يسمى مجمع الأعراض الذي يتشكل أثناء تطور بعض أمراض الكلى في الطفولة بـ nephorosis. تتجلى المتلازمة الكلوية عند الأطفال في تورم شديد في الوجه والأطراف والأعضاء التناسلية. يحدث النخر على خلفية ضعف قدرة الترشيح في الكلى. هناك متلازمة أولية وثانوية وخلقية. يتم تشخيص المرض سريريًا عن طريق انخفاض تركيز بروتين الألبومين في الدم ، ووجود أجسام بروتينية في البول ، وزيادة تخثر الدم في مصل الدم.
يؤدي الخلل في ترشيح الكلى إلى موت خلايا الأعضاء منذ سن مبكرة جدًا.
متلازمة الطفولة الكلوية مجهولة السبب
في كثير من الأحيان ، يتطور التهاب الكلية عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، والرضع ، ويتم تسجيله عند الرضع.
في 90٪ من الأطفال ، لوحظ الشكل الأولي (مجهول السبب) للكلاء. يميز التهاب الكلية الحاد ، الذي يتجلى في شكل حالة محمومة. غالبًا ما يكون محرضوه عدوى: الأنفلونزا والتيفوئيد والسل والالتهاب الرئوي. يكمن خطر الإصابة بالتهاب الكلية الحاد في موت أنسجة الكلى ، حيث يتوقف الجهاز عن أداء وظائفه. التغييرات تحدث بشكل تدريجي:
- اضطراب طفيف في عمل الكلى.
- تكاثر خلايا حمة الكبيبات الشعرية في الكلى ؛
- الضرر الندبي لشرائح الترشيح في الكلى مع تطور تصلب الكبيبات.
يمكن أن يظهر الفشل الكلوي في المراحل المبكرة عند الأطفال على شكل عدوى أو حساسية. من سمات المتلازمة الكلوية مجهولة السبب أن الأولاد يمرضون أكثر من الفتيات. يتم تسجيل غالبية الحالات في سن 2-6 سنوات. في بداية المرض ، تظهر علامات عدوى خفيفة ، في كثير من الأحيان في شكل رد فعل تحسسي لدغة الحشرات. أول ما يظهر هو تورم حول مقل العيون وتورم في الساقين ، والذي يقل خلال النهار. مع تطور التورم ، يصبح أكثر وضوحًا ، وينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم والأعضاء التناسلية. مع الدورة الطويلة ، يرتفع ضغط دم الطفل ، ويوجد الدم في البول. الأعراض الشائعة للكلى مجهول السبب هي:
- علامات تراكم السوائل الزائدة في الأنسجة والصفاق (استسقاء ، التهاب الجنبة) ؛
- فقدان الشهية.
- فرط الانفعال والتهيج.
- ألم المعدة؛
- إسهال.
الشكل الخلقي للكلاء
إذا تطورت المتلازمة الكلوية عند الأطفال دون سن 3 أشهر ، فإنهم يتحدثون عن شكل خلقي من علم الأمراض. الشكل المتنحي الأكثر شيوعًا للمرض هو عندما تحدث طفرة على مستوى الجينات في الحمض النووي للأطفال. يتم تحويل جين خاص (التاسع عشر ، يسمى NPHS1) ، وهو المسؤول عن إنتاج بروتين معين في الكلى. هذه المادة مسؤولة عن تنظيم قدرة الترشيح للكبيبات الكلوية.
إذا بدأ موت خلايا الكلى في التطور منذ لحظة الولادة ، فإن علم الأمراض يكون ذا طبيعة وراثية. يتميز علم الأمراض الخلقية بتوسع أنابيب الترشيح. في الوقت نفسه ، تنمو الخلايا الكلوية في الميزانجيوم ، ويتطور تصلب الكبيبات. الرضع لديهم:
- فائض قوي من البروتين في البول.
- تورم.
يتم تشخيص المشاكل حتى في الرحم - حسب حالة المشيمة التي تتضخم بشكل حاد. يولد الأطفال حديثي الولادة قبل الأوان ، ويتنفسون بشكل سيئ ، وتتباعد خيوط الجمجمة. على خلفية الوذمة المستمرة ، يتم استفزاز العدوى الثانوية. نتيجة لذلك ، يعيش القليل بعد 5 سنوات بسبب الفشل الكلوي الحاد. الأدوية القياسية تساعد بشكل سيء.
يتم التعبير عن المرحلة النهائية من خلال الفشل الكلوي الحاد ، والذي يتطور إما في غضون 2-3 أشهر أو عدة سنوات.
النوع الثانوي من التهاب الكلية
يتطور كمضاعف لبعض الأمراض ، لذلك يتجلى بشكل عرضي كمرض استفزازي. يحدث كلاء الأطفال بسبب:
- الذئبة الحمامية الجهازية (التهاب هياكل النسيج الضام) ؛
- تصلب الجلد (تصلب الجلد والنسيج الضام وتثخنه) ؛
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب تدريجي للنسيج الضام والعضلات وخلايا الهيكل العظمي) ؛
- داء السكري؛
- التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
- التهاب الكبد أ ، ب ، ج ؛
- أورام الدم
- الداء النشواني (فشل في التمثيل الغذائي للبروتين مع تخليق وتراكم في أنسجة بروتين خاص النشواني).
قد يبدأ موت خلايا الكلى عند الأطفال في التطور على خلفية تفاقم أمراض أخرى. يتطور الشكل الثانوي عند الأطفال من سن 8 سنوات ، ويستمر بشكل حاد. يتجلى علم الأمراض من خلال ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وتدمير أنسجة الكلى مع ضعف التدفق الوريدي ، واختلال وظائف الكلى. تشمل العلامات خارج الكلية الطفح الجلدي وآلام المفاصل وانخفاض مستويات مكملات الدم. على الرغم من الاستفزاز من أمراض مختلفة ، فإن المتلازمة الثانوية لتلف الكلى تختلف في نفس النمط.
يتجلى الشكل التدريجي للمتلازمة الكلوية بالضعف ، جفاف الفم ، العطش ، فقدان الشهية ، الصداع النصفي ، الأوجاع والثقل في أسفل الظهر ، الإسهال ، القيء ، الانتفاخ. علامة محددة على التهاب الكلية الثانوي عند الأطفال هي انخفاض حجم البول المفرز يوميًا - ما يصل إلى 1 لتر في غضون 24 ساعة. ظاهريًا ، يتجلى ذلك في انخفاض النشاط وجفاف وتقشير الجلد وهشاشة الأظافر وتساقط الشعر. يمكن أن تتطور المتلازمة بشكل مفاجئ وعنيف ، أو يمكن أن تكون بطيئة وعربية.
المضاعفات والعواقب
إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المحدد أو كان غائبًا تمامًا ، فستحدث عواقب وخيمة ، مثل:
من الضروري إيقاف نخر الكلى عند الأطفال في أقرب وقت ممكن ، حيث يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى الوفاة أو الإعاقة. - عدوى ثانوية على خلفية ضعف المناعة.
- أزمة كلوية. يتطور علم الأمراض عندما لا يكون هناك بروتين كافٍ في الدم ، ويحدث انخفاض في حجم المصل ، وضغط الدم يرتفع. الأزمة الكلوية محفوفة بالموت.
- وذمة دماغية ، تصغير حجم العضو وزيادة الضغط داخل الجمجمة.
- وذمة رئوية.
- زيادة تجلط الدم ، ارتفاع تخثر الدم.
- تصلب الشرايين هو شكل مزمن يتميز بفقدان مرونة الأوعية ، والقدرة على التمدد / التضييق. نتيجة لذلك ، يتم تعطيل إمداد الدم للأعضاء.
علاج التهاب الكلية
العلاج غير الدوائي في المستشفى
يشرع النظام الغذائي الأول باستثناء الملح والدهون والبهارات والحلويات وتقليل كمية السوائل المستهلكة. تظهر الراحة في الفراش ، ولكن مع تمارين بدنية خفيفة (علاج بالتمارين الرياضية). سيساعد مسار العلاج بالتمرين في الحفاظ على قوة العضلات ومنع الإمساك والكسور. مع انحسار الوذمة ، يُسمح للطفل المريض بإدخال الملح تدريجيًا وشرب كمية طبيعية من السوائل ، لأن التقييد المطول محفوف بترشيح الكالسيوم والمعادن من العظام والتخثر. يوصى بالاسترداد في مصحات المنتجع المتخصصة (خلال فترة مغفرة مستقرة).
إضافة فعالة إلى العلاج المعقد هي العلاجات الشعبية. قبل الاستخدام ، تأكد من استشارة الطبيب.يوصى باستخدام مغلي وصبغات من المستحضرات العشبية:
ادعم صحة الطفل عن طريق مغلي وحقن على مكونات طبيعية ، كإضافة إلى العلاج الرئيسي للنخر. - مغلي من أدونيس ، نبات القراص ، عنب الدب ، ذيل الحصان (50 جم لكل منهما) وأوراق البتولا (150 جم). يتم غلي 200 غرام من المجموعة في 1 لتر من الماء المغلي لمدة 10 دقائق. يمكنك إعطاء مغلي للطفل بعد 12 ساعة مع العسل حتى 4 روبل / يوم. في غضون 3 أشهر.
- تسريب زهرة الذرة الزرقاء: 20 غ في 200 مل من الماء المغلي. يعطى بعد 30 دقيقة. 4 روبل / يوم قبل الوجبة. مسار العلاج 30 يومًا.
يتم تعديل جرعة الأموال حسب عمر الطفل:
- طفل في السنة الأولى من العمر - 0.5 ملعقة صغيرة لكل منهما ؛
- من 3 سنوات - 1 ملعقة صغيرة ؛
- تصل إلى 6 سنوات - 1 ديسمبر. ل.
- من 10 سنوات - 1 ب. ل.
المتلازمة الكلوية الخلقية من النوع الفنلندي- المرض وراثي وهو السبب الرئيسي لارتفاع نسبة البروتين في الأطفال في الشهر الأول من العمر. على الرغم من أن معدل انتشار هذا المرض هو الأعلى في فنلندا (1.2 حالة لكل 10000 حالة حمل) ، فقد تم وصف العديد من حالات المرض لدى أطفال من جنسيات أخرى.
حيث مرضتحدث البيلة البروتينية حتى في الرحم ، والتي تتجلى من خلال زيادة مستوى البروتين الجنيني في السائل الأمنيوسي. بالفعل في الأسبوع الأول من الحياة ، غالبًا ما تحدث الوذمة. يحدد الإرهاق والالتهابات الشديدة والتخثر شدة المرض وارتفاع معدل الوفيات ، وقد توفي المرضى سابقًا في السنة الأولى من العمر. اليوم ، مع العلاج المكثف ، يمكن للمرضى العيش إلى النقطة التي يمكنهم فيها إجراء عملية زرع الكلى. البقاء على قيد الحياة لكل من الزرع والمرضى مرتفع للغاية.
مكان, طفرهالذي يسبب هذا المرض ، تم العثور عليه عن طريق الاستنساخ الموضعي على الذراع الطويلة للكروموسوم التاسع عشر (19q13.1) في كل من العائلات الفنلندية وغيرها. عند تحديد تسلسل النوكليوتيدات لهذا الموضع ، تم العثور على جين NPHS1 غير معروف سابقًا ، والذي يتم التعبير عنه بشكل انتقائي في خلايا podocytes. منتج هذا الجين يسمى النيفرين.
يشير إلى الجزيئات التصاقمن عائلة الغلوبولين المناعي. النيفرين موضعي في منطقة الأغشية المشقوقة - اتصالات ضيقة معدلة بين عمليات عنيق خلية البودوسيت. المرضى الذين يعانون من طفرة جينية NPHS1 ليس لديهم عمليات عناقيد الخلايا الجسدية وأغشية شق. يشير هذا إلى أن النيفرين هو العنصر الأكثر أهمية في أغشية الشق التي تمنع إطلاق البروتين من الأوعية الكبيبية.
بين الجميع الطفرات في جين NPHS1 في الفنلندييناثنان يسودان: زعنفة كبرى وزعنفة صغيرة. هم موجودون في أكثر من 90 ٪ من المرضى. تحدث طفرة الزعنفة الرئيسية بسبب حذف ثنائي بي بي في إكسون 2 ، والذي يشفر كود الإنهاء ، ويحدث في حوالي 80٪ من الفنلنديين المصابين.
طفرة الزعنفة الصغرى- طفرة هراء في إكسون 26 ، تحدث في حوالي 17٪ من الفنلنديين المرضى. في المرضى من جنسيات أخرى ، هناك طفرات مختلفة مثل الحذف ، والادخال ، والطفرات غير المنطقية والمخطئة ، وكذلك الطفرات التي تنتهك التضفير. المتلازمة الكلوية الخلقية من النوع الفنلندي هي السبب الرئيسي ، ولكن ليس الوحيد ، في المتلازمة الكلوية في الشهر الأول من الحياة.
تصيب أمراض الجهاز البولي الأشخاص في أي عمر ، بما في ذلك الأطفال. على خلفية بعض أمراض الكلى ، قد تحدث متلازمة كلوية عند الطفل ، تتجلى في علامات معينة. من المهم للغاية التعرف عليهم في الوقت المناسب وتقديم المساعدة الطبية المؤهلة.
ما هي المتلازمة الكلوية
المتلازمة الكلوية (الاسم القديم "nephrosis") ليست مرضًا منفصلاً ، ولكنها مفهوم جماعي يتكون من مجموعة كاملة من الأعراض ، بالإضافة إلى معايير معملية. تؤدي أمراض الكلى مع تلف الأنابيب الكلوية والكبيبات إلى ظهورها. تتجلى الحالة من خلال انتهاك حاد لعملية التمثيل الغذائي للبروتين والدهون وذمة قوية جدًا.
يمكن أن تصاحب هذه الأعراض ليس فقط أمراض المسالك البولية ، ولكن أيضًا الالتهابات العامة والأمراض الجهازية والاضطرابات الأيضية.
يحدث مرض الكلى مع المتلازمة الكلوية في حوالي خُمس الأطفال المرضى.تتميز الحالة المرضية بالبيلة البروتينية ، أي إفراز كمية كبيرة من البروتينات في البول. يحدث هذا نتيجة تلف جهاز الترشيح في الكلى ويؤدي إلى انخفاض مستوى البروتينات في الدم. يؤدي فقدان البروتين إلى احتباس السوائل في الأنسجة ، وهذا هو سبب حدوث الوذمة المعممة. الحالة خطيرة بسبب انخفاض حجم الدورة الدموية.
ترتبط الدهون أيضًا ارتباطًا وثيقًا بعملية التمثيل الغذائي للبروتين ، لذلك يؤدي الانخفاض الحاد في مستوى البروتينات إلى زيادة نسبة الكوليسترول والدهون في الدم وإفراز الدهون المحايدة في البول. بالإضافة إلى ذلك ، تتميز المتلازمة بزيادة تخثر الدم.
تحدث المتلازمة الكلوية على خلفية تلف الكلى الأولي أو الثانوي.
في أغلب الأحيان عند الأطفال المصابين بالوذمة والبيلة البروتينية ، يحدث التهاب كبيبات الكلى - التهاب حاد في الكبيبات (الكبيبات الكلوية). قد يكون هذا المرض الخطير مصحوبًا أيضًا بمتلازمة الالتهاب الكلوي ، والتي لها أعراض أكثر حدة.
الفرق من مجمع أعراض الالتهاب الكلوي
تعتمد المتلازمة الكلوية على التغيرات التصنعية في أنابيب النيفرون - الوحدات الكلوية الهيكلية. تحدث متلازمة الالتهاب الكلوي بسبب التهاب الكبيبات ، التي تتكون من أصغر الأوعية والمصممة لتوفير ترشيح الدم.
الكبيبات ، مثل الأنابيب ، هي جزء من بنية النيفرون. يؤدي تلف الشعيرات الدموية الكبيبية إلى الوذمة وإفراز البروتين وكريات الدم الحمراء في البول وانخفاض نسبة البروتين في الدم وفقر الدم وزيادة ضغط الدم. كل هذه علامات نموذجية لمتلازمة الالتهاب الكلوي. في الأطفال ، تكون أكثر حدة من الكلوية.
أنواع مختلفة من علم الأمراض
وفقًا لمصادر مختلفة ، فإن المتلازمة لها تصنيف واسع ومتنوع. يقسمها جميع المؤلفين إلى أساسي وثانوي.
تشمل النماذج الأولية ما يلي:
- متلازمة مع الحد الأدنى من التغييرات ، والتي هي أكثر ما يميز أطفال ما قبل المدرسة والأطفال في سن المدرسة الابتدائية ؛
- شكل مع تغييرات منتشرة في الهياكل الكلوية (في كثير من الأحيان عند المراهقين) ؛
- حالة تصلب الكبيبات البؤري القطعي (التغيرات التنكسية في الكبيبات ، والتي يتم استبدالها بنسيج ندبي) ؛
- متلازمة في التهاب كبيبات الكلى الأولي.
تطور علم الأمراض الثانوي على خلفية الأمراض الأخرى:
في الأطفال الصغار ، يتم تشخيص المتلازمات الكلوية الخلقية (من الولادة حتى 3 أشهر) والطفولة (من 4 إلى 12 شهرًا). في مثل هؤلاء الأطفال ، يمكن ملاحظة الأشكال الأولية والثانوية لهذه الحالة. في الوقت نفسه ، عند الأطفال حديثي الولادة والرضع ، يستمر أي نوع من المتلازمة بشكل غير مواتٍ ومع مضاعفات خطيرة.
يعتبر علم الأمراض حادًا إذا تم اكتشاف المتلازمة لأول مرة. يقال إن مسار الانتكاس يكون في حالة التغيير المتتالي للتفاقم والمغفرة.
يتمثل أحد الأشكال المستمرة للمتلازمة في استمرار الأعراض على الرغم من العلاج المستمر.هذا النموذج عرضة للتقدم.
اعتمادًا على الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد ، يميز أطباء الكلى بين متلازمة حساسية الستيرويد ومتلازمة مقاومة الستيرويد (مقاومة العلاج). قد تظهر الحالة مع مجموعة كاملة أو غير كاملة من الأعراض ، وتكون نقية أو مختلطة (مع ارتفاع ضغط الدم والدم في البول).
أسباب التطوير
يعتبر نخر الكلى نتيجة ومضاعفات لأمراض الكلى المستقلة أو الأمراض التي تشارك فيها الكلى في الالتهاب للمرة الثانية. غالبًا ما تصاحب الظواهر النموذجية للمتلازمة التهاب كبيبات الكلى والتهاب الحويضة والكلية.
تحدث الأشكال الخلقية والطفولية من علم الأمراض في أغلب الأحيان بسبب الاضطرابات الوراثية ، وغالبًا ما تكون بسبب العدوى أو الفشل الأيضي. تؤدي الاضطرابات الجينية إلى العديد من الحالات الشاذة في تطور الهياكل الكلوية ، وتعطيل وظيفة الترشيح وظهور الأعراض المميزة. من الالتهابات داخل الرحم التي تؤدي إلى المتلازمة الخلقية ، يتم عزل الزهري ، والهربس ، والحصبة الألمانية ، والتهاب الكبد الفيروسي ، وداء المقوسات ، والعدوى بالفيروس المضخم للخلايا. يمكن أن تتسبب العوامل المسببة لهذه الأمراض في إتلاف العديد من أعضاء الجنين ، بما في ذلك الكلى.
قد تحدث اضطرابات التمثيل الغذائي داخل الرحم التي تؤدي إلى المتلازمة الكلوية بسبب تلف الغدة الدرقية أو الغدد الكظرية ، وكذلك بسبب التشوهات الجينية المختلفة.
يمكن أن يحدث الشكل الثانوي للكلاء على خلفية العديد من الأمراض ، ولكن ليس من الممكن دائمًا معرفة السبب الحقيقي لظهور الأعراض. في هذه الحالة ، يتحدثون عن متغير مجهول السبب في علم الأمراض.
يمكن أن تؤدي أمراض الكلى والأمراض خارج الكلية إلى المتلازمة الكلوية.
يتفق الخبراء على أن تطور المتلازمة الكلوية يعتمد على عمليات المناعة الذاتية.تتفاعل الأجسام المضادة مع المستضدات الداخلية (البروتينات والحمض النووي) والخارجية (الفيروسات والبكتيريا ومسببات الحساسية) ، مما يؤدي إلى تكوين معقدات مناعية تدور في الدم ، والتي تترسب في أنسجة الكلى. يمكن أن تتشكل هذه المجمعات (CECs) في بعض الأحيان مباشرة في النيفرون في الكلى. يؤدي تفاعل CEC مع الهياكل الكلوية إلى التهاب جدران الشعيرات الدموية الكبيبية والأنابيب ، وضعف دوران الأوعية الدقيقة ، وزيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية وانسداد تجويف الأنابيب والشعيرات الدموية بواسطة ميكروثرومبي. نتيجة لهذه العمليات ، ينزعج الامتصاص العكسي للبروتين ويدخل البول بكميات كبيرة.
مظاهر المتلازمة الكلوية
على الرغم من تنوع العوامل التي يمكن أن تسبب المتلازمة ، إلا أن أعراضها هي نفسها دائمًا. المظاهر المعملية الرئيسية:
- بيلة بروتينية (بروتين في البول) ، والتي يمكن أن تصل إلى أكثر من 2.5 جرام يوميًا عند الأطفال ؛
- نقص بروتين الدم - انخفاض في مستوى إجمالي بروتين مصل اللبن أقل من 40 جم لكل لتر.
يصاب الطفل بالوذمة - بسرعة أو تدريجياً. أولاً ، تظهر على الوجه (ملحوظة بشكل خاص على الجفون) وعلى الكاحلين ، ثم تنتشر إلى الجسم كله ويمكن أن تصل إلى درجة anasarca - تورم معمم في الأنسجة تحت الجلد.
يمكن أن يصل الانتفاخ في المتلازمة الكلوية إلى درجة anasarca - تورم معمم في الأنسجة تحت الجلد في جميع أنحاء الجسم
في بعض الأحيان تحدث وذمة في البطن - استسقاء أو استسقاء (سائل في التجويف البطني أو الجنبي ، على التوالي). الوذمة طرية ويمكن إزاحتها بسهولة ، فهي غير متماثلة بسبب تغيير في وضع الجسم. سمة مميزة أخرى هي انخفاض ملحوظ في الحجم اليومي للبول (قلة البول).
الوذمة هي العلامة السريرية الرئيسية للمتلازمة الكلوية.
يصاحب تطور التهاب الكلية تدهور في الصحة العامة للطفل:
- ضعف؛
- ضعف الشهية
- جفاف الفم المستمر والعطش.
- الصداع؛
- انتفاخ البطن والإسهال.
- الغثيان والقيء.
ترجع المظاهر من الجهاز الهضمي إلى تهيج الأغشية المخاطية للجهاز الهضمي من خلال نواتج التمثيل الغذائي للنيتروجين وظواهر الاستسقاء (إن وجدت).
قد يشكو الطفل من آلام في العضلات وثقل وانزعاج في منطقة أسفل الظهر. من الممكن حدوث تشنجات وضيق في التنفس في حالة تراكم السوائل في كيس التامور. للمريض مظهر مميز:
- وجه شاحب منتفخ مع جفون منتفخة.
- بشرة جافة وباردة
- شعر باهت وهش.
- حركات بطيئة وبطيئة.
الطفل لديه لسان مغطى ، يمكن أن تكون أصوات القلب مكتومة ، والتنفس يضعف ، والنبض بطيء.
يمكن أن تزداد الأعراض بسرعة أو تدريجيًا ، ويمكن أن تكون العلامات واضحة جدًا أو غير محسوسة تقريبًا. تعتمد قوة المظاهر على علم الأمراض الأساسي وعمر الطفل.في حالة وجود شكل مختلط من المتلازمة ، والتي غالبًا ما يتم ملاحظتها في فترة المراهقة ، قد تنضم البيلة الدموية وارتفاع ضغط الدم إلى الأعراض الرئيسية.
يحدث التهاب الكلية في بعض الأحيان بدون وذمة ، ويمكن تشخيصه في مثل هذه الحالة فقط من خلال العلامات المختبرية (وجود البروتين في البول ونقص بروتين الدم). في هذه الحالة ، يسمى علم الأمراض بالمتلازمة غير الكاملة.
عند الأطفال ، غالبًا ما يحدث علم الأمراض في موجات ، مع انتكاسات.في هذه الحالة ، يمكن أن تتراوح التفاقم من 1 في السنة إلى 2 أو أكثر كل ستة أشهر.
كيف يتم التشخيص؟
يتم تشخيص وعلاج مجمع الأعراض من قبل طبيب أمراض الكلى للأطفال. يمكن للأخصائي إجراء التشخيص على أساس فحص الطفل والمعلومات التي تم الحصول عليها من الفحص المعملي.
تشمل طرق التشخيص المختبري اختبارات البول والدم:
- يكشف التحليل السريري للبول:
- كثافة عالية؛
- زيادة عدد الكريات البيضاء.
- مستوى عال من الاسطوانات
- بلورات الكوليسترول
- قطرات من الدهون المحايدة في الرواسب.
- في بعض الأحيان كريات الدم الحمراء.
- يظهر فحص الدم:
- تسريع ESR ؛
- ارتفاع عدد الصفائح الدموية.
- بعض الانخفاض في الهيموغلوبين.
- يتم إجراء اختبار Zimnitsky لتحديد إجمالي كمية البول التي يفرزها الطفل يوميًا ، ويظهر قلة البول.
- اختبار Nechiporenko ضروري للكشف عن الالتهاب الكامن في الكلى ، في حين أن هناك زيادة في مستوى كريات الدم الحمراء والكريات البيض والأسطوانات في رواسب 1 مل من البول.
- يساعد البول للثقافة على تحديد نوع العامل الممرض في وجود عملية معدية في الكلى.
لا يمكن تأكيد التشخيص إلا بمساعدة الطرق المعملية - اختبارات الدم والبول.
قد يصف الطبيب فحوصات إضافية:
- الدم من أجل مخطط تجلط الدم (تحديد قدرة التخثر) ؛
- الدم للسكر
- الدراسات المناعية في الأمراض الجهازية.
طرق التشخيص الآلي:
لا يتم إجراء خزعة الكلى عند الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية ، خاصة في شكلها النقي ولأول مرة. ولكن مع ظهور أعراض إضافية وغياب تأثير العلاج المطبق ، فقد يكون من الضروري إجراء ثقب في الكلى وأخذ مادة حيوية لفحصها لتوضيح التغيرات المورفولوجية في النسيج الكلوي.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء مخطط كهربية القلب لمراقبة نشاط قلب الطفل.
يتكون التشخيص التفريقي في تحديد المرض الرئيسي ، والذي يتمثل مظهره في المتلازمة الكلوية.
علاج الأمراض
يتم علاج المتلازمة الكلوية عند الأطفال في المستشفى تحت إشراف دقيق من طبيب أمراض الكلى.
المبادئ العامة للعلاج بغض النظر عن أسباب المتلازمة:
- الراحة في الفراش حتى تختفي الوذمة الشديدة ؛
- اتباع نظام غذائي صارم مع الملح والحد من السوائل ؛
- علاج المرض الأساسي.
- إدارة العلاج المثبط للمناعة وعلاج الأعراض.
استخدام الأدوية
أساس العلاج الدوائي للمتلازمة عند الأطفال هو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة - الجلوكوكورتيكويد ، ومثبطات الخلايا ومثبطات المناعة.
العلاج بالستيرويد
يوصف للطفل بريدنيزولون (ميدوبريد ، بريدنيزول) ، تريامسينولون (من سن 6 سنوات) لتخفيف الالتهاب ، والقضاء على التورم الناتج عن التأثير على الأجسام المضادة (تقليل عددها) ، وتنغيم جدران الشعيرات الدموية ، وتثبيط تكوين المجمعات المناعية وزيادة الترشيح الكبيبي.
هناك 3 أنظمة للستيرويد يمكن استخدامها:
- الاستخدام المستمر للدواء في أقراص حتى يتم التخلص من الأعراض ويحدث مغفرة ؛
- مدخول بديل عند التحول إلى نظام المداومة - يتم وصف جرعة يومية للطفل من الدواء كل يومين ، مما يمكن أن يقلل بشكل كبير من الآثار الجانبية للستيرويدات (أو تناول الدواء في دورات قصيرة لمدة 3 أيام تليها 3 أيام فترة راحة)؛
- العلاج بالنبض لضمان وجود تركيز عالٍ من الستيرويدات في الدم - ينطوي على إعطاء الحقن في الوريد لجرعة تحميل من الدواء مرة واحدة في 48 ساعة.
تقضي الجلوكوكورتيكويدات بسرعة على أعراض علم الأمراض ، ولكن لها العديد من الآثار الجانبية:
- اضطرابات الجهاز العصبي (اضطرابات النوم وتقلبات المزاج) ؛
- - الشهية المفرطة المؤدية إلى السمنة.
- طفح جلدي أو ضمور.
- زيادة ضغط الدم
- اضطراب البنكرياس (سكري الستيرويد).
- هشاشة العظام.
لذلك ، يجب أن تؤخذ الأدوية بدقة حسب الوصفة الطبية - بالجرعات الصحيحة والدورة الموصى بها.
يعني التثبيط الخلوي
جنبا إلى جنب مع العقاقير الستيرويدية ، يوصف الطفل التثبيط الخلوي - الأدوية التي تمنع انقسام الخلايا.يتم استخدام سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان) وكلورامبيوسيل (لوكيران). كقاعدة عامة ، يوصف سيكلوفوسفاميد كعلاج نبض - مرة واحدة في الشهر لمدة ستة أشهر أو دورة طويلة (2-3 أشهر) في أقراص بجرعة عمرية. يستخدم Chlorambucil لدورة طويلة في شكل أقراص.
تناول مثبطات المناعة
مع المتلازمة الكلوية التي تطورت على خلفية أحد أمراض المناعة الذاتية ، يلزم استخدام مثبطات المناعة الانتقائية - الأدوية التي يمكن أن تثبط المناعة بشكل مصطنع ، أي إنتاج الأجسام المضادة. Cyclosporine A (Bioral ، Konsupren ، Sandimmun) ، Cellsept (Mycophenolate mofetil) ، Tacrolimus (لم يستخدم بعد على نطاق واسع في أمراض الكلى للأطفال).
أثناء استخدام هذه الأموال ، يكون الرصد المنتظم لتعداد الدم لدى الطفل إلزاميًا.
قبل تعيين السيكلوسبورين ، تكون خزعة الكلى إلزامية ، بعد 1.5 سنة من استخدام الدواء - مرة أخرى. ترجع الحاجة إلى الإجراء إلى حقيقة أن الدواء له تأثير سام على الكلى ويمكن أن يسبب تصلب الأنابيب الكلوية.
علاج الأعراض
إلى العلاج الرئيسي (الممرض) ، يجب إضافة الأدوية للقضاء على الأعراض:
- مدرات البول. مطلوب للقضاء على الوذمة وزيادة إدرار البول. يتم تحديد الجرعات ومدة تناول مدرات البول من قبل الطبيب بشكل فردي ، اعتمادًا على حالة الطفل. عادة ، يتم وصف فوروسيميد (لازيكس) أو سبيرونولاكتون (فيروشبريون) أو هيدروكلوروثيازيد.
- لمنع أزمة نقص حجم الدم (انخفاض حاد في حجم الدم المنتشر) ، نتيجة لانخفاض مستوى بروتين المصل أقل من 15 جم لكل لتر ، يتم إجراء التسريب الوريدي للحلول - Reopoliglyukin ، الألبومين. بالإضافة إلى تجديد حجم الدم ، تعمل هذه الأدوية على تطبيع عمليات التمثيل الغذائي ولها تأثير إزالة السموم.
- من أجل منع تجلط الدم ، يوصف للطفل Curantil أو Tiklid أو Heparin.
- أدوية هيبوليديميك (لوفاستاتين ، ليبوستابيل ، إيكونول). يتم استخدامها لمنع تخليق الكوليسترول من أجل تصحيح فرط شحميات الدم.
- يتم استخدام Essentiale ، وفيتامين E ، و Dimephosphon لتثبيت أغشية الخلايا ، وتستخدم غلوكونات الكالسيوم أو الكربونات لمنع وعلاج هشاشة العظام.
- مضادات حيوية. حدد إذا كانت المتلازمة تحدث على خلفية التهاب الكلى (أمبيسلين (أمبيوكس ، أوجمنتين) ، سيفازولين ، دوكسيسيكلين).
معرض الصور: أدوية لعلاج المتلازمة
Sandimmun هو مثبط مناعي انتقائي يستخدم في المتلازمة الكلوية التي تحدث على خلفية أمراض المناعة الذاتية. 
لوفاستاتين هو دواء مضاد للدم يستخدم لخفض مستويات الكوليسترول في الدم. 
تستخدم حقن الألبومين في حالات نقص ألبومين الدم وخطر الإصابة بصدمة نقص حجم الدم. 
يوصف Curantyl لمنع تجلط الدم 
سيكلوفوسفاميد هو مثبط للخلايا يستخدم لعلاج المتلازمة الكلوية بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات. 
فوروسيميد - مدر للبول للقضاء على الوذمة 
بريدنيزولون هو الدواء الرئيسي الموصوف لعلاج المتلازمة الكلوية عند الأطفال. 
يوصف Reopoliglyukin كتسريب في الوريد لتجديد حجم الدورة الدموية.
فيديو: أخصائي أمراض الكلى حول علاج علم الأمراض عند الأطفال
العلاج الطبيعي
بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، يتم استخدام العلاج بالعوامل الطبيعية. عند اختيار إجراءات العلاج الطبيعي ، يأخذ الطبيب في الاعتبار طبيعة وشدة المرض الذي أثار المتلازمة.
لتحسين الدورة الدموية المحلية وإدرار البول ، استخدم:
- inductothermy على منطقة الكلى بجرعة منخفضة الحرارة لمدة 10-15 دقيقة يوميًا ؛
- العلاج المغناطيسي أو الرحلان الكهربائي بالمغنيسيوم والكالسيوم والمحاليل المطهرة ؛
- تشعيع منطقة أسفل الظهر بالأشعة تحت الحمراء لمدة 20 دقيقة يوميًا ؛
- تطبيقات البارافين - 50-60 دقيقة كل يوم ؛
- حمامات دافئة طازجة لمدة 5-10 دقائق ، متبوعة بلفافة جافة.
بعد الإجراءات ، يجب أن يستريح الطفل لمدة ساعة ونصف على الأقل ، في غرفة دافئة.
يهدف العلاج الطبيعي للمتلازمة الكلوية إلى زيادة إدرار البول والدورة الدموية المحلية.
في الغرفة التي يتواجد فيها المريض أثناء العلاج ، من الضروري توفير وصول مستمر للهواء النقي. خلال فترة الهدوء ، يجب على الطفل بالضرورة المشي كل يوم. في الموسم الدافئ ، عند درجة حرارة لا تقل عن 20 درجة مئوية ، يجب تنفيذ إجراءات التصلب. إذا لم تكن هناك موانع للمرض الأساسي ، يوصى بعلاج المصحات في مرحلة الشفاء.
غذاء حمية
لتطبيع إدرار البول والتمثيل الغذائي ، وتقليل الوذمة ، يشرع الطفل في النظام الغذائي رقم 7.هذا جدول معالجة يحتوي على نسبة طبيعية من السعرات الحرارية ، مع تقييد حاد للملح وانخفاض في كمية السوائل. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على أغذية غنية بالبروتين (بسبب زيادة فقدان البروتين) والكربوهيدرات وقليلة الدهون الحيوانية. يجب غلي الطعام أو طهيه ، ومن الأفضل تقديم الخضار نيئة على شكل سلطات. يجب أن يأكل الطفل في حصص صغيرة 5-6 مرات في اليوم.
الجدول: الأطعمة المسموحة والمحظورة للمتلازمة الكلوية
| المنتجات المعتمدة | المنتجات المحظورة |
|
|
يجب اتباع نظام غذائي صارم خالٍ من الملح لمدة 2-3 أسابيع ، ثم يمكن إضافة الملح للأطباق ولكن بكميات محدودة. يظل نظام الهيبوكلوريت الغذائي مناسبًا لفترة طويلة - يجب أن تكون جميع الأطباق على مائدة الطفل المريض مملحة قليلاً.
لإطعام الطفل بالطعام الغذائي ، يجب على الأم طهي مجموعة متنوعة من الأطباق الشيقة.
عندما كانت كاتبة هذه السطور لديها ابنة تبلغ من العمر ثلاث سنوات كانت مريضة وكان عليها إطعامها بأطباق غذائية ، كان عليها أن تظهر خيالًا رائعًا حتى يكون لدى الطفل رغبة في تناول الخضار المسلوقة غير المملحة والعصيدة. الاستنتاج الرئيسي الذي تم التوصل إليه في هذه الحالة: يجب أن تكون القائمة مفيدة ، لكنها متنوعة. يمكنك تحسين مذاق الأطباق بدون ملح وتوابل - باستخدام تقنيات طهي مختلفة (الخبز بالرقائق ، والطبخ) وابتكار خدمة شيقة ، وتزيين الطعام. على سبيل المثال ، يمكنك صنع دبدوب مضحك من دقيق الشوفان الرمادي الممل على طبق ، وتزيينه بقطع من الفاكهة الطازجة والجافة. ومن الجيد أيضًا أن نخرج بقصص شيقة حول كل طبق ، حيث يسعد الطفل بتناول كل ما يقدم له.
المضاعفات المحتملة والتنبؤ بالعلاج
يرتبط تشخيص علاج المتلازمة الكلوية ارتباطًا مباشرًا بطبيعة المرض الأساسي.من خلال القضاء على العوامل المسببة ، وتنظيم العلاج الكامل في الوقت المناسب ، يمكنك استعادة وظائف الكلى بسرعة وتحقيق مغفرة على المدى الطويل.
بعد الخروج من المستشفى ، سيتم تسجيل الطفل بالتأكيد لدى طبيب أمراض الكلى. في الربع الأول بعد علاج المرضى الداخليين ، تحتاج إلى إعطاء البول كل أسبوعين ، ثم كل شهر لمدة عام. في السنة الثانية من المراقبة وفي السنوات اللاحقة ، يوصى بإجراء الاختبارات كل 3 أشهر.
يمكن أن تحدث المتلازمة الكلوية مع مضاعفات خطيرة:
- تطور عملية التهابية معدية بسبب زيادة تعرض جسم الطفل لمسببات الأمراض البكتيرية والفيروسية. هذا يرجع إلى انخفاض في قوى المناعة بسبب الفقدان النشط للجلوبيولينات المناعية ، وكذلك استخدام مثبطات المناعة في العلاج. أشد المضاعفات المعدية هي الالتهاب الرئوي والتهاب الصفاق والإنتان الجرثومي.
- وذمة معممة. يمكن أن تؤدي ليس فقط إلى anasarca ، ولكن أيضًا إلى وذمة الشبكية ، والتي تهدد بضعف بصري خطير ، وكذلك إلى الوذمة الدماغية ، والتي يمكن أن تكون قاتلة.
- انخفاض مستويات الزلال في البلازما. يمكن أن يؤدي إلى نقص كالسيوم الدم ونقص فيتامين د وهشاشة العظام ، أي هشاشة العظام وزيادة هشاشة العظام.
- زيادة تخثر الدم نتيجة فقدان البروتينات المضادة للتخثر. يمكن أن يؤدي إلى تجلط الأوردة وانسداد رئوي - انسداد الشريان الرئوي بسبب جلطة دموية ، وهي حالة تهدد الحياة.
- انخفاض حاد في حجم الدم. قد يسبب تطور أزمة كلوية (صدمة نقص حجم الدم). في حالة عدم وجود رعاية طبية ، يمكن أن تؤدي الحالة إلى وفاة الطفل.
- فقر الدم الناجم عن نقص الحديد المستمر. يتطور بسبب فقدان بروتين الترانسفيرين.
- بالطبع ، الانتكاس المستمر. مع عدم كفاية العلاج ، يمكن أن تؤدي المتلازمة في النهاية إلى فشل كلوي مزمن.
الوقاية
تشمل التدابير الوقائية العلاج الدقيق لأمراض الكلى الحادة والمزمنة والأمراض الجهازية. يجب أن تؤخذ الأدوية التي لها تأثير سام على الكلى ويمكن أن تسبب رد فعل تحسسي فقط حسب التوجيهات وتحت إشراف طبيب الأطفال.
يعمل الاكتشاف والصرف الصحي في الوقت المناسب للبؤر المحتملة للعدوى كإجراء وقائي لتطور المتلازمة الكلوية.
من الضروري مراقبة الحالة الصحية العامة للطفل ، لتطهير بؤر العدوى في الوقت المناسب ، لتصلب ، لا تسخن أو تبرد ، لتوفير تغذية جيدة. مع وجود أعراض مشبوهة للطفل ، يجب عليك إظهار الطبيب على الفور.
يمكن أن تؤدي المتلازمة الكلوية إلى عواقب وخيمة على الأطفال إذا لم تزور الطبيب في الوقت المناسب. من خلال التعامل مع عملية العلاج بكل مسؤولية ، باتباع بعناية جميع توصيات طبيب الكلى بشأن تناول الأدوية واتباع نظام غذائي ، يمكن للوالدين التخفيف بشكل كبير من حالة طفلهم والحفاظ على صحته.
المتلازمة الكلوية (NS)- معقد الأعراض السريرية والمخبرية ، يتميز سريريًا بالوذمة المحيطية أو المعممة حتى الاستسقاء والأنساركا ، والمختبر - البيلة البروتينية أكثر من 2.5 جم / يوم أو أكثر من 50 مجم / كجم / يوم ، نقص بروتين الدم ، نقص ألبومين الدم (أقل من 40 جم / لتر) ، عسر بروتين الدم ، فرط شحميات الدم والبول الدهني.
يعد المتلازمة الكلوية الخلقية (العائلية) من النوع الفنلندي أحد أكثر الأنواع الوراثية شيوعًا من متلازمة خلل التنسج. لوحظ أكبر انتشار لـ NS في فنلندا (معدل الإصابة بالمرض بين الأطفال حديثي الولادة هو 1: 8200 مولود) ، حيث تم إثبات تأثير المؤسس. في بلدان أخرى ، بما في ذلك الاتحاد الروسي ، يكون هذا المرض أقل شيوعًا.
المتلازمة الكلوية من النوع الفنلندي(NSFT) هو مرض وراثي جسمي متنحي يتجلى في مجموعة كاملة من الأعراض السريرية والمخبرية من المتلازمة الكلوية ويتم اكتشافه من الولادة إلى 3 أشهر. من الناحية النسيجية ، يكشف هذا النوع من NS امتدادات مميزة لسلسلة النيفرون القريب (داء الكيسات الكاذب) ، الكبيبي والتغيرات الأنبوبية والخلالية ، والتي تزداد شدتها مع تطور المرض ، بالإضافة إلى عدد كبير من الكبيبات الجنينية والكبيبات التي يزيد قطرها. ينتج المرض عن طفرات في جين NPHS1.
الجين NPHS1يقع على الذراع الطويلة للكروموسوم 19 (19q13) ، ويحتوي على 29 إكسونات. منتج جيني - بروتين نفرينكتلته 185 كيلو د. تم تكليفه بدور الأساس الهيكلي والوظيفي في الغشاء الشقّي. من المفترض أن جزيئات النيفرين من الخلايا البودوسية المجاورة تتصل بمناطقها خارج الخلية التي تشبه Ig وتشكل بنية تشبه السوستة ، بسبب حدوث الترشيح الانتقائي في الحجاب الحاجز الشق.
في فنلندا ، يرجع 95٪ من المتلازمة الكلوية من النوع الفنلندي c إلى طفرتين فقط: طفرة رئيسية (حذف 2 bp في exon 2 (متواليات p في exon 26 ، ص 3325 C> T أو R1109X ، زعنفة طفيفة). الطفرات المتبقية هي طفرات خطأ وحذف نادرة ، حتى الآن ، لا توجد بيانات عن تواتر وطيف الطفرات في جين NPHS1 في المرضى الروس.
العلاج من النوع الفنلندي NS قيد التطوير. إن استخدام القشرانيات السكرية ومثبطات المناعة غير فعال وغالبًا ما يؤدي إلى تفاقم مسار المرض. في فنلندا ، تم اقتراح برنامج علاجي من النوع الفنلندي NS ، بما في ذلك التحكم الفعال في العدوى ، وزيادة تشبع البروتين لدى الطفل ، وعندما يصل وزن الطفل إلى 10 كجم ، يتم زرع الكلى. كما يستخدم هرمون النمو المؤتلف.
إن التكهن بالحياة ، إذا لم يتم إجراء عملية زرع الكلى ، هو أمر غير موات. فترة المتابعة للأطفال بعد زراعة الكلى الناجحة هي أكثر من 5 سنوات.
NPHS2الشكل الثاني الأكثر شيوعًا من المتلازمة الكلوية الخلقية المقاومة للكورتيكوستيرويد (بدون استجابة للعلاج بالستيرويد) ، والتي تسبب 45٪ إلى 55٪ من الأشكال العائلية و 8٪ إلى 20٪ من الحالات المتفرقة للمرض.
يحدث تطور هذا المرض بسبب طفرات في جين NPHS2 الموجود على الذراع الطويلة للكروموسوم 1 (1q25-q31) وبروتين الترميز بودوسين. تم وصف أكثر من 120 طفرة مرضية تؤدي إلى تغييرات في بنية البروتين حتى الآن. لقد لوحظ أن طفرة R138Q هي الأكثر شيوعًا بين سكان فرنسا وألمانيا ، وفي السكان الإيطاليين والأتراك ، طفرة P20L.
بخلاف عدم الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد ، لا يحتوي نموذج NPHS2 على سمات إكلينيكية محددة. تكشف الخزعة الكلوية أيضًا عن تغيرات نسيجية غير محددة فقط مثل التصلب الكبيبي القطاعي البؤري ، والتغيرات الطفيفة ، وانتشار المسراق المنتشر. يتم وصف المرضى الذين يعانون من مظاهر متأخرة للمرض وكذلك مصابين بمرض خلقي خلقي وطفلي.
يقوم مركز الجينات الجزيئية LLC بتحليل تسلسل الترميز لجينات NPHS1 و NPHS2 باستخدام التسلسل التلقائي المباشر.
عند إجراء تشخيص الحمض النووي قبل الولادة (قبل الولادة) لمرض معين ، من المنطقي تشخيص اختلال الصيغة الصبغية المتكررة (متلازمات داون ، إدواردز ، شيرشيفسكي-تورنر ، إلخ) على المادة الجنينية الموجودة بالفعل ، الفقرة 4.54.1. ترجع أهمية هذه الدراسة إلى التكرار الإجمالي المرتفع لاختلال الصيغة الصبغية - حوالي 1 لكل 300 مولود جديد ، وغياب الحاجة إلى أخذ عينات متكررة من مادة الجنين.
في البداية ، تظهر الوذمة على الوجه والجفون ، وتلاحظ على كاحلي الساقين ، ثم ينخفض السائل إلى الأسفل ، ويؤثر على الظهر والبطن والأعضاء التناسلية.
تنتمي المتلازمة الكلوية (NS) إلى فئة أمراض الكلى ، على الرغم من أنها لا تعتبر مرضًا. هذه مجموعة من الأعراض التي تميز الحالة المرضية. يتجلى ذلك من خلال التغييرات في الاختبارات المعملية. يتميز NS بزيادة هائلة في تركيز البروتين في البول ، وانخفاض في مستواه في الدم (خاصة الألبومين) ، وفرط شحميات الدم (ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم) ، وذمة شديدة. ولكن هناك أشكال من NS لا يلاحظ فيها الانتفاخ ، وتشير الاختبارات المعملية إلى حدوث خلل في وظائف الكلى. غالبًا ما يتطور المرض عند البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. نادرًا ما تحدث المتلازمة الكلوية عند الأطفال ، وهي أكثر شيوعًا عند الأولاد في سن مبكرة. في وقت لاحق (عند المراهقين) ، لوحظ علم الأمراض على حد سواء في كثير من الأحيان في كلا الجنسين.
NS عند الأطفال
المتلازمة عند الأطفال هي الشكل الأساسي وعلاجها بسيط. في طب الأطفال ، فإن المسار الحاد للمرض ، الذي لا يصلح للعلاج ، نادر للغاية. يعد ظهور الأعراض عند الأطفال سببًا للعلاج داخل المستشفى ، حيث يقوم المستشفى بإجراء الفحص اللازم ومعرفة سبب حدوث المتلازمة.
أسباب المتلازمة
هناك أشكال أولية وثانوية لتطور المرض. يتكون NS الأساسي من 3 أنواع:
- خلقي.
- طفولي.
- مجهول السبب.
لوحظ المتلازمة الكلوية الخلقية عند حديثي الولادة والرضع خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. تكمن الأسباب في الوراثة (النوع الفنلندي) ، كما أنها ناجمة عن الآفات الخلقية المعدية (الحصبة الألمانية وداء المقوسات والتهاب الكبد B وفيروس نقص المناعة البشرية). يمكن أن يسبب التهاب كبيبات الكلى الأولي المتلازمة الكلوية الخلقية عند الأطفال.
لوحظ NS الطفلي في الأطفال دون سن سنة واحدة. متلازمة الطفولة ، التي يتم تشخيصها في سن 4 إلى 12 شهرًا ، وكذلك الخلقية ، تتميز بمسار شديد ، وبحلول سن الخامسة ، يعاني معظم هؤلاء المرضى من فشل كلوي.
تحدث المتلازمة الكلوية مجهولة السبب عند الأطفال لأسباب غير معروفة. يتميز بحد أدنى من التغييرات في الكبيبات الكلوية.
يتطور الشكل الثانوي للـ NS في الطفولة نتيجة لمثل هذه الأمراض:
- الداء النشواني.
- داء السكري؛
- الذئبة.
- التهاب المفصل الروماتويدي؛
- الالتهابات؛
- أمراض الكلى المزمنة.
- تجلط الأوردة الكلوية.
وفقًا للأسباب التي تسببت في انتهاكات الجسم ، يتم وصف العلاج.
أصناف
وفقًا للمظهر السريري للمتلازمة ، يتم تمييز الأنواع التالية:
- ينظف؛
- مختلط؛
- ممتلئ.
يتميز النوع النقي للتدفق بأعراض البيلة البروتينية ونقص ألبومين الدم وزيادة نسبة الدهون في الدم. النوع المختلط يتميز بوجود الدم في البول أو ارتفاع ضغط الدم الوعائي. يتميز النوع الكامل من مسار المرض بمزيج من جميع أعراض المتغير النقي والمختلط. لا يزال هناك شكل غير مكتمل ، والذي يتم ملاحظته إذا لم يكن هناك أي من الأعراض.
آلية التطوير
العرض الرئيسي في المتلازمة الكلوية هو بروتينية ضخمة (عالية). في حالة ضعف الترشيح الكبيبي ، تدخل جزيئات البروتين إلى البول وتخرج من الجسم معه. تتطور مثل هذه الاضطرابات بسبب التغيرات المرضية في بنية الخلايا الظهارية للنسيج الكلوي. يتم فقد الاتصال بينهما ، وتتشكل "الفجوات" التي من خلالها تدخل جزيئات البروتين إلى مجرى الدم.
مع المتلازمة الكلوية ، ينخفض مستوى مضادات التخثر ، أي يزداد تخثر الدم. هذا محفوف بتكوين جلطات دموية.
انخفاض البروتين في الدم يقلل من الضغط الاسموزي في البلازما مما يؤدي إلى تراكم السوائل في الجسم وظهور الوذمة. على خلفية NS ، يتطور التهاب كبيبات الكلى الغشائي والتكاثر الغشائي ، والذي يتميز بضعف الإرقاء ، وتشكيل جلطات دموية في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية.
الاعراض المتلازمة
العَرَض الرئيسي لـ NS هو الوذمة ، والتي تتطور بطريقة معممة. في البداية ، تظهر على الوجه والجفون ويتم ملاحظتها على كاحلي الساقين ، ثم ينخفض التورم ويؤثر على الظهر والبطن والأعضاء التناسلية.
قد تتطور الآفة وفقًا لنوع الاستسقاء (تراكم السوائل في التجويف البطني) أو الأنزاركا (انتفاخ واسع النطاق في الساقين والأعضاء التناسلية وأسفل البطن). عند الأطفال ، هناك تكوين سريع لتورم الأنسجة. والسبب في ذلك هو عدم التوازن بين تراكم وإفراز البروتين من الجسم.
إذا كان المريض يعاني من وذمة لفترة طويلة ، يحدث تغيير في الجلد. تصبح جافة ، وتتشكل تشققات يبرز السائل من خلالها. الجلد شاحب. الأطفال ليسوا نشطين. لديهم العلامات السريرية التالية:
- انتهاك إدرار البول.
- عطش مستمر
- انخفاض في النشاط
- غثيان؛
- القيء.
الوذمة ناعمة الملمس ، عند الضغط عليها بإصبع ، يبقى الاكتئاب. مع مزيد من تطور المرض ، يصبح التورم ثابتًا. إذا أصيب الطفل بالاستسقاء ، فهناك زيادة في البطن وضيق في التنفس. من الممكن إرفاق استسقاء الصدر (سائل في المنطقة الجنبية) و hydropericardium (تراكم الرطوبة في قميص القلب). هذا يؤدي إلى تورم في الجسم كله.
الخلقية الخلقية صعبة لأن الأطفال المصابين بهذا المرض يولدون قبل الأوان بوظائف كلوية غير كاملة. يؤدي الخسارة الكبيرة للبروتين إلى تطور مضاعفات NS على شكل وذمة رئوية ، والتي تصاحبها مظاهر مميزة لفشل الجهاز التنفسي (صعوبة التنفس ، زرقة الشفتين ، عدم القدرة على الاستلقاء). بعد علاج المتلازمة ، يحدث خلل في الجهاز الهضمي ، ومتلازمة كوشينغ ، وهشاشة مرضية للعظام ، وتأخر في النمو.
تدابير التشخيص
في تشخيص التهاب الكلية ، يتم إيلاء اهتمام خاص لدراسة البول والدم (مستوى البروتين). يشمل التشخيص فحصًا عامًا للمريض بحثًا عن وجود تورم أو سوابق حول المسببات الوراثية للمرض أو الأمراض المصاحبة.
يشرع المريض في الإجراءات التشخيصية التالية:
- OAM (تحليل البول) ؛
- KLA (فحص الدم) ؛
- الكيمياء الحيوية للبول والدم.
- ، نيشيورينكو
- فحص الدم المناعي
- ثقافة التبول.
إجراء دراسة لرواسب البول وفحص الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية للكلى والمسالك البولية.
علاج او معاملة
يتم العلاج فقط في المستشفى ، ويفضل أن يكون في قسم أمراض الكلى ، حيث توجد جميع الشروط للمراقبة عالية الجودة لطفل مريض وتقديم الرعاية الطارئة في حالة حدوث مضاعفات.
يتم علاج NS الأساسي للأطفال بسهولة باستخدام الكورتيكوستيرويدات. جسم الطفل عرضة لمثل هذه الأدوية ، لذا فإن عملية الشفاء ناجحة.
يستغرق العلاج شهرين. في البداية ، يتم وصف جرعة أعلى من الدواء ، والتي ، بنتيجة إيجابية للعلاج ، يتم تقليلها تدريجيًا كل شهر حتى يتم إيقاف الدواء تمامًا. يتم تنفيذ علاج الصيانة هذا بالفعل في المنزل. يُمنع منعًا باتًا مقاطعة مسار العلاج ، حتى إذا لم تتم ملاحظة أعراض المرض ، لأن هذا يمكن أن يثير جولة جديدة من علم الأمراض ، ولكن بشكل أكثر حدة.
إذا كان لدى الطفل شكل ثانوي من NS ، يتم إجراء العلاج بالبريدنيزولون مع الأدوية الموصوفة لعلاج المرض الأساسي. مع عدم فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد ، يمكن وصف أدوية تثبيط الخلايا.
جنبا إلى جنب مع العلاج الدوائي ، يتم استخدام نظام غذائي يستبعد تناول الملح ، ويحد من تناول السوائل والأطعمة الدهنية والحارة. خلال هذه الفترة ، تحتاج إلى مراقبة إدرار البول اليومي للطفل بدقة ، ومراقبة نظام الشرب (نسبة السوائل في حالة سكر والسائل المفرز). في المستقبل ، يتم عرض مراقبة المستوصف.
تنبؤ بالمناخ
ستكون نتيجة المرض مواتية إذا تم تشخيص علم الأمراض في المراحل المبكرة من التطور. كلما تأخرت عملية تقديم الرعاية الطبية ، زادت صعوبة العلاج وزادت مخاطر حدوث مضاعفات تصل إلى الفشل الكلوي.