أنواع اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي وخصائصها. ما هو اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال والبالغين، والأعراض الرئيسية وطرق العلاج

27.06.2019

اعتلالات الكلى خلل التمثيل الغذائي هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بتلف الكلى بسبب الاضطرابات الأيضية.

اعتمادًا على سبب التطور، يتم التمييز بين اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الأولي والثانوي.

الأمراض الأولية هي أمراض وراثية، تتميز بمسار تدريجي، التنمية في وقت مبكرتحص بولي والفشل الكلوي المزمن.

قد يرتبط اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الثانوي بزيادة تناول بعض المواد في الجسم، وتعطيل عملية التمثيل الغذائي لها بسبب تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى (على سبيل المثال الجهاز الهضمي)، العلاج الدوائي، الخ.

ترتبط الغالبية العظمى من اعتلالات الكلية الناتجة عن خلل التمثيل الغذائي بضعف استقلاب الكالسيوم (من 70 إلى 90٪)، ويرتبط حوالي 85-90٪ منها بزيادة أملاح حمض الأكساليك، والأكسالات (على شكل أكسالات الكالسيوم)، والباقي مع زيادة في أملاح حمض الأكساليك، والأكسالات (على شكل أكسالات الكالسيوم). فائض من الفوسفات (فوسفات الكالسيوم - 3-10٪) أو مختلط - أكسالات / فوسفات يورات.

من النادر حدوث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الأولي.

مظاهر اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم

غالبا ما يحدث في مرحلة الطفولة. قد يترافق حدوثه مع انتهاك استقلاب الكالسيوم واستقلاب الأكسالات (أملاح حمض الأكساليك).

تدخل الأوكزالات إلى الجسم مع الطعام أو يتم تصنيعها بواسطة الجسم نفسه.

أسباب تكوين الأوكسالات:

زيادة تناول الأوكسالات من الطعام
الأمراض المعوية - مرض كرون، التهاب القولون التقرحي، المفاغرة المعوية
زيادة إنتاج الأوكسالات في الجسم.

اعتلال الكلية بالأكسالات

هذا مرض متعدد العوامل. وفقا لمؤلفين مختلفين، فإن حصة الوراثة في تطور اعتلال الكلية بالأكسالات تصل إلى 70-75٪. بالإضافة إلى علم الوراثة، فإنها تلعب دورا كبيرا عوامل خارجية: التغذية، والإجهاد، والحمل البيئي، وما إلى ذلك.

يمكن أن تظهر المظاهر الأولى للمرض في أي عمر، حتى خلال فترة حديثي الولادة.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشافها في سن 5-7 سنوات في شكل اكتشاف بلورات الأكسالات، ومحتوى صغير من البروتين، وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء في اختبار البول العام. تتميز الزيادة في الثقل النوعي للبول.

عادة لا يتأثر النمو العام للأطفال المصابين باعتلال الكلية بالأوكسالات؛ لكنها تتميز بالحساسية والسمنة وخلل التوتر العضلي الوعائي مع ميل إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) والصداع.

يتفاقم المرض خلال فترة البلوغ في سن 10-14 سنة، وهو ما يرتبط على ما يبدو بـ التغيرات الهرمونية.

يمكن أن يؤدي تطور اعتلال الكلية بالأكسالات إلى تكوين تحص بولي، وتطور التهاب الكلى عند الطبقات عدوى بكتيرية.

اعتلال الكلية الفوسفاتي

يحدث اعتلال الكلية الفوسفاتي في الأمراض المصحوبة بضعف استقلاب الفوسفور والكالسيوم. السبب الرئيسي لبيلة الفوسفات هو العدوى المزمنة في الجهاز البولي.

في كثير من الأحيان يصاحب اعتلال الكلية بفوسفات الكالسيوم اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم، ولكنه أقل وضوحًا.

اضطرابات استقلاب حمض اليوريك (اعتلال الكلية اليوراتي)

خلال النهار، ينتج الجسم ما بين 570 إلى 1000 ملغ من حمض البوليك، يفرز ثلثه في الأمعاء ويتم تدميره هناك بواسطة البكتيريا.

أما الثلثان الباقيان فيتم تصفيتهما في الكليتين. معظميتم إعادة امتصاصه، ويتم طرح 6-12% فقط من الكمية المرشحة في البول.

يحدث اعتلال الكلية اليورات الأولي بسبب اضطرابات وراثية في استقلاب حمض اليوريك.

تنشأ المضاعفات الثانوية كمضاعفات لأمراض أخرى (احمرار الدم، المايلوما المتعددة، فقر الدم الانحلالي المزمن، وما إلى ذلك)، نتيجة لاستخدام بعض الأدوية (مدرات البول الثيازيدية، تثبيط الخلايا، الساليسيلات، السيكلوسبورين أ، إلخ) أو خلل في وظائف الكلى. الأنابيب والخصائص الفيزيائية والكيميائية للبول (لالتهاب الكلى، على سبيل المثال).

تترسب بلورات اليورات في أنسجة الكلى - مما يؤدي إلى تطور الالتهاب وانخفاض وظائف الكلى.

يمكن اكتشاف العلامات الأولى للمرض في سن مبكرة، على الرغم من وجود مسار كامن طويل للعملية في معظم الحالات.

وفي اختبار البول العام، يتم اكتشاف اليورات وكمية صغيرة من البروتين وخلايا الدم الحمراء. إذا كان هناك كمية كبيرة من اليورات، يصبح البول بلون الطوب.

اضطرابات استقلاب السيستين

السيستين هو منتج استقلابي للحمض الأميني الميثيونين، وهناك سببان رئيسيان لزيادة تركيز السيستين في البول:

التراكم المفرط للسيستين في خلايا الكلى
ضعف إعادة امتصاص السيستين في الأنابيب الكلوية.

يحدث تراكم السيستين في الخلايا نتيجة لخلل وراثي في إنزيم اختزال السيستين. هذا الاضطراب الأيضي نظامي بطبيعته ويسمى الداء السيستيني.

تم الكشف عن تراكم بلورات السيستين داخل الخلايا وخارجها ليس فقط في الأنابيب والنسيج الخلالي في الكلى ، ولكن أيضًا في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية ونخاع العظام والخلايا الدم المحيطي، عصبي و الأنسجة العضلية، أجهزة أخرى.

لوحظ ضعف إعادة امتصاص السيستين في الأنابيب الكلوية بسبب خلل محدد وراثيًا في النقل عبر جدار الخلية للأحماض الأمينية السيستين والأرجينين والليسين والأورنيثين.

ومع تقدم المرض، يتم تحديد علامات تحص بولي، وعند حدوث العدوى يحدث التهاب الكلى.

التشخيص

معمل- التشخيص الآليويستند اعتلال الكلية dismetabolic

الكشف عن بلورات الملح في اختبار البول العام،
زيادة تركيز بعض الأملاح فيها البحوث البيوكيميائيةالبول,
دراسة قدرة البول على مقاومة تكوين البلورات (ACOSM) ،
إجراء اختبارات التأق الكلسي والبيروكسيد في البول ،

إن اكتشاف بلورات الملح فقط في اختبارات البول العامة ليس أساسًا لتشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن إفراز البلورات في البول عند الأطفال غالبًا ما يكون عابرًا ولا يبدو أنه مرتبط باضطرابات التمثيل الغذائي.

لتأكيد تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند اكتشاف بلورات الملح في تحليل البول العام، يتم إجراء دراسة كيميائية حيوية للبول.

يسمح لك اختبار التأق الكالسيومي بتحديد اضطرابات استقلاب الكالسيوم الخلوي. يعكس اختبار بيروكسيد البول نشاط عمليات بيروكسيد غشاء الخلية.

التغييرات التي يتم اكتشافها عن طريق الموجات فوق الصوتية في الكلى عادة ما تكون غير محددة للغاية. من الممكن اكتشاف حصوات صغيرة أو شوائب في الكلى.

علاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

يمكن تقليل علاج أي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى أربعة مبادئ أساسية:

تطبيع نمط الحياة.
نظام الشرب الصحيح
نظام عذائي؛
طرق محددة للعلاج.

يعد تناول كميات كبيرة من السوائل طريقة عالمية لعلاج أي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، لأنه يساعد على تقليل التركيز المواد القابلة للذوبانفي البول.

ومن أهداف العلاج زيادة حجم التبول ليلاً، ويتم ذلك عن طريق شرب السوائل قبل النوم. يجب إعطاء الأفضلية للمياه العادية أو المعدنية.

النظام الغذائي يمكن أن يقلل بشكل كبير من حمل الملح على الكلى.

يجب أن يهدف العلاج المحدد إلى منع تكوين البلورات وإزالة الأملاح وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي.

علاج اعتلال الكلية بالأوكسالات

عند علاج المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية بالأكسالات، يتم وصف نظام غذائي للبطاطس والملفوف، مما يقلل من تناول الأكسالات من الطعام والحمل على الكلى.
من الضروري استبعاد الهلام ومرق اللحم القوي والحميض والسبانخ والتوت البري والبنجر والجزر والكاكاو والشوكولاتة.
يوصى بإدراج المشمش المجفف والخوخ والكمثرى في النظام الغذائي.
يتم استخدام المياه المعدنية مثل سلافيانوفسكايا وسميرنوفسكايا، 3-5 مل/كجم/يوم. في 3 جرعات لمدة شهر واحد، 2-3 مرات في السنة.

علاج بالعقاقير

يشمل العلاج الدوائي الأدوية الغشائية ومضادات الأكسدة. يجب أن يكون العلاج طويل الأمد.

يوصف البيريدوكسين (فيتامين ب 6) بجرعة 1-3 ملغم / كغم / يوم. خلال شهر واحد ربع سنوي.
فيتامين ب6 له تأثير مثبت للغشاء بسبب مشاركته في استقلاب الدهون كمضاد للأكسدة واستقلاب الأحماض الأمينية. ومن المستحسن أيضًا وصف Magne B6 بمعدل 5-10 ملغم / كغم / يوم. دورة لمدة شهرين 3 مرات في السنة.
فيتامين (أ) له تأثير استقرار الغشاء، والذي يعمل على تطبيع تفاعل البروتينات والدهون في غشاء الخلية. جرعة يوميةفيتامين أ 1000 وحدة دولية سنويا من حياة الطفل، دورة – شهر واحد كل ثلاثة أشهر.
خلات توكوفيرول (فيتامين E). مضادات الأكسدة القويةالذي يدخل الجسم من الخارج وينتجه الجسم نفسه. يجب أن نتذكر أن الإفراط في تناول فيتامين E مع الطعام يمكن أن يمنع إنتاجه الداخلي من خلال آلية ردود الفعل السلبية. فيتامين E يقوي روابط البروتين والدهون في أغشية الخلايا. يوصف بفيتامين أ بجرعة 1-1.5 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً.

يتم استخدام Dimephosphone و xydiphone كمثبتات للأغشية.

يستخدم الديمفوسفون بجرعة 1 مل محلول 15% لكل 5 كجم من الوزن، 3 جرعات يوميا. الدورة - شهر واحد، 3 مرات في السنة.

يمنع Xidifon ترسب أملاح الكالسيوم غير القابلة للذوبان. يوصف بجرعة 10 ملغم/كغم/يوم. محلول 2% في 3 جرعات. الدورة - شهر واحد، مرتين في السنة.

يعتبر Cystone فعالاً للغاية، خاصة في حالات البيلة البلورية. يوصف Cystone بجرعة 1-2 حبة 2-3 مرات يوميًا لمدة 3 إلى 6 أشهر.

بالإضافة إلى ذلك، يوصف أكسيد المغنيسيوم، خاصة مع مستويات الأوكسالات العالية، بجرعة 0.15-0.2 جم / يوم.

علاج اعتلال الكلية اليورات

نظام عذائي

في علاج اعتلال الكلية اليورات، يتضمن النظام الغذائي استبعاد الأطعمة الغنية بقواعد البيورين (الكبد والكلى ومرق اللحوم والبازلاء والفاصوليا والمكسرات والكاكاو وغيرها).
يجب إعطاء الأفضلية لمنتجات الألبان والأصل النباتي.
من الشروط المهمة للعلاج الناجح تناول كمية كافية من السوائل - من 1 إلى 2 لتر يوميًا. يجب إعطاء الأفضلية للمياه القلوية قليلاً والمعدنة قليلاً، ومغلي الأعشاب (ذيل الحصان، والشبت، وأوراق البتولا، وأوراق عنب الثور، والبرسيم، والأعشاب العقدية، وما إلى ذلك)، ومغلي الشوفان.

لدعم الحموضة المثاليةفي البول، يمكنك استخدام مخاليط السترات (Uralit-U، blemaren، magurlit، solimok، إلخ).

في حالة اعتلال الكلية اليورات، من المهم تقليل تركيز حمض البوليك. لهذا الغرض، يتم استخدام العوامل التي تقلل من تخليق حمض البوليك - الوبيورينول، نيكوتيناميد.

استخدام الوبيورينول في طب الأطفال محدود بسبب المضاعفات المحتملةمن الجلد والكبد والدم.

تحت رقابة صارمة، يوصف الوبيورينول بجرعة 0.2-0.3 جم / يوم. في 2-3 جرعات خلال 2-3 أسابيع، ثم يتم تقليل الجرعة. مدة الدورة العامة تصل إلى 6 أشهر.

نيكوتيناميد هو أكثر دواء ضعيفمن الوبيورينول، ولكن يمكن تحمله بشكل أفضل؛ يوصف بجرعة 0.005-0.025 جم 2-3 مرات يوميًا لمدة 1-2 أشهر في الدورات المتكررة.

تتم إزالة حمض اليوريك أيضًا عن طريق حمض الأوروتيك، والسيستون، والإيتاميد، والسيستينال، والفيتوليزين، وما إلى ذلك.

علاج اعتلال الكلية الفوسفاتي

يجب أن يهدف علاج اعتلال الكلية الفوسفاتي إلى تحمض البول (المياه المعدنية - نارزان، أرزني، دزاو-سوار، وما إلى ذلك؛ الأدوية - السيستينال، حمض الأسكوربيك، الميثيونين).

يوصف النظام الغذائي مع تقييد الأطعمة الغنية بالفوسفور (الجبن والكبد والكافيار والدجاج والبقوليات والشوكولاتة وغيرها).

علاج داء السيستين

يشمل علاج داء السيستين والبيلة السيستينية اتباع نظام غذائي وتناول السوائل والعلاج الدوائي الذي يهدف إلى جعل البول قلويًا وزيادة قابلية ذوبان السيستين.

الهدف من العلاج الغذائي هو منع الإفراط في تناول مادة السيستين – الميثيونين والأحماض الأخرى المحتوية على الكبريت – في جسم الطفل.

وللقيام بذلك، يتم أيضًا استبعاد (أو تقييدها بشدة) الأطعمة الغنية بالميثيونين والأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت - الجبن والأسماك والبيض واللحوم وما إلى ذلك - من النظام الغذائي للطفل.

نظرًا لأن الميثيونين ضروري لنمو جسم الطفل، فإن الاستخدام طويل الأمد لنظام غذائي صارم أمر مستحيل، لذلك بعد 4 أسابيع من بدء العلاج الغذائي، يتوسع النظام الغذائي للطفل ويقترب من الطبيعي، ولكنه يتميز بالاستبعاد الصارم للغذاء. السمك والجبن والبيض.

يجب أن تكون كمية السوائل على الأقل 2 لتر في اليوم، ومن المهم بشكل خاص تناول السوائل قبل النوم.

ولتقلوية البول يتم استخدام خليط السترات ومحاليل بيكربونات الصوديوم والبلمارين والمياه المعدنية القلوية.

لزيادة قابلية ذوبان السيستين ومنع التبلور، يوصف البنسيلامين. إنه يحتوي على بعض السمية، لذلك في بداية العلاج، يتم وصف جرعات منخفضة من الدواء - 10 ملغم / كغم / يوم. في 4-5 جرعات، ثم تتم زيادة الجرعة على مدار الأسبوع إلى 30 مجم/كجم/يوم، وفي حالة داء السيستينوس - إلى 50 مجم/كجم/يوم.

يجب أن يتم العلاج بالبنسيلامين تحت مراقبة محتوى السيستين في الكريات البيض و/أو اختبار نيتروبروسيد السيانيد (اختبار السيستين في البول، حيث يجب أن يصل تركيز السيستين إلى 150-200 ملغم / لتر). عند الوصول إلى هذه المؤشرات، يتم تقليل جرعة البنسيلامين إلى 10-12 ملغم/كغم/يوم.

يستمر العلاج بالبنسيلامين لفترة طويلة لسنوات. بما أن البنسلامين يثبط نشاط البيريدوكسين، يتم وصف فيتامين ب6 (البيريدوكسين) بالتوازي بجرعة 1-3 ملغم/كغم/يوم. لمدة 2-3 أشهر مع دورات متكررة.

لتحقيق الاستقرار في الأغشية الأنابيب الكلويةيوصف فيتامين أ (6600 وحدة دولية / يوم) وفيتامين هـ (توكوفيرول، قطرة واحدة لكل سنة من العمر من محلول 5٪ يوميًا) لمدة 4-5 أسابيع مع دورات متكررة.

هناك بيانات عن تأثير إيجابيباستخدام بدلاً من البنسيلامين، نظيره الأقل سمية، كوبرينيل، بجرعة مخفضة بالاشتراك مع إكسيديفون ومثبتات الغشاء الأخرى.

يشار إلى العلاج المضاد للبكتيريا عند حدوث العدوى.

بالنسبة لداء السيستين، يتم استخدام زرع الكلى بنجاح، والذي يتم إجراؤه قبل تطور المرض المرحلة النهائيةالفشل الكلوي المزمن. يمكن أن يؤدي زرع الكلى إلى زيادة عمر المرضى بشكل كبير - ما يصل إلى 15-19 عامًا، ومع ذلك، يتم ملاحظة ترسب بلورات السيستين أيضًا في عملية الزرع، مما يؤدي في النهاية إلى تلف الكلية المزروعة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي موات بشكل عام.

في معظم الحالات، مع النظام المناسب والنظام الغذائي والعلاج الدوائي، من الممكن تحقيق تطبيع مستقر للمعلمات المقابلة في البول.

في غياب العلاج أو إذا كان غير فعال، فإن النتيجة الأكثر طبيعية لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هي تحص بولي والتهاب الكلى.

المضاعفات الأكثر شيوعًا لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هي تطور عدوى المسالك البولية، في المقام الأول

يشير مصطلح "اعتلال الكلية المتحلل" إلى تلف الكلى غير الالتهابي المرتبط بضعف التمثيل الغذائي. من المعتاد تسليط الضوء على:

الأمراض الأولية - تنشأ فيما يتعلق بالتغيرات الوراثية، ويتم اكتشافها في مرحلة الطفولة المبكرة، ولها مسار تقدمي، وتؤدي إلى تحص بولي مع مضاعفات مثل الفشل المزمنكلية؛
ثانوي - يتطور نتيجة دخول مواد تعطل عملية التبول إلى الجسم بسبب أمراض لا علاقة لها بالكلى (الأدوية وأمراض المعدة والأمعاء وأمراض الكبد).

يتم دائمًا اكتشاف علامات اعتلال الكلية عن طريق تحليل البول.

هيكل اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

هناك العديد من العوامل التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي. في الوقت نفسه، يؤدي ضعف التمثيل الغذائي لمركبات الكالسيوم في أغلب الأحيان إلى أمراض الكلى:

يرتبط 85-90٪ منهم بزيادة في أكسالات الكالسيوم (أوكسالات)؛
3-10% – مع تراكم فوسفات الكالسيوم (أملاح الفوسفات).

لوحظ اعتلال الكلية اليوراتي والسيستين بشكل أقل تكرارًا. فهي عرضة للخلط مع مركبات الفوسفات والأكسالات.

عند الأطفال، يتطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي مع تراكم الأكسالات واليورات.

آلية تطور الاضطرابات

الأملاح موجودة دائمًا في الدم والبول، لكنها في حالة ذائبة لوجود مواد إنزيمية تسمى “الغرويات الواقية” التي تحتفظ بتركيبة السائل. يحدث تركيبها في ظهارة الأنابيب الكلوية. مع نقص الإنزيمات وتأثير العوامل المؤهبة على الجسم، تترسب الأملاح وتتخذ شكلاً بلوريًا.

تترسب هذه البلورات الصغيرة في النسيج الخلالي للكلية وتملأ القنوات والأنابيب المجمعة تدريجيًا. يستجيب الجسم بعملية التهابية غير محددة (دون مشاركة البكتيريا). ممكن نطقها رد فعل تحسسيمع تلف الكبيبة الكلوية (النفرون).

يعتمد شكل المظاهر السريرية للمرض على مدى انتشار الآفة.

الخيارات الممكنة:

بالطبع بدون أعراض مخفية.
أهبة حمض اليوريك عند الطفل.
التهاب الأنابيب الخلالي (التهاب الحويضة والكلية خلل التمثيل الغذائي) ؛
تشكيل الحجارة على طول الهياكل البولية.
حدوث الفشل الكلوي الحاد والمزمن.

تؤدي حالة ضعف التمثيل الغذائي غير المعوضة على المدى الطويل إلى ظهور مناطق التليف فيها أنسجة الكلى‎ضعف القدرة على تركيز وتصفية البول.

في اعتلال الكلية الثانوي، لوحظ لأول مرة تدمير الغشاء الكبيبي، الذي يتكون من الدهون الفوسفاتية. لقد تم إثبات تأثير إنزيمات الفسفوليباز. أنها تأتي من البكتيريا والأنسجة الملتهبة أثناء علاج التهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى وغيرها من الأمراض المسالك البولية.

يعد اكتشاف بلورات الملح في رواسب البول أحد علامات اعتلال الكلية

ما الذي يسبب اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي؟

أسباب علم الأمراض لدى الأطفال والبالغين هي نفسها تقريبًا. بالنسبة لجسم الطفل، من الضروري مراعاة استحالة الحمل الكامل، حيث أن تكوين وظائف الكلى يحدث تدريجياً وينتهي في سن الخامسة.

يحدث اضطراب التمثيل الغذائي في الكلى بسبب:

نقل حاد و الالتهابات المزمنةفي المسالك البولية.
الازدحام على طول المسالك البولية.
الاضطرابات الأيضية العامة التي تؤثر على استقلاب أحماض الأكساليك واليوريك والفوسفات والكالسيوم والسيستين.
أمراض الغدد الصماء.
أمراض المعدة والأمعاء (يستفز اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال الإصابة بالديدان الطفيليةالجيارديا)؛
الأورام الخبيثة واستخدام العلاج الإشعاعي.
العلاج طويل الأمد بأنواع معينة من الأدوية.

يحدث أوكسالاتوريا عندما:

زيادة تناول أملاح الأكسالات من المنتجات الغذائية؛
فائض حمض الاسكوربيك;
نقص وراثي لبعض الإنزيمات.
الأمراض الالتهابيةالأمعاء أو التدخلات الجراحية السابقة.
التهاب القولون التقرحي ومرض كرون.
نقص فيتامين ب6.

يمكن أن تكون أسباب التبول:

نوع النظام الغذائي الذي يغلب عليه اللحوم مع زيادة استهلاك منتجات اللحوم وأطباقها؛
اضطرابات وراثية في شكل زيادة استقلاب البيورين، وعيوب في الأنابيب الكلوية.
الاستخدام في علاج العلاج الكيميائي والاستخدام غير المنضبط على المدى الطويل للفوروسيميد.

ما هي العوامل التي تؤهب لاعتلال الكلية؟

إذا حكمنا من خلال التسبب في المرض، فإن الأسباب المذكورة ليست كافية لتطور تلف الكلى. دور العوامل المؤهبة مهم. وهي مقسمة إلى:

خارجي (خارجي) ؛
داخلية (داخلية).

وتشمل تلك الخارجية:

مياه الشرب الصلبة مع نسبة عالية من الأملاح.
مناخ حار مع هواء جاف.
السمات الطبيعية لمحتوى الكالسيوم الزائد والعناصر الأخرى في التربة ومصادر المياه.
زيادة مستوى نشاط الشمس.
عدم كفاية المدخول الغذائي من الفيتامينات A، B6، PP مع نسبة عالية من فيتامين D؛
نظام الشرب غير كاف.
شغف الساونا وحمام البخار؛
المواد الطبية من مجموعات مدرات البول، تثبيط الخلايا، السلفوناميدات.

يمكن أن تتحول الانتهاكات في تكوين القائمة اليومية، حتى مع التغذية الجيدة، إلى أسباب خارجية:

نقص الأطعمة غير المشبعة الأحماض الدهنيةفي حالة الزائدة
منتجات اللحوم التي تحتوي على الكثير من البيورينات والبروتين وحمض الأكساليك.
الاستهلاك المتكرر للكحول (بما في ذلك البيرة).

تشمل العوامل الداخلية التغيرات التي تحدث في جسم الإنسان نتيجة لما يلي:

الأمراض الالتهابية في المسالك البولية.
التشوهات الخلقية في نمو الكلى ، مثانةالحالب.
زيادة إفراز السوائل دون مشاركة الكلى (على سبيل المثال، مع فقدان الدم الكبير)؛
عالي النشاط البدنيالراحة في الفراش لفترات طويلة، والإجهاد المتكرر.
فرط نشاط الغدد جارات الدرق.
المتغيرات الوراثية للاضطرابات الأيضية (مع اعتلال الكلية بالأكسالات، تمثل الاضطرابات الوراثية ما يصل إلى 75٪ من الحالات)؛
زيادة نفاذية جدار الأمعاء الناجم عن الالتهاب.

كيف تظهر اعتلالات الكلية خلل التمثيل الغذائي؟

شكل أكسالات الكالسيوم

تتشكل الأوكزالات من الأحماض الأمينية. قد تظهر العلامات خلال فترة حديثي الولادة، وعادةً ما تكون في الفترة من 5 إلى 7 سنوات.

يتم اكتشاف بلورات الأكسالات وبعض الكريات البيض وخلايا الدم الحمراء والبروتين وزيادة الوزن النوعي في بول الطفل.

هذا المرض أكثر شيوعًا عند الأطفال باعتباره مرضًا ثانويًا

عادة ما يتطور لدى الأطفال الذين يعانون من بيلة أوكسالات:

بدانة؛
خلل التوتر العضلي الوعائي.
ردود الفعل التحسسية.
الميل إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) مع الصداع المتكرر.

التغيرات الهرمونية في الفترة من 10 إلى 14 سنة تتسبب في تدهور صحة الطفل. تطور الاضطرابات يمكن أن يسبب:

تحص بولي مبكر مع مغص كلوي نموذجي.
التهاب الحويضة والكلية في حالة حدوث عدوى بكتيرية.

تتميز أملاح حمض الأوكساليك واليوريك بالقدرة على الالتصاق ببعضها البعض. ويمكن رؤيتها تحت المجهر كمجموعات من البلورات. وبصرياً قد تلاحظ الأم زيادة الترسيب في بول الطفل.

اعتلال الكلية البولية

يتم إخراج ما يصل إلى 12٪ من حمض البوليك وأملاحه المتكونة في الجسم يوميًا عن طريق الكلى. تحدث التغييرات الأولية مع اضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية. الثانوية هي مضاعفات الأمراض مثل:

حمامي،
فقر الدم الانحلالي المزمن.
ورم نقيي متعدد.

في معظم الحالات، يكون لها مسار مخفي طويل. يتم تسهيل المظهر من خلال استخدام الأدوية من قبل البشر (الأسبرين، مدرات البول الثيازيدية، تثبيط الخلايا، السيكلوسبورين المضاد الحيوي).

لا يجد اختبار البول عدد كبير منخلايا الدم الحمراء والبروتين وأملاح اليورات تسبب تغير لون البول إلى اللون القرميدي.

شكل الفوسفات

الأكثر شيوعًا في أمراض الكلى الالتهابية طويلة المدى التي تسببها البكتيريا ( التهاب الحويضة والكلية المزمن). نادرًا ما يكون معزولًا، وغالبًا ما يصاحب اضطرابات أكسالات الكالسيوم، ويتم التعبير عنه بشكل خفيف.

اضطرابات استقلاب السيستين

يتم تضمين مادة السيستين في مخطط تحويل الحمض الأميني ميثيونين. يتراكم في البول عندما:

زيادة انهيار الميثيونين.
ضعف إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية.

عادة، لا ينبغي أن يكون هناك السيستين في البول. مع وجود خلل وراثي في إنزيم اختزال السيستين، تحدث آفة جهازية تسمى داء السيستين. تظهر البلورات ليس فقط في الأنابيب الكلوية، ولكن أيضًا في الخلايا:

الكبد (خلايا الكبد) ،
طحال،
العقد الليمفاوية,
نخاع العظم
الأنسجة العصبية،
العضلات,
دم.

هناك نوع آخر من الاضطرابات الوراثية يحدث عندما يكون هناك عيوب في حركة العديد من الأحماض الأمينية عبر جدران الخلايا:

أرجينين,
السيستين,
ليسين,
الأورنيثين.

يتجلى سريريا تحص بوليالتهاب الحويضة والكلية.

أعراض اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

تتجلى الأعراض من خلال:

ضعف الترشيح الكلوي.
تشكيل الحجارة في الجهاز البولي.
التهاب الحويضة والكلية.

الأعراض ليست محددة، لأنها تحدث في أمراض أخرى وتصاحب التهاب الكلى والمسالك البولية. وهذا يؤكد أهمية اعتلال الكلية الثانوي في تطور تلف الكلى وعلاج الأمراض المزمنة.

يمكنك التفكير في اعتلال الكلية عندما:

ظهور ظواهر عسر البول.
هجمات المغص الكلوي.
ارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر مع صعوبات في العلاج؛
وجود تورم في الوجه والأصابع في الصباح.
زيادة التعرق;
قلة الشهية
العطش.
الصداع؛
الإمساك وآلام البطن.
ألم غامض في منطقة القلب.

فقط الفحص الكامل يمكن أن يؤكد درجة مشاركة اعتلال الكلية في تطور أمراض أخرى.

كيف يتم التشخيص؟

لا يتم تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عن طريق تحليل الرواسب البولية وحده. يجب أن نتذكر أنه عند الأطفال، قد يكون اكتشاف البلورات عابرًا ويتغير مع اتباع نظام غذائي متوازن.

ل تشخيص موثوقيتم استخدام عدد من الدراسات المختبرية والفعالة. يتم الحفاظ على تسجيل البيانات الشامل:

وعن بلورات الملح المكتشفة وظهورها في تحليل البول؛
عند دراسة التركيز بالطريقة البيوكيميائية مع الأخذ في الاعتبار زيادة نتائج الاختبار؛
دراسات قدرة البول على مقاومة تكوين البلورات؛
نتائج الاختبارات الخاصة للبيروكسيدات والتأق التكلسي.
الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى.

يتيح لنا تحليل البيروكسيد والتأق التكلسي في البول تحديد ضعف استقلاب الكالسيوم وقصور أغشية الخلايا.

يمكن للموجات فوق الصوتية تشخيص التغيرات في كثافة الحمة، التشوهات الخلقية‎حصوات الكلى الصغيرة.

المبادئ العامة لعلاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

يتضمن علاج أي نوع من اعتلال الكلية الأيضي ما يلي:

تنفيذ التوصيات المتعلقة بتغييرات نمط الحياة؛
نظام غذائي مقيد
الامتثال لنظام الشرب.
دورات إضافية للعلاج الدوائي.

وبشكل عام لا بد من توفير:

النشاط البدني الكافي
القيام بتمارين الصباح؛
زيادة المشي
مكافحة الإجهاد.

مع تناول كمية كبيرة من السوائل من الشرب، ينخفض \u200b\u200bتركيز أي مواد في البول، لذلك يعتبر نظام الشرب إلزاميا طريقة عالميةعلاج.

وينصح بالإكثار من الشرب ليلاً، لأن الكلى تعمل في الليل في ظروف أخف وتقوم بتصفية البول بشكل أفضل

ويمكن حساب كمية الماء التي يتم شربها يومياً وفق المخطط التالي: 3-5 مل/كغ من وزن الشخص.

من الأفضل استخدام المياه المفلترة العادية، ويتم اختيار المياه المعدنية بدون غاز بشكل فردي.

تم تصميم العلاج الغذائي ليشمل الأطعمة التي تعزز التخلص من الأملاح وتحد من محتوى البلورات الموجودة في رواسب البول.

مُعَالَجَة الأدويةتهدف إلى تطبيع استقلاب الملح.

علاج اعتلال الكلية بالأوكسالات

لاتباع نظام غذائي يجب استبعاد الأطعمة والأطباق التالية:

مرق اللحم الغني,
الحساء,
الشوكولاتة والمنتجات المصنوعة منها،
حميض،
التوت البري،
جزرة،
سبانخ،
البنجر،
كاكاو.

طاجن البطاطس والملفوف,
إجاص،
مشمش مجفف،
البرقوق.

توصف الأدوية في دورات طويلة. يشتمل المجمع على عوامل تؤثر على الغشاء الكلوي ومضادات الأكسدة:

فيتامين ب 6 (بيريدوكسين)، يطبق كل ثلاثة أشهر لمدة شهر واحد، ويمكن استبداله بدورات Magne B 6 لمدة شهرين ثلاث مرات في السنة؛
فيتامين E (خلات توكوفيرول) و A بنفس المخطط، تعمل هذه الفيتامينات معًا فقط، وليس من المنطقي تناولها بشكل منفصل؛
لتقوية غشاء الكلى، استخدم Dimephosphon، Xidifon في المحلول؛
يعتبر Cystone في أقراص وسيلة فعالةمكافحة البلورات في البول. يُستخدم من ثلاثة أشهر إلى ستة أشهر؛
لمواجهة زيادة المحتوىالأكسالات، ويستخدم أكسيد المغنيسيوم.

علاج اعتلال الكلية اليورات

التغذية تتطلب استبعاد الأطعمة التي تحتوي على محتوى عاليالبيورينات:

لحم الكبد والكلى،
مرق لحم بارد,
البقوليات (البازلاء والفاصوليا) ،
المكسرات,
الشوكولاتة والكاكاو.

منتجات الألبان،
الفاكهة،
خضروات،
لحم طري،
دقيق الشوفان.

للشرب، يجب عليك اختيار المياه المعدنية ذات التمعدن المنخفض والتركيب القلوي الطفيف. أظهرت مغلي الأعشاب:

ذيل الحصان،
الشبت,
ورقة البتولا,
زهرة البرسيم،
ورقة عنب الثعلب,
معقودة.

يتطلب العلاج الحفاظ على حموضة البول المطلوبة. لهذا الغرض، يتم استخدام مخاليط السترات:

أوراليت-U,
ماجورليت،
سوليموك.

للحد من تخليق حمض اليوريك، توصف الأدوية:

الوبيورينول (محدود في ممارسة طب الأطفال)، للبالغين، تم تصميم الدورة لمدة ستة أشهر.
نيكوتيناميد - يعتبر أضعف، ولكن يتحمله المرضى بشكل أفضل، ويوصى به لمدة شهر أو شهرين مرتين في السنة.

الدواء له تأثير سام معتدل على الكبد، ويعزز الآثار السلبية لتثبيط الخلايا، ومضادات التخثر، وكلاء سكر الدم

يتم تعزيز إفراز حمض اليوريك عن طريق:

إيتاميد,
حمض الأوروتيك,
سيستون،
فيتوليسين،
سيستينال.

علاج اعتلال الكلية الفوسفاتي

لمنع تكوين الفوسفات، من الضروري تحمض البول. ويمكن تحقيق ذلك بمساعدة المياه المعدنية: "نارزان"، "أرزني".

النظام الغذائي يحد من الأطعمة الغنية بالفوسفور:

أجبان,
كافيار،
الكبد،
لحم دجاج،
البقوليات (العدس، الفاصوليا، البازلاء)،
كاكاو،
شوكولاتة.

من الأدويةيساعد:

سيستينال,
جرعات كبيرة من حمض الاسكوربيك،
ميثيونين.

علاج مرض السيستينوسيس

النظام الغذائي والشراب يجب أن يجعل البول قلويًا، وهذا التفاعل يساعد على تحسين قابلية ذوبان السيستين.

لتقليل التركيز، من الضروري تقليل تناول المادة الأولية التي يتم تصنيع السيستين منها في الجسم. الأحماض المحتوية على الكبريت والميثيونين لها هذه الخاصية.

من المهم تنظيم تغذية الطفل بشكل صحيح. بعد كل شيء، هناك حاجة إلى الميثيونين من قبل الجسم المتنامي. يُقترح استخدام النظام التالي: استبعاد الأطعمة الغنية بالميثيونين تمامًا من التغذية لمدة شهر:

بيض،
جبن،
سمكة،
لحمة.

ثم يُسمح بإضافة اللحوم فقط.

لتحلي البول بالقلوية، استخدم محلول بيكربونات الصوديوم والبلمارين والمياه المعدنية ذات التركيبة القلوية.

الدواء متوفر على شكل أقراص فوارة، يساعد على إذابة أكسالات الكالسيوم الزائدة، ويغير تفاعل البول إلى القلوية.

البنسيلينامين هو دواء يزيد من انحلال السيستين ويمنع تبلوره. بسبب السمية، يوصف بجرعات صغيرة، ثم يتم زيادة الكمية تدريجيا. من الضروري تناول البيريدوكسين في وقت واحد، لأن البنسيلينامين يدمر فيتامين ب6.

لمراقبة استخدام الأداء:

فحص محتوى السيستين في الكريات البيض.
اختبار نيتروبروسيد السيانيد.

يوفر كلا التفاعلين جرعة قياسية من السيستين. إذا تم التوصل إليه، يتم إلغاء الموعد.

ويعتقد أن Cuprenil بالاشتراك مع Xidifon يكون أقل تأثير سامعلى الجسم.

ما الذي ينتظر الطفل المصاب باعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي؟

إذا لم يتم القضاء على اعتلال الكلية في مرحلة الطفولة، فإن العواقب الأكثر شيوعا هي:

مرض تحص بولي،
التهاب مزمن في الكلى (التهاب الحويضة والكلية).

قد يتطلب داء السيستينيات إجراء عملية زرع كلية. يتم تنفيذ العملية حتى تحدث تغييرات لا رجعة فيها والفشل الكلوي. تم تحقيق زيادة في العمر المتوقع لهؤلاء المرضى بمقدار 15-20 سنة. وفي نهاية المطاف، تتأثر أيضًا الكلية المزروعة.

يوضح الرسم البياني التعرف على حالات التهاب الحويضة والكلية لدى الأطفال الذين لديهم أملاح مكتشفة مسبقًا في البول

يمكن السيطرة على الأنواع الأخرى من خلل التمثيل الغذائي باتباع التدابير الروتينية والنظام الغذائي والعلاج الداعم. من الممكن تحقيق تطبيع مستقر لتركيز الأملاح في البول. نظرًا لظهور المرض في مرحلة الطفولة، يتحمل الآباء مسؤولية مراقبة اختبارات البول في الوقت المناسب.

ما يجب القيام به للوقاية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال والبالغين؟

أطباء الأطفال يعطون أهمية عظيمةتغذية الطفل منذ سن مبكرة. عندما يتعلق الأمر بالقيود الغذائية، فمن الضروري التعامل مع التوصيات بحكمة وعدم إعطاء طفلك أطعمة غير مناسبة، حتى لو كان يحبها. يجدر التساؤل عن المنتجات التي تحتوي على الحد الأقصى والحد الأدنى من المواد غير الضرورية التي تؤدي إلى تكوين البلورات. ومن ثم نحاول الحد منها أو استخدامها. نحن لا نتحدث عن الاستبعاد الكامل حتى يمرض الطفل.

حمض الأكساليك هو الأقل وجودا في:

حبوب الأرز؛
المعكرونة من القمح القاسي؛
سمنة؛
جبنه؛
لبن؛
اللحوم من لحم البقر والدجاج ولحم الضأن.
أسماك البحر
البطيخ والبطيخ والموز والكرز.

الملفوف بأنواعه المختلفة والبطاطس والفجل والخيار والتفاح مناسبة للحفاظ على أملاح الأكسالات الطبيعية

بذور اليقطين؛
اللوز والبندق.
الأرز والحنطة السوداء ودقيق الشوفان.
كبد سمك القد.

للوقاية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل استقلاب اليورات، يجب عليك، إن أمكن، عدم الانجراف مع الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من البيورينات:

المشروبات – الكاكاو، القهوة؛
منتجات الشوكولاتة؛
سمك مملح؛
البقوليات.
الكبد؛
لحم الخنزير ولحم البقر والأرنب والدجاج.

مفيد جدا:

عنب،
تفاح،
برقوق،
إجاص،
الحمضيات.

تلعب الأطعمة الحمضية دورًا مهمًا في الوقاية من خلل استقلاب الفوسفات:

البرقوق,
يقطين،
الفطر،
منتجات الألبان،
لحم و سمك؛
الفول السوداني،
كاكاو،
العصائر

لكن عليك أن تأكل أقل:

الجريب فروت,
بطيخ،
ليمون,
عنب الثعلب
طماطم،
بالُوعَة،
البنجر.

من المفيد للبالغين الالتزام بنظام غذائي مماثل. تصاحب عملية إزالة التمثيل الغذائي مع تلف الكلى العديد من الأمراض المزمنة. لذلك، من المستحيل أن نتوقع بهدوء تطوير أمراض إضافية على خلفية التغيرات في البول. سيساعد تغيير نظامك الغذائي على الوقاية من الأمراض والحفاظ على صحة الكلى.

محتوى المقال:

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو ترسيب الأملاح في البول لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي والتغيرات الثانوية في وظائف الكلى. في الأطفال، يحدث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في أغلب الأحيان بسبب أمراض وراثية للعمليات الأيضية، أو تاريخ كلوي/مسالك بولية متفاقم أو عوامل بيئية غير مواتية.

يتطور المرض في أي عمر (غالبًا عند الرضع) ولا يعتمد على الجنس.
هناك اعتلال الكلية الأولي، والذي يحدث بسبب الوراثة وهو نادر، والثانوي (المكتسب).

في أغلب الأحيان، يتطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بسبب اضطرابات استقلاب الكالسيوم وزيادة حمض الأكساليك، مما يساهم في تكوين بيلة فوسفاتية أو بولية أو أوكسالوريا.

يتم تشخيص علم الأمراض في كثير من الأحيان عند الأطفال.

عوامل الخطر الشائعة التي تساهم في بيلة البلورات:

العيش في المناطق المحرومة ذات المياه الشحيحة؛
نظام غذائي رتيب مع المواد المكونة للحصوات.
الأمراض المصاحبة: فرط نشاط جارات الدرق، الحماض الأنبوبي الكلوي، الساركويد، فرط نشاط الغدة الدرقية، أمراض الجهاز الهضمي.
عملية جراحية لاستئصال اللفائفي.
متلازمة سوء الامتصاص
نقص الفيتامينات.
تناول بعض الأدوية: فيتامين د، ج، الكالسيوم، السلفوناميدات، مثبطات الخلايا، الهرمونات.
عدم الحركة لفترات طويلة
النشاط البدني المستمر المفرط، مما يزيد من مستويات حمض اللاكتيك.
تاريخ الإشعاع والعلاج الكيميائي.
الإصابة بالديدان الطفيلية.
تشوهات الجهاز البولي: التضيقات، الارتجاع، قيلة الحالب، كلية حدوة الحصان، إلخ.
عملية معدية والتهابية مزمنة في الجهاز البولي التناسلي.

اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10: E87.4

أوكسالوريا

والسبب هو انتهاك استقلاب الكالسيوم والأكسالات. ظهور الأوكسالات في البول يكون نتيجة لما يلي:

خطأ في النظام الغذائي: تناول عدد كبير من الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من حمض الأكساليك وفيتامين ج؛
أمراض الجهاز الهضمي،
نقص فيتامين أ.
الإجهاد على المدى الطويل;
عوامل بيئة;
الاستعداد الوراثي
التسمم بالملح معادن ثقيلة;
تناول بعض الأدوية.
التغيرات في المستويات الهرمونية.
السكري؛
انتهاك تخليق هرمون الغدة الدرقية.
حساسية الطعام؛
نظام الشرب غير الكافي.

لا يعاني النمو العام للطفل المصاب بأكسالوريا، ولكن في بعض الحالات يكون المرض مصحوبًا بالسمنة وردود الفعل التحسسية والصداع.

يتفاقم تطور المرض بسبب التغيرات الهرمونية خلال فترة البلوغ. يؤدي أوكسالوريا على المدى الطويل عند الأطفال إلى تحصي الكلية، وإضافة عدوى ثانوية وعملية التهابية حادة في الجهاز البولي.

يمكن الاشتباه بوجود مشكلة من خلال تغيرات في البول، ويتم الكشف عن الأوكزالات بشكل دوري في التحليل العام. يزداد إفرازهم اليومي في البول.

مهم! يحدث اعتلال الكلية بالأكسالات لدى الطفل بسبب زيادة اللاكتوز والسكروز وفيتامين C والمنتجات المحتوية على الأكسالات في النظام الغذائي.

هناك أدلة على أن المسار غير الطبيعي للحمل لدى الأم التي تعاني من ضعف الدورة الدموية الرحمية يساهم في ظهور أوكسالوريا عند الطفل.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالفوسفات

والسبب هو انتهاك استقلاب الفوسفور والكالسيوم على خلفية الالتهاب المزمن في الكلى.

العوامل المساهمة:

سوء التغذية
السكري؛
الكساح.
تاريخ المسالك البولية أو الكلوية المعقدة.

عند الأطفال، قد لا تترافق بيلة الفوسفات الدورية في البول مع أمراض خطيرة، بعد تصحيح النظام الغذائي، يتم حل الوضع في بعض الأحيان من تلقاء نفسه. البول المصاب بالفوسفات له لون أبيض، يذكرنا أحيانًا بالحليب، وظهور الرواسب مميز.

اعتلال الكلية البولية

يتطور اعتلال الكلية اليورات بسبب تراكم حمض اليوريك. وتستقر بلوراته في أنسجة الكلى مما يؤدي إلى خلل في وظائف الكلى. يأخذ البول لونًا مشرقًا من الطوب.

يعتبر ظهور التبول عامل وراثينظام غذائي يحتوي على الكثير من اللحوم والشوكولاتة والمرق الغني و طعام معلب. يمكن ملاحظة فقدان اليورات في فقر الدم الانحلالي، حمامي الدم، المايلوما، التهاب الحويضة والكلية المزمن. يساهم تناول مثبطات الخلايا والساليسيلات ومدرات البول أيضًا في تطور علم الأمراض. أحد مضاعفات أهبة ملح اليورات هو التهاب المفاصل النقرسي.

في البداية، لا توجد مظاهر لعلم الأمراض. عند الأطفال، قد يصاحب هذا النوع من اعتلال الكلية التهيج المفرط، البكاء. التغييرات في وقت لاحق مظهرالمفاصل، تضعف وظيفتها، ويظهر طفح جلدي مثل التهاب الجلد، والذي يرتبط بتراكم اليورات في الأنسجة.

اعتلال الكلية السيستيني

ويرتبط هذا النوع من اعتلال الكلية لدى الأطفال بالاضطرابات الوراثية. هناك تراكم مفرط للسيستين (منتج استقلاب الميثيونين) وما يرتبط به من ضعف في إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية.

يتقدم علم الأمراض بنشاط، الأمر الذي يؤدي إلى إضافة تحص بولي، والتهاب الحويضة والكلية الثانوي، ومع مرور الوقت – إلى الفشل الكلوي المزمن في المرحلة النهائية.

يتم تصحيح البيلة السيستينية إلى حد ما عن طريق النظام الغذائي، ولكن تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي مع البيلة السيستينية خطير. يستطب زرع الأعضاء من متبرع، ويتم زرع الكلية في مرحلة الطفولة. وبمرور الوقت، يؤثر المرض أيضًا على عملية الزرع، وبالتالي فإن التشخيص مدى الحياة يكون خطيرًا.

شكل مختلط

ترسيب الأكسالات واليورات والفوسفات.

التدابير التشخيصية

لتحديد التشخيص، قد يكون الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة مفيدًا.

قد لا تكون هناك تغييرات في الكلى عند الأطفال أثناء التشخيص بالموجات فوق الصوتية، في المرضى البالغين هناك شوائب ملحية متعددة وmicroliths. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف عدد من الاختبارات المحددة وغير المحددة، بعضها يؤكد تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، والبعض الآخر يساعد في تحديد الأمراض المصاحبة:

دراسة تحليل البول العام والكيميائي الحيوي.
الكيمياء الحيوية في الدم: اليوريا، الكرياتينين، حمض اليوريك، السكر، الكالسيوم، الخ.
ثقافة النباتات والحساسية للمضادات الحيوية؛
اختبار نيتشيبورينكو
دراسة الخصائص المضادة لتكوين البلورات في البول (ACOSM) ؛
اختبار البول للتأق الكلسي والبيروكسيدات.
اختبار السيستين في البول.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف الدراسات: تصوير الجهاز البولي الإخراجيوالتصوير الومضي، وتصوير الحالب والحويضة الرجعي، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي. يتم إجراء هذا التشخيص الآلي لتوضيح السبب، وغالبًا ما يستخدم في علاج تحصي الكلية.

ماذا يحدث للكلى أثناء اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي

اضطراب التمثيل الغذائي مع التعليم المتقدمالأملاح مصحوبة زيادة الحملعلى الكلى.

يؤدي التأثير السام للأيضات غير المكتملة إلى تلف الأنابيب الكلوية وفقدان تدريجي للقدرة الوظيفية للكلى.

عندما تترسب البلورات، تبدأ عمليات تكوين الحجر.

غالبًا ما يكون ترسب الملح الزائد في الكلى هو سبب التهاب الكلية الأنبوبي الخلالي.

مع مرض السكري والنقرس، غالبا ما تظهر الأملاح في بول البالغين والأطفال.

من بين جميع الحالات المرضية، ينتشر اعتلال الكلية الناتج عن الأكسالات (35٪)، ويتم تشخيص اعتلال الكلية اليورات في 33٪، واعتلال الكلية الفوسفاتي في 16٪، والأملاح المختلطة في 13.5٪.

المظاهر السريرية لاعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

ليس لدى علم الأمراض أي أعراض محددة، ولكن بالنسبة لبعض المرضى آلام في البطن، واضطرابات المسالك البولية (التشنج، والشعور بعدم إفراغ المثانة بشكل كامل، والتبول في قطرات، والحاجة الملحة للذهاب إلى المرحاض)، ودورية ألم مزعجفي المنطقة القطنية.

قد يكون إطلاق سدادة الملح مصحوبًا بمغص كلوي: ألم في أسفل الظهر على طول الحالب والغثيان والقيء واضطرابات عسر البول. يعاني بعض المرضى من شكاوى من الوذمة وارتفاع ضغط الدم (يتم تسجيل انخفاض ضغط الدم في كثير من الأحيان عند الأطفال).

يتميز بول المريض بلون غني، ويمكن رؤية شوائب الملح. إدرار البول اليوميفي نفس الوقت يمكن الحد منه، ينضم بوال كعرض من أعراض الفشل الكلوي.

علامات اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي في البول:

تغيير اللون
زيادة الكثافة
الرواسب.
خلايا الدم الحمراء؛
بروتين؛
ملح.

يشير عدد كبير من البكتيريا والكريات البيض إلى التهاب إضافي.

نهج العلاج شامل ويتضمن القواعد التالية:

تطبيع نظام الشرب.
رفض العادات السيئة.
التغذية السليمة التي تصحح اضطرابًا أيضيًا محددًا.
علاج محدد.

تساعد زيادة تناول السوائل على تقليل تركيز المواد الذائبة في البول وتزيد من تكرار التبول الليلي. يوصى بشرب المياه المعدنية أو النقية. يمكن تقليل الحمل على الكلى من خلال اتباع نظام غذائي مناسب.

النظام الغذائي لاعتلال الكلية dismetabolic

أوكسالوريا

حميض؛
كاكاو؛
الحساء.
شوكولاتة؛
جزرة؛
سبانخ؛
مرق اللحم؛
البنجر.

يوصى بإضافة البطاطس والمشمش المجفف والملفوف والخوخ والكمثرى إلى النظام الغذائي.
مياه معدنية: سلافيانوفسكايا، سميرنوفسكايا; مدة الدورة 30 يومًا، تكرر بعد 3 أشهر، 3-5 مل/كجم/يوم. في 3 جرعات على معدة فارغة.

بالإضافة إلى ذلك مقبول في فيتامين ب6، ه، أ، مستحضرات المغنيسيوم، سيستون.

مثبتات الغشاء: ديميفوسفون، شيديفون.

اعتلال الكلية البولية

بالنسبة للتبول، يفضل اتباع نظام غذائي نباتي يحتوي على منتجات الألبان. ما يلي محدود:

لحمة؛
الدهون.
اللحوم المدخنة والمخللات.
فول؛ المكسرات.
كاكاو؛
الكبد ومخلفاتها.
حميض، التفاح الأخضر، السبانخ؛
البازلاء، الخ.

يجب أن يكون النظام الغذائي الذي يحتوي على اليورات في الغالب من منتجات الألبان.

من المهم شرب ما يصل إلى 2 لتر من السوائل القلوية قليلاً؛ مدرات البول العشبية (مغلي الأعشاب) المعتمدة على ذيل الحصان، بذور الشبت، الشوفان، عنب الدب، أوراق البتولا.
يمكنك شرب المياه قليلة المعادن.

يوصف تحت سيطرة المعلمات المخبرية البيوكيميائية ألوبيورينول، نيكوتيناميد، فيتوليسين، سيستون، سيستينال، مخاليط السيترات: ماجورليت، أوراليت-يو، بلمارينإلخ.

مهم! لا يستخدم الوبيورينول في ممارسة طب الأطفال بسبب شدة المرض آثار جانبيةمن الكبد والدم والجلد.

لاحظ أن نيكوتيناميدله تأثير أضعف، ولكن يتم تحمله بشكل أفضل الوبيورينول.

بيلة فوسفاتية

الحد من استهلاك الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من الفوسفور: الجبن والشوكولاتة والكافيار والبيض والدجاج والبقوليات والحليب ومنتجات الألبان، وما إلى ذلك. كما أن الشوكولاتة والمايونيز وزيت الطهي والمخبوزات ليست مفيدة لبيلة الفوسفات. يتم استبعاد المرق قليل الدسم والمخللات والمخللات واللحوم المدخنة والمخللات تمامًا.

ما يلي محدود:

البطاطس،
الباذنجان؛
طماطم؛
سبانخ؛
فجل حار؛
البطاطس؛
كرة قدم؛
جزرة؛
بصلة.

يمكنك تضمين عصيدة الماء (الأرز والحنطة السوداء) والمعكرونة والفواكه الحلوة والحمضيات في نظامك الغذائي. أصناف قليلة الدسماللحوم والدجاج والأسماك (2-3 مرات في الأسبوع) ومرق ثمر الورد والتوت البري والتوت البري.

الاستعدادات: سيستينال، فيتامين سي، ميثيونين.

نارزانيساعد على تقليل بيلة الفوسفات. زيادة نظام الشرب حتى 2-2.5 لتر.

مغلي الأعشاب المدرة للبول:

ورقة لينجونبيري,
فيتونفرول.
عنب الدب، الخ.

لاحظ أن بيلة الفوسفات نادرة عند الأطفال.

بيلة سيستينية

يوصى بالحد بشكل حاد من استهلاك الأطعمة البروتينية: اللحوم والجبن والبيض والجبن والأسماك والفطر. يجب اتباع نظام غذائي صارم لمدة 1-1.5 أشهر، ثم يتم توسيع القائمة تدريجيا، ولا يمكن استبعاد الميثيونين، وهو أمر ضروري للتنمية والنمو، تماما. - انتبهي إلى زيادة حمل الماء، إذ عليك شرب الماء بشكل رئيسي في ساعات المساء.

يفضل المياه المعدنية قلوية.

بالإضافة إلى ذلك البنسلامين، كوبرينيل، بلمارين، خليط السيترات.

البنسيلامينلديه القدرة على تعطيل نشاط البيريدوكسين، لذلك فإن وصف فيتامين ب6 له ما يبرره.

يستخدم كمثبتات للأغشية الفيتامينات أ و ه.

مساعدة جيدة الحقن الشرجية بيكربونات الصوديوم (صودا الخبز).للطفل ½ ملعقة كبيرة لكل 500 مل من الماء، للبالغين 1 ملعقة كبيرة لكل 1 لتر من الماء مرتين في الأسبوع.

نظام الشرب: مقدار الشرب لاعتلال الكلية الأيضي للبالغين والأطفال

كمية السوائل اليومية للطفل الذي يزيد عمره عن عامين هي 1.5 لتر، وأكثر من 10 سنوات - 2-2.5 لتر، كما هو الحال بالنسبة للبالغين. تأكد من تضمين الماء النظيف في نظامك الغذائي بالإضافة إلى المرق والكومبوت والحساء. رضيعيحتاج المرضع أيضًا إلى الماء العادي.

تساعد كمية كبيرة من السائل على إذابة الأملاح وإخراجها من الجسم.
من الأفضل استبدال العصائر الحلوة المعاد تشكيلها وعصير الليمون بالكومبوت غير المحلى ومغلي الأعشاب ذات الخصائص المضادة للالتهابات ومدر للبول.

غالبًا ما يُعتبر اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بمثابة مقدمة لتحصي البول.
تتطلب التشوهات التنموية التي تؤدي إلى بيلة بلورية النظر في التصحيح الجراحي دون انتظار تكوين الحصوات والتهاب الحويضة والكلية المتكرر المزمن.
يمكن تصحيح معظم حالات اعتلال الكلية الناتج عن الاضطرابات الأيضية بمساعدة العلاج الغذائي والعلاج المحافظ.

عادة ما تكون المجموعة الصحية لاعتلالات الكلية الأيضية غير المعقدة لدى الأطفال هي الثانية أو الثالثة، ولكن يجب أيضًا أخذ الأمراض الأخرى التي قد يكون الطفل مصابًا بها في الاعتبار.

اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي لدى البالغين

يمكن أيضًا أن يكون اعتلال الكلية الأيضي لدى البالغين خلقيًا أو مكتسبًا. تجدر الإشارة إلى أن التشخيص لا يتم تحديده على أساس وجود بيلة بلورية دورية في البول، بل يجب تأكيده عن طريق طرق الفحص المخبرية والأدوات الأخرى.

وينبغي تناول السوائل حوالي 2-2.5 لتر يوميا.

يجب عليك تجنب المواقف المرتبطة بزيادة التعرق: زيارة الساونا، والمشي في الحرارة، والنشاط البدني المفرط.

في تواصل مع

زملاء الصف

بالإضافة إلى أمراض الطفولة الشائعة، هناك أيضا تلك التي يتم تسجيلها عند الأطفال بشكل غير متكرر. أحد هذه الأمراض هو اعتلال الكلية dismetabolic. يتم ملاحظة هذه الحالة في كثير من الأحيان من قبل أطباء الكلى أكثر من أطباء الأطفال.

اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي هو حالة مرضية تؤدي إلى ضعف وظائف الكلى. مجمع الأعراض السريرية هذا ليس مرضًا منفصلاً على الإطلاق. لتطوير هذا غير المواتية وحتى حالة خطيرةقد يصاب الطفل بأمراض مختلفة.

إذا اكتشف الطبيب اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الطفل، فهذا يشير إلى وجود مجموعة كاملة من الاضطرابات في الأعضاء البولية والكلى.

وفقا للإحصاءات، يظهر كل طفل ثالث علامات سريرية لهذه الحالة.اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ليس تشخيصًا أو حتى جملة على الإطلاق. وعندما يتم القضاء على الأسباب التي ساهمت في تطوره فإنه يختفي تماما. وهذا يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب للمرض الأساسي.

عادة، تظهر علامات اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بشكل غير مخطط له عند الأطفال. عند فحص البول، يحدد الأطباء التغيرات فيه علامات طبيهاضطرابات وظيفية في الكلى. هذه الحالة المرضية يمكن أن تتطور في مختلف الأعمار.تؤدي الدورة الطويلة من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى تطور المتلازمة الكلوية لدى الطفل.

تتجلى هذه الحالة في التورم المستمر الذي يقع بشكل رئيسي على الوجه والنصف العلوي من الجسم. تؤثر المتلازمة الكلوية عادة على 13-16 من بين 100.000 طفل. هناك خصائص سكانية في الإصابة.

للقضاء على هذه الحالة المرضية، هناك حاجة إلى علاج معقد، والذي يتم إعداده عادة من قبل طبيب أمراض الكلى للأطفال.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو في المقام الأول عملية التمثيل الغذائي المضطربة. تؤدي التغييرات المستمرة إلى ظهور بلورات الملح المختلفة في بول الطفل. قد تكون مختلفة في التكوين. يتم تحديد ذلك إلى حد كبير من خلال التركيب الكيميائي للحجارة.

أسباب متعددة تؤدي إلى تطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال. في بعض الحالات، تثبيتها أمر صعب للغاية. في كثير من الأحيان، تتطور الحالة المرضية للكلى نتيجة لعدة عوامل مسببة في وقت واحد. يحدث تطور الخلل الكلوي الحاد بسبب:

التسمم المختلفة بالمواد الكيميائية.
التسمم الشديد من مختلف المنتجات الصناعية.
التغذية غير السليمة وغير العقلانية.
العيوب التشريحية التي حدثت مباشرة بعد ولادة الطفل.

يتحدث العلماء أيضًا عن وجود أشكال خلقية للمرض.في هذه الحالة، يتم ملاحظة التغيرات في وظائف الكلى خلال الأشهر الأولى بعد ولادة الطفل. تنتج هذه الحالة عادةً عن حمل معقد. إذا كان أثناء الحمل الأم الحامليتطور تسمم الحمل الشديد أو التسمم لاحقاًفهذا يزيد بشكل كبير من خطر حدوث اضطرابات وظيفية في الأعضاء البولية لدى الطفل.

أيضًا، تؤدي الحالات داخل الرحم التي يحدث فيها نقص الأكسجة لدى الجنين إلى الشكل الخلقي لاعتلال الكلية المتفكك. لو مجاعة الأكسجينالأنسجة نشأت على المراحل الأولىالحمل، وهذا يساهم في تعطيل تكوين الأعضاء. في هذه الحالة، المرجعية و التطور داخل الرحمالكلى ضعيفة. في وقت لاحق، قد يصاب الطفل بأمراض مختلفة في المسالك البولية: التهاب كبيبات الكلى الحاد متلازمة الكلويةوالتهاب الحويضة والكلية وغيرها. يعد الشكل الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى لدى طفل صغير مرضًا خطيرًا إلى حد ما يتطلب استشارة إلزامية مع طبيب أمراض الكلى ووصفة طبية معاملة خاصة. وفي بعض الحالات، يكون العلاج مدى الحياة.

يتحدث العديد من الباحثين عن الاستعداد الوراثي. إذا كان لدى الوالدين أو الأقارب المقربين ميل إلى تحص بولي، فغالبا ما يصاب الطفل بتغييرات مميزة.

بعض الطفرات الجينيةكما أنها يمكن أن تسبب مشاكل في الكلى. مثل هذه الحالات نادرة جدا.

يتم أيضًا تسجيل المتغير مجهول السبب لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في ممارسة طب الأطفال. يتم تحديد هذه الحالة السريرية عن طريق الاستبعاد. عادة، لهذا الغرض، يقوم الأطباء بإجراء عملية موسعة تشخيص متباينمع استبعاد جميع الأسباب البديلة المحتملة التي قد تسبب اضطرابات في وظائف الكلى لدى الطفل. يحدث اعتلال الكلية مجهول السبب عند الأطفال الصغار.

تصنيف

يعتمد أي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي على اضطرابات التمثيل الغذائي الشديدة. ويتجلى ذلك في الانحرافات في التركيب الكيميائي الطبيعي للبول وظهور بلورات الملح المختلفة. اعتمادا على المواد المدرجة في تكوينها، هناك عدة أنواع من هذه الحالة.

أخذا بالإعتبار التركيب الكيميائيالبلورات، وتتميز المتغيرات السريرية التالية:

بيلة أوكسالات -حالة تظهر فيها كميات كبيرة من الأوكسالات في البول. هذا عملية مرضيةناجمة عن اضطرابات جهازية في استقلاب الكالسيوم في الجسم. يؤدي التكوين المفرط لحمض الأكساليك إلى ظهور بلوراته (الأوكسالات) في البول. هذا الشرطقد يكون لها درجات متفاوتة من الشدة. تظهر معظم العلامات البسيطة مع الدرجة الأولى من أوكسالاتوريا.
التبول البولي.ويتميز بظهور بلورات اليورات في البول المتبقي. يمكن أن يكون هذا المرض أوليًا أو ثانويًا. تعتبر متلازمة ليش نيهان السبب الوراثي الرئيسي لظهور كميات كبيرة من تراكمات اليورات في البول عند الأطفال. أنواع مختلفة من فقر الدم الانحلالي، حمامي الدم، المايلوما، التهاب الحويضة والكلية هي الأمراض الأكثر شيوعا التي تؤدي إلى ظهور اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي اليورات لدى الأطفال.

بيلة فوسفاتية.ويتميز بظهور عدد كبير من بلورات الفوسفات في تحليل البول العام. في كثير من الأحيان يحدث هذا الاضطراب المرضي بسبب الأمراض المعدية المختلفة التي تتطور في الكلى. تؤدي أمراض الجهاز العصبي المركزي، فضلاً عن أمراض الغدد جارات الدرق المختلفة، إلى اضطرابات في استقلاب الفوسفور في جسم الطفل. هناك أيضا أشكال الجرعاتاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالفوسفات الناتج عن الاستخدام طويل الأمد الأدوية المضادة للأورامومدرات البول الثيازيدية، والساليسيلات، وكذلك السيكلوسبورين أ.
شكل السيستين.يحدث عند الأطفال بسبب اضطراب في استقلاب السيستين. هذه المادة هي المنتج الرئيسي لاستقلاب الميثيونين. تبدأ بلورات السيستين الزائدة بالترسب في الأنابيب الكلوية، والأنسجة الخلالية للكلى، والطحال، والكبد، والغدد الليمفاوية، خلايا الدم, الحبل الشوكي. يمكن أن يتطور اعتلال الكلية السيستيني الثانوي مع بعض أنواع التهاب الحويضة والكلية أو التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي.
مختلط.تتميز بظهور أنواع مختلفة من البلورات. قد تكون خلقية أو مكتسبة. تحدث الأشكال الثانوية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في العديد من الأمراض المزمنة في الكلى والمسالك البولية. مسجل للأطفال في أي عمر.

العديد من أشكال اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي تكون بدون أعراض. قد لا يزعج الطفل أي شيء. لا يتغير سلوك الطفل ورفاهيته بأي شكل من الأشكال. يتم الكشف عن التشوهات المرضية في الكلى، عادة خلال اختبار البول العام. تشير البلورات المختلفة التي تظهر فيه إلى أن الطفل يعاني من مشاكل في عمليات التمثيل الغذائي.

في بعض الحالات، يحدث اعتلال الكلية مع ظهور أعراض غير مواتية مختلفة.عادة ما تكون نظامية. وبالتالي، فإن الأطفال الذين يعانون من بيلة أوكسالات خلقية لديهم أيضًا علامات الاعتلال المفصلي، والنقرس، وداء الفقار، وتحصي البول، والسكري. هذه هي الحالات المرضية مجتمعة. أنها تنشأ نتيجة لاضطراب أولي في عملية التمثيل الغذائي في الجسم على مستويات مختلفة.

ويلاحظ الاضطرابات الأيضية في الجميع الخيارات السريريةاعتلال الكلية dismetabolic.

غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يعانون من اضطرابات وظيفية التمثيل الغذائي في الكلى من السمنة وأمراض الحساسية وانخفاض ضغط الدم. لديهم صعوبة في التبول وقد يعانون من حرقان طفيف أو ألم عند التبول. أعراض اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي غير محددة للغاية وتعتمد إلى حد كبير على المرض الأساسي.

التشخيص

يعد اكتشاف اعتلال الكلية بنفسك في المنزل مهمة صعبة إلى حد ما وفي بعض الأحيان مستحيلة. في بعض الحالات، يمكن العثور على بلورات عند تصريف البول من قعادة الطفل. يصبح غائما تماما وله راسب أبيض واضح. البول الطبيعي أصفر اللون وشفاف تمامًا. ومن المؤكد أن ظهور التعكر أو الرواسب يجب أن ينبه الوالدين ويحفزهم على طلب المشورة الطبية.

يجب أن يشارك طبيب مسالك بولية أو طبيب أمراض الكلى لدى الأطفال في تحديد تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي. يتمتع هؤلاء المتخصصون بالمعرفة اللازمة، والأهم من ذلك، الخبرة في علاج مثل هذه الحالات المرضية لدى الأطفال. بعد إجراء الفحص والفحص السريري، سيوصون بعدة اختبارات إضافيةمما سيساعد في توضيح التشخيص.

يتضمن التشخيص الأساسي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إجراء فحص دم عام إلزامي. يمكن لهذا الاختبار المعملي البسيط وبأسعار معقولة التعرف على بلورات الملح المختلفة في بقايا البول، وتحديد كثافة البول وثقله النوعي، وكذلك التعرف على البروتين. إن عدد الكريات البيض والكريات الحمراء في هذا التحليل يثبت وجود أي أمراض في الكلى أو المسالك البولية لدى الطفل، مما قد يؤدي إلى إصابته باعتلال الكلية الاستقلابي. في عدد من الحالات التشخيصية المعقدة، يلجأ الأطباء إلى وصف اختبارات بول أكثر تحديدًا. يساعد تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko على تحديد بعض الأشكال الكامنة من التهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى، والتي غالبًا ما تؤدي إلى تطور الاضطرابات الأيضية في الكلى عند الأطفال.

إذا كان سبب مرض الكلى هو عدوى بكتيرية، فسيكون من المناسب إجراء فحص بكتريولوجي للبول لتحديد مدى حساسيته للمضادات الحيوية.

عادة ما يتم الانتهاء من هذا التحليل في غضون أسبوع ويعطي وصفًا دقيقًا لما البكتيريا المسببة للأمراضوجدت في البول. يمنح هذا الاختبار الأطباء المزيد من الفرص لوصف العلاج المناسب والصحيح.

لتحديد حصوات الكلى، وكذلك لتحديد الأمراض الهيكلية المختلفة، يتم وصف فحص الموجات فوق الصوتية مع رسم دوبلر. كل مرض في المسالك البولية له علامات صدى خاصة به. بمساعدة فحص عالي الدقة، من الممكن تحديد أمراض الكلى المختلفة حتى في المراحل المبكرة. هذه الطريقة آمنة ويمكن استخدامها حتى في المرضى الصغار.

بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا، يتم استخدام تصوير المسالك البولية في بعض الأحيان.بمساعدة إدخال تباين خاص، يتم تقييم عمل الكلى، ويتم تحديد الاضطرابات الوظيفية المرتبطة بأمراض إفراز البول. صورة تصور نتائج مسح المسالك البولية تعطي المتخصصين صورة كاملة عن أمراض الكلى والمسالك البولية الموجودة.

الأسباب الجذرية لاعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي
أعراض اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي
تشخيص اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي
علاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي
لا يمكنك الذهاب إلى أي مكان دون اتباع نظام غذائي

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي (اسمه الأكثر شيوعًا هو اعتلال الكلية الأيضي) يتضمن عدة أنواع من أمراض الكلى التي تتشكل وتتطور نتيجة لانخفاض شدة عمليات التمثيل الغذائي في الجسم. يصاحب تطور اعتلال الكلية تلف في أنسجة الكلى - ترسب بلورات ملح حمض الأكساليك في الكلى (أحد العلامات الرئيسية لتحصي البول) وبلورات ملح حمض البوليك (أملاح اليورات). اعتمادًا على ترسب أنواع الأملاح السائدة، ينقسم اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى نوعين: الأكسالات واليورات.

بناءً على السبب الذي أدى إلى ظهور وتطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، تنقسم هذه المجموعة من الأمراض إلى قسمين: اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الأولي وشكله الثانوي.

يحدث اعتلال الكلية الأولي بشكل رئيسي بسبب الاضطرابات الأيضية في الجسم، التي تنتقل وراثيا. تتمتع هذه المجموعة بديناميكيات سريعة في تطور المرض، ومساره التدريجي، وحدوث حصوات الكلى، ونتيجة لذلك، حدوث الفشل الكلوي.

يتم استفزاز الشكل الثانوي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في الغالبية العظمى من الحالات عن طريق الإفراط في تناول مجموعات معينة من المواد في جسم الإنسان (أو تدمير عملية إزالتها من الجسم).

الأسباب الجذرية لاعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

أسباب اعتلال الكلية هي:

انخفاض شدة العمليات الأيضية (السبب الجذري)؛
مرض التهابي في الجهاز البولي في الجسم.
ممكن أمراض الغدد الصماء(خلل وظيفي أو فرط نشاط أو قصور في عمل الغدد الصماء في الجسم) - على سبيل المثال، الالتهاب الغدة الدرقيةخلل في البنكرياس.
أمراض وأمراض الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) - التهاب البنكرياس، الجيارديات، داء الديدان الطفيلية.
أمراض الأورام، ولا سيما آثار العلاج الإشعاعي المرتبطة بعلاجها؛
تناول الزائد في الجسم من خلال سوء التغذيةالأكسالات واليورات.

أعراض اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

وبما أن تلف الكلى لا يظهر بأي شكل من الأشكال في المراحل الأولية، المراحل الأولىومع تقدم المرض، يصبح تشخيصه صعبا للغاية. بادئ ذي بدء، عليك أن تولي اهتماما ل الحالة الفيزيائيةالبول. تتميز أملاح حمض الأكساليك واليوريك بدرجة عالية من الالتصاق، لذا فهي تشكل بسهولة مجموعات بلورات "ملتصقة". عند جمع اختبار البول، يمكن رؤية الرواسب المتزايدة بالعين المجردة.

العامل التالي هو ضغط الدم. في المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية المشتبه به، هناك زيادة منهجية في ضغط الدم (في كثير من الأحيان أقل بكثير - انخفاض مع آلام دورية في منطقة البطن). يمكن أن يظل ضغط الدم عند أعلى مستوياته، ولا يحقق العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي أي نتائج تقريبًا. وهذا يحتاج أيضا إلى الاهتمام به.

والثالث، الأكثر وضوحا و الأعراض المميزةلتشخيص اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي هو حدوث تورم. نظرًا لأن أسباب اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالاضطرابات نشاط الكلىيعد التورم علامة مباشرة على تطور المرض. بالطبع، التورم ممكن أيضا مع اضطرابات في عمل نظام القلب والأوعية الدموية، ولكن مع القلب و أمراض الأوعية الدمويةيتجلى التورم، كقاعدة عامة، في الساقين، مع انتشاره اللاحق "إلى الأعلى". مع هذا المرض، يحدث التورم في البداية تحت العينين، وينتشر تدريجياً نحو الأسفل: إلى الأصابع، ثم إلى القدمين. عادة ما يحدث التورم مباشرة بعد الاستيقاظ.

عند الأطفال، قد تظهر أعراض اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في زيادة تعرق الجسم، ألم طويلفي منطقة البطن، خلل في الجهاز البولي، عطش لا يقاوم و الغياب التامشهية. كما يتميز الطفل المصاب باعتلال الكلية بالأعراض التالية: الصداع، وتورم الجفون في الصباح، والإمساك، وألم في منطقة القلب، وزيادة جفاف الجلد.

تشخيص اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

إذا ظهرت أعراض مميزة لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، فيجب إجراء تشخيصات مختبرية ومفيدة للجسم على الفور. لتحديد هذا المرض وتعريفه، وكذلك لتحديد أسباب ظهوره وتطوره، سيكون كافيا اللجوء إلى اختبار البول البيوكيميائي والفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى (الموجات فوق الصوتية).

من المهم أن تعرف أن إجراء اختبار البول البيوكيميائي وحده لا يمكن أن يؤكد بنسبة مائة بالمائة وجود هذا المرض بالذات. في كثير من الحالات، سيتمكن علماء الكيمياء الحيوية من اكتشاف زيادة تركيز مجموعات معينة من الأملاح في بول المريض وتحديد مستوى قدرة البول على مقاومة تكوين البلورات. ومع ذلك، فإن هذه الأعراض وحدها لا تشير على الإطلاق إلى إصابة المريض باعتلال الكلية. غالبًا ما لا يرتبط اكتشاف زيادة تبلور الأملاح في البول بأي حال من الأحوال باضطراب التمثيل الغذائي في الجسم. قد يكون هذا علامة على وجود أشكال مختلفة تمامًا من الأمراض.

لهذا التحليل الكيميائي الحيوييجب إجراء بول المريض بالتزامن مع فحص الكلى بالموجات فوق الصوتية. إنها الموجات فوق الصوتية التي يمكنها الإجابة بشكل كامل على أسئلة الأطباء فيما يتعلق بتعريف اعتلال الكلية. إنه قادر على تحديد جميع أنواع ضغطات أنسجة الكلى وبؤر الالتهاب والرمل والشوائب الصغيرة والتكوينات الصلبة الأخرى وتحديد أدنى التغييرات والانحرافات في بنية الكلى بالتفصيل.

علاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

لا يتم تضمين اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي في فئة الأمراض الخطيرة للغاية. في العلاج والوقاية الإضافية من حدوث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، تكون الوسائل والأساليب بسيطة للغاية ويمكن للجميع الوصول إليها. وفيما يتعلق بالعلاج الدوائي، يصف المتخصصون مجموعات الفيتامينات والأدوية التالية:

فيتامين ب6 – "يعمل" كمضاد للأكسدة في استقلاب الأحماض والدهون، وله تأثير مثبت للغشاء؛
فيتامين أ – يعمل على تطبيع التفاعل العام للبروتين والمواد الدهنية داخل غشاء الخلية.
فيتامين E - يقوي بشكل موثوق رباط غشاء البروتين الدهني.
بيتا كاروتين هو مناعي قوي ونشط ومضاد للأكسدة.
المغنيسيا المحروقة، أسباركام، بانانجين، ماجني B6.

لا يمكنك الذهاب إلى أي مكان دون اتباع نظام غذائي

بالإضافة إلى العلاج من تعاطي المخدرات، فإن أضمن طريقة للتغلب على هذا المرض هو اتباع نظام غذائي صارم. بادئ ذي بدء، من أجل تجنب التركيزات العالية للأملاح وتبلورها لاحقا، فمن الضروري شرب الكثير من السوائل. للبالغين، يوصف شرب ما لا يقل عن 2.5-3 لتر من السوائل يوميا. للأطفال - ما لا يقل عن 1.5 لتر من تناول السوائل يوميًا.

حبوب البازلاء؛
البقوليات.
حميض، خس، بقدونس؛
جميع أنواع الحمضيات.
الكشمش الأحمر والأسود.
جميع أنواع الجبن والجبن.
اللحوم المدخنة والمقلية.
البضائع المعلبة؛
الأسماك (خاصة المملحة والمجففة)؛
جميع أنواع منتجات الحلويات.
شوكولاتة سوداء؛
قهوة قوية
المشروبات المصنوعة من حبوب الكاكاو.

استهلاك المعكرونة والزبدة ومنتجات الألبان وأي منتجات دقيق وبيض الدجاج محدود جزئيًا. ومن بين الخضروات، يجب عليك الحد من تناول الجزر، بصل، طماطم.

أنواع المنتجات مثل التفاح والكمثرى والخوخ والخوخ والمشمش والبطيخ والبطيخ وجميع أنواع الكومبوت والنقع والهلام وحساء الخضار الخفيفة والأطباق المسلوقة والمطهية من البطاطس والملفوف والخيار الطازج والكوسا وكافيار الباذنجان مناسبة تمامًا مرحباً. كيف علاج منفصلفي علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، يصف الأطباء نظامًا غذائيًا صارمًا للبطاطس والملفوف.

أثناء عملية العلاج يجب توافر ما يلي: أيام الصيام(مع أبسط وأخف قائمة ممكنة، مع تناول كمية صغيرة من الطعام)، في حالة عدم وجود موانع، يمكن للأطباء المتخصصين في أنواع العلاج البديلة أن يوصيوا بشدة بالصيام الكلاسيكي لمدة يومين أو ثلاثة أيام (على الماء). بالمناسبة، إن الصيام الكلاسيكي هو الذي أثبت نفسه على أنه الورقة الرابحة للشعب الطب البديل، وعلاجها فعال للغاية في مكافحة العديد من أشكال مجموعة واسعة من الأمراض.

بالنسبة للأطفال، من أجل تجنب رواسب الملح في الكلى، يجب تضمين مشروبات الفاكهة المخففة وعصير التفاح الطازج وعصير اليقطين (المخفف) في نظام الشرب المناسب. أنواع مختلفةشاي الأعشاب والحقن.

لإعداد الحقن، يوصي الأطباء بشكل خاص باستخدام الشوفان (1 كوب من الشوفان الجاف، دائما مع قشر، في 2 لتر من الماء المغلي، لبث، سلالة، خذ نصف كوب مرة واحدة في اليوم).

في العلاج والوقاية من اعتلال الكلية، من المستحسن الالتزام بنظام غذائي طويل الأمد. ومن الأفضل أن يجعل المريض نمط الأكل الصحي والمغذي عادة ويصبح الطريقة الرئيسية لتناول الطعام لبقية حياته. في هذه الحالة، سوف يختفي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى الأبد.

حظا سعيدا لك في التغلب على هذا المرض غير السار!

- الهيكلية و التغييرات الوظيفيةتتطور الكلى على خلفية الاضطرابات الأيضية المصحوبة ببيلة البلورات. يمكن أن يتجلى اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال سريريًا من خلال الحساسية والحكة في الجلد والوذمة وآلام أسفل الظهر وانخفاض ضغط الدم والبول العكر. عند الأطفال، عادةً ما يتم تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لأول مرة أثناء تحليل البول العام؛ وتشمل التشخيصات المتقدمة الموجات فوق الصوتية للكلى وتحليل البول الكيميائي الحيوي. يتم علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال مع الأخذ في الاعتبار نوعه ويتضمن النظام الغذائي وتصحيح الأدوية للاضطرابات الأيضية والخصائص الفيزيائية والكيميائية للبول والأدوية العشبية.

اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية المصحوبة بزيادة إفراز البول للأملاح المختلفة (الأكسالات، اليورات، الفوسفات)، ونتيجة لذلك، تلف الهياكل الكلوية. في طب المسالك البولية لدى الأطفال، يمثل اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي حوالي 27-64٪ من جميع أمراض الجهاز البولي لدى الأطفال. في ممارسة طب الأطفال، توجد علامات الاضطرابات الأيضية في البول لدى كل طفل ثالث تقريبًا. الأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بالتهاب الكلية الخلالي والتهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

تصنيف اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

اعتمادًا على تركيبة الأملاح، يتم تمييز اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال، والذي يحدث مع:

بيلة بلورات أكسالات الكالسيوم (85-90%)
بيلة الفوسفات البلورية (3-10%)
بيلة اليورات (5٪)
بيلة السيستين البلورية (3٪)
بيلة بلورات مختلطة (أكسالات / فوسفات - يورات).

مع الأخذ بعين الاعتبار أسباب حدوثه، يتم تمييز اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الأولي والثانوي عند الأطفال. اعتلالات الكلية الأولية هي أمراض وراثية لها مسار تدريجي وتؤدي مبكرًا إلى التهاب الكلية والفشل الكلوي المزمن. تشمل مجموعة اعتلالات الكلى الثانوية لدى الأطفال اضطرابات خلل التمثيل الغذائي المختلفة التي تحدث مع بيلة البلورات وتتطور على خلفية الأضرار التي لحقت بالأعضاء الأخرى.

أسباب اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو متلازمة متعددة الأسباب تحدث بمشاركة العديد من العوامل. قد تشمل الأسباب الشائعة التسمم والتسمم، والجهد البدني الشديد، والاستخدام على المدى الطويل المواد الطبية، الوجبات الغذائية أحادية العوز. ذُكر التطور المتكرراعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال المولودين أثناء الحمل والذي حدث مع التسمم المتأخر ونقص الأكسجة لدى الجنين، وكذلك الأطفال الذين يعانون من أهبة التهاب المفاصل العصبي. يمكن أن يكون سبب اعتلال الكلية الأولي هو الاضطرابات الأيضية لدى أقارب الطفل أو الطفرات المتراكمة التي تسبب خللاً في الآليات الخلوية التنظيمية للطفل.

بالإضافة إلى الأسباب العامة، فإن تأثير عوامل محددة مهم في حدوث نوع أو آخر من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال.

يرتبط اعتلال الكلية الناتج عن الأكسالات عند الأطفال (أكسالات البول) من الناحية المرضية بضعف استقلاب أملاح الكالسيوم وحمض الأكساليك (الأكسالات). يلعب نقص الفيتامينات A وB6 وE والمغنيسيوم والبوتاسيوم دورًا معينًا في تطوره؛ جرعة زائدة من فيتامين د أثناء علاج الكساح. زيادة تناول الأوكسالات من الطعام. غالبًا ما يحدث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأوكسالات عند الأطفال المصابين بمرض كرون، والتهاب الأمعاء، والتهاب القولون، التهاب البنكرياس المزمن، خلل الحركة الصفراوية، داء السكري، التهاب الحويضة والكلية.

يتميز اعتلال الكلية اليوراتي عند الأطفال بإفراز في البول وترسب اليورات في الكلى - ملح الصوديومحمض اليوريك. تحدث التبول الأولي (الوراثي) غالبًا عند الأطفال المصابين بمتلازمة ليش نيهان. يصاحب اعتلال الكلية الثانوي مسار كرات الدم الحمراء وفقر الدم الانحلالي عند الأطفال والورم النقوي المتعدد والتهاب الحويضة والكلية. من الممكن أن يتطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل استقلاب اليورات لدى الأطفال الذين يتلقون العلاج باستخدام مثبطات الخلايا، ومدرات البول الثيازيدية، والساليسيلات، والسيكلوسبورين أ، وما إلى ذلك.

يمكن أن تكون أسباب بيلة الفوسفات عدوى بولية مزمنة، أولية و فرط نشاط جارات الدرق الثانوي، أمراض الجهاز العصبي المركزي. تتطور بيلة السيستين مع اضطراب جهازي في استقلاب السيستين - داء السيستين، الذي يتميز بتراكم بلورات السيستين داخل وخارج الخلية في الخلالي وأنابيب الكلى والطحال والكبد والغدد الليمفاوية وخلايا الدم ونخاع العظام والأنسجة العصبية والعضلية. عادة ما يرتبط اعتلال الكلية السيستيني الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال بالتهاب الحويضة والكلية أو التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي.

أعراض اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

يمكن أن تظهر علامات اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأكسالات في الطفل بالفعل في فترة حديثي الولادة، ولكن في معظم الحالات يكون المرض منذ وقت طويلالعائدات بشكل خفي. تشمل نسب الأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي اعتلال المفاصل، والنقرس، وداء الفقار، وتحصي البول، تحص صفراوي، السكري.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف بيلة البلورات عن طريق الصدفة لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-7 سنوات، أثناء اختبار البول العام. قد يلاحظ الوالدان اليقظان أن بول الطفل يبدو غائمًا مع وجود رواسب، وغالبًا ما يشكل طبقة على جدران الوعاء يصعب غسلها.

مع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال، هناك ميل إلى تفاعلات الجلد التحسسية، وخلل التوتر العضلي الوعائي، وانخفاض ضغط الدم، والصداع، وآلام المفاصل، والسمنة. قد يعاني الأطفال من زيادة التعب آلام الطعنفي أسفل الظهر، متكررة و تبول مؤلم، سلس البول، احمرار وحكة في المنطقة التناسلية الخارجية، انخفاض ضغط الدم العضلي، حمى منخفضة الدرجة، عسر الهضم، الانتفاخ.

لوحظ تفاقم وتطور المرض خلال فترة البلوغ بسبب التغيرات الهرمونية. يعد اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال عامل خطر لتكوين حصوات الكلى والمثانة وتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن والفشل الكلوي المزمن.

تشخيص اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

بالإضافة إلى طبيب الأطفال، يجب أن يشارك طبيب أمراض الكلى للأطفال أو طبيب المسالك البولية للأطفال في تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال.

يكشف اختبار البول العام عن بيلة بلورية، وبيلة بروتينية، وبيلة دموية، وبيلة كريات الدم البيضاء البكتيرية، وبيلة أسطوانية. تحدد دراسة الكيمياء الحيوية للبول زيادة تركيز بعض الأملاح (الأكسالات، الفوسفات، اليورات، إلخ). ينفذ مجمع التشخيص المختبري الاختبارات الوظيفيةالبول وفقًا لـ Zimnitsky، Addis-Kakovsky، Nechiporenko، تحديد درجة الحموضة في البول. عند حدوث عدوى بكتيرية ثانوية، فمن الضروري الفحص البكتريولوجيالبول للبكتيريا.

قد تكشف الموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة عند الأطفال المصابين باعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي وجود شوائب بلورية تشير إلى وجود الرمل أو الحجارة.

يجب التمييز بين اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال وبين بيلة البلورات العابرة المرتبطة بالسارس وتناول كميات كبيرة من بعض الأطعمة.

علاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

تشمل المبادئ الأساسية لعلاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال ما يلي: الحفاظ على نظام غذائي عقلاني، وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي، والقضاء على شروط تكوين البلورات وتعزيز إفراز الأملاح.

بالنسبة لاعتلال الكلية الناتج عن الأكسالات عند الأطفال، يتم استبعاد مرق اللحوم والسبانخ والحميض والتوت البري والجزر والبنجر والكاكاو والشوكولاتة من النظام الغذائي. تعطى الأفضلية لنظام البطاطس والملفوف. يتم العلاج الدوائي باستخدام الأدوية الغشائية (فيتامين ب 6، أ، ثنائي ميثيلوكسوبوتيل فوسفونيل ثنائي ميثيل) ومضادات الأكسدة (فيتامين هـ).

يجب ألا يحتوي النظام الغذائي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لليورات عند الأطفال على أطعمة غنية بقواعد البيورين (الكلى والكبد ومرق اللحوم والفاصوليا والبازلاء والكاكاو وما إلى ذلك). أساس النظام الغذائي يتكون من منتجات الألبان و المنتجات العشبية. لتقليل تخليق حمض اليوريك ، يوصف الوبيورينول والنيكوتيناميد والحقن العشبية وما إلى ذلك.

بالنسبة لاعتلال الكلية الفوسفاتي عند الأطفال، يوصى بالحد من الأطعمة الغنية بالفوسفور (الجبن والكبد والبقوليات والدجاج والشوكولاتة). من الضروري تحمض البول من خلال استخدام المياه المعدنية والأدوية (حمض الأسكوربيك، صبغة جذر الفوة).

يشمل علاج داء السيستين اتباع نظام غذائي يستبعد الأطعمة الغنية بالأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت والميثيونين (الأسماك والجبن والبيض وما إلى ذلك) من النظام الغذائي للطفل. من المهم جعل البول قلويًا باستخدام خليط السترات ومحلول بيكربونات الصوديوم والمياه المعدنية القلوية. من أجل منع تبلور السيستين، يوصف البنسيلامين.

بالنسبة لأي نوع من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال، من المهم أن يكون لديك كمية كافية من الماء للمساعدة في تقليل تركيز الأملاح في البول ولكي يلتزم الطفل بنظام التبول القسري (كل 1.5-2 ساعة). كتصحيح بديل لعمليات التمثيل الغذائي، يمكن تنفيذها العلاج المثليتحت إشراف طبيب تجانسي للأطفال.

التنبؤ والوقاية من اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال

إذا اتبعت نظامًا غذائيًا وعلاجًا دوائيًا، فإن تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال يكون مناسبًا: هناك تطبيع ثابت للمعلمات الكيميائية الحيوية في البول. في حالة عدم الالتزام بالنظام العام والعلاجي، فإن النتيجة الطبيعية لاعتلال الكلية هي التهاب الحويضة والكلية وتحصي البول. في حالة داء السيستين، يحتاج المرضى عادة إلى عملية زرع كلية، ولكن فقدان بلورات السيستين يتطور في نهاية المطاف أثناء عملية الزرع، مما يؤدي إلى وفاة الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 15-19 عامًا.

يتم إجراء الملاحظة السريرية للأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي من قبل طبيب أطفال وأخصائي أمراض كلى الأطفال. تتطلب الوقاية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال امتثال الأطفال لنظام الشرب، واستبعاد العوامل المؤهبة، وعلاج الأمراض المصاحبة، وفحص الأطفال المعرضين للخطر.

الأمراض الأولية - تنشأ بسبب التغيرات الوراثية، التي يتم اكتشافها في مرحلة الطفولة المبكرة، ولها مسار تقدمي، وتؤدي إلى تحص بولي مع مضاعفات في شكل فشل كلوي مزمن؛
ثانوي - يتطور نتيجة دخول مواد تعطل عملية التبول إلى الجسم بسبب أمراض لا علاقة لها بالكلى (الأدوية وأمراض المعدة والأمعاء وأمراض الكبد).

يتم دائمًا اكتشاف علامات اعتلال الكلية عن طريق تحليل البول.

هيكل اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

يرتبط 85-90٪ منهم بزيادة في أكسالات الكالسيوم (أوكسالات)؛
3-10% – مع تراكم فوسفات الكالسيوم (أملاح الفوسفات).

لوحظ اعتلال الكلية اليوراتي والسيستين بشكل أقل تكرارًا. فهي عرضة للخلط مع مركبات الفوسفات والأكسالات.

عند الأطفال، يتطور اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي مع تراكم الأكسالات واليورات.

آلية تطور الاضطرابات

تترسب هذه البلورات الصغيرة في النسيج الخلالي للكلية وتملأ القنوات والأنابيب المجمعة تدريجيًا. يستجيب الجسم بعملية التهابية غير محددة (دون مشاركة البكتيريا). من الممكن حدوث رد فعل تحسسي شديد مع تلف الكبيبة الكلوية (النفرون).

يعتمد شكل المظاهر السريرية للمرض على مدى انتشار الآفة.

بالطبع بدون أعراض مخفية.
أهبة حمض اليوريك عند الطفل.
التهاب الأنابيب الخلالي (التهاب الحويضة والكلية خلل التمثيل الغذائي) ؛
تشكيل الحجارة على طول الهياكل البولية.
حدوث الفشل الكلوي الحاد والمزمن.

تؤدي حالة ضعف التمثيل الغذائي غير المعوضة على المدى الطويل إلى ظهور مناطق من التليف في أنسجة الكلى وضعف القدرة على تركيز البول وتصفيته.

في اعتلال الكلية الثانوي، لوحظ لأول مرة تدمير الغشاء الكبيبي، الذي يتكون من الدهون الفوسفاتية. لقد تم إثبات تأثير إنزيمات الفسفوليباز. أنها تأتي من البكتيريا والأنسجة الملتهبة أثناء علاج التهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى وأمراض المسالك البولية الأخرى.

ما الذي يسبب اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي؟

يحدث اضطراب التمثيل الغذائي في الكلى بسبب:

الالتهابات الحادة والمزمنة السابقة في المسالك البولية.
الازدحام على طول المسالك البولية.
الاضطرابات الأيضية العامة التي تؤثر على استقلاب أحماض الأكساليك واليوريك والفوسفات والكالسيوم والسيستين.
أمراض الغدد الصماء.
أمراض المعدة والأمعاء (اعتلال الكلية المتقلب عند الأطفال ناتج عن الإصابة بالديدان الطفيلية والجيارديات) ؛
الأورام الخبيثة واستخدام العلاج الإشعاعي.
العلاج طويل الأمد بأنواع معينة من الأدوية.

يحدث أوكسالاتوريا عندما:

زيادة تناول أملاح الأكسالات من المنتجات الغذائية؛
حمض الاسكوربيك الزائد.
نقص وراثي لبعض الإنزيمات.
أمراض الأمعاء الالتهابية أو التدخلات الجراحية السابقة.
التهاب القولون التقرحي ومرض كرون.
نقص فيتامين ب6.

يمكن أن تكون أسباب التبول:

نوع النظام الغذائي الذي يغلب عليه اللحوم مع زيادة استهلاك منتجات اللحوم وأطباقها؛
اضطرابات وراثية في شكل زيادة استقلاب البيورين، وعيوب في الأنابيب الكلوية.
الاستخدام في علاج العلاج الكيميائي والاستخدام غير المنضبط على المدى الطويل للفوروسيميد.

ما هي العوامل التي تؤهب لاعتلال الكلية؟

خارجي (خارجي) ؛
داخلية (داخلية).

وتشمل تلك الخارجية:

مياه الشرب الصلبة مع نسبة عالية من الأملاح.
مناخ حار مع هواء جاف.
السمات الطبيعية لمحتوى الكالسيوم الزائد والعناصر الأخرى في التربة ومصادر المياه.
زيادة مستوى نشاط الشمس.
عدم كفاية المدخول الغذائي من الفيتامينات A، B6، PP مع نسبة عالية من فيتامين D؛
نظام الشرب غير كاف.
شغف الساونا وحمام البخار؛
المواد الطبية من مجموعات مدرات البول، تثبيط الخلايا، السلفوناميدات.

يمكن أن تتحول الانتهاكات في تكوين القائمة اليومية، حتى مع التغذية الجيدة، إلى أسباب خارجية:

نقص الأحماض الدهنية غير المشبعة في الطعام بكثرة
منتجات اللحوم التي تحتوي على الكثير من البيورينات والبروتين وحمض الأكساليك.
الاستهلاك المتكرر للكحول (بما في ذلك البيرة).

تشمل العوامل الداخلية التغيرات التي تحدث في جسم الإنسان نتيجة لما يلي:

الأمراض الالتهابية في المسالك البولية.
التشوهات الخلقية في الكلى والمثانة والحالب.
زيادة إفراز السوائل دون مشاركة الكلى (على سبيل المثال، مع فقدان الدم الكبير)؛
النشاط البدني العالي، والراحة في الفراش لفترات طويلة، والإجهاد المتكرر.
فرط نشاط الغدد جارات الدرق.
المتغيرات الوراثية للاضطرابات الأيضية (مع اعتلال الكلية بالأكسالات، تمثل الاضطرابات الوراثية ما يصل إلى 75٪ من الحالات)؛
زيادة نفاذية جدار الأمعاء الناجم عن الالتهاب.

كيف تظهر اعتلالات الكلية خلل التمثيل الغذائي؟

شكل أكسالات الكالسيوم

عادة ما يتطور لدى الأطفال الذين يعانون من بيلة أوكسالات:

بدانة؛
خلل التوتر العضلي الوعائي.
ردود الفعل التحسسية.
الميل إلى انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) مع الصداع المتكرر.

التغيرات الهرمونية في الفترة من 10 إلى 14 سنة تتسبب في تدهور صحة الطفل. تطور الاضطرابات يمكن أن يسبب:

تحص بولي مبكر مع مغص كلوي نموذجي.
التهاب الحويضة والكلية في حالة حدوث عدوى بكتيرية.

اعتلال الكلية البولية

حمامي،
فقر الدم الانحلالي المزمن.
ورم نقيي متعدد.

يكشف اختبار البول عن وجود كمية صغيرة من خلايا الدم الحمراء والبروتين، بينما تتسبب أملاح اليورات في ظهور لون البول بلون القرميد.

شكل الفوسفات

وهو أكثر شيوعًا في أمراض الكلى الالتهابية طويلة المدى التي تسببها البكتيريا (التهاب الحويضة والكلية المزمن). نادرًا ما يكون معزولًا، وغالبًا ما يصاحب اضطرابات أكسالات الكالسيوم، ويتم التعبير عنه بشكل خفيف.

اضطرابات استقلاب السيستين

يتم تضمين مادة السيستين في مخطط تحويل الحمض الأميني ميثيونين. يتراكم في البول عندما:

زيادة انهيار الميثيونين.
ضعف إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية.

الكبد (خلايا الكبد) ،
طحال،
العقد الليمفاوية,
نخاع العظم
الأنسجة العصبية،
العضلات,
دم.

يتجلى سريريا عن طريق تحص بولي، التهاب الحويضة والكلية.

أعراض اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

تتجلى الأعراض من خلال:

ضعف الترشيح الكلوي.
تشكيل الحجارة في الجهاز البولي.
التهاب الحويضة والكلية.

يمكنك التفكير في اعتلال الكلية عندما:

ظهور ظواهر عسر البول.
هجمات المغص الكلوي.
ارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر مع صعوبات في العلاج؛
وجود تورم في الوجه والأصابع في الصباح.
زيادة التعرق.
قلة الشهية
العطش.
الصداع؛
الإمساك وآلام البطن.
ألم غامض في منطقة القلب.

فقط الفحص الكامل يمكن أن يؤكد درجة مشاركة اعتلال الكلية في تطور أمراض أخرى.

كيف يتم التشخيص؟

للحصول على تشخيص موثوق، يتم استخدام عدد من الدراسات المختبرية والفعالة. يتم الحفاظ على تسجيل البيانات الشامل:

وعن بلورات الملح المكتشفة وظهورها في تحليل البول؛
عند دراسة التركيز بالطريقة البيوكيميائية مع الأخذ في الاعتبار زيادة نتائج الاختبار؛
دراسات قدرة البول على مقاومة تكوين البلورات؛
نتائج الاختبارات الخاصة للبيروكسيدات والتأق التكلسي.
الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى.

يتيح لنا تحليل البيروكسيد والتأق التكلسي في البول تحديد ضعف استقلاب الكالسيوم وقصور أغشية الخلايا.

يمكن للموجات فوق الصوتية تشخيص التغيرات في كثافة الحمة، والشذوذات الخلقية، وحصى الكلى الصغيرة.

المبادئ العامة لعلاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي

يتضمن علاج أي نوع من اعتلال الكلية الأيضي ما يلي:

تنفيذ التوصيات المتعلقة بتغييرات نمط الحياة؛
نظام غذائي مقيد
الامتثال لنظام الشرب.
دورات إضافية للعلاج الدوائي.

وبشكل عام لا بد من توفير:

النشاط البدني الكافي
القيام بتمارين الصباح؛
زيادة المشي
مكافحة الإجهاد.

مع تناول كمية كبيرة من السوائل من الشرب، ينخفض \u200b\u200bتركيز أي مواد في البول، لذلك يعتبر نظام الشرب وسيلة عالمية إلزامية للعلاج.

ويمكن حساب كمية الماء التي يتم شربها يومياً وفق المخطط التالي: 3-5 مل/كغ من وزن الشخص.

من الأفضل استخدام المياه المفلترة العادية، ويتم اختيار المياه المعدنية بدون غاز بشكل فردي.

يهدف العلاج الدوائي إلى تطبيع استقلاب الملح.

علاج اعتلال الكلية بالأوكسالات

لاتباع نظام غذائي يجب استبعاد الأطعمة والأطباق التالية:

مرق اللحم الغني,
الحساء,
الشوكولاتة والمنتجات المصنوعة منها،
حميض،
التوت البري،
جزرة،
سبانخ،
البنجر،
كاكاو.

طاجن البطاطس والملفوف,
إجاص،
مشمش مجفف،
البرقوق.

توصف الأدوية في دورات طويلة. يشتمل المجمع على عوامل تؤثر على الغشاء الكلوي ومضادات الأكسدة:

فيتامين ب 6 (بيريدوكسين)، يطبق كل ثلاثة أشهر لمدة شهر واحد، ويمكن استبداله بدورات Magne B 6 لمدة شهرين ثلاث مرات في السنة؛
فيتامين E (خلات توكوفيرول) و A بنفس المخطط، تعمل هذه الفيتامينات معًا فقط، وليس من المنطقي تناولها بشكل منفصل؛
لتقوية غشاء الكلى، استخدم Dimephosphon، Xidifon في المحلول؛
تعتبر أقراص سيستون وسيلة فعالة لمكافحة البلورات في البول. يُستخدم من ثلاثة أشهر إلى ستة أشهر؛
يستخدم أكسيد المغنيسيوم لمواجهة زيادة مستويات الأكسالات.

علاج اعتلال الكلية اليورات

يتطلب النظام الغذائي استبعاد الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من البيورينات:

لحم الكبد والكلى،
مرق لحم بارد,
البقوليات (البازلاء والفاصوليا) ،
المكسرات,
الشوكولاتة والكاكاو.

منتجات الألبان،
الفاكهة،
خضروات،
لحم طري،
دقيق الشوفان.

للشرب، يجب عليك اختيار المياه المعدنية ذات التمعدن المنخفض والتركيب القلوي الطفيف. أظهرت مغلي الأعشاب:

ذيل الحصان،
الشبت,
ورقة البتولا,
زهرة البرسيم،
ورقة عنب الثعلب,
معقودة.

يتطلب العلاج الحفاظ على حموضة البول المطلوبة. لهذا الغرض، يتم استخدام مخاليط السترات:

للحد من تخليق حمض اليوريك، توصف الأدوية:

الوبيورينول (محدود في ممارسة طب الأطفال)، للبالغين، تم تصميم الدورة لمدة ستة أشهر.
نيكوتيناميد - يعتبر أضعف، ولكن يتحمله المرضى بشكل أفضل، ويوصى به لمدة شهر أو شهرين مرتين في السنة.

يتم تعزيز إفراز حمض اليوريك عن طريق:

علاج اعتلال الكلية الفوسفاتي

لمنع تكوين الفوسفات، من الضروري تحمض البول. ويمكن تحقيق ذلك بمساعدة المياه المعدنية: "نارزان"، "أرزني".

النظام الغذائي يحد من الأطعمة الغنية بالفوسفور:

أجبان,
كافيار،
الكبد،
لحم دجاج،
البقوليات (العدس، الفاصوليا، البازلاء)،
كاكاو،
شوكولاتة.

الأدوية التي تساعد:

سيستينال,
جرعات كبيرة من حمض الاسكوربيك،
ميثيونين.

علاج مرض السيستينوسيس

النظام الغذائي والشراب يجب أن يجعل البول قلويًا، وهذا التفاعل يساعد على تحسين قابلية ذوبان السيستين.

ثم يُسمح بإضافة اللحوم فقط.

لتحلي البول بالقلوية، استخدم محلول بيكربونات الصوديوم والبلمارين والمياه المعدنية ذات التركيبة القلوية.

لمراقبة استخدام الأداء:

فحص محتوى السيستين في الكريات البيض.
اختبار نيتروبروسيد السيانيد.

يوفر كلا التفاعلين جرعة قياسية من السيستين. إذا تم التوصل إليه، يتم إلغاء الموعد.

ويعتقد أن Cuprenil بالاشتراك مع Xidifon لهما تأثيرات أقل سمية على الجسم.

ما الذي ينتظر الطفل المصاب باعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي؟

إذا لم يتم القضاء على اعتلال الكلية في مرحلة الطفولة، فإن العواقب الأكثر شيوعا هي:

مرض تحص بولي،
التهاب مزمن في الكلى (التهاب الحويضة والكلية).

ما يجب القيام به للوقاية من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال والبالغين؟

يعلق أطباء الأطفال أهمية كبيرة على تغذية الطفل منذ سن مبكرة. عندما يتعلق الأمر بالقيود الغذائية، فمن الضروري التعامل مع التوصيات بحكمة وعدم إعطاء طفلك أطعمة غير مناسبة، حتى لو كان يحبها. يجدر التساؤل عن المنتجات التي تحتوي على الحد الأقصى والحد الأدنى من المواد غير الضرورية التي تؤدي إلى تكوين البلورات. ومن ثم نحاول الحد منها أو استخدامها. نحن لا نتحدث عن الاستبعاد الكامل حتى يمرض الطفل.

حمض الأكساليك هو الأقل وجودا في:

حبوب الأرز؛
المعكرونة من القمح القاسي؛
سمنة؛
جبنه؛
لبن؛
اللحوم من لحم البقر والدجاج ولحم الضأن.
أسماك البحر
البطيخ والبطيخ والموز والكرز.

بذور اليقطين؛
اللوز والبندق.
الأرز والحنطة السوداء ودقيق الشوفان.
كبد سمك القد.

المشروبات – الكاكاو، القهوة؛
منتجات الشوكولاتة؛
سمك مملح؛
البقوليات.
الكبد؛
لحم الخنزير ولحم البقر والأرنب والدجاج.

تلعب الأطعمة الحمضية دورًا مهمًا في الوقاية من خلل استقلاب الفوسفات:

البرقوق,
يقطين،
الفطر،
منتجات الألبان،
لحم و سمك؛
الفول السوداني،
كاكاو،
العصائر

لكن عليك أن تأكل أقل:

في تواصل مع

في الصميم علاج اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائييكمن في الالتزام المنتظم بنظام غذائي يتضمن نظامًا غذائيًا مختلطًا عقلانيًا، اعتمادًا على نوع بيلة البلورات ويزيل العبء الوظيفي للجزء النشط من النيفرون - الجهاز الأنبوبي.

لزيادة إدرار البول، يتم وصف كمية كبيرة من السوائل - 2 لتر لكل 1.73 م 2 من سطح الجسم. في علاج الأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي، يتم استخدام الأدوية العشبية والمستحضرات العشبية على نطاق واسع النباتات الطبية، والتي لها تأثير تحلل، تتحسن العمليات الأيضية، تعزيز إزالة المنتجات الأيضية ليس فقط من خلال الجهاز البولي، ولكن أيضًا من خلال الجهاز الهضمي.

الأدوية العشبية لها تأثير معقد: مدر للبول، مضاد للالتهابات، مضاد للتشنج، مضاد للأكسدة، واقي للكلى، إلخ.

في علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، بالإضافة إلى التوصيات الغذائية واستخدام الأدوية المحللة للحصوات، من الضروري أيضًا استخدام مثبتات الغشاء والإنزيمات. للقضاء متلازمة الألميتم استخدام مضادات التشنج والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. مسار العلاج يستمر 1-2 أشهر.

لفرط حمض يوريك الدم / فرط حمض يوريك الدم يوصف ما يلي:

بلمارين 1t.x 3 ص. يوميا تحت مراقبة درجة الحموضة في البول.
كانفرون (7-50 قطرة × 3 روبل يوميًا، أقراص 1-2 دكتور × زرزور يوميًا)؛
الوبيورينول 5 ملغم / كغم / يوم (مستوى حمض اليوريك في الدم أكبر من 0.5 مليمول / لتر ولا يوجد تأثير للعلاج الغذائي).

لفرط أوكسالات البول يوصف ما يلي:

أوروليسان 1 كبسولة xZr. يوميا (5 مل × 3 روبل يوميا، 8-10 قطرات 3 روبل يوميا) 10 أيام -> الإنزيمات 1 دكتور × 3 روبل. 10 أيام->
كبسولات ثوم 2 ك × 3 ص. في اليوم؛
البيريدوكسين (ب6) 1-3 ملغم/كغم/يوم، أو أرثوفوسفات (محلول إكسيديفون 2%) أو سمارت أوميجا للأطفال - 1-2 ك يومياً.

بالنسبة لبيلة الفوسفات يوصف ما يلي:

أوروليسان 1 كبسولة X زر. يوميا (5 مل × 3 ص يوميا، 8-10 قطرات 3 مرات يوميا) 10 أيام -> الإنزيمات 1 د × 3 ص. 10 أيام -> كانفرون 1-2 د 3 ص. يوميا لمدة 10 أيام.
أورثوفوسفات (محلول إكسيديفون 2%) أو سمارت أوميجا للأطفال - 1-2 ك يوميا + كانفرون 1-2 دكتورx3 يوميا.
فيتامين د3 (ألفاكالسيدول، كالسيتريول) - 0.25-0.5 ميكروغرام في اليوم.

العلاج الغذائي

العلاج الغذائي لفرط حمض يوريك البول (بولة)

لا ينصح		محدود		مسموح
اللحوم، الدواجن، الأسماك
مرق اللحم، مرق السمك، الكبد، اللسان، لحم الخنزير، شحم الخنزير، لحم الضأن ولحم البقر، الكلى، الرنجة، الإسبرط.		اللحوم المسلوقة ليست دهنية، والأسماك الدهنية تصل إلى 150 جرامًا يوميًا. يجب استبعاد اللحوم والأسماك من النظام الغذائي 2-3 مرات في الأسبوع.
ألبان
		الجبن والحليب والقشدة الحامضة والجبن واللبن.		شوربات الحليب
بيض
		البيض محدود.
الدهون
				الزبدة، زيت عباد الشمس، زيت السمك
الحبوب
				أطباق الحبوب
منتجات الخبز والدقيق
		الخبز محدود.		الخبز الأسود والأبيض ومنتجات الدقيق
خضروات
السبانخ، الحميض، الفجل، الطماطم، الفاصوليا، الفطر.		بصل، ثوم، فطر طازج.		من الأفضل دمج الخضار والخضروات وحساء الخضار وأطباق الخضار مع الحبوب والدقيق

الشوكولاتة، عنب الثعلب، الخوخ، تفاح أنتونوفكا، الكشمش، التوت البري		الفراولة البرية الفراولة		السكر والحلويات والتوت والفواكه والليمون والفيتامينات
المشروبات
الكاكاو والشاي القوي والقهوة الطبيعية والكحول.				الشاي بالحليب ومنقوع ثمر الورد والعصائر تصل إلى 2.5 لتر يوميًا
بهارات
	الخل محدود.		القرفة، الفانيليا، ورق الغار، البقدونس، الشبت.

العلاج الغذائي لفرط أوكسالات البول

لا ينصح	محدود	مسموح
اللحوم، الدواجن، الأسماك
مرق اللحم والمرق والنقانق والأسماك المدخنة ولحم العجل والكبد والكلى والعظام والرنجة والأسماك المعلبة ومرق السمك.	اللحوم والأسماك المسلوقة والمطهية على البخار 100 جرام يوميًا أو 150-200 جرام كل يومين، بما في ذلك النقانق المسلوقة، السجق	الكافيار المضغوط والسلطات من اللحوم المسلوقة والأسماك.
ألبان
أجبان مالحة	الجبن والحليب والقشدة الحامضة والجبن واللبن وحساء الحليب	سمنة
بيض
	البيض - صفار واحد يوميا، أطباق البيض باعتدال
الدهون
	القشدة الحامضة كتوابل	الدهون النباتية والحيوانية
الحبوب
		أطباق الحبوب
منتجات الخبز والدقيق
		منتجات الدقيق والمعكرونة والفطائر والمخبوزات والحلويات والخبز الأبيض والرمادي (أمس).
خضروات
السبانخ، الحميض، البنجر، الراوند، الفجل، الطماطم، الفاصوليا، الفطر، فول الصويا، البازلاء، بطاطس مقلية، كرة قدم.	الفطر والبطاطس باعتدال	الخضروات، باستثناء تلك المذكورة، حساء الخضار، أطباق البطاطس (ما عدا المقلية)، القرنبيط والملفوف الأبيض، الجزر، اليقطين، الخيار المقشر.
الفواكه والأطباق الحلوة والحلويات والفواكه والتوت
الشوكولاتة، عنب الثعلب، الخوخ، الكشمش، التوت البري، الفراولة، التين، الحلوى، الحمضيات، الوركين الوردية.	السكر والمربى والعسل باعتدال	الفواكه النيئة، المسلوقة، المخبوزة، التوت زيادة الكمية، التفاح باستثناء أنتونوفكا، والكمثرى، والخوخ، والمشمش، والموز، والعنب، وقرانيا، والسفرجل، والكرز، والكشمش الأسود، والبطيخ.
المشروبات
الكاكاو والشوكولاتة والشاي القوي والقهوة الطبيعية والكحول	الشاي ليس قويا	عصائر الخضار، منقوع ورق العنب، الكشمش الأسود، الجيلي، الكومبوت والعصائر (باستثناء ما هو محدد)، ما يصل إلى 2 لتر فقط في اليوم.
بهارات
الجيلاتين، الفلفل، الخردل، الفجل	البصل والثوم والليمون والخل وورق الغار والملح 8-10 جرام يوميا.	بيتروش

العلاج الغذائي لبيلة الفوسفات

لا ينصح	محدود	مسموح
اللحوم، الدواجن، الأسماك
اللحوم المدخنة، والأطعمة المعلبة		اللحوم والدواجن والأسماك والرنجة والكافيار والوجبات الخفيفة من اللحوم والأسماك والحساء مع مرق اللحوم والأسماك والشرحات.
ألبان
الحليب، الجبن، الجبن الصلب، حساء الحليب.	القشدة الحامضة في الحساء كتوابل 25-50 جم. في اليوم.
بيض
البيض الطازج والأطباق المصنوعة منه.	0.5 بيضة يوميا
الدهون
		الزبدة، زيت عباد الشمس
الحبوب
عصيدة مع الحليب.		عصيدة على الماء.
منتجات الخبز والدقيق
خبز الزبدة، المخبوزات مع الحليب.		المعكرونة والحلويات والأوعية المقاومة للحرارة.
خضروات
حساء الخضار والخضروات وحساء الملفوف والبورشت	قيود حادة على الخضار والملفوف واليقطين والبازلاء.	شوربة مرق الفطر.
الفواكه والأطباق الحلوة والحلويات والفواكه والتوت
حساء الفاكهة، ووركين الورد، والفواكه الحمضية	التوت البري والكشمش والتفاح الحامض والفراولة والمكسرات 30 -40 جرام. في اليوم.	السكر والحلويات
المشروبات
الكحول		الشاي الضعيف، البطيخ، عصير التوت البري، عصير Lingonberry، فقط ما يصل إلى 2 لتر يوميا
بهارات
وجبات خفيفة حارة، فلفل، ثوم، خردل، فانيلين.	ليمون 1 قطعة. في الاسبوع

تنبؤ بالمناخ

تشكيل تحص بولي، إضافة التهاب (التهاب المثانة، الفشل الكلوي)، والنزيف، والفشل الكلوي الحاد، وتشكيل عملية الخلالي في الكلى، والفشل الكلوي المزمن.

وقاية

للوقاية من البيلة البلورية، يوصى بمراقبة الأطفال من العائلات التي لديها استعداد وراثي لتحصي البول، والأطفال الذين غالبًا ما يكونون مرضى، والذين يعانون من أمراض مزمنة في الجهاز الهضمي، والأطفال الذين يتلقون أي أدوية (الجلوكوكورتيكويدات، مثبطات الخلايا، وما إلى ذلك) لفترة طويلة (أشهر، سنوات)، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مدرات البول، مضادات الاختلاج، خافضات ضغط الدم وغيرها).

راقب بشكل دوري اختبار البول العام، وإذا لزم الأمر، قم بإجراء فحص أكثر تعمقًا - الموجات فوق الصوتية للكلى، ونقل الملح، وما إلى ذلك. من أجل منع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي، من الضروري استهلاك كمية كافية من السوائل: في البرد الموسم - 40 مل / كجم من وزن الجسم يوميا، في الصيف - ما يصل إلى 60 مل / كجم يوميا (في غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني).

وبالنظر إلى مفهوم مرض الكلى المزمن، فإن النهج البولي لهؤلاء المرضى ليس كافيا. المكون الكلوي ضروري للغاية للوقاية اعتلالات الكلى الأيضيةمن أجل منع تطور المضاعفات.

يتضمن علاج السبا تناول المياه المعدنية التالية:

لفرط حمض يوريك البول: سفاليافا، لوزانسكايا، بوليانا كفاسوفا، بجني، إيسينتوكي-4 و17 بورجومي؛
لفرط أوكسالات البول: Essentuki No. 20، Smirnovskaya، Naftusya، Slavyanovskaya، Sairme؛
للبيلة الفوسفاتية: الدولوميت نارزان.

عندما تستهلك مياه معدنيةيجب ألا تتجاوز كميته 3-5 مل/كجم من وزن الجسم (لا تزيد عن 200 مل لكل جرعة).

فحص طبي بالعيادة

يجب تسجيل الأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى طبيب أمراض كلى الأطفال، وإجراء اختبار بول عام يتم مراقبته مرة واحدة في الشهر (في حالة وجود عدوى في المسالك البولية، مرة كل أسبوعين)، وتحليل نقل الأملاح والموجات فوق الصوتية للكلى - مرة واحدة كل لمدة 6 أشهر، يتم إجراء فحص متعمق في المستشفى مرة واحدة في السنة. مراقبة وظائف الكلى مع تحديد معدل الترشيح الكبيبي أمر إلزامي.

الأدب: طب الأطفال، V.V. بيريزنوي، كييف، 2013.