نقص المناعة من المسببات الفيروسية. حالات نقص المناعة الأولية

يتم إعطاء المناعة للشخص لتحييد الأجسام الغريبة التي تدخل الجسم وتسبب عددًا من الأمراض. في حالة الخطر ، ينشط جميع دفاعات الجسم لمحاربة العدوى والفيروسات. بالإضافة إلى ذلك ، تتمتع المناعة بميزة - إصلاح المعلومات في الذاكرة حول الأجسام الغريبة التي واجهتها. إذا دخلت الكائنات الحية الدقيقة مرة أخرى ، فسوف تتفاعل على الفور وتمنع تكاثرها. يسمى الانخفاض في هذه العملية بنقص المناعة ، ويمكن أن يكون أوليًا وثانويًا.

تشمل مجموعة خطر الإصابة بنقص المناعة الأطفال ، لأن أجسامهم لم تتشكل بعد بشكل كافٍ ولا تتكيف مع مختلف الفيروسات و الكائنات الحية الدقيقة الخطرة. يتجلى نقص المناعة الأولية منذ الولادة ويستمر مدى الحياة ، لذلك فهو ليس شائعًا مثل نقص المناعة الثانوي. يبدأ العلاج عند الأطفال بإزالة السبب. بعد التخلص من المرض ، يتم وصف مسار العلاج المناعي.

نقص المناعة الثانوي. ما هو وكيف يتجلى؟

غالبًا ما يكون سبب العديد من الأمراض هو ضعف وظيفة المناعة ، لذلك يجدر بنا أن نفهم ما هو وكيف يتجلى.

نقص المناعة الثانوي هو مرض يتم اكتسابه خلال الحياة تحت تأثير عوامل خارجية بيئة، الالتهابات بمختلف أنواعها ، الاستخدام المتكرر أدوية، الأمراض المزمنة ، الإشعاع ، أسلوب الحياة غير الصحي. علم الأمراض ليس عيبًا ناتجًا عن التغيرات الجينية ويتم علاجه بنجاح.

أعراض نقص المناعة الثانوي عند الأطفال

الأطفال المصابون بهذا المرض عرضة للعدوى وتعميمها. لا يهم نوع المرض. يمكن أن يكون نقص المناعة الأولية والثانوية. تتجلى أعراضهم في مثل هذه التشوهات:

• رد فعل غير طبيعي على التطعيم.
• تخلف الأنسجة الرخوة والصلبة (نقص تنسج).
• الإسهال المنهجي.
• أمراض الجهاز اللمفاوي.
• الحساسية التي تظهر على الجلد.
• اضطرابات المناعة الذاتية حيث يتلف جهاز المناعة عن طريق الخطأ الخلايا السليمةلا مستضدات.
• مشكلة دموية.
• أمراض فطرية.

كما يمكن ملاحظته ، فإن نقص المناعة الثانوي ، الذي تتحدد أعراضه بالضعف العام ، يتجلى في رد فعل وقائي لإدخال مستضد البكتيريا والفيروسات.

ما الذي يساهم في تطور علم الأمراض عند الأطفال؟

هناك عاملان رئيسيان يؤديان إلى الإصابة بنقص المناعة:

• بيئة خارجية. إذا كان الطفل يعيش في مكان به هواء ملوث ومشع ، وتعرض لإشعاع الميكروويف المتكرر والتأين ، وتناول الأدوية لفترة طويلة ، فحينئذٍ سيتعطل التمثيل الغذائي ويؤدي إلى ضعف المناعة.
• الأسباب الداخلية للجسم. يشمل ذلك أنواعًا مختلفة من الالتهابات والأورام والأمراض وغير ذلك. دعونا نعتبرها بالترتيب.

الأمراض المزمنة

هذه هي الأمراض التي تسببها البكتيريا و اصابات فيروسيةمما يتسبب في أضرار جسيمة للجسم. أسباب نقص المناعة الثانوية هي عدم قدرة الجهاز المناعي على الاستجابة في الوقت المناسب لاختراق العدوى ، وزيادة حساسية الجسم للمستضدات والسموم ، وتباطؤ عملية تكوين الدم. تشمل هذه الأمراض: الهربس ، العنقوديات والمكورات الرئوية ، داء المقوسات ، داء الصفر ، الحصبة الألمانية ، فيروس نقص المناعة البشرية ، إلخ.

متلازمة الإسهال

في الأطفال الصغار ، ليس من السهل تحديد ذلك ، خاصة عند الرضع ، لأنه سائل بطبيعته. إلى عن على طفلحركات الأمعاء الطبيعية هي تلك التي لا يتم امتصاصها في الحفاض ، حتى 8 مرات في اليوم (للأطفال أقل من سنة - 5 مرات ؛ بعد عامين - حتى 3 مرات). الإسهال خطير بسبب فقدان المعادن والبروتينات والشوارد.

تسمم

يعاني الطفل من فقدان جزئي للوضوح والتنسيق. تحدث هذه الحالة بسبب أمراض مزمنة ، مثل الحماض الكيتوني السكري.

الجهد الزائد (الإجهاد)

في لحظة هذه الحالة ، تنشط المناعة جميع القوى بسرعة ، وبعد ذلك يحدث الإرهاق. بعد الإجهاد معدل طبيعييسقط جهاز المناعة ويؤدي إلى أمراض الجهاز العصبي.

الأورام على شكل أورام خبيثة

لوحظ في سرطان الدم ، حيث يتعرض الأطفال والمراهقون للخطر زيادة الكمية الخلايا المناعيةالتي لا تعمل ، وبالتالي لا تحمي الجسم. إن انتشار النقائل الورمية في نخاع العظم الأحمر يرجع بالفعل إلى انخفاض المناعة ، وكلما فقد وظائفه ، زاد عدد النقائل.

انتهاك النظام الغذائي

كثرة تناول الطعام أو انتهاك النظام يقلل من مقاومة الجسم للمستضدات الضارة. لوحظ نقص المناعة الثانوي عند الأطفال بسبب نقص الفيتامينات والمعادن ، العناصر الغذائيةيعطل عمل جميع الأجهزة ويحرمها الطاقة المطلوبةإلى عن على عملية عاديةلأن الطفل هو الأكثر احتياجًا الوضع الصحيحالتغذية ككائن حي متنامي.

ضعف وظائف جهاز المناعة

الأدوية

استقبال جاد المجموعات الطبيةالأدوية المضادة للسرطان وهرمونات الستيرويد. نقص المناعة الثانوي عند الأطفال ، والذي يتم علاجه وفقًا للخصائص الفسيولوجية للجسم ، يشعر به فورًا بعد تناول هذه الأدوية.

أشكال VIDS

هناك ثلاثة أشكال من نقص المناعة الثانوي:

1. المكتسبة. يتطور نقص المناعة المكتسبة الثانوي بسبب انخفاض الخلايا اللمفاوية التائية ويمكن أن يظهر في أمراض مثل الحصبة والتهاب الكبد B والأنفلونزا وشلل الأطفال وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، مما يساهم في تطور مرض الإيدز.

2. المستحثة. ناتج عن سبب ما ، مثل حفل استقبال عقاقير قويةالمنشطات والسكري والأورام السرطانية والأشعة السينية والإصابات والعمليات الجراحية. بشكل عام ، كل ما يمكن أن يؤثر على جسم الطفل بعوامل سلبية خارجية.

3. عفوية. لا يوجد سبب واضح لنقص المناعة في هذا الشكل ، ولكن يتجلى ذلك في الأمراض المزمنة والعمليات الالتهابية. الجهاز التنفسي. الأطفال الذين يعانون من تكرار متكرر لأمراض لا يمكن علاجها العلاج القياسيلديك متلازمة نقص المناعة الثانوية. يتجلى الشكل التلقائي للهوية لدى العديد من الأطفال ويصاحبه انتهاك لأجزاء مختلفة من جهاز المناعة.

تصنيف المعرفات المكتسبة

تم تطوير تصنيف نقص المناعة الثانوية بواسطة ميشكوف في. ويبدو مثل هذا:

1. معدل تطور نقص المناعة.

• حار. يتطور بعد الإصابات والتعرض للسموم والالتهابات المختلفة.
• مزمن. تنجم عن عمليات التهابية قيحية في الجسم ، وأورام ، أمراض المناعة الذاتيةالفيروسات.

2. الفشل.

• انتهاك المناعة الخلوية. فشل عملية قمع النسخ المتماثل (نسخ المعلومات الجينية) للفيروس وعمل البيض خلايا الدمالتي تحارب الالتهابات.
• انتهاك الحصانة الخلطية. وهو يعتمد على الأجسام المضادة البروتينية التي تتفاعل مع المستضدات ، وتثبط قابليتها للحياة في الفضاء خارج الخلية ، وكذلك في الدم. إذا تعطل عمل الأجسام المضادة ، تنخفض المناعة بشكل حاد.
• انتهاك نظام البالعات وحيدة النواة. قمع عملية الدفاع الفسيولوجي لنظام الخلية الموجود لامتصاص وهضم جسم غريب.
• انتهاك النظام التكميلي. قمع مسارات تنشيط مكونات البروتين في البلازما والأنسجة الخلالية.
• الرذائل مجتمعة. يتميز الجمع بين نقص المناعة الثانوي ، والذي تكمن أسبابه في الأمراض الوراثية داخل الرحم شكل نادرو معاملة ثقيلة. إذا لم يتم وصف العلاج ، يموت الأطفال قبل سن الواحدة.

3. انتشار نقص المناعة.

• منهجي.
• محلي.

4. درجة الخطورة.

• سهل.
• متوسط.
• ثقيل.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك فئة عابرة من المناعة الثانوية ، ولا يلزم علاجها. ينصح بشدة الإشراف المتخصص.

يتم تعريف نقص المناعة الثانوي (ICD-10) من خلال نظام التقييم ، حيث حالات مؤلمةتقدم وفقا لمعايير معينة. يتم تحديد الموقف وفقًا للبيانات الإحصائية وله المستوى التالي:

> D50-D89 - أمراض الدم ، الأعضاء المكونة للدموالاضطرابات الفردية التي تنطوي على آلية المناعة.

> D80-D89 - اضطرابات معينة تتعلق بآلية المناعة.

> D84 - نقص المناعة الأخرى.

> D84.8 - اضطرابات نقص المناعة الأخرى المحددة.

تشخيص الإعاقة الذهنية عند الأطفال

يتم تشخيص نقص المناعة الثانوي الذي يصف الطبيب علاجه بعد تلقي بيانات عن الحالة الصحية وشكاوى الطفل وأقاربه بسبب في الآونة الأخيرة. يتم إجراء فحص بصري أيضًا. جلدوالاتصال عن طريق اللمس للتحجيم اعضاء داخليةوأعضاء الجهاز اللمفاوي.

مطلوب الصورة السريريةوفقًا لفحص الدم ، والذي سيشير إلى عدد الخلايا المسؤولة عن المناعة.

نقص المناعة الثانوي. علاج او معاملة

ما يميز نقص المناعة من الشكل الثاني عن الأول هو شدة اضطرابات الجهاز. عادة ما يكون له طابع صغير من مظاهر. في شكل معتدل ، يمكن للمناعة أن تستعيد نفسها ، وبشكل أكثر شكل شديدأولاً ، يتم تحديد سبب حدوث مثل هذا المرض ، والقضاء عليه ، ثم اتخاذ إجراءات لزيادة المناعة. من المهم بشكل خاص معرفة كمية البروتينات في الدم ، والتي تساعد الجسم على التكيف مع البكتيريا والالتهابات.

البحث الجيني الجزيئي مهم أيضًا.

إذا ولد طفل مصاب بنقص المناعة الأولي في الأسرة ، فعندئذ مع الحمل المتكررينصح الأمهات التشخيص قبل الولادةالفاكهة التي من شأنها أن تساعد فترات مبكرةالحصول على بيانات عن عيب محتمل في الجينات.

نقص المناعة الثانوي عند الأطفال ، والذي يهدف إلى العلاج القوات الدفاعيةالكائن الحي ، يتجلى أحيانًا في كمية غير كافية من الأجسام المضادة. وظيفتهم هي التعرف على المواد الأجنبية وتدميرها. ثم يحتاج الطفل إلى التطعيم بلقاح ميت.

إذا كان الطفل مصابًا بعدوى فطرية أو بكتيرية ، فيجب وصف العلاج للقضاء عليها ، ويفضل أن يكون خلال فترة النمو الأولي.

أثناء علاج المرض صدرالتي تسببها الفيروسات والالتهابات المختلفة ، تحتاج إلى أداء ممارسه الرياضهوالعلاج الطبيعي في المؤسسات الطبية.

في حالة انتهاك المناعة الخلوية ، أو بالأحرى الخلايا التائية ، يتم إجراء عملية زرع نخاع العظم.

عادةً ما تكون الخطوة الأولى في علاج نقص المناعة الثانوي هي الخيار الأكثر ضررًا للجسم. هذا هو إدخال الغلوبولين المناعي عن طريق الحقن تحت الجلد أو عن طريق الوريد.

لن يكون الأمر غير ضروري اجراءات وقائيةللطفل: نمط حياة صحي ونوم ، التغذية السليمةبالفيتامينات والمعادن والوقاية من الالتهابات.

يعد نقص المناعة الثانوي من الأمراض التي تحدث في حياة الطفل نتيجة لكثير من الأمراض ، العمليات الالتهابية، تأثير المواد الكيميائية ، المشعة ، الإصابات ، غير المستقر حاله عقليه. السبب الأكثر شيوعًا لحالة نقص المناعة هو النظام الغذائي غير الكافي وغير الصحي ، حيث يكون هذا غائبًا تمامًا. عنصر كيميائيمثل الحديد. الأمراض الجهاز الهضميهم أيضا سبب مشتركعلم أمراض المناعة.

تحفيز المناعة ليس مشكلة اليوم. هناك أمصال ولقاحات تساعد في بناء مناعة ضد الأمراض دون الاتصال المباشر مع الممرض. هذه الممارسة تقلل بشكل كبير من معدل الوفيات.

أخطر أنواع العوز المناعي هو الإيدز ، لأن له أعراضًا مشابهة لأعراض التهابات الجهاز التنفسي الحادة والإنفلونزا. يقلل بشكل كبير من مقاومة الجسم لمختلف مسببات الأمراض ، مما يؤدي إلى وفاة الطفل.

على أي حال ، إذا شعر الطفل بتوعك ، فمن الضروري استشارة طبيب الأطفال.

نقص المناعة(ID) هي علامة وراثية و / أو معملية على وجود خلل (نقص) في ارتباط المناعة مع أو بدون مظاهر سريرية.

العلامات الشائعة لمرض نقص المناعة:

وجود عملية التهابية التهابية حادة أو متكررة (مزمنة) من أي توطين. الالتهابات الفيروسية و / أو البكتيرية عند الأطفال حديثي الولادة.

الكشف عن الفيروسات البكتيريا الانتهازيةو / أو الفطريات في الآفة.

العلامات السريرية المميزة لنقص المناعة الأولية عند الأطفال.

وجود الأسباب (العوامل المثبطة للمناعة) التي تسببت في اكتساب IDB.

علامات المختبر لنقص المناعة.

للتشخيص ، تكون العلامتان الأوليان كافيتين ، مع أو بدون العلامتين الثالثة والرابعة.

المتلازمات المعديةمن أي توطين هي "العلامات" السريرية الرئيسية لنقص المناعة وتعمل كمظاهر سريرية لمرض نقص المناعة. العلاقة مع العدوى ، "الناجمة" عن طريق الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية (الفيروسات والبكتيريا والفطريات) مع نقص المناعة واضح ، لأن. فقط في حالة وجودها ، يكون توسعها ممكنًا - العدوى. إن نقص المناعة المضادة للفيروسات أو البكتيريا هو الذي يؤدي إلى تكاثر هذه الكائنات الدقيقة - ذاتية أو متلقاة من الخارج.

إن حالة المقاومة ، مناعة الجسم هي العوامل المحددة في تطور أي عدوى.

أما بالنسبة للكائنات الحية الدقيقة الانتهازية - الغالبية العظمى من الفيروسات والبكتيريا والفطريات ، فإن تطور العدوى بمشاركتها ممكن فقط في كائن حي يعاني من نقص المناعة ، أي في حضور مطلق، وليس نقص المناعة النسبي لبعض العوامل أو الروابط أو المستقبلات أو جزيء المناعة.

لذلك ، بدون نقص المناعة ، لا توجد عدوى ، وهو مظهر سريري لـ IDB.لذلك ، مثل العدوى ، فإن البنك الإسلامي للتنمية لديه مسار حاد ، وتحت الحاد ، ومزمن.

يميز الأولية و ثانوي نقص المناعة (معرف) ، وبالتالي ، أمراض نقص المناعة.

المعرفات الأساسية - هذا هو تشوهات جينية، عادة ما تظهر سريريًا (وإن لم يكن دائمًا!) عند الأطفال. المعرفات الثانوية تحدث سريريا. الأشخاص الأصحاءتحت تأثير أسباب مختلفة ، ومع ذلك ، في العديد منها من الممكن تحديد الاستعداد الوراثي لتطوير البنك الإسلامي للتنمية.

نقص المناعة الأولية المشتركة

المعرف المشترك الشديد (SCID) .

في هذه الحالة ، يعاني تمايز الخلايا المختلفة ، بما في ذلك الخلايا الجذعية. هناك العديد من المتغيرات لـ TCID.

نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل تكوين شبكي. الآلية: ضعف التمايز وانتشار الخلايا الجذعية المكونة للدم إلى الخلايا الجذعية اللمفاوية والنقوية. هناك ندرة المحببات ، وغياب الخلايا الليمفاوية.

يموت الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة بسبب عملية تعفن.

نقص المناعة الشديد مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعية. الآلية والعيادة: خلل في الجين المسؤول عن سلسلة γ الشائعة من مستقبلات السيتوكين (IL-2 ، -4 ، -7) أو جين جا 3 بروتين كيناز ؛ في الأشهر الستة الأولى من الحياة ، يصاب الطفل بعدوى مستمرة في الرئتين وداء المبيضات في البلعوم والمريء والإسهال. هناك نقص كمي و / أو وظيفي في الخلايا التائية ، وقد يتوافق محتوى الخلايا البائية مع القاعدة أو يتجاوزها ، لكن هذه الخلايا تفرز الغلوبولين المناعي بشكل ضعيف ، وتنخفض مستويات الغلوبولين المناعي A ، M ، G.

نقص المناعة ، يتجلى في ترنح وتوسع الشعيرات (متلازمة لويس بار).

آلية تحديد الهوية: الطفرات والانعكاسات والانتقالات في الكروموسومات 7 و 14 ، وإعادة ترتيب جين مستقبلات T وتغييرات أخرى.

العيادة متعددة الأشكال ، والتغيرات في الجهاز المناعي في المرحلة الأولية من المرض طفيفة أو لم يتم ملاحظتها ؛ الاضطرابات العصبية والأوعية الدموية ، توسع الشعيرات في الصلبة والجلد ، ترنح المخيخ ، قد يسود خلل تكوين المبيض ؛ في المستقبل ، تشتد هزيمة الجهاز المناعي ؛ تتميز بتطور الالتهاب الرئوي البطيء والمزمن. الموت من الاضطرابات المعدية والأوعية الدموية العصبية.

يتم تقليل مستوى الخلايا اللمفاوية التائية ، ويتم ملاحظة مستويات IgG ، و IgG2 ، و IgG4 ، والاستجابة لمستضدات FHA والمضادات البكتيرية ، وخلل الغلوبولين المناعي في الدم ، وغالبًا ما يكون هناك نقص في IgA ؛ في بعض الأحيان يكون هناك نقص تنسج في الغدة الصعترية وضمور في الغدد الليمفاوية ، وعدم توازن في Tx / Tc.

متلازمة ويسكوت الدريش.

الآلية: الجين المعيب في Xp11 كنتوبالتالي ، فإن التعبير عن بروتين سكري حمض الجليكوزيلات ، سيالوبورفيرين (CD43) ، الذي يشارك في تنشيط الخلايا التائية ، يكون ضعيفًا ؛ نوع وراثي متنحي من الميراث. التردد - 4: 1 / مليون طفل.

يتجلى سريريًا من خلال ثالوث من العلامات - مزيج من الأكزيما ونقص الصفيحات والعدوى المتكررة.

هناك قلة اللمفاويات ، T-lymphopenia ، ينخفض ​​مستوى T-helpers ، قلة الصفيحات ، لا توجد تفاعلات لـ PCCT ، تحددها اختبارات الجلد ؛ انخفاض استجابة الخلايا الليمفاوية إلى PHA ومستضدات ؛ انخفاض كبير في مستوى IgM ، مستويات عالية من IgA و IgE ، طبيعي أو مستوى عال IgG ، انخفاض إنتاج الأجسام المضادة للسكريات المكورات الرئوية ؛ الضامة لا تشق مستضدات السكاريد.

العيادة: قلة الصفيحات عند الولادة. نزيف؛ الأكزيما. عند الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، هناك عدوى قيحية متكررة ناجمة عن المكورات الرئوية وغيرها من البكتيريا المحتوية على السكاريد ؛ تضخم الطحال. الأورام الخبيثة (5-12٪) ؛ هناك نقص تنسج واضح في الغدة الصعترية والأنسجة اللمفاوية.

نقص المناعة الخلايا التائية

في ظل هذه الظروف ، تحدث الهزيمة السائدة للرابط T في الجهاز المناعي.

عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية - متلازمة دي جورج.

الآلية: مكسورة التطور الجنينيهياكل الجيوب البلعومية الثالثة والرابعة ، حذف في الكروموسوم 22q11 ، لا تتطور ظهارة الغدة الصعترية والغدد جارات الدرقية. هناك نقص في وظيفة الخلايا التائية ؛ يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية ونشاطها الوظيفي ، ويزداد مستوى IgE.

عيادة: عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية. التشوهات: الحنك المشقوق ، شذوذ قوس الأبهر الأيمن ، تخلف الأوعية الكبيرة ، القص ؛ إعتام عدسة العين ، تكزز حديثي الولادة بسبب تخلف الغدد جارات الدرقية. مضاعفات معدية متكررة لا توجد تفاعلات PCRT ؛ يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية في المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية في العقد الليمفاوية.

متلازمة نزلوف .

يتميز بنقص تنسج الغدة الصعترية ، وضعف النضج الطبيعي للخلايا اللمفاوية التائية ، ونقصها في المناطق التي تعتمد على T في الجهاز المناعي. يتم قمع وظائف الخلايا التائية بشكل حاد ، ويتم تقليل العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية ، ويكون تركيب الغلوبولين المناعي طبيعيًا أو يتم تقليله ، ويتم قمع إنتاج الأجسام المضادة.

نقص ديميناز الأدينوزين (ADA).

الآلية: عيب جيني في موضع الكروموسوم العشرين - 20.q12 - 13.11 ، موروث بنوع متنحي ؛ يوجد أليل "صامت" لموضع ADA ؛ يؤدي نقصه في كريات الدم الحمراء والخلايا الليمفاوية إلى تراكم الديوكسيدينوسين ، وهو مادة سامة للخلايا اللمفاوية التائية. بالفعل في الأسابيع الأولى من الحياة ، لوحظ قلة اللمفاويات. يظهر قصور الخلايا اللمفاوية التائية مباشرة بعد ولادة الطفل ، مع وجود حالات شاذة في تطور الهيكل العظمي (تشوه ، تعظم) ، يتم الكشف عن علامات انحلال الغدة الصعترية.

نقص المناعة للخلايا البائية

مع هذه العيوب ، تحدث الهزيمة السائدة للرابط B في الجهاز المناعي.

Agammaglobulinemia مع وجود خلل في هرمون النمو المرتبط بالكروموسوم X (مرض بروتون).

يمرض الأولاد ، لأنه بسبب طفرة الجين Xq22 ، لا يوجد التيروزين كيناز في الذراع الطويلة للكروموسوم X btk، الجينات الهيكلية لتخليق الغلوبولين المناعي لا تعمل. النوع المتنحي من الوراثة المرتبط بالكروموسوم X. غائب أو انخفاض حاد (أقل من 200 مجم / لتر) مستويات IgM و IgG و IgA ؛ لا توجد خلايا بلازما في الأنسجة اللمفاوية والأغشية المخاطية.

تظهر العيادة نفسها في عمر 2-3 سنوات: تقل مقاومة الجسم للبكتيريا والفطريات ، وتكون مقاومة الفيروسات طبيعية ؛ لا توجد تفاعلات من الغدد الليمفاوية والطحال خلال فترات تفاقم العملية ، ولا توجد زيادة في اللحمية ، وتضخم اللوزتين ، وغالبًا ما يقترن بالإكزيما التأتبية ، والتهاب الأنف التحسسي ، الربو القصبي. حاليًا ، يمكن للمرضى أن يعيشوا لفترة طويلة بما يكفي مع العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي.

عسر الدم .

هذا هو النقص الانتقائي لفئة أو أكثر من الغلوبولين المناعي. وأكثرها شيوعًا هو النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي أ (1: 70-1: 100). قد يكون هذا العيب بدون أعراض ، ولكن غالبًا ما ترتبط به انتكاسات أمراض الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي ، لأنه يحمي الأغشية المخاطية من الميكروبات.

إن أوجه القصور الانتقائية في IgM أو IgG نادرة الحدوث. عادة ما يموت المرضى الذين يعانون من نقص IgM من تعفن الدم. يمكن أن يظهر نقص IgG مع أعراض مختلفة اعتمادًا على الفئات الفرعية المفقودة من IgG (غالبًا IgG2). لا يتجلى نقص الغلوبولين المناعي من الفئة E سريريًا ، ومع ذلك ، هناك متلازمة فرط جاماغلوبولين الدم IgE ، والتي تتميز بمظاهر الحساسية المختلفة ، وكذلك الالتهابات البكتيرية المزمنة.

عيوب في نظام البلعمات وحيدة النواة والخلايا المحببة

وفقًا للآلية ، يمكن تقسيم هذه المعرفات إلى أربع مجموعات.

تتضمن المجموعة الأولى المعرف المرتبط بالنشاط غير الكافي للأنزيمات ، مما يؤدي إلى عسر الهضمكائن ممتص.

المجموعة الثانية تشمل الهوية الناتجة عن المخالفة انجذاب كيميائيالبالعات.

المجموعة الثالثة من الهوية مرتبطة بالقصور عوامل opsonمصل (الأجسام المضادة والمكملات).

المجموعة الرابعة تتميز بعدم كفاية تعبير المستقبلعلى سطح الضامة (لمكون C3 للمكمل ، لشظايا Fc من Ig ، إلخ).

على سبيل المثال ، متى نقص الكريات البيض اللاصق (متلازمة LAD-I) بسبب عيب جيني ، فإن جزيء CD18 مفقود ، ولا يلتصق بالبطانة ولا ينتقل إلى الأنسجة.

مرض الورم الحبيبي المزمن تتميز بحقيقة أن الخلايا متعددة النوى قادرة على البلعمة ، ولكنها لا تهضم الميكروبات الممتصة. تعتمد هذه العملية على خلل في أوكسيديز NADP ، والذي يحفز تحويل الأكسجين إلى أنيون فوق أكسيد ، وهو أمر ضروري لإظهار نشاط مبيد الجراثيم للعدلات. المكورات العنقودية إيجابية الكاتالاز ، كليبسيلا ، السالمونيلا ، الإشريكية القولونية ، الفطريات تستمر في البالعات. في عمر 1-4 سنوات ، يصاب الأطفال بالتهاب الجلد الأكزيمائي ، وآفات جلدية قيحية ، وخراجات في أعضاء مختلفة ، والتهاب العقد اللمفية ، والتهاب الشعب الهوائية ، وعدوى فطرية.

معايير التشخيص المختبري هي عدم قتل البكتيريا الملتهمة ، واختبار HCT السلبي والمخفض ، والتألق الكيميائي بعد البلعمة لجزيئات الزيموسان أو اللاتكس.

متلازمة شدياق هيغاشي يتميز سريرياً بالحساسية المتزايدة للالتهابات القيحية والفيروسية وضعف لون الشعر والجلد والقزحية. تظهر الحبيبات العملاقة في سيتوبلازم العدلات والضامة ، والتي تتشكل نتيجة اندماج الحبيبات السيتوبلازمية ، والتي يتم اكتشافها عن طريق تلطيخ البيروكسيداز. في الوقت نفسه ، لوحظ التجميع المرضي للميلانوسومات ، ونتيجة لذلك ، المهق. يتم تفسير زيادة القابلية للإصابة بانتهاك عملية دخول الميلوبيروكسيديز في الفجوات واستجابتها الضعيفة للمنبهات الكيميائية.

قصور في النظام التكميلي

في النظام التكميلي ، يمكن ملاحظة نقص أي مكون ، وغياب أي عامل يمنع تنشيط العناصر اللاحقة. ويصاحب ذلك تطور حالات مرضية مختلفة. يتجلى نقص C1 و C2 و C4 و C5 في متلازمة تشبه الذئبة الحمامية الجهازية. يتميز نقص C3 بالتهابات قيحية متكررة.

بالإضافة إلى عدم كفاية المكونات الرئيسية ، هناك أوجه قصور في مثبطات النظام التكميلي: مثبط C1 ومثبط C3. سريريا ، يظهر نقص مثبط C1 نفسه وذمة وعائية وراثية . تحدث وذمة الحنجرة والأطراف وغيرها بسبب زيادة تركيز جزء مكون C2 ، والذي له تأثير فعال في الأوعية. عادة ما يكون هؤلاء المرضى متغاير الزيجوت ولا يصنعون عدد كبير منالمانع. يمكن زيادة مستواه عن طريق إعطاء الستيرويدات الابتنائية ، أو عن طريق العلاج البديل بالمثبط نفسه.

اتجاهات لعلاج نقص المناعة الأولية

زرع نخاع العظام ، الغدة الصعترية حديثي الولادة ، الكبد الجنيني - من أجل استبدال الخلايا المفقودة وخلق الظروف الملائمة لتمايزها الكامل. يستخدم الزرع للهوية المركبة الشديدة.

العلاج البديل بالجلوبيولين المناعي والإنزيمات وهرمونات الغدة الصعترية والوسطاء والفيتامينات وعوامل أخرى.

العلاج المضاد للبكتيريا للعدوى المشتركة.

العلاج الجيني: إدخال الجينات الطبيعية في خلايا SI (الخلايا الليمفاوية). تم إدخال جين الأدينوزين ديميناز لأول مرة في الخلايا الليمفاوية للمرضى الذين يعانون من نقص هذا الإنزيم.

نقص المناعة الثانوية

يتم تكوين المعرفات الثانوية (المكتسبة) تحت تأثير البيئة وهي أكثر شيوعًا من المعرفات الأولية.

علامات الهوية الثانوية:

نقص الوراثة

حدوثه على خلفية التفاعل الطبيعي للجسم

العلاقة مع العامل المسبب الذي تسبب في الهوية

أسباب المعرفات الثانوية

1. الآثار البيئية الضارة على الجسم وجهاز المناعة (فيزيائية ، كيميائية ، بيولوجية).

2. الأمراض التي تصيب جهاز المناعة:

- فيروسي (في كثير من الأحيان)

- أمراض الحساسية والذاتية والأورام

- اضطرابات التمثيل الغذائي ، تكاثر الخلايا ، فقدان البروتين

- أمراض خطيرة أخرى

3. العلاجات المثبطة للمناعة:

- كبت المناعة الدوائية

- الإشعاع وأنواع الطاقة الأخرى بجرعات كبيرة

- الجراحة والتخدير

- مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف (GVHD) بعد زرع نخاع العظم

4. الإجهاد البدني والعاطفي

5. سوء التغذية وسوء التغذية (البروتين ، الكربوهيدرات ، الفيتامينات ، نقص العناصر الدقيقة).

6. العوامل المهنية الضارة (كيميائية ، فيزيائية ، نفسية - عاطفية).

7. المرتبط بالعمر: الخداج عند الأطفال وعلم أمراض الشيخوخة ("متلازمة كبار السن")

يمكن إخفاء المعرف الثانوي ، مثل الأساسي ، وليس امتلاكه علامات طبيهولا يمكن الكشف عنها إلا عن طريق الاختبارات المعملية. معرف مع العلامات السريرية هو مرض نقص المناعة . سريريا ، يتجلى ذلك من خلال الالتهابات القيحية المزمنة للجلد ، العلوي الجهاز التنفسيوالرئتين والجهاز البولي التناسلي والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى. وهي تختلف عن التحولات العابرة (العابرة) في جهاز المناعة من خلال استمرار الاضطرابات في جهاز المناعة بعد نهاية العامل المسبب.

عن طريق الجاذبية بالطبع السريريةتميز رئتين، ثانوية معتدلة ومعوضة وشديدة اللا تعويضيةأمراض نقص المناعة (IVD) .

أمراض نقص المناعة الثانوية الفيروسية

غالبًا ما تستمر الفيروسات في جسم الإنسان دون ظهور مظاهر علم الأمراض ، أي انتشار الفيروس على نطاق واسع. هذا ينطبق على فيروسات الهربس والفيروس المضخم للخلايا والفيروسات الغدية وفيروس إبشتاين بار وغيرها الكثير. مع انخفاض المستوى وأوجه القصور في نظام الإنترفيرون ، فإنهم قادرون على إحداث نقص المناعة ، وبالتالي فيروس نقص المناعة البشرية بعدة طرق:

- تحويل جينوم خلايا SI ؛

- التدمير المباشر للخلايا ذات الكفاءة المناعية ،

- إحداث موت الخلايا المبرمج.

- الارتباط بالمستقبلات وتغيير نشاطها ، الانجذاب الكيميائي ، مثبطات التنشيط ؛

- عن طريق ربط أو إطلاق السيتوكينات ، أي تعديل نشاط المناعة.

بعض الفيروسات لديها القدرة على التكاثر في الخلايا ذات الكفاءة المناعية نفسها. قد يكون أحد الأمثلة على هذه الآلية هو الانتثار المعروف للخلايا الليمفاوية B من فيروس Epstein-Barr أو الهزيمة الانتقائية للخلايا التائية المساعدة بواسطة فيروس HIV. فيروسات العديد من الالتهابات الحادة وخاصة الحصبة والانفلونزا والحصبة الألمانية جدري الماء، النكاف ، الهربس - يمكن أن يسبب حساسية عابرة لمستضدات أخرى. سريريًا ، يتم التعبير عن كبت المناعة العابر في تطور المضاعفات الفيروسية والبكتيرية ، والتي غالبًا ما يتم ملاحظتها في هذه العدوى. يمكن أن يؤدي استمرار فيروسات التهاب الكبد إلى تعديل المناعة وقمع الخلايا التائية.

للفيروسات المنقولة عبر المشيمة (تضخم الخلايا والحصبة الألمانية) تأثير ضار على الأنسجة المختلفة ، بما في ذلك خلايا SI. تم وصف العيوب الخلقية في الحصبة الألمانية وضخم الخلايا. في بعض الأطفال ، تم العثور على عدم وجود استجابة مناعية خلطية وخلوية لمستضدات ، في البعض الآخر - نقص انتقائي من IgA. يفسر العيب الأخير بقدرة الفيروس على منع نمو الخلايا في مرحلة وسيطة من التمايز.

يتجلى التثبيط المناعي في عدوى الفيروس المضخم للخلايا عند الأطفال من خلال انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية CD3 + و CD4 + -T ، وتثبيط النشاط البلعمي للعدلات. هؤلاء الأطفال مهيئون لتطوير العدوى البكتيرية والفيروسية.

لوحظت اضطرابات في تكوين الخلايا الليمفاوية التائية والبائية أثناء عدوى الهربس ، عندما يزداد عدد الخلايا الليمفاوية المنشطة T على خلفية قلة اللمفاويات T و B العامة وانخفاض في التعبير عن جزيئات نظام HLA. يؤدي الاستمرار المزمن لفيروس الهربس في الكريات البيض والعقد العصبية إلى تطور ID.

هناك علاقة ممرضة معقدة بين العدوى الفيروسية ونقص SI. من ناحية ، يمكن أن تؤدي العدوى الفيروسية إلى نقص المناعة الثانوي ، ومن ناحية أخرى ، في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة ، تسبب العدوى الفيروسية الشديدة في حدوث حالات خطيرة تهدد الحياة ، أي. يعزز هذا المعرف.

الفيروسات المستمرة والمناعة داخل الخلايا

العديد من الفيروسات - الهربس ، الفيروس المضخم للخلايا (CMV) ، إبشتاين بار ، فيروسات الأنف ، الفيروسات المعوية موجودة باستمرار في خلايا الجسم ، ويتم تنشيطها بشكل دوري ، وتحث على العديد من الفيروسات. الاعراض المتلازمة. من الأمثلة الصارخة فيروسات الهربس من الأنواع 1-8 ، والتي تستمر في العقد العصبية وتسبب آفات في الجلد والأغشية المخاطية وفقًا لمستوى توطين العقد - الشفوية ، الصرصور (الهربس النطاقي) ، العجز (التناسلي) . تستمر فيروسات الهربس من النوع 8 في الخلايا الليمفاوية التائية ، إبشتاين بار - في الخلايا البائية وغيرها ، الفيروس المضخم للخلايا - في البلاعم ، الكريات البيض ، الخلايا الظهارية. في معظم الناس ، حامليهم ، لا يسببون التهابات ، والتي ، على ما يبدو ، ترجع إلى مناعة عالية إلى حد ما ، في المقام الأول مضاد للفيروسات. لا يتكاثرون.

مثال صارخ على الهوية التي يسببها الفيروس هو عدوى فيروس العوز المناعي البشري. يسبب فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) مرضًا معديًا مرتبطًا بالآفة الأولية لـ SI وتطور نقص المناعة الثانوي الشديد ، والذي ينشط البكتيريا الانتهازية وغير المسببة للأمراض.

نقص المناعة الثانوية في الأمراض

تؤدي جميع الأمراض الشديدة إلى الإصابة بنقص المناعة.

أحد أسباب نقص المناعة الثانوي هو الاضطرابات الأيضية. في داء السكري ، على سبيل المثال ، يتم تثبيط الانجذاب الكيميائي والنشاط البلعمي للعدلات ، مما يؤدي إلى تقيح الجلد والخراجات.

للحروقيحدث ID بسبب الخسارة الكبيرة في الغلوبولين المناعي والبروتينات المكملة من بلازما الدم. إذا تجاوزت مساحة الآفة الجلدية 30٪ ، تتطور اضطرابات المناعة الخلوية.

الأورامتفرز العوامل المعدلة للمناعة والسيتوكينات التي تثبط جهاز المناعة. هناك انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية ، وزيادة في نشاط الخلايا الكابتة ، وتثبيط البلعمة. خاصة واضح التغييراتتحدث مع عمليات الورم واسعة الانتشار مع ورم خبيث.

نقص المناعة الثانوية في مختلف الظروف الفيزيولوجية المرضية والإجهاد

في الجوع المزمن ، يحدث نقص المناعة بسبب نقص البروتينات والفيتامينات والعناصر النزرة. في هذه الحالات ، أولاً وقبل كل شيء ، يعاني الجهاز المناعي الخلوي: تقل استجابة الخلايا الليمفاوية للميتوجينات ، ويلاحظ ضمور الأنسجة اللمفاوية ، وتضعف وظيفة العدلات.

نشاط بدني شديدوما يصاحب ذلك من إجهاد في الرياضيين المحترفين ، اعتمادًا على مدة الحمل ، يسبب تحويرًا مناعيًا مؤقتًا أو مستمرًا. هناك انخفاض في مستوى الغلوبولين المناعي ، والمجموعات السكانية الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية ، ونشاط البلعمة. خلال "فترة نقص المناعة" ، يكون الرياضيون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة. عادةً ما يتم تطبيع قيم SI خلال فترة الراحة ، ولكن ليس دائمًا.

المعرفات الثانوية في ترتبط العمليات الجراحية باستجابة ضغط قويةومع عمل أدوية التخدير. تتطور حالة نقص المناعة المؤقتة ، حيث ينخفض ​​عدد الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، وينخفض ​​نشاطها الوظيفي. يتم استعادة المؤشرات المضطربة بعد شهر فقط ، إذا لم تكن هناك عوامل تضعف جهاز المناعة.

عند الشيخوخةمعرف الكائن الحي هو نتيجة التحوير المناعي الناتج عن التعرض ل عوامل معاكسةومن الأمراض وخاصة الفيروسية منها. في كبار السن الأصحاء (90-100 سنة) ، تكون قيم SI قريبة من قيمها لدى الأشخاص في منتصف العمر ، على الرغم من أن لديهم خصائصهم الخاصة.

حديثي الولادةو الاطفال عمر مبكرلديها مؤشرات SI بخلاف البالغين ؛ لديهم IgG الأمومي المشتق من المشيمة والذي ينخفض ​​في 3-6 أشهر ، وهو ليس ID. يولد الأطفال الخدج عيوب مختلفة SI ، يرتبط بكل من عدم نضجه ، وغالبًا مع الالتهابات داخل الرحم. تتسبب التغذية الاصطناعية للأطفال في نقص إفراز الغلوبولين المناعي A وعوامل الحماية الأخرى (الليزوزيم ، إلخ) في حليب الأم.

نقص المناعة الثانوي هو حالة تتميز بانخفاض الأداء الوظيفي جهاز المناعة. عندما يظهر هذا المرض لدى الإنسان ، تقل مقاومة أنواع العدوى المختلفة. يعد نقص المناعة الثانوي ظاهرة شائعة ، ويحدث في كثير من الأحيان أكثر من الإصابة الأولية. يمكن تعديل المرحلة الثانوية ، كقاعدة عامة ، ولكن فقط إذا لم يكن الشخص مصابًا بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

مثل حالة مرضيةلا تحدث من تلقاء نفسها ، تلعب الالتهابات البكتيرية والفيروسية دورًا في تكوينها.

ضعف المناعة عند الطفل

يمكن أن يظهر نقص المناعة الأولية عند الأطفال فور الولادة ، بينما يتطور المرض الثانوي بعد إصابة رابط أو آخر من المناعة. يتجلى المرض في شكل التهابات متكررة ، والتي غالباً ما يصاب الطفل بالأورام. قد تكون مظاهر نقص المناعة حساسية بطبيعتها. تحدث حالات نقص المناعة الأولية والثانوية عند الأطفال. الثانوية - هي نتيجة تأثير البعض حافز خارجي؛ أما بالنسبة للمرحلة الأولية ، فهي نادرة عند الأطفال (غالبًا موروثة). مع نقص المناعة الطفل الأساسيولد غير صحي. يمكن أن يكون سبب نقص المناعة الثانوي الخداج ، متلازمة داون ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، أمراض الدم ، الإصابات ، التدخلات الجراحية الكبرى.

عوامل استفزازية

تصنيف نقص المناعة البشرية الثانوية له خصائصه الخاصة. تجدر الإشارة إلى أن الجهاز المناعي عبارة عن هيكل معقد ، ويمكن أن يفشل بسهولة ، ونتيجة لذلك ستتعطل آليته. تنقسم أسباب نقص المناعة الثانوي بشروط إلى مجموعتين: خارجية وداخلية. أما بالنسبة للأمور الخارجية ، فيجب أن تشمل مثل كثرة العمل ، والإجهاد ، والبرد ، وعدم وجود ظروف صحية مناسبة ، وعدم مراعاة قواعد النظافة الشخصية ، سوء التغذية. يمكن أن يتسبب التعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية أيضًا في ضعف جهاز المناعة.

يمكن أن يحدث نقص المناعة الثانوي عند الأشخاص (بما في ذلك الأطفال) الذين يتناولون المضادات الحيوية والقشرانيات السكرية وغيرها من الأدوية التي يمكن أن تثير المرض لفترة طويلة. يمكن أن يؤدي تناول هذه الأدوية التأثير السلبيعلى حالة الجسم التي يعاني منها جهاز المناعة. إذا تأثرت العوامل الخارجية ، فإن المرض لا يظهر على الفور ، ولكن بشكل تدريجي. تجدر الإشارة إلى أن جميع الأجهزة والأنظمة مترابطة ؛ إذا كان الشخص يعاني من نقص المناعة الشديد ، فإن أداء جميع الأعضاء يكون ضعيفًا بشكل كبير.

كما ذكر أعلاه ، هناك عوامل داخلية تساهم في تطور المرض ، وتشمل الحصبة الألمانية والفيروسات المسببة للهربس والملاريا وداء المقوسات وداء الليشمانيات. إذا كان الشخص يعاني من مرض معدي مزمن ، فإن تفاعل مناعته ينخفض ​​، ويزداد التعرض للميكروبات المسببة للأمراض. خلال مسار المزمن الأمراض المعديةيصبح الجسم مخمورا. إلى العوامل الداخليةيجب أن يعزى نقص المناعة الثانوي إلى تكوين نوع خبيث ، في حالة وجود انتهاك لنشاط الأعضاء. إذا تحدثنا عن الانخفاض الأكثر وضوحًا في المناعة ، فيجب أن نذكر أمراض خبيثةالدم (اللوكيميا). على خلفية سرطان الدم ، يتم دائمًا ملاحظة أعراض نقص المناعة.

نقص الفيتامينات وأمراض الغدد الصماء

يمكن أن يحدث انخفاض في المناعة بسبب حقيقة أن الشخص يأكل بطريقة غير عقلانية. تجدر الإشارة إلى أن الجهاز المناعي يتفاعل بشكل واضح مع نقص الفيتامينات. إذا كان الجسم يفتقر إلى الفيتامينات والعناصر النزرة والمغذيات ، تضعف وظائفه الوقائية. في حالات متكررة ، يعاني المريض من نقص الفيتامينات في فترة زمنية معينة ، على سبيل المثال ، خلال الموسم نقص فيتامين. يضعف جهاز المناعة إذا فقد الشخص الكثير من الدم والعناصر الغذائية. تجدر الإشارة إلى أن أي مرض خطير يمكن أن يؤدي إلى إضعاف الخصائص الوقائية للجسم ، فيما يتعلق بهذا ، لا يتم استبعاد ظهور نقص المناعة الأولي والثانوي. الثانوية يمكن أن تثيرها الهرمونات التي تسمى "الغدة الكظرية" ، نتيجة لتأثيرها ، يتم قمع الخصائص الوقائية لجهاز المناعة.

إذا كان الشخص يعاني أمراض الغدد الصماءهذا يؤدي أيضًا إلى ضعف جهاز المناعة. مثال نموذجي هو مرض السكري ، حيث يوجد انخفاض في إنتاج الطاقة في الأنسجة. إذا كان المريض يعاني داء السكرييزداد احتمال حدوث أمراض أخرى. يوجد في دم الضحية كمية كبيرة من الجلوكوز ، وهذا يؤثر سلبًا على نشاط جهاز المناعة. قد يعاني كبار السن من نقص المناعة الفسيولوجي الذي يسببه التغييرات المرتبطة بالعمرداخل الجسم.

علم الأمراض الذي هو نادر

يعد نقص المناعة المتغير الشائع نوعًا نادرًا من الأمراض التي يمكن أن تصيب الأشخاص في أي عمر. يحدث مرض من هذا النوع عند المراهقين والشباب الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. تظهر أعراض نقص المناعة المتغير نفسها بطرق مختلفة. قد يكون لدى الشخص عدوى بكتيريةالجلد والعدوى الطبيعة المزمنة، دسباقتريوز. مع مثل هذا المرض ، قد يتضخم طحال الشخص التكوينات الخبيثةفي منطقة المعدة. عندما يكون الشخص في هذه الحالة ، يكون لديه تطور سريع في أمراض المناعة الذاتية. يقترح العلماء أن نقص المناعة المتغير له طبيعة غير مفهومة تمامًا دورا هامافي تطور المرض يلعب استعدادًا وراثيًا.

لتحديد المرض ، من الضروري إجراء التشخيص. لتأكيد التشخيص ، من الضروري أن يمر جميع أفراد عائلة المشتبه به بتشخيص المرض. يحدث نقص المناعة المتغير في بعض الأحيان حيوان أليف، في هذه القضيةليس بدون مساعدة طبيب بيطري. أما عن مدة المرض ، فيجدر الإشارة إلى أنه يستمر مدى الحياة ، وخلال هذه الفترة يحتاج المريض إلى العلاج. يحتاج الشخص باستمرار إلى حقن الغلوبولين المناعي ، والتي يجب إعطاؤها عن طريق الوريد. اذا كان عدوى بكتيريةتظهر نفسها ، ستكون هناك حاجة للمضادات الحيوية للتغلب عليها. يحتاج الشخص بشكل عاجل المساعدة الطبيةإذا كان يعاني من التهابات متكررة ومستمرة الطبيعة البكتيرية. زيارة الطبيب ضرورية للإسهال الذي لا يمكن تفسير أسبابه.

كيف يتم تشخيص المرض؟

يُعد نقص المناعة الثانوي مرضًا يمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر. إذا عالج شخص مرضًا ما ، فإنه ينحسر ، ثم يتفاقم مرة أخرى ، يجب أن تفكر بجدية في الأمر وتطلب المساعدة مرة أخرى. يمكن الاشتباه في المشكلة إذا كانت الأدوية المضادة لأي مرض غير فعالة. علامة أخرى للمرض هي ارتفاع درجة حرارة الجسم. قد يكون لدى الشخص إعياء, تكرار حدوثهالأمراض المعدية والتعب المزمن. لتحديد نقص المناعة الخلقي ، من الضروري إجراء عدة اختبارات ، تظهر خلالها الانتهاكات. لا يمكن الكشف عن تشخيص المرض إلا بعد المريض شاملالفحص وسيتلقى النصيحة من الطبيب (يتم التشخيص بعد التقييم بناءً على الحالة المناعية).

يتم تحديد الحالة المناعية من قبل الطبيب فقط ، وفي العملية هناك دراسة مفصلة لنشاط مكونات الجهاز المناعي ، فهي تلعب دورًا رئيسيًا في مقاومة الجسم للعدوى. يمكن تقسيم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض ما إلى ثلاث مجموعات. المجموعة الأولى تشمل المرضى الذين لديهم علامات مختلفةنقص المناعة ، يتم تغيير معلمة الحالة المناعية. في المجموعة الثانية ، الأشخاص الذين تظهر عليهم علامات نقص المناعة ، ولكن الحالة المناعية طبيعية. المجموعة الثالثة تشمل المرضى الذين لديهم تغيرات في حالة المناعةلكن لا توجد علامات نقص المناعة.

بالنسبة للمجموعتين الأوليين ، من الضروري وصف العلاج المناعي ، والذي سيساعد على تحديد الانتهاكات وتصحيحها. يحتاج مرضى المجموعة الثالثة إلى دراسة شاملة ، ونتيجة لذلك سيتم توضيح أسباب المرض.

إذا كان الشخص ، بما في ذلك الطفل ، يعاني من نقص المناعة الثانوي ، فإن الانتهاكات أقل وضوحًا مما كانت عليه في حالة الإصابة الأولية. يمكن علاج المرض من خلال استعادة جميع الخصائص الوقائية اللازمة. يجب أن يبدأ العلاج بعد تحديد أسباب المرض.

أدوية لعلاج المرض

يستخدم لعلاج نقص المناعة وسائل مختلفة. إذا حدث المرض على خلفية الالتهابات المزمنة ، فمن الضروري البدء في العلاج بإعادة تأهيل بؤر الالتهاب المزمن. إذا ظهر المرض نتيجة نقص الفيتامينات فيجب علاجه بطريقة أخرى. كقاعدة عامة ، يصف الطبيب الأدوية التي تحتوي على الفيتامينات والمعادن المختلفة مادة مفيدة، بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف الأموال التي تضاف إلى الطعام. غالبًا ما يستخدم العلاج الموجه للمناعة للقضاء على نقص المناعة الثانوي. لكي يتعافى المريض في أسرع وقت ممكن ، يصف الطبيب مسارًا من العلاج بالأدوية التي تحفز خصائص جهاز المناعة (لكل منها آلية عملها الخاصة). مع أي من مظاهر المرض ، يحظر العلاج الذاتي.

في عملية العلاج ، من المهم مراعاة درجة المرض وجميع ميزاته. يستخدم التطعيم فقط خلال فترات هدوء الأمراض المعدية والجسدية المختلفة. تجدر الإشارة إلى أن الأدوية المستخدمة لها خصائصها ومؤشرات استخدامها. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن التعصب الفردي لعقار معين. غالبًا ما تستخدم الإنترفيرون والغلوبولينات المناعية الوريدية لعلاج المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الثانوي. الغرض من هذا الدواء أو ذاك له عدد من الميزات. توصف أجهزة المناعة في مراحل مغفرة العملية المعدية. يعتمد تعيين جهاز المناعة بشكل مباشر على شدة المرض وسبب حدوثه. توصف أجهزة المناعة لمظاهر نقص المناعة. يجب أن تتوافق الجرعات والأنظمة ومدة العلاج مع تعليمات الدواء ، ويجب أن يتم تصحيح أنظمة استخدام الدواء من قبل أخصائي المناعة.

يعتمد نجاح علاج نقص المناعة الأولي ، وكذلك الثانوي ، على الخبرة والاحتراف لدى اختصاصي المناعة. وتتمثل مهمته في وضع نظام علاجي يساعد في التغلب على المرض.

من الأمراض الخطيرة التي يصعب علاجها نقص المناعة الثانوي. إنها ليست نتيجة الاستعداد الوراثي وتتميز بها ضعف عامالجسم والجهاز المناعي. يتم تعريف نقص المناعة الثانوي من خلال علم المناعة على أنه مكتسب اضطراب مرضيفي عمل قوى الحماية لجسمنا.

ماذا يعني نقص المناعة الثانوي؟

إذا أخذنا في الاعتبار بمزيد من التفصيل نقص المناعة الثانوي ، ما هو عليه عند البالغين ، فيمكننا تقديم تعريف صاغه قسم الطب العام الذي يدرس الخصائص الوقائية للجسم ومقاومته للعوامل الخارجية - علم المناعة. لذلك ، فإن نقص المناعة الثانوي (المكتسب) هو خلل في جهاز المناعة لا علاقة له بالوراثة. هذه الحالات مصحوبة بأمراض التهابية ومعدية مختلفة يصعب علاجها.

نقص المناعة الثانوية - التصنيف

هناك عدة أنواع من تصنيف هذه الشروط:

• من خلال سرعة التطور.
• بالانتشار
• حسب مستوى الضرر
• حسب شدة الحالة.

تصنيف IDS الثانوي وفقًا لمعدل التقدم:

• حاد (بسبب الأمراض المعدية الحادة ، والتسممات المختلفة ، والإصابات) ؛
• مزمن (يظهر على خلفية فشل المناعة الذاتية والعدوى الفيروسية والأورام وما إلى ذلك).

مستوى الضرر:

• نقص المناعة الثانوي في الارتباط البلعمي ؛
• عيب نظام مكمل ؛
• نقص مناعي الخلايا التائية الثانوي.
• انتهاك الحصانة الخلطية.
• مجموع.

مميز أيضا:

• IDS العفوي - مشابه لنقص المناعة الأولي ، لأنه لا يوجد سبب واضححادثة؛
• متلازمة نقص المناعة المستحث الثانوي - سببها واضح.

أشكال نقص المناعة الثانوية

بالإضافة إلى التصنيفات التي تم النظر فيها ، هناك أيضًا نقص مناعي ثانوي مكتسب من الأشكال التلقائية والمستحثة. يمكنك غالبًا العثور على الإيدز كأحد أشكال هذه الحالة ، لكن علم المناعة الحديث كثيرًا ما يذكر هذه المتلازمة كنتيجة لـ IDS المكتسب ، والذي يكون العامل المسبب له هو فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس نقص المناعة البشرية). يتم دمج الإيدز ، جنبًا إلى جنب مع الأشكال التلقائية والمستحثة ، في مفهوم واحد لنقص المناعة المكتسب الثانوي.

شكل عفوي من نقص المناعة الثانوي

يميز عدم وجود مسببات محددة وواضحة نقص المناعة التلقائي. هذا يجعلها مشابهة لـ العرض الأساسي، وغالبًا ما يكون ناتجًا عن التعرض للميكروبات الانتهازية. في البالغين ، يصعب علاجها التهاب مزمنتُعرَّف بأنها المظاهر السريرية لـ IDS الثانوي. معظم التهابات متكررةلوحظ في مثل هذه الأجهزة والأنظمة:

• عيون؛
• جلد؛
• أعضاء الجهاز التنفسي:
• أعضاء الجهاز الهضمي.
• الجهاز البولي.

الناجم عن نقص المناعة الثانوي

يمكن علاج نقص المناعة المستحث ، وفي كثير من الأحيان علاج معقدمن الممكن استعادة عمل دفاعات الجسم بالكامل. الأسباب الأكثر شيوعًا لحدوث نقص المناعة المستحث الثانوي هي:

• التدخلات الجراحية
• أصابة خطيرة؛
• أمراض على خلفية مرض السكري وأمراض الكبد والكلى.
• الأشعة السينية المتكررة.

أسباب نقص المناعة الثانوية

هناك العديد من الأسباب التي تسبب متلازمة نقص المناعة الثانوية ، والقارئ العادي لا يعرف حتى الكثير منها ، لأن مفهوم IDS بالنسبة لمعظم الناس يرتبط بشيء عالمي لا رجعة فيه ، ولكن في الواقع مثل هذه الحالات يمكن عكسها ، إذا لم نكن كذلك. يتحدث عن الشخص المصاب بفيروس نقص المناعة. ولكن حتى لو تحدثنا عن فيروس نقص المناعة البشرية ، فعندئذ مع هذا الفيروس ، يعيش الكثيرون في سن الشيخوخة.

لذلك ، يمكن أن تكون أسباب ظهور مثل هذه الحالات:

• عدوى بكتيرية (السل ، المكورات الرئوية ، المكورات العنقودية ، المكورات السحائية ، وما إلى ذلك) ؛
• الديدان الطفيلية وغزوات الأوالي (الدودة المستديرة ، داء المقوسات ، داء الشعرينات ، الملاريا) ؛
• تعليم الأورام.
• مشاكل المناعة الذاتية.
• الالتهابات الفيروسية (الجدري والتهاب الكبد والحصبة والحصبة الألمانية والهربس وتضخم الخلايا وما إلى ذلك) ؛
• التسمم (التسمم الدرقي والتسمم) ؛
• إصابات نفسية وجسدية شديدة ، وزيادة النشاط البدني ؛
• النزيف والتهاب الكلية والحروق.
• التأثيرات الكيميائية (الأدوية ، المنشطات ، العلاج الكيميائي) ؛
• العوامل الطبيعية (الشيخوخة أو سن الطفولة ، فترة الإنجاب) ؛
• نقص العناصر الدقيقة والكليّة الهامة والفيتامينات بسبب سوء التغذية.

نقص المناعة الثانوي - الأعراض

يمكن أن تكون إشارة إجراء دراسة فورية لجهاز المناعة أعراضًا ، والتي غالبًا ما تكون دليلًا على وجود مشاكل. علامات نقص المناعة الثانوية:

تتطلب مسألة كيفية علاج نقص المناعة الثانوي دراسة تفصيلية ، لأن العلاج لا يعتمد فقط على العلاج ، ولكن غالبًا ما تعتمد الحياة عليه. في أمراض متكررةفي الخلفية مناعة منخفضةيجب عليك الاتصال على الفور بأخصائي وإجراء فحص. إذا تم تشخيص نقص المناعة الثانوي ، فلا داعي لتأجيل بدء العلاج.

يتم وصف علاج ISD الثانوي اعتمادًا على الارتباط الذي يوجد فيه الانهيار. في العلاج ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم اتخاذ تدابير للقضاء على أسباب المرض. كقاعدة عامة ، هذه هي التدابير الترفيهية الصحيحة بعد العمليات الجراحية والإصابات والحروق وما إلى ذلك. عندما يصاب الجسم ، سيتم القضاء على وجود البكتيريا والفيروسات والفطريات بمساعدة الأدوية.

1. للعدوى التي تسببها البكتيريا المسببة للأمراضيعين أدوية المضادات الحيوية(أباكتال ، أموكسيلاف ، فانكومايسين ، جنتاميسين ، أوكساسيلين).
2. إذا تم العثور على الفطريات المسببة للأمراض ، فقم بتعيينها مضادات الفطريات(إكوداكس ، كانديد ، ديفلوكان ، فونجوتربين).
3. توصف الأدوية الطاردة للديدان في وجود الديدان (Helmintox ، Zentel ، Nemozol ، Pirantel).
4. يتم وصف العوامل المضادة للفيروسات والأدوية المضادة للفيروسات القهقرية لفيروس نقص المناعة البشرية (أميكسين ، أربيدول ، أباكافير ، فوسفازيد).
5. تُستخدم حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد عندما ينخفض ​​إنتاج الجسم للغلوبولين المناعي الخاص به ( الغلوبولين المناعي الطبيعيالإنسان ، الغلوبولين المناعي المفرط).
6. يتم وصف مصححي المناعة التهابات مختلفةالحاد والمزمن (كورديسيكس ، رونكوليوكين ، يوفيت ، إلخ).

نقص المناعة الثانوي - الأسباب والعلاج حالة خطيرة- مجلة وموقع إنقاص الوزن

ولدينا أيضًا

يعمل جهاز المناعة كدرع للبشر. إنه يحميها من الداخل والخارج حتى تعمل أعضائها وأنسجتها بشكل صحيح.

ولكن ، مثل أي جهاز في الجسم ، يخضع جهاز المناعة لعمليات مرضية. قد يكون هناك رابط واحد أو أكثر في سلسلة الاستجابة المناعية مفقودًا أو معيبًا. نتيجة لذلك ، هناك حالات نقص المناعة، نقص المناعة الأولية أو الثانوية.

نقص المناعة الأولية

هذه الأمراض ، التي تستند إلى خلل وراثي في ​​بنية وعمل الجهاز المناعي ، شائعة جدًا. تتجلى في انتهاكات خطيرة للدفاع المناعي. ترتبط العديد من المتلازمات بالكروموسوم X ، لذلك تظهر كثيرًا عند الأولاد. الجزء الآخر لديه نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث ويحدث بالتساوي عند الفتيات.

بشكل عام ، تتكون هذه المجموعة من أكثر من 100 امراض عديدة، فإن معدل حدوثها يتراوح من مريض واحد لكل 1،000،000 شخص إلى مريض واحد لكل 100،000 مرحلة الطفولةلأن نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى يعانون من أشكال حادة من نقص المناعة ولا يعيشون حتى 20 سنة. في الأشكال الخفيفة ، يمكن تعويض العيوب المناعية جزئيًا مع تقدم العمر ولا تشكل خطرًا على حياة الناقل ، بينما العيوب الشديدة ، على العكس من ذلك ، تسبب نتيجة قاتلةايضا في الطفولة.

تصنيف

تنقسم حالات نقص المناعة الأولية وفقًا لمستوى الضرر إلى:

1. نقص المناعة الخلوية:

حسب الشدة:

تعويض (خفيف ، مع فقدان غير كامل لصلة المناعة) ؛

حالة نقص المناعة الثانوية ، التصنيف الدولي للأمراض 10:

D50-D89. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات الفردية التي تنطوي على آلية المناعة.

D80-D89. الاضطرابات الفردية التي تنطوي على آلية المناعة.

D84. نقص المناعة الأخرى:

عيوب تكميلية

نقص المناعة.

نقص المناعة ثانوي.

D84.9 نقص المناعة ، غير محدد.

الأسباب

يمكن أن تكون أسباب حالات نقص المناعة الثانوية خارجية وداخلية.

الأسباب الخارجية - جميع العوامل البيئية المدمرة - سوء الوضع البيئي ، تسمم مزمنكائن حي ، إشعاع ضار (مؤين ، ميكروويف ، إلخ) ، تأثيرات مؤذيةالضوضاء والغبار وتناول بعض الأدوية المثبطة للمناعة والهرمونات.

الأسباب الداخلية - نقص المناعة الثانوي والظروف المثبطة للمناعة في هذه الحالة أكثر عددًا وتنوعًا:

سن الأطفال ، حتى عام واحد ، خاصة إذا كان هناك انخفاض في وزن الجسم عند الولادة ، عندما يضاف نقص التغذية (أو التغذية الاصطناعية) إلى نقص المناعة الفسيولوجي ؛

سن الشيخوخة

الحمل والرضاعة - يحملان كبت المناعة الفسيولوجية ، وغالبًا ما يقترن بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ؛

نقص مزمن في التغذية أو البروتينات أو العناصر النزرة أو الفيتامينات أو الماء ؛

الصدمة والجراحة انتعاش طويلبعدهم؛

الالتهابات المزمنة (البكتيرية ، الفيروسية ، الفطرية) كلها تقريبًا لها تأثير قوي جدًا على جهاز المناعة ( التهاب الكبد المزمن، التهاب كبيبات الكلى ، السل ، الحصبة الألمانية ، إلخ. خاصة ، بالطبع ، فيروس نقص المناعة البشرية) ؛

داء الديدان الطفيلية - يسبب ويعزز حالات نقص المناعة الثانوية (داء الصفر ، داء الشعرينات ، داء المقوسات) ؛

فقدان البلازما - فقدان الدم ، والحروق ، وتلف الكلى.

تكوينات الأورام الخبيثة.

داء السكري وفرط نشاط الغدة الدرقية.

أمراض المناعة الذاتية ( التهاب المفصل الروماتويدي، تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية الجهازية ، إلخ) ، حيث يتم استهداف نظام المناعة لديهم ضد أعضائهم وأنظمتهم ؛

قبول أنواع معينة أدوية(السيكلوسبورين ، الكاربامازيبين ، الفالبروات ، الآزوثيوبرين ، الكورتيكوستيرويدات ، تثبيط الخلايا ، المضادات الحيوية) ؛

فقدان الدم المزمن (على سبيل المثال. القرحة الهضميةالجهاز الهضمي)؛

الإسهال المزمن؛

كما نرى ، فإن حالات نقص المناعة الثانوية لها أصول مختلفة تمامًا. وهي ناتجة عن عوامل خارجية وداخلية. فهي منتشرة على نطاق واسع وترافق كل من بعض العمليات الفسيولوجية والعديد من العمليات المرضية. لذلك ، نتيجة للعدوى والتوتر والعوامل السلبية بيئة خارجيةولا سيما مجموعاتها ، تحدث حالات نقص المناعة الثانوية.

الفيزيولوجيا المرضية: أساس مظاهر نقص المناعة الثانوي هو موت خلايا الجهاز المناعي ، والذي يحدث بطريقتين. الأول هو نوع النخر ، عندما تموت الخلايا بسبب تلف الغشاء ، والثاني حسب نوع الاستماتة ، ثم يحدث الموت نتيجة تدهور الحمض النووي تحت تأثير إنزيماتها. أيضًا ، غالبًا ما تظهر حالات نقص المناعة الثانوية بسبب خلل في خلايا الجهاز المناعي ، على سبيل المثال ، الخلايا المساعدة والمثبطة.

التشخيص

1. Anamnesis ، الشكاوى ، دراسة الوراثة.
2. تحديد الخلايا اللمفاوية التائية في الدم ، نشاط وعدد البالعات ، طيف الغلوبولين المناعي.
3. اختبار وجود فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد والديدان المعوية ، إلخ.
4. مخطط البروتين.
5. التعرف على الالتهابات المزمنة.

يتم تعيين جميع الدراسات من قبل متخصص.

علاج او معاملة

تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على السبب الذي تسبب في حالات نقص المناعة الثانوية. أمثلة على العلاج:

1. تحت تأثير العوامل غير المواتية (على سبيل المثال ، إشعاعات أيونية) فقط القضاء عليها وتصحيح المناعة سيساعدان.
2. مع نقص التغذية أو البروتينات أو الفيتامينات - إضافتها إلى النظام الغذائي.
3. أثناء الحمل والرضاعة - تناول فيتامينات وعناصر زهيدة إضافية ، وعلاج فقر الدم (إن وجد).
4. في الالتهابات المزمنةوداء الديدان الطفيلية - أولاً وقبل كل شيء ، الصرف الصحي للبؤر المعدية ثم العلاج المناعي.
5. في أمراض المناعة الذاتيةمغفرتهم المستقرة ضرورية ، لذلك ، يتم تنفيذ العلاج الهرموني بالطبع.
6. كيف علاج الأعراض - نظرية الاستبدال. على سبيل المثال ، الإنترفيرون ، الإنترلوكينات ، السيتوكينات ، البلازما.

أخيراً

حالات نقص المناعة الأولية والثانوية كاملة أصل مختلفوبالتالي تظهر في أعمار مختلفة.

في الوقت نفسه ، فإن آلياتها الفيزيولوجية المرضية متشابهة جدًا ولا تتبع سوى مسارات قليلة. وإذا كان من الصعب علاج حالات نقص المناعة الأولية بسبب وجود خلل في الجينوم ، فيمكن علاج حالات نقص المناعة الثانوية بشكل واقعي تمامًا. للقيام بذلك ، من الضروري فقط تحديد سبب انقطاع ارتباط المناعة. المرونة بشكل خاص ، في هذا الصدد ، هي حالة نقص المناعة الثانوية عند الطفل - مع التصحيح في الوقت المناسب ، يكون التشخيص في معظم الحالات مواتياً للغاية.