Luuüdi aplaasia ravi. Omandatud osaline punaliblede aplaasia: põhjused, sümptomid, ravi, nähud, prognoos

Pantsütopeenial on laiaulatuslikud mõjud kogu kehale, mille tagajärjeks on hapnikupuudus ja samuti probleeme immuunfunktsiooniga. Aplastiline aneemia või panmüeloftiis on pantsütopeenia muud nimetused.

Pantsütopeenia vormid ja sümptomid

Pantsütopeenia esineb tavaliselt kahel kujul: idiopaatiline, millel pole teadaolevat põhjust, kuid mis on sageli autoimmuunne (see tähendab, et keha ründab oma kudesid nagu võõrkehad) ja sekundaarne, mis on põhjustatud keskkonnateguritest.

Ligikaudu pooled pantsütopeenia juhtudest on idiopaatilised. Lisaks võivad pantsütopeenia teket kiirendada viirusinfektsioonid, kiiritus- ja keemiaravi, samuti organismi reaktsioon ravimitele ja kokkupuude toksiinidega.

Väärarengutega haiguse vormi võib määratleda kaasasündinud, see tähendab pärilikuna. Rikkumised luuüdi töös isegi emakas põhjustavad asjaolu, et laps sünnib erinevate süsteemide ja siseorganite häiretega.

Pantsütopeenia sagedased sümptomid on väsimus, nõrkus ja naha ebatäiuslikkuse ilmnemine, nagu lööbed või vananenud, kortsus nahk. Samuti võib esineda verejooks ninast, igemetest ja sisemine verejooks.

Lisasümptomid: kahvatus, sagedased viirusinfektsioonid, kahvatu nahk, tahhükardia, ebaregulaarne hingamine, verevalumid nahapinnal, nõrkus.

pantsütopeenia põhjused ja riskifaktorid

Pantsütopeeniat võivad põhjustada pärilikud põhjused (geenimutatsioonid), ravimid või kokkupuude keskkonnateguritega, nagu kiirgus või arseen. Umbes pooltel pantsütopeenia juhtudest on haigusel idiopaatiline vorm ja selle täpset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha. Algpõhjus võib olla autoimmuunhaigus, mille korral organism hävitab oma rakud ja kuded võõrainete või keskkonnas leiduvate lisanditena. Väga harvadel juhtudel võib rasedus seda seisundit põhjustada.

Põhjuse väljaselgitamine on arsti jaoks väga oluline, kuna sellest sõltub ravimeetod. Näiteks keskkonnategurist põhjustatud pantsütopeeniat saab kontrollida mürgise aine eemaldamise ja elutingimuste normaliseerimisega.

Pantsütopeenia riskifaktorid

Paljud tegurid suurendavad pantsütopeenia tekkeriski, kuid mitte kõigil inimestel, kes elavad kõrge riskiga keskkondades või puutuvad kokku teguritega, ei teki haigust.

Ained ja tegurid, mis kõige sagedamini põhjustavad pantsütopeeniat:

• koostoime keskkonnatoksiinidega, nagu benseen või arseen;
• verehaiguste perekonna ajalugu;
• luupus või mõni muu autoimmuunhaigus;
• rasedus (väga harv);
• kiiritusravi;
• antibiootikumid, immunosupressandid.
• keemiaravi ravimid;
• kiirgus;
• viirusnakkused.

pantsütopeenia ravi

Kaasasündinud pantsütopeenia vormi ravitakse vastavalt skeemile, mille määrab arst igal üksikjuhul eraldi. Kergete või mõõdukate ilmingute korral ei pruugi ravi olla vajalik, kuid haiguse raskemate vormide puhul on oluline vereülekanne (aitab taastada vererakkude tasakaalu).

Kuid aja jooksul kaotavad vereülekanded oma efektiivsuse. Radikaalsem ravimeetod on luuüdi siirdamine või tüvirakuteraapia. Need protseduurid taastavad luuüdi võime toota vererakke. Sellised protseduurid on tavaliselt tõhusad noorematele patsientidele, kuid vanematele patsientidele võib kasu olla ka luuüdi aktiivsust stimuleerivate ravimite kasutamisest.

Keskkonnateguritega seotud juhtudel saab pantsütopeeniast jagu vaid välise teguri – mingi toksiini või mürgise aine – kõrvaldamisega.

Kui haiguse peamine põhjus on immuunsüsteemi rünnak luuüdis, määratakse immunosupressandid:

Luuüdi stimuleerivad ravimid:

• alfaepoetiin (Epogen, Procrit);
• filgrastiim (Neupogen);
• Pegfilgrastiim (Neulasta);
• Sargramostim (leukiin, prokiin).

Millised on pantsütopeenia võimalikud tüsistused?

Ravimata jätmise korral võib pantsütopeenia põhjustada eluohtlikku verejooksu ja infektsioone. Tüsistused esinevad sagedamini vanematel patsientidel.

Luuüdi hüpoplaasia: sümptomid ja ravi

Hüpoplaasia ehk luuüdi puudulikkus on omandatud või pärilike häirete rühm. Need viitavad hematopoeetilise süsteemi häiretele, sealhulgas trombotsüütide, erütrotsüütide, müeloidrakkude defitsiitidele.

Luuüdi puudulikkuse pärilikud vormid on: Fanconi aneemia, kaasasündinud düskeratoos, Diamond-Blackfani aneemia ja muud geneetilised haigused. Omandatud luuüdi hüpoplaasia kõige levinum põhjus on aplastiline aneemia. Omandatud luuüdi hüpoplaasia tagajärjel ilmnevad haigused: müelodüsplastiline sündroom, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja granulaarne lümfoidne leukeemia.

Luuüdi puudulikkusega patsientidel on tervete patsientidega võrreldes väike kogus verd. Trombotsüütide arvu vähenemine suurendab tõenäosust, et patsiendid hakkavad spontaanselt veritsema sisselõigete ja nahatraumade tõttu ning suurendavad limaskestade verejooksu. Haigus areneb aeglaselt mitme kuu jooksul.

Pärilikku luuüdi hüpoplaasiat diagnoositakse tavaliselt noortel patsientidel, samuti üle 60-aastastel patsientidel.

Kõik need haigused võivad anda märku luuüdi hüpoplaasiast: hematoloogiline tsütopeenia, seletamatu makrotsütoos, müelodüsplastiline sündroom või äge müeloidleukeemia, lamerakk-kartsinoom.

Tavaliselt aneemia raviks ette nähtud ravimeid kasutatakse luuüdi hüpoplaasia raviks, kuid need on harva tõhusad. Tavaliselt kasutatakse neid adjuvantidena ja põhiravi viiakse läbi:

• kortikosteroidid;
• vereülekanded (tuleb läbi viia teatud ajavahemike järel, kuna protseduur on sõltuvust tekitav ega ole organismile nii kasulik).

Mõningaid selle haiguse juhtumeid ravitakse tõhusalt splenektoomiaga.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

USA riiklik biotehnoloogia teabekeskus Riiklik Meditsiiniraamatukogu

• Lümfoidne leukeemia - mis see on? Põhjused, tüübid, sümptomid, ravi - peamised faktid lümfoidse leukeemia kohta. Luu ehitus, luuüdi ja vererakkude teke, nende tüübid ja funktsioonid. Lümfotsütaarse leukeemia tüübid. Haiguse riskifaktorid, lümfotsütaarse leukeemia sümptomid, ravimeetodid
• Mis on hulgimüeloom ja ekstramedullaarne plasmatsütoom? - kirjeldus, esinemismehhanism. Plasmarakkude pahaloomuliste haiguste diagnoosimine, hulgimüeloomi tuvastamise testid, selle sümptomid. Keemiaravi hulgimüeloomi korral
• hemorraagilised seisundid. Evansi sündroom – Evansi sündroom trombotsütopeenia, autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja neutropeenia kombinatsioonina, mis on autoimmuunhaiguse põhjus. Evansi sündroomi sümptomid, ravimeetodid
• Polütsüteemia - erütrotsüütide arvu, hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide kogumahu suurenemine, klassifikatsioon, levimus ja kliinilised ilmingud
• Mis on Imerslund-Gresbecki sündroom (megaloblastiline aneemia)? - sündroomi põhjused, tekkemehhanism, sümptomid. Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus kui megaloblastilise aneemia tüüp. B12-vitamiini imendumise halvenemise sümptomid, ravi

Samuti loeme:

- Enneaegne sünnitus: pöidla sünd – miks sünnivad alakaalulised lapsed ja kuidas vältida enneaegset sündi

Valu rinnus ja menstruatsioon – saidi külastajate küsimused ja arstide vastused

Meditsiiniline tugikeskus "InfoDoctor"

Luuüdi hüpoplaasia tekke põhjuseks võib olla ülitundlikkus ravimi suhtes.Seda tüüpi reaktsioonid on ettearvamatud ja neil puudub seos ravimi annuse ja manustamise kestuse vahel. Kõige sagedamini põhjustavad hüpoplaasiat levomütsiin, sulfoonamiidid, tetratsükliin, antihistamiinikumid, barbituraadid jne. Hüpoplaasiat võivad põhjustada ka viirusinfektsioonid (viiruslik B-hepatiit, Epstein-Barri viirus, herpesviirus, tsütomegaloviirus).

Ravi on üsna raske ülesanne.Peamine ja ainus ravimeetod on luuüdi siirdamine sobivalt doonorilt.

Kui doonorit ei ole võimalik leida, tehakse palliatiivne ravi. Valikmeetodiks on immunosupressiivne ravi, mis on efektiivsuselt võrreldav tüvirakkude siirdamisega, kuid vähemate surmaga lõppevate tüsistustega. Immunosupressiivne ravi hõlmab antilümfotsüüte või antimonotsüütilist immunoglobuliini, tsüklosporiini A ja kortikosteroidhormoone. Splenektoomiat (põrna eemaldamist) peetakse mõnikord immunosupressiivseks raviks Kõik luuüdi hüpoplaasia (aplaasia) patsiendid vajavad punaste vereliblede ja/või trombotsüütide transfusioonravi. Lisaks viiakse läbi antibakteriaalne ja mükostaatiline ravi nakkuslike tüsistuste ennetamiseks või raviks.

Nii et see pole lihtne. ravi tuleb kooskõlastada hematoloogiga

See vorm on mõeldud vastamiseks teema algsele postitusele (kogu teema jaoks).

Luuüdi hüpoplaasia

Luuüdi hüpoplaasia (hypoplasia medullae ossium; kreeka hüpo- - alla, alandamine, puudulikkus + plasis - moodustumine, moodustumine) - luuüdi seisund, mille korral luuüdi müeloidkude on asendatud rasvkoega ja kui selle tulemusena väheneb leuko-, erütro- ja trombopoeesi intensiivsus; täheldatud krooniliste infektsioonide, hüpoplastilise aneemia, metastaatiliste ja süsteemsete luuüdi kahjustuste korral.

Kas leidsite tekstist vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Kui teie maks lakkab töötamast, saabub surm päeva jooksul.

Enamik naisi saab rohkem naudingut oma kauni keha peegli ees mõtisklemisest kui seksist. Niisiis, naised, püüdke harmoonia poole.

Lisaks inimestele põeb prostatiiti planeedil Maa vaid üks elusolend – koerad. Need on tõesti meie kõige ustavamad sõbrad.

Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid on näha vaid suure suurendusega, aga kui need kokku viia, siis mahuksid nad tavalisse kohvitassi.

Aevastamise ajal lakkab meie keha täielikult töötamast. Isegi süda jääb seisma.

Oxfordi ülikooli teadlased viisid läbi rea uuringuid, mille käigus nad jõudsid järeldusele, et taimetoitlus võib olla inimese ajule kahjulik, kuna see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu ei soovita teadlased kala ja liha oma toidust täielikult välja jätta.

Ainult kaks korda päevas naeratamine võib alandada vererõhku ja vähendada südameinfarkti ja insuldi riski.

Inimveri “jookseb” läbi anumate tohutu surve all ja on nende terviklikkuse rikkumise korral võimeline tulistama kuni 10 meetri kaugusele.

Paljusid ravimeid turustati algselt ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt lastele mõeldud köharavimina. Arstid soovitasid kokaiini kasutada anesteetikumina ja vastupidavuse suurendamise vahendina.

74-aastane austraallane James Harrison andis verd umbes 1000 korda. Tal on haruldane veregrupp, mille antikehad aitavad raske aneemiaga vastsündinutel ellu jääda. Nii päästis austraallane umbes kaks miljonit last.

Inimese magu tuleb hästi toime võõrkehadega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahl võib lahustada isegi münte.

Isegi kõige lühemate ja lihtsamate sõnade ütlemiseks kasutame 72 lihast.

Statistika järgi suureneb esmaspäeviti seljavigastuste risk 25% ja infarkti risk 33%. Ole ettevaatlik.

Haritud inimene on ajuhaigustele vähem vastuvõtlik. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, mis kompenseerib haigeid.

Töö, mis inimesele ei meeldi, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine.

Kas olete tuttav olukorraga, kui laps läheb mitmeks päevaks lasteaeda ja jääb siis 2-3 nädalaks kodus haigeks? Asjad on veelgi hullemad, kui beebil on allergia.

Küsimus number 6 – mis on luuüdi hüpoplaasia?

Artemjeva Veronika Nižni Tagilist küsib:

Mis on luuüdi hüpoplaasia ja millised on selle haiguse sümptomid?

Eksperdi vastus:

Luuüdi hüpoplaasia on seisund, mille korral müeloidkude asendub rasvkoega. Juba mõiste "hüpoplaasia" tähendab tõlkes moodustumise puudumist. Müeloidkoe ebapiisava moodustumise korral on punase luuüdi funktsioon häiritud, mille tagajärjel väheneb oluliselt vererakkude - leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide - tootmine. Luuüdi puudulikkus on üks pantsütopeenia liikidest.

Arengu põhjused

Haigusel on kaks vormi:

Pärilike vormide arengu põhjused on järgmised patoloogiad:

• Fanconi aneemia;
• kaasasündinud düskeratoos;
• aneemia Diamond-Blackfan;
• muud geneetilised haigused.

Vererakkude tootmise puudulikkus võib toimida iseseisva haigusena aplastilise aneemia korral või areneda järgmiste haiguste taustal:

• maksatsirroos;
• krooniline hepatiit;
• pahaloomulised kasvajad;
• mitmesugused autoimmuunhaigused.

Haiguse ilmingud

Haigete inimeste kehas on vere hulk palju väiksem kui tervetel inimestel. Trombotsüütide arvu vähenemise tagajärjel tekib patsientidel spontaanne verejooks. Oht võivad olla mis tahes lõiked, vigastused, mis põhjustavad märkimisväärset verekaotust. Limaskestad ja siseorganid on vastuvõtlikud verejooksule.

Valgevereliblede tootmise puudulikkus põhjustab immuunsuse vähenemist, mis aitab kaasa sagedaste nakkushaiguste esinemisele.

Ravi põhimõtted

Seda patoloogiat ravib hematoloog. Ravi meetodi valik sõltub haiguse põhjusest. Aplastilist aneemiat saab kõrvaldada ainult luuüdi siirdamisega. Kui sobivat doonorit ei ole võimalik leida, näidatakse patsiendile immuunsüsteemi pärssivate ravimite võtmist (tsüklosporiin A). Immunosupressiivne ravi võib olla edukas ainult haiguse mitteraskete vormide korral.

Eranditult kõik patsiendid läbivad trombotsüütide ja erütrotsüütide massi intravenoosse manustamise. Nakkus- ja seeninfektsioonide tekke vältimiseks määratakse patsientidele antibakteriaalsed ja seenevastased ravimid.

Üheks vererakkude ebapiisava sisalduse põhjuseks on põrna aktiivsuse tõus – hüpersplenism. Seetõttu võivad patsiendid teha splenektoomia – operatsiooni, mille käigus eemaldatakse põrn.

Video: mis on luuüdi siirdamine

Meie saidile aktiivse indekseeritud lingi installimise korral on saidi materjalide kopeerimine ilma eelneva loata võimalik.

luuüdi aplaasia

Luuüdi aplaasia (või hematopoeetiline aplaasia) on luuüdi puudulikkuse sündroomid, mis hõlmavad häirete rühma, mille puhul luuüdi vereloome funktsioon on drastiliselt alla surutud. Selle häire tagajärjeks on pantsütopeenia (kõikide vererakkude: leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide) areng. Sügav pantsütopeenia on eluohtlik seisund.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Luuüdi aplaasiat esineb inimestel aastas 2,0 inimese kohta. See indikaator varieerub olenevalt riigist, seega võib see varieeruda vahemikus 0,6-3,0+ inimest aastas.

Luuüdi aplaasia põhjused

Luuüdi aplaasia põhjuste hulgas on järgmised:

• Keemia- ja kiiritusravi.
• autoimmuunsed häired.
• Keskkonnakahjulikud töötingimused.
• Erinevad viirusinfektsioonid.
• Kokkupuude herbitsiidide ja insektitsiididega.
• Teatud ravimid, nagu reumatoidartriidi ravimid või antibiootikumid.
• Öine hemoglobinuuria.
• hemolüütiline aneemia.
• Sidekoehaigused.
• Rasedus – luuüdi on kahjustatud immuunsüsteemi väärastunud reaktsiooni tõttu.

Riskitegurid

Luuüdi aplaasia riskitegurite hulgas on need, mida kirjeldatakse allpool.

• keemilised ühendid: tsütostaatikumid - need aitavad peatada rakkude jagunemist, neid kasutatakse tavaliselt kasvajate raviks. Teatud annus selliseid ravimeid võib kahjustada luuüdi, häirides vererakkude moodustumist; immunosupressandid – pärsivad organismi immuunsüsteemi, neid kasutatakse immuunsüsteemi liigse aktiveerumise korral, mille käigus saavad kahjustatud enda terved koed. Kui te lõpetate nende võtmise, taastub sageli vereloome;
• ained, mis mõjutavad organismi, kui patsiendil on nende suhtes individuaalne ülitundlikkus. Need on antibiootikumid (antibakteriaalsed ravimid), bensiin, elavhõbe, erinevad värvained, klooramfenikool ja kullapreparaadid. Sellised ained võivad põhjustada nii pöörduvat kui ka pöördumatut luuüdi funktsiooni hävimist. Nad võivad siseneda kehasse läbi naha, aerosoolina hingates, suu kaudu – koos vee ja toiduga;
• kokkupuude ioonosakestega (kiirgus) - näiteks kui tuumaelektrijaamades või meditsiiniasutustes, kus kasvajaid ravitakse kiiritusraviga, rikutakse ohutusnõudeid;
• viirusnakkused nagu gripp, hepatiidi viirus jne.

Patogenees

Luuüdi aplaasia patogenees ei ole veel täielikult teada. Tänapäeval kaalutakse selle arendamiseks mitmeid erinevaid mehhanisme:

• Luuüdi mõjutatakse pluripotentse tüviraku kaudu;
• Hematopoeetiline protsess on allasurutud humoraalsete või rakuliste immuunmehhanismide mõju tõttu;
• Mikrokeskkonna komponendid hakkavad valesti funktsioneerima;
• Hematopoeetilist protsessi soodustavate tegurite defitsiidi tekkimine.
• Mutatsioonid geenides, mis põhjustavad päriliku luuüdipuudulikkuse sündroome.

Selle haigusega ei vähene vereloomega otseselt seotud komponentide (vitamiin B12, raud ja protoporfüriin) sisaldus, kuid samal ajal ei saa vereloome kude neid kasutada.

Luuüdi aplaasia sümptomid

Luuüdi aplaasia avaldub sõltuvalt sellest, millist vere rakulist elementi mõjutati:

• Punaste vereliblede taseme languse korral ilmnevad õhupuudus ja üldine nõrkus ning muud aneemia sümptomid;
• Kui valgete vereliblede tase langeb, tekib palavik ja suureneb organismi vastuvõtlikkus infektsioonidele;
• Kui trombotsüütide tase on vähenenud, on kalduvus hemorraagilise sündroomi, petehhiate ja verejooksude tekkeks.

Kell luuüdi osaline punaliblede aplaasia on punaste vereliblede tootmise järsk vähenemine, sügav retikulotsütopeenia, samuti isoleeritud normokroomne aneemia.

Sellel haigusel on kaasasündinud ja omandatud vormid. Teine avaldub omandatud primaarse erütroblastoftoosi varjus, aga ka teiste haigustega kaasneva sündroomina (see võib olla kopsuvähk, hepatiit, leukeemia, nakkuslik mononukleoos või kopsupõletik, aga ka sirprakuline aneemia, mumps või haavandiline koliit, jne.).

Tüsistused ja tagajärjed

Luuüdi aplaasia tüsistuste hulgas:

• Aneemiline kooma, mille puhul esineb teadvusekaotus, kooma areng. Välistele stiimulitele ei reageerita, kuna hapnik ei sisene ajju õiges koguses - see on tingitud asjaolust, et punaste vereliblede tase veres väheneb kiiresti ja oluliselt;
• Algavad mitmesugused verejooksud (hemorraagilised tüsistused). Halvim variant on sel juhul hemorraagiline insult (mõni ajuosa on verega küllastunud ja seetõttu sureb);
• Infektsioonid - mikroorganismid (erinevad seened, bakterid või viirused) põhjustavad nakkushaigusi;
• Mõnede siseorganite (nt neerude või südame) funktsionaalse seisundi rikkumine, eriti kaasneva kroonilise patoloogiaga.

Luuüdi aplaasia diagnoosimine

Luuüdi aplaasia diagnoosimisel uuritakse nii haiguse ajalugu kui ka patsiendi kaebusi: kui kaua haiguse sümptomid ilmnesid ja mida patsient seostab nende välimusega.

• Patsiendil on kaasuvad kroonilised haigused.
• Pärilike haiguste esinemine.
• Kas patsiendil on halvad harjumused?
• Selgitatakse, kas hiljuti on olnud pikaajalist ravimite kasutamist.
• Patsiendil on kasvajad.
• Kas oli kokkupuudet erinevate toksiliste elementidega.
• Kas patsient puutus kokku kiirgusega või muude kiirgusteguritega.

Sellele järgneb füüsiline läbivaatus. Määratakse naha värvus (luuüdi aplaasiaga, täheldatakse kahvatust), määratakse pulsisagedus (enamasti kiireneb) ja vererõhu näitajad (see on madal). Uuritakse limaskesti ja nahka verevalumite ja mädaste vesiikulite jms suhtes.

Analüüsid

Haiguse diagnoosimise käigus tehakse ka mõned laboriuuringud.

Tehakse vereanalüüs - kui patsiendil on luuüdi aplaasia, tuvastatakse hemoglobiini taseme langus, samuti punaste vereliblede arv. Vere värviindeks jääb normaalseks. Leukotsüütidega trombotsüütide arv väheneb ja lisaks on häiritud leukotsüütide õige suhe, kuna granulotsüütide sisaldus väheneb.

Uriinianalüüsi tehakse ka punaste vereliblede esinemise kindlakstegemiseks uriinis - see on märk hemorraagilisest sündroomist või valgete vereliblede ja mikroorganismide esinemisest, mis on sümptom nakkuslike tüsistuste tekkest organismis.

Samuti tehakse biokeemiline vereanalüüs. Tänu sellele selgitatakse glükoosi, kolesterooli, kusihappe (mis tahes organite samaaegse kahjustuse tuvastamiseks), kreatiniini ja elektrolüütide (naatrium, kaalium ja kaltsium) näitajaid.

Instrumentaalne diagnostika

Instrumentaalse diagnostikaga viiakse läbi järgmised protseduurid.

Luuüdi uurimiseks tehakse luu, tavaliselt rinnaku või puusaluu punktsioon (augustamine, mille käigus eemaldatakse sisemine sisu). Mikroskoopilise uuringu abil määratakse vereloomekoe asendamine armi- või rasvkoega.

Trepanobiopsia, mille käigus uuritakse luuüdi, samuti selle seost lähedalasuvate kudedega. Selle protseduuri käigus kasutatakse spetsiaalset aparaati, mida nimetatakse trepaniks - selle abiga võetakse luuüdi kolonn iliumist koos periostiga, aga ka luuga.

Elektrokardiograafia, mis võimaldab tuvastada probleeme südamelihase toitumisega, südamerütmiga.

Milliseid teste on vaja?

Diferentsiaaldiagnoos

Selliste haigustega tehakse diferentsiaaldiagnostika:

Kelle poole pöörduda?

Luuüdi aplaasia ravi

Etiotroopse ravi abil (tegutsedes selle põhjusega) on haigust peaaegu võimatu kõrvaldada. Provokatiivse teguri kõrvaldamine võib aidata (näiteks võetud ravimi ärajätmine, kiirgustsoonist väljumine jne), kuid sel juhul luuüdi suremise määr ainult väheneb, kuid stabiilset vereloomet selle meetodiga taastada ei saa. .

Immunosupressiivset ravi tehakse juhul, kui siirdamist ei ole võimalik teostada (patsiendile ei ole sobivat doonorit). Sel juhul kasutatakse tsüklosporiin A või antilümfotsüütide globuliini rühma kuuluvaid ravimeid. Mõnikord kasutatakse neid koos.

GM-CSF (ravimid, mis stimuleerivad valgete vereliblede tootmist) kasutamine. Seda ravi kasutatakse juhul, kui valgevereliblede arv langeb alla 2 x 109 g/l. Sel juhul võib kasutada ka kortikosteroide.

Anaboolseid steroide kasutatakse valkude tootmise stimuleerimiseks.

Luuüdi aplaasia ravis kasutatakse järgmisi meetodeid:

Vereülekanne viiakse läbi pestud erütrotsüütidega (need on doonorerütrotsüüdid, mis on vabastatud valkudest) - see meetod vähendab vereülekande protseduuri negatiivsete reaktsioonide raskust ja arvu. Tehke sellist vereülekannet ainult siis, kui on oht patsiendi elule. Need on järgmised olekud:

• patsient langeb aneemilisse koomasse;
• raske aneemia (sel juhul langeb hemoglobiini tase alla 70 g / l).

Doonori trombotsüütide ülekanne viiakse läbi, kui patsiendil on verejooks ja trombotsüütide arv on märgatavalt vähenenud.

Hemostaatiline ravi viiakse läbi sõltuvalt piirkonnast, kus verejooks algas.

Nakkuslike tüsistuste korral kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• antibakteriaalne ravi. See viiakse läbi pärast seda, kui ninaneelust võetakse tampooniproovid, samuti uriin ja veri külvi jaoks, et teha kindlaks, milline mikroorganism infektsiooni põhjustas, samuti tuvastada selle tundlikkus antibiootikumide suhtes;
• süsteemne seenevastane ravi on kohustuslik;
• piirkondade, mis võivad muutuda infektsiooni sissepääsu väravateks (need on kohad, mille kaudu bakterid, seened või viirused sisenevad kehasse), kohalik antiseptiline ravi. Selliste protseduuride puhul tähendavad need enamasti suu loputamist, kasutades kordamööda erinevaid ravimeid.

Ravimid

Luuüdi aplaasiaga on uimastiravi kohustuslik. Kõige sagedamini kasutatakse 3 ravimirühma kuuluvaid ravimeid: need on tsütostaatikumid (6-merkaptopuriil, tsüklofosfamiid, metotreksaat, tsüklosporiin A ja imuraan), immunosupressandid (deksametasoon, samuti metüülprednisoloon) ja antibiootikumid (makroliidid, tsefalosporoloonid, tsefalosporiinid). ka asaliidid). Mõnikord võib soolestiku mikrofloora häirete ja vererõhuprobleemide korrigeerimiseks kasutada ravimeid, ensüümravimeid jne.

Metüülprednisoloon määratakse suu kaudu. Elundite siirdamisel - annuses mitte rohkem kui 0,007 g päevas.

Ravimi kõrvaltoimed: vesi, aga ka naatrium, võib kehas püsida, vererõhk tõuseb, kaaliumikaotus, osteoporoos, lihasnõrkus, võib tekkida ravimitest põhjustatud gastriit; võib väheneda vastupanuvõime erinevatele infektsioonidele; neerupealiste aktiivsuse pärssimine, mõned psüühikahäired, menstruaaltsükli probleemid.

Ravim on vastunäidustatud hüpertensiooni raskes staadiumis; 3. staadiumi vereringepuudulikkusega ning lisaks raseduse ja ägeda endokardiidi, samuti nefriidi, erinevate psühhooside, osteoporoosi, kaksteistsõrmiksoole või maohaavandite korral; pärast hiljutist operatsiooni; tuberkuloosi aktiivse staadiumiga, süüfilis; vanurid ja alla 12-aastased lapsed.

Metüülprednisolooni määratakse suhkurtõve korral ettevaatusega ainult absoluutse näidustuse olemasolul või insuliiniresistentsuse ja kõrge insuliinivastaste antikehade tiitriga patsientide raviks. Tuberkuloosi või nakkushaiguste korral võib ravimit kasutada ainult kombineerides seda antibiootikumide või tuberkuloosiravimitega.

Imuran - esimesel päeval on lubatud kasutada annust mitte rohkem kui 5 mg 1 kg inimese kehakaalu kohta päevas (seda on vaja kasutada 2-3 annusena), kuid annus tervikuna sõltub immunosupressiooni režiimi kohta. Säilitusannuse suurus on 1-4 mg / kg kehakaalu kohta päevas. See määratakse sõltuvalt patsiendi keha taluvusest ja tema kliinilisest seisundist. Uuringud näitavad, et ravi Imuraniga tuleb läbi viia pika ravikuuri jooksul, isegi väikeste annuste kasutamisel.

Üleannustamine võib põhjustada haavandeid kurgus, verejooksu ja verevalumeid, samuti infektsioone. Sellised nähud on iseloomulikumad kroonilisele üleannustamisele.

Kõrvaltoimed – patsientidel, keda ravitakse asatiopriiniga koos teiste immunosupressiivsete ainetega pärast luuüdi siirdamist, täheldatakse sageli bakteriaalseid, seen- või viirusnakkusi. Muude kõrvaltoimete hulka kuuluvad arütmia, meningismi nähud, peavalud, huulte ja suuõõne kahjustused, paresteesia jne.

Tsüklosporiin A kasutatakse intravenoosselt - päevane annus jagatakse 2 annuseks ja manustatakse 2-6 tundi enne algannust päevaseks annuseks piisab 3-5 mg / kg. Intravenoosne manustamine on optimaalne luuüdi siirdamise läbinud patsientide raviks. Enne siirdamist (4-12 tundi üks kord enne operatsiooni) antakse patsiendile suukaudne annus mg / kg ja seejärel kasutatakse sama ööpäevast annust järgmise 1-2 nädala jooksul. Hiljem vähendatakse annust tavalise säilitusannuseni (ligikaudu 2-6 mg/kg).

Üleannustamise sümptomid on unisus, tugev oksendamine, tahhükardia, peavalud, raske neerupuudulikkuse tekkimine.

Tsüklosporiini võtmisel tuleb järgida järgmisi ettevaatusabinõusid. Ravi peavad haiglas läbi viima arstid, kellel on ulatuslikud kogemused patsientide ravis immunosupressantidega. Tuleb meeles pidada, et tsüklosporiini võtmise tulemusena suureneb eelsoodumus pahaloomuliste lümfoproliferatiivsete kasvajate tekkeks. Seetõttu tuleb enne vastuvõtu alustamist otsustada, kas selle ravi positiivne mõju õigustab kõiki sellega kaasnevaid riske. Raseduse ajal on ravimit lubatud kasutada ainult rangetel näidustustel. Kuna intravenoosse manustamise tagajärjel on oht anafülaktoidsete reaktsioonide tekkeks, tuleb ennetamiseks võtta antihistamiine ja patsient tuleb võimalikult kiiresti üle viia suukaudsele manustamisviisile.

vitamiinid

Kui patsiendil on verejooks, peate lisaks hemoteraapiale võtma 10% kaltsiumkloriidi lahust (sees), samuti K-vitamiini (pomg päevas). Lisaks on ette nähtud askorbiinhape suurtes kogustes (0,5–1 g päevas) ja P-vitamiini (annuses 0,15–0,3 g päevas). Soovitatav on võtta foolhapet suurtes annustes (maksimaalselt 200 mg / päevas), samuti vitamiini B6, eelistatavalt süstide kujul (50 mg püridoksiini päevas).

Füsioteraapia ravi

Luuüdi töö aktiveerimiseks kasutatakse füsioterapeutilist ravi - toruluude diatermiat jalgade või rinnaku piirkonnas. Protseduuri tuleks läbi viia iga päev 20 minutit. Tuleb märkida, et see valik on võimalik ainult siis, kui puudub tõsine verejooks.

Kirurgiline ravi

Luuüdi siirdamine tehakse aplaasia raske staadiumi korral. Sellise operatsiooni efektiivsus suureneb, kui patsient on noores eas ja talle tehti ka väike arv doonorivere elementide ülekandeid (mitte rohkem kui 10).

Selle raviga ekstraheeritakse luuüdi doonorilt ja siirdatakse seejärel retsipiendile. Enne tüvirakkude suspensiooni sisestamist töödeldakse neid tsütostaatikumidega.

Pärast siirdamist peab patsient läbima pika immunosupressiivse ravikuuri, mis on vajalik siirdamise võimaliku äratõukereaktsiooni vältimiseks organismi poolt, samuti muude negatiivsete immuunreaktsioonide vältimiseks.

Ärahoidmine

Luuüdi aplaasia esmased ennetusmeetmed on järgmised: on vaja vältida väliste negatiivsete tegurite mõju kehale. Selleks peaksite järgima ettevaatusabinõusid, kui töötate värvainete või esemetega, mis võivad olla ioniseeriva kiirguse allikad, samuti kontrollige ravimite kasutamise protsessi.

Sekundaarne ennetus, mis on vajalik juba väljakujunenud haigusega inimese seisundi võimaliku halvenemise vältimiseks või retsidiivi vältimiseks, koosneb järgmistest meetmetest:

• Dispanseri konto. Jälgimist tuleb jätkata isegi siis, kui patsiendil on paranemise märke;
• Pikaajaline säilitusravi ravimitega.

Prognoos

Luuüdi aplaasia prognoos on tavaliselt halb - kui õigeaegset ravi ei toimu, sureb patsient 90% juhtudest.

Tänu doonori luuüdi siirdamisele võib 9 patsienti 10-st elada üle 5 aasta. Seetõttu peetakse seda meetodit kõige tõhusamaks ravimeetodiks.

Mõnikord pole siirdamist võimalik teha, kuid tulemuse võib anda ka kaasaegne medikamentoosne ravi. Umbes pooled patsientidest võivad tänu sellele elada kauem kui 5 aastat. Kuid samal ajal jäävad enamikul juhtudel ellu patsiendid, kes haigestusid kuni 40-aastaselt.

Meditsiinieksperdi toimetaja

Portnov Aleksei Aleksandrovitš

Haridus: Kiievi Riiklik Meditsiiniülikool. A.A. Bogomoletid, eriala - "Meditsiin"

Jaga sotsiaalvõrgustikes

Portaal inimesest ja tema tervislikust elust iLive.

TÄHELEPANU! ENESEMÜÜD VÕIB TEIE TERVISELE KAHJULIKULT OLLA!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada oma tervist!

Omandatud aplastilise aneemia põhjused on järgmised:

• ioniseeriv kiirgus;
• ravimid ( dekaris, analgin, klooramfenikool, tetratsükliin, butadioon jne.);
• keemilised ühendid ( pestitsiidid, benseen);
• haigused ( viirushepatiit A, B ja C, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus, herpesviirus, HIV, parvoviirus B19 jne.).
• munasarjade, kilpnäärme ja harknääre hormonaalsed häired.

Mõned kahjulikud ained mõjutavad otseselt luuüdi ( ioniseeriv kiirgus, keemilised ja meditsiinilised ained). Teised toimivad kaudselt autoimmuunmehhanismide kaudu ( viiruslik hepatiit B).

Aplastilise aneemia tekkemehhanism

Tänapäeval on teadusmaailmas mitmeid teooriaid, mis kirjeldavad aplastilise aneemia tekkemehhanismi. Huvitav on see, et kõik teooriad on täielikult tõestatud ja sellest hoolimata ei saa need alati konkreetsel juhul selgitada luuüdi rõhumist.

Aplastilise aneemia patogeneesi kohta on olemas järgmised teooriad:

• strooma;
• autoimmuunne;
• enneaegne apoptoos.

Stroomi teooria

On tõestatud, et luuüdi rakkude kasv ja küpsemine on võimatu ilma strooma poolt tekitatud tegurite mõjuta. Strooma on sidekoerakkude kogum, mis moodustab omamoodi "skeleti" või "voodi", milles asuvad luuüdi rakud. Strooma toodab selliseid aineid nagu IL ( interleukiinid) 1, 3 ja 6 ning tüvirakufaktor. Need ained suunavad eellasrakkude arengut ühes või teises suunas nende erinevatel arenguetappidel.

15-20% aplastilise aneemia juhtudest on nende arengu põhjuseks strooma kasvufaktorite ebapiisav moodustumine ja vabanemine. Sel põhjusel peatub vererakkude diferentseerumine teatud arenguetapis. Luuüdis saab spetsiaalse uuringu abil tuvastada vererakkude prekursorite kogunemist. Perifeerses veres suureneb erütropoetiini sisaldus, mis tavaliselt mõjutab luuüdi stroomat.

autoimmuunne teooria

Luuüdi biopsiates leitakse enamikul juhtudel T-tapjarakkude, monotsüütide, kasvaja nekroosifaktori alfa ja gamma-interferooni kogunemise koldeid, mis viitavad põletikulisele mehhanismile aplastilise aneemia tekkeks. Luuüdi võrsete rakkude üksikasjalikum uurimine näitas, et nende pinnal puudub teatud valgu-süsivesikute kompleks, mida kodeerib PIG-A geen. Selle geeni mutatsioon viib ülaltoodud kompleksi sünteesi puudumiseni. Selle tulemusena ei toimu komplemendisüsteemi, mis on üks keha immuunkaitse lülidest, inaktiveerimist. Selle tulemusena tajub immuunsüsteem oma rakke võõrastena ja püüab neid hävitada. Mida suurem on muteerunud rakkude populatsioon võrreldes tervetega, seda tugevam on luuüdi rakkude sünteesi rikkumine.

Enneaegse apoptoosi teooria

Apoptoos on füsioloogiline protsess, mille käigus toimub teatud mutatsioonianomaaliatega rakkude või oma ettenähtud aja ära elanud rakkude iseseisev hävimine. Apoptoosi kaudu on organism kaitstud mutatsioonide kuhjumise ja sellest tulenevate, valdavalt kasvajalise päritoluga tüsistuste eest. Apoptoos võib aga muutuda patoloogiliseks protsessiks, kui see viib rakkude enneaegse enesehävitamiseni. Enneaegse apoptoosi põhjuseks on P-450 valku sünteesiva geeni mutatsioon.

Vaatamata mitmete edukate aplastilise aneemia arengu teooriate olemasolule tehakse teadusmaailmas endiselt palju sellesuunalisi uuringuid. Kuid praktiku ja veelgi enam patsiendi jaoks ei ole haiguse arengu mehhanismi otsimine peaaegu kunagi mõttekas. Põhjuseks on asjaolu, et tänapäeval pole steroidhormoonide kõrval enam ega vähem tõhusaid ravimeid, mis suudaksid aneemia progresseerumist pidurdada või seda vähemalt osaliselt kompenseerida. Lisaks on tänapäeval kõige tõhusam ravi luuüdi siirdamine. Seetõttu pakub aplastilise aneemia tekkemehhanismi uurimine eranditult teaduslikku huvi.

Aplastilise aneemia sümptomid

Aplastilise aneemia klassikalised sümptomid sobivad järgmistesse sündroomidesse:

• aneemiline;
• hemorraagiline;
• toksiline-nakkuslik.

Aneemia sündroom avaldub:

• segatud õhupuudus, mis tekib mõõduka ja kerge füüsilise koormuse korral;
• suurenenud väsimus;
• tumeneb ja lendab silmade ees;
• pearinglus;
• süstoolse aneemiliste südamekahinate ilmnemine jne.

Hemorraagiline sündroom avaldub:

• aeglane verejooksu peatamine;
• sagedane ninaverejooks;
• rikkalik menstruatsioon;
• naha verevalumid;
• trombotsütopeeniline purpur;
• kerged verevalumid jne.

Toksilis-nakkuslik sündroom avaldub:

• keha nõrk immuunsus;
• kergete viirushaiguste raske kulg;
• haavade aeglane paranemine;
• kriimustuste mädanemine jne.

Erilist tähelepanu väärivad aplastilise aneemia kaasasündinud vormid, kuna neil on mõned tunnused, mis võimaldavad seda haigust varajases eas kahtlustada ja võimalusel selle kulgu mõjutada.

Fanconi aneemia

Haruldane, raske kaasasündinud aplastiline aneemia, mis on diagnoositud vanuses 4 kuni 10 aastat. See mõjutab mees- ja naissugu võrdse sagedusega. See areneb keharakkude ja eriti luuüdi DNA kõrge vastuvõtlikkuse tõttu mitmesugustele mutatsioonidele. Kliiniliselt avaldub kolme ülaltoodud sündroomiga. Haigussümptomite raskus on lainelise iseloomuga koos remissioonide ja ägenemiste perioodidega. Pahaloomuliste kasvajaprotsesside tekke oht on suur.

Kuni 80% patsientidest sünnib järgmiste kehahäiretega:

• Lihas-skeleti süsteemist - täiendavad, puuduvad või liibuvad sõrmed, abaluude vähearenenud või puudumine, kõvasuulae mittesulgumine ( suulaelõhe, huulelõhe), kõrvade puudumine, nina kõhre deformatsioon, täiendavad selgroolülid, skolioos jne.
• Närvisüsteemi küljelt - mikroentsefaalia või anentsefaalia, makrotsefaalia, seljaaju songad, pimedus, kurtus, myasthenia gravis, paraparees ja tetraparees, vaimne alaareng.
• Urogenitaalsüsteemist - neerude vähearenenud või puudumine, kõrvalneerud, neerupolütsüstiline, S-kujuline neer, hobuserauaneer ( ühe pooluse sulandumine) kusejuha ektoopia, eksstroofia ( eversioon) põis, agenees ( arengu puudumine) emakas, kahesarviline emakas, neitsinaha täielik infektsioon, anorhia ( munandite puudumine), kusiti ja peenise agenees jne.
• Kardiovaskulaarsüsteemi poolelt - foramen ovale ja interatriaalse vaheseina mittesulgumine, avatud bataaljuha, erinevatel tasanditel aordi stenoos, südame peaveresoonte ümberpööramine jne.
• Seedesüsteemist - soole stenoos ja aneurüsm, divertikuloos, soole atresia ( pimedalt lõppev soole), erinevatel tasanditel esinevad bronhoösofageaalsed fistulid.

75% patsientidest on café-au-lait nahk. Samuti on vitiligo - suurenenud või vähenenud pigmentatsiooniga nahapiirkonnad. Ainus viis patsienti elus hoida on puuduvate verekomponentide ülekandmine. Sel põhjusel omandab patsientide nahk pärast 4-5 aastat haigust punaste vereliblede hävitamise ajal liigse raua tõttu hallika varjundi. Juhtudel, kui kaasasündinud anomaaliad sobivad eluga, on ravina lubatud luuüdi siirdamine. Haiguse prognoos on aga halb. Enamik patsiente sureb keskmiselt 7-aastaselt.

Diamond-Blackfan aneemia

Seda tüüpi aneemiat peetakse osaliselt plastiliseks, kuna see avaldub ainult luuüdi erütrotsüütide idu supressioonis ilma leukotsüütide ja trombotsüütide mikroobide kaasamiseta. Haigus on perekondlik ja võib tekkida, kui vähemalt üks vanem on sellesse haigestunud. Kuna haigus on autosoomne dominantne, varieerub avaldumise tõenäosus 50-100% vahel, sõltuvalt vanemate geenide kombinatsioonist.

Haiguse vahetu põhjus on luuüdi rakkude vähene tundlikkus erütropoetiini suhtes. Kliiniliselt täheldatakse ainult aneemilist sündroomi. Täheldatud on ägeda leukeemia tekkimise suurt tõenäosust. Enamasti määratakse erütrokarüotsüütide vastased antikehad, mistõttu on immunosupressiivne ravi sageli efektiivne. Toetavat ravi osutatakse regulaarse punavereliblede ülekande kaudu.

Aplastilise aneemia diagnoosimine

Haiguse kliiniline pilt võib arsti suures osas suunata aneemia suunas, kuid diagnoos tuleb kinnitada või ümber lükata laborianalüüside ja parakliiniliste uuringute abil.

Kõige väärtuslikumad lisauuringud on:

• üldine vereanalüüs ( UAC);
• vere keemia ( PAAK);
• rinnaku punktsioon;
• trepanobiopsia.

Üldine vereanalüüs

Täieliku vereanalüüsi andmed aplastilise aneemia korral viitavad pantsütopeenia kasuks ( kõigi kolme tüüpi luuüdi rakkude arvu vähenemine). Leukotsüütide arvu vähenemist täheldatakse peamiselt granulotsüütide arvu vähenemise tõttu. neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid). Seega suureneb lümfotsüütide ja monotsüütide protsent leukotsüütide valemis suhteliselt. Haiguse erinevates staadiumides võib teatud määral tuvastada põletikunähte.

KLA indikatiivsed näitajad aplastilise aneemia korral on:

• Hemoglobiin ( Hb) – alla 110 g/l ( norm 120 – 160 g/l). Vähenemine punaste vereliblede arvu vähenemise tõttu.
• punased verelibled- 0,7 - 2,5 x 10 12 \l ( norm 3,7 x 10 12 \l). Küpsete erütrotsüütide arvu vähenemine.
• Retikulotsüüdid- vähem kui 0,2% ( norm 0,3-2,0%). Erütrotsüütide noorte vormide arvu vähenemine.
• värvi indikaator – 0,85 – 1,05 (norm 0,85 - 1,05) näitab aneemia normokroomset olemust ( hemoglobiini sisaldus erütrotsüütides on normi piires).
• Hematokrit ( ht) - vähem kui 30 ( norm on naistel 35 - 42 ja meestel 40 - 46). Vere rakulise koostise ja selle vedela osa suhe. Perifeerses veres on selgelt vähenenud rakkude osakaal.
• trombotsüüdid- vähem kui 35 ppm või 100 x 10 9 \l. Trombotsüütide arvu vähenemine.
• Leukotsüüdid- 0,5 - 2,5 x 10 9 \l ( norm 4 - 9 x 10 9 \ l). Raske leukopeenia, mis on tingitud granulotsüütide arvu vähenemisest ( neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid).
• stab neutrofiilid – 0 – 2% (norm alla 6%). Leukotsüütide noorte vormide tootmise vähenemine.
• segmenteeritud neutrofiilid – 0 – 40% (norm 47 - 72%). Neutrofiilide küpsete vormide arvu vähendamine.
• Müelotsüüdid – 0 – 2% (tavaliselt puudub). Granulotsütopeenia ja bakteriaalse infektsiooni kihistumise tingimustes täheldatakse leukotsüütide valemi tavapärasest selgemat nihkumist vasakule koos leukopoeesi prekursorrakkude ilmumisega.
• Eosinofiilid – 0 – 1% (norm 1 - 5%). Eosinofiilide arvu vähenemine.
• Basofiilid – 0% (norm 0-1%). Basofiilide üksik või täielik puudumine.
• Lümfotsüüdid- üle 40% ( norm 19 - 37%). Lümfotsüütide arv jääb normaalseks. Granulotsüütide fraktsiooni vähenemise tõttu täheldatakse suhtelist lümfotsütoosi ( lümfotsüütide osakaalu suurenemine veres). Äärmiselt väljendunud lümfotsütoosi võib täheldada viirusnakkuste kihistumisega.
• Monotsüüdid- üle 8% ( norm 6-8%). Monotsüütide arv on muutumatu ja jääb normi piiridesse. Monotsütoos ( monotsüütide osakaalu suurenemine veres) on seletatav granulotsüütide protsendi vähenemisega leukotsüütide valemis.
• Erütrotsüütide settimise kiirus– rohkem kui 15–20 mm/h ( norm on meestel kuni 10 mm/h ja naistel kuni 15 mm/h). See indikaator peegeldab põletikulise reaktsiooni raskust kehas.
• Anisotsütoos- erineva suurusega punaste vereliblede esinemine veres.
• Poikilotsütoos- erineva kujuga erütrotsüütide olemasolu veres.

Vere keemia

Teatud tüüpi biokeemilised vereanalüüsid võivad suunata arsti tähelepanu kõrvalekalletele kehas, mis kaudselt sobivad kolme eespool loetletud aneemilise sündroomiga.

LHC indikatiivsed näitajad aplastilise aneemia korral on:

• Seerumi raud rohkem kui 30 µmol/l ( norm 9 - 30 µmol/l). Seerumi rauasisalduse suurenemine sagedaste vereülekannete tõttu. Suur risk hemokromatoosi tekkeks.
• Erütropoetiinüle 30 RÜ/l ( norm on naistel 8-30 RÜ / l ja meestel 9-28 RÜ / l). Erütropoetiini suurenemine toimub kahel põhjusel. Esiteks ei tarbi seda erütrotsüütide idu rakud. Teiseks suurendab selle süntees vastusena aneemiale kompenseerivat toimet.
• HBs-AG ja anti-HBcor immunoglobuliinid G on positiivsed ( normaalne - negatiivne). See analüüs näitab viirusliku B-hepatiidi esinemist. Mõnel juhul kutsub see viirus esile autoimmuunreaktsiooni tekke luuüdi rakkude vastu.
• C-reaktiivne valk– üle 10–15 mg/l ( norm 0 - 5 mg / l). See tuvastatakse põletikulise reaktsiooni käigus nõrgenenud immuunsüsteemi taustal.
• Tümooli test- rohkem kui 4 ( norm 0-4). Avaldab nõrgestatud immuunsuse korral põletiku tunnuseid.

Sternaalne punktsioon

Seda tüüpi uuringuid kasutatakse luuüdi rakkude ja nende protsendi visualiseerimiseks. Punktsioon tehakse raviruumis steriilsete instrumentide ja valuvaigistite abil, peamiselt inhalatsiooni teel. Torkekohta töödeldakse vaheldumisi mitme antiseptilise lahusega. Patsient on lamavas asendis. Torkamiseks kasutatakse spetsiaalseid laiu nõelu, millel on sisestussügavuse piiraja. Süstal ja kolb peavad tagama piisava kokkusurumise, seetõttu on eelistatav kasutada raudkolviga klaassüstlaid. Klassikaliselt tehakse punktsioon rinnaku kehas 2-3 ribi tasemel aeglaste pöörlevate liigutustega kuni ebaõnnestumise tunnetamiseni. Terav perforatsioon suurendab nõela rinnaku küljest libisemise ja rinnaõõne organite vigastamise ohtu. Pärast tõrke tunnetamist kinnitatakse nõel ühe käega ja teise käega süstlavarras tõmmatakse. Punkt võetakse kuni märgini 0,3–0,5 mm, mille järel nõel eemaldatakse ja auk suletakse kleeplindiga. Kui torkekohas puudub punkt, korratakse punktsiooni paar sentimeetrit madalamal. Pärast punktsiooni peab patsient olema veel 30 minutit horisontaalasendis meditsiinitöötajate järelevalve all.

Pärast süstla eemaldamist tühjendatakse see mitmele slaidile, millest seejärel tehakse 10-15 määrdumist. Päisid fikseeritakse, värvitakse ja uuritakse vastavate tehnikate järgi. Uuringu tulemust nimetatakse müelogrammiks. Müelogramm peegeldab luuüdi tegelikku ja suhtelist rakulist koostist.

Aplastilise aneemia korral on müelogramm halb, rakuliste elementide arv väheneb oluliselt. Erütrotsüütide ja leukotsüütide seeria kambiaalsed rakud on üksikud või puuduvad. Megakarüoblastid puuduvad. Harvadel juhtudel juhtub punktsiooni ajal terve luuüdi kompenseeriva vastusena aneemiale suurenenud rakkude proliferatsiooni rühmitatud koldeid. Selline müelogramm võib olla segadusttekitav, kuna see viitab aplastilise aneemia puudumisele ja on seetõttu valenegatiivne.

Trepanobiopsia

Trepanobiopsia on meetod luuüditüki eemaldamiseks patsiendi niudetiivast. Selle protseduuri eelis rinnaku punktsiooni ees on see, et materjali saab võtta rohkem, säilitades selle struktuuri. Suurem kogus materjali vähendab aplastilise aneemia vale-negatiivse tulemuse tõenäosust ning luuüdi ehituse uurimine võimaldab lisaks tsütoloogilisele uuringule ( müelogrammid) histoloogilise uuringu läbiviimiseks.

Trepanobiopsia ajal on patsient lamavas asendis. Selle protseduuri nõelad on sarnased rinnaku punktsiooni nõeltega, kuid suurema suurusega. Anesteesia ja materjali proovivõtu tehnika on identsed ülalkirjeldatutega. Trepanobiopsia tulemused kordavad rinnaku punktsiooni tulemusi. Lisaks sellele määratakse strooma protsendi suurenemine vereloomerakkude suhtes, samuti kollase mitteaktiivse luuüdi osakaalu suurenemine punase aktiivse suhtes.

Vereanalüüsi ja trepanobiopsia tulemuste abil on võimalik määrata aplastilise aneemia raskusastet.

Mõõduka raskusega aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:

• granulotsüüdid alla 2,0 x 109/l;
• trombotsüütide arv alla 100 x 109/l;
• retikulotsüüdid alla 2-3%;
• luuüdi hüpoplaasia trefiini biopsial.

Raske raskusastmega aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:

• granulotsüüdid alla 0,5 x 109/l;
• trombotsüütide arv alla 20 x 109/l;
• retikulotsüüdid alla 1%;

Äärmiselt raske aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:

• granulotsüüdid alla 0,2 x 109/l;
• trombotsüüdid on üksikud või puuduvad;
• retikulotsüüdid on üksikud või puuduvad;
• luuüdi aplaasia trepanobiopsial.

Aplastilise aneemia ravi ravimitega

Aplastilise aneemia ravi on keeruline ja keeruline protsess. Haiguse algstaadiumis kasutatakse organismi immuunreaktiivsuse vähendamiseks erinevaid ravikuure glükokortikoidhormoonide ja tsütostaatikumidega. Enamikul juhtudel annab see lähenemine ajutisi positiivseid tulemusi, kuna aplastilise aneemia tekkemehhanism on suuresti seotud autoimmuunreaktsioonidega.

Ravimid on aplastilise aneemia ravi lahutamatu osa. Kolm kõige sagedamini kasutatavat ravimit on immunosupressandid ( ), tsütostaatikumid ( tsüklofosfamiid, 6-merkaptopuriil, tsüklosporiin A, metotreksaat, imuraan jne.) ja antibiootikumid ( tsefalosporiinid, makroliidid, asaliidid, kloorkinoloonid jne.). Harvemini saab ravimeid kasutada vererõhu korrigeerimiseks, soole mikrofloora peristaltika häirete, ensüümpreparaatide jms.

Immunosupressante saab monoteraapiana kasutada ainult haiguse algstaadiumis ja diagnoosimise protsessis. Aplastilise aneemia korral võib tsütostaatikume kasutada koos immunosupressantidega. Samuti on nende oluline eesmärk tüvirakkude kontsentraadi puhastamine pahaloomuliste rakkude lisanditest. Antibiootikume kasutatakse haiguse kõigil etappidel, et ravida samaaegseid nakkuslikke tüsistusi, mis tekivad nõrgenenud või isegi puuduva immuunsuse taustal.

Aplastilise aneemia operatsioon

Pantsütopeenia arenedes tekib vajadus luuüdi siirdamise järele – see on ainus radikaalne viis aplastilise aneemia ravimiseks. Probleem seisneb selles, et siirdamiseks on vaja doonorit, kes tagab retsipiendi luuüdiga ühilduva või vähemalt osaliselt antigeense koostise ühilduva luuüdiga. Doonori leidmine võib võtta kaua aega, mida patsiendil enamasti ei ole. Sellistel juhtudel kantakse patsiendile üle doonori täisverd või selle komponente, et säilitada tema kompenseeritud tervislik seisund.

Selles jaotises on vaja märkida, et operatsioon kui selline tehakse ainult luuüdi doonoril. Saajat ei opereerita. Aastakümnete jooksul pärast esimest luuüdi siirdamist 1968. aastal on uuritud erinevaid meetodeid tüvirakkude viimiseks patsiendi kehasse. Kõigist meetoditest osutus nende intravenoosne manustamine kõige tõhusamaks. Just sel põhjusel hakatakse tulevikus aplastilise aneemia operatsiooni nimetama tüvirakkude siirdamiseks.

On olemas järgmist tüüpi tüvirakkude siirdamist:

• allogeenne luuüdi siirdamine;
• perifeerse vere tüvirakkude allogeenne siirdamine;
• autoloogne nabaväädivere siirdamine;
• autoloogne luuüdi siirdamine;
• perifeerse vere tüvirakkude autoloogne siirdamine;
• süngeenne luuüdi siirdamine.

Allogeenne luuüdi siirdamine

Seda tüüpi ravi hõlmab doonori luuüdi ekstraheerimist ja selle siirdamist haigele retsipiendile. Selle protseduuri rakendamine on tehniliselt keeruline protsess ja eeldab teatud reeglite järgimist.

Esiteks peab doonor ühilduma retsipiendi kehaga kolme antigeeni jaoks kahes HLA histo-sobivuskompleksis. Selle tulemusena eeldatakse doonori ja retsipiendi täielikku sarnasust 6 antigeeni puhul. Minimaalne siirdamise lävi vastab neljale antigeenile 6-st, kuid sel juhul suureneb erinevate tüsistuste oht mitu korda. Ligikaudsete hinnangute kohaselt leitakse patsiendi lähimate sugulaste hulgast ainult 30% juhtudest doonoreid, kes sobivad täielikult kõigi 6 antigeeniga. Doonori vanus või sugu ei oma tähtsust. Maailma noorim doonor oli neljakuune 3,6 kg kaaluv beebi.

Luuüdi ekstraheerimise operatsioon on trepanobiopsia modifikatsioon koos mõningate muudatustega. Esiteks on see sekkumine palju valutum, seega on üld- või epiduraalanesteesia kasutamine kohustuslik. Kasutatavad nõelad on suure läbimõõduga. Punktsioon tehakse 10–20 korda iga iliumi harjas. Võetud materjali kogus on palju suurem ja moodustab 10-15 ml doonori kehakaalu kilogrammi kohta. Seega võetakse 70 kg kaaluvalt doonorilt luuüdi kogus 700–1050 ml. Pärast sellist protseduuri tekivad tüsistused vähem kui 1% juhtudest. Enamik tüsistusi on seotud anesteesia ja ägeda südamepuudulikkusega, millega kaasneb suur verekaotus.

Seejärel kantakse saadud luuüdi intravenoosse juurdepääsu abil aeglaselt üle retsipiendi kehasse. Sellised juhtumid on aga üsna haruldased ja sagedamini saadakse luuüdi spetsiaalsetest bioloogiliste materjalide hoiupankadest. Neid panku täiendavad annetajad üle maailma. Praeguseks on üle 50 riikliku bioloogilise säilituspanga ja üle 4 miljoni doonori kogu maailmas. Pärast luuüdi eraldamist tuleb seda pikka aega säilitada. Selleks asetatakse see spetsiaalsesse lahusesse, mis ei moodusta külmutamisel ja sulatamisel jääkristalle. Jahutuskiirus on 3 kraadi minutis. Temperatuuril -85 kraadi säilivad tüvirakud 6 kuud. Temperatuuril -196 kraadi säilivad tüvirakud aastakümneid. Vajadusel sulatatakse tüvirakud 44-45 kraadi juures.

Enne tüvirakkude suspensiooni sisestamist töödeldakse neid tsütostaatikumidega, et hävitada pahaloomuliste rakkude segu. Pikka aega pärast siirdamist peab patsient saama intensiivset immunosupressiivset ravi, et vältida transplantaadi äratõukereaktsiooni ja muid soovimatuid immuunreaktsioone.

Perifeerse vere tüvirakkude allogeenne siirdamine

Vaatamata sellele, et ülalkirjeldatud operatsioon on kõige levinum meetod tüvirakkude saamiseks doonori organismist, on viimastel aastatel aktiivselt uuritud meetodit tüvirakkude saamiseks perifeersest verest. Selle olemus seisneb teatud tüüpi rakkude eraldamises füüsikalise nähtuse, mida nimetatakse leukafereesiks, abil, millele järgneb vere filtreerimine spetsiaalsetes rakueraldajates. Sel juhul on tüvirakkude allikaks annetatud veri. Pärast ekstraheerimist rikastatakse seda rekombinantsete kasvufaktoritega, mis viib tüvirakkude jagunemise kiiruse kiirenemiseni ja nende arvu suurenemiseni.

Sellel meetodil on mitmeid eeliseid. Esiteks on selle kõrvaltoimed samad, mis tavapärase vereloovutuse puhul. Teiseks ei kannata doonori luuüdi, mida tuleks operatsiooni käigus taastada vähemalt kuus kuud. Kolmandaks, pärast sel viisil saadud tüvirakkude siirdamist on ebasoodsate immuunreaktsioonide tekkimise tõenäosus väiksem.

Autoloogne nabaväädivere siirdamine

Mõnes sünnitusmajas on viimastel aastatel saanud võimalikuks platsentast võetud nabaväädivere säilitamine vahetult pärast sünnitust ja lapse nabanööri sidumist. Selline veri on äärmiselt rikas tüvirakkude poolest. Nabaväädiverd säilitatakse ülalkirjeldatud viisil ja säilitatakse aastaid bioloogilise materjali hoiupankades. Verd säilitatakse juhuks, kui peremeesorganismil tekivad tulevikus verehaigused, sealhulgas aplastiline aneemia. Sellisest verest saadud tüvirakud ei põhjusta siiriku äratõukereaktsiooni ja on kergesti kättesaadavad. Selliste teenuste puuduseks on ainult kõrge hind, kuna sellises pangas on raku ülalpidamine tänapäeval võimalik ainult inimestel, kelle sissetulek on keskmisest palju suurem.

Autoloogne luuüdi siirdamine

See meetod hõlmab luuüdi eemaldamist patsiendilt enne verehaigust või täieliku kliinilise remissiooni ajal, et seda vajadusel edasi kasutada. Luuüdi säilitatakse sarnaselt. Doonori ja retsipiendi tüvirakkude kokkusobimatuse konflikt on välistatud, kuna doonor ja retsipient on sama isik.

Autoloogne perifeerse vere tüvirakkude siirdamine

Seda tüüpi siirdamise korral siirdatakse patsiendile enne verehaiguse tekkimist tema enda verest eraldatud tüvirakke. Samuti on välistatud antigeense kokkusobimatuse konflikt.

Süngeenne luuüdi siirdamine

Tüvirakkude siirdamine toimub doonorilt, kes on homosügootne ( identsed) patsiendi kaksik. Nende organismide rakkude pinnal olevad antigeenid on identsed, nii et selline siirdamine ei põhjusta äratõukereaktsiooni ja on võrdsustatud autoloogse.

Pärast tüvirakkude siirdamist peab patsient olema meditsiinitöötajate valvsa järelevalve all. Aktiivne immunosupressiivne ravi on kohustuslik. Patsiendi madal immuunsus eeldab viibimist spetsiaalsetes steriilsetes palatites, kus on suletud ventilatsioonisüsteem, bakteriaalsed filtrid jne. Enne palatisse sisenemist peavad meditsiinitöötajad olema riietatud steriilsetesse ülikondadesse ja läbima sanitaarkontrolli ruumi.

Luuüdi siirdamise tüsistused

Luuüdi siirdamise tüsistused jagunevad järgmistesse rühmadesse:

• nakkuslikud tüsistused;
• transplantaat-peremehe-vastu reaktsioon;
• transplantaadi äratõukereaktsioon;
• elutähtsate organite rike.

Nakkuslikud tüsistused

Seda tüüpi tüsistuste tekkimine on tüüpiline nii luuüdi doonorile kui ka patsiendile, kellele see siirdatakse. Doonorite operatsioonijärgse haava mädanemine areneb torkeavade väiksuse tõttu üsna harva. Kui aga anaeroobsed bakterid neisse satuvad, on oht raske sekundaarse osteomüeliidi tekkeks. Nakkuslikud tüsistused luuüdi retsipiendil tekivad intensiivse immunosupressiooni tõttu, mis viiakse läbi tüvirakkude edukaks siirdamiseks. Immuunsuse vähenemise taustal liituvad mitmesugused bakteriaalsed infektsioonid, mida tuleb ravida suurtes annustes laia toimespektriga antibiootikumidega.

Transplantaadi vastu peremeesreaktsioon

Selle tüsistuse olemus seisneb peremeesorganismi immuunrakkude konfliktis doonori tüvirakkude äsja moodustunud immuunrakkudega. Samal ajal näitavad doonorlümfotsüüdid peremees-lümfotsüütide suhtes väljendunud agressiooni. Kliiniliselt väljendub see tugeva lööbe, nahalööbe, haavandite, seedetrakti, südame-veresoonkonna jm talitlushäiretena.

See tüsistus areneb eranditult allogeense doonori luuüdi või tüvirakkude siirdamisel. Enda, varem külmutatud tüvirakkude siirdamisel seda tüsistust ei teki. See tüsistus tekib siis, kui doonori ja retsipiendi luuüdi ühilduvad täielikult kõigi 6 antigeeniga 30% juhtudest. Osalise ühilduvuse korral suureneb sellise tüsistuse oht 80% -ni. Selle patoloogilise reaktsiooni vältimiseks kasutatakse tsütostaatikume. Kõige tavalisem valikravim on tsüklosporiin A kombinatsioonis ühega järgmistest ravimitest – metotreksaat, imuraan või glükokortikoidid ( deksametasoon, metüülprednisoloon jne.)

siirdamise äratõukereaktsioon

See tüsistus areneb siis, kui peremehe immuunsüsteem tuvastab doonori tüvirakud ohuna ja püüab neid hävitada. See on tüüpiline doonori tüvirakkude siirdamiseks. Oma rakkude siirdamisel on selline tüsistus välistatud. Aplastilise aneemiaga patsientidel areneb transplantaadi äratõukereaktsioon 20% juhtudest, see tähendab igal viiendal patsiendil. Kui seda protsessi kahtlustatakse, on lisaks kortikosteroididele ette nähtud rekombinantsed kasvufaktorid, mis suurendavad kudede sulandumise kiirust.

Elutähtsate organite rike

Luuüdi siirdamine on raske test kõigi organite ja kehasüsteemide jaoks. Ravimite, eriti tsütostaatikumide suurtes annustes on laastav mõju maksa, neerude, endokriinsete näärmete jne kudedele. Kui elundite kaitsevarud on ammendunud, lakkab nende toimimine. Kõige sagedamini täheldatud ägeda maksapuudulikkuse ja neerupuudulikkuse areng. Selle tüsistuse dramaatilisus seisneb selles, et enamikul juhtudel on ainus ravimeetod doonoritelt kahjustatud elundite siirdamine. Kuid arvestades asjaolu, et elundipuudulikkuse põhjust ei ole kõrvaldatud, on tervet elundit võimatu siirdada, kuna see ebaõnnestub lühikese aja jooksul samal viisil.

Aplastilise aneemia prognoos

Aplastilise aneemia prognoos sõltub suuresti haiguse avastamise ajast. Varajase avastamise korral on võimalus aktiivsemaks sekkumiseks haiguse käigus. Hiline avastamine vähendab paranemise võimalusi.

Fanconi kaasasündinud aplastilist aneemiat on enamikul juhtudel äärmiselt raske ravida, kuna luuüdi pole kunagi olnud terve ja sellest tulenevalt on seda väga raske taastuda. Kaasasündinud väärarengute olemasolu piirab oluliselt selliste patsientide luuüdi siirdamise näidustusi. Enamasti surevad patsiendid lapsepõlves arenguanomaaliate või nakkuslike tüsistuste tõttu.

Omandatud aplastiliste aneemiate prognoos on soodsam, kuna mõnel juhul on need pöörduvad pärast luuüdi kahjustava teguri lakkamist.

Nabaväädivere, luuüdi tüvirakkude ja perifeerse vere konserveerimismeetodite kasutamine suurendab täieliku taastumise võimalusi kuni 75-80%.

Luuüdi aplaasia (hematopoeesi aplaasia) - luuüdi puudulikkuse sündroomid, mida iseloomustab hematopoeetiliste funktsioonide pärssimine. Patsientidel on igat tüüpi vererakkude defitsiit: leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid. Hematopoeesi aplaasia algpõhjus tuvastatakse laboratoorsete meetodite abil. Ravimeetodid sõltuvad patoloogiat põhjustanud haigusest. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK-10) on luuüdi aplaasia tähistatud koodiga D61.

Luuüdi on hematopoeetilise süsteemi organ, mis sisaldab nii tüvirakke kui ka küpseid vererakke. Kõigi vererakkude arvu vähenemist omandatud (sagedane) või kaasasündinud (harv) luuüdi aplaasiast nimetatakse aplastiliseks aneemiaks. Kaasasündinud vormide hulka kuuluvad Fanconi aneemia ja Diamond-Blackfani sündroom.

Luuüdi aplaasia - seisund, mille korral luuüdi vereloome funktsioon on järsult alla surutud

Aastas on 0,2-0,3 juhtu 100 000 inimese kohta. Venemaal kannatab luuüdi aplaasia all umbes 200-300 inimest. Haigus on eluohtlik ja kajastub patsientide muutunud verepildis. Diagnoos võib mõjutada isegi terveid noori inimesi.

Kui vereloome luuüdis on häiritud, võivad tekkida defektsed vererakud. Häire võib mõjutada erinevat tüüpi rakke (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid). Vereloomesüsteemi aplaasia sümptomid tekivad seetõttu, et rakkude arv väheneb nii palju, et nad ei suuda oma funktsiooni piisavalt täita.

Klassifikatsioon

Kliinilise kulu järgi eristatakse haiguse ägedat (kuni 1 kuu), alaägedat (1 kuni 6 kuud) ja kroonilist vormi (alates kuus kuud või kauem). Granulo- ja trombotsütopeenia raskusastme järgi eristatakse 3 kraadi:

1. Valgus (trombotsüüdid üle 20x109/l, granulotsüüdid - üle 0,5x109/l).
2. Raske (trombotsüüdid alla 20x109/l, granulotsüüdid - alla 0,5x109/l).
3. Väga raske (trombotsüüdid alla 20x109/l, granulotsüüdid - alla 0,2x109/l).

Sümptomid

Punaste vereliblede kontsentratsiooni langus põhjustab nõrkust, väsimust, õhupuudust ja südamekloppimist, eriti füüsilise koormuse ajal. Aneemiaga patsientidel on sageli kahvatu nahk.

Luuüdi aplaasiaga väheneb immuunsüsteem

Valgevereliblede arvu vähenemise tõttu suureneb vastuvõtlikkus nakkushaigustele. Kuna organismi immuunsüsteem ei saa granulotsüütide arvu vähenemise korral optimaalselt toimida, võib infektsioon lõppeda surmaga. Seetõttu on sellistes olukordades oluline pöörduda viivitamatult arsti poole.

Trombotsüütide arvu vähenemise korral on vere hüübimissüsteem häiritud. Selle tulemusena tekivad niinimetatud petehhiad – väga väike täppverejooks või verevalumid (hematoom). Need võivad tekkida ka spontaanselt, ilma eelneva traumata. Isegi suhteliselt väike verejooks või mikrotrauma (näiteks hambaarsti külastamisel) võib lõppeda surmaga.

Põhjused

Etioloogia (esinemise põhjuse) järgi eristatakse kaasasündinud ja omandatud luuüdi aplaasiat.

Kaasasündinud vorm:

• Fanconi aneemia.
• Diamond-Blackfani sündroom.

Omandatud vorm:

• Idiopaatiline (>70% juhtudest).
• Ravim (10%): mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, klooramfenikool, fenüülbutasoon, kuld, penitsillamiin, allopurinool, fenütoiin.
• Mürgine (10%).
• Viiruslik (5%): eriti parvoviirus B19 ja Epstein-Barri viirus.

Kuna paljudes olukordades ei ole võimalik riskifaktorit tuvastada, tuleks enamik juhtumeid klassifitseerida idiopaatiliseks, millel pole teadaolevat põhjust. Siiski võib luuüdi hüpoplaasia (või aplaasia) tekkida ka osana autoimmuunhaigusest, nagu süsteemne erütematoosluupus.

On teada, et mitmed tsütotoksilised ravimid suurendavad luuüdi hüpoplaasia tekkeriski. Tuleb märkida, et antimetaboliidid põhjustavad ainult ägedat aplaasiat, alküülivad ained aga kroonilist aplaasiat.

Ohtlikud tüsistused

Luuüdi hüpoplaasia, nagu ka aplaasia, võib olla äge või krooniline. Esimesed hoiatusmärgid võivad olla neutropeenia ja trombotsütopeenia. Mõnikord esinevad aneemia kliinilised tunnused: väsimus, üldine nõrkustunne, naha ja limaskestade kahvatus. Kroonilise vormi korral tekivad infektsioonid suus ja kaelas. Mõnikord suureneb verejooksu kalduvus.

Diagnostika

Patsiendi füüsilise läbivaatuse käigus määratakse pulsisagedus, kuna aplaasia korral see enamasti kiireneb.

Esiteks kogub arst anamneesi ja seejärel viib läbi patsiendi füüsilise läbivaatuse. Kui kahtlustatakse luuüdi aplaasiat, määratakse järgmised uuringud:

• Vereanalüüsi.
• Histoloogiline uuring.
• tsütogeneetiline uuring.

Mikroskoopiline analüüs paljastab luuüdis "tühjad". See tähendab, et vereloomesüsteemi aplaasiaga patsientidel puuduvad tervetel inimestel leiduvad hematopoeetilised rakud ja need on osaliselt asendatud rasvarakkudega.

Selliste rakkude arvu olulist vähenemist täheldatakse aga ka teiste haiguste puhul. Kaasasündinud luuüdi puudulikkus või müelodüsplastiline sündroom on hematopoeetilise hüpoplaasia tavalised põhjused. Seetõttu on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uuringuid.

Leukeemia või müelodüsplastilise sündroomi ja muude põhjuste välistamiseks võib olla vajalik tsütogeneetiline testimine. Selle uurimismeetodi abil saab tuvastada võimalikke kõrvalekaldeid kromosoomide arvus ja ka struktuuris. Haiguse omandatud vormi ei iseloomusta tavaliselt geneetilise materjali defektid. Kromosoomide muutuste tuvastamine viitab tõenäoliselt müelodüsplastilise sündroomi esinemisele.

Ravi

Kui on teada aneemiat põhjustav tegur – kiiritus, kemikaalid, ravimid – on soovitatav see kõrvaldada. Ravi sõltub haiguse tõsidusest. Hematopoeetilise süsteemi raske ja väga raske aplaasia ravi ei erine.

Haigus sai saatuslikuks 20. sajandil. Tänapäeval saab aplaasiat ravida tüvirakkude siirdamisega. Kui doonor pole saadaval, võivad immunosupressandid peatada luuüdi hävimise.

Raske ja väga raske luuüdi aplaasia korral on ette nähtud järgmised ravimeetmed:

• Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine.
• immunosupressiivne ravi.
• toetav teraapia.

Kui peres on doonor (nt õed-vennad), tuleks võimalikult kiiresti teha luuüdi siirdamine. Pikaajaline ootamine enne siirdamist ja suur hulk vereülekandeid võivad halvendada patsiendi esialgset seisundit. Kui sobivat doonorit ei leita, määratakse immunosupressiivne ravi. Luuüdi aplaasia korral on hädavajalik ravi esialgne planeerimine spetsialiseeritud keskuses.

Allogeense siirdamise korral saab patsient vere tüvirakke teiselt inimeselt. Vererakkude prekursorid võivad kuuluda sugulasele või võõrale. Allogeenset siirdamist võõralt doonorilt seostatakse kudede vähese ühilduvuse tõttu suhteliselt suuremate riskidega.

Immunosupressiivne teraapia

Kui siirdamine ei ole võimalik, määratakse immunosupressiivne ravi

Viimastel aastatel on välja kirjutatud antitümotsüütide globuliini ja tsüklosporiini kombinatsioon. Statsionaarse ravi esimese 4 päeva jooksul manustatakse antitümotsüütide globuliini veeni kaudu. Lisaks saavad patsiendid 4 nädala jooksul glükokortikoidravimit. Niipea, kui patsiendi tervis ja verepildid paranevad, võib ta koju minna ja talle manustada ravimeid tableti või vedeliku kujul.

Pärast immunosupressiivset ravi kogeb umbes 30% patsientidest haiguse retsidiiv. Umbes 20% patsientidest tekib äge müeloidne leukeemia või paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Kui esimese 3-6 kuu jooksul pärast ravimite manustamist ei ole märgata vere koostise paranemist või pärast edukat ravi kordub aplastiline aneemia uuesti, on vajalik tüvirakkude siirdamine. Korduvat immunosupressiivset ravi reeglina ei teostata.

Toetav ravi

Olenevalt ravi tüübist (luuüdi siirdamine või immunosupressiivsed ravimid) on haiguse kõrvaltoimete või tüsistuste ohjamiseks vaja erinevaid toetavaid meetmeid. Mõnikord on väsimuse vähendamiseks ette nähtud sümptomaatilised vahendid.

Prognoos

Patsiendi paranemise tõenäosus õigeaegse ravi korral on üsna kõrge, kuigi see on eluohtlik seisund. Vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine viib 80–90% luuüdi hüpoplaasiaga patsientidest taastumiseni. Tundmatu doonori rakusiirdamine võib ravida ka luuüdi haigusi põdevaid patsiente. Paljudel lastel ja noorukitel (umbes 20–30%) tekivad aga endiselt tõsised ja mõnikord surmaga lõppevad tüsistused.

Pärast siirdamise lõppu peab patsiente vähemalt kord aastas spetsialist läbi vaatama. Plaanilised uuringud aitavad õigeaegselt ravida ja ennetada pikaajalisi tüsistusi.

Kui ilmnevad aneemia sümptomid, peaks patsient kindlasti pöörduma kvalifitseeritud spetsialisti poole. Ise ravimine on rangelt keelatud, kuna see võib põhjustada ettearvamatuid tagajärgi. Tüsistuste vältimiseks on oluline mitte edasi lükata arsti visiiti ja läbida õigeaegselt plaanilised uuringud.

Luuüdi osaline punaliblede aplaasia (RCCA) PCCA on sündroom, mis ilmneb kliiniliselt ja laboratoorselt ainult punase vereloome liini selektiivse aplaasiaga ja mis väljendub normokroomse aneemiana koos madala retikulotsüütide tasemega, erütrokrüotsüütide arvu puudumisega või järsu vähenemisega BM-is ilma selle üldise hüpoplaasiata. leuko- ja trombotsütopoeesi säilimisega, kõrge seerumi rauasisaldusega koos selle ladestumisega elunditesse ja nahasse, vajadus erütrotsüütide ülekande järele. Idiopaatilises vormis toimib PCCA iseseisva haigusena, teiste haiguste korral - sündroomina. Patogenees viitab defektile erütropoeesi prekursorrakkudes ja/või nende immuun- või toksilisele kahjustusele. RCC kaasasündinud vormis on mõnel patsiendil mutatsioonid vereloome tüvirakkudes või apoptoosi kõrvalekalded eellasrakkudes.

PCCA kaasasündinud vorm on Diamond-Blackfan aneemia. Omandatud vormide hulgas eristatakse primaarseid ja sekundaarseid vorme, mis on kombineeritud tümoomi, autoimmuunpatoloogia, hematoloogiliste ja soliidkasvajate, infektsioonide, kollagenooside ja muude teguritega.

PCCA omandatud vorme võib põhjustada parvoviirus B19 ja neid täheldatakse üldise HIV-nakkuse või kroonilise hemolüütilise aneemia korral. Arvatakse, et need sündmused on vallandunud T-raku vastusest või antikehade tootmisest (AT) erütroidsete eellasrakkude antigeenide vastu. Euroopas on erütropoetiin-a-ga ravitud patsientide seas täheldatud PPCA omandatud vormide arvu suurenemist. PNH-s tuvastati PIGA geeni mutatsioon, mis on vajalik GPI-A moodustumisel osaleva ensüümi sünteesiks. Täheldati mitmete valkude puudumist erütrotsüütide pinnal - atsetüülkoliinesteraas, DAF-faktor, MIRL-faktor (reaktiivse lüüsi membraani inhibiitor) ja neutrofiilide aluseline fosfataas.

Seda haigust iseloomustab aeglane areng. Patsientidel on üldised aneemilised kaebused. Patsientide seisundi määrab vereloome kompenseerimise määr, aneemia sügavus ja kestus. Lümfadenopaatiat, splenomegaaliat pole; hepatomegaalia avastatakse vereringepuudulikkuse, mineviku või diagnoositud hepatiidi, hemosideroosiga.

Kui PCCA tuvastas raske aneemia retikulotsüütide puudumisel veres ja erütrokarüotsüütide puudumisel luuüdis, raua ladestumine elundites. Suurenenud hemolüüsi kohta andmed puuduvad.

Avastatakse seerumi autoantikehad erütrotsüütide antigeenide ja anti-Rg-AT vastu erütrotsüütidel.

Kõigepealt on vaja välistada sümptomid, mis põhjustavad sümptomaatilist RCC-d. Idiopaatilise vormi ravis kasutatakse erütromaasi ülekandeid, kortikosteroide ja immunosupressiivset ravi, plasmafereesi ja splenektoomiat. Allo-TCM või allo-HSCT on ainus lõplik RCC ravimeetod

Luuüdi punaliblede aplaasia

Pärast ABO - ühildumatu TCM

Viited AV Pivniku peatükile "PKKA":

Kaznelson P: Zur Entstehuung der Blutplattchen. Ver handlungen der deutschen Gesselschaft

Schmid J. et al.: Acquired pure red cell Agenesis. Acta Haematologica 1963.30, 255-270

Dessypris E. N. Puhas punaliblede aplaasia. väljaandes: Hoffman R. et al., toim. hematoloogia. Põhiprintsiibid ja praktika, 3. väljaanne. Churchill Livingstone, 2000, lk 342–354

Idelson L. I., Pivnik A. V., Kolesnikova A. S., Grechikhina E. N., Ter-Grigorov V. S. Remissioon tsüklosporiiniga töötlemisel saadud osalise punaliblede aplaasia korral. Ter. arhiiv, 1988: 8: 116–118

Roele D. Külma aglutinatsioon. Transf. Med. Rev. 1989?3?140-166

Ievleva E. S., Ter-Grigorov V. S., Graf I. A., Pivnik A. V., Idelson L. I. Inimese erütrokrüotsüütide antigeenne marker, mis sarnaneb hiire erütroblastide omaga. Bull. eksp. bioloogia ja meditsiin, 1978, 9, 330-332

Ievleva E. S., Engelgardt N. V., Abelev G. I. Erütroblasti antigeen hiirte viirusliku leukeemia korral. Bull. ekspert bioloogia ja meditsiin. 1974:6:82-87; Mechetner EB Hiire ja inimese erütroblastirakkude populatsioonide analüüs, kasutades monoklonaalseid antikehi. Abstraktne cand. bioloog. Teadused. Moskva. 1985. aastal

Idelson L. I., Pivnik A. V., Ievleva E. S., Ter-Grigorov V. S., Graf I. A., Tikhonova L. Yu. Erütroblasti antigeeni tuvastamine blastide pinnal teatud ägeda leukeemia vormide korral. Probl. hematool. ja ülevool. Blood 1981, 8, 16–21

Ter - Grigorov V. S., Graf I. A., Ievleva E. S., Pivnik A. V., Idelson L. I. Antikehad erütrokarüotsüütide liikidevahelise antigeeni vastu patsientidel, kellel on luuüdi osaline punaliblede aplaasia. BABIM. 1980, 10, 459-461

Etkin A. F., Ter - Grigorov V. S., Pivnik A. V., Omelianenko N. M., Kozhurin S. V., Kremenetskaja A. M., Idelson L. I. aneemia ja hemoblastoosid. Ter. arhiiv, 1981.6, 99 - 103

Etkin AF Erütrokrüotsüütide antigeeni vastaste autoimmuunreaktsioonide immunoloogilised omadused. Abstraktne diss. cand. bioloogiline nauk., Moskva, 1985

Etkin A.F., Pivnik A.V., Mamilyaeva Z.Kh. Oligoklonaalne paraproteineemia luuüdi osalise punaliblede aplaasia korral. Hematool. ja transfusiool. 1987, 4, 31-34

Yaguzhinskaya O. E., Pivnik A. V., Fevraleva I. S., Sudarikov A. B., Lisovina Yu. S., Loginova I. V., Shitareva I. V. Parvoviiruse B19 infektsiooni diagnoosimine hematoloogilistel patsientidel koos luuüdi osalise punaliblede aplaasiaga. Ter. arhiiv 2001; 8:50–56

Diamond L.K., Blackfan K.D. Hüpoplastiline aneemia. Olen. J. Dis. laps. 1938, 56, 464-467

Gustavsson P., Geisster E. V., Alter B. Diamond-Blackfani aneemia molekulaarne defekt. Piirang 1,8 Mb. Natl Genet. 1997:16:368

Noor N.S.? Alter B. P. Diamond – Blackfani aneemia. In: Young N.S.? Alter B. P. (eds) Aplastiline aneemia: omandatud ja päritud. W.B.Saunders. Philadelphia.1994; 361

Kravchenko S.K., Brown K.E., Green S., Young N.S., Pivnik A.V. - B19 parvoviiruse infektsiooni diagnoosimine aneemiaga patsientidel. Probl. hematool. ja ülevool. Blood 1996:2:30-34

Limborskaya S. A., Lunts M. G., Garkavtseva R. F., Idelson L. I. Häiritud globiini ahelate süntees patsientidel, kellel puuduvad talasseemia tunnused. Hematool. ja ülevool. veri, 1980, 6, 40-44; Limborskaya S. A., Garkavtseva R. F., Pivnik A. V., Idelson L. I. Globiini ahelate süntees patsientidel, kellel on perifeerses veres madal retikulotsüütide tase. Hematool. ja transfusiool. 1984, 6, 33 37

Dmitrieva M. G., Zybunova E. E., Valova G. M., Kravchenko S. K., Pivnik A. V. Intraerütrotsüütiline kreatiin kui erütropoeesi seisundi indikaator patsientidel. osaline punaliblede aplaasia. Hematool. ja transfusiool. 2003; 5:18 – 21

Gluckman E., Esperou H., Devergie A. et al. Laste luuüdi siirdamine leukeemia ja aplastilise aneemia korral: aruanne 222 juhtumist, mis on siirdatud ühte keskusesse. nouv. Rev. Fran. d'Hematol. 1989:31:111

Сrosbyy W. H., Rappoport H Retikulotsütopeenia autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral Blood, 1956, 11, 929–936

Eisemann G., Dameshek W. Splenektoomia "puhta punaliblede" hüpoplastilise (aregeneratiivse) aneemia korral, mis on seotud autoimmuunse hemolüütilise haigusega: aruanne juhtumist N. Engl. J. Med., 1954, 251, 1044-8

Krantz S. B., KaoV. Punaste vereliblede aplaasia uuringud. I. Heemi sünteesi plasmainhibiitori ja erütroblasti tuumade vastaste antikehade demonstreerimine. Proc. Natl. Acad. sci. USA, 1967, 58, 493-500

Tähendab R. T., Dessypris Emm. N., Krantz S. B. Tulekindla puhta punaliblede aplaasia ravi tsüklosporiin A-ga: kliinilise vastusega seotud inhibiitori kadumine. Brit. J. Haematol., 1991, 78. 114–119

Vorobjov A.I., Kremenetskaja A.M., Lorie Yu.Yu., Kharazishvili D.V., Shklovsky – Kordi D.E. Lümfisüsteemi "vanad" ja "uued" kasvajad. Ter. arhiiv 2001, 7: 9 – 13

Nikitin E. A., Doronin V. A., Kravchenko S. K., Ryzhko V. V., Lorie Yu. Yu., Krivolapov M. A., Sudarikov A. B., Pivnik A. V. T-rakulise leukeemia kliinilise kulgemise variandid suurtest granuleeritud lümfotsüütidest. Ter. arhiiv 2001, 7: 40 - 47

Sidorova T. V. T-rakuliste kasvajate klonaalsuse määramine Töö kokkuvõte. diss. kallis. Teadused. Moskva, 2004

Matraz A und Priezel A. Uber einige Gewachse des Thymus. Beitr. tee. Anot. 1928, 80: 270-306 (1. august)

Idelson L. I., Pivnik A. V., Kulkova Ts. A., Okser E. S., Bagrova I. N. Spindlirakkude tümoom kombinatsioonis luuüdi osalise punaliblede aplaasiaga. Kiil. kallis. 1975, 3:136-139

Pivnik A. V. Punase vereloome idu autoimmuunsed depressioonid: kliinik, diagnoos, ravi. Abstraktne diss. dok. arstiteadused. Moskva. 1997. aastal

Yaguzhinskaya O. E., Pivnik A. V., Fevraleva I. S., Sudarikov A. B., Lisovina Yu. S., Loginova I. V., Shitareva I. V. Parvoviiruse B19 infektsiooni diagnoosimine hematoloogilistel patsientidel kombinatsioonis osalise punaliblede aplaasiaga. Ter. arhiiv 2001, 8: 50 - 56

september (2) 2002, 30. köide, number 6, lk 405-407

Osaline punaliblede aplaasia – autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos luuüdi erütrokrüotsüütide vastaste antikehadega

Osaline punaliblede aplaasia(PCKA) on autoimmuunhaigus, mis on seotud kokkupuutega antikehadega, mis on enamikul juhtudel suunatud luuüdi erütrokarüotsüütide antigeeni vastu. See väljendub raskes aneemias koos retikulotsütopeeniaga, luuüdi punase idu vähenemisega koos normaalse neutrofiilide ja trombotsüütide arvuga.

PCCA esimene kirjeldus tehti aastal 1922. Praegu on teada umbes 300 haigusjuhtu. On tõestatud, et erütrotsüütide osaline aplaasia ei ole üks, vaid mitu erinevat haigust. Mõnel juhul ei ole isegi patsientide pikaajalise jälgimise korral võimalik tuvastada seost SCCA ja muude haiguste vahel (SCCA idiopaatiline vorm), teistel juhtudel on SCCA seotud tümoomi kasvajaga - tümoomiga. .

Sageli on PCCA mis tahes hemoblastoosi esimene staadium. Diamond-Blackfeni kaasasündinud vormis täheldati PPCA omapärast kliinilist pilti. On tuvastatud PCCA eriline noorukite vorm, millel on soodne kulg.

Osalise punaliblede aplaasia patogenees

Praegu pole enamiku PCCA juhtude autoimmuunsuse tõsiasi kahtlust. On kindlaks tehtud, et RCC-ga patsientide plasmas leidub IgG klassi kuuluvaid antikehi, millel on tsütoloogiline toime punastele luuüdi rakkudele ja mis pärsivad ka erütroidkolooniate kasvu. Pikaajaline PCCA manustamine hiirtele koos patsiendiga toob kaasa raske aneemia ja erütropoetiini hulga suurenemise: sama remissioonis patsiendi vereseerum ei mõjuta erütropoeesi.

Leiti, et olulise osa RCC-ga patsientide vereseerumis tuvastati Rauscheri erütroblastoosi põdevatel hiirtel erütrokarüotsüütide pinnal paikneva ühise liikidevahelise antigeeni vastu suunatud antikehi. Seda antigeeni leidub ka inimese erütrokarüotsüütide, aga ka teiste imetajate pinnal. Määratud antigeeni vastased antikehad tuvastatakse enamiku RCC-ga täiskasvanud patsientide vereseerumis, olenemata sellest, kas neil patsientidel tekivad tulevikus hemoblastoosi tunnused või mitte. Diamond-Blackfeni sündroomiga laste ja haiguse noorukite vormi põdevate patsientide vereseerumis ei saa antikehi tuvastada. Tümoomiga patsientide vereseerumis leiti tohutul hulgal selliseid antikehi.

RCC-ga patsientide perifeerse vere erütrotsüütide pinnal on antikehad, mis kuuluvad enamasti IgA klassi, harvemini IgG klassi. Neid antikehi ei saa Coombsi testiga tuvastada, need tuvastatakse ainult hemaglutinatsiooni agregaadi testiga. Erinevalt mittetäielike soojade aglutiniinidega autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast iseloomulikest antikehadest fikseeritakse PCCA-ga patsientide erütrotsüütide pinnalt võetud antikehad kõigil doonorerütrotsüütidel, välja arvatud papaiiniga ravitud: need antikehad on suunatud Pr-antigeeni vastu. Autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga patsientide erütrotsüütidest elueeritud antikehad fikseeritakse nii muutumatul kujul kui ka papaiiniga ravitud doonorerütrotsüütidel. Nende antikehade tähtsust RCCA patogeneesis ei ole veel kindlaks tehtud, kuid neid tuvastatakse nii RCCA-d põdevatel täiskasvanutel kui ka noorukitel, aga ka kaasasündinud RCCA vormiga inimestel.

Mõnel PCCA-ga patsiendil leitakse vereseerumis M-gradient, st on olemas Monoklonaalsed antikehad. On tõestatud, et mõnedel RCC-ga patsientidel on M-gradient antiidiopaatilised antikehad, mis on suunatud erütroblasti antigeeni vastaste antikehade vastu. Nende antikehade esinemine on võimalik ja on tingitud PCCA leebemast kulgemisest M-gradiendiga.

Tõenäoliselt ei ole kõigil RCC juhtudel antikehad suunatud erütroblasti antigeeni vastu. Lisaks on praegu teada PPKA juhtumeid, kus tuvastatakse T-killerid, mis hävitavad otseselt erütrokarüotsüüte.

PCCA noorukite vormi ja Diamond-Blackfeni kaasasündinud vormi patogenees pole veel välja selgitatud. Mõnikord on haigusjuhtumid perekondlikud. Seerumi antikehi erütroblasti antigeeni vastu ei ole võimalik tuvastada. Perifeerse vere erütrotsüütide pinnalt leitakse Pr-antigeeni vastu suunatud antikehi. Eeldatakse, et Diamond-Blackfani sündroomi korral on immuunlümfotsüüdid, mis häirivad erütroidi hematopoeesi, kuid selle fakti kohta pole selgeid tõendeid. Puudub kindel kindlus, et Diamond-Blackfani sündroom on autoimmuunhaigus.

Osalise punaliblede aplaasia kliinilised ilmingud

Haigus algab järk-järgult. Patsiendid kurdavad tugevat nõrkust, väsimust, valu südame piirkonnas. Naha ja limaskestade kahvatus on märgatav ilma kollatõve tunnusteta. Kehatemperatuur ei tõuse. Mõnikord on hemosideroosi tõttu maksa suurenemine. Aeg-ajalt on ka põrn suurenenud.

Osalise punaliblede aplaasia laboratoorsed näitajad

Enamikul PCCA-ga patsientidel on raske normokroomne aneemia madala retikulotsüütide arvuga; leukotsüütide arv on enamasti normaalne või isegi suurenenud, kuid paljudel patsientidel on mõõdukas leukopeenia, mõnikord tuvastatakse mittetrofiline nihe vasakule. Trombotsüütide arv on enamikul juhtudel normaalne, palju harvem - veidi vähenenud. Avastatakse ESR-i märkimisväärne suurenemine.

Luuüdis täheldatakse erütroididude pärssimist kõige sagedamini normaalse arvu megakarüotsüütide ja granulotsüütide korral. Mõnikord tuvastatakse erütrokarüotsüütide fagotsütoos makrofaagide poolt. Trepanaadis on hematopoeetilise osa ja rasvluuüdi suhe normaalne või täheldatakse hüperplaasiat.

Mõnel juhul täheldatakse haiguse esimeses staadiumis madala retikulotsüütide tasemega luuüdis punase idu vähendamise asemel selle hüperplaasiat (ebaefektiivne erütropoees). Kuid tulevikus asendatakse see etapp punase idu vähenemisega.

Haigus on krooniline. Patsientide saatusel õnnestub remissioon saavutada, kuid enamikul PCCA-ga inimestel ei ole vaatamata massiivsele ravile remissiooni. Mõnel PCCA-ga patsiendil hakkavad järk-järgult ilmnema hemoblastoosi nähud. Tuvastatakse torke nihe, mis sarnaneb Pelgeri leukotsüütide anomaaliaga selle puudumisel patsiendi perekonnas. Märgitakse basofiiliat, eosinofiiliat ja mõnikord monotsütoosi. Tsütogeneetilises uuringus haiguse algstaadiumis muutusi ei täheldatud. Mõnikord ilmneb järk-järgult omapärane müeloproliferatiivne haigus ilma Rh-kromosoomita. Mõnel juhul areneb erütromüeloos, mõnikord äge leukeemia, immunoloogiliselt diferentseerumata, erütroblasti antigeen tuvastatakse blastide pinnal.

PKKA noorukieas vorm

PCCA noorukieas avaldub see samuti järk-järgult, kuid kiiremini kui täiskasvanutel. Kehatemperatuur on normaalne. Mõnel patsiendil võib põrna palpeerida. Morfoloogiliselt ei erine see vorm täiskasvanute PCCA-st. Raske aneemia tuvastatakse retikulotsüütide, neutrofiilide ja trombotsüütide normaalse arvu puudumise, luuüdi erütrokrüotsüütide arvu puudumise või järsu vähenemise korral. Nooruki vormis M-gradienti pole. Seerumis ei ole võimalik tuvastada erütroblastivastaseid antikehi. Erütrotsüütide pinnal tuvastatakse antikehad agregeeritud hemaglutinatsiooni meetodil, enamasti kuuluvad need IgA klassi, harvemini - IgG, mis on suunatud Pr-antigeeni vastu. Edasist arengut ei täheldata. PCCA juveniilse vormiga patsiente on palju lihtsam ravida kui täiskasvanuid, nende remissioonid on püsivad.

Diamond-Blackfani sündroom

Diamond-Blackfani sündroomi korral ilmnevad haiguse esimesed ilmingud alla 4 kuu vanustel lastel. Kõige sagedamini tõmbab tähelepanu lapse terav kahvatus. Mõnikord näitab selliste laste juhuslik vereanalüüs tõsist aneemiat.

Aneemia astme tõusuga muutub laps rahutuks, kaotab isu. Südame tipu kohal kostab süstoolset nurinat, mida mõnikord peetakse ekslikult kaasasündinud südamehaiguse märgiks. Nagu Fanconi aneemia puhul, täheldatakse mõnikord ka pöialde muutusi. Mõnel patsiendil on lühike kael, mis sarnaneb Shereshevsky-Turneri sündroomiga patsientide kaelaga. Maksa ja põrna suurenemine ei ole tüüpiline, välja arvatud mitme vereülekande korral. Nendel juhtudel on hepatomegaalia ja põrna suurenemine seotud hemosideroosiga. Sageli täheldatakse kasvupeetust.

Vereanalüüs näitab tõsist aneemiat, retikulotsütopeeniat, punase luuüdi idu pärssimist normaalse neutrofiilide ja trombotsüütide arvuga. Iseloomulik on loote hemoglobiini sisalduse tõus.

Laste seerumis ei ole võimalik tuvastada erütroblasti antigeeni vastaseid antikehi. Erütrotsüütide pinnal tuvastatakse agregeeritud hemaglutinatsiooni meetodil antikehad, enamasti IgA klassi, harvemini IgG Pr-antigeeni vastu.

PKKA diagnostika

Täiskasvanute RCC-d tuleks kaaluda juhtudel, kui raske aneemia korral ei ole patsiendil retikulotsüüte või nende arv on järsult vähenenud trombotsüütide ja neutrofiilide normaalse või peaaegu normaalse tasemega. Luuüdis sel juhul enamasti puuduvad või peaaegu puuduvad normaalse granulotsüütide ja megakarüotsüütide arvuga erütrokarüotsüüdid, blastide arv ei suurene.

Punaste idude vähendamine võib täheldada mitte ainult PCCA-s, vaid ka AIHA tavapärasel kujul mittetäielike termiliste aglutiniinidega raske ägenemise perioodil, kui antikehi on nii palju, et need hävitavad mitte ainult perifeersed erütrotsüüdid, mille antigeeni vastu need on suunatud, vaid ka erütrokarüotsüüdid, mille pinnal on ka see antigeen, kuid palju väiksemates kogustes. Nendes AIHA vormides on erinevalt PCCA-st kehatemperatuuri tõus. Õiget diagnoosi aitab panna antikehade spetsiifilisuse uurimine (nende suund Pr-antigeeni vastu, erütroblastivastaste antikehade olemasolu seerumis). Neid tuvastatakse sageli PCCA-s ja puuduvad AIHA-s.

Arvestada tuleks sellega Kroonilisega T- lümfotsüütiline leukeemia mõnikord esineb vereloome punase idu vähenemine, mis võib olla seotud erütrokarüotsüütide hävitamisega T-lümfotsüütide poolt.

Pärast PCCA avastamist on vaja välistada harknääre kasvaja, mille puhul uuritakse hoolikalt radiograafiliselt eesmist mediastiinumit ja tümoomi kahtluse korral tehakse pneumomediastinograafiline uuring.

Diamond-Blackfani sündroomiga lapsed veres on iseloomulikud samad muutused, mis teistele PCCA vormidele. Kuna sellised lapsed on glükokortikoidravile kergesti alluvad, on retikulotsüütide sisalduse esmasel uurimisel ja rinnaku punktsioonil pärast prednisolooni määramist võimalikud diagnostilised vead. Nendel juhtudel tuvastatakse luuüdi punase idu ärritus, mitte selle pärssimine ja retikulotsüütide sisalduse suurenemine, mitte vähenemine. Seetõttu on luuüdi ja retikulotsüütide sisalduse uuringud vajalikud enne prednisolooni määramist või mõnda aega pärast selle ärajätmist, kui verepildid vähenevad.

Aplastilist aneemiat nimetatakse hematopoeetilise süsteemi puudulikkuseks, mida väljendab normotsüütiline normokroomne aneemia koos samaaegse trombopeenia ja granulotsütopeeniaga. Erinevate sümptomite intensiivsus on erinev ja kõigub erinevatel haigusperioodidel. Nimetus "aplastiline aneemia" ei ole täpne, sest. patoloogiline protsess mõjutab valikuliselt mitte ainult punaveresüsteemi, vaid kõiki kolme peamist luuüdi süsteemi. Nimetus "panmüeloftiis" on samuti ebatäpne, mis viitab luuüdi kõigi rakuliste elementide atroofiale, mida biopsia ei kinnita kõigil juhtudel. Sageli on selle haiguse juhtumeid, kus luuüdi pole "tühi".

Müelogrammi uurimisel võib tuvastada vähenenud, normaalset või isegi suurenenud rakkude arvu ning domineerida võivad noored, ebaküpsed, funktsionaalselt ebapiisavad elemendid. Tuleb meeles pidada, et luuüdi pilt sama patsiendi luustiku erinevatest osadest võib olla erinev. Seetõttu väljendab kogu luuüdi süsteemi puudulikkuse mõiste kõige paremini haiguse olemust, kuna see hõlmab samaaegselt erinevaid luuüdi aplaasia ilminguid, nii morfoloogilisi kui ka funktsionaalseid.

Aplaasia ei ole nosoloogilise üksuse definitsioon, vaid sümptomite kompleks, mis on põhjustatud erinevatest teadaolevatest ja tundmatutest patogeneetilistest teguritest. Viimasel ajal tuntakse neid sündroome üha enam lastel ära ja tekib nn idiopaatiline aplastiline aneemia, s.o. selline, mille põhjus pole alati teada, on väikelapseeas haruldane.

Patogenees. Aplastiline aneemia võib areneda erinevate keha üldhaiguste, endogeensete mürgistuste, infektsioonide, samuti tööstuses ja majapidamises kasutatavate toksiliste ravimite ja keemiliste ühendite mõjul, samuti füüsikaliste tegurite (eriti ioniseeriva kiirguse) mõjul. Lisaks on imikute ja väikelaste luuüdi puudulikkuse haruldasemad põhjused seisundid, mille korral selle organi normaalne struktuur asendub kasvaja metastaasidega või kiulise koe hüperplaasiaga.

Aplastiliste sündroomide patogeneesis on viimasel ajal üha suuremat tähtsust omistatud ravimained ja keemilised ühendid, samuti ioniseeriva kiirguse mõju. Need tegurid võib jagada kahte rühma, millest esimene areneb tavaliselt luuüdi aplaasia või hüpoplaasia korral, kui selle teguri annus on piisavalt suur või selle toimeaeg on piisavalt pikk. Teise rühma kuuluvad need keemilised ühendid, mis põhjustavad aplaasia sümptomeid ainult siis, kui nendega kaasneb lapse individuaalne suurenenud tundlikkus selle teguri suhtes.

Luuüdi hematopoeetilist funktsiooni pärssivat ja selle puudulikkust põhjustada võivad tegurid on eelkõige kõik kiirgusenergia liigid (röntgenikiirgus, meditsiinis kasutatavad radioaktiivsed elemendid), benseen, kasutatavad tsütostaatikumid ja antimetaboolsed ained. leukeemia ja teiste proliferatiivsete protsesside ravis, nagu lämmastiksinep ja selle derivaadid, nitrogranulogeen, TEM, E39, nitromiin, leukeraan, mileraan, uretaan, aminopteriin, ametopteriin, 6-merkaptopuriin jt.

Luuüdi kogu struktuuri puudulikkuse sümptomeid põhjustavatest keemilistest ühenditest ja ravimitest tuleb mainida orgaanilisi arseeniühendeid (neoarsenfenamiin), sulfoonamiide, epilepsiavastaseid ravimeid, kullapreparaate, atebriini, antihistamiine ja mõningaid antibiootikume. Sellest vaatenurgast väärib erilist tähelepanu kloromütsetiini toksiline toime laste luuüdile. Streptomütsiin ja isegi penitsilliin ja mõnikord terramütsiin on teised antibiootikumid, mis põhjustavad juhuslikel juhtudel luuüdi aplaasiat. 334 aplastilise aneemiaga lapsest, kes olid selle autori järelevalve all, oli 21,4%-l anamneesis allergia sümptomeid. Allergia protsent oli veelgi suurem (62,4%) aplastilise sündroomiga patsientide rühmas pärast ravi kloromütsetiiniga ja teiste antibiootikumidega.

Teise rühma aineid, mis on potentsiaalselt ohtlikud ja millel võib olla depressiivne ja toksiline toime vereloomesüsteemile, kuuluvad mitmed majanduses ja tööstuses kasutatavad keemilised ühendid. Nende hulka kuuluvad värvid, lakid, värvivedeldid, metallide puhastamiseks kasutatavad vedelikud, kahjuritõrjevahendid nagu DDT, Azotox, värvained, aga ka mõned kosmeetikatooted ja muud. Mõned neist, näiteks benseeni sisaldavad ühendid, satuvad organismi hingamisteede kaudu ja võivad pikaajalisel kokkupuutel halvasti ventileeritavates kohtades märkamatult põhjustada luuüdi kahjustusi.

Eespool toodud hematopoeetilisele süsteemile kahjulike kemikaalide loetelu ei ole täielik. Nende arv kasvab pidevalt tänu tööstusliku päritoluga ainete üha suuremale kasutamisele igapäevaelus.

Mõned aplastiliste sümptomite kompleksid võivad tõenäoliselt areneda autoimmuunsete mehhanismide alusel. Siiski on harvad juhud, kus kõigi kolme luuüdi süsteemi vastu suunatud antikehad tekivad (pantsütopeenia). Sagedasemad on immuunsündroomid, mille puhul antikehad on suunatud selektiivselt punaste vereliblede, trombotsüütide või granulotsüütide vastu. Aplastiline aneemia võib areneda erinevate haiguste ja tavaliste infektsioonide korral, mis põhjustavad vereloome pärssimist). Pantsütopeeniat on kirjeldatud levinud tuberkuloosi, kõhutüüfuse, üldise infektsiooni ja isegi raske gripi ja kopsupõletiku korral. Teada on fokaalsest infektsioonist ja reumast tingitud aplastilise aneemia juhtumeid.

Vastsündinutel võib luuüdi aplaasia põhjuseks olla kaasasündinud süüfilis, toksoplasmoos, aga ka süljenäärmeviiruse põhjustatud generaliseerunud megalotsütoos. Lisaks bakteriaalsele infektsioonile võib pantsütopeeniat põhjustada nakatumine algloomadega – krooniline malaaria, kala-azar ja teised. Nende sündroomide puhul on luuüdi depressioon tingitud suurenenud põrnast. Sama nähtus võib ilmneda selles elundis esinevates patoloogilistes protsessides (tuberkuloos, sarkoidoos ja teised). Suur põrn koos retikuloendoteliaalse süsteemi hüperplaasiaga võib üksikuid vererakke säilitada ja hävitada. Lisaks võib sellel organil olla luuüdi struktuurile pikaajaline depressiivne toime.

Teine patogeneetiline rühm koosneb juhtudest, mis esinevad aplastilise aneemia kujul, mille puhul aplaasia pilt on ägeda leukeemia sissejuhatav staadium. Nendel juhtudel võib haiguse kulg olla üsna pikk (mitu kuud kuni 1,5 aastat), haiguse olemus võib jääda ebaselgeks kuni viimase, ägeda faasini ja mõnikord selgub see alles lahkamislaual. Sel juhul ei põhjusta see alati maksa ja põrna märkimisväärset suurenemist, erinevalt tüüpilisest laste leukeemiast. Suuri diferentsiaaldiagnostilisi raskusi valmistavad juhtumid, kus esineb luuüdi, halvasti moodustunud elemente, kus ülekaalus on väikesed lümfotsüüdid, mida sageli leitakse aplastiliste sündroomide puhul kehva raku müelogrammi korral. Sellistel juhtudel on raske otsustada, kas need rakud on tõelised lümfotsüüdid või mikromüeloblastid.

Lisaks teadaolevatest teguritest põhjustatud luuüdi struktuuri üldise puudulikkuse juhtudele lastel tuleb eristada nn idiopaatilise aplaasia rühma, mille puhul kõik katsed tekitavat tegurit tuvastada ebaõnnestuvad. Imikueas on sellised seisundid harvad, edaspidi tuleb neid tõenäoliselt üha harvemini, kuna kasvavad võimalused selle sümptomikompleksi patogeneetiliste tegurite täpsemaks tuvastamiseks. Tuleb rõhutada, et nii kliiniline kui ka hematoloogiline pilt on idiopaatilistel ja sümptomaatilistel juhtudel põhimõtteliselt väga sarnased. Seetõttu on nende nähtuste vahele raske piiri tõmmata.

Teoreetilisest küljest on prognoos parem juhtudel, kui patogeenne tegur on teada ja seda saab eemaldada (nt ravim). Peaaegu igal juhul, olenemata põhjustavast tegurist, on prognoos aga väga tõsine ja patsientide saatust raske ennustada.

Kliiniline pilt aplastiline aneemia lastel võib sõltuda paljudest tingimustest ja teguritest. Need hõlmavad eelkõige lapse vanust ja tema üldist seisundit. Seejärel mängivad rolli patogeneetilise teguri tüüp ja olemus, annus ja kokkupuude, luuüdi üksikute elementide kahjustuse määr, vereloomesüsteemi regeneratiivsed võimed, kaasuva infektsiooni olemasolu, alatoitumus, vitamiinipuudus ja palju muud. rolli. Sõltuvalt luuüdi üksikute rakusüsteemide tundlikkusest kannatavad nad erineval määral, mis põhjustab hematoloogiliste ja kliiniliste sümptomite intensiivsuse varieeruvust.

Haigus algab märkamatult. Sagedaste ja varajaste sümptomite hulka kuuluvad suurenev üldine nõrkus, kerge väsimus, isutus ja naha kahvatus. Paljudel lastel on juba varajases staadiumis trombopeenia koos hemorraagilise diateesi sümptomitega (ninaverejooks, naha hemorraagia), samas kui granulotsütopeenia ei pruugi kliiniliselt avalduda pikka aega. Aneemia on normotsüütiline ja normokroomne. Harva on vereproovides üksikuid makrotsüüte.

Mõnikord täheldatakse kerge hemolüüsi sümptomeid või määratakse erütroblastide lühenenud eluea nn sümptom. Haiguse progresseerumisel areneb aneemia ja granulotsütopeenia. Mõnel juhul on varaseim hematoloogiline sümptom leukopeenia ja see sümptom võib eelneda aneemia ja trombopeenia avaldumisele.

Pilt perifeersest verest valdavalt monotoonne, ei esine väljendunud aniso- ja poikilotsütoosi, samuti erütrotsüütide polükromatofiiliat. Valge vere kvalitatiivses koostises tõmbab tähelepanu suhteline lümfotsütoos. Retikulotsüütide arv on järsult vähenenud, välja arvatud juhtudel, kui hemolüütilised mehhanismid ühinevad.

Luuüdi pilt aplastilise aneemia korral on heterogeenne, alates hüpoplastilisest kuni normaalse rakulise ja isegi hüperplastilise. Nendel viimastel juhtudel on erütrotsüütide ja granulotsüütide seerias tavaliselt selge nihe vasakule (funktsionaalne luuüdi puudulikkus, hilinenud küpsemine). Rakuliste elementide vaesusega luuüdi patsientidel on tavaliselt rohkem või vähem lümfotsüüte ja retikuloendoteliaalsüsteemi rakke. Lisaks saab luuüdis erütroblastide, granulotsüütide ja megakarüotsüütide puudumisel tuvastada plasmotsüüte ja mõnikord ka koe basotsüüte (nuumrakud), mida normaalses müelogrammis ei esine. Luuüdi pildi mitmekesisus võib sõltuda mitte ainult erinevatest patogeneesidest, vaid ka patogeneetilise teguri toime intensiivsusest. On teada, et sama patogeneetiline tegur (näiteks benseen või kiirgusenergia) võib põhjustada luuüdi kahjustusi täielikust aplaasiast müelofibroosini koos ekstramedullaarse vereloome fookuste tekkega ja isegi haigusseisunditeni, mida ei saa leukeemiast eristada.

Luuüdi uurimine, olenemata aplastilise sündroomi muutuste mitmekesisusest, on oluline. See võimaldab hinnata oma üksikute süsteemide seisukorda ja teatud määral teha õiget prognoosi. Müelogrammi põhjal saab välistada muud sündroomid. Suurimad diferentsiaaldiagnostika raskused tekivad aplastiliste seisundite ja ägeda leukeemia korral. Tuleb rõhutada, et nendel juhtudel ei piisa patoloogilise protsessi arengu tõttu alati ühest luuüdi uuringust. Samuti tuleb meeles pidada, et "tühja" luuüdi avastamine ühest luust pärinevas biopsia materjalis ei mõjuta luuüdi rakulist koostist skeleti teistes osades.

Aplastilise aneemia kulg muutub aja jooksul. Aneemia, hemorraagilise diateesi ja granulotsütopeenia suurenedes võib tekkida haiguse ägenemine, mis algul kulges krooniliselt. Haiguse kulg võib sõltuda organismi üldise vastupanuvõime langusest ja lokaalse või üldise infektsiooni lisandumisest. Samal ajal tekib palavikuline seisund ja haigus jõuab lõppfaasi - tekib üldine sepsis. Enamikul juhtudel kulgeb lastel aplastiline sündroom aeglaselt, progresseerub järk-järgult ja patoloogilised sümptomid suurenevad järk-järgult. Tavaline surmapõhjus on ajuverejooks või verejooks seedetraktist. Mõnel juhul kulgeb haigus algusest peale ägedalt ja lõpeb kiiresti sepsise surmaga. Harvadel juhtudel tekivad kroonilise kuluga spontaansed remissioonid.

Wolf "a 334 lapse materjalil õnnestus 7,3% lastest päästa oma elu üle 5 aasta. Rohkem kui pooled lastest surid aasta jooksul pärast diagnoosi saamist, vaid 3% lastest said terveks.

Ravi krooniline aplastiline aneemia seisneb peamiselt patogeense faktori eemaldamises, kui see on teada, ja sümptomaatiliste ainete määramises. Viimaste hulka kuuluvad: vereülekanne, erütrotsüütide suspensioon ja vajadusel trombotsüütide suspensiooni ülekanne. Ülekantava vere roll on ennekõike asendus, kuna ei ole suudetud tõestada selle stimuleerivat toimet luuüdi talitlusele ega retikulotsütoosi suurenemist.

Teoreetiliselt näivad vereülekande või luuüdi siirdamise katsed olevat õigustatud, kuid siiani pole selle ravi tulemused veenvad. Transfusioonid tagavad tavaliselt ajutise paranemise, kuid aja jooksul muutub hemoteraapia aplastiliste seisundite ravis vähem tõhusaks, kuna patsiendid on sensibiliseerinud teatud vereülekande antigeensete tegurite suhtes.

Aplastiliste sündroomide ravis kasutatakse hormonaalseid ravimeid: ACTH, kortisoon, prednisoon, metüülprednisoloon, deksametasoon jne Need ravimid vähendavad hemorraagilise diateesi sümptomeid; mõnikord võivad need olla kasulikud, kaitstes keha võimalike vereülekandejärgsete reaktsioonide eest, mis on sageli vägivaldsed. Tavaliselt need verepilti ja haiguse üldist kulgu ei mõjuta.

Kui haiguse kulgu komplitseerib infektsioon, on näidustatud teatud antibiootikumide kasutamine koos vitamiinidega (B-vitamiini kompleks, askorbiinhape). Üldiselt on aplastilise aneemia ravi lastel kõige raskem ja ebasoodsam ülesanne.

Shahidi ja Diamond täheldasid testosterooniravi mõjul lastel mitmel luuüdi aplaasia korral remissiooni koos regeneratiivse reaktsiooni ja retikulotsütoosiga. Pärast kõigi ravimeetmete ammendumist, paranemise puudumisel, proovisid nad mõnel juhul kasutada põrna eemaldamist. 35 lapsest Wolf "a materjalil, kellele see operatsioon tehti, saavutati ravi ainult ühel juhul. Splenektoomia võib olla õigustatud juhtudel, kui luuüdi on rikas rakuliste elementide poolest, kui on kaudseid tõendeid selle kohta, et põrn on organ. mis põhjustab ka aneemiat ja pantsütopeeniat.