Vere hemolüüs(ladina sõnast - Hemolüüs ja kreeka sõna Haima - veri + lüüs - ajakava, hävitamine, lahustumine) - punaste vereliblede kahjustamise protsess, mille käigus hemoglobiin vabaneb keskkonda. Pärast hemolüüsi on vereplasma normaalne selge vedelik, värvitud punaseks. Punaste vereliblede hemolüüs võib toimuda nii vereringes kui ka in vitro mitmesuguste ainete mõjul.
Punaste vereliblede hemolüüsi põhjused
Peamised tegurid (põhjused), mis võivad hemolüüsi põhjustada, on järgmised:
- füüsikalised ja keemilised mõjurid
- taimset, loomset või bakteriaalset päritolu hemolüütilised mürgid
- loomavere seerumi hemolüütilised omadused (normaalsed hemolüsiinid) antikehade hemolüütilised omadused (spetsiifilised või immuunhemolüsiinid)
Vereanalüüsid punaste vereliblede hemolüüsi jaoks
IN kliiniline praktika kasutatakse punaste vereliblede osmootse hemolüüsi uuringuid (vereanalüüs). mitmesugused haigused- erütrotsüütide stabiilsuse (resistentsuse) uurimine hüpotooniliste NaCl lahuste suhtes. Terve inimese punased verelibled hakkavad hemolüüsi protsessile alistuma 0,44–0,48% naatriumkloriidi lahuses, vere täielik hemolüüs toimub 0,28–0,32% naatriumkloriidi lahuses.
Naatriumkloriidi kontsentratsioon, millest see algab punaste vereliblede osmootne hemolüüs, väljendab punaste vereliblede minimaalset osmootset resistentsust. Naatriumkloriidi kontsentratsioon, mille juures toimub vere täielik hemolüüs, väljendab erütrotsüütide maksimaalset resistentsust.
Erütrotsüütide osmootne resistentsus suureneb mao- ja teiste organite vähi, neeruturse, arterioskleroosi, obstruktiivne kollatõbi ja teised.Erütrotsüütide osmootne resistentsus väheneb verejooksust tingitud aneemia, maohaavandite, hemolüütilise ikteruse jne korral.Uretaani ja alkoholi ravimite mõjul väheneb punaste vereliblede läbilaskvus veele, kaaliumile ja hemoglobiinile ning osmootne erütrotsüütide hemolüüsi tüüp hilineb. Hemolüütilised protsessid esineda sisse terve keha ja erinevate haiguste puhul. Terves organismis on erütrotsüüdi eluiga keskmiselt 120 päeva, misjärel maksas, põrnas, luuüdi ja lümfisõlmed, see hävib, millega kaasnevad punaste vereliblede hemolüüsi tunnused. Peamine punaste vereliblede hävitamise viis on killustumine – järkjärguline lagunemisprotsess, mis toimub nende vereringe käigus, peamiselt põrna siinustes, kus verevool on äärmiselt aeglane. Füsioloogilistes tingimustes hävivad punased verelibled lõplikult ainult retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes. Pärast punaste vereliblede hävitamist laguneb hemoglobiin aineks (valguks) - globiiniks ja rauda sisaldavaks pigmendiks - heemiks. Keeruliste keemiliste transformatsioonide kaudu moodustub heemist bilirubiin. Hemoglobiini lagunemisel vabanev raud ladestub peamiselt põrna ja maksa retikuloendoteliaalrakkudesse. Siit, pärast keerulisi keemilisi muundumisi, siseneb see vereringesse. Vere patoloogilise hemolüüsi tekkes mängivad olulist rolli teatud häired välis- ja sisekeskkonnas.
Aneemia koos punaste vereliblede suurenenud patoloogilise lagunemisega
Hemolüütilised aneemiad moodustavad suure rühma haigusi, mille põhjused, kliiniline esitus ja ravi on väga erinevad. Peamine patoloogiline protsess, mis ühendab need haigused ühte rühma, on punaste vereliblede suurenenud lagunemine (hemolüüs). Hemolüüs võib toimuda nii intratsellulaarselt (põrnas nagu tavaliselt füsioloogiline) kui ka otse veresoontes (intravaskulaarne või ekstratsellulaarne).
Tavaliselt on erütrotsüüdi eluiga 100–120 päeva, kuid hemolüütilise aneemia korral lüheneb see 12–14 päevani.
Suurenenud hemolüüs, mis esineb peamiselt põrnas, avaldub järgmiste sümptomitega:
1) suureneb vaba sapipigmendi bilirubiini sisaldus veres, mille tagajärjeks on naha ja limaskestade ikteriline värvumine, mis väljendub erineval määral;
2) maksarakkudes töödeldakse üleliigne kogus bilirubiini, mille tulemusena muutub sapp intensiivselt värvuvaks ja tekib kalduvus maksas kivide tekkeks. sapipõie ja kanalid;
3) soolestikus, kuhu sapp siseneb, moodustuvad selle laguproduktid suurenenud koguses, mille tulemusena väljaheited intensiivselt värvitud;
4) uriinis suureneb urobiliini pigmendi sisaldus;
5) väheneb punaste vereliblede üldarv, perifeerses veres suureneb punaste vereliblede noorvormide arv, samuti nende lähteainete sisaldus luuüdis.
Veresoontes esinev suurenenud hemolüüs väljendub järgmistes nähtustes:
- vaba hemoglobiini sisaldus veres suureneb;
- vaba hemoglobiin eritub uriiniga kas muutumatul kujul või modifitseeritud kujul (uriin on punane, pruun või peaaegu must);
– Hemoglobiini metabolismi saadused võivad ladestuda siseorganitesse.
Kõik hemolüütilised aneemiad jagunevad kaheks suured rühmad- pärilik ja omandatud.
Hüpoplastilise (ja aplastilise) aneemia olemus on luuüdi hematopoeesi järsk pärssimine, millega kaasneb punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine. Tuntud on ka hüpoplastilise aneemia isoleeritud vorm, mis pärsib ainult punaste vereliblede moodustumist.
Erinevad põhjused põhjustavad luuüdi hematopoeesi järsu pärssimise.
1. Mõjutavad välistegurid toksiline toime luuüdis (ioniseeriv kiirgus, mõned ravimid, mitmesugused keemilised ained).
2. Sisemised põhjused (endogeensed): toksiliste ainete mõju neeruhaigustele, kilpnäärme alatalitlusele jne.
3. Vormid, mille puhul ei ole võimalik tuvastada ühtegi aneemia põhjust.
Luuüdi kahjustuste tekkemehhanism ei ole täielikult välja selgitatud. Eeldatakse, et erütrotsüütide prekursorrakk kahjustab. Normaalset vereloomet soodustavate ainete sisaldus (raud, vitamiin B 12 ) ei vähene, kuid vereloomekude ei saa neid kasutada.
Kliiniline pilt
Haiguse ilmingud on äärmiselt mitmekesised; On üleminekuvorme vereloome osalisest pärssimisest kuni raske luuüdi aplaasiani. Eristada saab kolme peamist sündroomi - aneemiline, hemorraagiline (verejooksu sündroom), septiline-nekrootiline -, mis võivad väljenduda erineval määral.
Haiguse alguses selline mittespetsiifilised märgid, Kuidas suurenenud väsimus, nõrkus. Sageli kohanevad patsiendid aneemiaga ja pöörduvad arsti poole ainult haiguse täielikuma pildiga. Hemorraagiline sündroom avaldub mitmesuguste verejooksude (nina, emaka) ja verevalumite tekkega.
Haiguse algstaadiumis, aga ka kroonilises staadiumis ilmneb vaid mõõdukas naha ja nähtavate limaskestade kahvatus ning mõnikord ka verevalumid. Ägeda käigu korral lisaks väljendunud kahvatusele, olulisele hemorraagilisele sündroomile, limaskestade nekroosile (surmale), kõrge palavik. Ilmnevad mitmesugused põletikulised haigused (kopsupõletik). iseloomulikud sümptomid. Maks ja põrn tavaliselt ei suurene, kuid mõnikord on põrn mõõdukas suurenemine, samuti naha ja kõvakesta kerge kollatõbi, mis on tingitud mõõdukas sündroom punaste vereliblede lagunemine. Perifeerses veres määratakse raskekujuline aneemia, hemoglobiinisisaldus väheneb 20–30 g/l. Samuti väheneb erütrotsüütide noorte vormide sisaldus, mis näitab luuüdi kompenseerivate võimete ammendumist. Iseloomulik on leukotsüütide arvu väljendunud vähenemine, lümfotsüütide sisaldus ei muutu. Trombotsüütide arv langeb mõnikord nullini. Enamasti suureneb ESR (erütrotsüütide settimise määr) oluliselt – kuni 30–50 mm/h.
Kell histoloogiline uuring luuüdi märgib luuüdi elementide peaaegu täielik kadumine ja nende asendamine rasvkoega.
Aplastilise aneemia äratundmine põhineb mitmete haiguste välistamisel, mis põhjustavad kõigi vereelementide hulga vähenemist. Nõutud diferentsiaaldiagnostikaägeda leukeemia ja vähi metastaasidega luuüdis. Kui eakatel inimestel esineb erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide sisalduse vähenemist perifeerses veres, tuleb eristada B 12 vaegusaneemiast.
Ravi
Ravimeetmete kompleks sisaldab:
1) kokkupuute kõrvaldamine etioloogilise teguriga (näiteks kemikaalid, ravimid, kui on tõestatud seos nende kasutamise ja aneemia tekke vahel);
2) vere ja vereasendajate (täisvere või punaste vereliblede) ülekandmine. Raske hemorraagilise sündroomi korral on soovitatav otsene vereülekanne;
3) kõigile aplastilise aneemiaga patsientidele tuleb määrata prednisolooni suures annuses (60–100 mg/ööpäevas);
4) punaste vereliblede moodustumise stimuleerimiseks kasutatakse suurtes annustes anaboolseid steroide;
5) pooltel juhtudel on põrna eemaldamine efektiivne. Mõju ei ilmne kohe. IN operatsioonijärgne periood peaksite pikka aega võtma prednisolooni suurtes annustes;
6) praegu üritatakse teha luuüdi siirdamist, enam kui pooltel juhtudest toimub remissioon.
Prognoos
Prognoos on äärmiselt tõsine. Punaste vereliblede noorte vormide arvu suurenemise, põrna kerge suurenemise ja kortikosteroidravi selge toimega (isegi nõrgalt väljendunud) täheldatakse pärast põrna eemaldamist täielikku taastumist. Mõnel juhul on aplastiline aneemia ägeda leukeemia debüüt. Mõnikord avastatakse leukeemia nähud märkimisväärse aja jooksul pärast aplastilise aneemia tekkimist (sel juhul on see tavaliselt krooniline).
Ärahoidmine
Vältida kokkupuudet erinevate välisteguritega (ioniseeriv kiirgus, benseen, tsütostaatilised ained).
Verekaotusest tingitud aneemia
Selle aneemia vormi kliiniline pilt varieerub oluliselt sõltuvalt hemorraagia asukohast, raskusastmest ja arengu kiirusest. Kiire ja rikkalik verejooks põhjustab ringleva vere mahu vähenemist ja šokiseisundit ning krooniline varjatud verekaotus ohustab lõpuks rauavaegusaneemia teket.
Patsient pärast äge verejooks nähud ja sümptomid ilmnevad hüpoksia ja veremahu vähenemise tõttu. Olenevalt protsessi tõsidusest tunneb patsient nõrkust, väsimust, peapööritust või tekib stuupor või kooma, sageli on ta kahvatu, ärrituv ja liigne higistamine. Eluline olulised märgidägeda verekaotuse korral seostatakse kardiovaskulaarsüsteemi kompenseerimisega. Reeglina kogeb patsient langust vererõhk ja südame löögisageduse tõus sõltuvalt verejooksu raskusastmest. Ägeda verekaotusega patsiendi esialgse seisundi hindamiseks on vaja tuvastada kehaasendist tulenevad sümptomid. Kui tema pulss tõuseb 25% või rohkem või süstoolne rõhk langeb 20 mmHg-ni. Art. või rohkem asendi muutmisel (lamades selili ja istudes), tähendab see, et väga tõenäoline on ringleva vere mahu väljendunud vähenemine (verekaotus üle 1000 ml), mis nõuab kohest asendusravi. Märkimisväärne verekaotus (kuni 1500 ml) põhjustab tavaliselt kardiovaskulaarse kollapsi.
Kiire ja suhteliselt hiljutise verekaotuse korral ei toimu rakumassi ega hemoglobiini mahu vähenemist, kuna punaste vereliblede ja plasma maht vähenevad paralleelselt. Sageli tuvastatakse leukotsüütide arvu mõõdukas suurenemine; Trombotsüütide arv võib suureneda nii ägeda kui ka kroonilise verekaotuse korral, eriti rauapuuduse korral. Esimestel päevadel pärast äge verekaotus Tavaliselt suureneb noorte punaste vereliblede arv, mis kaasneb jätkuva märkimisväärse verekaotusega või jätkub kuni rauavarude ammendumiseni. Sisemine verejooks võib kaasneda sapipigmendi bilirubiini taseme tõus. Seedetrakti verekaotusega patsientidel registreeritakse sageli vere uurea lämmastiku taseme tõusu neerude verevoolu vähenemise tõttu.
Verekaotusega seotud häired kujutavad endast märkimisväärset ohtu elule, mistõttu vajavad õigeaegset ravi. Intravenoossed infusioonid tuleks pidada peamiseks ravimeetodiks. Sobiva vere valimise ajal korrigeeritakse ringleva vere mahu vähenemist soolalahuse, Ringeri lahuse või eelistatavalt kolloidi, näiteks 5% albumiinilahuse infusioonidega. Niipea kui kogu veri sobib kasutamiseks, kantakse see kohe patsiendile üle. Kliiniliste sümptomite ja venoosse rõhu jälgimine aitab määrata vedeliku asendamise optimaalse mahu. Nende erakorraliste meetmete ajal ja pärast nende lõpetamist võib üksikasjalik diagnostiline uuring paljastada verejooksu täpse asukoha.
Kroonilist verekaotust põhjustavad tavaliselt meditsiinilised seisundid seedetrakti või emakas. Samal ajal on varjatud vere analüüs väljaheites aneemia hindamisel oluline, kuigi sageli seda ei võeta. Soovitatav on uurida proovide seeriat pikema aja jooksul, sest seedetrakti verejooks erinevad sageduse poolest. Kroonilise verekaotuse hematoloogiline ilming on rauavaegusaneemia, mida käsitletakse üksikasjalikult vastavas jaotises.
Leukeemia
Äge leukeemia
Leukeemia - luuüdis esmase lokaliseerimisega vereloomekoe kasvajad. Kasvajarakud sisenevad kergesti perifeersesse verre, andes sellele iseloomuliku pildi.
Ägeda leukeemia tuvastamise aluseks ei ole ajafaktor (haiguse kestus), vaid morfoloogilised tunnused kasvajarakud ja nende välimus perifeerses veres. Seega saab ägeda leukeemia diagnoosi panna vaid hematoloogilise uuringu põhjal.
Kõigi ägedate leukeemiate kasvajarakke iseloomustab suured suurused ja suur tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku.
Kliiniline pilt
Ägeda leukeemia ilmingud võivad olla väga erinevad, nii et need võivad esineda järgmiste "suurte" sündroomide kujul.
Kasvaja mürgistuse sündroom: kehatemperatuuri tõus, nõrkus, higistamine, kehakaalu langus. Nende kaebuste olemasolu annab alust oletada nakkushaigusi (sepsis, tuberkuloos jne), süsteemsed haigused sidekude, krooniline leukeemia, lümfoomid, sealhulgas lümfogranulomatoos ja muud kasvajad.
Leukeemilise proliferatsiooni sündroom (kasvajarakkude paljunemine ja kasv): luuvalu, raskustunne ja valu vasakpoolses ja paremas hüpohondriumis, suurenenud lümfisõlmede tuvastamine patsiendi poolt. Seda sündroomi saab tuvastada rohkemaga üksikasjalik läbivaatus patsient:
– laienenud lümfisõlmed, sageli emakakaela ühel või mõlemal küljel, valutu, tihe konsistents;
– kergelt väljendunud põrna suurenemine: põrn on tihe, valutu või kergelt tundlik, ulatub 3–6 cm kaldaääre alt välja;
– suurenenud maks: tihe, tundlik, palpeeritav 2–4 cm allpool rannikuäärt.
Teiste organite kahjustuse korral võib esineda mitmesuguseid kaebusi ( peavalu, liigesevalu, õhupuudus, köha, püsiv ishias, kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus, nahasügelus, suurenenud naha tundlikkus jne), mis annavad põhjust eeldada erinevate organite iseseisvaid haigusi.
Kui nahk on kahjustatud, leitakse nahal roosaka või helepruuni värvi tihedad infiltraadid, mis on tavaliselt mitmekordse iseloomuga.
Kopsukahjustuse korral täheldatakse raskusi õhu juhtimisel läbi trahheobronhiaalpuu (hingamise nõrgenemine, väljahingamise pikenemine, kuiv vilistav hingamine), fokaalsed muutused(hingamisnõrkus või karm hingamine, kuiv ja märg rales). Siiski võib olla raske eristada spetsiifilist leukeemilist kopsukahjustust bakteriaalsest kopsupõletikust, mis sageli raskendab ägeda leukeemia kulgu.
Müokardi kahjustuse korral tuvastatakse südame kerge laienemine, südame löögisageduse tõus, summutatud südamehääled, raskematel juhtudel südamepuudulikkuse sümptomid.
Seedetrakti kahjustus võib väljenduda valuna mao piirkonnas.
Kesknärvisüsteemi mõjutamisel tuvastatakse meningeaalsed sümptomid ja talitlushäired kraniaalnärvid, vähenemine lihastoonust ja muud sümptomid.
Aneemiline sündroom: naha kahvatus, nõrkus, pearinglus, "virvenduslaigud" silmade ees, õhupuudus kehaline aktiivsus, vererõhu langus, südamepekslemine, peavalu, tinnitus ja muud kaebused, mis on seotud vere ebapiisava hapnikuga küllastatusega. Need kaebused võivad anda põhjust oletada mis tahes vormis aneemiat (rauavaegus, B 12 vaegus, hemolüütiline, aplastiline jne).
Hemorraagiline sündroom: nahaverejooksud, veritsevad igemed, ninaverejooks. Sellised kaebused võivad tekkida erinevate hemorraagiliste diateesidega.
Patsiendid seostavad kaebuste ilmnemist sageli "gripi" või hingamisteede haigus. Võib olla märke kokkupuutest erinevatega patogeensed tegurid (kiiritusravi, kokkupuude kemikaalidega, kiirgus, sissevõtt tsütostaatilised ravimid ja jne). Tuleb rõhutada, et ägeda leukeemia korral võivad need sündroomid kas puududa ja jätta mulje heaolust või olla kerged. Üks sündroom võib domineerida, näiteks kõrge palavik või kerge temperatuuri tõus ilma kasvajarakkude kasvu tunnusteta organites. Kõik see muudab ägeda leukeemia kliinilise pildi antud sümptomid väga tingimuslikuks. Diagnoosi saab panna ainult kasvajarakkude olemasolu põhjal veres ja luuüdis.
Voolu etapid.
I. Esialgne – saab hinnata ainult tagasiulatuvalt.
II. Kaugelearenenud – haiguse kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingutega.
1. Esimene rünnak.
2. Haiguse retsidiiv.
3. Teine retsidiiv jne.
III. Terminal – spetsiifilise ravi mõju puudumine, normaalse vereloome pärssimine.
Haiguse faasid .
1. Aleukeemiline (ilma kasvajarakkude vabanemiseta verre).
2. Leukeemiline (koos kasvajarakkude vabanemisega).
Diagnostika
Ägeda leukeemia esinemine patsiendil määratakse perifeerse vere ja luuüdi aspiraadi uurimisel.
Peamine kriteerium on kasvajarakkude olemasolu veres. Neid rakke leidub vereproovides 5–10–80–90%. Ägeda leukeemia aleukeemilises faasis on kasvajarakud veres üksikud või puuduvad. Nendel juhtudel tehakse diagnoos luuüdi punktsioonitesti tulemuste põhjal, mis näitab selliste rakkude sisalduse olulist suurenemist (30%-lt 90%-le).
Mis tahes ebaselge või pikaleveninud haiguse korral on vaja teha vereanalüüs, ainult see võimaldab tuvastada ägeda leukeemia tunnuseid.
Ravi
Ägeda leukeemia eduka ravi peamine tingimus on võimalikult varane algus.
Teraapia peamine eesmärk on vabastada keha patoloogilised rakud, mis saavutatakse suure hulga keemiaravi ravimite kasutamisega koos erinevate mehhanismide abil tegevused.
Ravimite kombinatsioon tehakse sõltuvalt ägeda leukeemia vormist ja patsiendi vanusest.
Kompleksi võib kaasata paljutõotavad ravimeetodid – nagu luuüdi siirdamine, immunoteraapia meetodid terapeutilised toimedägeda leukeemia korral.
Ägeda leukeemia nakkuslikud tüsistused on väga tõsised ja seetõttu tuleb aktiivne ravi laia toimespektriga antibiootikumidega läbi viia õigeaegselt ja piisavates annustes. Ärahoidmine nakkuslikud tüsistused, on hoolikas suuõõne naha ja limaskesta hooldamine, patsientide paigutamine spetsiaalsetesse aseptilistesse ruumidesse, soolte steriliseerimine antibiootikumidega.
Arengu käigus hemorraagiline diatees vajalik on vereliistakute (1–2 korda nädalas) või värske täisvere ülekanne.
Prognoos
Ravi käigus on võimalik saavutada järgmist:
1) täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon (kaebusteta, normaalne või normilähedane vereanalüüs);
2) osaline kliiniline ja hematoloogiline remissioon (seisundi paranemine, kerged muutused veres koos küpsete rakkude arvu suurenemisega, kasvajarakkude arvu kadumine või järsk vähenemine veres ja luuüdi aspiraadis);
3) taastumine (täieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooni seisund haigusvaba kulgemisega 5 aastat või kauem).
Ärahoidmine
Ägeda leukeemia esmane ennetamine puudub. Sekundaarne ennetus taandub patsiendi seisundi hoolikale jälgimisele ja õige rakendamine retsidiivivastane ravi. haige äge leukeemia on ambulatooriumis registreeritud.
Krooniline leukeemia
Kolm kujundit krooniline leukeemia– erütreemia, müeloidleukeemia ja lümfotsüütleukeemia on levinumad veresüsteemi kasvajahaigused.
Erütreemia
Erütreemia on krooniline healoomuline leukeemia, mille puhul suureneb punaste vereliblede, aga ka teatud tüüpi leukotsüütide ja trombotsüütide moodustumine.
Erütreemia esinemissagedus on umbes 0,6 juhtu 10 000 elaniku kohta. Nii mehed kui naised haigestuvad võrdselt sageli. Erütreemia on vanaduse haigus: keskmine vanus Haigestunud on 55–60-aastased, kuid haigus võib tekkida igas vanuses.
Haiguse põhjused pole teada.
Patogenees
Haiguse aluseks on kõigi vereloome mikroobide – erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide – kontrollimatu vohamine, kuid domineeriv on erütrotsüütide idu kasv. Sellega seoses on kasvaja peamine substraat punased verelibled, mis küpsevad liigselt. Hematopoeesi kolded tekivad põrnas ja maksas. Punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres vähendab verevoolu kiirust, suurendab vere viskoossust ja hüübivust, mis põhjustab mitmete kliiniliste sümptomite ilmnemist.
Kliiniline pilt
Erütreemia avaldub kahes peamises sündroomis.
Pletoorikas sündroom põhjustatud punaste vereliblede, aga ka leukotsüütide ja trombotsüütide sisalduse suurenemisest (küllus - plethora). See sündroom koosneb:
- subjektiivsed sümptomid;
- muutused südame-veresoonkonna süsteemis;
- teatud nihked laboratoorsed näitajad.
1. Selle sündroomi subjektiivsed sümptomid on järgmised: peavalud, pearinglus, nägemise hägustumine, stenokardia valu, nahasügelus, erütromelalgia (sõrmede naha äkiline sinaka varjundiga punetus, millega kaasneb terav valu), jäsemete võimalik tuimus ja külmavärinad .
2. Kardiovaskulaarsüsteemi häired väljenduvad naha ja nähtavate limaskestade värvuse muutustes, limaskesta värvuse eripäras pehme suulae ja kõvasuulae liitumiskohas, arteriaalne hüpertensioon, tromboosi teke. ja harvem verejooks. Lisaks tromboosile on võimalik säärte ja jalgade turse koos lokaalse punetuse ja terava põletustundega. Vereringehäired sisse arteriaalne süsteem võib põhjustada tõsiseid tüsistusi: äge müokardiinfarkt, insult, nägemiskahjustus, neeruarteri tromboos.
3. Laboratoorsete parameetrite nihked määravad peamiselt kliiniline analüüs veri: suureneb hemoglobiini ja punaste vereliblede sisaldus, suureneb hematokrit ja vere viskoossus, mõõdukas leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemine, erütrotsüütide settimise kiiruse järsk aeglustumine.
Müeloproliferatiivne sündroom tõttu kõrgharidus kõik vererakud luuüdis ja väljaspool seda. See sisaldab:
- subjektiivsed sümptomid;
- maksa ja (või) põrna suurenemine;
- muutused laboratoorsetes parameetrites.
1. Subjektiivsete sümptomite hulka kuuluvad nõrkus, higistamine, kehatemperatuuri tõus, luuvalu, raskustunne või valu vasakpoolses hüpohondriumis.
2. Põrna suurenemine on seletatav mitte ainult vereloome fookuste ilmnemisega selles, vaid ka vere stagnatsiooniga. Harvemini täheldatakse maksa suurenemist.
3. Kõige olulisemad muutused on perifeerses veres kõigi vererakkude arvu suurenemise näol.
Erineva raskusastmega sündroomid peal erinevad etapid Haigus põhjustab kliinilise pildi äärmist varieeruvust. Võimalik on jälgida kahtlemata erütreemiaga, peaaegu kaebusteta ja täielikult töövõimelisi patsiente ning raskete kahjustustega patsiente siseorganid kes vajavad teraapiat ja on kaotanud töövõime. IN esialgne etapp patsientidel ei pruugi olla kaebusi. Haiguse progresseerumisel on kaebused seotud kahe peamise sündroomi esinemise ja raskusastmega. Kõige sagedasemad kaebused on need, mis on põhjustatud veresoonte suurenenud verevarustusest ja funktsionaalsetest veresoonte häiretest (peavalud, erütromelalgia, nägemise hägustumine jne). Peame meeles pidama, et kõiki neid sümptomeid võib seostada teiste haigustega. Ka müeloproliferatiivse sündroomi esinemisest tingitud kaebused (higistamine, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, luuvalu, kehatemperatuuri tõus) on erütreemia suhtes mittespetsiifilised. Üsna tüüpiline on nahasügelus, mis ilmneb pärast veeprotseduuride võtmist. Seda sümptomit täheldatakse kaugelearenenud staadiumis 55% -l patsientidest.
Patsientidel võib olla anamneesis ajuinsuldid, müokardiinfarkt - kõik see näitab haiguse tüsistusi. Mõnikord debüteerib haigus nende tüsistustega ja tegelik põhjus nende areng - erütreemia - tuvastatakse patsiendi uurimisel insuldi või müokardiinfarkti suhtes.
Rohkem hiline staadium Sellel haigusel on peamiselt pletoorilise sündroomi tunnused: erütrotsüanoos, verega täidetud sidekesta veresooned ("jänese silmad"), selge värvipiir kõvasuulae üleminekul pehmele suulaele, sõrmeotste, jalgade, alumise kolmandiku turse. jalg, millega kaasneb kohalik punetus ja terav põletustunne.
Perifeerse vere analüüs näitab hemoglobiinisisalduse ja hematokriti suurenemist, punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemist. Kui muutused perifeerses veres on väikesed või andmed ei ole lõplikud, tuleb uurida luuüdi.
Tüsistused.
1. Veresoonte tromboos (aju-, koronaar-, perifeersed arterid).
2. Hemorraagiline sündroom: verejooks pärast väiksemaid kirurgilisi sekkumisi (hamba eemaldamine), seedetrakti veresoontest, hemorroidid, mis on tingitud verehüübe halbadest omadustest, mis on tingitud trombotsüütide funktsionaalsete omaduste muutustest.
3. Sümptomid urolitiaas ja podagra artriit.
Ravi
Tsütostaatiline ravi on ette nähtud. Ravi mõju tuleb hinnata 2–3 kuu möödumisel ravi algusest. Kui haigus taastub, määratakse ravim, mis viis remissioonini. Ravimit tuleb vahetada, kui varem kasutatud ravim on ebaefektiivne või kui ilmnevad kõrvaltoimed.
Erütreemiaga patsiendid registreeritakse ambulatooriumis arsti külastamise sagedusega ja perifeerse vere analüüside määramisega üks kord 3 kuu jooksul.
Vere hemolüüs on protsess, millega kaasneb erütrotsüütide (punaste vereliblede) hävitamine ja hemoglobiini vabanemine. Muidugi on selline nähtus täiesti loomulik, kuna punased verelibled elavad keskmiselt umbes 110–130 päeva. Kuid mõnel juhul võib punaste vereliblede enneaegne hävitamine põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja mõnikord surma.
Vere hemolüüs ja selle liigid
Tänapäeval on tavaks eristada kahte peamist patoloogilise hemolüüsi vormi:
- Punaste vereliblede intravaskulaarne lagunemine toimub otse veresoone õõnes ja sellega kaasneb vaba hemoglobiini vabanemine verre. Selline häire võib olla mõne autoimmuunhaiguse, mürkide ja mitmete toksiinide verre tungimise tagajärg.
- Vere intratsellulaarse hemolüüsiga kaasneb punaste vereliblede hävimine teatud elundite kudedes, eriti maksas, põrnas ja luuüdis. Enamasti on see vanade rakkude ringlussevõtu loomulik mehhanism. Suurenenud lagunemise tase võib viidata teatud tõsiste haiguste esinemisele.
Vere hemolüüs: põhjused
Tegelikult võib punaliblede lagunemine olla täieliku kokkupuute tagajärg erinevaid tegureid, nii sise- kui väliskeskkonnas.
- Üsna sageli on põhjuseks teatud toksiinid, samuti ravimid.
- Samuti on bioloogiline hemolüüs, mis on põhjustatud putukate ja mõnede teiste loomade mürgist.
- Nagu juba mainitud, võib patoloogia tekkida mõne tõsise kehahaiguse, sealhulgas autoimmuunhaiguste taustal, mille puhul immuunsüsteem ründab omaenda
- Sobimatu vereülekanne võib samuti põhjustada punaste vereliblede hävimist.
- Riskitegurid on temperatuurikõikumised ja kokkupuude ultraheliga.
Igal juhul on põhjus äärmiselt oluline, kuna ravimeetodi valik sõltub sellest.
Vere hemolüüs ja selle sümptomid
Tegelikult on patoloogiline hemolüüs äärmiselt ohtlik seisund. Selle sümptomid sõltuvad otseselt punaste vereliblede hävitamise kiirusest ja astmest. Ja ärge unustage, et kudedevahelise gaasivahetuse eest vastutavad punased verelibled - kui nende arv väheneb,
Sageli areneb hemolüüsi taustal aneemia eriline kiiresti progresseeruv vorm. Selle haigusega kurdavad patsiendid töövõime langust, pidevat nõrkust, pearinglust, uimasust ja söögiisu vähenemist. Kui punaste vereliblede hävimine toimub elundite sees, siis kaasneb haigusega perioodiline maksa ja põrna suurenemine Raskematel juhtudel võib täheldada kollatõve teket - silma nahk ja kõvakesta omandavad iseloomuliku kollaka värvuse. tooni.
Vere hemolüüs: ravi
Nagu juba mainitud, sõltub ravi otseselt hemolüüsi vormist ja põhjustest. Näiteks mürgituse korral on vaja toksiini organismist eemaldada. Mürgist mõjutatud loom vajab antidoodi manustamist. Mõnel juhul tehakse vereülekannet, kuid ainult kõige sobivamalt doonorilt. Loomulikult määratakse patsiendile voodirežiim ja mõnikord tehakse põrna eemaldamiseks operatsioon.
Erütrotsüütide hemolüüs (sün. hematolüüs, erütrotsütolüüs) - rakkude hävitamine, sageli kuvatakse täielikult loomulik protsess nende vananemine. Kuid nende hävitamine võib tuleneda patoloogiliste tegurite mõjust. Füsioloogilisest vaatenurgast ilmneb nähtus igal inimesel.
Sellel seisundil on oma kliinilised ilmingud, kuid need on mittespetsiifilised ja on sageli peidetud põhihaiguse sümptomite taha. Peamised sümptomid on kahvatu nahk, iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu, palavik ja pearinglus.
Punaste vereliblede hävimise diagnoosimise alus on laboratoorsed uuringud veri. Anomaalia algpõhjuse väljaselgitamiseks on aga vajalik keha terviklik uurimine.
Ravi viiakse läbi konservatiivsete meetodite abil - vereülekanne ja ravimid, leevendab sümptomeid. Etioloogilise teguri kõrvaldamise skeem valitakse individuaalselt.
Punaste vereliblede hemolüüs alaline alus esineb igas elusorganismis. Tavaliselt elavad punased verelibled umbes 120 päeva, pärast mida algab nende järkjärguline hävimine. Membraan puruneb ja hemoglobiin vabaneb. Füsioloogilistes tingimustes toimuvad sellised protsessid põrnas rakkude abil immuunsussüsteem.
Punased verelibled võivad veresoonkonnas surra. Sellistel juhtudel suhtleb hemoglobiin vereplasmas leiduva spetsiifilise valguga ja siseneb maksa. Pärast seda toimub terve keeruliste transformatsioonide ahel, mille järel rauda sisaldav valk muutub bilirubiiniks ja eritub kehast koos sapiga. Kõik see on patoloogiline hemolüüs.
Punaste vereliblede hemolüüs
Hemolüüsi põhjused võivad olla väga erinevad, kuid sageli seostatakse neid haiguse kulgemisega. Seega võivad provokaatoritena tegutseda järgmised isikud:
Geneetiline eelsoodumus võib kaasa aidata asjaolule, et punased verelibled on defektsed (osmootne hemolüüs).
Punaste vereliblede hemolüüsi moodustumise olemuse põhjal ilmneb sarnane seisund:
- füsioloogiline;
- patoloogiline.
Sõltuvalt sellest, kus punased verelibled hävivad, on:
- intratsellulaarne hemolüüs - hävitamine toimub põrnas;
- intravaskulaarne hemolüüs - protsess areneb veresoonte voodis.
Erütrotsütolüüsi on kahte tüüpi:
- pärilik - punaste vereliblede ebanormaalne struktuur, ensümaatilise süsteemi talitlushäired või punaste vereliblede defektne koostis;
- omandatud.
Kui punaste vereliblede hävimine toimub mõne haiguse või patoloogilise protsessi käigus, lähtudes arengumehhanismist, vabaneb:
- osmootne hemolüüs - areneb laboritingimustes;
- bioloogiline hemolüüs - kokkusobimatute verekomponentide vereülekande tulemus, vireemia;
- temperatuuri erütrotsütolüüs on punaste vereliblede konkreetsesse keskkonda sattumise tagajärg (laboratoorsete uuringute ajal on need hüpotoonilises lahuses);
- mehaaniline hemolüüs - täheldatud inimestel, kellel on kunstlik klapp süda, tekib kunstliku vereringe tõttu;
- loomulik hemolüüs.
Punaste vereliblede hemolüüsi tüübid
Hemolüüsi eristatakse in vitro - punased verelibled hävitatakse väljaspool inimkeha ja bioloogilise materjali kogumisel järgnevateks laboriuuringuteks. Selle tulemusena annab analüüs vale tulemuse või ebaõnnestub üldse. Sellistel juhtudel on põhjused järgmised:
- vale vere kogumise tehnika;
- saastunud katseklaas;
- kinnipeetud vedeliku ebaõige ladustamine;
- vere korduv külmutamine või sulatamine;
- raputage katseklaasi tugevalt.
Selle taustal on vaja analüüsi korrata, mis on ebasoovitav, eriti laste puhul.
Erütrotsüütide hemolüüsil on mitmeid omaette kliinilised ilmingud, kuid need võivad jääda patsiendile märkamatuks – sellised sümptomid on mittespetsiifilised ja iseloomulikud paljudele haigustele. Nad võivad peituda põhihäire kliiniku taga, mis tuleb esile.
Sümptomid:
- naha kahvatus või kollasus;
- temperatuuri tõus 38-39 kraadini;
- valu lokaliseeritud sisse ülemised sektsioonid kõht;
- südame rütmihäired;
- pearinglus;
- lihas- ja liigesevalu;
- üldine nõrkus ja halb enesetunne;
- hingeldus;
- hematosplenomegaalia;
- iiveldus ja oksendamine;
- uriini värvuse muutus;
- levib valu nimmepiirkonnas;
- vähenenud veretoonuse väärtused;
- näonaha valulik punetus;
- suurenenud ärevus;
- probleemid väljaheitega Põis ja sooled;
- tugevad peavalud.
Imikute puhul on neil vastsündinu hemolüütilise haiguse tunnused.
Peamine diagnostiline uuringÜldine kliiniline vereanalüüs näitab punaste vereliblede hävimist. Bioloogiline materjal võetakse sõrmest, harvem on vaja venoosset verd.
Sellise kõrvalekalde laboratoorsed ilmingud on:
- sterkobiliini suurenemine;
- urobiliini suurenemine;
- konjugeerimata bilirubiini kontsentratsiooni tõus;
- hemoglobineemia;
- hemosiderinuuria.
Punaste vereliblede hemolüüsi diagnoosimine
Kuid sellistest tulemustest ei piisa provotseeriva teguri tuvastamiseks, vajalik on keha igakülgne uurimine, mis algab raviarsti meetmetega:
- haigusloo uurimine - patoloogilise allika tuvastamiseks;
- tutvumine perekonna ajalooga;
- patsiendi eluloo kogumine ja analüüs - võetakse arvesse teavet ravimite võtmise kohta; võimalikud hammustused putukad või mürgiste seente tarbimine;
- vererõhu ja temperatuuri väärtuste mõõtmine;
- naha välimuse hindamine;
- kõhuõõne eesmise seina palpatsioon - maksa või põrna mahu suurenemise tuvastamiseks;
- Täieliku sümptomaatilise pildi koostamiseks on vajalik patsiendi üksikasjalik uuring.
Täiendav diagnostiline skeem - instrumentaalsed protseduurid, laboriuuringud ja konsultatsioonid teiste spetsialistidega – valitakse individuaalselt.
Erütrotsüütide hemolüüsi ravi põhimõtted on kõigi etioloogiliste tegurite jaoks ühised. Kõigepealt on vaja sissevool täielikult peatada Inimkeha mürgine allikas. Selle eemaldamist saate kiirendada järgmiselt:
- sunnitud diurees;
- puhastavad klistiirid;
- maoloputus;
- hemodialüüs;
- hemosorptsioon.
Teraapia on suunatud:
- vere või punaste vereliblede ülekanne;
- fototeraapia;
- glükokortikoidide ja sümptomeid leevendavate ravimite, näiteks palavikualandajate või valuvaigistite võtmine;
- vereülekande ravi;
- naatriumvesinikkarbonaadi kasutamine.
Kui ebaefektiivne konservatiivsed meetodid pöörduma kirurgiline eemaldamine põrn.
Sellise probleemi, nagu punaste vereliblede patoloogiline või omandatud hemolüüs, tekkimist saate vältida, järgides järgmisi ennetusreegleid:
- täielik loobumine sõltuvustest;
- võtta ainult arsti poolt määratud ravimeid;
- kvaliteetse toidu tarbimine;
- kasutamine üksikud fondid kaitse kemikaalide ja mürkidega töötamisel;
- õigeaegselt ravida haigusi, mis võivad põhjustada probleeme;
- regulaarne täitmine ennetav läbivaatus V raviasutus- lisaks instrumentaalsetele protseduuridele hõlmab see vere loovutamist laboriuuringuteks.
Prognoos sõltub algpõhjusest, kuna iga etioloogiline tegur patoloogilisel alusel on sellel mitmeid oma tüsistusi, mis sageli põhjustavad surma.
Peamine väljaanne
Hemolüüs (sünonüüm: hematolüüs, erütrotsütolüüs) on punaste vereliblede kahjustamise protsess, mille käigus hemoglobiin vabaneb nendest keskkonda. Veri või punaste vereliblede suspensioon muutub läbipaistvaks punaseks vedelikuks (lakitud veri). Hemolüüs võib toimuda veres (intravaskulaarne hemolüüs) või retikulohistiotsüütilise süsteemi rakkudes (rakusisene hemolüüs). Tavaliselt täheldatakse intratsellulaarset hemolüüsi: osa punaseid vereliblesid hävitatakse iga päev, peamiselt põrnas, ja vabanenud hemoglobiin muudetakse bilirubiiniks. Patoloogilise hemolüüsi korral suureneb punaste vereliblede lagunemine, suureneb bilirubiini tootmine ja eritumine sapiga, samuti urobiliini kehade vabanemine väljaheites ja uriinis. Kui hemoglobiini vabaneb palju ja retikulohistiotsüütiline süsteem ei suuda selle töötlemisega toime tulla, tekib hemoglobineemia ja hemoglobinuuria. Punaste vereliblede lagunemine vereringes toimub kahes etapis: kromolüüs - hemoglobiini vabanemine ja stromolüüs - strooma hävitamine.
3. Hemolüüs ja selle liigid
Hemolüüsi vahetu tagajärg on aneemia.
Hemolüüs on punaste vereliblede membraani hävitamine, millega kaasneb hemoglobiini vabanemine vereplasmasse, mis muutub punaseks ja muutub läbipaistvaks (“lakiveri”). Hävitatud punaste vereliblede strooma, millel puudub hemoglobiin, moodustab nn punaste vereliblede varjud.
Punaste vereliblede hävimine võib toimuda nii kehas kui ka väljaspool seda – in vitro – olenevalt mitmest põhjusest. Kui punased verelibled on hüpotoonilises lahuses, siis on nende sees osmootne rõhk kõrgem kui ümbritsevas lahuses ja vesi lahusest siseneb punastesse verelibledesse, põhjustades nende mahu suurenemise ja membraani rebenemise. See niinimetatud osmootne hemolüüs tekib siis, kui punaseid vereliblesid ümbritseva lahuse osmootne rõhk väheneb normaalsega võrreldes poole võrra. Kerge hüpotensiooni korral soolalahus, milles paiknevad punased verelibled, need ei hävi, vaid ainult paisuvad ja veidi suurenevad.
NaCl kontsentratsioon rakku ümbritsevas lahuses, mille juures hemolüüs algab, on punaste vereliblede nn osmootse stabiilsuse (resistentsuse) mõõt. Inimestel algab hemolüüs 0,4% NaCl lahuses ja 0,34% lahuses hävivad kõik punased verelibled. Erinevatel patoloogilised seisundid erütrotsüütide osmootset resistentsust saab vähendada ja täielik hemolüüs võib toimuda isegi NaCl kõrge kontsentratsiooni korral lahuses.
Hemolüüs võib toimuda ka teatud mõjul keemilised ühendid. Seega on selle põhjuseks lipiidlahustid – eeter, kloroform, benseen, alkohol, mis hävitavad (kõrgetel kontsentratsioonidel) erütrotsüütide membraani.
Hemolüüsi põhjustavad ka sapphapped, saponiin, pürogallool ja mõned teised ained.
Punaste vereliblede hävimine võib toimuda väljaspool keha tugevate mehaaniliste mõjude mõjul, näiteks ampulli verega raputamise tagajärjel. Hemolüüsi põhjustab ka korduv vere külmutamine ja sulatamine.
Hemolüüs võib kehas tekkida nii mõne mao mürgi mõjul kui ka spetsiaalsete ainete – hemolüsiinide toimel, mis selle tulemusena plasmas moodustuvad. korduv manustamine teiste loomade erütrotsüüdid looma verre. Hemolüsiinid erinevad liigispetsiifilisuse poolest; need toimivad ainult nende loomaliikide punalibledele, kelle verd kehasse viidi. Seega hemolüüsib normaalse küüliku vereseerum nõrgalt lamba erütrotsüüte. Pärast mitmekordset lamba erütrotsüütide süstimist küüliku verre hemolüüsib küüliku vereseerum neid erütrotsüüte isegi kümneid kordi lahjendatuna.
Vere hemolüüs on punaste vereliblede – erütrotsüütide – lagunemine, mis oma pinnal kannavad hapnikku elunditesse ja kudedesse, mistõttu nende hävimisel satub hapnik rakkudevahelisse ruumi. Tavaliselt surevad punased verelibled pidevalt väikestes kogustes, nende eluiga on 4 kuud.
On intravaskulaarne hemolüüs, mis toimub vereringes, ja intratsellulaarne hemolüüs, kui punaste vereliblede hävitamine toimub maksa, põrna ja luuüdi rakkudes.
Vere hemolüüsi põhjused.
Iga aine, millel on kehale toksiline toime.
Patogeenid nakkushaigused nt streptokokk, viirused.
Raviained, näiteks sulfoonamiidid.
Mürgiste putukate või madude hammustused.
Vereülekande eeskirjade eiramine.
Veregruppide ühilduvuse konflikt ema ja loote vahel.
Mõnikord areneb loote naise raseduse patoloogilise kulgemise tõttu autoimmuunhaigus veri, kui immuunsüsteem tajub oma punaseid vereliblesid võõrkehana. Sel juhul toimub hemolüüs kiirendatud viisil, punased verelibled lagunevad põrnas ja maksas ning tekib nende elundite hüpertroofia.
Toimub hemolüüs, mis toimub väljaspool keha, nimelt vereproovide võtmise ajal. Kui ei järgita vere kogumise või säilitamise reegleid või kui seda korduvalt sulatatakse või külmutatakse, hävivad punased verelibled. Analüüsi tulemused on ebausaldusväärsed ja neid tuleb korrata.
Märgid, mis viitavad vere hemolüüsile.
Esiteks on see ebamõistlik nõrkus, mis järk-järgult kasvab. Võib esineda külmavärinaid ja iiveldust.
Kuna hemolüüs toimub peamiselt maksas, tekib valu paremal küljel, mis kiirgub epigastriumisse või alaselga.
Samuti võib esineda püsiv hematuria, kus uriin muutub määrdunudpunaseks.
Järk-järgult sümptomid suurenevad ja keha hakkab reageerima. Kehatemperatuur tõuseb palaviku tasemele, maksafunktsioonid on häiritud, tekib sklera, suu limaskesta, suguelundite ja naha kollasus.
Punaste vereliblede hemolüüsi sümptomid
Neerud lakkavad normaalselt töötamast, muutub uriini hulk, värvus ja tihedus ning võib tekkida neerupuudulikkus.
Veri ei hüübi hästi ja isegi väike sisselõige põhjustab tugevat verejooksu. Hemolüüs on selge vastunäidustus mis tahes kõhuõõneoperatsioonile, samuti hambaraviprotseduuridele, mis hõlmavad hambaimplantaatide implanteerimist ja igemekoe dissektsiooni.
Lagunemisproduktid ei eritu organismist iseenesest ning kutsuvad esile krampe ja minestamist. Häiritud on südametegevus, sagenevad rütmihäired.
Vere hemolüüsi diagnoosimine.
Diagnoos tehakse ennekõike pärast üldist ja biokeemiline analüüs veri, milles see tuvastatakse vähendatud sisu hemoglobiini, trombotsüütide, punaste vereliblede ja suurenenud tase bilirubiin. Üldine uriinianalüüs sisaldab punaseid vereliblesid, mida tavaliselt ei tohiks olla, ja urobiliini. Ultrahelis kompuutertomograafia Kõhuõõne organites on muutused nähtavad maksas ja põrnas - nende hüpertroofia. Neerupatoloogiat saab diagnoosida alles siis, kui protsess on arenenud.
Vere hemolüüsi ravi.
Kui hemoglobiini taseme langus on jõudnud kriitilise tasemeni, viiakse läbi punaste vereliblede vereülekanne.
Samuti on autoimmuunprotsessi peatamiseks ette nähtud glükokortikoidid ja immunosupressandid.
Kui põrna kude on oluliselt hävinud, on näidustatud kirurgiline eemaldamine.
Hemodialüüs on ette nähtud toksiliste ainete eemaldamiseks vereringest.
Mõnikord nagu kompleksne teraapia on näidustatud hormonaalsed ravimid.
Normaliseerimiseks üldine seisund vitamiiniteraapia ja dieet koos kõrge sisaldus mineraalid ja kergesti seeditav toit, mõõdukas füüsiline aktiivsus.
Hemolüüsi ravi viib läbi hematoloog.
Vere hemolüüs on haigus, mis allub hästi ravile. Kui pöördute õigeaegselt spetsialisti poole ja järgite kõiki soovitusi, ei põhjusta haigus tüsistusi ja aja jooksul tekib täielik remissioon.
Punaste vereliblede hemolüüs
Hemolüüs ja selle liigid.
Hemolüüs nimetatakse punaste vereliblede hävitamiseks koos hemoglobiini vabanemisega punaseid vereliblesid ümbritsevasse keskkonda. Hemolüüsi võib täheldada nii veresoonte voodis kui ka väljaspool keha.
Väljaspool keha võivad hemolüüsi põhjustada hüpotoonilised lahused. Seda tüüpi hemolüüsi nimetatakse osmootne . Vere järsk raputamine või selle segamine põhjustab punaste vereliblede membraani hävimist - mehaaniline hemolüüs . Mõned kemikaalid (happed, leelised, eeter, kloroform, alkohol) põhjustavad valkude koagulatsiooni (denaturatsiooni) ja punaste vereliblede membraani terviklikkuse rikkumist, millega kaasneb hemoglobiini vabanemine neist - keemiline hemolüüs . Mõju all täheldatakse ka muutust erütrotsüütide membraanis koos järgneva hemoglobiini vabanemisega neist füüsikalised tegurid . Eelkõige näitlemisel kõrged temperatuurid toimub valkude koagulatsioon. Vere külmutamisega kaasneb punaste vereliblede hävimine.
Esineb kehas kogu aeg väikestes kogustes hemolüüs, kui vanad punased verelibled surevad. Tavaliselt esineb see ainult maksas, põrnas ja punases luuüdis. Hemoglobiini "imenduvad" nende organite rakud ja see puudub ringlevast vereplasmast. Mõne keha seisundi ja haiguse korral kaasneb hemolüüsiga hemoglobiini ilmumine ringlevas vereplasmas ( hemoglobineemia) ja selle eritumist uriiniga ( hemoglobinuuria). Seda täheldatakse näiteks hammustuse korral mürgised maod, skorpionid, mitu mesilase nõelamist, malaaria, rühmaga kokkusobimatu vere ülekanne.
Hemoglobiini ühendid. Hemoglobiin, mis on lisanud endale hapnikku, muutub oksühemoglobiin(HbO2).
Punaste vereliblede hemolüüsi tüübid
Hapnik moodustab hemoglobiiniga nõrga ühendi, milles raud jääb kahevalentseks. Hemoglobiini, mis loobub hapnikust, nimetatakse taastatud, või vähendatud, hemoglobiin (Hb). Hemoglobiini koos süsinikdioksiidi molekuliga nimetatakse karbohemoglobiin(HbCO2). Süsinikdioksiid koos hemoglobiini valgukomponendiga moodustab samuti kergesti laguneva ühendi.
Hemoglobiini seos vingugaas helistas karboksühemoglobiin(HbCO). Karboksühemoglobiin on tugev ühend ja sellest tulenevalt on vingugaasimürgitus väga eluohtlik.
Mõne patoloogilise seisundi korral, näiteks mürgistuse korral fenatsetiin, amüül- ja propüülnitritid jne, veres ilmneb hemoglobiini tugev seos hapnikuga - methemoglobiin, selles ühendis kinnitub hapniku molekul heemi raua külge, oksüdeerib selle ja raud muutub kolmevalentseks. Juhtudel, kui verre koguneb suur hulk methemoglobiini, muutub hapniku transport kudedesse võimatuks ja inimene sureb.
Vere hemolüüs on ühelt poolt ebaõnnestunud analüüsi põhjus, teiselt poolt on see hemolüütilise aneemia peamine patogeneetiline sümptom, mis nõuab diagnoosimist ja ravi. Samuti eristatakse füsioloogilist hemolüüsi.
Punaste vereliblede elu ja surm
Elusolendite kehas toimub pidevalt punaste vereliblede hemolüüs. Tavaliselt elavad punased verelibled umbes 120 päeva. Hävimisel erütrotsüütide membraan rebeneb ja hemoglobiin tuleb välja. See protsess füsioloogilistes tingimustes toimub põrnas immuunsüsteemi rakkude, makrofaagide abil. See on nn intratsellulaarne hemolüüs.
Kui veresoonkonnas toimub erütrotsüütide surm, on tegemist intravaskulaarse hemolüüsiga. Hemoglobiin seondub plasmas spetsiaalse valguga ja transporditakse maksa. Pärast ketti keerulised reaktsioonid muundatakse bilirubiiniks, mis eritub organismist koos sapiga. Patoloogilist hemolüüsi põhjustavad paljud tegurid.
Mis põhjustab kehas hemolüüsi
Punaste vereliblede hemolüüsi põhjused vereringes on erinevad:
Nende tegurite põhjustatud hemolüüs on omandatud hemolüütilise aneemia aluseks.
Samuti on kaasasündinud aneemiad, mille puhul punaste vereliblede eluiga väheneb oluliselt. See juhtub membraani vähearenenud ja suurenenud hapruse või kehas esinemise tõttu agressiivsed tegurid oma punaste vereliblede vastu. Kõik see põhjustab ka hemolüüsi, intratsellulaarset, maksas ja põrnas. Sel juhul on nende elundite suurenemine, punaste vereliblede sisalduse vähenemine.
Hemolüüs in vitro
Hemolüüsi ajal muutub see punakaspunaseks, kui sellesse vabaneb suur hulk hemoglobiini. Sellist verd nimetatakse "lakiks"
Vereanalüüsi ajal võib punaste vereliblede hemolüüs toimuda väljaspool inimkeha. Selle tulemusena on analüüs ebausaldusväärne või ebaõnnestub üldse. Selle põhjuseks võib olla vereproovi võtmise tehnika rikkumine, saastunud katseklaas, kogutud vere ebaõige säilitamine, korduv vere külmutamine ja sulatamine. Isegi tugev toru raputamine võib põhjustada veres hemolüüsi. Selle tulemusena tuleb test uuesti teha, mis on laste puhul eriti ebasoovitav. Seetõttu on oluline, et meditsiinitöötajad järgiksid kõiki vere kogumise ja säilitamise eeskirju.
Peamised sümptomid
Kergetel juhtudel on sellised sümptomid nagu nõrkus, iiveldus ja külmavärinad murettekitavad. Võib esineda sklera ikterust.
Massiivset hemolüüsi iseloomustab varjatud periood, kuni kaheksa tundi alates haiguse algusest. Seejärel suureneb nõrkus ja peavalu. Võimalik oksendamine. Olen mures valu pärast paremas hüpohondriumis, epigastriumis ja alaseljas. Sageli on debüütsümptom hemoglobinuuria, mille puhul uriin muutub tumepunaseks.
Hiljem, punaste vereliblede lagunemise tõttu, suureneb erütropeenia. Veres on väljendunud retikulotsütoos. Temperatuur tõuseb 38-39 kraadini. Järgmisena suureneb maks koos selle funktsioonide häiretega kuni arenguni maksapuudulikkus. Mõne päeva pärast ilmub kollatõbi. Kasvav.
Neerutuubulite ummistumise tõttu hemoglobiini lagunemisproduktidega areneb neerupuudulikkus koos oliguuriaga kuni anuuriani välja.
Põhiline laboratoorsed märgid hemolüüs - hemoglobineemia, hemoglobinuuria ja bilirubineemia.
Bilirubineemia tunnuseks on sklera ikterus ja kollatõbi
Ravi
Punaste vereliblede ägeda hemolüüsi ravi põhimõtted, olenemata seda põhjustanud tegurist, on sarnased. Kõigepealt peatage punaseid vereliblesid mõjutava teguri sisenemine kehasse. kiirendada selle eliminatsiooni (sunnitud diurees, puhastavad klistiirid, maoloputus, hemosorptsioon ja hemodialüüs). Eluohtlike tüsistuste intensiivravi. Sümptomaatiline ravi. Maksa-neerupuudulikkuse ravi.
Mis puutub pärilike hemolüütiliste aneemiate raviks, siis neid on raske ravida. Mõnel juhul sageli hemolüütilised kriisid, eemaldatakse põrn. Kell teatud tüübid Aneemiat on edukalt kasutatud hormoonravi. Noh, üldiselt on näidustatud vereülekande ravi, tüsistuste ravi ja ennetamine ning erütropoeesi stimuleerimine.
Erütrotsüütide äge hemolüüs on tõsine haigus, mis nõuab kohest intensiivravi, kuna tüsistused on organismile surmavad.
Kaasasündinud hemolüütiline aneemia nõuab pidevat jälgimist ja ravi meditsiinitöötajate järelevalve all.