التليف الرئوي هو مرض يتم فيه استبدال أنسجة الرئة بالنسيج الضام.في التليف الرئوي يتم إنتاجه عدد كبير منالكولاجين. ينمو النسيج الضام بمرور الوقت ويشكل ندبات. هذه العملية المرضية لا رجعة فيها، وبالتالي فإن العلاج الرئيسي يهدف إلى الشفاء التام وتحسين نوعية حياة المريض.
تحدث التغيرات الليفية في الرئتين على خلفية:
- أمراض معدية؛
- رد فعل تحسسي؛
- آثار العلاج الإشعاعي.
- نوع حبيبي من علم الأمراض.
- استنشاق الغبار لفترة طويلة.
لا تعتمد أسباب التليف الرئوي على عمر الشخص. يتم تشخيص هذا المرض لدى كل من البالغين والأطفال. الأشخاص الذين يتضمن عملهم الاتصال بالغبار العضوي وغير العضوي معرضون للخطر بشكل خاص. على سبيل المثال، مع النشارة والدقيق والعفن والأسمنت والأسبستوس والرمل. في هذه الحالة، يعمل الغبار كمصدر لأمراض الرئة، مما قد يؤدي إلى تطور التليف.
قد يكون تناول بعض العوامل المسببة في تطور علم الأمراض الأدوية. في بعض الحالات، يتطور التليف الرئوي الخطي على خلفية الالتهاب الرئوي أو السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو التهاب الأوعية الدموية.
يمكن أن يكون سبب العوامل المسببة لتطور التليف هو المهيجات الداخلية والخارجية. نسبة المرض تعتمد بشكل مباشر على البيئة. كلما زاد تلوث الهواء و بيئةكلما زادت احتمالية الإصابة بالتليف الرئوي.
لقد ثبت أن العادات السيئة، بما في ذلك التدخين، تؤدي إلى تدمير أنسجة الرئة وتعطيل الأداء الطبيعي للحويصلات الهوائية. في 80% من الحالات، يتم تشخيص التليف الرئوي لدى المدخنين الشرهين أكثر من غير المدخنين.
يمكن أن تكون التغيرات الليفية في الرئتين موضعية (بؤرية) ومنتشرة.
التليف الرئوي المحلي هو تكاثر في الأنسجة الضامة نتيجة لعملية التهابية أو تنكسية. كبار السن الذين يضعف تفاعلهم المناعي بشكل كبير معرضون للخطر بشكل خاص. في هذه الحالة، البؤرة العملية الالتهابيةيؤثر فقط على مساحة صغيرة من الرئتين. وفي الوقت نفسه، تصبح أنسجة الرئة أكثر كثافة، ويتناقص حجم الرئة. المنطقة المصابة مشبعة بصبغة الكربون نتيجة لضعف التصريف اللمفاوي.
لا تؤثر التغيرات الليفية المحدودة على وظائف تبادل الغازات والقدرات الميكانيكية للرئتين. لهذا الصورة السريريةقد تكون مخفية. في بعض الحالات، قد لا يشك المرضى حتى في وجود المرض.
يتطور تصلب الرئة الرئوي على خلفية أمراض الانسداد المزمن والأمراض المعدية والغازية أو الأمراض الرئوية الوراثية.
يكون التليف المنتشر أكثر خطورة نظرًا لحقيقة أن العملية الالتهابية تؤثر على معظم الرئة. تصبح أعضاء الجهاز التنفسي أكثر كثافة وأصغر. تضعف وظائف تبادل الغازات والخواص الميكانيكية للرئتين. لوحظت مجالات واسعة من ألياف الكولاجين في المنطقة المصابة. يتم ملاحظة الأكياس الدقيقة في المناطق تحت الجنبة، والتي يمكن أن تنتشر وتؤثر على مساحات كبيرة إلى حد ما. في بعض الحالات، تؤثر العملية المرضية أيضًا على شبكة الأوعية الدموية في الرئتين.
يمكن أن يكون التليف الرئوي أحاديًا أو ثنائيًا. يتم تصنيف التليف إلى الخلالي والنقيري.
في الممارسة السريرية، يتم تشخيص التغيرات الليفية مجهولة السبب في أغلب الأحيان. هذا منيسود عند التدخين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50-60 سنة. يمكن أن يتطور التليف الرئوي مجهول السبب من عدة أشهر إلى عدة سنوات. في الممارسة الطبيةويسمى هذا النوع من التليف بالالتهاب الرئوي.
لم يتم حتى الآن دراسة العوامل المسببة التي تثير تطور التليف مجهول السبب بشكل كامل. ومع ذلك، فقد ثبت أن هذا النوع من التليف يمكن أن يتطور على خلفية العوامل الوراثية والبيئية.
الصورة السريرية للتغيرات مجهولة السبب في الرئتين هي كما يلي: يعاني المريض من ضيق في التنفس وسعال. وكقاعدة عامة، تتفاقم الأعراض بعد النشاط البدني. ميزة مميزةالتليف مجهول السبب عبارة عن خمارات ناعمة وجافة. درجة حرارة الجسم طبيعية، إلا أنها قد تصل في بعض الحالات إلى 38 درجة مئوية.
لا يجوز تحت أي ظرف من الظروف ترك التليف الرئوي دون علاج. وهذا قد يؤدي إلى القصور الرئويوحتى الموت.
إن تشخيص التليف الرئوي في مرحلة مبكرة من التطور أمر صعب للغاية، لأن أعراض المرض تظل مخفية. يمكن أن تتطور التغيرات المرضية بنشاط لفترة طويلة ولكنها لا تظهر نفسها بأي شكل من الأشكال. وفقا للإحصاءات، من الممكن اكتشاف التليف الرئوي في المرحلة الأولية لدى 2 فقط من كل 10 مرضى.
تتجلى علامات المرض في شكل ضيق شديد في التنفس ونوبات سعال. وكقاعدة عامة، يتجاهل العديد من المرضى المظاهر الأولى للتليف ولا يستشيرون الطبيب. هذا السلوك يمكن أن يؤدي إلى تطور مضاعفات خطيرة.
بسبب التطور النشط للتغيرات المرضية، ترتفع درجة حرارة جسم المريض وينزعج إيقاع التنفس. يصبح التنفس متكررا وليس عميقا. في بعض الحالات، تكون مظاهر قصور القلب وتطور التهاب الشعب الهوائية ممكنة.
على مراحل لاحقةتطوير أمراض الغشاء المخاطي تجويف الفموتصبح الأصابع مزرقة.
يصبح السعال الجاف رطبًا في النهاية. قد يشعر المريض بألم في منطقة الصدر. ويصاحب التليف الرئوي التعرق الزائدووجود صفير في الرئتين.
في الأشكال الشديدة من المرض، تمتد الصورة السريرية إلى ما هو أبعد من الجهاز التنفسي. قد تشمل التغييرات سماكة الأصابع وانتفاخ صفيحة الظفر. بالإضافة إلى ذلك، تنتفخ أوردة المريض في الرقبة ويظهر التورم في الرقبة الأطراف السفلية.
الحالة العامة للمريض تتدهور تدريجياً. تتناقص القدرة على العمل ويظهر الضعف والخمول. إذا لم يتم توفير الرعاية الطبية للمريض في الوقت المناسب، هناك احتمال كبير لتطوير الأمراض المعدية.
ماذا يحدث إذا لم يتم علاج التليف الرئوي؟ وهذا قد يؤدي إلى التنمية انتفاخ الرئةواضطرابات الدورة الدموية وفشل القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي والسرطان.
لتقييم حالة المريض، لا تؤخذ شكاواه بعين الاعتبار فحسب، بل يتم إجراء الفحص أيضًا. يستمع الطبيب وينقر على الصدر، ويفحص وظيفة الجهاز التنفسي وحجم الرئة.
يتم تحديد وظيفة الرئة باستخدام اختبار خاص. تحدد قوة الزفير الوظيفة التنفس الخارجي. قياسات الأكسجين تقيس مستوى الأكسجين في الدم.
للحصول على صورة سريرية كاملة، يتم إجراء التشخيص الآلي، والذي يشمل التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي والخزعة.
يكشف مخطط التألق عن تعزيز منتشر أو بؤري للنمط الرئوي في المنطقة الطرفية أو السفلية للرئة. في بعض الحالات، يمكن اكتشاف خلوص كيسي صغير من خلال الصور. يمكن للتصوير المقطعي المحوسب تحديد العتامة البؤرية أو الشبكية أو تحت الجنبة أو المحيطية في الرئتين. إذا تطورت المضاعفات، يتم إجراء مخطط صدى القلب، والذي يمكنه الكشف عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
إذا لزم الأمر، يتم إجراء تنظير القصبات باستخدام معدات خاصة بالمنظار. تتيح لك طريقة التشخيص هذه فحص السطح الداخلي للقصبات الهوائية بعناية وتحديد مدى المنطقة المصابة.
يتم إجراء خزعة الرئة أيضًا كتشخيص. أثناء الإجراء، يأخذ الطبيب قطعة صغيرة من أنسجة الرئة ويرسلها لمزيد من الفحص. يتم إجراء الخزعة بطرق مختلفة. يعتبر الحد الأدنى من التدخل الجراحي هو الأكثر أمانًا الطريقة الجراحيةولكن في الممارسة الطبية يتم استخدام كل من تنظير القصبات وغسل القصبات الهوائية.
التغيرات الليفية في الرئتين لا رجعة فيها، لذلك لا يحدث الشفاء التام. يهدف العلاج الدوائي إلى القضاء على الأعراض وتحسين نوعية حياة المريض. يعتبر العلاج المحافظ فعالا فقط المراحل الأوليةتطور المرض.
يعد علاج التليف في المراحل الأولية أمرًا معقدًا، لذا، بالإضافة إلى تناول الأدوية، يصف الأطباء العلاج بالأكسجين وتمارين التنفس والنظام الغذائي. فقط هذا النهج يمكن أن يمنع تطور المضاعفات الخطيرة.
اعتمادًا على حالة المريض وشدة الأعراض، قد يقوم الأطباء بإعطاء لقاح ضد الالتهاب الرئوي.
يشمل العلاج الدوائي تناول أدوية الستيرويد. هذه العلاجات تُريح المريض من أعراض غير سارةالأمراض. يتم وصف مسار العلاج من قبل الطبيب المعالج، لأن الأدوية الستيرويدية يمكن أن تسبب آثارًا جانبية. إذا كانت احتمالية النتيجة المتوقعة للعلاج لا تبرر المخاطر المحتملة، فلا يتم العلاج بأدوية الستيرويد.
يتضمن العلاج المحافظ تناول موسعات القصبات الهوائية وحال للبلغم والكورتيكوستيرويدات. تشمل مجموعة هذه الأدوية اليوفيلين والسالبوتامول والأمبروكسول والديكساميثازون والبريدنيزولون. إذا لم يحقق هذا العلاج النتيجة المرجوة، يصف الأطباء بريدنيزولون بالاشتراك مع الآزويثوبرين أو سيكلوفوسفاميد. لكن مثل هذا العلاج قد يسبب آثارًا جانبية، مثل هشاشة العظام، والاضطراب الجهاز العصبي، ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
لمنع تطور قصور القلب، يوصف المريض جليكوسيدات القلب، وهي ستروفانثين وميثوتريكسات.
لتقوية جهاز المناعة واستعادة دفاعات الجسم، يقوم الأطباء بإجراء دورة علاجية بالفيتامينات ويصفون تدابير تقوية عامة.
إذا كان العلاج المحافظ غير فعال، يلجأ الأطباء إلى طريقة جذرية للعلاج - زرع الأعضاء. هذا إجراء جراحييتم إجراؤه أيضًا في المراحل الشديدة من المرض، عندما لا تكون الرئتان قادرين على نقل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون بشكل مستقل إلى الخلايا. يمكن إجراء عملية زرع لاستبدال إحدى الرئتين أو كلتيهما.
يُمنع زرع عضو سليم إذا كان المريض يعاني من التهاب الكبد، أو الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية، أو الفشل الكلوي، أمراض القلب والكبد. لتقييم حالة المريض قبل الجراحة، يقوم الأطباء بإجراء الاختبارات والدراسات المناسبة.
تستغرق عملية زرع الرئة الواحدة حوالي 4-7 ساعات. يوصف للمرضى، بعد الجراحة، علاج مدى الحياة بالأدوية المثبطة للمناعة. تساعد هذه الأدوية على تقليل خطر رفض الأعضاء.
ولغرض العلاج الطبيعي للتليف الرئوي، يوصي الأطباء بتدليك الصدر العلاجي، والذي يمكن أن يساعد في التخلص من نوبات السعال وتقليل ظهور الأعراض الأخرى للمرض.
يساعد التدليك على تقوية عضلات الجهاز التنفسي وتطبيع تدفق الدم والليمفاوية وتحسين وظيفة التصريف. في المراحل المتأخرة من التليف، يتم بطلان التدليك، لأنه يمكن أن يثير التنمية النشطةعملية مرضية في الرئتين. التدليك كإجراء مساعد يقوي الإطار العضلي ويعيد الخصائص الفسيولوجية للرئتين، وهو أمر مهم للغاية في الشيخوخة أو الطفولة.
يتضمن مبدأ التدليك العلاجي حركات مثل الفرك والتمسيد والعجن والنقر. أولاً، قم بتدليك الصدر، ومن ثم يتم تنفيذ حركات التدليك على الظهر والرقبة.
يتم التدليك يدويًا أو باستخدام أجهزة خاصة. العلاج بالتدليكيمكن تعليبه أو تهتزه أو تصريفه أو عسله. قبل الإجراء، يوصي الأطباء بالمشروبات الدافئة أو حال للبلغم. هذا سوف يساعد على خروج المخاط. مدة الإجراء الواحد لا تزيد عن 20-30 دقيقة.
يتم إجراء التدليك بالحجامة باستخدام أكواب خاصة. تأثير علاجييتحقق من خلال الفراغ. ونتيجة لذلك، يتم تطبيع تدفق الدم. قبل الإجراء، يتم وضع كريم خاص على الجسم، مما يساعد الكؤوس على الانزلاق. بعد التدليك، يجب تجنب المسودات.
نوع التدليك من خلال التصريف والاهتزاز يمنع التغيرات النفاخية. في الأمراض المصاحبةقلوب أو عمليات قيحيةلا يتم تنفيذ أي إجراء العلاج. أثناء العملية يتم تدليكه السطح الجانبيصدر.
تدليك العسل له تأثير دافئ وبالتالي يعيد الدورة الدموية في الأنسجة إلى طبيعتها. إذا كان لديك رد فعل تحسسي لمكونات العسل، هو بطلان التدليك. بعد التدليك قد تبقى كدمات وكدمات طفيفة.
في حالة التليف الرئوي، يوصف العلاج بالأكسجين. يساعد على زيادة الكفاءة العلاج من الإدمانوتحسين صحة المريض. الهدف الرئيسي من العلاج هو زيادة تركيز الأكسجين في الهواء المستنشق وفي الدم. مع العلاج بالأكسجين الموصوف في الوقت المناسب، يتم إطالة نشاط المريض وقدرته على العمل بشكل ملحوظ.
يمكن لهذا العلاج أن يقلل من ضيق التنفس وعدد حالات تفاقم المرض وتحسين نوعية الحياة. العلاج بالأكسجين له تأثير مفيد على الحالة الجسدية والنفسية والعاطفية.
في العلاج في الوقت المناسبيزيد العمر المتوقع للمريض بمقدار 4-7 سنوات. نظرا لتطور التكنولوجيا الطبية، يمكن إجراء العلاج بالأكسجين في المنزل. مصدر الأكسجين هو أسطوانات محمولة بها غاز مضغوط أو أكسجين سائل. ومع ذلك، فإن العلاج الذاتي دون وصفة طبية يمكن أن يشكل خطرا على الصحة. يتم وصف مسار العلاج فقط من قبل المعالج وأخصائي أمراض الرئة بعد التشخيص المناسب.
العلاج بالأكسجين فعال في علاج التليف الرئوي عند الأطفال. متى عدم ارتياحأو مضاعفات أخرى لجرعة زائدة من الأكسجين، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.
للتليف الرئوي كما العلاج المساعديمكن تنفيذها علاج بدني. يوصي الأطباء بممارسة التمارين الرياضية بانتظام، مثل الركض في الصباح أو ركوب الدراجات. تعتبر مفيدة سباق المشيفي الهواء الطلق. ولا تقل فعالية تمارين التنفس التي تساعد على تحسين عمل الجهاز التنفسي وإثراء الدم بالأكسجين.
في حالة التليف الرئوي، تتعرض عضلات الجهاز التنفسي لحمل مضاعف، مما يؤدي إلى تعبها. يلعب الحاجز العضلي الرقيق الذي يفصل بين التجاويف البطنية والصدرية دورًا نشطًا في عملية التنفس. المهمة الرئيسية تمارين التنفسيتكون من علاج التعب والتوتر في عضلات الجهاز التنفسي.
مجموعة من تمارين التنفس تساعد على إزالة المخاط. تشمل تمارين التنفس تمارين للبطن والصدر والتنفس الكامل. لأداء التمرين الأول، عليك أن تأخذ وضعية البداية - الوقوف. أعتبر ببطء و نفس عميق. أثناء الاستنشاق، يجب أن يظل الصدر في حالة راحة، ويجب أن تبرز المعدة فقط. أثناء الزفير، اسحب معدتك إلى أقصى عمق ممكن.
في التنفس في الصدريجب أن تظل المعدة بلا حراك. عند الشهيق يجب أن يرتفع الصدر، وعند الزفير يجب أن ينخفض. يجب أن يكون التنفس سلسًا وعميقًا.
يجب أن تكتمل تمارين التنفس بتمرين التنفس الكامل. في هذه الحالة، ابدأ التمرين باستنشاق البطن. عندما تنتفخ معدتك إلى الخارج قدر الإمكان، استمر في الاستنشاق حتى الفشل بسبب الصدري. يجب أن يكون الانتقال سلسًا وبدون هزات. الجزء الثاني من التمرين يبدأ بزفير منطقة البطن وينتهي بتضييق الصدر.
يجب تكرار هذه المجموعة من التمارين كل يوم 4-6 مرات لكل تمرين. مع تمارين التنفس المنتظمة، يتحسن تدفق الدم والليمفاوية، وتعود التهوية الرئوية إلى طبيعتها وتمنع الاحتقان في الرئتين.
الزفير بمقاومة سيساعد على تطبيع تبادل الغازات. للقيام بذلك، تحتاج إلى إعداد كوب من الماء أو القش أو القش لكوكتيل. خذ نفسًا عميقًا من خلال أنفك ثم قم بالزفير بسلاسة من خلال القشة. كرر هذا التمرين 7-10 مرات.
الضغط أثناء الاستلقاء سيساعد على إزالة المخاط من الرئتين. للقيام بذلك، اتخذي وضع البداية واضغطي بركبتيك على صدرك. لف ذراعيك حول ساقيك وقم بالزفير بعمق. أثناء الشهيق، اخفض ساقيك إلى الأرض. يمكنك إنهاء التمرين بالسعال.
يساعد النظام الغذائي المتوازن والسليم على تحسين الحالة العامة للأشخاص الذين يعانون من الأمراض الرئوية. النظام الغذائي غير الصحيح يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الحالة العامة للمريض ويسبب الالتهاب. الجهاز التنفسيأو الحساسية أو السمنة أو الإجهاد التأكسدي. النظام الغذائي العلاجي يقلل من خطر الإصابة بالسرطان، ويحافظ على وزن صحي ويعزز استرخاء الشعب الهوائية.
بالنسبة للتليف الرئوي، يوصي الأطباء بتقليل تناول الملح. المعيار اليومي هو 5-6 غرام من الملح. لسوء الحظ، كثير من الناس يتجاهلون هذه التوصية. تناول كميات كبيرة من الملح يؤثر سلباً على عمل عضلات الجهاز التنفسي. في هذه الحالة، تنقبض العضلات ويقل تدفق الدم. ونتيجة لذلك، يضعف أداء الرئتين. يمنع الملح إزالة السوائل من الجسم. إذا كنت تعاني من التليف الرئوي، فيجب عليك استبعاد الأطعمة المعلبة والمنتجات شبه المصنعة من نظامك الغذائي.
يستبعد النظام الغذائي العلاجي من القائمة المخبوزات والزيوت النباتية وعباد الشمس، حيث تحتوي هذه المنتجات على أحماض أوميغا 6 الدهنية وأيزومرات الأحماض الدهنية المتحولة. يمكن لهذه المواد أن تغير استجابة الجسم وتجعله عرضة لمختلف أنواع العدوى.
يجب استبعاد الأشخاص الذين يعانون من الربو من النظام الغذائي المكملات الغذائيةوالتي توجد في المشروبات الغازية، والصلصات، والحلويات، والعصائر، والنبيذ.
في النظام الغذائي النظام الغذائي العلاجييجب أن يكون هناك فواكه تحتوي على فيتامين C: الكيوي، البرتقال، الجريب فروت، المشمش. يُسمح لك أيضًا بتناول الجزر والقرنبيط والفلفل والسبانخ والطماطم والمكسرات والحبوب واللحوم والمأكولات البحرية والجبن والحليب والجبن. ينصح الأطباء بشرب الكثير من الماء. جيد للشرب مياه معدنيةلا يزال، الشاي الأخضر، مغلي ثمر الورد أو كومبوت.
النظام الغذائي المتوازن والمغذي يعيد دفاعات الجسم ويقوي جهاز المناعة لدى الإنسان. عند اتباع نظام غذائي، يوصي الأطباء بالتوقف عن استخدام مشروبات كحوليةوالتدخين.
علاج العلاجات الشعبيةويعتبر فعالاً للعديد من الأمراض، والتليف الرئوي ليس استثناءً. لا تنسى ذلك العلوم العرقيةليس العلاج الرئيسي. يتم استخدامه كعلاج مساعد. قبل البدء بالعلاج يجب استشارة الطبيب، لأن بعض الوصفات قد تسبب حساسية. سوف تساعد المغلي والحقن في تنظيف الجهاز التنفسي من المخاط والبلغم. يُنصح بإجراء العلاج في المنزل فقط في المرحلة الأولى من المرض، وإلا فإن المضاعفات ممكنة.
يمكن علاج تصلب الرئة في الرئتين باستخدام مغلي من ثمر الورد وجذور الراسن. للقيام بذلك، عليك أن تأخذ 1 ملعقة كبيرة من كل عشب. وأضف 300 مل من الماء. ضع الحاوية على الموقد واغلي المحتويات لمدة 10-15 دقيقة. قم بتبريد المرق النهائي وتصفيته من خلال منخل. شرب هذا العلاج طوال اليوم في أجزاء صغيرة. الحد الأدنى من العلاج هو شهرين. يزيل هذا المغلي المخاط والبلغم من الرئتين، كما يعيد أنسجة الرئة.
سيساعد مغلي اليانسون على تخفيف الحالة العامة للمريض. لتحضير الوصفة ستحتاجين إلى 1.5 ملعقة كبيرة. بذور اليانسون وكوب من الماء. صب الماء على البذور ووضع محتوياتها على الموقد. يُغلى المرق في الغليان ويُرفع عن النار. خذ نصف كوب مرتين في اليوم.
الروزماري هو أحد مضادات الأكسدة القوية. أنه يريح الممرات الهوائية ويزيد من الدورة الدموية الرئوية. تُقطع أغصان إكليل الجبل الطازجة جيدًا. املأهم بالماء بنسبة 1: 1. ضع الحاوية في الفرن لمدة 1.5-2 ساعة. ثم أضف بعض العسل. خذ الدواء الناتج 1 ملعقة صغيرة. 2 مرات في اليوم. هذا العلاج سوف يساعد في الوقاية من السرطان.
يمكنك القضاء على ضيق التنفس والسعال ببذور الكتان. لتحضير التسريب سوف تحتاج إلى 1 ملعقة كبيرة. البذور و 200 مل من الماء المغلي. صب الماء على البذور واترك المنقوع لمدة 15-20 دقيقة. خذ ثلث كوب 3 مرات في اليوم. وبعد 5-7 أيام، سوف تنخفض الأعراض.
لا تقل فعالية للتليف الرئوي شاي اعشابمن الراسن، التوت، الهدال، الزعرور وثمر الورد. مزيج 1 ملعقة كبيرة. كل مكون، صب 250 مل من الماء المغلي فوق العشب. خذ 100 مل منقوعًا في الصباح والمساء.
بالنسبة للتليف الرئوي، يمكنك عمل ضغط من الملفوف أو الأرقطيون. للقيام بذلك، اخفقي ورقة طازجة وكبيرة حتى يظهر العصير، ثم ضعيها على صدرك وغطيها من الأعلى. فيلم التشبث. احتفظ بالضغط لمدة 5-6 ساعات.
التليف هو مرض يتجلى في تسارع تخليق الكولاجين وظهور النسيج الضام. غالبًا ما يتم ملاحظة التليف في الغدة الثديية والكبد والرئتين وغدة البروستاتا. سبب التليف هو عملية التهابية مزمنة، لذلك يحاول الجسم عزل التركيز.
أنواع وأسباب التليف الرئوي
بسبب الاستبدال خلايا صحيةالأنسجة الضامة، لوحظ انخفاض في مرونتها. وهذا يمنع تدفق الأكسجين إلى الدورة الدموية ويعوق عمل الرئتين والأوعية الدموية. تتوقف جدران الحويصلات الرئوية عن التمدد عند الشهيق، وتنهار عند الزفير.
يتميز تليف الرئة بالاستبدال السريع للخلايا السليمة بأنسجة ندبية. عندما ينتشر المرض، فإنه يؤثر على الشعب الهوائية والجهاز اللمفاوي و الأوعية الدمويةوأحيانا الأعضاء المجاورة.
بناءً على المنطقة المصابة، ينقسم التليف إلى الأنواع التالية:
التليف الموضعي هو نتيجة لتكاثر الأنسجة الندبية نتيجة التنكس أو الالتهاب. في هذه الحالة، تتأثر منطقة صغيرة. أنسجة الرئة أكثر كثافة وحجم الرئة أصغر. التغييرات لا تؤثر على تبادل الغازات. قد لا يلاحظ الشخص المرض.
في حالة التليف المنتشر، يصبح العضو كثيفًا وأصغر حجمًا. تعطلت عملية تبادل الغازات. يوجد الكثير من ألياف الكولاجين في المنطقة المصابة، وتظهر الأكياس الدقيقة.
اعتمادًا على كيفية نمو النسيج الضام، يتم تمييزها:
العملية المرضية لا رجعة فيها، ولا يمكن للأطباء إلا تقليل ظهور الأعراض، وبالتالي تحسين نوعية حياة المريض.
يسلط الضوء على الخبراء الأسباب التاليةظهور التليف:
في بعض الأحيان لا يستطيع الأطباء تحديد السبب الدقيق للمرض. ثم يتم تصنيف المرض على أنه تليف مجهول السبب. ويعتقد أنه يحدث بعد تلف ظهارة الحويصلات الهوائية بسبب التدخين، اصابات فيروسية، الطموح المزمن، الاستعداد الوراثي.
علامات وتشخيص المرض
تشخيص علم الأمراض على المرحلة الأوليةصعب للغاية، لأن المرض خلال هذه الفترة ليس له أعراض محددة أو لا يسبب القلق للمريض. لوحظت المظاهر الحية للمرض فقط في 20٪ من المرضى. العلامات الأولى للتليف تشمل السعال وضيق التنفس. السعال جاف، ويصبح رطبًا تدريجيًا ويصبح أكثر تكرارًا. يتم ملاحظة ضيق التنفس في البداية فقط أثناء النشاط البدني، ومع تقدم المرض، يتم ملاحظته أثناء الراحة.
علامات التليف الرئويمأخوذة في عين الأعتبار:
- ارتفاع الحرارة الطفيف
- تطور أمراض الرئة.
- أعراض قصور القلب.
- التنفس سريع وضحل.
- تصبح الأصابع والغشاء المخاطي للفم باللون الأزرق.
يحدث العرض الأخير في مراحل متأخرةالأمراض. في الحالات الشديدة، يمكن أن ينتشر المرض إلى أعضاء أخرى، في أغلب الأحيان إلى القلب. قد يحدث سماكة في الأصابع، وتصبح صفيحة الظفر محدبة. تتضخم الأوردة الموجودة في الرقبة، ويلاحظ تورم الأطراف.
في غياب العلاج المناسب، يمكن أن يساهم علم الأمراض في ظهور انتفاخ الرئة، وفشل القلب، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، والسرطان.
عند إجراء التشخيص، يأخذ الطبيب في الاعتبار البيانات السريرية والمخبرية والإشعاعية. من أجل فهم مدى ضعف وظيفة الرئة، يتم إجراء اختبارات تقيس قوة الزفير، وتشبع الأكسجين في الدم، ونشاط الرئة أثناء النشاط البدني.
تُستخدم أيضًا طرق الأشعة السينية لتشخيص التليف:
قد تكون هناك حاجة لأخذ خزعة من العضو المصاب بالمرض. يسمح لك تنظير القصبات بفحص أنسجة الرئة وتحديد نسبة الضرر.
علاج المرض
بادئ ذي بدء، من الضروري استبعاد العامل الاستفزازي. لذلك، إذا كان سبب المرض هو التعرض للأعمال الخطرة، فمن الضروري تغيير الوظائف. في حالة وجود أمراض التهابية في الجهاز التنفسي أو النمو المرضي للأنسجة الندبية في جميع أنحاء الجسم، يتم القضاء على الأمراض الأولية.
الهدف من العلاج هو تقليل أعراض المرض. العلاج المحافظ يعطي نتائج فقط في المراحل الأولى من المرض.
تم تعيينه:
- تناول الأدوية
- العلاج بالأوكسجين؛
- تمارين التنفس؛
- نظام غذائي خالي من الملح.
في علاج بالعقاقيرأدوية الستيرويد فعالة في القضاء على أعراض المرض. مطلوب دورة من موسعات الشعب الهوائية، حال للبلغم، والكورتيكوستيرويدات. إذا انضم التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي إلى الحبال الليفية في الرئتين، فأنت بحاجة إلى تناول دورة من المضادات الحيوية. لمنع فشل القلب، يضطر المريض إلى تناول جليكوسيدات القلب. للحفاظ على المناعة، يوصف العلاج بالفيتامين.
الأدوية لها آثار جانبية، لذلك يجب وصفها من قبل الطبيب، وتناولها بدقة في الجرعات المقررة.
إذا لم يؤد العلاج المحافظ إلى تخفيف حالة المريض، يتم اللجوء إلى التدخل الجراحي. من الممكن إزالة المنطقة غير العاملة في الرئة. في كملاذ أخير، يتم إجراء عملية زرع الأعضاء.
سوف يساعد التدليك في التخلص من أعراض السعال. فهو يقوي العضلات، ويزيد من تدفق الدم والليمفاوية، ويحسن وظيفة التصريف. في الحالات الشديدة، هو بطلان التدليك. يزيد العلاج بالأكسجين من كمية الأكسجين في الدم، مما يساعد على تقليل ضيق التنفس وتحسين الصحة العامة. يمكن إجراء العلاج في المنزل.
تعمل تمارين التنفس على تحسين الدورة الدموية وتطبيع التهوية الرئوية ومنع ركود الدم. يتم إجراء تمارين للبطن والصدر والتنفس الكامل. النشاط البدني المعتدل مفيد. يوصي الأطباء بممارسة التمارين اللاهوائية في الهواء الطلق، مثل الجري أو ركوب الدراجات أو سباق المشي.
تتكون الوقاية من التليف الرئوي من نقاط مثل:
- الإقلاع عن التدخين؛
- طلب الصناديق الفرديةالحماية عند العمل في المناطق المتربة.
- العلاج في الوقت المناسب لأمراض الجهاز التنفسي.
- عند تناول الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور المرض، قم بمراقبة حالة الرئتين بشكل دوري.
الحبال الليفية في الرئتين هي تغيرات تندبية يمكن أن تظهر نتيجة نزلة البرد مع علامات الالتهاب الرئوي.إذا لم يتم العثور على أمراض أخرى في الرئتين ولا توجد مشاكل في التنفس، فإن العلاج غير مطلوب.
ومن بين أمراض الجهاز التنفسي انتباه خاصيستحق التليف الرئوي. يعد هذا أحد أخطر أمراض الرئة الحديثة، والذي يتطور بسرعة نسبيًا ويمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة. أسباب كثيرة يمكن أن تسبب حدوثه، لذلك معركة فعالةمع التليف الرئوي، من الضروري معرفة ما أدى بالضبط إلى تطوره. وغالبا ما يظهر كجزء من المضاعفات بعد بعض الأمراض الرئوية الأخرى، لذلك لا ينبغي البدء بها تحت أي ظرف من الظروف.
الخصائص العامة - ما هو التليف
من بين أمراض الرئة الرئيسية هي الأمراض التالية الأكثر شيوعا:- التهاب شعبي أنواع مختلفة;
- التهاب رئوي؛
- أمراض فطرية
- الجلطات الدموية الرئوية.
- الربو القصبي.
- التهاب الجنبة؛
- سرطان القصبات الهوائية أو النقائل التي تنتشر إلى الرئتين من الأعضاء الأخرى.
يمكن لأي من هذه الأمراض أن يثير تطور التليف حتى بعد حدوث علاج للوهلة الأولى. 
التليف الرئوي في الرئتين هو حالة يتم فيها استبدال أنسجة الرئة بندبة، وهو نسيج ضام لا يوصل الأكسجين بالكميات المطلوبة ويمنع الانقباضات الطبيعية للرئتين. هذا يثير اختلال وظيفي حاد في الجهاز التنفسي.
في مسار تطوره، يمر هذا المرض بعدة مراحل:
- حالة الالتهاب الرئوي - تتناوب الأنسجة الضامة والرئوية، ويسود عدد خلايا الرئة الطبيعية.
- حالة تصلب الرئة - تصبح أنسجة الرئة أصغر من النسيج الضام، ويحدث استبدالها التقريبي، وتصبح أعضاء الجهاز التنفسي أكثر كثافة بشكل ملحوظ.
- تليف الكبد - النسيج الضام يدمر الرئتين والشعب الهوائية تماما.
وبما أن علاج التليف الرئوي المتقدم يشمل الجراحة وإزالة العضو المصاب أو جزء منه، فعند ظهور الأعراض الأولى لهذه المشكلة يجب استشارة طبيب أمراض الرئة. هذا المرض خطير للغاية ويمكن أن يصبح قاتلاً إذا لم يتم اتخاذ الإجراءات اللازمة على الفور.
تصنيف التليف
تنقسم الألياف إلى أنواع حسب موقعها:- الجذر - يؤثر النسيج الضام على جذر الرئة.
- القاعدية - يتطور النسيج الضام في الجزء المركزي من الرئة.
- قمي - النسيج الضام يحدث في الجزء العلوي من الرئة.
- التليف الرئوي البؤري.
- التليف الرئوي الكلي.
- بؤر محدودة من النسيج الضام تتناوب مع أجزاء صحية من الجهاز التنفسي.
- تتأثر الرئتان بشكل كامل.
أعراض تشير إلى أمراض الرئة
إن الأعراض الأساسية لأي مرض يتطور في الرئتين تقريبًا هو السعال. في الحالات التي نتحدث فيها عن مرض مثل التليف الرئوي، يكون السعال جافًا أو مع حد أدنى من البلغم.
بالإضافة إلى ذلك، يتميز التليف بسمات مميزة أخرى:
- مظهر من مظاهر ضيق التنفس الشديد (بينما يظل وزن المريض كما هو) ؛
- لون البشرة شاحب أو حتى مزرق.
- سماكة أطراف الأصابع وتشويه وانتفاخ الظفر.
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- ألم صدر؛
- تورم؛
- تورم الأوردة في الرقبة.
- الضعف والخمول.
جميع العلامات المعتادة لقصور القلب تصبح أيضًا علامات مميزة لتكوين التليف.
فيديو
فيديو - علاج الرئتين بالعلاجات الشعبية
أسباب أمراض الرئة
التليف البؤري في الرئتين، يتطور تدريجياً إلى مرض أكثر خطورة،
يتطور نتيجة التعرض للعوامل التالية:
- كان المريض يعاني من التهاب رئوي أو التهاب شعبي غير معالج (تليف ما بعد الالتهاب الرئوي).
- يمكن أيضًا لعدد من الأمراض المعدية أن تسبب التليف - على سبيل المثال، السل (التليف الرئوي الخطي)
- يضطر المريض باستمرار إلى استنشاق الغبار الناعم. يمكن أن يحدث هذا إما نتيجة العمل في الصناعات الخطرة - على سبيل المثال، حيث تتم معالجة السيليكات أو الأسمدة، أو في حالة العيش في غرفة تم تجديدها مؤخرًا. لذلك، عند تحليل أسباب التليف الرئوي، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار حتى درجة تخفيف الطلاء المائي على جدران منزل المريض، والتي يمكن أن تبدأ في خلق الغبار عليها قواعد دائمة. لا توجد أشياء صغيرة غير مهمة في هذا الشأن.
- يحتاج المريض إلى تناول أدوية فئة معينة بانتظام: للقضاء على مظاهر عدم انتظام ضربات القلب أو الورم.
- يعاني المريض من مشاكل في حالة الأنسجة الضامة - على سبيل المثال، بدأ في التطور التهاب المفصل الروماتويدي.
- يقضي المريض فترة طويلة في غرفة موبوءة بالفطريات والعفن. في هذه الحالة، عند استنشاق الجراثيم، سيبدأ في تطوير التليف الكيسي. ويعد هذا أحد أخطر أنواع التليف، والذي من المحتمل جدًا أن يؤدي إلى الوفاة. في كثير من الأحيان، تحدث العدوى بالفطريات والتليف الكيسي أيضًا أثناء الإصلاحات عند إزالة ورق الحائط المتعفن، على سبيل المثال.
- يتشكل كيس في رئتي المريض ويبدأ بالنمو تدريجيًا. هذا النوع من المرض هو التليف الكيسي.
- يخضع المريض أو خضع للعلاج الكيميائي، مما يثير التليف الرئوي بعد الإشعاع.
- السبب على هذا النحو غائب أو لا يمكن تحديده. هذا هو التليف الرئوي الأولي أو مجهول السبب.
يجب أن تؤخذ احتمالية الإصابة بمرض مثل التليف الرئوي المحلي على محمل الجد. مباشرة بعد تشخيصه وحساب سبب المرض، يجب ألا تتلامس مع عامل الاستفزاز الضار. يمكن أن يتطور التليف بسرعة كبيرة.
جميع العوامل التي يمكن أن تسبب التليف تؤثر على الأطفال أكثر بكثير من البالغين، ويجب أخذ ذلك في الاعتبار. ومع ذلك، ليس لدى جميع الأطفال أعراض ملحوظة على الفور: في بعض الأحيان تظهر فقط بعد عدة سنوات، خلال فترة النضج الهرموني. يجب التعامل مع وجود الأطفال في المناطق الخطرة بحذر شديد.
التشخيص
عملية التشخيص، والتي يمكن خلالها اكتشافه تليف منتشررئتين،
على النحو التالي:
- يستشير المريض الطبيب عادة عندما يعاني من سعال مستمر أو متفاقم وضيق في التنفس.
- يتضمن التاريخ أسئلة حول متى ظهرت المشكلة لأول مرة وكيف تطورت مع مرور الوقت.
- يتم تحليل خصائص نمط الحياة، والكشف عن وجود مرض التهابي حديث، والعمل في الأعمال الخطرة. في كثير من الأحيان، يتم أيضًا حساب التليف التالي للالتهابات.
- يتم سماع رئتي المريض والنقر عليها. وبالإضافة إلى ذلك، هناك حاجة إلى اختبارات مفيدة محددة.:
- يتم إجراء دراسات تخطيط التنفس لإظهار مستوى الحفاظ على وظيفة الجهاز التنفسي.
- يتم إجراء فحوصات الأشعة السينية. بفضلهم، يتم حساب التليف الكيسي مع الضغطات المميزة بسهولة.
- توصف الدراسات المقطعية بأنواعها المختلفة - فهي تسمح لك بتحديد التغييرات التي حدثت في الرئتين بالتفصيل. في هذه المرحلة، يتم الكشف عن العلاقة بين أنسجة الحبل السري (السواد) وأنسجة الرئة الخلالية.
- يتم إجراء خزعة الرئة - تتم إزالة قطعة صغيرة من الرئة للدراسة. وهذا ضروري لتحديد مدى اختراق التليف الرئوي المنتشر في الأنسجة على المستوى الخلوي.
بعد الفحص الكامليمكن للطبيب تحديد نوع المرض وتحديد أساليب العلاج.
تفاصيل العلاج
في كثير من الأحيان، يلجأ المرضى إلى أخصائي أمراض الرئة عندما يصبح التليف العادي بالفعل تصلبًا رئويًا، وينتشر بشكل كبير إلى أنسجة الرئة. في الوقت نفسه، لا يعني هذا المرض عمليا علاجا كاملا: حتى في خيار العلاج الأكثر نجاحا، لا يزال النسيج الضام موجودا في الرئتين، والذي يمكن أن يبدأ في النمو مرة أخرى.
يمكن تحديد تليف جذور الرئتين بسهولة تامة باستخدام مخطط تألقي. وهو، مثل الأنواع الأخرى من أمراض الرئة المحلية، لا يتطلب التدخل الجراحي.
في هذه الحالة سيكون العلاج كالتالي:
- القضاء على جميع العوامل التي تؤثر سلبا على حالة الرئتين، بما في ذلك التوقف الفوري عن الإصلاحات أو العمل في تخصص غير مناسب، والإقلاع عن التدخين.
- استنشاق الأكسجين باستخدام أجهزة خاصة.
في بعض الأحيان ليس من المنطقي علاج المرض بالطرق المحافظة.
في هذه الحالة من الضروري:
- التدخل الجراحي لإزالة الجزء المصاب من الرئة - يحدث هذا غالبًا عند تشخيص التليف الكيسي، وهناك احتمال لمزيد من نمو الكيس.
- زراعة الرئة في حالة التلف الكلي والتليف.
عندما يتعلق الأمر بمشكلة مثل التليف الرئوي النقيري أو أصنافه القاعدية والقمية، لا يتم اتخاذ أي إجراء في كثير من الأحيان الإجراءات العلاجية. يكفي فقط القضاء على العوامل الضارة، وسوف يتوقف تطور المرض من تلقاء نفسه.
العواقب المحتملة
من بين الاكثر عواقب متكررة، والتي تثير التليف المتطور، تم العثور عليها:- مشاكل مزمنة مع نقص الأكسجين (النمو) ؛
- تطوير ؛
- الحالة المزمنة للقلب الرئوي.
- ظهور الاستعداد للأمراض المعدية - الالتهاب الرئوي والسل.
إذا تم تشخيص التليف، فمن الضروري الخضوع لفحص الرئة من وقت لآخر والتحقق مما إذا كان النسيج الضام قد بدأ في النمو مرة أخرى. الفحوصات الاستثنائية ضرورية عندما تدهور حادالحالة الطبيعية، خاصة إذا تزامنت مع تغيير في نمط الحياة - على سبيل المثال، وظيفة جديدة أو الانتقال إلى شقة أخرى.
وقاية
تشمل الوقاية لمنع حدوث معظم حالات التليف ما يلي: 
- رفض أي ممارسات تدخين (السجائر، الشيشة، الغليون) - في جميع الحالات، تدخل الجزيئات الدقيقة إلى الجسم والتي يمكن أن تؤثر سلبًا على حالة الرئتين.
- الامتثال لجميع تدابير السلامة إذا كان من المستحيل لسبب ما ترك الإنتاج الخطير أو الحد من الاتصال بالعوامل الضارة.
- استخدام معدات حماية الجهاز التنفسي المهنية. يعتقد الكثير من الناس أنه عند العمل مع غبار البناء أو الأشياء الملوثة بالفطريات، فإن جهاز تنفس بسيط من القماش يكفي. هذا غير صحيح تمامًا - فهو لا يحمل حتى النصف مواد مؤذية . يجب عليك شراء جهاز تنفس مزود بفلتر متعدد الطبقات.
- الجميع الأمراض الالتهابيةيجب علاج الرئتين فورًا في المرحلة الأولية.
- يجب تناول الأدوية التي تهدف إلى مكافحة عدم انتظام ضربات القلب والأورام تحت إشراف طبيب الرئة. إذا لزم الأمر، يجب إيقاف العلاج أو استخدام دواء آخر ليحل محل الدواء الذي تسبب في تطور التليف.
- علاج الأورام السرطانيةيجب أن يتم العلاج الكيميائي بنفس الاحتياطات. من المرجح أن يكون من المستحيل مقاطعته، لكن مراقبة حالة الرئتين هو إجراء ضروري.
وينبغي اتباع نفس التدابير كتدابير إعادة التأهيل بعد العلاج بالأكسجين أو الجراحة.
إذا وجدت خطأ، يرجى تحديد جزء من النص والنقر عليه السيطرة + أدخل. سنقوم بتصحيح الخطأ، وسوف تتلقى + إلى الكرمة :)
وفي العقود الأخيرة، شهدت جميع البلدان زيادة (في روسيا - بنسبة 3.6% سنوياً) في عدد مرضى سرطان الثدي. وتحتل مكانة رائدة في هيكل معدلات الاعتلال والوفيات بين السكان الإناث.
أهمية الموضوع قيد النظر
اكتسبت أهمية كبيرة التشخيص المبكروالعلاج التغيرات الليفيةفي الغدد الثديية التي تعد أحد المكونات المكونة لها. ويرجع ذلك إلى الزيادة الكبيرة في عدد الأمراض الحميدة في الغدد الثديية، والتي يتم اكتشافها في ما يقرب من 80٪ من النساء في أواخر سن الإنجاب. منتشر بشكل خاص بين النساء في سن الإنجاب اعتلال الخشاء الليفي الكيسي- بنسبة 60-80%. في أغلب الأحيان (37-95٪) يتم اكتشاف هذا الأخير بين الأشخاص الذين يعانون من أمراض نسائية مختلفة.
هل من الضروري إزالة التكوينات المرضية وهل من الممكن وكيف يمكن علاجها بالطرق المحافظة؟ يتم تفسير الدرجة العالية من أهمية هذه القضايا بشكل أساسي من خلال حقيقة أنه على الرغم من أن هذا المرض لا يعتبر سرطانيًا أو أحد مراحل عملية الأورام، إلا أنه دائمًا ما يكون كذلك الأورام الخبيثةتتطور على خلفيتها. بالإضافة إلى ذلك، فإن الأسباب والآليات والظروف وعوامل الخطر التي تساهم في تطور كليهما هي نفسها.
ما هو تليف الثدي
تتكون الغدة الثديية من مكونات غدية وانسجة. الأنسجة الغدية عبارة عن غدد سنخية تشكل فصيصات صغيرة متحدة في 15-20 فصوصًا كبيرة. تتحول قنوات الحليب الصغيرة المبطنة بالظهارة إلى قنوات أكبر تفتح عند الحلمة.
يتم تمثيل السدى بالأنسجة الدهنية والهياكل الليفية للأنسجة الضامة (الليفية) التي تتكون من الخلايا الليفية وألياف الكولاجين والإيلاستين. إنها تحيط بالفصوص والفصوص والقنوات وتشكل هياكل شعاعية أكبر وتعمل كنوع من إطار الغدة الثديية. بالإضافة إلى ذلك، هناك عناصر انسجة الأنسجة الدهنيةوالدم والأوعية الليمفاوية.
يؤدي النمو المفرط لمكونات النسيج الضام في السدى، أو التليف اللحمي، إلى تغيير في نسبة المكونات الليفية والغدية للغدة لصالح الأول، إلى تكوين العقد والخراجات (الورم الغدي الليفي). وهو عنصر رئيسي في مرض فيبروكيستيك.
أنواع التغيرات الليفية
عادة، يعتمد هيكل الغدد الثديية على المرحلة الدورة الشهرية، الحمل والرضاعة، الفترة العمرية. يمكن أن يكون التغيير في نسبة المكونات الغدية واللحمية لدى نفس المرأة فسيولوجيًا ومرضيًا. لا يمكن الحكم على الحالة المرضية إلا مع مراعاة العوامل المذكورة أعلاه، وخاصة مع مراعاة المراحل الفسيولوجية للتغيرات في الجسم المرتبطة بالعمر.
لا يوجد تصنيف موحد للتليف، وتعتمد المصطلحات، كقاعدة عامة، على الصورة السريرية والإشعاعية والنسيجية وغالبًا ما تكون ذاتية. على سبيل المثال، اعتمادا على مدى الانتشار، يتم تمييز التليف المنتشر في الغدة الثديية، وهو توزيع موحد إلى حد ما للنسيج الضام الزائد في العضو. وهو المكون الرئيسي للاعتلال الليفي الكيسي المنتشر والاعتلال الليفي الدهني الملتف.
التليف البؤري للغدة الثديية هو نمو محدود للنسيج الضام، يشبه عقدة كثيفة يبلغ قطرها عدة سنتيمترات، في أي جزء من الغدة، وغالبًا ما يكون في الربع الخارجي العلوي. هذا التكوين المرضييعتبر أيضًا تليف الثدي الموضعي. إذا تم تحديد حدود العقد أو العقدة بشكل أكثر أو أقل وضوحا، فإن العديد من الأطباء يستخدمون مصطلح التليف العقدي للغدة الثديية. ومع ذلك، فإن معنى هذا المصطلح لا يختلف عمليا عن المعنى السابق.
كما هو الحال مع هذا المصطلح، هناك أيضًا تعريفات ذاتية نسبية ومقارنة لشدة المرض:
- التليف المعتدل، عندما يتم استبدال الأنسجة الغدية قليلاً بالأنسجة الدهنية، ينمو النسيج الضام أيضًا بشكل طفيف مع أو بدون تكوين كيسات صغيرة مفردة أو متعددة وتكوينات عقيدية. في هذه الحالات، عند الجس، تتمتع الغدة الثديية بشخصية دقيقة الحبيبات أو ببساطة كثيفة، وعلى تصوير الثدي بالأشعة السينية يتم تحديد شبكة غير واضحة أو مظهر شبكي خلوي.
- يتميز التليف الشديد بانتشار واسع النطاق للنسيج الضام حتى تشوه العضو. يمكن أن تحدث مناطق واضحة من التليف في الغدة الثديية في الحالات المتقدمة، بعد فترة كبيرة إصابة ميكانيكية، التدخل الجراحي للأمراض، الجراحة التجميلية التجميلية، بما في ذلك تركيب الغرسات (التليف بعد الصدمة). تتطور أيضًا زيادات واضحة في الأنسجة الليفية بعد التليف الإشعاعي.
بالإضافة إلى ذلك، هناك مفهوم إشعاعي ونسيجي لعلم الأمراض مثل التليف الخطي للغدة الثديية. وهو يميز العمليات التكاثرية للنسيج الضام الليفي الكثيف بين الفصيصات وعلى طول قنوات الحليب وداخل الأخيرة.
في تصوير الثدي بالأشعة السينية، تم اكتشاف تغيرات غير مكتملة في الغدة الثديية مع التليف بالفعل عند عمر 35-40 عامًا. تظهر في البداية على أنها انخفاض في الأنسجة الغدية للفصيصات واستبدالها بالأنسجة الدهنية، وظهور العديد من الحبال الليفيةبين الفصيصات (التليف بين الفصوص)، وانتشار نمو النسيج الضام على طول قنوات الحليب الصغيرة ثم الكبيرة (التليف حول القنوات في الغدة الثديية)، ونتيجة لذلك يتم ضغط القنوات وتصبح فارغة تدريجياً. بعد ذلك، يتم استبدال الفصيصات بالكامل بالأنسجة الدهنية، التي تسود على مكون النسيج الضام.
في كثير من الأحيان إلى حد ما، لا تحدث العمليات الملتوية من النوع الدهني، بل من النوع الليفي. وتتميز بوجود مساحات كبيرة تتكون بشكل رئيسي من النسيج الضام. في الصور الشعاعية، تظهر هذه التغييرات على شكل أشعة، وهي عبارة عن خيوط خشنة من النسيج الضام، موجهة بشكل رئيسي شعاعيًا (التليف الممتد).
أسباب وأعراض علم الأمراض
المرض متعدد الأسباب بطبيعته. باستثناء الأسباب المؤلمة والإشعاعية المذكورة أعلاه، دور أساسيفي تطور العملية المرضية، تلعب الظروف المصحوبة بنقص هرمون البروجسترون في الجسم، وكذلك خلل في المبايض، دورًا، مما يؤدي إلى زيادة نسبية أو مطلقة في هرمون الاستروجين.
الغدد الثديية هي العضو المستهدف للهرمونات الجنسية، ويؤدي الإستروجين الزائد إلى عمليات الأنسجة التكاثرية وتعطيل نظام المستقبلات الهرمونية لهذا العضو.
العوامل الرئيسية والأكثر شيوعًا في تطور التليف هي:
- الوراثة - وجود أورام في الغدد الثديية ذات طبيعة حميدة أو خبيثة لدى الأقارب من جهة الأم.
- العمر أكثر من 35-40 سنة.
- بداية الحيض المبكرة والمتأخرة.
- اضطرابات الغدد الصم العصبية في نظام الغدة النخامية تحت المهاد والجهاز العصبي المركزي ونظام الغدة النخامية، وكذلك خلل في الغدة الدرقية.
- الاضطرابات الأيضية المرتبطة السكرىوالسمنة.
- الحمل الأول والولادة في سن متأخرة.
- فترة طويلة جدًا وقصيرة جدًا الرضاعة الطبيعيةأو غيابها الكامل .
- العمليات الالتهابية المزمنة والمفرطة التنسج في الأعضاء التناسلية الداخلية وخلل في المبايض.
- الإجهاض الاصطناعي، وخاصة المتكرر منه. هذا يرجع إلى حقيقة أن على المراحل الأولى التأثير الهرمونييسبب تغيرات في الغدد. ونتيجة لانقطاع هذا التأثير، تحدث عمليات عكسية تسير بشكل غير متساو. هذا الأخير يصبح عاملا محفزا في تشكيل وتطوير التليف.
- التعب العصبي النفسي طويل الأمد وحالات التوتر المتكررة التي تساهم في الخلل العصبي نظام الغدد الصماء.
- أمراض الكبد والقنوات الصفراوية مع ضعف وظيفتها. ونتيجة لذلك، يتم تقليل القدرة المثبطة للكبد فيما يتعلق بالهرمونات الزائدة وإفرازها في الصفراء. وفي هذا الصدد، تجدر الإشارة إلى التأثير السلبي على الكبد و القنوات الصفراويةاستهلاك الأطعمة الغنية بالدهون والمشروبات الكحولية وغيرها من المواد السامة للكبد.
- الخلل المعوي (الإمساك)، وعدم كفاية استهلاك الأطعمة التي تحتوي على الألياف، وتعطيل التكاثر الحيوي للبكتيريا المعوية، والذي من المفترض أن يؤدي إلى إعادة امتصاص هرمون الاستروجين الذي يدخل الأمعاء مع الصفراء.
- نقص الفيتامينات في الطعام، وخاصة فيتامين أ الذي له تأثير مضاد للاستروجين؛ E، وهو مضاد للأكسدة ويقوي آثار هرمون البروجسترون. ب 6، الذي يقلل من محتوى البرولاكتين ويساعد على تطبيع وظيفة الجهاز العصبي والأوعية الدموية.
- الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على ميثيل زانتينات، والتي تعزز نمو الأنسجة الليفية وتراكم السوائل في الجسم التكوينات الكيسية. وتشمل هذه المنتجات بشكل رئيسي القهوة والشاي المخمر بقوة والشوكولاتة والكوكا كولا والكاكاو.
المظاهر السريرية معتدلة تغييرات واضحةقد يغيب حتى وقت معين.
معظم الأعراض المتكررةتليف الثدي هو:
- زيادة في حجم الغدد والاحتقان (ألم الثدي) والشعور بعدم الراحة والثقل فيها قبل أيام قليلة من بداية الحيض أو في النصف الثاني من الدورة الشهرية.
- زيادة حساسية الغدد وآلامها عند الجس.
- الألم خلال الفترات المذكورة أعلاه ()، نادرا ما تصبح دائمة؛
- ضغطات منتشرة أو مفردة على شكل خيوط، وتكوينات عقيدية صغيرة أو كبيرة، يتم تحديدها عن طريق الجس وتكون مؤلمة في بعض الأحيان، خاصة قبل 1-2 أسابيع من الحيض.
- أحيانا تغيير طفيفتغير لون الجلد وإفرازات من الحلمة عند الضغط عليها.
علاج تليف الثدي
لا يمكن تصحيح التغيرات التشريحية في العضو الناتجة عن الصدمة الجسدية أو العلاج الإشعاعي أو الجراحة إلا من خلال طرق الجراحة التجميلية.
بالنسبة للأشكال العقدية، من الضروري الخضوع للفحص من قبل طبيب الأورام باستخدام طرق التشخيص المختلفة، بما في ذلك الخزعة البزلية. في حالة وجود عقدة واحدة، يوصى بإجراء فحص نسيجي طارئ.
يوصي بعض المؤلفين بنظام غذائي وتصحيح وظائف الجهاز العصبي المركزي للوقاية، بالإضافة إلى أحد مكونات برنامج العلاج لأشكال التليف المنتشرة، حاله عقليهاضطرابات الغدد الصماء ووظائف الكبد والجهاز الصفراوي والأمعاء.
في حالة اضطراب الحالة النفسية والعاطفية، ينصح باستخدام المهدئات الخفيفة بشكل أساسي أصل نباتي، في شكل صبغات و decoctions.
من الضروري الحد بشكل كبير من تناول المشروبات الكحولية وزيادة تناول السوائل إلى 2 لتر يوميًا. يجب أن تكون المنتجات الغذائية مع زيادة المحتوىالألياف والفيتامينات. يُنصح باستخدام الأطعمة التي تحتوي على الستيرويدات النباتية. تم العثور على الأخير في فول الصويا وبراعمها، والمكسرات، وبذور السمسم، والقمح، وبكميات أقل إلى حد ما في زيت الزيتونوالفواكه والخضروات والتوت والذرة. ويمكن أيضا أن تستخدم بيولوجيا إضافات نشطةمع الفيتوستيرويدات.
علاج بالعقاقير
نظرًا للدرجة العالية من اعتماد العضو على الهرمونات، يوصى في أغلب الأحيان باستخدام العديد من الأدوية النشطة هرمونيًا ومضاداتها. وتشمل هذه:
- بروموكريبتين بجرعة ½ - 1 قرص يوميا لمدة 3 أشهر - ستة أشهر، مما يساعد على تصحيح البرولاكتين الزائد في الدم.
- بارلوديل، وهو مشتق شبه اصطناعي من قلويدات الشقران. له تأثير محفز على مستقبلات الدوبامين في منطقة ما تحت المهاد، ونتيجة لذلك يتم قمع إطلاق البرولاكتين وهرمون النمو في الدم.
- تاموكسيفين، الذي يعتمد تأثيره على الارتباط التنافسي للأنسجة بمستقبلات الاستراديول الخلوية، مما يؤدي إلى تثبيط وظيفة المبيض. وهذا يؤدي إلى انخفاض في مناطق الضغط في الغدد وآلامها.
- دانازول، والذي يستخدم وفقاً للأنظمة العلاجية المتطورة. لديه آلية متعددة العوامل - فهو يعمل مباشرة على مستقبلات الستيرويد في نواة منطقة ما تحت المهاد، ويقلل من عدد الإفرازات النابضة للهرمونات المطلقة لموجهة الغدد التناسلية بواسطة منطقة ما تحت المهاد، وله تأثير تنظيمي مباشر على تخليق الستيرويدات في المبيضين عن طريق ربط بعض الإنزيمات و يشارك في تركيب المنشطات الجنسية.
- ديكاببتيل ونافاريلين وما إلى ذلك، مما يؤثر على الغدة النخامية ويثبط إفراز خلاياها للهرمونات المحفزة للجريب واللوتين، ونتيجة لذلك ينخفض محتوى المنشطات الجنسية في الدم.
- تيبولون (ليفيال) - يثبط إفراز الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية وله تأثير مضاد للاستروجين على الخلايا الظهارية.
- - مع جرعة منخفضة، والاختيار المناسب، فهي مبررة تماما من الناحية المرضية وفعالة للغاية. وتشمل هذه نوريثيستيرون، ميدروكسي بروجستيرون، دوفاستون، وما إلى ذلك، وكذلك التحضير الخارجيجل البروجيستوجيل.
لا توجد خوارزمية واحدة لعلاج أمراض الغدد الثديية الناجمة عن الانتشار المفرط للنسيج الضام، ويلزم اتباع نهج فردي في كل حالة على حدة.
تليف - الحالة المرضيةتتميز بتكاثر الأنسجة الليفية (الضامة) في مختلف الأعضاء: الكبد والقلب والرئة. التليف هو نوع من آلية الحماية، لأنه يهدف في البداية إلى عزل مصدر الالتهاب المزمن عن الأنسجة السليمة. من المهم أن نفهم أنه مع التليف، فإن النسيج الضام غير قادر على أداء وظيفته الطبيعية، لأنه عبارة عن "ندبة" ذات حجم هائل.
- 1. الإنتاج الضار. الاستنشاق المزمن لجزيئات صغيرة من الفحم والأسبستوس والجبس والدقيق ونشارة الخشب أو المعدن وغبار الأسمنت.
- 2. تدخين التبغ. يلعب عامل درجة الحرارة ومنتجات احتراق التبغ دورًا.
- 3. الأمراض المعدية السابقة مثل السل والالتهاب الرئوي.
- 4. الآثار الجانبية الأدوية. قد يحدث مع فترات طويلة العلاج بالطبعأدوية من مجموعة تثبيط الخلايا والأدوية المضادة لاضطراب النظم.
- 5. أمراض النسيج الضام الأخرى. تم اكتشاف الرابط المباشر التليف الرئويمع أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد الجهازي.
- 6. هناك نوع مجهول السبب من التليف الرئوي، حيث لم يتم تحديد العامل الذي يسبب تطور المرض.
- التصلب من جانب واحد - يحدث تندب في رئة واحدة فقط.
- الثنائي - التكوين المرضي للنسيج الضام في كلتا الرئتين.
- الآفة البؤرية (تليف موضعي محدود) - تتأثر مساحة صغيرة من الأنسجة.
- التليف المنتشر (الخطي، المنتشر) - انتشار واسع النطاق للأنسجة الندبية.
- التصلب القمي الذي يؤثر على قمة العضو.
- الشكل القاعدي، مما يؤثر على منطقة الأنسجة في جذر العضو؛
- التليف النقيري الذي يؤثر بشكل مباشر على جذر الرئة.
- شكل مجهول السبب. مسببات المرض غير معروفة. ووفقا لإحصائيات منظمة الصحة العالمية، فهو الأكثر شيوعا بين أشكال التليف الأخرى.
- التليف الخلالي. يتميز بانتهاك بنية الحويصلات الهوائية وبطانة الشعيرات الدموية البطانية. مسار المرض يبدأ تحت التأثير السلبيالعامل المسبب للمرض.
- استنشاق الجزيئات الأجنبية ذات الطبيعة غير العضوية أو العضوية.
- التليف الناجم عن المخدرات آثار جانبيةأدوية من مجموعات المضادات الحيوية وتثبيط الخلايا ومضادات اضطراب النظم.
- تأثر أمراض جهازيةالنسيج الضام: الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد الجهازي.
- اعتمادا على العامل المعدي: الالتهاب الرئوي غير النمطي والمتكيس الرئوي أو السل.
- اعتمادا على شدة تكوين الأنسجة الندبية، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض بشكل منفصل:
- 1. التليف الرئوي. درجة معتدلة من الأضرار التي لحقت أنسجة الرئة. الأنسجة السليمة تتناوب مع الأنسجة الضامة.
- 2. تصلب الرئة. ويلاحظ ضغط الأنسجة بسبب الاستبدال الإجمالي لحمة الرئة.
- 3. تليف الرئتين. استبدال لا رجعة فيه لحمة الرئة السليمة بنسيج ندبي.
- جاف السعال غير المنتج، مما يزعج المريض، وقد يصاحبه شحوب أو زرقة في الجلد. ترتبط التغيرات في لون الجلد بنقص الأكسجة، وهو نتيجة لعدم كفاية تشبع الأعضاء والأنسجة بالأكسجين. تبدو أصابع هؤلاء المرضى مثل " أفخاذ"، يتم تغيير صفائح الأظافر، ويكون لها شكل محدب، يسمى في العيادة "نظارة الساعة". قد يلاحظ تورم في عروق الرقبة.
- في الأشكال الشديدة من علم الأمراض، يمكن للمرضى اتخاذ موقف قسري. يجلس هؤلاء المرضى مع رفع أكتافهم وأيديهم على السرير
- شاحب أو مزرق جلدمع التغيير المحتملأشكال الأصابع والأظافر.
- تتطور عيادة "القلب الرئوي": اشتداد ضيق التنفس، وزيادة تواتر وقوة انقباضات القلب بشكل تعويضي، ويلاحظ تورم في الأطراف السفلية، وقد يظهر ألم في الصدر
- 1. قياس التنفس وقياس الجريان الذروة. يتم إجراؤها لتحديد وظيفة التنفس الخارجي.
- 2. فحص الأشعة السينية للرئتين. في في هذه الحالةيوصف لتقييم حالة أنسجة الرئة.
- 3. التصوير بالكمبيوتر والرنين المغناطيسي. إنها واحدة من أكثر طرق التشخيص إفادة، مما يسمح للطبيب بالحصول على "شرائح" طبقة تلو الأخرى من العضو أو الأنسجة التي يتم فحصها.
- 4. الخزعة. إذا كان هناك اشتباه في وجود أمراض الأورام، يتم أخذ عينة خزعة (قطعة صغيرة من أنسجة الرئة المتغيرة) وفحصها الفحص المجهريمتخصص - أخصائي علم الأمراض.
- في مرحلة مبكرة من التقدم، قد يشعر المريض تقريبا الشخص السليملأن الأعراض المحددة للمرض قد تكون غائبة أو لا تظهر بشكل كامل. يشكو المرضى من ضيق في التنفس وتدهور عام في الصحة والضعف والخمول واللامبالاة. بينما المعلمات المختبريةقد تظل مستويات الدم ضمن الحدود الطبيعية، ويمكن رؤية التغيرات الهيكلية في أنسجة الرئة بوضوح على الأشعة السينية.
- وتتميز المرحلة المتأخرة بتفاقم أعراض المرحلة السابقة. يصبح ضيق التنفس مطولًا أو ثابتًا، ويتم التعبير بوضوح عن علامات فشل الجهاز التنفسي الأخرى، بما في ذلك الزرقة والتغيرات في شكل الأصابع والأظافر. ينزعج المرضى من السعال الجاف وغير المنتج.
- الشكل الحاد نادر ويتميز بالتدهور السريع لحالة المريض بسبب النمو السريع للنسيج الضام. قد يكون معقدًا بسبب غيبوبة نقص التأكسج، PE (الجلطات الدموية الشريان الرئوي) وحار توقف التنفس. هذه المضاعفات الخطيرة غالبا ما تؤدي إلى الوفاة.
- أما الشكل المزمن، على العكس من ذلك، فهو يتميز بمسار تدريجي بطيء. مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج الداعم المناسب، يعيش هؤلاء المرضى لسنوات عديدة.
- مكافحة العامل المسبب للمرض. يُنصح المرضى بالتوقف عن العمل في الأعمال الخطرة والإقلاع عن التدخين.
- التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج والوقاية من الأمراض المعدية الحادة في الجهاز التنفسي (السل والالتهاب الرئوي).
- العلاج الطبيعي والمشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق.
- التغذية الكاملة والسليمة مع المحتوى الأمثل من البروتينات والدهون والكربوهيدرات. إدراج مجمعات الفيتامينات ومنتجات الألبان في النظام الغذائي.
- تمارين التنفس تهدف إلى الحفاظ على عمل أنسجة الرئة السليمة.
- العلاج الدوائي، والذي يتضمن تناول أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون) وأدوية الأعراض الأخرى التي تمنع تليف الرئة.
عرض الكل
أسباب ومسار المرض
في حالة التليف الرئوي، لوحظ انخفاض في مرونة أنسجة الرئة، مما يمنع التبادل الكافي للأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
بسبب النمو السريع للأنسجة الندبية، لوحظ تطور فشل الجهاز التنفسي المزمن. تتميز المظاهر السريرية بدرجة تليف الرئة.
هذا المرض متعدد الأسباب، مما يدل على وجود مجموعة واسعة من أسباب التنمية. في أغلب الأحيان، يكون البالغون الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 عامًا عرضة للإصابة بالمرض عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في السنوات الثلاث الأولى من الحياة، ويكون المرض نادرًا للغاية. العوامل الرئيسية التي تؤثر على تطور التغيرات الندبية في الرئة:
تصنيف
حاليا، لا يوجد تصنيف مقبول عموما لهذا المرض. لتسهيل التشخيص، يميز الأطباء النماذج التاليةالتليف الرئوي.
1.من خلال التوطين يميزون:
2.وفقا للمسببات هناك:
3.اعتمادا على العامل المسبب للمرض، يمكن تصنيف التليف الخلالي على النحو التالي:
أعراض
تعتمد الصورة السريرية لمرض تصلب الرئة على شكل المرض ومدة مساره.
إذا لوحظ شكل بؤري من التليف، فإن المرض لفترة طويلةقد يكون بدون أعراض، ولكن مع زيادة المناطق المتصلبة، يتم ملاحظة صورة سريرية مشابهة لتلك الخاصة بالتليف المنتشر.
بمرور الوقت، تتقدم العملية المرضية و الأعراض المميزةتتكثف.
| علامة مرض | وصف |
| ضيق التنفس | إنها أعراض إلزامية. ويلاحظ ضيق التنفس من كلا النوعين الشهيق والزفير. في المراحل الأولى من المرض، لا يشكل ضيق التنفس مصدر قلق إلا عندما النشاط البدني، مع ملاحظة تلك اللاحقة في حالة راحة |
| أعراض فشل الجهاز التنفسي المزمن | |
| أعراض قصور القلب المزمن | في علم الأمراض على المدى الطويل، يؤثر المرض نظام القلب والأوعية الدمويةوالذي يتجلى في الأعراض التالية: |
| أعراض عامة | يشكو المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتليف الرئوي من تدهور الصحة العامة والضعف والتعب وانخفاض التركيز والأداء |
التشخيص
بناءً على التاريخ الدقيق (الاستجواب) وفحص المريض، يتم إجراء تشخيص أولي. من تاريخ حياة المريض، ينتبه الطبيب المعالج إلى نمط الحياة، الحضور أو الغياب عادات سيئة، الاتصال بما يسمى "المخاطر المهنية". قد تكون نقطة التشخيص المهمة هي تحديد تاريخ الالتهاب الرئوي أو السل.
لتوضيح التشخيص، قد يصف الطبيب المعالج الطرق التاليةالامتحانات:
العمر المتوقع للمرضى
يعتمد تشخيص المرض والجودة ومتوسط العمر المتوقع على شكل ودرجة تطور المرض.
يمكن أن تكون مرحلة العملية المرضية مبكرة أو متأخرة.
اعتمادًا على معدل تطور التغيرات التي لا رجعة فيها، يمكن أن يكون التليف حادًا أو مزمنًا:
علاج
من المهم أن نفهم أنه بسبب التغيرات المرضية في أنسجة الرئة، فإن الشفاء التام للمريض أمر مستحيل. في الأشكال المتقدمة والتقدم السريع للمرض، والأورام الخبيثة في علم الأمراض وانتقاله إلى سرطان الرئة. يهدف علاج هؤلاء المرضى إلى تحسين نوعية الحياة وزيادة مدتها. من المهم القضاء على أعراض المرض أو تخفيفها ووقف تطور التليف.
نظام العلاج الأمثل هو:
في الحالة التي لا يؤدي فيها العلاج المحافظ إلى نتائج واضحة، يوصى بالتدخل الجراحي الذي يتكون من زرع الأعضاء.
بعد التشاور مع طبيبك، يمكنك استخدام العلاجات الشعبية. واحدة من الوصفات الأكثر شيوعا هي صبغة أدونيس والكمون والشمر. بعد خلط المكونات الضرورية، يقترح نقع الخليط وتصفيته وتناوله 3 مرات في اليوم، ملعقة صغيرة بعد الوجبات.
وقاية
يمكن الوقاية من الشكل الخلالي للتليف الرئوي عن طريق القضاء على العوامل المسببة: الامتثال لاحتياطات السلامة المهنية، والإقلاع عن التدخين، والفحص الطبي في الوقت المناسب.
لا يوجد منع محدد للشكل مجهول السبب. في حالة ظهور أحد أعراض التليف الرئوي، عليك طلب المشورة المتخصصة على الفور. الرعاية الطبية. التشخيص في الوقت المناسب و العلاج المناسبيمكن أن يوقف تطور المرض ويحسن نوعية الحياة وطولها.