الألدوستيرونية متلازمة سريرية مرتبطة بزيادة إنتاج هرمون الألدوستيرون في الجسم. هناك ألدوستيرونية أولية وثانوية. تحدث الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) مع ورم في الغدة الكظرية. يتجلى ذلك من خلال زيادة ضغط الدم ، وتغير في التمثيل الغذائي للمعادن (ينخفض المحتوى في الدم بشكل حاد) ، وضعف العضلات ، والنوبات ، وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. يرتبط الألدوستيرونية الثانوية بزيادة إنتاج الألدوستيرون عن طريق الغدد الكظرية الطبيعية بسبب المنبهات المفرطة التي تنظم إفرازه. لوحظ في قصور القلب وبعض أشكال التهاب الكلية المزمن وتليف الكبد.
تترافق انتهاكات التمثيل الغذائي للمعادن في الألدوستيرونية الثانوية مع تطور الوذمة. مع تلف الكلى ، يزيد الألدوستيرونية. علاج الألدوستيرونية الأولية جراحي: استئصال ورم الغدة الكظرية يؤدي إلى الشفاء. في الألدوستيرونية الثانوية ، جنبا إلى جنب مع علاج المرض الذي يسبب الألدوستيرونية ، حاصرات الألدوستيرون (ألداكتون 100-200 ملغ 4 مرات في اليوم عن طريق الفم لمدة أسبوع) ، يتم وصف مدرات البول.
الألدوستيرونية هي مجموعة معقدة من التغيرات في الجسم ناتجة عن زيادة إفراز الألدوستيرون. يمكن أن تكون الألدوستيرونية أولية أو ثانوية. ينتج الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) عن فرط إنتاج الألدوستيرون عن طريق ورم نشط هرمونيًا في الغدة الكظرية. يتجلى سريريًا في ارتفاع ضغط الدم ، وضعف العضلات ، النوبات ، بوال ، انخفاض حاد في محتوى البوتاسيوم في مصل الدم وزيادة إفراز الألدوستيرون في البول. الوذمة ، كقاعدة عامة ، لا تحدث. تؤدي إزالة الورم إلى انخفاض ضغط الدم وتطبيع التمثيل الغذائي للكهارل.
يرتبط الألدوستيرونية الثانوية بخلل في تنظيم إفراز الألدوستيرون في منطقة الكبيبات الكظرية. انخفاض في حجم السرير داخل الأوعية الدموية (نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية ، نقص بروتين الدم أو تغيرات في تركيز الكهارل في مصل الدم) ، زيادة في إفراز الرينين ، أدرينوجلوميرولوتروبين ، ACTH يؤدي إلى فرط إفراز الألدوستيرون. لوحظ الألدوستيرونية الثانوية في قصور القلب (الاحتقان) وتليف الكبد والأشكال الوذمية والمتوذمة مفرطة التوتر من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن. يؤدي زيادة محتوى الألدوستيرون في هذه الحالات إلى زيادة إعادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب الكلوية وبالتالي قد يساهم في تطور الوذمة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن زيادة إفراز الألدوستيرون في شكل ارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر ، التهاب الحويضة والكلية أو الآفات المسدودة للشرايين الكلوية ، وكذلك في ارتفاع ضغط الدم في المراحل المتأخرة من تطوره ومتغير خبيث من الدورة ، يؤدي إلى إعادة توزيع الكهارل في جدران الشرايين وزيادة ضغط الدم. يتم تحقيق تثبيط عمل الألدوستيرون على مستوى الأنابيب الكلوية باستخدام مضاداته - aldactone ، 400-800 مجم يوميًا لكل نظام تشغيل لمدة أسبوع (تحت سيطرة إفراز الكهارل في البول) بالاشتراك مع الأدوية التقليدية المدرة للبول. لمنع إفراز الألدوستيرون (مع أشكال متوذمة وذات ارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن ، تليف الكبد) ، يوصف بريدنيزون.
الألدوستيرونية. هناك فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون) والثانوي. وصف ج. كون فرط الألدوستيرونية الأولي في عام 1955. في حدوث هذه المتلازمة السريرية ، ينتمي الدور الرئيسي إلى إنتاج الألدوستيرون الزائد عن طريق قشرة الغدة الكظرية.
في معظم المرضى (85٪) ، يكون سبب المرض هو ورم غدي (مرادف لـ "الألدوستيروما") ، أو تضخم ثنائي (9٪) أو سرطان في قشرة الغدة الكظرية في المناطق الكبيبية والحزمية.
في كثير من الأحيان تتطور المتلازمة عند النساء.
الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). مع المرض ، يتم ملاحظة نوبات دورية في مجموعات عضلية مختلفة ذات مستويات طبيعية من الكالسيوم والفوسفور في الدم ، ولكن مع وجود قلاء خارج الخلايا وحماض داخل الخلايا ، وعلامات إيجابية لـ Trousseau و Tail ، وصداع شديد ، ونوبات أحيانًا ضعف العضلات يستمر من عدة ساعات إلى ثلاثة أسابيع. يرتبط تطور هذه الظاهرة بنقص بوتاسيوم الدم ونضوب احتياطيات البوتاسيوم في الجسم.
عندما يتطور المرض إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بوال ، عطاش ، التبول الليلي ، عدم القدرة الواضحة على تركيز البول أثناء الأكل الجاف ، ومقاومة الأدوية المضادة لإدرار البول ، و. محتوى الهرمون المضاد لإدرار البول طبيعي. هناك أيضا نقص كلور الدم ، الأخيلية ، تفاعل قلوي للبول ، بيلة بروتينية دورية ، انخفاض مستوى البوتاسيوم والمغنيسيوم في الدم. يزداد محتوى الصوديوم ، ويظل أقل في كثير من الأحيان دون تغيير. الوذمة ، كقاعدة عامة ، غير موجودة. على مخطط كهربية القلب ، تغيرات عضلة القلب المميزة لنقص بوتاسيوم الدم (انظر متلازمة هيجلين).
تعد المستويات البولية من 17 هيدروكسي كورتيكويد و 17 كيتوستيرويدات طبيعية ، كما هو الحال في البلازما ACTH.
يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة كون من توقف النمو.
ينخفض محتوى الأكسجين في الدم الشرياني. يتم زيادة محتوى uropepsin في المرضى.
طرق التشخيص. التصوير الوراثي فوق الرئوي والتصوير المقطعي وتحديد الألدوستيرون والبوتاسيوم في البول والدم.
العلاج جراحي ، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية.
إن التكهن مواتٍ ، ولكن فقط حتى يتطور ارتفاع ضغط الدم الخبيث.
فرط الألدوستيرونية الثانوية. العلامات هي نفسها الموجودة في متلازمة كون ، والتي تتطور في عدد من الحالات في شكل فرط إفراز الألدوستيرون استجابةً للمنبهات الناشئة خارج الغدد الكظرية والتي تعمل من خلال الآليات الفسيولوجية التي تنظم إفراز الألدوستيرون. يؤدي إلى فرط الألدوستيرونية الثانوي المرتبط بالحالات الوذمة: 1) قصور القلب الاحتقاني. 2) المتلازمة الكلوية. 3) تليف الكبد. 4) وذمة "مجهول السبب".
فقدان كميات كبيرة من السوائل في حالة عدم علاج مرض السكري الكاذب وداء السكري ، والتهاب الكلية مع فقدان الأملاح ، وتقييد الصوديوم في النظام الغذائي ، واستخدام مدرات البول ، والإجهاد البدني المفرط يسبب أيضًا فرط الألدوستيرونية الثانوية.
فرط الألدوستيرونية هو مرض من أمراض الغدد الصماء يتميز بزيادة إفراز الألدوستيرون. يعد هرمون الكورتيكوستيرويد المعدني هذا ، الذي يتم تصنيعه بواسطة قشرة الغدة الكظرية ، ضروريًا للجسم للحفاظ على التوازن الأمثل للبوتاسيوم والصوديوم.
هذه الحالة تحدث الأولية، مع ذلك ، يحدث فرط الإفراز بسبب التغيرات في قشرة الغدة الكظرية نفسها (على سبيل المثال ، مع الورم الحميد). تخصيص أيضا شكل ثانويفرط الألدوستيرونية الناجم عن تغيرات في الأنسجة الأخرى والإفراط في إنتاج الرينين (عنصر مسؤول عن استقرار ضغط الدم).
ملحوظة:حوالي 70 ٪ من الحالات التي تم تحديدها من فرط الألدوستيرونية الأولية هي من النساء من 30 إلى 50 سنة
تؤثر زيادة كمية الألدوستيرون سلبًا على الوحدات الهيكلية والوظيفية للكلى (النيفرون). يحتفظ الجسم بالصوديوم ، ويتسارع إفراز أيونات البوتاسيوم والمغنيسيوم والهيدروجين ، على العكس من ذلك. تظهر الأعراض السريرية بشكل أكثر وضوحًا في الشكل الأساسي لعلم الأمراض.
أسباب فرط الألدوستيرونية
يجمع مفهوم "فرط الألدوستيرونية" بين عدد من المتلازمات ، يختلف مسببها ، والأعراض متشابهة.
في ما يقرب من 70٪ من الحالات ، لا يتطور الشكل الأساسي لهذا الاضطراب على خلفية متلازمة كون. مع ذلك ، يصاب المريض بألدوستيروما - ورم حميد في قشرة الغدة الكظرية ، مما يسبب فرط إفراز الهرمون.
النوع مجهول السبب من علم الأمراض هو نتيجة للتضخم الثنائي لأنسجة هذه الغدد الصماء المقترنة.
يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي في بعض الأحيان بسبب الاضطرابات الوراثية. في بعض الحالات ، يصبح العامل المسبب للمرض ورمًا خبيثًا يمكن أن يفرز deoxycorticosterone (هرمون ثانوي في الغدة) والألدوستيرون.
الشكل الثانوي هو أحد مضاعفات أمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى. يتم تشخيصه لأمراض خطيرة مثل الخبيثة وما إلى ذلك.
تشمل الأسباب الأخرى لزيادة إنتاج الرينين وظهور فرط الألدوستيرونية الثانوية ما يلي:
- تناول غير كافٍ أو إفراز نشط للصوديوم ؛
- فقدان دم كبير
- المدخول الغذائي المفرط من K + ؛
- تعاطي مدرات البول و.
إذا كانت نبيبات النيفرون البعيدة تستجيب بشكل غير كافٍ للألدوستيرون (عند مستوى البلازما الطبيعي) ، يتم تشخيص فرط فرط الألدوستيرونية الكاذبة. في هذه الحالة ، لوحظ أيضًا انخفاض مستوى أيونات K + في الدم.
ملحوظة:هناك رأي مفاده أن فرط الألدوستيرونية الثانوي عند النساء يمكن أن يثير استقبالًا.
كيف تستمر العملية المرضية؟
يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بانخفاض مستويات الرينين والبوتاسيوم وفرط إفراز الألدوستيرون و.
أساس التسبب هو تغيير في نسبة الماء إلى الملح. يؤدي الإسراع في إفراز أيونات K + وإعادة الامتصاص النشط لـ Na + إلى فرط حجم الدم واحتباس الماء في الجسم وزيادة درجة الحموضة في الدم.
ملحوظة:يسمى التحول في درجة الحموضة في الدم إلى الجانب القلوي القلاء الأيضي.
في موازاة ذلك ، يتناقص إنتاج الرينين. يتراكم الصوديوم في جدران الأوعية الدموية الطرفية (الشرايين) ، مما يؤدي إلى انتفاخها وتضخمها. ونتيجة لذلك ، تزداد مقاومة تدفق الدم ، ويرتفع ضغط الدم. طويلا يصبح سبب ضمور العضلات والأنابيب الكلوية.
في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية ، تكون آلية تطور الحالة المرضية تعويضية. يصبح علم الأمراض نوعًا من الاستجابة لانخفاض تدفق الدم الكلوي. هناك زيادة في نشاط نظام الرينين الوعائي (مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم) وزيادة في تكوين الرينين. لم يلاحظ تغيرات كبيرة في توازن الماء والملح.
أعراض فرط الألدوستيرونية
يؤدي الصوديوم الزائد إلى زيادة ضغط الدم وزيادة حجم الدم (فرط حجم الدم) وظهور الوذمة. يسبب نقص البوتاسيوم ضعفًا مزمنًا وضعفًا عضليًا. بالإضافة إلى ذلك ، مع نقص بوتاسيوم الدم ، تفقد الكلى قدرتها على تركيز البول ، وتظهر تغيرات مميزة. قد تحدث نوبات (تكزز).
علامات فرط الألدوستيرونية الأولية:
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني (يتجلى في ارتفاع ضغط الدم) ؛
- صداع.
- ألم القلب.
- انخفاض في حدة البصر.
- اضطرابات حسية (تنمل) ؛
- (تكزز).
مهم:في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض ، تم العثور على فرط الألدوستيرونية الأولية في 1 ٪ من الحالات.
على خلفية احتباس السوائل وأيونات الصوديوم في الجسم ، يصاب المرضى بزيادة معتدلة أو كبيرة جدًا في ضغط الدم. المريض منزعج (شخصية مؤلمة وشدة متوسطة).أثناء المسح ، غالبًا ما يتم ملاحظته و. على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تنخفض حدة البصر. عند فحصها من قبل طبيب عيون ، يتم الكشف عن أمراض الشبكية (اعتلال الشبكية) والتغيرات المتصلبة في أوعية قاع العين. يزداد إدرار البول اليومي (حجم البول المفصول) في معظم الحالات.
يسبب نقص البوتاسيوم التعب الجسدي السريع. يحدث الشلل الكاذب والتشنجات الدورية في مجموعات العضلات المختلفة. يمكن أن تحدث نوبات ضعف العضلات ليس فقط عن طريق المجهود البدني ، ولكن أيضًا عن طريق الإجهاد النفسي والعاطفي.
في الحالات السريرية الشديدة بشكل خاص ، يؤدي فرط الألدوستيرونية الأولي إلى مرض السكري الكاذب (أصل كلوي) وتغيرات ضمورية شديدة في عضلة القلب.
مهم:إذا لم يكن الأمر كذلك ، فلن تحدث الوذمة المحيطية في الشكل الأساسي للحالة.
علامات الشكل الثانوي للدولة:
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- الفشل الكلوي المزمن () ؛
- وذمة محيطية كبيرة.
- التغييرات في الصندوق.
يتميز النوع الثانوي من علم الأمراض بزيادة كبيرة في ضغط الدم ("أقل"> 120 ملم زئبق). مع مرور الوقت ، يسبب تغيرات في جدران الأوعية الدموية ، وتجويع الأكسجين للأنسجة ، ونزيف في الشبكية وفشل كلوي مزمن.. من النادر حدوث انخفاض في مستويات البوتاسيوم في الدم. الوذمة المحيطية هي إحدى العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لفرط الألدوستيرونية الثانوية.
ملحوظة:في بعض الأحيان لا يصاحب نوع ثانوي من الحالات المرضية زيادة في ضغط الدم. في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، نتحدث عن فرط الألدوستيرونية الكاذب أو مرض وراثي - متلازمة بارتر.
تشخيص فرط الألدوستيرونية
تُستخدم الأنواع التالية من الدراسات السريرية والمخبرية لتشخيص أنواع مختلفة من فرط الألدوستيرونية:
بادئ ذي بدء ، يتم دراسة توازن K / Na ، حالة نظام الرينين أنجيوتنسين ، ويتم الكشف عن مستوى الألدوستيرون في البول. يتم إجراء التحاليل أثناء الراحة وبعد الأحمال الخاصة ("السير" ، hypothiazide ، سبيرونولاكتون).
أحد المؤشرات المهمة في المرحلة الأولى من الفحص هو مستوى هرمون قشر الكظر (يعتمد إنتاج الألدوستيرون على ACTH).
المؤشرات التشخيصية للشكل الأساسي:
- مستويات الألدوستيرون في البلازما مرتفعة نسبيًا ؛
- يتم تقليل نشاط الرينين في البلازما (ARP) ؛
- ينخفض مستوى البوتاسيوم.
- ارتفاع مستويات الصوديوم.
- نسبة عالية من الألدوستيرون / الرينين ؛
- - الكثافة النسبية للبول منخفضة.
هناك زيادة في إفراز البول اليومي للألدوستيرون وأيونات البوتاسيوم.
تشير الزيادة في ARP إلى فرط الألدوستيرونية الثانوي.
ملحوظة:إذا كان من الممكن تصحيح الحالة عن طريق إدخال هرمونات القشرانيات السكرية ، ما يسمى ب. العلاج التجريبي بالبريدنيزون. بمساعدتها ، يستقر ضغط الدم ويتم التخلص من المظاهر السريرية الأخرى.
في موازاة ذلك ، تتم دراسة حالة الكلى والكبد والقلب باستخدام الموجات فوق الصوتية وتخطيط صدى القلب وما إلى ذلك.. غالبًا ما يساعد على تحديد السبب الحقيقي لتطور مجموعة متنوعة من علم الأمراض.
كيف يتم علاج فرط الألدوستيرونية؟
يتم تحديد التكتيكات الطبية من خلال شكل الحالة والعوامل المسببة التي أدت إلى تطورها.
يخضع المريض لفحص شامل وعلاج من قبل أخصائي الغدد الصماء. مطلوب أيضًا الاستنتاج من اختصاصي أمراض الكلى وطبيب العيون وطبيب القلب.
إذا كان الإنتاج المفرط للهرمون ناتجًا عن عملية ورم (الورم الكلوي ، والألدوستيروما ، وسرطان الغدة الكظرية) ، فيجب إجراء التدخل الجراحي (استئصال الغدة الكظرية). أثناء العملية ، تتم إزالة الغدة الكظرية المصابة. مع فرط الألدوستيرونية من مسببات أخرى ، يشار إلى العلاج الدوائي.
يمكن تحقيق تأثير جيد من خلال اتباع نظام غذائي قليل الملح واستهلاك الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.. في موازاة ذلك ، يتم وصف مستحضرات البوتاسيوم. يشمل العلاج من تعاطي المخدرات تعيين مريض مع مدرات البول التي تقتصد في البوتاسيوم لمكافحة نقص بوتاسيوم الدم. كما يتم ممارستها خلال فترة التحضير للجراحة لتحسين الحالة بشكل عام. مع تضخم الأعضاء الثنائي ، على وجه الخصوص ، يشار إلى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أميلوريد وسبيرونولاكتون.
تفرز خلايا أعضاء الغدد الصماء العديد من المواد النشطة بيولوجيًا (الهرمونات) في الدم. كل من أمراض الغدد والعوامل الجهازية يمكن أن تعطل التركيز الطبيعي لهذه المواد في البلازما. إذا كانت المشكلة ناتجة عن أمراض الأنسجة غير الصماء ، فإن المرض يعتبر ثانويًا.
أحد هذه الأمراض الأكثر شيوعًا هو فرط الألدوستيرونية الثانوي. يتميز المرض بالإفراز المفرط للهرمون ، لكنه لا يرتبط بأمراض أنسجة الغدد الصماء.
ما هو فرط الألدوستيرونية الثانوي
هذه حالة من الإنتاج المفرط للقشرانيات المعدنية من قشرة الغدة الكظرية بسبب تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين.
عادة ، يشارك الألدوستيرون في تنظيم تكوين بلازما الدم ومستويات ضغط الدم وحجم الدم المنتشر. هذه القشرانيات المعدنية لديها القدرة على زيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، والاحتفاظ بالصوديوم في الجسم ، وزيادة حجم البلازما وأرقام ضغط الدم.
يتم إطلاق الهرمون تحت تأثير نبضات نظام الرينين أنجيوتنسين. يحافظ هذا المركب التنظيمي المعقد على ضغط الدم الطبيعي. في الشخص السليم ، يكون المؤشر الانبساطي 60-90 ملم زئبق. الفن والانقباضي - 90-140 ملم زئبق. فن.
تعيق أمراض القلب والأوعية الدموية والكلى والكبد عمل نظام الرينين - أنجيوتنسين. هذه الأمراض هي التي يمكن أن تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوية.
أسباب وآليات تطور المرض
في معظم الحالات ، يكون سبب المرض:
- مرض فرط التوتر
- قصور القلب المزمن؛
- تليف الكبد.
- التهاب الكلية المزمن
- حمل.
ينظر الجسم إلى أي انتهاك للتدفق عبر الشرايين إلى الكلى على أنه إشارة إلى الجفاف أو فقدان الدم. بعد ذلك ، يتم تنشيط آليات الدفاع - يتم تنشيط الرينين في الدم ويبدأ إنتاج الألدوستيرون. يساعد الهرمون في الحفاظ على ضغط الدم الطبيعي وحجمه. قد يكون هذا الإجراء ضروريًا بالفعل في حالة فقد الدم. ولكن إذا كان دوران الأوعية الدقيقة مضطربًا لأسباب أخرى ، فإن فرط الألدوستيرونية يكون مرضيًا.
ما الذي يمكن أن يعطل تدفق الدم الشرياني إلى أنسجة الكلى؟ تضيق أو تخثر الأوعية الدموية ، تصلب شديد في الكلى ، صعوبة في عمل القلب.
غالبًا ما يقترن ارتفاع ضغط الدم بزيادة إنتاج الرينين. يمكن اعتبار هذه الميزة سبب ارتفاع ضغط الدم وزيادة إفراز الألدوستيرون. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يقترن ارتفاع ضغط الدم بتصلب الشرايين. إذا ترسبت لويحات الكوليسترول في أحد الشرايين الكلوية أو كليهما ، فإن تدفق الدم في النيفرون ينخفض. هذا ينشط نظام الرينين - أنجيوتنسين ويزيد من تخليق القشرانيات المعدنية.
أثناء الحمل ، يرتفع مستوى الهرمونات الجنسية الأنثوية في الدم. أنها تؤثر على تركيز سلائف الرينين وتنشط نظام الرينين أنجيوتنسين. تزيد هذه التغييرات من نشاط قشرة الغدة الكظرية.
الوذمة نفسها تثير فرط الألدوستيرونية. إذا ذهب السائل إلى الفضاء بين الخلايا ، فإن حجم الدورة الدموية ينخفض. هذا ينشط المستقبلات في الأذين ويطلق نظام الرينين أنجيوتنسين. يؤدي ظهور فائض من الألدوستيرون في هذه الحالة إلى تفاقم الحالة: يتم الاحتفاظ بالسوائل في الجسم ، وتتطور متلازمة الوذمة.
يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أحيانًا بسبب ضعف قدرة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم. تسمى هذه الحالة متلازمة بارتر. المرض شديد الصعوبة بسبب مستويات البوتاسيوم المرتفعة في الدم. يصاب المرضى باضطرابات في الأنسجة العصبية والعضلات والجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية.
تعطل العديد من الأدوية نظام الرينين أنجيوتنسين وتنشط إنتاج الألدوستيرون. على سبيل المثال ، تحتوي حبوب منع الحمل المركبة على هرمون الاستروجين وتسبب تفاعلًا مشابهًا في الجسم.
المسهلات ومدرات البول ومستحضرات البوتاسيوم تزيد من تخليق الألدوستيرون. يجب استخدام هذه الأموال بحذر وفقط بناءً على نصيحة الطبيب.
التشخيص
فرط الألدوستيرونية الثانوي تعويضي. عادة لا توجد أعراض واضحة لهذه الحالة. لدى المرضى شكاوى تتعلق بالعافية مرتبطة بالتشخيص الرئيسي (التهاب الكلية ، تليف الكبد ، ارتفاع ضغط الدم ، إلخ)
تختلف متلازمة بارتر عن الأشكال الأخرى في صورة سريرية حية. منذ الطفولة ، لوحظ اعتلال عضلي ، تشنجات ، تبول غزير. غالبًا ما يتخلف الطفل عن أقرانه في التطور.
لتشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوية ، يتم إجراء اختبارات الدم والبول. في البلازما ، يتم تحديد تركيز الرينين والألدوستيرون والإلكتروليتات.
إذا كان مستوى الرينين والألدوستيرون مرتفعًا ، وانخفض البوتاسيوم في الدم ، فمن المحتمل أن يكون المريض مصابًا بفرط الألدوستيرونية الثانوي.
تشخيص متلازمة بارتر أكثر صعوبة إلى حد ما. يقوم المريض بجمع المعلومات بعناية حول الوراثة. تتحدث الطبيعة العائلية للمرض لصالح المتلازمة. علاوة على ذلك ، فمن المستحسن إجراء خزعة من الكلى. يسمح لك هذا الإجراء المعقد بأخذ أنسجة العضو لتحليلها دون جراحة في البطن. في مادة الكلى تحت المجهر ، يمكن لطبيب الأنسجة اكتشاف تضخم الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى.
علاج المرض
تتطلب التغيرات الثانوية في إفراز الهرمونات علاجًا للمرض الأساسي. مع ارتفاع ضغط الدم ، من الضروري تصحيح ضغط الدم ، مع متلازمة الوذمة - لإزالة السوائل الزائدة من الجسم ، مع تليف الكبد - لتحفيز عمل خلايا الكبد. علاج فرط الألدوستيرونية الثانوي أثناء الحمل غير مطلوب.
لتصحيح اضطرابات الكهارل في حالة الإنتاج المفرط للقشرانيات المعدنية ، يوصى بالاستخدام طويل الأمد للسبيرونولاكتون. تشرب الأجهزة اللوحية تحت إشراف طبي منتظم. عدة مرات في السنة ، يحتاج المريض إلى زيارة المعالج وأخذ الإحالات للبحث. من التحليلات ، تحتاج إلى صنع البوتاسيوم والصوديوم في البلازما ورينين الدم والألدوستيرون. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم الخضوع لمخطط كهربية القلب. لا يصاحب المرض تغيرات في قشرة الغدة الكظرية. لذلك ، فإن التشخيص بالموجات فوق الصوتية أو تصوير الأوعية أو التصوير المقطعي ليس ضروريًا.
(1 التقييمات ، متوسط: 5,00 من 5)
تعتبر الزيادة في مستويات الألدوستيرون (فرط الألدوستيرونية) أحد أسباب ارتفاع ضغط الدم ومضاعفات القلب والأوعية الدموية وانخفاض وظائف الكلى والتغيرات في نسب الكهارل. تصنيف فرط الألدوستيرونية الأولية والثانوية ، والتي تستند إلى عوامل مسببة مختلفة وآليات إمراضية. السبب الأكثر شيوعًا لتطور النوع الأساسي من علم الأمراض هو متلازمة كون.
- الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (متلازمة كون) - 70 ٪ ؛
- تضخم ثنائي في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية (فرط الألدوستيرونية مجهول السبب) - ما يصل إلى 30 ٪ ؛
- الأمراض النادرة (السرطان المنتج للألدوستيرون ، فرط تنسج أحادي الجانب في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية ، فرط الألدوستيرونية العائلي الأول ، الثاني ، الثالث ، الرجال - الأول).
- أمراض الكلى (عصير التفاح الكلوي ، تضيق الشريان الكلوي ، أورام الكلى ، إلخ) ؛
- أمراض القلب (قصور القلب الاحتقاني).
- أسباب أخرى (فرط إفراز الهرمون الموجه لقشر الكبريت ، مدرات البول ، تليف الكبد ، الجوع)
- زيادة مستمرة في ضغط الدم ، مقاومة للعلاج الطبي في تاريخ المرض ؛
- صداع الراس؛
- اضطرابات ضربات القلب بسبب نقص البوتاسيوم ، وبطء القلب ، وظهور موجة U على تخطيط القلب ؛
- الأعراض العصبية العضلية: ضعف (خاصة في عضلات الربلة) ، تقلصات وتشنجات في الساقين ، قد يحدث تكزز.
- الخلل الكلوي (السكري الكاذب الكلوي بنقص بوتاسيوم الدم): زيادة في حجم البول في اليوم (بوال) ، غلبة إدرار البول الليلي خلال النهار (التبول الليلي) ؛
- العطش (عطاش).
- مستوى الألدوستيرون في البلازما (زيادة بنسبة 70٪) ؛
- بوتاسيوم الدم (انخفاض في 37-50٪ من المرضى) ؛
- نشاط الرينين في البلازما (ARP) أو تركيزه المباشر (RCR) (انخفاض في معظم المرضى) ؛
- نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC) هي طريقة فحص إلزامية.
- العمر> 65 سنة (تنخفض مستويات الرينين ، مما يؤدي إلى زيادة قيم APC) ؛
- الوقت من اليوم (يتم إجراء الدراسة في الصباح) ؛
- كمية الملح المستهلكة (عادة غير محدودة) ؛
- الاعتماد على موضع الجسم (عند الاستيقاظ والانتقال إلى الوضع الرأسي ، يرتفع مستوى الألدوستيرون بمقدار الثلث) ؛
- انخفاض واضح في وظائف الكلى (يزيد ARS) ؛
- عند النساء: مرحلة الدورة الشهرية (يتم إجراء الدراسة في المرحلة الجرابية ، حيث يحدث فرط الألدوستيرون في الدم الفسيولوجي في المرحلة الأصفرية) ، تناول موانع الحمل (انخفاض الرينين في البلازما) ، الحمل (انخفاض في APC).
- الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية - الكشف عن الأورام التي يزيد قطرها عن 1.0 سم.
- التصوير المقطعي للغدد الكظرية - بدقة 95٪ يحدد حجم الورم وشكله وموقعه الموضعي ويميز الأورام الحميدة والسرطان.
- التصوير الومضاني - مع الألدوستيروما يحدث تراكم أحادي الجانب لـ 131 كولسترول ، مع تضخم في قشرة الغدة الكظرية - تراكم في أنسجة كل من الغدد الكظرية.
- قسطرة الوريد الكظري وأخذ عينات الدم الوريدي الانتقائي المقارن (SSVZK) - تسمح لك بتوضيح نوع الألدوستيرونية الأولية ، وهي الطريقة المفضلة للتشخيص التفريقي لإفراز الألدوستيرون أحادي الجانب في الورم الحميد. يتم حساب التدرج الجانبي من نسبة مستويات الألدوستيرون والكورتيزول على كلا الجانبين. دلالة التنفيذ هي توضيح التشخيص قبل العلاج الجراحي.
- في النوع الأول ، تم الكشف عن الجين CYP11B1 / CYP11B2 - فرط الألدوستيرونية المعتمد على الجلوكوكورتيكويد.
- في النوع الثاني ، لا يتم الكشف عن الجين الوهمي ، ولا يتم كبح إفراز الألدوستيرون بواسطة الجلوكوكورتيكويد.
- في النوع الثالث ، يتم تحديد طفرة في جين قناة البوتاسيوم KCNJ5.
- العلاج الرئيسي الممرض هو مضادات الألدوستيرون - Veroshpiron 50 mg 2 r / d مع زيادة الجرعة بعد 7 أيام إلى 200-400 mg / day في 3-4 جرعات (بحد أقصى 600 مجم / يوم) ؛
- لخفض مستوى ضغط الدم - ديهيدروبيريدين 30-90 مجم / يوم.
- تصحيح نقص بوتاسيوم الدم - مستحضرات البوتاسيوم.
عرض الكل
متلازمة كون
متلازمة كون- مرض يحدث بسبب زيادة إنتاج الألدوستيرون بواسطة ورم في قشرة الغدة الكظرية. في بنية الألدوستيرونية الأولية (PHA) ، تصل نسبة حدوث هذه الحالة المرضية إلى 70٪ من الحالات ، لذلك يجمع البعض بين هذه المفاهيم. وفقًا لأحدث البيانات ، من بين مرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يصعب علاجه بالأدوية ، تحدث متلازمة كون في 5-10٪ من الحالات. تمرض النساء مرتين في كثير من الأحيان ، في حين أن ظهور علم الأمراض تدريجي ، تظهر الأعراض بعد 30-40 سنة.
مفهوم وأسباب فرط الألدوستيرونية الأولي والثانوي:
| فرط الألدوستيرونية الأولية | فرط الألدوستيرونية الثانوي | |
| تعريف | متلازمة تتطور نتيجة للإفراط في إنتاج الألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية (نادرًا ما يكون ورمًا ينتج الألدوستيرون من موضع خارج الغدة الكظرية) ، ويكون مستواه مستقلًا نسبيًا عن نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS) وهو لا تقمع عن طريق تحميل الصوديوم | متلازمة ناتجة عن انخفاض ضغط الدم التناضحي الغرواني وتحفيز RAAS (كمضاعفات لعدد من الأمراض) |
| الأسباب | يرتبط المرض بأمراض الغدد الكظرية: | يرتبط بأمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى: |
المسببات
توطين الورم الحميد المنتج الألدوستيرون الأكثر شيوعًا هو في الغدة الكظرية اليسرى. يكون الورم انفراديًا ، ولا يصل إلى أحجام كبيرة (حتى 3 سم) ، وهو حميد في طبيعته (نادرًا ما تحدث الأورام الدوستيرية الخبيثة).
الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للبطن. ورم الغدة الكظرية
طريقة تطور المرض
الألدوستيرون هو هرمون قشراني معدني تفرزه قشرة الغدة الكظرية. يحدث تركيبه في منطقة الكبيبات. يلعب الألدوستيرون دورًا رائدًا في تنظيم توازن الماء والكهارل في الجسم. يتم التحكم في إفرازه بشكل أساسي بواسطة نظام RAA.
يلعب الألدوستيرون الزائد دورًا رئيسيًا في التسبب في متلازمة كون. يعزز إفراز الكلى للبوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) وإعادة امتصاص الصوديوم (فرط صوديوم الدم) ، ويؤدي إلى قلونة الدم (القلاء). تتراكم أيونات الصوديوم السوائل في الجسم ، مما يزيد من حجم الدورة الدموية (BCC) ، مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم. يمنع ارتفاع BCC تخليق الرينين عن طريق الكلى. يؤدي فقدان أيونات البوتاسيوم لفترات طويلة إلى ضمور النيفرون (الكلى كاليبين) ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وتضخم عضلة القلب ، وضعف العضلات. لوحظ أن خطر الموت المفاجئ من حوادث القلب والأوعية الدموية يزداد بشكل حاد لدى المرضى (10-12 مرة في المتوسط).
عيادة
تتطور أعراض فرط الألدوستيرونية الأولي تدريجيًا. المرضى الذين يعانون من متلازمة كون لديهم:
يتم التعبير عن الألدوستيرونية الثانوية في مظاهر المرض الأساسي ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم قد لا يكون ، ووجود الوذمة هو سمة مميزة.
التشخيص
يوصى بتشخيص متلازمة كون لدى الأفراد الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير القابل للعلاج بالعقاقير ، مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم (يتم تحديده من خلال الأعراض السريرية أو اختبارات الدم) ، مع ظهور ارتفاع ضغط الدم حتى 40 عامًا ، مع ارتفاع ضغط الدم لمدة تصل إلى 40 عامًا. تاريخ عائلي متفاقم لأمراض القلب والأوعية الدموية ، وكذلك في وجود تشخيص مؤكد لـ PHA في الأقارب. التشخيص المختبري صعب للغاية ويتطلب التأكيد بمساعدة الاختبارات الوظيفية وطرق البحث الفعالة.
البحوث المخبرية
بعد تكوين مجموعة خطر ، يتم تحديد المرضى:
يعتمد الحصول على نتائج موثوقة لمستوى APC على تحضير المريض قبل التحليل والامتثال لشروط أخذ عينات الدم وفقًا للبروتوكول. يجب على المريض استبعاد فيروشبيرون ومدرات البول الأخرى ، وأدوية عرق السوس لمدة شهر على الأقل ، ولمدة أسبوعين تقريبًا الأدوية الأخرى التي تؤثر على مستوى الألدوستيرون والرينين: حاصرات ب ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، حاصرات AR I ، ناهضات الأدرينالية المركزية ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مثبطات الرينين ، ديهيدروبيريدين. يجب أن يتم التحكم في ارتفاع ضغط الدم باستخدام أدوية ذات تأثير ضئيل على مستوى الألدوستيرون (فيراباميل ، هيدرالازين ، برازوسين هيدروكلوريد ، دوكسازوسين ، تيرازوسين). إذا كان المريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم الخبيث ويمكن أن يؤدي إلغاء الأدوية الخافضة للضغط إلى عواقب وخيمة ، يتم تحديد APC على خلفية استخدامها ، مع مراعاة الخطأ.
الأدوية التي تؤثر على نتيجة ARS:
بالإضافة إلى تناول الأدوية المختلفة ، هناك عوامل أخرى تؤثر على تفسير النتائج. :
إذا كانت APC إيجابية ، يوصى بإجراء أحد الاختبارات الوظيفية. إذا كان المريض يعاني من نقص بوتاسيوم الدم بشكل عفوي ، ولم يتم الكشف عن الرينين ، وكان تركيز الألدوستيرون أعلى من 550 ميكرومتر / لتر (20 نانوغرام / ديسيلتر) ، فإن تشخيص PHA لا يحتاج إلى تأكيد من خلال اختبارات التمرين.
الاختبارات الوظيفية لتحديد مستوى الألدوستيرون:
| التجارب الوظيفية | المنهجية | تفسير نتائج الاختبار |
| اختبار حمل الصوديوم | في غضون ثلاثة أيام ، يزداد تناول الملح إلى 6 جرام يوميًا. من الضروري التحكم في الإفراز اليومي للصوديوم ، لتطبيع محتوى البوتاسيوم بمساعدة الأدوية. يتم تحديد إفراز الألدوستيرون (SEA) يوميًا في اليوم الثالث من الدراسة في الصباح | PGA غير محتمل - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); من المحتمل جدًا أن يكون PHA - SEA> 12 مجم (> 33.3 نانومول) |
| اختبر باستخدام محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ | في الصباح ، قم بإجراء تسريب في الوريد من 2 لتر من محلول 0.9 ٪ لمدة 4 ساعات (يخضع لوضع ضعيف قبل ساعة واحدة من البدء). فحص الدم للألدوستيرون والرينين والكورتيزون والبوتاسيوم في بداية الاختبار وبعد 4 ساعات. ضبط ضغط الدم ومعدل النبض. الخيار 2: يأخذ المريض وضعية الجلوس 30 دقيقة قبل وأثناء التسريب | PHA غير محتمل مع الألدوستيرون بعد التسريب< 5 нг/дл; مشكوك فيه - من 5 إلى 10 نانوغرام / ديسيلتر ؛ من المحتمل أن يكون PHA عند> 10 نانوغرام / ديسيلتر (الجلوس> 6 نانوغرام / ديسيلتر) |
| اختبار كابتوبريل | كابتوبريل بجرعة 25-50 مجم ساعة بعد الاستيقاظ. يتم تحديد الألدوستيرون و ARP والكورتيزول قبل تناول كابتوبريل وبعد 1-2 ساعة (كل هذا الوقت يجب أن يكون المريض في وضعية الجلوس) | القاعدة هي انخفاض مستوى الألدوستيرون بأكثر من ثلث القيمة الأولية. PHA - يظل الألدوستيرون مرتفعًا عند انخفاض ARP |
| اختبار قمعي مع فلودروكورتيزون | فلودروكورتيزون 0.1 مجم qid لمدة 4 أيام ، مكملات البوتاسيوم qid (المستوى المستهدف 4.0 ملي مول / لتر) مع كمية غير محدودة من الملح. في اليوم الرابع في الساعة 7.00 يتم تحديد الكورتيزول ، الساعة 10.00 - الألدوستيرون و ARP أثناء الجلوس ، يتكرر الكورتيزول | مع PHA - الألدوستيرون> 170 بمول / لتر ، ARP< 1 нг/мл/ч; لا يكون الكورتيزول عند 10.00 أقل من 7.00 (باستثناء تأثير الكورتيزول) |
البحث الآلي
تجرى لجميع المرضى بعد تلقي نتائج الفحوصات المخبرية:
الاختبارات الجينية للكشف عن الأشكال الوراثية لفرط الألدوستيرونية
يستطب للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا والذين لديهم عيادة فرط إفراز الألدوستيرون وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وكذلك في حالة وجود PHA أو السكتات الدماغية لدى الأقارب الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا:
في السابق ، من أجل تشخيص هذه الأشكال ، تم فحص 18 هيدروكسي وهيدروكسي كورتيزول في البول ، وتم إجراء اختبار ديكساميثازون. نظرًا لهامش الخطأ الكبير ، يوصى بإجراء الاختبارات الجينية.
تشخيص متباين
يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة كون مع تضخم مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية ، مع فرط الألدوستيرونية الثانوية ، وارتفاع ضغط الدم الأساسي ، وأمراض الغدد الصماء المصحوبة بزيادة في ضغط الدم (متلازمة Itsenko-Cushing ، ورم القواتم) ، مع الأورام غير النشطة هرمونيًا والسرطان. يمكن أن يصل حجم الورم الخبيث الذي ينتج الألدوستيرون في التصوير المقطعي المحوسب إلى حجم كبير ، ويتميز بكثافة عالية ، وعدم تجانس ، وملامح غير واضحة.
تشخيص متباين:
| متلازمة كون (الورم الحميد المنتج للألدوستيرون) | فرط الألدوستيرونية مجهول السبب | فرط الألدوستيرو الثانويnism | |
| مؤشرات المختبر | الألدوستيرون ، الرينين ، ARS ، البوتاسيوم | الألدوستيرون ، الرينين ، -ARS ، ↓ البوتاسيوم | |
| اختبار الانتصاب (المسيرة) - دراسة مستوى الألدوستيرون عند الاستيقاظ في وضع أفقي ، وإعادة الفحص بعد البقاء في وضع مستقيم (المشي) لمدة 3 ساعات | ارتفاع الألدوستيرون في البداية ، ينخفض بعض الشيء في المتابعة ، أو على نفس المستوى | زيادة مستويات الألدوستيرون (الحفاظ على الحساسية لـ AT-II) | زيادة في مستويات الألدوستيرون |
| CT | كتلة صغيرة في إحدى الغدد الكظرية | لا تتغير الغدد الكظرية ، أو توجد تكوينات عقيدية صغيرة على كلا الجانبين | لا تتضخم الغدد الكظرية ، وقد ينخفض حجم الكلى |
| قسطرة الوريد الكظري بأخذ عينات دم انتقائية | الأفنية | - | - |
علاج او معاملة
مع الألدوستيروما ، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بالمنظار (بعد 4 أسابيع من التحضير قبل الجراحة على مستوى العيادات الخارجية). يتم إجراء العلاج الدوائي مع موانع للجراحة أو مع أشكال أخرى من فرط الألدوستيرونية:
يستخدم سبيرونولاكتون لعلاج GA مجهول السبب. لخفض ضغط الدم ، من الضروري إضافة أدوية ملحية ومضادات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات الأنجيوتنسين 2. إذا تم الكشف عن فرط الألدوستيرونية المثبطة للجلوكوكورتيكويد أثناء التشخيص التفريقي ، يتم وصف الديكساميثازون.
الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كون) - الألدوستيرونية الناتجة عن الإنتاج المستقل للألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية (بسبب فرط التنسج أو الورم الحميد أو السرطان). تشمل الأعراض والعلامات الضعف العرضي ، وزيادة ضغط الدم ، ونقص بوتاسيوم الدم. يشمل التشخيص تحديد مستويات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما. العلاج يعتمد على السبب. يتم استئصال الورم إن أمكن. في حالة فرط التنسج ، يمكن للسبيرونولاكتون أو الأدوية ذات الصلة أن تجعل ضغط الدم متوازناً وتتسبب في اختفاء المظاهر السريرية الأخرى.
الألدوستيرون هو أكثر القشرانيات المعدنية فعالية التي تنتجها الغدد الكظرية. ينظم احتباس الصوديوم وفقدان البوتاسيوم. في الكلى ، يتسبب الألدوستيرون في نقل الصوديوم من تجويف النبيبات البعيدة إلى الخلايا الأنبوبية مقابل البوتاسيوم والهيدروجين. لوحظ نفس التأثير في الغدد اللعابية ، الغدد العرقية ، خلايا الغشاء المخاطي المعوي ، التبادل بين السائل داخل الخلايا وخارجها.
يتم تنظيم إفراز الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين أنجيوتنسين وبدرجة أقل عن طريق ACTH. الرينين ، إنزيم محلل للبروتين ، يتراكم في الخلايا المجاورة للكبيبات في الكلى. يؤدي انخفاض حجم وسرعة تدفق الدم في الشرايين الكلوية الواردة إلى إفراز الرينين. الرينين يحول مولد أنجيوتنسين الكبد إلى أنجيوتنسين 1 ، والذي يتحول إلى أنجيوتنسين 2 بواسطة إنزيم محول للأنجيوتنسين. يتسبب أنجيوتنسين 2 في إفراز الألدوستيرون ، وبدرجة أقل ، إفراز الكورتيزول والديوكسيكورتيكوستيرون ، اللذين لهما أيضًا نشاط ضاغط. يؤدي احتباس الماء والصوديوم الناتج عن زيادة إفراز الألدوستيرون إلى زيادة حجم الدم وتقليل إفراز الرينين.
تم وصف متلازمة فرط الألدوستيرونية الأولية من قبل ج. كون (1955) فيما يتعلق بالورم الحميد المنتج للألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية (الورم الألدوستيروني) ، والذي أدى إزالته إلى الشفاء التام للمريض. في الوقت الحاضر ، يجمع المفهوم الجماعي لفرط الألدوستيرونية الأولي بين عدد من الأمراض المتشابهة في العلامات السريرية والكيميائية الحيوية ، ولكنها تختلف في التسبب في المرض ، والتي تعتمد على إفراط ومستقل (أو يعتمد جزئيًا) على إنتاج نظام الرينين - أنجيوتنسين للألدوستيرون بواسطة الغدة الكظرية. القشرة.
, , , , , , , , , , ,
رمز ICD-10
E26.0 فرط الألدوستيرونية الأولي
ما الذي يسبب الألدوستيرونية الأولية؟
يمكن أن تحدث الألدوستيرونية الأولية بسبب ورم غدي ، عادة ما يكون من جانب واحد ، من الخلايا في الطبقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية ، أو بشكل أقل شيوعًا بسبب السرطان أو تضخم الغدة الكظرية. مع تضخم الغدة الكظرية ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال الأكبر سنًا ، تكون كل من الغدد الكظرية مفرطة النشاط ولا يوجد ورم غدي. يمكن أيضًا ملاحظة الصورة السريرية في تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11 هيدروكسيلاز وفي فرط الألدوستيرونية الموروثة بشكل سائد.
أعراض الألدوستيرونية الأولية
الحالة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي
المريضة م. ، امرأة تبلغ من العمر 43 عامًا ، تم إدخالها إلى قسم الغدد الصماء في مستشفى قازان الجمهوري السريري في 31 يناير 2012 مع شكاوى من الصداع والدوخة عند ارتفاع ضغط الدم ، بحد أقصى 200/100 ملم زئبق. . فن. (مع ضغط دم مريح 150/90 ملم زئبق) ، ضعف عام في العضلات ، تقلصات في الساق ، ضعف عام ، تعب.
تاريخ المرض. تطور المرض تدريجيا. لمدة خمس سنوات ، لاحظ المريض زيادة في ضغط الدم ، والتي لاحظها المعالج في مكان الإقامة ، وتلقى العلاج الخافض للضغط (إنالابريل). منذ حوالي 3 سنوات ، بدأ الألم الدوري في الساقين والتشنجات وضعف العضلات يزعجني ، حيث ظهر دون عوامل استفزازية مرئية ، ويمر من تلقاء نفسه في غضون 2-3 أسابيع. منذ عام 2009 ، تلقت علاجًا للمرضى الداخليين 6 مرات في أقسام الأعصاب في مختلف المرافق الصحية مع تشخيص اعتلال الأعصاب المزمن والمزيل للميالين ، وضعف العضلات العام تحت الحاد. وكان من نوبات ضعف عضلات الرقبة وتدلي الرأس.
على خلفية تسريب بريدنيزولون ومزيج مستقطب ، حدث تحسن في غضون أيام قليلة. وفقًا لاختبارات الدم ، يبلغ البوتاسيوم 2.15 مليمول / لتر.
من 12/26/11 إلى 25/01/12 تم إدخالها إلى المستشفى السريري الجمهوري ، حيث تم إدخالها بشكاوى من ضعف عام في العضلات وتقلصات متكررة في الساق. تم إجراء مسح ، والذي كشف عن: فحص الدم في 27 ديسمبر 2011: ALT - 29 وحدة / لتر ، AST - 14 وحدة / لتر ، كرياتينين - 53 ميكرولتر / لتر ، بوتاسيوم 2.8 ملي مول / لتر ، يوريا - 4.3 ملي مول / ل ، المجموع بروتين 60 جم / لتر ، إجمالي البيليروبين. - 14.7 ميكرول / لتر ، CPK - 44.5 ، LDH - 194 ، الفوسفور 1.27 ملي مول / لتر ، الكالسيوم - 2.28 ملي مول / لتر.
تحليل البول بتاريخ 12/27/11 ؛ WD - 1002 ، آثار البروتين ، الكريات البيض - 9-10 في p / c ، epit. رر - 20-22 بوصة في ص / ث.
الهرمونات في الدم: T3w - 4.8 ، T4w - 13.8 ، TSH - 1.1 ميكرومتر / لتر ، الكورتيزول - 362.2 (طبيعي 230-750 نانومول / لتر).
الموجات فوق الصوتية: ليو الكلى: 97x46 ملم ، حمة 15 ملم ، زيادة صدى ، CLS - 20 ملم. زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. 98x40 ملم الصحيح. حمة 16 مم ، زيادة صدى الصوت ، PCS 17 مم. زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. يتم تصور حافة مفرطة الصدى حول الأهرامات على كلا الجانبين. بناءً على الفحص البدني والبيانات المختبرية ، أوصي بإجراء مزيد من الفحص لاستبعاد أمراض الغدد الصماء من أصل الغدة الكظرية.
الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية: في إسقاط الغدة الكظرية اليسرى ، يتم تصوير شكل دائري متساوي الصدى 23 × 19 مم. في إسقاط الغدة الكظرية اليمنى ، لا يتم تصور التكوينات المرضية بشكل موثوق.
بول الكاتيكولامينات: إدرار البول - 2.2 لتر ، الأدرينالين - 43.1 نانومول / يوم (القاعدة 30-80 نانومول / يوم) ، نورإبينفرين - 127.6 نانومول / لتر (القاعدة 20-240 نانومول / يوم). استبعدت هذه النتائج وجود ورم القواتم كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. الرينين من 13.01.12-1.2 ميكرولتر / مل (N عمودي - 4.4-46.1 ؛ أفقي 2.8-39.9) ، الألدوستيرون 1102 بيكوغرام / مل (طبيعي: الكذب 8-172 ، الجلوس 30 -355).
التصوير المقطعي بتاريخ 18/01/12: علامات التصوير المقطعي المحوسب لتكوين الغدة الكظرية اليسرى (في العنيق الإنسي للغدة الكظرية اليسرى ، تشكيل متماثل الشكل بيضاوي بأبعاد 25 * 22 * 18 مم ، متجانس ، بكثافة 47 HU.
استنادًا إلى التاريخ المرضي والصورة السريرية وبيانات الأساليب المختبرية والأدوات البحثية ، تم إنشاء تشخيص سريري: فرط الألدوستيرونية الأولي (ألدوستيرونية الغدة الكظرية اليسرى) ، الذي تم تحديده لأول مرة على أنه متلازمة نقص بوتاسيوم الدم ، والأعراض العصبية ، وتسرع الجيوب الأنفية. تشنجات دورية نقص بوتاسيوم الدم مع ضعف عام في العضلات. ارتفاع ضغط الدم 3 درجات ، المرحلة 1. CHF 0. عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية. التهاب المسالك البولية في الحل.
تستمر متلازمة فرط الألدوستيرونية مع المظاهر السريرية بسبب ثلاثة أعراض رئيسية: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي يمكن أن يكون له دورة أزمة (تصل إلى 50 ٪) ومستمر ؛ انتهاك التوصيل العصبي العضلي والاستثارة ، المرتبط بنقص بوتاسيوم الدم (في 35-75 ٪ من الحالات) ؛ خلل في الأنابيب الكلوية (50-70٪ من الحالات).
أوصى المريض بالعلاج الجراحي لإزالة الورم المنتج للهرمونات في الغدة الكظرية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار في الجهة اليسرى. تم إجراء عملية جراحية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار على اليسار في ظروف قسم جراحة البطن في المستشفى السريري الجمهوري. مرحلة ما بعد العملية كانت هادئة. في اليوم الرابع بعد العملية (11.02.12) كان مستوى البوتاسيوم في الدم 4.5 مليمول / لتر. BP 130/80 مم زئبق فن.
, , , , , ,
الألدوستيرونية الثانوية
الألدوستيرونية الثانوية هي زيادة إنتاج الألدوستيرون من الغدد الكظرية استجابة لمحفزات خارج الغدة الكظرية ، بما في ذلك تضيق الشريان الكلوي ونقص حجم الدم. تتشابه الأعراض مع أعراض الألدوستيرونية الأولية. يشمل العلاج تصحيح السبب الأساسي.
ينتج الألدوستيرونية الثانوية عن انخفاض تدفق الدم الكلوي ، مما يحفز آلية الرينين - أنجيوتنسين مع زيادة إفراز الألدوستيرون. تشمل أسباب انخفاض تدفق الدم الكلوي مرض الشريان الكلوي الانسدادي (مثل تصلب الشرايين والتضيق) وتضيق الأوعية الكلوي (مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث) والأمراض المصحوبة بالوذمة (مثل قصور القلب وتليف الكبد مع الاستسقاء والمتلازمة الكلوية). قد يكون الإفراز طبيعيًا في حالات قصور القلب ، ولكن ينخفض تدفق الدم الكبدي واستقلاب الألدوستيرون ، وبالتالي تكون مستويات الهرمون المنتشرة مرتفعة.
تشخيص الألدوستيرونية الأولية
يشتبه في التشخيص عند مرضى ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. تتكون الدراسة المعملية من تحديد مستوى نشاط البلازما الألدوستيرون ورينين البلازما (ARP). يجب إجراء الاختبارات عندما يرفض المريض الأدوية التي تؤثر على نظام الرينين أنجيوتنسين (على سبيل المثال ، مدرات البول الثيازيدية ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، مضادات الأنجيوتنسين ، حاصرات) في غضون 4-6 أسابيع. عادة ما يتم قياس ARP في الصباح مع استلقاء المريض. عادةً ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية مستويات ألدوستيرون في البلازما أكبر من 15 نانوغرام / ديسيلتر (> 0.42 نانومول / لتر) ومستويات منخفضة من ARP ، مع نسبة من الألدوستيرون في البلازما (بالنانوجرام / ديسيلتر) إلى ARP [بالنانوجرام / (ملي سه)] أكبر من 20.