Düsmetaboolse nefropaatia tüübid ja nende tunnused. Mis on düsmetaboolne nefropaatia lastel ja täiskasvanutel, peamised sümptomid ja ravimeetodid Uraatnefropaatia dieet

Düsmetaboolsed nefropaatiad on rühm haigusi, mida iseloomustab ainevahetushäiretest tingitud neerukahjustus.

Sõltuvalt arengu põhjustest eristatakse primaarset ja sekundaarset düsmetaboolset nefropaatiat.

Peamised on pärilikult põhjustatud haigused, mida iseloomustab progresseeruv kulg, varajane areng urolitiaas ja krooniline neerupuudulikkus.

Sekundaarsed düsmetaboolsed nefropaatiad võivad olla seotud teatud ainete suurenenud sissevõtmisega organismi, nende ainevahetuse häiretega, mis on tingitud teiste organite ja süsteemide kahjustusest (nt. seedetrakti), medikamentoosne ravi jne.

Valdav enamus düsmetaboolsetest nefropaatiatest on seotud kaltsiumi metabolismi häiretega (70–90%), umbes 85–90% neist on seotud oksaalhappe soolade, oksalaatide (kaltsiumoksalaadi kujul) liigse kogusega, ülejäänud fosfaatide liig (kaltsiumfosfaadid - 3–10%) või segu - oksalaat/fosfaat-uraat.

Primaarsed düsmetaboolsed nefropaatiad on haruldased.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ilmingud

Kaltsiumoksalaadi nefropaatia

Kõige sagedamini esineb see lapsepõlves. Selle esinemist võib seostada nii kaltsiumi metabolismi kui ka oksalaatide metabolismi (oksaalhappe soolad) rikkumisega.

Oksalaadid sisenevad kehasse toiduga või sünteesib organism ise.

Oksalaatide moodustumise põhjused:

• Suurenenud oksalaatide omastamine toidust
• Soolehaigused - Crohni tõbi, haavandiline koliit, soole anastomoosid
• Suurenenud oksalaatide tootmine organismis.

Oksalaatnefropaatia

See on multifaktoriaalne haigus. Erinevate autorite hinnangul on pärilikkuse osakaal oksalaatnefropaatia tekkes kuni 70–75%. Lisaks geneetikale on neil suur roll välised tegurid: toitumine, stress, keskkonnakoormus jne.

Haiguse esimesed ilmingud võivad areneda igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil.

Kõige sagedamini tuvastatakse need 5–7-aastaselt oksalaadikristallide, väikese valgusisalduse, leukotsüütide ja erütrotsüütide tuvastamise näol üldises uriinianalüüsis. Iseloomulik on uriini erikaalu suurenemine.

Oksalaatnefropaatiaga laste üldine areng ei ole tavaliselt mõjutatud; kuid neid iseloomustavad allergiad, rasvumine, vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia koos kalduvusega vererõhu langusele (hüpotensioon) ja peavalud.

Haigus süveneb puberteedieas 10–14-aastaselt, mis on ilmselt seotud hormonaalsed muutused.

Oksalaatnefropaatia progresseerumine võib viia urolitiaasi tekkeni, kihilise neerupõletiku tekkeni. bakteriaalne infektsioon.

Fosfaatnefropaatia

Fosfaatnefropaatia esineb haiguste korral, millega kaasneb fosfori ja kaltsiumi metabolismi häire. Fosfaturia peamine põhjus on kuseteede krooniline infektsioon.

Sageli kaasneb kaltsiumoksalaadi nefropaatiaga kaltsiumfosfaatnefropaatia, kuid see on vähem väljendunud.

Kusihappe metabolismi häired (uraadi nefropaatia)

Päeva jooksul toodab organism 570–1000 mg kusihapet, millest kolmandik eritub soolestikku ja hävitatakse seal bakterite poolt.

Ülejäänud kaks kolmandikku filtreeritakse neerudes, enamik imendub uuesti ja ainult 6–12% filtreeritud kogusest eritub uriiniga.

Primaarsed uraadi nefropaatiad on põhjustatud kusihappe metabolismi pärilikest häiretest.

Sekundaarsed tekivad teiste haiguste (erütreemia, hulgimüeloom, krooniline hemolüütiline aneemia jne) tüsistustena, on teatud ravimite (tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, salitsülaadid, tsüklosporiin A jne) või neerufunktsiooni häirete tagajärg. torukesed ja uriini füüsikalis-keemilised omadused (näiteks neerupõletiku korral).

Uraadikristallid ladestuvad neerukoesse – see viib põletiku tekkeni ja neerufunktsiooni languseni.

Esimesed haigusnähud on märgatavad juba varases eas, kuigi enamasti on protsessil pikk varjatud kulg.

Ja üldises uriinianalüüsis tuvastatakse uraate, väike kogus valku ja punaseid vereliblesid. Kui uraati on palju, muutub uriin tellisevärvi.

Tsüstiini metabolismi häired

Tsüstiin on aminohappe metioniini ainevahetusprodukt. Tsüstiini kontsentratsiooni suurenemisel uriinis on kaks peamist põhjust:

• tsüstiini liigne kogunemine neerurakkudesse
• tsüstiini reabsorptsioon neerutuubulites.

Tsüstiini akumuleerumine rakkudes toimub ensüümi tsüstiinreduktaasi geneetilise defekti tagajärjel. See ainevahetushäire on oma olemuselt süsteemne ja seda nimetatakse tsüstinoosiks.

Tsüstiinikristallide rakusisest ja ekstratsellulaarset akumuleerumist tuvastatakse mitte ainult neerutuubulites ja interstitsiumis, vaid ka maksas, põrnas, lümfisõlmedes, luuüdis ja rakkudes. perifeerne veri, närviline ja lihaskoe, muud elundid.

Tsüstiini reabsorptsiooni halvenemist neerutuubulites täheldatakse geneetiliselt määratud defekti tõttu aminohapete tsüstiini, arginiini, lüsiini ja ornitiini transportimisel läbi rakuseina.

Haiguse progresseerumisel määratakse urolitiaasi tunnused ja kui tekib infektsioon, tekib neerupõletik.

Diagnostika

Laboratoorium- instrumentaalne diagnostika dismetaboolne nefropaatia põhineb

• soolakristallide tuvastamine üldises uriinianalüüsis,
• teatud soolade kontsentratsiooni suurendamine biokeemilised uuringud uriin,
• uriini kristallide moodustumise võime (ACOSM) uurimine,
• kaltsifülaksia ja peroksiidi analüüside läbiviimine uriinis,

Soolakristallide tuvastamine ainult üldistes uriinianalüüsides ei ole düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimise aluseks. Tuleb meeles pidada, et kristallide eritumine uriiniga lastel on sageli mööduv ja ei näi olevat seotud ainevahetushäiretega.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosi kinnitamiseks, kui üldises uriinianalüüsis avastatakse soolakristallid, tehakse uriini biokeemiline uuring.

Kaltsifülaksia test võimaldab tuvastada raku kaltsiumi metabolismi häireid. Uriini peroksiidi test peegeldab rakumembraani peroksüdatsiooniprotsesside aktiivsust.

Neerude ultraheliga tuvastatud muutused ei ole tavaliselt väga spetsiifilised. Neerudes on võimalik tuvastada mikrokive või inklusioone.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi

Mis tahes düsmetaboolse nefropaatia ravi võib taandada neljale põhiprintsiibile:

• elustiili normaliseerimine;
• õige joomise režiim;
• dieet;
• spetsiifilised ravimeetodid.

Suure koguse vedeliku võtmine on universaalne viis düsmetaboolse nefropaatia raviks, kuna see aitab vähendada keskendumisvõimet lahustuvad ained uriinis.

Üks ravi eesmärke on öise urineerimise mahu suurendamine, mis saavutatakse enne magamaminekut vedelikku juues. Eelistada tuleks tavalist või mineraalvett.

Dieet võib oluliselt vähendada neerude soolakoormust.

Spetsiifiline ravi peaks olema suunatud kristallide moodustumise vältimisele, soolade eemaldamisele ja ainevahetusprotsesside normaliseerimisele.

Oksalaatnefropaatia ravi

• Oksalaatnefropaatiaga patsientide ravimisel on ette nähtud kartuli-kapsa dieet, mis vähendab oksalaatide omastamist toidust ja neerude koormust.
• On vaja välja jätta tarretatud liha, kanged lihapuljongid, hapuoblikas, spinat, jõhvikad, peet, porgand, kakao ja šokolaad.
• Soovitatav on lisada dieeti kuivatatud aprikoosid, ploomid ja pirnid.
• Kasutatakse mineraalvett nagu Slavjanovskaja ja Smirnovskaja, 3–5 ml/kg/päevas. 3 annusena 1 kuu jooksul 2-3 korda aastas.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi hõlmab membranotroopseid ravimeid ja antioksüdante. Ravi peaks olema pikaajaline.

• Püridoksiini (vitamiin B6) määratakse annuses 1–3 mg/kg/päevas. 1 kuu jooksul kord kvartalis.
• Vitamiin B6 omab membraane stabiliseerivat toimet tänu osalemisele rasvade ainevahetuses antioksüdandina ja aminohapete metabolismis. Samuti on soovitatav määrata Magne B6 annuses 5–10 mg/kg/päevas. kursus 2 kuud 3 korda aastas.
• A-vitamiinil on membraani stabiliseeriv toime, mis normaliseerib valkude ja lipiidide koostoimet rakumembraanis. Päevane annus A-vitamiin 1000 RÜ lapse eluaastas, kuur – 1 kuu kord kvartalis.
• Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on võimas antioksüdant, mis siseneb kehasse väljastpoolt ja mida toodab keha ise. Tuleb meeles pidada, et E-vitamiini liigne tarbimine koos toiduga võib negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu pärssida selle sisemist tootmist. E-vitamiin tugevdab rakumembraanide valgu-lipiidsidemeid. Määratakse koos A-vitamiiniga annuses 1–1,5 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Membraani stabilisaatoritena kasutatakse dimefosfooni ja ksüdifooni.

Dimefosfooni kasutatakse annuses 1 ml 15% lahust iga 5 kg kehakaalu kohta, 3 annust päevas. Kursus - 1 kuu, 3 korda aastas.

Xidifon takistab lahustumatute kaltsiumisoolade ladestumist. Määratud annuses 10 mg/kg/päevas. 2% lahus 3 annusena. Kursus - 1 kuu, 2 korda aastas.

Tsüstoon on väga efektiivne, eriti kristalluuria korral. Cystone'i määratakse annuses 1-2 tabletti 2-3 korda päevas 3-6 kuu jooksul.

Lisaks määratakse magneesiumoksiid, eriti kõrge oksalaadisisaldusega, annuses 0,15–0,2 g päevas.

Uraatide nefropaatia ravi

Dieet

• Uraatnefropaatia ravimisel tuleb dieedist välja jätta puriinaluseid sisaldav toit (maks, neerud, lihapuljongid, herned, oad, pähklid, kakao jne).
• Eelistada tuleks piima- ja taimset päritolu tooteid.
• Eduka ravi oluline tingimus on piisav vedeliku tarbimine - 1 kuni 2 liitrit päevas. Eelistada tuleks nõrgalt aluselist ja nõrgalt mineraliseerunud vett, ürtide (hobusaba-, tilli-, kaselehe-, pohlalehe-, ristiku-, võsa- jm) keetmist, kaerakeedist.

Toetamise eest optimaalne happesus uriini, võite kasutada tsitraadi segusid (uralit-U, blemaren, magurlit, solimok jne).

Uraatnefropaatia korral on oluline vähendada kusihappe kontsentratsiooni. Sel eesmärgil kasutatakse kusihappe sünteesi vähendavaid aineid - allopurinooli, nikotiinamiidi.

Allopurinooli kasutamine pediaatrias on piiratud võimalikud tüsistused nahast, maksast, verest.

Range kontrolli all määratakse allopurinooli annuses 0,2–0,3 g päevas. 2-3 annusena 2-3 nädala jooksul, seejärel annust vähendatakse. Üldkursuse kestus on kuni 6 kuud.

Nikotiinamiid on rohkem nõrk ravim kui allopurinool, kuid paremini talutav; on ette nähtud annuses 0,005–0,025 g 2–3 korda päevas 1–2 kuu jooksul korduvate kuuritena.

Kusihapet eemaldavad ka oroothape, tsütoon, etamiid, tsüstenaal, fütolüsiin jne.

Fosfaatnefropaatia ravi

Fosfaatnefropaatia ravi peaks olema suunatud uriini hapestamisele (mineraalveed - Narzan, Arzni, Dzau-Suar jne; ravimid - tsüstenaal, askorbiinhape, metioniin).

Dieet on ette nähtud fosforirikaste toitude (juust, maks, kaaviar, kana, kaunviljad, šokolaad jne) piiramisega.

Tsüstinoosi ravi

Tsüstinoosi ja tsüstinuuria ravi hõlmab dieeti, vedeliku tarbimist ja ravimteraapiat, mille eesmärk on uriini leelistamiseks ja tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks.

Dieetteraapia eesmärk on vältida tsüstiini prekursori – metioniini ja teiste väävlit sisaldavate hapete – liigset sattumist lapse organismi.

Selleks jäetakse lapse toidust välja (või järsult piiratakse) ka metioniini ja väävlit sisaldavate aminohapete rikkad toidud – kodujuust, kala, munad, liha jne.

Kuna metioniin on lapse keha kasvamiseks vajalik, on range dieedi pikaajaline kasutamine võimatu, mistõttu 4 nädala möödudes dieediteraapia algusest lapse toitumine laieneb ja läheneb normaalsele, kuid seda iseloomustab rangelt välistatud. kala, kodujuust ja munad.

Vedeliku kogus peaks olema vähemalt 2 l/päevas, eriti oluline on vedeliku võtmine enne magamaminekut.

Uriini leelistamiseks kasutatakse tsitraadi segu, naatriumvesinikkarbonaadi lahuseid, blemareeni ja aluselist mineraalvett.

Tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks ja kristalliseerumise vältimiseks on ette nähtud penitsillamiin. Sellel on teatav toksilisus, seetõttu on ravi alguses ette nähtud ravimi väikesed annused - 10 mg / kg / päevas. 4–5 annusena, seejärel suurendatakse annust nädala jooksul 30 mg/kg/ööpäevas ja tsüstinoosi korral 50 mg/kg/ööpäevas.

Ravi penitsillamiiniga tuleb läbi viia leukotsüütide tsüstiinisisalduse kontrolli all ja/või tsüsiini nitroprussiidi testiga (tsüstiini test uriinis, kus tsüstiini kontsentratsioon peaks olema kuni 150–200 mg/l). Kui need näitajad on saavutatud, vähendatakse penitsillamiini annust 10–12 mg / kg / päevas.

Ravi penitsillamiiniga kestab kaua, aastaid. Kuna penitsillamiin inaktiveerib püridoksiini, määratakse paralleelselt B6-vitamiini (püridoksiin) annuses 1–3 mg/kg/päevas. 2-3 kuud korduvate kursustega.

Membraanide stabiliseerimiseks neerutuubulid A-vitamiini (6600 RÜ/päevas) ja E-vitamiini (tokoferool, 1 tilk 1 eluaasta kohta 5% lahust päevas) määratakse korduva kuuriga 4–5 nädalaks.

Andmed on olemas positiivne mõju kasutades penitsillamiini asemel selle vähemtoksilist analoogi kuprenili vähendatud annuses kombinatsioonis ksüdifooni ja teiste membraani stabilisaatoritega.

Infektsiooni tekkimisel on näidustatud antibakteriaalne ravi.

Tsüstinoosi korral kasutatakse edukalt neerusiirdamist, mis viiakse läbi enne selle arengut terminali etapp krooniline neerupuudulikkus. Neeru siirdamine võib oluliselt pikendada patsientide eluiga – kuni 15-19 aastani, kuid siirdamisel täheldatakse ka tsüstiinikristallide ladestumist, mis lõppkokkuvõttes toob kaasa siirdatud neeru kahjustuse.

Prognoos

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos on üldiselt soodne.

Enamikul juhtudel on sobiva režiimi, dieedi ja ravimteraapiaga võimalik saavutada vastavate parameetrite stabiilne normaliseerumine uriinis.

Ravi puudumisel või ebatõhususe korral on düsmetaboolse nefropaatia kõige loomulikum tagajärg urolitiaas ja neerupõletik.

Düsmetaboolse nefropaatia kõige sagedasem tüsistus on kuseteede infektsioonide teke, peamiselt

Mõiste "dismetaboolne nefropaatia" viitab mittepõletikulisele neerukahjustusele, mis on seotud ainevahetushäiretega. Tavapärane on esile tõsta:

• esmased haigused - tekivad seoses pärilike muutustega, avastatakse varases lapsepõlves, kulgevad progresseeruvalt, põhjustavad urolitiaasi koos tüsistustega nagu krooniline ebaõnnestumine neerud;
• sekundaarne - areneb urineerimisprotsessi häirivate ainete sattumise tagajärjel organismi, mis on tingitud neerudega mitteseotud patoloogiast (ravimid, mao- ja sooltehaigused, maksahaigused).

Nefropaatia nähud tuvastatakse alati uriinianalüüsiga.

Düsmetaboolsete nefropaatiate struktuur

On palju tegureid, mis mõjutavad ainevahetust. Samal ajal põhjustab kaltsiumiühendite metabolismi häire kõige sagedamini neerupatoloogiat:

• 85-90% neist on seotud liigse kaltsiumoksalaadiga (oksalaadid);
• 3-10% – kaltsiumfosfaadi (fosfaatsoolade) akumuleerumisega.

Uraatide ja tsüstiini nefropaatiat täheldatakse palju harvemini. Nad on altid segunemisele fosfaatoksalaatühenditega.

Lastel areneb düsmetaboolne nefropaatia koos oksalaatide ja uraatide kuhjumisega.

Häirete arengu mehhanism

Soolad on alati veres ja uriinis olemas, kuid need on lahustunud olekus, kuna leidub ensüümaineid, mida nimetatakse "kaitsekolloidideks", mis säilitavad vedela koostise. Nende süntees toimub neerutuubulite epiteelis. Ensüümide puudumise ja eelsoodumustegurite mõju tõttu kehale sadestuvad soolad ja omandavad kristallilise vormi.

Sellised väikesed kristallid ladestuvad neerude interstitsiaalsesse koesse ja täidavad järk-järgult kogumiskanalid ja tuubulid. Keha reageerib mittespetsiifilise põletikulise protsessiga (ilma bakterite osaluseta). Võimalik hääldada allergiline reaktsioon neeruglomeruli (nefroni) kahjustusega.

Haiguse kliinilise ilmingu vorm sõltub kahjustuse levikust.

Võimalikud valikud:

• varjatud asümptomaatiline kulg;
• kusihappe diatees lapsel;
• tubulointerstitsiaalne põletik (düsmetaboolne püelonefriit);
• kivide moodustumine mööda kuseteede struktuure;
• ägeda ja kroonilise neerupuudulikkuse esinemine.

Pikaajaline kompenseerimata metabolismi häire põhjustab fibroosi piirkondade ilmnemist neerukude, keskendumis- ja uriini filtreerimisvõime halvenemine.

Sekundaarse nefropaatia korral täheldatakse esmalt fosfolipiididest koosneva glomerulaarmembraani hävimist. Fosfolipaasensüümide mõju on tõestatud. Need pärinevad bakteritest, põletikulistest kudedest püelonefriidi, glomerulonefriidi ja muude haiguste ravi ajal kuseteede.

Soolakristallide tuvastamine uriini setetes on üks nefropaatia tunnuseid

Mis põhjustab düsmetaboolset nefropaatiat?

Patoloogia põhjused lastel ja täiskasvanutel on peaaegu samad. Lapse keha jaoks on vaja arvestada täiskoormuse võimatusega, kuna neerufunktsioonide moodustumine toimub järk-järgult ja lõpeb viieaastaselt.

Häiritud ainevahetus neerudes on põhjustatud:

• üle kantud äge ja kroonilised infektsioonid kuseteedes;
• ummikud piki kuseteede;
• üldised ainevahetushäired, mis mõjutavad oksaal- ja kusihappe, fosfaatide, kaltsiumi, tsüstiini metabolismi;
• endokriinsed haigused;
• mao ja soolte haigused (lastel on provotseeritud düsmetaboolne nefropaatia). helmintiline infektsioon, giardiaas);
• pahaloomulised kasvajad ja kiiritusravi kasutamine;
• pikaajaline ravi teatud tüüpi ravimitega.

Oksalatuuria tekib siis, kui:

• suurenenud oksalaatsoolade tarbimine toiduainetest;
• ülejääk askorbiinhape;
• teatud ensüümide pärilik puudulikkus;
• põletikulised haigused sooled või varasemad kirurgilised sekkumised;
• haavandiline koliit ja Crohni tõbi;
• vitamiini B6 puudus.

Uratuuria põhjused võivad olla:

• valdavalt liha tüüpi dieet koos suurenenud lihatoodete ja -roogade tarbimisega;
• pärilikud häired puriinide metabolismi suurenemise, neerutuubulite defektide kujul;
• kasutamine keemiaravi ja furosemiidi pikaajalise kontrollimatu kasutamise korral.

Millised tegurid soodustavad nefropaatiat?

Patogeneesi järgi otsustades ei piisa väljatoodud põhjustest neerukahjustuse tekkeks. Eelsoodumustegurite roll on oluline. Need jagunevad:

• eksogeenne (väline);
• endogeenne (sisemine).

Eksogeensete hulka kuuluvad:

• kõrge soolade kontsentratsiooniga kare joogivesi;
• kuum kliima kuiva õhuga;
• pinnase liigse kaltsiumi ja muude elementide sisalduse looduslikud omadused, veeallikad;
• suurenenud päikese aktiivsuse tase;
• vitamiinide A, B6, PP ebapiisav toiduga tarbimine koos kõrge D-vitamiini küllastumisega;
• ebapiisav joomise režiim;
• kirg sauna ja aurusauna vastu;
• raviained diureetikumide, tsütostaatikumide, sulfoonamiidide rühmadest.

Igapäevase menüü koostise rikkumised võivad isegi hea toitumise korral muutuda eksogeenseteks põhjusteks:

• küllastumata toitude puudumine rasvhappedülejäägi korral
• lihatooted, mis sisaldavad palju puriine, valku, oblikhapet;
• sagedane alkoholi (sh õlle) tarbimine.

Endogeensete tegurite hulka kuuluvad muutused inimkehas, mis tulenevad:

• kuseteede põletikulised haigused;
• neerude arengu kaasasündinud anomaaliad, Põis, kusejuhad;
• suurenenud vedeliku eritumine ilma neerude osaluseta (näiteks suure verekaotusega);
• kõrge kehaline aktiivsus, pikaajaline voodirežiim, sagedane stress;
• kõrvalkilpnäärmete hüperfunktsioon;
• ainevahetushäirete pärilikud variandid (oksalaatnefropaatiaga, pärilikud häired moodustavad kuni 75% juhtudest);
• põletikust põhjustatud sooleseina suurenenud läbilaskvus.

Kuidas düsmetaboolsed nefropaatiad avalduvad?

Kaltsiumoksalaadi vorm

Oksalaadid moodustuvad aminohapetest. Märgid võivad ilmneda vastsündinu perioodil, sagedamini 5-7 aasta vanuselt.

Lapse uriinis tuvastatakse oksalaadi kristalle, mõningaid leukotsüüte, punaseid vereliblesid, valku ja suurenenud erikaalu.

Lastel esineb haigus sagedamini sekundaarse patoloogiana

Oksalatuuriaga lastel areneb tavaliselt:

• ülekaalulisus;
• vegetovaskulaarne düstoonia;
• allergilised reaktsioonid;
• kalduvus hüpotensioonile (madal vererõhk) koos sagedaste peavaludega.

Hormonaalsed muutused perioodil 10–14 aastat põhjustavad lapse heaolu halvenemist. Häirete progresseerumine võib põhjustada:

• varajane urolitiaas tüüpiliste neerukoolikutega;
• püelonefriit, kui esineb bakteriaalne infektsioon.

Oksaal- ja kusihappe sooladele on iseloomulik võime kokku kleepuda. Mikroskoobi all on need nähtavad kristallide rühmadena. Ja visuaalselt võib ema märgata suurenenud settimist lapse uriinis.

Uraatide nefropaatia

Kuni 12% ööpäevas organismis tekkivast kusihappest ja selle sooladest eritub neerude kaudu. Esmased muutused tekivad pärilike ainevahetushäiretega. Sekundaarsed on selliste haiguste komplikatsioonid nagu:

• erütreemia,
• krooniline hemolüütiline aneemia;
• hulgimüeloom.

Enamasti on sellel pikk varjatud kulg. Manifestatsiooni soodustab ravimite kasutamine inimestel (aspiriin, tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, antibiootikum tsüklosporiin).

Uriinianalüüs ei leia suur hulk punased verelibled ja valk, uraadisoolad põhjustavad tellisevärvi uriini.

Fosfaadi vorm

Kõige tavalisem bakterite põhjustatud pikaajaliste põletikuliste neeruhaiguste korral ( krooniline püelonefriit). See on harva isoleeritud, sagedamini kaasneb oksalaat-kaltsiumi häiretega ja on kergelt väljendunud.

Tsüstiini metabolismi häired

Aine tsüstiin on kaasatud aminohappe metioniini muundamise skeemi. Koguneb uriiniga, kui:

• suurenenud metioniini lagunemine;
• reabsorptsioon neerutuubulites.

Tavaliselt ei tohiks uriinis olla tsüstiini. Ensüümi tsüstiinreduktaasi päriliku defektiga tekib süsteemne kahjustus, mida nimetatakse tsüstinoosiks. Kristallid ilmuvad mitte ainult neerutuubulites, vaid ka rakkudes:

• maks (hepatotsüüdid),
• põrn,
• lümfisõlmed,
• luuüdi
• närvikude,
• lihased,
• veri.

Teine pärilike häirete variant ilmneb siis, kui mitmete aminohapete liikumisel läbi rakuseinte esineb defekte:

• arginiin,
• tsüstiin,
• lüsiin,
• ornitiin.

Kliiniliselt väljendunud urolitiaas, püelonefriit.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid

Sümptomid väljenduvad:

• neerufiltratsiooni kahjustus;
• kivide moodustumine kuseteede süsteemis;
• püelonefriit.

Sümptomid ei ole spetsiifilised, kuna need esinevad teiste haiguste korral ning kaasnevad neeru- ja kuseteede põletikuga. See rõhutab sekundaarsete nefropaatiate tähtsust neerukahjustuste tekkes ja krooniliste haiguste ravis.

Võite mõelda nefropaatiale, kui:

• düsuuriliste nähtuste ilmnemine;
• neerukoolikute rünnakud;
• püsivalt kõrgenenud vererõhk koos raviraskustega;
• turse esinemine näol ja sõrmedel hommikul;
• suurenenud higistamine;
• söögiisu puudumine;
• janu;
• peavalud;
• kõhukinnisus ja kõhuvalu;
• ebamäärane valu südame piirkonnas.

Ainult täielik uurimine võib kinnitada nefropaatia osalemise astet teiste patoloogiate arengus.

Kuidas diagnoositakse?

Düsmetaboolset nefropaatiat ei saa diagnoosida ainult uriini setete analüüsiga. Tuleb meeles pidada, et lastel võib kristallide tuvastamine olla mööduv ja muutuda tasakaalustatud toitumisega.

Sest usaldusväärne diagnoos Kasutatakse mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid. Säilitatakse põhjalik andmete salvestamine:

• avastatud soolakristallide ja nende välimuse kohta uriinianalüüsis;
• kontsentratsiooni uurimisel biokeemilise meetodi abil, võttes arvesse suurenenud katsetulemusi;
• uriini kristallide moodustumise vastase võime uuringud;
• peroksiidide ja kaltsifülaksia eritestide tulemused;
• neerude ultraheliuuring.

Peroksiidi ja kaltsifülaksia analüüs uriinis võimaldab tuvastada kaltsiumi metabolismi häireid ja rakumembraanide puudulikkust.

Ultraheli abil saab diagnoosida muutusi parenhüümi tiheduses, kaasasündinud anomaaliad, väikesed neerukivid.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi üldpõhimõtted

Mis tahes tüüpi metaboolse nefropaatia ravi hõlmab:

• elustiili muutmise soovituste rakendamine;
• piirav dieet;
• joomise režiimi järgimine;
• täiendavad ravimteraapia kursused.

Üldiselt on vaja esitada:

• piisav füüsiline aktiivsus;
• hommikuste harjutuste tegemine;
• suurenenud kõndimine;
• võitlus stressi vastu.

Joomisest tuleneva vedeliku märkimisväärse tarbimise korral väheneb kõigi ainete kontsentratsioon uriinis, seega peetakse joomise režiimi kohustuslikuks. universaalne meetod ravi.

Öösel on soovitatav juua rohkem, kuna öösel töötab neer kergemates tingimustes ja filtreerib paremini uriini

Päevas joodud vee kogust saab arvutada järgmise skeemi järgi: 3-5 ml/kg inimese kehakaalust.

Parem on kasutada tavalist filtreeritud vett, ilma gaasita mineraalvesi valitakse individuaalselt.

Dieetravi on mõeldud sisaldama toiduaineid, mis soodustavad soolade väljutamist ja piiravad uriinisetetes leiduvate kristallide sisaldust.

Teraapia ravimid mille eesmärk on normaliseerida soolade ainevahetust.

Oksalaatnefropaatia ravi

Dieedi järgimiseks tuleks välja jätta järgmised toidud ja toidud:

• rikkalikud lihapuljongid,
• aspic,
• šokolaad ja sellest valmistatud tooted,
• hapuoblikas,
• jõhvikad,
• porgand,
• spinat,
• peet,
• kakao.

• kartuli ja kapsa vormiroad,
• pirnid,
• kuivatatud aprikoosid,
• ploomid.

Ravimid määratakse pikkade kursuste kaupa. Kompleks sisaldab neerumembraani mõjutavaid aineid ja antioksüdante:

• vitamiin B 6 (Püridoksiin), mida manustatakse kord kvartalis 1 kuu jooksul, võib asendada Magne B 6 kuuridega 2 kuud kolm korda aastas;
• vitamiin E (tokoferoolatsetaat) ja A sama skeemi järgi, need vitamiinid toimivad ainult koos, eraldi ei ole mõtet neid võtta;
• neerumembraani tugevdamiseks kasutage lahuses Dimephosphon, Xidifon;
• Tsüstooni tablettidena peetakse silmas tõhusad vahendid võitlus kristallide vastu uriinis. Seda kasutatakse kolm kuud kuni kuus kuud;
• vastu panna suurenenud sisu oksalaate, kasutatakse magneesiumoksiidi.

Uraatide nefropaatia ravi

Toitumine nõuab toiduainete väljajätmist kõrge sisaldus puriinid:

• maksa- ja neeruliha,
• jahedad lihapuljongid,
• kaunviljad (herned, oad),
• pähklid,
• šokolaad ja kakao.

• Piimatooted,
• puuviljad,
• köögiviljad,
• tailiha,
• kaerahelbed.

Joogiks tuleks valida madala mineralisatsiooniga ja kergelt aluselise koostisega mineraalveed. Näidatud taimsed keetmised:

• Korte,
• tilli,
• kaseleht,
• ristik,
• pohla leht,
• knotweed.

Ravi nõuab uriini vajaliku happesuse säilitamist. Sel eesmärgil kasutatakse tsitraadi segusid:

• Uralit-U,
• Magurlit,
• Solimok.

Kusihappe sünteesi vähendamiseks on ette nähtud ravimid:

• Allopurinool (piiratud pediaatrilises praktikas), täiskasvanutele mõeldud kursus on ette nähtud kuueks kuuks;
• Nikotiinamiid - peetakse nõrgemaks, kuid patsientidele paremini talutav, soovitatav 1-2 kuud kaks korda aastas.

Ravimil on mõõdukas toksiline toime maksale, see suurendab tsütostaatikumide, antikoagulantide, hüpoglükeemiliste ainete negatiivset mõju.

Kusihappe eritumist soodustavad:

• etamiid,
• suuhape,
• Cyston,
• fütolüsiin,
• Tsüstenaal.

Fosfaatnefropaatia ravi

Fosfaatide moodustumise vältimiseks on vaja uriini hapestada. Seda saab saavutada mineraalvete abil: “Narzan”, “Arzni”.

Dieet piirab fosforirikkaid toite:

• juustud,
• kaaviar,
• maks,
• Kanaliha,
• kaunviljad (läätsed, oad, herned),
• kakao,
• šokolaadi.

Alates ravimid abi:

• tsüstenaal,
• suurtes annustes askorbiinhapet,
• Metioniin.

Tsüstinoosi ravi

Dieet ja jook peaksid uriini leelistama, see reaktsioon aitab parandada tsüstiini lahustuvust.

Kontsentratsiooni vähendamiseks on vaja vähendada lähteaine tarbimist, millest tsüstiin organismi sünteesitakse. See omadus on väävlit sisaldavatel hapetel ja metioniinil.

Oluline on õigesti korraldada lapse toitumine. Metioniini vajab ju kasvav keha. Soovitatav on kasutada järgmist režiimi: täielikult välistada metioniinirikkad toidud kuu aja jooksul:

• munad,
• kodujuust,
• kala,
• liha.

Siis on lubatud lisada ainult liha.

Uriini leelistamiseks kasutage naatriumvesinikkarbonaadi, Blemareni ja leeliselise koostisega mineraalvete lahust.

Ravim on saadaval kihisevate tablettidena, aitab lahustada liigset kaltsiumoksalaati, muudab uriini reaktsiooni leeliseliseks

Penitsilliiniamiin on ravim, mis suurendab tsüstiini lahustumist ja takistab selle kristalliseerumist. Mürgisuse tõttu määratakse seda väikestes annustes, seejärel suurendatakse kogust järk-järgult. Püridoksiini samaaegne manustamine on vajalik, kuna penitsilliiniamiin hävitab B6-vitamiini.

Toimivuse jälgimiseks toimige järgmiselt.

• leukotsüütide tsüstiinisisalduse kontrollimine;
• tsüaniidi nitroprussiidi test.

Mõlemad reaktsioonid annavad standardse tsüstiini annuse. Selle saavutamisel aeg tühistatakse.

Arvatakse, et Cuprenil kombinatsioonis Xidifoniga on vähem toksiline toime kehal.

Mis ootab düsmetaboolse nefropaatiaga last?

Kui lapsepõlves esinevat nefropaatiat ei kõrvaldata, on kõige levinumad tagajärjed:

• urolitiaas,
• krooniline neerupõletik (püelonefriit).

Tsüstinoos võib vajada neerusiirdamist. Operatsioon viiakse läbi kuni pöördumatute muutuste ja neerupuudulikkuse ilmnemiseni. Selliste patsientide oodatav eluiga pikeneb 15-20 aasta võrra. Lõppkokkuvõttes on mõjutatud ka siirdatud neer.

Diagramm näitab püelonefriidi juhtude tuvastamist lastel, kellel on varem tuvastatud soolad uriinis

Muud tüüpi düsmetabolismi saab kontrollida rutiinsete meetmete, dieedi ja toetava ravi järgimisega. On võimalik saavutada soolade kontsentratsiooni stabiilne normaliseerumine uriinis. Arvestades haiguse ilmnemist lapsepõlves, vastutavad vanemad uriinianalüüside õigeaegse jälgimise eest.

Mida teha düsmetaboolse nefropaatia vältimiseks lastel ja täiskasvanutel?

Lastearstid annavad suur tähtsus laste toitumine varasest east alates. Toitumispiirangute osas tuleb soovitustesse suhtuda targalt ja mitte anda lapsele sobimatut toitu, isegi kui see talle meeldib. Tasub küsida, millised tooted sisaldavad maksimaalselt ja minimaalselt mittevajalikke aineid, mis viivad kristallide tekkeni. Ja siis proovime neid piirata või kasutada. Täielikust tõrjutusest me ei räägi enne, kui laps on haige.

Oksaalhapet leidub kõige vähem:

• riisi teravilja;
• kõvast nisust valmistatud pasta;
• võid;
• juust;
• piim;
• liha veise-, kana-, lambalihast;
• merekala;
• arbuus, melon, banaanid, kirsid.

Normaalsete oksalaatsoolade säilitamiseks sobivad erinevat sorti kapsas, kartul, redis, kurk, õun

• kõrvitsaseemned;
• mandlid, sarapuupähklid;
• riis, tatar ja kaerahelbed;
• Tursamaks.

Uraatide düsmetaboolse nefropaatia ärahoidmiseks ei tohiks võimaluse korral puriiniderikast toitu nautida:

• joogid - kakao, kohv;
• šokolaaditooted;
• heeringas;
• kaunviljad;
• maks;
• sealiha, veiseliha, küülik, kana.

Väga kasulik:

• viinamari,
• õunad,
• ploomid,
• pirnid,
• tsitruselised.

Happelised toidud mängivad olulist rolli fosfaadi düsmetabolismi ennetamisel:

• ploomid,
• kõrvits,
• seened,
• Piimatooted,
• liha ja kala;
• maapähkel,
• kakao,
• mahlad

Kuid peate vähem sööma:

• greibid,
• arbuus,
• sidrunid,
• karusmarjad
• tomatid,
• äravool,
• peet.

Täiskasvanutel on kasulik järgida sarnast dieeti. Neerukahjustusega metaboolne protsess kaasneb erinevate krooniliste haigustega. Seetõttu ei saa uriini muutuste taustal rahulikult oodata täiendava patoloogia arengut. Toitumise muutmine aitab ennetada haigusi ja hoida neerud tervena.

Artikli sisu:

Düsmetaboolne nefropaatia on soolade sadestumine uriinis inimestel, kellel on ainevahetushäired ja sekundaarsed muutused neerufunktsioonis. Lastel on düsmetaboolse nefropaatia põhjuseks sagedamini pärilikud ainevahetusprotsesside patoloogiad, süvenenud nefroloogilise/uroloogilise anamnees või ebasoodsad keskkonnategurid.

Haigus areneb igas vanuses (sageli imikutel) ja ei sõltu soost.
Esineb primaarne nefropaatia, mis on põhjustatud pärilikkusest ja on haruldane, ja sekundaarne (omandatud).

Kõige sagedamini areneb düsmetaboolne nefropaatia kaltsiumi metabolismi häirete ja oksaalhappe liia tõttu, mis aitab kaasa fosfatuuria, uratuuria või oksaluria tekkele.

Patoloogiat diagnoositakse sagedamini lastel.

Kristalluuriat soodustavad tavalised riskitegurid:

Elamine ebasoodsates piirkondades, kus on halb vesi;
monotoonne dieet kivimoodustavate ainetega;
kaasuvad patoloogiad: hüperparatüreoidism, neerutuubulaarne atsidoos, sarkoidoos, hüpertüreoidism, seedetrakti haigused;
niudesoole resektsiooni operatsioon;
malabsorptsiooni sündroom;
avitaminoos;
teatud ravimite võtmine: D-vitamiin, C, kaltsium, sulfoonamiidid, tsütostaatikumid, hormoonid;
pikaajaline liikumatus;
liigne pidev füüsiline aktiivsus, mis suurendab piimhappe taset;
kiiritus- ja keemiaravi ajalugu;
helmintiinfestatsioonid;
kuseteede väärarengud: striktuurid, refluks, ureterocele, hobuseraua neer jne.
krooniline nakkus- ja põletikuline protsess urogenitaalsüsteemis.

Düsmetaboolne nefropaatia lastel

ICD-10 kood: E87.4

Oksaluuria

Põhjuseks on kaltsiumi ja oksalaatide metabolismi rikkumine. Oksalaatide ilmumine uriinis on põhjustatud järgmistest põhjustest:

Viga dieedis: suur hulk toiduaineid, milles on palju oblikhapet, C-vitamiini;
seedetrakti haigused,
A-vitamiini puudus;
pikaajaline stress;
tegurid keskkond;
pärilik eelsoodumus;
soola mürgistus raskemetallid;
teatud ravimite võtmine;
muutused hormonaalses tasemes;
diabeet;
paratüreoidhormooni sünteesi rikkumine;
toiduallergia;
ebapiisav joomise režiim.

Oksaluuriaga lapse üldine areng ei kannata, kuid mõnel juhul kaasneb patoloogiaga ülekaalulisus, allergilised reaktsioonid, peavalud.

Haiguse progresseerumist raskendavad hormonaalsed muutused puberteedieas. Pikaajaline oksaluria lastel põhjustab neerukivitõbe, sekundaarse infektsiooni lisandumist ja kuseteede ägedat põletikulist protsessi.

Probleemi võivad kahtlustada muutused uriinis, oksalaadid tuvastatakse perioodiliselt üldanalüüsis. Nende igapäevane eritumine uriiniga suureneb.

Tähtis! Oksalaatnefropaatiat lapsel põhjustab laktoosi, sahharoosi, C-vitamiini ja oksalaati sisaldavate toodete liigne sisaldus toidus.

On tõendeid selle kohta, et ebanormaalne raseduse kulg emal, kellel on kahjustatud uteroplatsentaarne vereringe, aitab kaasa oksaluuria ilmnemisele lapsel.

Fosfaadi düsmetaboolne nefropaatia

Põhjuseks on fosfori-kaltsiumi metabolismi rikkumine kroonilise neerupõletiku taustal.

Soodustavad tegurid:

Kehv toitumine
diabeet;
rahhiit;
keeruline uroloogiline või nefroloogiline ajalugu.

Lastel ei pruugi perioodiline fosfatuuria uriinis olla seotud tõsise patoloogiaga, pärast dieedi korrigeerimist laheneb olukord mõnikord iseenesest. Fosfatuuriaga uriinil on valkjas toon, mis mõnikord meenutab piima, ja iseloomulik on setete välimus.

Uraatide nefropaatia

Uraatnefropaatia areneb kusihappe kogunemise tõttu. Selle kristallid settivad neerukudedesse, mis põhjustab neerufunktsiooni häireid. Uriin omandab heleda tellise tooni.

Arvesse võetakse uraturia väljanägemist pärilik tegur, dieet, kus on palju liha, šokolaad, rikkalikud puljongid ja konserv. Uraatide kadu võib täheldada hemolüütilise aneemia, erütreemia, müeloomi, kroonilise püelonefriidi korral. Patoloogia arengule aitab kaasa ka tsütostaatikumide, salitsülaatide ja diureetikumide võtmine. Üks uraadisoolade diateesi tüsistusi on podagra artriit.

Esialgu pole patoloogia ilminguid. Lastel võib seda tüüpi nefropaatia kaasneda liigne ärrituvus, pisaravus. Hilisemad muudatused välimus liigesed, nende funktsioon on häiritud, tekivad nahalööbed nagu dermatiit, mis on seotud uraatide kuhjumisega kudedesse.

Tsüstiinnefropaatia

Seda nefropaatia vormi lastel seostatakse geneetiliste häiretega. Esineb tsüstiini (metioniini metabolismi produkt) liigne kogunemine ja sellega seotud reabsorptsiooni kahjustus neerutuubulites.

Patoloogia areneb aktiivselt, mis põhjustab urolitiaasi, sekundaarse püelonefriidi ja aja jooksul kroonilise neerupuudulikkuse lisandumist terminaalses staadiumis.

Tsüstinuuriat korrigeeritakse mõnevõrra dieediga, kuid tsüstinuuriaga kaasneva düsmetaboolse nefropaatia prognoos on tõsine. Näidustatud on doonororgani siirdamine, neer siirdatakse lapsepõlves. Aja jooksul mõjutab haigus ka siirdamist, seega on elu prognoos tõsine.

Segatud vorm

Oksalaatide, uraatide, fosfaatide sadestamine.

Diagnostilised meetmed

Diagnoosi kinnitamiseks võib olla kasulik neerude ja põie ultraheliuuring.

Ultrahelidiagnostika käigus ei pruugi laste neerudes muutusi esineda, täiskasvanud patsientidel esineb mitu soolasulgust ja mikroliiti. Lisaks on ette nähtud mitmed spetsiifilised ja mittespetsiifilised testid, millest mõned kinnitavad düsmetaboolse nefropaatia diagnoosi, teised aitavad tuvastada kaasuvat patoloogiat:

Uriini üldise ja biokeemilise analüüsi uurimine;
vere biokeemia: uurea, kreatiniin, kusihape, suhkur, kaltsium jne.
kultuur taimestiku ja antibiootikumide suhtes tundlikkuse jaoks;
Nechiporenko test,
uriini kristalle moodustavate omaduste uurimine (ACOSM);
uriini testimine kaltsifülaksia ja peroksiidide suhtes;
tsüstiini test uriinis.

Lisaks võib ette näha uuringud: ekskretoorne urograafia, stsintigraafia, retrograadne uretero- ja püelograafia, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. See instrumentaalne diagnoos viiakse läbi põhjuse selgitamiseks ja seda kasutatakse sagedamini nefrourolitiaasi korral.

Mis juhtub neerudega düsmetaboolse nefropaatia ajal

Ainevahetushäire koos kõrgharidus soolad kaasas suurenenud koormus neerude peal.

Mittetäielike metaboliitide toksiline toime põhjustab neerutuubulite kahjustusi ja neerude funktsionaalse võime järkjärgulist kaotust.

Kui kristallid sadestuvad, algavad kivide moodustumise protsessid.

Liigne soolade ladestumine neerudes on sageli tubulointerstitsiaalse nefriidi põhjuseks.

Diabeedi ja podagra korral ilmnevad soolad sageli täiskasvanute ja laste uriinis.

Kõigist patoloogiajuhtudest on levinud oksalaat-dismetaboolne nefropaatia (35%), uraatnefropaatiat diagnoositakse 33%, fosfaatnefropaatiat 16% ja segasooli 13,5%.

Düsmetaboolse nefropaatia kliinilised ilmingud

Patoloogial puuduvad spetsiifilised sümptomid, kuid mõnel patsiendil kõhuvalu, urineerimishäired (krambid, põie mittetäieliku tühjenemise tunne, tilkhaaval urineerimine, tungiv tung tualetti minna), perioodiline. näriv valu nimmepiirkonnas.

Soolakorgi vabanemisega võivad kaasneda neerukoolikud: valu alaseljas piki kusejuha, iiveldus, oksendamine, düsuuriahäired. Mõnedel patsientidel on kaebusi turse ja vererõhu tõusu kohta (hüpotensioon registreeritakse sagedamini lastel).

Patsiendi uriini iseloomustab rikkalik värvus, soolade lisamist võib visualiseerida. Igapäevane diurees samal ajal saab seda vähendada, polüuuria liitub neerupuudulikkuse sümptomina.

Düsmetaboolse nefropaatia nähud uriinis:

Värvi muutus;
suurenenud tihedus;
sete;
punased verelibled;
valk;
soola.

Suur hulk baktereid ja leukotsüüte viitab täiendavale põletikule.

Ravi lähenemisviis on kõikehõlmav ja sisaldab järgmisi reegleid:

Joogirežiimi normaliseerimine;
halbade harjumuste tagasilükkamine;
õige toitumine, mis korrigeerib konkreetset ainevahetushäiret;
spetsiifiline teraapia.

Vedeliku tarbimise suurenemine aitab vähendada lahustunud ainete kontsentratsiooni uriinis ja suurendab öise urineerimise sagedust. Soovitatav on juua mineraalvett või puhast vett. Neerude koormuse vähendamine on saavutatav sobiva dieediga.

Dieet dismetaboolse nefropaatia korral

Oksaluuria

hapuoblikas;
kakao;
aspic;
šokolaad;
porgand;
spinat;
lihapuljong;
peet.

Dieedile on soovitatav lisada kartulid, kuivatatud aprikoosid, kapsas, ploomid ja pirnid.
Mineraalvesi: Slavjanovskaja, Smirnovskaja; Kursuse kestus on 30 päeva, korrata 3 kuu pärast, 3–5 ml/kg/päevas. 3 annusena tühja kõhuga.

Lisaks vastu võetud itamiin B6, E, A, magneesiumipreparaadid, Cyston.

Membraani stabilisaatorid: Dimefosfoon, Xidifon.

Uraatide nefropaatia

Uratuuria korral eelistatakse piima-köögiviljade dieeti. Järgmised on piiratud:

liha;
rasvad;
suitsutatud liha ja marinaadid;
oad; pähklid;
kakao;
maks ja rups;
hapuoblikas, rohelised õunad, spinat;
herned jne.

Uraatide sisaldusega dieet peaks sisaldama peamiselt piimatooteid.

Oluline on juua kuni 2 liitrit kergelt leeliselist vedelikku, taimseid diureetikume (taimseid keetmisi) Korte, tilliseemned, kaer, karulauk, kaseleht.
Võite juua madala mineralisatsiooniga vett.

Biokeemiliste laboratoorsete parameetrite kontrolli all on see ette nähtud Alopurinool, Nikotiinamiid, Fütolüsiin, Cyston, Cystenal, tsitraadisegud: Magurlit, Uralit-U, Blemaren jne.

Tähtis! Alopurinooli ei kasutata pediaatrilises praktikas raskete kõrvalmõjud maksast, verest ja nahast.

Pange tähele, et Nikotiinamiid on nõrgema toimega, kuid paremini talutav Alopurinool.

Fosfaturia

Piirake suures koguses fosforit sisaldavate toitude tarbimist: juust, šokolaad, kaaviar, munad, kana, kaunviljad, piim ja piimatooted jne. Fosfatuuria puhul pole kasulikud ka šokolaad, majonees, toiduõli ja küpsetised. Täiesti välistatud on ainult madala rasvasisaldusega ja teiseks keetmiseks mõeldud puljongid, marinaadid, suitsuliha ja hapukurgid.

Järgmised on piiratud:

kartul,
baklažaan;
tomatid;
spinat;
mädarõigas;
kartul;
Rooskapsas;
porgand;
sibul.

Saate lisada oma dieeti veepudru (riis ja tatar), pasta, magusad puuviljad ja tsitrusviljad, madala rasvasisaldusega sordid liha, kana ja kala (2-3 korda nädalas), kibuvitsapuljong, jõhvikad, pohlad.

Ettevalmistused: Tsüstiin, C-vitamiin, metioniin.

Narzan aitab vähendada fosfatuuriat. Joogirežiimi suurendamine kuni 2-2,5 liitrini.

Diureetilise toimega ravimtaimede keetmised:

Pohla leht,
fütonefrool;
karulauk jne.

Pange tähele, et lastel esineb fosfatuuriat harva.

Tsüstinuuria

Soovitatav on järsult piirata valgurikka toidu tarbimist: liha, juust, munad, kodujuust, kala, seened. Ranget dieeti tuleks pidada 1-1,5 kuud, seejärel menüüd järk-järgult laiendatakse, täielikult välistada ei saa arenguks ja kasvuks vajalikku metioniini. Pöörake tähelepanu veekoormuse suurenemisele, vett tuleb juua peamiselt õhtutundidel.

Eelistatav on mineraalvesi aluseline.

Lisaks ette nähtud Penitsillamiin, Cuprenil, Blemaren, tsitraadi segu.

Penitsillamiin on võime inaktiveerida püridoksiini, seega on B6-vitamiini määramine õigustatud.

Kasutatakse membraani stabilisaatoritena vitamiinid A ja E.

Hea abi naatriumvesinikkarbonaadi (söögisooda) klistiirid, lapsele ½ supilusikatäit 500 ml vee kohta, täiskasvanule 1 supilusikatäit 1 liitri vee kohta 2 korda nädalas.

Joogirežiim: kui palju juua metaboolse nefropaatia korral täiskasvanutele ja lastele

Päevane vedelikukogus üle 2-aastasel lapsel on 1,5 liitrit, üle 10-aastasel – 2-2,5 liitrit, sama palju kui täiskasvanutel. Kindlasti lisage oma dieeti lisaks puljongitele, kompottidele ja suppidele ka puhast vett. Imik Rinnaga toidetav inimene vajab ka tavalist vett.

Suur kogus vedelikku aitab lahustada soolasid ja eemaldada need kehast.
Magusad taastatud mahlad ja limonaad on parem asendada magustamata kompottide ja ravimtaimede keetmisega, millel on põletikuvastased ja diureetilised omadused.

Düsmetaboolset nefropaatiat peetakse sageli urolitiaasi eelkäijaks.
Kristalluuriat põhjustavad arenguanomaaliad nõuavad kirurgilist korrigeerimist, ootamata kivide moodustumist ja kroonilist korduvat püelonefriidi.
Enamikku metaboolsetest häiretest tingitud nefropaatia juhtumeid saab korrigeerida dieediteraapia ja konservatiivse ravi abil.

Laste tüsistusteta metaboolsete nefropaatiate tervisegrupp on tavaliselt teine-kolmas, kuid arvestada tuleks ka teiste lapsel esineda võivate haigustega.

Düsmetaboolne nefropaatia täiskasvanutel

Täiskasvanute metaboolne nefropaatia võib olla ka kaasasündinud või omandatud. Tuleb märkida, et diagnoosi ei määrata uriinis esineva perioodilise kristalluuria alusel, vaid seda peavad kinnitama muud laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Vedelikku tuleks võtta umbes 2-2,5 liitrit päevas.

Vältida tuleks olukordi, mis on seotud suurenenud higistamisega: saunas käimine, kuumas jalutamine, liigne füüsiline aktiivsus.

Kokkupuutel

Klassikaaslased

Lisaks tavalistele lastehaigustele on ka selliseid, mida lastel registreeritakse üsna harva. Üks neist patoloogiatest on dismetaboolne nefropaatia. Seda seisundit näevad nefroloogid sagedamini kui lastearstid.

Düsmetaboolne nefropaatia on patoloogiline seisund, mis põhjustab neerufunktsiooni häireid. See kliiniliste sümptomite kompleks ei ole üldse eraldi haigus. Selle ebasoodsa ja ühtlase arenguni ohtlik seisund Lapsel võivad tekkida mitmesugused haigused.

Kui arst tuvastab lapsel düsmetaboolse nefropaatia, näitab see kuseteede ja neerude häirete kompleksi olemasolu.

Statistika kohaselt on igal kolmandal lapsel selle seisundi kliinilised tunnused. Düsmetaboolne nefropaatia ei ole diagnoos ega isegi lause. Kui selle arengule kaasa aidanud põhjused kõrvaldatakse, kaob see täielikult. See nõuab põhihaiguse õigeaegset diagnoosimist ja asjakohast ravi.

Tavaliselt tekivad düsmetaboolse nefropaatia nähud lastel ettekavatsematult. Uriini skriinimisel tuvastavad arstid selles muutused, mis on kliinilised tunnused funktsionaalsed häired neerudes. See patoloogiline seisund võib areneda erinevas vanuses. Düsmetaboolsete nefropaatiate pikaajaline kulg põhjustab lapsel nefrootilise sündroomi arengut.

See seisund väljendub püsivas turses, mis paikneb peamiselt näol ja keha ülaosas. Nefrootilist sündroomi esineb tavaliselt 13-16 beebil 100 000-st. Esinemissageduses on populatsiooni tunnused.

Selle patoloogilise seisundi kõrvaldamiseks on vaja kompleksset ravi, mille tavaliselt valmistab ette laste nefroloog.

Düsmetaboolne nefropaatia lastel on ennekõike ainevahetushäire. Püsivad muutused põhjustavad erinevate soolakristallide ilmumist lapse uriinis. Nende koostis võib olla erinev. Selle määrab suuresti kivide keemiline koostis.

Düsmetaboolse nefropaatia tekkeni lastel on mitu põhjust. Mõnel juhul on nende paigaldamine üsna keeruline. Sageli areneb neerude patoloogiline seisund mitme põhjusliku teguri samaaegse tulemusena. Raske neerufunktsiooni häire teket põhjustavad:

• mitmesugused mürgistused kemikaalidega;
• tõsine mürgistus mitmesugustest tööstustoodetest;
• ebaõige ja ebaratsionaalne toitumine;
• anatoomilised defektid, mis tekkisid vahetult pärast lapse sündi.

Teadlased räägivad ka haiguse kaasasündinud vormide olemasolust. Sel juhul täheldatakse neerufunktsiooni muutusi esimestel kuudel pärast lapse sündi. See seisund tuleneb tavaliselt keerulisest rasedusest. Kui raseduse ajal lapseootel ema areneb raske gestoos või toksikoos hiljem, siis suurendab see oluliselt kuseteede funktsionaalsete häirete riski lapsel.

Samuti põhjustavad loote hüpoksiaga seotud emakasisesed seisundid dismetaboolse nefropaatia kaasasündinud vormi. Kui hapnikunälg kuded pärinevad varajased staadiumid rasedus, aitab see kaasa organogeneesi katkemisele. Sel juhul järjehoidja ja emakasisene areng neerud on kahjustatud. Seejärel võivad lapsel tekkida mitmesugused kuseteede haigused: äge glomerulonefriit koos nefrootiline sündroom, püelonefriit ja teised. Glomerulonefriidi nefrootiline vorm väikelapsel on üsna ohtlik haigus, mis nõuab kohustuslikku konsulteerimist nefroloogiga ja retsepti väljakirjutamist erikohtlemine. Mõnel juhul on teraapia eluaegne.

Paljud teadlased räägivad pärilikust eelsoodumusest. Kui vanematel või lähisugulastel on kalduvus urolitiaasile, tekivad lapsel sageli iseloomulikud muutused.

Mõned geneetilised mutatsioonid Need võivad põhjustada ka probleeme neerudega. Sellised juhtumid on üsna haruldased.

Düsmetaboolse nefropaatia idiopaatiline variant registreeritakse ka pediaatrilises praktikas. See kliiniline seisund tuvastatakse välistamise teel. Tavaliselt viivad arstid sel eesmärgil läbi pikendatud diferentsiaaldiagnostika, välistades kõik võimalikud alternatiivsed põhjused, mis võivad põhjustada häireid lapse neerufunktsioonis. Idiopaatiline nefropaatia esineb väikelastel.

Klassifikatsioon

Igasugune düsmetaboolne nefropaatia põhineb tõsistel ainevahetushäiretel. See väljendub uriini normaalse keemilise koostise kõrvalekalletes ja erinevate soolakristallide ilmnemises. Sõltuvalt nende koostises sisalduvatest ainetest eristatakse mitut selle seisundi varianti.

Võttes arvesse keemiline koostis kristallid, eristatakse järgmisi kliinilisi variante:

• oksalatuuria - seisund, mille korral uriinis ilmub suur kogus oksalaati. See patoloogiline protsess põhjustatud kaltsiumi metabolismi süsteemsetest häiretest organismis. Liigne oksaalhappe moodustumine põhjustab selle kristallide (oksalaatide) ilmumist uriinis. See tingimus võib olla erineva raskusastmega. Kõige väiksemad nähud ilmnevad oksalatuuria 1. astmega.
• Uratuuria. Seda iseloomustab uraadikristallide ilmumine jääkriinis. See patoloogia võib olla primaarne või sekundaarne. Lesch-Nyhani sündroomi peetakse peamiseks pärilikuks põhjuseks, mis põhjustab suurtes kogustes uraadi kogunemist uriinis lastel. Erinevat tüüpi hemolüütiline aneemia, erütreemia, müeloom, püelonefriit on kõige levinumad haigused, mis põhjustavad uraadi düsmetaboolse nefropaatia ilmnemist lastel.

• Fosfaturia. Seda iseloomustab suure hulga fosfaadikristallide ilmumine üldises uriinianalüüsis. Sageli on selle patoloogilise häire põhjuseks mitmesugused nakkushaigused, mis arenevad neerudes. Kesknärvisüsteemi haigused, samuti mitmesugused kõrvalkilpnäärme patoloogiad põhjustavad lapse kehas fosfori metabolismi häireid. Samuti on olemas annustamisvormid fosfaadi düsmetaboolne nefropaatia, mis on põhjustatud pikaajalisest kasutamisest kasvajavastased ravimid tiasiiddiureetikumid, salitsülaadid, aga ka tsüklosporiin A.
• Tsüstiini vorm. Esineb lastel tsüstiini metabolismi häire tõttu. See aine on metioniini metabolismi peamine toode. Liigsed tsüstiinikristallid hakkavad ladestuma neerutuubulitesse, neerude interstitsiaalsesse koesse, põrna ja maksa, lümfisõlmedesse, vererakud, selgroog. Sekundaarne tsüstiini düsmetaboolne nefropaatia võib areneda teatud tüüpi püelonefriidi või tubulaarse interstitsiaalse nefriidi korral.
• Segatud. Iseloomustab erinevat tüüpi kristallide välimus. Võib olla kaasasündinud või omandatud. Segatud düsmetaboolse nefropaatia sekundaarsed vormid esinevad neerude ja kuseteede mitmesuguste krooniliste haiguste korral. Registreeritud igas vanuses lastele.

Paljud düsmetaboolse nefropaatia vormid on asümptomaatilised. Beebit ei pruugi miski häirida. Lapse käitumine ja heaolu ei muutu kuidagi. Patoloogilised kõrvalekalded neerudes tuvastatakse tavaliselt üldise uriinianalüüsi käigus. Selles ilmuvad erinevad kristallid näitavad, et beebil on probleeme ainevahetusprotsessidega.

Mõnel juhul tekib nefropaatia erinevate ebasoodsate sümptomite ilmnemisega. Tavaliselt on need süsteemsed. Seega on kaasasündinud oksalatuuriaga imikutel ka artropaatia, podagra, spondüloosi, urolitiaasi ja diabeedi tunnused. Need on kombineeritud patoloogilised seisundid. Need tekivad organismi ainevahetuse esmase häire tagajärjel erinevatel tasanditel.

Ainevahetushäireid täheldatakse kõigil kliinilised võimalused dismetaboolne nefropaatia.

Neerude metaboolsete funktsionaalsete häiretega lapsed kannatavad sageli ka rasvumise, allergiliste patoloogiate ja hüpotensiooni all. Neil on probleeme urineerimisega ja neil võib urineerimisel tekkida kerge põletustunne või valu. Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid on väga mittespetsiifilised ja sõltuvad suuresti põhihaigusest.

Diagnostika

Kodus nefropaatia avastamine on üsna raske ja mõnikord lihtsalt võimatu ülesanne. Mõnel juhul võib kristalle leida ka siis, kui lapse potilt uriini välja lasta. See muutub üsna häguseks ja sellel on selgelt väljendunud valge sade. Tavaline uriin on õlgkollast värvi ja üsna läbipaistev. Hägususe või setete ilmnemine peaks kindlasti vanemaid hoiatama ja motiveerima neid arsti poole pöörduma.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosi seadmisel tuleb kaasata laste uroloog või nefroloog. Nendel spetsialistidel on vajalikud teadmised ja, mis kõige tähtsam, kogemused selliste laste patoloogiliste seisundite ravimisel. Pärast kliinilise läbivaatuse läbiviimist soovitavad nad mitut täiendavad testid mis aitab diagnoosi selgitada.

Düsmetaboolse nefropaatia põhidiagnoos hõlmab kohustuslikku üldist vereanalüüsi. Selle lihtsa ja soodsa laboratoorse testiga saab tuvastada uriinijäägis erinevaid soolakristalle, määrata uriini tihedust ja erikaalu ning tuvastada ka valke. Leukotsüütide ja erütrotsüütide arv selles analüüsis näitab, et lapsel on neeru- või kuseteede haigusi, mis võivad põhjustada metaboolse nefropaatia väljakujunemist. Paljudel keerukatel diagnostikajuhtudel määravad arstid spetsiifilisemaid uriinianalüüse. Nechiporenko järgi tehtud uriinianalüüs aitab tuvastada mõningaid püelonefriidi ja glomerulonefriidi varjatud vorme, mis sageli põhjustavad lastel neerudes ainevahetushäireid.

Kui neeruhaiguse põhjuseks on bakteriaalne infektsioon, siis oleks asjakohane teha uriini bakterioloogiline uuring, et määrata tundlikkust antibiootikumide suhtes.

See analüüs valmib tavaliselt nädala jooksul ja annab täpse kirjelduse, mida patogeenne mikrofloora leitud uriinis. See test annab arstidele rohkem võimalusi adekvaatse ja õige ravi määramiseks.

Neerukivide tuvastamiseks, samuti erinevate struktuursete patoloogiate tuvastamiseks on ette nähtud ultraheliuuring Doppleri kaardistamisega. Igal kuseteede haigusel on oma spetsiifilised kajamärgid. Kõrgtäpse uuringu abil on võimalik tuvastada erinevaid neerupatoloogiaid ka kõige varasemates staadiumides. Meetod on ohutu ja seda saab kasutada ka kõige noorematel patsientidel.

Vanemate laste puhul kasutatakse mõnikord uuringu urograafiat. Spetsiaalse kontrastaine kasutuselevõtu abil hinnatakse neerude tööd ja tuvastatakse uriinierituse patoloogiatega seotud funktsionaalsed häired. Uuringu urograafia tulemusi kujutav foto annab spetsialistidele täieliku ülevaate neerude ja kuseteede olemasolevatest patoloogiatest.

• Düsmetaboolse nefropaatia põhjused
• Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid
• Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimine
• Düsmetaboolse nefropaatia ravi
• Ilma dieedita ei saa kuhugi minna

Düsmetaboolne nefropaatia (selle levinum nimetus on metaboolne nefropaatia) hõlmab mitut tüüpi neeruhaigusi, mis tekivad ja arenevad keha metaboolsete protsesside intensiivsuse vähenemise tagajärjel. Nefropaatiate tekkega kaasnevad neerukudede kahjustused – oksaalhappe soolakristallide (üks urolitiaasi peamisi tunnuseid) ja kusihappe soolakristallide (uraadisoolad) ladestumine neerudesse. Sõltuvalt sellest, millist tüüpi soolad on ülekaalus, jaguneb düsmetaboolne nefropaatia kahte tüüpi: oksalaat ja uraat.

Düsmetaboolse nefropaatia ilmnemise ja arengu põhjustanud põhjuse põhjal jaguneb see haiguste rühm kaheks osaks: esmane düsmetaboolne nefropaatia ja selle sekundaarne vorm.

Primaarse nefropaatia esinemise põhjuseks on peamiselt pärilikult edasikanduvad organismi ainevahetushäired. Sellel rühmal on haiguse arengu kiire dünaamika, selle progresseeruv kulg, neerukivide teke ja sellest tulenevalt neerupuudulikkus.

Düsmetaboolse nefropaatia sekundaarne vorm on enamikul juhtudel põhjustatud teatud ainete rühmade liigsest sissevõtmisest inimkehasse (või nende kehast eemaldamise protsessi hävitamisest).

Düsmetaboolse nefropaatia põhjused

Nefropaatiate põhjused on järgmised:

• metaboolsete protsesside intensiivsuse vähenemine (algne põhjus);
• keha kuseteede põletikuline haigus;
• võimalik endokriinsed patoloogiad(organismi endokriinsete näärmete düsfunktsioon, hüperfunktsioon või alatalitlus) – näiteks põletik kilpnääre, pankrease talitlushäired;
• seedetrakti (seedetrakti) haigused ja patoloogiad - pankreatiit, giardiaas, helmintiaas;
• onkoloogilised haigused, eriti nende raviga seotud kiiritusravi tagajärjed;
• liigne tarbimine organismi kaudu kehv toitumine oksalaadid ja uraadid.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid

Kuna neerukahjustus ei avaldu algstaadiumis kuidagi, varajased staadiumid Haiguse progresseerumisel on selle diagnoosimine äärmiselt raske. Kõigepealt peate tähelepanu pöörama füüsiline seisund uriin. Oksaal- ja kusihappe sooladele on iseloomulik kõrge nakkuvusaste, mistõttu nad moodustavad väga kergesti "liimitud" kristallide rühmi. Uriinianalüüsi kogumisel on palja silmaga näha nende suurenenud setet.

Järgmine tegur on vererõhk. Nefropaatia kahtlusega patsientidel on vererõhu süstemaatiline tõus (palju harvem - perioodilise valu vähenemine kõhu piirkonnas). Vererõhk võib püsida kõrgeimal tasemel ning selle medikamentoosne ja füsioterapeutiline ravi ei anna praktiliselt tulemusi. Ka sellele tuleb tähelepanu pöörata.

Kolmas, kõige märgatavam ja iseloomulikud sümptomid düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimiseks on turse tekkimine. Kuna düsmetaboolse nefropaatia põhjused on tihedalt seotud häiretega neerude aktiivsus, just turse on otsene märk haiguse arengust. Loomulikult on turse võimalik ka kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäiretega, kuid südame- ja veresoonte patoloogiad paistetus avaldub reeglina jalgades, mille järgnev levik "üles". Selle haigusega tekib alguses silmade all turse, mis levib järk-järgult allapoole: sõrmedele, seejärel jalgadele. Tavaliselt tekib turse kohe pärast ärkamist.

Lastel võivad düsmetaboolse nefropaatia sümptomid väljenduda keha suurenenud higistamises, pikaajaline valu kõhu piirkonnas, kuseteede talitlushäired, vastupandamatu janu ja täielik puudumine söögiisu. Nefropaatia kahtlusega last iseloomustavad ka järgmised sümptomid: peavalud, hommikune silmalaugude turse, kõhukinnisus, valu südame piirkonnas, suurenenud naha kuivus.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimine

Düsmetaboolsele nefropaatiale iseloomulike sümptomite ilmnemisel tuleb viivitamatult läbi viia keha laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika. Selle haiguse tuvastamiseks ja määratlemiseks, samuti selle väljanägemise ja arengu põhjuste väljaselgitamiseks piisab biokeemilisest uriinianalüüsist ja neerude ultraheliuuringust (ultraheli).

Oluline on teada, et ainult biokeemilise uriinianalüüsi läbiviimine ei saa sajaprotsendilise kindlusega kinnitada selle konkreetse haiguse esinemist. Paljudel juhtudel suudavad biokeemikud tuvastada teatud soolarühmade suurenenud kontsentratsiooni patsiendi uriinis ja määrata uriini kristallide moodustumise võime taseme. Kuid need sümptomid üksi ei viita sugugi sellele, et patsiendil on nefropaatia. Soolade suurenenud kristalliseerumise tuvastamine uriinis ei ole sageli kuidagi seotud organismi ainevahetushäiretega. See võib olla märk täiesti erinevate patoloogiate vormide olemasolust.

Sellepärast biokeemiline analüüs Patsiendi uriin tuleb läbi viia koos neerude ultraheliuuringuga. Just ultraheli abil saab täielikult vastata arstide küsimustele nefropaatia määratluse kohta. See suudab tuvastada igasuguseid neerukoe tihendusi, põletikukoldeid, liiva, mikrokivide lisandeid, muid tahkeid moodustisi ning määrata üksikasjalikult vähimadki muutused ja kõrvalekalded neerude struktuuris.

Düsmetaboolse nefropaatia ravi

Düsmetaboolne nefropaatia ei kuulu eriti ohtlike haiguste kategooriasse. Düsmetaboolse nefropaatia ravis ja edasisel ennetamisel on vahendid ja meetodid üsna lihtsad ja kõigile kättesaadavad. Uimastiravi osas määravad spetsialistid järgmised vitamiinide ja ravimite rühmad:

• vitamiin B6 – “töötab” antioksüdandina hapete ja rasvade ainevahetuses, omades membraane stabiliseerivat toimet;
• A-vitamiin – normaliseerib valkude ja lipiidide üldist koostoimet rakumembraanis;
• E-vitamiin – tugevdab usaldusväärselt lipiid-valgu membraani sidet;
• beetakaroteen on võimas ja aktiivne immunomodulaator ja antioksüdant;
• põletatud magneesium, Asparkam, Panangin, Magne B6.

Ilma dieedita ei saa kuhugi minna

Lisaks uimastiravile on kõige kindlam viis sellest haigusest jagu saada range dieedi järgimine. Esiteks on see vajalik selleks, et vältida soolade kõrget kontsentratsiooni ja nende järgnevat kristalliseerumist rohke vedeliku joomine. Täiskasvanutele on ette nähtud juua vähemalt 2,5-3 liitrit vedelikku päevas. Lastele - vähemalt 1,5 liitrit päevane vedeliku tarbimine.

• herneste teravili;
• kaunviljad;
• hapuoblikas, salat, petersell;
• igat tüüpi tsitrusviljad;
• punased ja mustad sõstrad;
• igasugused juustud ja kodujuust;
• suitsutatud ja praetud liha;
• konservid;
• kala (eriti soolatud ja kuivatatud);
• igat tüüpi kondiitritooted;
• must šokolaad;
• tugev kohv;
• kakaoubadest valmistatud joogid.

Makaronitoodete, või, piimatoodete, igasuguste jahutoodete ja kanamunade tarbimine on osaliselt piiratud. Köögiviljadest peaksite piirama porgandi tarbimist, sibulad, tomatid.

Sellised tooted nagu õunad, pirnid, ploomid, virsikud, aprikoosid, arbuusid, melonid, igasugused kompotid, infusioonid, tarretis, kerged köögiviljasupid, keedetud ja hautatud toidud kartulist, kapsast, värsketest kurkidest, squash ja baklažaani kaaviar Tere tulemast. Kuidas eraldi abinõu Düsmetaboolse nefropaatia ravis määravad arstid range kartuli ja kapsa dieedi.

Ravi ajal peab olema järgmine: paastupäevad(lihtsaima ja kergeima menüüga, väikese toidukoguse võtmisega), vastunäidustuste puudumisel võivad alternatiivsete raviviiside eriarstid kindlalt soovitada ühe-kahe-kolmepäevast klassikalist paastu (vee peal). Muide, just klassikaline paast on end kehtestanud rahva trumbiks Alternatiivmeditsiin, mille ravi on väga tõhus võitluses paljude erinevate haiguste vormidega.

Lastele tuleks soolade ladestumise vältimiseks neerudesse lisada joogirežiimi lahjendatud puuviljajoogid, värskelt pressitud õuna- ja kõrvitsamahl (lahjendatud). erinevat tüüpi taimeteed ja -tõmmised.

Infusioonide valmistamiseks soovitavad arstid eriti kasutada kaera (1 klaas kuiva kaera, alati koos kestadega, 2 liitris keeva veega, tõmmata, kurnata, võtta pool klaasi üks kord päevas).

Nefropaatiate ravis ja ennetamisel on soovitav pikaajaline dieedi järgimine. Veelgi parem on, kui patsient muudab selle tervisliku ja toitva toitumisharjumuse harjumuseks ja muutub peamiseks toitumisviisiks kogu ülejäänud eluks. Sellisel juhul kaob düsmetaboolne nefropaatia igaveseks.

Edu teile sellest ebameeldivast haigusest ülesaamisel!

– struktuurne ja funktsionaalsed muutused neerud, arenedes metaboolsete häirete taustal, millega kaasneb kristalluuria. Düsmetaboolne nefropaatia lastel võib kliiniliselt avalduda allergiate ja naha sügeluse, turse, alaseljavalu, hüpotensiooni ja häguse uriinina. Lastel avastatakse düsmetaboolne nefropaatia tavaliselt esmalt üldise uriinianalüüsi käigus; täiustatud diagnostika hõlmab neerude ultraheli ja biokeemilist uriinianalüüsi. Düsmetaboolse nefropaatia ravi lastel toimub selle tüüpi arvestades ja hõlmab dieeti, ainevahetushäirete ja uriini füüsikalis-keemiliste omaduste korrigeerimist ravimitega ning taimseid ravimeid.

Düsmetaboolne nefropaatia lastel

Düsmetaboolne nefropaatia lastel on metaboolsete häirete rühm, millega kaasneb erinevate soolade (oksalaadid, uraadid, fosfaadid) suurenenud eritumine uriiniga ja selle tagajärjel neerustruktuuride kahjustus. Pediaatrilises uroloogias moodustavad düsmetaboolsed nefropaatiad umbes 27–64% kõigist laste kuseteede haigustest; Pediaatrilises praktikas leitakse peaaegu igal kolmandal lapsel uriinis esinevate ainevahetushäirete tunnuseid. Düsmetaboolse nefropaatiaga lastel on suur risk interstitsiaalse nefriidi, püelonefriidi ja urolitiaasi tekkeks.

Düsmetaboolse nefropaatia klassifikatsioon lastel

Sõltuvalt soolade koostisest eristatakse lastel düsmetaboolseid nefropaatiaid, mis esinevad:

• kaltsiumoksalaadi kristalluuria (85-90%)
• fosfaatkristalluuria (3–10%)
• uraadikristalluuria (5%)
• tsüstiini kristalluuria (3%)
• segakristalluuria (oksalaat/fosfaat-uraat).

Võttes arvesse esinemise põhjuseid, eristatakse primaarset ja sekundaarset düsmetaboolset nefropaatiat lastel. Primaarsed nefropaatiad on pärilikud haigused, mis kulgevad progresseeruvalt ja viivad varakult nefrolitaasi ja kroonilise neerupuudulikkuseni. Laste sekundaarsete nefropaatiate rühma kuuluvad mitmesugused düsmetaboolsed häired, mis tekivad kristalluuriaga ja arenevad teiste elundite kahjustuse taustal.

Düsmetaboolse nefropaatia põhjused lastel

Düsmetaboolne nefropaatia lastel on polüetioloogiline sündroom, mis tekib paljude tegurite osalusel. Tavalisteks põhjusteks võivad olla mürgistus ja mürgistus, raske füüsiline koormus, pikaajaline kasutamine raviained, monodefitsiidi dieedid. Märgitud sagedane areng düsmetaboolne nefropaatia lastel, kes on sündinud hilise toksikoosi ja loote hüpoksiaga rasedusest, samuti neuro-artriidi diateesiga lastel. Primaarset nefropaatiat võivad põhjustada lapse sugulaste ainevahetushäired või akumuleeritud mutatsioonid, mis põhjustavad lapse regulatiivsete rakuliste mehhanismide tasakaalustamatust.

Üht või teist tüüpi düsmetaboolse nefropaatia esinemisel lastel on lisaks üldistele põhjustele oluline ka spetsiifiliste tegurite mõju.

Oksalaadi dismetaboolne nefropaatia lastel (oksaluria) on patogeneetiliselt seotud kaltsiumi ja oksaalhappe soolade (oksalaatide) metabolismi häiretega. Selle arengus mängib teatud rolli vitamiinide A, B6, E, magneesiumi ja kaaliumi puudus; D-vitamiini üleannustamine rahhiidi ravi ajal; suurenenud oksalaatide tarbimine toidust. Oksalaat-düsmetaboolne nefropaatia esineb sageli lastel, kellel on Crohni tõbi, enteriit, koliit, krooniline pankreatiit, sapiteede düskineesia, suhkurtõbi, püelonefriit.

Uraatide dismetaboolset nefropaatiat lastel iseloomustab uraatide eritumine uriiniga ja ladestumine neerudesse. naatriumsool kusihappe. Primaarne (pärilik) uraturia esineb kõige sagedamini Lesch-Nyhani sündroomiga lastel. Sekundaarsed nefropaatiad kaasnevad erütreemia, laste hemolüütilise aneemia, hulgimüeloomi ja püelonefriidi kulgemisega. Lastel, kes saavad ravi tsütostaatikumide, tiasiiddiureetikumide, salitsülaatide, tsüklosporiin A-ga jne, võib tekkida uraadi düsmetaboolne nefropaatia.

Fosfatuuria põhjused võivad olla krooniline kuseteede infektsioon, esmane ja sekundaarne hüperparatüreoidism, kesknärvisüsteemi haigused. Tsüstinuuria areneb koos tsüstiini metabolismi süsteemse häirega - tsüstinoosiga, mida iseloomustab tsüstiinikristallide rakusisene ja rakuväline akumuleerumine neerude, põrna, maksa, lümfisõlmede, vererakkude, luuüdi, närvi- ja lihaskoe interstitsiumis ja torukestes. Sekundaarne tsüstiini düsmetaboolne nefropaatia lastel on tavaliselt seotud püelonefriidi või tubulaarse interstitsiaalse nefriidiga.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid lastel

Oksalaat-düsmetaboolse nefropaatia nähud võivad lapsel avalduda juba vastsündinu perioodil, kuid enamasti on haigus kaua aega toimub latentselt. Düsmetaboolse nefropaatiaga laste sugupuusse kuuluvad artropaatia, podagra, spondüloos, urolitiaas, sapikivitõbi, diabeet.

Kõige sagedamini avastatakse kristalluuria juhuslikult 5-7-aastastel lastel üldise uriinianalüüsi käigus. Tähelepanelikud vanemad võivad märgata, et lapse uriin näib hägune, settega ja sageli moodustab poti seintele katte, mida on raske maha pesta.

Düsmetaboolse nefropaatiaga lastel on kalduvus allergilistele nahareaktsioonidele, vegetovaskulaarsele düstooniale, hüpotensioonile, peavaludele, artralgiale ja rasvumisele. Lapsed võivad kogeda suurenenud väsimust torkivad valud alaseljas, sagedased ja valulik urineerimine, enurees, punetus ja sügelus välissuguelundite piirkonnas, lihaste hüpotensioon, väike palavik, düspepsia, puhitus.

Hormonaalsete muutuste tõttu täheldatakse puberteedieas haiguse ägenemist ja progresseerumist. Düsmetaboolne nefropaatia lastel on riskitegur neeru- ja põiekivide tekkeks, kroonilise püelonefriidi ja kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks.

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimine lastel

Düsmetaboolse nefropaatia diagnoosimisel lastel peab lisaks lastearstile osalema ka laste nefroloog või laste uroloog.

Üldine uriinianalüüs näitab kristalluuriat, proteinuuriat, hematuuriat, abakteriaalset leukotsütuuriat ja silindruriat. Uriini biokeemiline uuring määrab teatud soolade (oksalaadid, fosfaadid, uraadid jne) suurenenud kontsentratsiooni. Laboratoorse diagnostika kompleks viib läbi funktsionaalsed testid uriin Zimnitsky, Addis-Kakovsky, Nechiporenko järgi, uriini pH määramine. Sekundaarse bakteriaalse infektsiooni ilmnemisel on see vajalik bakterioloogiline uuring uriin mikrofloora jaoks.

Düsmetaboolse nefropaatiaga laste neerude ja põie ultraheliuuring võib paljastada kristallilisi lisandeid, mis viitavad liiva või kivide olemasolule.

Laste düsmetaboolset nefropaatiat tuleks eristada mööduvast kristalluuriast, mis on seotud ARVI-ga ja teatud toiduainete rohke tarbimisega.

Düsmetaboolse nefropaatia ravi lastel

Laste düsmetaboolse nefropaatia ravi põhiprintsiibid on järgmised: ratsionaalse toitumise säilitamine, ainevahetusprotsesside normaliseerimine, kristallide moodustumise tingimuste kõrvaldamine ja soolade eritumise suurendamine.

Laste oksalaat-dismetaboolse nefropaatia korral jäetakse toidust välja lihapuljongid, spinat, hapuoblikas, jõhvikad, porgandid, peet, kakao ja šokolaad; eelistatakse kartuli ja kapsa dieeti. Narkootikumide ravi viiakse läbi membranotroopsete ravimitega (vitamiin B6, A, dimetüüloksobutüülfosfonüüldimetüül) ja antioksüdantidega (vitamiin E).

Laste uraadi düsmetaboolse nefropaatia korral ei tohiks dieet sisaldada puriinaluste rikkaid toite (neerud, maks, lihapuljongid, oad, herned, kakao jne). Dieedi aluseks on piima- ja taimsed tooted. Kusihappe sünteesi vähendamiseks on ette nähtud allopurinool, nikotiinamiid, ravimtaimede infusioonid jne.

Lastel esineva fosfaadi dismetaboolse nefropaatia korral on soovitatav piirata fosforirikaste toitude (juust, maks, kaunviljad, kana, šokolaad) tarbimist. Uriini on vaja hapestada mineraalvete ja ravimitega (askorbiinhape, marinajuure tinktuur).

Tsüstinoosi ravi hõlmab dieeti, mille käigus jäetakse lapse toidust välja väävlit sisaldavaid aminohappeid ja metioniini sisaldavad toidud (kala, kodujuust, munad jne). Oluline on uriini leelistamiseks kasutada tsitraadi segu, naatriumvesinikkarbonaadi lahust ja leeliselist mineraalvett. Tsüstiini kristalliseerumise vältimiseks on ette nähtud penitsillamiin.

Mis tahes tüüpi düsmetaboolse nefropaatia korral lastel on oluline piisav veekogus, mis aitab vähendada soolade kontsentratsiooni uriinis ja järgida sundurineerimisrežiimi (iga 1,5-2 tunni järel). Alternatiivse metaboolsete protsesside korrigeerimisena saab seda läbi viia homöopaatiline ravi laste homöopaadi järelevalve all.

Düsmetaboolse nefropaatia prognoos ja ennetamine lastel

Kui järgite dieeti ja ravimteraapiat, on düsmetaboolse nefropaatia prognoos lastel soodne: uriinis on biokeemiliste parameetrite stabiilne normaliseerumine. Üld- ja ravirežiimi mittejärgimise korral on nefropaatia loomulikuks tagajärjeks püelonefriit ja urolitiaas. Tsüstinoosi korral vajavad patsiendid tavaliselt neerusiirdamist, kuid siirdamisel tekib lõpuks tsüstiinikristallide kadu, mis põhjustab 15–19-aastaste laste surma.

Düsmetaboolse nefropaatiaga laste kliinilist jälgimist teostavad lastearst ja pediaatriline nefroloog. Düsmetaboolse nefropaatia ennetamine lastel nõuab joomise režiimi järgimist, eelsoodumustegurite välistamist, kaasuvate patoloogiate ravi ja riskirühma kuuluvate laste uurimist.

Mõiste "dismetaboolne nefropaatia" viitab mittepõletikulisele neerukahjustusele, mis on seotud ainevahetushäiretega. Tavapärane on esile tõsta:

• esmased haigused - tekivad seoses pärilike muutustega, avastatakse varases lapsepõlves, neil on progresseeruv kulg, mis põhjustavad kroonilise neerupuudulikkuse vormis tüsistustega urolitiaasi;
• sekundaarne - areneb urineerimisprotsessi häirivate ainete sattumise tagajärjel organismi, mis on tingitud neerudega mitteseotud patoloogiast (ravimid, mao- ja sooltehaigused, maksahaigused).

Nefropaatia nähud tuvastatakse alati uriinianalüüsiga.

Düsmetaboolsete nefropaatiate struktuur

On palju tegureid, mis mõjutavad ainevahetust. Samal ajal põhjustab kaltsiumiühendite metabolismi häire kõige sagedamini neerupatoloogiat:

• 85-90% neist on seotud liigse kaltsiumoksalaadiga (oksalaadid);
• 3-10% – kaltsiumfosfaadi (fosfaatsoolade) akumuleerumisega.

Uraatide ja tsüstiini nefropaatiat täheldatakse palju harvemini. Nad on altid segunemisele fosfaatoksalaatühenditega.

Lastel areneb düsmetaboolne nefropaatia koos oksalaatide ja uraatide kuhjumisega.

Häirete arengu mehhanism

Soolad on alati veres ja uriinis olemas, kuid need on lahustunud olekus, kuna leidub ensüümaineid, mida nimetatakse "kaitsekolloidideks", mis säilitavad vedela koostise. Nende süntees toimub neerutuubulite epiteelis. Ensüümide puudumise ja eelsoodumustegurite mõju tõttu kehale sadestuvad soolad ja omandavad kristallilise vormi.

Sellised väikesed kristallid ladestuvad neerude interstitsiaalsesse koesse ja täidavad järk-järgult kogumiskanalid ja tuubulid. Keha reageerib mittespetsiifilise põletikulise protsessiga (ilma bakterite osaluseta). Võimalik on raske allergiline reaktsioon koos neeru glomeruli (nefroni) kahjustusega.

Haiguse kliinilise ilmingu vorm sõltub kahjustuse levikust.

• varjatud asümptomaatiline kulg;
• kusihappe diatees lapsel;
• tubulointerstitsiaalne põletik (düsmetaboolne püelonefriit);
• kivide moodustumine mööda kuseteede struktuure;
• ägeda ja kroonilise neerupuudulikkuse esinemine.

Pikaajaline kompenseerimata metabolismi häire põhjustab fibroosi piirkondade ilmnemist neerukoes ja halveneb võime keskenduda ja filtreerida uriini.

Sekundaarse nefropaatia korral täheldatakse esmalt fosfolipiididest koosneva glomerulaarmembraani hävimist. Fosfolipaasensüümide mõju on tõestatud. Need pärinevad bakteritest, põletikulistest kudedest püelonefriidi, glomerulonefriidi ja muude kuseteede haiguste ravi ajal.

Mis põhjustab düsmetaboolset nefropaatiat?

Patoloogia põhjused lastel ja täiskasvanutel on peaaegu samad. Lapse keha jaoks on vaja arvestada täiskoormuse võimatusega, kuna neerufunktsioonide moodustumine toimub järk-järgult ja lõpeb viieaastaselt.

Häiritud ainevahetus neerudes on põhjustatud:

• varasemad ägedad ja kroonilised kuseteede infektsioonid;
• ummikud piki kuseteede;
• üldised ainevahetushäired, mis mõjutavad oksaal- ja kusihappe, fosfaatide, kaltsiumi, tsüstiini metabolismi;
• endokriinsed haigused;
• mao ja soolte haigused (lastel on dismetaboolset nefropaatiat provotseeritud helmintiinfestatsioon, giardiaas);
• pahaloomulised kasvajad ja kiiritusravi kasutamine;
• pikaajaline ravi teatud tüüpi ravimitega.

Oksalatuuria tekib siis, kui:

• suurenenud oksalaatsoolade tarbimine toiduainetest;
• liigne askorbiinhape;
• teatud ensüümide pärilik puudulikkus;
• põletikulised soolehaigused või varasemad kirurgilised sekkumised;
• haavandiline koliit ja Crohni tõbi;
• vitamiini B6 puudus.

Uratuuria põhjused võivad olla:

• valdavalt liha tüüpi dieet koos suurenenud lihatoodete ja -roogade tarbimisega;
• pärilikud häired puriinide metabolismi suurenemise, neerutuubulite defektide kujul;
• kasutamine keemiaravi ja furosemiidi pikaajalise kontrollimatu kasutamise korral.

Millised tegurid soodustavad nefropaatiat?

Patogeneesi järgi otsustades ei piisa väljatoodud põhjustest neerukahjustuse tekkeks. Eelsoodumustegurite roll on oluline. Need jagunevad:

• eksogeenne (väline);
• endogeenne (sisemine).

Eksogeensete hulka kuuluvad:

• kõrge soolade kontsentratsiooniga kare joogivesi;
• kuum kliima kuiva õhuga;
• pinnase liigse kaltsiumi ja muude elementide sisalduse looduslikud omadused, veeallikad;
• suurenenud päikese aktiivsuse tase;
• vitamiinide A, B6, PP ebapiisav toiduga tarbimine koos kõrge D-vitamiini küllastumisega;
• ebapiisav joomise režiim;
• kirg sauna ja aurusauna vastu;
• raviained diureetikumide, tsütostaatikumide, sulfoonamiidide rühmadest.

Igapäevase menüü koostise rikkumised võivad isegi hea toitumise korral muutuda eksogeenseteks põhjusteks:

• küllastumata rasvhapete puudumine toidus koos liiaga
• lihatooted, mis sisaldavad palju puriine, valku, oblikhapet;
• sagedane alkoholi (sh õlle) tarbimine.

Endogeensete tegurite hulka kuuluvad muutused inimkehas, mis tulenevad:

• kuseteede põletikulised haigused;
• neerude, põie, kusejuhade kaasasündinud anomaaliad;
• suurenenud vedeliku eritumine ilma neerude osaluseta (näiteks suure verekaotusega);
• kõrge füüsiline aktiivsus, pikaajaline voodipuhkus, sagedane stress;
• kõrvalkilpnäärmete hüperfunktsioon;
• ainevahetushäirete pärilikud variandid (oksalaatnefropaatiaga, pärilikud häired moodustavad kuni 75% juhtudest);
• põletikust põhjustatud sooleseina suurenenud läbilaskvus.

Kuidas düsmetaboolsed nefropaatiad avalduvad?

Kaltsiumoksalaadi vorm

Oksalaadid moodustuvad aminohapetest. Märgid võivad ilmneda vastsündinu perioodil, sagedamini 5-7 aasta vanuselt.

Lapse uriinis tuvastatakse oksalaadi kristalle, mõningaid leukotsüüte, punaseid vereliblesid, valku ja suurenenud erikaalu.

Oksalatuuriaga lastel areneb tavaliselt:

• ülekaalulisus;
• vegetovaskulaarne düstoonia;
• allergilised reaktsioonid;
• kalduvus hüpotensioonile (madal vererõhk) koos sagedaste peavaludega.

Hormonaalsed muutused perioodil 10–14 aastat põhjustavad lapse heaolu halvenemist. Häirete progresseerumine võib põhjustada:

• varajane urolitiaas tüüpiliste neerukoolikutega;
• püelonefriit, kui esineb bakteriaalne infektsioon.

Oksaal- ja kusihappe sooladele on iseloomulik võime kokku kleepuda. Mikroskoobi all on need nähtavad kristallide rühmadena. Ja visuaalselt võib ema märgata suurenenud settimist lapse uriinis.

Uraatide nefropaatia

Kuni 12% ööpäevas organismis tekkivast kusihappest ja selle sooladest eritub neerude kaudu. Esmased muutused tekivad pärilike ainevahetushäiretega. Sekundaarsed on selliste haiguste komplikatsioonid nagu:

• erütreemia,
• krooniline hemolüütiline aneemia;
• hulgimüeloom.

Enamasti on sellel pikk varjatud kulg. Manifestatsiooni soodustab ravimite kasutamine inimestel (aspiriin, tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, antibiootikum tsüklosporiin).

Uriinianalüüs näitab vähesel määral punaseid vereliblesid ja valku; uraadisoolad põhjustavad tellisevärvi uriini.

Fosfaadi vorm

Kõige sagedamini esineb seda bakterite põhjustatud pikaajaliste põletikuliste neeruhaiguste korral (krooniline püelonefriit). See on harva isoleeritud, sagedamini kaasneb oksalaat-kaltsiumi häiretega ja on kergelt väljendunud.

Tsüstiini metabolismi häired

Aine tsüstiin on kaasatud aminohappe metioniini muundamise skeemi. Koguneb uriiniga, kui:

• suurenenud metioniini lagunemine;
• reabsorptsioon neerutuubulites.

Tavaliselt ei tohiks uriinis olla tsüstiini. Ensüümi tsüstiinreduktaasi päriliku defektiga tekib süsteemne kahjustus, mida nimetatakse tsüstinoosiks. Kristallid ilmuvad mitte ainult neerutuubulites, vaid ka rakkudes:

• maks (hepatotsüüdid),
• põrn,
• lümfisõlmed,
• luuüdi
• närvikude,
• lihased,
• veri.

Teine pärilike häirete variant ilmneb siis, kui mitmete aminohapete liikumisel läbi rakuseinte esineb defekte:

Kliiniliselt avaldub urolitiaas, püelonefriit.

Düsmetaboolse nefropaatia sümptomid

Sümptomid väljenduvad:

• neerufiltratsiooni kahjustus;
• kivide moodustumine kuseteede süsteemis;
• püelonefriit.

Võite mõelda nefropaatiale, kui:

• düsuuriliste nähtuste ilmnemine;
• neerukoolikute rünnakud;
• püsivalt kõrgenenud vererõhk koos raviraskustega;
• turse esinemine näol ja sõrmedel hommikul;
• suurenenud higistamine;
• söögiisu puudumine;
• janu;
• peavalud;
• kõhukinnisus ja kõhuvalu;
• ebamäärane valu südame piirkonnas.

Ainult täielik uurimine võib kinnitada nefropaatia osalemise astet teiste patoloogiate arengus.

Kuidas diagnoositakse?

Düsmetaboolset nefropaatiat ei saa diagnoosida ainult uriini setete analüüsiga. Tuleb meeles pidada, et lastel võib kristallide tuvastamine olla mööduv ja muutuda tasakaalustatud toitumisega.

Usaldusväärseks diagnoosimiseks kasutatakse mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid. Säilitatakse põhjalik andmete salvestamine:

• avastatud soolakristallide ja nende välimuse kohta uriinianalüüsis;
• kontsentratsiooni uurimisel biokeemilise meetodi abil, võttes arvesse suurenenud katsetulemusi;
• uriini kristallide moodustumise vastase võime uuringud;
• peroksiidide ja kaltsifülaksia eritestide tulemused;
• neerude ultraheliuuring.

Peroksiidi ja kaltsifülaksia analüüs uriinis võimaldab tuvastada kaltsiumi metabolismi häireid ja rakumembraanide puudulikkust.

Ultraheli abil saab diagnoosida muutusi parenhüümi tiheduses, kaasasündinud kõrvalekaldeid ja väikseid neerukive.

Düsmetaboolsete nefropaatiate ravi üldpõhimõtted

Mis tahes tüüpi metaboolse nefropaatia ravi hõlmab:

• elustiili muutmise soovituste rakendamine;
• piirav dieet;
• joomise režiimi järgimine;
• täiendavad ravimteraapia kursused.

Üldiselt on vaja esitada:

• piisav füüsiline aktiivsus;
• hommikuste harjutuste tegemine;
• suurenenud kõndimine;
• võitlus stressi vastu.

Joomisest tuleneva vedeliku märkimisväärse tarbimise korral väheneb mis tahes ainete kontsentratsioon uriinis, seetõttu peetakse joomise režiimi kohustuslikuks universaalseks ravimeetodiks.

Päevas joodud vee kogust saab arvutada järgmise skeemi järgi: 3-5 ml/kg inimese kehakaalust.

Parem on kasutada tavalist filtreeritud vett, ilma gaasita mineraalvesi valitakse individuaalselt.

Dieetravi on mõeldud sisaldama toiduaineid, mis soodustavad soolade väljutamist ja piiravad uriinisetetes leiduvate kristallide sisaldust.

Narkootikumide ravi on suunatud soolade ainevahetuse normaliseerimisele.

Oksalaatnefropaatia ravi

Dieedi järgimiseks tuleks välja jätta järgmised toidud ja toidud:

• rikkalikud lihapuljongid,
• aspic,
• šokolaad ja sellest valmistatud tooted,
• hapuoblikas,
• jõhvikad,
• porgand,
• spinat,
• peet,
• kakao.

• kartuli ja kapsa vormiroad,
• pirnid,
• kuivatatud aprikoosid,
• ploomid.

Ravimid määratakse pikkade kursuste kaupa. Kompleks sisaldab neerumembraani mõjutavaid aineid ja antioksüdante:

• vitamiin B 6 (Püridoksiin), mida manustatakse kord kvartalis 1 kuu jooksul, võib asendada Magne B 6 kuuridega 2 kuud kolm korda aastas;
• vitamiin E (tokoferoolatsetaat) ja A sama skeemi järgi, need vitamiinid toimivad ainult koos, eraldi ei ole mõtet neid võtta;
• neerumembraani tugevdamiseks kasutage lahuses Dimephosphon, Xidifon;
• Tsüstooni tablette peetakse tõhusaks vahendiks uriinis sisalduvate kristallide vastu võitlemisel. Seda kasutatakse kolm kuud kuni kuus kuud;
• Magneesiumoksiidi kasutatakse oksalaatide suurenenud taseme vastu võitlemiseks.

Uraatide nefropaatia ravi

Dieet nõuab suure puriinisisaldusega toiduainete väljajätmist:

• maksa- ja neeruliha,
• jahedad lihapuljongid,
• kaunviljad (herned, oad),
• pähklid,
• šokolaad ja kakao.

• Piimatooted,
• puuviljad,
• köögiviljad,
• tailiha,
• kaerahelbed.

Joogiks tuleks valida madala mineralisatsiooniga ja kergelt aluselise koostisega mineraalveed. Näidatud taimsed keetmised:

• Korte,
• tilli,
• kaseleht,
• ristik,
• pohla leht,
• knotweed.

Ravi nõuab uriini vajaliku happesuse säilitamist. Sel eesmärgil kasutatakse tsitraadi segusid:

Kusihappe sünteesi vähendamiseks on ette nähtud ravimid:

• Allopurinool (piiratud pediaatrilises praktikas), täiskasvanutele mõeldud kursus on ette nähtud kuueks kuuks;
• Nikotiinamiid - peetakse nõrgemaks, kuid patsientidele paremini talutav, soovitatav 1-2 kuud kaks korda aastas.

Kusihappe eritumist soodustavad:

Fosfaatnefropaatia ravi

Fosfaatide moodustumise vältimiseks on vaja uriini hapestada. Seda saab saavutada mineraalvete abil: “Narzan”, “Arzni”.

Dieet piirab fosforirikkaid toite:

• juustud,
• kaaviar,
• maks,
• Kanaliha,
• kaunviljad (läätsed, oad, herned),
• kakao,
• šokolaadi.

Ravimid, mis aitavad:

• tsüstenaal,
• suurtes annustes askorbiinhapet,
• Metioniin.

Tsüstinoosi ravi

Dieet ja jook peaksid uriini leelistama, see reaktsioon aitab parandada tsüstiini lahustuvust.

Oluline on õigesti korraldada lapse toitumine. Metioniini vajab ju kasvav keha. Soovitatav on kasutada järgmist režiimi: täielikult välistada metioniinirikkad toidud kuu aja jooksul:

Siis on lubatud lisada ainult liha.

Uriini leelistamiseks kasutage naatriumvesinikkarbonaadi, Blemareni ja leeliselise koostisega mineraalvete lahust.

Penitsilliiniamiin on ravim, mis suurendab tsüstiini lahustumist ja takistab selle kristalliseerumist. Mürgisuse tõttu määratakse seda väikestes annustes, seejärel suurendatakse kogust järk-järgult. Püridoksiini samaaegne manustamine on vajalik, kuna penitsilliiniamiin hävitab B6-vitamiini.

Toimivuse jälgimiseks toimige järgmiselt.

• leukotsüütide tsüstiinisisalduse kontrollimine;
• tsüaniidi nitroprussiidi test.

Mõlemad reaktsioonid annavad standardse tsüstiini annuse. Selle saavutamisel aeg tühistatakse.

Arvatakse, et Cuprenilil kombinatsioonis Xidifoniga on organismile vähem toksiline toime.

Mis ootab düsmetaboolse nefropaatiaga last?

Kui lapsepõlves esinevat nefropaatiat ei kõrvaldata, on kõige levinumad tagajärjed:

• urolitiaas,
• krooniline neerupõletik (püelonefriit).

Tsüstinoos võib vajada neerusiirdamist. Operatsioon viiakse läbi kuni pöördumatute muutuste ja neerupuudulikkuse ilmnemiseni. Selliste patsientide oodatav eluiga pikeneb 15-20 aasta võrra. Lõppkokkuvõttes on mõjutatud ka siirdatud neer.

Muud tüüpi düsmetabolismi saab kontrollida rutiinsete meetmete, dieedi ja toetava ravi järgimisega. On võimalik saavutada soolade kontsentratsiooni stabiilne normaliseerumine uriinis. Arvestades haiguse ilmnemist lapsepõlves, vastutavad vanemad uriinianalüüside õigeaegse jälgimise eest.

Mida teha düsmetaboolse nefropaatia vältimiseks lastel ja täiskasvanutel?

Lastearstid peavad lapse toitumist juba varases eas väga tähtsaks. Toitumispiirangute osas tuleb soovitustesse suhtuda targalt ja mitte anda lapsele sobimatut toitu, isegi kui see talle meeldib. Tasub küsida, millised tooted sisaldavad maksimaalselt ja minimaalselt mittevajalikke aineid, mis viivad kristallide tekkeni. Ja siis proovime neid piirata või kasutada. Täielikust tõrjutusest me ei räägi enne, kui laps on haige.

Oksaalhapet leidub kõige vähem:

• riisi teravilja;
• kõvast nisust valmistatud pasta;
• võid;
• juust;
• piim;
• liha veise-, kana-, lambalihast;
• merekala;
• arbuus, melon, banaanid, kirsid.

• kõrvitsaseemned;
• mandlid, sarapuupähklid;
• riis, tatar ja kaerahelbed;
• Tursamaks.

Uraatide düsmetaboolse nefropaatia ärahoidmiseks ei tohiks võimaluse korral puriiniderikast toitu nautida:

• joogid - kakao, kohv;
• šokolaaditooted;
• heeringas;
• kaunviljad;
• maks;
• sealiha, veiseliha, küülik, kana.

Happelised toidud mängivad olulist rolli fosfaadi düsmetabolismi ennetamisel:

• ploomid,
• kõrvits,
• seened,
• Piimatooted,
• liha ja kala;
• maapähkel,
• kakao,
• mahlad

Kuid peate vähem sööma:

Täiskasvanutel on kasulik järgida sarnast dieeti. Neerukahjustusega metaboolne protsess kaasneb erinevate krooniliste haigustega. Seetõttu ei saa uriini muutuste taustal rahulikult oodata täiendava patoloogia arengut. Toitumise muutmine aitab ennetada haigusi ja hoida neerud tervena.

Kokkupuutel

Keskmiselt düsmetaboolsete nefropaatiate ravi seisneb dieedi korrapärases järgimises, mis hõlmab ratsionaalset segatoitumist, olenevalt kristalluuria tüübist ja kõrvaldab funktsionaalse koormuse nefroni aktiivsele osale - torukujulisele aparaadile.

Diureesi suurendamiseks on ette nähtud suur kogus vedelikku - 2 liitrit 1,73 m2 kehapinna kohta. Düsmetaboolse nefropaatiaga laste ravis kasutatakse laialdaselt taimseid ravimeid ja taimseid preparaate. ravimtaimed, millel on litolüütiline toime, parandavad metaboolsed protsessid, soodustavad ainevahetusproduktide eemaldamist mitte ainult kuseteede, vaid ka seedetrakti kaudu.

Taimsetel ravimitel on kompleksne toime: diureetikum, põletikuvastane, spasmolüütiline, antioksüdant, nefroprotektiivne jne.

Düsmetaboolse nefropaatia ravis on lisaks toitumissoovitustele ja litolüütiliste ravimite kasutamisele vaja kasutada ka membraani stabilisaatoreid ja ensüüme. Eliminatsiooniks valu sündroom kasutatakse spasmolüütikume ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Ravikuur kestab 1-2 kuud.

Hüperurikosuuria/hüperurikeemia korral on ette nähtud järgmine:

• Blemaren 1t.x 3 r. päevas uriini pH kontrolli all;
• Canephron (7-50 tilka x 3 rubla päevas, tabletid 1-2 dr. x Zr. päevas);
• Allopurinool 5 mg/kg/päevas (seerumi kusihappetase > 0,5 mmol/l ja dieetravi mõju puudub).

Hüperoksaluria korral on ette nähtud järgmine:

• Urolesan 1 kapsel xZr. päevas (5 ml x 3 rubla päevas, 8-10 tilka 3 rubla päevas) 10 päeva -> ensüümid 1 dr.x 3 rubla. 10 päeva ->
• Küüslaugukapslid 2 k. x 3 r. päeva kohta;
• Püridoksiin (B6) 1-3 mg/kg/päevas, ortofosfaadid (2% ksüdifoni lahus) ehk nuti-oomega lastele - 1-2 k.

Fosfatuuria korral on ette nähtud järgmine:

• Urolesan 1 kapsel X Zr. päevas (5 ml x3r. päevas, 8-10 tilka 3 korda päevas) 10 päeva -> ensüümid 1 dr.x3r. 10 päeva -> canephron 1-2 dr 3 r. päevas 10 päeva jooksul.
• ortofosfaadid (2% ksüdifoni lahus) ehk nutioomega lastele - 1-2 k.päevas + kanefroon 1-2 dr.x3 päevas.
• D3-vitamiin (alfakaltsidool, kaltsitriool) - 0,25-0,5 mcg päevas.

Dieediteraapia

Hüperurikosuuria (uraturia) dieetravi

Ei soovita		Piiratud		Lubatud
Liha, linnuliha, kala
Lihapuljong, kalapuljong, maks, keel, sealiha, seapekk, lamba- ja veiserasv, neerud, heeringas, kilud.		Keedetud liha ei ole rasvane, rasvane kala kuni 150 g päevas. Liha ja kala tuleks 2-3 korda nädalas toidust välja jätta.
Piimatooted
		Kodujuust, piim, hapukoor, juust, jogurt.		Piimasupid
Munad
		Munad on piiratud.
Rasvad
				Või, päevalilleõli, kalaõli
Teraviljad
				Teraviljast toidud
Leib ja jahutooted
		Küpsetamine piiratud.		Must ja valge leib, jahutooted
Köögiviljad
Spinat, hapuoblikas, redis, tomat, oad, seened.		Sibul, küüslauk, värsked seened.		Rohelised ja köögiviljad, köögiviljasupid, köögiviljatoidud sobivad kõige paremini teravilja ja jahuga
Šokolaad, karusmarjad, ploomid, Antonovka õunad, sõstrad, jõhvikad		Maasikas metsmaasikas		Suhkur, maiustused, marjad ja puuviljad, sidrunid, vitamiinid
Joogid
Kakao, kange tee, looduslik kohv, alkohol.				Tee piimaga, kibuvitsamarjade tõmmis, mahlad kuni 2,5 liitrit päevas
Vürtsid
	äädikas on piiratud.		Kaneel, vanill, loorberileht, petersell, till.

Dieetteraapia hüperoksaluria raviks

Ei soovita	Piiratud	Lubatud
Liha, linnuliha, kala
Lihapuljong ja -puljongid, vorstid, suitsukala, vasikaliha, maks, neerud, kondid, heeringas, kalakonservid, kalapuljongid.	Keedetud ja aurutatud liha ja kala 100 g päevas või 150-200 g ülepäeviti, k.a. keeduvorstid, vorstid	Pressitud kaaviar, salatid keedetud lihast ja kalast.
Piimatooted
Soolased juustud	Kodujuust, piim, hapukoor, juust, jogurt, piimasupp	Või
Munad
	Muna - üks munakollane päevas, munatoidud mõõdukalt
Rasvad
	Maitseaineks hapukoor	Taimsed ja loomsed rasvad
Teraviljad
		Teraviljast toidud
Leib ja jahutooted
		Jahutooted, pasta, pirukad, küpsetised, kondiitritooted, valge ja hall leib (eilne).
Köögiviljad
Spinat, hapuoblikas, peet, rabarber, redis, tomatid, oad, šampinjonid, sojaoad, herned, praekartulid, rooskapsas.	Seeni, kartulit mõõdukalt	Köögiviljad, välja arvatud loetletud, köögiviljasupid, kartulitoidud (v.a praetud), lillkapsas ja valge kapsas, porgand, kõrvits, kooritud kurgid.
Puuviljad, magusad road, maiustused, puuviljad ja marjad
Šokolaad, karusmarjad, ploomid, sõstrad, jõhvikad, maasikad, viigimarjad, kommid, tsitrusviljad, kibuvitsamarjad.	Suhkur, moosi, mett mõõdukalt	Puuviljad toorelt, keedetud, küpsetatult, marjad suurenenud kogus, õunad v.a Antonovka, pirnid, virsikud, aprikoosid, banaanid, viinamarjad, koerapuu, küdoonia, kirss, must sõstar, arbuus.
Joogid
Kakao, šokolaad, kange tee, looduslik kohv, alkohol	Tee ei ole kange	Köögiviljamahlad, viinamarjalehtede infusioon, mustad sõstrad, tarretis, kompotid ja mahlad (välja arvatud täpsustatud juhtudel), ainult kuni 2 liitrit päevas.
Vürtsid
Želatiin, pipar, sinep, mädarõigas	Sibul, küüslauk, sidrunid, äädikas, loorberilehed, sool 8-10 g päevas.	Petrush

Fosfatuuria dieetravi

Ei soovita	Piiratud	Lubatud
Liha, linnuliha, kala
Suitsuliha, konservid		Liha, linnuliha, kala, heeringas, kaaviar, liha- ja kalasuupisted, supid liha- ja kalapuljongiga, kotletid.
Piimatooted
Piim, kodujuust, kõva juust, piimasupp.	Hapukoor supi sisse maitseainena 25-50 g. päeva kohta.
Munad
Värsked munad ja neist valmistatud toidud.	0,5 muna päevas
Rasvad
		Või, päevalilleõli
Teraviljad
Puder piimaga.		Puder vee peal.
Leib ja jahutooted
Võileib, küpsetised piimaga.		Pasta, pudingid, vormiroad.
Köögiviljad
Köögiviljad ja juurviljasupid, kapsasupp, borš	Köögiviljade, kapsa, kõrvitsa, herneste terav piiramine.	Seenepuljongisupp.
Puuviljad, magusad road, maiustused, puuviljad ja marjad
Puuviljasupid, kibuvitsamarjad, tsitrusviljad	Pohlad, sõstrad, hapud õunad, maasikad, pähklid 30 -40 gr. päeva kohta.	Suhkur, maiustused
Joogid
Alkohol		Nõrk tee, arbuusid, jõhvikamahla, pohlamahl, ainult kuni 2 liitrit päevas
Vürtsid
Vürtsikad suupisted, pipar, küüslauk, sinep, vanilliin.	Sidrun 1 tk. nädalas

Prognoos

Urolitiaasi moodustumine, põletiku lisamine (tsüstiit, neerupuudulikkus), verejooks, äge neerupuudulikkus, interstitsiaalse protsessi moodustumine neerudes, krooniline neerupuudulikkus.

Ärahoidmine

Kristalluuria ennetamiseks on soovitatav jälgida lapsi, kes on pärit päriliku eelsoodumusega urolitiaasi tekkeks peredest, lapsed, kes on sageli haiged, krooniliste seedetraktihaigustega, lapsed, kes on saanud ravi ajaks mingeid ravimeid (glükokortikoidid, tsütostaatikumid jne). pikka aega (kuud, aastad).mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, diureetikumid, krambivastased ained, antihüpertensiivsed ained ja teised).

Jälgige perioodiliselt üldist uriinianalüüsi ja vajadusel tehke põhjalikum uuring - neerude ultraheli, soola transport jne. Düsmetaboolse nefropaatia vältimiseks on vaja tarbida piisavas koguses vedelikku: külma korral hooajal - 40 ml / kg kehakaalu kohta päevas, suvel - kuni 60 ml / kg päevas (arteriaalse hüpertensiooni puudumisel).

Arvestades kroonilise neeruhaiguse kontseptsiooni, ei piisa nende patsientide uroloogilisest lähenemisest. Nefroloogiline komponent on ennetamiseks äärmiselt vajalik metaboolsed nefropaatiad et vältida tüsistuste teket.

Spaahooldus hõlmab järgmiste mineraalvete võtmist:

• Hüperurikosuuria korral: Svaljava, Lužanskaja, Poljana Kvasova, Bžni, Essentuki-4 ja 17 Borjomi;
• Hüperoksaluria puhul: Essentuki nr 20, Smirnovskaja, Naftusja, Slavjanovskaja, Sairme;
• Fosfatuuria puhul: dolomiidi narsaan.

Kui tarbitakse mineraalvesi selle kogus ei tohi ületada 3-5 ml/kg kehakaalu kohta (mitte rohkem kui 200 ml annuse kohta).

Kliiniline läbivaatus

Düsmetaboolse nefropaatiaga lapsed tuleb registreerida laste nefroloogi juures, lasta teha kord kuus (kuseteede infektsiooni esinemisel kord 2 nädala jooksul) üldine uriinianalüüs, soolatranspordi analüüs ja neerude ultraheli - üks kord kuus. 6 kuud, üks kord aastas toimub põhjalik läbivaatus haiglas. Neerufunktsiooni jälgimine koos glomerulaarfiltratsiooni kiiruse määramisega on kohustuslik.

Kirjandus: Pediaatria, V.V. Berežnoi, Kiiev, 2013.