لماذا تحدث المتلازمة؟ المبادئ العامة لعلاج متلازمة غيلان باريه.

متلازمة غيلان باريه شديدة أمراض المناعة الذاتيةالتأثير على الجهاز العصبي المحيطي. المظهر الأكثر شيوعًا هو الخزل الرباعي الحاد، عندما تصبح حركة الأطراف الأربعة شبه مستحيلة. وتتوقف أيضًا حركات أخرى، بما في ذلك البلع، والقدرة على رفع الجفون، والتنفس التلقائي. وعلى الرغم من ذلك فإن مسار المرض حميد، وتنتهي معظم الحالات بالشفاء. أقل شيوعا هي التحولات إلى بالطبع مزمنأو الانتكاسات. يحدث في جميع البلدان، بغض النظر عن مستوى التنمية، بنفس التردد - حوالي حالتين لكل 100 ألف نسمة، دون الاعتماد على الجنس. يمكن أن يؤثر المرض على المرضى من جميع الأعمار.

لماذا تحدث المتلازمة؟

الآلية الرائدة للتنمية هي المناعة الذاتية. في معظم الحالات، يبدأ المرض في الأسابيع الثلاثة الأولى بعد الإصابة بالتهاب حاد في الجهاز التنفسي أو عدوى معوية. منذ مرور فترة زمنية كافية على المرض، ومن سماته عملية معديةالأعراض لديها وقت لتمرير، والمرضى أنفسهم، كقاعدة عامة، لا يربطون هذه الحالات مع بعضهم البعض. سببقد تكون هناك مسببات الأمراض مثل:

• فيروس ابشتاين بارأ أو الهربس البشري من النوع 4؛
• الميكوبلازما.
• العطيفة، التي تسبب الإسهال المعدي؛
• فيروس مضخم للخلايا.

وقد وجد الباحثون أن "غمد" مسببات الأمراض هذه يشبه غمد المايلين الخاص بمحور الأعصاب الطرفية. يؤدي هذا التشابه إلى مهاجمة الأعصاب بواسطة الأجسام المضادة التي يتم إنتاجها في البداية وتنتشر في الدم استجابة لظهور عامل العدوى. تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي" وتشرح سبب مهاجمة المجمعات المناعية لأنسجة الجسم.

تم وصف الحالات التي تحدث فيها المتلازمة بعد التطعيم وبعد العمليات الجراحيةوالإجهاض وانخفاض حرارة الجسم والإجهاد. وفي بعض الحالات، لا يمكن العثور على السبب.

كيف تظهر المتلازمة؟

على مدار عدة أيام، وبحد أقصى شهر واحد، يزداد ضعف العضلاتفي الساقين هناك صعوبات عند المشي. ثم تضعف الذراعين ويعاني الأخير عضلات الوجه. هذه أعراضلها اسم منفصل - شلل لاندري الصاعد.

لكن في بعض الأحيان يبدأ الشلل من الأعلى، من الذراعين، وينتشر إلى الأسفل، ولكن تتأثر جميع الأطراف دائمًا.

وكل حالة خامسة يصاحبها شلل في عضلات الجذع، وهي الحجاب الحاجز والعضلات الوربية. مع هذا الشلل يصبح التنفس مستحيلاً ويتطلب الأمر تهوية صناعية.

ظهور متكرر - متلازمة البصليةأو شلل العضلات الثنائية اللهاةعندما يكون البلع والكلام الواضح مستحيلين.

جنبا إلى جنب مع الألياف الحركية، تتأثر الألياف الحسية في بعض الأحيان. تتطور الاضطرابات الحسية، وتقل ردود الفعل الوترية، ويحدث الألم في الأطراف. الألم ذو طبيعة "اعتلال عصبي" واضحة - حرقان، شعور بمرور التيار، وخز. اضطرابات الحوض نادرة، ولكن في أغلب الأحيان يكون هناك احتباس بولي، والذي يقترن في بعض الحالات بإنتاج البول الزائد.

ينضم الخلل اللاإراديوالذي يتجلى في تقلبات ضغط الدم والخفقان واضطرابات ضربات القلب الأخرى والتعرق وقلة الحركة المعوية.

تصنيف

هناك عدة أشكال اعتمادًا على ما إذا كان الغلاف المايليني أو المحور العصبي متضررًا، وفقًا لشدته والتشخيص:

• اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد أو AIDP، عندما يتم تدمير غمد المايلين؛
• الاعتلال العصبي المحوري الحركي أو الحسي الحركي الحاد، عندما يتم تدمير المحاور؛
• أشكال نادرة - متلازمة ميلر فيشر، خلل النطق الحاد وغيرها، وتكرارها لا يتجاوز 3٪.

التدابير التشخيصية

• ضعف العضلات في الأطراف الذي يتقدم.
• انخفاض أو غياب ردود الفعل الوترية منذ الأيام الأولى للمرض.

منظمة الصحة العالمية تسلط الضوء أيضا علامات إضافية، تأكيد التشخيص، والتي تشمل:

• تماثل الآفة
• زيادة الأعراض خلال فترة لا تزيد عن 4 أسابيع؛
• الاضطرابات الحسية من نوع "القفازات والجوارب"؛
• تورط الأعصاب القحفية، وخاصة العصب الوجهي.
• ممكن الشفاء التلقائيوظائف بعد وقف تطور المرض (ما يسمى "الهضبة")؛
• وجود اضطرابات نباتية.
• غياب ارتفاع الحرارة (إذا كانت هناك حمى، فهي ناجمة عن التهابات أخرى)؛
• زيادة كمية البروتين في السائل النخاعي، حيث التركيب الخلويلا يتغير (تفكك خلايا البروتين).

أخير التشخيصمستحيل بدون تخطيط كهربية العضل أو ENMG. يكشف هذا الاختبار أي جزء من العصب تالف - غمد المايلين أو المحور العصبي. كما يحدد ENMG بدقة مدى الآفة وشدتها وإمكانية الشفاء.

نظرًا لأنه، بالإضافة إلى متلازمة غيلان باريه، هناك عدد من اعتلالات الأعصاب الحادة وتحت الحادة والمزمنة، تخطيط كهربية العضليسمح بالتشخيص التفريقي بينهما ويساهم في تطوير أساليب العلاج الصحيحة.

يتطلب التشخيص في كثير من الأحيان البزل القطنيتليها دراسة السائل النخاعي، ويمكن أن تكون الاختبارات التالية مفيدة أيضًا:

• الدم للأجسام المضادة الذاتية للهياكل العصبية.
• الدم من فئة غاماغلوبولين (خاصة إذا تم التخطيط للعلاج بالجلوبيولين المناعي) ؛
• المؤشرات الحيوية للخيوط العصبية (جزء من السيتوبلازم في الخلية العصبية) ؛
• علامات بروتين تاو (بروتين خاص يدمر الخلايا العصبية).

بالإضافة إلى ذلك، يستخدم متخصصو عيادة CELT الخوارزميات الخاصة بهم تشخيص متباين، مما يجعل من الممكن التمييز بشكل موثوق بين متلازمة غيلان باريه والأمراض الأخرى التي تسبب ضعف العضلات التدريجي في جميع الأطراف أو الخزل الرباعي.

أطباؤنا

قواعد العلاج

اليوم، من المعروف أن طريقتين إمراضيتين رئيسيتين لعلاج متلازمة غيلان باريه، وكلاهما يستخدم بنجاح من قبل المتخصصين في CELT. هذه هي فصادة البلازما والعلاج المناعي عن طريق الوريد. يمكن استخدام هذه الطرق بشكل منفصل أو مجتمعة، كل هذا يتوقف على ما هو محدد الحالة السريرية. علاجيهدف إلى إزالة المجمعات المناعية المنتشرة في دم المريض أو تحييدها. كلتا الطريقتين العلاجيتين متكافئتين وتؤديان دائمًا إلى الشفاء. يوقف العلاج عملية تدمير الأعصاب الطرفية، ويقصر فترة التعافي، ويساعد على تقليل العجز العصبي.

فصادة البلازما هي عملية تنقية الدم. في أغلب الأحيان، يتم استخدام أجهزة فصل البلازما على الفواصل المستمرة، حيث يتم تقسيم الدم المأخوذ من الجسم إلى عناصر مشكلة (أو خلايا دم) وبلازما (أو مصل). الجميع المواد السامةموجودة في البلازما، لذلك يتم إزالتها. يُعاد للمريض خلايا الدم الخاصة به، ويتم تخفيفها، إذا لزم الأمر، بمحاليل بديلة للبلازما أو بلازما المتبرع. مدة الإجراء حوالي ساعة ونصف، وتتكون الدورة بأكملها من 3 أو 5 جلسات. لا تتم إزالة أكثر من 50 مل/كجم من وزن الجسم من البلازما في المرة الواحدة.

أثناء العلاج، يتم مراقبة مؤشرات الدم: الشوارد، الهيماتوكريت، وقت التخثر وغيرها.

العلاج المناعي عن طريق الوريد هو إعطاء الدواء الجلوبيولين المناعي البشريالفئة G. توقف هذه الجلوبيولينات المناعية إنتاج الأجسام المضادة لأعصابها، مما يقلل في الوقت نفسه من إنتاج المواد التي تدعم الالتهاب. يشار إلى هذه الأدوية ل العلاج المرضيمتلازمة غيلان باريه لدى البالغين والأطفال.

بالتزامن مع العلاج المحدد، يتم توفير رعاية دقيقة للمرضى، بما في ذلك الوقاية من التقرحات والالتهاب الرئوي والتقلصات. غالبًا ما يكون علاج الالتهابات المصاحبة مطلوبًا. الوقاية جارية تخثر وريدي، تتم التغذية من خلال أنبوب، ويتم مراقبة وظيفة الإخراج. للمرضى طريح الفراش يتم تنفيذه الجمباز السلبيبالإضافة إلى العمودية المبكرة لتجنب اضطرابات تدفق الدم. إذا كان هناك تهديد لتطوير الاتصال (جمود المفاصل)، فإن إجراءات البارافين ممكنة. إذا لزم الأمر، يتم استخدام أجهزة محاكاة المحركات على أساس الارتجاع البيولوجي.

المرضى الذين يعانون من تلف في أغلفة المايلين يتعافون بشكل أسرع، في حين أن تلف المحاور يتطلب المزيد فترة طويلةإعادة تأهيل. غالبًا ما تترك الآفات المحورية وراءها عجزًا عصبيًا يصعب تصحيحه.

وقاية

الطريقة الرئيسية هي العلاج الكامل للعدوى التي نعتبرها عادية ومعتادة. غالبًا ما تتطور متلازمة غيلان باريه مع ضعف طفيف في جهاز المناعة، وهو أمر ممكن لدى كل شخص.

أسهل طريقة لحماية نفسك هي التحقق من حالتك المناعية الحالية. لن يستغرق هذا سوى بضعة أيام، ويمكن علاج أي تشوهات يتم اكتشافها في الوقت المناسب.

لا يتوفر تحت تصرف أطباء عيادة CELT أحدث معدات التشخيص فحسب، بل أحدثها أيضًا تقنيات الشفاءوالتي نالت الاعتراف العالمي. الدور الرئيسي في الوقاية يقع على عاتق المريض الذي يسعى للفحص والعلاج في الوقت المناسب.

متلازمة غيلان باريه (أو التهاب الجذور الحاد) يسمى اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي المناعي الذاتي الحاد، والذي يتجلى في الاضطرابات الحسية، والشلل الرخو، والاضطرابات اللاإرادية.

أسباب متلازمة غيلان باريه

تم وصف المرض لأول مرة في بداية القرن العشرين من قبل أطباء الأعصاب الفرنسيين ج. غيلان وجي. باري، ولكن الأسباب الدقيقة لمتلازمة غيلان باريه لا تزال غير مفهومة بشكل جيد.

ويعتقد أن المرض ناجم عن آليات المناعة الذاتيةعندما يبدأ الجهاز المناعي البشري في إنتاج أجسام مضادة لجزيئات معينة من أغلفة الأعصاب، مما يؤثر على كل من الأعصاب نفسها وجذورها الموجودة عند تقاطع الجهاز العصبي المحيطي والمركزي. ولا يتأثر الحبل الشوكي والدماغ بالمرض.

كقاعدة عامة، تثير الفيروسات (على سبيل المثال، فيروس إبشتاين بار، الفيروس المضخم للخلايا) والبكتيريا تطور متلازمة غيلان باريه لدى الأطفال والبالغين. بسبب عطل الجهاز المناعيينشأ "الصديق - العدو"، "التقليد الجزيئي"، ونتيجة لذلك فإن أولئك الذين يعانون أكثر من غيرهم هم الأعصاب الطرفيةوجذورهم.

أعراض متلازمة غيلان باريه

عادة، تتطور متلازمة غيلان باريه خلال شهر، وبعد ذلك يحدث الاستقرار والتحسن. بالإضافة إلى الأشكال الحادة، هناك أشكال مزمنة وتحت الحادة.

يبدأ المرض، كقاعدة عامة، مع بداية الضعف العام. كما ترتفع درجة الحرارة، ويظهر ألم في الأطراف، ويكون أحياناً على شكل القوباء المنطقية.

العرض الرئيسي لمتلازمة غيلان باريه هو ضعف العضلات في الأطراف. يتميز المرض أيضًا بالاضطرابات اللاإرادية والضعف عضلات الوجهوتلف الأعصاب القحفية الأخرى. حيث انتهاكات خطيرةلا يتم ملاحظة الحساسية في كثير من الأحيان.

تظهر الاضطرابات الحركية الناجمة عن المرض أولاً في الساقين، ثم تنتشر بعد ذلك إلى الأطراف العلوية. غالبًا ما تظهر الاضطرابات اللاإرادية في شكل برودة وبرودة في الأجزاء البعيدة من الأطراف، وزرق الأطراف، وفرط التعرق، وفرط التقرن في باطن القدم، وهشاشة الأظافر.

إذا ظهرت علامات المرض، يجب عليك الاتصال بطبيب الأعصاب لإجراء التشخيص ووصف العلاج المناسب.

تشخيص وعلاج متلازمة غيلان باريه

من المهم جدًا التعرف على المرض المراحل الأولىوبدء العلاج المناسب في الوقت المحدد. وكقاعدة عامة، عند سؤال المريض يتبين أن أعراض المرض كانت تتزايد على مدى عدة أيام. وقد سبق ذلك فترة قصيرة من الحمى الأعراض المميزة ARVI أو اضطرابات هضمية خفيفة.

يعد التفاقم المستمر لضعف العضلات في الذراعين أو الساقين هو المعيار الأساسي الضروري لإجراء التشخيص الصحيح لمتلازمة غيلان باريه. تحتاج أيضًا إلى الاهتمام بما يلي:

• غياب الحمى في بداية المرض.
• انعكاسات الأوتار؛
• الاضطرابات الحسية.
• تماثل الآفة
• الاضطرابات اللاإرادية – عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، انخفاض ضغط الدم الوضعي.
• آفات الأعصاب القحفية.

بما أن متلازمة غيلان باريه لدى الأطفال والبالغين لها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى، فيجب تمييزها عن:

• التهاب النخاع المستعرض؛
• الوهن العضلي.
• الأمراض الحبل الشوكي;
• التسمم الوشيقي؛
• آفات جذع الدماغ.
• الداء العصبي.
• الشلل الناتج عن تناول المضادات الحيوية؛
• التسمم بالأدوية (فينكريستين، وما إلى ذلك)؛
• اعتلال الأعصاب الظروف الحرجة;
• لدغة القراد
• فرط مغنيزيوم الدم.
• متلازمة "الشخص المنغلق"؛
• التسمم بالملح معادن ثقيلة(الرصاص، الذهب، الزرنيخ، الثاليوم)؛
• التهاب النخاع الناخر الحاد.
• التهاب الدماغ الدماغي.
• الخزل الرباعي الحاد .
• اعتلال الأعصاب البورفيري.

طريقة العلاج الأكثر شيوعًا والملائمة لمتلازمة غيلان باريه هي فصادة البلازما باستخدام الغلوبولين المناعي (عن طريق الوريد). الأدوية الأخرى شائعة الاستخدام هي:

• الجلايكورتيكويدات.
• مضادات الهيستامين (على سبيل المثال، سوبراستين، ديفينهيدرامين)؛
• فيتامينات ب؛
• أدوية مضادات الكولينستراز (مثل البروسيرين والجالانتامين).

مراقبة دقيقة للقلب والأوعية الدموية و الجهاز التنفسي. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في الحالات الشديدةيمكن أن يتطور فشل الجهاز التنفسي بسرعة كبيرة، مما قد يكون مميتًا إذا لم يتم علاجه بشكل مناسب.

على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد وعدم انتظام دقات القلب، يتم استخدام مضادات أيون الكالسيوم (كورينفار) وحاصرات بيتا (بروبرانولول). الوريدالسوائل لزيادة حجم الأوعية الدموية.

أيضًا، عند علاج متلازمة غيلان باريه، يجب عليك تغيير وضع المريض في السرير بعناية كل ساعة أو ساعتين. على خلفية احتباس البول الحاد والتوسع مثانةلتجنب الاضطرابات المنعكسة التي تسبب تقلبات في النبض وضغط الدم، من الضروري استخدام قسطرة دائمة.

خلال فترة التعافي، يتم إعطاء دور خاص للعلاج الطبيعي (التدليك، الحمامات ذات الأربع حجرات، البارافين، الأوزوكيريت)، وفي اضطرابات البلع - التحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم والتمارين علاج بدني. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام تخطيط كهربية العضل لتقييم حالة المريض.

إذا تم العلاج في الوقت المحدد، فإن تشخيص المرض عادة ما يكون مواتيا. بعد الشفاء، يمكن للمرضى الاعتناء بأنفسهم تمامًا والعيش حياة كاملة. ومع ذلك، فإن الضعف الخفيف في الساقين والذراعين يمكن أن يستمر مدى الحياة. فقط في في بعض الحالاتفي الحالات الشديدة من المرض حسب النوع الشلل الصاعدقد ينشر لاندري الشلل إلى عضلات الذراعين والجذع والعضلات البصلية.

كل الناس يمرضون نزلات البرد. كقاعدة عامة، لا يستغرق التعافي وقتًا طويلاً، ومعظم هؤلاء المرضى لا يطلبون حتى المساعدة من الطبيب. يحدث هذا في أغلب الأحيان، ولكن في بعض الأحيان لا تتطور الأحداث بشكل إيجابي.

معلومات عامة عن متلازمة غيلان باريه

خلال فترة التعافي، من المهم إجراء العلاج الطبيعي (التدليك)، والتحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم (إذا كانت هناك اضطرابات في البلع) والعلاج بالتمارين الرياضية. يتم تقييم حالة المريض سريريًا وموضوعيًا باستخدام تخطيط كهربية العضل.

بعد فترة قصيرة من المرض مع أعراض السارس، قد يظهر تنميل في الذراعين والساقين وإحساس بالزحف (تنمل). وبعد يوم أو يومين يبدأ الضعف في الذراعين والساقين؛ يصبح الشخص تدريجيًا غير قادر على الحركة تمامًا ويفقد القدرة على الرعاية الذاتية. في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب في الحلق، وبحة في الصوت، وضعف حركات العين. المرضى في كامل وعيهم، ويسمعون ويرون كل شيء، مظهركان يُطلق على هؤلاء المرضى اسم "الرؤوس الناطقة". يتناقص انقباض العضلات الوربية والحجاب الحاجز تدريجياً ويقل الحجم حركات التنفسوينخفض القدرة الحيويةالرئتين (VC). في هذا الصدد، لا يتم إثراء الدم في الرئتين بما فيه الكفاية بالأكسجين، وتحدث مجاعة الأكسجين، بسبب توقف التنفسقد تتطور موت. تتم الإشارة إلى المرضى للعلاج في وحدة العناية المركزة، لأنه قد تكون هناك حاجة دائمًا إلى ذلك بسبب فشل الجهاز التنفسي تهوية صناعيةرئتين.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل جورج غيلان (1876-1961)؛ ألكسندر باري (1880-1967) وأندريه شترول (1887-1977). يصف المقال حالة جنديين، هوسار وجندي مشاة، أصيبا بالشلل في غضون أسبوعين بسبب غياب ردود الفعل الوترية. تم لفت انتباه المؤلفين أيضًا إلى زيادة البروتين في السائل النخاعي لدى هؤلاء المرضى. وكما ذكرنا سابقًا، غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى تهوية اصطناعية للرئتين، وقد تم ذلك لأول مرة في روسيا. في عام 1912، استخدم الطبيب الروسي جولوفينسكي الدليل لأول مرة التنفس الاصطناعي. لمدة 18 يومًا، قام الطبيب، بالتعاون مع كبار المسعفين، بدعم تنفس المريض باستمرار بهذه الطريقة.

يحدث المرض بنفس التردد تقريبًا في جميع القارات الكرة الأرضية. وهي 1-2 حالة لكل 100.000 شخص. يمرض الرجال والنساء بوتيرة متساوية. أصغر مريض كان يبلغ من العمر 3 أسابيع، وأكبر مريض يبلغ من العمر 95 عامًا. ولوحظت حالات الإصابة الأكثر انتشارًا في الولايات المتحدة الأمريكية في الفترة 1976-1977. نتيجة التطعيم الوطني ضد الأنفلونزا.

أعراض متلازمة غيلان باريه

الصورة السريرية في المرحلة الأوليةتتميز بوجود تنمل (الشعور بالزحف) معًا أو بشكل منفصل، وجع عند البلع، واضطرابات الحساسية (بادئ ذي بدء، يتم انتهاك الحساسية العميقة - الاهتزاز وما يسمى بحساسية التحفيز - أي الحس العضلي المفصلي، وذلك بفضل الذي نشعر به بوضعية أجزاء من جسمنا، وعادةً لا ننتبه لهذا الشعور. انتباه خاصولكن بفضله يمكننا المشي والقيام بأعمال أخرى بأيدينا وأرجلنا دون تفكير). وفي حالات نادرة، يكون هناك ضعف فقط في الذراعين و/أو الساقين. غالبًا ما يتطور الضعف في أجزاء الأطراف الأقرب إلى المحور المتوسط ​​للجسم (القريب). متناقص قوة العضلاتوفي الحالات الشديدة تحدث اضطرابات في الحوض (ضعف التبول والتغوط).

في المرحلة المتقدمة، الحركية، الاضطرابات الحسية، غياب ردود الفعل الوترية (المنعكسات) واضطرابات اللاإرادية، والتي تشمل اضطرابات ضربات القلب، ارتفاع ضغط الدم الشرياني, انخفاض ضغط الدم الشرياني، الإمساك، انسداد الأمعاء، الإسهال، احتباس البول، ضعف التعرق. وفي المرحلة المتقدمة يمكن أن يصل ضعف عضلات الجهاز التنفسي إلى النقطة التي يحتاج فيها المريض إلى النقل إلى التهوية الصناعية. يساعد الإنعاش التنفسي المرضى على النجاة من المرحلة الحرجة من المرض، والتي تستمر حتى يتم استعادة الاتصال بين الأجزاء المركزية والمحيطية الجهاز العصبي.

الأنواع الفرعية السريرية لمتلازمة غيلان باريه.

النوع الفرعي السريري الرئيسي لمتلازمة غيلان باريه هو اعتلال الأعصاب الحاد الصاعد المزيل للميالين. ترتفع الآفة من الأسفل إلى الأعلى، من الأطراف إلى الأعصاب القحفية. عادة، عندما يتحدث الناس عن GBS، فإنهم يقصدون هذا النوع الفرعي (نوع لاندري الصاعد). هناك أشكال أخرى غير نمطية موجودة هزيمة واضحةمحور عصبي (امتداد خلية عصبية تحمل النبضات العصبية من جسم الخلية إلى خلايا عصبية أخرى، تقع أجسامها إما في جذع الدماغ أو في الحبل الشوكي). وترسل عمليات تلك الخلايا العصبية بدورها إلى العضلات والأعضاء الداخلية. تشمل هذه الأشكال اعتلال الأعصاب الحسي الحاد، واعتلال الأعصاب الحركي الحاد، واعتلال الأعصاب الحاد (الفشل اللاإرادي) وبعض الأنواع الفرعية الأخرى. توجد هذه الأنواع الفرعية السريرية بشكل رئيسي في مقاطعات الصين واليابان وإسبانيا.

هناك أيضًا ما يسمى بمتلازمة ميلر فيشر، والتي تحدث في البلدان غير الآسيوية وتتميز بضعف عضلات خارج العين، وتدلي الجفن العلوي، والرنح المخيخي. هذه الأعراض تدفع الطبيب إلى التفكير في احتمالية حدوث ضرر في الجهاز العصبي المركزي، لكن بحسب التصوير بالرنين المغناطيسي والدراسات المقطعية، لا يوجد أي ضرر. لتحديد الأنواع الفرعية للمرض وديناميكيات مساره، يتم استخدام طريقة تخطيط كهربية العضل على نطاق واسع. هذه طريقة تسمح لك بتقييم درجة وطبيعة الاضطراب في توصيل النبضات العصبية على طول الأعصاب التالفة.

أسباب ومخاطر متلازمة غيلان باريه

غير معروف تماما للعلم. من المفترض أن آليات المناعة الذاتية تكمن وراء المرض. وهذا يعني أن جهاز المناعة البشري "يثور" ضد جسمه عن طريق إنتاج أجسام مضادة لجزيئات معينة في غلاف العصب. تتأثر الأعصاب نفسها وجذورها (تقع عند تقاطع الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). ولا يتأثر الدماغ والحبل الشوكي. العامل المسبب لتطور المرض هو الفيروسات (من بينها مهملديك الفيروس المضخم للخلايا، فيروس ابشتاين بار)؛ البكتيريا (كامبيلوباكتر جيجوني). يتفاعل جهاز المناعة دائمًا مع أي عامل غريب يدخل الجسم، ولكن في بعض الأحيان على المستوى الجزيئي يحدث فشل في نظام “الصديق أو العدو”، ومن ثم يبدأ الجهاز المناعي بمحاربة خلايا جسمه. في العلوم، تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي".

تشخيص متلازمة غيلان باريه

من المهم جدًا التعرف على المرض في المراحل المبكرة وبدء العلاج المناسب في الوقت المحدد. وعند الاستفسار، يتبين أن أعراض المريض تطورت على مدى عدة أيام بعد فترة قصيرة من الحمى، مصحوبة بأعراض عدوى فيروسية حادة في الجهاز التنفسي أو براز رخو.

المعايير الضرورية لتشخيص متلازمة غيلان باريه هي الضعف التدريجي للعضلات في الذراعين و/أو الساقين وانعكاسات الأوتار. من المهم الانتباه إلى تماثل الآفة، والاضطرابات الحسية، وتلف الأعصاب القحفية (قد تتأثر جميعها الأعصاب الدماغيةباستثناء الأول والثاني و الزوج الثامن); الاضطرابات اللاإرادية (عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، انخفاض ضغط الدم الوضعي، وما إلى ذلك، انظر أعلاه)، وغياب الحمى في بداية المرض (بعض المرضى يعانون من الحمى بسبب الأمراض المصاحبة). تتطور أعراض المرض بسرعة، ولكنها تتوقف عن الزيادة بنهاية 4 أسابيع. عادة ما يبدأ التعافي بعد 2-4 أسابيع من توقف المرض عن النمو، ولكن يمكن أن يتأخر في بعض الأحيان لعدة أشهر.

متلازمة غيلان باريه لديها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى، ويجب تمييزها عن: الوهن العضلي الوبيل، والتسمم الغذائي، والشلل الناجم عن المضادات الحيوية، وأمراض النخاع الشوكي، والتهاب النخاع المستعرض، والتهاب النخاع الناخر الحاد، وآفات جذع الدماغ، والمتلازمة المنغلقة، وجذع الدماغ. التهاب الدماغ وفرط مغنيزيوم الدم. اعتلال الأعصاب السماقي (لتشخيصه، يجب عليك إجراء اختبار البول للبورفوبيلينوجين)، مرض خطير اعتلال الأعصاب، داء البوريليات العصبية (مرض لايم)، خزل رباعي حاد (هذا عندما تكون الأطراف الأربعة مشلولة)، لدغة القراد، التسمم بأملاح المعادن الثقيلة ( الرصاص، الذهب، الزرنيخ، الثاليوم)، التسمم الدوائي (فينكريستين، إلخ).

علاج متلازمة غيلان باريه

لسوء الحظ، يتم إجراء العلاج في كثير من الأحيان هرمونات الستيرويدمما يؤدي إلى تفاقم التشخيص لدى هؤلاء المرضى.

ويجب نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة في أحد المستشفيات المتخصصة في أسرع وقت ممكن، حيث سيتم تشخيص حالته التشخيص النهائيوبدأ علاج محدد. بالنسبة لمتلازمة غيلان باريه، يتم إجراء فصادة البلازما على مراحل. فصادة البلازما هي إجراء لإزالة الدم من المريض وفصل العناصر المتكونة من البلازما عن طريق الطرد المركزي. تعود العناصر المشكلة إلى مجرى الدم، وتتم إزالة البلازما. بدلاً من البلازما، يتم نقل المريض بمحلول الألبومين ومحاليل الإلكتروليت. جنبا إلى جنب مع البلازما، تتم إزالة الأجسام المضادة والعوامل الجزيئية الأخرى التي تؤدي إلى تلف المناعة الذاتية لغمد المايلين للأعصاب من جسم المريض. "فصادة البلازما" "تقاطع" تطور التهاب المناعة الذاتية، وتستقر حالة المريض. وبعد استقرار حالة المريض يبدأ بالتعافي.

تُستخدم طريقة العلاج أيضًا مع الجلوبيولين المناعي من النوع G، والذي يتم الحصول عليه من مصل الدم لحوالي 9000 متبرع. ولهذا السبب فإن العلاج مكلف للغاية ونادرا ما يستخدم.

مطلوب رعاية دقيقة ومراقبة مؤشرات فحص الدم العام وتصوير التخثر والكيمياء الحيوية.

إعادة التأهيل والتشخيص لمتلازمة غيلان باريه

لدى معظم المرضى احتمالات للشفاء الجيد.

مع الوقت المناسب و علاج مناسبوالتكهن مواتية. يتعافى المرضى، ويعتنون بأنفسهم بشكل كامل، ويعيشون حياة كاملة، على الرغم من أن الضعف المعتدل في الذراعين والساقين قد يستمر لبقية حياتهم.

تعتبر متلازمة غيلان باريه واحدة من أكثر الأمراض خطورة الأمراض العصبيةوالذي يحتاج كل مريض ثالث خلال ذروة المرض إلى العلاج في وحدة العناية المركزة. يشير المصطلح إلى اعتلال عصبي سريع التقدم يتميز بـ الشلل الرخوفي عضلات الأطراف المتناظرة مع الاضطرابات الحسية واللاإرادية. تتطور الحالة بشكل حاد، عادة بعد نزلات البرد والالتهابات الأخرى. رغم ذلك، متى العلاج المناسبالتعافي الكامل ممكن.

الأسباب

يُصنف مرض غيلان باريه عادةً على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. بعد أن تعامل مع العدوى، لا يتعرف الجهاز المناعي البشري على ذلك ويبدأ في مهاجمة جسمه، ولا سيما الأنسجة العصبية. تنتج خلايا الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تؤدي إلى إزالة الميالين، أي تلف غمد المايلين للأعصاب. نتيجة لعمليات المناعة الذاتية، يمكن أيضًا أن تتضرر المحاور العصبية، وهي العمليات المشاركة في تعصيب العضلات والأعضاء الداخلية.

يتم تسجيل العلامات الأولى للمرض بعد مرور أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة بالأمراض المعدية مثل:

• التهاب الأمعاء الفيروسي.
• التهابات الجهاز التنفسي (ARVI).
• عدوى الفيروس المضخم للخلايا.
• كريات الدم البيضاء المعدية.

تظهر علامات تطور المتلازمة بشكل أقل تكرارًا بعد:

• عمليات.
• إصابة
• للذئبة الحمامية الجهازية.
• في حاملي فيروس نقص المناعة البشرية.
• للأورام الخبيثة.

في أجريت بحث طبىلم يتم تأكيد العلاقة بين حدوث متلازمة غيلان باريه والتطعيم ضد الأنفلونزا.

أنواع

تنقسم متلازمة غيلان-باريه عادة إلى نوعين - مزيلة للميالين ومحورية؛ النوع الأول من تلف الأعصاب الطرفية هو الأكثر شيوعًا.

• إزالة الميالين. تشارك أغلفة المايلين فقط في العملية المرضية، ولم يتم الكشف عن تدمير أسطوانات المحور العصبي. وهذا يؤدي إلى تباطؤ في سرعة التوصيل النبضي، مما يثير تطور الشلل القابل للعكس. التغيرات المرضيةتؤثر على الجذور الأمامية، وفي كثير من الأحيان الجذور الخلفية للحبل الشوكي، ومن الممكن حدوث ضرر لأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي. يعتبر النوع المزيل للميالين البديل الكلاسيكي للمتلازمة.
• في المتغير المحوري، تتأثر أيضًا الأسطوانات المحورية للمحاور، مما يؤدي إلى تطور شلل جزئي وشلل شديد. يعتبر النوع المحوري من اعتلال الأعصاب أكثر خطورة، وبعد ذلك لا يتم استعادة الوظائف الحركية بشكل كامل.

تحدث متلازمة غيلان باريه مع تطور محدود ذاتيًا لعمليات المناعة الذاتية. وهذا يعني أنه عاجلا أم آجلا الخلايا المناعيةيوقفون هجومهم ويبدأ الجسم بالتعافي حتى في غياب علاج محدد.

ومع ذلك، في أي حال، يحتاج المريض إلى إشراف طبي، وربما، دورة مكثفةالعلاج الداعم - التهوية، أنبوب التغذية، الوقاية من الثانوية العدوى المعديةوإلخ.

أعراض

إذا بعد العدوى الماضيةولا يشعر الشخص بالشفاء، ولكن يلاحظ الأعراض التالية:

• حمى منخفضة؛
• وخز وقشعريرة في أطراف الأصابع.
• آلام العضلات من توطين مختلف.
• الضعف المتزايد

وهذا سبب لاستشارة الطبيب على الفور. عادة ما يتطور المرض بسرعة وليس هناك وقت لنضيعه.

تشمل الأعراض الأولى للمرض ما يلي:

• الخزل الرباعي الذي ينمو على مدى عدة أيام - ضعف في الجزء السفلي و الأطراف العلوية. عادة ما يكون الخزل الرباعي متناظرًا، ويكشف الفحص عن تباطؤ منعكسات الأوتار وانخفاض قوة العضلات.
• في الأيام الأولى يلاحظ الضعف فقط في الساقين - يلاحظ المريض أنه يصعب عليه صعود السلالم.
• قد يزعجك برودة الأطراف وكذلك التعرق.

تحدث الاضطرابات الحسية مع انخفاض أو زيادة في الحساسية المقاطع البعيدةأيدي و أرجل. قد تشمل العملية المرضية عضلات الرقبة، وعضلات الجهاز التنفسي، وبشكل أقل شيوعًا، عضلات العينين.

وفي حالة الإصابة الشديدة يلاحظ خلل في البلع والتنفس، ويحتاج المريض الذي يعاني من أعراض مشابهة إلى رعاية مكثفة، بما في ذلك التنبيب الرغامي. ويلاحظ أقصى تطور لجميع العلامات في الأسبوع الثالث من المرض. في بعض أشكال المرض، يتم أيضًا اكتشاف أعراض غير نمطية:

• زيادة ضغط الدم.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• احتباس البول.
• شلل جزئي في عضلات الوجه.

يمكن أن تؤدي الاضطرابات اللاإرادية إلى عدم انتظام ضربات القلب الشديد والسكتة القلبية، والتي غالبا ما تكون السبب الرئيسي للوفاة.

ويلاحظ زيادة في الأعراض على مدار أسبوعين، ثم يدخل المرض في مرحلة الاستقرار التي تستمر حتى 4 أسابيع. تستمر مرحلة التعافي في المتوسط ​​من شهر إلى شهرين، وفي بعض المرضى لا يمكن استعادة الوظائف إلا بعد سنة إلى سنتين.

يمكن الاشتباه في المرض بالفعل عن طريق استجواب المريض وفحصه. تتميز متلازمة غيلان باريه بضرر متماثل في الأطراف والحفاظ على وظيفتها أعضاء الحوض. وبطبيعة الحال، هناك أيضا علامات غير نمطية للمرض، لذلك من الضروري إجراء عدد من الدراسات للتشخيص التفريقي.

• تخطيط كهربية العضل - تحديد سرعة انتقال النبضات على طول الألياف العصبية.
• يمكن للبزل الشوكي اكتشاف البروتين في السائل النخاعي. ويزداد محتواه بعد أسبوع من ظهور المرض ويصل إلى ذروته بنهاية الشهر الأول من المرض.
• يمكن لـ EGC اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب.
• تظهر اختبارات الدم زيادة في معدل سرعة ترسيب كريات الدم البيضاء (ESR) وعدد خلايا الدم البيضاء دون وجود علامات أخرى للعدوى.

يتم دعم تأكيد التشخيص من خلال معدل الزيادة في الأعراض (لا يزيد عن 4 أسابيع) و فترة نقاههتدوم لمدة تصل إلى شهرين. ويجب التفريق بين المرض وبين:

• ورم الحبل الشوكي.
• شلل الأطفال.
• التسمم الوشيقي.
• اعتلال الأعصاب الخناق.
• التسمم بأملاح المعادن الثقيلة.

من الصحيح و التشخيص المبكروفي كثير من الحالات تعتمد نتيجة المرض أيضًا.

علاج

ينقسم علاج متلازمة غيلان باريه إلى نوعين متكاملين: علاج غير محدد وعلاج محدد. علاج المرضى الذين يعانون من التطور الحادتبدأ الأعراض وضعف الجهاز التنفسي وعدم انتظام ضربات القلب الشديد بعلاج غير محدد. يتم إدخال المريض إلى وحدة العناية المركزة. في مرحلة زيادة الأعراض، يتم إجراء مراقبة مستمرة لوظيفة الجهاز التنفسي ونشاط القلب.

يشمل العلاج المحدد إعطاء الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما.

• يوصف الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. وهذا ضروري بشكل خاص للمرضى الذين لا يستطيعون التحرك دون مساعدة أو الذين يعانون من صعوبة في البلع والتنفس.
• يوصف فصل البلازما لمرض معتدل إلى شديد. يؤدي استخدامه إلى تسريع وقت التعافي بشكل كبير ويمنع تطور المرض الآثار المتبقية. في تدفق خفيفلا يتم استخدام فصادة البلازما للأمراض.
• لعلاج عدم انتظام ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم وغيرها الاضطرابات اللاإراديةيستخدم علاج الأعراض.

في حالة الشلل، يتم منع التقرحات والالتهاب الرئوي عن طريق قلب المريض وعلاج الجسم وإجراء التدليك.

خلال فترة إعادة التأهيل من الضروري استخدام المجمعات تمرين جسدي، العلاج الطبيعي، دورات التدليك. إذا كنت تعاني من اضطراب في النطق، فمن الضروري إجراء جلسات مع معالج النطق.

وقاية

لا يوجد منع محدد للمرض. لا يمكن للأطباء أن يوصيوا بمعالجة جميع الأمراض المعدية إلا في بداية تطورها، وسوف ينخفض ​​ذلك التأثير السلبيمسببات الأمراض على الجهاز العصبي.

يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه سابقًا الامتناع عن أي تطعيم لمدة ستة أشهر على الأقل. يمكن أن يحدث انتكاسة المرض بعد أي مرض آخر الأمراض المعديةولذلك فمن الضروري تجنب المواقع المحتملة للعدوى.

تنبؤ بالمناخ

في ما يقرب من 80٪ من الحالات، يتم استعادة الوظائف المفقودة بالكامل، وفي بعض المرضى، تكون بسيطة اضطرابات الحركة. في حوالي 3٪ من الحالات، يصبح المرضى معاقين. ترجع الوفيات إلى عدم وجود علاج مناسب لتطور عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب، لذلك يجب أن يكون جميع المرضى الذين يعانون من المتلازمة تحت إشراف العاملين الصحيين في ذروة المرض.