عيب خلقي في الحاجز بين البطينين. عيب الحاجز البطيني

تؤثر العديد من العوامل على صحة الجنين. يمكن أن يتسبب التطور غير السليم داخل الرحم في حدوث تشوه خلقي في الأعضاء الداخلية. أحد الاضطرابات هو عيب الحاجز البطيني (VSD) ، والذي يحدث في ثلث الحالات.

الخصائص

Dmzhp هو مرض خلقي في القلب (CHD). نتيجة لعلم الأمراض ، يتم تكوين ثقب يربط بين غرف القلب السفلية: البطينين. يختلف مستوى الضغط فيها ، لأنه عندما تنقبض عضلة القلب ، يدخل القليل من الدم من الجزء الأيسر الأكثر قوة إلى اليمين. نتيجة لذلك ، يتم شد جداره وتضخيمه ، ويتعطل تدفق الدم في الدائرة الصغيرة ، المسؤولة عن البطين الأيمن. بسبب زيادة الضغط ، يتم تحميل الأوعية الوريدية بشكل زائد ، وتحدث التشنجات والأختام.

البطين الأيسر هو المسؤول عن تدفق الدم في دائرة كبيرة ، لذلك فهو أقوى ويحتوي على المزيد ضغط مرتفع. مع المرضية الدم الشريانيفي البطين الأيمن ، ينخفض ​​مستوى الضغط المطلوب. للدعم المؤشرات العاديةيبدأ البطين في العمل بقوة أكبر ، مما يزيد من الحمل عليه الجانب الأيمنالقلب ويؤدي إلى نموه.

تزداد كمية الدم في الدورة الدموية الرئوية ويتعين على البطين الأيمن زيادة الضغط لتوفيره السرعة العاديةيمر عبر الأوعية. هذه هي الطريقة التي تحدث بها العملية العكسية - يصبح الضغط في الدائرة الصغيرة أعلى الآن ويتدفق الدم من البطين الأيمن إلى اليسار. يتم تخفيف الدم الغني بالأكسجين بالدم الوريدي (المستنفد) ، وهناك نقص في الأكسجين في الأعضاء والأنسجة.

يتم ملاحظة هذه الحالة مع وجود ثقوب كبيرة ويصاحبها اضطراب في التنفس وإيقاع القلب. غالبًا ما يتم التشخيص في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل ، ويبدأ الأطباء العلاج الفوري، الاستعداد للجراحة ، إذا أمكن لتجنب الجراحة ، يتم إجراء مراقبة منتظمة.

قد لا تظهر VSD الصغيرة على الفور ، أو لا يتم تشخيصها بسبب أعراض خفيفة. لذلك ، من المهم معرفة علامات محتملةوجود هذا النوع من أمراض القلب الخلقية من أجل اتخاذ الإجراءات في الوقت المناسب وعلاج الطفل.

تدفق الدم عند الأطفال حديثي الولادة

التواصل بين البطينين ليس دائمًا الانحراف المرضي. في الجنين أثناء النمو داخل الرحم ، لا تشارك الرئتان في إثراء الدم بالأكسجين ، لذلك يوجد قلب مفتوح في القلب. نافدة بيضاوية(ووه) يتدفق الدم من خلالها من يمين القلب إلى يساره.

عند الأطفال حديثي الولادة ، تبدأ الرئتان في العمل وتتضخم بشكل تدريجي. تغلق النافذة تمامًا في عمر حوالي 3 أشهر ؛ في بعض الحالات ، لا يعتبر فرط النمو مرضًا لمدة عامين. مع بعض الانحرافات ، يمكن ملاحظة ooo في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-6 سنوات وما فوق.

عادة ، عند الأطفال حديثي الولادة ، لا يزيد حجم ooo عن 5 مم ، في حالة عدم وجود علامات أمراض القلب والأوعية الدمويةوغيرها من الأمراض ، لا ينبغي أن يسبب هذا القلق. يوصي الدكتور كوماروفسكي بمراقبة حالة الطفل باستمرار ، وزيارة طبيب قلب الأطفال بانتظام.

إذا كان حجم الفتحة 6-10 مم ، فقد يكون هذا علامة على وجود vmjp ، يلزم العلاج الجراحي.

أنواع الخلل

قد يحتوي الحاجز القلبي على ثقب مرضي واحد أو أكثر بأقطار مختلفة (على سبيل المثال ، 2 و 6 مم) - وكلما زاد عددها ، زادت صعوبة درجة المرض. يتراوح حجمها من 0.5 إلى 30 ملم. حيث:

• يعتبر العيب الذي يصل حجمه إلى 10 مم صغيرًا ؛
• ثقوب من 10 إلى 20 مم - متوسطة ؛
• يعتبر العيب الأكبر من 20 مم كبيرًا.

وفقًا للتقسيم التشريحي ، هناك ثلاثة أنواع من DMJ في الأطفال حديثي الولادة وتختلف في الموقع:

1. يحدث ثقب في الغشاء (الجزء العلوي من الحاجز القلبي) في أكثر من 80٪ من الحالات. تصل العيوب على شكل دائرة أو بيضاوية إلى 3 سم ، إذا كانت صغيرة (حوالي 2 مم) ، فيمكنها أن تغلق تلقائيًا في عملية نمو الطفل. في بعض الحالات ، عيوب نمو 6 مم ، ما إذا كانت هناك حاجة لعملية جراحية ، يقرر الطبيب ، مع التركيز الحالة العامةالطفل ، ملامح مسار المرض.
2. تكون قفزة العضلات في الجزء الأوسط من الحاجز أقل شيوعًا (حوالي 20٪) ، في معظم الحالات شكل دائري، بحجم 2-3 مم ، يمكن أن تتناسب مع عمر الطفل.
3. على حدود الأوعية المفرزة للبطينين ، يتشكل عيب الحاجز فوق الصدري - وهو الأندر (حوالي 2 ٪) ، ويكاد لا يتوقف من تلقاء نفسه.

في حالات نادرة ، هناك مزيج من عدة أنواع من jmp. قد يكون الخلل مرض مستقل، أو يصاحب تشوهات خطيرة أخرى في تطور القلب: عيب الحاجز بين الأذينين(dmpp) ، مشاكل في تدفق الدم الشرياني ، تضيق الأبهر ، تضيق الشريان الأورطي والشريان الرئوي.

أسباب التطوير

يتكون العيب في الجنين من 3 أسابيع إلى 2.5 شهر من النمو داخل الرحم. مع مسار غير موات للحمل ، يمكن أن تحدث أمراض في بنية الأعضاء الداخلية. تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بـ VSD:

1. الوراثة. يمكن أن ينتقل الاستعداد للـ VSD وراثيًا. إذا كان لدى أي من الأقارب عيوبًا في أعضاء مختلفة ، بما في ذلك القلب ، فهناك احتمال كبير بحدوث تشوهات في الطفل ؛
2. الأمراض الفيروسية ذات الطبيعة المعدية (الأنفلونزا ، الحصبة الألمانية) ، والتي عانت منها امرأة في أول 2.5 شهر من الحمل. الهربس والحصبة أيضا خطيرة.
3. استقبال أدوية- الكثير منها يمكن أن يسبب تسمم الجنين ويؤدي إلى تكوين عيوب مختلفة. من الخطورة بشكل خاص الأدوية المضادة للبكتيريا والهرمونية ومضادات الصرع والجهاز العصبي المركزي.
4. العادات السيئة في الأم - الكحول والتدخين. هذا العامل ، وخاصة في بداية الحمل ، يزيد من خطر حدوث تشوهات في الجنين عدة مرات ؛
5. التوفر الأمراض المزمنةعند المرأة الحامل - داء السكري ومشاكل الجهاز العصبي والقلب وما شابه ذلك يمكن أن تثير أمراضًا في الطفل ؛
6. نقص الفيتامينات الأساسية العناصر الغذائيةوالعناصر النزرة ، والوجبات الغذائية الصارمة أثناء الحمل تزيد من مخاطر التشوهات الخلقية ؛
7. تسمم شديد التواريخ المبكرةحمل؛
8. عوامل خارجية - وضع بيئي خطير ، ظروف ضارةالعمل، إعياءوالإجهاد والإجهاد.

لا يتسبب وجود هذه العوامل دائمًا في حدوث أمراض خطيرة ، ولكنه يزيد من هذا الاحتمال. لتقليلها ، تحتاج إلى الحد من تأثيرها قدر الإمكان. في الوقت المناسب التدابير المتخذةلمنع حدوث مشاكل في نمو الجنين هي الوقاية الجيدة من الأمراض الخلقية في الجنين.

المضاعفات المحتملة

عيوب حجم صغير(حتى 2 مم) في الحالة الطبيعية للطفل لا تشكل خطرا على حياته. يعد الفحص المنتظم والإشراف من قبل أخصائي أمرًا ضروريًا ويمكنهما التوقف تلقائيًا بمرور الوقت.

ثقوب حجم كبيريسبب اضطرابًا في القلب يتجلى في الأيام الأولى من حياة الطفل. يعاني الأطفال المصابون بـ VSD من صعوبة في الإصابة بنزلات البرد والأمراض المعدية ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بمضاعفات في الرئتين والالتهاب الرئوي. يمكن أن يتطوروا بشكل أسوأ من أقرانهم ، فمن الصعب عليهم تحمل المجهود البدني. مع تقدم العمر ، يحدث ضيق في التنفس حتى عند الراحة ، وهناك مشاكل مع اعضاء داخليةبسبب تجويع الأكسجين.

يمكن أن يسبب الخلل بين البطينين مضاعفات خطيرة:

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - زيادة المقاومة في أوعية الرئتين ، مما يؤدي إلى فشل البطين الأيمن وتطور متلازمة أيزنمينجر ؛
• انتهاك القلب في شكل حاد.
• التهاب غشاء القلب الداخلي ذي الطبيعة المعدية (التهاب الشغاف) ؛
• تجلط الدم ، وخطر حدوث سكتة دماغية.
• خلل في صمامات القلب ، تكون عيوب صمامات القلب.

لتقليل العواقب الضارة بصحة الطفل ، هناك حاجة إلى مساعدة مؤهلة في الوقت المناسب.

أعراض

ترجع المظاهر السريرية للمرض إلى حجم وموقع الفتحات المرضية. تحدث عيوب صغيرة في الجزء الغشائي من الحاجز القلبي (حتى 5 مم) في بعض الحالات بدون أعراض ، وأحيانًا تحدث العلامات الأولى عند الأطفال من سن عام إلى عامين.

في الأيام الأولى بعد الولادة ، يمكن للطفل أن يسمع النفخات القلبية الناتجة عن تدفق الدم بين البطينين. في بعض الأحيان قد تشعرين باهتزاز طفيف إذا وضعت يدك على صدر الطفل. بعد ذلك ، قد تضعف الضوضاء عندما يكون الطفل في وضع مستقيم أو خاض نشاطًا بدنيًا. يحدث هذا بسبب ضغط الأنسجة العضلية في منطقة الفتحة.

يمكن العثور على عيوب كبيرة في الجنين حتى قبل الولادة أو في المرة الأولى بعد الولادة. بسبب خصوصيات تدفق الدم أثناء التطور داخل الرحم عند الأطفال حديثي الولادة الوزن الطبيعي. بعد الولادة ، يتم إعادة بناء النظام على النحو المعتاد ويبدأ الانحراف في الظهور.

تعتبر العيوب الصغيرة الموجودة في المنطقة السفلية من الحاجز القلبي خطيرة بشكل خاص. قد لا تظهر عليهم الأعراض في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل ، ولكن لبعض الوقت تتطور مشاكل في التنفس والقلب. مع الاهتمام الدقيق بالطفل يمكنك ملاحظة أعراض المرض في الوقت المناسب واستشارة أخصائي.

علامات علم الأمراض المحتمللإبلاغ طبيب الأطفال الخاص بك:

1. شحوب جلدشفاه زرقاء والجلد حول الأنف والذراعين والساقين تحت الحمل (البكاء والصراخ والإجهاد) ؛
2. يفقد الطفل الشهية ، ويتعب ، وغالبًا ما يلقي بالثدي أثناء الرضاعة ، ويزداد وزنه ببطء ؛
3. أثناء المجهود البدني ، يظهر البكاء وضيق التنفس عند الأطفال.
4. زيادة التعرق
5. الطفل الأكبر من شهرين يكون بطيئًا ونعاسًا وقد تقلص حجمه النشاط البدني، هناك تأخير في التنمية ؛
6. نزلات البرد المتكررة التي يصعب علاجها وتتحول إلى التهاب رئوي.

إذا تم تحديد هذه العلامات ، يتم إجراء فحص للطفل لتحديد الأسباب.

التشخيص

تسمح لك طرق البحث التالية بفحص حالة وعمل القلب ، للتعرف على المرض:

• مخطط كهربية القلب (ECG). يسمح لك بتحديد احتقان بطينات القلب ، لتحديد وجود ودرجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي ؛
• تخطيط صدى القلب (FCG). نتيجة للدراسة ، من الممكن التعرف على النفخات القلبية.
• تخطيط صدى القلب (EchoCG). قادر على اكتشاف اضطرابات تدفق الدم ويساعد على الاشتباه في عيب الحاجز البطيني ؛
• إجراء الموجات فوق الصوتية. يساعد على تقييم عمل عضلة القلب ، مستوى الضغط شرايين الرئةكمية الدم المفرغة.
• التصوير الشعاعي. بالصور صدرمن الممكن تحديد التغييرات في النمط الرئوي ، زيادة حجم القلب ؛
• سبر القلب. يسمح لك بتحديد مستوى الضغط في شرايين الرئتين وبطين القلب ، وزيادة محتوى الأكسجين في الدم الوريدي ؛
• قياس النبض. يساعد في معرفة مستوى الأكسجين في الدم - يشير النقص إلى وجود اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية ؛
• قسطرة القلب. يساعد على تقييم حالة بنية القلب ، لتحديد مستوى الضغط في بطينات القلب.

علاج او معاملة

فمزة 4 مم وأحياناً تصل إلى 6 مم - حجم صغير - في حالة عدم وجود انتهاك لإيقاع الجهاز التنفسي والقلب والنمو الطبيعي للطفل يسمح في بعض الحالات بعدم استخدام العلاج الجراحي.

مع تدهور بشكل عام الصورة السريريةظهور المضاعفات يمكن وصف عملية جراحية في غضون 2-3 سنوات.

يتم إجراء التدخل الجراحي مع توصيل المريض بجهاز القلب والرئة. إذا كان العيب أقل من 5 مم ، يتم إحكامه بخيوط على شكل حرف P.. إذا كان الثقب أكبر من 5 مم ، يتم تغطيته برقع مصنوعة من مادة حيوية اصطناعية أو معدة خصيصًا ، والتي تنمو لاحقًا مع خلايا الجسم .

إذا لزم الأمر العلاج الجراحيطفل في الأسابيع الأولى من العمر ، ولكن من المستحيل بالنسبة لبعض المؤشرات على صحة وحالة الطفل ، يتم وضع صفعة مؤقتة على الشريان الرئوي. يساعد على معادلة الضغط في بطينات القلب ويخفف من حالة المريض. بعد بضعة أشهر ، يتم إزالة الكفة ويتم إجراء عملية لإغلاق العيوب.

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال هو اتصال خلقي غير طبيعي بين بطيني القلب ، والذي يحدث نتيجة التخلف في مستوياته المختلفة. هذا النوع من الشذوذ هو أحد أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا عند الأطفال - ويحدث ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، في 11-48٪ من الحالات.

اعتمادًا على موقع عيب الحاجز البطيني في الجنين ، يتم تمييز الأنواع التالية:

• عيوب في الجزء الغشائي من الحاجز. أحجامها من 2 إلى 60 مم ، الشكل مختلف ، يتم ملاحظتها في 90 ٪ من الحالات ،
• عيوب في الجزء العضلي من الحاجز. أحجامها صغيرة (5-20 مم) ، ومع تقلص عضلة القلب ، يتناقص تجويف الخلل بشكل أكبر ، وتظهر في 2-8٪ من الحالات.
• يحدث غياب الحاجز بين البطينين في 1-2٪ من الحالات.

كيف يظهر عيب الحاجز البطيني عند الأطفال؟

يصاحب عيب الحاجز البطيني عند الأطفال تطور تضخم تعويضي لعضلة القلب البطينية والدورة الرئوية ، وتعتمد شدته على عمر الطفل وحجم الخلل.

صعوبة في حركة الدم الصغير و دائرة كبيرةمن الدورة الدموية في عيب الحاجز البطيني عند الأطفال يعطي الصورة السريرية الرئيسية. يعتمد انتهاك ديناميكا الدم على حجم واتجاه تدفق الدم من خلال الخلل ، والذي بدوره يتحدد بحجم وموقع الخلل ، وأوعية الدورة الدموية الرئوية ، وتدرج المقاومة الوعائية للدورة الرئوية والجهازية. ، حالة عضلة القلب وبطينات القلب. اضطرابات الدورة الدموية ليست ثابتة ، ولكن مع نمو الطفل وتطوره ، فإنه يتغير ، مما يؤدي إلى تغييرات في الصورة السريرية للعيوب ، وتحولها إلى أشكال سريرية أخرى.

مع وجود عيب صغير في الحاجز البطيني في الجنين (يصل حجمه إلى 5 مم) ، يكون تصريف الدم من خلاله من البطين الأيسر إلى اليمين صغيرًا ولا يسبب اضطرابات ديناميكية الدورة الدموية. بسبب السعة الكبيرة لأوعية الدورة الدموية الرئوية ، لا يزداد الضغط في البطين الأيمن ، حمولة إضافيةتقع فقط على البطين الأيسر ، والذي غالبًا ما يكون متضخمًا.

مع وجود عيب في الحاجز البطيني عند الأطفال في إعادة توزيع أحجام 10-20 مم ، يصل التفريغ من خلاله إلى 70٪ من الدم الذي يفرغه البطين الأيسر. هذا يسبب زيادة كبيرة في حجم الدورة الدموية الرئوية ، مما يؤدي إلى انخفاض الأحمال الزائدة على البطين الأيمن ثم تضخمه. أولاً ، تحت تأثير ارتفاع ضغط الدم ، تتوسع شرايين الدورة الدموية الرئوية ، مما يسهل عمل البطين الأيمن. يظل الضغط في أوعية الدورة الدموية الرئوية طبيعيًا ، ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي متلازمة واضحة لحجم كبير من الدم إلى زيادة الضغط في الشريان الرئوي ، مع وجود خلل كبير ، وتعتمد كمية إفرازات الدم من خلاله بشكل أساسي على نسبة مقاومة الأوعية الدموية للدورة الدموية الرئوية والجهازية.

يتم الحفاظ على الضغط الانقباضي في الشريان الرئوي مع وجود عيب كبير في الحاجز البطيني مستوى عال. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الضغط ينتقل إلى الشريان الرئوي من البطين الأيسر (العامل الهيدروديناميكي). يؤدي ارتفاع الضغط في الشريان الرئوي إلى احتقان وتضخم البطين الأيمن. يؤدي هذا إلى إفراز كمية كبيرة من الدم من خلال الخلل ، مما يؤدي في النهاية إلى فيضان من الطبقة الوريدية للدورة الرئوية ويسبب زيادة حجم الأذين الأيسر ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الانقباضي والانبساطي في البطين الأيسر والأذين الأيسر ، والأوردة الرئوية. مع الأحمال الزائدة المماثلة لفترات طويلة ، يؤدي هذا إلى تضخم (زيادة في الحجم) البطين الأيسر والأذين الأيسر. زيادة الضغط في الأوردة الرئوية والأذين الأيسر ، بسبب الآلية العصبية الرئوية لتعويض الحمل ، يؤدي إلى تشنج ، ثم تصلب الشرايين الرئوية. يصاب الأطفال في السنة الأولى من العمر بقصور القلب ، ويموت أكثر من 50٪ من الأطفال قبل سن عام واحد.

عيب الحاجز البطيني في الجنين وأنواعه

ينقسم عيب الحاجز البطيني المعزول في الجنين ، وفقًا لحجمه ، وكمية تحويل الدم ، إلى شكلين.

1. أوليشمل عيوبًا صغيرة في الحاجز بين البطينين في الحمل ، الموجود بشكل رئيسي في الحاجز العضلي ، والذي لا يصاحبه اضطرابات شديدة في الدورة الدموية (مرض تولوتشيشوف - روجر) ؛
2. للمجموعة الثانيةتشمل عيوب الحاجز البطيني في الجنين مقاسات كبيرةيقع في الجزء الغشائي من الحاجز ، مما يؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية الشديدة.

عيادة مرض توبوتشينوف روجر.يكون المظهر الأول ، وأحيانًا الوحيد للعيب ، هو نفخة انقباضية في منطقة القلب ، والتي تظهر ، كقاعدة عامة ، منذ الأيام الأولى من حياة الطفل. الأطفال ينمون جيدًا ، ولا توجد شكاوى فيهم. حدود القلب ضمن معيار العمر. في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص ، يسمع معظم المرضى ارتعاشًا انقباضيًا. أعراض مميزةالتشوه هو نفخة انقباضية خشنة وصاخبة للغاية تحدث عندما يمر الدم عبر فتحة ضيقة في الحاجز تحت ضغط مرتفع من البطين الأيسر إلى اليمين. تشغل الضوضاء ، كقاعدة عامة ، الانقباض بأكمله ، وغالبًا ما تندمج مع النغمة الثانية. أقصى صوت له موجود في الفضاء الوربي III-IV من القص ، ويتم إجراؤه جيدًا في جميع أنحاء القلب ، إلى اليمين خلف القص ، ويُسمع على الظهر بالقرب من الفضاء بين القطبين ، ويُحمل جيدًا عبر العظام ، وينتقل عبر الهواء و سمعت حتى لو رفعت السماعة فوق القلب (ضوضاء بعيدة).

في بعض الأطفال ، تُسمع نفخة انقباضية لطيفة جدًا ، والتي يتم تحديدها بشكل أفضل في وضع الاستلقاء وتقل بشكل كبير أو حتى تختفي تمامًا مع التمرين. يمكن تفسير هذا التغيير في الضوضاء من خلال حقيقة أنه أثناء التمرين ، بسبب الانقباض القوي لعضلات القلب ، يتم إغلاق الفتحة الموجودة في الحاجز بين البطينين تمامًا عند الأطفال ، ويكتمل تدفق الدم من خلاله. لا توجد علامات لفشل القلب في مرض تولوتشينوف روجر.

علامات عيب الحاجز البطيني الشديد

يظهر عيب الحاجز البطيني الواضح عند الأطفال بشكل حاد منذ الأيام الأولى بعد الولادة. يولد الأطفال في الوقت المحدد ، ولكن في 37-45 ٪ هناك سوء تغذية خلقي معتدل ، وسببه غير واضح.

العَرَض الأول للعيوب هو النفخة الانقباضية التي تُسمع من فترة حديثي الولادة. في عدد من الأطفال ، بالفعل في الأسابيع الأولى من الحياة ، تظهر علامات قصور الدورة الدموية على شكل ضيق في التنفس ، والذي يحدث أولاً مع القلق والامتصاص ، ثم في حالة الهدوء.

على مدار الوقت ، غالبًا ما يصاب الأطفال بمرض حاد أمراض الجهاز التنفسي، التهاب رئوي. أكثر من ثلثي الأطفال يتأخرون في النمو البدني والنفسي الحركي ، 30٪ يصابون بسوء التغذية من الدرجة الثانية.

الجلد شاحب. النبض إيقاعي ، وغالبا ما يلاحظ عدم انتظام دقات القلب. الضغط الشريانيلم يتغير. في معظم الأطفال ، يبدأ "الحدبة القلبية" المركزية بالتشكل مبكرًا ، ويظهر نبض غير طبيعي فوق المنطقة العلوية من المعدة. يتم تحديد الارتعاش الانقباضي في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص. يتم توسيع حدود القلب قليلاً في القطر وإلى الأعلى. لهجة مرضية للنغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على الجانب الأيسر من القص ، والذي غالبًا ما يتم دمجه مع انقسامه. في جميع الأطفال ، تسمع نفخة نموذجية من عيب بين البطينين - نفخة انقباضية ، خشنة ، تشغل الانقباض بالكامل ، مع أقصى صوت في الفراغ الوربي الثالث على يسار القص ، تنتقل بشكل جيد إلى اليمين خلف القص. القص في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع ، إلى المنطقة السمعية اليسرى والظهر ، غالبًا ما "يطوق" الصدر. يظهر في ثلثي الأطفال من الأشهر الأولى من الحياة علامات واضحةقصور الدورة الدموية ، والذي يتجلى أولاً في شكل القلق ، وصعوبة المص ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام دقات القلب ، لا يتم تفسيره دائمًا على أنه مظهر من مظاهر قصور القلب ، وغالبًا ما يُنظر إليه على أنه أمراض مصاحبة (التهاب رئوي حاد).

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال بعد عام

عيب الحاجز البطيني عند الأطفال أقدم من عاميذهب إلى الاضمحلال علامات طبيهبسبب النمو المكثف والتطور التشريحي لجسم الطفل. في سن 1-2 سنوات تبدأ مرحلة التعويض النسبي والتي تتميز بغياب ضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب. يصبح الأطفال أكثر نشاطًا ، ويبدأون في اكتساب الوزن بشكل أفضل ، وينموون بشكل أفضل ، وكثير منهم يلحقون بأقرانهم في نموهم ، ويعانون من الأمراض المصاحبة أقل بكثير مقارنة بالسنة الأولى من العمر. يُظهر الفحص الموضوعي في ثلثي الأطفال وجود "حدبة في القلب" في موقع مركزي ، ويتم تحديد الارتعاش الانقباضي في الفراغ الوربي من الثالث إلى الرابع على يسار القص.

يتم توسيع حدود القلب قليلاً في القطر وإلى الأعلى. ضربة القمةمتوسطة القوة وعززت. عند التسمع ، هناك انقسام للنغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على الجانب الأيسر من القص وقد يكون هناك إبراز له. تسمع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى للقص مع أقصى صوت في الفضاء الوربي الثالث على اليسار ومساحة توزيع كبيرة.

في بعض الأطفال ، تُسمع أيضًا نفخات انبساطية لقصور الصمام الرئوي النسبي ، والتي تنشأ عن زيادة الدورة الدموية الرئوية في الشريان الرئوي وزيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (نفخة غراهام ستيل) أو أحد الأقارب تضيق تاجي، والذي يحدث مع تجويف كبير من الأذين الأيسر بسبب تصريف شرياني وريدي كبير للدم من خلال العيب (ضوضاء فلينت). تسمع نفخة جراهام ستيل في الفراغ الوربي 2-3rd على يسار القص ويتم إجراؤها جيدًا إلى أعلى حتى قاعدة القلب. يتم تحديد نفخة فلينت بشكل أفضل عند نقطة بوتكين وتصل إلى قمة القلب.

هناك تباين كبير جدًا اعتمادًا على درجة اضطراب الدورة الدموية. بالطبع السريريةعيب الحاجز البطيني عند الأطفال ، مما يتطلب نهجًا علاجيًا وجراحيًا مختلفًا لمثل هؤلاء الأطفال.

يعتمد تشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأطفال على نتائج تخطيط القلب، Echo-KG ، قسطرة التجاويف.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع عيوب القلب الخلقية التي تحدث مع الحمل الزائد للدورة الرئوية ، وكذلك مع المشاكل المكتسبة - القصور الصمام المتري. يصعب التشخيص عندما يقترن عيب الحاجز البطيني بعيوب خلقية أخرى في القلب ، خاصة في سن مبكرة.

مضاعفات وتشخيص عيب الحاجز البطيني عند الأطفال

في أطفال السنة الأولى من العمر مضاعفات متكررةهو سوء التغذية ، فشل الدورة الدموية ، الالتهاب الرئوي الجرثومي الاحتقاني المتكرر. في الأطفال الأكبر سنًا - التهاب الشغاف الجرثومي. غالبًا ما تكون هناك انسدادات في أوعية الدورة الدموية الرئوية ، مما يؤدي إلى تطور النوبات القلبية وخراجات الرئة. في 80-90٪ من الأطفال مع تقدم العمر ، يكون الخلل معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يمكن العثور على الأطفال بعد الولادة أمراض خطيرةالقلب هو عيب في تطوره. وتشمل هذه عيب الحاجز البطيني - وهو تشخيص يتطلب تأكيدًا وعلاجًا مبكرًا. لكن في كثير من الحالات ، يتم حل المشكلة من تلقاء نفسها ، حيث يوجد احتمال كبير لسد العيب بدون جراحة. ما الذي يهدد علم الأمراض ، وكيف يتجلى ، وعندما يكون من الضروري إجراء فحص على وجه السرعة - سننظر في المقالة.

ملامح المرض

يشكل الحاجز بين البطينين الجدار الداخلي لبطينات القلب ويشارك في تقلص واسترخاء العضو. في الجنين ، يتكون الحاجز الأنفي خلال 4-5 أسابيع من التطور ، ولكن في بعض الأحيان لا يتم شده بالكامل. عيب الحاجز البطيني (عيب الحاجز البطيني) هو مرض قلبي كان موجودًا في الشخص منذ الولادة ، والذي يحدث في كثير من الأحيان أكثر من العيوب الأخرى وغالبًا ما يتطور مع أمراض القلب والأوعية الدموية الأخرى (تضيق الشريان الأورطي ، قصور الصمام التاجي ، تضيق الشريان الرئوي ، إلخ).

مع مرض القلب الخلقي (CHD) من هذا النوع ، يوجد عيب بين البطينين الأيمن والأيسر - ثقب مفتوح. من بين جميع عيوب القلب ، فإن علم الأمراض ، وفقًا لمصادر مختلفة ، هو 30-42 ٪ ، بينما يتم تشخيصه عند الأولاد والبنات بتواتر متساوٍ.

هناك عدة تصنيفات لـ VSD. وفقًا لنوع التوطين ، وفقًا للموقع الموجود في قسم معين من الحاجز بين البطينين ، يحدث VSD:

1. عيب في الجزء الغشائي (ارتفاع VSD) ؛
2. عيب عضلي
3. عيب supracrestal.

الغالبية العظمى من عيوب الحاجز البطيني تكون حول الغشاء (تقع في الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين ، أسفل الصمام الأبهري والنتوء الحاجز للقلب). صمام ثلاثي الشرفات) ، والعضلات والفوق لا تزيد عن 20٪. من بين العيوب المحيطة بالغشاء ، تتميز العيوب تحت الأبهري وتحت الشرفة.

تصنف العيوب أيضًا حسب الحجم إلى متوسطة وصغيرة وكبيرة ، حيث تتم مقارنتها مع قطر الأبهر ، مما يشير إلى الحجم ، من عيار الشريان الأورطي ، إلخ. عادة ما تكون العيوب 1 مم. - 3 سم أو أكثر ، شكلها مستدير ، بيضاوي ، أحيانًا يشبه الشق. إذا كان عيب الحاجز البطيني عند الأطفال حديثي الولادة صغيرًا ، فإنه يسمى مرض تولوشينوف-روجر. عندما لا يتسبب عيب بسيط في ظهور أي أعراض ، فهناك احتمال كبير بأن ينغلق من تلقاء نفسه. على العكس من ذلك ، إذا كان الطفل يعاني من عدة عيوب طفيفة ، فإنه يحتاج إلى علاج جراحي في أقرب وقت ممكن بسبب التشخيص المستقل غير المواتي للمرض.

إذا كان الطفل يعاني من عيب في الحاجز البطيني ، فقد يؤثر ذلك سلبًا على ديناميكا الدم بسبب التغيير في فرق الضغط بين البطين الأيمن والبطين الأيسر (عادةً ، يكون ضغط البطين الأيسر أعلى بخمس مرات من ضغط البطين الأيمن خلال فترة الانقباض). مع عيب الحاجز البطيني ، هناك تحويلة من اليسار إلى اليمين للدم ، بينما يعتمد حجم الدم بشكل مباشر على حجم العيب.

العيوب الصغيرة ، كما لوحظ بالفعل ، ليس لها أي تأثير تقريبًا على ديناميكا الدم ، لذلك تظل حالة المريض طبيعية. مع وجود كمية كبيرة من الدم تعود إلى الجانب الأيسر من القلب ، يكون هناك حمل زائد على البطينين. مع وجود عيب شديد في الحاجز بين البطينين ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أسباب علم الأمراض

في بعض الحالات ، هناك علاقة بين حدوث علم الأمراض عند الطفل ، عندما يكون قد حدث بالفعل في أقرب الأقارب. لذلك ، يشير بعض الخبراء إلى إمكانية الانتقال الوراثي لـ VSD ، على الرغم من أن هذه الحالات لا تمثل أكثر من 4 ٪ من الإجمالي. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون أسباب المرض ناتجة عن طفرات جينية ، وفي مثل هذه الحالة ، بالإضافة إلى أمراض القلب ، يعاني الطفل من تشوهات أخرى - مرض داون ، تشوهات في بنية الكلى ، سفن كبيرةإلخ.

بالنسبة للجزء الأكبر ، يظهر VSD في مرحلة التطور الجنيني ، عندما يكون لأي عوامل تأثير ماسخ أثناء زرع أعضاء الجنين وتؤدي إلى ظهور خلل. يمكن ملاحظة هذه العواقب بسبب التأثير في الأشهر الثلاثة الأولى من العوامل التالية:

• العدوى المنقولة أثناء الحمل ، مثل الأنفلونزا والحصبة الألمانية والهربس ؛
• تناول بعض الأدوية والكحول والمخدرات.
• التزام الأم بنظام غذائي صارم مع نقص الفيتامينات اللازمة ؛
• الحمل المتأخر (بعد 40 سنة) ؛
• التسمم المبكر والتهديدات المتكررة بالإجهاض ؛
• وجود أمراض جسدية شديدة في الأم - مرض السكري ، قصور القلب ، أمراض الغدد الصماء ، إلخ ؛
• يخضع لفحص الأشعة السينية.

من حين لآخر ، يظهر VSD المكتسبة عند البالغين. قد يبقى بعد ذلك حاجز غير مكتمل في بطين القلب احتشاء عضلة القلبعضلة القلب.

أعراض المرض

معقد أعراض المرض ، وكذلك سن ظهور الأول الاعراض المتلازمةيعتمد بشكل مباشر على حجم العيب. تختلف أعراض العيوب الصغيرة والكبيرة اختلافًا كبيرًا ، حيث إن كمية الدم المتساقطة المرضية ليست هي نفسها. قد لا تؤثر VSDs الصغيرة (التي يصل قطرها إلى 1 سم) على الإطلاق على رفاهية الطفل الذي ينمو ويتطور جنبًا إلى جنب مع أقرانه. ومع ذلك ، عند الاستماع إلى القلب ، يحدد الطبيب النفخات القلبية - منخفضة وخشنة وكشط أثناء الانقباض (انقباض القلب).

عندما يكون الطفل واقفًا ، تصبح الضوضاء أكثر هدوءًا إلى حد ما بسبب ضغط عضلة القلب على الخلل ، وفي بعض الأحيان يتم استكماله برجفة طفيفة ، واهتزاز الحافة اليسرى من القص في وقت تقلص القلب. قد لا تكون العلامات السريرية والبيانات الموضوعية الأخرى على الإطلاق. يمكن التعبير عن العيوب المتوسطة من خلال هذه الأعراض:

• ضيق في التنفس عند المجهود.
• زيادة طفيفة في إرهاق الطفل.
• نتوء طفيف في الصدر على شكل قبة (ما يسمى ب "سنام القلب") ؛
• رخامي جلد الذراعين والساقين وجزء الصدر من الجسم ، والذي لا يختفي مع تقدم العمر ؛
• النفخة الانقباضية الخشنة من الأسبوع الأول من حياة الطفل ، والتي تُسمع بوضوح في منطقة القلب.

عادةً ما تظهر العيوب الكبيرة من النوع المحيط بالغشاء (أنواع أخرى من العيوب صغيرة عادةً) بعد الولادة مباشرةً ، أو في غضون بضعة أسابيع أو أشهر. قد تكون الأعراض كما يلي:

• صعوبة الرضاعة بسبب ضيق التنفس.
• القلق والنزوات المتكررة للطفل.
• فرط التعرق مع شحوب ، زرقة الجلد.
• نمط رخامي على الجلد اقرأ أيضًا عن لون الجلد الرخامي عند البالغين
• اليدين والقدمين الباردة
• تأخر في النمو البدني على خلفية انخفاض كمية الدم المنتشر في الدورة الدموية الجهازية ؛
• انخفاض وزن الجسم حتى نقص الوزن الشديد والحثل ؛
• في كثير من الأحيان - تسريع التنفس.
• ضيق في التنفس عند الاستلقاء.
• الجلد بلون الرخام عند البالغين ، نوبات السعال ، خاصة عند تغيير وضع الجسم ؛
• تشوه في الصدر
• الاهتزاز الانقباضي على الحافة اليسرى للقص في منطقة 3-4 بين الضلوع ؛
• النفخات الانقباضية الخشنة في نفس المنطقة ؛
• حشرجة رطبة في أسفل الرئتين.
• تضخم الكبد والطحال.

في الأطفال الذين يعانون من عيوب الحاجز البطيني الكبيرة ، لا يزال التحسن السريري ممكنًا إذا حدث تضيق تحت الرئة (تضيق تحت القصبة) في عمر 1-2 سنوات ، لكن هذا التحسن مؤقت فقط ويخفي تطور المضاعفات. بالنسبة للجزء الأكبر ، تزداد الأعراض مع تقدم العمر. في كثير من الأحيان ، يتطور بسرعة تضخم الجزء القاعدي العلوي من الحاجز بين البطينين أو أجزائه الأخرى. من جانب الرئتين ، لوحظ حدوث التهاب رئوي متكرر يصعب علاجه. غالبًا ما ينتبه الأطفال الأكبر سنًا (3-4 سنوات) لألم الصدر على اليسار ، وزيادة معدل ضربات القلب. قد يكون هناك نزيف من الأنف ، إغماء ، زرقة الأصابع ، توسع وتسطيح الكتائب. يحتاج ما يصل إلى من الأطفال إلى إجراء عملية جراحية عاجلة عمر مبكربسبب مخاطرة عاليةنتيجة قاتلة.

في البالغين الذين يصابون بـ VSD المكتسب بعد احتشاء عضلة القلب ، تظهر علامات قصور القلب. وتشمل هذه الألم في القلب أثناء ممارسة الرياضة والراحة ، وضيق في التنفس ، وثقل وضغط في الصدر ، وسعال ، وعدم انتظام ضربات القلب. غالبًا ما تحدث نوبات من الذبحة الصدرية ، حيث يتطور خلل الحركة في الحاجز بين البطينين مع تحول البطين الأيمن في اتجاه القص. يتطلب المرض علاجًا طارئًا ، حيث يظل 7 ٪ فقط من المرضى على قيد الحياة دون جراحة سنويًا. لسوء الحظ ، يموت حوالي 15-30 ٪ من المرضى أثناء العملية للتخلص من عيب الحاجز البطيني بعد الاحتشاء.

المضاعفات المحتملة

يمكن أن تتلاشى العيوب الصغيرة مع تقدم العمر ، وكقاعدة عامة ، لا تؤدي إلى تطور بعض المضاعفات. ومع ذلك ، إذا كان هناك اتصال بين بطينات القلب خلال الحياة ، فهناك خطر الإصابة بالتهاب شغاف القلب المعدي - عدوى بكتيريةالبطانة الداخلية للقلب وصمامات القلب. يصل هذا الخطر إلى 0.2٪ سنويًا ، وقد يزداد بمرور الوقت. يحدث التهاب الشغاف عادة عند الأطفال الأكبر سنًا أو البالغين. يرتبط المرض بصدمة في الشغاف على خلفية إراقة الدم المرضية ، وترجع أسبابه المباشرة إلى أي مرض بكتيري وحتى إجراءات طب الأسنان.

الخطر الأكبر بكثير هو عيب الحاجز البطيني الكبير غير المعالج. حتى لو نجا الطفل ، وانخفضت شدة العيادة ، فهذا لا يعني الشفاء. لوحظ انخفاض في شدة الأعراض بسبب تطور الآفات الانسدادي للأوعية الرئوية الكبيرة. عند تأخير العملية ، قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر الذي لا رجعة فيه - زيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية. على خلفية ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تزداد ثخانة جدران الشرايين والشرايين ، والتي لا يمكن أحيانًا تصحيحها حتى عن طريق التدخل الجراحي.

في سن 5-7 سنوات ، يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في شكل متلازمة أيزنمينجر (عيب الحاجز البطيني تحت الأبهري ، مكمل بالتصلب الوعائي في الرئتين).

يعاني المريض من تضخم جذع الشريان الرئوي ، تضخم البطين الأيمن (نادرًا - الأيسر) للقلب. عادة ما يؤدي كلا المرضين إلى فشل بطيني شديد وإلى الوفاة قبل سن العشرين ، وأحيانًا قبل سن الواحدة.

آخر مضاعفات خطيرةعيب الحاجز البطيني بدون جراحة في الوقت المناسب ، مما قد يؤدي إلى إعاقة شخص ووفاته:

• قلس الأبهر - مزيج من ارتداد الدم مع قصور الصمام الأبهري ، مع زيادة الحمل على البطين الأيسر بشكل خطير ؛
• تضيق الفك السفلي - صدمة من الحافة فوق البطينية ، وتضخمها وتندبها ، ونتيجة لذلك يضيق الجزء السفلي من البطين الأيمن وتضيق الشريان الرئوي ؛
• الانصمام الخثاري - انسداد الأوعية الدموية بسبب خثرة منفصلة تتشكل في القلب وتدخل إلى مجرى الدم المنتشر. المزيد عن مضاعفات الانصمام الخثاري بعد الجراحة

إجراء التشخيص

بعد الولادة ، يتم دائمًا فحص الأطفال بعناية من قبل أخصائي خاص - طبيب حديثي الولادة. يجب أن يمتلك تجربة رائعةالبحث عن أمراض خلقية علامات خارجيةوبيانات الفحص الموضوعي. في عمر شهر واحد ، يجب فحص جميع الأطفال من قبل عدد من المتخصصين الضيقين ، وكذلك الخضوع لفحوصات مفيدة وإجراء اختبارات الدم. إذا اشتبه في مرض القلب ، استطلاعات مختلفةالطفل الذي سيؤكد أو يستبعد أو يوضح التشخيص. في كثير من الأحيان ، توجد عيوب صغيرة في سن أكبر ، ومع ذلك ، سيكون برنامج التشخيص متماثلًا تقريبًا:

1. تصوير أمامي للصدر بالأشعة السينية. تم الكشف عن تضخم القلب وزيادة في غرف القلب ، وزيادة في نمط الأوعية الدموية. أنسجة الرئة. في حالة وجود مضاعفات من الرئتين ، قد تظهر تغيرات مثل زيادة حجم الجذع وكذلك فروع الشريان الرئوي.
2. تخطيط كهربية القلب. يظهر الحمل الزائد في الأذين الأيمن وبطين واحد ، وإيقاع القلب واضطرابات التوصيل.
3. الموجات فوق الصوتية للقلب مع تصوير دوبلر. إنه يعكس إفرازًا مرضيًا للدم من خلال خلل موجود ، وزيادة في تجاويف القلب ، وزيادة سمك عضلة القلب ، وما إلى ذلك.
4. تخطيط صدى القلب. يساعد في تسجيل النفخات القلبية.
5. تحليل الدم العام ، تكوين الغازالدم. كقاعدة عامة ، هذه الاختبارات طبيعية.
6. تصوير الأوعية الدموية بالقسطرة القلبية. مطلوب لقياس الضغط في غرف القلب والشريان الرئوي وكذلك مستوى تشبع الأكسجين. هذه الطريقةيسمح لك بتحديد مدى الخطورة نقص الأكسجة في الأنسجةوللكشف عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يجب أن يتم تمييز المرض عن طريق جذع شرياني مشترك ، تضيق الشريان الرئوي أو الشريان الأورطي ، قناة مفتوحة بطينية ، عيب الحاجز الأورطي الرئوي ، الجلطات الدموية ، قصور الصمام التاجي. طرق العلاج

العلاج التحفظي ضروري لأي حجم ونوع من أمراض القلب إذا كانت هناك علامات على قصور القلب. قد تشمل هذه الأدوية:

• جليكوسيدات القلب
• مدرات البول.
• القلب.
• مثبطات إيس؛
• مقلدات الودي.
• التخثر.
• فيتامينات ب
• مستحضرات البوتاسيوم والمغنيسيوم.
• مضادات الأكسدة.

يجب وصف جميع الأدوية من قبل الطبيب فقط ، وكذلك اختيار جرعتها ومدة تناولها. إذا كان مسار المرض غير مصحوب بأعراض في ظل وجود عيب صغير ، فسيحد هذا من العلاج الوقائي وإجراء فحوصات وفحوصات منتظمة لقلب الطفل. غالبًا ما يكون هناك إغلاق تلقائي للعيب بعمر 4-5 سنوات. ومع ذلك ، بالنسبة للعيوب الكبيرة حول سن 3 سنوات ، يحتاج الطفل عادة لعملية جراحية.

في بعض الحالات ، يتم إجراء العمليات الملطفة على الرضيع ، مما يحسن نوعية الحياة ، ويقلل من كمية فقدان الدم المرضي ويساعده على انتظار تدخل جذري للقضاء على الخلل قبل حدوث تغييرات لا رجعة فيها. أثناء العملية الملطفة ، يتم إنشاء تضيق اصطناعي للشريان الرئوي باستخدام الكفة (عملية تضييق الشريان الرئوي لمولر).

في سن أكبر ، يؤديها عمليات جذرية، ولكن في بعض الأحيان يتم إجبار هذا النوع من التدخل على الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد. مؤشرات الجراحة:

• التقدم السريع لارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• أعراض شديدة من قصور القلب.
• الالتهاب الرئوي المتكرر
• تأخر خطير في وزن الجسم وتطور الطفل.

حاليًا ، تم تطوير جميع أنواع العمليات للقضاء على VSD جيدًا وتعطي كفاءة بنسبة 100 ٪ مع معدل وفيات لا يزيد عن 1-3 ٪. اعتمادًا على نوع العيب وحجمه ، قد تكون العملية على النحو التالي:

1. عيب بلاستيكي مع رقعة خاصة من ورقة التامور. يتم إجراء العملية تحت ظروف انخفاض حرارة الجسم ، شلل القلب ، المجازة القلبية الرئوية. تُستخدم أيضًا رقع مصنوعة من مواد تركيبية - تفلون ، داكرون ، إلخ. عادة ، يتم وصف هذه العمليات لـ VSDs الكبيرة.
2. خياطة العيب بخياطة على شكل حرف U. يوصى به للعيوب التي تقل عن 5 مم. بحجم.
3. انسداد مع جهاز Amplatzer. يمكن إزالة العيوب الصغيرة بسهولة بطريقة طفيفة التوغل مثل إدخال Amplatzer blockerer في القلب ، والذي يفتح في فتحة الحاجز بين البطينين مثل المظلة. وبالتالي ، فإن العيب مغلق تمامًا.

في فترة ما بعد الجراحةيحتاج الطفل أو البالغ إلى فحص منتظم من قبل طبيب القلب مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر ، ثم مرة واحدة في السنة.

غالبًا ما تُلاحظ مضاعفات الجراحة ، بما في ذلك الحصار الأذيني البطيني ، في المرضى الذين أجريت لهم عمليات جراحية في وقت متأخر. في مثل هؤلاء المرضى ، من بين أمور أخرى ، قد يستمر ارتفاع ضغط الدم الرئوي على خلفية تلف الأوعية الدموية الذي لا رجعة فيه.

الحمل والولادة مع المرض

يمكن للعديد من النساء المصابات بعيب الحاجز البطيني الحمل والولادة ، ولكن فقط إذا كان الثقب صغيرًا. يكون الوضع أكثر تعقيدًا إذا كان حجم الخلل كبيرًا ، وكانت المرأة تعاني من أعراض قصور القلب ، أو مضاعفات أخرى للمرض. إن الخطر على الجنين والمرأة الحامل نفسها مرتفع بشكل خاص في وجود عدم انتظام ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا تم تشخيص متلازمة أيزنمينجر ، يتم إنهاء الحمل في أي وقت ، لأن هذا يهدد بوفاة الأم.

تحتاج النساء المصابات بأمراض القلب إلى التخطيط للحمل مسبقًا ، ويأخذن أيضًا في الاعتبار أن هناك خطر إنجاب طفل مصاب بنفس المرض أو بأمراض القلب الخلقية الأخرى. قبل الحمل ، يجب أن تشرب دورة من الأدوية الخاصة لدعم نشاط القلب ، وأثناء الحمل للجنين ، يجب إيقاف معظم الأدوية. تتطلب إدارة الحمل عند النساء المصابات بـ VSD اهتمامًا وثيقًا من الأطباء ، فضلاً عن مشاركة طبيب القلب. الولادة مع عيوب صغيرة مستقلة ، في وجود مضاعفات - عن طريق الولادة القيصرية.

ما لا يجب فعله مع VSD

1. لا تفوت زيارة طبيب الأطفال أو طبيب القلب للمراقبة الديناميكية للمريض.
2. تذكر إبلاغ طبيبك بأي تغييرات في السلوك والأعراض.
3. لا تسمح للنشاط البدني المفرط للطفل ، ولكن مع ذلك ، لا تجبره على أن يعيش حياة سلبية.
4. لا تشارك في المسابقات ولا تقوم بعمل بدني شاق.
5. لا تتجاهل العلاج بالتمارين الرياضية.
6. لا تحبس أنفاسك (على سبيل المثال ، لا تغوص).
7. تجنب التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة المحيطة.
8. لا تذهب إلى الحمام ، أو الساونا ، ولا تأخذ حمام شمس لفترة طويلة.
9. تجنب ARVI والأنفلونزا ونزلات البرد على خلفية انخفاض درجة حرارة الجسم.
10. علاج جميع بؤر العدوى المزمنة.
11. التخلص من التوتر والقلق لدى المريض.

تشخيص لعيب الحاجز البطيني

إن التشخيص الإيجابي في المسار الطبيعي لـ VSD ليس شائعًا ، بالطبع ، إذا لم ينغلق العيب تلقائيًا (يحدث هذا في 25-40 ٪ من الحالات). متوسط ​​العمر المتوقع بدون جراحة هو 20-30 سنة ، ومع وجود عيوب كبيرة ، يموت ما يصل إلى 50-80٪ من الأطفال قبل سن عام واحد بسبب المضاعفات (الجلطات الدموية ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، قصور القلب). في 15٪ منهم ، تتشكل متلازمة أيزنمينجر ، وبالتالي يمكن أن يموت الأطفال بالفعل خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة.

مع وجود عيوب صغيرة لا تؤدي إلى تطوير صورة سريرية ، ولكن مع ذلك ، لا تغلق من تلقاء نفسها ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع 60 عامًا. لهذا تدخل جراحيفمن الأفضل القيام به حتى في مرحلة البلوغ لمنع التآكل التدريجي للقلب. في النساء الحوامل اللواتي يعانين من عيب الحاجز البطيني غير المعالج ، تصل نسبة الوفيات إلى 50٪ ، والمرأة والطفل يموتان بشكل خاص في كثير من الأحيان في النصف الثاني من الحمل.

يحدث هذا الشذوذ في التطور مثل عيب الحاجز البطيني في كثير من الأحيان عند الأطفال حديثي الولادة. تؤكد الإحصاءات الحديثة أن ما يصل إلى 40٪ من الأطفال الذين يعانون من تغيرات خلقية في القلب يعانون من عيب الحاجز البطيني (VSD). هذا اضطراب هيكلي (وليس ثقبًا متضخمًا) يتشكل في قلب الجنين في الأسابيع الثمانية الأولى. يمكن أن يكون حجم قطر الفتحة مختلفًا - عن غير ذي أهمية ، وليس له مثل هذا عواقب وخيمة(1 مم) إلى شذوذ كبير - أكثر من 30 مم. قد يكون لوجود مثل هذا المرض نتيجة في شكل ضخ الدم في القسم الأيمن.

يمكن أن يكون الشذوذ موضعيًا في أجزاء مختلفة من الحاجز بين البطينين. هناك ثلاثة أجزاء: غشائية ، عضلية (وسط) وسفلى.

الخيار الأكثر شيوعًا هو موقع الانتهاك في الجزء الأوسط ، الغشائي (يمكن أن تحدث أمراض كبيرة هنا). غالبًا ما يتم ملاحظة وجود خلل في الجزء العضلي (هنا ، العيوب صغيرة). يمكن أن يكون الوضع معقدًا من خلال حقيقة أنه يمكن أن يكون هناك العديد من الثقوب ، بينما يمكن ملاحظة علم الأمراض في أجزاء مختلفة من الحاجز. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يصاحب الشذوذ الآخر عيوب مختلفةتنمية القلب.

يتشكل الحاجز بين البطينين في وقت مبكر جدًا ، في الأشهر الثلاثة الأولى. يتكون من ثلاثة الأجزاء المكونة، والتي تم تشكيلها قبل هذه الفترة وتوصيلها ببعضها البعض. إذا تم إزعاج هذه العملية ، فقد يبقى ثقب واحد أو أكثر في القسم.

يسمي الطب الحديث الأسباب الرئيسية التالية لتطور الخلل:

• نقل الأم أمراض معديةفي المراحل المبكرة من الحمل (قد يصيب السارس وجدري الماء والحصبة الألمانية) ؛
• تبني امرأة حامل بأدوية قوية في المراحل المبكرة ؛
• سوء التغذية والمجاعة والوجبات الغذائية غير المتوازنة ونقص الفيتامينات ؛
• الطفرات الجينية ، والإيكولوجيا السيئة ، والإشعاع ؛
• العمر (فوق 40 سنة) ؛
• وجود أمراض مزمنة خطيرة.
• تسمم الكحول.

ملاحظة!ومن بين أسباب الخلل يسمي الأطباء التهابات عانت منها في المراحل المبكرة ، فضلاً عن سوء التغذية واستهلاك الكحول ووجود أمراض مزمنة خطيرة.

الأعراض الرئيسية عند الأطفال حديثي الولادة

ملاحظة!تشمل الأعراض الرئيسية لأي عيب من أي حجم نفخة قلبية ، ورخامي للجلد ، ونقص الوزن. الشكاوى المحتملة لطفل يعاني من عيب كبير

في عمر 3-4 سنوات ، قد يبلغ الطفل عن المشاكل الصحية التالية:

• تشعر بألم في منطقة القلب.
• تشعر بضيق في التنفس عند الاستلقاء ؛
• يشكو من السعال
• يشكو من نزيف في الأنف.

الانتباه!يمكن للوالدين ملاحظة الإغماء ، والكتائب المسطحة للأصابع ، ولون أزرق من جلد الوجه والأطراف ، والنحافة ، والتورم. يلاحظ الطبيب ضوضاء خشنة وأزيزًا وتضخمًا في الكبد.

آلية الانتهاك

من سمات قلب الإنسان الفرق بين ضغط الدم في البطينين الأيمن والأيسر. إذا كان هناك ثقب في الحاجز ، فإن هذا يسبب خللاً في عمل القلب. عادة ، يجب أن يدخل الدم إلى الشريان الأورطي ، ولكن بسبب شذوذ في النمو ، يتم ضخه في البطين الأيمن ، مما يؤدي إلى إجهاده بشكل مفرط. يؤثر حجم الثقب وموقعه على الحجم الذي يدخل قسمًا آخر. قد لا يؤدي الحجم الصغير إلى حدوث تشوهات في عمل القلب على الإطلاق. ولكن إذا كان الشذوذ مهمًا ، فستظهر ندبة على الحائط. النتيجة الأخرى لهذه العملية هي زيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية.

يحاول الجسم التكيف معها الظروف الحالية: هناك زيادة في كتلة البطينين ، وتثخن جدران الأوعية. هذه عملية مرضية لأنها تؤدي إلى فقدان المرونة.

ملاحظة!قد يشير اللون الأزرق لجلد الطفل والقلق ومشاكل ضيق التنفس إلى وجود عيب الحاجز البطيني.

المضاعفات

تتفاقم المشكلة بسبب حقيقة أنه في حالة وجود حالة شاذة ، يمكن إجراء تشخيصات إضافية مختلفة.

ملاحظة!غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون باضطراب الشخصية الحدية من الالتهاب الرئوي - ويرجع ذلك إلى مشكلة مثل ركود الدم .

تشكل الجلطات الدموية مصدر قلق خاص ، لأنها مرتبطة باحتمال انسداد الوعاء الدموي. هذا يمكن أن يؤدي إلى سكتة دماغية.

التشخيص

1. تخطيط كهربية القلب (ECG) - يكشف عن انتهاكات خطيرة.
2. تخطيط صدى القلب (تسجيل اهتزازات القلب).
3. يعد تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب) طريقة موثوقة للتشخيص.
4. الأشعة السينية للقلب. قادرة على تحديد عيوب الأحجام المتوسطة والكبيرة.
5. قسطرة تجاويف القلب.
6. تصوير الأوعية القلبية (استخدام عامل تباين).

علاج او معاملة

العلاج الرئيسي لتضخم البروستاتا الحميد هو الجراحة. هناك خفايا دقيقة هنا: إذا كان حجم علم الأمراض صغيرًا ، فإن احتمال استعادة نفسه وإغلاق الثقوب يكون مرتفعًا جدًا. جوهر العملية هو خياطة الثقب (إن أمكن ، بحجم يصل إلى 5 مم في القطر) أو استخدام رقعة من مادة حديثة. يمكن أن يكون أصل المادة مختلفًا - بناءً على مادة تركيبية أو بيولوجية.

ما الذي يمكن أن يكون بمثابة مؤشر لعملية ما؟

للأطفال دون سن الثالثة:

• نقص الوزن
• مشاكل في النمو العام للطفل ؛
• تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• عدم كفاية إمدادات الدم للأعضاء الداخلية ؛
• حالات الالتهاب الرئوي المستمرة.

للبالغين والأطفال فوق سن 3 سنوات:

• نقص الطاقة والقوة.
• مطول السارس والالتهاب الرئوي.
• فشل القلب؛
• إعادة تعيين أكثر من 40٪.

في كثير من الأحيان هناك حالة تكون فيها العملية محفوفة بالمخاطر. على سبيل المثال ، في الفئة العمريةالرضع في الأشهر الأولى من العمر الذين يعانون من مشاكل خطيرة بسبب شذوذ بقطر كبير يتلقون علاجًا متخصصًا على مرحلتين. المرحلة الأولى: إجراء عملية وضع كفة خاصة على الشريان الرئوي أعلاه من أجل معادلة الضغط. بعد بضعة أشهر ، بعد تحسن الوضع واكتساب الوزن ، يخضع الطفل لعملية ثانية - عملية قياسية: تتم إزالة الجهاز المطبق مسبقًا وإغلاق الشذوذ.

فيديو - عيب الحاجز البطيني

المظاهر في مرحلة البلوغ

• السعال المستمر؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• وجع القلب؛
• تورم؛
• ضيق في التنفس عند الراحة.

الأدوية المستعملة

وتجدر الإشارة على الفور إلى أن العيب ينغلق من تلقاء نفسه أو بمساعدة عملية جراحية. الأدويةالمطبقة في هذه القضية، لا تهدف إلى إغلاق الفتحة ، ولكن تهدف إلى إزالتها أعراض خطيرةالمرتبطة بتطور الشذوذ.

الغرض الرئيسي من الأدوية هو دعم عضلة القلب ، وتوفير المزيد من الطاقة للأنسجة الضعيفة (على سبيل المثال ، أنابريلين, الديجوكسين).

انتباه!يستخدم لمنع تجلط الدم أسبرين، والتي تتواءم بنجاح مع مهمة ترقق الدم. عين أيضا مستحضرات فيتامين، الأدوية التي تحتوي على العناصر النزرة (على سبيل المثال ، السيلينيوم, البوتاسيوم).

توقع متوسط ​​العمر المتوقع

تعتمد الحالة الصحية العامة ومتوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل مباشر على حجم الشذوذ. هناك عوامل أخرى لها تأثير أيضًا: على سبيل المثال ، الحالة العامة للأوعية.

تشوه خلقي في الحاجز بين البطينين ينتج عنه اتصال بين البطينين الأيمن والأيسر. من السهل نسبيًا تشخيص هذا الشذوذ ، لكن التكرار الحقيقي للعيب ، الغريب بما فيه الكفاية ، غير معروف. وبالتالي ، لوحظت زيادة كبيرة في تشخيص عيب الحاجز البطيني بعد إدخال تقنية تخطيط صدى القلب في ممارسة واسعة ، ثم مسح دوبلر الملون ، مما جعل من الممكن اكتشاف العيوب الصغيرة. من المحتمل أن الإدخال الواسع النطاق لتخطيط صدى القلب قبل الولادة يؤثر أيضًا على هذه المؤشرات. من بين جميع أمراض الشرايين التاجية ، يحدث عيب الحاجز البطيني في المتوسط ​​في 20-41٪ من الحالات (اعتمادًا على معايير "عزلها"). معدل تكرار الحالات الحرجة حوالي 21٪.

يمكن أن يقع الخلل في أي منطقة من الحاجز بين البطينين. ج. جاكوبس وآخرون. (2000) لتوحيد المصطلحات وإمكانية مقارنة البيانات من عيادات مختلفة اقترح التسميات التالية (الشكل 26-14).

النوع 1 - يقع أسفل الصمامات الهلالية في قسم الإخراج من الحاجز (المرادفات: subarterial ، supracristal ، conal ، infundibular) ، 5-7٪ من جميع العيوب (حتى 30٪ في دول الشرق).

النوع 2 - يقع في الجزء الغشائي من الحاجز ويحده الصمام الأذيني البطيني (المرادفات: محيط الغشاء ، شبه الغشائي ، متحد البطين) ، ما يصل إلى 70٪ من جميع العيوب. نظرًا لأن الحاجز الغشائي نفسه صغير ، فعادةً ما يشتمل العيب على بعض الأنسجة العضلية المجاورة.

النوع 3 - يقع في جزء التدفق من الحاجز بين البطينين مباشرة أسفل الصمام (المرادفات: التدفق الداخلي ، عيب نوع القناة الأذينية البطينية) ، 5-8٪ من جميع العيوب. مقارنةً بالعيب المحيط بالغشاء ، فهو خلفي وسفلي ، تحت النشرة الحاجزية للصمام ثلاثي الشرفات.

النوع 4 - VSD ، محاط بالكامل أنسجة عضلية(مرادفات: عضلي) ، 5-20٪ من كل العيوب.

نوع Gerbode هو نوع نادر من VSD يمثل اتصالًا بين البطين الأيسر والأذين الأيمن في الجزء الغشائي من الحاجز (المرادفات: الناسور بين البطين الأيسر والأذين الأيمن).

أرز. 26-14.

(منظر من البطين الأيمن).

يمكن أن تكون العيوب مفردة أو متعددة ، والدرجة القصوى من مظاهر عيوب العضلات المتعددة هي الحاجز على شكل "جبن سويسري". بالإضافة إلى عيب الحاجز البطيني ، 60٪ من المرضى عادة ما يكون لديهم تشوهات قلبية مصاحبة: عيب الحاجز الأذيني ، PDA ، تضيق الأبهر ، الرئة أو الصمام الأبهري، قصور الأبهر.

ديناميكا الدم

يحدد اتجاه تحويلة الدم وحجمها حجم VSD وفرق الضغط بين البطينين الأيمن والأيسر. يعتمد الأخير على نسبة المقاومة الرئوية الكلية والمقاومة الطرفية الكلية ، الامتثال البطيني ، العائد الوريدي فيها. في هذا الصدد ، مع ثبات العوامل الأخرى ، من الممكن التمييز بين مراحل تطور المرض.

مباشرة بعد الولادة ، بسبب المقاومة الرئوية الكلية العالية والبطين الأيمن "المتيبس" ، قد يكون التحويل من اليسار إلى اليمين غائبًا أو قد يتم عبوره. زاد حمل الحجم على البطين الأيسر زيادة طفيفة. حجم القلب ضمن تقلبات العمر.

بعد الانخفاض التطوري المعتاد في المقاومة الرئوية الكلية ، يصبح أقل بعدة مرات من TVR ، مما يؤدي إلى زيادة التحويلة اليمنى واليسرى وتدفق الدم الحجمي عبر الدورة الرئوية (فرط حجم الدم للدورة الرئوية). بسبب زيادة عودة الدم إلى الأقسام اليسرى ، يتطور حجم زائد في الأذين الأيسر والبطين الأيسر. يزداد حجم القلب. في حالة التحويلة الكبيرة ، هناك أيضًا حمل زائد انقباضي معتدل على البطين الأيمن. يعتمد الضغط في الأوعية الرئوية خلال هذه الفترة على حجم التحويلة ويتم تحديده عادةً بمستوى أو آخر من تشنجها التعويضي ("ارتفاع ضغط الدم الشرياني").

التدفق الطبيعي

في الفترة داخل الرحم ، لا يؤثر عيب الحاجز البطيني على ديناميكا الدم وتطور الجنين بسبب حقيقة أن الضغط في البطينين متساوٍ ولا يوجد تصريف كبير للدم. في فترة ما بعد الولادة ، مع وجود عيوب صغيرة ، تكون الدورة مواتية ومتوافقة مع المدى الطويل الحياة النشطة. تؤدي عيوب الحاجز البطيني الكبيرة إلى وفاة طفل في الأشهر الأولى من الحياة. الدول الحرجةفي هذه المجموعة يتطور في 18-21٪ من المرضى. يُلاحظ إغلاق VSD العفوي في كثير من الأحيان (45-78 ٪ من الحالات) ، لكن الاحتمال الدقيق لهذا الحدث غير معروف. إن مآل العيوب المحيطة بالغشاء يكون أسوأ ، حيث يتم إغلاقها تلقائيًا في 29٪ فقط من الحالات ، ويحتاج 39٪ من المرضى لعملية جراحية. معدلات VSDs العضلية هي 69٪ و 3٪ على التوالي.

أعراض مرضية

خلال الأسابيع الأولى من الحياة ، قد يكون الضجيج غائبًا تمامًا بسبب المقاومة العالية للأوعية الرئوية وغياب تحويلات الدم عبر الخلل. صفة مميزة علامة تسمععيب - الظهور التدريجي وزيادة الانقباض الشامل أو المبكر نفخة انقباضيةعلى اليسار الحافة السفليةالقص مع انخفاض المقاومة الرئوية. مع تطور إعادة تعيين كبيرة ، يتم تشغيل نغمة II الشريان الرئوييكثف وينقسم.

عادة ما تظهر العيوب ذات التحويلة الكبيرة من اليسار إلى اليمين سريريًا من 4-8 أسابيع ، ويصاحبها تأخر في النمو والتطور ، متكرر التهابات الجهاز التنفسي، قلة تحمل التمارين الرياضية ، HF مع جميع الأعراض التقليدية (التعرق المفرط ، تنفس سريع، عدم انتظام دقات القلب ، خرخرة احتقانية في الرئتين ، تضخم الكبد ، متلازمة الوذمة). وتجدر الإشارة إلى أن سبب الحالة الشديدة في الرضعمع VSD ، يخدم الحمل الزائد للقلب دائمًا تقريبًا ، بدلاً من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ECG - في الأطفال حديثي الولادة ، يتم الحفاظ على هيمنة البطين الأيمن. مع زيادة التفريغ من خلال العيب ، تظهر علامات الحمل الزائد على البطين الأيسر والأذين الأيسر.

الأشعة السينية لأعضاء الصدر. ترتبط الزيادة في ظل القلب بشكل أساسي بالبطين الأيسر والأذين الأيسر ، بدرجة أقل - بالبطين الأيمن. تغييرات ملحوظةيحدث النمط الرئوي عندما تكون نسبة تدفق الدم الرئوي والجهازي 2: 1 أو أكثر. للأطفال 1.5-3 أشهر من العمر مع عيوب كبيرة ، زيادة في درجة فرط حجم الدم الرئوي، والذي يرتبط بانخفاض فسيولوجي في المقاومة الرئوية الكلية وزيادة التحويل من اليسار إلى اليمين.

صدى القلب. أساسي ميزة التشخيص- التصور المباشر للعيب. للبحث مختلف الإداراتأقسام ، من الضروري استخدام مسح القلب في عدة أقسام بطول المحاور الطولية والقصيرة. في هذه الحالة ، يتم تحديد حجم العيوب وتوطينها وعددها. يعتبر الخلل الكبير أكبر من قطر فتحة الأبهر ، ولا يظهر عيب صغير إلا في بعض فترات الدورة القلبية ، وجميع العيوب الأخرى متوسطة الحجم. بعد تحديد الخلل ، يتم تحليل درجة توسع وتضخم أجزاء مختلفة من القلب ، ويتم تحديد الضغط في البطين الأيمن والشريان الرئوي.

يتم تحديد أساليب العلاج من خلال الأهمية الديناميكية الدموية للعيب والتشخيص المعروف له. مع مراعاة احتمال كبيرالإغلاق التلقائي للعيوب (40٪ في السنة الأولى من العمر) أو تقليل حجمها ، يُنصح باللجوء أولاً إلى العلاج المدر للبول والديجوكسين في مرضى قصور القلب. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري توفير التغذية الكافية للطاقة ، وعلاج الأمراض المصاحبة (فقر الدم ، العمليات المعدية). يمكن إجراء الجراحة المتأخرة للأطفال القادرين على العلاج. لا يُشار عادةً إلى تصحيح الخلل بنسبة Qp / Qs
مؤشرات ل تدخل جراحييخدم CH والتأخير التطور البدنيغير قابلة للعلاج. في هذه الحالات ، يتم اللجوء إلى الجراحة لتبدأ من النصف الأول من العمر. حاليًا ، يستخدم التضييق الملطّف للشريان الرئوي للحد من تدفق الدم الرئوي فقط في حالة وجود عيوب مصاحبة وحالات شذوذ تعيق التصحيح الأساسي لـ VSD. العملية المختارة هي إغلاق الخلل تحت المجازة القلبية الرئوية.