Feokromotsütoom (ehk kromaffinoom) on hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis lokaliseerub kõige sagedamini neerupealise medullas ja toodab selliseid hormoone nagu katehhoolamiinid (norepinefriin, adrenaliin, dopamiin). Nende hormoonide taseme märkimisväärne tõus põhjustab hüpertensiivset kriisi (vererõhu kriitiline tõus) ja sellele järgnevaid tüsistusi.
Feokromotsütoom on kapsel, millel on aktiivne vereringe. Väljastpoolt on see kasvaja ümbritsetud tiheda seinaga. Enamasti on see healoomuline struktuur, kuid 10% juhtudest on see kasvaja pahaloomuline kasvaja( feokromoblastoom), mis sisaldab vähirakud ja toodab dopamiini.
Patoloogiat täheldatakse 20-50-aastastel inimestel. Kuid on teatatud ka neerupealiste feokromotsütoomi avastamise juhtudest lastel. Pealegi leitakse seda haigust sagedamini poistel (60% diagnoositud juhtudest) kui tüdrukutel. Kui me räägime täiskasvanutest, siis tüdrukutel esineb kromafinoomi sagedamini kui meestel.
Feokromotsütoom võib moodustuda vasakul või paremal neerupealisel. Äärmiselt haruldane on neoplasmide leidmine kahel näärmel korraga. Kõige levinumad lokaliseerimiskohad on neerupealiste medulla (90% kõigist juhtudest), aordi paraganglioni piirkond.
Eksperdid pole veel täielikult kindlaks teinud tõelised põhjused neerupealiste feokromotsütoom. Kuid peamised põhjused võivad olla järgmised:
- Pärilikkus. Haiguse areng on tihedalt seotud neerupealiste toimimise eest vastutavate geenide mutatsiooniga. Sellepärast, kui perekonnas on esinenud nende näärmete kasvajalaadsete moodustiste diagnoosimist, siis on oht feokromotsütoomi tekkeks järglastel väga suur.
- Mitu endokriinset neoplaasiat (tüübid 2A ja 2B). See pärilikud haigused, mis väljendub endokriinsete struktuuride märkimisväärses levimises.
Kõrge diastoolse vererõhuga inimestel on risk neerupealiste feokromotsütoomi tekkeks. Kasvaja sümptomid sõltuvad otseselt kasvaja asukohast ja toodetud katehhoolamiinide tüübist.
Sümptomid
Üks feokromotsütoomi peamisi sümptomeid on püsiva arteriaalse hüpertensiooni esinemine, mis esineb kriiside kujul. Hüpertensiivsete kriiside ajal arteriaalne rõhk patsientidel suureneb see oluliselt, mis võib põhjustada haiguse pikaajalist progresseerumist tõsiseid tagajärgi. Samal ajal tõuseb nii süstoolne kui ka diastoolne rõhk. Väärib märkimist, et arstid on registreerinud juhtumeid, kus sellise haiguse arengu ajal jääb vererõhk normaalseks.
Hüpertensiivne kriis feokromotsütoomiga põhjustab kõrvalekaldeid südame-veresoonkonna, närvisüsteemi ja seedetrakti süsteemides. Võib täheldada järgmised sümptomid arengut hüpertensiivne kriis:
- peavalu;
- külmavärinad;
- suurenenud higistamine;
- paanikahood;
- krambid;
- kahvatu nahavärv;
- valu südame piirkonnas;
- leukotsütoos;
- lümfotsütoos;
- hüperglükeemia;
- märkimisväärne kaalulangus;
- nägemiskahjustus (liiga kõrge rõhk võib põhjustada võrkkesta eraldumist).
Hüpertensiivsed kriisid kestavad mitu minutit kuni mitu tundi. Ägenemine võib põhjustada liigset emotsionaalset või füüsilist stressi, hüpotermiat ja keha ülekuumenemist. Äkilised kehaliigutused, alkoholi tarbimine või aktiivne sügavpalpatsioon võivad samuti kaasa tuua kriisi väljakujunemise. Paroksüsmi viimast etappi iseloomustab suurenenud urineerimine (kuni 5 liitrit), suurenenud higistamine, nõrkus.
Hüpertensiivsete kriiside rünnakud feokromotsütoomiga võivad esineda erineva sagedusega (1-st mitu kuud kuni 15-ni päevas). Sagedus sõltub haiguse vormist ja raskusastmest.
Pikaajaline haiguse kulg võib põhjustada tüsistusi, nagu katehhoolamiinšokk (või kontrollimatu vererõhu langus ja tõus, mida ei saa korrigeerida). Rikkumised metaboolsed protsessid põhjustatud hormoonide taseme häiretest, põhjustada arengut suhkurtõbi patsientidel 10% juhtudest. Rasedate tüdrukute feokromotsütoom on sageli varjatud toksikoosi või eklampsiana. Väärib märkimist, et see patoloogia raseduse ajal võib põhjustada loote kadu, nii et kui tuvastatakse haiguse tunnused, peate viivitamatult ühendust võtma spetsialistiga.
Stabiilse feokromotsütoomi kulgemise korral täheldatakse püsivat vererõhu tõusu. Sel juhul tekivad hävitavad muutused neerudes, kontrollimatud meeleolumuutused ja suurenenud väsimus.
Ekspresseeritakse feokromoblastoom (või pahaloomuline feokromotsütoom). äge valu kõhupiirkonnas, kehakaalu langus, metastaasid lähedalasuvatesse struktuuridesse.
Diagnostika
Kuna feokromotsütoom ei erita pidevalt hormoone, on mitmed diagnostilised uuringud tuleb läbi viia täpselt pärast kriise.
Diagnoosi kinnitamiseks viivad arstid läbi järgmised diagnostilised meetmed:
Feokromotsütoomi ravi
Rahvapärased abinõud ja feokromotsütoomi ravimeetodid ei ole tõhusad, kuna nende mõjul kasvaja ei lahene ega taandu. Lisaks mõned ained, mis sisalduvad ravimtaimed, võib viia hariduse kiirenemiseni.
Ainus viis neerupealiste feokromotsütoomi täielikuks ravimiseks on eemaldamise operatsioon. Enne operatsiooni viivad spetsialistid läbi ravimteraapia, mille eesmärk on leevendada hüpertensiivse kriisi sümptomeid. Vererõhu normaliseerimiseks määravad arstid alfa-blokaatorid (tropafeen, fentolamiin), beetablokaatorid (metoprolool) ja katehhoolamiinide sünteesi inhibiitor (metürosiin). Arst võib välja kirjutada ka selliseid ravimeid nagu blokaatorid. kaltsiumi kanalid.
Neerupealise feokromotsütoomi eemaldamise operatsioon on näidustatud kasvaja korral, mis toodab aktiivselt hormoone. Hormonaalselt inaktiivne sõlmeline struktuur suur suurus(üle 4 sentimeetri) tuleb tagajärgede (kapsli purunemise) vältimiseks eemaldada ka kirurgiliselt.
Vastunäidustused hõlmavad järgmist:
- madal vere hüübivus;
- Vererõhk, mida ei saa korrigeerida;
- patsiendi kõrge vanus (üle 65 aasta);
- südame-veresoonkonna süsteemi haigused.
Neerupealiste feokromotsütoomi eemaldamine toimub peamiselt laparotoomia (või klassikaline operatsioon). Selleks teeb kirurg patsiendi kehale laia sisselõike, mis on vajalik kahjustatud alale juurdepääsuks. See on tingitud asjaolust, et neerupealiste ja lähedalasuvate kudede piirkonnas mitu sõlme. Sel juhul on soovitatav teha adrenalektoomia (kahjustatud neerupealise eemaldamine).
Pärast eemaldamisoperatsiooni kogevad patsiendid vererõhu normaliseerumist, samas kui patoloogia ja insuldi retsidiivi oht on minimaalne. Kui neerupealiste feokromotsütoom avastati rasedal naisel, siis pärast vererõhu normaliseerimist ravimite abil rasedus katkeb. Alles pärast seda eemaldatakse kasvaja.
Kui on tuvastatud metastaasidega pahaloomuline feokromotsütoom, määravad arstid keemiaravi.
Prognoos
feokromotsütoom - ohtlik patoloogia, mis on võimeline pahaloomuliseks kasvajaks (vähi degeneratsioon). Kuid õigeaegse diagnoosi ja tõhusa ravi korral on prognoos üsna soodne. Feokromotsütoomi kirurgiline eemaldamine kõrvaldab sümptomid ja normaliseerib vererõhku. Retsidiive täheldatakse ainult 1 patsiendil 10-st. Kui avastatakse feokromotsütoomi nähud, ärge ise ravige, vaid pöörduge viivitamatult endokrinoloogi poole, et vältida ohtlikke tagajärgi.
Feokromotsütoom on kromafiinirakkudest arenev kasvaja. Selle kasvaja teine nimi on healoomuline kromafiin ja vähirakkude olemasolul feokromoblastoom. See on umbes viie sentimeetri pikkune hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis mõjutab neerupealiste medulla. Selle rühma kasvajate korral algab dofiini, adrenaliini ja norepinefriini suurenenud tootmine.
Feokromotsütoomi sümptomiteks on oksendamine, iiveldus, südamepekslemine, valu rinnus ja tugev vererõhu tõus. Kui kasvaja tekib, tekivad hüpertensiivsed rünnakud, mis põhjustavad suurenenud tase katehhoolamiinid. Kui tekib neerupealiste feokromotsütoom, hormonaalne tasakaalutus sundides patsienti ravile pöörduma arstiabi. Patsiente uuritakse hoolikalt, testitakse neerupealiste aineid, ultraheli, MRI. Ravi viiakse läbi kirurgiliselt ja ravimite abil tablettidena.
Ravist rääkimiseks peate kõigepealt mõistma, mis on feokromotsütoom. Meditsiinis on see neerupealiste kasvaja. Enamasti paikneb feokromotsütoom neerupealise pinnal, väiksemal arvul kasvajatel on neerupealiseväline lokalisatsioon ja nad toodavad ainult norepinefriini, mida iseloomustavad leebemad sümptomid. Feokromotsütoom areneb kõige sagedamini ühel neerupealisel ja ainult ühel inimesel kümnest mõjutab see mõlemat elundit korraga.
See patoloogia on haruldane; miljoni inimese kohta registreeritakse ainult kaks selle patoloogia juhtu. Kõige sagedamini mõjutab haigus kahekümne kuni neljakümne aasta vanuseid inimesi. Kümme protsenti koguarv haiged inimesed on lapsed. Kasvaja võib olla healoomuline või pahaloomuline. Tavaliselt (90% juhtudest) esinevad healoomulised kasvajad.
Kasvaja on pehme konsistentsiga, sellel on palju anumaid, mistõttu kasvajas tekivad sageli hemorraagiad. Mõnikord tekib kasvaja seintes nekroos, mille järel jääb õõnsus. Kasvaja sisu olemus on tsüstiline.
Põhjused
Täpsed põhjused, miks neerupealiste feokromotsütoom tekib, ei ole teada, kuid teadlased ja arstid kalduvad arvama, et pärilik tegur mängib kasvaja tekkes olulist rolli. Ligikaudu kümnel protsendil patsientidest peituvad feokromotsütoomi põhjused kromosoomianomaaliates.
Väga sageli esineb selle neoplasmi kombinatsioon teiste kasvajatega endokriinsüsteem. Seega on feokromotsütoom üks mitme endokriinse neoplaasia komponente. Arstid kliinikus, kus patsienti uuritakse, võivad tuvastada neurofibromatoosi või modulaarse kartsinoomi kilpnääre.
Sümptomid
Feokromotsütoomi korral on sümptomid seotud toodetud hormoonide mõjuga patsiendi organitele ja kudedele. See patoloogia, võrreldes teiste sarnastega, põhjustab südame ja neerude kõige tõsisemaid häireid.
Feokromotsütoomi sümptomid sõltuvad selle vormist:
- Paroksüsmaalne;
- Konstantne;
- Segatud.
Paroksüsmaalne vorm on kõige levinum. See provotseerib südameprobleeme, eriti suurenenud rõhku arterites.
Selle feokromotsütoomi vormi tunnused on järgmised:
- Tugev peavalu;
- pearinglus;
- hingeldus;
- südamevalu;
- südamelöögid;
- paanika;
- hirmu tunne;
- külmavärinad;
- ärevus;
- kahvatus;
- higistamine;
- suurenenud südame löögisagedus;
- iiveldus;
- kuiv suu;
- krambid;
- palavik;
- uriini mahu suurenemine.
Rasketel juhtudel võib kriisi märke täheldada mõnest minutist kuni kahe või kolme tunnini. Sellised kriisid lõppevad ootamatult, eritub palju uriini (kuni viis liitrit), inimene on higine, väsinud ja nõrk.
Kell püsiv vorm kriise ei teki, vererõhk tõuseb võrra alaline alus ja sümptomid sarnanevad primaarse hüpertensiooniga. Patsiendid on nõrgad, emotsionaalselt ebastabiilsed, nad kogevad ainevahetushäired, eriti areneb suhkurtõbi. Segatud vorm Seda iseloomustab pidevalt kõrgenenud vererõhk, mille taustal tekivad perioodiliselt kriisid, mis on põhjustatud norepinefriini ja metanefriini sisalduse suurenemisest veres.
Kõige ohtlikum on seisund, kus inimese vererõhk "hüppab" katehhoolamiinide sisalduse muutumise tõttu plasmas. Sellised ettearvamatud hüpped ohustavad patsiendi elu ja seisundit, milles need ilmnevad, nimetatakse ketaholamiinšokiks. Sellist šokki leitakse ühel patsiendil kümnest, peamiselt lastel.
Diagnostika
Feokromotsütoomi diagnoosimine algab üldise uuringuga, mille käigus see märgitakse kiire südametegevus, kahvatu nahk näol, rinnal ja kaelal, samuti kõrge vererõhk. Feokromotsütoomi diagnoosimisel ei tohi neerupiirkonda kunagi palpeerida, kuna see kutsub esile katehhoolamiini paroksüsmi.
Vajalikud on vereanalüüsid, endokrinoloogia ja laboratoorsed uriinianalüüsid. Feokromotsütoomi puhul näitavad testid hormoonide, kaltsiumi ja fosfori taset. Laboratoorsed uuringud pahaloomulise feokromotsütoomi vereanalüüsid aitavad kindlaks teha onkoloogia staadiumi. Neerude ultraheli abil saab määrata kasvaja asukoha, magnetresonantstomograafia aitab hinnata kasvaja ehitust, suurust ja muid nüansse.
Ravi
Feokromotsütoomi puhul viiakse ravi alguses läbi konservatiivselt, pärast mida on vajalik operatsioon. Sõltuvalt sellest, milline hormoon on rohkem suurenenud ja millised sümptomid domineerivad, sümptomaatiline ravi ja paroksüsmaalsete rünnakute leevendamine. Ravimid normaliseerivad adrenaliini ja teiste feokromotsütoomi poolt toodetud hormoonide taset ning hüpertensioonihoo ajal süstitakse verre naatriumnitroprusiidi.
Pärast ravimi valmistamist ravitakse feokromotsütoomi meetodit kasutades kirurgiline sekkumine mida nimetatakse täielikuks adrenalektoomiaks. Operatsiooni käigus eemaldatakse kasvajast mõjutatud neerupealised. Neoplasm või mitu kasvajat võivad paikneda väljaspool neerupealist, enamasti tehakse operatsioon klassikalisel meetodil, kuid mõnikord võib teha ka laparoskoopiat.
Kasvaja eemaldamise operatsioon on väga keeruline, kirurgid peavad tegutsema äärmiselt ettevaatlikult, puudutades ainult eemaldatavat neerupealise osa, kuid mitte kasvajat ennast. Igasugune feokromotsütoomi puudutamine kutsub esile suure hulga hormoonide järsu vabanemise. Mitu kasvajat eemaldatakse mitmel etapil. Operatsiooni ajal jälgivad arstid seadmete abil hoolikalt patsiendi vererõhku.
Mõnikord areneb feokromotsütoom mitmeks endokriinseks neoplaasiaks, sellise haiguse korral teostavad arstid mõlema neerupealise resektsiooni. Kui raseduse ajal avastatakse kõrge adrenaliinitasemega feokromotsütoom, on see otsene näidustus kiireloomuliseks abordiks või keisrilõige, olenevalt raseduse staadiumist, mille järel tehakse kasvaja eemaldamise operatsioon.
Kui kasvaja on olemuselt pahaloomuline ja teistes elundites on metastaase, tehakse mitu keemiaravi kuuri. Pärast kemikaalid kogu keha võib kannatada kõrvalmõjud, kuid need kaovad varsti pärast ravi lõppu.
Patsiente, kellel on operatsioonile vastunäidustused, ravitakse tugevatoimeliste ravimitega, mis vähendavad veres ringlevat katehhoolamiinide hulka. Loomulikult ei saa sellist ravi nimetada täiesti tõhusaks, lisaks võib see põhjustada tüsistusi ja kõrvaltoimeid.
Prognoos
Enamikul juhtudel viib healoomulise feokromotsütoomi eemaldamine vererõhu paranemiseni ja muude kliiniliste tunnuste taandumiseni. Kui hüpertensioon pärast operatsiooni ei kao, võib see viidata emakavälise koe olemasolule, kasvaja mittetäielikule eemaldamisele või neeruarteri juhuslikule kahjustusele.
Pärast healoomulise kasvaja eemaldamist täheldatakse üheksakümne viiel patsiendil viieaastast elulemust. Pahaloomuliste kasvajate puhul on protsent madalam ja sõltub kasvaja arenguastmest, mil see diagnoositi ja eemaldati. Feokromotsütoom kordub kaheteistkümnel inimesel sajast aasta jooksul pärast eemaldamist. Resektsiooni läbinud patsiendid registreeritakse ambulatooriumis ja peavad läbima iga-aastase endokrinoloogi läbivaatuse.
77. Feokromotsütoom: peamise patogenees kliinilised ilmingud, sümptomid, diagnoos, ravi.
Feokromotsütoom (PCC)- neerupealise medulla ja ekstra-neerupealise kromafiinkoe hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis sekreteerib katehhoolamiine.
Feokromotsütoomi lokaliseerimine: 85-90% juhtudest – neerupealistes (tavaliselt paremal); neerupealistevälised FCC-d asuvad sümpaatilises ahelas piki kõhu aort, Zuckerkandli elundis (kõhuaordi ees olev kromafiinkude), mesenteriaalse alumise arteri piirkonnas, rindkere õõnsus, põie, pea, kaela jne piirkonnas.
Patogenees: PHC eritab katehhoolamiine (peamiselt norepinefriini, vähesel määral adrenaliini ja dopamiini), harvadel juhtudel toodetakse serotoniini, somatostatiini, kortikotropiini ja teisi hormonaalselt aktiivseid aineid. Epinefriini sekreteerib ainult neerupealiste FCC, norepinefriini - neerupealiste FCC ja neerupealisteväline kromafiinkude.
Feokromotsütoomi peamised kliinilised ilmingud on põhjustatud CA (norepinefriin, adrenaliin, dopamiin) toimest sihtorgani retseptoritele:
1. südame kontraktsioonide tugevuse ja sageduse suurenemine ( 1 -Ar), naha ja siseorganite veresoonte ahenemine (-Ar) arteriaalse hüpertensiooni sündroom, südame sündroom (õhupuudus, südamepekslemine, südame astma nähtused )
2. CA mõju aju retseptoritele neuropsühhiaatriline sündroom (närviline erutuvus, suurenenud väsimus, peavalud, paresteesia)
3. ripslihase lõdvestumine (-Ar), apokriinsete higinäärmete aktiveerumine (-Ar) neurovegetatiivne sündroom (higistamise halvenemine, külmavärinataoline treemor, pupillide laienemine)
4. seedetrakti seinte SMC lõdvestus ( 2, 2 -Ar), sulgurlihaste SMC kontraktsioon ( 1 -Ar) seedetrakti sündroom (kõhuvalu, iiveldus, oksendamine)
5. glükoneogeneesi ja glükogenolüüsi stimuleerimine maksas (/ 2 -Ar), lipolüüs rasvarakkudes ( 3 -Ar), reniini vabanemine neerude juxta-glomerulaaraparaadi rakkudes ( 1 -Ar ) endokriinne metaboolne sündroom (sümptomaatiline suhkurtõbi, seksuaalfunktsiooni langus)
Feokromotsütoomi klassifikatsioon:
a) asümptomaatiline FCC:
2) latentne (šokogeenne) vorm - avaldub šoki või hüpertensiivse kriisi kujul koos patsiendi äärmise füüsilise või psühho-emotsionaalse stressiga
b) kliiniliselt ekspresseeritud FCC:
1) iseloomulike kliiniliste sümptomitega: paroksüsmaalne vorm; püsiv vorm; segatud kujul
2) ebaiseloomuliku kliinilise pildiga (maskeeritud vorm)
Teiste elundite talitlushäirete korral: talitlushäiretega (koos tüsistustega) ja ilma muude organite talitlushäireteta.
Peamise omadused kliinilised vormid FHC:
1) paroksüsmaalne vorm- avaldub feokromatsütoomi (neerupealiste) kriisides - feokromotsütoomi kulgemise järsk halvenemine, mis on põhjustatud koronaararterite massilisest ja kiirest vabanemisest kasvaja poolt ja nende sisenemisest verre. Kriisi areng on provotseeritud: hüpotermia; füüsiline ja emotsionaalne stress; äkilised liigutused koos selja liigse pikenemisega või keha kaldega kasvaja suunas; vigastus nimmepiirkond; kõhu sügav palpatsioon feokromotsütoomi projektsioonis; suitsetamine ja alkoholi joomine; insuliini, histamiini, sümpatomimeetikumide võtmine; rikkalik toit; naer, aevastamine. Kriiside sagedus on erinev: 5-15 päevas kuni ühe mitme kuu jooksul, kestus- enamasti mõni minut (kuigi see võib kesta mitu tundi või päeva)
Kliiniliselt iseloomulik:
Äkiline algus (harvemini on eelkäijad - kuumuse tunne, käte ja jalgade tuimus, pearinglus)
Patsientide üldine ärevus, hirmutunne, ärrituvus, värinad, higistamine, südamepekslemine
Näonaha kahvatus või tugev punetus, säravad silmad, laienenud pupillid
Intensiivne peavalu, suruva iseloomuga valu südames, sageli ebakindla lokalisatsiooniga valu kõhus, valu nimmepiirkonnas
Nägemise halvenemine või isegi ajutine nägemise kaotus
Pollakiuuria (sagedane urineerimine)
Ülemiste jäsemete lihaste konvulsioonne kontraktsioon
Sage pulss (kuni 160-170 lööki minutis), harvem - bradükardia, mõnikord ekstrasüstolid
Vererõhk on oluliselt tõusnud (süstoolne kuni 200-300, diastoolne kuni 180 mm Hg)
Võimalik märkimisväärne kehatemperatuuri tõus (mõnikord kuni 40 ° C)
Hüperglükeemia, vere leukotsütoos, KA taseme tõus veres ja KA suurenenud eritumine uriiniga
Kriisi võimalikud tüsistused: ventrikulaarne fibrillatsioon, hemorraagiline insult, ALV koos kopsutursega jne.
Kriis lõpeb vererõhu normaliseerumisega sama ootamatult kui algab. Kriisi lõpus - tugev higistamine, hüpersalivatsioon, polüuuria kuni 3-5 liitrit heledat uriini madala suhtelise tihedusega, üldine nõrkus, nõrkus.
2) püsiv kuju- pidev püsiv hüpertensioon ilma kriisideta, raskesti eristatav essentsiaalsest hüpertensioonist (kuid FCC-ga patsiendid reeglina kaotavad kaalu, antihüpertensiivne ravi ei mõjuta).
3) segavorm– pidevalt kõrgenenud vererõhu taustal tekivad tüüpilised kriisid.
Feokromotsütoomi diagnoosimine:
1. Diagnostilised testid FCC tuvastamiseks:
a) uued meetodid: KA sisalduse määramine trombotsüütides; leukotsüütide β-retseptorite arvu määramine; neuropeptiidi I määramine seerumis; kromograniinide A ja A+B määramine seerumis; prostaglandiini 6-keto-PgF 1 määramine seerumis jne.
b) test klonidiiniga - tehakse FCC kahtluse korral, kui CA-de sisaldus veres ja nende eritumine uriiniga on normaalne; patsient võtab suukaudselt 0,3 mg klonidiini, enne ja 3 tundi pärast ravimi võtmist võetakse veeniveri ja määratakse CA sisaldus selles; essentsiaalse hüpertensiooniga väheneb, FCC-ga mitte (kuna tsentraalsetele α2-adrenergilistele retseptoritele mõjuv klonidiin vähendab KA sisaldust veres; feokromatsütoom toimib autonoomselt ja KA ei vähene)
c) test histamiiniga - tehakse ainult normaalse vererõhu taustal; Patsiendi vererõhku mõõdetakse lamavas asendis ja intravenoosselt manustatakse 0,5 mg histamiini 2 ml soolalahuses. lahendus; Vererõhku mõõdetakse esimesed 5 minutit iga 30 s järel ja veel 5 minutit iga minuti järel; Tavaliselt 30. sekundil pärast histamiini manustamist väheneb SBP ja DBP 5-15 mm Hg võrra. Art.; SBP suurenemisega 80 mm, DBP 50 mm Hg võrra. Art. esimese 2 minuti jooksul näitab FCC.
d) test tropafeeniga – tehakse algselt kõrgenenud vererõhuga; patsiendile süstitakse intravenoosselt 1 ml 1% või 2% tropafeeni lahust; vererõhu langus 25-40 mm Hg võrra. Art. 5 minuti jooksul näitab FCC.
2. Laboratoorsed andmed:
a) OAK: leukotsütoos, lümfotsütoos, eosinofiilia, erütrotsütoos, suurenenud ESR
b) OAM: võimalik glükosuuria, proteinuuria
c) BAK: hüperglükeemia, vabade rasvhapete sisalduse suurenemine
d) KA (adrenaliin, norepinefriin) taseme tõus veres, KA ja nende metaboliitide (homovanill- ja vanillüülmandelhapete) suurenenud eritumine uriiniga, eriti kriisi ajal ja vahetult pärast seda.
3. Instrumentaalsed andmed:
a) EKG: PQ intervalli lühenemine, LV müokardi hüpertroofia nähud, võimalik müokardi isheemia, ekstrasüstoolne arütmia, paroksüsmaalne tahhükardia
b) Neerupealiste ultraheli, CT, MRI: kasvaja moodustumine ühes (sagedamini) või mõlemas (harvemini) neerupealises.
c) neerupealiste stsitsigraafia metüüljodobensüülguanidiiniga (aine, mis oma molekulaarstruktuurilt meenutab norepinefriini) - paljastab mitmesuguse lokaliseerimisega mitmekordse ja metastaatilise FCC
FCC ravi:
1. Kirurgiline ravi: kasvaja eemaldamine koos neerupealiste koe jäänustega; kahepoolsete kahjustuste korral on näidustatud kahepoolne adrenalektoomia, millele järgneb eluaegne kortikosteroidide asendusravi; preoperatiivsel perioodil tagatakse patsiendile psühho-emotsionaalne rahu, välistatakse kõik kriise provotseerivad tegurid ja määratakse α-adrenolüütikumid (fentolamiin 25-50 mg suu kaudu 3 korda päevas pärast sööki).
2. Stabiilse PCC juuresolekul - postsünaptilised 1 -adrenolüütikumid (prasosiini algannus 0,5-1,0 mg 3 korda päevas, optimaalne 6-15 mg / päevas)
3. Neerupealiste kriisi leevendamine:
a) tõsta voodi peaots üles
b) intravenoosne α-adrenolüütikum (fentolamiin 2-4 mg 10 ml soolalahuses intravenoosselt või 1-2 ml 2% tropafenooni lahust 10 ml soolalahuses iga 5 minuti järel kuni AD vähendamiseni), seejärel minge suukaudne manustamine ravim (prasosiin 6-15 mg päevas, pürroksaan 15-30 mg 3 korda päevas)
c) raske tahhükardia korral - β-blokaatorid (anapriliin / obzidaan 1-2 ml 0,1% lahust 10 ml soolalahuses IV, millele järgneb ravimi suukaudne manustamine 20-40 mg 3 korda päevas)
d) kui kriis ei lõpe 2-3 tunni jooksul, on näidustatud erakorraline operatsioon - FCC eemaldamine (kontrollimatu hemodünaamika ja patsiendi surmaga katehhoolamiinšoki ohu tõttu)
asjatundlikkus. Taastusravi.
Osteoartriit (OA)- krooniline progresseeruv mittepõletikuline liigeste haigus, mis põhineb liigesekõhre degeneratsioonil koos järgnevate muutustega luu liigespindades, marginaalsete osteofüütide tekkel, liigeste deformatsioonil, aga ka mõõduka sünoviidi tekkel.
a) esmane OA– areneb varem terves kõhres
b) sekundaarne OA– areneb mitmete haiguste tõttu juba eelnevalt muutunud kõhres
Epidemioloogia: OA mõjutab umbes 10% elanikkonnast; 80% üle 75-aastastel on kliinilised sümptomid ja 100% pärast 80. eluaastat.
Etioloogiat ei ole täielikult välja selgitatud; primaarse OA võimalikud tegurid on:
1) lahknevus liigesekõhre mehaanilise koormuse ja selle vastupanuvõime vahel
2) pärilik eelsoodumus kõhre vähenenud võimele taluda suurenenud koormusi (pärimise tüüp on autosoomne domineeriv, sageli tuvastatakse COL2A1 geeni mutatsioon)
Mängib olulist rolli OA arengus soodustavate tegurite koostoime:
a) endogeenne: eakas vanus; naissoost; endokriinsed häired; ülekaaluline; luude ja liigeste väärarengud (lamedad jalad, reieluupea düsplaasia); kirurgilised sekkumised(meniskektoomia)
b) eksogeensed: kutsetegevus (kaevurid, tantsijad), professionaalne sport (jalgpall, kergejõustik, poks, judo); vigastused ja liigese mikrotraumatiseerimine; tasakaalustamata toitumine; joove ja tööga seotud ohud; alkoholi kuritarvitamine
PatogeneesOA:
Etioloogiliste tegurite mõju kõhre kiire ja “varajane” vananemine, selle ainevahetuse häired (kondroitiinsulfaatide, hüaluroonhappe depolümerisatsioon ja kadu, osade kondrotsüütide surm, proteoglükaanide ja kollageeni süntees, mis ei ole omased normaalsele kõhrele) kõhre elastsus, karedus, kiudude kadu, jämeduse vähenemine, ilmnevad praod, erosioonid, alusluu paljastus (“paljad luud”) löögisummutuse puudumine, kui survet avaldatakse luude liigespinnale luude tihenemine luude liigesepind (subkondraalne osteoskleroos) koos isheemia, skleroosi, tsüstide tekkega kõhre kompenseeriv kasv piki epifüüside liigespindade servi koos nende järgneva luustumisega (marginaalsed osteofüüdid) liigese sees olevad võõrosad (“liigesehiir”: kõhre fragmendid, fagotsüteeritud leukotsüütide poolt lüsosomaalsete ensüümide, tsütokiinide vabanemisega) perioodiline sünoviit kiulised muutused sünooviumis ja liigesekapslis liigesefunktsiooni kaotus.
Osteoartriidi kliinik:
Valusündroom suurtes liigestes (põlved, puusad, pahkluud - st need, mis kannavad suurt koormust):
a) mehaanilist tüüpi valu - tekib liigese koormamisel, intensiivistub õhtuti, taandub rahuolekus ja öösel
b) "algav" valu - ilmneb patsiendi esimeste sammudega, seejärel kaob ja ilmneb uuesti treeningu jätkamisel
c) "blokaadi" valu (liigese perioodiline "ummistus") - äkiline terav valu liigeses vähimagi liigutuse korral (nekrootilise kõhre tüki liigesepindade vahele pigistamise tõttu); kaovad teatud liigutusega, mis viib "liigesehiire" eemaldamiseni kõhre pinnalt
Valu kahjustatud liigeste palpeerimisel
Liikumise ulatuse piiramine, liigese funktsionaalse võimekuse vähenemine
Krepitatsioon liigeste liigutuste ajal
Luude muutustest põhjustatud püsiv liigese deformatsioon
Hommikune jäikus alla 30 minuti
Võib esineda kergeid sünoviidi nähte (turse, lokaalne hüperemia, suurenenud valu)
Üksikute liigeste kahjustuse kliinilised tunnused:
a) koksartroos– OA kõige levinum ja raskeim vorm, mis põhjustab puude; kliiniliselt hakkab tavaliselt patsient haige jala lonkama, seejärel ilmneb ja järk-järgult tugevneb valu kubeme piirkonnas, kiirgades põlve, lonkamine, piiratud puusa sissepoole pöörlemine ja selle röövimine, hiljem - piiratud puusa väljapoole pöörlemine ja selle aduktsioon, paindumine ja sirutamine, lihaste atroofia, puusade ja tuharalihaste atroofia, paindekontraktuur, jäseme lühenemine, kõnnaku muutused ja halb rüht
b) gonartroos- soodsam kulg kui koksartroosil; levinud naistel (rasvumist iseloomustab esmane kahepoolne OA); kliiniliselt: valu liigese sise- või esiküljel kõndimisel, eriti treppidel, möödudes puhata; liigeste ebastabiilsus, krigistamine aktiivsete liigutuste ajal, hommikune jäikus 30 minuti jooksul
c) käte väikeste liigeste OA- sagedamini on kahjustatud distaalsed (70%) kui proksimaalsed (30%) interfalangeaalsed liigesed ja pöidla randme-karpaalliiges; kliiniliselt iseloomulikud:
Kõvade sõlmede olemasolu (osteofüütide tõttu) distaalsete interfalangeaalsete liigeste külgpindadel (Heberdeni sõlmed) ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste dorsolateraalsel pinnal (Bouchardi sõlmed); Sõlmede moodustumise ajal on tunda põletustunnet, kipitust ja tuimust, mis kaovad pärast nende moodustumist
Valu ja jäikus käte väikestes liigestes, liigutuste piiratus
Sünoviidi nähud (turse, lokaalne hüperemia, suurenenud valu)
OA kursus:
a) asümptomaatiline- sagedamini sisse noores eas, patsiente häirib pärast märkimisväärset stressi harvaesinev nõrgalt intensiivne lühiajaline valu või krigistamine 1-3 liigeses; liigeste funktsioonid ei ole kahjustatud
b) ilmne, aeglaselt progresseeruv– OA olulised kliinilised ja funktsionaalsed ilmingud paljudes liigestes tekivad 5 aasta jooksul või kauem pärast haiguse algust; Röntgeni muutused, peamiselt I-II staadium
c) ilmne, kiiresti arenev– OA olulised kliinilised ja funktsionaalsed ilmingud paljudes liigestes tekivad 5 aasta jooksul või vähem alates haiguse algusest; Röntgeni muutused, peamiselt II-III staadium
OA diagnoosimine:
1) Liigeste röntgenuuring – OA staadiumid Kellgreni ja Lawrence’i järgi:
0 - radioloogilised nähud puuduvad
I - luu struktuuri ratsemoosne ümberstruktureerimine, minimaalne lineaarne osteoskleroos subkondraalsetes piirkondades + väikeste marginaalsete osteofüütide ilmumine; vuugivahet ei muudeta
II - mõõdukas osteoskleroos + väikesed marginaalsed osteofüüdid + liigeseruumi mõõdukas ahenemine
III - raske osteoskleroos + suured marginaalsed osteofüüdid + liigeseruumi märkimisväärne ahenemine
IV – liigest moodustavate luude epifüüside järsk tihenemine ja deformatsioon + jämedad massiivsed osteofüüdid + liigesruum on raskesti jälgitav või puudub
2) artroskoopia – liigeseõõne otsene visuaalne uurimine
3) sünoviaalmembraani biopsia: katterakud asuvad ühes reas, villid on atroofsed, veresooni on vähe, olulised fibroosipiirkonnad, rasvkoe degeneratsioon
4) sünoviaalvedeliku uurimine: läbipaistev või kergelt hägune, kõrge või keskmise viskoossusega, tihe mutsiinklomp; rakkude arv 1 μl sünoviaalvedelikus on 500 kuni 5000, neutrofiilid moodustavad alla 50%, saab tuvastada kõhrekoe fragmente.
OA ravi:
1. Kehakaalu normaliseerimine dieedi ja konkreetsete kehaliste harjutuste komplektide abil
2. Põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) kursustel – valu vähendamiseks:
Mõõduka, vahelduva, põletikunähtudeta valu korral - mitte-narkootilised tsentraalse toimega valuvaigistid (paratsetamool kuni 4 g/päevas)
Tugeva valu ja põletikunähtude korral kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid aineid poole võrra väiksemates annustes: diklofenak 75 mg/ööpäevas, ibuprofeen 1,2 g/ööpäevas jne.
Seedetrakti haiguste, hüpertensiooni korral - selektiivsed COX-2 inhibiitorid (movalis, nimesuliid, Celebrex)
NB! Ärge määrake mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, mis mõjutavad negatiivselt glükoosaminoglükaanide (indometatsiini) sünteesi.
3. Kondroprotektorid: kondroitiinsulfaat (struktuur) 1000-1500 mg/päevas 2-3 annusena, glükoosamiinsulfaat (Dona –200S) 1500 mg/päevas üks kord, hüaluroonhappe preparaadid (hyalgan, synvisc), seebistamatud ained (avakaado jt piasklediin ), diatsereiin (ART-50) – IL-1 blokaator, alflutool jne.
4. Kirurgiline ravi – kahjustatud liigese proteesimine.
5. Füsioteraapia: kinesioteraapia, massaaž, sanitaar-kuurortiravi, sünoviidi sümptomite leevendamiseks - kahjustatud liigese ultraviolettkiirgus erüteemilistes annustes, UHF, magnetteraapia, hüdrokortisooni fonoforees.
6. Rehabilitatsioon: haridusprogrammid; kepi kasutamine kõndimisel; põlvekaitsmete, jalatugede, kannakiilude, sisetaldade kandmine.
ITU: primaarse OA korral on VN üldine haiglaravi kestus 10-25 päeva.
Taastusravi: harjutusravi õrnal meetodil, periartikulaarse piirkonna ja piirkondlike lihaste õrn massaaž, sanatooriumi-kuurortiravi (ainult I ja II astme OA korral ilma sünoviidita, Valgevene Vabariigis on näidustatud kloriid-, naatrium-, radooniveega mudakuurordid - kuurordid "Zhdanovichi", "Naroch" "), ortopeediline ravi (in esialgne etapp- kahjustatud liigese sidemete ja kõõluste kinnituspiirkonna fikseerimine elastse sidemega, kaugelearenenud juhtudel - ortopeediliste vahendite mahalaadimine: pulgad, kargud, liigese asendamine)
Mis on feokromotsütoom ja kui ohtlik see inimestele on? Kuidas ravida see haridus? Neerupealiste feokromotsütoom ehk kromafinoom on hormoone tootev kasvaja, mis paikneb neerupealise medullas. See moodustis tekib kromafiinirakkudest, mis toodavad suures koguses katehhoolamiine – dopamiini ja. Seda haigust iseloomustatakse kasvajana ja see võib olla hea- või pahaloomuline. Üsna sageli kaasneb selle neerupealiste moodustumisega mitme endokriinse neoplaasia sündroom.
Feokromotsütoom, nagu kinnitavad hiljutised uuringud, lokaliseerub kõige sagedamini neerupealise medullas (90% juhtudest). Ainult 8% patsientidest paikneb kasvaja aordi nimmepiirkonna paraganglioni piirkonnas. Samuti on selle moodustumise üksikud juhtumid rinnus, kõhuõõnde, vaagen, pea, kael (alla 2%).
See neerupealiste kasvaja võib tekkida igas vanuses, kuid kõige sagedamini diagnoositakse seda 25–50-aastastel inimestel. See probleem on kõige levinum täiskasvanud naiste seas. IN lapsepõlves Seda kasvajat avastatakse palju sagedamini poistel. Igal juhul on see patoloogia üks neist, mille levimus elanikkonna hulgas on madal. Mõnel juhul (umbes 10%) muutub see kasvaja perekondlikuks ja seda tuvastatakse nii ühel vanemal kui ka lastel. Samuti peate mõistma, et 10% juhtudest muutub see moodustis pahaloomuliseks. Samal ajal on neerupealiste kasvajate metastaasid väga haruldased. Kui need arenevad, tuvastatakse need kopsudes, maksas, lümfisõlmedes, lihastes ja luukoes.
Feokromotsütoomi tuvastamisel on näha 1-14 cm läbimõõduga moodustist, mille kaal on 1-60 g Leitakse ka palju suuremaid neerupealiste kasvajaid. Tavaliselt on sellel moodustisel välimine kapsel. Neerupealiste kasvaja on verega hästi varustatud. Selle hormonaalne aktiivsus sõltub selle suurusest.
Neerupealiste kasvaja moodustumise põhjused
Feokromotsütoomi moodustumine, mille põhjused on erinevad, toimub järgmiste tegurite juuresolekul:
- pärilik tegur. Neerupealiste kasvaja esinemine võib olla seotud teatud geenide mutatsiooniga, mis kutsub esile negatiivseid muutusi neerupealistes;
- 2A või 2B tüüpi mitme endokriinse neoplaasia areng. Taustal sellest haigusest toimuvad patoloogilised muutused neerupealistes.
Neerupealiste kasvaja sümptomid
Feokromotsütoomi esinemisel, mille sümptomid avalduvad üsna teravalt, võib inimkehas täheldada palju negatiivseid protsesse.
See märk on kõige iseloomulikum neerupealiste kasvaja esinemisel. Suureneb nii süstoolne kui ka diastoolne väärtus. See sümptom võib avalduda erineval viisil. Mõned patsiendid kogevad püsivat vererõhu tõusu, kuid muud haiguse tunnused ilmnevad vähe. Teised kogevad rõhutõusu kuni 300 mmHg. Art. (paroksüsmaalne vorm). Sellise hüpertensiivse kriisiga kaasnevad muud haigusnähud (naha kahvatus, tugev higistamine, intensiivne urineerimine) ja see kaob üsna kiiresti. Mõne minuti või tunni pärast võib inimene end hästi tunda.
Rõhu tõus tekib kasvaja poolt suurtes kogustes toodetud katehhoolamiinide mõju tõttu. See aine põhjustab kokkutõmbumist silelihased, mis moodustavad veresoonte seinad. Seetõttu väheneb arterite ja veenide luumen märkimisväärselt, mis põhjustab rõhu suurenemist.
Neerupealiste kasvajast tingitud südame rütmihäired
Kasvaja toodetud hormoonid toimivad südame adrenergilistel retseptoritel. Selle tulemusena suureneb oluliselt selle kontraktsioonide sagedus ja tugevus. Seejärel täheldatakse vastupidist efekti. Kui keskus on põnevil vaguse närvid on südame kontraktsioonide arvu vähenemine. See põhjustab arütmiat, millega kaasnevad järgmised sümptomid:
- patsient kirjeldab oma aistinguid kui teatud laperdamistunnet rinnus ja kaelas;
- pulss kiireneb, millele järgneb aeglustumine;
- on tunne, mida kirjeldatakse kui südametöö ebaõnnestumist;
- valu, mis paikneb rinnaku taga;
- lihaste nõrkus;
- kiire väsimus;
- hingeldus.
Närvisüsteemi erutus neerupealiste kasvajate korral
Katehhoolamiinidel on stimuleeriv toime selja- ja ajus toimuvatele protsessidele. Signaalide edastamine keskpunktist närvisüsteem inimkeha organitele ja kudedele. See väljendub järgmiste sümptomitega:
- ärevus- ja hirmutunde põhjuseta tekkimine;
- külmavärinad ja värisemine kogu kehas;
- vähenenud jõudlus, väsimus;
- sagedased meeleolumuutused;
- peavalu (loomulikult pulseeriv).
Neerupealiste kasvajast tingitud seedesüsteemi düsfunktsioon
Adrenaliin, mida sekreteerib hormooni tootv kasvaja, stimuleerib soolestikus paiknevaid adrenergilisi retseptoreid. See mõju aeglustab toidu liikumist läbi seedeelundkond ja põhjustab sulgurlihase kokkutõmbumist. Kui haigel inimesel oli algselt soolestiku toonus langenud, siis adrenaliin, vastupidi, stimuleerib selle peristaltikat. See negatiivne mõju kutsub esile järgmisi sümptomeid:
- iiveldus;
- kõhuvalu, millega kaasnevad soolestiku krambid;
- sagedane kõhukinnisus või, vastupidi, kõhulahtisus.
Muud neerupealiste kasvaja sümptomid
Mis seda haigust veel iseloomustab? Sellise kasvaja esinemisel täheldatakse ka järgmisi sümptomeid:
- toimub eksokriinsete näärmete aktiveerimine. See nähtus millega kaasneb pisaravool, viskoosse sülje sekretsioon, suurenenud higistamine;
- täheldatakse naha kahvatust, mis on seletatav vasokonstriktsiooniga. Nahk tundub puudutamisel jahe. Hüpertensiivse kriisi ajal ilmneb sümptomite osas vastupidine nähtus - nahk muutub kuumaks ja punaseks;
- nägemine halveneb. Patsiendid kurdavad sageli tumedate laikude ilmnemist silmade ees;
- Suurenenud rõhk kutsub esile negatiivsed muutused võrkkestas, suurendades hemorraagiate riski. Kui teid läbib silmaarsti läbivaatus, avastatakse enamikul juhtudel silmapõhja muutus;
- hüpheemi areng. See on punane moodustis silma valgel osal;
- järsk kaalulangus 6-10 kg ilma toitumisharjumusi muutmata. Seda nähtust provotseerib ainevahetuse kiirenemine kehas.
Neerupealiste kasvaja diagnoosimine
Kui pöördute kvalifitseeritud spetsialist keha seisundi määramiseks, kui see on olemas iseloomulikud sümptomid, saab ta sellise diagnoosi panna alles pärast testide komplekti läbimist ja teatud protseduuride läbimist. Need sisaldavad:
- vestluse läbiviimine patsiendiga. Raviarst peaks küsima, millega inimene varem haige oli ja millised sümptomid teda häirivad. Enamik patsiente näitab märke, mis on iseloomulikud sellise neerupealise kasvaja esinemisele;
- Iga patsient, kellel kahtlustatakse neerupealiste kasvajat, peab läbima diagnostilise visuaalse kontrolli, mille tõttu võib täheldada naha kahvatust. Kõhupiirkonna moodustise palpeerimisel võib tekkida katehhoolamiinikriis;
- stimulatsiooni testid. Teostatakse patsientidele, kellel on püsiv kõrge vererõhk. Selleks manustatakse intravenoosselt adrenergiliste blokaatorite (fentolamiin, tropafeen) sisaldavaid ravimeid. Selle tulemusena väheneb rõhk 5 minuti pärast mitme ühiku võrra (ülemine 40, madalam 25), siis võime eeldada neerupealise kasvaja olemasolu;
- üldine vereanalüüs. Selle haigusega muutub selle koostis. Paljudel juhtudel suurenevad leukotsüüdid, lümfotsüüdid ja eosinofiilid. See tekib põrna silelihaste kokkutõmbumise tõttu. Samal ajal suureneb ka glükoosisisaldus;
- analüüs katehhoolamiinide kontsentratsiooni määramiseks veres. Feokromotsütoomi korral selle diagnoos negatiivne olek võib põhjustada raskusi, kuna hormoonide (adrenaliin, dopamiin, norepinefriin, metanefriin ja normetanefriin) kõrge tase tuvastatakse alles mitu tundi pärast hüpertensiivset kriisi. Seda analüüsi pole mõtet hiljem teha.
- neerupealise kasvajaga patsiendi uriini uurimine. Laboratoorsed diagnostikad esineb eritiste põhjal, mis kogutakse päeva jooksul või 3 tundi pärast hüpertensiivset rünnakut. Haiguse esinemise korral näitab analüüs katehhoolamiinide, valgu, glükoosi sisalduse suurenemist uriinis ja silindrite olemasolu. Selle uuringu eripära on see, et see tuleks läbi viia rünnaku ajal. Muul ajal on testi tulemus normaalne;
- metanefriinide taseme määramine veres ja uriinis. Kriisijärgse päeva jooksul on nende ainete kontsentratsioon kõrge;
- Ultraheli siseorganid. Mööda see uuring vajalik kõigile patsientidele. See võimaldab teil määrata, kus haridus asub, milline on selle olemus;
- neerupealiste kompuutertomograafia. Teostatud kasutades kontrastaine, mida manustatakse intravenoosselt, ja röntgenikiirgus. Spetsiaalne varustus teeb rea fotosid ja võrdleb neid seejärel. Kasutamisel kompuutertomograafia väga lihtne on tuvastada kõik negatiivsed muutused kehas, määrata kasvaja asukoht, suurus ja olemus;
- Retroperitoneaalses ruumis paiknevate elundite MRI. Kaasaegne meetod diagnostika, mille jaoks seda ei kasutata röntgenikiirgus. See võimaldab teil visualiseerida vajalikke elundeid, sealhulgas neerupealisi. MRI võimaldab tuvastada kasvajaid erinev lokaliseerimine, mille suurus on 2 mm;
- . viitab intravenoosne manustamine ained, mis võivad akumuleeruda neerupealiste kude (jodokolesterool, scintadren). Pärast seda registreeritakse nende ravimite olemasolu spetsiaalse skanneri abil. Stsintigraafia aitab tuvastada kasvaja asukohta (mitte ainult neerupealistes endas, vaid ka ümbritsevates kudedes), metastaaside olemasolu onkoloogiline protsess;
- . See viiakse läbi ultraheli või CT kontrolli all. Olles eelnevalt vajaliku kehapiirkonna tuimestanud, eemaldatakse kasvajast materjal spetsiaalse õhukese nõela abil. Seda uuritakse mikroskoobi all, et määrata kindlaks rakkude omadused ja diagnoosida pahaloomuliste protsesside olemasolu.
Neerupealiste kasvajate konservatiivne ravi
Kui esineb feokromotsütoom, tuleb ravi läbi viia kogenud spetsialistide järelevalve all. Narkootikumide ravi on suunatud eranditult haiguse peamiste sümptomite kõrvaldamisele. Neerupealiste kasvajat on võimalik täielikult kõrvaldada ainult operatsiooni teel.
Operatsiooni saab teha alles siis, kui inimese seisund on stabiliseerunud. Kõrge vererõhk operatsiooni ajal suurendab patsiendi eluohtlike seisundite riski - kontrollimatu hemodünaamiline sündroom, südame rütmihäired, insult. Seetõttu on enne operatsiooni kohustuslik kasutada uimastiravi, mille eesmärk on vererõhu normaliseerimine.
Sõltuvalt patsiendi seisundist on näidustatud järgmiste ravimite kasutamine:
- alfa-blokaatorid. Sellesse rühma kuuluvad ravimid on tropafeen, fentolamiin. Andmed ravimid adrenergiliste retseptorite blokeerimine. Selle tulemusena muutuvad nad tundetuks kõrge sisaldus adrenaliin inimese veres. Nende ravimite kasutamisel väheneb hormoonide negatiivne mõju inimkehale, vererõhk väheneb ja südamefunktsioon normaliseerub;
- beetablokaatorid (propranolool). See ravim vähendab organismi tundlikkust adrenaliini suhtes. Tarbimisel normaliseerub südametegevus ja väheneb vererõhu tase;
- katehhoolamiinide sünteesi inhibiitorid (metürosiin). Selle rühma ravimid pärsivad adrenaliini ja norepinefriini tootmist inimkehas. Vastuvõtmisel vähenevad kõigi haiguse ajal täheldatud sümptomite ilmingud (80%);
- kaltsiumikanali blokaatorid (nifedipiin). Selle rühma ravimid blokeerivad kaltsiumi sisenemise inimkeha silelihasrakkudesse. Selle tulemusena elimineeritakse veresoonte spasm, mis vähendab vererõhku ja südame kontraktsioonide arvu.
Neerupealiste kasvaja kirurgiline ravi
Pärast inimese seisundi stabiliseerumist, mis kestab vähemalt 5 päeva, ja täielikku diagnoosimist alustatakse kirurgiline ravi neerupealiste kasvajad. On mitmeid kirurgilisi võimalusi, millest igaühel on oma eelised ja puudused.
Neerupealiste kasvajate traditsiooniline või avatud operatsioon
Seda tüüpi operatsiooni kasutavad paljud kirurgid neerupealiste kasvajate eemaldamiseks. See hõlmab 20-30 cm pikkuse nahalõike tegemist, sel juhul eesmise lihaseid. kõhu seina, rind ja diafragma. Neerupealiste teel kudede eraldamise protsess võib isegi kõige kogenumal kirurgil kesta 30–40 minutit. Pärast neerupealise kasvajale juurdepääsu avamist eemaldatakse see, mis ei kesta kauem kui 10 minutit. Pärast seda viib kirurg läbi kõik toimingud vastupidises järjekorras, kõikide kangaste õmblemine. See protsess võib kesta kuni pool tundi. Selline kirurgiline sekkumine on näidustatud juhtudel, kui neerupealiste kasvaja asukohta ei ole võimalik täpselt määrata. Sellel on palju puudusi:
- Operatsiooni kestus võib ulatuda 2,5 tunnini;
- suurem kudede trauma, mis viib pikk periood taastumine;
- olulise olemasolu valu pärast operatsiooni;
- Patsiendile on näidustatud pikaajaline haiglaravi postoperatiivsel perioodil.
Laparoskoopiline kirurgia meetod neerupealiste kasvaja eemaldamiseks
Kuidas laparoskoopiline kirurgia erineb traditsioonilisest kirurgiast? Selle protseduuri käigus asetatakse inimene külili diivanile, alaselja alla padi. Vajalikule kohale tehakse väike sisselõige, mille pikkus on umbes 1 cm.Selle kaudu sisestatakse inimkehasse spetsiaalne instrument - endoskoop, mille otsas on videokaamera. Aparatuuri kontrolli all leiab kirurg üles neerupealise ja eemaldab kasvaja, mis on tavaliselt selgelt nähtav. See operatsioon on palju eeliseid. See on palju vähem traumaatiline, pärast selle läbiviimist jääb väike õmblus ja protseduur ise ei kesta kaua. Vaatamata nendele eelistele on laparoskoopial mitmeid puudusi:
- protseduuri on keeruline läbi viia patsientidel, kes on varem läbinud kirurgilisi sekkumisi kõhuõõnes asuvatele organitele (adhesioonide olemasolul);
- laparoskoopia on üsna raske inimestele, kellel on märkimisväärne kogus nahaalust rasva;
- Operatsiooni läbiviimiseks süstitakse kõhuõõnde süsihappegaasi, mis loob kirurgile tööruumi. Selle tulemusena suureneb rõhk diafragmale, mis põhjustab kopsumahu vähenemist. See seisund võib olla ohtlik vanematele inimestele või neile, kellel on haigusseisund.
Retroperitoneoskoopiline operatsioon neerupealiste kasvaja eemaldamiseks
See toimub läbi nimmepiirkonna, kus moodustub 3 sisselõiget mõõtmetega 1-1,5 cm Sellel operatsioonil on palju eeliseid ja seda peetakse parim viis neerupealiste kasvaja eemaldamine. See on vähem traumaatiline, sellel on väike arv tüsistusi ja minimaalne taastumisaeg. Patsient vabastatakse 3 päeva pärast operatsiooni.
Neerupealiste kasvaja radikaalne eemaldamine on positiivse prognoosiga. Patsiendi ellujäämine healoomuline haridus on 95% ja pahaloomuliste puhul 44%. Relapsi määr on 12,5%.
⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - endokrinoloog, 2-aastane kogemus.
Tegeleb endokriinsüsteemi haiguste ennetamise, diagnoosimise ja raviga: kilpnääre, kõhunääre, neerupealised, hüpofüüs, sugunäärmed, kõrvalkilpnäärmed, harknääre jne.
Feokromotsütoom on neerupealise medullas paiknev kasvaja, mille peamiseks toimeks on katehhoolamiinide (norepinefriini ja epinefriini) tootmine. Nende hormoonide normaalne tase on suur tähtsus kogu organismile, kuna nende väärtuste ületamine toob kaasa hüpertensioon, suurenenud emotsionaalsus, põhjustab iiveldust ja oksendamist. Kõige sagedamini avaldub neerupealiste feokromotsütoomi mõju hüpertensiivsete kriiside kujul.
Mis on neerupealiste feokromotsütoom?
Õnneks ei ole neerupealiste feokromotsütoom tavaline kasvaja ja see on üsna haruldane. Lapseea haigestumuse osakaal on umbes 10% täiskasvanud patsientidest ja poisid on sellele haigusele kõige vastuvõtlikumad. Täiskasvanud patsientide hulgas kannatavad naised sagedamini kasvajate all. keskmine vanus kes on vanuses 20 kuni 50 aastat.
Feokromotsütoomi kasvaja on suletud omamoodi kapslisse ja on paljude veresoonte kaudu üsna hästi verega varustatud. Selle suurus, alates 0,5 cm, suureneb igal aastal mitme millimeetri võrra, ulatudes 14 cm-ni. Hormonaalne aktiivsus, mida ta on võimeline avaldama, ei sõltu kasvaja suurusest. Reeglina on feokromotsütoom olemuselt healoomuline, kuid 10% juhtudest võib see kulgeda pahaloomulisena. Sel juhul paikneb kasvaja väljaspool neerupealisi ja toodab dopamiini.
See moodustis asub otse neerupealiste lähedal või peal. Kõige sagedamini tekib kasvaja ühel neist ja ainult 10% patsientidest on kahjustatud mõlemal küljel. Eraldi paiknev feokromotsütoom mõjub kehale õrnemalt, kuna sel juhul toodab see ainult norepinefriini. Üsna harva täheldatakse kasvaja moodustumist rinnus või kõhuõõnes, vaagnas ja harvadel juhtudel kaelas või peas.
Kasvaja sümptomid
Feokromotsütoom eritab hormoone, millest sõltub suuresti patsientide heaolu. Suurenenud tase mõjutab peamiselt südame-veresoonkonna süsteemi, samuti närvi- ja endokriinsüsteemi. Üks säravamaid rasked sümptomid feokromotsütoom, mis eristub ka oma püsivuse poolest, on arteriaalne hüpertensioon, millel on stabiilne kuju. Sel juhul täheldatakse sagedasi hüpertensiivseid kriise koos äkiliste rõhutõusudega. Rünnakute vahel võib rõhk langeda kuni normaalväärtused või olenevalt sellest individuaalsed omadused patsient püsib stabiilselt kõrgel. Sageli on juhtumeid, kui haigus saab hakkama ilma kriisideta, kuid pidevalt suurenenud väärtused vererõhk.
Hüpertensiivse kriisi rünnakuga, mis on põhjustatud katehhoolamiinide taseme tõusust feokromotsütoomi mõjust kehale, kaasnevad muud negatiivsed häired. Kõige sagedamini tunnevad patsiendid muret seedetrakti ja kardiovaskulaarsed ilmingud, samuti ainevahetushäired ja neuropsühhiaatrilised häired. Rünnaku ajal kogevad patsiendid külmavärinaid, peavalu, ärevust ja tasakaaluhäireid, samuti suurenenud higistamist ja isegi krampe. Sümptomina esineb pidevalt valu südame piirkonnas ja tahhükardia ilmingud, võib esineda oksendamist ja iiveldust. Feokromotsütoomi sümptomiks on ka muutused vere koostises ning analüüsitulemustega saab tuvastada lümfotsütoosi ja leukotsütoosi, aga ka hüperglükeemiat ja eosinofiiliat.
Feokromotsütoomi arengu sümptomiks on ainevahetushäired, mis põhjustavad suhkurtõve tekkimist ja äkilist kehakaalu langust. Patsiendid kaotavad sageli kuni 10 kg kaalust lühikese aja jooksul ilma toitumist muutmata. Feokromotsütoomi pahaloomulisel kulgemisel on ka mitmeid sümptomeid, mis väljenduvad kõhuvalu ilmnemises, väga olulises kaalukaotuses ja metastaasides, mis võivad mõjutada neerudest kaugemal asuvaid elundeid.
Üks feokromotsütoomi tuvastamist võimaldavatest sümptomitest on äkiline kaotus nägemine, kui silmadesse ilmuvad tumedad laigud ja heledad sähvatused. Selline olukord ähvardab võrkkesta eraldumist ja nägemise kaotust ning nõuab seetõttu ühendust spetsialistiga.
Feokromotsütoomi diagnoosimine
Feokromotsütoomi diagnoosimisel pöörake kõigepealt tähelepanu sellega kaasnevatele sümptomitele. Kuna neerupealiste feokromotsütoom ei erita pidevalt hormoone, on vaja läbi viia testid mitu korda, alustades kohe pärast rünnakut. Feokromotsütoomi diagnoosimisel biokeemiline analüüs leitud verest ja uriinist suurenenud sisu katehhoolamiin, samuti kortisool, kaltsitoniin, paratüreoidhormoon, ACTH. Palpatsiooni kasutamine feokromotsütoomi diagnoosimiseks, eriti kaelas või kõhuõõnes asuvates piirkondades, võib esile kutsuda katehhoolamiini kriisi, mis on kõige tüüpilisem feokromotsütoomile. Need rünnakud põhinevad katehhoolamiinide märkimisväärsel liial ja rünnaku võib käivitada füüsiline ülepinge, stressirohke olukord, kuigi sageli ei saa rünnaku põhjust kindlaks teha. Feokromotsütoomi diagnoosimine kardiogrammi abil näitab väikseid muutusi ja ilmub ajutiselt rünnakute ajal. Ultraheli uuring võimaldab tuvastada feokromotsütoomi asukohta ja suurust. Samuti on seda tüüpi haigusega patsientidel soovitatav diagnoosida feokromotsütoom MRI, biopsia, kompuutertomograafia ja kiiritusuuringute abil.
Olemasoleva feokromotsütoomiga patsientide välimus sõltub suuresti haiguse vormist, mis jaguneb tavaliselt järgmiselt:
- paroksüsmaalne;
- konstantne;
- segatud.
Patsiendid, eriti pärast rünnakuid, näevad välja ebakindlad ja hirmunud, nagu pärast iga südameinfarkti. Kannatama suurenenud higistamine, palavik, võimalikud krambid ja sagenenud urineerimine.
Kõik nad on vastuvõtlikud sündroomile, mida nimetatakse Carney triaadiks, mis hõlmab suurenenud higistamist, peavalu ja südame löögisageduse tõus. Naised, kellel on sarnane kasvaja esialgne etapp kogevad samu sümptomeid nagu hüpertensioonil. Segavormi teevad keeruliseks pidevalt esinevad kriisid. Väga ohtlik ja põhjustab halb tunne alaline vahetus rõhk kõrgelt madalale ja tagasi. Seda nimetatakse katehhoolamiinšokiks ja seda peetakse eluohtlikuks.
Neerupealiste feokromotsütoomi ravi
Feokromotsütoomi ravi, sealhulgas katehhoolamiini kriisi ilmingud, põhineb adrenolüütiliste ravimite kasutamisel, mis võivad blokeerida katehhoolamiini toimet, vähendades seeläbi vererõhk. Sest ravimeetodid Feokromotsütoomi ravi hõlmab: ravimid Regitiin või fentolamiin kujul intramuskulaarsed süstid, samuti Tropafen, mida manustatakse intravenoosselt.
Feokromotsütoomi terapeutiline ravi reeglina ei suuda kasvajast püsivalt vabaneda, seega on a-metüültürosiini abil võimalik saavutada märkimisväärne efekt enne operatsiooni. Narkootikumide ravi feokromotsütoomid kasutades a-metüültürosiini viiakse läbi enne operatsiooni, kuna peamine terapeutiline meetod feokromotsütoomi ravis on kirurgiline eemaldamine feokromotsütoomid. Selle ravimi kasutamisel tuleb olla ettevaatlik, kuna sellise ravimi süstemaatiline kasutamine võib põhjustada vaimsed häired ja seedehäired.
Feokromotsütoomi kirurgiline ravi
Enne kasvaja eemaldamise operatsiooni on vajalik vererõhu normaliseerimine, selleks kasutatakse b-blokaatorite ja a-blokaatorite sisaldusel põhinevat ravimite kombinatsiooni. Mitme kasvaja kahtluse korral kasutatakse feokromotsütoomi kirurgilises ravis ainult laparotoomiat. Reeglina normaliseerub rõhk pärast kasvaja eemaldamist. Neerupealiste pahaloomulise feokromotsütoomi ravis pärast kasvaja eemaldamist kasutatakse keemiaravi.
Eluprognoosid
Neerupealiste feokromotsütoomi diagnoosimisel elu ohustavaid tõsiseid tüsistusi peetakse intrakraniaalseks hemorraagiaks, infarktiks, äge rike neerud ja kopsuturse. Pärast healoomulise feokromotsütoomi kirurgilist ravi normaliseerub enamikul juhtudel tervis. Elulemus pärast kasvaja eemaldamist retsidiivi puudumisel on üle 95% juhtudest. Ülioluline See viitab feokromotsütoomi diagnoosimisele varajased staadiumid haiguse areng.