Mis on Zollinger Ellisoni sündroom? Zollinger-Ellisoni sündroom: sümptomid, kaasaegsed ravimeetodid

Kasvajahaigusi diagnoositakse erineva soo ja vanusega patsientidel ning need võivad põhjustada mitmesuguseid terviseprobleeme – olenevalt nende asukohast, ehitusest, suurusest, iseloomust ja inimese individuaalsetest iseärasustest. Kahjuks ei ole arstid siiani suutnud kindlaks teha täpseid tegureid, mis provotseerivad kehakudede patoloogilist vohamist ja/või nende pahaloomulist kasvajat. Samuti pole teada pankrease või kaksteistsõrmiksoole kasvaja tekke põhjus. Selline moodustumine võib põhjustada Zollinger-Ellisoni sündroomi, mille sümptomeid ja ravi me kaalume ning räägime ka sellest, milline peaks olema sellise haiguse diagnoos.

Zollinger-Ellisoni sündroom viitab tervele sümptomite kompleksile, mis tekib kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalselt aktiivse kasvaja moodustumise tõttu. Selline kasvaja sünteesib liigselt gastriini, mis põhjustab maos suurenenud happe moodustumist, mis viib mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tekkeni.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomiga avastavad arstid patsiendil mao ja kaksteistsõrmiksoole raske peptilise haavandi, mida iseloomustab ebatüüpiline lokaliseerimine ja mis on haavandivastasele ravile vastupidav.

Zollinger-Ellisoni sündroomi klassikalisteks ilminguteks on püsiv intensiivne valu ülakõhus, samuti poolvormitud või vesised väljaheited, mis sisaldavad üsna palju rasva (sel juhul räägivad nad kombinatsioonist kõhulahtisus ja steatorröa). Patsiendid kurdavad pikaajalist (sagedast) hapukat röhitsemist ja kõrvetisi, neil on söögitoru kitsendus ja ösofagiidi sümptomid. Neid võib häirida ka põletustunne rinnus, iiveldustunne (mõnikord läheb üle oksendamiseks).

Kõhulahtisus selles patoloogias on seletatav tühisoole sisu hapestumisega, samuti peristaltika aktiveerumisega, põletikulise protsessi ilmnemisega ja imendumisfunktsiooni halvenemisega. Mõnel juhul muutub see Zollinger-Ellisoni sündroomi ainsaks ilminguks.

Selliste sümptomite pahaloomulist olemust saab hinnata kehakaalu olulise vähenemise järgi.

Väärib märkimist, et Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel on kalduvus hävitavatele protsessidele ja sageli tekivad tüsistused (perforatsioonid ja seedetrakti verejooks).

Kuidas Zollinger-Ellisoni sündroomi tuvastatakse, mida diagnoos annab?

Zollinger-Ellisoni sümptomi tuvastamine pole lihtne, kuna selle ilmingud on algfaasis täiesti sarnased tavalise peptilise haavandiga. Arst kogub üksikasjalikku haiguslugu ja viib läbi objektiivse uuringu. Teostatakse uuringuid gastriini taseme, mao happe tootmise ja nn sekretiini testi kohta. Lisaks tehakse sageli esophagogastroduodenospia ja impedantsi pH-meetria. Maomaterjali uuritakse Helicobacter pylori esinemise suhtes.

Klassikaliste uuringute hulgas, mis võimaldavad diagnoosida Zollinger-Ellisoni sündroomi, on kõhukelme organite ultraheliuuring, selektiivne kõhuõõne angiograafia, kompuutertomograafia ja MRI.

Kuidas Zollinger-Ellisoni sündroomi korrigeeritakse ja milline on selle tõhus ravi?

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi võib olla kas konservatiivne või kirurgiline. Operatsiooni gastrinoomi täielikuks kõrvaldamiseks peetakse radikaalseks, kuid selline manipuleerimine on võimalik ainult kümnel protsendil patsientidest. Kahjuks on enamikul patsientidest kasvaja avastamise ajaks metastaasid erinevatesse organitesse. Lisaks on olukordi, kus kasvajat ei ole selle väiksuse tõttu lapatoomia käigus võimalik tuvastada.

Seetõttu kasutasid arstid varem täielikku maovähendusoperatsiooni (kogu mao radikaalset eemaldamist). Nüüd, tänu histamiini H2 retseptori blokaatorite aktiivsele kasutamisele ravipraktikas, on sellise kirurgilise sekkumise näidustuste arv vähenenud. Täielik gastrektoomia tehakse juhul, kui ülaltoodud ravimid ei anna positiivset mõju, samuti kui täheldatakse haavandite keerulist kulgu.

Üsna sageli viivad arstid läbi Zollinger-Ellisoni sündroomi konservatiivset ravi. Sel juhul kasutatakse ravimeid, mis võivad vähendada vesinikkloriidhappe tootmist. Valitud ravimid on ülalmainitud histamiini H2 retseptori blokaatorid, mida esindavad ranitidiin ja famotidiin. Mõnel juhul kombineeritakse neid selektiivsete m-antikolinergiliste ravimitega, näiteks platifülliini või pirensepiiniga. Lisaks võib kasutada prootonpumba inhibiitoreid, nimelt omeprasooli või lansoprasooli.

Uimastiravi on sageli eluaegne, kuna haigus on altid retsidiividele. Sel juhul on ravimite annus suurusjärgus suurem kui tavaliste haavandiliste kahjustuste korral; see sõltub vesinikkloriidhappe basaalsekretsiooni tuvastatud tasemest.

Juhul, kui gastrinoom on pahaloomuline ja mittetoimiv, viiakse keemiaravi läbi streptosotsiini, fluorouratsiili ja doksorubitsiini kombinatsiooniga (iga ravimi kasutusjuhistega tuleb enne kasutamist isiklikult tutvuda pakendis olevast ametlikust annotatsioonist!).

Väärib märkimist, et Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendi prognoos on veidi parem kui teiste onkoloogiliste kahjustustega. Seda seletatakse kasvaja üsna aeglase kasvuga: viie aasta elulemus võib ulatuda viiskümmend kuni kaheksakümmend protsenti, isegi kui patsiendil on metastaasid maksas.

Üsna sageli ei tule surm mitte kasvaja enda, vaid raskete haavandite tüsistuste tõttu.

Rahvapärased retseptid

Traditsiooniline meditsiin võib aidata ravida haavandilisi kahjustusi Zollinger-Ellisoni sündroomi korral, kuid neid saab kasutada ainult pärast arstiga konsulteerimist.

Ravimtaime Kalanchoe peritoe iseloomustavad silmapaistvad põletikuvastased, bakteritsiidsed ja tervendavad omadused. Seda võib võtta ka iseseisvalt – lihtsalt selle taime värskelt korjatud lehti närides. Loomulikult peate neid enne seda põhjalikult pesta. Sööge selliseid tooraineid vahetult enne sööki.

Kalanchoe mahla võite võtta ka meditsiinilistel eesmärkidel. Veerand tundi enne sööki tuleks juua üks või kaks teelusikatäit. Korda sissevõtmist kolm korda päevas. Sellise ravi soovitatav kestus on üks kuu.

GASTROENTEROLOOGIA

Y.V.VASILIEV, MD, Moskva Gastroenteroloogia Keskinstituudi professor

ZOLLINGER-ELLISONI SÜNDROOM

Artikkel on pühendatud Zollinger-Ellisoni sündroomi etioloogia, patogeneesi, kliinilise pildi, diagnoosimise ja ravi olulistele küsimustele.

Märksõnad: Zollinger-Ellisoni sündroom, histamiini H2 retseptori antagonistid, prootonpumba inhibiitorid

1955. aastal teatasid Ameerika kirurgid R. M. Zollmger ja E. Ellison oma artiklis kahest patsiendist, kellel oli raske maohappe hüpersekretsioon, ebatavalise lokaliseerimisega primaarsed peptilised haavandid ja kasvajarakkude mittespetsiifilised saared kõhunäärmes. Nende auks nimetati seda kliiniliste leidude triaadi "Zollingeri-Ellisoni sündroomiks". Praegu on see kõige levinum kliiniline sündroom mao ja soolte healoomuliste haavandite diferentsiaaldiagnostikas.

Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoositakse enamikul juhtudel järgmiste sümptomite korral:

■ maomahla kõrge hüpersekretsioon ja hüperkloorhüdria (peaaegu normaalse pepsiini sekretsiooniga);

■ mao-sooletrakti korduv peptiline haavand koos kasvajaga, mis tekib kõhunäärme saarekeste aparatuuri rakkudest, mis ei tooda insuliini (mitte-p-rakud);

■ korduv kõhuvalu.

Kõik kolm märki ei ole aga alati olemas. Näiteks võib lisaks seedetrakti üksikutele haavanditele täheldada ka hulgihaavandeid (20-55%), aga ka gastriiniga seotud pahaloomulist kasvajat.

Zollinger-Ellisoni sündroomi arengu põhjus on gastriini sekreteerivate endokriinsete rakkude paljunemine. Mõnel patsiendil võib esinemisest tingitud endokriinse pankrease hüperplaasia

kasvajad. Operatsiooni käigus eemaldatud ja toitainekeskkonda paigutatud kasvajarakkude uurimise käigus jõuti järeldusele, et kasvajarakud ja sööde sisaldavad valdavalt gastriini molekulmassiga 34 ja väiksemas koguses gastriini G-17 (^- 17) ja gastriini kontsentratsioon vähenes järk-järgult ja 2 nädala pärast ei tuvastatud hormooni kultuuris. See võib olla tingitud endokriinsete epiteelirakkude järkjärgulisest dediferentseerumisest või fibroblastide aktiivsuse suurenemisest.

Gastriini tootvaid kasvajaid, mis vabastavad suurtes kogustes gastriini (2000 pg/ml normis 75 pg/ml) veresoonte kaudu ringlevasse verre, mis põhjustab haavandite tekkega suurenenud happe sekretsiooni, nimetatakse gastrinoomiks. Enamasti lokaliseeritakse need kõhunäärmes (peamiselt kehas ja sabas), harvem kaksteistsõrmiksoole proksimaalses osas ja väga harva põrna hilum. Mõnikord võib Zollinger-Ellisoni sündroomi kombineerida kaksteistsõrmiksoole lokaliseeritud ebanormaalse kõhunäärmega. Gastrinoomi iseloomustab hüperplaasia ja proliferatsioon. Rakud sisaldavad palju atsidofiilseid sekretoorseid graanuleid ja on sageli vakuoleeritud.

Vereseerumis leidub erinevaid gastriini vorme, mis on identsed antraalse gastriini G-17-ga. Zollingeri sündroomiga patsientide veres

Domineerib suure molekulmassiga (umbes 38 000) Ellisoni gastriin G-34, mis sisaldab gastriini G-17. Gastriini G-17-ga võrreldes on gastriin G-34 füsioloogiliselt vähem aktiivne. Umbes 2% seerumi gastriinist Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel on gastriini molekulmassiga 21 000 ja limas

Stabiilsest membraanist leiti gastriini G-17 fragmente.

Kliinilised ilmingud. Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimisel on oluline analüüsida haiguse sümptomeid ja ajalugu, samuti määrata laboriuuringud ja läbi viia instrumentaalsed uuringud. Selle haiguse kliinilised sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt komplikatsioonide olemasolust või puudumisest. Enamik patsiente kurdab sagedast, mitte alati toidutarbimisega seotud, perioodilist, mõnikord väljendunud, harvem pidevat ja kerget valu pilo-roduteistsõrmiksoole ja/või epigastimaalses piirkonnas. Samuti häirivad patsiente kõrvetised, röhitsemine, harvem

Lahtine väljaheide, iiveldus, happelise maosisu oksendamine (tekib valu kõrgusel), düsfaagia. Toidu söömine võib vähendada valu intensiivsust. Iseloomulik on vesine, rohke väljaheide, mis sisaldab märkimisväärses koguses rasva (steatorhea). Kõhulahtisus ja steatorröa näitavad eksokriinse pankrease funktsiooni puudulikkust. Imendumise halvenemist ja steatorröa teket soodustab soolhappe hüpersekretsioon, mis toob kaasa mao- ja sooleepiteeli kahjustuse, sooleensüümide inaktiveerumise, sh. lipolüütiline.

Hüpo- ja normokroomse aneemia tekkega, albumiini taseme langus vereseerumis, patsientide seisund halveneb ja kehakaalu langus suureneb. Peaaegu kõigil Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel suureneb seerumi gastriini kontsentratsioon. Kõrge basaalsekretsiooni tase (10 mEq/h või rohkem) ja maomahla sekretsiooni suhteliselt nõrk suurenemine histamiini manustamisel (võrreldes basaalperioodiga) on mõned Zollingeri sündroomi iseloomulikud tunnused.

Ellison. Paljudel patsientidel esineb tõsine maohappe hüpersekretsioon, kuid mõnel on vesinikkloriidhappe sekretsioon vahemikus 150–300 mEq, kusjuures samal perioodil, peamiselt öösel, vabaneb 3000–12 000 ml maomahla.

Kasvajarakkude saari diagnoositakse nende väiksuse tõttu 10–48% juhtudest. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel avastatakse 38-68% juhtudest üksik kaksteistsõrmiksoole haavand ja 14-25% -l haavandid puuduvad. Haavandid lokaliseeritakse kaksteistsõrmiksoole postbulbaarses osas, mõnikord maos ja tühisooles ning patsientidel, kellel on varem kaksteistsõrmiksoole haavandi kahtlusega maovähendusoperatsioon tehtud, jejunumis gastroenteroanastomoosi lähedal.

Instrumentaalne diagnostika. Röntgenuuring võimaldab tuvastada seedetrakti ülaosa haavandeid. Angiograafia tegemisel on 20% juhtudest võimalik tuvastada märke, mis viitavad kõhunäärme saarekeste aparaadi kasvaja esinemisele. Skaneerimisel ilmneb kõhunäärme suurenemine. Endoskoopilisel uurimisel tuvastatakse maos suur kogus vedelikku, täheldatakse limaskesta turset ja selle voltide paksenemist. Mõnel patsiendil tuvastatakse erosioonid, ösofagiit, söögitoru peptiline kitsendus, mao- ja (või) kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Laboratoorsed diagnostikad. Peamine viis Zollinger-Ellisoni sündroomi "kustutatud" vormide diagnoosimiseks on gastriini taseme määramine vereseerumis radioimmunoloogilise meetodi abil.

Laboratoorsed diagnostilised kriteeriumid on gastriini taseme tõus, positiivse sekretiini testi olemasolu üle 200 pg/ml ja soolhappe basaalsekretsioon maos üle 15 mEq/h (ei ole eelnev maooperatsioon); vesinikkloriidhappe basaalsekretsiooni olemasolu mao limaskesta parietaalrakkude poolt (enne maooperatsiooni); seerumi gastriinisisalduse tuvastamine üle 1000 pg/ml ja vesinikkloriidhappe basaalsekretsiooni taseme tuvastamine maos üle 15 mEq/h (mitte enne maooperatsiooni); vesinikkloriidhappe basaalsekretsiooni taseme tuvastamine maos, mis ületab 5 mEq (eelnev maooperatsioon).

GASTROENTEROLOOGIA

GASTROENTEROLOOGIA

Diagnoosimiseks tehakse toidu-, sekretiini- ja kaltsiumi provokatsioonitestid. Radioimmunoloogilise meetodi abil määratakse seerumi gastriinisisaldus toidutesti ajal 30, 15, 1 minut enne ja 15, 30, 45, 60, 90, 120 ja 150 minutit pärast sööki.

Üks viil leiba, 200 ml piima, 50 g juustu, keedetud muna (30 g valku, 20 g rasva ja 25 g karbonaati). Kui tulemus on positiivne, suureneb seerumi gastriini tase (võrreldes baastasemega). Mao antrumi G-rakkude hüperfunktsioon ja hüperplaasia Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on äärmiselt haruldased.

Sekretiini testi läbiviimisel määratakse gastriini sisaldus seerumis 10 minutit enne süstimist, seejärel manustatakse sekretiini intravenoosselt (kiirusega 2i/kg kehakaalu kohta) ning gastriini taset mõõdetakse 1, 2, 5, 10, 20 ja 30 minuti pärast. pärast manustamist. Positiivseks tulemuseks loetakse seerumi gastriini sisalduse suurenemist rohkem kui 200 pg/ml võrra. Valenegatiivseid tulemusi esineb vähem kui 5% juhtudest ja valepositiivseid ei esine.

4 tunni jooksul pärast kaltsiumglükonaadi intravenoosset manustamist annuses 5 mg/kg/h võetakse 30-minutilise intervalliga vereproovid, et määrata gastriini kontsentratsioon. Kaltsiumi intravenoossel manustamisel patsientidele, kellel on kõrge gastriinisisaldus vereseerumis, suureneb maohappe tootmine oluliselt.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada, et võimalik hüpergastrineemia on sageli seotud haigustega, millega kaasneb normaalne või vähenenud soolhappe sekretsioon maos (krooniline gastriit, maovähk, feokromotsütoom, pernicious aneemia, seisundid, mis tekivad pärast patsiendi läbinud vagotoomia) ja vesinikkloriidhappe sekretsiooni suurenemist maos (gastriit koos mao väljavoolu stenoosiga, neerupuudulikkus, hüperfunktsioon ja/või G-rakkude hüperplaasia mao antrumis, lühikese soole sündroom).

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavandid võivad olla komplitseeritud külgnevatesse organitesse tungimise ja/või verejooksu tõttu. Patsientide prognoos sõltub vesinikkloriidhappe pärssimise või neutraliseerimise tasemest maos ja hüpergastrineemia eliminatsioonist. Kasvaja metastaasid elutähtsatesse organitesse, operatsioonijärgsed tüsistused ja verejooks põhjustavad kõige sagedamini surma.

Narkootikumide ravi. Medikamentoosse ravi efektiivsust tõendab kõhulahtisuse lakkamine ja valu kadumine epigastimaalses piirkonnas. Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimteraapia on olnud pikka aega ebaefektiivne. Antatsiidsete ravimite kasutamine leevendas patsientide seisundit vaid korraks. 1977. aastal märgati, et mõne alumiiniumi sisaldava antatsiidravimi (sealhulgas fosfalugeli) ühekordse süstimisega makku läbi tuubi suurenesid oluliselt gastriini pH ja kontsentratsioon vereseerumis. Sellega seoses tehti ettepanek, et seerumi gastriinisisalduse suurenemine kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidel pärast antatsiidsete ravimite manustamist (võtmist) on seotud maosisese pH suurenemisega, haavandi seisundiga, vagaalsete mõjudega, organismi individuaalse reaktsioonivõimega. ja muud tegurid. Antatsiidseid ravimeid kasutanud Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientide seisundi kerge paranemine tuleneb nende toimest limaskesta parietaalrakkude poolt makku eritatava happe tasemele.

Teiste ravimite kasutamine suurtes annustes põhjustas tüsistusi ja terapeutilistes annustes oli see ebaefektiivne.

Radikaalse ravina kasutati gastrektoomiat (täielikku maovähendusoperatsiooni). Sellel operatsioonil oli aga operatiivne suremus üsna kõrge. Pärast maovähendusoperatsiooni tekkis patsientidel sageli refluksösofagiit ja sellega seotud sümptomid, samuti dumpingu sündroomi nähud, varase küllastustunne pärast söömist, aneemia.

Mia, kõhulahtisus, kaalulangus. Mitme kasvajaga patsientidel tekkis mõnikord endokriinne neoplastiline sündroom koos hüperparatüreoidismiga.

Zollingeri sündroomi ravi efektiivsus

Allison suurenes märkimisväärselt ainult histamiini H2 retseptori antagonistide, eriti tsimetidiini ja ranitidiini tulekuga, mis võivad märkimisväärselt pärssida happe moodustumist maos. Kuid katsetega suurendada ravimite standardannust kaasnes kõrvaltoimete ja tüsistuste teke.

Kolmanda põlvkonna histamiini H2 retseptori antagonistide (famotidiin) tulekuga on kõrvaltoimete esinemissagedus oluliselt vähenenud. Täheldati, et famotidiin (Gastrosidin, Kvamatel) annuses 40 mg 2 korda päevas parandab oluliselt Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientide seisundit. Histamiini H2 retseptori antagonistide ja antatsiidsete ravimite kasutamine ei saa mitte ainult vähendada happe taset maos, vaid ka suurendada ravi efektiivsust.

Hiljem leiti, et prootonpumba inhibiitorid võivad maos happe moodustumist pikemaks ajaks pärssida. Prootonpumba inhibiitorid on tavaliselt ette nähtud Zollinger-Ellisoni sündroomi raviks mis tahes tüüpi happe moodustumise korral, kuid nende kasutamine on eriti näidustatud patsientidele, kes ei allu histamiini H2 retseptori antagonistidele (sealhulgas piisava inhibeerimise puudumisel). vesinikkloriidhappe vabanemine mao limaskesta parietaalrakkude poolt).

Happetootmise ja/või igapäevase pH languse test võimaldab raviskeemi õigeaegselt kohandada. Rasketel juhtudel on soovitatav kasutada prootonpumba inhibiitoreid. Mõõduka haiguse kulgu korral võite piirduda standardannustega, kuid individuaalselt määratakse need annuses kuni 160 mg päevas.

Omeprasool on esimene sünteesitud ravim prootonpumba inhibiitorite rühmast

tutvustati Rootsis 1979. aastal. Esomeprasool, omeprasooli isomeer, töötati välja mõnevõrra hiljem.

Omeprasooli biosaadavus on 40-60%, seondumine plasmavalkudega on 95%, maksimaalne kontsentratsioon plasmas täheldatakse 1-3 tunni pärast, poolväärtusaeg on 0,7 tundi. Praegu on omeprasool monoteraapiana või kombinatsioonis antibiootikumidega standardravim happega seotud haiguste all kannatavate patsientide raviks.

■ Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada, et haigused, millega kaasneb normaalne või vähenenud soolhappe sekretsioon maos, on sageli seotud võimaliku hüpergastrineemiaga.

Esomeprasool on esimene prootonpumba inhibiitor, omeprasooli isomeer, millel on sarnane toimemehhanism ning tugevam ja püsivam pärssiv toime mao limaskesta parietaalrakkude happe sekretsioonile kogu päeva jooksul. Võrreldes omeprasooli, lansoprasooli ja rabeprasooliga põhjustab see vähem väljendunud individuaalseid happesuse kõikumisi. Konstantse farmakodünaamika ja farmakokineetikaga esomeprasooli loomine võimaldas vähendada nende näitajate sõltuvust maksas toimuvast metabolismist tsütokroom P450 osalusel, s.o. tagada maksimaalne võimalik pindala kontsentratsiooni-aja kõvera all.

Erinevalt rabeprasoolist metaboliseeritakse omeprasool, lansoprasool, pantoprasool ja esomeprasool märkimisväärselt tsütokroom P450 ensüümsüsteemi poolt CYP2C19 geeniga isikutel ja vähesel määral CYP2A4 geeniga. Esomeprasool (Nexium) pärsib tõhusalt happe moodustumist maos, on ühtlase koostisega ja erinevalt teistest prootonpumba inhibiitoritest.

GASTROENTEROLOOGIA

GASTROENTEROLOOGIA

kaks isomeeri (K- ja S-isomeerid), mis on keemiliselt identsed, kuid erinevad omaduste poolest, koosnevad ühte tüüpi optiliste isomeeride molekulidest (^-isomeer).

Esomeprasool imendub peensooles ja liigub seejärel läbi veresoonte makku. Esomeprasooli kontsentratsioon (difusiooni teel) märgitakse mao limaskesta parietaalraku sekretoorsete tuubulite luumenis. Muundamine sulfeenamiidiks (esomeprasooli aktiivne vorm) võimaldab sellel seonduda prootonpumbas tsüsteiini tioolrühmadega, inhibeerida seda ensüümi ja vähendada vesinikkloriidhappe sekretsiooni. Erinevalt teistest prootonpumba inhibiitoritest metaboliseerub esomeprasool maksas aeglasemalt ja selle biosaadavus on suurem. Pärast ravimi esimest annust jõuab suurem kogus toimeainet mao limaskesta parietaalrakkudesse ja selle tulemusena blokeeritakse suurem hulk prootonpumpasid. Esomeprasooli biosaadavuse suurendamine (väiksema kliirensi tõttu võrreldes teiste prootonpumba inhibiitoritega) võimaldab suurendada selle ravimi kontsentratsiooni, et pärssida parietaalraku "tööd". See seletab esomeprasooli tugevamat inhibeerivat toimet vesinikkloriidhappe sekretsioonile võrreldes teiste mao sekretsiooni inhibiitoritega.

Seega on omeprasoolil ja esomeprasoolil järgmised eelised:

■ kõrvetised (põletustunne) ja/või valu rinnus ja epigastimaalses piirkonnas suhteliselt kiiresti algav toime, eriti päevasel ajal patsientidel, kes põevad mitmesuguseid happega seotud haigusi (haavandiline ja gastroösofageaalne reflukshaigus, Zollinger-Ellisoni sündroom, mitte- steroidne gastropaatia jne) ;

■ happe moodustumise intensiivsem pärssimine maos pikema aja jooksul võrreldes histamiini H2 retseptori antagonistide (ranitidiin ja famotidiin) ja antatsiidsete ravimitega;

■ kõrge efektiivsus, kui seda kasutatakse mitmesugustes helikobakterivastases ravirežiimis, ja tõhusus vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooniga patsientide ravis.

Ülaltoodud omeprasooli ja esomeprasooli eelised määravad nende ravimite terapeutilistes annustes kasutamise efektiivsuse happega seotud haiguste, sh. Zollinger-Ellisoni sündroomi ravis. Zollingeri sündroomi rasketel juhtudel

Ellisoni sõnul on patsientide raviks soovitatav kasutada esomeprasooli. Ravimi ööpäevase annuse valib arst, võttes arvesse patsiendi seisundit.

KIRJANDUS

1. Burchinsky G.I. Peptiline haavand / Sisehaiguste juhend. - M.: Meditsiin, 1965. - T. 4. - Lk 183-236.

2. Vassiljev Yu.V. Seedesüsteemi haigused. Histamiini H2 retseptori blokaatorid. - M.: Double Freig, 2002. - 93 lk.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J. et al. Famotidiin, uus tugev, pika toimeajaga histamiini H2-retseptori antagonist; võrdlus tsimetidiini ja ranitidiiniga Zollinger-Ellisoni sündroomi ravis // Gastroenterool.

1985. - Vol. 88. - Lk 1026-1033.

4. Feurle G.E. Antatsiidide toime seerumi gastriini kontsentratsioonile inimesel // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - nr 21. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G.J., Passaro E. Zollinger-Ellisoni kasvajarakkude kultuur // Gastroenteroloogia/ - 1975. - Vol. 68, 5(1). - Lk 1119-1126.

6. McGuigan J.E. Gastriini radioimmunoanalüüs. Kliinilised kaalutlused // J. Amer. Med. Perse. - 1976. - Vol. 235.

4. - Lk 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R. et al. Maohappe kontrollimine Hüpersekretsiooniga Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientide ravis // Wid. J. Surg. - 1993. - Vol. 17. - Lk 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprasooli uuendatud ülevaade selle farmakoloogiast ja terapeutilisest kasutamisest happega seotud häirete korral // Ravimid. - 1991. - Vol. 2/2 (1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J. et al. Zollinger-Ellisoni sündroomi ja idiopaatilise happe hüpersekretsiooni korral efektiivne rabeprasoolravi // Gut.-1999. - Vol. 44 (Suppl.1) - A125 (abstraktne nr, TH 500).

Zollinger-Ellisoni sündroom on üsna haruldane gastroenteroloogiline haigus, mida esineb neljal inimesel miljonist. Peamine riskirühm on tööealised inimesed. Praegu ei ole kindlaks tehtud gastriini tootvate kasvajate tekkepõhjuseid, mis sageli on healoomulised. Arstid tuvastavad siiski mitmed kõige tõenäolisemad eelsoodumustegurid.

Sellel haigusel on mittespetsiifilised sümptomid, mis muudab selle diagnoosimise keeruliseks. Peamisteks kliinilisteks tunnusteks peetakse mao piirkonda, roojamise rikkumist ja sisemisi hemorraagiaid.

Gastrinoomi diagnoosimine põhineb gastriini taseme määramisel ja patsiendi laiaulatuslikel instrumentaalsetel uuringutel. Ravi on sageli keeruline, st koos operatsiooniga on vaja võtta ravimeid.

Etioloogia

Patoloogia sai sarnase nime nende teadlaste nimede järgi, kes kirjeldasid esmakordselt selle kliinilist kulgu. Tähelepanuväärne on see, et tänapäeval on teadmata suures koguses gastriini, mis on bioloogiliselt aktiivne aine, millel on maomahla sekretsiooni reguleeriv toime, eritava kasvaja tekke põhjused.

Kuid gastroenteroloogia valdkonnas tehtud arvukate teaduslike uuringute taustal on teatavaks saanud mitmed eelsoodumuslikud tegurid, mis suurendavad oluliselt sellise haiguse tekkimise tõenäosust. Need sisaldavad:

• koormatud pärilikkus;
• endokriinsüsteemi, eriti neerupealiste ja hüpofüüsi talitlushäired;
• kõrvalkilpnäärme hüperplaasia;
• haavandiliste kasvajate esinemine peensooles või kaksteistsõrmiksooles;
• suure hulga happelise maosisu pidev sisenemine soolestikku;
• hea- või pahaloomulised kasvajad, mis paiknevad hüpofüüsis;
• motoorika või põletikulise protsessi rikkumine peensooles;
• pankrease vesinikkarbonaatide rohke sekretsioon.

Lisaks eeldatakse, et selle haiguse etioloogiaks on esimest tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia. Seda seisundit iseloomustab asjaolu, et inimesel on samaaegselt endokriinne adenomatoos ja peptilised haavandid peensooles.

Igal juhul on gastrinoom kasvaja, millel on:

• ümmargune või ovaalne kuju;
• tumepunane varjund;
• mahud kahest millimeetrist kahe sentimeetrini.

Kasvajat iseloomustab aeglane kasv ja healoomuline kulg. Kuid igal kolmandal sarnase diagnoosiga patsiendil muutub kasvaja pahaloomuliseks. Kõige sagedamini levivad metastaasid:

• piirkondlikud lümfisõlmed;
• maks ja põrn;
• kõhuõõs ja mediastiinum;
• naha katmine.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kasvajate arvust on gastrinoomid järgmised:

• üksikud või üksikud– diagnoositud ligikaudu 70% juhtudest;
• mitmekordne– esineb igal neljandal patsiendil, kes otsib kvalifitseeritud abi gastriini tootva kasvaja olemasolu tõttu.

Eraldi tasub esile tõsta hüpergastrineemiat - seda seisundit täheldatakse äärmiselt harva ja see areneb neerupealistes, söögitorus või neerudes esinevate kasvajate taustal.

Sõltuvalt asukohast on olemas:

• pankrease gastrinoom on moodustumise kõige levinum kahjustus, mis mõjutab peaaegu võrdselt selle organi pead, keha ja saba;
• kaksteistsõrmiksoole gastrinoom;
• mao gastrinoom.

Väga harva tekivad kasvajad maksas ja põrnas, samuti peripankreatilistes lümfisõlmedes.

Sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral avastatakse sageli ebatüüpiliste koldeid ja standardsele haavandivastasele ravile resistentne kulg.

Sel põhjusel põhineb kliiniline pilt järgmistel sümptomitel:

• pidev valu ülakõhus, mis tekib sõltumata toidu tarbimise protsessist. See sümptom esineb kõige sagedamini meestel;
• roojamise rikkumine, mis väljendub väljaheidete vedelas konsistentsis - väga sageli toimib gastrinoomi ainsa ilminguna ja on kõige tüüpilisem naistele;
• ebamugavustunne ja põletustunne rindkere piirkonnas;
• kõrvetised ja röhitsemine ebameeldiva hapu lõhnaga, mis sarnaneb GERD-ga;
• - tuvastatakse patsiendi instrumentaalse uurimise käigus.

Gastrinoomi haruldasemad sümptomid on järgmised:

• iiveldushood, mis lõpevad oksendamisega;
• kahvatu nahk;
• kehakaalu langus – esineb sageli tugeva kõhulahtisuse taustal, harvem viitab kasvaja pahaloomulisusele;
• hammaste pindmised defektid;
• naha kollasus ja nähtavad limaskestad;
• striktuuride moodustumine, mis viib söögitoru ahenemiseni.

Väärib märkimist, et lastel täheldatakse kõiki ülaltoodud sümptomeid, ainult neid väljendatakse suurema intensiivsusega.

Diagnostika

Õige diagnoosi seadmise raskus on tingitud asjaolust, et kliiniline pilt on maskeeritud kaksteistsõrmiksoole või mao tavalise haavandilise kahjustuse sümptomitega.

Sellest järeldub, et diagnoos peaks hõlmama mitmesuguseid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, millele eelnevad järgmised manipulatsioonid, mille viib läbi gastroenteroloog isiklikult:

• mitte ainult patsiendi, vaid ka tema lähimate sugulaste haigusloo uurimine - krooniliste seedetraktihaiguste või sugulastel sarnase haiguse diagnoosimise fakti otsimine;
• patsiendi eluloo kogumine;
• põhjalik füüsiline läbivaatus, mille eesmärk on kõhuõõne eesmise seina palpeerimine - mõnel juhul võib valu olemus näidata gastrinoomi asukohta;
• isiku üksikasjalik uuring - sümptomite tõsiduse ja esmase ilmnemise hindamiseks.

Laboratoorsed uuringud on piiratud:

• üldine kliiniline vereanalüüs - võimaliku aneemia tuvastamiseks, mis võib tekkida seedetrakti hemorraagia taustal;

• biokeemiline vereanalüüs - gastriini sisalduse hindamiseks;
• test, mis määrab maosisu mahu ja selle happesuse;
• test sekretiiniga - seda ainet manustatakse patsiendile tühja kõhuga ja jälgitakse gastriini sisaldust.

Zollinger-Ellisoni sündroomi instrumentaalne diagnoos hõlmab:

• EGDS - biopsia kohustusliku rakendamisega, mis määrab neoplasmi rakkude ja kudede struktuuri ning võib-olla näitab nende pahaloomulisust;
• Kõhukelme organite ultraheli;
• selektiivne kõhuõõne angiograafia;
• Seedesüsteemi CT ja MRI - gastriini tootva kasvaja lokaliseerimise kinnitamiseks ja metastaaside tuvastamiseks.

Diagnoosimisel tuleb gastrinoomi eristada järgmistest vaevustest:

• raskesti tekkivad või sageli korduvad haavandid;
• peensoole neoplasmid;
• hüpergastrineemia koos kas või B12 puudulikkusega.

Ravi

Kasvajast on võimalik täielikult vabaneda, kasutades sellist radikaalset ravimeetodit nagu operatsioon. Kui tuvastatakse metastaasid, on selle Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimeetodi efektiivsus vaid 30%.

Konservatiivse ravina kasutatakse ravimaineid, mis on suunatud vesinikkloriidhappe sekretsiooni vähendamisele, eriti:

• H2 retseptori blokaatorid;

Patsiendile võidakse määrata selliseid ravimeid suurtes annustes kogu eluks.

Sõltuvalt asukohast võib kirurgilist ravi läbi viia järgmiste meetoditega:

• kaksteistsõrmiksoole fiiberoptiline diafanoskoopia;
• külgmine duodenotoomia koos kaksteistsõrmiksoole limaskesta väljalõikamisega;
• mao täielik või osaline resektsioon;
• proksimaalne selektiivne vagotoomia;
• püloroplastika;
• täielik gastrektoomia.

Keemiaravi kasutatakse mitteoperatiivse gastrinoomi või selle pahaloomulise kasvaja korral.

Tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid ja ravi on kaks peamist tegurit, mis põhjustavad tüsistuste teket, nimelt märkide ignoreerimine ja ravi ebapiisav.

Seega on gastrinoomi tagajärjed järgmised:

• kaksteistsõrmiksoole või maohaavandi perforatsioon, mis võib põhjustada;
• söögitoru valendiku ahenemine;
• verevalumid seedetraktis, mis põhjustavad aneemiat;
• kehakaalu märkimisväärne vähenemine kuni äärmise kurnatuseni;
• pahaloomulised kasvajad ja kasvaja metastaasid;
• sapiteede kokkusurumine neoplasmi poolt, mis võib põhjustada;
• südame talitlushäired.

Ennetamine ja prognoos

• täielikult loobuma halbadest harjumustest;
• vältida psühho-emotsionaalset;
• süüa õigesti ja ratsionaalselt;
• koheselt ravida seedetrakti ja endokriinsüsteemi haigusi, mis põhjustavad gastriini tootva kasvaja moodustumist;
• läbima gastroenteroloogi uuringuid mitu korda aastas.

Gastrinoomi prognoos on suhteliselt soodne, mille määrab kasvaja aeglane kasv. Viieaastane elulemus, isegi metastaaside olemasolul, varieerub 50–80%. Pärast radikaalset operatsiooni taastub ilma retsidiivita ligikaudu 70% juhtudest.

Patsiendi surma võib põhjustada mitte niivõrd gastrinoom, kuivõrd peptilise haavandi tüsistused.

Kas kõik artiklis kirjeldatu on meditsiinilisest seisukohast õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Zollinger-Ellisoni sündroom: haiguse sümptomid ja ravi

Väga sageli panevad arstid valediagnoose, kuna mõned haigused on sümptomitelt nii sarnased, kuid neil on täiesti erinevad ravimeetodid. Üks neist on Zollinger-Ellisoni sündroom. Seda haigust aetakse väga sageli segi kaksteistsõrmiksoole või maohaavandiga.

1. Haiguse tunnused
2. Zollinger-Ellisoni sündroomi tunnused
3. Haiguse põhjused
4. Analüüsid ja uuringud
5. Kuidas haigust ravida?
6. Tüsistused

See on haruldane patoloogia, mille puhul seedetrakti ülaosas moodustub üks või mitu kasvajat. 85% juhtudest mõjutab neoplasm kõhunääret, harvem kaksteistsõrmiksoole (kaksteistsõrmiksool). Zollinger-Ellisoni sündroomi korral eritavad kasvajarakud suures koguses gastriini, hormooni, mis vastutab vesinikkloriidhappe ja proteolüütiliste ensüümide – pepsiinide – tootmise eest. Nende liig põhjustab mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite teket, samuti muid seedetrakti ülaosa patoloogiaid. Selle haiguse teine ​​nimi on gastrinoom.

Mis on selle haiguse korral tekkivate kasvajate olemus?

Selle sündroomiga esinevad kasvajad võivad olla kas hea- või pahaloomulised. 60-90% kliinilistest juhtudest räägime pahaloomulistest gastrinoomidest. Kasvaja kasv on üsna aeglane. Kuid nende õigeaegset diagnoosimist raskendab asjaolu, et nad on sageli väga väikesed, ja ka asjaolu, et algstaadiumis ei erine patoloogia kulg tavalisest peptilise haavandi omast.

Kes on ohus?

Zollinger-Ellisoni sündroom on üsna haruldane haigus, mida kirjeldati esmakordselt 1955. aastal. See võib esineda igas vanuses, kuid sagedamini 20–50-aastastel meestel. Selle patoloogia arengu põhjused on siiani teadmata. 30% juhtudest on sündroom seotud pärilike geneetiliste haigustega, eriti I tüüpi hulgi endokriinse neoplaasiaga (MEN 1). Seega on ohus inimesed, kelle veresugulastel on MEN 1 sündroom.

Millised on gastrinoomi sümptomid?

Zollinger-Ellisoni tõbi areneb tavalise haavandi varjus. Epigastimaalses piirkonnas esineb erineva intensiivsusega põletav valu. Valusündroom süveneb söögikordade vahel ja öösel. Erinevus gastrinoomi ja tavalise peptilise haavandi vahel seisneb selles, et selle sümptomid reageerivad tavapärasele haavandivastasele ravile halvasti ja ebaefektiivselt.

Haigusega kaasneb kõhulahtisus. Veelgi enam, varases staadiumis võib süstemaatiline kõhulahtisus olla selle patoloogia ainus ilming. Zollinger-Ellisoni sündroomiga kaasneb sageli ka hapu röhitsemine, kõrvetised ja puhitus. Haiguse tagajärjel tekib järsk kaalulangus ja isutus.

Haiguse diagnoosimine Endose keskuses

Selle haruldase haiguse õigeaegseks avastamiseks ja täpseks äratundmiseks on oluline uurida üksikasjalikult teavet haigusloo kohta ja valida pädev diagnostikastrateegia - milliseid uuringuid patsient vajab ja millises järjekorras gastroenteroloog otsustab. Instrumentaalsed uuringud on haiguse äratundmisel oluline komponent. Gastroskoopia, seedesüsteemi röntgen, kõhuõõne organite ultraheli ja muud tüüpi uuringud võimaldavad tuvastada haavandeid ja kasvajaid. Kuid nende olemuse kindlaksmääramiseks on oluline läbi viia mitmeid täiendavaid uuringuid.

Suurenenud happesuse tase võib viidata haigusele, seega on selle näitaja mõõtmine, aga ka mao hapet moodustava funktsiooni üldine uuring, diagnoosimise oluline komponent. Lisaks tehakse laboratoorsed vereanalüüsid ja mitmed muud uuringud.

Kuidas seda haigust ravitakse?

Zollinger-Ellisoni sündroomi raviks kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Narkootikumide ravi hõlmab ravimite võtmist, mis vähendavad vesinikkloriidhappe tootmist. Pärast happesuse taseme normaliseerumist on soovitatav kasvaja kirurgiline eemaldamine. Gastronoomi edukas kõrvaldamine ei ole kõigil patsientidel võimalik, kuna operatsiooni ajaks on kasvaja metastaseerunud. Sageli muudab kirurgilise ravi keeruliseks asjaolu, et pahaloomulist kasvajat on selle väiksuse tõttu võimatu tuvastada.

Mis on Zollinger-Ellisoni sündroom?

Zollinger-Ellisoni sündroom on patoloogiline seisund, mille korral gastriini suurenenud sekretsiooni tagajärjel tekib kasvaja seedetrakti erinevatele organitele. Gastriin on aine, mis reguleerib happesust ning soodustab toidu seedimist ja imendumist. Kui mao pH on kõrgenenud, võib see põhjustada maohaavandeid ja palju muud. Mõnikord ei saa seda haigust ravida.

Samuti on mitut tüüpi Zollinger-Ellisoni sündroomi, mida eristab patoloogiate arv:

1. Üksik - 70% juhtudest. Leitud kõhunäärmes.
2. Mitu - 25% juhtudest. Asub kõhunäärmes, kilpnäärmes, hüpofüüsis.

Zollinegra-Ellisoni tõve sümptomid

Esiteks, Zollinegra-Ellisoni sündroomiga kaotab inimene kehakaalu, mis on seotud pikaajalise lahtise väljaheitega. Kõhulahtisus tekib seedimata toidu või rasvade segunemisel. Selle sümptomiga kaasneb valu ülakehas ja päraku kusepidamatus. See võib põhjustada seedetrakti verejooksu, mis omakorda põhjustab maohaavandeid.

Tähtis! Kõhulahtisus on sageli Zollinger-Ellisoni sündroomi ainus sümptom.

Zollinegra-Ellisoni sündroomi sekundaarsed sümptomid:

• iiveldus;
• kõrvetised;
• oksendama.

Patoloogia põhjused

Zollinger-Ellisoni sündroomi tekke peamiseks põhjuseks on mao suurenenud happesus, mis tekib gastriini rohke sekretsiooni tõttu. Seda provotseerivad stress, alkoholi kuritarvitamine, vale toitumine, istuv eluviis, ebakvaliteetne toit jne. Samuti on patoloogia esinemine sageli seotud päriliku teguriga.

MEN tüüp 1 (multiple endokriinne neoplaasia) või Wermeri sündroom, nagu seda nimetatakse, on pärilik autosoomne dominantne sündroom, mida iseloomustavad kasvajad või peptilised haavandid. Zollinger-Ellisoni tõbi ilmneb enamikul juhtudel vanuses 20–40 aastat, harva 10-aastaselt.

Diagnostika

Zollinger-Ellisoni sündroomi on varajases staadiumis raske diagnoosida, kuna selle sümptomid on väga sarnased haavanditega. Ainult laboratoorsed uuringud suudavad eristada ühte haigust teisest. Seda saab teha selektiivse kõhuangiograafia abil. Selle meetodi peamine eesmärk on uurida veresooni. Pankrease veenide veresisaldust analüüsides saab määrata gastriini taset. Zollingea-Ellisoni sündroomiga ületab gastriini sisaldus veres 1000 pg/ml ja haavandiga vaid 100 pg/ml.

Zollinger-Ellisoni sündroomi kasvajaid võib näha pärast ultraheli või kompuutertomograafiat. Nende asukoht võib olla täiesti erinev, kuid nende tuvastamine pole nii keeruline. See on tingitud muutustest mõnede seedetrakti organite välimuses ja suuruses. Näiteks kui pahaloomuline kasvaja asub maksas, võite märgata selle organi märkimisväärset suurenemist.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Kõigepealt peate vähendama maohappe sekretsiooni. Sel eesmärgil on ette nähtud prootonpumba blokaatorid. Erinevat tüüpi blokaatorite mehaaniline toime on peaaegu sama: pärast makku sisenemist liiguvad nad peensoolde, kus nad lahustuvad ja seejärel tungivad läbi membraani mao seintesse, kus erinevate keemiliste protsesside abil need alandavad elundi pH taset.

Juhtudel, kui ravi ainult ravimitega on ebaefektiivne, tuleb pöörduda kirurgilise sekkumise poole. Kuid prognoos ei ole alati soodne. Väga sageli võivad pahaloomulised kasvajad korduda. Seejärel suurendatakse prootonpumba inhibiitoriravimite annuseid ja ravimeid endid saab määrata eluks ajaks. Mis tahes tüüpi kasvajate raviga kaasneb keemiaravi: streptosotsiini, fluorouratsiili ja doksorubitsiini kombinatsioon. Need on ette nähtud metastaaside (kasvaja liikumise) vältimiseks ja retsidiivi riski vähendamiseks.

Toitumine

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimisel on oluline järgida dieeti nr 1. See dieet on ette nähtud peaaegu kõigi seedetrakti haiguste korral, kuna see ei ärrita mao seinu ja menüü sisaldab toite, mis ei suurenda maomahla sekretsiooni. Küpsetatud toidu temperatuur peaks olema soe, kuna kuumad või külmad toidud avaldavad limaskestale negatiivset mõju. Samuti peaksite vältima suitsutatud, rasvaseid ja praetud toite. Toit keedetakse või aurutatakse. Toidule on keelatud lisada erinevaid vürtse ja ürte. Soovitatav on süüa sageli ja väikeste portsjonitena. Igapäevane menüü peaks sisaldama:

• piimatooted: kodujuust, piim, juust, hapukoor;
• puder: tatar, manna, oder, riis;
• puuviljad: värsked või küpsetatud õunad;
• supid;
• tee piimaga.

Haiguse tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomiga võivad kasvajad liikuda. Need võivad levida teistesse kudedesse ja organitesse, põhjustades seeläbi uusi probleeme. Selliste kasvajatega võivad kaasneda:

1. haavandiline verejooks;
2. haavandite suurenemine;
3. perforatsioon (läbivefekti ilmnemine, kui siseorganite sisu võib väljuda kõhuõõnde);
4. toidu seedetrakti kaudu liikumise rikkumine.

Kui pahaloomulist kasvajat õigeaegselt ei eemaldata ja vajalikku ravi ei tehta, võib kõik lõppeda surmaga. 50-80% juhtudest võib patsient diagnoosimise hetkest elada 5 aastat. Healoomulise kasvaja korral pole surmaohtu absoluutselt.

Peate jälgima oma tervist ja püüdma vältida haiguse arengut kriitiliseks seisundiks. Selleks peate esimese kõhuvalu korral pöörduma gastroenteroloogi poole.

Mis on Zollinger Ellisoni sündroom

Zollingeri sündroom tuvastati esmakordselt 1955. aastal, kui kahel patsiendil avastati seedetrakti ülaosas peptilised haavandid. Seda seisundit põhjustab kõhunäärmes arenev hormonaalselt aktiivne kasvaja – gastrinoom. Gastrinoom on oma olemuselt väga agressiivne, see toodab liigselt gastriini, mille tulemusena suureneb maohappe tootmine ja tekivad maohaavandid.

Gastrinoomid kuuluvad endokriinsete rakkudega adenoomide rühma. Märkimisväärne osa (seitsekümmend viis protsenti) gastrinoomidest on olemuselt pahaloomulised ja neid iseloomustab aeglane kasv koos metastaasidega:

• maks;
• põrn;
• Lümfisõlmed;
• mediastiinum;
• kõhukelme;
• naha katmine.

Väliselt on kasvajad üksikud või mitmed tumepunased sõlmed, millel on tihe konsistents ja ümar kuju; sagedamini ei ole need suured ja ulatuvad vaid 0,2-2 cm. Moodustiste lokaliseerimine selle sündroomi ajal tuvastatakse kõige sagedamini sabas ja kõhunäärme keha. Kolmandikul gastrinoomiga patsientidest on asukohaks peripankreaatilised lümfisõlmed või peensool. Mõnikord on põrnas, maksa kudedes ja maos võimalik moodustada kasvajaid. Sellise patoloogia areng on haruldane, ainult neli juhtumit miljoni elaniku kohta. Kõige sagedamini mõjutab haigus mehi vanuses kakskümmend kuni viiskümmend aastat.

Põhjused

Praeguseks ei ole Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjused täielikult teada. Peamine tegur selle haiguse ilmnemisel on kasvaja olemasolu kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles, mis toodab pidevalt ja kontrollimatult gastriini. Ligikaudu kakskümmend viis protsenti sündroomi ajal patsientidest kogevad kilpnäärme, samuti aju neerupealiste ja hüpofüüsi kahjustusi.

Zollingeri sündroomi seostatakse mõnikord mao antrumis gastriini tootvate rakkude hüperplaasiaga. Hormooni sekretsiooni reguleerib vesinikkloriidhappe vabanemine, kuid kui seda toodab tekkiv neoplasm, siis seda protsessi ei kontrollita, mis viib selle organi hüpergastrineemiani, milles onkoloogilise protsessi arenenud.

Klassifikatsioon

Zollingeri sündroomi korral liigitatakse gastrinoomi kasvajad sõltuvalt moodustunud kasvajate arvust:

• üksik (üksik) - leitud ligikaudu 70% selle haigusega patsientidest;
• mitmekordne - diagnoositakse 25% gastriini tootvate kasvajate juhtudest.

Sõltuvalt lokaliseerimispiirkonnast eristatakse järgmist tüüpi gastrinoomid:

• kõhunäärme gastroproduktiivne kasvaja on kõige levinum kasvaja, mis mõjutab selle organi keha, pead ja saba;
• kaksteistsõrmiksoole gastrinoom - kaksteistsõrmiksoole mõjutav kasvaja;
• mao gastrinoom.

Harvadel juhtudel võib gastrinoomi lokaliseerimine olla maks või põrn.

Õigeaegseks arstiabi saamiseks tasub end selle haiguse võimalike sümptomitega eelnevalt kurssi viia.

Sümptomid

Zollinger Ellisoni sündroomi ilmnemisel on sümptomid mittespetsiifilised, mis võib raskendada edasist diagnoosimist. Sageli on selle sündroomiga tuvastatud kaksteistsõrmiksoole ja mao haigustel ebatüüpilised haavandikolded, mis ei reageeri standardsetele ravimeetoditele. Kliiniline pilt koosneb järgmistest peamistest tunnustest:

• Valusündroom ülakõhus, mis tekib sõltumata sellest, kas inimene on söönud või mitte. Seda sümptomit täheldatakse sagedamini meespatsientidel.
• Roojamishäired, vedela konsistentsiga väljaheitega. Tavaliselt on tegemist ühekordse gastrinoomi ilminguga, mis esineb sagedamini naistel.
• Põletustunne ja ebamugavustunne rindkere piirkonnas.
• Röyhitsemine koos ebameeldiva vedelikulõhna ja kõrvetiste rünnakutega;
• Patsiendi instrumentaalse uurimise käigus tuvastatakse seedetrakti verejooks.

Mõnikord on gastrinoomi olemasolule viitavaid muid märke:

• iiveldus koos oksendamisega;
• kahvatu nahavärv;
• kogu kehamassi vähenemine;
• hammaste pinna deformatsioonid;
• söögitoru ahendavate struktuuride moodustumine.

Kui Zolligneri sündroom esineb lastel, on sümptomid intensiivsemad kui täiskasvanud patsientidel.

Diagnostilised meetodid

Zollingeri sündroomi on raske täpselt diagnoosida, kuna haiguse kliiniline pilt sarnaneb tavalise mao või kaksteistsõrmiksoole haavandiga kahjustusega. Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia erinevate uurimismeetodite kompleks. Eelkonsultatsiooni ja läbivaatuse viib läbi eriarsti gastroenteroloog, mille käigus arst vaatab patsiendi üle, palpeerib kõhuõõne eesseina, uurib tema haiguslugu ja koostab esialgse anamneesi. Gastroenteroloogia diagnostika hõlmab järgmisi laboratoorseid analüüse:

• üldine vereanalüüs - võimaldab tuvastada võimalikku aneemiat, mis on tingitud seedetrakti verejooksust;
• biokeemiline vereanalüüs - vajalik gastriini taseme uurimiseks veres, mis selle haiguse korral võib veres ulatuda 1000 pg/ml või rohkem;
• test, mis määrab maohappe ja muu toodetud sisu koguse;
• test sekretiiniga - ainet manustatakse patsiendile tühja kõhuga, et kontrollida basaalgastriini taset, mis selle sündroomi korral väheneb (tavalise kaksteistsõrmiksoole haavandi korral see väheneb).

Patsientidele võib määrata järgmised instrumentaalsed uuringud:

• EGD - biopsiaga kasvajarakkude ja -kudede struktuuri määramiseks;
• Kõhuõõne organite ultraheli;
• Gastriini tootva kasvaja täpse asukoha kindlakstegemiseks on ette nähtud seedetrakti MRI ja CT.

Selle sündroomi diagnoosimisel on vaja haigust eristada teistest võimalikest sarnase kliinilise pildiga haigustest.

Zollinger Ellisoni sündroomi ravi viiakse läbi radikaalselt, see tähendab, et arst eemaldab kasvaja täielikult ja viib läbi kaksteistsõrmiksoole fiiberoptilise diafanoskoopia ja külgmise duodenotoomia. Sageli avastatakse enne operatsiooni kaugemates piirkondades gastrinoomi metastaase, mis põhjustab täielikku paranemist vaid kolmel protsendil patsientidest.

Konservatiivsed ravimeetodid hõlmavad ravimite kasutamist, mille toime on suunatud soolahappe sekretsiooni vähendamisele:

• H2 retseptori blokaatorid.

Neid ravimeid võib suurtes kogustes määrata patsiendile kogu eluks.

Sõltuvalt kasvaja asukohast saab kirurgilisi protseduure läbi viia erinevate meetoditega:

• külgmine duodenotoomia koos kaksteistsõrmiksoole limaskesta eemaldamisega;
• kaksteistsõrmiksoole fiiberoptiline diafanoskoopia;
• proksiaalne selektiivne vagotoomia;
• mao osaline või täielik resektsioon;
• täielik gastrektoomia;
• püloroplastika.

Kui operatsioon on vastunäidustatud, tehakse kiiritus- ja keemiaravi. Kõigi ülaltoodud meetodite efektiivsus selle patoloogia puhul on madal, kuna haavandid võivad korduda.

Tüsistused

Võimalike tüsistuste hulka kuuluvad:

• söögitoru valendiku ahenemine;
• verejooks seedetraktis ja sellele järgnev aneemia;
• perforatsiooniga haavandid;
• tõsine kehakaalu langus;
• südametegevuse rikkumine;
• sapiteede kokkusurumine kasvaja poolt;
• pahaloomulisus ja kasvaja edasine metastaas.

Tüsistuste põhjuseks on tavaliselt patsiendi teadmatus kliinilistest sümptomitest või ebapiisav ravi. Seetõttu peaksite Zollingeri sündroomi esimeste märkide ilmnemisel viivitamatult läbima arstliku läbivaatuse ja edasise ravi.

Ennetamine ja prognoos

Gastrinoomide esinemise ja kordumise vältimiseks peate järgima mõnda lihtsat reeglit:

• loobuma halbadest harjumustest, eriti suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest;
• järgima tervislikku toitumist ja toitumisspetsialisti nõuandeid;
• püüdke vältida kroonilist stressi;
• õigeaegselt ravida seedetrakti ja endokriinsüsteemi haigusi;
• läbima regulaarse arstliku läbivaatuse.

Selle sündroomiga patsientide prognoos on sageli soodne, kuna kasvajaid iseloomustab aeglane areng. Isegi metastaaside korral täheldatakse viieaastast elulemust ligikaudu 50-80% patsientidest. Pärast radikaalseid kirurgilisi protseduure on retsidiivi tõenäosus mitte suurem kui 30%.

Malabsorptsiooni sündroomi põhjused

Mis sündroom see on? Malabsorptsioon (malabsorptsioon soolestikus) on sündroom, mida iseloomustavad kliinilised ilmingud (kõhulahtisus, steatorröa, polühüpovitaminoos, kaalulangus), mis arenevad peensoole seede- ja transpordifunktsiooni häirete tagajärjel, mis omakorda põhjustab patoloogilised muutused ainevahetuses.

Enamikul juhtudel ilmneb malabsorptsiooni sündroom esmakordselt lapse esimesel eluaastal. Selle põhjuseks on ennekõike toitumise muudatus, sest algul saab laps emapiima asemel emapiima või spetsiaalset piimasegu, kuid peagi hakkab ta saama esimesi lisatoite, seejärel jõuab dieeti suur valik tooteid. - siin avaldub malabsorptsioon koos kõigi oma halbade omadustega

Malabsorptsioonisündroomi põhjustab tavaliselt keha tõsine haigus, kõige sagedamini seedesüsteemi või teiste kehasüsteemide haigus, mis põhjustab peensoole kahjustusi. Malabsorptsioon võib olla põhjustatud:

• kõhuhaigused,
• maks,
• kõhunääre,
• tsüstiline fibroos,
• peensoole nakkuslikud, toksilised, allergilised kahjustused.

mehhanism	Põhjused
Maosisu ebapiisav segunemine ja/või mao kiire tühjenemine	Mao resektsioon Billroth II järgi. Seedetrakti fistul. Gastroenterostoomia
Seedimiseks vajalike komponentide puudumine	Sapiteede obstruktsioon ja kolestaas. Maksatsirroos. Krooniline pankreatiit. Sapphapete kadu kolestüramiini võtmisel. Tsüstiline fibroos. Laktaasi puudus. Pankrease vähk. Pankrease resektsioon. Sahharaasi-isomaltaasi puudulikkus
Välised tingimused, mille korral ensüümi aktiivsus on alla surutud	Motiilsuse häired suhkurtõve, sklerodermia, hüpotüreoidismi või hüpertüreoidismi korral. Liigne bakterite paljunemine pimedate silmuste, peensoole divertikulaaride juuresolekul. Zollinger-Ellisoni sündroom
Äge epiteeli kahjustus	Ägedad sooleinfektsioonid. Alkohol.
Krooniline epiteeli kahjustus	Amüloidoos. Tsöliaakia. Crohni tõbi. Isheemia. Kiirgus enteriit.
Lühikese soole sündroom	Seisund pärast soole resektsiooni. Ileojejunaalne anastomoos rasvumise raviks
Transpordi rikkumised	Adcisoni tõbi. Lümfisoonte blokeerimine lümfoomi või tuberkuloosi korral. Sisemise faktori puudulikkus (kahjuliku aneemia korral).

Sündroomi tüübid ja astmed

Malabsorptsiooni sündroom võib olla kaasasündinud või omandatud:

• Kaasasündinud tüüpi patoloogiat diagnoositakse 10% juhtudest. Tavaliselt saab seda tuvastada lapse esimestel elupäevadel.
• Lastel omandatud malabsorptsioon võib hakata arenema igas vanuses soolestiku, mao ja maksa olemasolevate patoloogiate taustal.

Malabsorptsiooni sündroomi põhjustab peensoole seede- ja transpordifunktsiooni rikkumine. See omakorda kutsub esile ainevahetushäired. Malabsorptsiooni sündroomil on kolm raskusastet:

1. aste

Kaalulangus, üldine nõrkus, kehv jõudlus;

2. aste

- esineb üsna märgatav kehakaalu langus (üle 10 kg), aneemia, sugunäärmete talitlushäired, kaaliumi, kaltsiumi ja paljude vitamiinide puuduse väljendunud sümptomid;

3. aste

– tõsine kaalulangus, elektrolüütide puudulikkuse selge kliiniline pilt, aneemia, turse, osteoporoos, endokriinsüsteemi häired, mõnikord täheldatakse krampe.

Malabsorptsiooni sümptomid

Patoloogia kliiniliste ilmingute olemus sõltub otseselt sellest, mis selle arengu põhjustas. Seetõttu võivad esile kerkida valkude, rasvade, süsivesikute või vee-soola ainevahetuse häired. Võib esineda ka vitamiinipuuduse märke.

Ainete imendumise halvenemine põhjustab kõhulahtisust, steatorröad, puhitus ja gaaside teket. Muud malabsorptsiooni sümptomid on toitumisvaegustest tingitud. Patsiendid kaotavad sageli kaalu vaatamata piisavale dieedile.

Arstid on tuvastanud malabsorptsioonile iseloomulike sümptomite loendi:

1. Kõhulahtisus (kõhulahtisus). Väljaheide muutub väga sagedaseks, roojamist võib esineda 10-15 korda päevas, väljaheide on halvalõhnaline, pudrune ja võib olla vesine.
2. Steatorröa (rasvane väljaheide). Väljaheited muutuvad õliseks, palja silmaga on nähtav läikiv kate, patsiendid märgivad, et väljaheiteid on tualeti seintelt raske maha pesta.
3. Kõhuvalu. Tavaliselt tekivad need pärast toidu söömist, nendega kaasneb alati valju mürinat ega kao pärast spasmolüütilise või valuvaigistava toimega ravimite võtmist.
4. Lihasnõrkus, pidev janutunne. See sümptom ilmneb pikaajalise kõhulahtisuse taustal - keha kaotab liiga palju vedelikku, mis väljendub nendes sümptomites.
5. Välimuse muutus. Inimene märkab küüneplaatide haprust ja kalduvust delamineerida, pea juuksed langevad aktiivselt välja, nahk muutub tuhmiks ja omandab halli tooni.
6. Kaalukaotus. Kaalulangus toimub ilma patsiendi pingutuseta. Samas sööb ta jätkuvalt hästi ja on hüpodünaamilise eluviisiga.
7. Suurenenud väsimus. See väljendub töövõime languse, pideva uimasusena (pealegi häirib patsienti öine unetus), üldise nõrkusena.

Kõik malabsorptsiooni sündroomi all kannatavad patsiendid kalduvad progresseeruvale kehakaalu langusele.

Tüsistused

Malabsorptsiooni sündroom võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• erinevate vitamiinide puudus;
• aneemia;
• menstruaaltsükli häired naistel;
• tõsine kehakaalu langus või vähene kaalutõus lastel;
• skeleti luude deformatsioon.

Diagramm näitab malabsorptsiooni sündroomi tüsistuste tekkemehhanismi

Diagnostika

Malabsorptsiooni sündroomi diagnoosimine on üsna lihtne, kuid töömahukas. Selleks peate läbima mitte ainult laboratoorsed, vaid ka instrumentaalsed testid:

1. anamneesi kogumine ja sümptomite hindamine;
2. esmane läbivaatus. Palpatsiooni abil on arstil võimalus tuvastada pinge eesmises kõhuseinas, samuti kõhupiirkonnad, kus patsient tunneb valu;
3. vereanalüüs. Malabsorptsiooniga väheneb hemoglobiinisisaldus, samuti punaste vereliblede arv;
4. vere biokeemia;
5. koprogramm. Väljaheidetes võib leida kiudaineid, seedimata toidu osakesi, rasvu jne;
6. esophagogastroduodenoscopy;
7. kolonoskoopia;
8. CT või MRI.

Mida on vaja uurida?

• Peensool (peensool)
• Käärsool (jämesool)

Milliseid teste on kõigepealt vaja?

• Üldine vereanalüüs
• Väljaheidete analüüs

Diagnoos tuleks teha alles pärast patsiendi põhjalikku uurimist.

Malabsorptsiooni sündroomi ravi

Esiteks peaks malabsorptsiooni ravi olema suunatud malabsorptsiooni sündroomi põhjustanud haiguse ravile. Näiteks pankreatiiti ravitakse ensüümi- ja spasmolüütiliste ravimitega, koletsüstiiti ravitakse kolereetiliste ja spasmolüütiliste ravimitega, sapikivitõbe ravitakse spasmolüütikumidega või tehakse operatsioon, pahaloomulisi kasvajaid aga kirurgiliselt.

Malabsorptsiooni ravi võib jagada kolme põhiliigi:

• Dieetteraapia;
• Narkootikumide ravi meetod;
• Kirurgiline meetod.

Dieet

See määratakse individuaalselt, sõltuvalt sellest, milline toitaine ei imendu. Näiteks tsöliaakiast tingitud kaasasündinud malabsorptsiooniga on vaja välja jätta kõik gluteeni sisaldavad toidud. Kui teil on laktoositalumatus, eemaldage oma toidust värske piim.

Dieet peaks põhinema:

• osatoidud;
• köögiviljade ja puuviljade suuremas koguses tarbimine (vitamiinipuuduse kompenseerimiseks);

Peate loobuma:

• alkohol,
• vürtsikas toit,
• kiirtoit ja pooltooted,
• rasvane liha
• jäätis ja väga külmad joogid.

Patsient peab koostama oma dieedi, jälgides oma seisundit. Uurige, millised toidud muudavad teie sümptomeid hullemaks, ja vältige neid.

Malabsorptsiooni ravimite ravi

Haiguse ravimeetod hõlmab omakorda:

1. Ravimid, mis korrigeerivad vitamiinide ja mineraalide puudust;
2. Antibakteriaalsed ravimid;
3. Antatsiidne ravi;
4. Hormonaalne ravi;
5. Kolereetilise toimega ravimid;
6. Kõhulahtisuse ja sekretsioonivastased ravimid;
7. Pankrease ensüümid.

Operatsioon

Kirurgilisi meetodeid kasutatakse sõltuvalt põhipatoloogiast, mis viis sündroomi tekkeni. Seega tehakse kirurgilist sekkumist haavandilise koliidi, maksahaiguste, Hirschpungi ja Crohni tõve ning soolestiku lümfangiektaasia tüsistustega patsientidele.

Eduka ravi aluseks on haiguse võimalikult varane diagnoosimine ning mida varem ravi alustatakse, seda väiksem on võimalus põhjalikeks metaboolseteks muutusteks.

Prognoos

Mõnikord kergetel juhtudel korrigeeritakse malabsorptsiooni sündroomi dieediga. Muudel juhtudel sõltub selle haiguse prognoos otseselt selle aluseks oleva patoloogia käigust, imendumishäirete tõsidusest ja verre sisenevate ainete puudulikkusest.

Kui selle sündroomi esinemise põhjustanud peamine tegur kõrvaldatakse, võib pikaajalise düstroofia tagajärgede korrigeerimine nõuda pikka aega.

Malabsorptsiooni progresseerumine ohustab lõplike seisundite teket ja võib lõppeda surmaga.

Ennetusmeetodid

1. Seedetrakti haiguste (enterokoliit, koletsüstiit, gastriit, pankreatiit jne) ennetamine ja õigeaegne ravi.
2. Pärilike haiguste diagnoosimine ja ravi: tsüstiline fibroos (süsteemne pärilik haigus, mis mõjutab välissekretsiooninäärmeid), tsöliaakia (pärilik haigus, mis on seotud teravilja valku - gluteeni - lagundavad ensüümide (seedeprotsessis osalevad ained) puudumisega. ).
3. Regulaarne vitamiinide tarbimine, perioodilised ensüümpreparaatide kursused.
4. Seedetrakti seisundi perioodiline uurimiskuur - kõhuõõne ultraheli, endoskoopia, mao sondeerimine jne.
5. Peate juhtima tervislikku eluviisi - lõpetama alkoholi suitsetamise, vältima stressi ja närvivapustusi.

Kui malabsorptsioonisündroomi ei ravita, progresseerub see kiiresti: keha kurnatus võib põhjustada mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas maksapuudulikkust, mis suurendab patsiendi surmaohtu.

Eelmine postitus

Järgmine sissekanne

Gastrinoom (Zollinger-Ellisoni sündroom) on haruldane haigus, mille patogenees on hormooni, näiteks gastriini liigne tootmine kasvaja poolt. Haigus on aeglaselt arenev, mis eristab seda teist tüüpi kasvajatest. See võib paikneda erinevates kohtades, olla erineva kujuga ja esineda ägenemistega. Haigus võib avalduda igal inimesel, kuid kõige sagedamini diagnoositakse seda meestel. Zollinger-Ellisoni sündroom areneb reeglina keskealistel inimestel.

Kasvajate tüübid ja asukohad

Gastrinoomide arv mõjutab Ellison-Zollingeri sündroomi klassifikatsiooni ja sellel on ka mitu lokaliseerimiskohta. Kvantitatiivne suhe võib olla:

• üksildane (vallaline);
• mitmekordne.

Gastriini tootvad kasvajad võib nende asukoha järgi jagada kolme tüüpi:

• mao gastrinoom;
• gastrinoomi kasvaja, mis mõjutab kõhunäärme keha, selle pead või saba;
• kaksteistsõrmiksoole gastrinoom.

Oluline on teada! Kasvaja on healoomuline. Kuid oht, et see areneb pahaloomuliseks, on väga suur. Pahaloomulise gastrinoomi diagnoosimine võib ilmneda juhtudel, kui spetsialistidega ei olnud õigeaegset kontakti. Seda tüüpi haigus on praktiliselt ravimatu.

Haiguse arengut soodustavad põhjused

Teadlased ei saa endiselt öelda, et selle haiguse arengu lõplikud põhjused on kindlaks tehtud. Arvatakse, et peamised tegurid, mis võivad haigust põhjustada, on järgmised:

• pärilik eelsoodumus;
• endokriinsüsteemiga seotud haigused;
• äsja moodustunud väikese suurusega kasvud, millel pole kindlat asukohta;
• pankrease süsivesinike sekundaarne sekretsioon rohketes kogustes;
• haavandid soolestikus;
• hüperplaasia esinemine kõrvalkilpnäärmetes;
• peensoole põletik või suurenenud motoorika aktiivsus;
• hüpofüüsi uued moodustised;
• happeliste ainete tungimine suures koguses maost tühisoolde.

Gastrinoomi prognoos

Kui gastrinoomi radikaalne eemaldamine viiakse läbi õigeaegselt, on selle healoomulise vormi prognoos üsna positiivne. Kuid isegi kui gastrinoom on pahaloomuline ja selle eemaldamine on võimatu, on prognoos teiste pahaloomuliste kasvajatega võrreldes lohutavam.

Uuringutest on teada, et 50-80% patsientidest elab diagnoosimise hetkest kuni 5 aastani. Kasvaja radikaalse kirurgilise eemaldamise korral võib viieaastane elulemus ulatuda 70–80% -ni. Kuid surm on vältimatu ja reeglina tekib see peptiliste haavandite tüsistuste tõttu, kuid mitte gastrinoomi progresseeruva kasvu tõttu.

Video gastrinoomi kohta ("Elage tervena!" koos Jelena Malõševaga)

Vaatamata haruldusele on gastrinoom märkimisväärne oht inimese elule. Seetõttu peaksite õigeaegse diagnoosi tegemiseks ja ravi alustamiseks pöörduma spetsialistide poole.

Zollinger-Ellisoni sündroom on patoloogiline seisund, mis on põhjustatud pankrease Langerhansi saarekeste funktsionaalselt aktiivse kasvaja (gastrinoomi) esinemisest. See on üsna haruldane haigus, mille puhul neoplasm toodab hormooni gastriini liigselt. Patoloogia kujutab endast tõelist ohtu inimese elule. Kui ilmnevad esimesed haigusnähud, peate viivitamatult konsulteerima arstiga õigeaegse diagnoosimise ja õige ravi määramiseks.

Gastrinoom on pankrease adenoom, mis toodab polüpeptiidhormooni gastriini liigses koguses. Selle mõjul suureneb mao parietaalrakkude arv ja suureneb vesinikkloriidhappe sekretsioon, mis põhjustab seedetrakti limaskesta defektide - peptiliste ja kaksteistsõrmiksoole haavandite - moodustumist. Neil on raske ravile reageerida ja nendega kaasneb püsiv kõhulahtisus. Ebatüüpilise lokaliseerimisega haavandid kulgevad pikalt ja korduvad sageli.

Gastrinoom lokaliseerub enamikul juhtudel kõhunäärmes, mõnevõrra harvemini - maos, kaksteistsõrmiksooles ja näärme lähedal asuvates lümfisõlmedes. Morfoloogilisest seisukohast on kasvajal sõlmeline struktuur, tumepunane, kollakas või hallikas värvus, ümar kuju ja tihe konsistents ilma läbipaistva kapslita. Gastrinoomi suurus varieerub sageli 1-3 mm kuni 1-3 cm läbimõõduga. Enamik gastrinoome on pahaloomulised kasvajad. Neid iseloomustab aeglane kasv ja metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja naaberorganitesse.

Gastrinoomid jagunevad üksikuteks ja mitmeteks. Esimesed on alati lokaliseeritud kõhunäärmes, teised on sagedamini mitmekordse neoplaasia ilmingud koos keha teiste sisesekretsiooninäärmete kahjustustega.

Patoloogiat kirjeldasid esmakordselt kaks teadlast eelmise sajandi keskel - Zollinger ja Ellison. Patsientidel tuvastati seedetrakti ülaosast raskesti eralduvad haavandid, maomahla kõrge happesus ja kõhunäärme saarekeste kasvaja. Teadlased on kindlaks teinud tiheda patogeneetilise seose limaskesta haavandite ja selle kasvaja poolt toodetud hormonaalsete ainete vahel. Tänu Zollingeri ja Ellisoni tööle sai sündroom oma nime.

Zollinger-Ellisoni sündroomi nimetatakse ka haavandiliseks haavandilise diateesi sündroomiks. See on üsna haruldane seedetrakti patoloogia, mis areneb peamiselt 20–50-aastastel meestel. Patoloogia diagnoosimine seisneb gastrineemia tuvastamises, provokatiivsete testide läbiviimises, endoskoopias, transhepaatilises angiograafias, radiograafias, ultrahelis ja tomograafias. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid läbivad kirurgilist ja meditsiinilist ravi: gastrinoom eemaldatakse, antiproliferatiivne ja sümptomaatiline ravi. Neile määratakse mao happesust vähendavad ravimid, samuti keemiaravi. Zollinger-Ellisoni sündroom on väga ohtlik haigus. Hiline diagnoosimine ja ebapiisav ravi põhjustavad patsientide surma.

Põhjused

Haiguse vahetu põhjus on kõhunäärme neoplasm. Äärmiselt harvadel juhtudel võib see lokaliseerida maos või soolte erinevates osades. Gastriini tootvast kasvajast saab mõnikord mitme adenomatoosi ilming.

Gastrinoomi moodustumise põhjused ja mehhanism pole praegu täielikult teada. Kasvaja esinemise kohta on olemas geneetiline teooria, mille kohaselt pärandub haigus emalt lapsele. Geenimutatsioonid põhjustavad patoloogiliselt muutunud rakkude kontrollimatut kasvu.

Tavaliselt toodavad G-rakud gastriini, mis soodustab vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooni, mille liig põhjustab maosisu hapestumist ja pärsib gastriini tootmist. Vesinikkloriidhape muutub tagasiside põhimõttel hormoonide sekretsiooni inhibiitoriks. Zollinger-Ellisoni sündroomi korral ei kontrollita seda protsessi, mis põhjustab püsivat hüpergastrineemiat. Hüpergastrineemia on ka kilpnäärme kasvaja, neeru lipoomi, kartsinoidi, söögitoru leiomüoomi ilming. Suures koguses gastriini tootmine stimuleerib maohappe eritumist. Suurenenud happesus põhjustab maohaavandite teket, mis ei allu haavandivastasele ravile.

Zollinger-Ellisoni sündroomi riskirühmad on järgmised:

• kogenud suitsetajad
• vanad inimesed,
• suhkurtõve või kroonilise pankreatiidiga patsiendid,
• ülekaalulised inimesed,
• need, kes ei järgi toitumisrežiimi,
• kellel on selle patoloogia suhtes pärilik eelsoodumus.

Video: Zollinger-Ellisoni sündroomi kontseptsioonist

Kliiniline pilt

Zollinger-Ellisoni sündroom praktiliselt ei avaldu algstaadiumis. Haiguse ainsaks sümptomiks on vesinikkloriidhappe hüpersekretsioonist põhjustatud pidev kõhulahtisus.

1. Valu sündroom. Kuna haavandid tekivad täiesti ebaloomulikes kohtades, ilmneb tugev valu, mida on raske ravimitega leevendada. Valu ülakõhus on väga püsiv ja intensiivne. See tekib pärast söömist, tühja kõhuga või mõnda aega pärast söömist. Valu hüpohondriumis kiirgub sageli selga.
2. Düspepsia. Patsientidel on valusündroomi kõrgusel kõrvetised, hapu röhitsemine, põletustunne rinnaku taga, isutus, iiveldus, maosisu oksendamine.
3. Väljaheite häire. Kõhulahtisust põhjustab liigne soolhappe sisenemine soolestikku, mis suurendab selle motoorset funktsiooni ja nõrgendab imendumisfunktsioone. Väljaheide on rikkalik, poolkujuline, vesine, seedimata toidu fragmentide ja rasvade lisanditega. Steatorröa on lipaasi inaktiveerimisest põhjustatud sündroomi tavaline sümptom. Kõhulahtisus võib olla pidev või perioodiline. See esineb 50% patsientidest ja 20% on see haiguse ainus märk.
4. Pahaloomuline gastrineemia väljendub kehakaalu olulises languses kuni keha kurnatuseni, verejooksus seedetraktist ning happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häiretest.
5. Paljudel patsientidel tekivad ösofagiidi sümptomid.
6. Võimalik maksa suurenemine.

Kui kasvaja lokaliseerub kõhunäärme peas, väljendub haigus naha sügelusena, valulike aistingutena paremas hüpohondriumis, õline väljaheide ja kõhupuhitus. Elundi saba või keha kahjustuse tunnused on: splenomegaalia, kehamassiindeksi langus, valu vasakul roiete all.

Zollinger-Ellisoni sündroomiga haavanditel on oma omadused. Need on üsna suured, mitmekordsed ja haavandite vastu raskesti ravitavad.

Patoloogia sagedased tüsistused on:

• haavandi perforatsioon ja peritoniit,
• verejooks seedetraktist,
• haavandilise defekti jootmine külgnevatele organitele,
• elundi tsikatriaalne ahenemine,
• haavandite kordumine pärast kirurgilist ravi,
• keha kurnatus,
• südame düsfunktsioon,
• gastrinoomi metastaasid.

Diagnostika

Gastroenteroloogid analüüsivad haiguslugu, patsiendi kaebusi, elulugu ja perekonna ajalugu. Erilist tähelepanu pööratakse haavandite resistentsusele haavandivastase ravi suhtes, nende paljususele, sagedastele retsidiividele, seletamatule kõhulahtisusele, hüperkaltseemiale, Helicobacter pylori infektsiooni puudumisele ja seostele MSPVA-de kasutamisega. Seejärel viib arst läbi objektiivse uuringu, mille käigus tuvastab naha kahvatu või kollatõve. Palpatsiooni ajal tuvastatakse epigastimaalses piirkonnas tugev valu.

Kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised ja sarnased teiste seedetrakti haigustega, on õigeks diagnoosimiseks vaja läbida spetsiaalsed uuringud. Instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid võimaldavad teil kahtlustatavat diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

Kliiniliseks materjaliks haiguse laboratoorseks diagnoosimiseks on patsiendi veri ja maomahl. Hormooni gastriini kontsentratsioon määratakse veres ja happesuse tase maomahlas. Selle patoloogiaga suurenevad mõlemad näitajad. Zollinger-Ellisoni sündroomi ja maohaavandi eristamiseks on vaja kindlaks teha kahjuliku bakteri Helicobacter pylori esinemine inimkehas. Selleks tehakse vereanalüüs, väljaheite analüüs, hingeõhu test, tsütoloogiline uuring. Fekaalide sisu uuritakse koprogrammi näitajate suhtes.

Patoloogia diagnoosimise instrumentaalsed meetodid hõlmavad: esophagogastroduodenoscopy, mao radiograafia, CT ja MRI, selektiivne angiograafia. Need uurimismeetodid võimaldavad kinnitada pankrease kasvaja olemasolu, määrata selle suurust ja täpset asukohta. Metastaaside tuvastamiseks tehakse rindkere röntgenograafia, endoskoopiline ultraheli, stsintigraafia radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega ja radioisotoopne luu skaneerimine.

gastrinoom CT-s

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomiga isikuid ravitakse haigla gastroenteroloogia- või kirurgiaosakonnas. Pahaloomulise kasvaja olemasolul paigutatakse patsiendid onkoloogiakliinikusse.

Gastrinoomiga patsiendid peavad järgima teatud režiimi ja dieeti. Dieettoidud korraldatakse sõltuvalt patsiendi seisundist. Dieetteraapia eesmärk on vähendada seedetrakti ärritust, leevendada põletikku ja kiirendada haavandite paranemist. Sa peaksid sööma väikeste portsjonitena kuni 6 korda päevas. Toitu tuleb aurutada, keeta, küpsetada ja tarbida püreestatuna.

Konservatiivne ravi on suunatud haavandite kiirele paranemisele, maomahla happesuse vähendamisele ja retsidiivide ennetamisele. Tavaliselt määratakse patsientidele järgmised ravimid: omeprasool, ranitidiin, famotidiin, platifülliin, pirentsepiin, gastrotsepiin, oktreotiid. Kõik need ravimid kuuluvad erinevatesse farmakoloogilistesse rühmadesse, kuid neil on üksainus toime - haavandivastane ja antiproliferatiivne. Kuna haavandite kordumise oht on väga suur, on need ravimid ette nähtud kogu eluks suurtes annustes.

Kirurgia seisneb potentsiaalselt pahaloomulise kasvaja eemaldamises. Ideaalis tuleks kasvaja täielikult eemaldada, mis annab kõige soodsama prognoosi. Pärast operatsiooni saadetakse materjal histoloogiasse, mille abil määratakse kasvaja healoomulisus. Kui moodustis paikneb nii, et sellele ei pääse ligi, on võimalik eemaldada osa või kogu elundi. Patsientidel soovitatakse mao eemaldada. Sel juhul kasvajat ei eemaldata. Gastriin ei mõjuta elundit ja haiguse sümptomid ei ilmne enam.

pikisuunaline duodentotoomia, gastrinoomi eemaldamine

Toimingute tüübid:

1. Enukleatsioon on gastrinoomi eemaldamine ilma selle membraani lõikamata.
2. Pankreatikoduodenektoomia - kõhunäärme ja kaksteistsõrmiksoole osa eemaldamine.
3. Distaalne pankreatektoomia.
4. Pankrease vahesumma resektsioon.
5. Gastrinoomi selektiivne emboliseerimine.
6. Mao resektsioon.
7. Täielik maovähendusoperatsioon.
8. Laparoskoopia on levinud protseduur, mis ei nõua kõhuõõne täielikku avamist, ei jäta arme ning vähendab verejooksu ja tüsistuste riski.
9. Kui maksas on metastaase, tehakse selle resektsioon.

Pärast operatsiooni määratakse patsiendile B12-vitamiin ja spetsiaalsed kaltsiumipreparaadid.

Sageli pöörduvad patsiendid arsti poole, kui siseorganites on juba metastaasid. Sellistel juhtudel saab pärast operatsiooni täielikku paranemist saavutada ainult 30% patsientidest.

Keemiaravi kasutatakse laialdaselt pahaloomuliste kasvajate esinemise korral. See pärsib kasvaja kasvu. Kuid isegi selline ravi ei taga soodsat tulemust. Patsientidele määratakse ravimite kombinatsioon - "Streptosotsiin", "Fluorouratsiil", "Doksorubitsiin".

Prognoos ja ennetamine

Patoloogia prognoos sõltub neoplasmi histoloogiast, selle asukohast ja metastaaside olemasolust. Enamikul juhtudel on prognoos suhteliselt soodne. Selle põhjuseks on kasvaja aeglane kasv ja tänapäevasel farmaatsiaturul tohutul hulgal mao sekretsiooni vähendavaid ravimeid.

5-aastase elulemuse prognoos sõltub patsiendi esialgsest tervislikust seisundist, kasutatavast ravimeetodist ja metastaaside olemasolust siseorganites. Raskete haavandiliste kahjustuste ilmnemisel tekib surm.

Patoloogia arengu vältimiseks soovitavad eksperdid järgida järgmisi reegleid:

• Tervislik toit,
• regulaarselt külastada gastroenteroloogi;
• kord aastas läbima seedetrakti endoskoopilise uuringu,
• võidelda halbade harjumustega,
• vältida stressi- ja konfliktsituatsioone.

Video: loeng Zollinger-Ellisoni sündroomist

Video: gastrinoom saates “Ela tervena!”