الذئبة الحمامية هي أحد أمراض النسيج الضام المنتشرة. تحت الاسم العام ، يتم الجمع بين العديد من الأشكال السريرية. من هذه المقالة ، يمكنك التعرف على أعراض مرض الذئبة الحمامية ، وأسباب التطور ، وكذلك المبادئ الأساسية للعلاج.
معظمهم من النساء. يتجلى ، كقاعدة عامة ، في سن 20 إلى 40 عامًا. وهو أكثر شيوعًا في البلدان ذات المناخ البحري الرطب والرياح الباردة ، بينما يكون معدل الإصابة منخفضًا في المناطق الاستوائية. الشقراوات أكثر عرضة للإصابة بالمرض من السمراوات والسود. تشمل العلامات الشائعة الحساسية للأشعة فوق البنفسجية ، والطفح الجلدي الوعائي على الجلد (الحمامي) والأغشية المخاطية (الالتهاب الشحمي). من الأعراض المميزة ظهور طفح جلدي حمامي على شكل فراشة.
تصنيف
لا يوجد تصنيف واحد اليوم ، وجميع التصنيفات الموجودة مشروطة للغاية. التقسيم إلى نوعين شائع: الجلد - حميد نسبيًا ، دون الإضرار بالأعضاء الداخلية ؛ جهازي - شديد ، حيث تمتد العملية المرضية ليس فقط إلى الجلد والمفاصل ، ولكن أيضًا إلى القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين ، إلخ. ) يتميزون. يمكن أن يكون الذئبة الحمامية الجلدية سطحية (حمامي Biett النابذ المركزي) وعميقة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك متلازمة الذئبة الدوائية.
الذئبة الحمامية الجهازية حادة وتحت الحاد ومزمن ، وفقًا لمرحلة النشاط - نشطة وغير نشطة ، درجة النشاط - عالية ، معتدلة ، قليلة. يمكن تحويل الأشكال الجلدية إلى جهازية. يميل بعض الخبراء إلى الاعتقاد بأن هذا مرض يحدث على مرحلتين:
- الجهازية - القرصية وأشكال الجلد الأخرى ؛
- التعميم - الذئبة الحمامية الجهازية.
لماذا يحدث؟
الأسباب لا تزال غير معروفة. ينتمي المرض إلى المناعة الذاتية ويتطور نتيجة تكوين عدد كبير من المجمعات المناعية المترسبة في الأنسجة السليمة وإتلافها.
تشمل العوامل المسببة بعض أنواع العدوى ، والأدوية ، والمواد الكيميائية ، إلى جانب الاستعداد الوراثي. تخصص متلازمة الذئبة الدوائية ، والتي تتطور نتيجة تناول بعض الأدوية ويمكن عكسها.
الذئبة الحمامية القرصية
تظهر أعراض هذا الشكل من المرض تدريجياً. أولاً ، هناك حمامي مميز (على شكل فراشة) على الوجه. الطفح الجلدي موضعي على الأنف والخدود والجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفتين وفروة الرأس والأذنين وغالبًا على الأسطح الخلفية من الساقين والذراعين والجزء العلوي من الجسم. يمكن أن تتأثر الحدود الحمراء للشفاه بمعزل عن غيرها ؛ ونادراً ما تظهر عناصر الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للفم. غالبًا ما تكون المظاهر الجلدية مصحوبة بألم في المفاصل. الذئبة القرصية ، والتي تظهر أعراضها في التسلسل التالي: الطفح الجلدي ، فرط التقرن ، الظواهر الضمورية ، يمر بثلاث مراحل من التطور.
الأول يسمى الحمامي. خلال هذه الفترة ، يتم تشكيل زوج من البقع الوردية المحددة بوضوح مع شبكة الأوعية الدموية في المنتصف ، ومن الممكن حدوث تورم طفيف. تدريجيًا ، تزداد العناصر حجمًا ، وتندمج وتشكل جيوبًا على شكل فراشة: "ظهرها" على الأنف ، و "الأجنحة" تقع على الخدين. قد يكون هناك إحساس بالوخز والحرقان.
المرحلة الثانية هي فرط التقرن. يتميز بتسلل المناطق المصابة ، تظهر لويحات كثيفة في موقع البؤر ، مغطاة بمقاييس بيضاء صغيرة. إذا قمت بإزالة القشور ، ستجد تحتها منطقة تشبه قشر الليمون. في المستقبل ، يحدث التقرن للعناصر ، والتي تتشكل حولها حافة حمراء.
المرحلة الثالثة ضامرة. نتيجة للضمور الندبي ، تتخذ اللويحة شكل صحن مع منطقة بيضاء في الوسط. تستمر العملية في التقدم ، ويزداد حجم البؤر ، وتظهر عناصر جديدة. في كل تركيز ، يمكن العثور على ثلاث مناطق: في الوسط - منطقة ضمور ندبي ، ثم - فرط تقرن ، على طول الحواف - احمرار. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ تصبغ وتوسع الشعيرات (الأوعية الصغيرة المتوسعة ، أو الأوردة العنكبوتية).
تكون الأذنين والغشاء المخاطي للفم وفروة الرأس أقل شيوعًا. في الوقت نفسه ، تظهر البثور على الأنف والأذنين ، وتتوسع أفواه البصيلات. بعد حل البؤر ، تبقى مناطق الصلع على الرأس ، والتي ترتبط بالضمور الندبي. على الحدود الحمراء للشفتين ، لوحظ حدوث تشققات ، وتورم ، وسماكة ، على الغشاء المخاطي - التقرن في الظهارة ، والتآكل. عند تلف الغشاء المخاطي ، يظهر الألم والحرقان ، ويتفاقمان بالكلام والأكل.
مع الذئبة الحمامية للحدود الحمراء للشفاه ، يتم تمييز العديد من الأشكال السريرية ، من بينها:
- عادي. يتميز ببؤر تسلل الشكل البيضاوي أو انتشار العملية إلى الحد الأحمر بأكمله. المناطق المصابة تكتسب اللون الأرجواني ، والتسلل واضح ، والأوعية متوسعة. السطح مغطى بقشور بيضاء. إذا تم فصلهما ، يحدث ألم ونزيف. يوجد في وسط البؤرة منطقة ضمور ، على طول الحواف توجد مناطق من الظهارة على شكل خطوط بيضاء.
- لا يوجد ضمور ملحوظ. تظهر فرط الدم والقشور القرنية على الحدود الحمراء. على عكس الشكل النموذجي ، تتقشر المقاييس بسهولة تامة ، يكون فرط التقرن خفيفًا ، وتوسع الشعيرات والتسلل ، إذا لوحظ ، غير مهم.
- تآكل. في هذه الحالة ، يوجد التهاب قوي إلى حد ما ، المناطق المصابة حمراء زاهية ، وتورم ، وتشققات ، وتآكل ، وقشور دموية. على طول حواف العناصر توجد حراشف ومناطق ضمور. تترافق أعراض مرض الذئبة مع حرقان وحكة وألم يزداد سوءًا عند تناول الطعام. بعد الحل ، تبقى الندوب.
- عميق. هذا النموذج نادر. المنطقة المصابة لها مظهر تكوين عقدي شاهق فوق السطح مع فرط تقرن وحمامي من الأعلى.
غالبًا ما ينضم التهاب الشفة الغدي الثانوي إلى الذئبة الحمامية على الشفاه.
في كثير من الأحيان ، تتطور العملية المرضية على الغشاء المخاطي. يتم توطينه ، كقاعدة عامة ، على الأغشية المخاطية للخدود والشفاه ، وأحيانًا في الحنك واللسان. هناك عدة أشكال منها:
- عادي. يتجلى من خلال بؤر احتقان ، فرط تقرن ، تسلل. في الوسط توجد منطقة ضمور ، وعلى طول الحواف توجد مناطق من الخطوط البيضاء تشبه الحاجز.
- يتميز فرط الدم النضحي بالتهاب شديد ، في حين أن فرط التقرن والضمور ليسا واضحين للغاية.
- مع الإصابات ، يمكن أن يتحول الشكل النضحي المفرط إلى شكل تقرحي تآكل مع عناصر مؤلمة ، يتم وضع خطوط بيضاء متباعدة حولها. بعد الشفاء ، غالبًا ما تبقى الندبات والخيوط. هذا التنوع يميل إلى الورم الخبيث.
علاج الذئبة الحمامية القرصية
المبدأ الرئيسي للعلاج هو العوامل الهرمونية ومثبطات المناعة. يتم وصف هذه الأدوية أو غيرها اعتمادًا على أعراض الذئبة الحمامية. عادة ما يستمر العلاج عدة أشهر. إذا كانت عناصر الطفح الجلدي صغيرة ، فينبغي استخدامها بمرهم كورتيكوستيرويد. مع وجود طفح جلدي وفير ، يلزم استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد عن طريق الفم ومثبطات المناعة. نظرًا لأن أشعة الشمس تؤدي إلى تفاقم المرض ، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس ، وإذا لزم الأمر ، استخدم كريمًا يحمي من الأشعة فوق البنفسجية. من المهم أن تبدأ العلاج في الوقت المحدد. هذه هي الطريقة الوحيدة لتجنب الندوب أو تقليل حدتها.
الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض والعلاج
يتميز هذا المرض الشديد بمسار لا يمكن التنبؤ به. في الآونة الأخيرة ، قبل عقدين من الزمن ، كان يعتبر قاتلاً. تمرض النساء أكثر من الرجال (10 مرات). يمكن أن تبدأ العملية الالتهابية في أي أنسجة وأعضاء يوجد بها نسيج ضام. يحدث بشكل خفيف وشديد ، مما يؤدي إلى الإعاقة أو الوفاة. تعتمد الشدة على تنوع وكمية الأجسام المضادة المتكونة في الجسم ، وكذلك على الأعضاء المشاركة في العملية المرضية.
أعراض مرض الذئبة الحمراء
الذئبة الجهازية هي مرض له مجموعة متنوعة من الأعراض. يحدث في أشكال حادة أو تحت الحاد أو مزمن. يمكن أن تبدأ فجأة بالحمى والضعف العام وفقدان الوزن وآلام في المفاصل والعضلات. معظمها لها مظاهر جلدية. كما هو الحال مع الذئبة القرصية ، يطور الوجه حمامي مميزة على شكل فراشة واضحة المعالم. يمكن أن ينتشر الطفح الجلدي إلى الرقبة وأعلى الصدر وفروة الرأس والأطراف. قد تظهر العقيدات والبقع على أطراف الأصابع ، واحمرار وضمور بشكل خفيف - على باطن اليد وراحة اليد. هناك ظواهر ضمور في شكل تقرحات الفراش ، تساقط الشعر ، تشوه الأظافر. ربما ظهور تآكل ، فقاعات ، نمشات. في الحالات الشديدة ، تفتح الفقاعات وتتشكل مناطق ذات أسطح متآكلة متقرحة. قد يظهر الطفح الجلدي على الساقين وحول مفاصل الركبة.
يحدث الذئبة الحمامية الجهازية مع آفات العديد من الأعضاء والأنظمة الداخلية. بالإضافة إلى متلازمة الجلد ، يمكن أن تتطور آلام العضلات والمفاصل وأمراض الكلى والقلب والطحال والكبد وكذلك ذات الجنب والالتهاب الرئوي وفقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. في 10٪ من المرضى يتضخم الطحال. قد يكون لدى الشباب والأطفال تضخم في الغدد الليمفاوية. من المعروف أن حالات تلف الأعضاء الداخلية بدون أعراض جلدية. يمكن أن تكون الأشكال الشديدة قاتلة. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الفشل الكلوي المزمن والإنتان.
إذا كانت الذئبة الحمامية الجهازية خفيفة ، فإن الأعراض تكون كالتالي: طفح جلدي ، التهاب المفاصل ، حمى ، صداع ، أضرار طفيفة في الرئتين والقلب. إذا كان مسار المرض مزمنًا ، فسيتم استبدال التفاقم بفترات مغفرة يمكن أن تستمر لسنوات. في الحالات الشديدة ، هناك أضرار جسيمة للقلب والرئتين والكليتين ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية ، وتغيرات كبيرة في تكوين الدم ، واضطرابات شديدة في الجهاز العصبي المركزي.
التغييرات التي تحدث في SLE متنوعة للغاية ، وعملية التعميم واضحة. هذه التغييرات ملحوظة بشكل خاص في الدهون تحت الجلد والأنسجة العضلية والمفصلية وجدران الأوعية الدموية والكلى والقلب وأعضاء الجهاز المناعي.
يمكن تقسيم جميع التغييرات إلى خمس مجموعات:
- ضمور ونخر في النسيج الضام.
- التهاب متفاوت الشدة في جميع الأعضاء ؛
- تصلب.
- في جهاز المناعة (تراكمات الخلايا الليمفاوية في الطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية) ؛
- الأمراض النووية في خلايا جميع الأنسجة والأعضاء.
مظاهر مرض الذئبة الحمراء
في سياق المرض ، تتطور صورة متعددة المتلازمات مع مظاهر نموذجية لكل متلازمة.
علامات الجلد
تتنوع الأعراض الجلدية لمرض الذئبة وعادة ما تكون ذات أهمية قصوى في التشخيص. هم غائبون في حوالي 15٪ من المرضى. في ربع المرضى ، تعتبر التغيرات في الجلد هي العلامة الأولى للمرض. ما يقرب من 60 ٪ منهم يتطورون في مراحل مختلفة من المرض.
الذئبة الحمامية مرض يمكن أن تكون أعراضه محددة وغير محددة. في المجموع ، هناك حوالي 30 نوعًا من المظاهر الجلدية - من الحمامي إلى الطفح الجلدي الفقاعي.
يتميز الشكل الجلدي بثلاث سمات سريرية رئيسية: الحمامي ، والتقرن الجريبي ، والضمور. لوحظت البؤر القرصية في ربع جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، وهي من سمات الشكل المزمن.
الذئبة الحمامية مرض له أعراضه الخاصة. الشكل النموذجي للحمامي هو شكل الفراشة. توطين الطفح الجلدي - الأجزاء المفتوحة من الجسم: الوجه وفروة الرأس والرقبة وأعلى الصدر والظهر والأطراف.
الحمامي الطاردة المركزية لبييت (الشكل السطحي للسيرة الذاتية) لها علامة واحدة فقط - احتقان الدم ، وطبقة المقاييس والضمور والندوب غائبة. تكون الآفات موضعية ، كقاعدة عامة ، على الوجه وغالبًا ما يكون لها شكل فراشة. الطفح الجلدي في هذه الحالة يشبه لويحات الصدفية أو ظهور طفح جلدي حلقي بدون تندب.
في شكل نادر - الذئبة الحمامية Kaposi-Irgang العميقة - يتم ملاحظة كل من البؤر النموذجية والعقد الكثيفة المتنقلة ، ومحدودة بشدة ومغطاة بالجلد الطبيعي.
يستمر شكل الجلد بشكل مستمر لفترة طويلة ، ويتفاقم في فصلي الربيع والصيف بسبب الحساسية للأشعة فوق البنفسجية. التغييرات في الجلد عادة لا تكون مصحوبة بأي أحاسيس. فقط البؤر الموجودة على الغشاء المخاطي للفم مؤلمة أثناء تناول الطعام.
قد تكون الحمامي في الذئبة الحمامية الجهازية محدودة أو متكدسة ، ومختلفة في الحجم والشكل. كقاعدة عامة ، فهي متوذمة ولها حدود حادة مع بشرة صحية. من بين المظاهر الجلدية لمرض الذئبة الحمراء ، يجب تسمية الذئبة الشفة (احتقان مع قشور رمادية ، مع تآكل ، قشور وضمور على الحدود الحمراء للشفتين) ، حمامي على أطراف الأصابع ، أخمص القدمين ، راحة اليد ، وتآكل في تجويف الفم. الأعراض المميزة لمرض الذئبة هي الاضطرابات التغذوية: الجفاف المستمر للجلد ، والثعلبة المنتشرة ، وهشاشة الأظافر ، وترققها وتشوهها. يتجلى التهاب الأوعية الدموية الجهازي من خلال تقرحات في أسفل الساق ، وتندب ضموري في فراش الظفر ، وغرغرينا في أطراف الأصابع .30٪ من المرضى يصابون بمتلازمة رينود ، والتي تتميز بعلامات مثل برودة اليدين والقدمين ، والقشعريرة. لوحظ وجود آفات في الأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي وتجويف الفم والمهبل في 30٪ من المرضى.
مرض الذئبة الحمامية له أعراض جلدية وهو أكثر ندرة. وتشمل هذه الأنواع الفقاعية ، النزفية ، الشروية ، العقيدية ، الحطاطية الحطاطية وأنواع أخرى من الطفح الجلدي.
متلازمة المفصل
لوحظت آفات المفاصل في جميع مرضى الذئبة الحمراء تقريبًا (أكثر من 90٪ من الحالات). هذه هي أعراض مرض الذئبة التي تجعل الشخص يرى الطبيب. قد يؤذي مفصل واحد أو عدة مفاصل ، وعادة ما يكون الألم مهاجرًا ، ويستمر لعدة دقائق أو عدة أيام. تتطور الظواهر الالتهابية في الرسغ والركبة والمفاصل الأخرى. تظهر صلابة الصباح ، وتكون العملية متماثلة في أغلب الأحيان. لا تتأثر المفاصل فحسب ، بل تتأثر أيضًا الجهاز الرباطي. في الشكل المزمن من مرض الذئبة الحمراء مع آفة سائدة في المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل ، قد تكون الحركة المحدودة غير قابلة للعكس. في حالات نادرة ، من الممكن حدوث تآكل العظام وتشوهات المفاصل.
ما يقرب من 40 ٪ من المرضى يعانون من ألم عضلي. نادرا ما يتطور التهاب العضل البؤري ، الذي يتميز بضعف العضلات.
إن حالات نخر العظام المعقم في مرض الذئبة الحمراء معروفة ، حيث أن 25٪ من الحالات عبارة عن آفة في رأس الفخذ. قد يكون النخر العقيم ناتجًا عن المرض نفسه والجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات.
المظاهر الرئوية
في 50-70٪ من مرضى الذئبة الحمامية المجموعية ، يتم تشخيص التهاب الجنبة (انصباب أو جفاف) ، والذي يعتبر علامة تشخيصية مهمة لمرض الذئبة الحمراء. مع كمية صغيرة من الانصباب ، يستمر المرض بشكل غير محسوس ، ولكن يحدث أيضًا انصباب هائل ، وفي بعض الحالات يتطلب ثقبًا. عادة ما ترتبط أمراض الرئة في مرض الذئبة الحمراء بالتهاب الأوعية الدموية الكلاسيكي ومظاهره. في كثير من الأحيان ، أثناء التفاقم والمشاركة في العملية المرضية للأعضاء الأخرى ، يتطور التهاب رئوي الذئبة ، ويتميز بضيق في التنفس ، وسعال جاف ، وألم في الصدر ، ونفث الدم في بعض الأحيان.
مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن أن يتطور الانصمام الرئوي (الانصمام الرئوي). في حالات نادرة - ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والنزيف الرئوي ، وتليف الحجاب الحاجز ، وهو محفوف بالتنكس الرئوي (انخفاض في حجم الرئة الكلي).
المظاهر القلبية الوعائية
في أغلب الأحيان ، مع الذئبة الحمامية ، يتطور التهاب التامور - ما يصل إلى 50 ٪. كقاعدة عامة ، هناك جفاف ، على الرغم من عدم استبعاد الحالات ذات الانصباب الكبير. مع مسار طويل من مرض الذئبة الحمراء والتهاب التامور المتكرر ، تتشكل حتى التصاقات كبيرة وجافة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف. يتجلى التهاب عضلة القلب في عدم انتظام ضربات القلب أو خلل في عضلة القلب. التهاب الشغاف معقد بسبب الأمراض المعدية والانصمام الخثاري.
عادة ما تتأثر الشرايين المتوسطة والصغيرة من الأوعية الدموية في مرض الذئبة الحمراء. الاضطرابات المحتملة مثل الطفح الجلدي ، والتهاب الشعيرات الدموية الرقمية ، والشبكية الحية (الجلد الرخامي) ، ونخر أطراف الأصابع. من الآفات الوريدية ، التهاب الوريد الخثاري المرتبط بالتهاب الأوعية الدموية ليس نادرًا. غالبًا ما تشارك الشرايين التاجية أيضًا في العملية المرضية: يتطور التهاب الشرايين التاجية وتصلب الشرايين التاجية.
أحد أسباب الوفاة في مرض الذئبة الحمراء طويلة الأمد هو احتشاء عضلة القلب. هناك علاقة بين مرض الشريان التاجي وارتفاع ضغط الدم ، لذلك إذا تم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، فإن العلاج الفوري مطلوب.
المظاهر المعدية المعوية
لوحظ وجود آفات في الجهاز الهضمي في مرض الذئبة الحمراء في نصف المرضى تقريبًا. في هذه الحالة ، الذئبة الجهازية لها الأعراض التالية: قلة الشهية ، والغثيان ، والحموضة المعوية ، والتقيؤ ، وآلام في البطن. يكشف الفحص عن اضطرابات حركية المريء ، توسعها ، تقرح الغشاء المخاطي في المعدة ، المريء ، الاثني عشر ، نقص تروية جدران المعدة والأمعاء مع انثقاب ، التهاب الشرايين ، تنكس ألياف الكولاجين.
نادرًا ما يتم تشخيص التهاب البنكرياس الحاد ، ولكنه يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل ملحوظ. من بين أمراض الكبد ، تم العثور على كل من الزيادة الطفيفة والتهاب الكبد الأكثر شدة.
متلازمة الكلى
يحدث التهاب الكلية الذئبي في 40٪ من مرضى الذئبة الحمراء نتيجة ترسب المركبات المناعية في الكبيبات. هناك ست مراحل من هذا المرض:
- مرض مع الحد الأدنى من التغييرات ؛
- التهاب كبيبات الكلى المسراق الحميد.
- التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري.
- التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر (بعد 10 سنوات ، يصاب 50 ٪ من المرضى بفشل كلوي مزمن) ؛
- اعتلال الكلية الغشائي ببطء.
- تصلب الكبيبات هو المرحلة الأخيرة من التهاب الكلية الذئبي مع تغيرات لا رجعة فيها في الحمة الكلوية.
إذا كان الذئبة الحمامية الجهازية تظهر عليها أعراض في الكلى ، إذن ، على الأرجح ، نحتاج إلى التحدث عن سوء التشخيص.
تلف الجهاز العصبي
يتطور التهاب الأوعية الدموية الدماغي في 10٪ من مرضى الذئبة الحمراء مع مظاهر مثل الحمى ونوبات الصرع والذهان والغيبوبة والذهول والسحايا.
لديه أعراض الذئبة الجهازية المرتبطة بالاضطرابات العقلية. في معظم المرضى ، هناك انخفاض في الذاكرة والانتباه والقدرة العقلية على العمل.
الأضرار المحتملة لأعصاب الوجه ، وتطور اعتلال الأعصاب المحيطية والتهاب النخاع المستعرض. غالبًا ما يكون الصداع الشبيه بالصداع النصفي مصحوبًا بتلف الجهاز العصبي المركزي.
متلازمة الدم
مع مرض الذئبة الحمراء ، قد يتطور فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي واللمفوبينيا.
متلازمة الفوسفوليبيد
تم وصف مجمع الأعراض هذا لأول مرة في مرض الذئبة الحمراء. يتجلى ذلك في قلة الصفيحات ، نخر نقص التروية ، التهاب الشغاف ليبمان ساكس ، السكتات الدماغية ، الانسداد الرئوي ، التهاب الأوعية الدموية الحية ، الجلطة (الشرايين أو الوريدية) ، الغرغرينا.
متلازمة الذئبة التي يسببها المخدرات
يمكن أن يسبب ذلك حوالي 50 دواء ، بما في ذلك: الهيدرالازين ، والإيزونيازيد ، وبروكيناميد.
يتجلى من خلال الألم العضلي ، والحمى ، وآلام المفاصل ، والتهاب المفاصل ، وفقر الدم ، والتهاب المصل. نادرا ما تتأثر الكلى. شدة الأعراض تعتمد بشكل مباشر على الجرعات. يمرض الرجال والنساء بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. العلاج الوحيد هو الانسحاب من المخدرات. يتم وصف الأسبرين وغيره من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات في بعض الأحيان. يمكن الإشارة إلى الستيرويدات القشرية في الحالات القصوى.
علاج مرض الذئبة الحمراء
من الصعب التحدث عن التكهن ، لأن المرض لا يمكن التنبؤ به. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ، كان من الممكن قمع الالتهاب بسرعة ، ثم قد يكون التشخيص على المدى الطويل مناسبًا.
يتم اختيار الأدوية مع مراعاة أعراض الذئبة الجهازية. العلاج يعتمد على شدة المرض.
في حالة الشكل الخفيف ، تظهر الأدوية التي تقلل من مظاهر الجلد والمفاصل ، على سبيل المثال ، هيدروكسي كلوروكين ، كيناكرين وغيرها. يمكن وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات لتخفيف آلام المفاصل ، على الرغم من عدم موافقة جميع الأطباء على تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لعلاج الذئبة الحمامية. مع زيادة تخثر الدم ، يتم وصف الأسبرين بجرعات صغيرة.
في الحالات الشديدة ، من الضروري البدء في تناول الأدوية مع بريدنيزولون (ميتيبريد) في أقرب وقت ممكن. تعتمد الجرعة ومدة العلاج على الأعضاء المصابة. لقمع تفاعل المناعة الذاتية ، يتم وصف مثبطات المناعة ، على سبيل المثال ، سيكلوفوسفاميد. مع التهاب الأوعية الدموية والأضرار الشديدة التي تصيب الكلى والجهاز العصبي ، يشار إلى العلاج المعقد ، بما في ذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
بعد أن يكون من الممكن قمع العملية الالتهابية ، يحدد أخصائي الروماتيزم جرعة بريدنيزولون للاستخدام طويل الأمد. إذا تحسنت نتائج الاختبار ، انخفضت المظاهر ، يقلل الطبيب تدريجياً جرعة الدواء ، بينما قد يعاني المريض من تفاقم. في الوقت الحاضر ، من الممكن تقليل جرعة الدواء لدى معظم مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.
إذا تطور المرض نتيجة تناول الدواء ، فإن الشفاء يحدث بعد توقف الدواء ، أحيانًا بعد عدة أشهر. لا حاجة إلى معاملة خاصة.
ملامح المرض عند النساء والرجال والأطفال
كما ذكرنا سابقًا ، فإن النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض. لا يوجد إجماع على من لديه أعراض أكثر وضوحًا لمرض الذئبة الحمامية - عند النساء أو الرجال - غير موجود. هناك افتراض بأن المرض عند الرجال يكون أكثر شدة ، وعدد حالات الهدأة أقل ، وتعميم العملية يكون أسرع. خلص بعض الباحثين إلى أن قلة الصفيحات والمتلازمة الكلوية وآفات الجهاز العصبي المركزي في مرض الذئبة الحمراء أكثر شيوعًا عند الرجال ، وأن الأعراض المفصلية للذئبة الحمامية أكثر شيوعًا عند النساء. لم يشارك آخرون هذا الرأي ، ولم يجد البعض أي اختلافات بين الجنسين فيما يتعلق بتطور بعض المتلازمات.
تتميز أعراض الذئبة الحمامية عند الأطفال بتعدد الأشكال في بداية المرض ، و 20٪ فقط لها أشكال أحادية العضوية. يتطور المرض على شكل موجات ، مع فترات متناوبة من التفاقم والهدوء. يتميز ببداية حادة ، وتطور سريع ، وتعميم مبكر ، وتشخيص أسوأ من البالغين لمرض الذئبة الحمامية عند الأطفال. تشمل الأعراض المبكرة الحمى والتوعك والضعف وضعف الشهية وفقدان الوزن وفقدان الشعر السريع. في الشكل الجهازي ، تختلف المظاهر في نفس التنوع كما في البالغين.
مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو حالة مرضية شديدة التقدمية تتجلى في العديد من المتلازمات وتؤثر بشكل رئيسي على الشابات.
تظهر العلامات الأولى في سن 15 - 25 - لا يتعرف الجهاز المناعي غير الكامل وراثيًا في الجسم على بعض خلاياه وينشط الأجسام المضادة ضدها ، مما يتسبب في تلف الأعضاء والتهابها المزمن.
الذئبة الحمامية الجهازية - تشخيص مدى الحياة
في الماضي ، كان معظم المرضى يموتون من 2 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع إمكانيات الطب الحديث ، فإن التكهن بالبقاء على قيد الحياة حتى الشيخوخة مرتفع للغاية.
ترتبط مدة وجودة الحياة بخطورة تلف الأعضاء المزمن ، لأنه في هذا الشكل من المرض ، يكون للعلاج الدوائي تأثير جيد على جميع أنواع الأعراض. يحسن نظام العلاج الصحيح لمرض الذئبة الحمامية الجهازية من تشخيص حياة الشخص. يقول الأطباء إن الأدوية الحديثة تجعل من الممكن العيش أكثر من 20 عامًا بعد إجراء التشخيص الدقيق.
تظهر أعراض وعلامات الذئبة الحمامية الجهازية اعتمادًا على شكل وسرعة مسار المرض. يعيش معظم المصابين بمرض الذئبة الحمراء حياة كاملة ويستمرون في العمل.
في الحالات الحادة الشديدة ، غالبًا ما لا يستطيع الشخص العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة والضعف الشديد والاضطرابات العصبية والنفسية.
تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية وأعراضه وعلاجه:
أعراض الذئبة الحمامية الجهازية ، الصورة
صورة من المظاهر المميزة للذئبة الحمامية الجهازية
نظرًا لأنه مع مرض الذئبة الحمراء يمكن توقع تلف أي عضو ، فإن الأعراض غير واضحة تمامًا ، والعلامات مميزة للعديد من الأمراض:
- حمى مجهولة المصدر
- آلام العضلات (ألم عضلي) ، والتعب أثناء الإجهاد البدني والعقلي ؛
- آلام العضلات ونوبات الصداع والضعف العام.
- إسهال متكرر
- العصبية والتهيج واضطراب النوم.
- كآبة.
فيبروميالغيا - ما هو؟ أعراض وعلاج وعلامات المرض:
مواصفات خاصة
بالإضافة إلى العلامات العامة ، فإن الذئبة الحمامية لها العديد من الأعراض المحددة ، مقسمة إلى مجموعات وفقًا للعضو أو الجهاز المصاب.
المظاهر الجلدية:
- العَرَض الكلاسيكي للمرض ، الذي أطلق عليه اسمه ، هو الحمامي المميزة - احمرار الجلد على شكل "فراشة" ، والذي يحدث عندما تتمدد الشعيرات الدموية ، وظهور طفح جلدي في جسر الأنف و على عظام الخد. لوحظ في كل مريض ثاني أو ثالث. لوحظت الحمامي أيضًا على الجسم ، والأطراف في شكل بقع حمراء متوذمة منفصلة أو متكدسة من أشكال مختلفة.
- طفح جلدي نزفي صغير (بسبب انفجار الأوعية الصغيرة) على جلد الراحتين وأطراف الأصابع.
- على الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية ، تظهر الأنف والحلق والشفتين والقروح والقلاع الفموي.
- تحدث القرحة الغذائية مع مسار شديد للمرض.
- تصبح الأظافر هشة ، ويجف الشعر ، ويلاحظ تساقط الشعر غير المكتمل.
مشاكل مشتركة:
يتعرض النسيج الضام الموجود في منطقة المفاصل لآفات شديدة في مرض الذئبة ، لذلك يلاحظ معظم المرضى:
- ألم في المفاصل الصغيرة في الرسغين واليدين والركبتين.
- مظهر من الالتهابات متعددة المفاصل التي تمر دون تدمير أنسجة العظام (بالمقارنة مع التهاب المفاصل الروماتويدي) ، ولكن مع تشوهات متكررة في المفاصل المتضررة (في كل خمس) ؛
- التهاب وألم في العصعص والعجز (خاصة عند الرجال).
رد فعل من نظام المكونة للدم:
- يعد اكتشاف خلايا الذئبة LE في الدم علامة مميزة لمرض الذئبة الحمراء.
- هذه الخلايا عبارة عن كريات بيضاء متغيرة ، توجد بداخلها نوى خلايا الدم الأخرى. تشير هذه الظاهرة إلى أن جهاز المناعة مخطئ ، حيث يتصور أن خلاياها غريبة وخطيرة ، مما يعطي إشارة لخلايا الدم البيضاء لامتصاصها.
- فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (في كل مريض ثان) ، الناشئة عن المرض ، وبسبب الأدوية التي يتم تناولها.
نشاط القلب والأوعية الدموية
كثير من المرضى لديهم:
- التهاب التامور والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب (دون الكشف عن علامات العدوى التي تثير مثل هذه الأمراض الالتهابية).
- تلف صمامات القلب مع زيادة تطور المرض.
- تطور تصلب الشرايين.
طب الكلى في مرض الذئبة الحمراء:
- تطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كلوي واضح مع اضطراب في الكبيبات وانخفاض في وظائف الكلى (على الأرجح في الشكل الحاد من المرض).
- بيلة دموية (وفرة من الدم في البول) أو بروتينية () ، تحدث دون مظاهر مؤلمة.
مع التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج ، تحدث أمراض الكلى الحادة في مريض واحد فقط من بين 20 مريضًا.
الاضطرابات العصبية والعقلية
بدون علاج فعال ، فإن احتمالية:
- اعتلال الدماغ (تلف خلايا الدماغ).
- نوبات تشنجية.
- التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية في الدماغ).
- انخفاض الحساسية.
- الهلوسة البصرية.
- ارتباك في الإدراك وانتهاك كفاية التفكير.
يصعب تصحيح هذه الانحرافات في المجال النفسي العصبي.
الجهاز التنفسي
تتجلى أعراض الذئبة الحمامية في منطقة الجهاز الرئوي في شكل ضيق في التنفس ، وألم في الصدر عند التنفس (غالبًا - مع تطور التهاب الجنبة).
أشكال المرض
هناك ثلاثة أشكال للمرض.
شكل حادتتميز:
- بداية مفاجئة ، عندما يمكن للمريض تسمية يوم معين ؛
- ارتفاع في درجة الحرارة وقشعريرة.
- التهاب المفاصل.
- طفح جلدي وظهور على وجه "فراشة الذئبة".
- زرقة (لون الجلد مزرق) على الأنف والوجنتين.
في غضون ستة أشهر ، تظهر علامات التهاب المصل الحاد (التهاب الأغشية المصلية في التامور ، وغشاء الجنب ، والصفاق) ، والتهاب الرئة (التهاب الرئتين مع تلف الجدران السنخية) ، والاضطرابات العصبية والعقلية ، ونوبات الصرع المشابهة لتلك الصرع.
مسار المرض في شكل حاد شديد. متوسط العمر المتوقع بدون علاج فعال لا يزيد عن عام أو عامين.
شكل تحت الحاديبدأ بأشياء مثل:
- الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمامية.
- وجع وتورم المفاصل الصغيرة.
- التهاب المفاصل مع الانتكاسات.
- آفات جلدية على شكل ذئبة قرصية (تقرح على الجلد ، متقشر ، مغطى بالقشور) ؛
- جلاد ضوئي يظهر في الرقبة والصدر والجبين والشفتين والأذنين.
يتجلى التدفق الموجي للشكل تحت الحاد بوضوح تام. لمدة 2-3 سنوات ، يتم تكوين صورة سريرية كاملة.
من الملاحظ:
- صداع انتيابي مستمر ، درجة عالية من التعب.
- تلف شديد في القلب على شكل التهاب شغاف القلب Libman-Sachs والتهاب الصمامات - التاجي ، الأبهر ، ثلاثي الشرف.
- ألم عضلي (ألم في العضلات ، حتى أثناء الراحة).
- التهاب عضلات وعضلات الهيكل العظمي مع ضمورها - التهاب العضل.
- متلازمة رينود (زرقة أو تبييض جلد أطراف الأصابع أو القدمين أثناء البرد والتوتر) ، وغالبًا ما تؤدي إلى نخر في أطراف الأصابع.
- تضخم العقد اللمفية هو تضخم غير طبيعي في الغدد الليمفاوية.
- التهاب رئوي الذئبة (التهاب الرئتين في مرض الذئبة الحمراء ، يتطور في شكل أو التهاب رئوي غير نمطي).
- التهاب الكلى الذي لا يكتسب نفس الشدة كما في الشكل الحاد ؛
- فقر الدم ، قلة الكريات البيض (انخفاض حاد في عدد خلايا الدم البيضاء) ، قلة الصفيحات ، أو متلازمة ويلهوف (انخفاض حاد في الصفائح الدموية في الدم ، مصحوبًا بكدمات وأورام دموية على الجلد والأغشية المخاطية ونزيف وصعوبة في التوقف النزيف حتى بعد الإصابات الطفيفة).
- زيادة تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.
شكل مزمن
يتم التعبير عن مرض الذئبة الحمامية ، والذي يحدث في شكل مزمن ، لفترة طويلة في التهاب المفاصل المتكرر ، مظاهر الذئبة القرصية ، آفات الشرايين الصغيرة ، متلازمة فيليجوف.
في غضون 6-9 سنوات من المرض ، تنضم الأمراض العضوية الأخرى (التهاب الكلية والتهاب الرئة).
يتم تحديد التشخيص على أساس مجموعة من الأعراض (آلام المفاصل والعضلات والحمى) ومتلازمات الذئبة الحمامية الجهازية - رينود وفيلجوف ونتائج البحث.
لإجراء تشخيص موثوق ، يتم أخذ معايير معينة في الاعتبار تظهر أثناء مرض المريض.
وتشمل هذه:
- الذئبة "فراشة".
- حساسية للضوء - زيادة حساسية الجلد المعرض لأشعة الشمس.
- الذئبة القرصية على شكل طفح جلدي متقشر متورم بحجم العملة المعدنية ، وبعد ذلك تبقى التغييرات الندبية.
- تقرحات في الأغشية المخاطية.
- التهاب المفاصل المصحوب بألم وتورم المفاصل (غالبًا ما يكون متماثلًا).
- التهاب المصل أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب والرئتين والصفاق مما يسبب صعوبة في التنفس وألمًا عند تغيير وضع الجسم.
- يتطور التهاب الكلى في جميع مرضى الذئبة الحمراء تقريبًا بشكل خفيف أو شديد. في البداية ، يتم الكشف عن هذا فقط عن طريق اختبارات البول ، والكشف عن الدم والبروتين فيه ، وتورم العينين والساقين والقدمين.
- المظاهر العصبية ، المعبر عنها في حالات الاكتئاب ، نوبات الصداع الحادة ، ضعف الذاكرة ، تركيز الانتباه ، الذهان (أمراض نفسية شديدة مع اضطراب في السلوك والإدراك).
- التغيرات المرضية في خلايا الدم: تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (يسبب فقر الدم) ، انخفاض في عدد الكريات البيض (الكريات البيض) ، الصفائح الدموية مع حدوث نزيف من الأنف والمسالك البولية والدماغ والجهاز الهضمي والرحم.
- الاضطرابات المناعية: تكوين الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي) ، مما يشير إلى تطور مرض الذئبة الحمراء. تشير الزيادة في عددها إلى التطور النشط للمرض.
- ظهور الأجسام المضادة SM ، والتي توجد فقط في مرض الذئبة الحمامية الجهازية. هذا يؤكد التشخيص.
- توجد أيضًا الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (ANA) في الدم الموجهة ضد نوى الخلية في كل مريض تقريبًا.
- مستوى المكمل في الدم (بروتينات تقضي على البكتيريا وهي المسؤولة عن تنظيم الاستجابات الالتهابية والمناعة في الجسم). يشير المستوى المنخفض إلى تطور المرض ،
الفحوصات والاختبارات المعملية ضرورية من أجل:
- توضيح التشخيص
- تحديد الأعضاء المشاركة في عملية المرض ؛
- السيطرة على تطور وشدة مرض الذئبة الحمراء.
- تحديد فعالية العلاج الدوائي.
هناك العديد من الاختبارات التي تكشف عن تأثير مرض الذئبة على الأعضاء المختلفة:
- أخذ الأشعة السينية للرئتين والقلب.
- مخطط كهربية القلب ، تخطيط صدى القلب.
- تحديد وظيفة الجهاز التنفسي للرئتين.
- لفحص الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ ، EEG ، التصوير بالرنين المغناطيسي.
الأهداف الرئيسية للعلاج المعقد:
- إزالة الالتهاب وتنظيم أمراض المناعة.
- الوقاية من التفاقم والمضاعفات.
- علاج المضاعفات الناجمة عن استخدام مثبطات المناعة ، العوامل الهرمونية ومضادات الأورام ؛
- العلاج الفعال للمتلازمات الفردية.
- تطهير الدم من الأجسام المضادة والسموم.
الطرق الرئيسية:
علاج النبض ، والذي يتضمن استخدام:
- الكورتيكوستيرويدات الموصوفة في المراحل الأولى من المرض. يخضع جميع المرضى للتسجيل في المستوصف ، بحيث يبدأ استخدام الهرمونات في الوقت المناسب في المظاهر الأولية لتفاقم مرض الذئبة الحمراء.
- استخدام جرعات عالية من أدوية تثبيط الخلايا (الأدوية التي تثبط نمو الخلايا السرطانية وتطورها) ، مما يسمح لك بالتخلص بسرعة من الأعراض الشديدة للمرض. الدورة قصيرة.
طريقة امتصاص الدم - إزالة السموم من الدم ، والخلايا المرضية للمجمعات المناعية وخلايا الدم ، وتنظيم تكون الدم باستخدام جهاز خاص يتم من خلاله تمرير الدم من خلال مرشح مع مادة ماصة.
- إذا كان من المستحيل استخدام المنشطات ، يتم وصف الأدوية التي تقمع بعض المظاهر المرضية للجهاز العصبي المركزي.
- مثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط الاستجابات المناعية غير الطبيعية).
- الأدوية التي تمنع عمل الإنزيمات التي تثير العمليات الالتهابية وتسمح لك بتخفيف الأعراض.
- أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود.
- العلاج الإلزامي للأمراض التي تسبب الذئبة - التهاب الكلية والتهاب المفاصل وأمراض الرئة. من المهم بشكل خاص مراقبة حالة الكلى ، لأن التهاب الكلية الذئبي هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى مرضى الذئبة الحمراء.
- يتم استخدام جميع الأدوية والطرق وفقًا لمؤشرات طبية صارمة وفقًا لنظام الجرعات والاحتياطات.
- خلال فترات الهدوء ، يتم تقليل جرعات الستيرويد إلى علاج الصيانة.
أمراض الجهاز البولي الموجودة وطرق التعامل معها:
مضاعفات مرض الذئبة الحمراء
المضاعفات الرئيسية التي يثيرها مرض الذئبة الحمراء هي:
1. تتطور أمراض الكلى (التهاب الكلية ، التهاب الكلية) في 25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ، وجود بروتين في البول والدم. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يهدد الحياة بشدة. يشمل العلاج استخدام الأدوية القوية لمرض الذئبة الحمراء وغسيل الكلى وزرع الكلى.
2. أمراض القلب:
- التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
- تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب بسبب تراكم الجلطات الخثارية (تصلب الشرايين) ؛
- التهاب الشغاف (التهاب صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. في كثير من الأحيان ، يتم زرع الصمامات ؛
- التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) ، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الحاد ، وأمراض عضلة القلب.
3. أمراض الرئتين (30٪) ، التهاب الجنبة ، التهاب عضلات الصدر ، المفاصل ، الأربطة. تطور الذئبة الحمامية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانصمام الرئوي - انسداد الشرايين عن طريق الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.
4. أمراض الدم التي تهدد الحياة.
- انخفاض في خلايا الدم الحمراء (التي تزود الخلايا بالأكسجين) ، وخلايا الدم البيضاء (قمع العدوى والالتهابات) ، والصفائح الدموية (تعزز تخثر الدم) ؛
- فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية ؛
- التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.
على الرغم من أن الحمل مع مرض الذئبة يشير إلى احتمالية عالية للتفاقم ، فإن معظم النساء ينجحن في الحمل والولادة.
ولكن ، بالمقارنة مع 15٪ من حالات الإجهاض لدى أمهات المستقبل الأصحاء ، ثم في المرضى الحوامل المصابات بمرض الذئبة الحمراء ، يرتفع العدد إلى 25٪.
إنه مهم جدًا - قبل ستة أشهر من الحمل ، يجب ألا تكون هناك علامات لمرض الذئبة. وفي هذه الأشهر الستة ، يتم إلغاء جميع الأدوية التي يمكن أن تسبب الشكل الطبي لمرض الذئبة.
يعد اختيار العلاج أثناء الحمل أمرًا مهمًا. يتم إيقاف بعض الأدوية المستخدمة في علاج مرض الذئبة الحمراء حتى لا تسبب الإجهاض وتؤذي الجنين.
أعراض مرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل:
- تفاقم خفيف أو معتدل.
- عند استخدام الكورتيكوستيرويدات ، هناك خطر كبير من ارتفاع ضغط الدم وتطور مرض السكري والمضاعفات في الكلى.
يولد واحد من كل أربع حالات حمل بالذئبة قبل الأوان دون أي عيوب. في المستقبل ، لا يظهر الأطفال أيضًا أي تخلف عقلي أو جسدي.
نادرًا ما تظهر بعض علامات الذئبة على الأطفال الذين يولدون لأمهات لديهن أجسام مضادة خاصة في الدم على شكل طفح جلدي أو خلايا دم حمراء منخفضة. لكن هذه الأعراض مؤقتة ، ولا يحتاج معظم الأطفال إلى العلاج على الإطلاق.
الحمل الذي حدث بشكل غير مخطط له - في وقت تفاقم المرض - له تأثير سلبي على الجنين والأم ، ويزيد من حدة جميع مظاهر مرض الذئبة الحمراء ، ويخلق صعوبات في الحمل.
الطريقة الأكثر أمانًا لمنع الحمل هي استخدام الأغشية والأغطية التي تحتوي على المواد الهلامية المانعة للحمل ولفائف الرحم. لا ينصح باستخدام موانع الحمل الفموية ، خاصة أن استخدام العقاقير التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر خطير.
يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!
الذئبة الحماميةهو مرض مناعي ذاتي جهازي يقوم فيه جهاز المناعة في الجسم بإتلاف النسيج الضام في مختلف الأعضاء ، ويخطئ في أن خلايا الجسم غريبة. بسبب تلف الأجسام المضادة لخلايا الأنسجة المختلفة ، تتطور عملية التهابية فيها ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض سريرية متنوعة للغاية ومتعددة الأشكال لمرض الذئبة الحمامية ، مما يعكس تلفًا في العديد من أعضاء وأنظمة الجسم.الذئبة الحمامية والذئبة الحمامية الجهازية هي أسماء مختلفة لنفس المرض.
يشار إلى الذئبة الحمامية حاليًا أيضًا في الأدبيات الطبية بأسماء مثل الذئبة الحمامية, تعفن الدم المزمن الحمامي, مرض ليبمان ساكسأو الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء). مصطلح "الذئبة الحمامية الجهازية" هو الأكثر شيوعًا وانتشارًا لتسمية علم الأمراض الموصوف. ومع ذلك ، إلى جانب هذا المصطلح ، غالبًا ما يستخدم شكله المختصر ، "الذئبة الحمامية" ، في كثير من الأحيان في الحياة اليومية.مصطلح "الذئبة الحمامية الجهازية" هو تحريف لمتغير شائع الاستخدام من اسم "الذئبة الحمامية الجهازية".
يفضل الأطباء والعلماء المصطلح الكامل "الذئبة الحمامية الجهازية" للإشارة إلى مرض مناعي ذاتي جهازي ، لأن الشكل المصغر "الذئبة الحمامية" يمكن أن يكون مضللاً. يرجع هذا التفضيل إلى حقيقة أن اسم "الذئبة الحمامية" يستخدم تقليديًا للإشارة إلى السل الجلدي ، والذي يتجلى في تكوين نتوءات حمراء بنية على الجلد. لذلك ، فإن استخدام مصطلح "الذئبة الحمامية" للإشارة إلى مرض مناعي ذاتي جهازي يتطلب توضيحًا بأن هذا لا يتعلق بمرض السل الجلدي.
لوصف أحد أمراض المناعة الذاتية ، سنستخدم المصطلحين "الذئبة الحمامية الجهازية" وببساطة "الذئبة الحمامية" في النص التالي لتعيينها. في هذه الحالة ، يجب أن نتذكر أن الذئبة الحمامية تشير إلى أمراض المناعة الذاتية الجهازية ، وليس السل الجلدي.
الذئبة الحمامية المناعية الذاتية
الذئبة الحمامية المناعية الذاتية هي الذئبة الحمامية الجهازية. مصطلح "الذئبة الحمامية المناعية الذاتية" ليس صحيحًا وصحيحًا تمامًا ، ولكنه يوضح ما يُعرف باسم "زيت الزبدة". لذلك ، الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية ، وبالتالي فإن المؤشر الإضافي للمناعة الذاتية باسم المرض هو ببساطة زائدة عن الحاجة.الذئبة الحمامية - ما هو هذا المرض؟
الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتطور نتيجة لانتهاك الأداء الطبيعي لجهاز المناعة البشري ، مما يؤدي إلى: يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا النسيج الضام في الجسمتقع في أجهزة مختلفة. هذا يعني أن الجهاز المناعي يأخذ عن طريق الخطأ النسيج الضام الخاص به على أنه أجنبي ، وينتج أجسامًا مضادة ضده ، والتي لها تأثير ضار على الهياكل الخلوية ، وبالتالي إتلاف الأعضاء المختلفة. وبما أن النسيج الضام موجود في جميع الأعضاء ، فإن الذئبة الحمامية تتميز بمسار متعدد الأشكال مع ظهور علامات تلف الأعضاء والأنظمة المختلفة.النسيج الضام مهم لجميع الأعضاء ، حيث تمر الأوعية الدموية فيه. بعد كل شيء ، الأوعية لا تمر مباشرة بين خلايا الأعضاء ، ولكن بشكل خاص صغيرة ، كما كانت ، "الحالات" التي تشكلت على وجه التحديد من قبل النسيج الضام. تمر طبقات النسيج الضام هذه بين مناطق الأعضاء المختلفة ، وتقسمها إلى فصوص صغيرة. في الوقت نفسه ، تتلقى كل فصيص من هذا القبيل إمدادًا بالأكسجين والمواد المغذية من تلك الأوعية الدموية التي تمر على طول محيطها في "حالات" النسيج الضام. لذلك ، يؤدي تلف النسيج الضام إلى تعطيل تدفق الدم إلى مناطق الأعضاء المختلفة ، وكذلك إلى انتهاك سلامة الأوعية الدموية الموجودة فيها.
فيما يتعلق بالذئبة الحمامية ، فمن الواضح أن الضرر الذي تسببه الأجسام المضادة للنسيج الضام يؤدي إلى حدوث نزيف وتدمير لبنية أنسجة الأعضاء المختلفة ، مما يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض السريرية.
الذئبة الحمامية أكثر شيوعًا عند النساءووفقًا لمصادر مختلفة ، فإن نسبة المرضى من الرجال والنساء هي 1: 9 أو 1:11. هذا يعني أنه بالنسبة لرجل واحد مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية ، هناك 9-11 امرأة يعانين أيضًا من هذه الحالة المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، من المعروف أن مرض الذئبة أكثر شيوعًا في ممثلي العرق Negroid أكثر من القوقازيين والمنغوليين. يصاب الأشخاص من جميع الأعمار ، بما في ذلك الأطفال ، بمرض الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكن غالبًا ما يظهر المرض أولاً في سن 15-45. مرض الذئبة نادر للغاية عند الأطفال دون سن 15 عامًا والبالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا.
هناك أيضًا حالات معروفة الذئبة الحمامية الوليديةعندما يولد طفل حديث الولادة بالفعل بهذا المرض. في مثل هذه الحالات ، يصاب الطفل بمرض الذئبة في الرحم ، والذي هو نفسه يعاني من هذا المرض. ومع ذلك ، فإن وجود مثل هذه الحالات لانتقال المرض من الأم إلى الجنين لا يعني بالضرورة أن النساء المصابات بمرض الذئبة الحمامية لديهن أطفال مرضى. على العكس من ذلك ، عادةً ما تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالًا أصحاء عاديين وتلدهم ، لأن هذا المرض ليس معديًا ولا يمكن أن ينتقل عبر المشيمة. وحالات ولادة الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية ، والأمهات الذين يعانون أيضًا من هذا المرض ، تشير إلى أن القابلية للإصابة بالمرض ترجع إلى عوامل وراثية. وبالتالي ، إذا تلقى الطفل مثل هذا الاستعداد ، فإنه ، أثناء وجوده في الرحم ، يعاني من مرض الذئبة ، يمرض ويولد بالفعل بعلم الأمراض.
أسباب الذئبة الحمامية الجهازية غير مؤكدة حاليًا. يقترح الأطباء والعلماء أن المرض متعدد الأوجه ، أي أنه لا ينتج عن سبب واحد ، ولكن بسبب مجموعة من عدة عوامل تؤثر على جسم الإنسان في نفس الفترة الزمنية. علاوة على ذلك ، يمكن أن تثير العوامل المسببة المحتملة تطور الذئبة الحمامية فقط في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض. بمعنى آخر ، يتطور الذئبة الحمامية الجهازية فقط في وجود استعداد وراثي وتحت تأثير عدة عوامل استفزازية في نفس الوقت. من بين العوامل الأكثر احتمالية التي يمكن أن تثير تطور الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض ، يسلط الأطباء الضوء على الإجهاد والالتهابات الفيروسية طويلة المدى (على سبيل المثال ، عدوى الهربس ، العدوى التي يسببها فيروس إبشتاين بار ، إلخ) ، فترات إعادة الهيكلة الهرمونية للجسم ، التعرض لفترات طويلة للأشعة فوق البنفسجية ، تناول بعض الأدوية (السلفوناميدات ، الأدوية المضادة للصرع ، المضادات الحيوية ، الأدوية لعلاج الأورام الخبيثة ، إلخ).
على الرغم من أن الالتهابات المزمنة يمكن أن تسهم في تطور الذئبة الحمامية ، المرض ليس معديا ولا ينتمي إلى الورم. لا يمكن أن ينتقل الذئبة الحمامية الجهازية من شخص آخر ، ولا يمكن أن تتطور إلا على أساس فردي إذا كان هناك استعداد وراثي.
يحدث الذئبة الحمامية الجهازية في شكل عملية التهابية مزمنة يمكن أن تؤثر على كل الأعضاء تقريبًا وبعض أنسجة الجسم فقط. في أغلب الأحيان ، يحدث الذئبة الحمامية كمرض جهازي أو في شكل جلدي منعزل. في الشكل الجهازي لمرض الذئبة ، تتأثر جميع الأعضاء تقريبًا ، لكن المفاصل والرئتين والكلى والقلب والدماغ هي الأكثر تضررًا. عادة ما يصيب الذئبة الحمامية الجلدية الجلد والمفاصل.
نظرًا لحقيقة أن العملية الالتهابية المزمنة تؤدي إلى تلف بنية الأعضاء المختلفة ، فإن الأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمامية متنوعة للغاية. لكن يتميز أي شكل ومتنوع من الذئبة الحمامية بالأعراض العامة التالية:
- وجع وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها) ؛
- حمى طويلة غير مفسرة.
- طفح جلدي (على الوجه والرقبة والجذع) ؛
- ألم في الصدر يحدث عندما تأخذ نفسًا عميقًا أو تزفر ؛
- ابيضاض حاد وشديد أو ازرقاق في جلد أصابع اليدين والقدمين في البرد أو في المواقف العصيبة (متلازمة رينود) ؛
- تورم في الساقين وحول العينين.
- تضخم وألم في الغدد الليمفاوية.
- الحساسية للإشعاع الشمسي.
لمرض الذئبة ليست كل الأعراض موجودة في وقت واحد ، ولكن ظهورها التدريجي مع مرور الوقت. أي في بداية المرض ، تظهر بعض الأعراض فقط في الشخص ، وبعد ذلك ، مع تقدم مرض الذئبة وتأثر المزيد والمزيد من الأعضاء ، تنضم علامات سريرية جديدة. لذلك ، قد تظهر بعض الأعراض بعد سنوات من تطور المرض.
يمكن للنساء المصابات بالذئبة الحمامية التمتع بحياة جنسية طبيعية. علاوة على ذلك ، بناءً على الأهداف والخطط ، يمكنك استخدام وسائل منع الحمل ، والعكس صحيح ، محاولة الحمل. إذا أرادت المرأة تحمل الحمل والولادة ، فعليها التسجيل في أقرب وقت ممكن ، لأن الذئبة الحمامية تزيد من خطر الإجهاض والولادة المبكرة. لكن بشكل عام ، يستمر الحمل مع مرض الذئبة الحمامية بشكل طبيعي ، وإن كان مع وجود مخاطر عالية من حدوث مضاعفات ، وفي الغالبية العظمى من الحالات ، تلد النساء أطفالًا أصحاء.
حالياً الذئبة الحمامية الجهازية غير قابلة للشفاء تمامًا. لذلك ، فإن المهمة الرئيسية لعلاج المرض ، التي حددها الأطباء لأنفسهم ، هي قمع عملية الالتهاب النشطة ، وتحقيق مغفرة مستقرة ومنع الانتكاسات الشديدة. لهذا ، يتم استخدام مجموعة واسعة من الأدوية. اعتمادًا على العضو الأكثر إصابة ، يتم اختيار العديد من الأدوية لعلاج الذئبة الحمامية.
الأدوية الرئيسية لعلاج الذئبة الحمامية الجهازيةهي هرمونات القشرانيات السكرية (على سبيل المثال ، بريدنيزولون ، ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون) ، والتي تثبط بشكل فعال العملية الالتهابية في مختلف الأعضاء والأنسجة ، وبالتالي تقلل من درجة تلفها. إذا كان المرض قد أدى إلى تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي ، أو تعطل عمل العديد من الأجهزة والأنظمة في وقت واحد ، فعندئذٍ ، بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد ، تُستخدم مثبطات المناعة لعلاج مرض الذئبة - الأدوية التي تثبط نشاط الجسم. جهاز المناعة (على سبيل المثال ، آزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات).
بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الأحيان في علاج الذئبة الحمامية ، بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويد ، يتم استخدام الأدوية المضادة للملاريا (Plaquenil ، Aralen ، Delagil ، Atabrine) ، والتي تقوم أيضًا بقمع العملية الالتهابية بشكل فعال والحفاظ على الهدوء ، ومنع التفاقم. إن آلية التأثير الإيجابي للأدوية المضادة للملاريا في مرض الذئبة غير معروفة ، ولكن من الناحية العملية ثبت جيدًا أن هذه الأدوية فعالة.
إذا أصيب شخص مصاب بالذئبة الحمامية بعدوى ثانوية ، يتم إعطاؤه الغلوبولين المناعي. إذا كان هناك ألم شديد وتورم في المفاصل ، فبالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، من الضروري تناول الأدوية من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (إندوميثاسين ، ديكلوفيناك ، ايبوبروفين ، نيميسوليد ، إلخ).
يجب على الشخص المصاب بالذئبة الحمامية الجهازية أن يتذكر ذلك هذا المرض مدى الحياة.، لا يمكن علاجه تمامًا ، ونتيجة لذلك سيتعين عليك تناول أي أدوية باستمرار من أجل الحفاظ على حالة مغفرة ، ومنع الانتكاسات والقدرة على عيش حياة طبيعية.
أسباب مرض الذئبة الحمامية
الأسباب الدقيقة لتطور الذئبة الحمامية الجهازية غير معروفة حاليًا ، ولكن هناك عددًا من النظريات والافتراضات التي تطرح أمراضًا مختلفة ، وتأثيرات خارجية وداخلية على الجسم كعوامل مسببة.وهكذا توصل الأطباء والعلماء إلى استنتاج مفاده أن يتطور مرض الذئبة فقط في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض. وبالتالي ، يُنظر إلى العامل المسبب الرئيسي بشكل مشروط في الخصائص الوراثية للشخص ، لأنه بدون استعداد ، لا يتطور الذئبة الحمامية أبدًا.
ومع ذلك ، من أجل تطوير الذئبة الحمامية ، لا يكفي الاستعداد الوراثي ؛ من الضروري أيضًا التعرض الإضافي طويل الأمد لبعض العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى العملية المرضية.
أي أنه من الواضح أن هناك عددًا من العوامل المحفزة التي تؤدي إلى تطور مرض الذئبة لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي له. هذه هي العوامل التي يمكن أن تعزى بشكل مشروط إلى أسباب الذئبة الحمامية الجهازية.
حاليا ، يرى الأطباء والعلماء أن العوامل المسببة لمرض الذئبة الحمامية تشمل ما يلي:
- وجود عدوى فيروسية مزمنة (عدوى هربسية ، عدوى ناجمة عن فيروس إبشتاين بار) ؛
- عدوى بكتيرية متكررة.
- ضغط عصبى؛
- فترة التغيرات الهرمونية في الجسم (البلوغ ، الحمل ، الولادة ، سن اليأس) ؛
- التعرض للأشعة فوق البنفسجية بكثافة عالية أو لفترة طويلة (يمكن لأشعة الشمس إما أن تثير نوبة أولية من الذئبة الحمامية ، أو تؤدي إلى تفاقم خلال فترة الهدوء ، حيث أنه تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية من الممكن بدء عملية إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الجلد) ؛
- تعرض الجلد لدرجات حرارة منخفضة (صقيع) ورياح ؛
- تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية والسلفوناميدات وأدوية الصرع وأدوية علاج الأورام الخبيثة).
يمكن للأدوية ، التي تعد أحد العوامل المسببة لمرض الذئبة ، أن تسبب المرض نفسه وما يسمى متلازمة الذئبة. في الوقت نفسه ، من الناحية العملية ، يتم تسجيل متلازمة الذئبة في أغلب الأحيان ، والتي تشبه في مظاهرها السريرية الذئبة الحمامية ، ولكنها ليست مرضًا ، وتختفي بعد توقف الدواء الذي تسبب فيها. ولكن في حالات نادرة ، يمكن للأدوية أيضًا أن تثير تطور الذئبة الحمامية الخاصة بها لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي لهذا المرض. علاوة على ذلك ، فإن قائمة الأدوية التي يمكن أن تثير متلازمة الذئبة والذئبة نفسها هي نفسها تمامًا. لذلك ، من بين الأدوية المستخدمة في الممارسة الطبية الحديثة ، يمكن أن يؤدي ما يلي إلى تطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية أو متلازمة الذئبة:
- الأميودارون.
- أتورفاستاتين.
- بوبروبيون.
- حمض الفالبوريك؛
- فوريكونازول.
- جمفبروزيل.
- هيدانتوين.
- الهيدرالازين.
- هيدروكلوروثيازيد.
- غليبوريد.
- جريسوفولفين.
- جيندين.
- ديلتيازيم.
تم وصف الذئبة الحمامية الجهازية بأنها مرض مستقل منذ بداية القرن التاسع عشر في فرنسا. على الرغم من فترة الدراسة الطويلة ، فقد تم اكتشاف مسببات هذا المرض ومسبباته وعلاجه مؤخرًا نسبيًا. لا يزال الأطباء في جميع أنحاء العالم غير قادرين على تطوير استراتيجية موحدة للوقاية من مرض الذئبة وعلاجه.
تعريف
الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية المتعددة ، والتي تعتمد على عمليات المناعة الذاتية المرضية التي تؤدي إلى تطور التهاب مزمن في الأعضاء والأنسجة السليمة. بعبارة أخرى ، يبدأ الجهاز المناعي في العمل ضد جسم الإنسان ، مخطئًا في اعتبار البروتينات الخاصة به عوامل غريبة.
يؤدي تدمير أنسجة الأعضاء السليمة عن طريق تداول مجمعات المناعة الذاتية إلى تطور التهاب المناعة الذاتية المزمن والدخول المستمر إلى مجرى الدم للمركبات النشطة بيولوجيًا الضارة من الخلايا المدمرة ، والتي لها تأثير سام على الأعضاء. مع الذئبة الجهازية ، يتطور الضرر المنتشر في المفاصل والأوتار والعضلات والجلد والكلى والجهاز القلبي الوعائي والسحايا.
بسبب الالتهاب المعمم لمختلف الأجهزة والأنظمة ، تنتمي متلازمة الذئبة الحمامية إلى مجموعة أمراض الروماتويد ، والتي تتميز بتعدد الأشكال العرضي ، والتغيير التلقائي في نشاط عمليات الالتهاب الذاتي ، ومقاومة العلاج. في الدراسات الكبيرة التي أجريت في العديد من البلدان ، أثيرت مسألة كيفية انتقال الذئبة الحمامية بشكل متكرر ، ولكن لم يتم تلقي إجابة دقيقة.
المسببات
لم يتم دراسة مسببات تطور الذئبة الحمامية الجهازية بالكامل. تنقسم أسباب الذئبة الحمامية إلى عدة مجموعات - الاستعداد الوراثي ، والوراثة ، ومشاركة العوامل الفيروسية ، واضطرابات الغدد الصماء وعمليات التمثيل الغذائي. ومع ذلك ، في مثل هذا المرض المعقد مثل مرض الذئبة ، لم يتم توضيح أسباب حدوثه بشكل كامل.
وضع علماء الفيروسات في المقام الأول من بين أسباب تطور الذئبة الجهازية ، تأثير المكونات الفيروسية على الاستجابة المناعية المهيئة وراثيا للجسم. في ظل وجود خلل في تكوين المجمعات المناعية ، يلعب تأثير البروتين الفيروسي الأجنبي دور آلية تحريك التهاب المناعة الذاتية. تشمل العوامل الفيروسية الهياكل البروتينية لفيروس Epstein-Barr ، بعد اختراقها يحدث محاكاة جزيئية مناعية مع الأجسام المضادة الذاتية في الجسم.
كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية. علاج الذئبة
كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية في المنزل
أعراض الذئبة الحمامية وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية بالعلاجات والأساليب الشعبية
علاج الذئبة الحمامية. تفاقم ومغفرة. أدوية الذئبة الحمامية
عينور ، شفي من المرض - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد
لاحظ علماء الوراثة استعداد الأسرة لمرض الذئبة ، وتأثير الوراثة - وتيرة السكان العالية لحدوث علم الأمراض في الأقارب والإخوة والأخوات. على سبيل المثال ، إذا تم اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال التوأم ، فهناك نسبة عالية من احتمالية إصابة الطفل الثاني أيضًا بأعراض هذا المرض. لا يتم استبعاد إمكانية انتقال الجينات عن طريق الوراثة من الأم إلى الطفل.
لم يتم اكتشاف جين الذئبة الحمامية بعد ، لكن علماء الوراثة يشيرون إلى التأثير المباشر للعديد من جينات مركب التوافق النسيجي على قابلية الجسم للتأثر بعوامل الخطر ، وهو الميل إلى عمليات المناعة الذاتية. على الرغم من عدم وجود بيانات مسببة للمرض ، إلا أن مرض الذئبة يتميز بوجود عوامل خطر مثبتة إكلينيكيًا:
- التعرض المفرط لأشعة الشمس ، وزيادة التشمس في الصباح ، والميل إلى حروق الشمس ، وردود الفعل التحسسية للأشعة فوق البنفسجية ؛
- الاستعداد العرقي (العرق الزنجي) ؛
- يتطور في كثير من الأحيان عند الشابات ؛
- يحدث بعد الولادة أو الإجهاض على خلفية زيادة هرمون الاستروجين ؛
- عدم التوازن الهرموني على خلفية سن البلوغ وانقطاع الطمث.
- تجارب عاطفية قوية
- تناول بعض الأدوية.
وهكذا ، يتطور الذئبة الحمامية الجهازية مع مزيج من التعرض للجسم لعوامل الخطر ، وهو عامل فيروسي على خلفية الاستعداد الوراثي. من الصعب تحديد مصدر العدوى الثانوية ، كقاعدة عامة ، يحدث هذا على خلفية تناول الأدوية التي تقلل من مقاومة العوامل البكتيرية العدوانية للبيئة الخارجية.
طريقة تطور المرض
في الشخص السليم ، تؤدي المناعة وظيفة وقائية بسبب إنتاج خلايا الأجسام المضادة لتدمير الفيروسات والبكتيريا والعوامل الأجنبية الأخرى. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يتعطل تنظيم المناعة - ينخفض نشاط الخلايا اللمفاوية التائية ، ويزداد نشاط الخلايا الليمفاوية البائية ، التي تنتج أجسامًا مضادة لهياكل الحمض النووي للخلايا. كلما انخفض نشاط بعض الخلايا وزاد نشاط خلايا أخرى ، كلما كان رد فعل النظام المتمم أقوى مع التغيرات المستمرة في المناعة.
الفشل في العمل الكيميائي الحيوي للمكمل هو آلية إطلاق قاتلة في التهاب المناعة الذاتية ، يفقد الجسم مقاومته لعوامل العدوان الخارجية ، للبكتيريا.
في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون للمرض خصوصية: نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة مع الحمض النووي الخلوي ، تتشكل مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة ، وتدور في الدم ، وتثبت على الخلايا السليمة وأنسجة الجسم.
يتم تشغيل آلية التهاب المناعة الذاتية ، والتي تجيب على سؤال ما إذا كان الذئبة الحمامية الجهازية معدية. لا ، الذئبة مرض فردي ولا ينتقل للآخرين.
مع كل تفاقم لاحق للذئبة الحمامية الجهازية ، يحدث تحول مرضي لجميع الخلايا المناعية: عيوب وظيفية في الخلايا الليمفاوية T و B ، واضطرابات كيميائية حيوية في نظام السيتوكين - تتشكل استجابة مناعية غير متجانسة للجسم المضاد الذاتي مع إنتاج الأجسام المضادة للنواة ضد الهياكل النووية للخلايا السليمة.
تبدأ المجمعات المناعية المتداولة بحرية في الاستقرار في الأعضاء التي تؤدي وظائف الترشيح - الكلى والجلد والرئتين ، مما يؤدي إلى بؤر ثانوية للالتهاب ، وفي مرض الذئبة الشديدة ، إلى الإصابة بفشل العديد من الأعضاء ، وهذا يقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع.
تحدث كل هذه العمليات لتحفيز موت الخلايا المبرمج ، أي موت الخلايا المبرمج فسيولوجيًا ، وبقايا الخلايا البلعمية المتداعية تسد الأعضاء التي تؤدي وظيفة المرشحات - الكلى والطحال والكبد.
يعطي التسبب في المرض إجابة على سؤال ما إذا كان الذئبة تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي - كل العمليات المرضية تحدث فقط داخل الفرد وهي ذات طبيعة المناعة الذاتية للآفة.
تصنيف
يعتمد تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية على المناهج السريرية والمسببية وينقسم حسب عامل الأولوية. تشخيص الذئبة الحمامية له رمز ميكروبي 10 م 32 وينقسم إلى مجموعات:
- الذئبة الحمامية القرصية مع آفات الجلد المعممة.
- الذئبة الجهازية المنتشرة؛
- الذئبة الحمامية الجهازية الطبية.
- الذئبة الوليدية
- متلازمة رينود
- متلازمة سجوجرن؛
- متلازمة ويرلهوف
- متلازمة الفوسفوليبيد؛
- التهاب المفاصل المتكرر.
التصنيف السريري ، مع مراعاة طبيعة مسار المرض: مسار حاد ، تحت الحاد ومزمن. اعتمادًا على درجة نشاط العملية الالتهابية ، يتم تمييز درجات عالية ومتوسطة ودنيا وصفرية. وفقًا لشدة الدورة ، يتميز الذئبة الخفيفة والمتوسطة والشديدة.
وفقًا لدرجة نشاط العملية الالتهابية ، ينقسم المرض إلى أشكال عالية ومتوسطة وأقل حدًا. في تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية ، تجدر الإشارة إلى أن الذئبة الحمامية لا تنتمي إلى هذه المجموعة من الأمراض ، فهي أحد أشكال مرض السل.
علامات الذئبة الحمامية الجهازية
تنقسم أعراض الذئبة الحمامية إلى أعراض شائعة ومميزة لكل شكل من أشكال المرض وأعراض نادرة مميزة لأشكال فردية من مرض الذئبة.
الأعراض الأولى
قد تختلف علامات الذئبة الحمامية من شخص لآخر ، اعتمادًا على درجة الالتهاب ، وشكل علم الأمراض والخصائص الفردية. الأعراض الأولى التي تظهر إلى حد ما لدى معظم المرضى في بداية المرض:
- ألم عضلي؛
- تورم الغدد الليمفاوية.
- آلام المفاصل ، وعدم الراحة أثناء الحركة ، وتورم واضح حول المفاصل.
- حمى دورية غير مبررة
- الخمول المستمر ومتلازمة التعب المزمن.
- ألم خلف القص في نفس عميق.
- طفح جلدي من مسببات غير واضحة على الوجه ، تغير لون الجلد.
- تساقط سريع للشعر ، شعر هش.
- زيادة حساسية الصورة وعدم تحمل أشعة الشمس ؛
- تلف الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية ، التهاب البنكرياس ، التهاب البروستاتا عند الرجال) ؛
- تضخم واضح في الغدد الليمفاوية من مختلف المواقع.
تظهر أعراض الذئبة الحمامية تدريجياً ، مع زيادة التموج تدريجياً والتقدم المطرد للمسار. كلما زاد معدل ظهور الأعراض ، زاد مسار المرض الخبيث.
تلف المفصل
من الأعراض التي تظهر في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة. تحدث أحاسيس الألم الأولى في المفاصل التي لم تتغير على ما يبدو ، ولا تتزامن شدة الزيادة في آلام المفاصل مع العلامات الخارجية لالتهاب المفصل. كقاعدة عامة ، تتأثر المفاصل الصغيرة المتناظرة - الركبة والكاحل والكوع والمعصم واليدين. مع نمو الالتهاب ، تتطور تقلصات متعددة ، وتشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تورط جهاز الوتر الرباط في عملية التلف.
تلف العضلات
العَرَض الثاني الذي يتطور بعد آلام المفاصل هو الألم العضلي المستمر نتيجة انتقال الالتهاب من الأغشية المفصلية وحول المفصل إلى الأنسجة العضلية. التطور التدريجي لضعف العضلات التدريجي ، الوهن العضلي الشديد ، من الأعراض المميزة لمرض الذئبة لدى النساء.
افة جلدية
أكثر العلامات الخارجية المميزة لمرض الذئبة هي آفة في الجلد أو الذئبة الحمامية الجلدية. تظهر الطفح الجلدي الأول في توطين عظام الخد في شكل بقع ناشئة ، ثم يتشكل احمرار مستمر على شكل حمامي. مع اشتداد عملية الالتهاب الذاتي ، يتم تضمين شحمة الأذن والجبهة والصدر والرقبة والشفتين وفروة الرأس في الالتهاب. تنقسم عناصر الطفح الوجهي حسب شدتها:
- فراشة نابضة في الأوعية الدموية في مؤخرة الأنف في شكل اختفاء احتقان غير مستقر مع زرقة ؛
- التغييرات المستمرة مع التقرن في الجلد وذمة الدهون تحت الجلد ؛
- بقع حمراء زاهية مع وذمة مستمرة ، بارزة فوق مستوى الجلد على خلفية التورم العام للوجه ؛
- عناصر متعددة من التهاب القرص مع ضمور ندبي في جلد الوجه.
تشمل الآفات الجلدية تغيرات ضمورية في جدران الأوعية الدموية للشعيرات الدموية الصغيرة على الأصابع ، في منطقة القدمين المصابة بضمور ووذمة وبقع وعائية. سوف يساعدون في الإجابة على سؤال حول نوع مرض الذئبة الحمامية هو صورة لمرضى يعانون من آفات جلدية مختلفة من مواقع مختلفة.
تلف الأغشية المصلية
يمكن للطبيب أن يعطي إجابة حول نوع المرض الذي يعاني منه مريضه ، مع التركيز على وجود المكون الثالث من ثالوث الذئبة - التهاب العضلات. يحدث التهاب مهاجر لجميع أغشية الجسم المصلية ، وتتطور الحالات الحادة مثل التهاب التامور والتهاب الصفاق والتهاب الجنبة. بعد الالتهاب ، ينمو النسيج الضام في تجاويف الأعضاء المصابة وتتشكل التصاقات. هذا يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في تجويف البطن والقلب والرئتين ويزيد من سوء حالة حياة المريض بشكل ملحوظ.
تلف الجهاز القلبي الوعائي
الذئبة الحمامية الجهازية هي سلسلة من الأعراض المميزة لتلف جميع أغشية القلب - شغاف القلب والتأمور وعضلة القلب. الصورة السريرية متنوعة للغاية: شعور بعدم الراحة على الجانب الأيسر ، واضطرابات ضربات القلب ، وظهور انقباضات خارج الرحم ، وعدم انتظام ضربات القلب ، ونقص تروية عضلة القلب. من المرجح بشكل كبير أن يؤدي الانصباب التامور الهائل إلى حدوث انسداد قلبي كامل. هناك هزيمة في جميع صمامات القلب والأوعية التاجية. يزداد مرض نقص التروية وفشل القلب تدريجياً.
إصابة الرئة
يحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال مع آفة ثنائية معممة لأنسجة الرئة ، وترتبط بتراكم جزيئات مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة في الرئتين البعيدة والإصابة بعدوى المكورات الرئوية الثانوية. هناك آفة في غشاء الجنب مع انتقال تدريجي إلى أنسجة الرئة السليمة المجاورة. يؤدي تطور الالتهاب الرئوي الذئبي إلى فشل تنفسي وانخماص الرئة وانسداد رئوي.
تلف الكلى
الذئبة الحمامية المنتشرة لها مسار سريري متغير للغاية ، ولكن جميع المرضى يعانون من اختلال وظائف الكلى نتيجة التهاب الكلية الذئبي. يحدث التهاب كبيبات الكلى ، الذي يحدث على خلفية التشرب بواسطة مجمعات المناعة الذاتية للأنسجة الكلوية ، بشكل شديد ، وغالبًا ما يؤدي إلى تطور الفشل الكلوي الحاد.
تضرر الجهاز الهضمي
نادرا ما تظهر هزيمة أعضاء الجهاز الهضمي في المقدمة. يتجلى الذئبة الحمامية المزمنة في اضطرابات الجهاز الهضمي في شكل عسر الهضم (الإمساك ، الإسهال) ، فقدان الشهية ، آلام خفيفة في أماكن مختلفة. تتجلى أمراض المعدة التي تتوسط فيها الأدوية من خلال الألم في المنطقة الحرقفية اليسرى ، ووجود دم مخفي في البراز. ربما تطور الشرايين المساريقية مع نقص تروية الأمعاء اللاحق والموت.
تلف الكبد
يتأثر الكبد ، الذي يقوم بوظيفة الترشيح ، بزيادة الأجسام المضادة المنتشرة في الدم. يتم تشريب أنسجة الكلى بالمجمعات المناعية ، وتعطل تكوين خلايا الكبد ، وانخفاض الدورة الدموية - يتطور تضخم الكبد ، ويتحول إلى تليف الكبد ، وفشل الكبد.
آفة الجهاز العصبي المركزي
تظهر العلامات العصبية للذئبة الحمامية في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض. تسبب الأجسام المضادة التهابًا في جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي مع تلف السحايا والهياكل. الأعراض الأولى هي الصداع النصفي واضطرابات النوم والتعب والاكتئاب والتهيج. عندما تكون هياكل الدماغ متورطة ، يحدث ما يلي:
- التهاب أغشية 12 زوجًا من الأعصاب القحفية مع فقدان تدريجي لوظائفها ؛
- الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية (السكتات الدماغية النزفية والإقفارية) ؛
- اعتلالات الأعصاب المتعددة والرقص والاضطرابات الحركية.
- أمراض الدماغ العضوية - التهاب السحايا والدماغ وشلل الأطفال.
يزداد عدم الاستقرار العاطفي والخرف وفقدان القدرات العقلية وضعف الذاكرة.
متلازمة الفوسفوليبيد
وهو يتضمن مجموعة من المؤشرات السريرية والمخبرية المميزة لعلم الأمراض مثل الذئبة ، والتي تشمل أعراضها زيادة تجلط الدم ، تجلط الأوعية من عيارات مختلفة ، قلة الصفيحات ، أمراض الجهاز التناسلي عند النساء (الإجهاض). تشمل المتلازمة أيضًا أعراضًا عامة ، بما في ذلك طفح جلدي الذئبة متفاوتة الشدة.
تأتي هزيمة القلب والأوعية الدموية في المقدمة في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وتعتمد شدتها على معدل تكوين الجلطة. يؤدي انسداد الأوعية بأحجام مختلفة ومواقع مختلفة إلى جعل مسار المتلازمة غير متوقع ، ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة بأعراض طفيفة. في كثير من الأحيان ، تبدأ المتلازمة بارتفاع ضغط الدم فوق أرقام العمل بسبب تلف الهياكل التنظيمية للدماغ وضعف وظائف الكلى. يعتبر ارتفاع ضغط الدم أحد العلامات الخبيثة لمرض الذئبة.
إذا أصيبت المرأة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فإن الحمل مع الذئبة الحمامية يصبح مستحيلاً بسبب تجلط الأوعية الرحمية المتعددة. يتضمن المركب متعدد الأعراض الذي يتطور مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية آفات شديدة في القلب والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية ، يليها فشل العديد من الأعضاء.
نخر ليفي
يؤدي تشريب الأنسجة أو تشريبها بمجمعات مناعية متداولة إلى تعطيل هندسة الأنسجة وتطور نخر الفيبرينويد.
يتأثر الطحال ، بصفته عضوًا في ترشيح الدم ، بشكل خاص بالدوران المستمر للأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأجسام المضادة الذاتية أكبر من خلايا الدم السليمة.
يؤدي هذا إلى تغيرات شكلية في الطحال في عدة اتجاهات - أولاً ، تتوسع قنوات الطحال ، وتتكيف مع حجم وحجم عناصر الدم التي يتم تمريرها ، ثم يتم حظرها ، مما قد يؤدي إلى تلف نقص تروية الدم. إذا لم يحدث هذا الأخير ، فإن إطار نسيج الطحال يبدأ في التكاثف بسبب وصول الكولاجين إلى سطح الأجسام المضادة.
هذا يؤدي إلى تليف ثم إلى نخر ليفي. يفقد الطحال وظيفته المكونة للدم ، تتغير المعلمات الدموية بطريقة مميزة لمرض الذئبة الجهازية - يتطور فقر الدم الناقص الصبغي ونقص الصفيحات.
تتأثر الكلى ، التي تؤدي أيضًا وظيفة الترشيح ، بشكل أبطأ بسبب اقتران العضو. تداول المجمعات المناعية ، والكولاجين ، وبقايا الخلايا المهضومة - كل هذا يسد مرشحات الكلى ، ويتطور التهاب كبيبات الكلى المسقعي.
يبدأ تكاثر الخلايا ، النسيج الضام في حمة الكلى في الزيادة تدريجياً ، ينتقل التهاب كبيبات الكلى إلى مرحلة الغشاء ، ثم نخر الفيبرينويد. يتم فقدان وظائف الكلى ، ويخضع المريض لغسيل الكلى المستمر.
الذئبة عند الأطفال
يتميز الذئبة الحمامية عند الأطفال بمسار سريع وآفات شديدة وسوء التشخيص. بادئ ذي بدء ، على خلفية الصحة الكاملة ، عندما يبدو الطفل بصحة جيدة تمامًا ، فإن الذئبة عند الأطفال تؤثر على جلد الوجه ، بدءًا من هزيمة حدود الشفتين ، والأغشية المخاطية لتجويف الفم مع تطور التهاب الفم في الفم. هناك رد فعل مرضي للتشمس في شكل طفح جلدي ، حكة ، تقشير.
ثم ، مع مرض الذئبة الجهازية عند الأطفال ، تبدأ المفاصل الصغيرة في المشاركة في العملية الالتهابية ، يليها تشوه وألم شديد. منذ نمو الآفات المشوهة ، ينتشر الالتهاب إلى العضلات والأغشية المصلية للأعضاء.
يشمل الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال الضرر الذي يصيب القلب بسبب نوع التهاب عضلة القلب والتهاب التامور والتهاب البنكرياس غالبًا ما يتطور مع تلف متزامن لجميع طبقات القلب. مرض الذئبة هو مرض خطير للغاية بالنسبة للطفولة ، إذا كان الطفل معرضًا للخطر بسبب الوراثة ، فيجب تقليل التعرض لعوامل الخطر.
مع مرض الذئبة الجهازي عند الأطفال ، يتطور التهاب السحايا بسرعة ، بدءًا من الآفات الحادة في شكل شلل جزئي ورباعي السكتات الدماغية والسكتات الدماغية ووذمة دماغية.
الكلى هي آخر من يتأثر مقارنة بالمجموعة المتزايدة من الأمراض العضوية للأعضاء الأخرى. الذئبة الجهازية عند الأطفال ، مع تطور التهاب كبيبات الكلى الحاد ، لديها تشخيص ضعيف وخطر كبير للوفاة.
غالبًا ما يتساءل الآباء عما إذا كان مرض الذئبة الجهازي معديًا عند الأطفال أم لا. في التسبب في مرض الذئبة عند الأطفال ، تكمن نفس آليات المناعة الذاتية كما في البالغين ؛ الإصابة بمرض الذئبة مستحيلة.
الذئبة عند النساء
من المعروف أن المرض عند الرجال أخف منه عند النساء. في الآونة الأخيرة نسبيًا ، كان الذئبة الحمامية الجهازية والحمل غير متوافقين ، لكن أطباء التوليد وأمراض النساء يقولون إنه مع الحذر والتخطيط السليم للحمل ، يتم تقليل مخاطر النتائج السلبية. الدليل على أن مرض الذئبة لا ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو الرأسي يزيد من فرصة الحمل والولادة بطفل سليم.
بالنسبة لفترة الحمل ، يجب أن تكون المرأة في حالة مغفرة ، أي الشفاء السريري الكامل ، ولا توجد أعراض. منذ لحظة الحمل ، يجب أن تكون المرأة الحامل تحت الإشراف المنتظم المستمر للطبيب المعالج وطبيب التوليد وأمراض النساء. عندما يتم التحكم في أعراض الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص الحمل وولادة طفل سليم يكون مواتياً للغاية.
سيكون الحمل أسهل بكثير إذا اتبعت النظام اليومي والتغذية وتناول الأدوية الوقائية ضد مرض الذئبة ومركبات الفيتامينات. يجب أن يكون للمرأة مساعدين ، مما يساعد على تجنب الإرهاق. النوم الكافي ، والمشي المنتظم في الهواء الطلق ، والطعام الصحي اللذيذ ، والنظام الغذائي سيساهم في حمل صحي. يجب تجنب زيادة الوزن بشكل كبير ، ويجب التحكم في تناول السوائل.
إذا كانت الأم خارج فترة التفاقم ولا تتناول أدوية لها آثار جانبية ، فيُنصح بالرضاعة لها وللطفل. الذئبة الجهازية مرض يمكن للمرأة أن تخطط للحمل والحمل وحمل وإنجاب أطفال أصحاء.
مسار المرض
يبدأ الشكل الحاد للمرض بارتفاع حاد في درجة الحرارة ، مع احتمال حدوث تشنجات حموية ، وإطلاق ضخم للأجسام المضادة الذاتية ، يتبعها آفات معممة لعدد كبير من الخلايا والأنسجة السليمة. يستمر المرض في وقت واحد ، دون علامات زيادة أو انقراض الأعراض ، في فترة زمنية قصيرة. تتأثر الكلى في وقت قصير للغاية ، يتزايد بسرعة تكوين الجلطة وتجلط الأوعية الكبيرة. توقعات سير هذه الدورة غير مواتية للغاية.
الذئبة الحمامية تحت الحاد ، يمكن رؤية الصورة على الموقع الإلكتروني ، وهي تزداد تدريجياً فترات من الأعراض ، والتي يتم استبدالها بمغفرة كاملة. تظهر الأعراض بشكل معتدل ، وتتزايد في موجات. مع كل تفاقم جديد ، يتم تضمين أعضاء جديدة في العملية الالتهابية ، ويزداد تعدد السلالات تدريجياً. يزداد التهاب الكلى في غضون عام واحد من ظهور الأعراض الأولى للمرض.
الشكل المزمن لمرض الذئبة الجهازي هو مرض يختلف من حيث أن الصورة السريرية تهيمن عليها متلازمة واحدة ، والتي تزداد تدريجياً على مدى فترة طويلة من الزمن. مع هذا النوع من الذئبة ، يصاب معظم المرضى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص العام.
عدوى ثانوية
تؤدي إضافة عدوى ثانوية إلى تفاقم تشخيص المرض الأساسي بشكل ملحوظ. لا يمكن للمناعة ، المنضب بسبب عمليات المناعة الذاتية المستمرة ، الاستجابة بشكل كاف لاختراق الخلايا البكتيرية.
غالبًا ما تحدث العدوى بسبب المكورات الرئوية ، عندما تدخل الجسم ، تبدأ البكتيريا في التكاثر بسرعة في الأجزاء البعيدة من الرئتين. وهذا يؤدي إلى الإصابة بالالتهاب الرئوي الحاد وخراجات أنسجة الرئة وانصباب جنبي واسع النطاق.
في كثير من الأحيان ، يحدث التعلق بالعدوى مع الذئبة الحمامية تحت الحاد ، والتي يؤدي مسارها المتموج إلى استنفاد الجهاز المناعي بشكل كبير. لا يستطيع الجسم منع تكاثر البكتيريا ، ولا يتفاعل مع العدوى بارتفاع منحنيات درجة الحرارة.
إذا تم تشخيص المريض بالذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص العدوى الثانوية لا يستغرق الكثير من الوقت - يمكن أن يؤثر البدء المبكر في العلاج بالمضادات الحيوية على التشخيص العام.
التشخيص
إن تنوع الأشكال السريرية ومجمع الذئبة متعدد الأعراض يجعل تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية. مهم في إجراء التشخيص الصحيح هو أخذ التاريخ الشامل ، والاستجواب الصحيح للمرضى ووجود اتصال موثوق بين الطبيب والمريض. بالنظر إلى تعميم العملية ، يواجه الطبيب بعض الصعوبات في إجراء تشخيص محدد.
يتطلب تشخيص الذئبة الحمامية من المرضى الاحتفاظ بمذكرات عن الأحاسيس الذاتية في بداية ظهور الأعراض الأولى ، كما يمكن للتاريخ التفصيلي للمرض تضييق نطاق البحث التشخيصي.
قد تظهر علامات الذئبة الجهازية على الفور ، في أقصر وقت ممكن ، وقد تستغرق عقودًا ، اعتمادًا على مسار المرض. التشخيص ممكن فقط مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض ، والبيانات المختبرية ، وكقاعدة عامة ، يستغرق الكثير من الوقت.
مع زيادة الأعراض السريرية ، يلجأ الأطباء إلى الاختبارات المعملية. يُظهر تحليل مرض الذئبة نسبة عالية من خلايا الذئبة LE في الدم - وهي عبارة عن عدلات معدلة مع عناصر خلوية ممتصة. يزداد أيضًا عدد المركبات المناعية المضادة للنواة والأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم. علامات تشخيص الذئبة الجهازية:
- آفات نموذجية للجلد متفاوتة الشدة والانتشار ؛
- وجود طفح جلدي قرصي.
- ظهور رد فعل على الأشعة فوق البنفسجية.
- تلف الغشاء المخاطي في الفم.
- ضرر مشترك
- تلف الأنسجة العضلية.
- تلف الأغشية المصلية.
- ضعف الكلى (بروتينية) ؛
- أعراض من الجهاز العصبي المركزي.
- عدم التوازن الدموي.
- تطور مرض الذئبة.
- حدوث بؤر العدوى الثانوية ؛
- بيانات المختبر.
وبالتالي ، فإن التشخيص يعتمد على مجموعة من الأعراض والمتلازمات والمؤشرات. يتم تأكيد الذئبة الحمامية الجهازية إذا كان لدى المرضى أي أربعة من خوارزمية التشخيص التالية.
فحص الدم السريري
يمكن الاشتباه في الذئبة الجهازية عند اكتشاف التغييرات التالية في اختبار الدم السريري: زيادة ESR ؛ انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. فقر الدم الناقص الصبغي قلة الصفيحات.
غالبًا ما يتطور قلة الصفيحات ليس فقط بسبب خلل في الأعضاء المكونة للدم ، ولكن أيضًا بسبب إنتاج الأجسام المضادة الذاتية للصفائح الدموية. زيادة خطر حدوث نزيف داخلي أو نوبة قلبية نزفية أو سكتة دماغية.
تحليل البول العام
يعكس علامات زيادة الفشل الكلوي: ظهور البروتين في البول. بول دموي؛ بيلة الكريات البيض. سيلندريا. كشف الملح انخفاض في قدرة الكلى على التركيز. شدة التغييرات تعتمد بشكل مباشر على مرحلة التهاب الحمة الكلوية.
الدراسات المناعية
تحديد المعقدات المناعية المنتشرة ، الأجسام المضادة للنواة ، خلايا الذئبة LE ، زيادة مستويات السيتوكينات ، عوامل الروماتويد. يتناقص نشاط المكمل ، المركب الكيميائي الحيوي للاستجابة المناعية ، ويزيد التعرض للعدوى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن أجسام مضادة محددة للأعضاء والأنسجة الفردية.
خزعة
تشمل الدراسات الخاصة بمرض الذئبة الحمامية جمع خزعات الأنسجة لتحديد شكل العملية الالتهابية ومرحلة تلف الأعضاء.
الأشعة السينية
يسمح الفحص غير المحدد بتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، لتحديد وجود الانصباب والسوائل في التجاويف.
تتضمن القواعد التشخيصية لمرض الذئبة الحمامية إجراء فحص شامل شامل للمرضى لإجراء فحص شامل للأماكن التي يظهر فيها الطفح الجلدي في المقام الأول ، ومسح حول استعداد الأسرة ، ومجموعة دقيقة من سوابق الحياة والأمراض.
علاج او معاملة
يطرح المرضى الذين يواجهون هذا المرض أسئلة - كيف نتعايش مع مرض الذئبة ، هل يتم علاج المرض؟ علاج الذئبة الجهازي فعال في المراحل المبكرة من المرض ، عندما تظهر الأعراض الأولى. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يتطلب استجابة طبية سريعة وعلاجًا معقدًا.
وتجدر الإشارة إلى أن تفاقم مرض مثل الذئبة الحمامية يجب أن يعالج فقط في المستشفى. تسمح الأساليب الجديدة في الطب لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية للطبيب باختيار نهج أو آخر ، مع مراعاة الخصائص الفردية للمرضى. يجب أن يكون المريض تحت إشراف الطبيب المعالج باستمرار ، ويتم تناول مجموعة الأدوية بانتظام ، حسب مرحلة الالتهاب وشدته. مع النهج الصحيح ، يتم وضع خطة علاج فردية ، بما في ذلك تحليل متعمق لتحمل الأدوية وآثارها الجانبية.
تختلف التكتيكات التي يختارها الطبيب لعلاج مرض الذئبة باختلاف مسار المرض ؛ مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العلاج مهمًا في الساعات الأولى من ظهور الأعراض.تعتمد وصفة الأدوية على انتشار واحد أو آخر مجموعة من أعراض المرض.
على سبيل المثال ، إذا كان الضرر الذي لحق بالمفاصل والأوتار والعضلات واضحًا ، يتم وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات على المدى الطويل حتى يتم تخفيف الأعراض تمامًا. للمظاهر الجلدية ، يتم وصف الأدوية المضادة للملاريا ، والتي تثبط الاستجابة المناعية وتمنع الجلطة المفرطة.
أدوية علاج أشكال الذئبة الحادة وتحت الحادة والمزمنة هي عقاقير ستيرويدية مضادة للالتهابات مثل بريدنيزولون وهيدروكورتيزون وغيرها. هذه نظائر اصطناعية لهرمونات الغدة الكظرية التي تمنع المراحل المختلفة من التهاب المناعة الذاتية. يتم التركيز بشكل خاص على أدوية هذه المجموعة في هزيمة الأغشية المصلية والآفات المعممة للأعضاء.
تهدف الكثير من الأبحاث الحالية إلى تطوير إستراتيجية عالمية لعلاج مرض الذئبة ، بهدف الحد من استخدام الكورتيكوستيرويدات ، والتي لها عدد كبير من الآثار الجانبية. يتم أيضًا تطوير عقاقير آمنة نسبيًا سريعة المفعول لمنع تطور الالتهاب الكلوي وضعف وظائف الكبد والطحال.
عند ظهور أعراض الكلى ، يصف الأطباء أحدث الأدوية المهندسة - مثبطات المناعة ، لتقليل جميع أشكال المناعة من أجل إنقاذ أنسجة الكلى من المجمعات المناعية. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن العلاج بمثبطات المناعة له عدد من الآثار الجانبية وموانع الاستعمال ، وهناك حاجة إلى أدوية الصيانة.
يتطلب المسار المزمن لمرض الذئبة تناولًا معقدًا للأدوية من مجموعات مختلفة أثناء التفاقم ، بما في ذلك الغلوبولين المناعي لزيادة مقاومة الجسم للعدوى الثانوية والأدوية المساعدة لتحسين نوعية حياة المرضى. مع التفاقم ، يلجأون أيضًا إلى تعيين هرمونات الستيرويد.
يعد النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية ذا أهمية كافية من حيث تحسين حركة الأمعاء ، ويجب أن يكون الطعام سهل الهضم وسهل الهضم ، ويحتوي على كمية كبيرة من الألياف ومركبات الفيتامينات والمعادن.
العلاج البديل واسع النطاق ، ويتضمن العديد من التقنيات ، بما في ذلك علاج الشوكران. لكن هذا موضوع لمقال مختلف تمامًا.
تنبؤ بالمناخ
الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض خطير وخطير للغاية ، سواء عند الأطفال أو البالغين ، ولكن مع الكشف في الوقت المناسب والتشخيص والعلاج الصحيحين ، يكون التشخيص مناسبًا تمامًا. من الممكن تحقيق مغفرة طويلة المدى ، والغياب التام للأعراض وزيادة متوسط العمر المتوقع لعقود.
حتى لا تنخفض جودة حياة المرضى ، من الضروري مراقبة الطبيب المعالج بانتظام ومراقبة النظام اليومي والتغذية والاهتمام بأعراض المرض - في العلامة الأولى ، ابدأ العلاج الموصوف. تتطلب الذئبة الحمامية الجهازية علاجًا شاملاً في الوقت المناسب عند ظهور أولى علامات التفاقم. مع تقدم المرض ، يحدد المرضى بدقة بداية التفاقم من خلال الأحاسيس الذاتية.
بشكل دوري ، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات وقائية من قبل أطباء متخصصين ، وإجراء فحوصات روتينية ، وإجراء اختبارات الدم والبول. تتحدث مراجعات المرضى الذين يخضعون للعلاج المعقد ، والنظام الغذائي ، الذي يراقبه الطبيب بانتظام ، عن الذئبة الجهازية كمرض خاضع للرقابة.
نشاط
لزيادة نبرة الجسم ، يحتاج المرضى إلى اتباع أسلوب حياة نشط بدنيًا. التدريبات الصباحية ، والمشي السريع ، والمشي الشمالي في الهواء الطلق تزيد من قوة العضلات ، وتحسن وظيفة المفاصل ، ولها تأثير إيجابي على المناعة ، وتزيد من مقاومتها للبكتيريا.
وبحسب توصيات الطبيب ، يجوز وصف المريض بدورة تربوية بدنية علاجية ووقائية ، تتكون من تمارين التنفس ، وتمارين لتحسين أداء القلب والأوعية الدموية. أثناء التفاقم ، يُمنع النشاط البدني ، ولكن بعد العلاج الناجح ، يجب أن يبدأ مرة أخرى من المستوى الأولي مع زيادة تدريجية في الشدة والمدة.
الوقاية
التدبير الوقائي الرئيسي للمرضى والأصحاء هو منع تأثير عوامل خطر الذئبة على الجسم. بمعنى آخر ، التواجد في شمس الصباح المفتوحة هو بطلان لأي شخص. يجب على الشماليين ذوي البشرة الشاحبة الذين اعتادوا على مستويات منخفضة من النشاط الشمسي والأشعة فوق البنفسجية غير العدوانية توخي الحذر عند الخروج في الشمس في مناطق أخرى.
حروق الشمس المتكررة هي مؤشر على تطور زيادة الحساسية للضوء وردود الفعل التحسسية ضد التشمس. تتمثل الوقاية من التفاقم لدى الأشخاص الذين يعانون من تفاقم مرض الذئبة في مراقبة التغذية والنشاط البدني والزيارات المنتظمة للطبيب وإجراء الاختبارات وتناول الأدوية الوقائية.
يُنصح المرضى بالاحتفاظ بمذكرات شخصية ، مع الأخذ في الاعتبار تاريخ آخر تفاقم ، وكيف يشعرون خلال الأسبوع ، وتأثير عوامل استفزاز محددة - وهذا يساعد على منع تطور التفاقم ، ويحسن بشكل كبير نوعية ومتوسط العمر المتوقع. المريض.
لذلك قمنا بفحص الأسباب المهمة بشكل خاص لتطور المرض ، الصور المرئية للمرض ، طرق العلاج الرئيسية. نأمل أن تساعدك المعلومات الواردة في المقالة في التعامل مع المرض في أسرع وقت ممكن. حافظ على صحتك دائمًا.
الأكثر إثارة للاهتمام في الموضوع
في الواقع ، من الأصح تسميته بالذئبة الحمامية الجهازية أو مرض ليبمان-ساكس ، لكن هذا علمي وطبي ، ويتعافى الناس بكلمة واحدة - الذئبة ، لكن الجميع يفهم نوع المرض الذي يتحدثون عنه. يشير إلى داء الكولاجين أو أمراض النسيج الضام المنتشر (DBST) ، ويتسبب في تلف جميع الأعضاء التي يتواجد فيها هذا النسيج ، بالإضافة إلى أن جدران الأوعية الدموية () تلتهب أيضًا ، لذلك يمكننا القول أن الجسم كله يعاني .
SLE (الذئبة الحمامية الجهازية) لها العديد من الصفات ، للأسف ، مخيبة للآمال ، لذلك لا يمكن تسمية هذا المرض الحميد.
لقد ثبت أن لمرض الذئبة استعدادًا وراثيًا ، والذي ينشأ تحت تأثير عوامل البدء أو الاستفزاز. ومع ذلك ، أول الأشياء أولا.
الفيروسات والتوتر والاستجابة المناعية .. الذئبة
من المستحيل بطريقة ما أن نقول بشكل لا لبس فيه ما الذي يسبب مرض الذئبة ، لأنه ليس له أسباب محددة. ومع ذلك ، فإن المتطلبات الأساسية التي تساهم في تكوين العملية المرضية معروفة بشكل موثوق.
الذئبة مرض يصيب جهاز المناعه ، أي ، مصحوبًا بإنتاج بروتينات معينة (غلوبولين مناعي من فئات مختلفة ، تسمى الأجسام المضادة) لأنسجتها ومكوناتها الخلوية (الأجسام المضادة الذاتية). يُطلق على هذا البديل من الاستجابة المناعية فيما يتعلق بجسم المرء اسم المناعة الذاتية وهو أساس تطور عمليات المناعة الذاتية. يرجع هذا النوع من وظائف الجهاز المناعي إلى بعض التشوهات الجينية ، أي أن مرض الذئبة الحمراء لديه استعداد وراثي ، كما هو موضح في الحالات العائلية للمرض.
تلعب العدوى دورًا مهمًا في أصل المرض.، في حين أن تنوعها غير مهم تمامًا ، لأن النقطة الرئيسية هي توتر المناعة وإنتاج الأجسام المضادة. ونظرًا لحدوث تغيرات مدمرة في الالتهابات الفيروسية الحادة في موقع العامل الممرض (على سبيل المثال ، الغشاء المخاطي للجهاز التنفسي مع الأنفلونزا) ، يتم تشكيل استجابة مناعية واضحة ، يتم إنشاء الظروف لتكوين الغلوبولين المناعي ، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية.
تشمل العوامل المساهمة الأخرى ما يلي:
- تشمس (البقاء في الشمس) ؛
- تقلبات في مستويات الهرمونات (لذلك المرض أكثر سمات الجنس الأنثوي) ؛
- الإجهاض والولادة يؤثران أيضاً على النساء ؛
- الإجهاد النفسي والعاطفي والتوتر.
- تناول بعض الأدوية (الساليسيلات).
يؤدي الجمع بين هذه الأسباب إلى تفاقم الحالة ويساهم في تطور مرض سيئ مثل الذئبة ، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن تتطور بشكل مختلف ، وتتواجد في عدة أشكال مختلفة ، وبالتالي تعطي مظاهر سريرية متنوعة.
اعتمادًا على الآفة السائدة لعضو معين وعلى أسباب الحدوث ، يتم تمييز عدة أنواع من آفة الذئبة.
هل إصابة الجلد فقط شكل منفصل من مرض الذئبة؟
شكل القرص أو الذئبة الحمامية القرصية(DKV) يعتبر الكثير من أطباء الجلد ، ويتميز بظهور الطفح الجلدي الحمامي، والتي يمكن أن تصيب الوجه وعظام الوجنتين والأنف وتنتشر إلى الخدين وتشكل "فراشة" (هذا هو اسم الطفح الجلدي ، لأنه يذكرنا كثيراً بهذه الحشرة في خطوطها الخارجية).
شدة "الفراشة" وثبات المظاهر الالتهابية مهمة جدا في تحديد التشخيص وتحديد خيارات DKV:
- احمرار متقطع مع زرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ، والتي تنبض وتشتد تحت تأثير الظروف الجوية (انخفاض درجة الحرارة المحيطة ، والتعرض للأشعة فوق البنفسجية ، والرياح القوية) أو الحالة النفسية والعاطفية (الإثارة) ؛
- ظهور بقع حمامية مستمرة مع وذمة ، مصحوبة بسماكة في البشرة في موقع تكوينها (فرط التقرن) ؛
- تورم الجفون بشدة ، تورم الوجه بالكامل ، وجود بقع وردية زاهية عليه ، كثيفة ومنتفخة ؛
- لوحظ الضمور الندبي المميز في العناصر القرصية.
في حالات أخرى ، يمكن أن ينتقل الطفح الجلدي إلى أجزاء أخرى من الجسم: شحمة الأذن ، والجبهة ، والعنق ، والجذع ، وفروة الرأس ، والأطراف ، أو تظهر بشكل غير محدد - فرفرية ، وعقيدات (تعدد أشكال الحمامي).
الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي هو نموذجي لمرض الذئبة
لتشخيص DKV ، يتم إعطاء دور خاص لوجود طفح جلدي على الغشاء المخاطي للفم ، وكذلك وجود التهاب الشفة الذئبي ، والذي يتجلى في التورم وحدود الشفاه الحمراء ، مغطاة بقشور رمادية جافة أو القشور والتآكل ، والتي تخضع لاحقًا للضمور الندبي.
مكافئ الفراشة ، التهاب الشعيرات الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ، والذي يتميز بتكوين بقع صغيرة متوذمة قليلاً ، مع تطور ضمور خفيف ، هو خيار آخر. في هذه الحالة ، تتأثر أصابع الأطراف العلوية والسفلية ، وسطح الراحتين والأخمصين ، ويلاحظ تغيرات تغذوية في الجلد (تقصف الأظافر وتشوهها ، وتشكيل القرحات والتقرحات ، وزيادة تساقط الشعر).
وتجدر الإشارة إلى أن DKV غير مستبعد مع الذئبة الحمامية المعممة، لكنها هناك يأتي كعرض وليس كشكل منفصل من المرض.
أشكال أخرى من الذئبة المعزولة
بالنسبة للمتغيرات الأخرى لمرض الذئبة ، على الرغم من أنها تبدو كشكل كلاسيكي ("فراشة" ، طفح جلدي حمامي ، وما إلى ذلك) ، فإن لها أسبابًا أخرى ، وتتطلب علاجًا محددًا وتختلف في التشخيص (السل والدواء).
الذئبة السلية ، والمعروفة أيضًا باسم السل الجلدي أو الذئبة الشائعة، وتعطي بدايتها عصية كوخ ، وهي العامل المسبب لمرض السل (Tbc) من أي نوع وتوطين. يسمى هذا المرض بالذئبة لأن أعراضه تشبه إلى حد كبير أعراض DLE.
يهدف علاج الذئبة السلية (المبتذلة) إلى القضاء على المرض الأساسي (Tbc) وعواقب نشاط الذئبة (القرحة ، الدرنات ، العقيدات). ومع ذلك ، فإن علاج مرض السل هو التخلص من مرض الذئبة.
لا يمكن اعتباره عرضًا منفصلاً لمرض الذئبة الحمراء والذئبة التي يسببها الدواءناتج عن تناول بعض الأدوية (موانع الحمل الفموية ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، إلخ) ، لأنها قابلة للعكس وتختفي بعد التوقف عن تناول الدواء.
التصنيف حسب طبيعة التدفق
بعد النظر في المتغيرات المعزولة من الذئبة الحمامية ، سيكون هناك في المستقبل وصف لمرض الذئبة الحمراء - شكل معممأمراض مع مجموعة متنوعة من الأعراض والمظاهر. يأخذ تصنيف علم الأمراض في الاعتبار المتغيرات السريرية للدورة ، مع مراعاة:
- درجة شدة الفترة الأولية ؛
- أعراض بداية المرض.
- طبيعة التدفق
- نشاط العملية المرضية.
- معدل التقدم
- تأثير استخدام الهرمونات.
- مدة الدورة.
- السمات المورفولوجية لآفة الجسم.
بخصوص من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من التدفق:
- نوع حار، تتميز بظهور مفاجئ ، مفاجئ لدرجة أن المريض يمكن أن يشير حتى لمدة ساعة عندما تفوق عليه مرضه ، زيادة سريعة في درجة حرارة الجسم ، وظهور "فراشة" ، وتطور التهاب المفاصل والتهاب المصلي. يؤدي تلف الأعضاء المتعدد والاشتراك السريع لمخرجات (الكلى) والجهاز العصبي في العملية إلى تدهور حاد في الحالة ، والذي يمكن أن يستمر لمدة تصل إلى عامين. ومع ذلك ، فإن العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية يمكن أن يطيل الفترة الأولية حتى 5 سنوات وحتى تحقيق مغفرة مستقرة ؛
- بالطبع تموج تحت الحاد، والتي تتميز بالتطور التدريجي للمرض ، حيث تكون المفاصل والجلد عادة أول من يعاني ، والأعضاء المتبقية (أكثر وأكثر) تنضم إلى العملية مع كل انتكاسة. يتطور المرض ببطء (5-6 سنوات) ، وبعد ذلك يكون له صورة سريرية متعددة المتلازمات ؛
- يميز التدريجي ، غير المحسوس حتى بالنسبة لظهور المريض ، وجود متلازمة واحدة فقط ، والباقي ينضم فقط بعد سنوات عديدة ، الدورة المزمنة لمرض الذئبة الحمراء.
الصورة السريرية لمرض الذئبة الحمراء - الأعراض والمتلازمات والمتغيرات
في معظم الحالات العلامات التالية هي إشارة لبداية مرض الذئبة الحمراء:
- تلف المفاصل - التهاب المفاصل المتكرر ، والذي يشبه إلى حد بعيد الروماتيزم ؛
- زيادة درجة حرارة الجسم.
- الطفح الجلدي؛
- الضعف والشعور بالتعب وفقدان الاهتمام بالحياة ؛
- فقدان الوزن.
يبدأ من المظاهر الحادة المرض أقل شيوعًا ويتميز بأعراض:
- حُمى؛
- التهاب المفاصل.
- آفات جلدية شديدة.
- يشم؛
- التهاب العضلات.
عيادة مسار مزمن ، كقاعدة عامة ، يقتصر على متلازمة واحدة لفترة طويلة ، على سبيل المثال:
- التهاب المفاصل المتكرر.
- التهاب العضلات.
- أو Werlhof ، متلازمة الصرع أو الذئبة القرصية.
مظاهر ومضاعفات الذئبة الجهازية. بناءً على المسار الفردي للمرض ، يمكن أن يختلف توطين الآفات بشكل كبير. (المزيد عن هذا لاحقًا).
ومع ذلك ، عاجلاً أم آجلاً ، ربما في غضون 10 سنوات ، نتيجة للتقدم الذي لا يمكن السيطرة عليه للعملية المرضية ، لا تزال الأعضاء الأخرى تتأثر. يمكن أن تؤدي الأعراض متعددة الأشكال للمرض إلى تطور قصور وظيفي لبعض الأعضاء مما ينتهي بوفاة المريض.
SLE. تلف الجلد والمفاصل والقلب والأوعية الدموية
أعراض الآفات الجلديةفي SLE تمت مناقشته أعلاه (وصف DLE)، والتي في شكل متلازمة جلدية موجودة في عملية مرضية معممة وتتميز بالتشابه مع أعراض الذئبة القرصية.
في متلازمة مفصليةأبلغ جميع المرضى تقريبًا عن آلام مهاجرة، محدودية الحركة في المفاصل ، غالبًا ما تكون صغيرة (التهاب المفاصل الذئبي). في بعض الحالات ، تُضاف هذه الأعراض:
- تشوه مغزلي للأصابع.
- تغييرات العضلات الضامرة.
- ألم عضلي مؤلم (ألم عضلي) ؛
- التهاب العضلات (التهاب العضلات) ؛
- أوسالجيا (عظام مؤلمة).
التهاب التامور هو أحد أشكال تأثير الذئبة على القلب.
التهاب مصلي (آفات التهابية في الأغشية المصلية)- عنصر خطير نوعًا ما في مرض الذئبة الحمراء ، بما في ذلك ثالوث التشخيص:
- ، ذات الجنب الثنائي ، التهاب الصفاق في بعض الأحيان ؛
- التهاب الجلد.
- التهاب المفاصل.
السيروزيتلديهم ميل إلى الانتكاس ، وتشكيل التصاقات في تجويف التامور وغشاء الجنب. إن أعراض التهاب المصل شائعة جدًا: يشعر المريض بالألم ، ويسمع الطبيب ضجيج الاحتكاك في غشاء الجنب ، والتامور ، والصفاق.
مع الذئبة الحمامية الجهازية لا يقتصر الضرر الذي يصيب نظام القلب والأوعية الدموية على التهاب التامور.يعاني الشغاف وجهاز الصمامات (الصمامات التاجية وثلاثي الشرف - في المقام الأول) وعضلة القلب والأوعية الكبيرة ، وبالتالي ، في حالة القلب والأوعية في مرض الذئبة الحمراء ، قد يكون علم الأمراض موجودًا في شكل:
- ثؤلولي غير نمطي ليبمان ساكس ؛
- متلازمة رينود ، احتمالية التطور التي تزداد في مرض الذئبة الحمراء عدة مرات ؛
التهاب عضلة القلب في مرض الذئبة له صورة سريرية واضحة إلى حد ما:
- زيادة مستمرة في الإيقاع (عدم انتظام دقات القلب) ؛
- آلام القلب ، التي يصعب على المريض وصفها ، لأنها "غير محددة إلى حد ما" ؛
- ضيق في التنفس ، خاصة عند المجهود.
- نغمات مكتومة ، وظهور ضوضاء على الشريان الرئوي أو في قمة القلب (تسمعيًا) ؛
- في حالة وجود عملية منتشرة: زرقة الجلد ، انخفاض ضغط الدم ، إيقاع العدو ؛
- التغييرات المميزة في مخطط كهربية القلب.
يمكن ملاحظة أن جميع العمليات المرضية تقريبًا في أي من الأعضاء لا تترك الأوعية غير مبالية. تتأثر الجذوع الصغيرة والكبيرة والشريانية والوريديةمع التنمية و على سبيل المثال ، يمكن لمتلازمة رينود أن تتفوق بشكل ملحوظ على الصورة السريرية للمرض وتتشكل قبل ظهور المظاهر الأخرى بوقت طويل.
وظائف الذئبة والجسم: التنفس ، الهضم ، النشاط العصبي النفسي والحماية
العملية الالتهابية في مرض الذئبة تجد النسيج الضام في الجهاز التنفسي ، تنتشر حول القصبات ، والأوعية الرئوية ، وبين فصيصات الرئتين ، وفي بعض الأحيان تؤثر على الحاجز السنخي. هذه التغييرات تؤدي إلى التشكيل التهاب رئوي الذئبةمع تطور بؤر التسلل الالتهابي في الرئتين ، والعلامة السريرية الرئيسية التي تتمثل في ضيق التنفس الذي يزداد ببطء مع مرور الوقت.
ومع ذلك ، فإن العملية الالتهابية في الرئتين المصابة بالذئبة يمكن أن تتصرف بشكل مختلف وتعطي مسارًا حادًا ، حيث يوجد:
- ضيق في التنفس واضح تماما.
- السعال المؤلم ونوبات الربو.
- نفث الدم.
- تلون مزرق في جلد الوجه والذراعين والساقين.
- تشكيل (ربما).
تلف الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) يختلف في سطوع الصورة السريرية وأعراض عديدة:
- نقص كامل في الشهية (فقدان الشهية) ؛
- اضطرابات عسر الهضم.
- ألم في البطن ثابت تقريبًا ، ولكن ذو طبيعة غير محددة.
- كثرة الإسهال.
السبب الأكثر شيوعًا هو آفات الذئبة في الجهاز الهضمي:
- الاضطرابات المساريقية الحركية.
- وذمة نزفية في المساريق وجدار الأمعاء.
- التهاب اللفائفي القطاعي (انسداد الأمعاء الدقيقة المتكرر) ؛
في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي عملية التهابات الذئبة في الجهاز الهضمي إلى تغيرات نخرية تقرحية وتسبب التهاب الفم القلاعي ، والتهاب المريء ، والتهاب المعدة والأمعاء ، والتي يمكن أن تتعقد بسبب انثقاب القرحة وتطور التهاب الصفاق أو التهاب البنكرياس.
أكثر مضاعفات الذئبة الحمامية الجهازية شيوعًا وخطورة
تقريبًا نصف مرضى الذئبة الحمراء تتأثر الكلى مع تطور التهاب الحويضة والكلية ، التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) ، المتلازمة الكلوية مع ضعف وظيفة الإخراج الكلوي. في حالات نادرة ، قد يبدأ مرض الذئبة بمرض يشبه اعتلال الكلية الناجم عن الحمل أو المتلازمة الكلوية الحادة.
اضطراب الجهاز العصبيوالنشاط العقلي لوحظ أيضًا في حوالي 50٪ من الحالاتفي جميع مراحل الذئبة الحمامية الجهازية. تتميز المرحلة الأولية بما يلي:
- ضعف عام؛
- التعب السريع
- أديناميا.
- التهيج وسرعة الانفعال.
- مكتئب المزاج؛
- انخفاض في الخلفية العاطفية العامة ، واللامبالاة ؛
- اضطراب النوم
- فرط التعرق (التعرق المفرط).
- ثقل في الرأس ، صداع.
بسبب إصابة الدماغ والنخاع الشوكي والسحايا وجذور الأعصاب والأعصاب المحيطية في وسط المرض ، تظهر أعراض عصبية معينة تتطور إلى متلازمات:
- دماغي (التهاب السحايا والدماغ) ؛
- التهاب الدماغ والنخاع الشوكي ؛
- منتشر (التهاب السحايا والدماغ والنخاع الشوكي).
التحولات في المجال العاطفي في هذه المرحلة لا تختفي فحسب ، بل تتفاقم:
- مزاج غير مستقر (يتم استبدال الاكتئاب بالنشوة) ؛
- أرق؛
- الاضطرابات الذهنية (الذاكرة والفكر تعاني) ؛
- في بعض الأحيان الهذيان والهلوسة (السمعية والبصرية) ؛
- نوبات تشنجية
- قلة النقد ، وعدم كفاية الأحكام ، وعدم القدرة على تقييم قدرات الفرد بشكل صحيح.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب ألا يغيب عن البال أن مثل هذه الاضطرابات في النشاط العصبي النفسي تنتج أحيانًا عن العلاج الهرموني (الذهان الستيرويدي).
نظام الشبكية(نظام البلاعم) يتفاعل مع مرض الذئبة الحمراء مع زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ، مما يشير إلى تعميم مبكر للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في الطحال والكبد. غالبًا ما تحدث أعراض تلف الكبد (التهاب الكبد المصحوب باليرقان والكبد الدهني) على خلفية قصور القلب بسبب التهاب عضلة القلب المنتشر أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وتشبه التهاب الكبد الفيروسي الحاد.
الذئبة عند الأطفال والنساء الحوامل
قد لا يرضي الوصف العام لمرض الذئبة لجميع الفئات العمرية والجنس والظروف فئات معينة من المرضى المهتمين بالأسئلة:
- هل يصاب الأطفال بمرض الذئبة الحمراء؟
- كيف يتم الحمل عند المرأة المصابة بمرض الذئبة ، ما هي فرصها في أمومة سعيدة؟
- هل الذئبة الحمامية المجموعية معدية ، ولا تنتقل في المنزل؟
سؤال واحد.
لسوء الحظ ، فإن عملية الذئبة لا تستثني جسد الأطفال أيضًا. أطفال المدارس الابتدائية والمراهقون أكثر عرضة للإصابة بالمرض ، وحتى في هذا العمر ، يفضل مرض الذئبة الفتيات ، فهم يمرضون 3 مرات أكثر من الأولاد.
لا تختلف الأسباب ، وتطور المرض ، وطبيعة الدورة ، والصورة السريرية والتدابير العلاجية بشكل عام عن تلك الموجودة لدى البالغين ، لذلك لا يستحق الأمر التكرار.
السؤال الثاني: الذئبة الحمامية الجهازية أثناء الحمل.بالطبع ، نظرًا لأن مرض الذئبة الحمراء هو مرض يصيب النساء في الغالب ، فلا يمكن إلا أن تقلق هذه المشكلة ، خاصة وأن الحمل يمكن أن يؤدي إلى ظهور المرض أو تفاقمه. ومع ذلك ، من الممكن أنه مع تقدم الحمل نتيجة لانخفاض نشاط الجهاز المناعي ، قد تتحسن حالة المرأة ، على العكس من ذلك ، وتقل مخاطر حدوث مضاعفات. بفضل الطب الحديث ، لم يعد يُعرض على هؤلاء النساء المقاطعات الاصطناعية فورًا. على العكس من ذلك ، فإن الأم الحامل محاطة بالاهتمام والرعاية من قبل أطباء أمراض النساء وأطباء الروماتيزم ، الذين لديهم اتصال وثيق مع بعضهم البعض وينسقون إجراءاتهم بشأن أساليب إدارة المريض.
الاهتمام الخاص في عيادة ما قبل الولادة ، وتحسين السيطرة على مسار الحمل والعلاج الضروري يساعد نصف النساء المريضة على الوصول إلى الولادة بأمان ويصبحن أماً. على الرغم من أن ربع النساء الحوامل المصابات بالذئبة ما زلن يعانين من مضاعفات في شكل نزيف وتجلط وموت الجنين.
أخيراً، السؤال الثالثس: هل الذئبة معدية؟الجواب غامض ، لأنه إذا كنا نتحدث عن مرض السل الجلدي ، فلا شك أن هذا المرض معدي ، مثل غيره من أشكال Tbc. في هذا الصدد ، لا ينبغي توجيه جميع التدابير الوقائية ضد مرض الذئبة ، ولكن ضد مرض السل ، الذي لا يمكن إنكار خطورته. يشير إلى عدوى خطيرة إلى حد ما يصعب علاجها. على الأرجح ، يمكن أيضًا أن يطمئن الناس إلى حقيقة أن الذئبة الحمامية لا "تتجول" في الشوارع ، لأن المرضى يخضعون للعلاج في المستشفيات المتخصصة ولا يمكن إخراجهم إلا عندما لا يشكلون أي خطر على الآخرين.
المتغيرات الأخرى من الذئبة الحمامية ليست معدية.ولا تنتقل حتى مع الاتصال الوثيق ، لذلك لا يمكنك أن تخاف ولا تخجل من المرضى في المنزل وفي فريق وفي ظل ظروف أخرى.
تشخيص مرض الذئبة الحمراء
من الممكن الاشتباه في الذئبة الحمامية الجهازية ذات المظاهر السريرية الشديدة بالفعل عند الفحص الأولي للمريض والتشخيص المبدئي إذا كان هناك:
- "الفراشات" ؛
- طفح جلدي
- التهاب الجلد ، يتفاقم بسبب التعرض للأشعة فوق البنفسجية ؛
- تقرحات في الفم أو البلعوم الأنفي.
- التهاب المفاصل غير التآكلي.
- التهاب التامور أو التهاب الجنبة (التهاب المصلي) ؛
- التشنجات والذهان (تلف الجهاز العصبي المركزي).
يتكون التشخيص الإضافي لمرض الذئبة الحمراء في المختبر السريري والكيميائي الحيوي (اختبارات الدم والبول التقليدية) والدراسات المناعية (الاختبار المناعي ، التحليل النسيجي لمواد خزعة الكلى والجلد). يشار إلى الذئبة بشكل غير مباشر من خلال ظهور:
- بروتين في البول أعلى من 0.5 جم / يوم أو أسطواني (أمراض الكلى) ؛
- ، أو (اضطرابات الدم).
- يمكن تحديد التشخيص النهائي من خلال تحديد الاضطرابات المناعية ، والتي يشار إليها من خلال:
- التوفرجنيه-خلايامع المواد النووية الممتصة للأنسجة المدمرة ؛
- وجود أجسام مضادة للمكونات النووية والأجسام المضادة للنواة;
- رد فعل واسرمان الإيجابي الكاذب (تحليل لمرض الزهري).
ومع ذلك ، فإن تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ليس بالبساطة التي قد تبدو للوهلة الأولى ، نظرًا لوجود متغيرات غير نمطية للمرض (أشكال مدمجة أو حدودية مع أمراض الأنسجة الضامة الأخرى) ، والتي تتميز بشكل خاص بالمراحل المبكرة من مرض الذئبة الحمراء . على سبيل المثال ، توجد خلايا LE نفسها في بعض الأحيان بتركيزات منخفضة في أمراض أخرى.
عملية علاج الذئبة الحمامية الجهازية
يمكن تحقيق أكبر قدر من النجاح إذا بدأ العلاج في مرحلة مبكرة من تطور العملية المرضية.يتطلب ظهور المرض وتفاقمه البقاء في جدران المستشفى ، لذلك ، خلال هذه الفترات ، لا يمكن تجنب المستشفى.
يتم التعامل مع الأشكال الأولية تحت الحاد والمزمن والمفصلي في الغالب باستخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية): voltaren أو brufen.
إذا كان الجلد أكثر تأثرًا في المسار المزمن للمرض ، فيتم إعطاء الأفضلية لأدوية الكينولين: delagil ، و chloroquine ، وما إلى ذلك ، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن يكون لها آثار جانبية في شكل اضطرابات عسر الهضم ، والتهاب الجلد ، وطنين الأذن ، والصداع .
يعالج التهاب الكلية الذئبي المنتشر بالبلاكوينيل (هيدروكسي كلوروكوين).
الأدوية الرئيسية لعلاج مرض الذئبة الحمراء هي القشرانيات السكرية ، والتي تستخدم اعتمادًا على شكل وطبيعة الدورة ونشاط العملية والصورة السريرية للمرض. ولكن إذا لم يكن للهرمونات التأثير المطلوب ، فإنها تلجأ إلى تعيين مثبطات المناعة السامة للخلايا.
بالإضافة إلى استخدام أدوية معينة ، مع مرض الذئبة الحمراء ، يحتاج المريض إلى نظام غذائي خاص وتعيين علاج للأعراض (مضادات القرحة والأدوية المضادة للبكتيريا والفيتامينات وما إلى ذلك).
لا يمكن التوصية بعلاج التمرين والتدليك إلا بعد أن تنحسر العملية الالتهابية في الأعضاء المتنيّة ودائمًا تحت سيطرة حالتهم. العلاج الطبيعي وعلاج السبا لمرض الذئبة غير محدد على الإطلاق. التشمس ، حمامات الرادون ، الإشعاع فوق البنفسجي للمفاصل بشكل جيد للغاية يؤدي إلى تفاقم المرض ، والذي لا ينبغي نسيانه.
التنبؤ والوقاية من مرض الذئبة الحمراء
يعتمد التشخيص على شكل ومسار مرض الذئبة الحمراء بالتناسب المباشر.
- تشخيص مناسب تمامًا - فقط مع مرض الذئبة.
- المتغير القرصي لديه فرصة 40٪ للشفاء.
- أما بالنسبة للشكل المعمم ، مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب ، يحدث الهدوء في 90٪ من الحالات ، مما يطيل الحياة بشكل كبير ويحسن نوعيتها. لسوء الحظ ، لا تستطيع نسبة الـ 10٪ المتبقية الاعتماد على نتيجة ناجحة ، ومع التكوين المبكر لالتهاب الكلية الذئبي ، يصبح التشخيص أكثر سوءًا.
مرض الذئبة هو مرض خطير ، ومن أجل إطالة العمر ، يجب إيلاء المزيد من الاهتمام لمنع التفاقم ومنع تقدم العملية.
يشمل المجمع الوقائي:
- العلاج العقلاني المعقد في الوقت المناسب (العلاج بالهرمونات) ؛
- التقيد الصارم بجرعات الأدوية ؛
- زيارات منتظمة للطبيب.
- فحص المستوصف
- إنشاء نظام نوم مثالي (وقت هادئ خلال النهار - 1-2 ساعة) واليقظة ؛
- الامتثال للنظام الغذائي (الحد من كمية الكربوهيدرات والملح ، وإثراء النظام الغذائي بالبروتين ومنتجات الفيتامينات) ؛
- في حالة تلف الجلد - استخدام واقي من الشمس (مرهم ، كريم ، مسحوق مع سالول ، فيلم واق من الضوء) قبل الخروج ؛
- الراحة الصارمة في الفراش ، والعلاج المضاد للبكتيريا ومزيل الحساسية للأمراض المعدية المختلفة (ARVI ، إلخ).
يجب أن يتذكر المرضى أن مرض الذئبة لا "يحب" التدخلات الجراحية والتطعيمات (ما لم تكن ضرورية ببساطة) وانخفاض درجة حرارة الجسم ولا يقبل السمرة "بالشوكولاتة". المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء هو بطلان في العلاج بالأشعة فوق البنفسجية ومستحضرات الذهب. كما أن الرغبة في قضاء إجازة صيفية في خطوط العرض الجنوبية لن تكون مناسبة.
سيجيب أحد المقدمين على سؤالك.
الإجابة على الأسئلة حاليًا: A. Olesya Valerievna، مرشح للعلوم الطبية ، محاضر في جامعة طبية
يمكنك شكر أحد المتخصصين للمساعدة أو دعم مشروع VesselInfo بشكل تعسفي.