نقص المناعة ومبادئ علاجها. عيادة الاتحاد

• 388 مراجعات
• 21 عيادةحيث يتم تقديم الخدمة علاج نقص المناعة في موسكو
• 3.6 - متوسط ​​التقييم، ويتم حسابه بناءً على مراجعات المرضى وتوصياتهم

نقص المناعة هو خلل في جهاز المناعة، والذي يتجلى في انخفاض مقاومة الجسم لمختلف الفيروسات والبكتيريا والفطريات.

هناك نوعان من نقص المناعة:

• خلقي.
• مكتسب.

العوامل التي تؤهب لتطور هذه الحالة:

• الأمراض المعدية أو الفيروسية الشديدة (فيروس نقص المناعة البشرية والسل والتهاب الكبد الفيروسي) ؛
• أمراض الأورام.
• أمراض المناعة الذاتية (فقر الدم اللاتنسجي)؛
• الظروف التي تؤدي إلى استنزاف الجسم (نقص الفيتامين، والإجهاد، والاكتئاب، وإشعاع الميكروويف)؛
• داء السكري، وعدم التوازن الهرموني.
• الإصابات والتدخلات الجراحية.

الأعراض متنوعة للغاية، حيث أن المرض متنكر في شكل أمراض أخرى.

عند إصابة الجهاز التنفسي يتم ملاحظة ما يلي:

• السعال وسيلان الأنف والحمى.
• الضعف والصداع.
• تتميز آفات الجهاز الهضمي بما يلي:
• القيء والغثيان.
• الصداع والدوخة.
• نزيف في المعدة.
• زيادة درجة الحرارة؛
• ألم في الأمعاء.

تتم الإشارة إلى تلف الجهاز العصبي المركزي من خلال:

• صداع؛
• زيادة درجة الحرارة؛
• التشنجات.

الأعراض النموذجية الشائعة لنقص المناعة هي:

• الالتهاب الرئوي الذي يصعب علاجه.
• زيادة درجة الحرارة؛
• الإسهال لأكثر من 3 أشهر.
• داء المبيضات.

الاختبارات التشخيصية

من الصعب جدًا تحديد هذا المرض. وهذا لا يكون ممكنا إلا بعد إجراء فحص شامل، والذي يشمل:

• التحليل السريري للدم والبول.
• التحليل المناعي للجلوبيولين المناعي E، A، G، M؛
• الكشف عن التهاب الكبد الفيروسي C، B؛
• فحص الدم لفيروس نقص المناعة البشرية.
• الأشعة السينية الصدر؛
• الأشعة المقطعية للأعضاء المصابة.

المراحل الرئيسية للعلاج

قبل البدء في العلاج البديل، الذي يتم إجراؤه مدى الحياة (بمساعدة البلازما والأمصال المانحة وما إلى ذلك)، من الضروري التخلص من الأمراض المعدية المصاحبة. لهذا الغرض، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف، والعلاج المضاد للفيروسات، والأدوية المضادة للفطريات. يتم أيضًا إجراء العلاج المناعي (Cycloferon، Inflamafertin). يوصى بتناول مجمعات الفيتامينات المعدنية والمكملات الغذائية. توصف مضادات الاكتئاب حسب المؤشرات. من الضروري مراعاة جدول العمل والراحة الصحيح، والتخلي عن العادات السيئة - التدخين، وشرب الكحول.

العلاج الأكثر فعالية هو زرع نخاع العظم. ولكن يتم تنفيذه فقط بعد أن لم تساعد الطرق الأخرى.

المضاعفات

إذا ترك نقص المناعة دون علاج، فإنه يساهم في تطور العمليات المعدية (الإنتان والالتهاب الرئوي)، والتي يصعب علاجها للغاية ويمكن أن تكون قاتلة.

أمراض الجهاز المناعيهي من بين الأشكال الأكثر شيوعا من علم الأمراض في البشر المعاصرين. من بين القائمة الكبيرة للمؤسسات الطبية الحكومية والتجارية في سانت بطرسبرغ، جزء صغير جدًا فقط لديه كل الإمكانيات اللازمة والأطباء المؤهلين تأهيلاً عاليًا للتشخيص الأكثر دقة والعلاج الفعال لأمراض الجهاز المناعي. تنتمي "عيادة الاتحاد" إلى هذه المؤسسات الطبية، وتتمتع بخبرة واسعة في مجال علم المناعة السريرية، وتستحق مكانة تستحقها بين المهنيين والمرضى.

الجهاز المناعي من بين جميع أنظمة دعم الحياة في الجسم، يعد أحد أهم الأجهزة، حيث يؤدي وظائف بالغة الأهمية لحماية الجسم من المواد الغريبة المختلفة.

وتشمل هذه المواد:

• العوامل المعدية الخطرة على الجسم (البكتيريا والفيروسات والفطريات والطفيليات) ؛
• الخلايا المعدلة التي نشأت في الجسم (على سبيل المثال، الخلايا السرطانية)،
• مكونات الأعضاء والأنسجة المزروعة ،
• مسببات الحساسية.

تحتوي جميع المواد المدرجة على عوامل غريبة عن الجسم (مستضدات). إنها المستضدات التي عندما تدخل الجسم تسبب تنشيط أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. يتم تنفيذ عمل الجهاز المناعي عن طريق خلايا خاصة (الخلايا المحببة، البلاعم، الخلايا اللمفاوية التائية والبائية) وأعضاء الجهاز المناعي (نخاع العظم، الغدة الصعترية، الطحال، الغدد الليمفاوية، الأنسجة اللمفاوية للأغشية المخاطية). نتيجة للعمل المنسق بين مختلف مكونات الجهاز المناعي، يتم تحييد المستضدات وإزالتها بأمان من الجسم.

النوع الأكثر شيوعًا من اضطرابات الجهاز المناعي هو نقص المناعة.

نقص المناعة - هو نقص كمي أو وظيفي في المكونات الرئيسية لجهاز المناعة.

نتيجة ل انخفاض نشاط الجهاز المناعيفي الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة، كقاعدة عامة، في المراحل المبكرة جدًا من تطور هذه العملية المرضية، تظهر أعراض يصعب تفسيرها للمريض وللطبيب عديم الخبرة، ما يسمى بالمرحلة ما قبل السريرية للمرض. في الوقت نفسه، على خلفية الصحة العامة الواضحة، قد تحدث ظاهرة التعب السريع، وسوء تحمل الإجهاد العقلي أو الجسدي، وقد يتطور ما يسمى بـ "متلازمة التعب المزمن". عند الشباب الذين يبدو أنهم يتمتعون بصحة جيدة، غالبًا ما تنخفض الرغبة الجنسية، وعند الرجال، تنخفض الفاعلية أحيانًا. في المراحل المبكرة جدًا من نقص المناعة، يلاحظ الأطباء لدى عدد من المرضى زيادة غير مبررة في وزن الجسم، وفي بعض الحالات، فقدان الوزن، واضطرابات في أنواع مختلفة من التمثيل الغذائي.

في الفترات اللاحقة من التطور التدريجي لحالة نقص المناعة، تتميز الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والفطرية المزمنة، والمتكررة في كثير من الأحيان، والبطيئة، والتي لا تستجيب للعلاج التقليدي. يمكن أن تتجاوز حالات الإصابة بنزلات البرد، على سبيل المثال، لدى البالغين الذين يعانون من نقص المناعة 4 مرات في السنة. هؤلاء الأفراد أنفسهم، في كثير من الأحيان، يصابون بالسرطان ويصابون بأمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية (أي المناعة الذاتية) أكثر من الأشخاص الذين لديهم جهاز مناعي يعمل بشكل طبيعي. تجدر الإشارة إلى أن هناك العديد من المظاهر السريرية لحالات نقص المناعة؛ يمكن أن يؤثر علم الأمراض على أي أعضاء وأنظمة فسيولوجية للشخص، وبالتالي، فإن كل مريض، كقاعدة عامة، يطور مجمع الأعراض الفريد الخاص به للمرض، وهو جوهر المرض. والتي لا يمكن حلها إلا من قبل طبيب ذي خبرة.

تنقسم حالات نقص المناعة إلى أولية (وراثية) وثانوية (مكتسبة).

نقص المناعة الأولية تنشأ قبل وقت طويل من ولادة الطفل وترتبط بعيوب وراثية في تطور ونضج واحد أو أكثر من مكونات الجهاز المناعي. هي اضطرابات خلقية في جهاز المناعة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتشوهات خلقية في أجهزة الجسم الأخرى.

نقص المناعة الثانوي (المكتسب). تتطور في مرحلة الطفولة اللاحقة أو عند البالغين وليست نتيجة لاضطرابات وراثية. من الناحية الكمية، فإنها تحتل مكانة مهيمنة بين نقص المناعة. يمكن أن يكون سبب نقص المناعة الثانوية فشل مكونات مختلفة من المناعة: المناعة الخلطية والخلوية، وتوليف المكونات التكميلية، وعدم كفاية نشاط الخلايا البلعمية، وما إلى ذلك. في كثير من الأحيان يرتبط حدوث نقص المناعة الثانوية لسبب محدد: تشعيع الأشعة السينية - تناول بعض الأدوية. في بعض الأحيان تتطور الاضطرابات المناعية بشكل ثانوي بسبب المرض الأساسي، وبالتالي تؤدي إلى تفاقم مساره وتساهم في تكوين مضاعفات خطيرة ونتائج غير مواتية.

تشخيص حالات نقص المناعةيجب أن تكون شاملة. ويشمل كلا من الطرق السريرية والمخبرية (فحص الدم السريري، تقييم الحالة المناعية، ملف السيتوكين، وما إلى ذلك)، والتي يمكن إجراؤها في Union Clinic.

قد تشمل الأدلة السريرية لنقص المناعة ما يلي:

• الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية المتكررة.
• آفات مختلفة من الجلد والأغشية المخاطية المرئية (الطفح الجلدي، والثآليل، والثآليل التناسلية، حب الشباب، وما إلى ذلك)؛
• فقدان الوزن؛
• ضعف الأمعاء (الإسهال، الهادر، الانتفاخ، ديسبيوسيس الأمعاء، وما إلى ذلك)؛
• وجود أمراض التهابية مزمنة (التهاب الشعب الهوائية المزمن، التهاب اللوزتين، التهاب المرارة، التهاب البروستاتا، التهاب المثانة، التهاب الإحليل، التهاب الكلية، التهاب الجيوب الأنفية)

من أهم مهام الطبيب الذي يقوم بفحص مرضى نقص المناعة تحديد الأسباب المحتملة التي ساهمت في تطور هذه الحالة المرضية.

الأسباب الأكثر شيوعًا لحالات نقص المناعة هي:

• الأمراض المعدية المتكررة المزمنة.
• العوامل البشرية (التدهور البيئي، والتغيرات في تكوين التربة، والعمل مع الأصباغ العضوية وأملاح الرصاص، والإشعاع الكهرومغناطيسي)؛
• سوء التغذية (على سبيل المثال، نقص البروتينات والخضروات والفواكه التي تحتوي على مضادات الأكسدة والفيتامينات والعناصر الدقيقة)؛
• الإجهاد المزمن (الجسدي أو العاطفي)؛
• الاستخدام غير المعقول على المدى الطويل للأدوية التي تؤثر على الجهاز المناعي (الأدوية الهرمونية، ومعدلات المناعة، وتثبيط الخلايا). التطبيب الذاتي؛
• العمليات التي يتم إجراؤها على أعضاء الجهاز المناعي: إزالة اللوزتين، والغدة الصعترية - الغدة الصعترية، والطحال، والملحق (الملحق)، وما إلى ذلك؛
• المخاطر المهنية (الاتصال بأملاح المعادن الثقيلة، والإشعاع الكهرومغناطيسي، والنويدات المشعة)؛
• ديسبيوسيس معوي طويل الأمد وشديد.
• التسمم المزمن (إدمان الكحول، التدخين، إدمان المخدرات)؛
• الأمراض لدى الأقارب (أمراض الحساسية والمناعة الذاتية، والسرطان، ونقص المناعة الخلقية، وقصر العمر المتوقع، وما إلى ذلك).

وكلما كثرت هذه العوامل، كلما زادت فرصة إصابة المريض بحالة نقص المناعة التي تتطلب الفحص والتصحيح الدقيق.

يتم تقديم المساعدة في تحديد وجود وتوضيح نوع نقص المناعة من خلال طرق البحث المختبرية الخاصة التي يمكن إجراؤها في عيادة الاتحاد.

يمكن الحصول على الفكرة الأولى عن حالة الجهاز المناعي من خلال تقييم نتائج فحص الدم السريري. يمكن أن تكون علامة نقص المناعة انخفاضًا في مستوى خلايا الدم البيضاء - الكريات البيض، خاصة إذا كان سببها انخفاض مستوى الخلايا الليمفاوية، التي تشارك بنشاط في التفاعلات المناعية.

ومع ذلك، فإن اختبار الدم السريري يوفر معلومات غير مباشرة فقط. في حالة الاشتباه في وجود أمراض في الجهاز المناعي، يلزم إجراء دراسة معملية أكثر تعمقًا - مخطط مناعي. هذه الدراسة، التي تتيح لنا تحديد وتقييم حالة المناعة بشكل أكثر دقة، يتم تنفيذها بنجاح في Union Clinic.

الحالة المناعية (المناعة) هو اختبار دم يفحص مكونات الجهاز المناعي. وهو يأخذ في الاعتبار عدد الخلايا (الخلايا الليمفاوية التائية والبائية، والبلاعم، والعدلات)، ونسبتها ونشاطها الوظيفي، بالإضافة إلى "المواد" التي تنتجها هذه الخلايا - الجلوبيولين المناعي (Ig) من الفئات A، M، G، E، مكونات النظام مكملة. في بعض الأحيان يتم تحديد "الأجسام المضادة المرضية" في المخطط المناعي - العامل المضاد للنواة، وعامل الروماتويد، والأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية وغيرها.

دراسة مناعية خاصة - تسمح حالة السيتوكين بالتحليل السريري والمختبري لتلك الأنظمة التنظيمية التي توفر الإدارة والتحكم في جميع جوانب عمل الجهاز المناعي. بدون إجراء هذا القسم من التشخيص المناعي، لا يمكن اعتبار فحص المريض الذي يعاني من نقص المناعة المشتبه به، وخاصةً، كاملاً وحديثًا.

يعد تفسير نتائج مخطط المناعة، بما في ذلك حالة السيتوكين، أمرًا معقدًا للغاية ويجب أن يتم إجراؤه حصريًا بواسطة طبيب متخصص. يسمح تقييم المؤشرات المناعية للطبيب بتوضيح أي جزء من الجهاز المناعي قد حدث فيه الانهيار، ويضمن دقة الخصائص المختبرية والسريرية لنقص المناعة - نوع العملية وشدتها، وبطبيعة الحال، هو الأساس المنطقي لاختيار دواء خاص يؤثر على جهاز المناعة. يحدد نوع وشدة نقص المناعة نوع العلاج.

الاختبار الفريد لوجود شكل من أشكال عدم تحمل الطعام المعتمد على المناعة، باعتباره أحد المتغيرات الشائعة للاضطرابات المناعية، هو اختبار الدم لوجود الأجسام المضادة لمسببات الحساسية الغذائية. تم إجراء الاختبار التشخيصي المذكور أعلاه في Union Clinic منذ عام 2002.

المعدلات المناعية هي الأدوية التي تعمل بجرعات علاجية على استعادة وظائف الجهاز المناعي (الدفاع المناعي الفعال).

مرة أخرى، يجب التأكيد على أنه قبل البدء في العلاج المناعي، من الضروري تقييم الحالة المناعية للمريض. قد تكون نفس الصورة السريرية لدى مرضى مختلفين بسبب عيوب في أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. يعد مخطط المناعة بمثابة الأساس لبدء التصحيح المناعي ويستخدم لتقييم فعاليته.

إن وصف دواء معين يؤثر على الجهاز المناعي يجب أن يتم فقط من قبل طبيب متخصص. إن الوصفات غير المعقولة وغير المنضبطة لعدد من أجهزة المناعة للمرضى المصابين بشكل متكرر وطويل الأمد يمكن أن تؤدي إلى تطور عملية مناعة ذاتية شديدة أو "شل" الجهاز المناعي لفترة طويلة.

النقاط الرئيسية لتطبيق الأدوية المعدلة للمناعة هي الخلايا ذات الكفاءة المناعية (الخلايا البلعمية، الخلايا القاتلة الطبيعية (NK)، العدلات، الخلايا الليمفاوية T و B)، وعمليات تفاعل هذه الخلايا أو منتجاتها (الأجسام المضادة، السيتوكينات) مع الأهداف المقابلة.

المبادئ العامة للتطبيق المعدلات المناعية

1. يتم استخدام المعدلات المناعية بالاشتراك مع المضادات الحيوية أو مضادات الفطريات أو مضادات الأوالي أو مضادات الفيروسات، وبالتالي توجيه "ضربة مزدوجة" للعامل المعدي، وكعلاج وحيد أثناء تدابير إعادة التأهيل المناعي.

• يُنصح بوصف مضادات المناعة مبكرًا (من اليوم الأول لاستخدام عامل العلاج الكيميائي المسبب للسبب).
• شدة تأثير العلاج المناعي أثناء العلاج في الفترة الحادة من المرض أكبر مما كانت عليه في مرحلة مغفرة.
• إن تأثير أي مُعدِّل مناعي متعدد الأوجه: فهو يكفي، على سبيل المثال، تنشيط الخلايا البلعمية، وسيؤدي إطلاق السيتوكينات الخاصة بها إلى تحريك الجهاز المناعي بأكمله.

2. لا يعد الانخفاض في أي من مؤشرات المناعة التي تم تحديدها عند تقييم الحالة المناعية لشخص يتمتع بصحة جيدة بالضرورة أساسًا لوصف العلاج المعدل للمناعة. يشار إلى المراقبة الديناميكية لمثل هذا المريض.

• لا تؤثر أجهزة المناعة على المعلمات غير المتغيرة لجهاز المناعة.
• يُنصح باستخدام أدوات تعديل المناعة على خلفية المراقبة المناعية.

من المهم أن نلاحظ مرة أخرى أن العلاج الذاتي لحالات نقص المناعة أمر خطير للغاية. وهذا يمكن أن يؤدي إلى عواقب صحية خطيرة لا رجعة فيها. ندعو كل من يحتاج إلى مساعدة تشخيصية وعلاجية مؤهلة تأهيلاً عاليًا في مجال علم المناعة السريرية إلى عيادة الاتحاد.

تضمن UNION CLINIC السرية الكاملة لطلبك.

ووفقا لمنظمة الصحة العالمية، فإن 70% من الروس لديهم مناعة منخفضة. وكما تعلم، فإن الشخص الذي يعاني من ضعف في جهاز المناعة يكون حساسًا للغاية لمختلف أنواع العدوى ويعاني من أمراض مختلفة أكثر صعوبة. ومع ذلك، في معظم الحالات، من المستحيل معرفة الأسباب وعلاج نقص المناعة دون مساعدة أخصائي.

صحة عظيمة!

نقص المناعة هو انخفاض مستمر في وظيفة الجهاز المناعي ومقاومة البكتيريا والفيروسات. هناك حالات نقص المناعة الأولية (الخلقية) التي تتطور في مرحلة الطفولة. مثل هذه الحالات المرضية نادرة للغاية. يحدث في كثير من الأحيان نقص المناعة الثانوية، الذي يتطور على خلفية البيئة السيئة، وسوء التغذية، والاستخدام طويل الأمد للأدوية، والأمراض المزمنة، وتعاطي الكحول، والسجائر، والمخدرات، وقلة النوم المستمرة، والإجهاد الشديد، يؤثر أيضًا على تطور نقص المناعة الثانوي، وما إلى ذلك.

يواجه الجهاز المناعي أيضًا عبئًا خطيرًا في حالة الإصابة بأمراض خطيرة (على سبيل المثال، المكورات العنقودية، والمكورات الرئوية، والهربس، والتهاب الكبد الفيروسي المزمن، والحصبة الألمانية، وداء المقوسات). تنتهك المناعة، وتتطور الحساسية تجاه المستضدات الميكروبية، ويظهر تسمم الجسم. ومع مرض مثل مرض السكري، تتعطل عمليات انقسام الخلايا وتمايزها، بما في ذلك خلايا الجهاز المناعي، وبسبب زيادة نسبة الجلوكوز في الدم، تتكاثر البكتيريا الضارة. ونتيجة لذلك، تزداد قابلية التعرض لمسببات الأمراض الضارة بشكل كبير، ويعاني المريض من التهابات متكررة مستمرة. لذلك، عند حدوث أمراض خطيرة، من الضروري ليس فقط علاج المشكلة الرئيسية، ولكن أيضًا تقوية الجسم، وإلا فقد يصاب جهاز المناعة بـ "الكراك" الذي يهدد فيما بعد بمضاعفات.

ومع ذلك، هناك أمراض (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي) تؤدي إلى نقص المناعة المستمر، وهو أمر يصعب للغاية مكافحته، ويستمر العلاج أحيانًا لسنوات.

تشخيص حالات نقص المناعة

في ظل وجود بؤر العدوى المزمنة، والأمراض المتكررة وعدم فعالية أساليب العلاج القياسية، يمكن افتراض نقص المناعة الثانوية. في مثل هذه الحالة فمن الضروري تشخيص نقص المناعة: يجب استشارة طبيب المناعة الذي سيصف لك الفحوصات والتحاليل على مستويين. اختبارات المستوى الأول تقريبية وتساعد في تحديد العيوب الجسيمة في جهاز المناعة. اختبارات المستوى 2 وظيفية وتهدف إلى تحديد "انهيار" محدد في جهاز المناعة.

علاج نقص المناعة

بعد تشخيص نقص المناعة والحصول على النتائج، سيقوم الطبيب بتطوير التكتيكات علاج نقص المناعة الثانوية. إذا نشأت المشكلة بسبب اتباع نظام غذائي غير متوازن، فسوف يصف نظامًا غذائيًا محددًا مع مجموعة معقدة من الفيتامينات والمعادن والمكملات الغذائية التي تحتوي على المكونات الضرورية. وإذا كان نقص المناعة نتيجة لمرض مزمن، فمن المرجح أن يبدأ العلاج بمعالجة مصدر مزمن للعدوى.

تم تصميم جهاز المناعة البشري للرد في الوقت المناسب على غزو العناصر الأجنبية. وظيفتها الصحيحة هي التعرف على التهديد وتدميره. نقص المناعة الأولية يعني أن الطفل لم يطور آلية وقائية أثناء التطور داخل الرحم، أو أنه لم يتلقها بسبب عامل وراثي. ونتيجة لذلك، فإن دخول الكائنات الحية الدقيقة الضارة إلى جسده سوف يسبب له أقصى قدر من الضرر. ويمكن قول الشيء نفسه عن الخلايا غير النمطية التي لها تأثير سلبي على الصحة وتسبب أمراضًا متفاوتة الخطورة.

من الضروري التمييز بين نقص المناعة الأولي والثانوي. يتم تحديد الابتدائي في الطفل بعد وقت قصير من الولادة. يُحرم جسده من القدرة على حماية نفسه من المستضدات ويكون عرضة للغزو المعدي. يتم التعبير عن ذلك في حقيقة أن الطفل غالبًا ما يمرض، وتتغلب عليه الأمراض المتكررة، ويصعب عليه تحملها، ويصاب بمضاعفات. تؤدي الأشكال الشديدة من نقص المناعة الأولية إلى الوفاة في مرحلة الطفولة.

هناك حالات نادرة يظهر فيها نقص المناعة الأولي عند البالغين. هذا ممكن، ولكن لهذا يجب أن يحصل الشخص على تعويض مرتفع عن نوع معين من المرض.

الصورة السريرية للمرض هي إعادة العدوى، وانتقال المرض إلى شكل مزمن. ماذا يؤدي نقص المناعة الأولية إلى:

1. يعاني المريض من تشوهات قصبية رئوية.
2. أنه يؤثر على الأغشية المخاطية والجلد.
3. هناك مشاكل في أجهزة الأنف والأذن والحنجرة.
4. يؤدي مرض PIDS عادة إلى التهاب العقد اللمفية، والخراجات، والتهاب العظم والنقي، والتهاب السحايا، والإنتان.
5. تثير أشكال معينة من نقص المناعة الأولية الحساسية وأمراض المناعة الذاتية ونمو الأورام الخبيثة.

علم المناعة هو دراسة الاختلالات في الدفاع المناعي - علم تطوير وتشكيل آلية وقائية تمنع تغلغل المستضدات في الجسم وتدمر الخلايا التي تضررت بسبب المواد الضارة والكائنات الحية الدقيقة.

كلما تم تشخيص مرض التهاب الحوض في وقت مبكر، زادت فرص الطفل في البقاء على قيد الحياة ومواصلة الحياة بصحة مرضية. من المهم تحديد الطفرة الجينية في الوقت المناسب، مما يجعل من الممكن اتخاذ قرار بشأن تنظيم الأسرة.

نقص المناعة هو خلل مستمر في آلية الدفاع، مما يسبب خللاً في الاستجابة المناعية لتأثير المستضدات. وهذا الفشل يمكن أن يكون من أربعة أنواع:

• المرتبطة بالعمر، أي الناشئة في مرحلة الطفولة أو الشيخوخة؛
• المكتسبة بسبب سوء التغذية، ونمط الحياة، والأدوية، وفيروس الإيدز، وما إلى ذلك؛
• تطورت نتيجة لمختلف الالتهابات.
• الهوية الخلقية أو الأولية.

يتم تصنيف PIDs اعتمادًا على أشكال المرض وشدته. تشمل حالات نقص المناعة الأولية ما يلي:

• معرف يتميز بتلف العديد من المجمعات الخلوية.
• خلل التكوّن الشبكي، حيث تكون الخلايا الجذعية غائبة، يحكم على الوليد بالموت.
• إن الهوية المركبة الشديدة هي مرض وراثي ناجم عن خلل في الخلايا الليمفاوية B و T.
• متلازمة دي جورج - أو تشوهات الغدة الصعترية، الغدد جارات الدرق - تخلف أو غياب الغدة الصعترية. ونتيجة لهذا الخلل تتأثر الخلايا اللمفاوية التائية، وتحدث عيوب خلقية في القلب، وتشوهات في بنية العظام، وبنية عظام الوجه، وعيوب في الكلى، وخلل في الجهاز العصبي المركزي.
• نقص المناعة الأولي الناجم عن تلف الخلايا الليمفاوية البائية.
• اضطرابات في الخلايا النقوية تسبب مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD) مع وجود خلل في استقلاب الأكسجين. يؤدي الإنتاج المعيب للأكسجين النشط إلى التهابات فطرية وبكتيرية مزمنة.
• عيوب في بروتينات الدم المعقدة التي تضعف الدفاعات الخلطية. قد يفتقد النظام التكميلي عدة مكونات.

بحاجة إلى معرفة!يتميز نقص المناعة الخلوية بنقص الخلايا ذات الكفاءة المناعية، والتي تشمل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والبلاعم. نقص المناعة الخلطية يعني خلل في إنتاج الأجسام المضادة.

أعراض نقص المناعة الأولية

تتم الإشارة إلى نقص المناعة الأولية من خلال العلامات والأعراض. ومن خلال دراسة الصورة السريرية للمرض، يحدد أطباء العيادة نوعاً من نقص المناعة. ويتم تسهيل ذلك عن طريق الفحص والاختبارات وأخذ التاريخ الطبي لتحديد الأمراض الوراثية.

1. يؤدي النقص الأولي في المناعة الخلوية إلى حدوث عدوى فيروسية وفطرية. العلامات المميزة هي نزلات البرد المتكررة والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة الوخيمة وجدري الماء والنكاف والمظاهر المتكررة للهربس. يعاني المريض من مرض القلاع والتهاب الرئتين والجهاز الهضمي الناتج عن الفطريات. يزيد نقص المناعة الخلوية من خطر الإصابة بالسرطان وسرطان الغدد الليمفاوية.
2. يتم إثارة الحماية الخلطية غير الكافية عن طريق الالتهابات البكتيرية. هذه هي الالتهاب الرئوي، وتقرحات الجلد، والحمرة، والمكورات العنقودية، والمكورات العقدية.
3. يؤدي قصور مستوى الغلوبولين المناعي الإفرازي A إلى تلف الأغشية المخاطية في الفم والأنف والعينين والأمعاء والشعب الهوائية.
4. تتميز المعرفات المجمعة بمضاعفات الالتهابات الفيروسية والبكتيرية. مظاهر هذا النوع من نقص المناعة الأولية غير محددة - يتم التعبير عنها في عيوب النمو وعمليات الورم والأنسجة اللمفاوية والغدة الصعترية وفقر الدم الضخم الأرومات.
5. قلة العدلات الخلقية وخلل البلعمة للخلايا المحببة يؤدي إلى عمليات التهابية بكتيرية مع تقرحات وخراجات. قد تكون النتيجة الإنتان.
6. يؤدي نقص المناعة الأولية المرتبط بالمكمل إلى الالتهابات البكتيرية وأمراض المناعة الذاتية، فضلاً عن التورم المتكرر في الجسم والأطراف - الوذمة الوعائية الوراثية (HAE).

أسباب نقص المناعة الأولية

تتطور اختلالات الجهاز المناعي لدى الجنين داخل رحم الأم. تتأثر هذه العملية بعوامل مختلفة. يُظهر التشخيص قبل الولادة مزيجًا من التشوهات الخلقية للجنين مع نقص المناعة. تعتمد مسببات PIDs على ثلاثة أمراض.

1. الطفرات الجينية، أي حدوث تغيرات في الجينات التي تؤدي الخلايا ذات الكفاءة المناعية وظائفها عليها. وهذا يعني أن عملية تطور الخلايا وتمايزها تتعطل. يتم توريث هذا الشذوذ بطريقة وراثية جسمية متنحية، عندما يكون كلا الوالدين حاملين للمطفرة. فقط عدد قليل من الطفرات يتطور تلقائيا أو إنباتيا (في الخلايا الجرثومية).
2. العامل المسخ هو تأثير السموم الخطرة على الجنين، مما يؤدي إلى نقص المناعة الأولية الخلقية. يتم استفزاز معرف الهوية عن طريق عدوى TORCH - الفيروس المضخم للخلايا، والهربس، والحصبة الألمانية، وداء المقوسات لدى النساء الحوامل.
3. مسببات غير واضحة. نقص المناعة، والسبب غير واضح.

وتشمل هذه الحالات الهوية بدون أعراض، والتي تظهر على أنها مضاعفات معدية في المواقف الاستفزازية. إذا تعرض أحد عناصر آلية الحماية لخلل، فإن قوى الحماية تضعف، ويصبح المريض هدفًا لغزو أنواع مختلفة من العدوى.

تشخيص نقص المناعة الأولية

يتم تحديد حالات نقص المناعة حسب النوع، حيث أن المعرف الأساسي غالبا ما يكون خلقيا، ويتم تحديد نوعه في الأشهر أو الأسابيع الأولى. يلزم زيارة الطبيب إذا كان الطفل يعاني من المرض بشكل متكرر أو نزلات البرد أو تطور الالتهابات الفطرية أو الفيروسية أو البكتيرية. قد تعتمد أيضًا الحالات الشاذة في نمو الطفل على نقص المناعة الأولي. لحل المشكلة، من الضروري التشخيص العاجل والبدء الفوري في العلاج.

تتضمن طريقة التعرف على المرض الإجراءات التالية:

• الفحص العام، حيث يتم الانتباه إلى الأضرار التي لحقت بالجلد والأغشية المخاطية والعمليات البثرية وتورم الأنسجة الدهنية تحت الجلد.
• دراسة صيغة الكريات البيض باستخدام اختبار الدم العام، تتم الإشارة إلى الهوية من خلال وجود نقص الكريات البيض، قلة العدلات، ندرة المحببات، واضطرابات أخرى؛
• تظهر الكيمياء الحيوية في الدم خلل غاما غلوبولين الدم، ووجود مستقلبات غير معهود، مما يشير إلى الهوية الخلطية الأولية؛
• دراسة محددة عن ردود فعل الجهاز المناعي. تتم دراسة مؤشرات نشاط الخلايا ذات الكفاءة المناعية.
• التحليل الجيني الجزيئي - طريقة لتسلسل الجينات لنوع الطفرة. هذه طريقة لتحديد متلازمات بروتون، ودي جورج، ودونكان، وويسكوت ألدريتش.

يميز الطبيب حالات نقص المناعة عن المعرفات الثانوية المكتسبة الناتجة عن تأثير الإشعاع والمواد السامة وأمراض المناعة الذاتية والأورام. يصعب إجراء التشخيص عند البالغين، حيث تكون العلامات أقل وضوحًا والأعراض غير واضحة.

التشخيص قبل الولادة

يُطلق على تحديد الهوية الأولية باستخدام خزعة الزغابات المشيمية تحديد شكل المرض قبل الولادة. بالإضافة إلى ذلك، تتم دراسة زراعة خلايا السائل الجنيني ودم الجنين. هذه اختبارات معقدة يتم الإشارة إليها في الحالات التي يتم فيها اكتشاف الطفرات لدى الوالدين.

ولكن للكشف عن نقص المناعة المشترك الشديد المرتبط بالكروموسوم X، تعطي هذه الطريقة نتيجة دقيقة، وتوضح أيضًا تشخيص متلازمات الهوية الأولية، والورم الحبيبي المزمن، وحالات SCID الأخرى.

علاج حالات نقص المناعة الأولية

لا تسمح لنا المسببات المختلفة والتسبب في الأمراض بتطوير طريقة عامة لعلاج الأمراض. في الأشكال الشديدة، العلاج العلاجي غير ذي صلة، فهو يجلب راحة مؤقتة فقط، ولكن الموت أمر لا مفر منه من مضاعفات نقص المناعة. في هذه الحالات، يساعد فقط نخاع العظم أو المادة الجنينية لزراعة الغدة الصعترية.

يتم تعويض نقص المناعة الخلوية باستخدام أدوية محددة محفزة للمستعمرة. هذا هو العلاج المناعي البديل بالثيمالين والتاكتيفين والليفاميزول وغيرها من العوامل، والتي يتم اختيارها من قبل أخصائي المناعة. يتم تصحيح الاعتلالات الإنزيمية بواسطة الإنزيمات والمستقلبات. الدواء الشائع في هذه السلسلة هو البيوتين.

يتم علاج خلل الجلوبيولين في الدم (نقص الحماية الخلطية) باستبدال الغلوبولين المناعي، اعتمادًا على المواد المفقودة من هذا النوع. لكن العقبة الرئيسية أمام تطور المرض هي الوقاية من العدوى. علاوة على ذلك، فإن تطعيم الأطفال ذوي الهوية الأولية ليس له أي تأثير، فهو خطير.

التشخيص والوقاية

مع الهوية الأولية الشديدة، فإن الطفل محكوم عليه بالفشل، فهو يموت في السنة الأولى من حياته. يتم علاج أمراض الجهاز المناعي الأخرى كما هو موضح أعلاه. المهمة الرئيسية للوالدين هي الوصول في الوقت المناسب إلى الطبيب ورعاية أطفالهم. لا ينبغي السماح للطفل أن يصاب بمسببات الأمراض الفيروسية أو البكتيرية أو الفطرية.

إذا كنت تخطط لإنجاب طفل وتواجه مشاكل في طفرة الجينات، فإن التشاور مع طبيب المناعة أمر إلزامي. خلال فترة الحمل، تحتاجين إلى الخضوع لتشخيص ما قبل الولادة، وحماية نفسك من الالتهابات واتباع جميع توصيات الطبيب.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ID، من المهم الحفاظ على النظافة الشخصية، والعناية بتجويف الفم، والغشاء المخاطي للأنف، والعينين بعناية، دون الإضرار بسلامتهم. من الضروري اتباع نظام غذائي متوازن، وتجنب الاتصال بالمرضى أثناء الأوبئة، والوقاية من العدوى بالأدوية.

مضاعفات بعد نقص المناعة

يؤدي نقص المناعة الأولية إلى مضاعفات خطيرة. العواقب قد تؤدي إلى وفاة شخص. تعتبر مثل هذه الحالات الإنتان والخراجات والالتهاب الرئوي والالتهابات الشديدة. أمراض المناعة الذاتية ممكنة عندما يفشل الجهاز المناعي ويدمر خلاياه. يزداد خطر الإصابة بالسرطان وعدم توازن الجهاز الهضمي والجهاز القلبي الوعائي.

خاتمة

نقص المناعة الأولية ليس دائما حكما بالإعدام. يجب أن تخضع للمراقبة المستمرة من قبل أخصائي المناعة، فهذا سيساعدك على الحفاظ على نوعية حياة مُرضية والعيش لفترة طويلة.

نقص المناعة هو حالة تتميز بانخفاض وظيفة الجهاز المناعي ومقاومة الجسم لمختلف أنواع العدوى.

من وجهة نظر المسببات (أسباب تطور المرض)، نميز بين نقص المناعة الأولي والثانوي.

1. نقص المناعة الأوليةهي مجموعة من الأمراض التي تتميز بانخفاض وظيفة الجهاز المناعي، والتي تحدث على خلفية الاضطرابات الوراثية المختلفة. نقص المناعة الأولية نادر جدًا، حوالي 1-2 حالة لكل 500000 شخص. في حالات نقص المناعة الأولية، قد تتعطل المكونات الفردية للمناعة: المكون الخلوي، والاستجابة الخلطية، والخلايا البلعمية ونظام المجاملة. على سبيل المثال، تشمل حالات نقص المناعة مع ضعف المناعة الخلوية أمراضًا مثل نقص غلوبولين الدم، ومتلازمة ديجيورجيو، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش، ومرض بروتون. لوحظ خلل في وظيفة الخلايا البلعمية الدقيقة والضامة أثناء الورم الحبيبي المزمن ومتلازمة شدياق هيغاشي. تعتمد حالات نقص المناعة المرتبطة بانتهاك نظام المجاملة على نقص في تخليق أحد عوامل هذا النظام. نقص المناعة الأولية موجود طوال الحياة. المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية، كقاعدة عامة، يموتون من مضاعفات معدية مختلفة.
2. نقص المناعة الثانويةهي أكثر شيوعا بكثير من تلك الأولية. عادة، يتطور نقص المناعة الثانوي على خلفية التعرض للعوامل البيئية الضارة أو الالتهابات المختلفة. كما هو الحال في نقص المناعة الأولية، في حالات نقص المناعة الثانوية يمكن أن تتعطل المكونات الفردية لجهاز المناعة أو النظام بأكمله ككل. معظم حالات نقص المناعة الثانوية (باستثناء تلك الناجمة عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية) قابلة للعكس وتستجيب بشكل جيد للعلاج. أدناه سننظر بمزيد من التفصيل في أهمية العوامل غير المواتية المختلفة في تطور نقص المناعة الثانوي، وكذلك مبادئ تشخيصها وعلاجها.

أسباب تطور نقص المناعة الثانوية
العوامل التي يمكن أن تسبب نقص المناعة الثانوي متنوعة للغاية. يمكن أن يحدث نقص المناعة الثانوي بسبب العوامل البيئية والعوامل الداخلية للجسم.

بشكل عام، جميع العوامل البيئية غير المواتية التي يمكن أن تعطل عملية التمثيل الغذائي في الجسم يمكن أن تسبب تطور نقص المناعة الثانوي. تشمل العوامل البيئية الأكثر شيوعًا التي تسبب نقص المناعة التلوث البيئي، والإشعاع المؤين والميكروويف، والتسمم، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية، والإجهاد المزمن والتعب. السمة المشتركة للعوامل المذكورة أعلاه هي التأثير السلبي المعقد على جميع أجهزة الجسم، بما في ذلك الجهاز المناعي. بالإضافة إلى ذلك، فإن عوامل مثل الإشعاعات المؤينة لها تأثير مثبط انتقائي على الجهاز المناعي المرتبط بتثبيط نظام المكونة للدم. الأشخاص الذين يعيشون أو يعملون في بيئة ملوثة هم أكثر عرضة للمعاناة من الأمراض المعدية المختلفة وغالباً ما يعانون من السرطان. ومن الواضح أن مثل هذه الزيادة في معدلات الإصابة بالأمراض لدى هذه الفئة من الأشخاص ترتبط بانخفاض نشاط الجهاز المناعي.

تشمل العوامل الداخلية التي يمكن أن تسبب نقص المناعة الثانوي ما يلي:

تشخيص نقص المناعة
عادة ما يظهر نقص المناعة الأولية مباشرة بعد ولادة الطفل أو بعد مرور بعض الوقت. لتحديد نوع المرض بدقة، يتم إجراء سلسلة من التحليلات المناعية والوراثية المعقدة - وهذا يساعد على تحديد موقع انتهاك الدفاع المناعي (الرابط الخلوي أو الخلطي)، وكذلك تحديد نوع الطفرة التي تسببت المرض.

يمكن أن يتطور نقص المناعة الثانوي في أي فترة من الحياة. يمكن الاشتباه في نقص المناعة في حالة الالتهابات المتكررة بشكل متكرر، أو انتقال المرض المعدي إلى شكل مزمن، أو عدم فعالية العلاج التقليدي، أو زيادة طفيفة ولكن طويلة الأمد في درجة حرارة الجسم. تساعد التحليلات والاختبارات المختلفة في إجراء تشخيص دقيق لنقص المناعة: تعداد الدم العام وتحديد أجزاء بروتين الدم واختبارات مناعية محددة.

علاج نقص المناعة
علاج نقص المناعة الأولية مهمة معقدة. لوصف العلاج المعقد، من الضروري إجراء تشخيص دقيق مع تحديد الارتباط الضعيف للدفاع المناعي. إذا كان هناك نقص في الغلوبولين المناعي، يتم إجراء العلاج البديل مدى الحياة باستخدام الأمصال التي تحتوي على أجسام مضادة أو بلازما المتبرع العادية. كما يتم استخدام العلاج المناعي بأدوية مثل Bronchomunal و Ribomunil و Taktivin.

في حالة حدوث مضاعفات معدية، يوصف العلاج بالمضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات أو المضادة للفطريات.

في حالات نقص المناعة الثانوية، تكون اضطرابات الجهاز المناعي أقل وضوحًا من الاضطرابات الأولية. وكقاعدة عامة، يكون نقص المناعة الثانوي عابرًا. وفي هذا الصدد، يعد علاج نقص المناعة الثانوية أبسط بكثير وأكثر فعالية مقارنة بمعالجة الاضطرابات الأولية لجهاز المناعة.

عادة، يبدأ علاج نقص المناعة الثانوية بتحديد سبب حدوثه والقضاء عليه (انظر أعلاه). على سبيل المثال، يبدأ علاج نقص المناعة على خلفية الالتهابات المزمنة بتطهير بؤر الالتهاب المزمن.

يبدأ علاج نقص المناعة على خلفية نقص الفيتامينات والمعادن بمساعدة مجمعات الفيتامينات والمعادن والمكملات الغذائية المختلفة (المكملات الغذائية) التي تحتوي على هذه العناصر. إن القدرات التصالحية للجهاز المناعي كبيرة، لذا فإن القضاء على سبب نقص المناعة يؤدي عادة إلى استعادة الجهاز المناعي.

لتسريع عملية الشفاء وتحفيز جهاز المناعة على وجه التحديد، يتم إجراء دورة علاجية باستخدام أدوية تحفيز المناعة. في الوقت الحالي، يُعرف عدد كبير من الأدوية المنشطة للمناعة المختلفة، مع آليات عمل مختلفة. تحتوي المستحضرات Ribomunil وChristine وBiostim على مستضدات للبكتيريا المختلفة، وعندما يتم إدخالها إلى الجسم، فإنها تحفز إنتاج الأجسام المضادة والتمايز بين الحيوانات المستنسخة النشطة للخلايا الليمفاوية. Timalin، Taktivin - تحتوي على مواد نشطة بيولوجيا مستخرجة من الغدة الصعترية للحيوانات. كورديسيبس هو مناعة الأكثر فعالية، وتطبيع الجهاز المناعي ككل. هذه الأدوية لها تأثير محفز انتقائي على مجموعة فرعية من الخلايا الليمفاوية التائية. يحفز نوكلينات الصوديوم تخليق الأحماض النووية (DNA و RNA)، وانقسام الخلايا وتمايزها. تعمل أنواع مختلفة من الإنترفيرون على زيادة المقاومة العامة للجسم وتستخدم بنجاح في علاج الأمراض الفيروسية المختلفة.

تستحق المواد المعدلة للمناعة ذات الأصل النباتي اهتمامًا خاصًا: مستخلص إشنسا المناعي والوردية وخاصة كورديسيبس.

فهرس:

• خايتوف ر.م.، نقص المناعة الثانوية: الصورة السريرية والتشخيص والعلاج، 1999
• كيرزون س.س. علم المناعة السريرية والحساسية، ماجستير: الطب، 1990
• المشكلات الحديثة في أمراض الحساسية والمناعة والأدوية المناعية، م، 2002

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!