أمراض القلب الخلقية في الحاجز بين البطينين. عيب الحاجز البطيني (VSD)

عيب منذ الولادةتطوير حاجز بين البطينينمما يؤدي إلى اتصال بين البطينين الأيمن والأيسر. من السهل نسبيًا تشخيص هذا الشذوذ ، لكن التكرار الحقيقي للعيب ، الغريب بما فيه الكفاية ، غير معروف. وبالتالي ، لوحظت زيادة كبيرة في تشخيص عيب الحاجز البطيني بعد إدخال تقنية تخطيط صدى القلب في الممارسة الواسعة ، ثم المسح الدوبلري الملون ، مما جعل من الممكن اكتشاف العيوب الصغيرة. من المحتمل أن الإدخال الواسع النطاق لتخطيط صدى القلب قبل الولادة يؤثر أيضًا على هذه المؤشرات. من بين جميع أمراض الشرايين التاجية ، يحدث عيب الحاجز البطيني في المتوسط ​​في 20-41٪ من الحالات (اعتمادًا على معايير "عزلها"). معدل تكرار الحالات الحرجة حوالي 21٪.

يمكن أن يقع الخلل في أي منطقة من الحاجز بين البطينين. ج. جاكوبس وآخرون. (2000) لتوحيد المصطلحات وإمكانية مقارنة البيانات من عيادات مختلفة اقترح التسميات التالية (الشكل 26-14).

النوع 1 - يقع أسفل الصمامات الهلالية في قسم الإخراج من الحاجز (المرادفات: subarterial ، supracristal ، conal ، infundibular) ، 5-7٪ من جميع العيوب (حتى 30٪ في دول الشرق).

النوع 2 - يقع في الجزء الغشائي من الحاجز ويحده الصمام الأذيني البطيني (المرادفات: محيط الغشاء ، شبه الغشائي ، متحد البطين) ، ما يصل إلى 70٪ من جميع العيوب. نظرًا لأن الحاجز الغشائي نفسه صغير ، فإن العيب عادةً ما يلتقط بعضًا من المجاور أنسجة عضلية.

النوع 3 - يقع في جزء التدفق من الحاجز بين البطينين مباشرة أسفل الصمام (المرادفات: التدفق الداخلي ، عيب من نوع القناة الأذينية البطينية) ، 5-8٪ من جميع العيوب. بالمقارنة مع العيب المحيط بالغشاء ، فهو خلفي وأدنى ، تحت نشرة الحاجز للصمام ثلاثي الشرفات.

النوع 4 - VSD محاط بالكامل بنسيج عضلي (مرادف: عضلي) ، 5-20٪ من جميع العيوب.

نوع Gerbode هو نوع نادر من VSD يمثل اتصالًا بين البطين الأيسر والأذين الأيمن في الجزء الغشائي من الحاجز (المرادفات: الناسور بين البطين الأيسر والأذين الأيمن).

أرز. 26-14.

(منظر من البطين الأيمن).

يمكن أن تكون العيوب مفردة أو متعددة ، والدرجة القصوى من مظاهر عيوب العضلات المتعددة هي الحاجز على شكل "جبن سويسري". بالإضافة إلى عيب الحاجز البطيني ، يعاني 60٪ من المرضى عادةً من تشوهات قلبية مصاحبة: عيب الحاجز بين الأذينين، القناة الشريانية السالكة ، تضيق الأبهر ، تضيق الشريان الرئوي أو الصمام الأبهري، قصور الأبهر.

ديناميكا الدم

يحدد اتجاه تحويلة الدم وحجمها حجم VSD وفرق الضغط بين البطينين الأيمن والأيسر. يعتمد الأخير على نسبة المقاومة الرئوية الكلية والمقاومة الطرفية الكلية ، الامتثال البطيني ، العائد الوريدي فيها. في هذا الصدد ، مع ثبات العوامل الأخرى ، من الممكن التمييز بين مراحل تطور المرض.

مباشرة بعد الولادة ، بسبب المقاومة الرئوية الكلية العالية والبطين الأيمن "المتيبس" ، قد يكون التحويل من اليسار إلى اليمين غائبًا أو قد يتم عبوره. زاد حمل الحجم على البطين الأيسر زيادة طفيفة. حجم القلب ضمن تقلبات العمر.

بعد الانخفاض التطوري المعتاد في المقاومة الرئوية الكلية ، يصبح أقل بعدة مرات من TVR ، مما يؤدي إلى زيادة التحويلة اليسرى واليمنى وتدفق الدم الحجمي عبر الدورة الرئوية (فرط حجم الدم للدورة الرئوية). بسبب زيادة عودة الدم إلى الأقسام اليسرى ، يتطور حجم زائد في الأذين الأيسر والبطين الأيسر. يزداد حجم القلب. في حالة التحويلة الكبيرة ، يكون هناك أيضًا حمل زائد انقباضي معتدل في البطين الأيمن. يعتمد الضغط في الأوعية الرئوية خلال هذه الفترة على حجم التحويلة وعادة ما يتم تحديده بمستوى أو آخر من التشنج التعويضي ("ارتفاع ضغط الدم الشرياني").

التدفق الطبيعي

في فترة ما قبل الولادةلا يؤثر VSD على ديناميكا الدم وتطور الجنين نظرًا لحقيقة أن الضغط في البطينين متساوٍ ولا يوجد إفراز كبير للدم. في فترة ما بعد الولادة ، مع وجود عيوب صغيرة ، تكون الدورة مواتية ومتوافقة مع المدى الطويل الحياة النشطة. تؤدي عيوب الحاجز البطيني الكبيرة إلى وفاة طفل في الأشهر الأولى من الحياة. الظروف الحرجةفي هذه المجموعة يتطور في 18-21٪ من المرضى. يُلاحظ إغلاق VSD العفوي في كثير من الأحيان (45-78 ٪ من الحالات) ، لكن الاحتمال الدقيق لهذا الحدث غير معروف. إن مآل العيوب المحيطة بالغشاء يكون أسوأ ، حيث يتم إغلاقها تلقائيًا في 29٪ فقط من الحالات ، ويحتاج 39٪ من المرضى لعملية جراحية. معدلات VSDs للعضلات هي 69٪ و 3٪ على التوالي.

أعراض مرضية

خلال الأسابيع الأولى من الحياة ، قد يكون الضجيج غائبًا تمامًا بسبب المقاومة العالية للأوعية الرئوية وغياب تحويلات الدم عبر الخلل. صفة مميزة علامة تسمععيب - المظهر التدريجي وزيادة النفخة الانقباضية الكلية أو الانقباضية المبكرة عند الحافة السفلية اليسرى للقص مع انخفاض المقاومة الرئوية. مع تطور تحويلة كبيرة ، تتضخم النغمة الثانية على الشريان الرئوي وتنقسم.

عادة ما تظهر العيوب ذات التحويلة الكبيرة من اليسار إلى اليمين سريريًا من 4-8 أسابيع ، ويصاحبها تأخر في النمو والتطور ، متكرر التهابات الجهاز التنفسي، انخفض التسامح النشاط البدني، CH مع الجميع الأعراض الكلاسيكية (التعرق المفرط, تنفس سريع، عدم انتظام دقات القلب ، خشخيشات احتقانية في الرئتين ، تضخم الكبد ، متلازمة الوذمة). وتجدر الإشارة إلى أن السبب شرط اساسيفي الرضعمع عيب الحاجز البطيني ، يعمل الحمل الزائد للقلب دائمًا تقريبًا ، بدلاً من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

مخطط كهربية القلب - في الأطفال حديثي الولادة ، يتم الحفاظ على هيمنة البطين الأيمن. مع زيادة التفريغ من خلال العيب ، تظهر علامات الحمل الزائد على البطين الأيسر والأذين الأيسر.

الأشعة السينية للأعضاء صدر. ترتبط الزيادة في ظل القلب بشكل أساسي بالبطين الأيسر والأذين الأيسر ، بدرجة أقل - بالبطين الأيمن. تغييرات ملحوظةيحدث النمط الرئوي عندما تكون نسبة تدفق الدم الرئوي والجهازي 2: 1 أو أكثر. للأطفال 1.5-3 أشهر من العمر مع عيوب كبيرة ، وزيادة في درجة فرط حجم الدم الرئوي، والذي يرتبط بانخفاض فسيولوجي في المقاومة الرئوية الكلية وزيادة التحويل من اليسار إلى اليمين.

صدى القلب. أساسي علامة التشخيص- التصور المباشر للعيب. للبحث مختلف الإداراتأقسام ، من الضروري استخدام مسح القلب في عدة أقسام بطول المحاور الطولية والقصيرة. في هذه الحالة ، يتم تحديد حجم العيوب وتوطينها وعددها. يعتبر الخلل الكبير أكبر من قطر فتحة الأبهر ، ولا يظهر عيب صغير إلا في بعض الفترات الدورة القلبيةجميع العيوب الأخرى متوسطة الحجم. بعد تحديد الخلل ، يتم تحليل درجة توسع وتضخم أجزاء مختلفة من القلب ، ويتم تحديد الضغط في البطين الأيمن والشريان الرئوي.

يتم تحديد أساليب العلاج من خلال الأهمية الديناميكية الدموية للعيب والتشخيص المعروف له. مع مراعاة احتمال كبيرالإغلاق التلقائي للعيوب (40٪ في السنة الأولى من العمر) أو تقليص حجمها ، يُنصح باللجوء أولاً إلى العلاج المدر للبول والديجوكسين في مرضى قصور القلب. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري توفير التغذية الكافية للطاقة ، وعلاج الأمراض المصاحبة (فقر الدم ، العمليات المعدية). يمكن إجراء الجراحة المتأخرة للأطفال القادرين على العلاج. لا يُشار عادةً إلى تصحيح الخلل بنسبة Qp / Qs
مؤشرات التدخل الجراحي هي HF وتأخر النمو البدني ، غير قابلة للعلاج. في هذه الحالات ، يتم اللجوء إلى الجراحة لتبدأ من النصف الأول من العمر. حاليًا ، يتم استخدام التضييق الملطف للشريان الرئوي للحد من تدفق الدم الرئوي فقط في حالة وجود عيوب مصاحبة وشذوذ تجعل من الصعب تصحيح VSD الأساسي. العملية المختارة هي إغلاق الخلل تحت المجازة القلبية الرئوية.

عيب الحاجز البطيني ، والمختصر باسم عيب الحاجز البطيني ، هو عيب خلقي في القلب شائع جدًا عند الأطفال حديثي الولادة. هذا هو علم الأمراض المترجمة في الحاجز بين بطينات القلب. حسب احصائيات هذا المرضيسقط ما يقرب من 40٪ من جميع حالات عيوب القلب.

ومن الخصائص المميزة أن يتشكل عيب في القلب عند الجنين الأسابيع الأولىالمدى (من الأسبوع الثالث إلى الأسبوع العاشر من الحمل). يتم شرح تطور هذه العملية المرضية من خلال مزيج من عوامل معينةوالأسباب:

1. الاستعداد الوراثي.
2. إذا كانت الأم أثناء الحمل مصابة بأمراض معدية مختلفة (الحصبة والأنفلونزا).
3. وجود عادات سيئة (استعمال الأم المشروبات الكحوليةوالتدخين ينتهي بتطور تشوهات في الجنين).
4. تأثيرات مشوهة بسبب استخدام مضادات الاكتئاب وغيرها عقار ذات التأثيرالنفسي، مضادات حيوية.
5. عواقب التأثير على الجسد الأنثويأثناء الحمل معادن ثقيلة، تعرض للاشعاع.
6. المواقف العصيبة المنتظمة.

انتباه!إذا كانت المرأة أثناء الحمل لا أسلوب حياة صحيالحياة ، تأخذ العديد من الأدوية القوية ، ثم يمكن تشخيص الطفل بعد الولادة بعيوب في القلب ، واحدة من أكثرها شيوعًا هي عيب الحاجز البطيني.

تصنيف المرض

يُعرَّف عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة (قد يحدث عند الأطفال الأكبر سنًا) بأنه مرض مستقل أو كجزء من أمراض القلب والأوعية الدموية. ويصنف الخلل بالدرجة الأولى بالحجم الذي يرتبط بفتحة الأبهر ، وبالتالي هناك ما يلي:

• الرذائل الصغيرة. لا تتجاوز أبعادها سنتيمترًا واحدًا ، على سبيل المثال ، قد يكون مرض تولوشينوف روجر ؛
• الرذائل الكبيرة. تحدد بأحجام أكبر من سنتيمتر واحد.

إذا تم تصنيفها وفقًا لموقع فتحة الأبهر ، فسيتم تمييز عدة أنواع من VSD.

انتباه!من الضروري تشخيص علم الأمراض في الوقت المناسب من أجل تطبيق العلاج إذا لزم الأمر وتجنب العواقب المحتملة.

المضاعفات

إذا كانت صحة الطفل وحالته طبيعية ، وكان حجم الثقب ضئيلًا ، فلا شيء على الإطلاق يهدد حياة المولود الجديد ، فالنقطة الوحيدة هي المتابعة المنتظمة من قبل طبيب القلب في المستقبل.

ضد، مشكلة كبيرةهي عيوب كبيرة تؤدي إلى قصور القلب الذي يتطور بشكل نشط بعد ولادة الطفل.

هذا أمر خطير!إذا تم الكشف عن أمراض خطيرة - أمراض القلب ، فإن الأطفال في المستقبل معرضون لخطر التكرار نزلات البردالتي تنتهي بالالتهاب الرئوي ، وتأخر النمو ، وضيق التنفس المستمر ، وصعوبة منعكس المص. لا يستبعد انتهاك عمل القلب والرئتين.

عواقب خطيرة لـ VSD:

1. متلازمة أيزنمينجر.
2. قصور القلب الحاد.
3. التهاب داخلى بالقلب.
4. تلف الغشاء داخل القلب من خلال عملية التهابية معدية.
5. حدوث جلطات دموية يمكن أن تؤدي إلى حالة ما قبل السكتة الدماغية.
6. ضعف الصمام.

أعراض أمراض القلب

إذا كان VSD لديه أحجام كبيرة، ثم يتم تشخيصه بالفعل في الأيام الأولى بعد ولادة الطفل. يتميز هذا العيب بمثل هذه الأعراض:

• يبدأ جلد الطفل بالتحول إلى اللون الأزرق (هذه العلامة واضحة جدًا على الأطراف والوجه). إذا بكى الطفل ، يزداد اللون الأزرق ؛
• المولود يرفض الرضاعة الطبيعية ويفقد الشهية ؛
• النمو بطيء للغاية ، وهناك مشاكل في زيادة الوزن ؛
• بالقرب من البطن ، لوحظ تورم في الأطراف.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضيق التنفس.

تتميز العيوب الصغيرة بأعراض خفيفة ولا يمكن تحديدها إلا أثناء الاستماع. وهكذا ، سيكون لدى المولود نفخة انقباضيةفي قلب شخصية قاسية. أعراض إضافيةقد يكون علم الأمراض سنام القلب. أي أن الطفل لديه نتوء واضح في منطقة الصدر.

إذا لم يتم تشخيص عيب الحاجز البطيني في الأشهر الأولى من الحياة ، فإن تطور قصور القلب سوف يشعر به في سن الثالثة (سيظهر الطفل الشكاوى الأولى). السمات المميزة- ألم في منطقة القلب ، خفقان ، نزيف أنفي متكرر.

انه مهم!إذا كان الطفل يفقد وعيه في كثير من الأحيان ، فمن الضروري أولاً وقبل كل شيء استبعاد قصور القلب.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

عيب الحاجز البطيني ، على الرغم من حقيقة أنه قد لا يزعج مريض صغير ولا يعبر عن نفسه بأعراض ، لا يزال يتطلب مراقبة إلزامية من قبل أخصائي. مرض القلب هو علم الأمراض الذي يتدهور الصورة السريريةيمكن أن يحدث في أي لحظة.

حتى لا تفوت لحظة ظهور الأعراض المزعجة ، يجب على الآباء دائمًا مراقبة سلوك الطفل وإصلاح العلامات غير النمطية. يجب عليك زيارة طبيب القلب إذا:

• ينام الطفل لفترة طويلة ؛
• متقلبة للغاية ، دون سبب وجيه ؛
• لوحظت مشاكل في زيادة الوزن.
• متخلفة في التنمية.

انتباه!العلامات المذكورة أعلاه هي سبب الذهاب إلى طبيب الأطفال ، ثم إلى طبيب القلب إذا لزم الأمر.

تنبؤات عن الحياة

إذا تم اكتشاف عيب صغير في حديثي الولادة ، فلا داعي للقلق ، لأن 60 ٪ من الأمراض قبل سن الخامسة عشرة يتم التخلص منها من تلقاء نفسها دون علاج. إذا تم تحديد VSD ليكون متوسط ​​الحجم ، فإن توقعات الإغلاق الذاتي للعيب هي 10٪ فقط. يتم التخلص من علم الأمراض بسبب بنية نسيج الصمام المجاور. وهكذا ، مع نمو عضلة القلب ، يقل تأثير الخلل على الدورة الدموية.

ولكن ، تجدر الإشارة إلى أنه بالنسبة لعيوب القلب كبيرة الحجم ، فإن التشخيص أقل تشجيعًا. لأنه بدون العلاج الجراحي في الوقت المناسب ، يموت كل طفل عاشر. إذا تم اكتشاف علم الأمراض بالفعل في مرحلة البلوغ ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع لا يزيد عن أربعين عامًا.

كيف يسير العلاج؟

عندما لا تكون هناك أعراض ارتفاع ضغط الشريان الرئويويمكن تجنب عدم وجود قصور في القلب تدخل جراحي. قد تكون إشارة العلاج الجراحي هي الإصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي في سن المدرسة. العملية ضرورية أيضًا إذا لوحظ الالتهاب الرئوي بانتظام ، وكان الطفل يعاني من تأخر في النمو.

مؤشرات الجراحة إذا كان الطفل أكبر من ثلاث سنوات هي المؤشرات التالية:

• زيادة التعب
• السارس العادي
• التهاب رئوي؛
• تطور قصور القلب.
• أمراض القلب الكبيرة.

يشمل العلاج الجراحي تصحيحًا تجميليًا لـ VSD. يتم إجراء الجراحة باستخدام جهاز القلب والرئة. في حالة قطر المرضي الذي يقل قطره عن خمسة سنتيمترات ، يحدث الإزالة عن طريق الخياطة باستخدام خيوط على شكل حرف U. عندما يتجاوز العيب قطره خمسة سنتيمترات ، يتم إغلاق التصحيح. تتضمن مثل هذه العملية استخدام مادة بيولوجية خاصة ، يتم إغلاقها بمرور الوقت بواسطة بنية نسيجية.

تشمل العمليات الجذرية للقضاء على أمراض القلب ما يلي:

1. الخياطة مع طبقات على شكل حرف U.
2. التصحيح التجميلي لعيب القلب.
3. التدخل الجراحي الذي يتم إجراؤه على القلب المفتوح.

انتباه!معظم توقعات مواتيةمدى الحياة لمريض صغير متوقع إذا تم إجراء العلاج الجراحي لمدة تصل إلى عامين. المؤشرات هي ظهور أعراض قصور القلب.

سيخبر الفيديو عن العلاج الجراحي لـ VSD عند الرضع.

فيديو - عيب الحاجز البطيني

لتجنب تطور أمراض القلب عند الرضيع ، يوصى بإجراء ذلك إجراءات إحتياطيهحتى في مرحلة التخطيط للحمل. وبالتالي ، تحتاج المرأة إلى الالتزام بنمط حياة صحي ، واستبعاد عادات سيئة، ليتم ملاحظتها من قبل أخصائي (لاستبعاد أي أمراض معدية).

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال هو اتصال خلقي غير طبيعي بين بطيني القلب ، والذي يحدث نتيجة التخلف في مستوياته المختلفة. هذا النوع من الشذوذ هو أحد أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا عند الأطفال - ويحدث ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، في 11-48٪ من الحالات.

اعتمادًا على موقع عيب الحاجز البطيني في الجنين ، يتم تمييز الأنواع التالية:

• عيوب في الجزء الغشائي من الحاجز. أحجامها من 2 إلى 60 مم ، الشكل مختلف ، يتم ملاحظتها في 90٪ من الحالات ،
• عيوب في الجزء العضلي من الحاجز. أحجامها صغيرة (5-20 مم) ، ومع تقلص عضلة القلب ، يتناقص تجويف الخلل بشكل أكبر ، وتظهر في 2-8٪ من الحالات.
• يحدث غياب الحاجز بين البطينين في 1-2٪ من الحالات.

كيف يظهر عيب الحاجز البطيني عند الأطفال؟

يصاحب عيب الحاجز البطيني عند الأطفال تطور تضخم تعويضي لعضلة القلب البطينية والدورة الرئوية ، وتعتمد شدته على عمر الطفل وحجم الخلل.

إن صعوبة حركة الدم من خلال الدوائر الصغيرة والكبيرة للدورة الدموية مع وجود عيب في الحاجز البطيني عند الأطفال يعطي الصورة السريرية الرئيسية. يعتمد انتهاك ديناميكا الدم على حجم واتجاه تدفق الدم من خلال الخلل ، والذي بدوره يتم تحديده من خلال حجم وموقع الخلل ، وأوعية الدورة الدموية الرئوية ، وتدرج المقاومة الوعائية للصغار و دوائر كبيرةالدورة الدموية ، حالة عضلة القلب وبطينات القلب. اضطرابات الدورة الدموية ليست ثابتة ، ولكن مع نمو الطفل وتطوره ، فإنه يتغير ، مما يؤدي إلى تغييرات في الصورة السريرية للعيوب ، وتحولها إلى أشكال سريرية أخرى.

مع وجود عيب صغير في الحاجز البطيني في الجنين (يصل حجمه إلى 5 مم) ، يكون تصريف الدم من خلاله من البطين الأيسر إلى اليمين صغيرًا ولا يسبب اضطرابات في الدورة الدموية. بسبب السعة الكبيرة لأوعية الدورة الدموية الرئوية ، لا يزداد الضغط في البطين الأيمن ، حمولة إضافيةتقع فقط على البطين الأيسر ، والذي غالبًا ما يكون متضخمًا.

مع وجود عيب في الحاجز البطيني عند الأطفال في إعادة التوزيع بأحجام 10-20 مم ، يصل التفريغ من خلاله إلى 70٪ من الدم الذي يفرغه البطين الأيسر. يؤدي هذا إلى زيادة حجم الدورة الدموية الرئوية بشكل كبير ، مما يؤدي إلى انخفاض الأحمال الزائدة على البطين الأيمن ثم تضخمه. أولاً ، تحت تأثير ارتفاع ضغط الدم ، تتمدد شرايين الدورة الدموية الرئوية ، مما يسهل عمل البطين الأيمن. يظل الضغط في أوعية الدورة الدموية الرئوية طبيعيًا ، ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي متلازمة واضحة بحجم دم كبير إلى زيادة الضغط في الشريان الرئوي ، مع وجود خلل كبير ، وتعتمد كمية إفرازات الدم من خلاله بشكل أساسي على نسبة مقاومة الأوعية الدموية للدورة الدموية الرئوية والجهازية.

يتم الحفاظ على الضغط الانقباضي في الشريان الرئوي مع وجود عيب كبير في الحاجز البطيني مستوى عال. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الضغط ينتقل إلى الشريان الرئوي من البطين الأيسر (العامل الهيدروديناميكي). يؤدي ارتفاع الضغط في الشريان الرئوي إلى احتقان وتضخم البطين الأيمن. يؤدي هذا إلى إفراز كمية كبيرة من الدم من خلال الخلل ، مما يؤدي في النهاية إلى فيضان من الطبقة الوريدية للدورة الرئوية ويسبب زيادة حجم الأذين الأيسر ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الانقباضي والانبساطي في البطين الأيسر والأذين الأيسر ، والأوردة الرئوية. مع الأحمال الزائدة المماثلة لفترات طويلة ، يؤدي هذا إلى تضخم (زيادة في الحجم) البطين الأيسر والأذين الأيسر. ضغط دم مرتفعفي الأوردة الرئوية والأذين الأيسر ، بسبب الآلية العصبية الرئوية لتعويض الحمل ، يؤدي إلى تشنج ، ثم تصلب الشرايين الرئوية. يصاب الأطفال في السنة الأولى من العمر بقصور القلب ، ويموت أكثر من 50٪ من الأطفال قبل سن عام واحد.

عيب الحاجز البطيني في الجنين وأنواعه

ينقسم عيب الحاجز البطيني المعزول في الجنين ، وفقًا لحجمه ، وكمية تحويل الدم ، إلى شكلين.

1. أوليشمل عيوبًا صغيرة في الحاجز بين البطينين في الحمل ، الموجود بشكل رئيسي في الحاجز العضلي ، والذي لا يصاحبه اضطرابات شديدة في الدورة الدموية (مرض تولوتشيشوف - روجر) ؛
2. للمجموعة الثانيةتشمل عيوب الحاجز بين البطينين في الجنين بحجم كبير بدرجة كافية ، وتقع في الجزء الغشائي من الحاجز ، مما يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية الشديدة.

عيادة مرض توبوتشينوف - روجر.يكون المظهر الأول ، وأحيانًا الوحيد للعيب ، هو نفخة انقباضية في منطقة القلب ، والتي تظهر ، كقاعدة عامة ، منذ الأيام الأولى من حياة الطفل. ينمو الأطفال جيدًا ، ولا توجد شكاوى فيهم. حدود القلب من الداخل معيار العمر. في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص ، يسمع معظم المرضى ارتعاشًا انقباضيًا. أعراض مميزةالعيوب عبارة عن نفخة انقباضية خشنة وبصوت عالٍ جدًا تحدث عندما يمر الدم عبر ثقب ضيق في الحاجز السفلي. ضغط مرتفعمن البطين الأيسر إلى اليمين. تشغل الضوضاء ، كقاعدة عامة ، الانقباض بأكمله ، وغالبًا ما تندمج مع النغمة الثانية. أقصى صوت له هو في الفضاء الوربي من III إلى IV من القص ، ويتم إجراؤه جيدًا على كامل منطقة القلب ، إلى اليمين خلف القص ، ويُسمع في الخلف بالقرب من الفضاء بين القطبين ، ويتم حمله جيدًا من خلاله العظام تنتقل عن طريق الهواء وتسمع حتى لو كانت السماعة مرفوعة فوق مستوى القلب (ضوضاء بعيدة).

في بعض الأطفال ، يُسمع نفخة انقباضية لطيفة جدًا ، والتي يتم تحديدها بشكل أفضل في وضع الاستلقاء ويتم تقليلها بشكل كبير أو حتى تختفي تمامًا مع التمرين. يمكن تفسير هذا التغيير في الضوضاء من خلال حقيقة أنه أثناء التمرين ، بسبب الانقباض القوي لعضلات القلب ، يتم إغلاق ثقب الحاجز بين البطينين تمامًا عند الأطفال ، واكتمال تدفق الدم من خلاله. لا توجد علامات لفشل القلب في مرض تولوشينوف روجر.

علامات عيب الحاجز البطيني الشديد

يظهر عيب الحاجز البطيني الواضح عند الأطفال بشكل حاد منذ الأيام الأولى بعد الولادة. يولد الأطفال في الوقت المحدد ، ولكن في 37-45 ٪ هناك سوء تغذية خلقي معتدل ، وسببه غير واضح.

أول أعراض العيوب هي النفخة الانقباضية التي تُسمع في فترة حديثي الولادة. في عدد من الأطفال ، بالفعل في الأسابيع الأولى من الحياة ، تظهر علامات قصور الدورة الدموية على شكل ضيق في التنفس ، والذي يحدث أولاً مع القلق والامتصاص ، ثم في حالة الهدوء.

غالبًا ما يصاب الأطفال بأمراض الجهاز التنفسي الحادة والالتهاب الرئوي. أكثر من ثلثي الأطفال يتأخرون في النمو البدني والنفسي الحركي ، 30٪ يصابون بنقص التغذية من الدرجة الثانية.

الجلد شاحب. النبض إيقاعي ، وغالبا ما يلاحظ تسرع القلب. الضغط الشرياني لم يتغير. عند معظم الأطفال ، يبدأ "الحدبة القلبية" المركزية بالتشكل مبكرًا ، ويظهر نبض غير طبيعي فوق المنطقة العلوية من المعدة. يتم تحديد الارتعاش الانقباضي في الفراغ الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص. يتم توسيع حدود القلب قليلاً في القطر وإلى الأعلى. لهجة مرضية للنغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على الجانب الأيسر من القص ، والتي غالبًا ما يتم دمجها مع انقسامها. في جميع الأطفال ، تسمع نفخة نموذجية من عيب بين البطينين - نفخة انقباضية ، خشنة ، تشغل الانقباض بالكامل ، مع أقصى صوت في الفراغ الوربي الثالث على يسار القص ، تنتقل بشكل جيد إلى اليمين خلف القص. القص في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع ، إلى المنطقة السمعية اليسرى والظهر ، غالبًا ما "يطوق" الصدر. يظهر في ثلثي الأطفال من الأشهر الأولى من الحياة علامات واضحةقصور الدورة الدموية ، والذي يتجلى أولاً في شكل القلق ، وصعوبة المص ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب ، لا يتم تفسيره دائمًا على أنه مظهر من مظاهر قصور القلب ، وغالبًا ما يُنظر إليه على أنه أمراض مصاحبة (التهاب رئوي حاد).

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال بعد عام

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال أقدم من عاميذهب إلى الاضمحلال علامات طبيهبسبب النمو المكثف والتطور التشريحي لجسم الطفل. في سن 1-2 سنوات تبدأ مرحلة التعويض النسبي والتي تتميز بغياب ضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب. يصبح الأطفال أكثر نشاطًا ، ويبدأون في اكتساب الوزن بشكل أفضل ، وينموون بشكل أفضل ، والكثير منهم يلحقون بأقرانهم في نموهم ، ويمرضون أقل بكثير مقارنة بالسنة الأولى من العمر الأمراض المصاحبة. يُظهر الفحص الموضوعي في ثلثي الأطفال وجود "حدبة في القلب" في موقع مركزي ، ويتم تحديد الارتعاش الانقباضي في الفراغ الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص.

يتم توسيع حدود القلب قليلاً في القطر وإلى الأعلى. ضربة القمةمتوسطة القوة وعززت. عند التسمع ، هناك انقسام للنغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على الجانب الأيسر من القص وقد يكون هناك إبراز له. تسمع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى للقص مع أقصى صوت في الفضاء الوربي الثالث على اليسار ومساحة توزيع كبيرة.

عند بعض الأطفال ، تُسمع أيضًا نفخات انبساطية بسبب القصور النسبي في الصمام الرئوي ، والتي تنشأ عن زيادة الدورة الدموية الرئوية في الشريان الرئوي وزيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (نفخة جراهام ستيل) أو أحد الأقارب تضيق تاجي، والذي يحدث مع تجويف كبير من الأذين الأيسر بسبب تصريف شرياني وريدي كبير للدم من خلال العيب (ضوضاء فلينت). تسمع نفخة جراهام ستيل في الفراغ الوربي 2-3rd على يسار القص ويتم إجراؤها جيدًا إلى أعلى حتى قاعدة القلب. يتم تحديد نفخة فلينت بشكل أفضل عند نقطة بوتكين وتصل إلى قمة القلب.

هناك تباين كبير جدًا اعتمادًا على درجة اضطراب الدورة الدموية. بالطبع السريريةعيب الحاجز البطيني عند الأطفال ، مما يتطلب نهجًا علاجيًا وجراحيًا مختلفًا لمثل هؤلاء الأطفال.

يعتمد تشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأطفال على نتائج تخطيط القلب، Echo-KG ، قسطرة التجاويف.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع عيوب القلب الخلقية التي تحدث مع الحمل الزائد للدورة الرئوية ، وكذلك مع المشاكل المكتسبة - قصور الصمام التاجي. يصعب التشخيص عندما يقترن عيب الحاجز البطيني بعيوب خلقية أخرى في القلب ، خاصة في سن مبكرة.

مضاعفات وتشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأطفال

في أطفال السنة الأولى من العمر مضاعفات متكررةهو سوء التغذية ، فشل الدورة الدموية ، الالتهاب الرئوي الجرثومي الاحتقاني المتكرر. في الأطفال الأكبر سنًا - التهاب الشغاف الجرثومي. غالبًا ما تكون هناك انسدادات في أوعية الدورة الدموية الرئوية ، مما يؤدي إلى تطور النوبات القلبية وخراجات الرئة. في 80-90٪ من الأطفال مع تقدم العمر ، يكون الخلل معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

عيب الحاجز البطيني الخلقي (VSD) هو نتيجة تشكيل غير مكتمل للحاجز بين البطينين. في الجنين ، يتكون IVS من جزء غشائي وعضلي. معظم العيوب الخلقية تكون "حول الغشاء". تقع عند تقاطع الأجزاء الغشائية والعضلية.

أسباب عيب الحاجز البطيني

VSD هو أكثر أمراض الشرايين التاجية شيوعًا: 1 ​​من كل 500 ولادة حية. قد يكون الخلل معزولًا أو يكون جزءًا من IPN معقدًا. يمكن أن يحدث عيب الحاجز البطيني المكتسب عندما يتمزق ، أو يعقد احتشاء عضلة القلب الحاد ، أو في حالة الصدمة.

يتم تحديد العمر المتوقع للمريض من خلال حالة ديناميكا الدم ، والتي تعتمد على منطقة الخلل وحالة الشرايين الرئوية. توطين الخلل له تأثير أقل على الإنذار. في المريض الذي نجا حتى سن الرشد ولم يخضع للعلاج الجراحي ، يكون العيب الأولي صغيرًا. عادة ما يموت المريض غير الخاضع للجراحة الذي يعاني من عيب كبير في مرحلة الطفولة. قد يغلق IVS تلقائيًا. ما يقرب من 50 ٪ من جميع العيوب صغيرة ، وثلاثة أرباعها تنغلق تلقائيًا. حتى العيوب الكبيرة تتناقص مع تقدم العمر. يتم إغلاق العيوب تلقائيًا ، كقاعدة عامة ، في الجزء التربيقي من IVS ونادرًا جدًا في الجزء الغشائي. يحدث الإغلاق التلقائي للعيوب في السنوات الخمس الأولى من حياة الطفل في 90٪ من جميع الحالات. تصف الأدبيات حالات منعزلة من الإغلاق التلقائي للعيب عند شخص بالغ. وبالتالي ، فإن الطبيب الذي يراقب مراهقًا أو مريضًا بالغًا مصابًا بعيب الحاجز البطيني يتعامل مع منطقة مستقرة عمليًا من العيب. في حالة عدم وجود تغييرات كبيرة في منطقة الخلل ، فإن دورًا حاسمًا في تشخيص المرض ينتمي إلى مقاومة الأوعية الدموية الرئوية ، والتي تعتمد درجتها على الحمل الزائد لحجم الدم الذي يحدث عند نقل الدم من اليسار إلى حقا.

أعراض وعلامات عيب الحاجز البطيني

ينتج تدفق الدم المنخفض الضغط إلى RV منخفض الضغط أثناء الانقباض نفخة انقباضية تشع في جميع أنحاء المنطقة البركانية. غالبًا ما ينتج عن عيب صغير نفخة عالية (maladie de Roger) في حالة عدم وجود اضطرابات الدورة الدموية الأخرى. والعكس صحيح عيب كبيرقد تعطي ضوضاء خفيفة ، خاصة مع زيادة الضغط في البنكرياس.

يظهر عيب الحاجز البطيني الخلقي على شكل HF في الطفولة أو على شكل نفخة مع الحد الأدنى من اضطراب الدورة الدموية عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، ونادرًا ما يكون متلازمة أيزنمينجر. عند بعض الأطفال ، تصبح الضوضاء أكثر هدوءًا أو تختفي بعد الإغلاق التلقائي للعيب.

يعقد قصور القلب عيبًا كبيرًا ، عادة في عمر 4-6 أسابيع ، لكنه غائب في فترة ما بعد الولادة المبكرة. بالإضافة إلى الضوضاء ، هناك نبض قصي واضح ، تسرع النفس وانكماش الضلوع السفلية عند الشهيق. في الفحص بالأشعة السينيةيظهر عدد كبير من الرئتين في الصدر ، على مخطط كهربية القلب - وهو متلازمة تضخم LV و RV.

عادة ما يتم ملاحظتها في الفترة من 24 ساعة (أعلى درجة خطورة) إلى 10 أيام بعد AMI وتحدث في 2-4٪ من الحالات. تمت ملاحظته سريريا تدهور حادحالة المريض ، ظهور نفخة انقباضية خشنة (مع وجود مركز في منطقة الحافة اليسرى من القص ، أدناه) ، ضعف نضح الأنسجة والوذمة الرئوية. لا يستبعد عدم وجود نفخة لدى مريض يعاني من انخفاض في النتاج القلبي وجود عيب في الحاجز البطيني.

في الممارسة السريريةمقبول للتقييم:

• نسبة تدفق الدم الرئوي إلى إجمالي تدفق الدم ؛
• يعني الضغط في الشريان الرئوي.
• نسبة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية إلى المقاومة الوعائية الكلية.

في عام 1994 ، كجزء من تجربة سريريةخلقت "دراسة التاريخ الطبيعي الأولى لعيوب القلب الخلقية" تصنيفًا لعيب الحاجز البطيني ، مع مراعاة القيم التي تميز علاقة تدفق الدم الرئوي ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية بتدفق الدم النظامي ومقاومة الأوعية الدموية الجهازية. يأخذ التصنيف في الحسبان مستوى الضغط في الشريان الرئوي. وفقًا للتصنيف ، يتم تقسيم جميع عيوب الحاجز بين البطينين إلى 4 مجموعات:

• المجموعة 1 - عيب الحاجز البطيني مع إفراز دم بسيط ؛ نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الجهازي< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• المجموعة 2 - عيب الحاجز البطيني مع تحويل واضح للدم ؛ نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الجهازي> 1.2 ، يزداد متوسط ​​الضغط في الشريان الرئوي (> 20 مم زئبق) ؛ لم تزد مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بشكل ملحوظ بعد: نسبة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية إلى الجهازية<0,2;
• المجموعة 3 - عيب الحاجز البطيني مع تحويلة كبيرة من الدم ؛ تزداد مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بشكل ملحوظ ؛
• المجموعة 4 - مرضى متلازمة أيزنمينجر. تصل مقاومة الأوعية الدموية الرئوية إلى 65٪ من الجهازية ؛ الضغط في الشريان الرئوي يكاد يساوي الضغط الجهازي.

لا يطور مرضى المجموعة الأولى تغيرات وظيفية كبيرة في غرف القلب. مع وجود إفرازات دم واضحة أو كبيرة ، تبدأ إعادة الهيكلة الوظيفية لغرف القلب وتتطور بسرعة.

• يعتمد حجم الأذين الأيسر والبطين الأيسر بشكل مباشر على درجة وشدة تدفق الدم من اليسار إلى اليمين. يؤدي الحجم الأكبر للدم في البطين الأيمن ، الناتج عن تجمع مجلدين من الأذين الأيمن ومن البطين الأيسر ، إلى زيادة حجم الدم في الشريان الرئوي والأوعية الرئوية والأوردة الرئوية ، ومن ثم الأذين الأيسر . يؤدي التحميل الزائد لحجم الدم في الأذين الأيسر إلى زيادة الضغط فيه وزيادة حجمه. يؤدي تدفق حجم أكبر من الدم من الأذين الأيسر إلى البطين الأيسر إلى تضخمه وتوسعه. لذلك ، فإن إعادة تشكيل القلب الأيسر هي دالة على حجم إعادة الضبط من اليسار إلى اليمين. يعاني ما يقرب من 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني من تدلي نشرة الصمام الأبهري إلى عيب الحاجز البطيني ، والذي يتجلى سريريًا في قصور الأبهر. هذا المسار للمرض يفاقم بشكل كبير من تشخيص المرض.
• البطين الأيمن للقلب مليء بحجم الدم ، والذي ينتقل إلى الشريان الرئوي والأوعية الرئوية ويؤدي إلى انسداد الشرايين الرئوية ومحوها. بالإضافة إلى إعادة الهيكلة المورفولوجية للشرايين الرئوية ، يحدث تشنج واضح فيها. يؤدي جمع إعادة التنظيم المورفولوجي للشرايين الرئوية وتشنجها إلى زيادة حادة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية والضغط في الشريان الرئوي. وهكذا ، فإن البطين الأيمن في الانقباض يتغلب على الحمل اللاحق المتزايد ، مما يؤدي إلى تضخمه السريع ، والتوسع ، والزيادة الواضحة في كل من الضغط الانبساطي والنهاية الانقباضي. يعاني ما يقرب من 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني من انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن.

مع تعويض وظيفة البطين الأيمن ، يتم تضمين الصمام ثلاثي الشرف والأذين الأيمن في العملية. يزداد الأذين الأيمن بشكل حاد ، ويبدأ الركود في الدورة الدموية الجهازية. خلال العقد الأول من المرض ، يُصاب كل مريض عاشر بمتلازمة أيزنمينجر - وهي زيادة سريعة التقدم في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية. في نتيجته ، يبدأ إفراز الدم من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي إلى زرقة شديدة ونقص الأكسجة في الأعضاء ، وفي الواقع ، هذا نذير الموت الوشيك.

مع وجود عيوب كبيرة في المنطقة ، والتي يمكن مقارنتها بقطر الشريان الأورطي ، فإن دورة إعادة هيكلة غرف القلب والأوعية الرئوية الموضحة أعلاه تحدث على مدى عدة سنوات. فشل الدورة الدموية هو سبب الوفاة. تعتبر العيوب الصغيرة نموذجية للمراهقين والمرضى البالغين الذين يخضعون لإشراف الطبيب. تحدث جميع العمليات الموصوفة التي تؤدي إلى إعادة هيكلة غرف القلب والأوعية الرئوية فيها ، ومع ذلك ، فإن سرعتها أقل أهمية.

وفقًا لنتائج دراسة تستند إلى بيانات من متابعة استمرت 25 عامًا لـ 1280 مريضًا يعانون من عيب الحاجز البطيني ، فقد وجد أن معدل البقاء على قيد الحياة في مجموعة المرضى المعالجين (جراحيًا وطبياً) كان 87٪. أظهر تحليل الحالة السريرية للمرضى البالغين الذين جاءوا لرؤية الطبيب أن 3 منهم قد تحدثوا وتحدثوا بشكل معتدل عن تغيرات شكلية وظيفية في غرف القلب والشرايين الرئوية. تم تشخيص متلازمة أيزنمينجر في 10٪ من المرضى.

تشخيص عيب الحاجز البطيني

تعتمد شكاوى المريض على مرحلة المرض ، وتحدد بالدرجة الأولى بدرجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في العقد الثالث والرابع من المرض ، يكون ارتفاع ضغط الدم الرئوي واضحًا عند المرضى غير الخاضعين للجراحة ويؤدي إلى ضيق التنفس مع مجهود معتدل أو أثناء الراحة والتعب. لا توجد شكاوى خاصة بعيب الحاجز البطيني ، فهي مطابقة لشكاوى مرضى قصور القلب الاحتقاني.

في المراحل الأولية ، قبل تطور متلازمة أيزنمينجر ، تكون نتائج فحص المريض غير مفيدة. يمكن رؤية الانتفاخ الانقباضي للبطين الأيمن ، مما يدل على الحمل الزائد مع حجم الدم وضغطه. تتميز المرحلة النهائية من المرض بتورم أوعية العنق وزراق منتشر. إذا حدثت المرحلة النهائية من المرض في مرحلة المراهقة ، يتم الكشف عن متلازمة "عصي الطبل".

عن طريق الجس ، من الممكن تحديد الدافع القمي المنتفخ والمنتشر ، والذي يتحول إلى اليسار والأسفل ، مع نبضة قلبية.

أول علامة تشخيصية للمرض هي الضجيج المرضي الذي يظهر عند خروج الدم من اليسار إلى اليمين ، وتتغير شدته مع مدة المرض وتعكس إعادة الهيكلة الشكلية لبطيني القلب والشريان الرئوي. في بداية المرض ، تكون النفخة الانقباضية خشنة ، وتحتل الانقباض بأكمله ، وتكون النفخة القصوى في مركز القص ، ولا تنتقل إلى المنطقة الإبطية. مع تقدم ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تقل الضوضاء. تحليل ديناميات الضوضاء هو الاختصاص المطلق للطبيب. الانعكاس الكامل والموضوعي للصورة التسمعية في تاريخ المرض ، أصبحت مراقبة شدة الضوضاء مهمة لاختيار مصطلح العلاج الجراحي للمرض.

ديناميات النغمة I تعكس إعادة تشكيل البطين الأيسر. تتناسب درجة توهين النغمة مع درجة ضعف النفخة الانقباضية الناتجة عن عيب الحاجز البطيني. في المراحل اللاحقة من المرض ، ستنضم صورة القصور ثلاثي الشرفات والتضيق النسبي للشريان الرئوي إلى الصورة التسمعية النموذجية. بسبب تدلي نشرة الصمام الأبهري ، يصاب 5٪ من المرضى نفخة انبساطية في النقطتين الثانية والخامسة من تسمع القلب. مع مسار نموذجي للمرض ، لا يسبب التشخيص التسمعي للمرض صعوبات.

لا توجد علامات تخطيط كهربية القلب مميزة فقط لعيب الحاجز البطيني: يتم تسجيل التغييرات المميزة لتضخم LV و RV. غالبًا ما يتم تسجيل الحصار AV من الدرجة الأولى.

تخطيط صدى القلب هو أساس التشخيص. يسمح الوصول التقليدي بالتحقق من العيب ومنطقته وتوطينه وتقدير حجم تصريف الدم. لتقييم التكهن وأساليب العلاج ، من المهم تقييم حجم البطين الأيمن ، والذي يشير بشكل غير مباشر إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يتم إجراء قسطرة في تجاويف القلب لاتخاذ قرار نهائي بشأن مدى استصواب العلاج الجراحي للمريض.

علاج مريض يعاني من عيب في الحاجز البطيني

لا تتطلب VSDs الصغيرة أي علاج - الوقاية من التهاب الشغاف المعدي كافية. يعالج HF الناتج عن عيب الحاجز البطيني عند الرضع بشكل متحفظ بالديجوكسين ومدرات البول. يعتبر قصور القلب المستمر مؤشرًا على العلاج الجراحي للخلل. تم بالفعل تطوير أجهزة عن طريق الجلد لإغلاق العيوب.

يمكن لتخطيط صدى القلب الدوبلري اكتشاف جميع العيوب الصغيرة المعرضة للإغلاق التلقائي. يتم منع متلازمة أيزنمينجر من خلال تحديد علامات زيادة المقاومة الرئوية (سلسلة من مخطط كهربية القلب و EchoCG) ووصفها في الوقت المناسب الجراحة. يُمنع الإغلاق الجراحي للعيب في متلازمة أيزنمينجر المتطورة بالكامل.

يتطلب عيب الحاجز البطيني الكبير والزيادة الناتجة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية علاجًا جراحيًا في أقرب وقت ممكن (في مرحلة الطفولة المبكرة). يموت الأطفال غير الخاضعين للجراحة قبل سن المراهقة.

وبناءً على ذلك يواجه الطبيب:

• مع مراهق يعاني من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد ومتلازمة أيزنمينجر ، ونتيجة لذلك لم يخضع لعملية جراحية في وقت سابق ؛
• مع مريض بالغ كانت منطقة عيبه صغيرة في البداية ، مما سمح له بالعيش حتى منتصف العمر دون جراحة ؛
• مع المريض الذي أجريت له العملية.

المبادئ العامة لإدارة المرضى الذين يعانون منعيب الحاجز البطيني.

• يعتبر مستوى مقاومة الأوعية الدموية الرئوية هو المؤشر الرئيسي الذي يحدد تشخيص المرض ونتائج العملية. إذا لم تتجاوز مقاومة الأوعية الدموية الرئوية عقدة المقاومة الكلية للأوعية الدموية ، فإن العملية تمنع إعادة الهيكلة غير الوظيفية للأوعية الرئوية.
• الإصلاح الجراحي لعيب الحاجز البطيني الذي يتم إجراؤه عندما تكون مقاومة الأوعية الدموية الرئوية> 1/3 من المقاومة الوعائية الكلية لا يوقف تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• تساهم الحركة المضطربة للدم في عيب IVS في حدوث IE. في هذا الصدد ، فإن الوقاية منه إلزامية لمرضى VSD.
• جميع المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني معرضون لخطر كبير الموت المفاجئ. في فترة ما بعد الجراحةتصل إلى 2٪. في هذا الصدد ، تعد مراقبة هولتر إلزامية في كل من فترة ما بعد الجراحة. سؤال الاختيار والكفاءة الأدوية المضادة لاضطراب النظمفي المرضى الذين يعانون من VSD لم يتم حلها.
• بسبب عدم وجود دراسة لتقييم فعالية العلاج الدوائي للمرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني قبل الجراحة ، يجب تطوير هذا التكتيك مع الجراح. يمكن افتراض أن الأدوية التقليدية لعلاج قصور القلب الاحتقاني فعالة أيضًا في علاج المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني.
• في المرضى الذين يعانون من VSD ، من الضروري تحقيق ضغط الدم المستهدف. يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى زيادة إعادة الضبط من اليسار إلى اليمين.
• إذا أصيب المريض المصاب بـ VSD بالرجفان الأذيني ، فيجب أن تهدف أساليب العلاج إلى التحكم في التردد وليس الإيقاع. مراقبة حالة نظام تخثر الدم لدى مرضى عيب الحاجز البطيني و رجفان أذينيجزء مهم من العلاج. يجب الحفاظ على MHO عند مستوى 2-2.5.
• عند الانضمام إلى IHD ، ينبغي على المرء أن يناقش مسألة التدخل على مرحلة واحدة الشريان التاجيوتصحيح عيب IVS.
• في فترة ما بعد الجراحة ، في ظل عدم وجود زيادة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تهدف أساليب إدارة المريض إلى منع إعادة تشكيل غرف القلب ، ومع زيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، عند تصحيحه.

تهدف تدابير استقرار حالة المريض إلى توفير الوقت للاستعادة النهائية لسلامة جدار عضلة القلب. يتم علاج انخفاض ضغط الدم والوذمة الرئوية وفقًا للمبادئ الموضحة في كل مكان. فيما يلي أهم الأحكام:

• المراقبة الغازية (قسطرة الشريان الشرياني والرئوي) مطلوبة لتوفير دعم الدورة الدموية بشكل كافٍ. تحدد الحاجة إلى العلاج بالتسريب أو مدرات البول حالة البنكرياس وضغط الإسفين الشعري الرئوي (PCWP). القلب الناتج، يعني ضغط الدم ومقاومة الأوعية الدموية تحديد الحاجة إلى موسعات الأوعية.
• إذا كان ضغط الدم الانقباضي أكبر من 110 ، يتم إعطاء موسعات الأوعية لتقليل مقاومة الأوعية الدموية وتحويلها ، وعادة ما تبدأ من نيتروبروسيد الصوديوم ، وتؤدي النترات إلى توسع الأوردة ، مما يؤدي إلى زيادة التحويلة وبالتالي يجب تجنبها. لا توصف موسعات الأوعية الدموية لضعف وظائف الكلى.
• في المرضى الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشديد ، يشار إلى الأدوية المؤثرة في التقلص العضلي (الدوبوتامين في البداية ، ولكن قد تكون هناك حاجة إلى الإبينفرين اعتمادًا على تأثير الدورة الدموية). تؤدي زيادة ضغط الدم إلى تقليل شدة التحويل.
• في معظم الحالات ، يُشار إلى الوضع السريع للبالون داخل الأبهر من أجل موازنة النبضات بالبالون.
• يجب الاتصال بالجراح بأسرع ما يمكن لحل مشكلة العلاج الجراحي. تستمر الوفيات الجراحية في الارتفاع (20-70٪) ، خاصة على خلفية الصدمة أثناء العملية ، احتشاء عضلة القلب الخلفي السفلي واحتشاء البطين الأيمن. التوصيات التي يتم اتباعها الآن لمصرف مخاطرة عاليةتطعيم مجازة الشريان التاجي وإصلاح الصمام التاجي أو استبداله.
• مع الانسحاب التدريجي علاج بالعقاقيروطرق العلاج الميكانيكية من أجل تحقيق بعض الشفاء في منطقة الاحتشاء ، يمكن أن يتأخر التدخل الجراحي لمدة 2-4 أسابيع.
• تعتبر القسطرة السابقة للعملية مثالية لتحديد الأوعية المراد تجاوزها.
• يضمن إغلاق عيب الحاجز باستخدام قسطرة أو جهاز يشبه المسبار استقرار المريض حتى يصبح العلاج النهائي ممكنًا.

تشخيص لعيب الحاجز البطيني

باستثناء متلازمة أيزنمينجر ، فإن التشخيص على المدى الطويل مناسب جدًا للتشوهات الخلقية لل VSD. يموت العديد من مرضى متلازمة أيزنمينجر في العقد الثاني أو الثالث من العمر ؛ وتبقى نسبة صغيرة من المرضى على قيد الحياة حتى العقد الخامس دون زراعة.

لأول مرة تم تشخيص هذا المرض ووصفه من قبل طبيب روسي في عام 1874 ، وفيما بعد أصبح الأطباء الأجانب مهتمين به. يمكن أن تتدهور حالة المريض بشكل حاد ، مما يؤدي إلى التطور مضاعفات خطيرة. الطب الحديثيمكن أن تقلل من مخاطر العواقب ، ولكن كل هذا يتوقف على نوع الخلل والمرحلة التي تم اكتشافه فيها.

عيب الحاجز البطيني (VSD) هو نوع خلقي من أمراض القلب غير الطبيعية التي تحدث في أحد الأعضاء. يبدأ علم الأمراض بالتشكل عند الأطفال في الرحم المدى المبكر، تقريبًا خلال الأسابيع 8-9 الأولى من الحمل. ووفقًا لتكرار حدوث مثل هذا العيب يميز الأطباء أرقامًا تتراوح بين 18٪ -42٪ من جميع حالات أمراض القلب الخلقية.

المشكلة هي أن المولود يحتاج معالجه طارئه وسريعهوليس من الممكن دائمًا مساعدته. الطفل عرضة للإصابة بهذا المرض بغض النظر عن جنسه. يشير التصنيف إلى هذا المرض إلى حالات شاذة تؤدي إلى إطلاق الدم في القلب الأيمن من اليسار. يتم تشخيص عيب الحاجز البطيني في حالة حدوث اضطرابات في حاجز عضلة القلب الواقعة بين البطينين الأيمن والأيسر من العضو.

لفهم ماهية هذا المرض ، تحتاج إلى معرفة بنية القلب ، أي القسم الذي تطور فيه الشذوذ. ينقسم الجزء بين البطينين من العضو (الحاجز) إلى ثلاثة أجزاء ، والمنطقة السفلية تربيقية ، والوسط عضلي ، والجزء العلوي غشائي (غشائي). اعتمادًا على مكان توطين الخلل ، يعطي الأطباء اسم المرض. تشير الإحصائيات إلى أن معظم الحالات (حوالي 85٪ -86٪) تحدث في المنطقة الغشائية للحاجز.

يمكن أن يكون حجم VSD صغيرًا جدًا - حوالي 1 ملليمتر أو خطير - في حدود 1-3 سم أو أكثر. يشير تصنيف عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة إلى تقسيم إلى أحجام تميز النافذة المتكونة في هذه المنطقة.

جدول القيم

عادة ما يكون هناك عيب الحاجز البطيني العضلي شكل دائريوصغيرة الحجم ، ويبدو مثل هذا الانتهاك في الجزء الغشائي عيبًا بيضاويًا يمكن أن يكون كبيرًا. غالبًا ما تكون هناك حالات يكون فيها عيب الحاجز البطيني مصحوبًا بتشوهات أخرى في القلب ، مما يؤدي إلى تفاقم المؤشر السريري والتنبؤ بالمرض.

ملامح الدورة وأسبابها

مع تكوين عيب صغير في الحاجز بين بطيني العضو ، يعتمد مسار المرض بشكل مباشر على حجم هذا الضرر. قد لا يكون الاتصال بين غرف القلب مغلقًا دائمًا ، وإذا كان هناك إفراز مستمر للدم من المناطق اليسرى من العضو إلى اليمين ، فإن علم الأمراض يتطور ، مما يؤدي إلى تغيير في أداء هذا النظام بالكامل .

1. يصبح من الصعب على القلب ضخ الدم بشكل متزايد ، مما يؤدي إلى فشل الأعضاء.
2. تتوسع تجاويف البطين والأذين على الجانب الأيسر بشكل كبير ، مما يؤدي إلى سماكة جدار البطين نفسه.
3. يزداد ضغط الدم في الدورة الدموية في الرئتين ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم تدريجيًا في هذه المنطقة من الجسم.

الرضيع المصاب بمرض مشابه معرض لخطر حدوث مضاعفات خطيرة ، حيث يتم ملاحظة ديناميكا الدم هذه خلال الأشهر الأولى من الحياة. إذا كان مرض القلب صغيرًا ، فيمكن أن يتضخم تلقائيًا ، ولا يصاحبه اضطراب شديد في العضو. معدل البقاء على قيد الحياة لمثل هذا المرض مرتفع جدًا ، وفقًا لجميع توصيات الطبيب و العلاج في الوقت المناسب. عندما يكون العيب مفتوحًا وكبيرًا بشكل ملحوظ ، تؤدي هذه الحالة غالبًا إلى وفاة طفل في أي عمر قبل البلوغ.

في البالغين ، لا يختلف مسار المرض عن الأطفال ، يمكن ملاحظة الخلل طوال الحياة ولا يسبب ضررًا جسيمًا - إذا كان حجمه صغيرًا ، ويتم تنفيذ العلاج بالكامل. إذا كان المرض واسع النطاق ، فإن الطفل يخضع لعملية جراحية في السنوات الأولى من حياته ، وبالتالي ، بحلول مرحلة البلوغ ، يكون هذا الشخص بالفعل يتمتع بصحة جيدة نسبيًا.

يؤثر VSD سلبًا على عمل القلب. عندما ينقبض العضو ، يتدفق الدم إلى الممر المتشكل من اليسار إلى اليمين ، والذي يحدث بسبب زيادة الضغط في القسم الأيسر. عندما تكون النافذة كبيرة جدًا ، يدخل حجم كبير من الدم إلى البطين الأيمن ، مما يؤدي إلى حدوث تضخم في جدار هذا الجزء من العضو. بعد، بعدما الشريان الرئوييتوسع ، ومن خلاله يندفع الدم الوريدي إلى أنسجة الرئتين. يتراكم الضغط في هذه المنطقة ، مما يتسبب في انقباض الشرايين في الرئتين للحماية الجهاز التنفسيمن الإفراط في ضخ الدم.

عندما يرتاح القلب ، ينخفض ​​الضغط في البطين الأيسر أكثر بكثير من الضغط في البطين الأيمن ، حيث يتم إفراغ البطين الأيسر بشكل أفضل. يبدأ الدم في التدفق في الاتجاه المعاكس من الجانب الأيمن إلى اليسار. نتيجة لهذه العملية ، يمتلئ البطين الأيسر بالدم من الأذين الأيسر ، وكذلك من منطقة البطين الأيمن. يخلق هذا الفائض ظروفًا لتوسيع التجويف ، ثم تضخم جدار القلب الأيسر أو البطين الأيسر.

الإفرازات المرضية المنتظمة من البطين الأيسر ، وكذلك تخفيف الوريد ، الخالي عمليا من الأكسجين ، يهدد الدم الشخص بنقص الأكسجة في جميع أعضاء وأنسجة الجسم. تعتمد المظاهر السريرية للمرض بشكل كامل على عدة عوامل: حجم الخلل الناتج ، ومعدل الزيادة في التغيرات في ديناميكا الدم ، والمدة الإجمالية للمرض ، والفرص التعويضية. رمز علم الأمراض وفقًا لتصنيف التصنيف الدولي للأمراض (التصنيف الدولي للمرض) هو Q21.0 ، وهناك أيضًا فئات تشير إلى أمراض القلب المصاحبة الأخرى.

تمت دراسة مسببات المرض تمامًا وتشير إلى أنه يبدأ في التكون فقط على مستوى نمو الجنين في الرحم ، ولا تحدث مثل هذه العمليات المدمرة في البالغين. مهما كان سبب ظهور عيب الحاجز البطيني ، فهو مرتبط بانتهاكات في إنجاب الطفل.

العوامل المؤثرة:

1. التسمم المبكر والشديد أثناء الحمل.
2. الأنظمة الغذائية التي تتبعها الأم الحامل خلال فترة الحمل. تقييد شديد في التغذية ، حتى لو كان الحد الأدنى من المجموعة مفقودًا العناصر الغذائية، وهو أمر ضروري للمرأة يوميًا ، يؤدي إلى تطور العديد من الحالات الشاذة في الجنين ، بما في ذلك انتهاك بنية IVS (الحاجز بين البطينين).
3. الأمراض المعدية مثل الحصبة الألمانية والأمراض الفيروسية التهاب الغدة النكفيةأو جدري الماء.
4. نقص حاد في الفيتامينات في جسم الأم الحامل.
5. مظهر من مظاهر الآثار الجانبية عند تناول الأدوية المختلفة.
6. فشل ذات طبيعة وراثية. في كثير من الأحيان ، يصاحب مثل هذا المرض تشوهات أخرى ، أو متلازمة داون عند الطفل ، أو اضطرابات الكلى ، أو مشاكل في تكوين الأطراف.
7. الأمراض مسار مزمنموجودة في النساء الحوامل. يمكن ان تكون فشل القلب والأوعية الدمويةأو مرض السكري.
8. إذا كان عمر المرأة التي تتوقع طفلًا يزيد بالفعل عن 40 عامًا ، فإن التغييرات في جسد الأم المستقبلية يمكن أن تستفز العمليات المرضيةنمو الجنين.
9. التعرض للإشعاع.
10. التدخين أو إدمان الكحول أو الاستخدام المخدراتحامل.

يجب مراقبة جميع النساء من قبل طبيب أمراض النساء أثناء فترة الحمل. استقبال دائمالفيتامينات التغذية السليمةونمط الحياة الصحي سيحمي الطفل جزئيًا من مثل هذه الأمراض.

أنواع المرض

يقسم الأطباء المرض إلى عدة تصنيفات. اعتمادًا على توطين العملية المدمرة التي تحدث في أي جزء من القلب ، يمكن أن يكون عيب الحاجز البطيني:

• عيب الحاجز البطيني الغشائي.
• انتهاك في المنطقة العضلية للعضو.
• أمراض التربيق أو supracrestial (ثانوي).

الغالبية العظمى من الحالات مرض مشابهيُعرَّف بأنه عيب قبل الغشاء يحدث في الحاجز بين البطينين ، وينقسم بدوره إلى تحت الشرف وتحت الأبهري. تمثل هذه الأمراض حوالي 80 ٪ من جميع الأمراض المسجلة ومترجمة في المقطع العلويالحاجز بين البطينين ، يقع تحت الصمام الأبهري ونشرة الحاجز. يقع الحاجز بين بطينات العضو ، ويتكون من نسيج عضلي خاص لأكثر من النصف ، ومنطقته العلوية عبارة عن غشاء. يُطلق على مكان الانضمام إلى هذه الأجزاء من الحاجز اسم الفتحة قبل الغشائية ، حيث يوجد علم الأمراض في أغلب الأحيان. وفقًا لذلك ، يُطلق على توطين الاضطرابات أنواع المرض.

من النادر حدوث عيب عضلي في الحاجز بين البطينين عند الأطفال حديثي الولادة ، بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من المرض ، حوالي 20 ٪ من جميع حالات هذا المرض. يتطور النوع التربيقي للمرض في المنطقة الواقعة أعلى بقليل من القمة فوق البطينية ، والنوع العضلي موضعي في القسم العضلي للحاجز الذي يحمل نفس الاسم. هذا الجزء من القلب بعيد عن الجهاز الموصّل والصمامي.

أعراض

مظاهر هذا المرض تعتمد كليا على حجم الضرر. قد لا يكون العيب الأذيني الصغير مصحوبًا بأعراض على الإطلاق ، كما أن النافذة الكبيرة في الحاجز ستسبب الكثير من الأعراض المزعجة أعراض شديدة. ويحذر طبيب الأطفال الدكتور كوماروفسكي من أن ثقبًا صغيرًا لا يشكل خطورة على حياة الطفل ولا يظهر بأي شكل من الأشكال ولا يحتاج إلى علاج ، ولكن في حالة وجود العديد من الإصابات فإن الوضع يحتاج إلى عناية طبية فورية.

يعاني الشخص البالغ المصاب باضطرابات قلبية مماثلة من نفس أعراض طفل يبلغ من العمر 2-3 سنوات.

أعراض الثدي:

• قلة زيادة الوزن أو ضعف الوزن ؛
• مشاكل في التنفس وضيق في التنفس.
• القلق المستمر ، الطفل يبكي طوال الوقت ؛

• الالتهاب الرئوي الذي يحدث في سن مبكرة ويصعب علاجه ؛
• إختلال النوم؛
• عند ولادة طفل تغطية الجلدله لون مزرق
• يتعب الأطفال بسرعة ، حتى عند الرضاعة.

هناك العديد من التشخيصات التي تسمح لك بتحديد علم الأمراض في مرحلة الطفولة واتخاذ جميع الإجراءات على الفور للقضاء عليها. إذا تحدثنا عن مرضى بالغين ، فنادراً ما تصاحب الأعراض الشديدة عيب الحاجز البطيني في هذا العمر.

العلامات عند البالغين:

1. سعال رطب
2. ألم في منطقة القلب.
3. انتهاك إيقاع العضو (عدم انتظام ضربات القلب) ؛
4. ضيق في التنفس يلاحظ حتى عند الراحة.

إذا اعتبر حجم الخلل كبيرًا ، فسيتم إجراء العلاج الجراحي ، وتختفي النافذة ، ولم يعد الشخص يعاني من أي انحرافات في الرفاهية. عندما يكون الثقب صغيرًا ، فإن مظاهر هذا المرض غائبة عمليًا.

علامات الهدف:

في حالة حدوث مثل هذه الحالات ، يتم إدخال الطفل إلى المستشفى بشكل عاجل ، واتخاذ قرار بشأن علاجه الجراحي.

التشخيص

اليوم ، بعد الولادة ، يتم فحص جميع الأطفال من قبل طبيب حديثي الولادة ، يتخصص في الكشف عن الحالات الشاذة في نمو الطفل. السبب الرئيسي للاشتباه في وجود عيب في الحاجز البطيني هو الانتهاكات المكتشفة عند الاستماع إلى منطقة القلب.

طرق التشخيص:

في بعض الأحيان يحتاج الطبيب إلى وصف المريض أكثر من ذلك إجراءات التشخيص. سيتم الكشف عن أي نوع من المرض - غشائي أو غشائي أو عضلي أثناء الفحص. من المهم أن تبدأ العلاج في الوقت المحدد حتى يكون تشخيص المرض مواتياً.

العلاج والتشخيص

عندما يكون مسار المرض بدون أعراض ، ويكون حجم الخلل صغيراً ، ينصح الأطباء بالامتناع عن الجراحة. يقوم الطبيب المعالج بمراقبة المريض الصغير بانتظام. في بعض الأحيان تختفي هذه الانتهاكات من تلقاء نفسها ، بداية من 1-4 سن الصيفو لاحقا. يمكن أن ينمو الثقب الناتج في الحاجز بين البطينين ، دون استخدام طرق علاجية أو طرق علاجية أخرى. في حالة تطور قصور القلب ، سيصف الطبيب عددًا من الأدوية.

الاستعدادات:

1. مدرات البول.
2. مثبطات إيس؛
3. مضادات الأكسدة؛
4. جليكوسيدات القلب
5. القلب.

يوجد علاج جراحي لهذه الحالة المرضية يمكن أن يكون ملطّفًا أو جذريًا.

يمكن للطبيب تحديد طريقة العلاج فقط بعد سلسلة من التلاعبات التشخيصية الضرورية ، وتقييم الصورة السريرية.

يعتمد تشخيص المرض مع وجود عيب في الحاجز البطيني في القلب على مدى الوقت المناسب رعاية صحيةمثل هذا الشخص المريض. إذا تحدثنا عن المسار الطبيعي للمرض ، دون تدخل الأطباء ، فقد يموت الطفل قبل ظهور 6 أشهر من العمر ، عندما يكون الضرر كبيرًا. إذا تم إجراء العلاج أو الجراحة في الوقت المحدد ، فسيعيش الشخص لفترة طويلة. ومع ذلك ، حتى بعد علاج مناسبقد تتطور بعض المضاعفات ، لذلك يخضع هؤلاء المرضى دائمًا لإشراف طبيب القلب.

عواقب وخيمة:

• التهاب الشغاف الجرثومي.
• التهاب رئوي احتقاني
• اضطرابات الانسداد التجلطي.

العمر المتوقع التقريبي لهؤلاء المرضى هو 25-27 سنة. تعتبر العيوب الكبيرة أو المتوسطة أكثر خطورة ، مع تطورها ، يمكن أن تصبح حالة الشخص شديدة ، مما يؤدي إلى فشل القلب.

عيب القلب - علم الأمراض الخطير. يتم اليوم إصلاح تلف الأعضاء الناجم عن هذا المرض ، مما يطيل عمر الأطفال المرضى. من المهم الخضوع لفحوصات منتظمة من قبل أطباء الأطفال وغيرهم من المتخصصين من أجل تشخيص المرض في الوقت المناسب ، قبل أن يتسبب في ضرر كبير.