|
يوزينوفيليا |
||
|
الحمضات وفرط الحمضات
إلدار خوسيفيتش أنايف باحث أول ، معهد أبحاث أمراض الرئة ، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو
الحمضات هي خلايا دم بيضاء حبيبية توجد بكميات صغيرة في دم وأنسجة الأشخاص الأصحاء. عادة ، يكون عدد الحمضات في الدم أقل من 350 خلية / ميكرولتر (تصل إلى 6٪ من جميع الكريات البيض). لا تزال وظائف هذه الخلايا غير مفهومة تمامًا.
في الممارسة السريرية ، هناك أمراض وحالات يزيد فيها محتوى الحمضات في الدم والأنسجة المحيطية (فرط الحمضات). يشار إلى زيادة عدد الحمضات التي تزيد عن 1500 خلية / ميكرولتر باسم فرط اليوزينيات.
وصف بول إيرليش لأول مرة الحمضات كعنصر خلوي منفصل في عام 1879. كان هو الذي استخدم الصبغة الحمضية يوزين ، التي سميت على اسم إلهة الفجر اليونانية ، للتلوين النسيجي للدم والأنسجة. أظهر إيرليش أن الحمضات تشكل 1 إلى 3 ٪ من كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي في الأفراد الأصحاء.
على مدى السنوات الأربعين التالية ، تراكمت الكثير من المعلومات حول الحمضات: ارتبطت الزيادة في عدد الخلايا بالربو القصبي (BA) وانتشار الديدان الطفيلية. أيضا ، زاد عدد الحمضات بشكل ملحوظ في الأنسجة الحيوانية بعد تفاعل الحساسية. هذا يشير إلى أن الحمضات توفر فرط الحساسية في الحساسية المفرطة. ظلت هذه الفرضية هي التفسير الرئيسي لوظيفة الحمضات منذ مطلع القرن وحتى الثمانينيات. في الخمسينيات من القرن الماضي ، لم تكن وظيفة الحمضات معروفة إلا قليلاً لدرجة أنه يُفترض أنها صنفت على أنها طليعة كريات الدم الحمراء.
مورفولوجيا الحمضات
في دراسة ضوئية ضوئية ، يبلغ قطر الحمضات من 12 إلى 17 ميكرون. عادة ما تكون أكبر إلى حد ما من العدلات. على عكس الكريات البيض الناضجة متعددة الأشكال (PMNL) ، التي تحتوي نواتها على حوالي أربع فصيصات ، تتكون نوى الحمضات عادة من فصيصتين متصلتين بخيط. الميزة الرئيسية للسيتوبلازم هي وجود نوعين من الحبيبات المحددة (الكبيرة والصغيرة) ، وهي حمراء أو برتقالية. حتى في اللطاخات قليلة البقع ، يمكن تمييزها عن حبيبات العدلات ، لأنها أكثر عددًا وأكبر بشكل واضح. تحتوي الحبيبات الكبيرة على بروتينات أساسية تنفرد بها الحمضات.
وتشمل هذه: البروتين الأساسي الكبير (BOP) ، والبروتين الموجب اليوزيني (ECP) ، والبيروكسيديز اليوزيني (EPO) ، والسموم العصبية اليوزينية (EN) ، والتي كانت تُعرف سابقًا باسم البروتين الحمضي X ، ومتماثل BOP. تحتوي الحبيبات الصغيرة على إنزيمات أريل سلفاتاز ب وحمض الفوسفاتيز ، الموجود أيضًا في الحبيبات اللازوردية للعدلات. لا يلعب Lysophospholipase B (بلورات Charcot-Leiden) ، وهو إنزيم من أغشية الحمضات ، دورًا مهمًا في التسبب في الأمراض وليس له قيمة تشخيصية.
في الحمضات المنشطة ، يتم تقليل عدد الحبيبات بشكل كبير وغالبًا ما تنفجر الخلايا ، وتصبح أقل كثافة من الحمضات غير النشطة.
وظائف الحمضات
وظيفة الحمضات غير معروفة بالضبط. تشترك في العديد من وظائف البالعات المنتشرة الأخرى مثل PMNs و monocytes. على الرغم من أن الحمضات قادرة على البلعمة ، إلا أنها تدمر البكتيريا الموجودة بداخلها بشكل أقل فعالية من العدلات.
حركية اليوزينيات
الحمضات هي خلايا محببة غير منقسمة ، والتي ، مثلها مثل PMNLs الأخرى ، تتشكل باستمرار في نخاع العظم من خلية جذعية واحدة. يتم تنظيم تكوين الحمضات وتمايز الحمضات من الخلايا السلفية بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية من خلال إفراز عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة والبلاعم (GM! CSF) ، والإنترلوكين 3 (IL-3) و IL! 5. بالإضافة إلى ذلك ، يقوم IL-5 و GM! CSF بتنشيط الحمضات ، مما يؤدي إلى انتقال الخلايا من الكثافة الطبيعية إلى الكثافة المنخفضة (أقل من 1.085).
يتراوح عمر الحمضات من 10 إلى 12 يومًا. بعد مغادرة النخاع العظمي ، حيث تتشكل وتنضج في غضون 3-4 أيام ، تنتشر الحمضات في الدم لعدة ساعات (يبلغ نصف عمرها 6-12 ساعة). ثم ، مثل العدلات ، فإنها تترك مجرى الدم وتذهب إلى الأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية ، وخاصة الرئتين والجهاز الهضمي والجلد ، حيث تبقى لمدة 10-14 يومًا. لكل حمضة في الدم المحيطي ، هناك ما يقرب من 200-300 حمضة في نخاع العظام و 100-200 حمضة في الأنسجة الأخرى.
تشكل الحمضات في مسحة الدم الطبيعية 1 إلى 5٪ من خلايا الدم البيضاء. بالقيمة المطلقة ، يتم قبول 120-350 من الحمضات لكل 1 ميكرولتر (120-350.106 / لتر) من الدم المحيطي كقاعدة. يعتبر المستوى من 500 إلى 1500 من الحمضات / ميكرولتر كثرة اليوزينيات معتدلة ، وأكثر من 1500 خلية / ميكرولتر تعتبر فرط اليوزينيات: معتدلة (1500-5000 خلية / ميكرولتر) وشديدة (أكثر من 5000 خلية / ميكرولتر).
يختلف العدد المطلق للحمضات في الدم المحيطي للأشخاص الأصحاء. ترتبط التقلبات اليومية في عدد الحمضات عكسياً بمستويات الكورتيزول في البلازما ، بحد أقصى ليلاً وحد أدنى في الصباح.
أكثر من 90٪ من المرضى هم من الرجال ، وعادة ما يكونون أكبر سناً. تصنف منظمة الصحة العالمية متلازمة فرط اليوزينيات على أنها اضطراب تكاثر نقوي ، مع إدراك أنها لا تحدث في جميع الحالات على مستوى الخلايا الجذعية. قد يكون من المستحيل تقريبًا التمييز بين التكاثر النسيلي للحمضات من الانتشار التفاعلي الناجم عن الإنتاج الزائد غير المعقول للسيتوكينات. إذا لم تكن هناك علامات على الاستنساخ (على سبيل المثال ، تشوهات الكروموسومات) ، يتم تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات ؛ خلاف ذلك ، يتم تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني.
أسباب متلازمة فرط اليوزينيات غير معروفة. من المفترض أن GM-CSF و IL-5 و IL-7 مسؤولة عن التكوين المفرط للحمضات. على الرغم من الميل الواضح للتخثر ، لم يتم العثور على اضطرابات محددة في أنظمة التخثر والفيبرين.
الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية:
الاضطرابات المكونة للدم. يتراوح العدد المطلق للحمضات عادة من 3000 إلى / مكل. يتم التشخيص إذا تجاوز عدد الحمضات / ميكرولتر لمدة 6 أشهر أو أكثر ولا توجد أسباب أخرى لفرط الحمضات. عادة ما يتم تمثيل الحمضات بخلايا ناضجة صغيرة مع عدد قليل من الحبيبات. يعاني نصف المرضى من فقر الدم السوي الصبغي الطبيعي. في نخاع العظم ، يزداد عدد الخلايا النخاعية ، 25-75٪ منها عبارة عن حمضات مع زيادة في عدد العناصر غير الناضجة. لا يتم زيادة محتوى الخلايا النخاعية ، وتغيب تشوهات الكروموسومات.
يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي (40-70٪ من الحالات) من خلال انسداد الأوعية الدموية الدماغية واعتلال الدماغ والاعتلال العصبي الحسي. تظهر عينات الخزعة تغييرات غير محددة فقط.
عادة ما يتجلى تورط الرئة (40-50 ٪ من الحالات) في سعال طويل غير منتج. في غياب قصور القلب و PE ، لم يتم تغيير اختبارات وظائف الرئة. في الصور الشعاعية ، يتم اكتشاف تلف الرئة البؤري أو المنتشر في 20 ٪ فقط من المرضى. الربو القصبي في متلازمة فرط اليوزينيات أمر نادر الحدوث.
أمراض التكاثر النقوي الأخرى. نادرًا ما تكون متلازمة فرط اليوزينيات مصحوبة بتليف نقوي حاد وتضخم في سلالات خلوية أخرى.
فرط اليوزينيات مع آفات الأعضاء الفردية لا يترافق مع تلف أعضاء متعدد ، وغالبًا ما يتم ملاحظته في متلازمة فرط اليوزينيات.
ثالثا. التشخيص. معايير متلازمة فرط اليوزينيات:
1. فرط الحمضات المستمر أكثر من 1500 ميكرولتر 6 لمدة 6 أشهر.
2. عدم وجود الديدان الطفيلية وردود الفعل التحسسية وغيرها من أسباب فرط الحمضات.
3. علامات تلف الأعضاء الداخلية.
4. عدم وجود شذوذ الكروموسومات (وإلا يتم تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني).
التاريخ المفصل والفحص البدني ، تعداد الدم الكامل ، اختبارات وظائف الكبد والكلى ، تحليل البول.
مستوى IgE والاختبارات المصلية للكولاجين.
الأشعة السينية الصدر.
الفحص الخلوي والنسيجي والخلوي لنخاع العظم.
خزعة الآفات الجلدية.
دراسات متكررة للبراز للديدان المعوية وبيضها.
فحص محتويات الاثني عشر والفحص المصلي لداء الأسطوانيات.
الثقافات على الوسائط للبكتيريا والمتفطرات والفطريات.
رابعا. تنبؤ بالمناخ. يعيش أكثر من 75٪ من المرضى لمدة 5 سنوات ، و 40٪ - 10 سنوات أو أكثر ، اعتمادًا على نجاح علاج آفات الأعضاء الداخلية. إن التشخيص غير مواتٍ لفشل القلب المقاوم وكثرة الكريات البيضاء أكثر من / مكل.
خامسا العلاج. بينما لا توجد علامات تلف في الأعضاء الداخلية ، يجب الامتناع عن العلاج. الأكثر فعالية هي الجلوكوكورتيكويد. مع استعادة وظيفة العضو وانخفاض عدد الحمضات إلى الحد الأعلى للقاعدة ، يتم إيقاف العلاج. إذا كان بريدنيزون غير فعال ، يتم وصف العلاج الكيميائي الأحادي باستخدام هيدروكسي يوريا أو فينكريستين أو كلورامبيوسيل. يجب تجنب العلاج الكيميائي المتعدد. لا فائدة من فصادة الكريات البيض ، حيث يعود مستوى الحمضات إلى خط الأساس في غضون يوم واحد. غالبًا ما يتم وصف العوامل المضادة للصفيحات (الأسبرين) أو مضادات التخثر (الوارفارين) ، ولكن لم يتم إثبات فعاليتها.
متلازمة فرط اليوزينيات ، الأدب:
باين بج. ابيضاض الدم اليوزيني ومتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب. Br J Haematol 1996 ؛ 95: 2.
Vardiman JW ، Harris NL ، Brunning RD. تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) للأورام النخاعية. الدم 2002 ؛ 100: 2292.
ويلر بف ، بوبلي جي. متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب. الدم 1994 ؛ 83: 2759.
أعراض المناعة الذاتية
ما إذا كانت هناك اختلافات كبيرة بين SE وسرطان الدم اليوزيني الحاد (AEL) قيد المناقشة حاليًا. لم يتم التوصل إلى اتفاق ، ولكن في جميع الاحتمالات ، هناك بعض الأعراض المتداخلة. هناك نوعان من النتائج السريرية ودرجات التورط الحشوي. المرضى الذين يعانون من أعراض الآفة الأولية في القلب والرئتين ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية ، من المرجح أن يكون لديهم مسار سريري لاحق يتوافق مع التهاب الأوعية الدموية المنتشر. من ناحية أخرى ، يبدو أن المرضى الذين يعانون من تضخم الكبد الأولي ، وارتفاع غير عادي في عدد الحمضات في الدم ، والتدهور السريري السريع يعانون من OEL الخبيث.
ES نادر جدًا عند الأطفال. قد تكون هناك أنواع مختلفة من المرض تتميز بآفة معزولة لأعضاء معينة. قد تكون إصابة القلب الأولية ، التي يتم تشخيصها على أنها التهاب شغاف القلب مع تليف شغاف القلب ، في الواقع نوعًا مختلفًا من ES.
من المعروف أن حالات المناعة الذاتية الأخرى تحدث مع فرط الحمضات: التهاب اللفافة اليوزيني ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب حوائط الشريان العقدي ، والتهاب الكبد المزمن ، والتهاب الأمعاء الإقليمي ، والتهاب المثانة اليوزيني ، والتهاب المعدة والأمعاء الحمضي ، والتحويلة المعدية البريتونية المصابة (انظر الجدول). هناك اتفاق على أن فرط الحمضات في غسيل الكلى البريتوني المزمن هو مناعة ذاتية في الطبيعة. المناقشة الكاملة لكل من المتغيرات السريرية هي خارج نطاق هذا الفصل ؛ بعضها مذكور أدناه في سياق التشخيص التفريقي للمرضى الذين لديهم أعراض فرط الحمضات.
بالإضافة إلى أمراض المناعة الذاتية الجهازية ، يمكن ملاحظة فرط الحمضات في العمليات الالتهابية الموضعية ، والتي قد يصعب تمييزها عن المراحل المبكرة من ES. بعض هذه الأمراض المناعية موصوفة أدناه.
التهاب اللفافة اليوزيني. التهاب اللفافة اليوزيني هو مرض يصيب الوجه والجلد ويصعب تمييزه عن تصلب الجلد. وهو يختلف عن تصلب الجلد في بدايته الحادة نسبيًا ، وظهوره بعد تمرين غير معتاد ، والحساسية لهرمونات الكورتيكوستيرويد. عادة ما توجد فرط الحمضات في الدم وأنسجة الجلد. على عكس تصلب الجلد ، في التسبب في العملية الالتهابية في التهاب اللفافة اليوزيني ، يعتبر تحلل الخلايا البدينة أكثر أهمية من الرواسب المعقدة المناعية.
التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني. على ما يبدو ، في التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني ، تعمل آلية المناعة الذاتية لتنشيط الشلال التكميلي بواسطة الخلايا البدينة. يصاب المرضى بأعراض مثل الغثيان والقيء والتشنجات وألم السرة والبراز المائي الرخو. قد توجد بلورات شاركو-لايدن في البراز ، وهي منتجات تحلل الحمضات. غالبًا ما يكشف تنظير المستقيم أو خزعة المستقيم السيني عن سماكة جدار الأمعاء. لم يتم فهم الآلية المرضية لهذا المرض بشكل كامل ، ولكن هناك أدلة قوية لصالح آلية المناعة الذاتية لتطوره.
التهاب المثانة اليوزيني. من المعروف أن التهاب المثانة يشبه الأشكال الأخرى من التهاب المثانة المقاوم للعلاج ، مثل التهاب المثانة الخلالي في مرض السل وأورام المثانة ، والذي يحدث بشكل ثانوي لاضطرابات الحساسية أو المناعة. السمة الثابتة هي فرط الحمضات في الدم وجدار المثانة. عادة ما يكون للمرض مسار مزمن وفي بعض المرضى يكون سببه مسببات الحساسية الغذائية.
التهاب الكبد. يمكن أن يحدث التهاب الكبد أيضًا مع فرط الحمضات. في معظم الحالات ، يُشار إلى احتمال الإصابة بالتهاب الكبد من خلال الأعراض والعلامات العامة ؛ مع فرط الحمضات المعزول بدون مثل هذه الأعراض ، من الصعب إجراء التشخيص الصحيح.
فرط الحمضات في الأورام الخبيثة
من المعروف أن فرط الحمضات يمكن أن يكون أحد الأعراض المصاحبة لآفات الورم المختلفة. في أغلب الأحيان ، لوحظ فرط الحمضات في تركيبة مع سرطان البلعوم الأنفي والشعب الهوائية ، وكذلك مع سرطان غدي في المعدة والأمعاء الغليظة والرحم والغدة الدرقية. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ في مرض هودجكين وورم المنسجات.
في جميع الاحتمالات ، فإن فرط الحمضات في الأورام الخبيثة له أهمية إكلينيكية. ويلاحظ أن فرط الحمضات يمكن ملاحظته في أنسجة الورم وفي الدم. الأورام التي تحتوي على فرط الحمضات المعزول في الأنسجة الورمية لديها تشخيص أفضل من الأورام التي لا تحتوي على فرط الحمضات. ومع ذلك ، ليس من غير المألوف أن تنتشر الأورام التي تظهر مع فرط الحمضات في الدم بسرعة ويكون التشخيص ضعيفًا.
لوحظ التحول الخبيث للحمضات في OEL (الشكل). ومع ذلك ، فإن فرط الحمضات ليس نادرًا في أنواع اللوكيميا الأخرى ، مثل ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) وسرطان الدم النخاعي الحاد (AML). في بعض الأحيان ، قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين AEL وبين فرط الحمضات التفاعلي المرتبط بـ ALL أو AML. يتم إعطاء الإجابة الأكثر تحديدًا على الفرق بين هذه الأنواع من خلال دراسات علامات الخلايا الخاصة. تمت مناقشة الصعوبات في التمييز بين ES من فرط الحمضات المرتبطة بسرطان الدم سابقًا. في هذا الصدد ، من المهم ملاحظة أن الأورام الكلورية والأورام الأرومية (أي مجموعات من الحمضات وخلايا الانفجار) نادرة جدًا في ES ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظتها في ابيضاض الدم. بالإضافة إلى ذلك ، عند مقارنة المرضى الذين يعانون من ES ، الذين أجريت عليهم دراسات الكروموسومات ، مع الأنماط النخرية للمرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد لسرطان الدم ، وجد أن ES لا يصاحب عادة أي اضطرابات ، على عكس ALL ، AML OEL ، حيث لوحظت تغيرات اختلال الصيغة الصبغية ومتعددة الصيغ الصبغية. لهذا السبب ، يمكن أن تكون دراسات النمط النووي حاسمة في التمييز بين هذه الشروط.
تحضير النخاع العظمي من مريض مصاب بسرطان الدم اليوزيني الحاد.
تهيمن أشكال الانفجار من الحمضات التي تتسلل إلى نخاع العظم على أنواع الخلايا الأخرى.
فرط الحمضات في ممارسة طب الأطفال
التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني هو في الغالب مرض يصيب الأطفال ، ومعظم المرضى تقل أعمارهم عن 20 عامًا. تاريخ الحساسية ليس متاحًا دائمًا.
تظهر فرط الحمضات بشكل شائع عند الخدج ، وتستمر حتى يصلوا إلى وزن الجسم الطبيعي. حاليًا (يعتبر المحتوى العالي من الحمضات علامة على حالة الابتنائية.
ابيضاض الدم النخاعي الحاد - أعراض ابيضاض الدم النخاعي ، أحادي الأرومات ، ابيضاض الدم النخاعي النخاعي
يجمع مفهوم ابيضاض الدم النخاعي الحاد (أو النخاعي) (والمختصر باسم AML) بين عدة أنواع من أمراض الأورام في الجهاز المكون للدم البشري ، حيث يصبح نخاع العظم بؤرة السرطان
حتى اليوم ، لا توجد ثقة واحدة في الأسباب الدقيقة لاضطراب المجال المكون للدم لدى علماء الأورام ، لذلك من الصعب تحديد مجموعات الخطر الخاصة ، والأكثر من ذلك التنبؤ باحتمالية الإصابة بسرطان الدم النخاعي أو سرطان الدم. يبذل العلم قصارى جهده لابتكار طرق فعالة لتشخيص وعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، ونتيجة لذلك فإن ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، الذي تم تشخيصه في مراحله المبكرة ، يتمتع اليوم بتوقعات إيجابية للبقاء على قيد الحياة.
كيف تتطور ابيضاض الدم النخاعي؟
إذا تخيلنا دور نخاع العظام كمنتج لمجموعة متنوعة من خلايا الدم ، فإن ابيضاض الدم النخاعي سيبدو كنوع من التحويل في هذا الإنتاج الراسخ.
الحقيقة هي أن اضطراب النخاع العظمي في ابيضاض الدم النخاعي يكون مصحوبًا بإفراز عدد كبير من خلايا الدم البيضاء "غير الناضجة" أو المتخلفة من خلايا الأرومات النخاعية - الكريات البيض التي لم تكتسب وظيفتها المناعية بعد ، ولكن في نفس الوقت بدأت تتكاثر دون حسيب ولا رقيب. نتيجة لمثل هذه الطفرة ، تتعطل العملية المنسقة جيدًا للتجديد المنتظم للكريات البيض في الدم ويبدأ الإزاحة السريعة لخلايا الدم الكاملة عن طريق الخلايا السلفية غير الطبيعية. في هذه الحالة ، لا يتم تهجير الكريات البيض فحسب ، بل أيضًا خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) والصفائح الدموية.
أنواع اللوكيميا النخاعية
نظرًا لحقيقة أن طفرة خلايا الدم نفسها نادرًا ما تتطور في الجسم بشكل "نقي" ، ولكنها غالبًا ما تكون مصحوبة بطفرات أخرى في الخلايا الجذعية وأمراض أخرى ، فهناك العديد من الأشكال والأنواع المختلفة لسرطان الدم النخاعي.
إذا كان هناك حتى وقت قريب 8 أنواع رئيسية ، مقسمة وفقًا لأصل تكوينات اللوكيميا ، يتم أيضًا أخذ الطفرات التي حدثت في الخلايا على المستوى الجيني في الاعتبار اليوم. تؤثر كل هذه الفروق الدقيقة على التسبب في المرض والتنبؤ به في متوسط العمر المتوقع في شكل معين من المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تحديد نوع مرض ابيضاض الدم النخاعي الحاد يسمح لك باختيار نظام العلاج المناسب.
وفقًا لـ FAB ، يتم تقسيم متغيرات ابيضاض الدم النقوي إلى المجموعات الفرعية التالية:
ملامح ابيضاض الدم النخاعي الحاد
ينتمي APL ، أو APML ، الذي يرمز إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، إلى النوع الفرعي M3 من سرطان الدم النخاعي وفقًا لـ FAB (التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني). في هذا المرض الخبيث ، تتراكم كمية غير طبيعية من الخلايا البرعية ، وهي خلايا حبيبية غير ناضجة ، في الدم ونخاع العظام لدى المرضى.
يُعرَّف ابيضاض الدم النخاعي الحاد عن طريق الانتقال النموذجي للكروموسوم الذي يؤدي إلى تكوين البروتينات الورمية غير الطبيعية والانقسام غير المنضبط للخلايا النخاعية الطافرة. تم اكتشافه في منتصف القرن العشرين ولفترة طويلة كان يعتبر أحد الأشكال المميتة والحادة للغاية لسرطان الدم النخاعي.
حاليًا ، يُظهر ابيضاض الدم النخاعي الحاد استجابة فريدة للعلاجات مثل ثالث أكسيد الزرنيخ وحمض الريتينويك. وقد جعل هذا من ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) أحد أكثر الأنواع الفرعية التي يمكن توقعها وعلاجها من سرطان الدم النخاعي الحاد.
إن توقع متوسط العمر المتوقع في هذا النوع من AML في 70 ٪ من الحالات هو 12 عامًا دون تفاقم.
يتم تشخيص ابيضاض الدم البروميلوسيتي عن طريق دراسات نخاع العظام ، واختبارات الدم ، ودراسات وراثية خلوية إضافية. يمكن الحصول على الصورة التشخيصية الأكثر دقة من خلال دراسة PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل).
خصائص ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد
ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد يشير إلى الشكل الأقاليمي من AML وفقًا لتصنيف FAB - المتغير M5 ، والذي يحدث في 2.6٪ من الحالات عند الأطفال وفي 6-8٪ من الحالات عند البالغين (غالبًا في كبار السن).
لا تختلف مؤشرات الصورة السريرية عمليًا عن ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، على الرغم من أن الأعراض العامة تكملها تسمم أكثر وضوحًا وارتفاع درجة حرارة الجسم.
كما يتميز المرض بعلامات قلة العدلات مع غلبة التغيرات النخرية في الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفي وتجويف الفم ، وكذلك التهاب اللسان.
التركيز الرئيسي لتوطين المرض هو نخاع العظام ، ولكن هناك أيضًا زيادة في الطحال والمجموعات الفردية من الغدد الليمفاوية. في المستقبل ، من الممكن تسلل اللثة واللوزتين ، وكذلك ورم خبيث إلى الأعضاء الداخلية.
ومع ذلك ، مع إجراء الاختبارات في الوقت المناسب ، واكتشاف الأمراض الخبيثة واستخدام نظم العلاج الحديثة ، من المتوقع حدوث تحسن كبير في حالة المريض في 60٪ من الحالات.
خصائص ابيضاض الدم اليوزيني
يتطور ابيضاض الدم اليوزيني الحاد نتيجة للتحول الخبيث للحمضات ويمكن أن يحدث على خلفية سرطان الغدة الدرقية والرحم والأمعاء والمعدة والشعب الهوائية والبلعوم الأنفي. يشبه هذا النوع من سرطان الدم النخاعي فرط الحمضات التفاعلية المتأصلة في سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) أو ابيضاض الدم النخاعي. لذلك ، من أجل التفريق بين التشخيص ، يلجأون إلى دراسات العلامات الخلوية المحددة للدم.
أكثر ما يميز هذا النوع الفرعي من سرطان الدم النخاعي هو زيادة عدد الحمضات والخلايا القاعدية في فحص الدم ، وزيادة حجم الكبد والطحال.
ملامح ابيضاض الدم النقوي
تثير مجموعة فرعية من سرطان الدم النقوي الحاد (AML) اهتمامًا خاصًا لأطباء الأورام الحديثين مثل ابيضاض الدم النخاعي ، والتي غالبًا ما تؤثر أنواعها على الفئة العمرية للأطفال. على الرغم من أن خطر الإصابة بهذا النوع من سرطان الدم النخاعي مرتفع أيضًا بين كبار السن.
يتميز ابيضاض الدم النخاعي بسير حاد ومزمن ، وأحد أشكال الشكل المزمن هو ابيضاض الدم النخاعي الشبابي ، والذي يميز الأطفال من السنة الأولى من العمر إلى 4 سنوات. من سمات هذه الأنواع الفرعية تواتر تطورها لدى المرضى الصغار وميل أكبر للإصابة بمرض الأولاد.
لماذا يتطور سرطان الدم النخاعي؟
على الرغم من حقيقة أنه لا يزال من غير الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لسرطان الدم ، توجد في أمراض الدم قائمة معينة من العوامل المحفزة التي يمكن أن يكون لها تأثير مدمر على نشاط نخاع العظام:
- تعرض للاشعاع؛
- الظروف المعيشية البيئية غير المواتية ؛
- العمل في الإنتاج الخطير ؛
- تأثير المواد المسرطنة.
- الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي لأشكال أخرى من السرطان ؛
- أمراض الكروموسومات - فقر الدم Fanconi ، ومتلازمات Bloom و Down ؛
- وجود أمراض مثل فيروس Epstein-Barr أو الفيروس اللمفاوي أو فيروس نقص المناعة البشرية ؛
- شروط أخرى من نقص المناعة.
- العادات السيئة ، وخاصة تدخين والدي الطفل المريض ؛
- عامل وراثي.
كيف يظهر ابيضاض الدم النخاعي؟
نظرًا لحقيقة أن أعراض ابيضاض الدم النقوي تختلف باختلاف أشكال وأنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، فإن تخصيص المؤشرات السريرية العامة لفئة الأعراض مشروط للغاية. كقاعدة عامة ، تم العثور على أول إشارات مزعجة في نتائج فحص الدم ، مما يجبر الطبيب على وصف طرق تشخيص إضافية.
ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عند الأطفال
في حالة الأطفال الصغار ، الذين هم أكثر عرضة للإصابة بنوع سرطان الدم النخاعي الشبابي ، فإن وجود الأعراض التالية يجب أن ينبه الوالدين ويجعلهم يذهبون إلى الطبيب:
- إذا كان الطفل لا يكتسب وزنًا جيدًا ؛
- إذا كان هناك تأخير أو انحرافات في النمو البدني ؛
- زيادة التعب والضعف وشحوب الجلد على خلفية فقر الدم بسبب نقص الحديد.
- وجود ارتفاع الحرارة.
- الآفات المعدية المتكررة.
- تضخم الكبد والطحال.
- تورم الغدد الليمفاوية المحيطية.
بطبيعة الحال ، فإن وجود واحد أو أكثر من الأعراض المذكورة أعلاه لا يعني أن الطفل يصاب بالتأكيد بسرطان الدم النخاعي لدى الأطفال ، لأن هذه المؤشرات مميزة للعديد من الأمراض الأخرى. ولكن ، كما تعلم ، فإن علاج الأمراض المعقدة يكون أكثر فاعلية في المراحل المبكرة ، لذلك لن يكون من الضروري إجراء اختبارات الدم والخضوع لإجراءات تشخيصية أخرى.
ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عند البالغين
- التعب المزمن والضعف العام.
- فقدان الوزن والشهية.
- الميل إلى نزيف داخلي ، كدمات ، نزيف متزايد.
- زيادة هشاشة العظام.
- الدوخة والقشعريرة المتكررة.
- عدم الاستقرار في الأمراض المعدية.
- غثيان؛
- شحوب دائم.
من الواضح أن هذه الأعراض لا يمكن أن تكون العامل الوحيد في تحديد ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، لذلك لا ينبغي لك تشخيص السرطان بنفسك.
إجراءات تشخيص مكافحة غسل الأموال
الإجراء التشخيصي الأول والأساسي للتحقق من ابيضاض الدم النخاعي هو فحص دم مفصل. إذا تم الكشف عن تكاثر مرضي لمجموعات معينة من خلايا الدم ، يتم وصف خزعة نخاع العظم. لتحديد مدى انتشار الخلايا السرطانية في الجسم يتم استخدام:
- فحوصات الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية ؛
- التصوير الومضاني للهيكل العظمي.
- التصوير بالرنين المغناطيسي والحاسوب.
كقاعدة عامة ، يتم تنفيذ جميع الإجراءات التشخيصية في عيادات أمراض الدم والأورام ، وعندما يتم تأكيد تشخيص AML ، يتم وضع خطة العلاج على الفور. نظرًا لأن التسبب (مسار) الأشكال المختلفة للمرض يختلف على المستوى الخلوي والجزيئي ، فإن تشخيص متوسط العمر المتوقع للمريض يعتمد كليًا على دقة التشخيص وكفاية طريقة العلاج المختارة.
الإجراءات العلاجية
اليوم ، يتكون علاج سرطان الدم النخاعي من 4 مراحل من الإجراءات العلاجية:
- التحريض مع الاستخدام المكثف للعلاج الكيميائي ، المصمم لتدمير أكبر عدد ممكن من خلايا خلايا نخاع العظم في أقصر وقت ممكن لتحقيق فترة مغفرة.
- الدمج مع العلاج المكثف لجرعات العلاج الكيميائي المركبة والإضافية لتدمير الخلايا السرطانية المتبقية ، وتقليل خطر عودة المرض.
- علاج الجهاز العصبي المركزي ، يتم إجراؤه لمنع خلايا سرطان الدم في النخاع الشوكي والدماغ ، لمنع الانبثاث. عندما تقع خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي ، يمكن وصف دورة العلاج الإشعاعي.
- علاج الصيانة المطول ، الموصوف لفترة طويلة (سنة أو أكثر) ويتم إجراؤه في العيادة الخارجية من أجل تدمير الخلايا السرطانية الباقية.
الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي
على الرغم من فعالية العلاج الكيميائي ، لا يوافق كل مريض على استخدام جرعات عالية من العلاج الكيميائي ، لأن هذه التقنية لها مضاعفات جانبية كبيرة.
- التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا هو قلة الكريات البيض ، والذي يتطور نتيجة لانتهاك عملية تكوين الدم (السمية النخاعية). إن حدوث قلة الكريات البيض يشكل خطرا كبيرا ، لأنه بسبب نقص خلايا الدم البيضاء ، يفقد الجسم دفاعه المناعي ضد الآفات المعدية التي تهدد الحياة.
- لا توجد مشكلة أقل (حتى قاتلة في بعض الأحيان) هي قلة الصفيحات وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد الذي تؤكده التحليلات ، في المعركة التي يتشبع الجسم أحيانًا بعناصر الحديد ، مما يؤدي إلى تغييرات ثانوية في الأعضاء الداخلية.
- يؤدي تناول مثبطات الخلايا إلى الغثيان والقيء ، والتي لا يتحملها المرضى بشدة. يؤدي القيء المطول إلى الجفاف وعدم توازن الكهارل وفقدان الشهية (فقدان كامل للشهية) وحتى نزيف في المعدة.
- من المظاهر المتكررة للأعراض الجانبية تساقط الشعر (الصلع) ، تلف الكلى وعضلة القلب ، اليرقان ، تقرح الأغشية المخاطية وأعراض أخرى من الآثار الجانبية التي تحدث حسب عمر المريض ، ومرحلة المرض ، ومجموعة الأدوية. وعوامل أخرى.
هل يمكن هزيمة اللوكيميا؟
من السابق لأوانه الحديث عن انتصار كامل على اللوكيميا اليوم. ولكن لوحظ زيادة في متوسط العمر المتوقع بعد طرق العلاج المكثفة لمدة لا تقل عن 5-7 سنوات في المتوسط في 60 ٪ من المرضى. صحيح أن توقعات المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا لا ترتفع فوق معدل 10٪. لذلك ، لا ينبغي أن تتوقع ظهور الشيخوخة من أجل السيطرة على صحتك. من الضروري الخضوع لفحوصات وقائية ومراقبة نظامك الغذائي ونمط حياتك والتبرع بالدم والبول لإجراء الاختبارات بانتظام.
ابيضاض الدم اليوزيني
قاموس طبي روسي إيطالي به فهارس للمصطلحات الروسية واللاتينية. - م: "روسو". نسخة. بروكوبوفيتش. 2003.
تعرف على ما هو "ابيضاض الدم اليوزيني" في القواميس الأخرى:
اللوكيميا - التحضير الدقيق لنخاع العظام لمريض مصاب بسرطان الدم الحاد الليمفاوي B ... ويكيبيديا
ابيضاض الدم اليوزيني - (l. eosinophilica) ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، ويتم تمثيل الركيزة المورفولوجية بشكل أساسي بواسطة الخلايا المحببة الحمضية (الحمضات) ... القاموس الطبي الكبير
ابيضاض الدم النخاعي الحاد - مسحة من نخاع العظم لعلاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد. تشير الأسهم إلى Auer Taurus ... Wikipedia
اللوكيميا - اللوكيميا هو اسم الأمراض الخبيثة النسيليّة غير المتجانسة (الأورام) في الجهاز المكونة للدم ، والتي ينشأ فيها الاستنساخ الخبيث من الخلايا المكونة للدم غير الناضجة في نخاع العظم. المحتويات 1 الدورة 2 المبادئ ... ... ويكيبيديا
اللوكيميا - اللوكيميا هو اسم الأمراض الخبيثة النسيليّة غير المتجانسة (الأورام) في الجهاز المكونة للدم ، والتي ينشأ فيها الاستنساخ الخبيث من الخلايا المكونة للدم غير الناضجة في نخاع العظم. المحتويات 1 الدورة 2 المبادئ ... ... ويكيبيديا
فرط الحمضات - التصنيف الدولي للأمراض 10 D72.172.1 التصنيف الدولي للأمراض 9 288.3288.3 الأمراض DB ... ويكيبيديا
ابيضاض الدم النقوي المزمن - ابيضاض الدم النخاعي المزمن هو مجموعة من ابيضاضات الدم المزمنة التي تتشكل فيها الخلايا السرطانية مثل الخلايا الجذعية للخلايا السرطانية والخلوية. يرجع تنوع أشكال ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى وجود ... ويكيبيديا
الخلايا الحبيبية اليوزينية - الأنسجة الحبيبية اليوزينية: الضامة تاريخ تمايز الخلايا: Zygote → Blastomer → Embryoblast → Epiblast → الابتدائية mesoderm الخلية → Prehemangioblast → Hemangi ... ويكيبيديا
الدم - سائل يدور في الدورة الدموية ويحمل الغازات والمواد المذابة الأخرى اللازمة لعملية التمثيل الغذائي أو تكون نتيجة لعمليات التمثيل الغذائي. يتكون الدم من البلازما (سائل أصفر شاحب صافٍ) و ... موسوعة كولير
Leukopoiesis - (lat. leucopoesis ، leucopoiesis) ؛ ليوكو + يوناني إنتاج poiesis والتعليم؛ مرادف: تكوّن الكريات البيض ، تكوّن الكريات البيض) تشكيل الكريات البيض ؛ يحدث عادة في الأنسجة المكونة للدم لنخاع العظم. تشمل الكريات البيض (leukopoiesis) ... ... ويكيبيديا
الدم - الصورة الميكروسكوبية للدم - ماشية ، جمل ، حصان ، خروف ، خنزير ، كلب. صورة مجهرية للدم - الأبقار (I >>) ، الجمل (II) ، الحصان (III) ، الأغنام (IV) ، الخنزير (V) ، الكلب (VI): 1 - ... ... القاموس الموسوعي البيطري
نحن نستخدم ملفات تعريف الارتباط لنمنحك أفضل تجربة على موقعنا. من خلال الاستمرار في استخدام هذا الموقع ، فإنك توافق على هذا. جيد
التعريف والصورة السريريةتتجلى متلازمة فرط اليوزينيات في ارتفاع فرط الحمضات في الدم ونخاع العظام ، وكذلك تسلل الحمضات الناضجة نسبيًا إلى الأعضاء الداخلية. أكثر من 90٪ من المرضى هم من الرجال ، تتراوح أعمارهم عادة بين 20 و 50 عامًا. تصنف منظمة الصحة العالمية متلازمة فرط اليوزينيات على أنها نِقْوِيٌّ نِقْوِيّ-
الأمراض ، مع العلم أنه لا يحدث في جميع الحالات على مستوى الخلايا الجذعية. قد يكون من المستحيل تقريبًا التمييز بين التكاثر النسيلي للحمضات من الانتشار التفاعلي الناجم عن الإنتاج الزائد غير المعقول للسيتوكينات. إذا لم تكن هناك علامات على الاستنساخ (على سبيل المثال ، تشوهات الكروموسومات) ، ضع диагноз!}متلازمة فرط اليوزينيات خلاف ذلك ، يتم تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني. ب. مسببات متلازمة فرط اليوزينيات غير معروفة. من المفترض أن GM-CSF و IL-5 و IL-7 مسؤولة عن التكوين المفرط للحمضات. على الرغم من الميل الواضح للتخثر ، لم يتم العثور على اضطرابات محددة في أنظمة التخثر والفيبرين. ب- تضرر الأعضاء الداخلية
تلف القلب (55-75٪ من الحالات). تكشف عينات الخزعة عن بؤر نخر عضلة القلب وزيادة عدد الحمضات في الشغاف. يمكن أن تكون الجلطات الجدارية في تجاويف القلب مصدرًا للجلطات الدموية. ما يقرب من عامين بعد ظهور فرط الحمضات ، يتطور تليف عضلة القلب مع قصور التاجي وثلاثي الشرف واعتلال عضلة القلب المقيد.
يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي (40-70٪ من الحالات) من خلال انسداد الأوعية الدموية الدماغية واعتلال الدماغ والاعتلال العصبي الحسي. تظهر عينات الخزعة تغييرات غير محددة فقط.
عادة ما يتجلى تورط الرئة (40-50 ٪ من الحالات) في سعال طويل غير منتج. في غياب قصور القلب و PE ، لم يتم تغيير اختبارات وظائف الرئة. في الصور الشعاعية ، يتم اكتشاف تلف الرئة البؤري أو المنتشر في 20 ٪ فقط من المرضى. الربو القصبي في متلازمة فرط اليوزينيات أمر نادر الحدوث.
تلف الجلد والأغشية المخاطية - الشرى ، - ق ؛ و. مرض تحسسي مصحوب بظهور واختفاء بثور حاكة على الجلد تشبه ظاهريًا حروق نبات القراص.
"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip10 "id =" jqeasytooltip10 " (! لانج: خلايا النحل">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip3 "id =" jqeasytooltip3 "title (! LANG: وذمة كوينك">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречается более чем у половины больных.!}تلف الأعضاء الأخرى. يتضخم الطحال لدى 40٪ من المرضى. هناك ألم مفصلي وانصباب. تسرب السوائل من الأوعية الدموية الصغيرة إلى الأنسجة أو تجاويف الجسم عند وجود التهاب أو تورم
"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip7 "id =" jqeasytooltip7 "title (! لانج: انصباب">выпот в серозные полости и синдром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}التهاب القولون والتهاب الكبد المزمن النشط. مرض التهاب الكبد الناجم عن inf. وكلاء ، بعض الأدوية ، حفلة موسيقية. والسموم الأخرى. يرافقه اليرقان ، تغير لون البراز ، طفح جلدي نزفي ، رعاف في بعض الأحيان. > من اليونانية. هيبار (hcpatos) - الكبد.
"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip8 "id =" jqeasytooltip8 "title (! لانج: التهاب الكبد">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа форменных элементов», п. IV).!}يختلف ابيضاض الدم اليوزيني عن متلازمة فرط اليوزينيات عن طريق زيادة محتوى الانفجارات في نخاع العظام والتشوهات الصبغية.
ب. أمراض التكاثر النقوي الأخرى. نادرًا ما تكون متلازمة فرط اليوزينيات مصحوبة بتليف نقوي حاد وتضخم في سلالات خلوية أخرى.
ب. أرومة الدم الأخرى ، وخاصة ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد المصحوب بفرط الحمضات ، أورام الخلايا اللمفاوية التائية ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، -a ؛ م شكل من أشكال الأورام اللمفاوية (أورام الجهاز الليمفاوي) ، حيث يتم إنتاج خلايا خبيثة خاصة في العقد الليمفاوية (خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ) ؛ كقاعدة عامة ، تتطور بعد 10 سنوات من العمر ، وتبلغ ذروة الحدوث 20-29 سنة وبعد 55 سنة ، في كثير من الأحيان عند الرجال. مرادف: مرض هودجكين.
"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip15 "id =" jqeasytooltip15 " (! LANG: ورم حبيبي لمفي">лимфогранулематоз и другие.!}د- فرط اليوزينيات مع تلف الأعضاء الفردية لا يترافق مع تلف أعضاء متعدد ، وغالبًا ما يُلاحظ في متلازمة فرط اليوزينيات.
متلازمة د. شيرغ ستروي هي التهاب الأوعية الدموية الجهازية. التهاب الأوعية الدموية الصغيرة ، عادةً مع inf. و inf.- حساسية. الأمراض (مثل الروماتيزم ، والإنتان ، والتيفوس ، وما إلى ذلك) ، والتي تتجلى في الطفح الجلدي النزفي الصغير (مع تلف الأوعية الجلدية) ، وآلام البطن (مع تلف أوعية أعضاء البطن) ، وما إلى ذلك. o من خط الطول. الأوعية الدموية - السفينة.
"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "class =" jqeasytooltip jqeasytooltip6 "id =" jqeasytooltip6 "title (! لانج: التهاب الأوعية الدموية">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаговыми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и скоплениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.!}هذا النوع من اللوكيميا هو ظاهرة نادرة ولكنها خطيرة للغاية وتتميز بمستوى عالٍ من خلايا الانفجار في بلازما الدم المحيطي ونخاع العظام. المرض خبيث بطبيعته ، لذلك من المهم للغاية تشخيص المشكلة في مرحلة مبكرة. في الوقت نفسه ، لا يؤثر العمر على خطر الإصابة بالمرض.
ماذا او ما
ابيضاض الدم اليوزيني هو سرطان دم يتميز بكمية زائدة من نوع معين من الكريات البيض في البلازما وبنى الأنسجة ونخاع العظام. يتم إنتاج الحمضات أثناء العمليات الالتهابية ، والأمراض المختلفة ، وردود الفعل التحسسية الشديدة ، ولكن المستوى المرتفع جدًا من هذه الخلايا يشير إلى أمراض خطيرة في الجسم.
في بعض الأحيان يتم تشخيص الشكل الحاد ، ولكن في أغلب الأحيان يكون هذا النوع من اللوكيميا مزمنًا. مع تقدم الورم ، فإنه يؤثر على جزء كبير من نخاع العظام ، وينمو في الأعضاء المجاورة ، ويؤثر على الطحال والكبد والعقد الليمفاوية الإقليمية.
آلية تطوير علم الأمراض الخبيثة هي تحور هياكل الخلايا المتفجرة تحت تأثير العوامل العدوانية. يوقف تنكس الخلايا تطور الحمضات في مرحلة مبكرة. نتيجة لذلك ، لا تستطيع خلايا الدم القضاء على نفسها ، فإنها تبدأ في الانقسام بسرعة.
دائمًا ما يتم الجمع بين المرض ومتلازمة فرط اليوزينيات. غالبًا ما تصبح اللوكيميا نتيجة لمتلازمة فرط اليوزينيات.
في أغلب الأحيان ، تؤثر العملية المرضية على الأشخاص في سن مبكرة أو ناضجة. المتلازمة مصحوبة بضيق في التنفس وارتفاع درجة حرارة الجسم وفقدان الشهية والتعب. مع تلف القلب والأوعية الدموية ، من الصعب للغاية بالفعل تحقيق نتيجة فعالة من العلاج المناسب.
يحدث اللوكيميا في أربع مراحل. في المرحلة الأولية ، يبدأ التحول الخبيث. في هذه الحالة لا يشعر المريض بأي أعراض. في المرحلة الثانية ، يؤدي الانقسام المتزايد لخلايا الانفجار إلى ظهور أعراض خفيفة غير محددة.
في مرحلة التقدم ، تتطور الخلايا السرطانية. في هذه الحالة ، أعرب المريض من المظاهر الحادة عن أعراض نسيجية. في المرحلة الأخيرة ، تحدث النقائل بسبب الانتشار النشط للأورام الشبيهة بالورم في جميع أنحاء أعضاء وأنظمة الجسم.
الأسباب
تحدث فرط الحمضات بسبب تأثير العوامل الاستفزازية التالية:
يزيد بشكل كبير من احتمال تطوير عملية الاستعداد الوراثي ، ووجود عادات سيئة ، والميل إلى التكوينات السرطانية. يظهر الشكل المزمن لسرطان الدم اليوزيني نتيجة للربو القصبي ، الشرى ، الورم الحبيبي العظمي ، HPS.
فيروس نقص المناعة البشرية ، تفاعلات الحساسية الشديدة ، الأضرار الكيميائية ، التهاب الأوعية الدموية ، ضعف وظائف القلب ، نظام الأوعية الدموية لها أيضًا تأثير مفيد على ظهور العملية المرضية.
تشمل العوامل المؤثرة أيضًا الاتصال البشري المتكرر بالمنتجات البترولية السامة والأسمدة والاستخدام طويل الأمد للعوامل المضادة للبكتيريا بدون وصفة طبية. تأثير التعرض للإشعاع لا يقل خطورة في هذا الصدد.
أعراض
يتمثل العرض الرئيسي لهذا النوع من اللوكيميا في ارتفاع مستوى الحمضات. يتسبب علم الأمراض في إصابة المريض بالحمى وزيادة التعرق والقشعريرة والتعب وفقدان وزن الجسم بشكل حاد.
بسبب مشاركة معظم الأعضاء وتركيبات الأنسجة في هذه العملية ، يؤدي المرض إلى تفاقم حالة الكائن الحي بأكمله. على خلفية المرض ، يصاب المريض باضطرابات مصاحبة في وظائف الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي والدم والأوعية الدموية والجهاز العصبي المركزي والقلب.
مع ابيضاض الدم اليوزيني ، يبدأ المريض في المعاناة من ضعف الذاكرة ، والإسهال ، وآلام في التجويف البطني ، والشرى ، والتورم ، واحمرار الجلد ، والآفات التقرحية. نصف المرضى يعانون من قصور في القلب وضيق في التنفس وسعال جاف وتضخم في الطحال وآلام في العضلات والمفاصل وتدهور في حدة البصر.
يتجلى الشكل المزمن في ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والضعف العام ، وتضخم الأعضاء الداخلية ، وشحوب الظهارة. إذا كانت هناك أمراض مصاحبة ، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا.
يعاني العديد من مرضى ابيضاض الدم اليوزيني من مشاكل جلدية مثل الحكة والطفح الجلدي غير المبرر والعقيدات الصلبة. مع تضرر الجهاز العصبي ، بالإضافة إلى ضعف الذاكرة ، يتغير سلوك المريض.
التشخيص
بسبب عدم وجود أعراض محددة ، من المهم إجراء تشخيص تفريقي. ستسمح طرق البحث المختبرية والأدوات باستبعاد الأمراض الأخرى المشابهة لسرطان الدم في الصورة السريرية.
لهذا الغرض ، من الضروري اجتياز اختبار الدم العام ، ودراسة الكبد ، واختبارات الكلى ، وتقييم حالة الجهاز المناعي ، والخضوع للموجات فوق الصوتية دوبلر ، وثقب نخاع العظام ، والتصوير الشعاعي. لإنشاء تشخيص دقيق ، يتم إجراء مخطط ليوكوجرام ، وتصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب ، وتخطيط صدى القلب ، وتخطيط الأوعية اللمفاوية.
علاج او معاملة
على الرغم من الخطر الجسيم ، يمكن علاج ابيضاض الدم اليوزيني المزمن. علاوة على ذلك ، فإن الشكل الحاد غير القابل للشفاء يتم التخلص منه الآن بشكل فعال عن طريق العلاج. الشيء الرئيسي هو الاتصال بأخصائي في الوقت المناسب ، دون انتظار حدوث مضاعفات.
الدورات الطويلة من العلاج الكيميائي هي الطريقة الرئيسية لعلاج العملية المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات للتخلص من الأعراض الشديدة وتطبيع عدد خلايا الدم. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج هو بطلان إذا حدث ورم خبيث مع عدوى فطرية.
في حالة وجود ورم خبيث ، يتم استخدام التشعيع بالأيونات المشعة ، مما يبطئ انتشار الورم إلى الأعضاء المجاورة. لعلاج المرض تمامًا ، من الضروري زرع نخاع العظم.
في الوقت نفسه ، تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية عملية معقدة وطويلة ، حيث لا يمكن دائمًا العثور بسرعة على متبرع ، ويفقد المريض وقتًا ثمينًا.
المضاعفات
في غياب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ، غالبًا ما يؤدي ابيضاض الدم الحاد اليوزيني إلى الوفاة المبكرة. في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة نتيجة لمضاعفات العملية المرضية - فشل القلب أو الكلى ، متلازمة النزف ، عند حدوث نزيف داخلي خارجي وفير ، يصعب إيقافه بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.
هناك نتيجة قاتلة أخرى ناتجة عن سرطان الدم العصبي. تتميز هذه المضاعفات باختراق الخلايا السرطانية في هياكل الأنسجة العصبية. في كثير من الأحيان ، يحدث سرطان الدم العصبي مع اللوكيميا.
الآفة الخبيثة في الدم هي مسار طويل بدون أعراض بشكل خطير ، ونتيجة لذلك يصعب تشخيص علم الأمراض في مرحلة مبكرة. سيسمح فحص الدم السنوي في هذه الحالة بالكشف عن المرض في الوقت المناسب.
تنبؤ بالمناخ
إن تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني مواتٍ. يتم تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في 50 ٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يعتمد متوسط العمر المتوقع بشكل مباشر على درجة إهمال العملية المرضية ، ووجود النقائل في الأعضاء المجاورة ، وفعالية العلاج الموصوف.
يطلب العديد من المرضى ، بسبب فترة طويلة بدون أعراض في المراحل الأولية ، المساعدة من أخصائي ينتهك بالفعل وظائف المخ والقلب والرئتين والأوعية الدموية. وبسبب هذا ، فإن معدل الوفيات بسبب سرطان الدم هذا مرتفع للغاية. ومع ذلك ، فإن زرع الخلايا الجذعية في الوقت المناسب يمكن أن يحقق الشفاء التام.
الوقاية
لا توجد تدابير وقائية محددة حتى الآن. لتقليل تأثير العوامل الاستفزازية ، من الضروري القضاء في الوقت المناسب على العمليات الالتهابية والأمراض المعدية والربو القصبي والغزو الديدان الطفيلية وأمراض الجلد والجهاز التنفسي.
من المهم أيضًا الحفاظ على نمط حياة صحي مع التغذية السليمة ، والنشاط البدني المنتظم ، والقضاء على آثار المواد الكيميائية الضارة على الجسم ، والتعرض للإشعاع ، أو استخدام معدات الحماية. تسمح لك اختبارات الدم المنتظمة باكتشاف العملية المرضية في المرحلة الأولية.
ابيضاض الدم اليوزيني هو مرض خبيث مميت. في الوقت نفسه ، يمكن تحقيق الشفاء الكامل للمريض في مرحلة مبكرة إذا تم إجراء زراعة نخاع العظم وإجراء علاج إضافي مناسب.
ومع ذلك ، فإن عملية زرع الأعضاء هي عملية طويلة ، ونتيجة لذلك يفقد المريض وقتًا ثمينًا في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، لا يظهر علم الأمراض نفسه لفترة طويلة ، ولهذا السبب غالبًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم هذا بالفعل في المراحل الأخيرة ، عندما يكون العلاج غير فعال. لذلك من الضروري إجراء فحص دم عام سنويًا ، والذي سيكتشف المشكلة في مرحلة مبكرة.