أمراض النسيج الضام ماذا. أمراض النسيج الضام الجهازية

النسيج الضام هو علم أمراض نادر إلى حد ما. تتميز الصورة السريرية لهذا المرض بمزيج من علامات أمراض الكولاجين المختلفة. ويسمى هذا المرض أيضًا متلازمة شارب. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة مجمع الأعراض هذا أثناء فترة البلوغ وفي المرضى في منتصف العمر. في شكله المتقدم، يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى عواقب خطيرة تهدد الحياة. في هذه المقالة سننظر بالتفصيل في أعراض وعلاج مرض النسيج الضام المختلط.

ما هو عليه

في الماضي، كان من الصعب جدًا تشخيص هذا المرض. بعد كل شيء، علامات متلازمة شارب تشبه مظاهر الأمراض الروماتيزمية المختلفة. فقط في الآونة الأخيرة نسبيا تم وصف هذا المرض على أنه اضطراب مناعي ذاتي متميز.

في مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، يظهر على المريض علامات فردية لمختلف الأمراض الروماتيزمية:

• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب العضلات.

ليس بالضرورة أن يكون لدى المريض صورة سريرية كاملة لجميع الأمراض المذكورة أعلاه. عادة، يتم ملاحظة العديد من الأعراض المميزة لأمراض المناعة الذاتية المختلفة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10، يتم تصنيف مرض النسيج الضام المختلط كمجموعة منفصلة من الأمراض تحت الرمز M35 ("أمراض النسيج الضام الأخرى"). الرمز الكامل لـ NWTA هو M35.1. تشمل هذه المجموعة المتلازمات الروماتيزمية المتقاطعة. كلمة "الصليب" تعني أنه مع هذا المرض هناك علامات على أمراض النسيج الضام المختلفة (الكولاجينات).

الأسباب

في الوقت الحاضر، الأسباب الدقيقة لمتلازمة شارب ليست واضحة. مرض النسيج الضام المختلط هو مرض مناعي ذاتي بطبيعته. وهذا يعني أن جهاز المناعة لدى الشخص، لأسباب غير معروفة، يبدأ بمهاجمة خلاياه السليمة.

ما الذي يمكن أن يثير مثل هذا الخلل في دفاعات الجسم؟ يقترح الأطباء أن الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية يمكن أن يؤثر على عمل الجهاز المناعي. تلعب الاضطرابات الهرمونية والتغيرات المرتبطة بالعمر في نظام الغدد الصماء دورًا رئيسيًا في حدوث تفاعلات المناعة الذاتية. ولهذا السبب، غالبًا ما يتم ملاحظة اضطراب الصدمة التراكمية لدى المراهقين والنساء أثناء انقطاع الطمث.

يمكن أن تؤثر الخلفية العاطفية السلبية أيضًا على عمل الجهاز المناعي. يرتبط علم النفس الجسدي لمرض النسيج الضام المختلط بالإجهاد الخطير. يتم ملاحظة هذا المرض في كثير من الأحيان عند الأشخاص المعرضين للاكتئاب، وكذلك في المرضى الذين يعانون من العصاب والذهان.

عادة ما يتم ملاحظة ذلك عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة بالأمراض الروماتيزمية. إن التعرض لعوامل غير مواتية ليس سوى سبب لحدوث آفات المناعة الذاتية.

أعراض

يحدث مرض النسيج الضام المختلط بشكل مزمن ويتطور تدريجياً دون علاج. هذا المرض جهازي، فهو لا يؤثر فقط على الجلد والمفاصل، بل على الجسم بأكمله.

في كثير من الأحيان، العلامة الأولية للمرض هي ضعف الدورة الدموية في أصابع اليدين والقدمين. وهذا يشبه مظاهر متلازمة رينود. بسبب تشنج الأوعية الدموية، تصبح أصابع اليدين والقدمين شاحبة وباردة. ثم يأخذ جلد اليدين والقدمين لونًا مزرقًا. برودة الأطراف يصاحبها ألم شديد. قد تحدث مثل هذه التشنجات الوعائية قبل عدة سنوات من ظهور علامات أخرى للمرض.

يعاني معظم المرضى من آلام المفاصل. تنتفخ الأصابع بشكل كبير وتصبح الحركات مؤلمة. ويلاحظ ضعف العضلات. بسبب الألم والتورم، يصبح من الصعب على المريض ثني أصابعه وإمساك الأشياء المختلفة في يديه. وهذا مشابه للمظاهر الأولية لالتهاب المفاصل الروماتويدي، ومع ذلك، نادرًا ما يحدث تشوه في العظام. بعد ذلك، تشارك أيضًا المفاصل المفصلية الأخرى في العملية المرضية، وغالبًا ما تكون الركبتين والمرفقين.

وفي وقت لاحق تظهر على الشخص بقع حمراء وبيضاء على الجلد، خاصة في منطقة اليدين والوجه. يمكن الشعور بمناطق متكثفة من العضلات، كما لو أن الجلد يتكاثف، وفي حالات نادرة تظهر تقرحات على البشرة.

تتدهور صحة المريض تدريجياً. يصاحب آلام المفاصل والطفح الجلدي الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• الشعور بتصلب المفاصل بعد النوم ليلاً.
• زيادة الحساسية للأشعة فوق البنفسجية.
• جفاف الغشاء المخاطي للفم وصعوبة البلع.
• تساقط الشعر؛
• فقدان الوزن بلا سبب مع التغذية الطبيعية.
• زيادة درجة الحرارة
• تضخم الغدد الليمفاوية.

وفي الحالات المتقدمة، تنتشر العملية المرضية إلى الكليتين والرئتين. يحدث التهاب كبيبات الكلى ويزداد محتوى البروتين في البول. يشكو المرضى من آلام في الصدر وصعوبة في التنفس.

المضاعفات المحتملة

مرض النسيج الضام المختلط هو مرض خطير إلى حد ما. إذا كانت العملية المرضية تؤثر على الأعضاء الداخلية، فقد تحدث المضاعفات التالية مع سوء العلاج:

• الفشل الكلوي؛
• سكتة دماغية؛
• التهاب الغشاء المخاطي للمريء.
• ثقب في جدار الأمعاء.
• احتشاء عضلة القلب.

تحدث مثل هذه المضاعفات عندما يكون مسار المرض غير مواتٍ وفي غياب العلاج المناسب.

التشخيص

يتم علاج CTD من قبل طبيب الروماتيزم. تتنوع أعراض مرض النسيج الضام المختلط بشكل كبير وتشبه مظاهر العديد من الأمراض الأخرى. ولهذا السبب، غالبا ما تنشأ الصعوبات في إجراء التشخيص.

يوصف للمرضى اختبار الدم المصلي للأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي. إذا تجاوزت مؤشرات هذه الدراسة المستوى المسموح به وكان المرضى يعانون من آلام مفصلية ومتلازمة رينود، فإن التشخيص يعتبر مؤكدًا.

بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف الدراسات التالية:

• اختبارات الدم والبول السريرية والكيميائية الحيوية؛
• اختبار البول حسب Nechiporenko.
• تحليل عامل الروماتويد والجلوبيولين المناعي المحدد.

إذا لزم الأمر، يتم وصف الموجات فوق الصوتية للكلى، وكذلك الأشعة السينية للصدر ومخطط صدى القلب.

طرق العلاج

يهدف علاج مرض النسيج الضام المختلط في المقام الأول إلى قمع تفاعل المناعة الذاتية. يتم وصف الأدوية التالية للمرضى:

1. هرمونات الكورتيكوستيرويد: ديكساميثازون، ميتيبريد، بريدنيزولون. تقلل هذه الأدوية تفاعلات المناعة الذاتية والالتهابات في المفاصل.
2. تثبيط الخلايا: "الآزوثيوبرين"، "إيموران"، "بلاكينيل". تعمل أدوية تاكي أيضًا على تثبيط جهاز المناعة.
3. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية: ديكلوفيناك، فولتارين. توصف لعلاج الألم الشديد وتورم المفاصل.
4. مضادات الكالسيوم: فيراباميل، ديلتيازيم، نيفيديبين. توصف هذه الأدوية لمنع تلف نظام القلب والأوعية الدموية.
5. مثبطات مضخة البروتون: أوميبرازول. يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة شارب تناول الأدوية لفترة طويلة، وأحيانًا مدى الحياة. هذا يمكن أن يؤثر سلبا على الجهاز الهضمي. يساعد عقار "أوميبرازول" على حماية الغشاء المخاطي في المعدة من التأثيرات العدوانية للأدوية.

يمنع هذا العلاج الشامل تفاقم المرض ويسمح بمغفرة مستقرة.

من المهم أن نتذكر أن أدوية علاج CTD تقلل بشكل كبير من المناعة. لذلك، يحتاج المرضى إلى حماية أنفسهم من الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى وانخفاض حرارة الجسم.

تنبؤ بالمناخ

هل تؤثر متلازمة شارب على متوسط ​​العمر المتوقع؟ يعتبر تشخيص هذا المرض مواتيا بشكل مشروط. تتطور الآفات الخطيرة للأعضاء الداخلية المصابة باضطراب الصدمة التراكمية بشكل أقل تواتراً من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يتم ملاحظة النتيجة المميتة فقط في الأشكال المتقدمة من المرض ووجود مضاعفات من القلب والكلى.

ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن هذا المرض مزمن ولا يمكن علاجه بالكامل. غالبًا ما يوصف للمرضى أدوية مدى الحياة. إذا التزم المريض بنظام العلاج الموصى به، فإن تشخيص المرض يكون مناسبًا. يساعد العلاج في الوقت المناسب في الحفاظ على نوعية حياة طبيعية للمريض.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية المحددة لهذا المرض، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية. وينصح أطباء الروماتيزم بالالتزام بالتوصيات التالية:

1. وينبغي تجنب الاستخدام غير المنضبط للأدوية. لا يمكن إجراء العلاج طويل الأمد بالأدوية إلا تحت إشراف الطبيب.
2. إذا كان لديك استعداد وراثي لأمراض المناعة الذاتية، فيجب عليك تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس والخضوع بانتظام لفحوصات وقائية من قبل طبيب الروماتيزم.
3. من المهم جدًا تجنب التوتر قدر الإمكان. يحتاج الأشخاص الذين يعانون من التقلبات العاطفية إلى تناول المهدئات وزيارة الطبيب النفسي.
4. إذا شعرت بألم في مفاصل الأطراف وتشنجات في الأوعية الطرفية، فيجب عليك استشارة الطبيب وإجراء الفحص.

ستساعد هذه التدابير في تقليل احتمالية الإصابة بأمراض الروماتيزم المناعية الذاتية.

يمكنك طرح سؤال على الطبيب والحصول على إجابة مجانية عن طريق ملء نموذج خاص على موقعنا، اتبع هذا الرابط

أمراض الجهاز العضلي الهيكلي

تحديد البروتينات السكرية

سيرولوبلازمين

تستخدم أيضا.

زيادة في ESR، أحيانا كثرة الكريات البيضاء العدلة.

خزعة

آفات المفاصل الأخرى

أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى

من المهم أن تعرف!لقد وجد العلماء في إسرائيل بالفعل طريقة لإذابة لويحات الكوليسترول في الأوعية الدموية باستخدام مادة عضوية خاصة آل بروتكتور بي.في.والتي تبرز من الفراشة.

• بيت
• الأمراض
• الجهاز العضلي الهيكلي.

أقسام الموقع :

© 2018 الأسباب والأعراض والعلاج. مجلة طبية

مصدر:

أمراض الأنسجة الضامة

يهتم الأشخاص الذين يحتاجون إلى المساعدة الطبية، في معظم الحالات، بشدة بالعثور على المتخصص المناسب في العيادات. إن سمعة المؤسسة الطبية نفسها والسمعة الفردية لكل موظف فيها لها أهمية كبيرة للمرضى في المستقبل. لذلك، في المراكز الطبية ذات السمعة الطيبة، يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لصورة الطاقم الطبي، مما يساعد على ترك الصورة الأكثر إيجابية...

غالبًا ما تسمع بين الناس عبارات: "لقد كان بالتأكيد طالبًا في كلية الطب" أو "حاول العثور على طبيب جيد". ومن الصعب أن نقول لماذا لوحظ هذا الاتجاه. تعتمد الرعاية الطبية عالية الجودة على عوامل مختلفة، من بينها مؤهلات الموظفين والخبرة وتوافر استخدام التقنيات الجديدة في العمل ذات أهمية كبيرة، وليس أقلها الدور الذي تلعبه...

اليوم لا توجد وجهة نظر واحدة حول الأسباب التي تؤدي إلى تطور المرض. ومن المرجح أن تلعب مجموعة من العوامل دورا، وأهمها ظاهرة تعرف باسم الاستقصاء العكسي. من السهل شرح جوهرها. بسبب السمات التشريحية الخلقية، يدخل دم الحيض مع جزيئات بطانة الرحم إلى قناة فالوب. هذا ما يطلق عليه...

في الطب، يعد تصلب الجلد الجهازي مرضًا خطيرًا تحدث فيه تغيرات في النسيج الضام، مما يؤدي إلى سماكته وتصلبه، وهو ما يسمى بالتصلب. يؤثر هذا المرض التفريقي على الجلد،...

الذئبة الحمامية الجهازية هي واحدة من أكثر أمراض الأنسجة الضامة تعقيدًا، ومن أعراضها المميزة تلفها المركب المناعي، والذي يمتد أيضًا إلى الأوعية الدقيقة. كما تم تأسيسه من قبل المتخصصين في علم المسببات والمناعة، عندما ...

التهاب الجلد والعضلات، المعروف أيضًا باسم مرض فاغنر، هو مرض التهابي شديد جدًا يصيب الأنسجة العضلية ويتطور تدريجيًا ويؤثر أيضًا على الجلد، مما يسبب التورم والحمامي والأعضاء الداخلية. حيث…

مرض سجوجرن هو مرض تم وصفه لأول مرة في الثلاثينيات والأربعينيات من القرن الماضي على أنه آفة مناعية ذاتية جهازية للأنسجة الضامة. ومنذ ذلك الحين، جذبت باستمرار انتباه الكثيرين...

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو كما يطلق عليها أيضًا أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تحفز الاضطرابات الجهازية والتهاب العديد من أجهزة وأعضاء الجسم، وتجمع هذه العملية مع عمليات المناعة الذاتية والمناعة المعقدة. في هذه الحالة، قد يكون هناك تليف زائد. كلهم لديهم أعراض واضحة.

قائمة الأمراض الجهازية

• التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.
• التهاب الغضاريف الانتكاس
• تصلب الجلد الجهازي.
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• التهاب السبلة الشحمية المتكرر.
• الم العضلات الروماتزمي؛
• مرض سجوجرن.
• التهاب اللفافة المنتشر.
• مرض النسيج الضام المختلط.
• مرض بهجت؛
• التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

هناك الكثير من القواسم المشتركة بين كل هذه الأمراض. كل مرض من أمراض النسيج الضام له طريقة إمراضية وأعراض شائعة متشابهة جدًا. في كثير من الأحيان، لا يمكن في الصورة التمييز بين المرضى الذين يعانون من مرض ما والمرضى الذين يعانون من تشخيص آخر من نفس المجموعة.

النسيج الضام. ما هذا؟

لفهم مدى خطورة الأمراض، دعونا ننظر أولا إلى ما هو النسيج الضام.

النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم، والتي ليست مسؤولة على وجه التحديد عن وظائف أي من أعضاء أو أجهزة الجسم. وفي الوقت نفسه، لا يمكن المبالغة في تقدير دورها المساعد. يحمي الجسم من التلف ويبقيه في الوضعية المرغوبة، لأنه إطار الجسم بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع أغطية كل عضو، بالإضافة إلى الهيكل العظمي وجميع سوائل الجسم. تمثل هذه الأنسجة ما بين 60% إلى 90% من وزن الأعضاء، لذلك يؤثر مرض النسيج الضام غالبًا على جزء كبير من الجسم، على الرغم من أنه يؤثر في بعض الأحيان على عضو واحد فقط محليًا.

العوامل التي تؤثر على تطور أمراض النسيج الضام الجهازية

اعتمادًا على كيفية انتشار مرض النسيج الضام، يقسم التصنيف المرض إلى مرض غير متمايز أو مرض جهازي. يمكن أن يسمى العامل الأكثر أهمية الذي يؤثر على تطور كلا النوعين من المرض الاستعداد الوراثي. ولهذا السبب يطلق عليها أمراض النسيج الضام المناعية الذاتية. ولكن لتطور أي من هذه الأمراض، هناك عامل واحد لا يكفي.

تتأثر أيضًا حالة الجسم المعرض لها:

• الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية.
• الاختلالات الهرمونية التي قد تحدث أثناء انقطاع الطمث أو الحمل.
• التأثير على الجسم من مختلف الإشعاعات والمواد السامة.
• عدم تحمل بعض الأدوية.
• زيادة التشميس
• التشعيع بالأشعة الضوئية
• ظروف درجة الحرارة وأكثر من ذلك بكثير.

ومن المعروف أنه أثناء تطور كل من أمراض هذه المجموعة، يحدث انتهاك خطير لبعض العمليات المناعية، ونتيجة لذلك تحدث جميع التغييرات في الجسم.

علامات عامة

بالإضافة إلى حقيقة أن أمراض النسيج الضام الجهازية لها تطور مماثل، فهي أيضًا العديد من العلامات الشائعة:

• كل واحد منهم لديه استعداد وراثي، وغالبا ما يكون سببه خصائص الكروموسوم السادس؛

إذا حدد الخبراء بدقة الأسباب الحقيقية التي تؤدي إلى مرض النسيج الضام الوراثي في ​​الجسم، فسيصبح التشخيص أسهل بكثير. وفي الوقت نفسه، سيكونون قادرين على تحديد الأساليب اللازمة بدقة لعلاج المرض والوقاية منه. ولهذا السبب لا يتوقف البحث في هذا المجال. كل ما يمكن أن يقوله العلماء عن العوامل البيئية، بما في ذلك الفيروسات، هو أنها لا يمكن إلا أن تؤدي إلى تفاقم المرض الذي حدث سابقا في شكل كامن، وأيضا أن تكون محفزات له في كائن حي لديه كل المتطلبات الوراثية.

يتم تصنيف المرض حسب شكل مساره بنفس الطريقة كما في العديد من الحالات الأخرى:

يتطلب مرض النسيج الضام الجهازي دائمًا علاجًا قويًا بجرعات يومية كبيرة من الكورتيكوستيرويدات. إذا تقدم المرض في اتجاه أكثر هدوءا، فلا داعي لجرعة كبيرة. في مثل هذه الحالات، يمكن استكمال العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات بأدوية مضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات غير فعال، يتم إجراؤه بالتوازي مع استخدام مثبطات الخلايا. في هذا المزيج، غالبًا ما يحدث تطور الخلايا التي تنفذ تفاعلات دفاعية خاطئة ضد خلايا جسمها.

علاج الأمراض الشديدة يحدث بشكل مختلف إلى حد ما. ويتطلب التخلص من المجمعات المناعية التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح، والتي تستخدم فيها تقنية فصادة البلازما. لمنع إنتاج مجموعات جديدة من الخلايا المناعية غير الطبيعية، يتم تنفيذ سلسلة من الإجراءات لتشعيع العقد الليمفاوية.

لكي يكون العلاج ناجحا، فإن جهود الطبيب وحدها ليست كافية. يقول العديد من الخبراء أنه للتخلص من أي مرض، فأنت بحاجة إلى شيئين إلزاميين آخرين. أولاً، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في الشفاء. لقد لوحظ أكثر من مرة أن الثقة بالنفس ساعدت الناس على الخروج من المواقف المخيفة بشكل لا يصدق. ثانيا، الدعم مطلوب داخل دائرة العائلة وبين الاصدقاء. إن فهم أحبائهم أمر في غاية الأهمية، فهو يمنح الشخص القوة. وبعد ذلك في الصورة، على الرغم من المرض، يبدو سعيدا، ويتلقى دعم أحبائه، ويشعر بملء الحياة بكل مظاهرها.

يسمح تشخيص المرض في الوقت المناسب في مرحلته الأولية بالعلاج والإجراءات الوقائية بأكبر قدر من الفعالية. وهذا يتطلب اهتمامًا خاصًا بجميع المرضى، نظرًا لأن الأعراض الخفيفة قد تكون بمثابة تحذير من خطر وشيك. يجب أن يكون التشخيص مفصلاً بشكل خاص عند العمل مع الأفراد الذين لديهم أعراض حساسية خاصة لبعض الأطعمة والأدوية والحساسية والربو القصبي. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا المرضى الذين طلب أقاربهم المساعدة بالفعل ويخضعون للعلاج بعد التعرف على أعراض الأمراض المنتشرة. إذا حدثت تشوهات يمكن ملاحظتها على مستوى فحص الدم العام، فإن هذا الشخص يقع أيضًا ضمن مجموعة يجب مراقبتها عن كثب. ويجب ألا ننسى الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض النسيج الضام البؤرية.

انضم واحصل على معلومات مفيدة حول الصحة والطب

مصدر:

مرض النسيج الضام المختلط: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

مرض النسيج الضام المختلط هو اضطراب نادر يتميز بوجود الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد الجهازي، والتهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات، والتهاب المفاصل الروماتويدي مع عيارات عالية جدًا من الأجسام المضادة الذاتية للبروتين النووي الريبي المضاد للنواة (RNP). من المميزات تطور وذمة اليد، وظاهرة رينود، وألم المفاصل، والاعتلال العضلي الالتهابي، وانخفاض ضغط الدم المريئي، والخلل الرئوي. يعتمد التشخيص على تحليل الصورة السريرية للمرض واكتشاف الأجسام المضادة لـ RNP في حالة عدم وجود أجسام مضادة مميزة لأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يشبه العلاج علاج الذئبة الحمامية الجهازية وينطوي على استخدام الجلايكورتيكويدات في حالة المرض المعتدل إلى الشديد.

يحدث مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) في جميع أنحاء العالم وفي جميع الأجناس. الحد الأقصى لحدوث المرض يحدث في مرحلة المراهقة والعقد الثاني من العمر.

المظاهر السريرية لمرض النسيج الضام المختلط

يمكن لظاهرة رينود أن تسبق المظاهر الأخرى للمرض بعدة سنوات. في كثير من الأحيان، قد تشبه المظاهر الأولى لمرض النسيج الضام المختلط ظهور الذئبة الحمامية الجهازية، أو تصلب الجلد، أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو التهاب العضلات، أو التهاب الجلد والعضلات. ومع ذلك، وبغض النظر عن طبيعة المظاهر الأولية للمرض، فإن المرض عرضة للتطور والانتشار مع تغيرات في طبيعة المظاهر السريرية.

الحالة الأكثر شيوعاً هي تورم اليدين، وخاصة الأصابع، مما يجعلها تشبه النقانق. تشبه التغيرات الجلدية تلك التي تظهر في مرض الذئبة أو التهاب الجلد والعضلات. تعتبر الآفات الجلدية المشابهة لتلك التي تظهر في التهاب الجلد والعضلات، وكذلك النخر الإقفاري وتقرح أطراف الأصابع، أقل شيوعًا.

تقريبا جميع المرضى يشكون من ألم مفصلي، 75٪ لديهم علامات واضحة لالتهاب المفاصل. لا يؤدي التهاب المفاصل عادة إلى تغيرات تشريحية، ولكن قد يحدث تآكلات وتشوهات، كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. يعد ضعف العضلات القريبة، مع أو بدون إيلام، أمرًا شائعًا.

يحدث تلف الكلى لدى حوالي 10% من المرضى وغالباً ما يكون خفيفاً، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات والوفاة. في مرض النسيج الضام المختلط، يتطور الاعتلال العصبي الحسي للعصب ثلاثي التوائم أكثر من أمراض النسيج الضام الأخرى.

يجب الاشتباه في مرض النسيج الضام المختلط لدى جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أو تصلب الجلد أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي في حالة ظهور مظاهر سريرية إضافية. بادئ ذي بدء، من الضروري إجراء دراسة لوجود الأجسام المضادة للنواة (ARA)، والأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج وRNP. إذا كانت النتائج التي تم الحصول عليها متوافقة مع احتمال الإصابة باضطراب الصدمة التراكمية (على سبيل المثال، تم الكشف عن عيار مرتفع جدًا من الأجسام المضادة للـ RNA)، يتم إجراء دراسات على تركيز جلوبيولين جاما، والمكمل، وعامل الروماتويد، والأجسام المضادة لمستضد Jo-1 (histilidyl-tRNA) يجب إجراؤها لاستبعاد أمراض أخرى - إنزيم سينثيتيز) والأجسام المضادة للمكون المقاوم للريبونوكلياز في المستضد النووي القابل للاستخراج (Sm) والحلزون المزدوج للحمض النووي. تعتمد خطة إجراء مزيد من البحث على الأعراض الموجودة للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة: يتطلب التهاب العضلات وتلف الكلى والرئتين طرق تشخيص مناسبة (على وجه الخصوص، التصوير بالرنين المغناطيسي، تخطيط كهربية العضل، خزعة العضلات).

لدى جميع المرضى تقريبًا عيارات عالية (غالبًا > 1:1000) من الأجسام المضادة للنواة المكتشفة بواسطة التألق. عادة ما تكون الأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج موجودة بعيارات عالية جدًا (> 1:100000). يعد وجود الأجسام المضادة لـ RNP أمرًا مميزًا، بينما تكون الأجسام المضادة لعنصر Sm في المستضد النووي المستخرج غائبة.

في عيارات عالية بما فيه الكفاية، يمكن الكشف عن عامل الروماتويد. غالبًا ما يكون ESR مرتفعًا.

تشخيص وعلاج مرض النسيج الضام المختلط

يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات إلى 80%، لكن التشخيص يعتمد على شدة الأعراض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والفشل الكلوي، واحتشاء عضلة القلب، وانثقاب القولون، والالتهابات المنتشرة، والنزيف الدماغي. قد يكون بعض المرضى قادرين على الحفاظ على مغفرة طويلة الأمد دون أي علاج.

العلاج الأولي والصيانة لمرض النسيج الضام المختلط يشبه علاج الذئبة الحمامية الجهازية. يستجيب معظم المرضى الذين يعانون من مرض متوسط ​​إلى شديد للعلاج بالجلوكوكورتيكويد، خاصة إذا بدأ في وقت مبكر بما فيه الكفاية. تتم السيطرة على المرض الخفيف بنجاح باستخدام الساليسيلات، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى، ومضادات الملاريا، وفي بعض الحالات جرعات منخفضة من الجلايكورتيكويدات. يتطلب الضرر الشديد للأعضاء والأنظمة إعطاء الجلايكورتيكويدات بجرعات عالية (على سبيل المثال، بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا، عن طريق الفم) أو مثبطات المناعة. في حالة تطور التصلب الجهازي، يتم إجراء العلاج المناسب.

محرر خبير طبي

بورتنوف أليكسي ألكساندروفيتش

تعليم:جامعة كييف الطبية الوطنية سميت باسم. أ.أ. بوغوموليتس، تخصص - "الطب العام"

شارك على الشبكات الاجتماعية

بوابة عن الشخص وحياته الصحية iLive.

انتباه! العلاج الذاتي يمكن أن يكون ضارًا بصحتك!

تأكد من استشارة أخصائي مؤهل حتى لا تضر بصحتك!

مصدر:

توجد أنواع مختلفة من الأنسجة الضامة في العديد من أعضاء وأنظمة الجسم. يشاركون في تكوين سدى الأعضاء والجلد والعظام والغضاريف وجدران الدم والأوعية الدموية. وهذا هو السبب في أنه من المعتاد في أمراضها التمييز بين الأمراض الموضعية، عندما يشارك نوع واحد من هذا النسيج في العملية المرضية، والأمراض الجهازية (المنتشرة)، التي تتأثر فيها عدة أنواع من الأنسجة الضامة.

تشريح ووظيفة النسيج الضام

من أجل فهم كامل لشدة هذه الأمراض، من الضروري أن نفهم ما هو النسيج الضام. يتكون هذا النظام الفسيولوجي من:

• المصفوفة بين الخلايا: ألياف مرنة وشبكية وكولاجينية.
• العناصر الخلوية (الخلايا الليفية): الخلايا العظمية، الخلايا الغضروفية، الخلايا الزليلية، الخلايا الليمفاوية، الخلايا البلعمية.

على الرغم من دوره المساعد، يلعب النسيج الضام دورًا مهمًا في عمل الأعضاء والأنظمة. يقوم بوظيفة حماية الأعضاء من التلف ويحافظ على الأعضاء في وضعها الطبيعي، مما يسمح لها بالعمل بشكل صحيح. يغطي النسيج الضام جميع الأعضاء ويشكل جميع السوائل في الجسم.

ما هي الأمراض التي تصنف على أنها أمراض النسيج الضام الجهازية؟

أمراض النسيج الضام الجهازية هي أمراض ذات طبيعة حساسية، حيث يحدث تلف المناعة الذاتية للنسيج الضام في الأنظمة المختلفة. وهي تظهر في مجموعة متنوعة من الصور السريرية وتتميز بمسار متعدد الحلقات.

تشمل أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:

• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• التهاب حوائط المفصل عقيدي.
• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد الجهازي.

تشمل المؤهلات الحديثة أيضًا الأمراض التالية في مجموعة هذه الأمراض:

• متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية.
• مرض بهجت؛
• التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

لكل مرض من أمراض النسيج الضام الجهازية علامات وأسباب عامة ومحددة.

الأسباب

ينشأ تطور مرض النسيج الضام الجهازي عن طريق سبب وراثي، ولكن هذا السبب وحده لا يكفي لتحفيز المرض. يبدأ المرض في الظهور تحت تأثير واحد أو أكثر من العوامل المسببة. قد يكونوا:

• إشعاعات أيونية؛
• عدم تحمل المخدرات
• تأثيرات درجة الحرارة؛
• الأمراض المعدية التي تؤثر على الجهاز المناعي.
• التغيرات الهرمونية أثناء الحمل أو انقطاع الطمث.
• عدم تحمل بعض الأدوية.
• زيادة التشميس.

جميع العوامل المذكورة أعلاه يمكن أن تسبب تغيرات في المناعة مما يؤدي إلى تفاعلات المناعة الذاتية. وهي مصحوبة بإنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم هياكل الأنسجة الضامة (الخلايا الليفية والهياكل بين الخلايا).

علامات عامةجميع أمراض النسيج الضام لها علامات مشتركة:

1. ملامح بنية الكروموسوم السادس التي تسبب الاستعداد الوراثي.
2. تتجلى بداية المرض بأعراض خفيفة ولا يُنظر إليها على أنها أمراض النسيج الضام.
3. بعض أعراض الأمراض متطابقة.
4. تمتد الاضطرابات إلى أجهزة الجسم المتعددة.
5. يتم تشخيص الأمراض وفقا لمخططات مماثلة.
6. تم اكتشاف تغييرات ذات ميزات مماثلة في الأنسجة.
7. مؤشرات الالتهاب في الاختبارات المعملية متشابهة.
8. مبدأ واحد لعلاج أمراض النسيج الضام الجهازية المختلفة.

علاج

عندما تظهر أمراض النسيج الضام الجهازية، يستخدم طبيب الروماتيزم الاختبارات المعملية لتحديد درجة نشاطها وتحديد التكتيكات لمزيد من العلاج. في الحالات الخفيفة، يوصف للمريض جرعات صغيرة من أدوية الكورتيكوستيرويد والأدوية المضادة للالتهابات. في حالة المسار العدواني للمرض، يتعين على المتخصصين وصف جرعات أعلى من الكورتيكوستيرويدات للمرضى، وإذا كان العلاج غير فعال، يتم استكمال نظام العلاج بتثبيط الخلايا.

عندما تحدث أمراض النسيج الضام الجهازية في شكل حاد، يتم استخدام تقنيات فصادة البلازما لإزالة وقمع المجمعات المناعية. بالتوازي مع طرق العلاج هذه، يوصف للمرضى دورة تشعيع للغدد الليمفاوية، مما يساعد على وقف إنتاج الأجسام المضادة.

مطلوب إشراف طبي دقيق خاص لإدارة المرضى الذين لديهم تاريخ من تفاعلات فرط الحساسية تجاه بعض الأدوية والأطعمة والحساسية والربو القصبي. عندما يتم اكتشاف تغيرات في تكوين الدم، فإن أقارب هؤلاء المرضى الذين يتم علاجهم بالفعل من أمراض النسيج الضام الجهازية يتم تضمينهم أيضًا في مجموعة المخاطر.

أحد العناصر المهمة في علاج مثل هذه الأمراض هو الموقف الإيجابي للمريض أثناء العلاج والرغبة في التخلص من المرض. يمكن تقديم مساعدة كبيرة من قبل أفراد عائلة المريض وأصدقائه، الذين سيدعمونه ويسمحون له بالشعور بملء حياته.

أي طبيب يجب أن أتصل؟

يتم علاج أمراض النسيج الضام المنتشرة من قبل طبيب الروماتيزم. إذا لزم الأمر، يتم جدولة التشاور مع المتخصصين الآخرين، في المقام الأول طبيب الأعصاب. يمكن أن يساعد في العلاج طبيب الأمراض الجلدية وطبيب القلب وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وغيرهم من الأطباء، لأن أمراض النسيج الضام المنتشرة يمكن أن تؤثر على أي أعضاء في جسم الإنسان.

المؤسسات الطبية حيث يمكنك الاتصال بالوصف العام

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، المعروف أيضًا باسم متلازمة شارب، هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي الذي يتجلى في مجموعة من الأعراض الفردية لأمراض جهازية مثل SSc، SLE، DM، SS، وRA. وكالعادة يتم الجمع بين عرضين أو ثلاثة من أعراض الأمراض المذكورة أعلاه. يبلغ معدل حدوث اضطراب الصدمة التراكمية حوالي ثلاث حالات لكل مائة ألف من السكان، ويؤثر بشكل رئيسي على الإناث في سن البلوغ: مقابل كل رجل مريض هناك عشر نساء مريضات. CTD تقدم ببطء. في غياب العلاج المناسب، تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية.

وعلى الرغم من أن أسباب المرض ليست واضحة تماما، إلا أن طبيعة المناعة الذاتية للمرض تعتبر حقيقة ثابتة. يتم تأكيد ذلك من خلال وجود عدد كبير من الأجسام المضادة الذاتية للبروتين النووي الريبي U1 (RNP) في دم المرضى الذين يعانون من CTD. ويعتبرون علامة على هذا المرض. CTD له تحديد وراثي: جميع المرضى تقريبًا لديهم مستضد HLA B27. عندما يبدأ العلاج في الوقت المحدد، يكون مسار المرض مناسبا. في بعض الأحيان، يكون اضطراب الصدمة التراكمية معقدًا بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل الكلوي.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

إنه يمثل بعض الصعوبات، حيث أن اضطراب الصدمة التراكمية ليس له أعراض سريرية محددة، وله سمات مشابهة للعديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. البيانات المخبرية السريرية العامة هي أيضًا غير محددة. ومع ذلك، تتميز اتفاقية التجارة الحرة بما يلي:

• CBC: فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، قلة الكريات البيض، تسارع ESR.
• OAM: بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني.
• الكيمياء الحيوية في الدم: فرط غلوبولين الدم، ظهور RF.
• الدراسة المصلية: زيادة عيار ANF مع نوع مرقط من التألق المناعي.
• تنظير الشعيرات الدموية: طيات الأظافر المتغيرة المتصلبة، توقف الدورة الدموية الشعرية في الأصابع.
• الأشعة السينية للصدر: تسلل إلى أنسجة الرئة، موه الصدر.
• EchoCG: التهاب التامور النضحي، أمراض الصمامات.
• اختبارات وظائف الرئة: ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

من العلامات غير المشروطة لمرض CTD وجود أجسام مضادة لـ U1-RNP في مصل الدم بمعدل 1:600 ​​أو أكثر و4 علامات سريرية.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

أهداف العلاج هي السيطرة على أعراض اضطراب الصدمة التراكمية، والحفاظ على وظيفة الأعضاء المستهدفة، ومنع المضاعفات. يُنصح المرضى باتباع أسلوب حياة نشط والالتزام بالقيود الغذائية. في معظم الحالات، يتم العلاج في العيادة الخارجية. الأدوية الأكثر استخدامًا هي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، وهرمونات الكورتيكوستيرويد، والأدوية المضادة للملاريا ومثبطات الخلايا، ومضادات الكالسيوم، والبروستاجلاندين، ومثبطات مضخة البروتون. إن غياب المضاعفات مع العلاج الداعم المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

1. بريدنيزولون (دواء جلايكورتيكود اصطناعي). نظام الجرعات: في علاج اضطراب الصدمة التراكمية، الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 1 ملغم/كغم/يوم. حتى يتم تحقيق التأثير، ثم ببطء (لا يزيد عن 5 ملغ / أسبوع) قم بتقليل الجرعة إلى 20 ملغ / يوم. مزيد من التخفيض في الجرعة بمقدار 2.5 ملغ كل 2-3 أسابيع. ما يصل إلى جرعة صيانة من 5-10 ملغ (لأجل غير مسمى).
2. الآزاثيوبرين (الآزوثيوبرين، إيموران) هو دواء مثبط للمناعة، مثبط للخلايا. نظام الجرعات: لعلاج اضطراب الصدمة التراكمية، يتم استخدامه عن طريق الفم بمعدل 1 ملغم/كغم/يوم. مسار العلاج طويل.
3. ديكلوفيناك الصوديوم (فولتارين، ديكلوفيناك، ديكلونات P) هو دواء مضاد للالتهابات غير الستيرويدية مع تأثير مسكن. نظام الجرعات: متوسط ​​الجرعة اليومية من ديكلوفيناك في علاج اضطراب الصدمة التراكمية هي 150 ملغ، وبعد تحقيق التأثير العلاجي يوصى بتقليلها إلى الحد الأدنى الفعال (50-100 ملغ/يوم).
4. هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل، إيمارد) هو دواء مضاد للملاريا ومثبط للمناعة. نظام الجرعات: للبالغين (بما في ذلك كبار السن) يوصف الدواء بأقل جرعة فعالة. يجب ألا تتجاوز الجرعة 6.5 مجم/كجم من وزن الجسم يوميًا (محسوبة على أساس الوزن المثالي وليس الفعلي) ويمكن أن تكون إما 200 مجم أو 400 مجم/يوم. في المرضى القادرين على تناول 400 ملغ يومياً، تكون الجرعة الأولية 400 ملغ يومياً مقسمة على جرعات. عندما يتم تحقيق تحسن واضح، يمكن تخفيض الجرعة إلى 200 ملغ. إذا انخفضت الفعالية، يمكن زيادة جرعة المداومة إلى 400 ملغ. يؤخذ الدواء في المساء بعد الوجبات.

ماذا تفعل إذا كنت تشك في المرض

• تحليل الدم العام

  ويلاحظ فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، ونقص الكريات البيض، وتسارع ESR.

• تحليل البول العام

  تم الكشف عن بيلة دموية، بروتينية، وبيلة ​​أسطواني.

• كيمياء الدم

  من الخصائص المميزة فرط غلوبولين الدم وظهور RF.

• التصوير الشعاعي

  تكشف الأشعة السينية للصدر عن تسلل إلى أنسجة الرئة والصدر المائي.

• تخطيط صدى القلب

  يكشف EchoCG عن التهاب التامور النضحي وأمراض الصمامات.

هذه المجموعة من الأمراض متنوعة للغاية. يجب أن تعلم أنه في بعض الحالات تكون آفات الجهاز العظمي المفصلي والعضلات والنسيج الضام أولية، وتحتل أعراضها المكانة الرئيسية في الصورة السريرية للمرض، وفي حالات أخرى تكون آفات العظام والعضلات والنسيج الضام الأنسجة ثانوية وتنشأ على خلفية بعض الأمراض الأخرى (التمثيل الغذائي والغدد الصماء وغيرها) وأعراضها تكمل الصورة السريرية للمرض الأساسي.

يتم تمثيل مجموعة خاصة من الآفات الجهازية للنسيج الضام والعظام والمفاصل والعضلات بالكولاجينوز، وهي مجموعة من الأمراض ذات آفات الالتهاب المناعي للنسيج الضام. تتميز الكولاجينوزات التالية: الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي، التهاب حوائط الشريان العقدي، التهاب الجلد والعضلات والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي، وهي متشابهة جدًا في آلية تطورها.

من بين أمراض الجهاز العظمي المفصلي والأنسجة العضلية، هناك أمراض التهابية من مسببات مختلفة (التهاب المفاصل، التهاب العضلات)، والأمراض الأيضية الضمور (التهاب المفاصل، اعتلال عضلي)، والأورام، والتشوهات الخلقية.

أسباب أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

أسباب هذه الأمراض ليست مفهومة تماما. ويعتقد أن العامل الرئيسي المسبب لتطور هذه الأمراض هو العامل الوراثي (وجود هذه الأمراض لدى الأقارب) واضطرابات المناعة الذاتية (ينتج الجهاز المناعي أجساما مضادة لخلايا وأنسجة جسمه). تشمل العوامل الأخرى التي تثير أمراض الجهاز العضلي الهيكلي اضطرابات الغدد الصماء، واضطرابات عمليات التمثيل الغذائي الطبيعية، والصدمات الدقيقة المزمنة في المفاصل، وزيادة الحساسية لبعض الأطعمة والأدوية، والعامل المعدي (الالتهابات الفيروسية والبكتيرية، وخاصة المكورات العقدية السابقة) والعوامل المعدية. وجود بؤر العدوى المزمنة (تسوس، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية)، انخفاض حرارة الجسم.

أعراض أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

المرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز العضلي الهيكلي وآفات النسيج الضام الجهازية قد يقدمون مجموعة متنوعة من الشكاوى.

غالبًا ما تكون هذه شكاوى من آلام في المفاصل أو العمود الفقري أو العضلات، وتيبس الحركة في الصباح، وأحيانًا ضعف العضلات، والحمى. يعد الضرر المتناظر الذي يصيب المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين مع الألم أثناء الحركة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي، أما المفاصل الكبيرة (الرسغ والركبة والكوع والورك) فتتأثر بشكل أقل تكرارًا. كما أنه يزيد من حدة الألم في الليل، في الطقس الرطب، والبرد.

يعد تلف المفاصل الكبيرة أمرًا نموذجيًا للروماتيزم وتشوه التهاب المفاصل، مع تشوه التهاب المفاصل، يحدث الألم في كثير من الأحيان أثناء النشاط البدني ويتكثف في المساء. إذا كان الألم موضعيًا في العمود الفقري والمفاصل العجزي الحرقفي ويظهر أثناء عدم الحركة لفترة طويلة، غالبًا في الليل، فيمكننا افتراض وجود التهاب الفقار المقسط.

إذا كانت المفاصل الكبيرة المختلفة تؤلمني بالتناوب، فيمكننا أن نفترض وجود التهاب المفاصل الروماتيزمي. إذا كان الألم موضعيًا في الغالب في المفاصل المشطية السلامية ويحدث كثيرًا في الليل، فقد يكون هذا مظهرًا من مظاهر النقرس.

وبالتالي، إذا كان المريض يشكو من الألم، وصعوبة التحرك في المفاصل، فمن الضروري تحديد خصائص الألم بعناية (التوطين، والشدة، والمدة، وتأثير الحمل والعوامل الأخرى التي يمكن أن تسبب الألم).

يمكن أن تكون الحمى والطفح الجلدي المتنوع أيضًا من مظاهر داء الكولاجين.

ويلاحظ ضعف العضلات عندما يظل المريض غير متحرك في السرير لفترة طويلة (بسبب بعض الأمراض)، مع بعض الأمراض العصبية: الوهن العضلي الوبيل، الوهن العضلي، الحثل العضلي التدريجي وغيرها.

في بعض الأحيان يشكو المرضى من نوبات البرودة وابيضاض أصابع الطرف العلوي، والتي تحدث تحت تأثير البرد الخارجي، وأحيانًا الصدمة، والتجارب العقلية، ويصاحب هذا الإحساس ألم، وانخفاض في آلام الجلد وحساسية درجة الحرارة. مثل هذه الهجمات هي سمة من سمات متلازمة رينود، والتي تحدث في أمراض مختلفة من الأوعية الدموية والجهاز العصبي. ومع ذلك، تحدث هذه الهجمات غالبًا مع مرض النسيج الضام الشديد مثل تصلب الجلد الجهازي.

ومن المهم أيضًا تشخيص كيفية بدء المرض وتطوره. تحدث العديد من الأمراض المزمنة في الجهاز العضلي الهيكلي دون أن يلاحظها أحد وتتقدم ببطء. لوحظ ظهور حاد وعنيف للمرض في الروماتيزم وبعض أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل المعدي: داء البروسيلات والدوسنتاريا والسيلان وغيرها. ويلاحظ تلف العضلات الحاد في التهاب العضلات والشلل الحاد، بما في ذلك تلك غير المرتبطة بالإصابات.

عند الفحص، من الممكن تحديد سمات وضعية المريض، على وجه الخصوص، الحداب الصدري الواضح (انحناء العمود الفقري) بالاشتراك مع القعس القطني الناعم والحركة المحدودة للعمود الفقري، مما يسمح بإجراء تشخيص التهاب الفقار المقسط. آفات العمود الفقري والمفاصل وأمراض العضلات الحادة ذات المنشأ الالتهابي (التهاب العضلات) تحد وتعيق الحركات إلى درجة عدم القدرة الكاملة للمرضى. تشوه السلاميات البعيدة للأصابع مع تغيرات تصلبية في الجلد المجاور، ووجود طيات غريبة من الجلد تشدها في منطقة الفم (أعراض سلسلة المحفظة)، خاصة إذا تم العثور على هذه التغييرات في النساء الشابات في الغالب، مما يسمح بالتشخيص من تصلب الجلد الجهازي.

في بعض الأحيان يكشف الفحص عن قصور تشنجي في العضلات، وفي أغلب الأحيان العضلات القابضة (تقلص العضلات).

عند جس المفاصل، يمكن اكتشاف ارتفاع موضعي في درجة الحرارة وتورم الجلد المحيط بها (في الأمراض الحادة)، وألمها، وتشوهها. أثناء الجس، يتم أيضًا فحص الحركة السلبية للمفاصل المختلفة: قد يكون تقييدها نتيجة لآلام المفاصل (في التهاب المفاصل، والتهاب المفاصل)، وكذلك الإصابة بالقسطة (أي عدم حركة المفاصل). يجب أن نتذكر أن تقييد الحركة في المفاصل يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لتغيرات ندبة في العضلات وأوتارها نتيجة لالتهاب العضلات الذي عانى منه في الماضي، والتهاب الأوتار وأغمادها، والإصابات. يمكن أن يكشف ملامسة المفصل عن التقلبات التي تظهر في التهاب حاد مع انصباب التهابي كبير في المفصل، ووجود انصباب قيحي.

طرق البحث المختبرية والمفيدة.

يهدف التشخيص المختبري لآفات النسيج الضام الجهازي بشكل أساسي إلى تحديد نشاط العمليات الالتهابية والمدمرة فيه. يؤدي نشاط العملية المرضية في هذه الأمراض الجهازية إلى تغيرات في المحتوى والتركيب النوعي لبروتينات المصل.

تحديد البروتينات السكرية. البروتينات السكرية (البروتينات السكرية) هي بوليمرات حيوية تتكون من مكونات البروتين والكربوهيدرات. البروتينات السكرية هي جزء من غشاء الخلية، وتنتشر في الدم كجزيئات نقل (الترانسفيرين، والسيرولوبلازمين)؛ وتشمل البروتينات السكرية بعض الهرمونات والإنزيمات والجلوبيولين المناعي.

التعريف إرشادي (رغم أنه ليس محددًا) للمرحلة النشطة من العملية الروماتيزمية محتوى البروتين المصلي في الدموالتي تحتوي على العديد من البروتينات المخاطية. يتم تحديد المحتوى الإجمالي للمخاط المصلي من خلال مكون البروتين (طريقة البيوريت)، وفي الأشخاص الأصحاء يبلغ 0.75 جم / لتر.

إن اكتشاف بروتين سكري الدم المحتوي على النحاس في دم المرضى المصابين بأمراض الروماتيزم له قيمة تشخيصية معينة - سيرولوبلازمين. السيرولوبلازمين هو بروتين نقل يربط النحاس في الدم وينتمي إلى الجلوبيولين α2. يتم تحديد السيرولوبلازمين في المصل منزوع البروتين باستخدام البارافينيلديامين. عادة، يكون محتواه 0.2-0.05 جم / لتر، وخلال المرحلة النشطة من العملية الالتهابية، يرتفع مستواه في مصل الدم.

تحديد محتوى السداسي. تعتبر الطريقة الأكثر دقة هي الطريقة التي تستخدم تفاعل اللون مع الأورسينول أو الريسورسينول، يليه قياس الألوان للمحلول الملون والحساب باستخدام منحنى المعايرة. يزداد تركيز السداسيات بشكل حاد بشكل خاص مع أقصى نشاط للعملية الالتهابية.

تحديد محتوى الفركتوز. للقيام بذلك، يتم استخدام تفاعل يتم فيه إضافة هيدروكلوريد السيستين إلى منتج تفاعل البروتين السكري مع حمض الكبريتيك (طريقة ديشيت). محتوى الفركتوز الطبيعي هو 0.09 جم / لتر.

تحديد محتوى حمض السياليك. خلال فترة النشاط الأقصى للعملية الالتهابية لدى المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزمية، يزداد محتوى أحماض السياليك في الدم، والتي يتم تحديدها في أغلب الأحيان بواسطة طريقة هيس (رد الفعل). المحتوى الطبيعي لأحماض السياليك هو 0.6 جم / لتر. تحديد محتوى الفيبرينوجين.

مع الحد الأقصى لنشاط العملية الالتهابية في المرضى الذين يعانون من الأمراض الروماتيزمية، قد يزيد محتوى الفيبرينوجين في الدموالتي في الأشخاص الأصحاء عادة لا تتجاوز 4.0 جم / لتر.

تحديد البروتين سي التفاعلي. في الأمراض الروماتيزمية يظهر بروتين سي التفاعلي في مصل دم المرضى، وهو غائب في دم الأشخاص الأصحاء.

تستخدم أيضا تحديد عامل الروماتويد.

تكشف اختبارات الدم لدى المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام الجهازية زيادة في ESR، أحيانا كثرة الكريات البيضاء العدلة.

فحص الأشعة السينيةيسمح لك باكتشاف التكلسات في الأنسجة الرخوة، والتي تظهر، على وجه الخصوص، مع تصلب الجلد الجهازي، ولكنه يوفر البيانات الأكثر قيمة لتشخيص آفات الجهاز المفصلي العظمي. وكقاعدة عامة، يتم أخذ الصور الشعاعية للعظام والمفاصل.

خزعةله أهمية كبيرة في تشخيص الأمراض الروماتيزمية. يوصى بإجراء خزعة في حالة الاشتباه في طبيعة الورم للأمراض، وفي حالة الاعتلال العضلي الجهازي، لتحديد طبيعة تلف العضلات، خاصة في أمراض الكولاجين.

الوقاية من أمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

الهدف هو المنع الفوري للتعرض للعوامل التي يمكن أن تسبب هذه الأمراض. ويشمل ذلك العلاج في الوقت المناسب للأمراض ذات الطبيعة المعدية وغير المعدية، والوقاية من التعرض لدرجات الحرارة المنخفضة والعالية، والقضاء على العوامل المؤلمة.

في حالة ظهور أعراض أمراض العظام أو العضلات، حيث أن معظمها لها عواقب ومضاعفات خطيرة، يجب استشارة الطبيب حتى يتم وصف العلاج الصحيح.

أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام في هذا القسم:

اعتلال المفاصل المعدية
اعتلال المفاصل الالتهابي
التهاب المفاصل
آفات المفاصل الأخرى
آفات النسيج الضام الجهازية
تشوه اعتلال الظهر
اعتلال الفقار
اعتلالات الظهر الأخرى
أمراض العضلات
آفات الأغشية الزليلية والأوتار
أمراض الأنسجة الرخوة الأخرى
كثافة العظام واضطرابات البنية
أمراض العظام الأخرى
اعتلال الغضروف
اضطرابات العضلات والعظام والأنسجة الضامة الأخرى

تتم مناقشة الإصابات في قسم "الطوارئ"

أمراض النسيج الضام الجهازية

أمراض النسيج الضام الجهازية، أو أمراض النسيج الضام المنتشرة، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع من الالتهاب الجهازي لمختلف الأعضاء والأنظمة، بالتزامن مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمعقدة المناعية، بالإضافة إلى تكوين التليف المفرط.

تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية الأمراض التالية:

1) الذئبة الحمامية الجهازية.

2) تصلب الجلد الجهازي.

3) التهاب اللفافة المنتشر.

4) التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب.

5) مرض سجوجرن (متلازمة)؛

6) مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب)؛

7) ألم العضلات الروماتزمي.

8) التهاب الغضروف الانتكاس.

9) التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان).

بالإضافة إلى ذلك، تشمل هذه المجموعة حاليًا مرض بهجت، ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

تتحد الأمراض الجهازية للنسيج الضام من خلال الركيزة الرئيسية - النسيج الضام - وإمراضية مماثلة.

النسيج الضام هو نظام فسيولوجي نشط للغاية يحدد البيئة الداخلية للجسم وينشأ من الأديم المتوسط. يتكون النسيج الضام من عناصر خلوية ومصفوفة بين الخلايا. من بين خلايا النسيج الضام، تتميز خلايا النسيج الضام نفسها - الخلايا الليفية - وأنواعها المتخصصة مثل الخلايا الأرومية، والخلايا العظمية، والخلايا الزليلية؛ الضامة والخلايا الليمفاوية. تشتمل المصفوفة بين الخلايا، التي تتجاوز بشكل كبير الكتلة الخلوية من حيث الكمية، على الكولاجين والألياف الشبكية والمرنة ومادة أرضية تتكون من البروتيوغليكان. ولذلك، فإن مصطلح "الكولاجينوز" عفا عليه الزمن، والاسم الأكثر صحة للمجموعة هو "أمراض النسيج الضام الجهازية".

لقد ثبت الآن أنه في أمراض النسيج الضام الجهازية، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي، والتي يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية، أي تفاعلات الجهاز المناعي المصحوبة بظهور أجسام مضادة أو خلايا ليمفاوية حساسة موجهة ضد مستضدات الجسم. الجسم الخاص (المستضدات الذاتية).

أساس عملية المناعة الذاتية هو خلل في التنظيم المناعي، يتم التعبير عنه في تثبيط الكابت وزيادة النشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وفرط إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة. في هذه الحالة، يتم تحقيق النشاط المرضي للأجسام المضادة الذاتية من خلال التحلل الخلوي المعتمد على المكملات، والمجمعات المناعية المنتشرة والثابتة، والتفاعل مع المستقبلات الخلوية ويؤدي في النهاية إلى تطور الالتهاب الجهازي.

وبالتالي، فإن التسبب الشائع لأمراض النسيج الضام الجهازي هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل تخليق غير منضبط للأجسام المضادة الذاتية وتكوين مجمعات مناعية من الأجسام المضادة للمستضد المنتشرة في الدم والثابتة في الأنسجة، مع تطور تفاعل التهابي حاد. (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والمفاصل والكلى وما إلى ذلك).

بالإضافة إلى التسبب في أمراض مماثلة، تتميز جميع أمراض النسيج الضام الجهازية بالميزات التالية:

1) نوع الاستعداد متعدد العوامل مع دور معين للعوامل المناعية المرتبطة بالكروموسوم السادس.

2) التغيرات المورفولوجية الموحدة (اضطراب النسيج الضام، والتغيرات الفيبرينويد في المادة الرئيسية للنسيج الضام، والأضرار المعممة لقاع الأوعية الدموية: التهاب الأوعية الدموية، وتسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما، وما إلى ذلك)؛

3) تشابه العلامات السريرية الفردية، خاصة في المراحل المبكرة من المرض (على سبيل المثال، متلازمة رينود)؛

4) الجهازية، تلف الأعضاء المتعددة (المفاصل، الجلد، العضلات، الكلى، الأغشية المصلية، القلب، الرئتين)؛

5) المؤشرات المخبرية العامة للنشاط الالتهابي.

6) المجموعة العامة والعلامات المناعية المميزة لكل مرض؛

7) مبادئ علاجية مماثلة (الأدوية المضادة للالتهابات، مثبطات المناعة، طرق التطهير خارج الجسم والعلاج بالكورتيكوستيرويد النبضي في حالات الأزمات).

يتم النظر في مسببات أمراض النسيج الضام الجهازية من منظور المفهوم متعدد العوامل للمناعة الذاتية، والذي بموجبه يحدث تطور هذه الأمراض بسبب تفاعل العوامل المعدية والوراثية والغدد الصماء والبيئية (أي الاستعداد الوراثي + العوامل البيئية، مثل مثل الإجهاد، العدوى، انخفاض حرارة الجسم، التعرض للشمس، الصدمات، وكذلك تأثير الهرمونات الجنسية، وخاصة الأنثوية، الحمل، الإجهاض - أمراض النسيج الضام الجهازية).

في أغلب الأحيان، تؤدي العوامل البيئية الخارجية إما إلى تفاقم المرض الكامن، أو في وجود استعداد وراثي، تكون محفزات لحدوث أمراض النسيج الضام الجهازية. ولا يزال البحث عن عوامل مسببة معدية محددة، وخاصة الفيروسية، جاريًا. ومن الممكن أن تحدث العدوى داخل الرحم أيضًا، كما يتضح من التجارب التي أجريت على الفئران.

حاليًا، تم تجميع أدلة غير مباشرة حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية المزمنة. تتم دراسة دور الفيروسات البيكورناوية في التهاب العضلات، والفيروسات التي تحتوي على الحمض النووي الريبي (RNA) في الحصبة، والحصبة الألمانية، ونظير الأنفلونزا، والنكاف، والذئبة الحمامية الجهازية، وكذلك الفيروسات الهربسية المحتوية على الحمض النووي - الفيروس المضخم للخلايا إبشتاين بار، وفيروس الهربس البسيط.

يرتبط مزمن العدوى الفيروسية ببعض الخصائص الوراثية للجسم، مما يسمح لنا بالحديث عن الطبيعة الوراثية العائلية المتكررة لأمراض النسيج الضام الجهازية. في عائلات المرضى، مقارنة بعائلات الأشخاص الأصحاء والسكان ككل، يتم ملاحظة أمراض النسيج الضام المختلفة في كثير من الأحيان، خاصة بين أقارب الدرجة الأولى (الأخوات والأخوة)، وكذلك الأضرار المتكررة للتوائم أحادية الزيجوت من التوائم ثنائي الزيجوت.

أظهرت العديد من الدراسات وجود علاقة بين نقل بعض مستضدات HLA (الموجودة على الذراع القصير للكروموسوم السادس) وتطور مرض النسيج الضام الجهازي.

بالنسبة لتطور أمراض النسيج الضام الجهازي، فإن نقل جينات HLA-D من الدرجة الثانية، المتمركزة على سطح الخلايا الليمفاوية البائية، والخلايا الظهارية، وخلايا نخاع العظم، وما إلى ذلك، له أهمية قصوى. على سبيل المثال، الذئبة الحمامية الجهازية هي يرتبط بمستضد التوافق النسيجي DR3. في تصلب الجلد الجهازي، هناك تراكم لمستضدات Al، B8، DR3 بالاشتراك مع مستضد DR5، وفي متلازمة سجوجرن الأولية هناك ارتباط كبير مع HLA-B8 وDR3.

وبالتالي، فإن آلية تطور مثل هذه الأمراض المعقدة والمتعددة الأوجه مثل أمراض النسيج الضام الجهازية ليست مفهومة تماما. ومع ذلك، فإن الاستخدام العملي للعلامات المناعية التشخيصية للمرض وتحديد نشاطها من شأنه أن يحسن تشخيص هذه الأمراض.

دعونا نلقي نظرة فاحصة على بعض أمراض النسيج الضام الأكثر أهمية.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض متعدد المتلازمات تقدمي مزمن يصيب النساء والفتيات في الغالب (نسبة النساء المرضى إلى الرجال هي 10: 1) ، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في آليات التنظيم المناعي ويؤدي إلى التوليف غير المنضبط للأجسام المضادة إلى أنسجة الجسم مع تطور التهاب مزمن مناعي ذاتي ومعقد مناعي (V. A. Nasonova، 1989).

الذئبة الحمامية الجهازية في جوهرها هي مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ويتميز بآفات متعددة في مواقع مختلفة: الجلد والمفاصل والقلب والكلى والدم والرئتين والجهاز العصبي المركزي وأعضاء أخرى. في هذه الحالة، تحدد الآفات الحشوية مسار المرض والتشخيص.

ارتفع معدل انتشار الذئبة الحمامية الجهازية في السنوات الأخيرة من 17 إلى 48 شخصًا لكل 100 ألف نسمة. وفي الوقت نفسه، أدى تحسين التشخيص والاعتراف المبكر بالمتغيرات الحميدة للدورة مع وصف العلاج المناسب في الوقت المناسب إلى إطالة العمر المتوقع للمرضى وتحسين التشخيص بشكل عام.

يمكن أن يرتبط ظهور المرض في كثير من الأحيان بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس في الصيف، وتغيرات درجة الحرارة عند السباحة، واستخدام الأمصال، واستخدام بعض الأدوية (على وجه الخصوص، موسعات الأوعية الدموية الطرفية من مجموعة الهيدرولاسينات)، والإجهاد، و يمكن أن تبدأ الذئبة الحمامية الجهازية بعد الولادة والإجهاض.

الصورة السريرية

هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. دورة حادةيتميز ببداية مفاجئة تشير إلى يوم محدد للمريض، حمى، التهاب المفاصل، آفات جلدية مثل الحمامي المركزية على شكل “فراشة”، مع زرقة على الأنف والخدين. في الأشهر الثلاثة إلى الستة التالية، تظهر أعراض التهاب المصل الحاد (ذات الجنب، والتهاب الرئة، والتهاب الكلية الذئبي، وتلف الجهاز العصبي المركزي، والتهاب السحايا والدماغ، ونوبات الصرع)، وفقدان الوزن المفاجئ. التيار شديد. مدة المرض دون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات.

بالطبع تحت الحاد.بدأ الأمر تدريجيًا، كما كان الحال، بأعراض عامة، ألم مفصلي، التهاب مفاصل متكرر، آفات جلدية مختلفة غير محددة على شكل الذئبة القرصية، ومرض جلدي ضوئي على الجبهة والرقبة والشفتين والأذنين والجزء العلوي من الصدر. تموج التيار متميز. يتم تشكيل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3 سنوات.

ذُكر:

1) تلف القلب، غالبًا ما يكون على شكل التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس مع ترسبات على الصمام التاجي.

2) ألم عضلي والتهاب عضلي مع ضمور العضلات متكرر.

3) متلازمة رينود موجودة دائمًا، وغالبًا ما تنتهي بنخر إقفاري في أطراف الأصابع.

4) اعتلال عقد لمفية.

5) التهاب الرئة الذئبي.

6) التهاب الكلية الذي لا يصل إلى نفس درجة النشاط كما في الحالات الحادة.

7) التهاب الجذر، التهاب العصب، التهاب الضفيرة.

8) الصداع المستمر والتعب.

9) فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فرط غاماغلوبولين الدم.

دورة مزمنة. يظهر المرض لفترة طويلة على شكل انتكاسات لمتلازمات مختلفة: التهاب المفاصل، والتهاب المصليات بشكل أقل شيوعًا، ومتلازمة الذئبة القرصية، ومتلازمات رينود، ويرلهوف، ومتلازمات الصرع. في السنة 5-10 من المرض، تظهر آفات الأعضاء الأخرى (التهاب الكلية البؤري العابر، التهاب الرئة).

تشمل العلامات الأولية للمرض تغيرات في الجلد، والحمى، والهزال، ومتلازمة رينود، والإسهال. يشكو المرضى من العصبية وضعف الشهية. عادة، باستثناء أشكال قليلة الأعراض المزمنة، يتقدم المرض بسرعة كبيرة وتتطور الصورة الكاملة للمرض.

مع صورة مفصلة، ​​على خلفية تعدد المتلازمات، غالبا ما تبدأ إحدى المتلازمات في السيطرة، مما يسمح لنا بالحديث عن التهاب الكلية الذئبي (الشكل الأكثر شيوعا)، التهاب الشغاف الذئبي، التهاب الكبد الذئبي، التهاب الرئة الذئبي، الذئبة العصبية.

تغيرات الجلد. عرض "الفراشة" هو الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الخدين وعظام الخد وجسر الأنف. يمكن أن يكون لـ "الفراشة" أشكال مختلفة، بدءًا من احمرار الجلد النابض غير المستقر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه والحمامي الطاردة المركزية فقط في جسر الأنف، بالإضافة إلى الطفح الجلدي القرصي مع التطور اللاحق للندب ضمور على الوجه. من بين المظاهر الجلدية الأخرى، يتم ملاحظة حمامي نضحية غير محددة على جلد الأطراف والصدر وعلامات جلاد ضوئي على الأجزاء المكشوفة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي متوذم على منصات الأصابع وسرير الظفر والنخيل. يحدث تلف في الغشاء المخاطي للحنك الصلب والخدين والشفتين على شكل طفح جلدي، وأحيانًا مع تقرحات والتهاب الفم.

يحدث تساقط الشعر في وقت مبكر جدًا وتزداد هشاشة الشعر، لذا يجب الانتباه إلى هذه الإشارة.

لوحظ تلف الأغشية المصلية في الغالبية العظمى من المرضى (90٪) في شكل التهاب المصليات. الأكثر شيوعا هي ذات الجنب والتهاب التامور، وفي كثير من الأحيان - الاستسقاء. الانصبابات ليست وفيرة، مع ميل إلى العمليات التكاثرية التي تؤدي إلى طمس التجاويف الجنبية والتأمور. يكون تلف الأغشية المصلية قصير المدى وعادة ما يتم تشخيصه بأثر رجعي عن طريق التصاقات الجنبة التأمورية أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصي والمنصفي أثناء فحص الأشعة السينية.

يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العضلي الهيكلي في صورة التهاب المفاصل المتعدد، الذي يذكرنا بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا هو العرض الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية (في 80-90٪ من المرضى). يتميز بأضرار متناظرة في الغالب للمفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين ومفاصل الكاحل. من خلال صورة مفصلة للمرض، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل، وبالتالي تطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يصاحب المتلازمة المفصلية (التهاب المفاصل أو ألم مفصلي) ألم عضلي منتشر، وأحيانًا التهاب غمد الوتر، والتهاب كيسي.

يحدث تلف نظام القلب والأوعية الدموية في كثير من الأحيان، في حوالي ثلث المرضى. في مراحل مختلفة من المرض، يتم الكشف عن التهاب التامور مع الميل إلى الانتكاس وطمس التامور. أخطر أشكال تلف القلب هو التهاب الشغاف الثؤلولي ليمبان ساكس مع تطور التهاب صمامات الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. إذا استمرت العملية لفترة طويلة، يمكن تحديد علامات قصور الصمام المقابل. مع الذئبة الحمامية الجهازية، يحدث التهاب عضلة القلب البؤري (لم يتم التعرف عليه تقريبًا) أو الطبيعة المنتشر في كثير من الأحيان.

تلفت V. A. Nasonova الانتباه إلى حقيقة أن آفات الجهاز القلبي الوعائي في الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان أكثر مما يمكن التعرف عليه عادةً. ونتيجة لذلك، ينبغي إيلاء الاهتمام لشكاوى المرضى من آلام في القلب، وخفقان، وضيق في التنفس، وما إلى ذلك. يحتاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية إلى فحص شامل للقلب.

يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود - وهو اضطراب في إمداد الدم إلى اليدين و (أو) القدمين، يتفاقم بسبب البرد أو الإثارة، ويتميز بتشوش الحس، والشحوب و (أو) الجلد المزرق للأصابع II-V ، وبرودتهم.

تلف الرئة. مع الذئبة الحمامية الجهازية، لوحظت تغيرات ذات طبيعة مزدوجة، سواء بسبب العدوى الثانوية على خلفية انخفاض التفاعل المناعي الفسيولوجي للجسم، والتهاب الأوعية الدموية الذئبية للأوعية الرئوية - التهاب الرئة الذئبي. هناك أيضًا مضاعفات محتملة تحدث نتيجة لالتهاب الرئة الذئبي - وهي عدوى عادية ثانوية.

إذا لم يكن تشخيص الالتهاب الرئوي الجرثومي صعبًا، فإن تشخيص الالتهاب الرئوي الذئبي يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب طبيعته البؤرية الصغيرة مع توطين سائد في النسيج الخلالي. يكون الالتهاب الرئوي الذئبي إما حادًا أو يستمر لعدة أشهر؛ يتميز بسعال غير منتج، وضيق متزايد في التنفس مع بيانات تسمعية ضئيلة وصورة نموذجية للأشعة السينية - بنية شبكية للنمط الرئوي وانخماص على شكل قرص، خاصة في الفصوص الوسطى السفلية للرئة.

تلف الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي، التهاب الكلية الذئبي). وغالبا ما يكون حاسما في نتيجة المرض. عادة ما تكون هذه سمة من سمات فترة تعميم الذئبة الحمامية الجهازية، ولكنها في بعض الأحيان تكون علامة مبكرة للمرض. أنواع تلف الكلى مختلفة. التهاب الكلية البؤري، التهاب كبيبات الكلى المنتشر، المتلازمة الكلوية. لذلك، تتميز التغييرات، اعتمادًا على المتغير، إما بمتلازمة بولية هزيلة (بيلة بروتينية، بيلة أسطوانية، بيلة دموية)، أو في أغلب الأحيان، بشكل ذمي وارتفاع ضغط الدم مع فشل كلوي مزمن.

يتجلى تلف الجهاز الهضمي بشكل رئيسي في الأعراض الذاتية. يمكن للدراسة الوظيفية في بعض الأحيان اكتشاف ألم غامض في المنطقة الشرسوفية وفي منطقة بروز البنكرياس، بالإضافة إلى علامات التهاب الفم. في بعض الحالات يتطور التهاب الكبد - أثناء الفحص يلاحظ تضخم الكبد وألمه.

تم وصف الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي من قبل جميع المؤلفين الذين درسوا الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز مجموعة متنوعة من المتلازمات: متلازمة الوهن الخضري، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب الأعصاب والتهاب الجذور. تحدث الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بشكل رئيسي بسبب التهاب الأوعية الدموية. في بعض الأحيان يتطور الذهان - إما على خلفية العلاج بالكورتيكوستيرويد كمضاعفات، أو بسبب الشعور باليأس من المعاناة. قد تكون هناك متلازمة الصرع.

تتجلى متلازمة ويرلهوف (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) في شكل طفح جلدي على شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد الأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية، وكذلك النزيف بعد إصابات طفيفة.

إذا كان تحديد مسار الذئبة الحمامية الجهازية مهمًا لتقييم تشخيص المرض، فمن الضروري تحديد تكتيكات إدارة المريض لتوضيح درجة نشاط العملية المرضية.

علاج

الأهداف الرئيسية للعلاج المرضي المعقد:

1) قمع الالتهاب المناعي والأمراض المناعية المعقدة.

2) الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

3) علاج المضاعفات الناشئة أثناء العلاج المثبط للمناعة.

4) التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة.

5) إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.

طريقة العلاج الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية هي العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يظل العلاج المفضل حتى في المراحل الأولى من المرض ومع الحد الأدنى من نشاط العملية. لذلك، يجب تسجيل المرضى في المستوصف حتى يتمكن الطبيب عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض من وصف الكورتيكوستيرويدات على الفور. تعتمد جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات على درجة نشاط العملية المرضية.

في حالة الدرجة الثالثة من النشاط - العلاج في مستشفى متخصص أو علاجي - العلاج النبضي بالجلوكوكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة. العلاج بالنبض: ميتيبريد – 1000 مجم 3 أيام متتالية عن طريق الوريد، بالتزامن مع الجلوكورتيكوستيرويدات لكل نظام التشغيل– 40-60 ملغ يوميا حتى يتم الحصول على التأثير (انخفاض نشاط عملية الذئبة). بالتوازي، من المستحسن القيام بإجراءات فصادة البلازما 2-3-4 (لإزالة CEC). في بعض الحالات، يمكن إجراء عملية امتصاص الدم.

إذا لم يكن من الممكن استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (عدم تحمل، مقاومة)، يتم وصف مثبطات في أقراص (ميثوتريكسات - 7.5 ملغ في الأسبوع) أو علاج بالنبض: 20 ملغم / كغم من وزن الجسم من سيكلوفوسفاميد مرة واحدة شهريًا لمدة 6 أشهر عن طريق الوريد، تليها فصادة البلازما.

عندما تنخفض درجة نشاط المرض، يتم تقليل جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات بمقدار 10 مجم أسبوعيًا إلى 20 مجم، ثم بمقدار 2.5 مجم شهريًا إلى جرعة صيانة قدرها 5-10 مجم يوميًا. لا تتوقف أبدًا عن تناول الجلوكورتيكوستيرويدات في الصيف!

مع الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية، تكون الجرعة القمعية من بريدنيزولون 30-40 ملغ يوميًا، ومع درجة النشاط الأولى – 15-20 ملغ يوميًا. إذا لم تتحسن حالة المريض بعد 24-48 ساعة، يتم زيادة الجرعة الأولية بنسبة 25-30٪، وإذا لوحظ التأثير، يتم ترك الجرعة دون تغيير. بعد تحقيق التأثير السريري والمخبري (انخفاض نشاط العملية)، والذي يحدث عادة بعد شهرين من العلاج بالكورتيكوستيرويد، وفي حالة المتلازمة الكلوية أو علامات تلف الكلى - بعد 3-6 أشهر، تكون جرعة البريدنيزولون يتم تخفيض الجرعة تدريجيًا إلى جرعة المداومة (5-10 مجم) والتي يتم تناولها لسنوات.

من كتاب المساعدة الدوائية للرياضي: تصحيح العوامل التي تحد من الأداء الرياضي مؤلف كولينينكوف أوليغ سيمينوفيتش

1. عوامل النظام إذا لم تكن هناك ديناميكية للنتائج الرياضية في مرحلة تدريبية معينة فمن الضروري التعرف على السبب الذي يمنع زيادة الأداء. بمعرفة السبب يمكنك محاولة التأثير عليه، للتعرف على الأسباب التي تمنع

من كتاب العلاج بالكلية: ملاحظات المحاضرة المؤلف كوزنتسوفا يو ف

من كتاب النصائح والحيل الشعبية المؤلف كليموف أ

أيقونات النظام لنقم بإضافة مجلد "الطابعات" إلى قائمة "ابدأ"، وستتحول جميع الرموز الموجودة فيه إلى عناصر قائمة فرعية. سيساعد هذا في جعل الوصول إلى هذه العناصر أسهل وأسرع. للقيام بذلك، انتقل إلى شريط المهام وإعدادات القائمة ابدأ، انتقل إلى علامة التبويب "إعدادات القائمة" و

من كتاب أفضل 500 برنامج لنظام التشغيل Windows مؤلف يوفاروف سيرجي سيرجيفيتش

من كتاب أشهر الأدوية مؤلف إنجرليب ميخائيل بوريسوفيتش

التخثر الجهازي Vicasol (Vicasolum) Vicasol هو نظير اصطناعي لفيتامين K. المؤشرات: للاستخدام في عدد من الحالات المرضية المصحوبة بنقص بروتينات الدم والنزيف. تستخدم أيضا لنقص بروثرومبين الدم والنزيف،

من كتاب دليل أكسفورد للطب النفسي بواسطة جيلدر مايكل

أمراض النسيج الضام التهاب المفاصل الروماتويدي أحد الأمراض النفسية الجسدية السبعة التي حددها ألكسندر هو التهاب المفاصل الروماتويدي، ولكن لا يوجد دليل مقنع على أن العوامل النفسية تلعب دورًا مهمًا في مسبباتها (انظر:

من كتاب دليل التشخيص الطبي الكامل المؤلف فياتكينا ب.

الخصائص السريرية للوذمة في أمراض النسيج الضام المنتشرة الذئبة الحمامية الجهازية الوذمة الناجمة عن تطور المتلازمة الكلوية غالبا ما تحدث في أمراض النسيج الضام المنتشرة، وخاصة في الذئبة الحمامية الجهازية

من كتاب الدليل العظيم للتدليك مؤلف فاسيتشكين فلاديمير إيفانوفيتش

علاج الوذمة في أمراض النسيج الضام باستخدام الطرق التقليدية. أساس علاج التهاب الكلية الذئبي هو الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون في المقام الأول) وتثبيط الخلايا. في الأشكال الشديدة من التهاب الكلية الذئبي، يشار إلى العلاج بالهيبارين.

من كتاب دليل الممرضة [الدليل العملي] مؤلف خراموفا إيلينا يوريفنا

الأمراض الجهازية للنسيج الضام المركز الثالث في تواتر الحالات الحموية تحتلها الأمراض الجهازية للنسيج الضام (داء الكولاجين). تشمل هذه المجموعة الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد، والتهاب الشرايين العقدي، والتهاب الجلد والعضلات،

من كتاب دليل طبيب الأطفال مؤلف سوكولوفا ناتاليا جليبوفنا

من كتاب دليل الممرضة مؤلف خراموفا إيلينا يوريفنا

من كتاب المؤلف

من كتاب المؤلف

من كتاب المؤلف

الاضطرابات الأيضية للنسيج الضام عديدات السكاريد المخاطية المسببات. ترتبط هذه الأمراض باضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية، وتظهر على أنها "أمراض تخزين" وتؤدي إلى عيوب مختلفة في العظام والغضاريف والنسيج الضام.السبب الرئيسي

من كتاب المؤلف

أمراض النسيج الضام الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام في أمراض النسيج الضام، يشكو المرضى من ارتفاع درجة حرارة الجسم، قشعريرة، ضعف، تعب، طفح جلدي حمامي، آلام في العضلات والمفاصل.

من كتاب المؤلف

الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام يشكو المرضى في أمراض النسيج الضام من ارتفاع درجة حرارة الجسم، قشعريرة، ضعف، تعب، طفح جلدي حمامي، آلام في العضلات والمفاصل. غالبا ما تكون الأمراض مصحوبة

هناك أمراض تؤثر على عضو معين. وبطبيعة الحال، فإن حدوث خلل في عمله بطريقة أو بأخرى يؤثر على نشاط الكائن الحي بأكمله. لكن الأمراض الجهازية تختلف اختلافا جوهريا عن جميع الأمراض الأخرى. ما هو هذا، وسوف ننظر الآن. يمكن العثور على هذا التعريف في كثير من الأحيان في الأدبيات، ولكن لا يتم الكشف عن معناه دائما. لكن هذا مهم جدًا لفهم الجوهر.

تعريف

مرض جهازي - ما هو؟ هزيمة نظام واحد؟ لا، هذا التعريف يشير إلى المرض الذي يصيب الجسم كله. نحن هنا بحاجة إلى الكشف عن مصطلح آخر سنحتاجه اليوم. كل هذه الأمراض ذات طبيعة المناعة الذاتية. بتعبير أدق، بعض أمراض المناعة الذاتية تكون جهازية. والباقي خاص بالأعضاء ومختلط.

سنتحدث اليوم على وجه التحديد عن أمراض المناعة الذاتية الجهازية، أو بشكل أكثر دقة، تلك التي تظهر بسبب خلل في جهاز المناعة.

آلية التطوير

لم نستكشف هذا المصطلح بشكل كامل بعد. ما هو - أمراض جهازية؟ اتضح أن جهاز المناعة فاشل. ينتج جسم الإنسان أجسامًا مضادة لأنسجته. وهذا هو، في الواقع، يدمر خلاياه السليمة. ونتيجة لهذا الانتهاك، يتعرض الجسم بأكمله للهجوم. على سبيل المثال، يتم تشخيص إصابة الشخص بالتهاب المفاصل الروماتويدي، كما يتأثر الجلد والرئتان والكلى.

رؤية للطب الحديث

ما هي الأسباب؟ هذا هو السؤال الأول الذي يتبادر إلى الذهن. عندما يصبح من الواضح ما هو هذا المرض النظامي، فأنا أريد معرفة ما يؤدي إلى تطوير مرض خطير. على الأقل من أجل تحديد التدابير الوقائية والعلاجية. ولكن في اللحظة الأخيرة بالتحديد ظهر عدد كبير من المشاكل.

والحقيقة هي أن الأطباء لا يقومون بتشخيص الأمراض الجهازية ولا يصفون علاجًا شاملاً. علاوة على ذلك، عادةً ما ينتهي الأمر بالأشخاص الذين يعانون من مثل هذه الأمراض إلى رؤية متخصصين مختلفين.

• بالنسبة لمرض السكري، راجع طبيب الغدد الصماء.
• بالنسبة لالتهاب المفاصل الروماتويدي، راجع طبيب الروماتيزم.
• بالنسبة للصدفية، راجع طبيب الأمراض الجلدية.
• بالنسبة لأمراض الرئة المناعية الذاتية، راجع طبيب الرئة.

استخلاص النتائج

يجب أن يعتمد علاج الأمراض الجهازية على فهم أن هذا هو في المقام الأول مرض يصيب الجهاز المناعي. علاوة على ذلك، وبغض النظر عن العضو الذي يتعرض للهجوم، فإن اللوم ليس على المناعة نفسها. ولكن بدلا من دعمه بنشاط، يبدأ المريض، على النحو الذي يحدده الطبيب، في تناول أدوية مختلفة، والمضادات الحيوية، والتي في معظمها تقمع الجهاز المناعي بشكل أكبر. ونتيجة لذلك، نحاول التأثير على الأعراض دون علاج المرض نفسه. وغني عن القول أن الحالة سوف تزداد سوءا.

خمسة أسباب جذرية

دعونا نلقي نظرة على ما يكمن وراء تطور الأمراض الجهازية. دعونا نبدي تحفظا على الفور: تعتبر هذه الأسباب هي الأكثر احتمالا، لأنه لم يكن من الممكن بعد تحديد ما يكمن في جذر الأمراض.

• الأمعاء السليمة تعني نظام مناعة قوي.هذا صحيح. هذا ليس مجرد جهاز لإزالة بقايا الطعام، ولكنه أيضًا بوابة يبدأ من خلالها جسمنا بغزو مسببات الأمراض. من الواضح أن العصيات اللبنية والبكتيريا المشقوقة وحدها لا تكفي لصحة الأمعاء. مطلوب مجموعة كاملة منهم. إذا كان هناك نقص في بعض البكتيريا، فإن بعض المواد لا يتم هضمها بالكامل. ونتيجة لذلك، فإن الجهاز المناعي يعتبرهم كائنات غريبة. يحدث خلل، ويتم إثارة العملية الالتهابية، وتتطور أمراض الأمعاء المناعية الذاتية.
• الغلوتين، أو الغلوتين.غالبا ما يسبب رد فعل تحسسي. لكن الأمر أعمق هنا. يحتوي الغلوتين على بنية مشابهة لأنسجة الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى حدوث أعطال.
• السموم. وهذا سبب شائع آخر. في العالم الحديث، هناك طرق عديدة لدخول الجسم.
• الالتهابات- بكتيرية أو فيروسية، فهي تضعف جهاز المناعة بشكل كبير.
• ضغط- الحياة في المدينة الحديثة مليئة بهم. هذه ليست مجرد عواطف، ولكن أيضا العمليات البيوكيميائية التي تحدث داخل الجسم. علاوة على ذلك، فهي غالبا ما تكون مدمرة.

المجموعات الرئيسية

يتيح لنا تصنيف الأمراض الجهازية أن نفهم بشكل أفضل الاضطرابات التي نتحدث عنها، مما يعني أنه يمكننا إيجاد حل للمشكلة بسرعة. لذلك، حدد الأطباء منذ فترة طويلة الأنواع التالية:

أعراض الأمراض الجهازية

يمكن أن تكون مختلفة جدًا. علاوة على ذلك، من الصعب للغاية تحديد أن هذا مرض مناعي ذاتي في المرحلة الأولية. في بعض الأحيان يكون من المستحيل التمييز بين أعراض السارس. وفي هذه الحالة ينصح الشخص بالراحة أكثر وشرب الشاي مع التوت. وكل شيء سيكون على ما يرام، ولكن بعد ذلك تبدأ الأعراض التالية في التطور:

• صداع نصفي.
• آلام العضلات، مما يدل على التدمير البطيء لأنسجتها.
• تطور الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية.
• بعد ذلك، على طول السلسلة، يبدأ الجسم بأكمله في الانهيار. تتأثر الكلى والكبد والرئتين والمفاصل والنسيج الضام والجهاز العصبي والأمعاء.

وبطبيعة الحال، هذا يعقد التشخيص بشكل خطير. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تكون العمليات الموصوفة أعلاه مصحوبة بأعراض أخرى، لذلك لا يمكن تجنب الارتباك إلا للأطباء الأكثر خبرة.

تشخيص الأمراض الجهازية

هذه ليست مهمة سهلة، وسوف تتطلب أقصى قدر من المشاركة من الأطباء. فقط من خلال جمع كل الأعراض في كل واحد وتحليل الموقف بدقة، يمكنك التوصل إلى النتيجة الصحيحة. الآلية الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم. تسمح:

• التعرف على الأجسام المضادة الذاتية، حيث أن مظهرها يرتبط بشكل مباشر بنشاط المرض. في هذه المرحلة، يتم توضيح المظاهر السريرية المحتملة. نقطة أخرى مهمة: في هذه المرحلة يتم التنبؤ بمسار المرض.
• يجب على الطبيب تقييم حالة الجهاز المناعي. العلاج الموصوف سيعتمد على هذا.

يعتبر التشخيص المختبري نقطة أساسية في تحديد طبيعة المرض ووضع خطة العلاج. وهو يتضمن تقييم الأجسام المضادة التالية: البروتين التفاعلي C، ومضادات الستربتوليسين-O، والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، بالإضافة إلى عدد من الأجسام الأخرى.

أمراض الجهاز القلبي الوعائي

كما ذكرنا سابقًا، يمكن أن تؤثر أمراض المناعة الذاتية على جميع أعضاء الجسم. أمراض الدم الجهازية ليست نادرة بأي حال من الأحوال، على الرغم من أنها غالبًا ما تكون متنكرة في شكل تشخيصات أخرى. دعونا ننظر إليهم بمزيد من التفصيل.

• كريات الدم البيضاء المعدية، أو التهاب اللوزتين الوحيدات.ولم يتم بعد العثور على العامل المسبب لهذا المرض. ويتميز بالتهاب الحلق، كما هو الحال مع التهاب الحلق، وزيادة عدد الكريات البيضاء. من العلامات المبكرة للمرض تضخم الغدد الليمفاوية. أولا على الرقبة، ثم في منطقة الفخذ. فهي كثيفة وغير مؤلمة. في بعض المرضى، يتضخم الكبد والطحال في نفس الوقت. تم العثور على عدد كبير من الوحيدات المتغيرة في الدم، وعادة ما يتم زيادة ESR. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف من الأغشية المخاطية. تؤدي أمراض الدم الجهازية إلى عواقب وخيمة، لذلك من المهم البدء بالعلاج المناسب في أقرب وقت ممكن.
• التهاب اللوزتين ندرة المحببات.مرض خطير آخر يمكن بسهولة الخلط بينه وبين المضاعفات بعد نزلات البرد. علاوة على ذلك، فإن الأضرار التي لحقت باللوزتين واضحة. يبدأ المرض بارتفاع درجة الحرارة والحمى. وفي نفس الوقت تنفتح تقرحات في اللوزتين واللثة والحنجرة. ويمكن ملاحظة حالة مماثلة في الأمعاء. يمكن أن تنتشر العمليات النخرية عميقًا إلى الأنسجة الرخوة، وكذلك إلى العظام.

تلف الجلد

غالبًا ما تكون واسعة النطاق ويصعب علاجها. يمكن وصف الأمراض الجلدية الجهازية لفترة طويلة جدًا، لكننا سنركز اليوم على مثال كلاسيكي، وهو أيضًا الأكثر صعوبة في الممارسة السريرية. إنها ليست معدية وهي نادرة جدًا. هذا مرض جهازي، الذئبة.

في هذه الحالة، يبدأ الجهاز المناعي البشري بمهاجمة خلايا الجسم بشكل فعال. يؤثر هذا المرض في المقام الأول على الجلد والمفاصل والكلى وخلايا الدم. وقد تتأثر أيضًا أعضاء أخرى. غالبًا ما يصاحب مرض الذئبة التهاب المفاصل والتهاب الأوعية الدموية الجلدية والتهاب الكلية والتهاب البنكرياس والتهاب الجنبة واضطرابات أخرى. ونتيجة لذلك، يمكن أن تنتقل حالة المريض بسرعة من مستقرة إلى خطيرة للغاية.

من أعراض هذا المرض الضعف غير المحفز. يفقد الإنسان وزنه دون سبب، وترتفع درجة حرارته، وألم في مفاصله. بعد ذلك يظهر طفح جلدي على الأنف والخدين ومنطقة أعلى الصدر وعلى ظهر اليدين.
ولكن هذا كله مجرد البداية. مرض جلدي جهازي يؤثر على الجسم بأكمله. يصاب الشخص بقرح في الفم، وألم في المفاصل، وتتأثر بطانة الرئتين والقلب. كما تتأثر الكلى وتتأثر وظائف الجهاز العصبي المركزي، ويلاحظ حدوث تشنجات منتظمة. العلاج غالبا ما يكون من الأعراض. ليس من الممكن القضاء على هذا المرض بشكل كامل.

أمراض الأنسجة الضامة

لكن القائمة لا تنتهي بمرض الذئبة. الأمراض الروماتيزمية هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بتلف الأنسجة الضامة واختلال التوازن المناعي. تضم هذه المجموعة عددًا كبيرًا من الأمراض. هذه هي الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الفقار اللاصق وتصلب الجلد الجهازي ومرض شيجنر وعدد من الأمراض الأخرى.

وتتميز جميع هذه الأمراض بما يلي:

• وجود بؤرة مزمنة للعدوى. يمكن أن تكون هذه الفيروسات والميكوبلاز والبكتيريا.
• اضطراب التوازن.
• اضطرابات الأوعية الدموية.
• المسار المتموج للمرض، أي المغفرة والتفاقم، يحل محل بعضهما البعض.

الروماتيزم

مرض شائع جدًا يربطه بعض الأشخاص بألم المفاصل. هذا ليس مستبعدا، ولكن أولا وقبل كل شيء هو مرض حساسية معدية، والذي يتميز بأضرار في القلب والأوعية الدموية. عادة ما يتطور المرض بعد التهاب الحلق أو الحمى القرمزية. هذا المرض يهدد بعدد كبير من المضاعفات. من بينها فشل القلب والأوعية الدموية ومتلازمة الانصمام الخثاري.

يجب أن يتم العلاج تحت إشراف طبيب القلب المعالج، لأنه يجب أن يشمل العلاج الداعم للقلب. يبقى اختيار الأدوية مع الطبيب.

التهاب المفصل الروماتويدي

هذا هو مرض المفاصل الجهازي الذي يتطور غالبًا بعد سن الأربعين. الأساس هو الخلل التدريجي في النسيج الضام للأغشية الزليلية وغضاريف المفاصل. وفي بعض الحالات يؤدي هذا إلى تشوهها الكامل. يمر المرض بعدة مراحل، كل منها أكثر تعقيدًا إلى حد ما من سابقتها.

• التهاب الغشاء المفصلي. يحدث في المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين ومفاصل الركبة. يتميز بالتهاب المفاصل المتعدد وتلف المفاصل المتماثل.
• تضخم وتضخم الخلايا الزليلية. والنتيجة هي تلف الأسطح المفصلية.
• ظهور القسط الليفي العظمي.

مطلوب علاج شامل. هذه أدوية لاستعادة المناعة ودعم واستعادة أنسجة العظام والغضاريف، بالإضافة إلى المنتجات المساعدة التي تساعد على تحسين أداء جميع الأعضاء والأنظمة.

أي طبيب سوف يعالج

لقد اكتشفنا القليل عن الأمراض الجهازية الموجودة. وبطبيعة الحال، يواجه الممارسون الطبيون أيضًا أمراض المناعة الذاتية الأخرى. علاوة على ذلك، فإن كل واحد من الأشكال المذكورة أعلاه له عدة أشكال مختلفة، كل منها سيكون مختلفًا جذريًا عن الآخر.

ما الطبيب الذي يجب أن أتصل به للتشخيص والعلاج؟ إذا كنا نتحدث عن الأشكال النظامية للمرض، فسيتعين عليك التعامل مع العديد من المتخصصين. سيقوم كل منهم بتقديم توصياته الخاصة، ومهمة المعالج هي وضع خطة علاجية منهم. للقيام بذلك، سيتعين عليك زيارة طبيب أعصاب وأخصائي أمراض الدم، وأخصائي أمراض الروماتيزم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي، وأخصائي أمراض القلب وأمراض الكلى، وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي الأمراض الجلدية، بالإضافة إلى طبيب الغدد الصماء.

بدلا من الاستنتاج

تعد أمراض المناعة الذاتية الجهازية من بين الأمراض الأكثر صعوبة من حيث التشخيص والعلاج. لتحديد سبب الشعور بالضيق، سيكون عليك إجراء سلسلة من الفحوصات. لكن الشيء الأكثر كشفًا هو فحص الدم. لذلك، إذا شعرت بالتوعك، فكل شيء يؤلمك، ولكن لا يوجد تحسن، فاستشر الطبيب ليحولك لإجراء الفحوصات. إذا اشتبه أحد المتخصصين في إصابتك بأحد الأمراض المذكورة، فسوف يرسلك لإجراء فحص إضافي للمتخصصين. ومع تقدم الفحص، قد تتغير خطة العلاج تدريجياً.

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)- متلازمة مناعية سريرية فريدة من نوعها للأضرار الجهازية للنسيج الضام ذات الطبيعة الالتهابية، والتي تتجلى في مجموعة من العلامات الفردية لـ SSc، والتهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات)، وSLE، والأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي النووي القابل للذوبان (RNP) بعيارات عالية؛ يكون التشخيص أفضل من تشخيص الأمراض التي تشكل أعراضها المتلازمة.

تم وصف اضطراب الصدمة التراكمية لأول مرة بواسطة G. G. Sharp et al. كنوع من "متلازمة الأمراض الروماتيزمية المختلفة". على الرغم من حقيقة أنه في السنوات اللاحقة تم الإبلاغ عن العديد من الملاحظات في بلدان مختلفة، إلا أن جوهر اضطراب الصدمة التراكمية لم يتم الكشف عنه بعد، ولم يتم تلقي أي إجابة واضحة - سواء كان شكلًا تصنيفيًا مستقلاً أو متغيرًا غريبًا لأحد الأشكال المنتشرة أمراض النسيج الضام - مرض الذئبة الحمراء في المقام الأول.

ما يثير / أسباب مرض النسيج الضام المختلط:

في تطور المرض، تلعب اضطرابات المناعة الغريبة دورًا، والذي يتجلى في الزيادة المستمرة على المدى الطويل في الأجسام المضادة لـ RNP، وفرط غاما غلوبولين الدم، ونقص مكملات الدم، ووجود المجمعات المناعية المنتشرة. تم العثور على رواسب TgG وIgM والمكملة في جدران الأوعية الدموية للعضلات، وكبيبات الكلى والموصل الجلدي للأدمة، كما توجد الخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية المتسللة في الأنسجة المصابة. تم إنشاء تغييرات في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية التائية. من سمات التسبب في مرض CTD هو تطور العمليات التكاثرية في الأغشية الداخلية والمتوسطة للأوعية الكبيرة مع المظاهر السريرية لارتفاع ضغط الدم الرئوي والمظاهر الوعائية الأخرى.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط:

كما هو مبين في تعريف CTD، يتم تحديد الصورة السريرية للمرض من خلال علامات SSD مثل متلازمة رينود، وتورم اليدين ونقص الحركة في المريء، وكذلك أعراض التهاب العضلات ومرض الذئبة الحمراء في شكل ألم مفصلي أو متكرر التهاب المفاصل والطفح الجلدي، ولكن مع بعض السمات الكامنة.

متلازمة رينود- واحدة من العلامات الأكثر شيوعا. على وجه الخصوص، وفقًا لموادنا، تمت ملاحظة متلازمة رينود لدى جميع المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية المعترف به. متلازمة رينود ليست مجرد علامة متكررة، ولكنها في كثير من الأحيان علامة مبكرة للمرض، ومع ذلك، على عكس SSD، فهي أكثر اعتدالا، وغالبا ما تكون ثنائية الطور، وتطور النخر الإقفاري أو القرحة أمر نادر للغاية.

عادة ما تكون متلازمة رينود في الأمراض المنقولة جنسيا مصحوبة بتورم في اليدين حتى تطور شكل "على شكل سجق" للأصابع، ولكن هذه المرحلة من الوذمة الخفيفة لا تنتهي عمليا بالتصلب وضمور الجلد مع تقلصات انثناء مستمرة ( تصلب الأصابع)، كما هو الحال في SSD.

غريب جدا أعراض العضلات- الصورة السريرية للمرض يهيمن عليها الألم وضعف العضلات في العضلات القريبة من الأطراف مع تحسن سريع تحت تأثير الجرعات المتوسطة من العلاج بالـ GCS. يزيد محتوى إنزيمات العضلات (الكرياتين فوسفوكيناز، ألدولاز) بشكل معتدل وبسرعة تحت تأثير العلاج الهرموني. تعتبر الآفات الجلدية فوق مفاصل الأصابع، وتلون الجفون الهليوتروب، وتوسع الشعريات على طول حافة سرير الظفر، وهي سمة من سمات التهاب الجلد والعضلات، نادرة للغاية.

أعراض مفصلية غريبة. لوحظ تورط المفاصل في العملية المرضية في جميع المرضى تقريبًا، بشكل رئيسي في شكل ألم مفصلي مهاجر، وفي ثلثي المرضى هناك التهاب مفاصل متعدد (غير تآكل، وكقاعدة عامة، غير مشوه)، على الرغم من وجود عدد من المرضى يصابون بالانحراف الزندي وخلع جزئي في مفاصل الأصابع الفردية. عادة ما تشارك المفاصل الكبيرة في هذه العملية إلى جانب تلف المفاصل الصغيرة في اليدين، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء. في بعض الأحيان، يتم وصف التغيرات التآكلية والمدمرة في مفاصل اليدين، والتي لا يمكن تمييزها عن التهاب المفاصل الروماتويدي. وقد لوحظت تغييرات مماثلة في المرضى في معهدنا.

نقص حركة المريءيتم التعرف عليه لدى المرضى ويرتبط بدقة ليس فقط دراسات الأشعة السينية، ولكن أيضًا دراسات قياس الضغط، ومع ذلك، نادرًا ما يصل ضعف حركة المريء إلى نفس الدرجة كما هو الحال مع SSD.

الأضرار التي لحقت الأغشية المصليةلا يتم ملاحظته في كثير من الأحيان كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء، ومع ذلك، في CTD، تم وصف الجنب الانصباب الثنائي والتهاب التامور. في كثير من الأحيان يكون هناك تورط في الرئتين في العملية المرضية (اضطرابات التهوية، وانخفاض القدرة الحيوية، وفي فحص الأشعة السينية، زيادة وتشوه النمط الرئوي). وفي الوقت نفسه، قد تلعب الأعراض الرئوية لدى بعض المرضى دورًا رئيسيًا، والذي يتجلى في زيادة ضيق التنفس و/أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

الميزة الخاصة لمنطقة التجارة الحرة هي ندرتها تلف الكلى(وفقًا للأدبيات، في 10-15٪ من المرضى)، ولكن في هؤلاء المرضى الذين يظهرون بيلة بروتينية معتدلة أو بيلة دموية أو تغيرات شكلية في خزعة الكلى، عادةً ما يتم ملاحظة مسار حميد. تطور المتلازمة الكلوية نادر للغاية. على سبيل المثال، وفقا للعيادة، لوحظ تلف الكلى في 2 من 21 مريضا يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية.

ونادرا ما يتم تشخيص التهاب الدماغ الوعائي، ولكن اعتلال الأعصاب الخفيف هو عرض شائع في عيادة CTD.

من بين المظاهر السريرية الشائعة للمرض هناك درجات متفاوتة من الشدة رد فعل حموي وتضخم العقد اللمفية(في 14 من أصل 21 مريضًا) وفي كثير من الأحيان تضخم الطحال وتضخم الكبد.

في كثير من الأحيان، مع اضطراب الصدمة التراكمية، تتطور متلازمة سجوجرن، وهي دورة حميدة في الغالب، كما هو الحال مع مرض الذئبة الحمراء.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط:

• بيانات المختبر

البيانات المخبرية السريرية العامة المتعلقة باضطراب الصدمة التراكمية غير محددة. ما يقرب من نصف المرضى في المرحلة النشطة من المرض يعانون من فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل والميل إلى نقص الكريات البيض، وجميعهم لديهم تسارع في سرعة ترسيب الكريات البيض. ومع ذلك، تكشف الدراسات المصلية عن زيادة في العامل المضاد للنواة (ANF)، وهي سمة مميزة للمرضى الذين يعانون من نوع من التألق المناعي.

في المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، تم اكتشاف عيارات عالية من الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي النووي (RNP) - وهو أحد المستضدات النووية القابلة للذوبان والتي تكون حساسة لتأثيرات الريبونوكلياز والتربسين. كما اتضح فيما بعد، فإن الأجسام المضادة لـ RNP والمستضدات النووية الأخرى القابلة للذوبان هي التي تسبب النوع النووي من التألق المناعي. بشكل أساسي، كانت هذه السمات المصلية، إلى جانب الاختلافات السريرية المذكورة أعلاه من الأشكال الأنفية الكلاسيكية، بمثابة الأساس لتحديد متلازمة CTD.

بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يُلاحظ نقص سارغاماغلوليبزميا، والذي غالبًا ما يكون مفرطًا، بالإضافة إلى ظهور الترددات اللاسلكية. وفي الوقت نفسه، يتميز اضطراب الصدمة التراكمية بشكل خاص باستمرار وشدة هذه الاضطرابات، بغض النظر عن التقلبات في نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه، في المرحلة النشطة من المرض، لا يتم اكتشاف المجمعات المناعية المنتشرة ونقص تكميل الدم الخفيف في حالات نادرة.

علاج مرض النسيج الضام المختلط:

ويتميز GCS بفعاليته العالية حتى في الجرعات المتوسطة والصغيرة، على عكس SSD.

منذ السنوات الأخيرة كان هناك ميل نحو تطور اعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الرئوي، والمرضى الذين يعانون من هذه العلامات السريرية يحتاجون في بعض الأحيان إلى استخدام جرعات كبيرة من الكورتيزون وأدوية تثبيط الخلايا.

إن تشخيص المرض مرضٍ بشكل عام، ولكن تم وصف حالات الوفاة التي تحدث بشكل أساسي بسبب الفشل الكلوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من مرض النسيج الضام المختلط:

طبيب روماتيزم

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن مرض النسيج الضام المختلط وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية ومساعدتك في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة، المظاهر الخارجية المميزة - ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيب، ليس فقط لمنع المرض الرهيب، ولكن أيضًا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرلتبقى على اطلاع بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام:

متلازمة شارب

بيلة الكابتون والاعتلال المفصلي المزمن

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي (اليوزيني) (متلازمة تشورج شتراوس)

التهاب المفاصل في الأمراض المعوية المزمنة (التهاب القولون التقرحي غير النوعي ومرض كرون)

اعتلال المفاصل في داء ترسب الأصبغة الدموية

التهاب الفقار المقسط (التهاب الفقار المقسط)

مرض كاواساكي (متلازمة الغدد المخاطية الجلدية)

مرض كاشين بيك

مرض تاكاياسو

مرض ويبل

التهاب المفاصل البروسيلا

الروماتيزم خارج المفصل

التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)

التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة

اعتلال المفاصل هيدروكسيباتيت

الاعتلال المفصلي العظمي الرئوي الضخامي (مرض ماري بامبرجر)

التهاب المفاصل السيلاني

الورم الحبيبي فيجنر

التهاب الجلد والعضلات (DM)

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات)

تشوهات مفصل الفخذ

تشوهات مفصل الفخذ

التهاب اللفافة المنتشر (اليوزيني).

تضخم الغدة الدرقية

التهاب المفاصل يرسينيا

موه المفصل المتقطع (استسقاء المفصل المتقطع)

التهاب المفاصل المعدية (القيحي).

إيتسينكو - مرض كوشينغ

مرض لايم

التهاب الإبري الزندي

الداء العظمي الغضروفي بين الفقرات وداء الفقار

التهاب عضلة الأوتار

خلل التعظم المتعدد

كثرة المنسجات الشبكية المتعددة

مرض الرخام

الألم العصبي الشوكي

ضخامة النهايات الغدد الصم العصبية

التهاب الأوعية الدموية المسد (مرض برجر)

ورم في قمة الرئة

هشاشة العظام

هشاشة العظام

التهاب المفاصل المعدية الحاد

الروماتيزم المتناوب

التهاب حوائط المفصل

مرض دوري

التهاب الغشاء المفصلي العقدي المصطبغ (التهاب الغشاء المفصلي النزفي)

اعتلال المفاصل بالبيروفوسفات