الذئبة غير الجهازية. علاج الذئبة الحمامية القرصية

لقد كان هذا المرض معروفًا منذ قرون، إلا أنه لا يزال غير مفهوم جيدًا حتى يومنا هذا. تحدث الذئبة الحمامية الجهازية فجأة وهي مرض خطير يصيب الجهاز المناعي، ويتميز في المقام الأول بتلف الأنسجة الضامة والأوعية الدموية.

أي نوع من المرض هذا؟

نتيجة لتطور علم الأمراض، ينظر الجهاز المناعي إلى خلاياه على أنها غريبة. في هذه الحالة، يحدث إنتاج الأجسام المضادة الضارة للأنسجة والخلايا السليمة. ويؤثر المرض على الأنسجة الضامة والجلد والمفاصل والأوعية الدموية، وغالبًا ما يؤثر على القلب والرئتين والكلى والجهاز العصبي. فترات التفاقم تتناوب مع مغفرة. حاليا، يعتبر المرض غير قابل للشفاء.

من العلامات المميزة لمرض الذئبة طفح جلدي كبير على الخدين وجسر الأنف يشبه الفراشة في الشكل. وفي العصور الوسطى كان يُعتقد أن هذه الطفح الجلدي تشبه لدغات الذئاب التي كانت تعيش بأعداد كبيرة في الغابات التي لا نهاية لها في تلك الأيام. وهذا التشابه أعطى المرض اسمه.

أما في الحالات التي يؤثر فيها المرض على الجلد حصراً، يتحدث الخبراء عنها شكل قرصي. في حالة تلف الأعضاء الداخلية، يتم تشخيصه الذئبة الحمامية الجهازية.

لوحظ الطفح الجلدي في 65٪ من الحالات، حيث لوحظ شكل الفراشة الكلاسيكي في ما لا يزيد عن 50٪ من المرضى. يمكن أن يظهر مرض الذئبة في أي عمر، وغالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و45 عامًا. ويحدث عند النساء 8-10 مرات أكثر من الرجال.

الأسباب

لم يتم بعد تحديد أسباب تطور الذئبة الحمامية الجهازية بشكل موثوق. يأخذ الأطباء في الاعتبار الأسباب المحتملة التالية لعلم الأمراض:

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.
• الاستعداد الوراثي
• آثار الأدوية (عند العلاج بالكينين والفينيتوين والهيدرالازين، لوحظ ذلك في 90٪ من المرضى. وبعد الانتهاء من العلاج، يختفي من تلقاء نفسه في معظم الحالات)؛
• الأشعة فوق البنفسجية
• الوراثة.
• التغيرات الهرمونية.

وفقا للإحصاءات، فإن وجود أقارب لديهم تاريخ من مرض الذئبة الحمراء يزيد بشكل كبير من احتمالية تكوينه. المرض وراثي ويمكن أن يظهر بعد عدة أجيال.

لقد ثبت تأثير مستويات هرمون الاستروجين على حدوث الأمراض. إنها زيادة كبيرة في كمية الهرمونات الجنسية الأنثوية التي تثير حدوث الذئبة الحمامية الجهازية. وهذا العامل يفسر العدد الكبير من النساء اللاتي يعانين من هذا المرض. وغالبًا ما يظهر لأول مرة أثناء الحمل أو أثناء الولادة. على العكس من ذلك، فإن الهرمونات الجنسية الذكرية الأندروجينات لها تأثير وقائي على الجسم.

أعراض

تختلف قائمة أعراض مرض الذئبة بشكل كبير. هذا:

• تلف الجلد. في المرحلة الأولية، لا يلاحظ أكثر من 25٪ من المرضى، في وقت لاحق يظهر في 60-70٪، وفي 15٪ لا يوجد طفح جلدي على الإطلاق. في أغلب الأحيان، تحدث الطفح الجلدي في المناطق المفتوحة من الجسم: الوجه والذراعين والكتفين ولها مظهر حمامي - بقع قشارية حمراء.
• حساسية للضوء - يحدث في 50-60٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.
• تساقط الشعر، وخاصة في الجزء الصدغي؛
• مظاهر العظام - آلام المفاصل، ويلاحظ التهاب المفاصل في 90٪ من الحالات، وهشاشة العظام - انخفاض كثافة العظام، وغالبا ما يحدث بعد العلاج الهرموني.
• يحدث تطور أمراض الرئة في 65٪ من الحالات. يتميز بألم طويل في الصدر وضيق في التنفس. غالبًا ما يُلاحظ تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي وذات الجنب.
• الأضرار التي لحقت بنظام القلب والأوعية الدموية ، والتي يتم التعبير عنها في تطور قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب. الحالة الأكثر شيوعًا التي تتطور هي التهاب التامور.
• تطور مرض الكلى (يحدث عند 50% من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة)؛
• ضعف تدفق الدم في الأطراف.
• ارتفاع دوري في درجة الحرارة.
• التعب السريع;
• فقدان الوزن؛
• انخفاض الأداء.

التشخيص

من الصعب تشخيص المرض. تتم الإشارة إلى مرض الذئبة الحمراء من خلال العديد من الأعراض المختلفة، لذلك يتم استخدام مجموعة من المعايير لتشخيصه بدقة:

• التهاب المفاصل؛
• طفح جلدي على شكل لويحات حمراء متقشرة.
• الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطية للتجويف الفموي أو الأنفي، عادة دون مظاهر مؤلمة.
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.
• الحساسية لأشعة الشمس، مما يؤدي إلى تكوين طفح جلدي على الوجه والجلد المكشوف الآخر.
• فقدان كبير للبروتين (أكثر من 0.5 جرام/يوم) عند طرحه في البول، مما يشير إلى تلف الكلى؛
• التهاب الأغشية المصلية – القلب والرئتين. يتجلى في تطور التهاب التامور وذات الجنب.
• حدوث النوبات والذهان مما يدل على مشاكل في الجهاز العصبي المركزي.
• التغيرات في المؤشرات نظام الدورة الدموية: زيادة أو نقصان في مستوى الكريات البيض والصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية، وتطور فقر الدم.
• التغيرات في الجهاز المناعي.
• زيادة في عدد الأجسام المضادة المحددة.

يتم تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية في حالة وجود 4 علامات في وقت واحد.

ويمكن أيضًا التعرف على المرض عن طريق:

• اختبارات الدم البيوكيميائية والعامة.
• تحليل البول العام لوجود البروتين وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء.
• اختبارات لإنتاج الأجسام المضادة.
• فحوصات الأشعة السينية؛
• الاشعة المقطعية؛
• تخطيط صدى القلب.
• إجراءات محددة (خزعة الأعضاء والصنبور الشوكي).

علاج

الذئبة الحمامية الجهازية لا تزال قائمة حتى اليوم مرض غير قابل للشفاء. ولم يتم بعد العثور على سبب حدوثه، وبالتالي طرق القضاء عليه. يهدف العلاج إلى القضاء على آليات تطور مرض الذئبة ومنع تطور المضاعفات.

الأدوية الأكثر فعالية هي أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد- المواد التي يتم تصنيعها بواسطة قشرة الغدة الكظرية. الجلايكورتيكويدات لها خصائص مناعية قوية ومضادة للالتهابات. إنها تمنع النشاط المفرط للإنزيمات المدمرة وتقلل بشكل كبير من مستوى الحمضات في الدم. مناسبة للاستخدام عن طريق الفم:

• ديكساميثازون,
• كورتيزون،
• فلودروكورتيزون,
• بريدنيزولون.

يتيح لك استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات لفترة طويلة الحفاظ على نوعية الحياة المعتادة وزيادة مدتها بشكل ملحوظ.

• في المرحلة الأولية تصل إلى 1 ملغم/كغم؛
• العلاج الصيانة 5-10 ملغ.

يؤخذ الدواء في النصف الأول من اليوم مع تقليل الجرعة المفردة كل 2-3 أسابيع.

إن إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد بجرعات كبيرة (من 500 إلى 1000 ملغ يوميًا) لمدة 5 أيام يخفف بسرعة من أعراض المرض ويقلل من النشاط المفرط لجهاز المناعة. يشار إلى هذا العلاج للشباب الذين يعانون من نشاط مناعي مرتفع وأضرار في الجهاز العصبي.

يستخدم بشكل فعال في علاج أمراض المناعة الذاتية أدوية تثبيط الخلايا:

• سيكلوفوسفوميد.
• الآزويثوبرين.
• الميثوتريكسيت.

مزيج من تثبيط الخلايا مع الجلوكورتيكوستيرويدات يعطي نتائج جيدة في علاج مرض الذئبة. يوصي الخبراء بالمخطط التالي:

• إعطاء السيكلوفوسفاميد بجرعة 1000 ملغ في البداية، ثم 200 ملغ يومياً حتى الوصول إلى جرعة إجمالية قدرها 5000 ملغ؛
• تناول الآزوثيوبرين (ما يصل إلى 2.5 مجم / كجم يوميًا) أو الميثوتريكسيت (ما يصل إلى 10 مجم / أسبوع).

في ظل ارتفاع درجة الحرارة وألم في العضلات والمفاصل والتهاب الأغشية المصليةتوصف الأدوية المضادة للالتهابات:

• كاتافاست;
• هوائي.
• ناكلوفين.

عند تحديد الآفات الجلدية والحساسية لأشعة الشمسيوصى بالعلاج بأدوية الأمينوكينولين:

• بلاكنيل.
• delagil.

في حالة المرض الشديد و في غياب التأثيريتم استخدام العلاج التقليدي طرق إزالة السموم خارج الجسم:

• فصادة البلازما هي طريقة لتنقية الدم يتم فيها استبدال جزء من البلازما الذي يحتوي على أجسام مضادة تسبب مرض الذئبة.
• امتصاص الدم هو وسيلة لتنقية الدم المكثفة بمواد ماصة ( كربون مفعل، راتنجات خاصة).

أنها فعالة للاستخدام مثبطات عامل نخر الورم، مثل إنفليكسيماب، إيتانرسيبت، أداليموماب.

مطلوب ما لا يقل عن 6 أشهر من العلاج المكثف لتحقيق الركود المستقر.

التشخيص والوقاية

مرض الذئبة مرض خطير يصعب علاجه. المسار المزمن يؤدي تدريجيا إلى هزيمة كل شيء أكثرالأعضاء. وفقا للإحصاءات، فإن معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بعد 10 سنوات من التشخيص هو 80٪، وبعد 20 عاما - 60٪. هناك حالات من الحياة الطبيعية بعد 30 عامًا من تشخيص المرض.

الأسباب الرئيسية للوفاة هي:

• التهاب الكلية الذئبة؛
• الذئبة العصبية.
• الأمراض المصاحبة.

أثناء مغفرةالأشخاص المصابون بمرض الذئبة الحمراء قادرون تمامًا على عيش حياة طبيعية مع قيود بسيطة. ويمكن تحقيق حالة مستقرة باتباع جميع توصيات الطبيب والالتزام بالمسلمات صورة صحيةحياة.

يجب تجنب العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مسار المرض:

• التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس. في الصيف، يُنصح بارتداء أكمام طويلة واستخدام واقي الشمس؛
• إساءة استخدام إجراءات المياه؛
• عدم اتباع نظام غذائي مناسب (تناول كميات كبيرة من الدهون الحيوانية، اللحوم الحمراء المقلية، الأطعمة المالحة، الحارة، المدخنة).

على الرغم من أن مرض الذئبة غير قابل للشفاء حاليًا، إلا أنه يجب علاجه مبكرًا العلاج المناسبيسمح لك بتحقيق حالة من مغفرة مستقرة بنجاح. وهذا يقلل من احتمالية حدوث مضاعفات ويوفر للمريض زيادة في متوسط ​​العمر المتوقع وتحسينًا كبيرًا في جودته.

يمكنك أيضًا مشاهدة مقطع فيديو حول موضوع: "هل الذئبة الحمامية الجهازية خطيرة؟"

مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو مرض تقدمي شديد للغاية الحالة المرضية، والذي يتجلى في مجموعة متنوعة من المتلازمات وتؤثر بشكل رئيسي على الشابات.

تظهر العلامات الأولى في سن 15-25 عامًا - حيث لا يتعرف الجهاز المناعي الناقص وراثيًا في الجسم على بعض خلاياه وينشط الأجسام المضادة ضدها، مما يتسبب في تلف الأعضاء والتهابها المزمن.

الذئبة الحمامية الجهازية - تشخيص مدى الحياة

في الماضي، كان معظم المرضى يموتون بعد 2 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع إمكانيات الطب الحديث، فإن تشخيص العيش حتى سن الشيخوخة مرتفع جدًا.

ويرتبط طول ونوعية الحياة بخطورة تلف الأعضاء المزمن، لأنه في هذا الشكل من المرض يكون العلاج الدوائي له تأثير جيد على جميع أنواع الأعراض. المخطط الصحيحعلاج الذئبة الحمامية الجهازية يحسن تشخيص حياة الشخص. يقول الأطباء أن الأدوية الحديثة تجعل من الممكن العيش لأكثر من 20 عامًا بعد إجراء تشخيص دقيق.

تظهر أعراض وعلامات الذئبة الحمامية الجهازية اعتمادًا على شكل المرض وسرعته. يعيش معظم الأشخاص الذين يصابون بمرض الذئبة الحمراء (SLE) حياة كاملة ويستمرون في العمل.

في الشكل الحاد الشديد، غالبا ما يكون الشخص غير قادر على العمل بسبب الشدة الم المفاصل، الضعف الشديد، الاضطرابات النفسية العصبية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، الصورة

صورة للمظاهر المميزة للذئبة الحمامية الجهازية

نظرًا لأنه من الممكن توقع تلف أي عضو في مرض الذئبة الحمراء، فإن الأعراض تكون غامضة تمامًا، والعلامات مميزة للعديد من الأمراض:

• حمى مجهولة المصدر.
• آلام العضلات (ألم عضلي)، والتعب أثناء الإجهاد البدني والعقلي.
• آلام العضلات والصداع والضعف العام.
• الإسهال المتكرر.
• العصبية والتهيج واضطراب النوم.
• اكتئاب.

علامات محددة

بالإضافة إلى الأعراض العامة، للذئبة الحمامية العديد من الأعراض المحددة، مقسمة إلى مجموعات حسب العضو أو الجهاز المصاب.

المظاهر الجلدية:

• العرض الكلاسيكي للمرض، الذي أطلق عليه اسمه، هو الحمامي المميزة - احمرار الجلد على شكل "فراشة"، والذي يحدث عندما تتوسع الشعيرات الدموية، وظهور طفح جلدي في جسر الأنف و على عظام الخد. ويلاحظ في كل مريض ثان أو ثالث. كما يتم ملاحظة الحمامي على الجسم والأطراف على شكل بقع حمراء ذمي منفصلة أو متموجة ذات أشكال مختلفة.
• طفح جلدي نزفي طفيف (بسبب الانفجار السفن الصغيرة) على جلد الكفين وأطراف الأصابع.
• تظهر تقرحات وقلاع الأسنان على الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والأنف والحنجرة والشفتين.
• تحدث القرحة الغذائية في الحالات الشديدة من المرض.
• تصبح الأظافر هشة، ويصبح الشعر جافًا، فقدان البؤرةشعر.

مشاكل مشتركة:

يتضرر النسيج الضام الموجود في منطقة المفصل بشدة في مرض الذئبة، ولهذا السبب يلاحظ معظم المرضى ما يلي:

• ألم في المفاصل الصغيرة في الرسغين واليدين والركبتين.
• مظهر من مظاهر التهابات التهاب المفاصل التي تتحلل دون تدمير أنسجة العظام(مقارنة بالتهاب المفاصل الروماتويدي)، ولكن مع تشوهات متكررة في المفاصل المتضررة (كل خمس)؛
• التهاب وألم في العصعص والعجز (خاصة عند الرجال).

رد فعل من نظام المكونة للدم:

• يعد اكتشاف خلايا الذئبة LE في الدم علامة مميزة لمرض الذئبة الحمراء.
• هذه الخلايا عبارة عن خلايا دم بيضاء معدلة، والتي توجد بداخلها نواة خلايا الدم الأخرى. وتشير هذه الظاهرة إلى أن الجهاز المناعي مخطئ، حيث ينظر إلى خلاياه على أنها غريبة وخطيرة، فيعطي إشارة إلى خلايا الدم البيضاء لامتصاصها.
• فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات (في كل مريض ثان)، والتي تنشأ بسبب المرض وبسبب الأدوية التي يتم تناولها.

نشاط القلب والأوعية الدموية

العديد من المرضى لديهم:

• التهاب التامور والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب (دون تحديد علامات العدوى التي تثير ذلك الأمراض الالتهابية).
• تلف صمامات القلب مزيد من التطويرالأمراض.
• تطور تصلب الشرايين.

أمراض الكلى لمرض الذئبة الحمراء:

1. تطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كلوي حاد مع اضطراب الكبيبات وانخفاض وظائف الكلى (على الأرجح في الشكل الحاد للمرض).
2. بيلة دموية (وفرة الدم في البول) أو بروتينية ()، تحدث دون مظاهر مؤلمة.

مع التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج، تحدث أمراض الكلى الحادة في مريض واحد فقط من بين 20 مريضًا.

الاضطرابات العصبية والعقلية

دون عقد علاج فعالهناك احتمال كبير لحدوث:

• اعتلال الدماغ (تلف خلايا الدماغ).
• هجمات متشنجة.
• التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية في الدماغ).
• انخفاض الحساسية.
• الهلوسة البصرية.
• ارتباك الإدراك وانتهاك كفاية التفكير.

من الصعب تصحيح هذه الانحرافات في المجال النفسي العصبي.

الجهاز التنفسي

تظهر أعراض الذئبة الحمامية في الجهاز الرئوي على شكل ضيق في التنفس، الأحاسيس المؤلمةفي الصدر أثناء التنفس (غالبًا مع تطور ذات الجنب).

أشكال المرض

هناك ثلاثة أشكال من المرض.

شكل حادتتميز:

• بداية مفاجئة، عندما يتمكن المريض من تسمية يوم محدد؛
• ارتفاع في درجة الحرارة والقشعريرة.
• التهاب المفاصل.
• طفح جلدي وظهور “فراشة الذئبة” على الوجه؛
• زرقة (لون الجلد مزرق) على الأنف والخدين.

في غضون ستة أشهر، تظهر علامات التهاب مصلي حاد (التهاب الأغشية المصلية للتأمور، غشاء الجنب، الصفاق)، التهاب رئوي (التهاب الرئتين مع تلف الجدران السنخية)، واضطرابات عصبية وعقلية، ونوبات مشابهة لنوبات الصرع.

مسار المرض في شكله الحاد شديد. العمر المتوقع بدون علاج فعال لا يزيد عن سنة أو سنتين.

شكل تحت الحاديبدأ بمظاهر مثل:

• الأعراض العامةالذئبة الحمامية.
• ألم وتورم المفاصل الصغيرة.
• التهاب المفاصل مع الانتكاسات.
• آفات الجلد مثل الذئبة القرصية (تقرحات على الجلد، قشارية، مغطاة بالقشور).
• تظهر الأمراض الجلدية الضوئية في الرقبة والصدر والجبهة والشفتين والأذنين.

يتجلى تموج مسار الشكل تحت الحاد بشكل واضح تمامًا. على مدى 2-3 سنوات، يتم تشكيل صورة سريرية كاملة.

ذُكر:

1. الصداع الانتيابي المستمر، ودرجة عالية من التعب.
2. تلف شديد في القلب في شكل التهاب الشغاف ليبمان ساكس والتهاب الصمامات - التاجي، الأبهر، ثلاثي الشرفات.
3. ألم عضلي (ألم في العضلات، حتى أثناء الراحة).
4. التهاب العضلات والعضلات الهيكلية مع ضمورها - التهاب العضلات.
5. متلازمة رينود (تغير لون جلد أطراف الأصابع أو القدمين إلى اللون الأزرق أو الأبيض بسبب البرد أو الإجهاد)، وغالبًا ما تؤدي إلى نخر أطراف الأصابع.
6. اعتلال العقد اللمفية هو تضخم مرضي في الغدد الليمفاوية.
7. التهاب الرئة الذئبي (التهاب الرئتين في مرض الذئبة الحمراء، يتطور على شكل التهاب رئوي غير نمطي).
8. التهاب الكلى الذي لا يصبح شديدا كما هو الحال في الشكل الحاد.
9. فقر الدم، نقص الكريات البيض (انخفاض حاد في عدد خلايا الدم البيضاء)، نقص الصفيحات أو متلازمة ويلهوف (انخفاض حاد في الصفائح الدموية في الدم، والذي يصاحبه كدمات، ورم دموي على الجلد، والأغشية المخاطية، والنزيف وصعوبة وقف النزيف حتى بعد اصابات طفيفة).
10. زيادة تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.

شكل مزمن

يتم التعبير عن مرض الذئبة الحمامية، الذي يحدث في شكل مزمن، لفترة طويلة في التهاب المفاصل المتكرر، ومظاهر الذئبة القرصية، والآفات الشرايين الصغيرة، متلازمة ويلهوف.

خلال 6-9 سنوات من المرض، أخرى الأمراض العضوية(التهاب الكلية والتهاب الرئة).

يتم التشخيص على أساس مجموعة معقدة من الأعراض (آلام المفاصل والعضلات، والحمى)، ومتلازمات الذئبة الحمامية الجهازية - رينود وويلهوف ونتائج الأبحاث.

ولإجراء تشخيص موثوق، تؤخذ في الاعتبار بعض المعايير التي ظهرت أثناء مرض المريض.

وتشمل هذه:

• الذئبة "الفراشة".
• حساسية للضوء – زيادة الحساسيةمناطق الجلد المكشوفة لأشعة الشمس.
• الذئبة القرصية هي طفح جلدي منتفخ ومتقشر بحجم العملة المعدنية، مما يترك ندبات.
• تقرحات على الأغشية المخاطية.
• التهاب المفاصل مع ألم وتورم في المفاصل (متناظر في كثير من الأحيان).
• التهاب المصل أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب والرئتين والغشاء البريتوني، مما يسبب صعوبة في التنفس وألم عند تغيير وضع الجسم.
• يتطور التهاب الكلى لدى جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الخفيف أو الشديد تقريبًا. في البداية يتم اكتشافه فقط عن طريق اختبارات البول، والكشف عن الدم والبروتين الموجود فيه، وعن طريق تورم العينين والساقين والقدمين.
• المظاهر العصبية ، المعبر عنها في حالات الاكتئاب ، هجمات حادةالصداع وضعف الذاكرة والتركيز والذهان (أمراض عقلية حادة مع ضعف السلوك والإدراك).
• التغيرات المرضية في خلايا الدم: تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (مما يسبب فقر الدم)، انخفاض عدد الكريات البيض (نقص الكريات البيض)، الصفائح الدموية مع حدوث نزيف في الأنف، المسالك البوليةوالدماغ والأعضاء الهضمية والرحم.
• الاضطرابات المناعية: تكوين الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي)، مما يدل على تطور مرض الذئبة الحمراء. تشير الزيادة في عددهم إلى التطور النشط للمرض.
• ظهور الأجسام المضادة SM، والتي يتم اكتشافها فقط في مرض الذئبة الحمامية الجهازية. وهذا يؤكد التشخيص.
• توجد أيضًا الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (ANA) في الدم، والتي تستهدف نواة الخلية، في كل مريض تقريبًا.
• مستوى المتممات في الدم (البروتينات التي تدمر البكتيريا والمسؤولة عن تنظيم ردود الفعل الالتهابية والمناعية للجسم). ويشير المستوى المنخفض إلى تطور المرض،

الفحوصات والاختبارات المعملية ضرورية من أجل:

• توضيح التشخيص
• تحديد الأعضاء المشاركة في عملية المرض.
• السيطرة على تطور وشدة مرض الذئبة الحمراء.
• تحديد فعالية العلاج الدوائي.

هناك العديد من الاختبارات التي تكشف تأثير مرض الذئبة على الأعضاء المختلفة:

• أخذ الأشعة السينية للرئتين والقلب.
• مخطط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب للقلب.
• تحديد وظيفة الجهاز التنفسي للرئتين.
• لفحص الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ، التصوير بالرنين المغناطيسي.

الأهداف الرئيسية للعلاج المعقد:

• تخفيف الالتهاب وتنظيم أمراض المناعة.
• الوقاية من التفاقم والمضاعفات.
• علاج المضاعفات الناجمة عن تناول مثبطات المناعة والأدوية الهرمونية والمضادة للأورام.
• العلاج الفعال للمتلازمات الفردية.
• تنظيف الدم من الأجسام المضادة والسموم.

الطرق الأساسية:

العلاج بالنبض، والذي يتضمن استخدام:

• الكورتيكوستيرويدات الموصوفة لها المراحل الأوليةالأمراض. تتم مراقبة جميع المرضى في المستوصف بحيث يمكن البدء في استخدام الهرمونات في أقرب وقت لتفاقم مرض الذئبة الحمراء.
• الاستخدام جرعات أعلىتثبيط الخلايا (الأدوية التي تمنع نمو وتطور الخلايا السرطانية)، مما يسمح لك بالتخلص بسرعة من الأعراض الشديدة للمرض. الدورة قصيرة.

طريقة الامتصاص الدموي - إزالة السموم من الدم، الخلايا المرضيةالمجمعات المناعية وخلايا الدم، وتنظيم تكون الدم باستخدام جهاز خاص يتم من خلاله تمرير الدم عبر مرشح مزود بماصة.

• إذا كان من المستحيل استخدام المنشطات، يتم وصف الأدوية التي تثبط بعض المظاهر المرضية للجهاز العصبي المركزي.
• مثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط الاستجابات المناعية غير الطبيعية).
• الأدوية التي تمنع عمل الإنزيمات التي تثير العمليات الالتهابية وتساعد في تخفيف الأعراض.
• الأدوية غير الستيرويدية ضد العمليات الالتهابية.
• العلاج الإلزامي للأمراض الناجمة عن مرض الذئبة - التهاب الكلية والتهاب المفاصل والأمراض الرئوية. من المهم بشكل خاص مراقبة حالة الكلى، لأن التهاب الكلية الذئبي هو الأكثر سبب شائعوفاة المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
• يتم استخدام جميع الأدوية والطرق وفقًا لمؤشرات طبية صارمة مع الالتزام بنظام الجرعات والاحتياطات.
• خلال فترات الهدوء، يتم تقليل جرعات الستيرويد إلى علاج الصيانة.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:

1. أمراض الكلى(التهاب الكلية، الكلية) يتطور لدى 25% من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. يشمل العلاج استخدام أدوية قوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء، وغسيل الكلى، وزرع الكلى.

2. أمراض القلب:

• التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
• تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب بسبب تراكم الجلطات الخثارية (تصلب الشرايين) ؛
• التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.

3. أمراض الرئة (بنسبة 30%)، ذات الجنب، التهاب عضلات الصدر، المفاصل، الأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي - انسداد الشرايين عن طريق الصمات ( جلطات الدم) بسبب زيادة اللزوجةدم.

4. أمراض الدم التي تهدد الحياة.

• انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
• فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• التغيرات المرضيةالأعضاء المكونة للدم.

على الرغم من أن الحمل مع مرض الذئبة يعني احتمالية كبيرة لتفاقم المرض، إلا أن فترة الحمل والولادة تسير بشكل جيد بالنسبة لمعظم النساء.

ولكن، إذا ما قورنت بنسبة 15٪ من حالات الإجهاض لدى الأمهات الحوامل الأصحاء، فإن النسبة ترتفع إلى 25٪ عند المرضى الحوامل المصابين بمرض الذئبة الحمراء.

من المهم جدًا عدم ظهور أي علامات لمرض الذئبة قبل ستة أشهر من الحمل. وخلال هذه الأشهر الستة جميع الأدوية التي يمكن أن تسبب شكل جرعاتالذئبة

اختيار العلاج أثناء الحمل مهم. يتم إيقاف بعض أدوية علاج مرض الذئبة الحمراء حتى لا تتسبب في الإجهاض أو الإضرار بالجنين.

أعراض مرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل:

• تفاقم خفيف أو معتدل.
• عند استخدام الكورتيكوستيرويدات، هناك خطر كبير لارتفاع ضغط الدم والسكري ومضاعفات الكلى.

يولد واحد من كل أربعة أطفال مصابين بمرض الذئبة قبل الأوان، ولكن ليس لديهم أي عيوب. وفي المستقبل، لا يظهر الأطفال أيضًا أي تخلف عقلي أو جسدي.

في حالات نادرة جدًا، يُظهر الأطفال الذين يولدون لنساء لديهن أجسام مضادة خاصة في دمهن بعض علامات مرض الذئبة على شكل طفح جلدي أو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء. لكن هذه الأعراض عابرة، ومعظم الأطفال لا يحتاجون إلى علاج على الإطلاق.

الحمل الذي يحدث بشكل غير مخطط له - في وقت تفاقم المرض - له تأثير سلبي على الجنين والأم، مما يزيد من حدة جميع مظاهر مرض الذئبة الحمراء ويخلق صعوبات في الحمل.

الطريقة الأكثر أمانًا لمنع الحمل هي استخدام الحجاب الحاجز والقبعات التي تحتوي على مواد هلامية لمنع الحمل وأجهزة الرحم. لا ينصح باستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، واستخدام الأدوية مع محتوى عاليهرمون الاستروجين.

2. الذئبة الحمامية الجهازية (الشكل المعمم).
3. الذئبة الحمامية الوليدية عند الأطفال حديثي الولادة.
4. متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات.

يتميز الشكل الجلدي للذئبة الحمامية بضرر سائد على الجلد والأغشية المخاطية. هذا النوع من مرض الذئبة هو الأكثر ملاءمة وحميدًا نسبيًا. في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، تتأثر العديد من الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى هذا منوهو أشد من الجلدي. الذئبة الحمامية الوليدية نادرة جدًا وتحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانت أمهاتهم من هذا المرض أثناء الحمل. متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية ليست ذئبة حمامية في حد ذاتها، لأنها عبارة عن مجموعة من الأعراض المشابهة لأعراض مرض الذئبة، ولكنها تنشأ عن تناول أدوية معينة. ميزة مميزةمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية هي أنها تزول تماماً بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب لها.

بشكل عام، أشكال الذئبة الحمامية هي جلدية وجهازية وحديثة الولادة. أ إن متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية ليست شكلاً من أشكال الذئبة الحمامية بحد ذاتها. هناك وجهات نظر مختلفة بشأن العلاقة بين الذئبة الحمامية الجلدية والجهازية. لذلك، يعتقد بعض العلماء أن هذه أمراض مختلفة، لكن معظم الأطباء يميلون إلى الاعتقاد بأن الجلد و الذئبة الجهازيةهي مراحل من نفس المرض.

دعونا ننظر إلى أشكال الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

الذئبة الحمامية الجلدية (القرصية، تحت الحادة)

مع هذا النوع من مرض الذئبة، يتأثر الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل فقط. اعتمادًا على موقع ومدى الطفح الجلدي، يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجلدية محدودة (قريصية) أو منتشرة (الذئبة الجلدية تحت الحادة).

الذئبة الحمامية القرصية

وهو شكل جلدي محدود من المرض، يؤثر في الغالب على جلد الوجه والرقبة وفروة الرأس والأذنين، وأحيانًا الجزء العلوي من الجذع والساقين والكتفين. بالإضافة إلى تلف الجلد، يمكن أن تؤدي الذئبة الحمامية القرصية إلى تلف الغشاء المخاطي للفم وجلد الشفاه واللسان. بالإضافة إلى ذلك، تتميز الذئبة الحمامية القرصية بالتورط فيها عملية مرضيةالمفاصل مع تشكيل التهاب المفاصل الذئبة. بشكل عام، تظهر الذئبة الحمامية القرصية بطريقتين: إما آفات جلدية + التهاب المفاصل، أو آفات جلدية + آفات مخاطية + التهاب المفاصل.

التهاب المفاصل في الذئبة الحمامية القرصيةلديه مسار طبيعي، كما هو الحال في عملية نظامية. وهذا يعني أن المفاصل الصغيرة المتناظرة تتأثر، خاصة في اليدين. يتضخم المفصل المصاب ويؤلمه، ويتخذ وضعية انحناء قسري، مما يعطي اليد مظهرًا ملتويًا. ومع ذلك، فإن الألم يهاجر، أي أنه يظهر ويختفي بشكل عرضي، كما أن الوضع القسري للذراع مع تشوه المفصل يكون أيضًا غير مستقر ويمر بعد انخفاض شدة الالتهاب. لا تتقدم درجة الضرر الذي يصيب المفاصل، ومع كل نوبة من الألم والالتهاب، يتطور الخلل الوظيفي نفسه كما في المرة الأخيرة. التهاب المفاصل في الذئبة الجلدية القرصية لا يلعب دورا كبيرا، لأنه يقع العبء الرئيسي للضرر على الجلد والأغشية المخاطية. لذلك، لن نقوم بوصف التهاب المفاصل الذئبي بالتفصيل، حيث أن المعلومات الكاملة عنه مذكورة في قسم "أعراض مرض الذئبة" في القسم الفرعي "أعراض مرض الذئبة من الجهاز العضلي المفصلي".

العضو الرئيسي الذي يعاني من الشدة الكاملة للعملية الالتهابية في مرض الذئبة القرصية هو الجلد. لذلك، سننظر بمزيد من التفصيل في المظاهر الجلدية لمرض الذئبة القرصية.

الآفات الجلدية في الذئبة القرصيةيتطور تدريجيا. أولاً، تظهر "الفراشة" على الوجه، ثم يتشكل طفح جلدي على الجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفاه وعلى فروة الرأس وعلى الأذنين. وفي وقت لاحق، قد يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الجزء الخلفي من أسفل الساقين أو الكتفين أو الساعدين.

السمة المميزة للطفح الجلدي على الجلد المصاب بالذئبة القرصية هي مسارها المرحلي الواضح. لذا، في المرحلة الأولى (الحمامية).تبدو عناصر الطفح الجلدي وكأنها مجرد بقع حمراء ذات حدود واضحة وتورم معتدل وعرق عنكبوتي واضح في المنتصف. بمرور الوقت، يزداد حجم عناصر الطفح الجلدي، وتندمج مع بعضها البعض، وتشكل آفة كبيرة على شكل "فراشة" على الوجه وأشكال مختلفة على الجسم. قد تظهر إحساس بالحرقان والوخز في منطقة الطفح الجلدي. إذا كانت الطفح الجلدي موضعيا على الغشاء المخاطي للفم، فإنها تؤذي وحكة، وتتكثف هذه الأعراض أثناء تناول الطعام.

في المرحلة الثانية (فرط التقرن)تصبح مناطق الطفح الجلدي أكثر كثافة، وتتشكل عليها لويحات مغطاة بقشور بيضاء رمادية صغيرة. عند إزالة القشور، ينكشف الجلد الذي يشبه قشر الليمون. بمرور الوقت، تصبح العناصر المضغوطة للطفح الجلدي متقرنة، وتتشكل حولها حافة حمراء.

في المرحلة الثالثة (الضمور)تموت أنسجة البلاك، ونتيجة لذلك يأخذ الطفح الجلدي شكل صحن ذو حواف مرتفعة وجزء مركزي متدلي. في هذه المرحلة، يتم تمثيل كل آفة في المركز بندبات ضمورية، محاطة بحدود فرط التقرن الكثيف. وعلى طول حافة الموقد يوجد حد أحمر. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأوعية الدموية المتوسعة أو الأوردة العنكبوتية في آفات الذئبة. وتدريجياً، يتوسع بؤرة الضمور ويصل إلى الحدود الحمراء، ونتيجة لذلك، يتم استبدال منطقة الطفح الجلدي الذئبي بالكامل بنسيج ندبي.

بعد تغطية آفة الذئبة بأكملها بأنسجة ندبة، يتساقط الشعر في منطقة توطينها على الرأس، وتتشكل شقوق على الشفاه، وتتشكل تآكلات وتقرحات على الأغشية المخاطية.

تتقدم العملية المرضية، وتظهر باستمرار طفح جلدي جديد يمر بالمراحل الثلاث. ونتيجة لذلك، تظهر طفح جلدي على الجلد في مراحل مختلفة من التطور. في منطقة الطفح الجلدي على الأنف والأذنين تظهر “نقاط سوداء” وتتوسع المسام.

في حالات نادرة نسبيًا، في حالة الذئبة القرصية، يتم تحديد الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للخدين والشفتين والحنك واللسان. يمر الطفح الجلدي بنفس المراحل التي تمر بها تلك الموجودة على الجلد.

يعتبر الشكل القرصي للذئبة الحمامية حميدًا نسبيًا، لأنه لا يؤثر على الأعضاء الداخلية، ونتيجة لذلك يكون لدى الشخص تشخيص إيجابي للحياة والصحة.

الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة

وهو شكل منتشر (واسع الانتشار) من مرض الذئبة، حيث يكون الطفح موضعيًا في جميع أنحاء الجلد. في جميع النواحي الأخرى، يحدث الطفح الجلدي بنفس الطريقة كما هو الحال مع الشكل القرصي (المحدود) من الذئبة الحمامية الجلدية.

الذئبة الحمامية الجهازية

يتميز هذا النوع من الذئبة الحمامية بتلف الأعضاء الداخلية مع تطور فشلها. إنه الذئبة الحمامية الجهازية التي تتجلى في متلازمات مختلفة للأعضاء الداخلية المختلفة، الموضحة أدناه في قسم "الأعراض".

الذئبة الحمامية الوليدية

هذا النوع من مرض الذئبة جهازي ويتطور عند الأطفال حديثي الولادة. الذئبة الحمامية الوليدية في مسارها ومظاهرها السريرية تتوافق تمامًا مع الشكل الجهازي للمرض. الذئبة الوليدية نادرة جدًا وتؤثر على الرضع الذين عانت أمهاتهم إما من الذئبة الحمامية الجهازية أو من أمراض مناعية أخرى أثناء الحمل. ومع ذلك، هذا لا يعني أن المرأة المصابة بمرض الذئبة سوف تنجب بالضرورة طفلًا مصابًا. على العكس من ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالاً أصحاء ويلدنهم.

متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات

أخذ بعض الأدوية(على سبيل المثال، Hydralazine، Procainamide، Methyldopa، Guinidine، Phenytoin، Carbamazepine، إلخ) كآثار جانبية تثير مجموعة من الأعراض (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم في الصدر)، على غرار مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية. وبسبب تشابه الصورة السريرية تسمى هذه الآثار الجانبية بمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. ومع ذلك، فإن هذه المتلازمة ليست مرضًا وتختفي تمامًا بعد التوقف عن تناول الدواء الذي أدى إلى تطورها.

أعراض الذئبة الحمامية

أعراض عامة

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية متغيرة ومتنوعة للغاية، حيث أن العملية الالتهابية تلحق الضرر بأعضاء مختلفة. وبناء على ذلك، تظهر الأعراض السريرية المقابلة لكل عضو متضرر من الأجسام المضادة لمرض الذئبة. ومنذ ذلك الحين أناس مختلفونقد تشارك في العملية المرضية رقم مختلفالأعضاء، فإن أعراضها ستختلف أيضًا بشكل كبير. وهذا يعني أنه لن يكون لدى شخصين مختلفين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية نفس مجموعة الأعراض.

كقاعدة عامة، لا يبدأ مرض الذئبة بشكل حاد.، يشعر الشخص بالقلق من الارتفاع غير المعقول لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم، والطفح الجلدي الأحمر على الجلد، والشعور بالضيق، والضعف العام والتهاب المفاصل المتكرر، والذي يشبه في أعراضه الروماتيزم، لكنه ليس كذلك. وفي حالات أكثر نادرة، تبدأ الذئبة الحمامية بشكل حاد، مع ارتفاع حاد في درجة الحرارة، وظهور آلام شديدة وتورم في المفاصل، وتشكيل "الفراشة" على الوجه، وكذلك تطور التهاب المصليات أو التهاب الكلية. علاوة على ذلك، بعد أي نوع من المظاهر الأولى، يمكن أن تحدث الذئبة الحمامية بطريقتين. يتم ملاحظة الخيار الأول في 30٪ من الحالات ويتميز بحقيقة أنه في غضون 5 إلى 10 سنوات بعد ظهور المرض، يعاني الشخص من تلف نظام عضوي واحد فقط، ونتيجة لذلك يحدث مرض الذئبة على شكل متلازمة واحدة، على سبيل المثال، التهاب المفاصل، والتهاب المصليات، ومتلازمة رينود، ومتلازمة ويرلهوف، والمتلازمة الشبيهة بالصرع، وما إلى ذلك. ولكن بعد 5 إلى 10 سنوات، تتضرر أعضاء مختلفة، وتصبح الذئبة الحمامية الجهازية متعددة المتلازمات، عندما يعاني الشخص من أعراض اضطرابات في العديد من الأعضاء. لوحظ البديل الثاني من مرض الذئبة في 70٪ من الحالات ويتميز بتطور تعدد المتلازمات مع أعراض سريرية حية من مختلف الأعضاء والأنظمة مباشرة بعد ظهور أول ظهور للمرض.

يعني تعدد المتلازمات أنه في حالة الذئبة الحمامية يوجد عدد كبير ومتنوع للغاية الاعراض المتلازمةبسبب الأضرار التي لحقت الأجهزة والأنظمة المختلفة. علاوة على ذلك، فإن هذه المظاهر السريرية موجودة لدى أشخاص مختلفين في مجموعات ومجموعات مختلفة. لكن يتجلى أي نوع من أنواع الذئبة الحمامية في الأعراض العامة التالية:

• ألم وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها).
• زيادة غير مبررة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• طفح جلدي على الجلد (على الوجه، على الرقبة، على الجذع)؛
• ألم في الصدر يحدث عند أخذ نفس عميق أو الزفير؛
• تساقط الشعر؛
• شحوب حاد وشديد أو تغير لون جلد أصابع القدمين واليدين إلى اللون الأزرق في البرد أو عنده الوضع المجهدة(متلازمة رينود)؛
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين.
• تضخم وألم العقد الليمفاوية;
• الحساسية للإشعاع الشمسي.
• الصداع والدوخة.
• التشنجات.
• اكتئاب.

هذه الأعراض العامة، كقاعدة عامة، موجودة في مجموعات مختلفة في جميع الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. أي أن كل شخص يعاني من مرض الذئبة يعاني من أربعة على الأقل من الأعراض العامة المذكورة أعلاه. تظهر الأعراض الرئيسية العامة للأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية بشكل تخطيطي في الشكل 1.

الصورة 1– أعراض عامة للذئبة الحمامية من مختلف الأعضاء والأنظمة.

بالإضافة إلى ذلك، عليك أن تعرف أن الثالوث الكلاسيكي لأعراض الذئبة الحمامية يشمل التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)، التهاب المصليات - التهاب الصفاق (التهاب الصفاق)، التهاب غشاء الجنب في الرئتين (التهاب الجنبة)، التهاب التامور القلب (التهاب التامور) والتهاب الجلد.

لمرض الذئبة الحمامية لا تظهر الأعراض السريرية دفعة واحدة، بل إن تطورها التدريجي هو أمر نموذجي. أي أنه تظهر في البداية بعض الأعراض، ثم مع تقدم المرض تنضم إليها أعراض أخرى، ويزداد العدد الإجمالي للعلامات السريرية. تظهر بعض الأعراض بعد سنوات من ظهور المرض. وهذا يعني أن ما شخص أطوليعاني من الذئبة الحمامية الجهازية - وهي أكثر الأعراض السريرية التي يعاني منها.

هذه الأعراض العامة للذئبة الحمامية غير محددة للغاية ولا تعكس النطاق الكامل للمظاهر السريرية التي تحدث عندما تتلف الأعضاء والأنظمة المختلفة بسبب العملية الالتهابية. لذلك، في الأقسام الفرعية أدناه، سننظر بالتفصيل في النطاق الكامل للمظاهر السريرية المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية، ونقوم بتجميع الأعراض وفقًا لأنظمة الأعضاء التي تتطور منها. من المهم أن نتذكر أن الأشخاص المختلفين قد يعانون من أعراض من أعضاء مختلفة في مجموعة واسعة من المجموعات، ونتيجة لذلك لا يوجد نوعان مختلفان من الذئبة الحمامية متطابقان. علاوة على ذلك، قد تظهر الأعراض من جهازين أو ثلاثة أعضاء فقط، أو من جميع الأجهزة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجلد والأغشية المخاطية: بقع حمراء على الوجه، تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية (الصورة)

التغيرات في لون وبنية وخصائص الجلد أو ظهور الطفح الجلدي على الجلد هي المتلازمة الأكثر شيوعا في الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تحدث في 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. وبالتالي، يوجد حاليا حوالي 28 خيارات مختلفةتغيرات في الجلد مع الذئبة الحمامية. دعونا ننظر في الأكثر شيوعا لمرض الذئبة الحمامية أعراض الجلد.

الأعراض الجلدية الأكثر تحديدًا لمرض الذئبة هي وجود وترتيب بقع حمراء على الخدين والأجنحة وجسر الأنف بحيث يتشكل شكل مشابه لأجنحة الفراشة (انظر الشكل 2). بسبب هذا الموقع المحدد للبقع، عادة ما يسمى هذا العرض ببساطة "فراشة".

الشكل 2– طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.

"الفراشة" للذئبة الحمامية الجهازية تأتي في أربعة أنواع:

• "الفراشة" الوعائيةهو احمرار منتشر ونابض مع لون مزرق، موضعي على الأنف والخدين. هذا الاحمرار غير مستقر، فهو يشتد عندما يتعرض الجلد للصقيع أو الرياح أو الشمس أو الإثارة، وعلى العكس من ذلك، فإنه يقل عندما يتعرض لظروف بيئية مناسبة (انظر الشكل 3).
• "الفراشة" نوع الطرد المركزيالحمامي (حمامي بييت) عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء المستمرة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف. علاوة على ذلك، على الخدين، غالبا ما لا توجد البقع بالقرب من الأنف، ولكن على العكس من ذلك، في منطقة الصدغ وعلى طول خط نمو اللحية الوهمي (انظر الشكل 4). ولا تزول هذه البقع ولا تقل كثافتها في ظل الظروف البيئية الملائمة. يوجد على سطح البقع فرط تقرن معتدل (تقشر وسماكة الجلد).
• "الفراشة" كابوسيعبارة عن مجموعة من البقع الوردية الزاهية والكثيفة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف على خلفية وجه أحمر بشكل عام. من السمات المميزة لهذا الشكل "الفراشة" أن البقع تقع على جلد الوجه المتورم والأحمر (انظر الشكل 5).
• "الفراشة" مصنوعة من عناصر من النوع القرصيعبارة عن مجموعة من البقع الحمراء الزاهية، المنتفخة، الملتهبة، المتقشرة الموجودة على الخدين والأنف. البقع ذات شكل "الفراشة" تكون في البداية حمراء فقط، ثم تصبح منتفخة وملتهبة، ونتيجة لذلك يتكاثف الجلد في هذه المنطقة، ويبدأ في التقشر والموت. علاوة على ذلك، عندما تمر العملية الالتهابية، تبقى الندوب ومناطق الضمور على الجلد (انظر الشكل 6).

الشكل 3– “الفراشة” الوعائية.

الشكل 4- نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية.

الشكل 5- "الفراشة" لكابوسي.

الشكل 6- "الفراشة" مع عناصر قرصية.

بالإضافة إلى "الفراشة" على الوجه، يمكن أن تظهر الآفات الجلدية المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية على شكل طفح جلدي على شحمة الأذن والرقبة والجبهة وفروة الرأس والحدود الحمراء للشفاه والجذع (في أغلب الأحيان في منطقة أعلى الصدر) وعلى الساقين و الذراعين، وكذلك فوق مفاصل الكوع والكاحل والركبة. تبدو الطفح الجلدي على شكل بقع حمراء أو بثور أو عقيدات مختلفة الأشكال والأحجام، ولها حدود واضحة بشرة صحيةتقع بشكل منفصل أو تندمج مع بعضها البعض. تكون البقع والبثور والعقيدات منتفخة وذات ألوان زاهية للغاية وتبرز قليلاً فوق سطح الجلد. في حالات نادرة، قد يظهر الطفح الجلدي المرتبط بالذئبة الجهازية على شكل عقيدات أو فقاعات كبيرة (بثور) أو نقاط حمراء أو نمط شبكي مع مناطق تقرح.

في حالة الذئبة الحمامية طويلة الأمد، يمكن أن يصبح الطفح الجلدي على الجلد كثيفًا ومتقشرًا ومتشققًا. إذا أصبحت الطفح الجلدي أكثر كثافة وبدأت في التقشير والتشقق، فبعد توقف الالتهاب ستتشكل ندبات في مكانها بسبب ضمور الجلد.

أيضًا يمكن أن يحدث تلف الجلد في الذئبة الحمامية كالتهاب الشفاه الذئبيحيث تصبح الشفاه حمراء زاهية وتتقرح وتغطى بقشور رمادية وقشور وتآكلات عديدة. بعد مرور بعض الوقت، تتشكل بؤر الضمور في موقع الضرر على طول الحدود الحمراء للشفاه.

أخيرًا، هناك عرض جلدي مميز آخر للذئبة الحمامية الشعيرات الدمويةوهي عبارة عن بقع حمراء منتفخة عليها عروق عنكبوتية وندبات، تقع في منطقة أطراف الأصابع والكفين والأخمصين (انظر الشكل 6).

الشكل 7– التهاب الشعيرات الدموية في أطراف الأصابع والكفين مع الذئبة الحمامية.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه (فراشة على الوجه، طفح جلدي، التهاب الشفة الذئبي، التهاب الشعيرات الدموية)، تتجلى آفات الجلد المصابة بالذئبة الحمامية في تساقط الشعر وهشاشة وتشوه الأظافر وتكوين تقرحات وتقرحات على سطح الجلد .

تشمل المتلازمة الجلدية في الذئبة الحمامية أيضًا تلف الأغشية المخاطية و"متلازمة الجفاف". يمكن أن يحدث تلف الأغشية المخاطية مع الذئبة الحمامية في الأشكال التالية:

• قرحة فموية؛
• طفح الغشاء المخاطي للفم (مناطق الغشاء المخاطي التي تعاني من نزيف وتآكل) ؛
• داء المبيضات الفموي؛
• تآكلات وتقرحات ولويحات بيضاء على الغشاء المخاطي للفم والأنف.

"متلازمة الجفاف"تتميز الذئبة الحمامية بجفاف الجلد والمهبل.

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، قد يعاني الشخص من جميع المظاهر المدرجة لمتلازمة الجلد في مجموعات مختلفة وبأي كمية. بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة يتطور لديهم، على سبيل المثال، "فراشة" فقط، والبعض الآخر يصابون بالعديد من المظاهر الجلدية للمرض (على سبيل المثال، "الفراشة" + التهاب الشفاه الذئبي)، والبعض الآخر لديه مجموعة كاملة من مظاهر المتلازمة الجلدية - كلاهما " "الفراشة" والتهاب الشعيرات الدموية، والطفح الجلدي، والتهاب الشفاه الذئبي، وما إلى ذلك.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية في العظام والعضلات والمفاصل (التهاب المفاصل الذئبي)

يعتبر تلف المفاصل والعظام والعضلات نموذجيًا للذئبة الحمامية ويحدث عند 90-95% من الأشخاص المصابين بالمرض. يمكن أن تظهر متلازمة المفصل العضلي في مرض الذئبة في الأشكال السريرية التالية:

• ألم طويل الأمد في واحد أو أكثر من المفاصل بكثافة عالية.
• التهاب المفاصل التي تنطوي على متناظرة المفاصل بين السلامياتالأصابع والمفاصل السلامية والمعصم والركبة.
• تصلب المفاصل المصابة في الصباح (في الصباح، مباشرة بعد الاستيقاظ، يكون تحريك المفاصل صعبًا ومؤلمًا، ولكن بعد فترة، بعد "الإحماء"، تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا).
• تقلصات انثناء الأصابع بسبب التهاب الأربطة والأوتار (تتجمد الأصابع في وضع منحني، ومن المستحيل تقويمها بسبب قصر الأربطة والأوتار). التقلصات نادرة، وتحدث في ما لا يزيد عن 1.5-3٪ من الحالات.
• مظهر يشبه الروماتويد في اليدين (تورم المفاصل مع ثني الأصابع وعدم تمديدها).
• النخر العقيم لرأس عظم الفخذ وعظم العضد والعظام الأخرى.
• ضعف العضلات.
• التهاب العضلات.

مثل الجلد، يمكن لمتلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية أن تظهر في الأشكال السريرية المذكورة أعلاه بأي تركيبة وكمية. وهذا يعني أن شخصًا واحدًا مصابًا بمرض الذئبة قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل الذئبي فقط، وقد يكون آخر مصابًا بالتهاب المفاصل + التهاب العضلات، وقد يعاني شخص آخر من الطيف بأكمله. الأشكال السريريةمتلازمة المفاصل العضلية (آلام العضلات، والتهاب المفاصل، والتيبس الصباحي، وما إلى ذلك).

ومع ذلك، في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية في شكل التهاب المفاصل ويصاحب التهاب العضلات ألم شديد في العضلات. دعونا نلقي نظرة فاحصة على التهاب المفاصل الذئبة.

التهاب المفاصل بسبب الذئبة الحمامية (التهاب المفاصل الذئبي)

تتضمن العملية الالتهابية في أغلب الأحيان مفاصل صغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين. نادرًا ما يتطور التهاب المفاصل في المفاصل الكبيرة (الركبتين والمرفقين والوركين وما إلى ذلك) مع الذئبة الحمامية. وكقاعدة عامة، لوحظ الضرر المتزامن للمفاصل المتناظرة. أي أن التهاب المفاصل الذئبي يؤثر في نفس الوقت على مفاصل اليد اليمنى واليسرى والكاحل والمعصم. وبعبارة أخرى، عادة ما يعاني الشخص من نفس مفاصل الأطراف اليسرى واليمنى المصابة.

يسبب التهاب المفاصل الألم والتورم والتصلب الصباحي في المفاصل المصابة. يكون الألم في أغلب الأحيان مهاجرًا - أي أنه يستمر عدة ساعات أو أيام، ثم يختفي بعد ذلك، ثم يعود للظهور لفترة معينة من الزمن. استمرار تورم المفاصل المصابة بشكل مستمر. التيبس الصباحي يعني أنه بعد الاستيقاظ مباشرة تكون الحركة في المفاصل صعبة، لكن بعد أن “يتفرق” الشخص تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا. بالإضافة إلى ذلك، فإن التهاب المفاصل مع الذئبة الحمامية يكون مصحوبًا دائمًا بألم في العظام والعضلات، والتهاب العضل (التهاب العضلات) والتهاب غمد الوتر (التهاب الأوتار). علاوة على ذلك، فإن التهاب العضلات والتهاب الأوتار، كقاعدة عامة، يتطور في العضلات والأوتار المجاورة للمفصل المصاب.

بسبب العملية الالتهابية، يمكن أن يؤدي التهاب المفاصل الذئبي إلى تشوه المفاصل وتعطيل عملها. عادة ما يتمثل تشوه المفاصل في تقلصات انثناء مؤلمة، تنتج عن ألم شديد والتهاب في الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل. بسبب الألم تنقبض العضلات والأربطة بشكل انعكاسي، مما يبقي المفصل في وضع منحني، وبسبب الالتهاب يصبح ثابتاً ولا يحدث تمدد. التقلصات، التي تشوه المفاصل، تعطي الأصابع واليدين مظهرًا ملتويًا مميزًا.

ومع ذلك، فإن السمة المميزة لالتهاب المفاصل الذئبي هي أن هذه التقلصات قابلة للعكس، لأنها ناتجة عن التهاب الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل، وليست نتيجة لتآكل الأسطح المفصلية للعظام. وهذا يعني أن تقلصات المفاصل، حتى لو تكونت، يمكن التخلص منها بالعلاج المناسب.

تشوهات المفاصل المستمرة وغير القابلة للعلاج في التهاب المفاصل الذئبي نادرة جدًا. ولكن إذا تطورت، فإنها تشبه في المظهر تلك التي تظهر في التهاب المفاصل الروماتويدي، على سبيل المثال، "رقبة البجعة"، والتشوه المغزلي للأصابع، وما إلى ذلك.

بالإضافة إلى التهاب المفاصل، يمكن أن تظهر المتلازمة العضلية المفصلية في الذئبة الحمامية على شكل نخر عقيم لرؤوس العظام، وغالبًا ما يكون عظم الفخذ. يحدث نخر الرؤوس العظمية في حوالي 25% من جميع مرضى الذئبة، وفي كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء. يحدث تكوين النخر بسبب تلف الأوعية التي تمر داخل العظم وتزود خلاياه بالأكسجين والمواد المغذية. من السمات المميزة للنخر أن هناك تأخيرًا في استعادة بنية الأنسجة الطبيعية، ونتيجة لذلك يتطور التهاب المفاصل العظمي المشوه في المفصل الذي يشمل العظم المصاب.

الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي

مع الذئبة الحمامية الجهازية، يمكن أن يتطور التهاب المفاصل الذئبي، والذي يشبه في مظاهره السريرية التهاب المفاصل الروماتويدي، مما يؤدي إلى صعوبات في التمييز بينهما. ومع ذلك، فإن التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الذئبي مرضان مختلفان تمامًا، ولهما مسارات وتشخيصات وأساليب مختلفة للعلاج. ومن الناحية العملية، من الضروري التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الذئبي، حيث أن الأول هو مرض مناعة ذاتي مستقل يؤثر على المفاصل فقط، والثاني هو أحد متلازمات مرض جهازي يحدث فيه الضرر ليس فقط للمفاصل، بل أيضا. أيضا إلى الأجهزة الأخرى. بالنسبة للشخص الذي يواجه مرض المفاصل، من المهم أن يكون قادرًا على التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة من أجل بدء العلاج المناسب في الوقت المناسب.

للتمييز بين مرض الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي، من الضروري مقارنة الأعراض السريرية الرئيسية لمرض المفاصل، والتي لها مظاهر مختلفة:

• في الذئبة الحمامية الجهازية، يهاجر تلف المفاصل (يظهر ويختفي التهاب المفاصل في نفس المفصل)، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون تقدميًا (نفس المفصل المصاب يؤلم باستمرار، وتزداد حالته سوءًا بمرور الوقت)؛
• التيبس الصباحي في الذئبة الحمامية الجهازية يكون معتدلاً ويتم ملاحظته فقط خلال فترة التهاب المفاصل النشط، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون ثابتًا وموجودًا حتى خلال فترة الهدوء ومكثفًا جدًا.
• تقلصات الانثناء العابرة (يتشوه المفصل خلال فترة الالتهاب النشط، ثم يستعيد بنيته الطبيعية في مغفرة) هي سمة من سمات الذئبة الحمامية وتغيب في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا تحدث تقلصات لا رجعة فيها وتشوهات المفاصل أبدًا مع الذئبة الحمامية وهي من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي.
• يكون خلل المفاصل في الذئبة الحمامية غير مهم، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون واضحًا.
• لا توجد تآكلات العظام في الذئبة الحمامية، ولكنها موجودة في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا يتم الكشف دائمًا عن عامل الروماتويد في الذئبة الحمامية، وفقط في 5-25٪ من الأشخاص، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون موجودًا دائمًا في مصل الدم بنسبة 80٪؛
• يحدث اختبار LE إيجابيًا للذئبة الحمامية في 85٪، ولالتهاب المفاصل الروماتويدي فقط في 5-15٪.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الرئتين

المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية هي مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية (التهاب الأوعية الدموية) وتتطور فقط خلال المسار النشط للمرض على خلفية مشاركة الأعضاء والأنظمة الأخرى في العملية المرضية في حوالي 20-30٪ من المرضى. بمعنى آخر، يحدث تلف الرئة في الذئبة الحمامية فقط في وقت واحد مع متلازمة الجلد والمفاصل العضلية، ولا يتطور أبدًا في غياب تلف الجلد والمفاصل.

يمكن أن تحدث المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• الالتهاب الرئوي الذئبي (التهاب الأوعية الدموية الرئوية)- هو التهاب في الرئتين، يحدث مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، وضيق في التنفس، وخشخيشات رطبة صامتة، وسعال جاف، يصاحبه أحيانًا نفث الدم. في الالتهاب الرئوي الذئبي، لا يؤثر الالتهاب على الحويصلات الهوائية في الرئتين، بل على الأنسجة بين الخلايا (الخلالي)، ونتيجة لذلك تشبه العملية الالتهاب الرئوي غير النمطي. تكشف الأشعة السينية مع الالتهاب الرئوي الذئبي عن انخماص على شكل قرص (توسع)، وظلال من المتسللين وزيادة في النمط الرئوي؛
• المتلازمة الرئويةارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم في النظام انا) – يتجلى في ضيق شديد في التنفس ونقص الأكسجة الجهازية في الأعضاء والأنسجة. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذئبي، لا توجد تغييرات في الأشعة السينية للرئتين؛
• التهاب الجنبة(التهاب الغشاء الجنبي للرئتين) - يتجلى في آلام شديدة في الصدر وضيق شديد في التنفس وتراكم السوائل في الرئتين.
• نزيف في الرئتين;
• تليف الحجاب الحاجز;
• ضمور الرئة.
• التهاب المصليات– هو التهاب مهاجر في غشاء الرئتين وتأمور القلب والصفاق. أي أن الشخص يعاني بشكل دوري من التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق. تتجلى هذه المصلية بألم في البطن أو الصدر، أو احتكاك بالتأمور، أو الصفاق، أو غشاء الجنب. ولكن بسبب انخفاض شدة الأعراض السريرية، غالبا ما يتم التغاضي عن التهاب polyseros من قبل الأطباء والمرضى أنفسهم، الذين يعتبرون حالتهم نتيجة للمرض. تؤدي كل انتكاسة لالتهاب المصليات إلى تكوين التصاقات في غرف القلب وعلى غشاء الجنب وفي تجويف البطنوالتي تظهر بوضوح على الأشعة السينية. بسبب مرض لاصق، قد تحدث عملية التهابية في الطحال والكبد.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الكلى

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، يصاب 50-70% من الأشخاص بالتهاب الكلى، وهو ما يسمى التهاب الكلية الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي. كقاعدة عامة، يتطور التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من النشاط وشدة تلف الكلى خلال خمس سنوات من ظهور الذئبة الحمامية الجهازية. بالنسبة لكثير من الناس، التهاب الكلية الذئبة هو واحد من المظاهر الأوليةالذئبة مع التهاب المفاصل والتهاب الجلد (الفراشة).

يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي بطرق مختلفة، مما يؤدي إلى هذه المتلازمةصفة مميزة مدى واسعأعراض الكلى. في أغلب الأحيان، الأعراض الوحيدة لالتهاب الكلية الذئبي هي بروتينية (البروتين في البول) وبيلة ​​دموية (دم في البول)، والتي لا تكون مصحوبة بأي ألم. في حالات أقل شيوعًا، تقترن البيلة البروتينية والبيلة الدموية بظهور قوالب (هيالينية وكرات الدم الحمراء) في البول، بالإضافة إلى اضطرابات مختلفةالتبول، مثل انخفاض حجم البول المفرز، والألم أثناء التبول، وما إلى ذلك. في حالات نادرة، يكتسب التهاب الكلية الذئبي مسارًا سريعًا مع تلف سريع للكبيبات وتطور الفشل الكلوي.

حسب تصنيف م.م. إيفانوفا، يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم - يتجلى في المتلازمة الكلوية الحادة (الوذمة، البروتين في البول، اضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والتطور السريع للفشل الكلوي.
• الشكل الكلوي من التهاب كبيبات الكلى (يتجلى في وجود البروتين والدم في البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛
• التهاب الكلية الذئبي النشط مع متلازمة المسالك البولية (يتجلى في البروتين في البول أكثر من 0.5 غرام يوميا، وكمية صغيرة من الدم في البول وكريات الدم البيضاء في البول)؛
• التهاب الكلية مع متلازمة المسالك البولية البسيطة (يتجلى في وجود بروتين في البول أقل من 0.5 جرام يوميًا، وكريات الدم الحمراء المفردة وخلايا الدم البيضاء في البول).

تختلف طبيعة الضرر في التهاب الكلية الذئبي، ونتيجة لذلك تحدد منظمة الصحة العالمية 6 فئات من التغيرات المورفولوجية في بنية الكلى المميزة للذئبة الحمامية الجهازية:

• أنا الطبقة- تحتوي الكلى على كبيبات طبيعية غير متغيرة.
• الدرجة الثانية– في الكلى لا توجد سوى تغييرات مسراق الكبيبة.
• الدرجة الثالثة- في أقل من نصف الكبيبات هناك ارتشاح للعدلات وانتشار (زيادة في عدد) الخلايا المسراقية والبطانية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الأوعية الدموية. إذا حدثت عمليات نخر في الكبيبات، فسيتم أيضًا اكتشاف تدمير الغشاء القاعدي وتفكك نواة الخلية وأجسام الهيماتوكسيلين وجلطات الدم في الشعيرات الدموية.
• الصف الرابع– التغيرات في بنية الكلى هي من نفس طبيعة الدرجة الثالثة، ولكنها تؤثر على معظم الكبيبات، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
• فئة V- في الكلى، تم اكتشاف سماكة جدران الشعيرات الدموية الكبيبية مع توسع مصفوفة مسراق الكبيبة وزيادة في عدد خلايا مسراق الكبيبة، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر.
• الصف السادس– في الكلى، يتم اكتشاف تصلب الكبيبات وتليف المساحات بين الخلايا، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المصلب.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، عند تشخيص التهاب الكلية الذئبي في الكلى، يتم الكشف عن التغيرات المورفولوجية من الدرجة الرابعة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز العصبي المركزي

يعد تلف الجهاز العصبي مظهرًا حادًا وغير مواتٍ لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، الناجم عن تلف الهياكل العصبية المختلفة في جميع الأجزاء (سواء في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي). تتضرر هياكل الجهاز العصبي بسبب التهاب الأوعية الدموية والتخثر والنزيف والاحتشاءات الناتجة عن انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية ودوران الأوعية الدقيقة.

في المراحل الأولية، يتجلى تلف الجهاز العصبي من خلال متلازمة الوهن الخضري مع الصداع المتكرر والدوخة والتشنجات واضطرابات الذاكرة والانتباه والتفكير. لكن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي مع الذئبة الحمامية، إذا ظهرت، تتقدم بشكل مطرد، ونتيجة لذلك، مع مرور الوقت، تظهر اضطرابات عصبية أعمق وأكثر خطورة، مثل التهاب الأعصاب، والألم على طول جذوع الأعصاب، وانخفاض شدة ردود الفعل ، تدهور وضعف الحساسية، التهاب السحايا والدماغ، متلازمة الصرع، الذهان الحاد (الهذيان، الهذيان الوحيدي)، التهاب النخاع. بالإضافة إلى ذلك، بسبب التهاب الأوعية الدموية في الذئبة الحمامية، يمكن أن تتطور السكتات الدماغية الشديدة مع نتائج سيئة.

تعتمد شدة اضطرابات الجهاز العصبي على درجة مشاركة الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، وتعكس النشاط العالي للمرض.

يمكن أن تكون أعراض الذئبة الحمامية الناتجة عن الجهاز العصبي متنوعة للغاية اعتمادًا على الجزء التالف من الجهاز العصبي المركزي. حاليًا، يحدد الأطباء ما يلي: الأشكال الممكنةالمظاهر السريرية لأضرار الجهاز العصبي في الذئبة الحمامية:

• الصداع النصفي الذي لا يتم تخفيفه بواسطة مسكنات الألم غير المخدرة والمخدرة.
• هجمات نقص تروية عابرة.
• حادث الدماغية؛
• نوبات متشنجة.
• رقص.
• ترنح دماغي (اضطراب في تنسيق الحركات، وظهور حركات غير منضبطة، والتشنجات اللاإرادية، وما إلى ذلك)؛
• التهاب العصب الأعصاب الدماغية(البصرية، الشمية، السمعية، الخ)؛
• التهاب العصب العصب البصريمع ضعف أو فقدان كامل للرؤية.
• التهاب النخاع المستعرض؛
• الاعتلال العصبي المحيطي (تلف الألياف الحسية والحركية لجذوع الأعصاب مع تطور التهاب العصب) ؛
• ضعف الحساسية - تنمل (الشعور "بالدبابيس والإبر"، والخدر، والوخز)؛
• تلف الدماغ العضوي، والذي يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي، وفترات الاكتئاب، فضلا عن التدهور الكبير في الذاكرة والانتباه والتفكير.
• التحريض النفسي.
• التهاب الدماغ والتهاب السحايا والدماغ.
• الأرق المستمر مع فترات قصيرة من النوم، يرى خلالها الإنسان أحلاماً ملونة؛
• الاضطرابات العاطفية:
  • الاكتئاب القلق مع الهلوسة الصوتية لمحتوى الإدانة والأفكار المجزأة والأوهام غير المستقرة وغير المنظمة.
  • حالة الهوس والبهجة مع ارتفاع الحالة المزاجية والإهمال والرضا عن النفس وعدم الوعي بخطورة المرض.
• غشاوة الوعي الهذيانية (التي تتجلى في تناوب الأحلام حول موضوعات رائعة مع هلاوس بصرية ملونة. غالبًا ما يربط الناس أنفسهم كمراقبين لمشاهد الهلوسة أو ضحايا العنف. يكون التحريض النفسي الحركي مرتبكًا ومضطربًا، مصحوبًا بالجمود مع توتر عضلي وبكاء طويل );
• غموض الوعي الهذياني (الذي يتجلى في الشعور بالخوف، وكذلك الكوابيس الحية خلال فترة النوم والهلوسة البصرية والكلامية المتعددة الألوان ذات الطبيعة المهددة أثناء لحظات الاستيقاظ)؛
• حدود.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد

يسبب الذئبة الحمامية تلف الأوعية الدموية في الأعضاء السبيل الهضميوالصفاق، ونتيجة لذلك تتطور متلازمة عسر الهضم (ضعف هضم الطعام)، متلازمة الألموفقدان الشهية والتهاب أعضاء البطن والآفات التآكلية والتقرحية للأغشية المخاطية للمعدة والأمعاء والمريء.

يمكن أن يحدث تلف الجهاز الهضمي والكبد بسبب الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الفم القلاعي وتقرح اللسان.
• متلازمة عسر الهضم، والتي تتجلى في الغثيان والقيء وقلة الشهية والانتفاخ وانتفاخ البطن وحرقة المعدة واضطراب البراز (الإسهال)؛
• فقدان الشهية، والذي يحدث نتيجة لأعراض عسر الهضم غير السارة التي تظهر بعد تناول الطعام؛
• توسيع التجويف وتقرح الغشاء المخاطي للمريء.
• تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
• متلازمة آلام البطن (ألم البطن)، والتي يمكن أن تكون ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية السفن الكبيرةتجويف البطن (الطحال، الشرايين المساريقية، وما إلى ذلك)، والتهاب الأمعاء (التهاب القولون، التهاب الأمعاء، التهاب اللفائفي، وما إلى ذلك)، الكبد (التهاب الكبد)، الطحال (التهاب الطحال) أو الصفاق (التهاب الصفاق). عادة ما يكون الألم موضعياً في منطقة السرة، ويصاحبه تصلب في عضلات جدار البطن الأمامي.
• تضخم الغدد الليمفاوية في البطن.
• زيادة في حجم الكبد والطحال مع احتمال تطور التهاب الكبد أو داء الكبد الدهني أو التهاب الطحال.
• التهاب الكبد الذئبي، والذي يتجلى في زيادة حجم الكبد، واصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وكذلك زيادة نشاط AST وALT في الدم؛
• التهاب الأوعية الدموية في أوعية البطن مع نزيف من الجهاز الهضمي.
• الاستسقاء (تراكم السوائل الحرة في تجويف البطن)؛
• التهاب المصلية (التهاب الصفاق) والذي يصاحبه ألم شديد يحاكي الصورة " البطن الحاد".

تنجم المظاهر المختلفة لمرض الذئبة في الجهاز الهضمي وأعضاء البطن عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصل والتهاب الصفاق وتقرح الأغشية المخاطية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من نظام القلب والأوعية الدموية

في حالة الذئبة الحمامية، تتضرر الأغشية الخارجية والداخلية، وكذلك عضلة القلب، وبالإضافة إلى ذلك، تتطور الأمراض الالتهابية للأوعية الصغيرة. متلازمة القلب والأوعية الدمويةيتطور لدى 50-60% من الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

يمكن أن يحدث تلف القلب والأوعية الدموية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب التامور– هو التهاب في غشاء التامور (البطانة الخارجية للقلب)، يشعر فيه الإنسان بألم في الصدر، وضيق في التنفس، وأصوات قلب مكتومة، ويضطرب وضعية الجلوس(لا يستطيع الإنسان الاستلقاء، فمن الأسهل عليه الجلوس، حتى أنه ينام على وسادة عالية). في بعض الحالات، يمكنك سماع فرك احتكاك التامور الذي يحدث عندما يكون هناك انصباب في القلب تجويف الصدر. الطريقة الرئيسية لتشخيص التهاب التامور هي تخطيط كهربية القلب (ECG)، الذي يكشف عن انخفاض في جهد الموجة T والتحول في مقطع ST.
• التهاب عضلة القلب هو التهاب في عضلة القلب (عضلة القلب)، والذي غالبًا ما يصاحب التهاب التامور. من النادر حدوث التهاب عضلة القلب المعزول في الذئبة الحمامية. مع التهاب عضلة القلب، يصاب الشخص بفشل القلب ويزعجه ألم في الصدر.
• التهاب الشغاف هو التهاب بطانة غرف القلب، ويتجلى في التهاب الشغاف غير نمطي ليبمان ساكس. في التهاب الشغاف الذئبي، تشارك الصمامات التاجية وثلاثية الشرفات والأبهر في العملية الالتهابية مع تشكيل قصورها. في معظم الأحيان، يحدث قصور الصمام التاجي. عادة ما يحدث التهاب الشغاف وتلف الجهاز الصمامي للقلب بدون أعراض سريرية، وبالتالي يتم اكتشافهما فقط أثناء تخطيط صدى القلب أو تخطيط كهربية القلب.
• الالتهاب الوريديوالتهاب الوريد الخثاري - هو التهاب جدران الأوعية الدموية مع تكوين جلطات دموية فيها، وبالتالي تجلط الدم في مختلف الأعضاء والأنسجة. سريريا، هذه الشروط تعبر عن نفسها ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، التهاب الشغاف، احتشاء عضلة القلب، رقص، التهاب النخاع، تضخم الكبد، تخثر الأوعية الدموية الصغيرة مع تشكيل بؤر نخر في مختلف الأعضاء والأنسجة، وكذلك احتشاءات أعضاء البطن (الكبد والطحال والغدد الكظرية والكلى ) والحوادث الدماغية. يحدث التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري بسبب متلازمة الفوسفوليبيد، تتطور مع الذئبة الحمامية.
• التهاب الشريان التاجي(التهاب أوعية القلب) وتصلب الشرايين في الأوعية التاجية.
• أمراض القلب التاجية والسكتات الدماغية.
• متلازمة رينود- هو اضطراب في الدورة الدموية الدقيقة، يتجلى في تبييض حاد أو تغير لون جلد الأصابع إلى اللون الأزرق استجابة للبرد أو الإجهاد.
• نمط الرخام من الجلد ( تزرق شبكي) بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.
• نخر أطراف الأصابع(أطراف الأصابع الزرقاء).
• التهاب الأوعية الدموية في شبكية العينوالتهاب الملتحمة و التهاب ظاهر الصلبة.

مسار الذئبة الحمامية

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. علاوة على ذلك، أثناء التفاقم، يصاب الشخص بأعراض من مختلف الأعضاء والأنظمة المصابة، وخلال فترات مغفرة لا توجد مظاهر سريرية للمرض. تطور مرض الذئبة هو أنه مع كل تفاقم لاحق، تزداد درجة الضرر في الأعضاء المصابة بالفعل، وتشارك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، مما يستلزم ظهور أعراض جديدة لم تكن موجودة من قبل.

اعتمادًا على شدة الأعراض السريرية، ومعدل تطور المرض، وعدد الأعضاء المصابة ودرجة التغيرات التي لا رجعة فيها، هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار الذئبة الحمامية (الحادة وتحت الحادة والمزمنة) وثلاث درجات نشاط العملية المرضية (الأول والثاني والثالث). دعونا ننظر في المتغيرات من مسار ودرجة نشاط الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

المتغيرات من مسار الذئبة الحمامية:

• دورة حادة– تبدأ الذئبة الحمامية بشكل مفاجئ مع ارتفاع مفاجئ في درجة حرارة الجسم. بعد ساعات قليلة من ارتفاع درجة الحرارة، يظهر التهاب المفاصل في عدة مفاصل دفعة واحدة مع ألم حاد فيها وطفح جلدي على الجلد، بما في ذلك "الفراشة". ثم، في غضون بضعة أشهر فقط (3 - 6)، ينضم إلى التهاب المفاصل والتهاب الجلد والحمى التهاب المصليات (التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق)، والتهاب الكلية الذئبي، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب النخاع، والتهاب الجذور والأعصاب، وفقدان الوزن الشديد وسوء تغذية الأنسجة. يتطور المرض بسرعة بسبب النشاط العالي للعملية المرضية، وتظهر تغييرات لا رجعة فيها في جميع الأعضاء، ونتيجة لذلك، بعد 1-2 سنة من ظهور مرض الذئبة، في غياب العلاج، يتطور فشل الأعضاء المتعددة، وينتهي مميت. المسار الحاد للذئبة الحمامية هو الأكثر سلبية، لأن التغيرات المرضية في الأعضاء تتطور بسرعة كبيرة.
• بالطبع تحت الحاد– تظهر الذئبة الحمامية بشكل تدريجي، فيظهر الألم أولاً في المفاصل، ثم يصاحب التهاب المفاصل متلازمة جلدية (فراشة على الوجه، طفح جلدي على جلد الجسم) وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل معتدل. لفترة طويلة، يكون نشاط العملية المرضية منخفضا، ونتيجة لذلك يتقدم المرض ببطء، ويظل تلف الأعضاء في حده الأدنى لفترة طويلة. منذ وقت طويلهناك إصابات وأعراض سريرية فقط في 1-3 أعضاء. ومع ذلك، مع مرور الوقت، لا تزال جميع الأجهزة تشارك في العملية المرضية، ومع كل تفاقم، يتضرر الجهاز الذي لم يتأثر من قبل. يتميز مرض الذئبة تحت الحاد بفترات هدوء طويلة الأمد تصل إلى ستة أشهر. يرجع المسار تحت الحاد للمرض إلى متوسط ​​​​نشاط العملية المرضية.
• دورة مزمنة– تظهر الذئبة الحمامية تدريجياً، مع ظهور التهاب المفاصل وتغيرات الجلد أولاً. علاوة على ذلك، بسبب انخفاض نشاط العملية المرضية أثناء لسنوات طويلةيعاني الشخص من تلف في 1-3 أعضاء فقط، وبالتالي تظهر الأعراض السريرية من جانبه فقط. بعد سنوات (10-15 سنة)، لا تزال الذئبة الحمامية تؤدي إلى تلف جميع الأعضاء وظهور الأعراض السريرية المقابلة.

الذئبة الحمامية، اعتمادًا على سرعة مشاركة الأعضاء في العملية المرضية، لديها ثلاث درجات من النشاط:

• أنا درجة النشاط- العملية المرضية غير نشطة، وتلف الأعضاء يتطور ببطء شديد (يستغرق الفشل ما يصل إلى 15 عامًا). لفترة طويلة، يؤثر الالتهاب على المفاصل والجلد فقط، ويحدث تورط الأعضاء السليمة في العملية المرضية ببطء وتدريجي. الدرجة الأولى من النشاط هي سمة من سمات المسار المزمن للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثانية من النشاط- العملية المرضية نشطة إلى حد ما، ويتطور تلف الأعضاء ببطء نسبيًا (يستغرق الفشل ما يصل إلى 5-10 سنوات)، ولا يحدث تورط الأعضاء غير المصابة في العملية الالتهابية إلا مع الانتكاسات (في المتوسط، مرة واحدة كل 4-6 سنوات). شهور). الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات تحت دورة حادةالذئبة الحمامية.
• الدرجة الثالثة من النشاط– العملية المرضية نشطة للغاية، ويحدث تلف الأعضاء وانتشار الالتهاب بسرعة كبيرة. الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية.

يوضح الجدول أدناه شدة الأعراض السريرية المميزة لكل درجة من درجات النشاط الثلاث للعملية المرضية في الذئبة الحمامية.

الأعراض والقيم المختبرية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الأولى من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض في الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية
درجة حرارة الجسم	طبيعي	حمى فرعية (تصل إلى 38.0 درجة مئوية)	عالية (أعلى من 38.0 درجة مئوية)
كتلة الجسم	طبيعي	فقدان الوزن المعتدل	فقدان الوزن الواضح
تغذية الأنسجة	طبيعي	اضطراب معتدل في الكأس	اضطراب غذائي شديد
تلف الجلد	الآفات القرصية	حمامي نضحي (طفح جلدي متعدد)	"الفراشة" على الوجه والطفح الجلدي على الجسم
التهاب المفاصل	آلام المفاصل، وتشوهات المفاصل المؤقتة	تحت الحاد	حار
التهاب التامور	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب عضل القلب	ضمور عضلة القلب	الارتكاز	منتشر
التهاب داخلى بالقلب	قصور الصمام التاجي	عدم كفاية أحد الصمامات	تلف وقصور جميع صمامات القلب (التاجي، ثلاثي الشرفات، والأبهر)
التهاب الجنبة	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب رئوي	تليف رئوي	مزمن (خلالي)	حار
التهاب الكلية	التهاب كبيبات الكلى المزمن	الكلوية (الوذمة، ارتفاع ضغط الدم الشريانيالبروتين في البول) أو متلازمة المسالك البولية(البروتين والدم والكريات البيض في البول)	المتلازمة الكلوية (الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول)
تلف الجهاز العصبي المركزي	التهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الجذر والتهاب الأعصاب
الهيموجلوبين، جم/لتر	أكثر من 120	100 - 110	أقل من 100
ESR، مم/ساعة	16 – 20	30 – 40	أكثر من 45
الفيبرينوجين، جم/لتر	5	5	6
إجمالي البروتين، جم/لتر	90	80 – 90	70 – 80
خلايا جنيه	منفردا أو غائبا	1 – 2 لكل 1000 كرية بيضاء	5 لكل 1000 كريات الدم البيضاء
أنف	عنوان 1:32	عنوان 1:64	عنوان 1:128
الأجسام المضادة للحمض النووي	عيارات منخفضة	متوسط ​​العناوين	التتر عالية

مع النشاط العالي للعملية المرضية (درجة النشاط الثالثة) قد تتطور الحالات الحرجة التي يظهر فيها فشل عضو أو آخر مصاب. تسمى هذه الظروف الحرجة أزمات الذئبة. وبغض النظر عن أن أزمات الذئبة يمكن أن تؤثر على أعضاء مختلفة، إلا أنها تكون دائمًا ناجمة عن نخر الأوعية الدموية الصغيرة فيها (الشعيرات الدموية، الشرايين، الشرايين) ويصاحبها تسمم شديد (ارتفاع درجة حرارة الجسم، فقدان الشهية، فقدان الوزن، خفقان). اعتمادًا على فشل الأعضاء الذي يحدث ، يتم تمييز أزمات الذئبة الكلوية والرئوية والدماغية والانحلالية والقلبية والبطنية والكلوية البطنية والقلبية الكلوية والقلبية الدماغية. خلال أزمة الذئبة في أي عضو، هناك أيضًا تلف في الأعضاء الأخرى، لكنها لا تعاني من خلل وظيفي شديد كما هو الحال في الأنسجة المتأزمة.

أزمة مرض الذئبة في أي عضو تتطلب العلاج الفوري التدخل الطبيلأنه في غياب العلاج المناسب يكون خطر الوفاة مرتفعًا جدًا.

في الأزمة الكلويةيتطور متلازمة الكلوية(تورم، بروتين في البول، اضطرابات نزفية وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، ارتفاع ضغط الدم، تطور الفشل الكلوي الحاد وظهور الدم في البول.

في أزمة دماغيةتظهر التشنجات الذهان الحاد(الهلوسة، والهذيان، والإثارة الحركية النفسية، وما إلى ذلك)، والشلل النصفي (شلل جزئي في الأطراف اليسرى أو اليمنى)، والشلل النصفي (شلل جزئي في الذراعين فقط أو الساقين فقط)، وتصلب العضلات، وفرط الحركة (حركات غير منضبطة)، وضعف الوعي، وما إلى ذلك .

أزمة القلبيتجلى في دكاك القلب وعدم انتظام ضربات القلب واحتشاء عضلة القلب وفشل القلب الحاد.

أزمة البطنيحدث مع ألم حاد شديد وصورة عامة لـ "البطن الحاد". في أغلب الأحيان، تنجم أزمة البطن عن تلف معوي مثل التهاب الأمعاء الإقفاري أو التهاب الأمعاء والقولون مع تقرح ونزيف، أو في حالات نادرة، مع احتشاء. في بعض الحالات، يحدث شلل جزئي أو ثقب في الأمعاء، مما يؤدي إلى التهاب الصفاق ونزيف الأمعاء.

أزمة الأوعية الدمويةيتجلى في تلف الجلد، حيث تتشكل بثور كبيرة وطفح جلدي أحمر صغير.

أعراض الذئبة الحمامية عند النساء

أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء تتوافق تماما مع الصورة السريرية لأي شكل من أشكال المرض، والتي تم وصفها في الأقسام أعلاه. أعراض مرض الذئبة لدى النساء ليس لها أي سمات محددة. السمات الوحيدة للأعراض هي تكرار أكبر أو أقل للضرر الذي يلحق بهذا العضو أو ذاك، على عكس الرجال، ولكن المظاهر السريرية للعضو التالف نفسها نموذجية تمامًا.

الذئبة الحمامية عند الأطفال

وكقاعدة عامة، يصيب المرض الفتيات من عمر 9 إلى 14 سنة، أي أولئك الذين هم في سن البداية والبراعم. التغيرات الهرمونيةفي الجسم (بداية الحيض، نمو شعر العانة والإبط وغيرها). في حالات نادرة، يتطور مرض الذئبة لدى الأطفال من عمر 5 إلى 7 سنوات.

في الأطفال والمراهقين، الذئبة الحمامية، كقاعدة عامة، تكون جهازية وأكثر خطورة بكثير من البالغين، وذلك بسبب خصائص الجهاز المناعي والنسيج الضام. تحدث مشاركة جميع الأعضاء والأنسجة في العملية المرضية بشكل أسرع بكثير من البالغين. ونتيجة لذلك، فإن معدل الوفيات بين الأطفال والمراهقين بسبب الذئبة الحمامية أعلى بكثير منه بين البالغين.

في المراحل الأولى من المرض، يشكو الأطفال والمراهقون، أكثر من البالغين، من آلام في المفاصل، وضعف عام، وشعور بالضيق والوهن. حرارة عاليةجثث. يفقد الأطفال الوزن بسرعة كبيرة، مما يصل أحيانًا إلى حالة من الدنف (الإرهاق الشديد).

الآفات الجلديةعند الأطفال، يحدث عادة على كامل سطح الجسم، وليس في مناطق محدودة من توطين معين (على الوجه والرقبة والرأس والأذنين)، كما هو الحال في البالغين. غالبًا ما تكون "الفراشة" المحددة على الوجه غائبة. يظهر على الجلد طفح جلدي يشبه الحصبة ونمط شبكي وكدمات ونزيف، ويتساقط الشعر بسرعة ويتكسر من الجذور.

عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية يتطور التهاب المصل دائمًا تقريبًا، وغالبًا ما يتم تمثيلهم بالجنب والتهاب التامور. يتطور التهاب الطحال والتهاب الصفاق بشكل أقل تكرارًا. غالبًا ما يصاب المراهقون بالتهاب القلب (التهاب البطانات الثلاثة للقلب - التامور والشغاف وعضلة القلب)، ويعد وجوده مع التهاب المفاصل علامة مميزة لمرض الذئبة.

الالتهاب الرئوي وإصابات الرئة الأخرىمع مرض الذئبة عند الأطفال فهي نادرة، ولكنها شديدة، مما يؤدي إلى فشل في الجهاز التنفسي.

التهاب الكلية الذئبةيتطور عند الأطفال في 70٪ من الحالات، وهو أكثر شيوعًا بكثير منه عند البالغين. يكون تلف الكلى شديدًا، ويؤدي دائمًا تقريبًا إلى الفشل الكلوي.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبيعند الأطفال، كقاعدة عامة، يحدث في شكل رقص.

الأضرار التي لحقت الجهاز الهضميغالبًا ما يتطور مرض الذئبة عند الأطفال أيضًا، وغالبًا ما تتجلى العملية المرضية في التهاب الأمعاء والتهاب الصفاق والتهاب الطحال والتهاب الكبد والتهاب البنكرياس.

في حوالي 70٪ من الحالات، تحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال بشكل حاد أو شكل تحت الحاد. في الشكل الحاد، يحدث تعميم العملية مع تلف جميع الأعضاء الداخلية حرفيًا خلال شهر إلى شهرين، وفي غضون 9 أشهر يتطور فشل الأعضاء المتعددة بنتيجة مميتة. في الشكل تحت الحاد من مرض الذئبة، تشارك جميع الأعضاء في العملية خلال 3 إلى 6 أشهر، وبعد ذلك يتطور المرض بفترات متناوبة من الهجوع والتفاقم، حيث يتطور فشل عضو أو آخر بسرعة نسبية.

في 30% من الحالات، يصاب الأطفال بالذئبة الحمامية بالطبع مزمن. في هذه الحالة، تكون علامات المرض ومساره هي نفسها عند البالغين.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي، قرصي، منتشر، حديثي الولادة). أعراض مرض الذئبة عند الأطفال – فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية - التشخيص والعلاج (الأدوية التي يجب تناولها) والتشخيص ومتوسط ​​العمر المتوقع. كيفية التمييز بين الذئبة الحمامية والحزاز المسطح والصدفية وتصلب الجلد والأمراض الجلدية الأخرى؟

الذئبة الحمامية مرض خطير إلى حد ما، وللأسف، شائع. الوضع معقد بسبب حقيقة أن أسباب هذا المرض لم تتم دراستها بشكل كامل اليوم، وبالتالي، لا يسمح بإيجاد علاج فعال حقا.

إذن ما هو هذا المرض؟ لماذا يظهر؟ ما هي الأعراض التي تصاحبه؟ ما مدى خطورة يمكن أن يكون؟ الإجابات على هذه الأسئلة ستكون موضع اهتمام الكثيرين.

الذئبة الحمامية - ما هو؟

في الواقع، اليوم كثير من الناس مهتمون بمسألة ما هو هذا المرض. ينتمي الذئبة الحمامية إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية التي تتطور على خلفية بعض الأعطال في جهاز المناعة. يصاحب هذا المرض ضمور الأنسجة الضامة، ويمكن أن يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية وجميع الأعضاء الداخلية.

ولسوء الحظ، فإن أسباب وآليات تطور هذا المرض ليست مفهومة جيدا. ومع ذلك، هناك بعض الإحصاءات المثيرة للاهتمام. على سبيل المثال، يتم تشخيص مثل هذه الأمراض الجلدية لدى النساء أكثر بعشر مرات تقريبًا من الرجال. يعد مرض الذئبة أكثر شيوعًا في البلدان ذات المناخ البحري الرطب، على الرغم من أن سكان المناخات الأخرى يعانون منه أيضًا. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 45 سنة هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض، على الرغم من أنه من ناحية أخرى، يمكن أن تظهر أعراض المرض في مرحلة المراهقة وحتى في مرحلة الطفولة.

قليلا من التاريخ

الذئبة الحمامية مرض عرفته البشرية منذ قرون. بالمناسبة، نشأ اسمها في العصور الوسطى و اللاتينيةبدا وكأنه الذئبة الحمامية. والحقيقة هي أن الطفح الجلدي المميز على شكل فراشة على وجه شخص مريض كان يذكرنا إلى حد ما بالعلامات المتبقية بعد لدغة ذئب جائع.

الأوصاف الأولى لهذا المرض في الأدب الطبيظهر عام 1828. في هذا الوقت وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيتي العلامات الجلدية الرئيسية للمرض. وبعد 45 عامًا، لاحظ الطبيب الشهير كابوسي أن بعض المرضى لم تظهر عليهم أعراض جلدية فحسب، بل أصيبوا أيضًا بأضرار في الأعضاء الداخلية. في عام 1890، لاحظ الطبيب والباحث الإنجليزي أوسلر أن مرض الذئبة يمكن أن يحدث دون ظهور طفح جلدي مميز.

ظهرت الاختبارات الأولى لوجود هذا المرض في عام 1948. ولكن فقط في عام 1954 تم اكتشاف أجسام مضادة محددة لأول مرة في دماء المرضى، والتي ينتجها جسم الإنسان وتهاجم خلاياه. كانت هذه المواد هي التي بدأ استخدامها لتطوير الاختبارات. بالمناسبة، مثل هذه الاختبارات مهمة للغاية في التشخيص حتى يومنا هذا.

الذئبة الحمامية: أسباب المرض

يمثل هذا المرض حوالي 5-10٪ من الأمراض الجلدية المزمنة. واليوم يهتم الكثير من الناس بالأسئلة حول سبب حدوث الذئبة الحمامية وكيف ينتقل المرض وما إذا كان من الممكن تجنبه.

لسوء الحظ، لا توجد اليوم إجابات واضحة على هذه الأسئلة. هناك العديد من النظريات حول تطور مرض الذئبة. وعلى وجه الخصوص، يشير بعض الباحثين إلى وجود استعداد وراثي. ومن ناحية أخرى، لم يتم العثور على الجينات التي تشفر مثل هذا المرض. علاوة على ذلك، فإن احتمالية الإصابة بمرض الذئبة لدى الطفل الذي يعاني والديه من هذا المرض هي 5-10٪ فقط.

وبطبيعة الحال، ليس هذا هو العامل الوحيد الذي يتطور تحت تأثير الذئبة الحمامية. قد تكمن الأسباب في العمل نظام الغدد الصماء. على وجه الخصوص، لدى العديد من النساء المصابات بهذا التشخيص كميات متزايدة من البرولاكتين والبروجستيرون في دمائهن. بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يظهر المرض خلال فترة البلوغ أو أثناء الحمل.

هناك أيضًا نظرية حول الأصل المعدي لمرض الذئبة. على سبيل المثال، غالبًا ما يتم تشخيص إصابة المرضى بفيروس إبشتاين-بار. وأظهرت الدراسات الحديثة أن المادة الوراثية لبعض الكائنات الحية الدقيقة البكتيرية قادرة على تحفيز إنتاج أجسام مضادة محددة للمناعة الذاتية.

ويمكن أيضا اعتبار ردود الفعل التحسسية عوامل خطر، لأن دخول مسببات الحساسية إلى الجسم يمكن أن يؤدي إلى ظهور علامات مرض الذئبة. لا يعتبر التعرض للأشعة فوق البنفسجية ودرجات الحرارة المرتفعة والمنخفضة جدًا أقل خطورة.

ولذلك، فإن مسألة أسباب الذئبة الحمامية لا تزال مفتوحة اليوم. يعتقد معظم العلماء أن هذا المرض يتطور تحت تأثير مجموعة من العوامل.

تصنيف المرض

الذئبة الحمامية مرض مزمن. وفقا لذلك، مع مثل هذا المرض، يتم استبدال فترات الرفاه النسبي بالتفاقم. يعتمد على الأعراض الأوليةفي الطب الحديث هناك عدة أشكال لهذا المرض:

• يبدأ الشكل الحاد من الذئبة الحمامية بسرعة - في معظم الحالات، يمكن للمرضى تحديد اليوم المحدد الذي ظهرت فيه الأعراض الأولى. عادة ما يشكو الناس من الحمى، ضعف شديد‎آلام في الجسم وآلام المفاصل. في أغلب الأحيان، بعد 1-2 أشهر، يمكن ملاحظة صورة سريرية كاملة التكوين في مثل هذا المريض - هناك أيضًا علامات على تلف الأعضاء الداخلية. غالبًا ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى وفاة المريض بعد مرور سنة أو سنتين من ظهور المرض.
• في الشكل تحت الحاد من المرض، لا تظهر الأعراض بشكل واضح. علاوة على ذلك، من لحظة ظهورهم حتى الهزيمة الأنظمة الداخليةقد يستغرق الأمر أكثر من عام.
• الذئبة الحمامية المزمنة هي مرض يتطور على مر السنين. يمكن أن تستمر فترات الرفاهية النسبية للجسم لفترة طويلة. ولكن تحت تأثير بعض العوامل البيئية (الاختلالات الهرمونية، الأشعة فوق البنفسجية) تبدأ الأعراض الأولى بالظهور. في معظم الحالات، يشكو المرضى من ظهور طفح جلدي مميز على الوجه. لكن نادرًا ما يظهر تلف الأعضاء الداخلية مع العلاج المختار بشكل صحيح.

آلية تطور المرض

وفي الواقع، فإن آلية تطور هذا المرض لا تزال قيد الدراسة. ومع ذلك، لا تزال بعض المعلومات معروفة في الطب الحديث. بطريقة أو بأخرى، ترتبط أمراض الجلد المناعية الذاتية في المقام الأول بانتهاك جهاز المناعة. تحت تأثير عامل أو آخر، خارجي أو البيئة الداخليةيبدأ نظام الدفاع في الجسم في تحديد المادة الوراثية لخلايا معينة على أنها غريبة.

وهكذا، يبدأ الجسم في إنتاج بروتينات محددة من الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الجسم نفسه. في الذئبة الحمامية، يحدث الضرر بشكل رئيسي لعناصر النسيج الضام.

بعد تفاعل الجسم المضاد والمستضد، يتم تشكيل ما يسمى بمجمعات البروتين المناعي، والتي يمكن تثبيتها في مختلف الأعضاء، حيث يتم نقلها في جميع أنحاء الجسم مع مجرى الدم. تسبب مركبات البروتين هذه ضررًا لخلايا الأنسجة الضامة في عضو معين وغالبًا ما تؤدي إلى تطور عملية التهابية مناعية.

هذا هو ما تبدو عليه آلية تطور هذا المرض. علاوة على ذلك، فإن المجمعات المناعية التي تنتشر بحرية في دم الإنسان يمكن أن تثير تطور تجلط الدم وفقر الدم ونقص الصفيحات وغيرها من الأمراض الخطيرة.

الذئبة الحمامية: الأعراض والصور

تجدر الإشارة على الفور إلى أن الصورة السريرية لمثل هذا المرض قد تبدو مختلفة. فما هي العلامات التي تصاحب الذئبة الحمامية؟ الشكل الجلدي (الصورة) هو الأكثر شيوعًا. وتشمل الأعراض الرئيسية ظهور حمامي. على وجه الخصوص، من أكثر العلامات المميزة طفح جلدي على الوجه على شكل فراشة يغطي جلد الخدين والأنف ويمتد أحيانًا إلى منطقة المثلث الأنفي الشفهي.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تظهر الحمامي في أماكن أخرى - يؤثر المرض بشكل رئيسي على الجلد المكشوف على الصدر والكتفين والساعدين. قد تكون هناك مناطق احمرار أشكال متعددةوالأحجام. ومع تقدم المرض، تصبح المناطق المصابة ملتهبة، يليها تورم. في نهاية المطاف، تتشكل مناطق ضمور الجلد على الجلد، حيث تبدأ عملية التندب.

بالطبع، هذه ليست العلامات الوحيدة لمرض الذئبة الحمامية. في بعض الأحيان قد يلاحظ المرضى نزيفًا مميزًا تحت الجلد على راحتي أيديهم أو باطن أقدامهم. كما يمكن أن يؤثر المرض على الشعر؛ وغالباً ما يضاف إلى مشاكل المرضى. تشمل الأعراض أيضًا تغيرات في صفيحة الظفر، بالإضافة إلى ضمور تدريجي لأنسجة الطية المحيطة بالظفر.

هناك اضطرابات أخرى تصاحب الذئبة الحمامية. غالبًا ما يتسبب المرض (الصورة تظهر بعض مظاهره) في تلف الأغشية المخاطية للأنف والبلعوم الأنفي تجويف الفم. وكقاعدة عامة، تتشكل أولاً تقرحات حمراء ولكن غير مؤلمة، ثم تتطور بعد ذلك إلى تآكل. في بعض الحالات، يصاب المرضى بالتهاب الفم القلاعي.

في حوالي 90٪ من الحالات، لوحظ تلف المفاصل. التهاب المفاصل هو أحد الأمراض الأخرى التي تسببها الذئبة الحمامية. المرض (الصورة تظهر علاماته الواضحة) غالبا ما يسبب التهابا في المفاصل الصغيرة، على سبيل المثال في اليدين. العملية الالتهابية في هذه الحالة متناظرة، ولكن نادرا ما تكون مصحوبة بتشوهات. يشكو المرضى من الألم والشعور بالتصلب. تشمل المضاعفات أيضًا نخر الأنسجة المفصلية، وفي بعض الأحيان تشارك الهياكل الرباطية في هذه العملية.

غالبًا ما يؤثر مرض الذئبة الحمامية الأنسجة الضامة الجهاز التنفسي. تشمل المضاعفات الأكثر شيوعًا ذات الجنب، والذي يصاحبه تراكم السوائل في الجسم التجويف الجنبيوظهور ضيق في التنفس وألم في الصدر. وفي الحالات الأكثر شدة، يسبب المرض التهابًا رئويًا ونزيفًا رئويًا - وهذه حالات خطيرة تتطلب عناية طبية طارئة.

يمكن أن تؤثر العملية الالتهابية أيضًا على الأنسجة الضامة للقلب. على سبيل المثال، تماما تعقيد مشتركهو التهاب الشغاف، بالإضافة إلى تلف الصمام التاجي. مع هذا المرض، يؤدي الالتهاب إلى اندماج وريقات الصمام. يتم تشخيص بعض المرضى المصابين بمرض الذئبة بالتهاب التامور، حيث يوجد سماكة كبيرة في جدران كيس القلب وتراكم السوائل في تجويف التامور. ومن الممكن أيضًا الإصابة بالتهاب عضلة القلب، والذي يتميز بتضخم القلب وألم في الصدر.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة أيضًا على نظام الأوعية الدموية. وعلى وجه الخصوص، فإن الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالالتهاب هم الشرايين التاجية(الأوعية المغذية لعضلة القلب) وشرايين الدماغ. بالمناسبة، يعتبر نقص التروية والسكتة الدماغية أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة المبكرة لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

وتشمل المضاعفات الخطيرة التهاب الكلية الذئبي، والذي غالبًا ما يتطور إلى حاد أو مزمن فشل كلوي. آفات الجهاز العصبي المركزي شائعة أيضًا، والتي تكون مصحوبة بالصداع النصفي، وترنح دماغي، نوبات الصرع، فقدان الرؤية، الخ.

على أية حال، يجدر بنا أن نفهم أن مرض الذئبة مرض خطير للغاية. ومع أدنى شك، يجب على الشخص استشارة الطبيب على الفور وعدم رفض العلاج الذي يقترحه المتخصص تحت أي ظرف من الظروف.

ملامح المرض عند الأطفال

وفقا للإحصاءات، على مدى العقد الماضي ارتفع عدد المرضى الذين يعانون من تشخيص مماثل بنسبة 45٪ تقريبا. في معظم الحالات، يتم تشخيص المرض في مرحلة البلوغ. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد إمكانية تطويره في وقت أبكر بكثير. بالمناسبة، غالبًا ما يبدأ مرض الذئبة الحمامية عند الأطفال بالتطور في سن 8-10 سنوات، على الرغم من أن ظهور العلامات يكون أكثر عمر مبكرمن الممكن أيضا.

الصورة السريرية في هذه الحالة تتوافق مع مسار المرض لدى المرضى البالغين. الأعراض الأولى هي الحمامي والتهاب الجلد والحمى. يتم اختيار العلاج بشكل فردي، ولكنه يشمل بالضرورة تناول الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات.

مع العلاج المختار بشكل صحيح والامتثال للتدابير الوقائية، فإن العمر المتوقع للطفل بعد ظهور الأعراض الأولى هو من 7 إلى 20 سنة. أسباب الوفاة، كقاعدة عامة، هي آفات جهازية في الجسم، ولا سيما تطور الفشل الكلوي.

طرق التشخيص الحديثة

تجدر الإشارة على الفور إلى أن الطبيب وحده هو الذي يمكنه تشخيص مرض الذئبة الحمامية. التشخيص في هذه الحالة معقد للغاية ويتضمن الكثير من الإجراءات والدراسات المختلفة. في عام 1982، قامت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم بتطوير مقياس خاص للأعراض. عادةً ما يعاني مرضى الذئبة من الاضطرابات التالية:

• حمامي على الوجه، على شكل فراشة.
• طفح جلدي على الجلد.
• حساسية للضوء - يصبح الطفح الجلدي أكثر وضوحا بعد التعرض للأشعة فوق البنفسجية (على سبيل المثال، التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس).
• تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفي أو تجويف الفم.
• التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)، ولكن لا يوجد تشوه.
• ذات الجنب والتهاب التامور.
• تلف الكلى.
• اضطرابات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي.
• اضطرابات الدم، بما في ذلك نقص الصفيحات أو فقر الدم.
• زيادة عدد الأجسام المضادة للنواة.
• اضطرابات مختلفة في عمل الجهاز المناعي (على سبيل المثال، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة من تفاعل فاسرمان إيجابي كاذب، ولا يتم العثور على آثار للورم اللولبي في الجسم).

من أجل الكشف عن وجود أعراض معينة، ستكون هناك حاجة إلى اختبارات مختلفة. على وجه الخصوص، اختبارات البول والدم والدراسات المصلية والمناعية. إذا كان لدى المريض أربعة أو أكثر من المعايير المذكورة أعلاه أثناء عملية التشخيص، فهذا يشير في معظم الحالات إلى وجود الذئبة الحمامية. من ناحية أخرى، لا تظهر على بعض المرضى أكثر من 2-3 علامات طوال حياتهم.

هل هناك علاج فعال؟

بالطبع، يهتم العديد من المرضى بمسألة ما إذا كان من الممكن التخلص من المرض المسمى "الذئبة الحمامية" إلى الأبد. العلاج موجود بالطبع. والعلاج المختار بشكل صحيح يسمح لك بتجنب المضاعفات وتحسين نوعية الحياة. ولسوء الحظ، لم يتم بعد تطوير الأدوية التي يمكنها تخليص الجسم من المرض بشكل دائم.

كيف يبدو العلاج؟ بعد التشخيص، يقرر الطبيب ما إذا كان من الممكن إجراء العلاج في العيادة الخارجية. في المقابل، مؤشرات دخول المستشفى هي:

• زيادة حادة ومستمرة في درجة حرارة الجسم.
• وجود مضاعفات عصبية.
• حدوث مضاعفات خطيرة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والفشل الكلوي.
• انخفاض كبير في عدد خلايا الدم.

وبطبيعة الحال، يتم اختيار نظام العلاج في هذه الحالة بشكل فردي لكل مريض مباشرة بعد تشخيص مرض الذئبة الحمامية. يتضمن العلاج عادة تناول الأدوية الستيرويدية المضادة للالتهابات، وخاصة بريدنيزولون. للقضاء على الطفح الجلدي والتهاب الجلد، يمكن استخدام المراهم أو الكريمات الهرمونية المختلفة (Elocom، Fucicort).

لعلاج الحمى وآلام المفاصل، يوصف للمريض أدوية مضادة للالتهابات غير الستيرويدية. في بعض الحالات، يكون استخدام العوامل المعدلة للمناعة مناسبًا. في بعض الأحيان ينصح المرضى بتناول مجمعات الفيتامينات. يتطلب وجود بعض المضاعفات استشارة إضافية مع أخصائي. على سبيل المثال، في حالة تلف الكلى، يحتاج المريض إلى فحصه من قبل طبيب الكلى، الذي سيصف بعد ذلك العلاج المناسب.

التدابير الوقائية الأساسية

اليوم، يهتم العديد من المرضى أو أحبائهم بالأسئلة حول كيفية علاج مرض الذئبة الحمامية وما إذا كانت هناك وسيلة للوقاية من هذا المرض. ولسوء الحظ، لا توجد أدوية يمكن أن تحمي من هذا المرض. ومع ذلك، فإن اتباع قواعد معينة يساعد على إبطاء العملية أو تجنب تفاقم آخر.

بادئ ذي بدء، تجدر الإشارة إلى أن الذئبة الحمامية (الشكل الجلدي للمرض على وجه الخصوص) تتفاقم لدى معظم المرضى بسبب ارتفاع درجة الحرارة أو بعد الإقامة الطويلة تحت أشعة الشمس الحارقة. ولهذا السبب يوصي الخبراء الأشخاص الذين لديهم تشخيص مماثل بتجنب ذلك على المدى الطويل حمامات الشمس، تجنب زيارة مقصورة التشمس الاصطناعي، وفي الطقس المشمس، احمي بشرتك بالملابس والقبعات والمظلات وما إلى ذلك.

بالنسبة لبعض المرضى، تشكل درجات الحرارة المرتفعة خطرا، لذلك يوصي الأطباء في كثير من الأحيان بتجنب زيارات الساونا وحمامات البخار وورش الإنتاج الساخنة، وما إلى ذلك. وقبل التخطيط لقضاء إجازة على شاطئ البحر، يجب عليك بالتأكيد استشارة طبيبك.

نظرًا لأن هذا المرض يرتبط باضطرابات في جهاز المناعة، فمن الطبيعي أن تحاول تجنبه ردود الفعل التحسسية. قبل استخدام أي دواء أو منتج تجميلي (بما في ذلك مستحضرات التجميل)، عليك أن تطلب إذن طبيبك. النظام الغذائي مهم للغاية أيضًا - يجب استبعاد الأطعمة شديدة الحساسية من النظام الغذائي. وبطبيعة الحال، عليك اتباع جميع تعليمات الطبيب وإجراء الاختبارات في الوقت المحدد فحوصات طبيهولا ترفض العلاج من تعاطي المخدرات.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض تتأثر فيه خلايا الجسم وأنسجته بالأجسام المضادة الخاصة بها. الجهاز المناعييبدأ في اعتبار خلاياه غريبة ويحاول محاربتها. الذئبة الحمامية الجهازية أكثر شيوعًا عند النساء (حوالي 90٪ من الحالات) تحت سن 30 عامًا. علاوة على ذلك، وفقا للإحصاءات، فإن النساء من العرق الزنجي، وكذلك من أصل آسيوي أو إسباني أو هندي، يتأثرون في كثير من الأحيان. هذا المرض معروف منذ زمن طويل، وقد تم وصف أعراضه الجلدية الخارجية في النصف الأول من القرن التاسع عشر. يأتي مرض الذئبة في عدة أشكال، مما يجعل التشخيص صعبًا إلى حد ما.

أسباب المرض

لم يتم بعد دراسة أسباب الذئبة الحمامية الجهازية لدى النساء بشكل كامل. ويعتقد أن مزيج من خلل مناعي خلقي و عدوى فيروسية. ومع ذلك، غالبا ما يظهر المرض بعد حمامات الشمس المفرطة والولادة وغيرها من الضغوط على الجسم.حدد العلماء وجود نمط بين ظهور مرض الذئبة والحساسية تجاه الأطعمة والأدوية. يلعب الاستعداد الوراثي أيضًا دورًا مهمًا - إذا كان أحد أفراد العائلة يعاني من هذا المرض، فأنت في خطر. يمكن أن يتأثر ظهور المرض بالاضطرابات الخلفية الهرمونيةوالبيئة الخارجية غير المواتية.

أعراض المرض

تظهر أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء تدريجياً. ويظهر الضعف وآلام المفاصل والحمى وفقدان الوزن، ويبدأ الشعر بالتساقط. وفي حالات نادرة قد يبدأ المرض بارتفاع حاد في درجة الحرارة و التهاب حادفي بعض أجزاء الجسم. يحدث المسار الإضافي للمرض في موجات مع فترات مغفرة وتفاقم. علاوة على ذلك، مع كل تفاقم لاحق، يزيد عدد الأعضاء والأنسجة المتضررة.

من علامات مرض الذئبة التي تظهر على الجلد عند النساء ما يلي:

• احمرار الأنف والخدين - هذا المظهر يشبه الفراشة في الشكل.
• الطفح الجلدي على شكل حلقات، واللون من الداخل شاحب، وأقرب إلى الحواف يكون أكثر ثراءً؛
• احمرار لون الجلد في منطقة أعلى الصدر، ويزداد بعد التعرض لأشعة الشمس لفترة طويلة، أو التعرض للهواء البارد أو أثناء الصدمات العصبية،
• طفح جلدي محمر على الأطراف.

ثم، مع انتشار المرض، تتأثر الأغشية المخاطية للتجويف الفموي، ويضاف إلى الأعراض ألم في العضلات والمفاصل المتناظرة. على مراحل متأخرةتصبح أغشية الأعضاء الداخلية ملتهبة، وتتأثر الكلى وأحيانًا الأعضاء الداخلية الأخرى دائمًا تقريبًا. يصاب أكثر من نصف النساء المصابات بالتهاب كبيبات الكلى المنتشر وأمراض الكلى الأخرى. عندما تؤثر الذئبة الحمامية الجهازية على نظام القلب والأوعية الدموية، قد يتطور التهاب التامور، والذي يتطور إلى التهاب عضلة القلب. إذا أصابت الذئبة أنسجة الرئة، يتم تشخيص الالتهاب الرئوي الذئبي، المصحوب بسعال وضيق في التنفس و الصفير الرطب.

لتسهيل مراقبة المرضى، يتم تقسيم نشاط مرض الذئبة إلى ثلاث مراحل:

1. الحد الأدنى،
2. معتدل،
3. أعربت.

تشخيص المرض

إذا ظهرت على المرأة علامات مرض الذئبة، فيجب عليها استشارة طبيب الروماتيزم. بادئ ذي بدء، سوف يعين بالتأكيد الاختبارات السريريةالدم والبول، فحص الدم للذئبة الحمامية، التنظير الفلوري للأعضاء الداخلية ودراسة المناعة. بعد كل شيء، من المهم للطبيب ليس فقط إجراء التشخيص الصحيح، ولكن أيضا تحديد مدى تأثير المرض على الجسم.

علاج المرض

عند الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، على المدى الطويل والمستمر علاج معقد. وبطبيعة الحال، يتم اكتشاف علامات الذئبة الحمامية لدى النساء بشكل أسرع ويتم إجراء التشخيص المناسب، كلما كان ذلك أفضل للمريضة. علاوة على ذلك، فإن مسار العلاج يكون فرديًا لكل مريضة، مع مراعاة خصائص جسدها ومرحلة المرض.

تُستخدم الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات (الجلوكوكورتيكويدات) للعلاج، وغالبًا ما يتم ذلك بالاشتراك مع مثبطات المناعة. قد تكون هذه الإيبوبروفين، بريدنيزولون، الساليسيلات. إذا تم تناولهما في وقت واحد، فهناك خطر ردود الفعل السلبيةيشكل خطورة على الجسم، لذا يجب أن تتم الدورة العلاجية بأكملها تحت إشراف الطبيب. إذا تطور المرض بسرعة كبيرة، فقد يوصف للمريض فصادة البلازما - فصل الدم إلى بلازما ومكوناته، تليها تنقية البلازما وإعادة المكونات إلى الجسم. طريقة العلاج هذه فعالة جدا. يتناقص نشاط الخلايا المرضية بشكل حاد، ويتم تطبيع عمل جميع أجهزة الجسم المتضررة. قد يوصى بالعلاج في المنتجع الصحي لتعزيز الدورة العلاجية بأكملها.

إذا ظهرت على المرأة أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، فعليها تجنب ارتفاع درجة الحرارة أو انخفاض حرارة الجسم، والتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس، والجراحة، وإدخال اللقاحات والأمصال المختلفة في الجسم.

الذئبة الحمامية القرصية عند النساء

يجب التمييز بين الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة القرصية. هذا الأخير هو شكل جلدي للمرض ويتجلى في شكل لويحات حمراء متقشرة على الجلد. مع هذا الشكل من المرض، لا يوجد أي ضرر للأعضاء الداخلية، ولكن في غير أوانه أو علاج غير لائقيمكن أن تتطور الذئبة الحمامية القرصية إلى. تتم معالجة الجلد باستخدام المراهم والكريمات التي تحتوي على مكونات الكورتيكوستيرويد وواقيات الشمس. وفي الوقت نفسه، يمكن وصف حمض النيكوتينيك أو فيتامينات ب عن طريق الحقن العضلي.

المضاعفات أثناء الحمل

الخطر الأكبر هو ظهور علامات الذئبة الحمامية عند النساء اللاتي يحملن طفلاً. في مثل هذه الحالات، لا يستطيع الطبيب التنبؤ بكيفية تطور المرض وما إذا كان سيؤثر على الجنين. بعد كل شيء، الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تؤثر على أي شخص عضو داخليبما في ذلك المشيمة. وهذا سوف يقلل من تدفق الدم إلى الجنين، الأمر الذي يمكن أن يؤدي حتى إلى نتيجة قاتلة. يمكن للأجسام المضادة الذاتية أيضًا عبور المشيمة وتسبب مرض الذئبة عند الأطفال حديثي الولادة. وفي الوقت نفسه، من الصعب جدًا علاج المرض أثناء الحمل، لأن الأدوية الهرمونية والستيرويدية يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على نمو الجنين. ولذلك تكون المرأة تحت الإشراف الطبي طوال فترة حملها ويقرر المختصون طريقة الولادة.

وعلى الرغم من أن هذا المرض مزمن وغير قابل للشفاء، إلا أنه مع العلاج الصحيح يمكنك أن تعيش حياة طويلة ومرضية. يمكن للمريض منع تفاقم المرض أو تقليل شدة الهجوم. ولذلك، فمن الضروري على الأقل المخطط العامتخيل ما هو نوع مرض الذئبة وما هي الأعراض التي تظهر لدى النساء المصابات به. تساعد هذه المعرفة في اكتشاف علم الأمراض الخطير في أقرب وقت ممكن وبدء العلاج في الوقت المناسب، في حين أن عواقب المرض ليست قوية جدا.

يوصي الأطباء بالصباح اليومي تمرين جسديالمشي في الهواء الطلق واتباع نظام غذائي متوازن باستثناء الكحول لزيادة فترات الهدوء. يحتاج الجسم أيضًا إلى الراحة المناسبة وجدول زمني مناسب للأنشطة المخططة. وهذا يساعد على التغلب على متلازمة التعب المزمن.