Sümptomite kompleksi, mis moodustub teatud neerupatoloogiate tekkega lapsepõlves, nimetatakse neforoosiks. Laste nefrootiline sündroom avaldub näo, jäsemete ja suguelundite tugevas turses. Nefroos tekib neerude filtreerimisvõime nõrgenemise tõttu. On primaarsed, sekundaarsed ja kaasasündinud sündroomid. Kliiniliselt diagnoositakse haigust vere albumiini valgu kontsentratsiooni langus, valgukehade esinemine uriinis ja vereseerumi hüübivuse suurenemine.
Neerude filtreerimise düsfunktsioon põhjustab elundirakkude surma juba väga varases eas.
Idiopaatiline nefrootiline lapsepõlve sündroom
Sagedamini areneb nefroos alla 3-aastastel lastel, väikelastel ja registreeritakse imikutel.
90% lastest täheldatakse primaarset (idiopaatilist) nefroosi vormi. On äge nefroos, mis avaldub palavikulise seisundi kujul. Selle provokaatorid on sageli infektsioonid: gripp, kõhutüüfus, tuberkuloos, kopsupõletik. Ägeda nefroosi oht on neerukoe surm, mille tagajärjel lakkab elund oma funktsioone täitmast. Muutused toimuvad järk-järgult:
- väike neerufunktsiooni kahjustus;
- kapillaarglomeruli parenhüümirakkude proliferatsioon neerus;
- neerude filtreerimissegmentide cicatricial kahjustus koos glomeruloskleroosi tekkega.
Neerupuudulikkus lastel võib varases staadiumis avalduda infektsiooni või allergiana. Idiopaatilise nefrootilise sündroomi eripära on see, et poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Enamik juhtumeid registreeritakse vanuses 2-6 aastat. Haiguse alguses ilmnevad kerge infektsiooni tunnused, enamasti allergilise reaktsioonina putukahammustuse korral. Esimesena ilmnevad silmamunade ümbruse tursed ja jalgade tursed, mis päeva jooksul vähenevad. Turse süvenedes muutub see tugevamaks, levides teistele kehaosadele ja suguelunditele. Kursuse pikenemisel tõuseb lapse vererõhk ja uriinist leitakse verd. Idiopaatilise nefroosi tavalised sümptomid on:
- liigse vedeliku kogunemise nähud kudedes ja kõhukelmes (astsiit, pleuriit);
- anoreksia;
- hüperemotsionaalsus, ärrituvus;
- kõhuvalu;
- kõhulahtisus.
Kaasasündinud nefroosi vorm
Kui nefrootiline sündroom areneb alla 3 kuu vanustel imikutel, räägivad nad patoloogia kaasasündinud vormist. Haiguse kõige levinum autosoomne retsessiivne vorm tekib siis, kui imikute DNA-s toimub geenitasemel mutatsioon. Transformeeritakse spetsiaalne geen (19. nimega NPHS1), mis vastutab konkreetse neeruvalgu tootmise eest. See aine vastutab neeruglomerulite filtreerimisvõime reguleerimise eest.
Kui neerurakkude surm hakkab arenema sünnihetkest, on patoloogial geneetiline iseloom. Kaasasündinud patoloogiat iseloomustab filtreerivate tuubulite laienemine. Samal ajal kasvavad neeru mesangiaalrakud ja areneb glomerulaarskleroos. Imikutel on:
- tugev liigne valk uriinis;
- turse.
Probleemid diagnoositakse emakas - platsenta seisundi järgi, mis on järsult suurenenud. Vastsündinud sünnivad enneaegselt, hingavad halvasti ja nende kraniaalsed õmblused lähevad lahku. Pideva turse taustal provotseeritakse sekundaarne infektsioon. Selle tulemusena elavad vähesed ägeda neerupuudulikkuse tõttu 5-aastase piirini. Tavalised ravimid ei aita palju.
Lõplikku etappi väljendab äge neerupuudulikkus, mis areneb kas 2-3 kuu või mitme aasta jooksul.
Sekundaarne nefroosi tüüp
See areneb teatud patoloogiate tüsistusena, seetõttu avaldub see sümptomaatiliselt provotseeriva haigusena. Laste nefroos on põhjustatud:
- süsteemne erütematoosluupus (sidekoe struktuuride põletik);
- sklerodermia (naha ja sidekoe kõvenemine ja paksenemine);
- dermatomüosiit (sidekoe, lihas- ja luustikurakkude progresseeruv põletik);
- diabeet;
- vaskuliit (veresoonte põletik);
- hepatiit A, B, C;
- vere onkoloogia;
- amüloidoos (valkude metabolismi ebaõnnestumine koos spetsiaalse amüoidvalgu sünteesi ja akumuleerumisega kudedes).
Laste neerurakkude surm võib hakata arenema teiste patoloogiate ägenemise taustal. Sekundaarne vorm areneb üle 8-aastastel lastel ja esineb ägedas vormis. Patoloogia väljendub arteriaalse hüpertensioonina, neerukoe hävimisena koos venoosse väljavoolu häirega ja neerufunktsiooni häirega. Ekstrarenaalsete nähtude hulka kuuluvad lööve, liigesevalu ja komplemendi taseme langus veres. Vaatamata mitmesuguste haiguste provokatsioonile on sekundaarse neerukahjustuse sündroomil sarnane pilt.
Nefrootilise sündroomi progresseeruv vorm avaldub nõrkuse, suukuivuse, janu, isutus, migreeni, valude ja raskustundena alaseljas, kõhulahtisuse, oksendamise ja puhitusena. Sekundaarse nefroosi spetsiifiline tunnus lastel on päevas eritunud uriini mahu vähenemine - kuni 1 liiter 24 tunni jooksul. Väliselt väljendub see aktiivsuse vähenemise, kuiva ja ketendava naha, rabedate küünte ja juuste väljalangemisena. Sündroom võib areneda järsult ja kiiresti või olla aeglane ja kergelt sümptomaatiline.
Tüsistused ja tagajärjed
Kui ravi alustatakse valel ajal või see puudub täielikult, tekivad tõsised tagajärjed, näiteks:
Lastel tuleb neerude nefroos peatada võimalikult varakult, kuna see haigus võib põhjustada surma või puude. - Sekundaarne infektsioon nõrgenenud immuunsuse tõttu.
- Nefrootiline kriis. Patoloogia areneb, kui veres pole piisavalt valku, seerumi maht väheneb ja vererõhk tõuseb. Nefrootiline kriis on täis surma.
- Aju turse, elundi suuruse vähenemine ja koljusisene rõhu tõus.
- Kopsuturse.
- Suurenenud trombide moodustumine, kõrge vere hüübivus.
- Ateroskleroos on krooniline vorm, mida iseloomustab veresoonte elastsuse kadumine ja võime laieneda/kitseneda. Selle tulemusena on häiritud elundite verevarustus.
Nefroosi ravi
Mitteravimite ravi haiglas
Esimesena määratakse dieet, mis välistab soola, rasvade, vürtside, maiustuste ja tarbitava vedeliku koguse vähendamise. Voodirežiim on näidustatud, kuid kerge füüsilise koormuse korral (füüsiline harjutus). Treeningteraapia kuur aitab säilitada lihastoonust ning vältida kõhukinnisust ja luumurde. Turse taandudes lubatakse haigel lapsel järk-järgult soola sisse viia ja juua normaalses koguses vedelikku, kuna pikaajaline piirang on täis kaltsiumi ja mineraalide leostumist luudest ning tromboosi. Soovitatav on taastuda spetsialiseeritud kuurortide sanatooriumides (stabiilse remissiooni perioodil).
Rahvapärased abinõud on tõhus täiendus komplekssele ravile. Enne kasutamist pidage kindlasti nõu arstiga. Soovitatav on kasutada järgmisi ravimtaimede keetmisi ja tinktuure:
Säilitage oma beebi tervist looduslike koostisosade keetmise ja infusioonidega, mis on lisandina nekroosi peamisele ravile. - Adonise, nõgese, karulaugu, korte (50 g) ja kaselehtede (150 g) keetmine. Keeda 200 g kollektsiooni 1 liitris keevas vees 10 minutit. Keetmist võite anda lapsele 12 tunni pärast koos meega kuni 4 korda päevas. 3 kuu jooksul.
- Rukkilillesinise infusioon: 20 g 200 ml keevas vees. Andke 30 minuti pärast. 4 rubla päevas enne sööki. Ravikuur on 30 päeva.
Vahendite annust kohandatakse vastavalt lapse vanusele:
- esimese eluaasta laps - 0,5 tl;
- alates 3 aastast - 1 tl;
- kuni 6 aastat - 1. dekaad. l.;
- alates 10 aastast - 1 b. l.
Soome tüüpi kaasasündinud nefrootiline sündroom- haigus on pärilik ja on laste kõrge proteinuuria peamine põhjus esimesel elukuul. Kuigi selle haiguse levimus on kõrgeim Soomes (1,2 juhtu 10 000 raseduse kohta), on palju haigusjuhtumeid kirjeldatud ka teisest rahvusest lastel.
Kus haigus Proteinuuria tekib emakas, mis väljendub a-fetoproteiini suurenenud tasemes amnionivedelikus. Juba esimesel elunädalal tekib sageli turse. Kurnatus, rasked infektsioonid ja tromboos määravad haiguse tõsiduse ja kõrge suremuse, varem surid patsiendid esimesel eluaastal. Tänapäeval võivad patsiendid intensiivse ravi korral elada nii palju, et neile võib teha neerusiirdamise. Nii siiriku kui ka patsientide ellujäämise määr on väga kõrge.
Locus, mutatsioon mis seda haigust põhjustab, leiti positsioonilist kloonimist kasutades 19. kromosoomi pikal käel (19q13.1) nii Soome kui ka teistes peredes. Selle lookuse nukleotiidjärjestuse määramisel leiti varem tundmatu NPHS1 geen, mis ekspresseerub selektiivselt podotsüütides. Selle geeni produkti nimetatakse nefriiniks.
See viitab molekulidele adhesioon immunoglobuliinide superperekonnast. Nefriin on lokaliseeritud lõhede diafragmade piirkonnas - modifitseeritud tihedad ristmikud podotsüütide jalaprotsesside protsesside vahel. NPHS1 geeni mutatsiooniga patsientidel ei ole podotsüütide jalaprotsesse ega pilu diafragmasid. See viitab sellele, et nefriin on pilu diafragma kõige olulisem komponent, mis takistab valgu vabanemist glomerulaarsoontest.
Kõigi seas NPHS1 geeni mutatsioonid soomlastel domineerivad kaks: Fin-duur ja Fin-minor. Neid esineb enam kui 90% patsientidest. Fin-major mutatsiooni põhjustab kahe nukleotiidipaari deletsioon eksonis 2, mis kodeerib stoppkoodonit, ja seda esineb ligikaudu 80% haigestunud soomlastest.
Uime-väike mutatsioon- eksonis 26 esinev nonsenss mutatsioon, seda esineb ligikaudu 17%-l haigetest soomlastest. Teistest rahvustest patsientidel esineb mitmesuguseid mutatsioone, nagu deletsioonid, insertsioonid, nonsense ja missense mutatsioonid, samuti mutatsioonid, mis häirivad splaissimist. Soome tüüpi kaasasündinud nefrootiline sündroom on nefrootilise sündroomi peamine, kuid mitte ainus põhjus esimesel elukuul.
Igas vanuses inimesed, sealhulgas lapsed, on vastuvõtlikud kuseteede haigustele. Teatud neerupatoloogiate taustal võib lapsel tekkida nefrootiline sündroom, mis avaldub teatud sümptomitega. On väga oluline neid õigeaegselt ära tunda ja pakkuda kvalifitseeritud arstiabi.
Mis on nefrootiline sündroom
Nefrootiline sündroom (vananenud nimetus "nefroos") ei ole eraldiseisev haigus, vaid koondkontseptsioon, mis koosneb tervest sümptomite kompleksist, aga ka laboriparameetritest. Selle välimus on põhjustatud neerupatoloogiatest koos neerutuubulite ja glomerulite kahjustusega. Seisund väljendub valgu-lipiidide metabolismi terava häire ja väga tugeva turse tõttu.
Sellised sümptomid võivad kaasneda mitte ainult uroloogiliste haigustega, vaid ka üldiste infektsioonide, süsteemsete patoloogiate ja ainevahetushäiretega.
Neeruhaigus esineb koos nefrootilise sündroomiga ligikaudu viiendikul haigetest lastest. Patoloogilist seisundit iseloomustab proteinuuria, see tähendab suure hulga valkude eritumist uriiniga. See tekib neerude filtreerimisaparaadi kahjustuse tagajärjel ja põhjustab vere valkude taseme langust. Valgu kadu põhjustab kudedes vedelikupeetust, mistõttu tekib generaliseerunud turse. Seisund on ohtlik tsirkuleeriva vere mahu vähenemise tõttu.
Lipiidide (rasvade) ainevahetus on samuti tihedalt seotud valkude ainevahetusega, mistõttu valgutaseme järsk langus toob kaasa kolesterooli ja lipiidide fraktsioonide tõusu veres ning neutraalsete rasvade eraldumise uriiniga. Lisaks sellele iseloomustab sündroomi suurenenud vere hüübimine.
Nefrootiline sündroom tekib primaarse või sekundaarse neerukahjustuse taustal
Kõige sagedamini areneb ödeemi ja proteinuuriaga lastel glomerulonefriit - glomerulite (neerude glomerulite) äge põletik. Selle tõsise patoloogiaga võib kaasneda ka nefriitiline sündroom, millel on raskemad sümptomid.
Erinevus nefriidi sümptomite kompleksist
Nefrootiline sündroom põhineb düstroofilistel muutustel nefronituubulites - struktuursetes neeruüksustes. Nefriitilist sündroomi põhjustab glomerulite põletik, mis koosnevad väikestest veresoontest ja on mõeldud vere filtreerimiseks.
Glomeruli, nagu tuubulid, on osa nefronite struktuurist. Glomerulaarkapillaaride kahjustus põhjustab turset, valgu ja punaste vereliblede eritumist uriiniga (hematuria), valgufraktsioonide vähenemist veres, aneemiat ja vererõhu tõusu. Kõik need on tüüpilised nefriidi sündroomi tunnused. Lastel on see raskem kui nefrootiline.
Patoloogia tüübid
Erinevate allikate kohaselt on sündroomil ulatuslik ja mitmekesine klassifikatsioon. Kõik autorid jagavad selle esmaseks ja sekundaarseks.
Peamised vormid hõlmavad järgmist:
- minimaalsete muutustega sündroom, mis on kõige tüüpilisem eelkooliealistele ja algkooliealistele lastele;
- neerustruktuuride difuussete muutustega vorm (sagedamini noorukitel);
- fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi seisund (degeneratiivsed muutused glomerulites, mis asenduvad armkoega);
- sündroom primaarse glomerulonefriidi korral.
Sekundaarne patoloogia areneb teiste haiguste taustal:
Väikelastel diagnoositakse kaasasündinud (sünnist kuni 3 kuuni) ja infantiilsed (4 kuni 12 kuu vanused) nefrootilised sündroomid. Sellised lapsed võivad kogeda selle seisundi esmaseid ja sekundaarseid vorme. Samal ajal esineb vastsündinutel ja imikutel igasugune sündroom ebasoodsalt ja tõsiste tüsistustega.
Patoloogiat peetakse ägedaks, kui sündroom tuvastatakse esmakordselt. Ägenemisest räägitakse ägenemiste ja remissioonide järjestikuse muutumise korral.
Sündroomi püsiv versioon on sümptomite püsimine vaatamata ravile. See vorm on progresseeruv.
Sõltuvalt vastusest kortikosteroidravile eristavad nefroloogid steroiditundlikku ja steroidiresistentset (raviresistentset) sündroomi. Seisund võib ilmneda täieliku või mittetäieliku sümptomite kogumina, olla puhas või segatud (kõrge vererõhu ja verega uriinis).
Arengu põhjused
Nefroos on iseseisvate neerupatoloogiate või haiguste tagajärg ja komplikatsioon, mille korral neerud on seotud sekundaarse põletikuga. Sündroomile tüüpilised nähtused kaasnevad sageli glomerulonefriidi ja püelonefriidiga.
Patoloogia kaasasündinud ja infantiilsed vormid esinevad kõige sagedamini geneetiliste häirete, harvemini infektsiooni või ainevahetushäirete tõttu. Geneetilised häired põhjustavad mitmesuguseid kõrvalekaldeid neerustruktuuride arengus, nende filtreerimisfunktsiooni häireid ja iseloomulike sümptomite ilmnemist. Emakasisesed infektsioonid, mis põhjustavad kaasasündinud sündroomi, on süüfilis, herpes, punetised, viirushepatiit, toksoplasmoos ja tsütomegaloviirusnakkus. Nende haiguste tekitajad võivad kahjustada paljusid loote organeid, sealhulgas neere.
Emakasisesed ainevahetushäired, mis põhjustavad nefrootilist sündroomi, võivad tekkida nii kilpnäärme või neerupealiste kahjustuse kui ka mitmesuguste geneetiliste kõrvalekallete tõttu.
Nefroosi sekundaarne vorm võib esineda paljude haiguste taustal, kuid sümptomite tegelikku põhjust ei ole alati võimalik välja selgitada. Sellisel juhul räägivad nad patoloogia idiopaatilisest variandist.
Nefrootilist sündroomi võivad põhjustada neeruhaigused ja ekstrarenaalsed patoloogiad.
Eksperdid nõustuvad, et nefrootilise sündroomi arengu aluseks on autoimmuunprotsessid. Antikehad interakteeruvad sisemiste (valgud, DNA) ja väliste (viirused, bakterid, allergeenid) antigeenidega, mille tulemusena tekivad veres ringlevad immuunkompleksid, mis ladestuvad neerukudedesse. Need kompleksid (CEC) võivad mõnikord tekkida otse neerude nefronites. CEC koostoime neerustruktuuridega põhjustab glomerulaarkapillaaride ja -tuubulite seinte põletikku, mikrotsirkulatsiooni häireid, veresoonte seinte suurenenud läbilaskvust ning tuubulite ja kapillaaride luumenite ummistumist mikrotrombidega. Nende protsesside tulemusena on valgu reabsorptsioon häiritud ja see satub suurtes kogustes uriini.
Nefrootilise sündroomi ilmingud
Vaatamata mitmesugustele teguritele, mis võivad sündroomi põhjustada, on selle sümptomid alati samad. Peamised laboratoorsed ilmingud:
- proteinuuria (valk uriinis), mis võib lastel ulatuda üle 2,5 g päevas;
- hüpoproteineemia - vadakuvalgu üldsisalduse langus alla 40 g liitri kohta.
Lapsel tekib turse - kiiresti või järk-järgult. Need ilmuvad esmalt näole (eriti märgatavad silmalaugudele) ja pahkluudele, seejärel levivad üle kogu keha ja võivad ulatuda anasarka tasemele – nahaaluse koe üldine turse.
Nefrootilise sündroomi turse võib ulatuda anasarka tasemeni - nahaaluse koe üldine turse kogu kehas
Mõnikord tekib kõhu turse - astsiit või hüdrotooraks (vedelik vastavalt kõhu- või pleuraõõnes). Turse on pehme ja kergesti liikuv, võib kehaasendi muutuste tõttu olla asümmeetriline. Teine iseloomulik tunnus on uriini päevase koguse märgatav vähenemine (oliguuria).
Nefrootilise sündroomi peamine kliiniline tunnus on turse
Nefroosi progresseerumisega kaasneb lapse üldise heaolu halvenemine:
- nõrkus;
- halb isu;
- pidev suukuivus, janu;
- peavalud;
- kõhupuhitus, kõhulahtisus;
- iiveldus, oksendamine.
Seedeorganite manifestatsioonid on põhjustatud seedetrakti limaskestade ärritusest lämmastiku metabolismi saaduste ja astsiidi nähtuste tõttu (kui see on olemas).
Laps võib kurta lihasvalu, raskustunnet ja ebamugavustunnet nimmepiirkonnas. Kui vedelik koguneb perikardi kotti, on võimalikud krambid ja õhupuudus. Patsiendil on iseloomulik välimus:
- kahvatu, pundunud nägu paistes silmalaugudega;
- kuiv, külm nahk;
- tuhmid, rabedad juuksed;
- loid, aeglased liigutused.
Lapse keel on kaetud, südamehääled võivad olla summutatud, hingamine nõrgenenud ja pulss aeglane.
Sümptomid võivad suureneda kiiresti või järk-järgult, märgid võivad olla väga väljendunud või peaaegu nähtamatud. Manifestatsioonide tugevus sõltub aluseks olevast patoloogiast ja lapse vanusest. Sündroomi segavormi korral, mida sagedamini täheldatakse noorukieas, võib peamiste sümptomitega liituda hematuria ja kõrge vererõhk.
Mõnikord tekib nefroos ilma turseta, sellises olukorras saab seda diagnoosida ainult laboratoorsete tunnuste järgi (valgu olemasolu uriinis ja hüpoproteineemia). Sellisel juhul nimetatakse patoloogiat mittetäielikuks sündroomiks.
Lastel esineb patoloogia kõige sagedamini lainetena, retsidiividega. Sel juhul võivad ägenemised ulatuda 1-st aastas kuni 2-ni või enama kuue kuu jooksul.
Kuidas diagnoosi panna
Sümptomite kompleksi diagnoosimise ja raviga tegeleb laste nefroloog.. Spetsialist saab diagnoosi panna lapse läbivaatuse ja laboriuuringul saadud teabe põhjal.
Laboratoorsed diagnostikameetodid hõlmavad uriini ja vereanalüüse:
- Uriini kliiniline analüüs näitab:
- kõrge tihedusega;
- leukotsütoos;
- kõrge silindri tase;
- kolesterooli kristallid;
- neutraalse rasva tilgad settes;
- mõnikord punased verelibled.
- Vereanalüüs näitab:
- ESR-i kiirenemine;
- kõrge trombotsüütide arv;
- hemoglobiini vähene langus.
- Zimnitski test viiakse läbi, et määrata kindlaks lapse poolt päevas eritunud uriini koguhulk ja see näitab oliguuriat.
- Nechiporenko test on vajalik latentse neerupõletiku tuvastamiseks, samal ajal kui 1 ml uriini settes täheldatakse punaste vereliblede, leukotsüütide ja kipside taseme tõusu.
- Uriini külv aitab määrata patogeeni tüüpi neerude nakkusprotsessi juuresolekul.
Diagnoosi saab kinnitada ainult laboratoorsete meetodite abil - vere- ja uriinianalüüsid
Arst võib määrata täiendavaid uuringuid:
- veri koagulogrammi jaoks (hüübimisvõime määramine);
- veri suhkru jaoks;
- süsteemsete haiguste immunoloogilised uuringud.
Instrumentaalsed diagnostikameetodid:
Neerubiopsiat ei tehta nefrootilise sündroomiga lastel, eriti puhtal kujul ja kui see esineb esmakordselt. Aga kui ilmnevad lisanähud ja kasutatud ravi mõju puudub, võib olla vajalik teha neerupunktsioon ja võtta uuringuks biomaterjal, et selgitada neerukoe morfoloogilisi muutusi.
Lisaks tehakse lapse südametegevuse jälgimiseks elektrokardiogramm.
Diferentsiaaldiagnoos seisneb juhtiva haiguse määramises, mille manifestatsioon on nefrootiline sündroom.
Patoloogia ravi
Laste nefrootilist sündroomi ravitakse haiglatingimustes nefroloogi hoolika järelevalve all.
Üldised ravipõhimõtted, sõltumata sündroomi põhjustest:
- voodipuhkus kuni massilise turse kadumiseni;
- range dieet piiratud soola ja vedelikuga;
- põhihaiguse ravi;
- immunosupressiivse ja sümptomaatilise ravi määramine.
Ravimite kasutamine
Laste sündroomi medikamentoosse ravi aluseks on immunosupressiivsete ravimite - glükokortikoidide, tsütostaatikumide ja immunosupressantide - kasutamine.
Steroidravi
Põletiku leevendamiseks, paistetuse kõrvaldamiseks antikehi mõjutades (nende arvu vähendades), kapillaaride seinte toniseerimiseks, immuunkomplekside moodustumise pärssimiseks ja glomerulaarfiltratsiooni suurendamiseks määratakse lapsele Prednisoloon (Medopred, Prednisol), Triamcinolone (alates 6. eluaastast).
Kasutada saab 3 steroidravi režiimi:
- ravimi pidev kasutamine tablettidena kuni sümptomite kadumise ja remissiooni ilmnemiseni;
- alternatiivne meetod hooldusrežiimile üleminekul - lapsele määratakse ravimi päevane annus ülepäeviti, mis võib oluliselt vähendada steroidide kõrvaltoimeid (või ravimi võtmine lühikursustena 3 päeva jooksul, millele järgneb 3. päevane paus);
- pulssteraapia steroidide kõrge kontsentratsiooni tagamiseks veres – hõlmab ravimi küllastusannuse intravenoosset manustamist üks kord iga 48 tunni järel.
Glükokortikoidid kõrvaldavad kiiresti patoloogia sümptomid, kuid neil on palju kõrvaltoimeid:
- närvisüsteemi häired (unehäired, meeleolu kõikumine);
- liigne isu, mis põhjustab rasvumist;
- lööbed või naha atroofia;
- suurenenud vererõhk;
- kõhunäärme häire (steroidne diabeet);
- osteoporoos.
Seetõttu tuleb ravimeid võtta rangelt vastavalt arsti ettekirjutusele - õigetes annustes ja soovitatud ravikuuri järgi.
Tsütostaatilised ained
Koos steroidravimitega määratakse lapsele tsütostaatikumid - ravimid, mis pärsivad rakkude jagunemist. Kasutatakse tsüklofosfamiidi (Cytoxan) ja klorambutsiili (Leukeran). Reeglina määratakse tsüklofosfamiid pulssravina - üks kord kuus kuue kuu jooksul või pika ravikuuri jooksul (2-3 kuud) tablettidena vanusepõhises annuses. Klorambutsiili kasutatakse pika ravikuuri jooksul tableti kujul.
Immunosupressantide võtmine
Autoimmuunhaiguse taustal tekkinud nefrootilise sündroomi korral kasutatakse tingimata selektiivseid immunosupressante - ravimeid, mis võivad kunstlikult pärssida immuunsust, see tähendab antikehade tootmist. Määratud tsüklosporiin A (Bioral, Consupren, Sandimmune), Cellcept (Mycophenolate mofetil), Takroliimus (pole veel laialdaselt kasutusel laste nefroloogias).
Nende ravimite kasutamisel on lapse verepildi regulaarne jälgimine kohustuslik.
Enne Cyclosporine'i väljakirjutamist tuleb teha neeru biopsia ja pärast 1,5-aastast ravimi kasutamist - uuesti. Protseduuri vajadus tuleneb asjaolust, et ravimil on nefrotoksiline toime ja see võib põhjustada neerutuubulite skleroosi.
Sümptomaatiline ravi
Peamisele (patogeneetilisele) ravile tuleb lisada ravimid sümptomite kõrvaldamiseks:
- Diureetikumid. Vajalik ödeemi kõrvaldamiseks ja diureesi suurendamiseks. Diureetikumide annuse ja võtmise kestuse määrab arst individuaalselt, sõltuvalt lapse seisundist. Tavaliselt on ette nähtud furosemiid (Lasix), spironolaktoon (Veroshpriron) või hüdroklorotiasiid.
- Hüpovoleemilise kriisi (tsirkuleeriva vere mahu järsu vähenemise) vältimiseks, mis on tingitud seerumi valgu taseme langusest alla 15 g liitri kohta, viiakse läbi lahuste intravenoosne infusioon - Reopoliglucin, Albumin. Lisaks veremahu täiendamisele normaliseerivad need ravimid ainevahetusprotsesse ja neil on detoksifitseeriv toime.
- Tromboosi ennetamiseks määratakse lapsele Curantil, Tiklid või Heparin.
- Hüpolüdeemilised ained (Lovastatiin, Lipostabil, Eikonol). Kasutatakse kolesterooli sünteesi blokeerimiseks hüperlipideemia korrigeerimiseks.
- Essentiale, E-vitamiin, Dimephosphone kasutatakse rakumembraanide stabiliseerimiseks, glükonaati või kaltsiumkarbonaati kasutatakse osteoporoosi ennetamiseks ja raviks.
- Antibiootikumid. Määratakse, kui sündroom tekib neerupõletiku taustal (Ampitsilliin (Ampiox, Augmentin), Tsefasoliin, Doksütsükliin).
Fotogalerii: ravimid sündroomi raviks
Sandimmune on selektiivne immunosupressant, mida kasutatakse autoimmuunpatoloogiate taustal tekkiva nefrootilise sündroomi korral 
Lovastatiin on hüpolipideemiline ravim, mis on ette nähtud vere kolesteroolitaseme alandamiseks. 
Albumiini infusioone kasutatakse hüpoalbumineemia ja hüpovoleemilise šoki tekkimise ohu korral 
Curantil on ette nähtud tromboosi ennetamiseks 
Tsüklofosfamiid on tsütostaatiline ravim, mida kasutatakse nefrootilise sündroomi raviks kombinatsioonis kortikosteroididega 
Furosemiid on diureetikum turse kõrvaldamiseks. 
Prednisoloon on peamine ravim, mis on ette nähtud nefrootilise sündroomi raviks lastel 
Reopoliglutsiin on ette nähtud intravenoosse infusioonina, et täiendada ringleva vere mahtu
Video: nefroloog laste patoloogia ravi kohta
Füsioteraapia
Lisaks uimastiravile kasutatakse looduslikku ravi. Füsioterapeutiliste protseduuride valimisel võtab arst arvesse sündroomi esile kutsunud haiguse olemust ja raskust.
Kohaliku vereringe ja diureesi parandamiseks kasutage:
- induktotermia neerupiirkonnale madala termilise annusega 10–15 minutit päevas;
- magnetteraapia või elektroforees magneesiumi, kaltsiumi ja antiseptiliste lahustega;
- nimmepiirkonna infrapunakiirgus 20 minutit päevas;
- parafiini kasutamine - 50–60 minutit iga päev;
- värsked soojad vannid 5–10 minutit, millele järgneb kuiv mähkimine.
Pärast protseduure peaks laps vähemalt poolteist tundi soojas toas puhkama.
Nefrootilise sündroomi füsioteraapia on suunatud diureesi ja kohaliku vereringe suurendamisele
Ruumis, kus patsient ravi ajal asub, peab olema pidev juurdepääs värskele õhule. Remissiooni perioodil peab laps iga päev jalutama. Soojal aastaajal, temperatuuril mitte alla 20 o C, tuleb läbi viia kõvenemisprotseduurid. Kui põhihaigusele ei ole vastunäidustusi, on taastumisjärgus soovitatav sanatoorse ravi.
Dieettoit
Diureesi ja ainevahetuse normaliseerimiseks, tursete vähendamiseks määratakse lapsele dieet nr 7. See on normaalse kalorisisaldusega, soola järsu piiramise ja vedeliku koguse vähenemisega ravilaud. Toit peaks sisaldama valgurikkaid (suurenenud valgukadu tõttu), süsivesikuid ja vähe loomseid rasvu sisaldavat toitu. Toitu tuleks keeta või hautada, köögivilju tuleks serveerida toorelt salatite kujul. Laps peaks sööma väikeste portsjonitena 5-6 korda päevas.
Tabel: lubatud ja keelatud toidud nefrootilise sündroomi korral
| Lubatud tooted | Keelatud tooted |
|
|
Ranget soolavaba dieeti tuleb pidada 2–3 nädalat, seejärel võib toitu lisada, kuid piiratud koguses. Hüpokloriiddieet jääb aktuaalseks pikka aega – kõik taastuva lapse laual olevad toidud tuleb kergelt soolata.
Lapse toitmiseks dieettoiduga peab ema valmistama mitmekesiseid ja huvitavaid roogasid
Kui nende ridade autoril oli kolmeaastane tütar, kes oli haige ja vajas oma dieettoitu toita, pidi ta ilmutama tähelepanuväärset fantaasiat, et lapsel tekiks soov süüa keedetud, alasoolatud köögivilju ja putru. Peamine järeldus, mis selles olukorras tehti: menüü peaks olema kasulik, kuid mitmekesine. Toitude maitset saad parandada ilma soola ja maitseaineteta – kasutades erinevaid toiduvalmistamisvõtteid (fooliumis küpsetamine, hautamine) ja mõeldes välja huvitav esitlus, kaunistades toitu. Näiteks igavast hallist kaerahelvestest saad taldrikule teha naljaka kaisukaru, kaunistades selle värskete ja kuivatatud puuviljade tükkidega. Samuti on hea mõte iga roa kohta välja mõelda huvitavaid lugusid, et beebi sööks rõõmsalt kõike, mida talle pakutakse.
Võimalikud tüsistused ja ravi prognoos
Nefrootilise sündroomi ravi prognoos on otseselt seotud selle aluseks oleva patoloogia olemusega. Põhjustavate tegurite kõrvaldamisega ning õigeaegse ja tervikliku ravi korraldamisega saate kiiresti taastada neerufunktsiooni ja saavutada pikaajalise remissiooni.
Pärast haiglast väljakirjutamist registreeritakse laps kindlasti nefroloogi vastuvõtul. Esimeses kvartalis pärast haiglaravi peate võtma uriiniproove iga 2 nädala järel, seejärel iga kuu aasta jooksul. Teisel vaatlusaastal ja järgnevatel aastatel on soovitatav analüüse teha iga 3 kuu tagant.
Nefrootiline sündroom võib tekkida tõsiste tüsistustega:
- Nakkus-põletikulise protsessi areng, mis on tingitud lapse keha suurenenud vastuvõtlikkusest bakteriaalsete ja viiruslike patogeenide suhtes. Selle põhjuseks on immuunsüsteemi tugevuse vähenemine immunoglobuliinide aktiivse kaotuse tõttu, samuti immunosupressantide kasutamine ravis. Kõige raskemad nakkuslikud tüsistused on kopsupõletik, peritoniit ja bakteriaalne sepsis.
- Üldine turse. Need võivad põhjustada mitte ainult anasarkat, vaid ka võrkkesta turset, mis võib põhjustada tõsist nägemiskahjustust, samuti ajuturset, mis võib lõppeda surmaga.
- Plasma albumiini taseme langus. Võib põhjustada hüpokaltseemiat, D-vitamiini puudust ja osteoporoosi, st luude haprust ja luude suurenenud haprust.
- Suurenenud vere hüübimisvõime antikoagulantvalkude kadumise tõttu. Võib põhjustada venoosset tromboosi ja kopsuembooliat – kopsuarteri ummistumist verehüübega, mis on eluohtlik seisund.
- Vere mahu järsk langus. Võib põhjustada nefrootilise kriisi (hüpovoleemilise šoki) teket. Arstiabi puudumisel võib haigusseisund põhjustada lapse surma.
- Püsiv rauavaegusaneemia. Areneb transferriini valgu kadumise tõttu.
- Püsiv, korduv käik. Kui seda ei ravita piisavalt, võib sündroom aja jooksul põhjustada kroonilist neerupuudulikkust.
Ärahoidmine
Ennetavad meetmed hõlmavad ägedate ja krooniliste neeruhaiguste ning süsteemsete patoloogiate hoolikat ravi. Ravimid, millel on nefrotoksiline toime ja võivad põhjustada allergilist reaktsiooni, tuleb võtta ainult vastavalt juhistele ja lastearsti järelevalve all.
Võimalike nakkuskollete õigeaegne tuvastamine ja puhastamine aitab vältida nefrootilise sündroomi teket
On vaja jälgida lapse üldist tervist, õigeaegselt desinfitseerida nakkuskolded, last karastada, mitte üle kuumeneda ega üle jahtuda ning tagada piisav toitumine. Kahtlaste sümptomite ilmnemisel tuleb last viivitamatult arstile näidata.
Nefrootiline sündroom võib lastel põhjustada tõsiseid tagajärgi, kui te ei pöördu õigeaegselt arsti poole. Lähenedes raviprotsessile täie vastutustundega, järgides hoolikalt kõiki nefroloogi soovitusi ravimite võtmisel ja dieedil, saavad vanemad oluliselt leevendada oma lapse seisundit ja säilitada tema tervist.
Nefrootiline sündroom (NS)- kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks, mida kliiniliselt iseloomustab perifeerne või generaliseerunud turse kuni astsiidi ja anasarkani, ja laboratoorselt - proteinuuria üle 2,5 g/päevas või üle 50 mg/kg/päevas, hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia (alla 40 g/l) , düsproteineemia , hüperlipideemia ja lipiduuria.
Üks levinumaid pärilikke NS-i tüüpe on Soome tüüpi kaasasündinud (perekondlik) nefrootiline sündroom. Suurim NS levimus on täheldatud Soomes (esinemissagedus vastsündinute seas on 1:8200 sündi), kus on tõestatud rajaja efekt. Teistes riikides, sealhulgas Vene Föderatsioonis, on see haigus palju vähem levinud.
Soome tüüpi nefrootiline sündroom(NSFT) on autosoomne retsessiivne haigus, mis avaldub nefrootilise sündroomi täieliku kliinilise ja laboratoorsete sümptomite kompleksina ning tuvastatakse sünnist kuni 3 kuuni.Histoloogiliselt on seda tüüpi NS puhul selged nefroni proksimaalsete osade ahela suurenemised (pseudotsüstoos) , ilmnevad glomerulaarsed, tubulaarsed ja interstitsiaalsed muutused, mille raskusaste suureneb haiguse progresseerumisel, samuti suur hulk loote glomeruleid ja suurenenud läbimõõduga glomeruleid. Haigus on põhjustatud NPHS1 geeni mutatsioonidest.
Gene NPHS1 asub 19. kromosoomi pikal käel (19q13), sisaldab 29 eksonit. Geeniprodukt – valk nefriin mille mass on 185 CD-d. See mängib pilumembraanis struktuurse ja funktsionaalse aluse rolli. Arvatakse, et külgnevate podotsüütide nefriini molekulid seonduvad oma Ig-sarnaste rakuväliste piirkondade kaudu ja moodustavad tõmblukutaolise struktuuri, mille kaudu toimub selektiivne filtreerimine pilu diafragmas.
Soomes põhjustavad 95% Soome tüüpi nefrootilisest sündroomist ainult kaks mutatsiooni: suur (2 bp deletsioon eksonis 2 (c.121delCT, fin major), mis viib lugemisraami nihkeni ja väike mutatsioon stopkoodon 1109. aminohappe positsiooni järjestustes eksonis 26, p.3325 C>T või R1109X, fin minor).Ülejäänud mutatsioonid on haruldased missense mutatsioonid ja deletsioonid.Seni puuduvad andmed mutatsioonide sageduse ja spektri kohta NPHS1 geenis vene patsientidel.
Arendatakse Soome tüüpi NS-i ravi. Glükokortikoidide ja immunosupressantide kasutamine ei ole efektiivne ja raskendab sageli haiguse kulgu. Soomes on välja pakutud soome tüüpi NS-i raviprogramm, mis hõlmab aktiivset infektsioonitõrjet, lapse suurenenud küllastumist valguga ning lapse 10 kg kehakaalu saavutamisel neerusiirdamist. Kasutatakse ka rekombinantset kasvuhormooni.
Kui neerusiirdamist ei tehta, on eluaegne prognoos ebasoodne. Laste jälgimisperiood pärast edukat neerusiirdamist on üle 5 aasta.
NPHS2 teine levinuim kaasasündinud kortikosteroidiresistentse (steroidravile reageerimata) nefrootilise sündroomi vorm, mis moodustab 45–55% perekondlikest vormidest ja 8–20% juhuslikest haigusjuhtudest.
Selle haiguse arengut põhjustavad mutatsioonid NPHS2 geenis, mis paikneb kromosoomi 1 pikal käel (1q25-q31) ja kodeerib valku. podotsiin. Praeguseks on kirjeldatud üle 120 patoloogilise mutatsiooni, mis põhjustavad muutusi valgu struktuuris. On märgitud, et R138Q mutatsioon on kõige levinum Prantsusmaa ja Saksamaa populatsioonide seas ning P20L mutatsioon on kõige levinum Itaalia ja Türgi populatsioonides.
Peale vastuse puudumise kortikosteroidravile ei ole NPHS2 vormil spetsiifilisi kliinilisi tunnuseid. Neeru biopsia näitab ka ainult mittespetsiifilisi histoloogilisi muutusi, nagu fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos, minimaalsed muutused ja difuusne mesangiaalne proliferatsioon. Kirjeldatakse patsiente, kellel on nii haiguse hiline ilming kui ka kaasasündinud ja infantiilne NS.
LLC Molekulaargeneetika keskuses analüüsitakse NPHS1 ja NPHS2 geenide kodeerivat järjestust otsese automaatse sekveneerimise abil.
Konkreetse haigusega seotud sünnieelse (annataalse) DNA diagnostika läbiviimisel on otstarbekas diagnoosida levinud aneuploidid (Downi, Edwardsi, Shereshevsky-Turneri sündroomid jne), kasutades olemasolevat lootematerjali, punkt 4.54.1. Selle uuringu asjakohasus on tingitud aneuploidsuse suurest üldsagedusest – umbes 1 vastsündinust 300-st ning lootematerjali korduva proovide võtmise vajaduse puudumisest.
Esialgu ilmneb turse näole, silmalaugudele ja seda täheldatakse jalgade pahkluudel, seejärel langeb vedelik madalamale, mõjutades selga, kõhtu ja suguelundeid.
Nefrootiline sündroom (NS) kuulub neerupatoloogiate kategooriasse, kuigi seda ei peeta haiguseks. See on sümptomite kompleks, mis iseloomustab patoloogilist seisundit. See väljendub laboratoorsete analüüside parameetrite muutumisena. NS-i iseloomustab valgukontsentratsiooni tohutu tõus uriinis, selle taseme langus veres (eriti albumiini), hüperlipideemia (kõrge seerumi kolesteroolitase) ja tugev turse. Kuid on NS-i vorme, mille puhul turset ei täheldata, ja laboratoorsete analüüside tulemused näitavad neerufunktsiooni kahjustust. Kõige sagedamini areneb haigus täiskasvanutel pärast 40. eluaastat. Nefrootilist sündroomi esineb lastel väga harva ja poistel varases eas. Hiljem (noorukitel) täheldatakse patoloogiat võrdselt sageli mõlemast soost.
NS lastel
Laste sündroom on esmane vorm ja selle ravi on lihtne. Pediaatrias on raske haigus, mida on raske ravida, äärmiselt haruldane. Sümptomite ilmnemine lastel on statsionaarse ravi põhjus, kuna haigla viib läbi vajaliku läbivaatuse ja selgitab välja, mis sündroomi vallandas.
Sündroomi põhjused
Haigusel on esmased ja sekundaarsed arenguvormid. Primaarset NS-i on kolme tüüpi:
- kaasasündinud;
- infantiilne;
- idiopaatiline.
Kaasasündinud nefrootiline sündroom esineb vastsündinutel ja imikutel esimesel kolmel elukuul. Põhjused peituvad pärilikkuses (soome tüüpi), samuti on põhjuseks kaasasündinud nakkuslikud kahjustused (punetised, toksoplasmoos, B-hepatiit, HIV). Primaarne glomerulonefriit võib lastel põhjustada kaasasündinud nefrootilist sündroomi.
Infantiilset NS-i täheldatakse alla üheaastastel lastel. Infantiilset sündroomi, mis diagnoositakse vanuses 4–12 kuud, nagu ka kaasasündinud sündroomi, iseloomustab raske kulg ja 5. eluaastaks on enamikul neist patsientidest neerupuudulikkus.
Idiopaatiline nefrootiline sündroom lastel on põhjustatud teadmata põhjustel. Seda iseloomustavad minimaalsed muutused neeru glomerulites.
NS sekundaarne vorm lapsepõlves areneb järgmiste patoloogiate tagajärjel:
- amüloidoos;
- suhkurtõbi;
- luupus;
- reumatoidartriit;
- infektsioonid;
- kroonilised neerupatoloogiad;
- neeruveenide tromboos.
Ravi määratakse vastavalt põhjustele, mis põhjustasid elundi talitlushäireid.
Sordid
Sõltuvalt sündroomi kliinilisest ilmingust eristatakse järgmisi tüüpe:
- puhas;
- segatud;
- täis.
Puhast ravikuuri iseloomustavad proteinuuria, hüpoalbumineemia ja vereseerumis lipiidide taseme tõus. Segatüüpi iseloomustab vere esinemine uriinis või vaskulaarne hüpertensioon. Täistüüpi haigust iseloomustab puhta ja segavariandi kõigi sümptomite kombinatsioon. Samuti on mittetäielik vorm, mida täheldatakse, kui mõni sümptom puudub.
Arengumehhanism
Nefrootilise sündroomi peamine sümptom on massiivne proteinuuria (kõrge). Kui glomerulaarfiltratsioon on häiritud, tungivad valgumolekulid uriini ja erituvad organismist. Sellised häired arenevad neerukoe epiteelirakkude struktuuri patoloogiliste muutuste tõttu. Nendevaheline ühendus kaob, tekivad “lüngad”, mille kaudu valgumolekulid vereringesse sisenevad.
Nefrootilise sündroomi korral väheneb antikoagulantide tase, see tähendab, et vere hüübimine suureneb. See on täis verehüüvete moodustumist.
Valgu vähenemine veres vähendab osmootset rõhku plasmas, mis viib vedeliku kogunemiseni kehas ja tursete ilmnemiseni. NS-i taustal areneb membraanne ja membraaniline-proliferatiivne glomerulonefriit, mida iseloomustab hemostaasi halvenemine ja verehüüvete moodustumine neeruglomerulite kapillaarides.
Kliinilised ilmingud
NS-i peamine sümptom on turse, mis areneb üldistatult. Esialgu ilmuvad need näole, silmalaugudele ja neid täheldatakse jalgade pahkluudel, seejärel langeb turse madalamale, mõjutades selga, kõhtu ja suguelundeid.
Võib tekkida kahjustus, nagu astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) või anasarka (jalgade, suguelundite ja alakõhu laialdane turse). Lapsed kogevad kudede turse kiiret moodustumist. Selle põhjuseks on tasakaalustamatus valgu kogunemise ja kehast eemaldamise vahel.
Kui patsiendil on pikka aega turse, ilmneb naha muutus. Need kuivavad ja tekivad praod, mille kaudu vedelik välja lekib. Nahk on kahvatu. Lapsed ei ole aktiivsed. Neil on järgmised kliinilised tunnused:
- häiritud diurees;
- pidev janu;
- vähenenud aktiivsus;
- iiveldus;
- oksendama.
Turse on katsudes pehme, sõrmega vajutades jääb lohk. Haiguse edasise progresseerumisega muutub turse kõvaks. Kui lapsel tekib astsiit, täheldatakse kõhu suurenemist ja õhupuudust. Võimalik, et esineda võivad hüdrotooraks (vedelik pleura piirkonnas) ja hüdroperikardium (niiskuse kogunemine südamemembraani). See toob kaasa kogu keha turse.
Kaasasündinud NS on keeruline, kuna selle patoloogiaga lapsed sünnivad enneaegselt ebatäiusliku neerufunktsiooniga. Suur valgukadu põhjustab NS-i tüsistuste teket kopsuturse kujul, millega kaasnevad iseloomulikud hingamispuudulikkuse ilmingud (hingamisraskused, huulte tsüanoos, võimetus lamada). Pärast sündroomi ravi tekivad seedetrakti düsfunktsioon, Cushingi sündroom, luude patoloogiline haprus ja kasvupeetus.
Diagnostilised meetmed
Nefroosi diagnoosimisel pööratakse erilist tähelepanu uriini ja vere (valgusisalduse) uurimisele. Diagnoos hõlmab patsiendi üldist läbivaatust turse esinemise suhtes, anamneesi kogumist haiguse päriliku etioloogia või kaasuvate patoloogiate kohta.
Patsiendile määratakse järgmised diagnostilised protseduurid:
- UAM (uriinianalüüs);
- CBC (vereanalüüs);
- uriini ja vere biokeemia;
- , Netšiporenko;
- immunoloogiline vereanalüüs;
- uriini kultuur.
Tehakse uriini setete uuring, neerude ja kuseteede ultraheli- ja röntgenuuring.
Ravi
Ravi toimub ainult haiglas, eelistatavalt nefroloogiaosakonnas, kus on kõik tingimused haige lapse kvaliteetseks jälgimiseks ja tüsistuste tekkimisel vältimatu abi osutamiseks.
Esmase lapsepõlve NS on kergesti ravitav kortikosteroidravimitega. Lapse keha on sellistele ravimitele vastuvõtlik, seega on taastumisprotsess edukas.
Teraapia kestab kaks kuud. Esialgu määratakse ravimi suurem annus, mida positiivsete ravitulemuste korral iga kuu järk-järgult vähendatakse kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Seda hooldusravi viiakse läbi kodus. Ravikuuri katkestamine on rangelt keelatud, isegi kui haiguse sümptomeid ei täheldata, kuna see võib esile kutsuda uue patoloogia vooru, kuid raskemal kujul.
Kui lapsel on NS sekundaarne vorm, viiakse prednisoloonravi läbi koos põhihaiguse raviks ettenähtud ravimitega. Kui kortikosteroidravi on ebaefektiivne, võib välja kirjutada tsütostaatikumid.
Koos ravimteraapiaga kasutatakse dieeti, mis välistab soola tarbimise ja piirab vedelike, rasvaste ja vürtsikute toitude tarbimist. Sel perioodil on vaja rangelt jälgida lapse igapäevast diureesi ja jälgida joomise režiimi (joodud ja eritunud vedeliku suhe). Näidatud on edasine järelkontroll.
Prognoos
Haiguse tulemus on soodne, kui patoloogia diagnoositakse varases arengujärgus. Mida kauem arstiabi osutamise protsess viibib, seda raskem on ravi ja seda suurem on tüsistuste, sealhulgas neerupuudulikkuse risk.