فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو مرض يتم تشخيصه في أغلب الأحيان بين جميع أنواع فقر الدم المكتسب. يرتبط التسبب في المرض باضطراب معين في عمل العمليات المناعية، حيث تبدأ الخلايا المناعية (الأجسام المضادة) في التعرف على كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) على أنها غريبة ومحاربتها. يتم التقاط خلايا الدم هذه وتكسيرها. يحدث انحلال الدم في الكبد البشري والطحال ونخاع العظام. هذا هو نوع من فقر الدم الناقص الصباغ، أو بالأحرى، مجموعة متنوعة منه.

لماذا يظهر علم الأمراض وما هي أنواعه؟

مثل العديد من الأمراض، يتم تشكيل فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على خلفية الأداء غير السليم للجهاز المناعي. قد تكون أسباب ذلك تلف أجزاء من الحمض النووي أو التغيرات الجينية. وقد يكون هذا المرض وراثيًا أيضًا. ويرجع ذلك إلى قدرة الحمض النووي على الاحتفاظ بالمعلومات ونقلها إلى الجيل التالي.

قد يرتبط تطور المرض أيضًا بفترة الحمل إذا كان هناك عدم توافق بين عوامل Rh في دم المرأة الحامل والجنين.

في الممارسة العملية، هناك عدة أنواع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

1. مجهول السبب. يتميز بظهور أجسام مضادة ذاتية لا علاقة لها بالتغيرات المرضية في الجسم. وبحسب الإحصائيات فإن عدد حالات الإصابة بالأمراض ذات الشكل مجهول السبب يصل إلى 50٪. تظهر الأجسام المضادة الذاتية نتيجة خلل في نظام الخلايا المناعية، التي تدرك المعلومات بشكل خاطئ وتحارب خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى انهيار الأخيرة.
2. يظهر فقر الدم المناعي الذاتي المصحوب بأعراض على خلفية الأمراض الموجودة التي تؤثر بطريقة أو بأخرى على الجهاز المناعي. في أغلب الأحيان، يصبح المرض نتيجة للعمليات المرضية مثل سرطان الدم الليمفاوي، وسرطان الدم الحاد، والمظاهر المزمنة لالتهاب المفاصل، وأمراض الكبد المعقدة.

وفقا لطريقة دراسة الأجسام المضادة لمناعة الجسم البشري، يتم تقسيم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى خمس مجموعات فرعية. كل واحد منهم له خصائصه الخاصة ويتجلى في الأعراض المصلية المميزة والمسار السريري.

الشكل الأكثر شيوعًا الذي يتم تشخيصه هو الراصات الحرارية غير الكاملة، ويتراوح تواترها من 70 إلى 80٪ من جميع أنواع فقر الدم ذات طبيعة المناعة الذاتية.

يتم تصنيف فقر الدم هذا أيضًا وفقًا للصورة السريرية لمساره. ووفقا لهذا التدرج، يمكن أن تكون حادة ومزمنة. يتميز النموذج الأول ببداية مفاجئة. والدورة المزمنة لديها تطور أكثر راحة للأعراض.

أعراض

يمكن أن يحدث فقر الدم المناعي الذاتي، الذي تختلف أعراضه اعتمادًا على مسار المرض وأنواعه الفرعية، مع أعراض واضحة أو خفيفة:

1. الشكل الحاد له بداية حادة. يشكو المريض من الضعف المفاجئ والحمى. وفي الوقت نفسه، يكتسب جلده صبغة صفراء. قد يلاحظ المريض ضيق في التنفس ومظاهر انتيابية لنبض القلب.
2. فقر الدم الانحلالي المزمن المناعي الذاتي، والذي لا تظهر أعراضه بشكل حاد ومفاجئ في كثير من الأحيان، يتطور ببطء. لا يلاحظ المريض أي تغيرات في حالته، ويكاد يكون من المستحيل رؤية مظاهر فقر الدم التي يتم التعبير عنها بصريًا. ولا يتم التعبير عمليًا عن علامة مثل ضيق التنفس أو ضربات القلب السريعة، والتي هي سمة من سمات المرحلة الحادة من المرض.

يرجع المسار الكامن للشكل المزمن إلى حقيقة أن جميع العمليات لا تحدث بهذه السرعة، ويتكيف الجسم مع التغيرات في التركيب الكمي لخلايا الدم، وتصبح حالة النقص المزمن في الأكسجين طبيعية.

في مثل هؤلاء المرضى، أثناء الفحص البدني، يمكن للطبيب أن يجس بوضوح حواف الطحال المتضخم، وأحيانًا الكبد.

يتميز فقر الدم المناعي الذاتي، المرتبط بالحساسية للبرد، بعدم تحمل المريض الشديد لدرجات الحرارة تحت الصفر. في هذه الحالة، يتطور الشرى، ويتميز مسار المرض نفسه بالتفاقم المتكرر. تكشف الاختبارات عن خصائص بيلة الهيموجلوبين، أو كثرة الكريات الطبيعية، أو فقر الدم السوي الصباغي أو فقر الدم المفرط الكرومي. من سمات فقر الدم المناعي الذاتي البارد أيضًا تكتل خلايا الدم الحمراء في التحليل، والذي يختفي عند التسخين. يحدث تدهور صحة هؤلاء المرضى أيضًا أثناء إضافة الالتهابات الفيروسية.

ميزات التشخيص

يتم تشخيص مرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي فقط إذا كان هناك مزيج من اثنين من الأعراض المميزة للمرض:

• أعراض زيادة انحلال الدم.
• الكشف عن الأجسام المضادة على سطح خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء).

يتم إجراء هذا التحليل باستخدام اختبار كومبس المباشر أو غير المباشر. الدراسة الأولى في معظم الحالات تعطي نتيجة إيجابية إذا كان المريض مصابا بالمرض.

ونتيجته السلبية تشير فقط إلى عدم وجود أجسام مضادة في المنطقة المجاورة مباشرة لخلايا الدم الحمراء، ولكن في الوقت نفسه، يمكن أن يشير الاختبار غير المباشر إلى تداول الأجسام المضادة في البلازما (نحن نتحدث عن الخلايا المناعية الحرة).

كما يشير فحص الدم إلى تطور المرض، وبناء على نتائجه يمكن الاشتباه بهذا النوع من فقر الدم.

الميزات المميزة ستكون:

• ESR - زيادة؛
• الهيموجلوبين - مستويات طبيعية أو مرتفعة قليلا.
• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.
• وجود كثرة الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء الشابة ذات النواة).

عند إجراء الكيمياء الحيوية للمادة الحيوية، زاد البيليروبين. ويرجع ذلك إلى زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.

إذا كان المرض حادا، فإن عدد الكريات البيض - خلايا الدم - في الدم سيزيد بالضرورة، مما يدل على العمليات الالتهابية في الجسم.

من المهم في وقت التشخيص التمييز بين فقر الدم الانحلالي مع بداية المناعة الذاتية من الأمراض المرتبطة بعدم كفاية إنتاج الإنزيم أو كثرة الكريات الحمر الصغيرة، وهو أمر وراثي.

المرض لديه أيضًا بعض أوجه التشابه مع مرض مثل فقر الدم الانحلالي للخلايا المنجلية. هناك موت هائل لخلايا الدم الحمراء هنا، ولكن تطورها يتم استفزازه في معظم الحالات عن طريق الأمراض المعدية. إن الخلايا المنجلية HA هي التي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات معقدة، خاصة إذا تم تشخيص هذا المرض في مرحلة الطفولة. لذلك، من المهم جدًا إجراء التشخيص الصحيح والتعرف على السبب الحقيقي لموت خلايا الدم الحمراء في جسم المريض.

ملامح علاج المرض

يتم التخلص من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والذي يجب أن يتم علاجه تحت إشراف صارم من طبيب أمراض الدم، في معظم الحالات باستخدام الأدوية الهرمونية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات. اليوم هذه هي الطريقة الأكثر استخدامًا. ويركز عمل هذه الأدوية على تقليل إنتاج الجسم للأجسام المضادة، مما يؤدي إلى استجابة مناعية طبيعية.

يتم اختيار جرعة الكورتيكوستيرويدات وفقًا لحالة المريض، ويتم استخدام القواعد الأساسية التالية أثناء العلاج:

• تتم معالجة المرحلة الحادة باستخدام بريدنيزولون (60 إلى 80 ملغ في اليوم)، كما يمكن زيادة الجرعة إلى 100 ملغ أو أكثر، والتي يحددها الطبيب بدقة بناءً على حساب تقريبي: ما يصل إلى 2 ملغ / 1 كجم من وزن المريض؛
• ويمكن أيضًا استخدام أدوية هرمونية أخرى من مجموعة الكورتيكوستيرويدات في العلاج؛
• إن التوقف عن تناول الدواء بعد استقرار حالة المريض لا يتم بشكل مفاجئ، ولكن من خلال التخفيض التدريجي للجرعة.

يعد علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عملاً معقدًا وطويلًا للغاية، وبعد استقرار المؤشرات الرئيسية، من الضروري إبقاء المريض على علاج الصيانة لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر أخرى.

عادة خلال هذه الفترة لا تزيد الجرعة اليومية للهرمون عن 10 ملغ. يعتبر العلاج كاملاً عند الحصول على نتيجة اختبار كومبس السلبية.

تستخدم الأدوية التالية أيضًا في عملية العلاج:

• الهيبارين هو مضاد تخثر مباشر له تأثير قصير المدى من 4 إلى 6 ساعات. يتم استخدامه للتخفيف من متلازمة مدينة دبي للإنترنت، والتي غالبا ما تتطور في جسم الإنسان مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في الدم. يتم إعطاء الدواء تحت الجلد كل ست ساعات تحت المراقبة المستمرة لتعداد الدم (مخطط تجلط الدم).
• النادروبارين هو دواء يشبه في تأثيره على جسم الإنسان الهيبارين. لكن السمة الرئيسية له هو تأثيره طويل الأمد، والذي يتراوح من 24 إلى 48 ساعة. يوصف إدارة تحت الجلد من 0.3 مل / يوم.

• حمض الفوليك هو مجموعة من الفيتامينات. ويشارك بنشاط في عمليات الجسم، بما في ذلك تكوين خلايا الدم الحمراء. كثيرا ما يوصف لتنشيط القوى الداخلية للجسم. الجرعة الأولية هي من 1 ملغ. إذا كان تناوله له تأثير إيجابي، فيمكن زيادة الجرعة تدريجياً إلى 5 ملغ.
• يعتبر البنتوكسيفيلين عاملاً إضافيًا يمنع تطور جلطات الدم وظهور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. بالإضافة إلى هذا التأثير، يعمل الدواء على تحسين الدورة الدموية في أنسجة أجهزة المريض وأعضائه. العلاج المطلوب بهذا الدواء هو ثلاثة أشهر على الأقل.
• B12 هو فيتامين يلعب دورًا نشطًا في التكوين النهائي لخلايا الدم الحمراء. إذا كان لدى المريض نقص في هذه المادة في الجسم، فإن خلايا الدم الحمراء ستكون أكبر، وستنخفض خصائصها المرنة، مما يساهم في موتها بشكل أسرع.
• رانيتيدين هو مضاد للهستامين. تأثيره الرئيسي هو تقليل وظيفة المعدة في إنتاج حمض الهيدروكلوريك. لماذا يعد هذا مهمًا في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي؟ هذه التدابير ضرورية لأنها تخفف من الآثار الجانبية للأدوية اللازمة للعلاج (بريدنيزولون). الجرعة الموصى بها هي 150 ملغ مرتين يومياً.

غالبًا ما تكون هناك حالات يقاوم فيها جسم المريض مسار العلاج الهرموني. في هذه الحالة، يبدأ المرض في التقدم بمظاهر سريرية حادة متكررة. إذا لم يكن من الممكن الحصول على إجابة إيجابية، فغالبا ما يتم وصف التدخل الجراحي، والذي يتضمن استئصال الطحال. ويسمى هذا النوع من الجراحة استئصال الطحال. بسبب هذا الإزالة، من الممكن تقليل محتوى الأجسام المضادة في الدم التي تدمر خلايا الدم الحمراء.

يتم إجراء العملية تحت التخدير العام. اعتمادا على مكان الوصول إلى العضو، يتم وضع المريض على ظهره أو جانبه. ومن خلال الشق، يتم ربط الأوعية الدموية وإزالة العضو. بعد ذلك يقوم الطبيب بإجراء فحص لتجويف البطن لتحديد ما إذا كان لدى المريض طحال إضافي. هذا الشذوذ نادر للغاية، ولكن لا يزال من الممكن ملاحظته ويجب على الجراح التأكد من غيابه. إذا لم يتم إجراء الفحص، وينتهي المريض بمثل هذا الشذوذ، فلن يتم ملاحظة المغفرة التي طال انتظارها للمرض الأساسي، حيث سيتم تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق الطحال الإضافي المتبقي.

بالنسبة لبعض المرضى الذين يعانون من علامات فقر الدم المناعي الذاتي، يتم وصف دورة من مثبطات المناعة.

تشمل هذه الأدوية ما يلي:

• السيكلوسبورين أ - يُعطى عن طريق الوريد باستخدام قطارة، ويُوصف بشكل فعال بعد استئصال الطحال؛
• الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد - توصف الأدوية 200 ملغ يوميًا، وتستمر دورة العلاج من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع.
• فينكريستين.

يجب علاج الأزمات الشديدة عن طريق العلاج بالتسريب (المحاليل الملحية) ونقل خلايا الدم الحمراء المانحة.

في الأشكال المتقدمة الشديدة من مرض الدم المناعي الذاتي، يتم أيضًا استخدام نقل البلازما من متبرع، أو فصادة البلازما، أو غسيل الكلى.

يجب أن يتم أي نقل دم فقط بناءً على العلامات الحيوية (المضاعفات المؤلمة). في الوقت نفسه، من المهم اختيار عمليات نقل الدم للمانحين مع إجراء اختبار إلزامي لاختبار كومبس.

التشخيص والوقاية

تجدر الإشارة إلى أن تطوير مثل هذا المرض الدموي المناعي الذاتي يكاد يكون من المستحيل التنبؤ به، لذلك ليست هناك حاجة للحديث عن أي تدابير وقائية مستهدفة. ويبقى الأساس هنا هو أسلوب الحياة الصحي والتغذية السليمة.

ومع ذلك، تحدد العلوم الطبية عددًا من التدابير الوقائية التي تهدف إلى الوقاية من فقر الدم المناعي الذاتي.

وهي مقسمة إلى الابتدائي والثانوي:

1. التأثير الرئيسي للوقاية الأولية هو ضمان الوقاية من عملية مرضية المناعة الذاتية في الجسم.
2. والثانوي يركز على تخفيف حالة المرضى الذين طوروا المرض وتطوروه.

في حالة فقر الدم المناعي الذاتي مجهول السبب، لا توجد إجراءات وقائية أولية، حيث لا تتوفر لدى المريض الأسباب التي تحدد حدوثه. يتميز فقر الدم الثانوي المصحوب بأعراض بعدد من التدابير الوقائية. وتتمثل مهمتها الرئيسية في منع تطور الأمراض التي يحتمل أن تكون خطيرة ويمكن أن تطور عمليات المناعة الذاتية في الجسم.

تشمل التدابير الوقائية تجنب تأثير العوامل الطبيعية التي تساهم في تطور فقر الدم. وتشمل هذه تجنب درجات الحرارة المحيطة المنخفضة (في حالة فقر الدم البارد)، وعلى العكس من ذلك، درجات الحرارة المرتفعة (في حالة المرض الذي يحتوي على أجسام مضادة دافئة).

بعد العلاج، الذي يصاحبه مغفرة كاملة أو جزئية للمرض العام، ينصح المريض بالخضوع لاختبارات معملية مراقبة لمدة عامين على الأقل لمنع انتكاس فقر الدم المناعي الذاتي.

يتم تحديد وتيرة هذه الاختبارات المعملية من قبل الطبيب، ويوصى بإجرائها مرة واحدة كل ثلاثة أشهر.

إذا أشارت النتائج إلى تفاقم العملية المرضية، يقرر الطبيب تكرار جميع طرق التشخيص اللازمة، ويتم تحديد الحاجة إلى مزيد من العلاج بناء على مؤشراتها. يساعد هذا التحكم في اكتشاف بداية الانتكاس في الوقت المناسب وإيقافه في المراحل المبكرة.

لسوء الحظ، الطب الحديث لا يعطي دائما تشخيصا إيجابيا. ما إذا كان من الممكن علاج مرض المناعة الذاتية أم لا يعتمد إلى حد كبير على شكله. ولكن تجدر الإشارة إلى أنه في السنوات الأخيرة، حققت التقنيات العلاجية ضد المرض نتائج إيجابية، ويحقق العديد من الأطباء والمرضى نتائج إيجابية.

وتظهر الإحصائيات أيضًا المؤشرات التالية:

• إذا تم علاج فقر الدم مجهول السبب الأولي ذو طبيعة المناعة الذاتية باستخدام الأدوية الهرمونية، فإن الشفاء يحدث في 10٪ من الحالات؛
• ومع استئصال الطحال، ترتفع هذه النسبة من الفعالية إلى 80%؛
• ويمكن تحقيق معدلات أعلى من خلال العلاج المثبط للمناعة (تصل إلى 95٪).

إذا كنا نتحدث عن فقر الدم الثانوي، فإن الفعالية في هذه الحالة تعتمد بشكل مباشر على كيفية علاج المرض الذي تسبب في مثل هذه العمليات المرضية.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو أحد أمراض المناعة الذاتية الناتجة عن تدمير خلايا الدم الحمراء. يحدث هذا بسبب التأثير غير المنضبط للأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يحدث المرض في شكل حاد ومزمن وغالباً ما يصيب النساء.يمكن أن تتطور في أي عمر.

الأسباب

يمكن أن يكون فقر الدم المناعي الذاتي أوليًا (مجهول السبب) أو ثانويًا (أعراضيًا). إذا كان من الممكن تحديد سبب تدمير خلايا الدم الحمراء، فإن فقر الدم هذا يسمى ثانوي. يتميز الأولي بعامل مسبب غير واضح.

تشمل أسباب فقر الدم المصحوب بالأعراض ما يلي:

• سرطان الدم الليمفاوي، الذي يحدث في شكل حاد أو مزمن.
• أمراض النسيج الضام: تصلب الجلد الجهازي، الحمى الروماتيزمية، الذئبة الحمامية الجهازية.
• ورم خبيث؛
• آثار الإشعاع على الجسم.
• داء السكري من النوع الأول.
• الساركويد، مرض كرون، التهاب الغدة الدرقية.
• عدوى الفيروس المضخم للخلايا وداء المفطورات.
• حالات نقص المناعة
• العلاج بالمضادات الحيوية البنسلين أو السيفالوسبورين بجرعات كبيرة.

الأنواع والأعراض

فقر الدم الانحلالي هو من الأنواع التالية:

• بَصِير؛
• تحت الحاد.
• مزمن.

يتم ملاحظة المسار الحاد للمرض عند الأطفال أو عند حدوث عدوى فيروسية.

الشكل تحت الحاد هو سمة من سمات فقر الدم المناعي الذاتي، الذي يتطور تحت تأثير الأجسام المضادة الباردة. وفي هذه الحالة يتم تدمير خلايا الدم الحمراء إذا انخفضت درجة حرارة أنسجة الجسم. غالبا ما يكون المرض مصحوبا بمتلازمة فرط اللزوجة، والتي تتجلى في الشحوب وتغير اللون الأزرق لأصابع الأطراف العلوية والسفلية في درجات حرارة منخفضة، والتهاب الوريد الخثاري، والقرحة الغذائية غير الشفاء. وتختفي هذه العلامات عندما ترتفع درجة حرارة الجسم إلى مستوياتها الطبيعية.

في المسار المزمن للمرض، تشارك الأجسام المضادة للحرارة في هذه العملية. وفي هذه الحالة يكون هناك ارتفاع في درجة حرارة الجسم بسبب الالتهابات البكتيرية والفيروسية.

فقر الدم المناعي الذاتي له الأعراض التالية:

• شحوب الأغشية المخاطية والجلد.
• التعب السريع
• ضعف عام؛
• زيادة معدل ضربات القلب؛
• نبض القلب؛
• غثيان؛
• دوخة؛
• تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
• تلطيخ البول باللون القرمزي أو الكرز الداكن أو البني الداكن.
• تضخم الطحال مع ألم طفيف في المراق الأيسر.

كيفية العلاج

يمكن علاج فقر الدم المناعي الذاتي إذا تم تحديد نوع المرض بشكل صحيح. إذا كان المرض من الأعراض، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض التي تسببت فيه. بالنسبة لفقر الدم مجهول السبب، يتم وصف الجلوكوكورتيكويدات، مثل بريدنيزولون، أولاً.

في حالة حدوث أزمة حادة، حيث ينخفض ​​​​الهيموجلوبين إلى 50 جم / لتر، يتم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو الدم الكامل. تتمتع كتلة كريات الدم الحمراء بميزة لأنها أقل عرضة للتسبب في تطور تفاعلات الحساسية الناجمة عن التوافق المستضدي غير الكامل.

بالإضافة إلى نقل الدم، يتم إزالة السموم منه، مما يسمح لك بالتخلص من منتجات انهيار خلايا الدم الحمراء. يوصف أيضًا فصل البلازما والغرض منه هو تقليل كمية الأجسام المضادة في الدم واستعادة التوازن الأيوني ومستويات الجلوكوز والمؤشرات الحيوية الأخرى.

قد يصف الطبيب مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة لتقليل خطر الإصابة بمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والتي يصاحبها فقدان حاد للدم. إنهم يحافظون على تكون الدم على مستوى عالٍ بفضل الحقن الخارجية لحمض الفوليك وفيتامين ب 12، والتي يتم استنفادها في هذا المرض.

بالنسبة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يتم العلاج بالأدوية التالية:

1. بريدنيزولون. يساعد هرمون الجلايكورتيكويد على قمع العمليات المناعية، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى العدوان المناعي تجاه خلايا الدم الحمراء.
2. الهيبارين. مضاد التخثر المباشر الذي يساعد على منع التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
3. نادروبارين. يشار في نفس الحالة مع الهيبارين.
4. البنتوكسيفيلين. يمنع الدواء الصفائح الدموية من الالتصاق ببعضها البعض ويقلل من احتمالية الإصابة بمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
5. حمض الفوليك وفيتامين ب12. المشاركة في تكوين خلايا الدم الحمراء.
6. رانيتيدين. مضاد للهستامين يقلل من إنتاج حمض الهيدروكلوريك المنتج في المعدة. يساعد على منع الآثار الجانبية للبريدنيزولون على الغشاء المخاطي في المعدة.
7. كلوريد البوتاسيوم. يعوض فقدان أيونات البوتاسيوم الناتج عن استخدام الجلايكورتيكويدات.

إذا عادت أعراض المرض بعد مرور بعض الوقت بعد الانتهاء من العلاج، يقرر الطبيب إزالة الطحال. بفضل هذا، يتم القضاء على انحلال الدم داخل الخلايا الذي يحدث في هذا الجهاز، مما يجعل من الممكن الحد من مظاهر فقر الدم.

إذا لم يكن هناك تحسن بعد الجراحة، يتم استخدام العلاج المثبط للمناعة، وهو المرحلة الأخيرة من العلاج.

في تواصل مع

الاختبارات عبر الإنترنت

• اختبار إدمان المخدرات (الأسئلة: 12)

  سواء أكان الأمر يتعلق بالمخدرات الموصوفة طبيًا، أو المخدرات غير المشروعة، أو المخدرات التي لا تستلزم وصفة طبية، إذا أصبحت مدمنًا، فإن حياتك تتدهور وتسحب من يحبونك معك إلى الأسفل...

ما هو فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي -

مستحق فقر الدم الانحلالييجمع بين مجموعة من الأمراض المكتسبة والوراثية التي تتميز بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الخلايا أو داخل الأوعية.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتيتشمل أشكال المرض المرتبطة بتكوين الأجسام المضادة للمستضدات الذاتية لخلايا الدم الحمراء.

في المجموعة العامة من فقر الدم الانحلالي، يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أكثر شيوعًا. معدل تكرارها هو حالة واحدة لكل 75.000-80.000 نسمة.

ما الذي يثير / أسباب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي تحت تأثير الأجسام المضادة للكريات الحمراء والأجسام المضادة الذاتية، وبالتالي، يتم تقسيمه إلى مناعي متساوي ومناعة ذاتية.

تشمل المناعة المتساوية فقر الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، الناجم عن عدم توافق أنظمة ABO وRh بين الأم والجنين، وفقر الدم الانحلالي بعد نقل الدم.

في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، ينهار التحمل المناعي للمستضدات غير المتغيرة لخلايا الدم الحمراء الخاصة بالشخص، وأحيانًا للمستضدات التي لها محددات مشابهة لخلايا الدم الحمراء. الأجسام المضادة لهذه المستضدات قادرة على التفاعل مع المستضدات غير المتغيرة لخلايا الدم الحمراء الخاصة بها. الراصات الحرارية الجزئية هي النوع الأكثر شيوعًا من الأجسام المضادة التي يمكن أن تسبب تطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. تنتمي هذه الأجسام المضادة إلى IgG، ونادرا ما تنتمي إلى IgM، IgA.

وينقسم فقر الدم الانحلالي المناعي إلى أمراض المناعة الذاتية والمناعة الذاتية. يسمح لنا المبدأ المصلي للتمايز بين فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بالتمييز بين الأشكال التي تسببها الراصات الدافئة غير الكاملة، والهيموليزينات الدافئة، والراصات الباردة، والهيموليزينات الباردة ثنائية الطور (نوع دوناث-لاندشتاينر) والإريثروبسونين. حدد بعض المؤلفين شكلاً من أشكال فقر الدم الانحلالي بوجود أجسام مضادة ضد مستضد الأرومة الطبيعية في نخاع العظم.

وفقا للمسار السريري، يتم التمييز بين المتغيرات الحادة والمزمنة.

هناك فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي العرضي ومجهول السبب. يحدث فقر الدم المناعي الذاتي المصحوب بأعراض على خلفية أمراض مختلفة مصحوبة باضطرابات في الجهاز المناعي. غالبًا ما توجد في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، وسرطان الدم الحاد، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. في الحالات التي لا يمكن أن يرتبط فيها ظهور الأجسام المضادة بأي عملية مرضية، فإننا نتحدث عن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مجهول السبب، والذي يمثل حوالي 50٪ من جميع حالات فقر الدم المناعي الذاتي.

يحدث تكوين الأجسام المضادة الذاتية نتيجة لخلل في نظام الخلايا ذات الكفاءة المناعية، التي تعتبر مستضد كريات الدم الحمراء غريبًا وتبدأ في إنتاج أجسام مضادة له. بعد تثبيت الأجسام المضادة الذاتية على كريات الدم الحمراء، يتم التقاط هذه الأخيرة بواسطة خلايا الجهاز الشبكي المنسج، حيث تخضع للتراص والانحلال. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء بشكل رئيسي في الطحال والكبد ونخاع العظام. الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء تأتي في أنواع مختلفة.

وفقا للمبدأ المصلي، ينقسم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى عدة أشكال:
- فقر الدم مع الراصات الحرارية غير الكاملة
- فقر الدم مع الهيموليزينات الدافئة
- فقر الدم مع الراصات الباردة الكاملة
- فقر الدم مع الهيموليزين ثنائي الطور
- فقر الدم مع الراصات ضد الخلايا الطبيعية في نخاع العظم

كل من هذه الأشكال لديه بعض الميزات في الصورة السريرية والدورة والتشخيص المصلي. أكثر أنواع فقر الدم شيوعًا هي تلك التي تحتوي على الراصات الحرارية غير الكاملة، والتي تمثل 70 - 80٪ من جميع أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

جوهر عمليات المناعة الذاتية هو أنه نتيجة لضعف جهاز المناعة T-suppressor، الذي يتحكم في العدوان الذاتي، يتم تنشيط نظام المناعة B، وتوليف الأجسام المضادة ضد المستضدات غير المتغيرة للأعضاء المختلفة. تشارك الخلايا اللمفاوية التائية القاتلة أيضًا في تنفيذ العدوان التلقائي. الأجسام المضادة هي الجلوبيولين المناعي (Ig)، وغالبًا ما تنتمي إلى الفئة G، وفي كثير من الأحيان - M و A؛ فهي محددة وموجهة ضد مستضد معين. يشمل IgM، على وجه الخصوص، الأجسام المضادة الباردة والهيموليزينات ثنائية الطور. يتم بلعمة الكريات الحمراء التي تحمل الأجسام المضادة بواسطة الخلايا البلعمية وتدميرها؛ من الممكن تحلل كريات الدم الحمراء بمشاركة المكملات. يمكن للأجسام المضادة من فئة IgM أن تسبب تراص خلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم، ويمكن للأجسام المضادة من فئة IgG أن تدمر خلايا الدم الحمراء فقط في بلاعم الطحال. في جميع الحالات، يحدث انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء بشكل أكثر كثافة، كلما زاد عدد الأجسام المضادة على سطحها. تم وصف فقر الدم الانحلالي مع وجود أجسام مضادة للسبيكترين.

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

مع البداية الحادة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يعاني المرضى من الضعف المتزايد بسرعة، وضيق في التنفس وخفقان القلب، وألم في القلب، وأحيانًا في أسفل الظهر، والحمى والقيء، واليرقان الشديد. في المسار المزمن للعملية، يتم ملاحظة حالة صحية مرضية نسبيًا للمرضى حتى مع فقر الدم العميق، وغالبًا ما يكون اليرقان واضحًا، وفي معظم الحالات تضخم الطحال، وأحيانًا الكبد، وفترات متناوبة من التفاقم والمغفرة.

فقر الدم هو طبيعي اللون، وأحيانا مفرط الكروم، خلال الأزمات الانحلالية، عادة ما يتم ملاحظة كثرة الخلايا الشبكية الشديدة أو المعتدلة. تم اكتشاف كثرة الكريات الكبيرة وكرات الكريات الحمر الصغيرة في الدم المحيطي، وقد تظهر الخلايا الأرومية الطبيعية. يتم زيادة ESR في معظم الحالات. محتوى الكريات البيض في الشكل المزمن طبيعي، في الشكل الحاد هناك زيادة عدد الكريات البيضاء، تصل في بعض الأحيان إلى أرقام عالية مع تحول كبير في صيغة الكريات البيض إلى اليسار. عدد الصفائح الدموية عادة ما يكون طبيعيا.
في متلازمة فيشر إيفينز، يتم الجمع بين فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي. في نخاع العظم، يتم تعزيز الكريات الحمر، ونادرا ما يتم اكتشاف الخلايا الضخمة. في معظم المرضى، يتم تقليل المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء، وذلك بسبب وجود عدد كبير من الخلايا الكروية الدقيقة في الدم المحيطي. يزداد محتوى البيليروبين بسبب الكسر الحر، كما يزداد محتوى الستيركوبيلين في البراز.

تم الكشف عن الراصات الحرارية غير الكاملة باستخدام اختبار كومبس المباشر مع مصل مضاد الجلوبيولين متعدد التكافؤ. في حالة الاختبار الإيجابي، باستخدام الأمصال المضادة لـ IgG وIgM وما إلى ذلك، يتم توضيح فئة الغلوبولين المناعي التي تنتمي إليها الأجسام المضادة المكتشفة. إذا كان هناك أقل من 500 جزيء IgG ثابت على سطح خلايا الدم الحمراء، فإن اختبار كومبس يكون سلبيًا. عادة ما يتم ملاحظة ظاهرة مماثلة في المرضى الذين يعانون من شكل مزمن من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أو أولئك الذين عانوا من انحلال الدم الحاد. الحالات التي تكون فيها الأجسام المضادة التي تنتمي إلى IgA أو IgM (التي يكون ضدها مصل مضاد الجلوبيولين متعدد التكافؤ أقل نشاطًا) مثبتة على خلايا الدم الحمراء تكون أيضًا سلبية كومبس.
في ما يقرب من 50٪ من حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مجهول السبب، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الليمفاوية في وقت واحد مع ظهور الغلوبولين المناعي المثبت على سطح خلايا الدم الحمراء.

فقر الدم الانحلالي بسبب الهيموليزينات الدافئة، نادر. ويتميز بيلة الهيموجلوبين مع البول الأسود، وفترات متناوبة من الأزمة الانحلالية الحادة والمغفرات. تترافق أزمة انحلال الدم مع تطور فقر الدم وكثرة الخلايا الشبكية (في بعض الحالات كثرة الصفيحات) وتضخم الطحال. هناك زيادة في مستوى جزء البيليروبين الحر والبيلة الدموية الهيموزيدية. عند علاج خلايا الدم الحمراء المانحة بالغراء، من الممكن اكتشاف الهيموليزينات أحادية الطور لدى المرضى. بعض المرضى لديهم اختبار كومبس إيجابي.

فقر الدم الانحلالي بسبب الراصات الباردة(مرض الهيماجلوتينين البارد) له مسار مزمن. يتطور مع زيادة حادة في عيار الهيماجلوتينين البارد. هناك أشكال مجهولة السبب وأعراض المرض. العلامة الرئيسية للمرض هي الحساسية المفرطة للبرد، والتي تتجلى في شكل زرقة وبياض في أصابع اليدين والقدمين والأذنين وأطراف الأنف. تؤدي اضطرابات الدورة الدموية المحيطية إلى تطور متلازمة رينود والتهاب الوريد الخثاري والتخثر والتغيرات الغذائية حتى تصل إلى الغرغرينا، وأحيانًا الشرى البارد. يرتبط حدوث الاضطرابات الحركية الوعائية بتكوين تكتلات كبيرة داخل الأوعية الدموية من كريات الدم الحمراء المتراصة أثناء التبريد، يليها تشنج جدار الأوعية الدموية. يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة انحلال الدم داخل الخلايا في الغالب. في بعض المرضى يحدث تضخم في الكبد والطحال. فقر الدم الطبيعي أو المفرط الصباغ بشكل معتدل ، كثرة الخلايا الشبكية ، العدد الطبيعي لخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، زيادة في ESR ، زيادة طفيفة في مستوى الجزء الحر من البيليروبين ، عيار مرتفع من الراصات الباردة الكاملة (يتم اكتشافه عن طريق التراص في وسط ملحي) ) ، وفي بعض الأحيان يتم ملاحظة علامات بيلة الهيموجلوبين. السمة المميزة هي تراص كريات الدم الحمراء في المختبر، والذي يحدث في درجة حرارة الغرفة ويختفي عند تسخينه. إذا كان من المستحيل إجراء اختبارات مناعية، فإن الاختبار الاستفزازي مع التبريد يكتسب أهمية تشخيصية (في مصل الدم الذي تم الحصول عليه من إصبع مربوط بعاصبة بعد إنزاله في الماء المثلج، يتم تحديد زيادة محتوى الهيموجلوبين الحر).

في مرض الهيماجلوتينين البارد، على النقيض من بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية، تنشأ أزمة انحلال الدم والاضطرابات الحركية الوعائية فقط من انخفاض حرارة الجسم وبيلة ​​الهيموجلوبين، التي تبدأ في الظروف الباردة، وتتوقف عندما ينتقل المريض إلى غرفة دافئة.

يمكن أن تحدث الأعراض المعقدة المميزة لمرض الراصة الدموية الباردة على خلفية الالتهابات الحادة المختلفة وبعض أشكال داء الأرومة الدموية. في الأشكال مجهولة السبب من المرض، لا يتم ملاحظة الشفاء التام، في أشكال الأعراض، يعتمد التشخيص بشكل أساسي على شدة العملية الأساسية.

بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابيةهو أحد الأشكال النادرة لفقر الدم الانحلالي. ويصيب الأشخاص من كلا الجنسين، وفي أغلب الأحيان الأطفال.

قد يعاني المرضى الذين يعانون من بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية من توعك عام وصداع وآلام في الجسم وأحاسيس غير سارة أخرى بعد التعرض للبرد. بعد ذلك، تبدأ قشعريرة، وترتفع درجة الحرارة، ويلاحظ الغثيان والقيء. يتحول البول إلى اللون الأسود. في الوقت نفسه، يتم اكتشاف اليرقان وتضخم الطحال والاضطرابات الحركية الوعائية في بعض الأحيان. على خلفية أزمة انحلال الدم، يعاني المرضى من فقر الدم المعتدل، كثرة الخلايا الشبكية، زيادة محتوى الجزء الحر من البيليروبين، بيلة دموية وبروتينية.

يتم إنشاء التشخيص النهائي لمرض الهيموجلوبين البارد الانتيابي على أساس الهيموليزين ثنائي الطور المكتشف باستخدام طريقة دوناث-لاندشتاينر. لا يتميز بالتراص الذاتي لكريات الدم الحمراء، والذي يتم ملاحظته باستمرار في مرض التراص الدموي البارد.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن الإريثروبسونين.من المقبول بشكل عام وجود الأوتوبسونين في خلايا الدم. في فقر الدم الانحلالي المكتسب مجهول السبب، تليف الكبد، فقر الدم الناقص التنسج مع مكون الانحلالي وسرطان الدم، تم اكتشاف ظاهرة البلعمة الذاتية.

إن فقر الدم الانحلالي المكتسب مجهول السبب، المصحوب بالظاهرة الإيجابية المتمثلة في كثرة الكريات الحمر الذاتية، له مسار مزمن. يتم استبدال فترات الهدوء، التي تستمر أحيانًا لفترة طويلة، بأزمة انحلالية، تتميز باليرقان في الأغشية المخاطية المرئية، وتغميق البول، وفقر الدم، وكثرة الخلايا الشبكية وزيادة في الجزء غير المباشر من البيليروبين، وأحيانًا تضخم الطحال والكبد.

في فقر الدم الانحلالي مجهول السبب والأعراض، فإن اكتشاف كثرة الكريات الحمر الذاتية في غياب البيانات التي تشير إلى وجود أشكال أخرى من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي يعطي أسبابًا لتصنيفها على أنها فقر الدم الانحلالي الناجم عن الإريثروبسونين. يتم إجراء الاختبار التشخيصي لمرض البلعمة الذاتية في إصدارات مباشرة وغير مباشرة.

فقر الدم الانحلالي المناعيالناجمة عن استخدام المخدرات. الأدوية الطبية المختلفة (الكينين، دوبيجيت، السلفوناميدات، التتراسيكلين، السيبورين، وما إلى ذلك)، القادرة على التسبب في انحلال الدم، تشكل مجمعات ذات أجسام مضادة متغايرة محددة، ثم تستقر على كريات الدم الحمراء وتضيف مكملاً، مما يؤدي إلى تعطيل غشاء كريات الدم الحمراء. يتم تأكيد هذه الآلية لفقر الدم الانحلالي الناجم عن الأدوية من خلال اكتشاف المتممات على كريات الدم الحمراء للمرضى في حالة عدم وجود الجلوبيولين المناعي لديهم. يتميز فقر الدم ببداية حادة مع وجود علامات انحلال الدم داخل الأوعية (بيلة الهيموغلوبين، كثرة الخلايا الشبكية، زيادة محتوى جزء البيليروبين الحر، زيادة تكون الكريات الحمر). يتطور الفشل الكلوي الحاد أحيانًا على خلفية أزمة انحلال الدم.

فقر الدم الانحلالي الذي يتطور عند وصف البنسلين والميثيل دوبا يسير بشكل مختلف إلى حد ما. يمكن أن يؤدي تناول 15000 وحدة أو أكثر من البنسلين يوميًا إلى تطور فقر الدم الانحلالي، الذي يتميز بفرط انحلال الدم داخل الخلايا. إلى جانب العلامات السريرية والمخبرية العامة لمتلازمة انحلال الدم، تم أيضًا اكتشاف نتيجة إيجابية لاختبار كومبس المباشر (يتم تصنيف الأجسام المضادة المكتشفة على أنها IgG). يشكل البنسلين، من خلال الارتباط بمستضد غشاء خلايا الدم الحمراء، مركبًا يتم ضده إنتاج الأجسام المضادة في الجسم.

مع الاستخدام طويل الأمد لميثيل دوبا، يصاب بعض المرضى بمتلازمة انحلال الدم، والتي تتميز بمظهر مجهول السبب من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. الأجسام المضادة المكتشفة مماثلة للراصات الدافئة وتنتمي إلى IgG.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن العوامل الميكانيكيةيرتبط بتدمير خلايا الدم الحمراء أثناء مرورها عبر الأوعية المتغيرة أو عبر الصمامات الاصطناعية. تتغير بطانة الأوعية الدموية في التهاب الأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث. وفي الوقت نفسه، يتم تنشيط التصاق وتجمع الصفائح الدموية، وكذلك نظام تخثر الدم وتكوين الثرومبين. يتطور ركود الدم وتجلط الدم على نطاق واسع في الأوعية الدموية الصغيرة (متلازمة DIC) مع إصابة خلايا الدم الحمراء بصدمة، ونتيجة لذلك تتفكك؛ تم العثور على أجزاء عديدة من خلايا الدم الحمراء (الخلايا المنشقة) في لطاخة الدم. يتم أيضًا تدمير خلايا الدم الحمراء عند مرورها عبر الصمامات الاصطناعية (في أغلب الأحيان أثناء تصحيح الصمامات المتعددة)؛ تم وصف فقر الدم الانحلالي في وضع الصمام الأبهري المتكلس الشيخوخي. يعتمد التشخيص على علامات فقر الدم، وزيادة تركيز البيليروبين الحر في مصل الدم، ووجود البلهارسيات في مسحة الدم المحيطية وأعراض المرض الأساسي الذي تسبب في انحلال الدم الميكانيكي.

(مرض موشكوفيتش، متلازمة جاسر) يمكن أن يؤدي إلى تعقيد مسار فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يتميز مرض ذو طبيعة مناعية ذاتية بفقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات وتلف الكلى. ويلاحظ تلف منتشر في الأوعية الدموية والشعيرات الدموية، يشمل جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا، وتغيرات واضحة في خاصية مخطط التخثر لمتلازمة DIC.

تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتييتم تشخيصه بناءً على وجود علامات سريرية ودموية لانحلال الدم واكتشاف الأجسام المضادة على سطح خلايا الدم الحمراء باستخدام اختبار كومبس (إيجابي في حوالي 60٪ من انحلال الدم المناعي الذاتي). يتم تمييز المرض عن كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية وفقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص الإنزيم.

في الدم - فقر الدم الطبيعي أو المفرط بشكل معتدل بدرجات متفاوتة من الشدة ، كثرة الخلايا الشبكية ، الخلايا الأرومية الطبيعية. في بعض الحالات، يتم العثور على الخلايا الكروية الصغيرة في مسحات الدم. قد يزيد عدد الكريات البيض خلال أزمة انحلال الدم. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية ضمن الحدود الطبيعية، ولكن قد يحدث نقص الصفيحات. يتم زيادة ESR بشكل ملحوظ. ويلاحظ تضخم شديد في نسب الكريات الحمر في نخاع العظام. عادةً ما يزداد محتوى البيليروبين في الدم بسبب البيليروبين غير المباشر.

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

في الأشكال الحادة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب، يوصف بريدنيزولون بجرعة يومية قدرها 60-80 ملغ. إذا لم تكن فعالة، يمكن زيادتها إلى 150 ملغ أو أكثر. تنقسم الجرعة اليومية من الدواء إلى 3 أجزاء بنسبة 3:2:1. مع انحسار الأزمة الانحلالية، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون تدريجيًا (2.5-5 مجم يوميًا) إلى نصف الجرعة الأصلية. يتم إجراء تخفيض إضافي لجرعة الدواء لتجنب تكرار الأزمة الانحلالية بمقدار 2.5 ملغ لمدة 4-5 أيام، ثم بجرعات أصغر وعلى فترات أطول حتى التوقف الكامل للدواء. في حالة فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن، يكفي وصف 20-25 ملغ من بريدنيزولون، ومع تحسن الحالة العامة للمريض وتكون الكريات الحمر، يتم نقله إلى جرعة صيانة (5-10 ملغ). بالنسبة لمرض الهيماجلوتينين البارد، يشار إلى علاج مماثل بالبريدنيزولون.

يمكن التوصية باستئصال الطحال لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالراصات الحرارية والإريثروبسونين الذاتي فقط للمرضى الذين يكون العلاج بالكورتيكوستيرويد مصحوبًا بمغفرات قصيرة المدى (تصل إلى 6-7 أشهر) أو هناك مقاومة له. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الناجم عن انحلال الدم، لا يمنع استئصال الطحال الأزمات الانحلالية. ومع ذلك، يتم ملاحظتها بشكل أقل مما كانت عليه قبل الجراحة ويتم علاجها بسهولة أكبر باستخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد.

لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يمكن استخدام مثبطات المناعة (6-ميركابتوبورين، إيموران، كلوربوتين، ميثوتريكسات، سيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك) بالاشتراك مع بريدنيزولون.

في مرحلة الأزمة الانحلالية العميقة، يتم استخدام عمليات نقل خلايا الدم الحمراء التي يتم جمعها باستخدام اختبار كومبس غير المباشر؛ للحد من التسمم الداخلي الشديد، يوصف الهيموديز، بوليديسيس وغيرها من عوامل إزالة السموم.

علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي، والتي يمكن أن تؤدي إلى تعقيد مسار فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يشمل هرمونات الكورتيكوستيرويد، والبلازما المجمدة الطازجة، وفصادة البلازما، وغسيل الكلى، ونقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المحفوظة بالتبريد. على الرغم من استخدام مجموعة من العوامل العلاجية الحديثة، فإن التشخيص غالبا ما يكون غير موات.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية ومساعدتك في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة، المظاهر الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيب، ليس فقط لمنع المرض الرهيب، ولكن أيضًا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرلتبقى على اطلاع بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من المجموعة أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تؤثر على جهاز المناعة:

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو سلسلة من الأمراض المكتسبة أو الخلقية الناجمة عن انتهاك بعض الآليات داخل الخلايا، حيث يبدأ الجهاز المناعي للمريض في إدراك كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) كأجسام غريبة ويدمرها بشكل فعال.

من بين جميع أنواع فقر الدم الانحلالي، يعد فقر الدم المناعي الذاتي هو النوع الأكثر شيوعًا. وتؤدي عواقب تدمير خلايا الدم الحمراء إلى مضاعفات خطيرة في عمل جميع الأعضاء ويصعب تصحيحها. لذلك، فإن تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لا يكون مشجعًا في بعض الأحيان.

تصنيف وأعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

ويوجد التوزيع التالي في تصنيف هذا النوع من فقر الدم.

وفقا لنوع تطور المرض، يتم تحديد أشكال أعراض ومجهولة السبب من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. الشكل مجهول السبب للمرض مستقل ويتطور دون تشوهات واضحة في الجسم. فقر الدم المصحوب بأعراض هو نتيجة لأمراض خطيرة - التهاب الكبد المزمن، ورم حبيبي لمفي، سرطان الدم، سرطان الدم الليمفاوي، الذئبة الحمامية أو. الأمراض التي تثير تطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي تشمل أيضًا المايلوما والساركوما اللمفاوية وعمليات الورم ونقص وظائف المناعة.

أثناء الحمل، يؤدي الصراع بين عامل Rh ومجموعة دم الأم والطفل أيضًا إلى تطور هذا الشكل من المرض.

في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الدم، والتي تدمر خلايا الدم الحمراء. يمكن أن تتم العملية في المراحل الحادة والمزمنة.

يتم التعبير عن أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الحاد بالحمى والخفقان. يعاني المرضى من الضعف وضيق التنفس وألم أسفل الظهر والصداع. يصاحب المرض اليرقان والقيء.

في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن، يتم تخفيف الأعراض. يبدو أن الجسم يعتاد على وجود نقص الأكسجة ولا يكتشف الأمراض. ولكن مع تراكم الأجسام المضادة، تحدث تفاقم المرض بشكل دوري مع الأعراض المقابلة. تسمى هذه التفاقم بالأزمات الانحلالية.

قد يشمل تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي اضطرابات في عمل الكبد والطحال. يزداد حجم الأعضاء وتكون مؤلمة عند الجس. يظهر اليرقان الانحلالي.

تشخيص المرض

يعتمد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على وجود صورة سريرية ودموية لتدمير خلايا الدم الحمراء ووجود الأجسام المضادة على سطحها، ويتم تحديدها باستخدام اختبار كومبس.

يُظهر اختبار الدم المفصل لدى المرضى زيادة في معدل سرعة الترسيب (ESR) ومستوى الهيموجلوبين الطبيعي أو المرتفع قليلاً. وفي الوقت نفسه، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء، وتظهر أشكالها النووية الصغيرة (كثرة الخلايا الشبكية). عادة ما يتم ملاحظة الصفائح الدموية ضمن الحدود الطبيعية. لوحظت زيادة في البيليروبين في اختبار الدم الكيميائي الحيوي، والذي يرتبط بزيادة معدل تدمير خلايا الدم الحمراء.

يظهر تفاقم المرض زيادة في عدد كريات الدم البيضاء في الدم.

عند التشخيص، يتم تمييز فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عن الأمراض المرتبطة بنقص الإنزيم وعن كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية.

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

يهيمن على علاج المرض استخدام الأدوية الهرمونية الكورتيكوستيرويدية. حاليًا، هذه هي الطريقة الأكثر فعالية لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، لأنها تقلل من تكوين الأجسام المضادة وتطبيع مستوى الاستجابة المناعية للمريض.

اعتمادًا على حالة المريض، يتم وصف الجرعة المناسبة من الأدوية. خلال المرحلة الحادة، يوصف بريدنيزولون بجرعة يومية قدرها 60-80 ملغ. إذا لزم الأمر، يتم زيادتها إلى 100 ملغ أو أعلى، بمعدل 1.5-2 ملغ لكل 1 كجم من وزن المريض. من الممكن استخدام جرعات مماثلة من الجلايكورتيكويدات الأخرى. لتجنب متلازمة انسحاب المخدرات، بعد تحسن الحالة، يبدأ تقليل الجرعة ببطء. يعد علاج مرض الدم هذا عملية طويلة ويلزم علاج الصيانة لمدة 2-3 أشهر تقريبًا. الجرعة اليومية من الدواء خلال هذه الفترة هي 10 ملغ. يتم العلاج حتى يتم الحصول على نتيجة اختبار كومبس السلبية.

في بعض الحالات، يتم علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة. يتطلب تطور الأزمات الشديدة استخدام العلاج بالتسريب (المحاليل الملحية) وعمليات نقل الدم (نقل خلايا الدم الحمراء المانحة). بالإضافة إلى ذلك، في الأشكال الشديدة من المرض، يتم استخدام عمليات نقل بلازما الدم وغسيل الكلى وفصادة البلازما.

في بعض الأحيان تكون هناك حالات مقاومة للعلاج الهرموني، مصحوبة بمظاهر سريرية حادة متكررة. إذا لم يكن هناك استجابة لتصحيح الدواء، يتم استخدام التدخل الجراحي - استئصال الطحال. استئصال الطحال هو الاستئصال الجراحي للطحال، وهو الموقع الرئيسي لتدمير خلايا الدم الحمراء. بالإضافة إلى ذلك، بعد استئصال الطحال، ينخفض ​​مستوى الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في دم المريض.

لسوء الحظ، في المستوى الحالي لتطور الطب، فإن تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ليس مناسبًا دائمًا.

هناك أنواع عديدة من فقر الدم، بعضها لا يؤثر على عمل الجسم أو صحة الشخص على الإطلاق. 11% هو عدد جميع حالات فقر الدم، منها 5% هي الخصائص الانحلالية لفقر الدم. ولأعراض فقر الدم الانحلالي خصائصها الخاصة التي تميز هذا النوع عن غيره من أنواع المرض. وغالبا ما يشار إلى الأسباب على أنها وراثية ومكتسبة. يتم العلاج حصريًا من قبل الطبيب.

فقر الدم الانحلالي هو مرض دم يحدث فيه انخفاض في مستوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين في الدم. ويرتبط هذا بتدميرها أو انحلال الدم (مدة عمل قصيرة). إذا كان من المفترض أن تعمل خلايا الدم الحمراء بشكل طبيعي لمدة 120 يومًا، فسيتم تدميرها في حالة فقر الدم الانحلالي مسبقًا.

تعتمد شدة عملية انحلال الدم على مدى سرعة تدمير خلايا الدم الحمراء. يُلاحظ عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين من خلال حقيقة أن نخاع العظم ببساطة ليس لديه الوقت لإنتاج خلايا جديدة.

وهكذا، في حالة خفيفة من فقر الدم الانحلالي، ينخفض ​​مستوى خلايا الدم الحمراء، ولكن في الدم المحيطي قد لا يتأثر مستوى الهيموجلوبين. إذا كان هناك خلل واضح بين إنتاج خلايا الدم الحمراء وعددها في الدورة الدموية، فتظهر جميع أعراض المرض الذي تستنزف فيه وظائف النخاع العظمي.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

الشكل الأكثر غموضا من فقر الدم الانحلالي هو المناعة الذاتية. مع هذا النوع من المرض، ترتبط الأجسام المضادة في الجسم بغشاء خلايا الدم الحمراء، ولهذا السبب يبدأ الجهاز المناعي في اعتبار هذه الخلايا غريبة. ونتيجة لذلك، يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تدميرها، مما يؤدي إلى انخفاض عددها في الدم.

لماذا يتطور هذا النوع من فقر الدم؟ ومع ذلك، هناك سببان لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

1. المضاعفات: داء الأرومة الدموية، التهاب القولون التقرحي غير النوعي، التهاب الكبد العدواني المزمن، أمراض النسيج الضام الجهازية، الأورام الخبيثة، حالة نقص المناعة، تليف الكبد، الالتهابات.
2. مثل مرض مستقل.

المرض تقدمي وبطيء في الطبيعة. المظاهر السريرية لا تعتمد على أسباب حدوثها. وبالتالي، فإن الأعراض الأولى لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي حمى منخفضة الدرجة، وآلام في المفاصل، وضعف وألم في البطن. ثم تشتد الأعراض وتتجلى في شحوب واضح وفطريات في الجلد وزيادة اليرقان وزيادة في حجم الكبد والطحال.

في 50٪ من الحالات، يتجلى المرض في شكل حاد، والذي يتطور بسرعة. قد يشكو المريض، ولكن عند الفحص قد لا تظهر العلامات الأولى. شكاوى المريض هي:

• راحة القلب.
• انخفاض الأداء.
• زيادة الضعف.
• صداع.
• ترتفع درجة الحرارة إلى 38-39 درجة.
• دوخة.
• نقص الهواء.
• الغثيان والقيء الذي يحدث دون تناول الطعام.
• ألم في الجزء العلوي من البطن ذو طبيعة حزامية.

خارجياً، قد يزداد اصفرار الجلد دون زيادة في حجم الكبد والطحال.

إن تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مخيب للآمال. لا توجد طرق علاجية فعالة. ومع ذلك، هناك طرق لتحقيق مغفرة مستقرة للمرض - استئصال الطحال الجذري وتناول الأدوية الهرمونية.

أسباب فقر الدم الانحلالي

لسوء الحظ، حتى مع معرفة سبب فقر الدم الانحلالي، لا يستطيع الأطباء دائمًا التأثير عليه من أجل علاج المريض. ومع ذلك، فإن التعرف على أسباب المرض يمكن أن يساعد في منع تطوره.

• العيوب الوراثية التي تظهر في مجموعة الكروموسومات المسؤولة عن تركيب خلايا الدم الحمراء ونشاطها الحيوي. ينتقل هذا العيب بشكل انتقائي من الوالدين.
• أمراض جهازية أو مناعية ذاتية تؤثر على حالة النسيج الضام ومساحة الأوعية الدموية.
• الأمراض المعدية (الملاريا).
• أمراض الدم، مثل سرطان الدم.
• حروق أو إصابات واسعة النطاق.
• تدخل جراحي.
• الأمراض الفيروسية أو البكتيرية في شكل حاد أو مزمن.
• الاتصال بالسموم الصناعية أو المواد السامة.
• الحمل الصراع الريسوس.
• تناول بعض الأدوية: المضادات الحيوية، وأدوية العلاج الكيميائي، والأدوية المضادة للالتهابات، والسلفوناميدات.
• نقل دم غير صحيح حسب عامل Rh أو مجموعة الانتماء ومكوناتها (البلازما، خلايا الدم الحمراء، وغيرها).
• عيوب القلب الخلقية، والأوعية الدموية الكبيرة.
• الأطراف الاصطناعية للأنسجة التي تتلامس مع الدم.
• التهاب الشغاف البكتيري هو مرض يصيب الصمامات والطبقة الداخلية للقلب.
• أمراض الأوعية الدموية الدقيقة.
• بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية وبيلة ​​الهيموجلوبين الباردة تثير شكلاً مزمنًا من فقر الدم الانحلالي.

أعراض فقر الدم الانحلالي

من المهم بالنسبة للشخص العادي أن يتعرف على وجود فقر الدم الانحلالي. يتم تحديد ذلك من خلال الأعراض التالية:

1. متلازمة اليرقان، والتي تظهر على شكل لون جلد أصفر ليموني وإحساس بالحكة. يصبح البول داكنًا وحتى أسودًا، مشابهًا للحوم. وفي هذه الحالة يبقى البراز دون تغيير، وهو ما يميز المرض عن اليرقان.
2. متلازمة فقر الدم. يصبح الجلد والأغشية المخاطية شاحبة. تظهر أعراض جوع الأكسجين: الدوخة، وسرعة ضربات القلب، وانخفاض قوة العضلات، والضعف، وضيق التنفس.
3. متلازمة ارتفاع الحرارة. ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة إلى 38 درجة في لحظة تدمير خلايا الدم الحمراء.
4. متلازمة تضخم الكبد الطحال. تضخم الأعضاء المسؤولة عن عمر خلايا الدم الحمراء – الكبد والطحال. يتضخم الكبد بدرجة أقل، وهو ما يلاحظ بثقل في المراق الأيمن. يتضخم الطحال اعتمادًا على درجة انحلال الدم.

تشمل الأعراض الأخرى لفقر الدم الانحلالي ما يلي:

• آلام في العظام والمعدة.
• آلام الكلى.
• براز رخو.
• اضطرابات النمو داخل الرحم: التشوهات، وعدم التناسب في أجزاء مختلفة من الجسم.
• ألم في الصدر يشبه احتشاء عضلة القلب.

تظهر العلامات عندما يكون عمر خلايا الدم الحمراء 15 يومًا بدلاً من 120. وفقًا للمسار السريري، يتم التمييز بين الأنواع الكامنة (التعويضية) والمزمنة (مع فقر الدم الشديد) والأنواع الأزمة من فقر الدم الانحلالي. أزمة فقر الدم الانحلالي هي الأكثر خطورة.

فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

في حالة فقر الدم الانحلالي الخلقي أو الوراثي، تظهر العلامات منذ الولادة تقريبًا. ولا تختلف الأعراض عند الأطفال عن نوع فقر الدم، ولكن يلزم العناية والعلاج الدقيق. ولحسن الحظ، يحدث فقر الدم الانحلالي في حالتين لكل 100.000.

فقر الدم الانحلالي في مينكوفسكي-تشوفارد هو نتيجة لجين معيب، ونتيجة لذلك تغير خلايا الدم الحمراء شكلها، وتصبح أكثر نفاذية لأيونات الصوديوم. يتم التعبير عن المرض من خلال أعراض فقر الدم والتشوهات في نمو الجسم. يصبح تشخيص الحياة مريحًا بعد استئصال الطحال الجذري.

شكل آخر من أشكال فقر الدم الانحلالي هو مرض ناجم عن نقص نشاط G-6-FDG. يحدث انحلال الدم بعد تناول البقوليات أو تناول بعض الأدوية. تشبه الأعراض فقر الدم الانحلالي، والسمة المميزة له هي ظهور بيلة هيموسيديرينية وبيلة ​​​​هيموجلوبينية.

الثلاسيميا هو شكل شائع من فقر الدم الانحلالي الوراثي حيث يوجد تراكم مفرط للجلوبين، مما يؤدي إلى الأكسدة المبكرة وتدمير غشاء خلايا الدم الحمراء. يتجلى المرض في متلازمة فقر الدم، وكذلك في النمو الجسدي والحركي النفسي. النتيجة المميتة مرتفعة للغاية بسبب التقدم المستمر للمرض وغياب فترات مغفرة.

علاج فقر الدم الانحلالي

يعد مسار علاج فقر الدم الانحلالي هو الأصعب، مقارنة بأنواع فقر الدم الأخرى، وذلك بسبب عدم قدرة الأطباء على التأثير على عمليات انحلال الدم. قد تشمل خطة العلاج ما يلي:

1. أخذ تثبيط الخلايا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
2. نقل الغلوبولين المناعي البشري والبلازما الطازجة المجمدة.
3. تناول فيتامين ب12 وحمض الفوليك.
4. تناول الهرمونات القشرية السكرية: ميثيل بريدنيزولون، ديكساميثازون، كورتينيف، بريدنيزولون.
5. الوقاية من المضاعفات المعدية وتفاقم الأمراض المزمنة.
6. نقل الدم لخلايا الدم الحمراء المفتوحة عندما ينخفض ​​عددها إلى الحد الأدنى.
7. استئصال الطحال هو إزالة الطحال، مما يساعد على تحسين التشخيص. غير فعال لأنواع مختلفة من فقر الدم الوراثي وفقر الدم مينكوفسكي-شوفارد.

تنبؤ بالمناخ

ما الأطباء الذين يقدمون تشخيصات لفقر الدم الانحلالي؟ ويعتمد ذلك على طرق العلاج ومدى فعاليتها في حالة معينة. يمكن أن يزيد متوسط ​​العمر المتوقع أو ينقص مع تقدم المرض.