Mittesüsteemne luupus. Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Seda sajandeid tuntud haigust on tänapäeval vähe mõistetud. Süsteemne erütematoosluupus tekib äkki ja on tõsine immuunsüsteemi haigus, mida iseloomustab eelkõige sidekoe ja veresoonte kahjustus.

Mis haigus see on?

Patoloogia arengu tulemusena tajub immuunsüsteem oma rakke võõrastena. Sel juhul tekivad terveid kudesid ja rakke kahjustavad antikehad. Haigus mõjutab sidekude, nahka, liigeseid, veresooni, sageli südant, kopse, neere ja närvisüsteemi. Ägenemiste perioodid vahelduvad remissioonidega. Praegu peetakse seda haigust ravimatuks.

Luupuse iseloomulik tunnus on suur lööve põskedel ja ninasillal, mis meenutab kujult liblikat. Keskajal usuti, et need lööbed sarnanevad huntide hammustustega, kes elasid tol ajal suurel hulgal lõpututes metsades. See sarnasus andis haigusele nime.

Juhtudel, kui haigus mõjutab ainult nahka, räägivad eksperdid diskoidne kuju. Kui siseorganid on kahjustatud, diagnoositakse see süsteemne erütematoosluupus.

Nahalööbeid täheldatakse 65% juhtudest, millest klassikalist liblika vormi täheldatakse mitte rohkem kui 50% patsientidest. Luupus võib ilmneda igas vanuses ja mõjutab kõige sagedamini 25–45-aastaseid inimesi. Naistel esineb seda 8–10 korda sagedamini kui meestel.

Põhjused

Süsteemse erütematoosluupuse arengu põhjused ei ole veel usaldusväärselt kindlaks tehtud. Arstid kaaluvad järgmisi patoloogia põhjuseid:

• viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• geneetiline eelsoodumus;
• ravimite toime (ravimisel kiniini, fenütoiini, hüdralasiiniga täheldatakse seda 90% patsientidest. Pärast ravi lõppu kaob enamikul juhtudel iseenesest);
• ultraviolettkiirgus;
• pärilikkus;
• hormonaalsed muutused.

Statistika kohaselt suurendab SLE anamneesiga lähisugulaste olemasolu selle tekke tõenäosust märkimisväärselt. Haigus on pärilik ja võib ilmneda mitme põlvkonna pärast.

Östrogeenitaseme mõju patoloogia esinemisele on tõestatud. See on naissuguhormoonide hulga märkimisväärne suurenemine, mis provotseerib süsteemse erütematoosluupuse esinemist. See tegur seletab selle haiguse all kannatavate naiste suurt arvu. Sageli ilmneb see esmakordselt raseduse või sünnituse ajal. Meessuguhormoonidel androgeenidel, vastupidi, on kehale kaitsev toime.

Sümptomid

Luupuse sümptomite loetelu on väga erinev. See:

• nahakahjustus. Esialgsel etapil ei täheldata rohkem kui 25% patsientidest, hiljem ilmneb see 60–70% ja 15% -l löövet pole üldse. Kõige sagedamini tekivad lööbed avatud kehapiirkondadel: näol, kätel, õlgadel ja neil on erüteem - punakad helbed laigud;
• valgustundlikkus - esineb 50–60% selle patoloogia all kannatavatest inimestest;
• juuste väljalangemine, eriti ajalises osas;
• ortopeedilised ilmingud - liigesevalu, artriit on täheldatud 90% juhtudest, osteoporoos - luutiheduse vähenemine, esineb sageli pärast hormonaalset ravi;
• kopsupatoloogiate areng esineb 65% juhtudest. Iseloomustab pikaajaline valu rinnus, õhupuudus. Sageli täheldatakse pulmonaalse hüpertensiooni ja pleuriidi arengut;
• kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus, mis väljendub südamepuudulikkuse ja arütmia tekkes. Kõige sagedasem haigusseisund, mis areneb, on perikardiit;
• neeruhaiguse tekkimine (esineb 50% luupusega inimestest);
• verevarustuse rikkumine jäsemetes;
• perioodiline temperatuuri tõus;
• kiire väsimus;
• kaalukaotus;
• vähenenud jõudlus.

Diagnostika

Haigust on raske diagnoosida. SLE-le viitavad paljud erinevad sümptomid, seetõttu kasutatakse selle täpseks diagnoosimiseks mitme kriteeriumi kombinatsiooni:

• artriit;
• lööve punaste ketendavate naastude kujul;
• suu- või ninaõõne limaskestade kahjustus, tavaliselt ilma valulike ilminguteta;
• liblikakujulised lööbed näol;
• tundlikkus päikesevalguse suhtes, mille tagajärjeks on lööbe tekkimine näol ja muul avatud nahal;
• valgu märkimisväärne kadu (üle 0,5 g/päevas) uriiniga eritumisel, mis viitab neerukahjustusele;
• seroosmembraanide põletik - süda ja kopsud. Avaldub perikardiidi ja pleuriidi tekkes;
• krambihoogude ja psühhooside esinemine, mis viitab kesknärvisüsteemi probleemidele;
• muutused näitajates vereringe: leukotsüütide, trombotsüütide, lümfotsüütide taseme tõus või langus, aneemia teke;
• muutused immuunsüsteemis;
• spetsiifiliste antikehade arvu suurenemine.

Tehakse süsteemse erütematoosluupuse diagnoos 4 märgi samaaegsel esinemisel.

Samuti saab haigust tuvastada:

• biokeemilised ja üldised vereanalüüsid;
• üldine uriinianalüüs valgu, punaste vereliblede ja valgete vereliblede olemasolu kohta;
• antikehade tootmise testid;
• röntgenuuringud;
• CT skaneerimine;
• ehhokardiograafia;
• spetsiifilised protseduurid (elundibiopsia ja seljaaju kraan).

Ravi

Süsteemne erütematoosluupus on säilinud tänapäeval ravimatu haigus. Selle esinemise põhjust ja seega ka selle kõrvaldamise viise pole veel leitud. Ravi on suunatud luupuse arengu mehhanismide kõrvaldamisele ja tüsistuste tekke ennetamisele.

Kõige tõhusamad ravimid on glükokortikosteroidsed ravimid- neerupealiste koore sünteesitavad ained. Glükokortikoididel on võimsad immunoregulatoorsed ja põletikuvastased omadused. Nad pärsivad hävitavate ensüümide liigset aktiivsust ja vähendavad oluliselt eosinofiilide taset veres. Sobib suukaudseks kasutamiseks:

• deksametasoon,
• kortisoon,
• fludrokortisoon,
• prednisoloon.

Glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine võimaldab säilitada tavapärast elukvaliteeti ja pikendada oluliselt selle kestust.

• algstaadiumis kuni 1 mg/kg;
• säilitusravi 5–10 mg.

Ravimit võetakse päeva esimesel poolel, vähendades ühekordset annust iga 2-3 nädala järel.

Metüülprednisolooni intravenoosne manustamine suurtes annustes (500–1000 mg päevas) 5 päeva jooksul leevendab kiiresti haiguse sümptomeid ja vähendab immuunsüsteemi liigset aktiivsust. See teraapia on näidustatud kõrge immunoloogilise aktiivsusega ja närvisüsteemi kahjustusega noortele.

Tõhusalt kasutatav autoimmuunhaiguste ravis tsütostaatilised ravimid:

• tsüklofosfomiid;
• asatiopriin;
• metotreksaat.

Tsütostaatikumide kombinatsioon glükokortikosteroididega annab luupuse ravis häid tulemusi. Eksperdid soovitavad järgmist skeemi:

• tsüklofosfamiidi manustamine algstaadiumis annuses 1000 mg, seejärel 200 mg päevas, kuni saavutatakse koguannus 5000 mg;
• asatiopriini (kuni 2,5 mg/kg päevas) või metotreksaadi (kuni 10 mg/nädalas) võtmine.

Kõrge temperatuuri juuresolekul, valu lihastes ja liigestes, seroosmembraanide põletik Põletikuvastased ravimid on ette nähtud:

• katafast;
• aertal;
• Naklofeen.

Nahakahjustuste ja päikesevalguse tundlikkuse tuvastamisel Soovitatav on ravi aminokinoliini ravimitega:

• Plaqueniil;
• delagil.

Raske haiguse korral ja mõju puudumisel kasutatakse traditsioonilist ravi kehavälised võõrutusmeetodid:

• plasmaferees on vere puhastamise meetod, mille käigus asendatakse osa luupust põhjustavaid antikehi sisaldavast plasmast;
• hemosorptsioon on meetod vere intensiivseks puhastamiseks sorbentainetega ( aktiveeritud süsinik, spetsiaalsed vaigud).

See on efektiivne kasutada kasvaja nekroosifaktori inhibiitorid, nagu infliksimab, etanertsept, adalimumab.

Stabiilse majanduslanguse saavutamiseks on vaja vähemalt 6 kuud intensiivset ravi.

Prognoos ja ennetamine

Luupus on tõsine haigus, mida on raske ravida. Krooniline kulg viib järk-järgult kõige lüüasaamiseni rohkem elundid. Statistika kohaselt on patsientide elulemus 10 aastat pärast diagnoosimist 80% ja 20 aasta pärast 60%. On juhtumeid normaalsest elust 30 aastat pärast patoloogia diagnoosimist.

Peamised surma põhjused on:

• luupusnefriit;
• neuro-luupus;
• kaasnevad haigused.

Remissiooni ajal SLE-ga inimesed on väikeste piirangutega üsna võimelised normaalset elu elama. Stabiilse seisundi saab saavutada, järgides kõiki arsti soovitusi ja järgides postulaate tervislik pilt elu.

Vältida tuleks tegureid, mis võivad haiguse kulgu süvendada:

• pikaajaline viibimine päikese käes. Suvel on soovitatav kanda pikki varrukaid ja kasutada päikesekaitset;
• veeprotseduuride kuritarvitamine;
• sobiva dieedi mittejärgimine (suures koguses loomsete rasvade, praetud punase liha, soolaste, vürtsikate, suitsutatud toitude söömine).

Kuigi luupus on praegu ravimatu, varajane ravi piisav ravi võimaldab teil edukalt saavutada stabiilse remissiooni seisundi. See vähendab tüsistuste tõenäosust ja tagab patsiendi oodatava eluea pikenemise ja selle kvaliteedi olulise paranemise.

Samuti saate vaadata videot teemal "Kas süsteemne erütematoosluupus on ohtlik?"

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on väga raske progresseeruv haigus patoloogiline seisund, mis väljendub mitmesugustes sündroomides ja mõjutab peamiselt noori naisi.

Esimesed nähud ilmnevad 15–25-aastaselt – organismi geneetiliselt ebatäiuslik immuunsüsteem ei tunne mõnda oma rakku ära ja aktiveerib nende vastu antikehi, põhjustades elundite kahjustusi ja kroonilisi põletikke.

Süsteemne erütematoosluupus - prognoos kogu eluks

Varem suri enamik patsiente 2–5 aastat pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Kaasaegse meditsiini võimaluste juures on kõrge vanuseni elamise prognoos üsna kõrge.

Elu pikkus ja kvaliteet on seotud kroonilise elundikahjustuse raskusastmega, kuna selle haiguse vormi puhul on ravimteraapial hea toime igat tüüpi sümptomitele. Õige skeem süsteemse erütematoosluupuse ravi parandab inimese eluprognoosi. Arstid ütlevad, et tänapäevased ravimid võimaldavad pärast täpse diagnoosi panemist elada rohkem kui 20 aastat.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja nähud ilmnevad sõltuvalt haiguse vormist ja kiirusest. Enamik inimesi, kellel tekib SLE, elab täisväärtuslikku elu ja jätkab töötamist.

Raske ägeda vormi korral ei suuda inimene sageli intensiivsete liigesevalu, tugev nõrkus, psühhoneuroloogilised häired.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, foto

foto süsteemse erütematoosluupuse iseloomulikest ilmingutest

Kuna SLE-ga võib oodata mis tahes organi kahjustust, on sümptomid üsna ebamäärased ja tunnused on iseloomulikud paljudele haigustele:

• teadmata päritolu palavik;
• lihasvalu (müalgia), väsimus füüsilise ja vaimse stressi ajal;
• lihasvalu, peavaluhood, üldine nõrkus;
• sagedane kõhulahtisus;
• närvilisus, ärrituvus, unehäired;
• depressioon.

Konkreetsed märgid

Lisaks üldistele sümptomitele on erütematoossel luupusel palju spetsiifilisi sümptomeid, mis on jagatud rühmadesse vastavalt kahjustatud elundile või süsteemile.

Naha ilmingud:

• Selle nime andnud haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik erüteem - naha punetus "liblika" kujul, mis tekib kapillaaride laienemisel, ning lööbe ilmnemine nina- ja ninasillal. põsesarnadel. Seda täheldatakse igal teisel või kolmandal patsiendil. Erüteemi täheldatakse ka kehal ja jäsemetel erineva kujuga eraldiseisvate või ühinevate tursete punaste laikudena.
• Väike hemorraagiline lööve (lõhkemise tõttu väikesed laevad) peopesade ja sõrmeotste nahal.
• Haavandid ja hambaaftid tekivad suguelundite limaskestale, ninale, kurgule, huultele.
• Troofilised haavandid tekivad haiguse rasketel juhtudel.
• Küüned muutuvad rabedaks, juuksed kuivavad, fookuskauguse kadu juuksed.

Liigeste probleemid:

Liigeses olev sidekude on luupuse korral tõsiselt kahjustatud, mistõttu enamik patsiente märgib:

• Valu randmete, käte, põlvede väikestes liigestes;
• Polüartriidi põletike ilming, mis taandub ilma hävitamiseta luukoe(võrreldes reumatoidartriidiga), kuid kahjustatud liigeste sagedaste deformatsioonidega (iga viies);
• Saba- ja ristluu põletik ja valu (peamiselt meestel).

Hematopoeetilise süsteemi reaktsioon:

• Luupuse LE rakkude tuvastamine veres on SLE iseloomulik tunnus.
• Need rakud on modifitseeritud valged verelibled, milles leitakse teiste vererakkude tuumad. See nähtus näitab, et immuunsüsteem eksib, tajudes oma rakke võõraste ja ohtlikena, andes valgetele verelibledele signaali nende omastamiseks.
• Aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia (igal teisel patsiendil), mis on tingitud haigusest ja võetud ravimitest.

Südame aktiivsus ja veresoonte süsteem

Paljudel patsientidel on:

• Perikardiit, endokardiit ja müokardiit (ilma selliseid provotseerivaid infektsiooni tunnuseid tuvastamata põletikulised haigused).
• Südameklappide kahjustus edasine areng haigused.
• Ateroskleroosi areng.

SLE nefroloogia:

1. Luupusnefriit (luupusnefriit) on raske neerupõletik, millega kaasneb glomerulite katkemine ja neerufunktsiooni langus (tõenäolisemalt haiguse ägedas vormis).
2. Hematuria (vere rohkus uriinis) või proteinuuria (), mis esineb ilma valulike ilminguteta.

Õigeaegse diagnoosimise ja ravi alustamise korral esineb äge neerupatoloogia ainult ühel patsiendil 20-st.

Neuroloogilised ja vaimsed häired

Ilma läbi viimata tõhus ravi esinemise tõenäosus on suur:

• Entsefalopaatia (ajurakkude kahjustus).
• Krambihoogud.
• Tserebrovaskuliit (aju veresoonte põletik).
• Tundlikkuse vähenemine.
• Visuaalsed hallutsinatsioonid.
• Taju segadus, mõtlemise adekvaatsuse rikkumine.

Neid kõrvalekaldeid psühhoneuroloogilises sfääris on raske parandada.

Hingamissüsteem

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad kopsusüsteemis õhupuuduse kujul, valulikud aistingud rinnus hingamise ajal (sageli koos pleuriidi tekkega).

Haiguse vormid

Haigusel on kolm vormi.

Äge vorm iseloomustatud:

• äkiline algus, kui patsient saab nimetada konkreetset päeva;
• kõrge temperatuur, külmavärinad;
• polüartriit;
• lööve ja "luupuse liblika" ilmumine näole;
• tsüanoos (sinakas nahavärv) ninal ja põskedel.

Kuue kuu jooksul tekivad ägeda serosiidi (perikardi, pleura, kõhukelme seroossete membraanide põletik), kopsupõletiku (kopsupõletik koos alveolaarseinte kahjustusega), neuroloogiliste ja psüühikahäirete, epilepsiaga sarnaste krambihoogude nähud.

Haiguse kulg ägedas vormis on raske. Oodatav eluiga ilma aktiivse ravita ei ole pikem kui aasta või kaks.

Subakuutne vorm algab selliste ilmingutega nagu:

• üldised sümptomid erütematoosluupus;
• väikeste liigeste valu ja turse;
• artriit koos retsidiividega;
• nahakahjustused, nagu diskoidne luupus (naha haavandid, ketendavad, kaetud soomustega);
• fotodermatoosid kaelal, rinnal, otsmikul, huultel, kõrvades.

Alaägeda vormi kulgemise lainetus avaldub üsna selgelt. 2–3 aasta jooksul moodustub täielik kliiniline pilt.

Märgiti:

1. Püsivad paroksüsmaalsed peavalud, suur väsimus.
2. Tõsine südamekahjustus Libman-Sachsi endokardiidi ja ventiilide põletiku kujul - mitraal-, aordi-, trikuspidaal.
3. Müalgia (lihasvalu, isegi puhkeolekus).
4. Lihaste ja skeletilihaste põletik koos nende atroofiaga - müosiit.
5. Raynaud' sündroom (sõrme- või jalaotste naha sinine või valgenemine külma, stressi ajal), mis sageli põhjustab sõrmeotste nekroosi.
6. Lümfadenopaatia on lümfisõlmede patoloogiline suurenemine.
7. Lupus pneumoniit (kopsupõletik SLE korral, areneb atüüpilise kopsupõletiku kujul).
8. Neerupõletik, mis ei muutu nii tõsiseks kui ägedas vormis;
9. Aneemia, leukopeenia (vere valgeliblede arvu tõsine vähenemine), trombotsütopeenia või Wellhoffi sündroom (trombotsüütide arvu järsk langus veres, millega kaasnevad verevalumid, hematoomid nahal, limaskestadel, verejooks ja verejooksu peatamise raskused isegi pärast kerged vigastused).
10. Immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine veres.

Krooniline vorm

Kroonilises vormis esinev erütematoosluupus väljendub pikka aega sagedase polüartriidi, diskoidse luupuse ilmingute, kahjustuste korral. väikesed arterid, Wellhoffi sündroom.

6–9 haigusaasta jooksul muu orgaanilised patoloogiad(nefriit, kopsupõletik).

Diagnoos pannakse paika sümptomite kompleksi (liigese- ja lihasvalu, palavik), süsteemse erütematoosluupuse sündroomide – Raynaud’ ja Wellhofi ning uurimistulemuste põhjal.

Usaldusväärse diagnoosi tegemiseks võetakse arvesse teatud kriteeriume, mis on ilmnenud patsiendi haiguse ajal.

Need sisaldavad:

• Luupus "liblikas".
• valgustundlikkus - suurenenud tundlikkus päikesevalgusele avatud nahapiirkonnad.
• Diskoidluupus on mündi suurune paistes ketendav lööve, mis jätab armid.
• Haavandid limaskestadel.
• Artriit koos valu ja liigeste tursega (sageli sümmeetriline).
• Serosiit ehk südant, kopse, kõhukelme ümbritsevate membraanide põletik, mis põhjustab hingamisraskusi ja valu kehaasendi muutmisel.
• Neerupõletik areneb peaaegu kõigil kerge või raske SLE-ga patsientidel. Algul tuvastatakse see ainult uriinianalüüsidega, tuvastades selles verd ja valku ning silmade, säärte ja labajala turse.
• Neuroloogilised ilmingud, mis väljenduvad depressiivsetes seisundites, ägedad rünnakud peavalud, mäluhäired, keskendumisvõime, psühhoos (raske vaimne patoloogia koos halvenenud käitumise ja tajumisega).
• Patoloogilised muutused vererakkudes: hapnikku kandvate punaste vereliblede hävimine (põhjustab aneemiat), leukotsüütide arvu vähenemine (leukopeenia), trombotsüütide arv koos ninaverejooksuga, kuseteede, aju, seedeelundid ja emakas.
• Immunoloogilised häired: autoantikehade moodustumine (antikehad natiivse DNA vastu), mis viitab SLE tekkele. Nende arvu suurenemine näitab haiguse aktiivset arengut.
• SM-antikehade ilmumine, mis tuvastatakse ainult süsteemse erütematoosluupuse korral. See kinnitab diagnoosi.
• Peaaegu igal patsiendil leidub ka veres sisalduvaid fosfolipiidseid antikehi (ANA), mis on suunatud raku tuumade vastu.
• Komplemendi tase veres (valgud, mis hävitavad baktereid ja vastutavad keha põletikuliste ja immuunreaktsioonide reguleerimise eest). Madal tase näitab haiguse progresseerumist,

Laboratoorsed uuringud ja testid on vajalikud:

• diagnoosi täpsustamine;
• haigusprotsessis osalevate elundite tuvastamine;
• kontrollida SLE progresseerumist ja raskust;
• ravimteraapia efektiivsuse määramine.

On palju teste, mis näitavad luupuse mõju erinevatele organitele:

• kopsude ja südame röntgenülesvõtete tegemine;
• elektrokardiogramm, südame ehhokardiograafia;
• kopsude hingamisfunktsiooni määramine;
• aju uurimiseks - elektroentsefalograafia EEG, MRI.

Kompleksse ravi peamised eesmärgid:

• põletiku leevendamine ja immuunpatoloogia reguleerimine;
• ägenemiste ja tüsistuste ennetamine;
• immunosupressantide, hormonaalsete ja kasvajavastaste ravimite võtmisest põhjustatud tüsistuste ravi;
• üksikute sündroomide aktiivne ravi;
• vere puhastamine antikehadest ja toksiinidest.

Põhimeetodid:

Pulssteraapia, mis hõlmab:

• kortikosteroidid, mis on ette nähtud esialgsed etapid haigused. Dispanseris jälgitakse kõiki patsiente, et SLE ägenemise esimeste ilmingute korral saaks õigeaegselt alustada hormoonide kasutamist.
• kasutamine suuremad annused tsütostaatikumid (ravimid, mis pärsivad vähirakkude kasvu ja arengut), mis võimaldab teil kiiresti vabaneda haiguse tõsistest sümptomitest. Kursus on lühike.

Hemosorptsiooni meetod - toksiinide eemaldamine verest, patoloogilised rakud immuunkompleksid ja vererakud, vereloome reguleerimine spetsiaalse aparaadi abil, mille kaudu veri juhitakse läbi absorbendiga filtri.

• Kui steroide ei ole võimalik kasutada, on ette nähtud ravimid, mis pärsivad kesknärvisüsteemi teatud patoloogilisi ilminguid.
• Immunosupressandid (ravimid, mis pärsivad ebanormaalseid immuunvastuseid).
• Ravimid, mis blokeerivad ensüümide toimet, mis provotseerivad põletikulisi protsesse ja aitavad leevendada sümptomeid.
• Mittesteroidsed ravimid põletikuliste protsesside vastu.
• Luupusest põhjustatud haiguste kohustuslik ravi - nefriit, artriit, kopsupatoloogiad. Eriti oluline on jälgida neerude seisundit, kuna luupusnefriit on kõige suurem levinud põhjus SLE-ga patsientide surm.
• Kõiki ravimeid ja meetodeid kasutatakse rangete meditsiiniliste näidustuste kohaselt, järgides annustamisskeemi ja ettevaatusabinõusid.
• Remissiooniperioodidel vähendatakse steroidide annuseid säilitusraviks.

SLE tüsistused

Peamised SLE põhjustatud tüsistused:

1. Neerude patoloogiad(nefriit, nefroos) tekivad 25%-l SLE-ga patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu ja vere olemasolu uriinis. Neerude normaalne töövõimetus on äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab tugevate SLE-ravimite kasutamist, dialüüsi ja neerusiirdamist.

2. Südamehaigused:

• perikardiit - südamekoti põletik;
• südant varustavate koronaararterite kõvenemine trombootiliste trombide kuhjumise tõttu (ateroskleroos);
• endokardiit (kahjustatud südameklappide infektsioon), mis on tingitud südameklappide kõvenemisest, verehüüvete kuhjumisest. Sageli tehakse klapi siirdamist;
• müokardiit (südamelihase põletik), mis põhjustab raskeid arütmiaid, südamelihase haigusi.

3. Kopsuhaigused (30%), pleuriit, rinnalihaste, liigeste, sidemete põletikud. Ägeda tuberkuloosse luupuse (kopsukoe põletik) tekkimine. Kopsuemboolia - arterite ummistus embooliaga ( verehüübed) tõttu suurenenud viskoossus veri.

4. Verehaigused, mis on eluohtlikud.

• punaste vereliblede (varustavad rakke hapnikuga), leukotsüütide (supresseerivad infektsioone ja põletikke), trombotsüütide (sooduvad vere hüübimist) arvu vähenemine;
• hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede või trombotsüütide puudumisest;
• patoloogilised muutused hematopoeetilised elundid.

Kuigi luupusega rasedus eeldab suurt ägenemiste tõenäosust, kulgeb enamiku naiste rasedus- ja sünnitusperiood hästi.

Kuid kui võrrelda 15% raseduse katkemistega tervetel lapseootel emadel, siis SLE-ga rasedatel patsientidel suureneb see arv 25% -ni.

On väga oluline, et kuus kuud enne rasestumist ei oleks luupuse tunnuseid. Ja selle 6 kuu jooksul kõik ravimid, mis võivad põhjustada annustamisvorm luupus

Raseduse ajal on ravi valik oluline. Mõned SLE raviks kasutatavad ravimid katkestatakse, et mitte põhjustada raseduse katkemist ega kahjustada loodet.

SLE sümptomid raseduse ajal:

• kerge või mõõduka raskusega ägenemised;
• Kortikosteroidide kasutamisel on kõrge vererõhu tõusu, diabeedi ja neerutüsistuste oht.

Iga neljas luupuse rasedustest laps sünnib enneaegselt, kuid neil ei ole mingeid defekte. Edaspidi ei esine lastel ka vaimset ega füüsilist alaarengut.

Väga harva ilmnevad lastel, kelle veres on spetsiaalsed antikehad, sündinud luupuse tunnused lööbe või punaste vereliblede arvu vähenemise näol. Kuid need sümptomid on mööduvad ja enamik lapsi ei vaja üldse ravi.

Planeerimata – haiguse ägenemise ajal – tekkinud rasedus avaldab negatiivset mõju lootele ja emale, intensiivistades kõiki SLE ilminguid ja tekitades raskusi rasedusega.

Kõige turvalisem rasestumisvastane meetod on diafragma, rasestumisvastaste geelidega korkide ja emakaseadmete kasutamine. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine ei ole soovitatav, ravimite kasutamine koos kõrge sisaldusöstrogeenid.

2. Süsteemne erütematoosluupus (üldine vorm).
3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.
4. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Erütematoosluupuse nahavormi iseloomustab valdav naha ja limaskestade kahjustus. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral on kahjustatud paljud siseorganid, mille tulemuseks on see vorm on raskem kui nahal. Vastsündinute erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid selle haiguse all raseduse ajal. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupus ise, kuna see on sümptomite kogum, mis sarnaneb luupuse sümptomitega, kuid on põhjustatud teatud ravimite võtmisest. Iseloomulik tunnus ravimist põhjustatud luupuse sündroom on see, et see möödub täielikult pärast seda provotseeriva ravimi kasutamise katkestamist.

Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha-, süsteemsed ja vastsündinute vormid. A ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse vahelise seose kohta on erinevaid seisukohti. Niisiis usuvad mõned teadlased, et tegemist on erinevate haigustega, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha- ja süsteemne luupus Need on sama patoloogia etapid.

Vaatame üksikasjalikumalt erütematoosluupuse vorme.

Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).

Diskoidne erütematoosluupus

See on haiguse piiratud nahavorm, mis mõjutab valdavalt näonahka, kaela, peanahka, kõrvu ja mõnikord ka keha ülaosa, jalgu ja õlgu. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huulte nahka ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust osalemine patoloogiline protsess liigesed koos luupusartriidi tekkega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.

Artriit diskoidse erütematoosluupuse korral kulgeb normaalselt, sama mis süsteemse protsessi puhul. See tähendab, et kahjustatud on sümmeetrilised väikesed liigesed, peamiselt kätes. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sunniviisilise painutatud asendi, mis annab käele kõvera välimuse. Valu on aga migreeruv ehk tekib ja kaob episoodiliselt, samuti on liigese deformatsiooniga käe sundasend ebastabiilne ja möödub pärast põletiku raskuse vähenemist. Liigeste kahjustuse aste ei edene, iga valu- ja põletikuepisoodiga tekib sama düsfunktsioon, mis eelmisel korral. Artriit diskoidse nahaluupuse korral ei mängi suurt rolli, sest kahjustuste põhikoormus langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusartriiti üksikasjalikult, kuna täielik teave selle kohta on esitatud jaotises "Luupuse sümptomid" alajaotises "Luupuse sümptomid liiges-lihassüsteemist".

Peamine organ, mis kogeb diskoidse luupuse põletikulise protsessi täielikku raskust, on nahk. Seetõttu käsitleme üksikasjalikumalt diskoidse luupuse naha ilminguid.

Nahakahjustused diskoidse luupuse korral areneb järk-järgult. Kõigepealt ilmub näole “liblikas”, seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka säärte tagaküljel, õlgadel või käsivartel.

Diskoidluupusega nahalöövete iseloomulik tunnus on nende selge etapiline kulg. Niisiis, esimesel (erütematoossel) etapil lööbe elemendid näevad välja nagu lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja selgelt nähtav ämblikveen keskel. Aja jooksul suurenevad sellised lööbe elemendid, sulanduvad üksteisega, moodustades näole suure “liblika”kujulise kahjustuse ja kehal mitmesugused kujundid. Lööbe piirkonnas võivad ilmneda põletus- ja kipitustunne. Kui lööbed paiknevad suu limaskestal, siis need valutavad ja sügelevad ning need sümptomid intensiivistuvad söömise ajal.

Teises etapis (hüperkeratootiline) lööbe piirkonnad muutuvad tihedamaks, neile tekivad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalgete soomustega. Kui soomused eemaldatakse, paljastatakse nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe tihendatud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane serv.

Kolmandas etapis (atroofiline) naastude kuded surevad, mille tagajärjel lööve omandab kõrgendatud servadega taldriku ja rippuva keskosa välimuse. Selles etapis on iga kahjustus keskel kujutatud atroofiliste armidega, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja piki kolde serva on punane ääris. Lisaks on luupuse kahjustustes nähtavad laienenud veresooned või ämblikveenid. Järk-järgult laieneb atroofia fookus ja jõuab punase piirini ning selle tulemusena asendub kogu luupuse lööbe piirkond armkoega.

Pärast seda, kui kogu luupuse kahjustus on kaetud armkoega, kukuvad juuksed peas nende lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestadele erosioonid ja haavandid.

Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt tekivad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tulemusena on nahal lööbed, mis on erinevas arengujärgus. Nina ja kõrvade lööbe piirkonda ilmuvad "mustad täpid" ja poorid laienevad.

Suhteliselt harva lokaliseeritakse diskoidse luupuse korral lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samad etapid kui need, mis paiknevad nahal.

Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mistõttu on inimese elu ja tervise jaoks soodne prognoos.

Subakuutne naha erütematoosluupus

See on levinud (laialt levinud) luupuse vorm, mille puhul lööve paikneb kogu nahas. Kõigis muudes aspektides ilmneb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidse (piiratud) vormi puhul.

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende ebaõnnestumise tekkega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis väljendub erinevate siseorganite sündroomides, mida kirjeldatakse allpool jaotises "Sümptomid".

Vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupus oma kulgu ja kliiniliste ilmingute poolest vastab täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emad kannatasid raseduse ajal süsteemse erütematoosluupuse või mõne muu immunoloogilise patoloogia all. See aga ei tähenda, et luupusega naisel on tingimata haige laps. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised ja sünnitavad terveid lapsi.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Võttes mõned ravimid(näiteks hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jne) põhjustavad kõrvaltoimetena mitmesuguseid sümptomeid (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis on sarnased süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Kliinilise pildi sarnasuse tõttu nimetatakse neid kõrvaltoimeid ravimist põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut vallandanud ravimi kasutamise lõpetamist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Seega ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud elundi puhul vastavad kliinilised sümptomid. Ja sellest ajast peale erinevad inimesed võib olla seotud patoloogilise protsessiga erinev number elundid, siis erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid.

Reeglina ei alga luupus ägedalt., inimesele teeb muret ebamõistlik pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punetavad lööbed nahal, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma sümptomitelt sarnaneb reumaatilisele, kuid mitte. Harvematel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, koos temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ja liigeste turse ilmnemisega, "liblika" moodustumisega näole, samuti polüserosiidi või nefriidi tekkega. Peale selle võib pärast esimese manifestatsiooni mis tahes varianti erütematoosluupus tekkida kahel viisil. Esimest võimalust täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5–10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist tekib inimesel ainult ühe organsüsteemi kahjustus, mille tagajärjel tekib luupus. üksik sündroom, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, epileptoiditaoline sündroom jne. Kuid 5–10 aasta pärast kahjustuvad mitmed elundid ja süsteemne erütematoosluupus muutub polüsündroomseks, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Luupuse kulgu teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab polüsündroomia areng, millel on erksad kliinilised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest ilmingut.

Polüsündroomne tähendab, et erütematoosluupusega on palju ja väga erinevaid kliinilised ilmingud põhjustatud erinevate organite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. Kuid Mis tahes tüüpi erütematoosluupus avaldub järgmiste üldiste sümptomitega:

• Liigeste (eriti suurte) valu ja turse;
• Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, turjal);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sissehingamisel või väljahingamisel;
• Juuste väljalangemine;
• Varvaste ja käte naha terav ja tugev kahvatus või sinine värvuse muutus külma või kui stressirohke olukord(Raynaud' sündroom);
• Jalade ja silmade ümbruse turse;
• Laienemine ja valu lümfisõlmed;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
• Peavalud ja peapööritus;
• Krambid;
• Depressioon.

Need üldised sümptomid esinevad reeglina erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupuse all kannatavatel inimestel. See tähendab, et kõigil luupuse all kannatavatel inimestel on vähemalt neli ülaltoodud üldistest sümptomitest. Erinevate organite üldised peamised sümptomid erütematoosluupuse korral on skemaatiliselt näidatud joonisel 1.

1. pilt– Erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikaline triaad on artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsu pleura põletik (pleuriit), perikardi põletik. südamepõletik (perikardiit) ja dermatiit.

Erütematoosluupuse korral kliinilised sümptomid ei ilmne korraga, nende järkjärguline areng on tüüpiline. See tähendab, et kõigepealt ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel ühinevad nendega teised ja kliiniliste tunnuste koguarv suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et kui pikem inimene põeb süsteemset erütematoosluupust – seda rohkem on tal kliinilisi sümptomeid.

Need erütematoosluupuse üldsümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kogu kliiniliste ilmingute spektrit, mis tekivad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allolevates alajaotistes üksikasjalikult kõiki süsteemse erütematoosluupusega kaasnevaid kliinilisi ilminguid, rühmitades sümptomid vastavalt organsüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad sümptomid esineda erinevatest organitest väga erinevates kombinatsioonides, mistõttu ei ole kaks erütematoosluupuse varianti identsed. Lisaks võivad sümptomid esineda ainult kahest või kolmest organsüsteemist või kõigist süsteemidest.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)

Muutused naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimine nahal on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mida esineb 85–90% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Seega on neid praegu ligikaudu 28 erinevaid valikuid muutused nahas erütematoosluupusega. Vaatleme erütematoosluupuse kõige tüüpilisemat naha sümptomid.

Kõige spetsiifilisem luupuse nahasümptom on punaste laikude esinemine ja paigutus põskedel, tiibadel ja ninasillal nii, et moodustub liblika tiibadele sarnane kuju (vt joonis 2). Laigude selle konkreetse asukoha tõttu nimetatakse seda sümptomit tavaliselt lihtsalt "liblikas".

Joonis 2– liblikakujulised lööbed näol.

Süsteemse erütematoosluupuse "liblikas" on nelja sorti:

• Vaskuliitiline "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see intensiivistub, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või põnevuse käes, ja vastupidi, väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
• "Butterfly" tüüpi tsentrifugaal erüteem (Biette erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste, paistes laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templite piirkonnas ja piki habeme kujuteldavat kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei kao ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
• "Liblikas" Kaposi on kogumik erkroosadest, tihedatest ja paistes laigudest, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle “liblika” kuju iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad paistes ja punasel näonahal (vt joonis 5).
• Disoid tüüpi elementidest valmistatud "Liblikas". on kogumik erepunaseid, paistes, põletikulisi, ketendavaid laike põskedel ja ninal. Selle “liblika” kujuga laigud on algul lihtsalt punased, seejärel muutuvad paistetuks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja sureb. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 3– Vaskuliitne “liblikas”.

Joonis 4- "Liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Joonis 5- Kaposi “Liblikas”.

Joonis 6– “Liblikas” diskoidsete elementidega.

Lisaks näo liblikale võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvanibulatel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärisel, torsos (kõige sagedamini dekoltee piirkonnas), jalgadel ja käed, samuti küünarnuki-, pahkluu- ja põlveliigeste kohal. Nahalööbed näevad välja nagu erineva kuju ja suurusega punased laigud, villid või sõlmekesed, millel on selge piir terve nahk paiknevad eraldi või ühinevad üksteisega. Laigud, villid ja sõlmed on paistes, väga erksavärvilised, veidi nahapinnast kõrgemal väljaulatuvad. Harvadel juhtudel võivad süsteemse luupusega seotud nahalööbed ilmneda sõlmede, suurte täppide (villide), punaste täppide või haavanditega võrgustikuna.

Pikaajalise erütematoosluupuse korral võivad nahalööbed muutuda tihedaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed muutuvad tihedamaks ning hakkavad kooruma ja lõhenema, siis peale põletiku peatumist tekivad nende kohale naha atroofia tõttu armid.

Samuti nahakahjustus erütematoosluupuse korral võib tekkida luupuskeiliitina, mille puhul huuled muutuvad erkpunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallide soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast tekivad huulte punasel äärisel kahjustuskohas atroofiakolded.

Lõpuks on veel üks erütematoosluupuse iseloomulik nahasümptom kapillaarid, mis on punased, paistes laigud, millel on ämblikveenid ja armid, mis paiknevad sõrmeotste, peopesade ja taldade piirkonnas (vt joonis 6).

Joonis 7– Sõrmeotste ja peopesade kapillariit erütematoosluupusega.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele (liblikas näol, nahalööbed, luupuskeiliit, kapillariit) väljenduvad erütematoosluupusega nahakahjustused juuste väljalangemises, küünte rabeduses ja deformatsioonis, haavandite ja lamatiste tekkes naha pinnal. .

Erütematoosluupuse nahasündroom hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Limaskestade kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes vormides:

• Aftoosne stomatiit;
• Suu limaskesta enanteem (hemorraagiate ja erosioonidega limaskestapiirkonnad);
• suuõõne kandidoos;
• Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.

"Kuiva sündroom" erütematoosluupust iseloomustab naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja igas koguses. Mõnel luupusega inimestel areneb välja näiteks ainult “liblikas”, teistel tekivad mitmed haiguse nahailmingud (näiteks “liblikas” + luupusheiliit) ja teistel on naha sündroomi ilmingute spekter - nii “ liblikas” ja kapillariit , ja nahalööbed ja luupusheiliit jne.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid luudes, lihastes ja liigestes (luupus artriit)

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% seda haigust põdevatel inimestel. Lihasliigese sündroom luupuse korral võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

• Pikaajaline valu ühes või mitmes tugeva intensiivsusega liigeses.
• Sümmeetriline polüartriit interfalangeaalsed liigesed sõrmed, metakarpofalangeaal-, randme- ja põlveliigesed.
• Kahjustatud liigeste hommikune jäikus (hommikul kohe pärast ärkamist on liigeste liigutamine raske ja valulik, kuid mõne aja pärast, pärast “soojenemist”, hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima).
• Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletikust (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid on haruldased, esinevad mitte rohkem kui 1,5–3% juhtudest.
• Käte reumatoidne välimus (paistes liigesed painutatud, mittesirutavate sõrmedega).
• Reieluu, õlavarreluu ja teiste luude pea aseptiline nekroos.
• Lihaste nõrkus.
• Polümüosiit.

Nagu nahk, võib erütematoosluupuse liiges-lihassündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupust põdeval inimesel võib olla ainult luupuse artriit, teisel võib olla artriit + polümüosiit ja teisel võib olla kogu spekter. kliinilised vormid liiges-lihassündroom (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne).

Enamasti esineb erütematoosluupuse liiges-lihassündroom aga artriidi ja sellega kaasneva müosiidi vormis koos intensiivse lihasvaluga. Vaatame luupuse artriiti lähemalt.

Erütematoosluupusest põhjustatud artriit (luupus artriit)

Põletikuline protsess hõlmab kõige sagedamini käte, randmete ja pahkluude väikseid liigeseid. Suurte liigeste (põlved, küünarnukid, puusad jne) artriit areneb harva erütematoosluupusega. Reeglina täheldatakse sümmeetriliste liigeste samaaegset kahjustust. See tähendab, et luupuse artriit mõjutab samaaegselt nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigeseid. Teisisõnu, inimesel on tavaliselt samad vasaku ja parema jäseme liigesed.

Artriit põhjustab kahjustatud liigestes valu, turset ja hommikust jäikust. Valu on enamasti rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmneb teatud aja jooksul uuesti. Mõjutatud liigeste turse püsib pidevalt. Hommikune jäikus tähendab, et kohe pärast ärkamist on liigestes liikumine raskendatud, kuid pärast inimese “laialiminekut” hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima. Lisaks kaasneb erütematoosluupusega artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihaste põletik) ja tenosünoviit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.

Põletikulise protsessi tõttu võib luupuse artriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise häireid. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktuurid, mis tulenevad tugevast valust ja põletikust liigest ümbritsevates sidemetes ja lihastes. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis, kuid põletiku tõttu see fikseeritakse ja pikendust ei teki. Kontraktuurid, mis deformeerivad liigeseid, annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku kõvera välimuse.

Luupusartriidi iseloomulik tunnus on aga see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigesepindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, on piisava raviga kõrvaldatavad.

Püsivad ja pöördumatud liigeste deformatsioonid luupusartriidi korral on väga haruldased. Aga kui need arenevad, siis välimuselt meenutavad need reumatoidartriidi puhul nähtut, näiteks “luigekael”, sõrmede fusiformne deformatsioon jne.

Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihas-liigese sündroom avalduda luupeade, kõige sagedamini reieluu aseptilise nekroosina. Luupeade nekroos esineb ligikaudu 25%-l kõigist luupusehaigetest, meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi moodustumine on tingitud veresoonte kahjustusest, mis kulgevad luu sees ja varustavad selle rakke hapniku ja toitainetega. Nekroosile on iseloomulik, et koe normaalse struktuuri taastamine viibib, mille tagajärjel tekib kahjustatud luu hõlmavas liigeses deformeeriv artroos.

Erütematoosluupus ja reumatoidartriit

Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupuse artriit, mis oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on raskusi nende eristamisel. Reumatoidartriit ja luupusartriit on aga täiesti erinevad haigused, millel on erinev kulg, prognoos ja lähenemisviisid ravile. Praktikas on vaja eristada reumatoidartriiti ja luupusartriiti, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis mõjutab ainult liigeseid ja teine ​​on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille puhul ei kahjustata mitte ainult liigesed, vaid ka liigesed. ka teistele organitele. Liigesehaigust põdeva inimese jaoks on oluline eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi.

Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:

• Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit tekib ja kaob), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja selle seisund aja jooksul halveneb);
• Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult aktiivse artriidi perioodil ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooniperioodil ja väga intensiivne;
• Erütematoosluupusele on iseloomulikud mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja taastab seejärel oma normaalse struktuuri remissiooni ajal) ja need puuduvad reumatoidartriidi korral;
• Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ja need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
• Liigeste düsfunktsioon erütematoosluupuse korral on ebaoluline ja reumatoidartriidi korral on see väljendunud;
• Luu erosioonid puuduvad erütematoosluupuse korral, kuid esinevad reumatoidartriidi korral;
• Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata alati ja ainult 5–25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
• Positiivne LE test erütematoosluupuse suhtes esineb 85% ja reumatoidartriidi puhul vaid 5–15%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kopsudest

Erütematoosluupuse kopsusündroom on süsteemse vaskuliidi (veresoonte põletiku) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise ajal teiste organite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20–30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja liigeste-lihaste sündroomiga ega arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.

Erütematoosluupuse kopsusündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Lupus pneumoniit (kopsuvaskuliit)– on kopsupõletik, millega kaasneb kõrge kehatemperatuur, õhupuudus, vaikne niiske röga ja kuiv köha, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsualveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Röntgenikiirgus luupuse pneumoniidiga paljastab kettakujulise atelektaasi (laienemine), infiltraatide varjud ja suurenenud kopsumustri;
• Kopsu sündroom hüpertensioon (suurenenud rõhk süsteemis kopsuveen) – väljendub tugevas õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei esine kopsude röntgenpildil muutusi;
• Pleuriit(kopsu pleura membraani põletik) - väljendub tugeva valu rinnus, tugevas õhupuuduses ja vedeliku kogunemises kopsudesse;
• Hemorraagiad kopsudes;
• Diafragma fibroos;
• Kopsu düstroofia;
• Polüserosiit– on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme rändav põletik. See tähendab, et inimene kogeb vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletikku. Need serosiidid avalduvad valuna kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrdumises. Kuid kliiniliste sümptomite vähese raskusastme tõttu jätavad arstid ja patsiendid ise sageli tähelepanuta polüseroosiidi, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi retsidiiv põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnde, mis on peal selgelt nähtavad röntgenikiirgus. Liimihaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid neerudest

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mis nn. luupusnefriit või luupusnefriit. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljude inimeste jaoks on luupusnefriit üks esialgsed ilmingud luupus koos artriidi ja dermatiidiga (liblikas).

Luupusnefriit võib esineda erineval viisil, mille tulemuseks on sellest sündroomist iseloomulik lai valik neeru sümptomid. Kõige sagedamini on luupusefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuuria (veri uriinis), millega ei kaasne valu. Harvemini on proteinuuria ja hematuuria kombineeritud kipsi (hüaliin- ja erütrotsüütide) ilmnemisega uriinis, samuti mitmesugused häired urineerimine, näiteks eritunud uriini mahu vähenemine, valu urineerimisel jne. Harvadel juhtudel omandab luupusnefriit kiire kulgemise koos glomerulite kiire kahjustusega ja neerupuudulikkuse tekkega.

Vastavalt klassifikatsioonile M.M. Ivanova, luupusnefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Kiiresti progresseeruv luupusnefriit – avaldub raske nefrootilise sündroomi (turse, valk uriinis, veritsushäired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkuse kiire areng;
• Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
• Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (väljendub valguga uriinis rohkem kui 0,5 g päevas, väheses koguses verd uriinis ja leukotsüütides uriinis);
• Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).

Luupusnefriidi kahjustuse olemus on erinev, mille tulemusena tuvastab Maailma Terviseorganisatsioon süsteemsele erütematoosluupusele iseloomulikke 6 klassi morfoloogilisi muutusi neerude struktuuris:

• I klass- neerud sisaldavad normaalseid muutumatuid glomeruleid.
• II klass- neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
• III klass– vähem kui pooltes glomerulites esineb neutrofiilide infiltratsioon ning mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), veresoonte luumenuse ahenemine. Kui glomerulites esinevad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
• IV klass– muutused neerude struktuuris on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
• V klass- neerudes tuvastatakse glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalrakkude arvu suurenemine, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
• VI klass– neerudes avastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.

Praktikas tuvastatakse reeglina luupusnefriidi diagnoosimisel neerudes IV klassi morfoloogilised muutused.

Kesknärvisüsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osades (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagiate ja infarktide tõttu, mis on tingitud veresoonte seina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest.

Algstaadiumis avaldub närvisüsteemi kahjustus asthenovegetatiivse sündroomina koos sagedaste peavalude, pearingluse, krampide, mälu-, tähelepanu- ja mõtlemishäiretega. Kuid erütematoosluupusega närvisüsteemi kahjustus progresseerub, kui see avaldub, pidevalt, mille tagajärjel ilmnevad aja jooksul üha sügavamad ja raskemad neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu piki närvitüvesid, reflekside raskusaste. , tundlikkuse halvenemine ja halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliirne oneiroid), müeliit. Lisaks võivad erütematoosluupuse vaskuliidi tõttu tekkida rasked insuldid ja halvad tulemused.

Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste organite kaasatuse astmest patoloogilises protsessis ja peegeldab haiguse kõrget aktiivsust.

Närvisüsteemist tulenevad erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga mitmekesised, olenevalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa on kahjustatud. Praegu tuvastavad arstid järgmist: võimalikud vormid Närvisüsteemi kahjustuse kliinilised ilmingud erütematoosluupuse korral:

• Migreeni tüüpi peavalud, mida ei leevenda mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
• Mööduvad isheemilised atakid;
• Tserebrovaskulaarne õnnetus;
• Krambihood;
• korea;
• Tserebraalne ataksia (liigutuste koordineerimise häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
• Neuriit kraniaalsed närvid(nägemis-, haistmis-, kuulmis- jne);
• Neuriit silmanärv nägemise halvenemise või täieliku kaotusega;
• põikmüeliit;
• Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
• Tundlikkuse halvenemine - paresteesia ("torkimise tunne", tuimus, kipitus);
• Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises halvenemises;
• Psühhomotoorne agitatsioon;
• entsefaliit, meningoentsefaliit;
• Püsiv unetus koos lühikeste uneperioodidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
• Afektiivsed häired:
  • Ärev depressioon koos hukkamõistva sisu häälhallutsinatsioonide, fragmentaarsete ideede ja ebastabiilsete, süstematiseerimata luuludega;
  • Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadmatus haiguse tõsidusest;
• Delirious-oneiriline teadvuse hägustumine (väljendub unenägude vaheldumisel fantastilistel teemadel koos värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Sageli seostavad inimesed end hallutsinatsioonistseenide vaatlejate või vägivallaohvritega. Psühhomotoorne agitatsioon on segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus, lihaspinge ja pikaajaline nutt );
• Teadvuse meeletu hägustumine (väljendub hirmutundest, aga ka erksatest õudusunenägudest uinumisperioodil ning ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku hetkedel);
• Insuldid.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktist ja maksast

Erütematoosluupus põhjustab elundite veresoonte kahjustusi seedetrakt ja kõhukelme, mille tagajärjel areneb düspeptiline sündroom (toidu seedimise häired), valu sündroom, anoreksia, kõhuorganite põletik ning mao, soolte ja söögitoru limaskestade erosioonilised ja haavandilised kahjustused.

Seedetrakti ja maksa kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
• Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isu puudumise, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja väljaheite häired (kõhulahtisus);
• Anoreksia, mis tekib pärast söömist ilmnevate ebameeldivate düspeptiliste sümptomite tagajärjel;
• Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
• Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
• Kõhuvalu sündroom (kõhuvalu), mille põhjuseks võib olla vaskuliit suured laevad kõhuõõne (põrn, mesenteriaalarterid jne) ja soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa (hepatiit), põrna (spleniit) või kõhukelme (peritoniit) põletik. Valu on tavaliselt lokaliseeritud naba piirkonnas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
• Suurenenud kõhu lümfisõlmed;
• Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
• Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALT aktiivsuse suurenemises veres;
• Kõhu veresoonte vaskuliit koos seedetrakti verejooksuga;
• astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
• Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab pilti. äge kõht".

Seedetrakti ja kõhuorganite luupuse mitmesuguseid ilminguid põhjustavad vaskulaarne vaskuliit, serosiit, peritoniit ja limaskestade haavandid.

Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupusega kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, aga ka südamelihas ning lisaks arenevad välja väikeste veresoonte põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatest inimestest.

Erütematoosluupuse südame ja veresoonte kahjustused võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Perikardiit– on südamepauna (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel tekib valu rinnus, õhupuudus, summutatud südamehääled ja ta võtab sunnitud. istumisasend(inimene ei saa pikali olla, tal on kergem istuda, seega magab isegi kõrgel padjal). Mõnel juhul võite kuulda perikardi hõõrdumist, mis tekib efusiooni korral rindkere õõnsus. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge langust ja ST-segmendi nihet.
• Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis väga sageli kaasneb perikardiidiga. Isoleeritud müokardiit erütematoosluupuse korral on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus ja teda häirib valu rinnus.
• Endokardiit on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub ebatüüpilise verrukoosse Libman-Sachsi endokardiidina. Luupusendokardiidi korral osalevad mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid põletikulises protsessis koos nende puudulikkuse tekkega. Kõige sagedamini esineb mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
• Flebiit ja tromboflebiit - on veresoonte seinte põletik koos verehüüvete moodustumisega neis ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid pulmonaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpertensioon, endokardiit, müokardiinfarkt, korea, müeliit, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboos koos nekroosikollete tekkega erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite (maks, põrn, neerupealised, neerud) infarktid ) ja tserebrovaskulaarsed õnnetused. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroom, areneb erütematoosluupusega.
• Koronarit(südameveresoonte põletik) ja koronaarsete veresoonte ateroskleroos.
• Südame isheemiatõbi ja insult.
• Raynaud' sündroom- on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või siniseks muutumises vastusena külmale või stressile.
• Naha marmormuster ( livedo reticularis) mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu.
• Sõrmeotste nekroos(sinised sõrmeotsad).
• Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupuse kulg

Süsteemne erütematoosluupus esineb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Veelgi enam, ägenemise ajal tekivad inimesel sümptomid erinevatest kahjustatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse määr ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem polnud.

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite raskusastmest, haiguse progresseerumise kiirusest, kahjustatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest neis eristatakse erütematoosluupuse kulgu kolme varianti (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm kraadi. patoloogilise protsessi aktiivsus (I, II, III). Vaatleme üksikasjalikumalt erütematoosluupuse kulgemise ja aktiivsuse astme variante.

Erütematoosluupuse kulgemise variandid:

• Äge kulg– erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb korraga mitme liigese artriit koos terava valu ja nahalööbega, sealhulgas "liblikas". Seejärel lisanduvad mõne kuu jooksul (3–6) artriit, dermatiit ja palavik polüseroosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumine. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb. Tappev. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
• Subakuutne kulg– erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt tekivad valud liigestes, seejärel kaasneb artriidiga nahasündroom (liblikas näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Kaua aega Vigastused ja kliinilised sümptomid on ainult 1–3 elundil. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega saab kahjustatud organ, mis varem ei olnud kahjustatud. Subakuutsele luupusele on iseloomulikud pikaajalised remissioonid – kuni kuus kuud. Haiguse alaäge kulg on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
• Krooniline kulg– erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu ajal pikkadeks aastateks inimesel on ainult 1–3 elundi kahjustus ja sellest tulenevalt kliinilised sümptomid ainult tema poolt. Aastate pärast (10–15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja vastavate kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Sõltuvalt elundite patoloogilises protsessis osalemise kiirusest on erütematoossel luupusel kolm aktiivsusastet:

• I aktiivsusaste– patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb üliaeglaselt (ebaõnnestumiseni kulub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning kahjustamata elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
• II aktiivsusaste– patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (ebaõnnestumiseni kulub kuni 5–10 aastat), põletikulise protsessi mõjutamata elundite kaasamine toimub ainult ägenemistega (keskmiselt kord 4–6 kuud). Patoloogilise protsessi teine ​​aktiivsusaste on iseloomulik alla äge kulg erütematoosluupus.
• III aktiivsusaste– patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundikahjustused ja põletik levivad väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.

Allolev tabel näitab erütematoosluupuse patoloogilise protsessi igale kolmele aktiivsusastmele iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusastet.

Sümptomid ja laboratoorsed väärtused	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi esimesel aktiivsusastmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi kolmandal aktiivsusastmel
Kehatemperatuur	Tavaline	Subfebriil (kuni 38,0 o C)	Kõrge (üle 38,0 o C)
Kehamass	Tavaline	Mõõdukas kaalulangus	Väljendunud kaalulangus
Kudede toitumine	Tavaline	Mõõdukas trofismi häire	Tõsine troofiline häire
Nahakahjustus	Diskoidsed kahjustused	Eksudatiivne erüteem (mitmekordne nahalööve)	"Liblikas" näol ja lööbed kehal
Polüartriit	Liigesevalu, ajutised liigeste deformatsioonid	Alaäge	Vürtsikas
Perikardiit	Liim	Kuiv	Vypotnoy
Müokardiit	Müokardi düstroofia	Fookuskaugus	Hajus
Endokardiit	Mitraalklapi puudulikkus	Ühe ventiili puudulikkus	Kõigi südameklappide (mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklappide) kahjustus ja puudulikkus
Pleuriit	Liim	Kuiv	Vypotnoy
Pneumoniit	Pneumofibroos	Krooniline (vaheleht)	Vürtsikas
Nefriit	Krooniline glomerulonefriit	Nefrootiline (turse, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom(valgud, veri ja leukotsüüdid uriinis)	Nefrootiline sündroom (turse, hüpertensioon, valk uriinis)
KNS kahjustus	Polüneuriit	Entsefaliit ja neuriit	Entsefaliit, radikuliit ja närvipõletik
Hemoglobiin, g/l	Rohkem kui 120	100 - 110	Vähem kui 100
ESR, mm/tunnis	16 – 20	30 – 40	Rohkem kui 45
Fibrinogeen, g/l	5	5	6
Üldvalk, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE rakud	Vallaline või puudub	1-2 1000 leukotsüüdi kohta	5 1000 leukotsüüdi kohta
ANF	Pealkiri 1:32	Pealkiri 1:64	Pealkiri 1:128
Antikehad DNA vastu	Madalad tiitrid	Keskmised tiitlid	Kõrged tiitrid

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsusaste) võivad tekkida kriitilised seisundid, mille korral ilmneb ühe või teise kahjustatud organi rike. Selliseid kriitilisi tingimusi nimetatakse luupuse kriisid. Olenemata sellest, et luupuse kriisid võivad mõjutada erinevaid organeid, on need alati põhjustatud neis olevate väikeste veresoonte (kapillaarid, arterioolid, arterid) nekroosist ja nendega kaasneb tõsine mürgistus (kõrge kehatemperatuur, anoreksia, kehakaalu langus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, millise organi puudulikkus esineb, eristatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilist, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame- ja tserebrokardiaalset luupuse kriisi. Mis tahes organi luupuse kriisi ajal esineb kahjustusi ka teistele organitele, kuid neil ei ole nii tõsist talitlushäiret kui kriisikoes.

Mis tahes organi luupuskriis nõuab viivitamatut meditsiiniline sekkumine, kuna piisava ravi puudumisel on surmaoht väga kõrge.

Neerukriisis areneb nefrootiline sündroom(turse, valk uriinis, veritsushäired ja üldvalgu taseme langus veres), vererõhk tõuseb, tekib äge neerupuudulikkus ja uriini ilmub veri.

Ajukriisis ilmnevad krambid äge psühhoos(hallutsinatsioonid, deliirium, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasaku või parema jäseme ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihaste jäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused), teadvuse häired jne. .

Südamekriis avaldub südame tamponaadi, arütmia, müokardiinfarkti ja ägeda südamepuudulikkusena.

Kõhu kriis esineb tugeva ägeda valu ja “ägeda kõhu” üldise pildiga. Kõige sagedamini on kõhukriisi põhjuseks soolekahjustus, nagu isheemiline enteriit või enterokoliit koos haavandite ja hemorraagiaga või harvadel juhtudel infarktiga. Mõnel juhul areneb soole parees või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja sooleverejooksu.

Vaskulaarne kriis avaldub nahakahjustusena, millele tekivad suured villid ja väikesed punased lööbed.

Erütematoosluupuse sümptomid naistel

Naiste erütematoosluupuse sümptomid vastavad täielikult haiguse mis tahes vormi kliinilisele pildile, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sümptomite tunnusteks on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuse suurem või väiksem sagedus, kuid kahjustatud organi enda kliinilised ilmingud on täiesti tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina mõjutab haigus 9–14-aastaseid tüdrukuid, st neid, kes on haigestunud ja algeas. hormonaalsed muutused kehas (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne). Harvadel juhtudel areneb luupus 5–7-aastastel lastel.

Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus immuunsüsteemi ja sidekoe omaduste tõttu reeglina süsteemne ja palju raskem kui täiskasvanutel. Kõigi elundite ja kudede kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Selle tulemusena on laste ja noorukite suremus erütematoosluupusesse palju suurem kui täiskasvanutel.

Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid sagedamini kui täiskasvanud valu liigestes, üldist nõrkust, halb enesetunne ja kõrgendatud temperatuur kehad. Lapsed kaotavad väga kiiresti kaalu, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundini (äärmine kurnatus).

Nahakahjustused lastel esineb see tavaliselt kogu kehapinnal, mitte teatud lokaliseerimisega piiratud piirkondades (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne “liblikas” näol sageli puudub. Nahal on näha leetritetaolist löövet, võrkmustrit, verevalumeid ja hemorraagiaid, juuksed langevad kiiresti välja ja murduvad juurtest.

Erütematoosluupusega lastel serosiit areneb peaaegu alati, ja enamasti esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Põrnapõletik ja peritoniit arenevad harvemini. Noorukitel tekib sageli kardiit (südame kõigi kolme limaskesta põletik – perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga on iseloomulik luupuse tunnus.

Pneumoniit ja muud kopsukahjustused luupuse korral lastel on need harvad, kuid on rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.

Luupusnefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju tavalisem kui täiskasvanutel. Neerukahjustus on tõsine, põhjustades peaaegu alati neerupuudulikkust.

Närvisüsteemi kahjustus lastel esineb see reeglina korea kujul.

Seedetrakti kahjustus Sageli areneb ka lastel luupus ja enamasti avaldub patoloogiline protsess soolepõletikuna, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.

Ligikaudu 70% juhtudest esineb lastel erütematoosluupus ägeda või alaäge vorm. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite kahjustusega sõna otseses mõttes 1–2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hulgi organi puudulikkus surmaga lõppeva tulemusega. Luupuse alaägeda vormi puhul kaasatakse protsessi 3–6 kuu jooksul kõik elundid, misjärel haigus progresseerub vahelduvate remissiooni- ja ägenemisperioodidega, mille jooksul areneb suhteliselt kiiresti välja ühe või teise organi rike.

30% juhtudest on lastel erütematoosluupus krooniline kulg. Sel juhul on haiguse tunnused ja kulg samad, mis täiskasvanutel.

Erütematoosluupus: erinevate haiguste vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus – diagnoos, ravi (milliseid ravimeid võtta), prognoos, oodatav eluiga. Kuidas eristada erütematoosset luupust lihhen planusest, psoriaasist, sklerodermast ja teistest nahahaigustest?

Erütematoosluupus on üsna ohtlik ja kahjuks levinud haigus. Olukorra muudab keeruliseks asjaolu, et täna ei ole selle haiguse põhjuseid täielikult uuritud, mistõttu ei ole võimalik leida tõeliselt tõhusat ravi.

Mis see haigus siis on? Miks see ilmub? Millised sümptomid sellega kaasnevad? Kui ohtlik see olla võib? Vastused neile küsimustele pakuvad huvi paljudele.

Erütematoosluupus - mis see on?

Tegelikult on tänapäeval paljud inimesed huvitatud küsimusest, mis see haigus on. Erütematoosluupus kuulub autoimmuunhaiguste rühma, mis arenevad immuunsüsteemi teatud talitlushäirete taustal. Selle haigusega kaasneb sidekoe düstroofia ning see võib mõjutada nii nahka kui limaskesti ning kõiki siseorganeid.

Kahjuks ei ole selle haiguse põhjused ja arengumehhanismid hästi teada. Siiski on huvitav statistika. Näiteks diagnoositakse selliseid nahahaigusi naistel ligi kümme korda sagedamini kui meestel. Lupus on kõige levinum merelise niiske kliimaga riikides, kuigi selle all kannatavad ka teiste kliimapiirkondade elanikud. Kõige vastuvõtlikumad haigusele on 20–45-aastased inimesed, kuigi teisest küljest võivad haiguse sümptomid ilmneda noorukieas ja isegi imikueas.

Natuke ajalugu

Erütematoosluupus on haigus, mis on inimkonnale teada olnud sajandeid. Muide, selle nimi tekkis keskajal ja ladina keel kõlas nagu erütematoodluupus. Fakt on see, et iseloomulik liblikakujuline lööve haige inimese näol meenutas mõneti pärast näljase hundi hammustamist jäänud jälgi.

Selle haiguse esimesed kirjeldused aastal meditsiinilist kirjandust ilmus 1828. aastal. Just sel ajal kirjeldas prantsuse dermatoloog Biette haiguse peamisi nahamärke. Ja 45 aastat hiljem märkas kuulus arst Kaposi, et mõnel patsiendil pole mitte ainult nahasümptomeid, vaid ka siseorganite kahjustusi. 1890. aastal märkis inglise arst ja teadlane Osler, et luupus võib tekkida ilma iseloomuliku nahalööbeta.

Esimesed testid selle haiguse esinemise kohta ilmusid 1948. aastal. Kuid alles 1954. aastal avastati esimest korda patsientide verest spetsiifilised antikehad, mida tootis inimkeha ja mis ründasid tema enda rakke. Just neid aineid hakati testide väljatöötamiseks kasutama. Muide, sellised analüüsid on diagnostikas äärmiselt olulised tänaseni.

Erütematoosluupus: haiguse põhjused

See haigus moodustab ligikaudu 5-10% kroonilistest nahahaigustest. Ja tänapäeval on paljud inimesed huvitatud küsimustest, miks erütematoosluupus tekib, kuidas haigus edasi kandub ja kas seda saab vältida.

Kahjuks pole täna neile küsimustele selgeid vastuseid. Luupuse arengu kohta on palju teooriaid. Eelkõige osutavad mõned teadlased geneetilise eelsoodumuse olemasolule. Teisest küljest pole sellist haigust kodeerivaid geene kunagi leitud. Pealegi on luupuse tekkimise tõenäosus lapsel, kelle vanemad seda haigust põevad, vaid 5-10%.

Ja loomulikult pole see ainus tegur, mille mõjul erütematoosluupus areneb. Põhjused võivad peituda töös endokriinsüsteem. Eelkõige on paljudel selle diagnoosiga naistel suurenenud prolaktiini ja progesterooni sisaldus veres. Lisaks avaldub haigus sageli puberteedieas või raseduse ajal.

Samuti on olemas teooria luupuse nakkusliku päritolu kohta. Näiteks diagnoositakse patsientidel sageli Epsteini-Barri viirus. Ja hiljutised uuringud on näidanud, et mõnede bakteriaalsete mikroorganismide geneetiline materjal on võimeline stimuleerima spetsiifiliste autoimmuunsete antikehade tootmist.

Riskiteguriteks võib pidada ka allergilisi reaktsioone, kuna allergeeni sattumine kehasse võib põhjustada luupuse nähtude ilmnemist. Ultraviolettkiirguse, kõrge ja liiga madala temperatuuriga kokkupuudet peetakse mitte vähem ohtlikuks.

Seetõttu jääb täna küsimus erütematoosluupuse põhjuste kohta endiselt lahtiseks. Enamik teadlasi usub, et see haigus areneb mitmete tegurite mõjul.

Haiguse klassifikatsioon

Erütematoosluupus on krooniline haigus. Seetõttu asendatakse sellise haigusega suhtelise heaolu perioodid ägenemistega. Sõltuvalt sellest, esialgsed sümptomid Kaasaegses meditsiinis on selle haiguse mitu vormi:

• Erütematoosluupuse äge vorm algab kiiresti – enamikul juhtudel suudavad patsiendid määrata isegi täpse päeva, mil esimesed sümptomid ilmnesid. Inimesed kaebavad tavaliselt palaviku üle, tugev nõrkus, keha- ja liigesevalu. Kõige sagedamini võib sellisel patsiendil 1-2 kuu pärast täheldada täielikult väljakujunenud kliinilist pilti - on ka siseorganite kahjustuse tunnuseid. Sageli põhjustab see haigusvorm patsiendi surma 1-2 aastat pärast haiguse algust.
• Haiguse alaägeda vormi korral sümptomid ei avaldu nii selgelt. Veelgi enam, nende ilmumise hetkest kuni lüüasaamiseni sisemised süsteemid selleks võib kuluda rohkem kui aasta.
• Krooniline erütematoosluupus on haigus, mis areneb aastate jooksul. Keha suhtelise heaolu perioodid võivad kesta üsna kaua. Kuid teatud keskkonnategurite mõjul (hormonaalne tasakaalutus, ultraviolettkiirgus) hakkavad ilmnema esimesed sümptomid. Enamikul juhtudel kurdavad patsiendid näole iseloomuliku lööbe ilmnemist. Kuid korralikult valitud ravi korral ilmnevad siseorganite kahjustused üsna harva.

Haiguse arengu mehhanism

Tegelikult on selle haiguse arengumehhanismi veel uuritud. Sellest hoolimata on osa teavet tänapäeva meditsiinile endiselt teada. Nii või teisiti on autoimmuunsed nahahaigused seotud eelkõige immuunsüsteemi häiretega. Ühe või teise teguri mõjul välis- või sisekeskkond Organismi kaitsesüsteem hakkab tuvastama teatud rakkude geneetilist materjali kui võõrast.

Seega hakkab keha tootma spetsiifilisi antikehavalke, mis ründavad keha enda rakke. Erütematoosluupuse korral tekivad kahjustused peamiselt sidekoe elementides.

Pärast antikeha ja antigeeni koostoimet tekivad nn immuunvalgukompleksid, mida saab fikseerida erinevates organites, kuna need kanduvad koos vereringega läbi kogu keha. Sellised valguühendid kahjustavad konkreetse organi sidekoe rakke ja põhjustavad sageli immuunse põletikulise protsessi arengut.

Umbes selline näeb välja selle haiguse arengumehhanism. Veelgi enam, immuunkompleksid, mis ringlevad vabalt inimveres, võivad provotseerida tromboosi, aneemia, trombotsütopeenia ja muude üsna ohtlike haiguste teket.

Erütematoosluupus: sümptomid ja fotod

Vahetult väärib märkimist, et sellise haiguse kliiniline pilt võib tunduda erinev. Millised on siis erütematoosluupusega kaasnevad märgid? Nahavorm (foto) on kõige levinum. Peamised sümptomid hõlmavad erüteemi ilmnemist. Eelkõige on üks kõige iseloomulikumaid märke näol liblikakujuline lööve, mis katab põskede, nina naha ja mõnikord ulatub nasolabiaalse kolmnurga piirkonda.

Lisaks võib erüteem ilmneda ka teistes kohtades – haigus mõjutab peamiselt rindkere, õlgade ja käsivarte avatud nahka. Võib esineda punetavaid piirkondi erinevaid kujundeid ja suurused. Haiguse progresseerumisel muutuvad kahjustatud piirkonnad põletikuliseks, millele järgneb turse. Lõpuks tekivad nahale nahaatroofia piirkonnad, kust algab armistumise protsess.

Muidugi pole need ainsad erütematoosluupuse tunnused. Mõnikord võivad patsiendid peopesadel või jalataldadel märgata iseloomulikke täpseid hemorraagiaid naha all. Haigus võib mõjutada ka juukseid, sageli lisandub patsientide probleemidele ka kiilaspäisus. Sümptomiteks on ka muutused küüneplaadis, samuti periungaalse voldi kudede järkjärguline atroofia.

Erütematoosluupusega kaasnevad ka muud häired. Haigus (fotol on mõned selle ilmingud) põhjustab sageli nina, ninaneelu ja limaskestade kahjustusi. suuõõne. Reeglina tekivad esmalt punased, kuid valutud haavandid, mis seejärel arenevad erosiooniks. Mõnel juhul tekib patsientidel aftoosne stomatiit.

Ligikaudu 90% juhtudest täheldatakse liigesekahjustusi. Artriit on veel üks erütematoosluupus põhjustatud patoloogiatest. Haigus (fotol on selle ilmsed nähud) põhjustab kõige sagedamini põletikku väikestes liigestes, näiteks kätel. Põletikuline protsess on sel juhul sümmeetriline, kuid harva kaasnevad deformatsioonid. Patsiendid kurdavad valu ja jäikustunnet. Tüsistuste hulka kuuluvad ka liigesekudede nekroos, mõnikord on protsessi kaasatud sidemete struktuurid.

Erütematoosluupus mõjutab sageli sidekuded hingamissüsteem. Kõige sagedasemad tüsistused on pleuriit, millega kaasneb vedeliku kogunemine pleura õõnsus, õhupuuduse ja valu rinnus ilmnemine. Raskematel juhtudel põhjustab haigus kopsupõletikku ja kopsuverejookse – need on ohtlikud seisundid, mis nõuavad erakorralist arstiabi.

Põletikuline protsess võib mõjutada ka südame sidekudesid. Näiteks üsna tavaline tüsistus on endokardiit, samuti mitraalklapi kahjustus. Selle patoloogiaga viib põletik klapi voldikute sulandumiseni. Mõnel luupusega patsiendil diagnoositakse perikardiit, mille puhul on südamekoti seinte märkimisväärne paksenemine ja vedeliku kogunemine perikardiõõnde. Samuti võib tekkida müokardiit, mida iseloomustab südame suurenemine ja valu rinnus.

Luupus võib mõjutada ka veresoonte süsteemi. Eelkõige on põletikule kõige vastuvõtlikumad koronaararterid(südamelihast toitvad veresooned) ja ajuarterid. Muide, isheemiat ja insulti peetakse üheks kõige sagedasemaks süsteemse erütematoosluupusega patsientide varase suremuse põhjuseks.

Ohtlikud tüsistused hõlmavad luupuse nefriiti, mis sageli areneb ägedaks või krooniliseks neerupuudulikkus. Levinud on ka kesknärvisüsteemi kahjustused, millega kaasnevad migreen, ajuataksia, epilepsiahood, nägemise kaotus jne.

Igal juhul tasub mõista, et luupus on äärmiselt ohtlik haigus. Ja vähimagi kahtluse korral peaks inimene viivitamatult konsulteerima arstiga ja mitte mingil juhul keelduma spetsialisti pakutud ravist.

Haiguse tunnused lastel

Statistika kohaselt on viimase kümnendi jooksul sarnase diagnoosiga patsientide arv kasvanud peaaegu 45%. Enamikul juhtudel diagnoositakse haigus täiskasvanueas. Siiski ei saa välistada selle palju varasema arengu võimalust. Muide, erütematoosluupus lastel hakkab kõige sagedamini arenema 8-10-aastaselt, kuigi märkide ilmnemine on suurem. varajane iga on ka võimalik.

Sel juhul vastab kliiniline pilt täiskasvanud patsientide haiguse kulgemisele. Esimesed sümptomid on erüteem, dermatiit, palavik. Ravi valitakse individuaalselt, kuid see hõlmab tingimata hormonaalsete põletikuvastaste ravimite võtmist.

Õigesti valitud ravi ja ennetusmeetmete järgimise korral on lapse eluiga pärast esimeste sümptomite ilmnemist 7 kuni 20 aastat. Surma põhjused on reeglina keha süsteemsed kahjustused, eriti neerupuudulikkuse areng.

Kaasaegsed diagnostikameetodid

Vahetult väärib märkimist, et erütematoosluupust saab diagnoosida ainult arst. Diagnoosimine on sel juhul üsna keeruline ja hõlmab palju erinevaid protseduure ja uuringuid. 1982. aastal töötas Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsioon välja spetsiaalse sümptomite skaala. Luupusega patsientidel on tavaliselt järgmised häired:

• Erüteem näol, mis on liblikakujuline.
• Diskoidne lööve nahal.
• Valgustundlikkus – lööve muutub tugevamaks pärast kokkupuudet ultraviolettkiirgusega (näiteks pikaajaline päikese käes viibimine).
• Valutud haavandid ninaneelu või suuõõne limaskestal.
• Liigesepõletik (artriit), kuid deformatsioon puudub.
• Pleuriit ja perikardiit.
• Neerukahjustus.
• Kesknärvisüsteemi mitmesugused häired.
• Hematoloogilised häired, sealhulgas trombotsütopeenia või aneemia.
• Tuumavastaste kehade arvu suurenemine.
• Erinevad häired immuunsüsteemi talitluses (näiteks luupusehaigetel võib tekkida valepositiivne Wassermanni reaktsioon ning kehas ei leidu treponeemi jälgi).

Teatud sümptomite tuvastamiseks on vaja erinevaid teste. Eelkõige uriini-, vereanalüüsid, serotoloogilised ja immunoloogilised uuringud. Kui patsiendil on diagnostilise protsessi käigus neli või enam ülalnimetatud kriteeriumitest, näitab see enamikul juhtudel erütematoosluupuse esinemist. Teisest küljest ilmneb mõnel patsiendil kogu elu jooksul mitte rohkem kui 2-3 märki.

Kas on olemas tõhus ravi?

Loomulikult on paljud patsiendid huvitatud küsimusest, kas on võimalik püsivalt vabaneda haigusest, mida nimetatakse erütematoosluupuseks. Ravi muidugi on olemas. Ja õigesti valitud ravi võimaldab teil vältida tüsistusi ja parandada elukvaliteeti. Kahjuks pole veel välja töötatud ravimeid, mis suudaksid keha haigusest lõplikult vabastada.

Kuidas teraapia välja näeb? Pärast diagnoosimist otsustab arst, kas ravi saab läbi viia ambulatoorselt. Omakorda on haiglaravi näidustused järgmised:

• kehatemperatuuri järsk ja püsiv tõus;
• neuroloogiliste komplikatsioonide olemasolu;
• ohtlike tüsistuste, sealhulgas kopsupõletiku ja neerupuudulikkuse esinemine;
• vererakkude arvu märkimisväärne vähenemine.

Loomulikult valitakse raviskeem sel juhul iga patsiendi jaoks individuaalselt kohe pärast erütematoosluupuse diagnoosimist. Ravi hõlmab tavaliselt steroidsete põletikuvastaste ravimite, eriti prednisolooni võtmist. Lööbe ja dermatiidi kõrvaldamiseks võib kasutada erinevaid hormonaalseid salve või kreeme (Elocom, Fucicort).

Palaviku ja liigesevalu korral määratakse patsiendile mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Mõnel juhul on asjakohane kasutada immunomoduleerivaid aineid. Mõnikord soovitatakse patsientidel võtta multivitamiinide komplekse. Teatud tüsistuste esinemine nõuab täiendavat konsulteerimist spetsialistiga. Näiteks kui neerud on kahjustatud, peab patsient läbi vaatama nefroloogi, kes määrab seejärel adekvaatse ravi.

Põhilised ennetusmeetmed

Tänapäeval on paljud patsiendid või nende lähedased huvitatud küsimustest, kuidas erütematoosluupust ravida ja kas on olemas vahendeid selle haiguse ennetamiseks. Kahjuks puuduvad ravimid, mis selle haiguse eest kaitseksid. Sellest hoolimata aitab teatud reeglite järgimine protsessi aeglustada või järjekordset ägenemist vältida.

Alustuseks väärib märkimist, et enamikul patsientidest süveneb erütematoosluupus (eelkõige selle haiguse nahavorm) ülekuumenemise tõttu või pärast pikka viibimist kõrvetavate päikesekiirte all. Seetõttu soovitavad eksperdid sarnase diagnoosiga inimestel pikaajalist vältida päevitamine, väldi solaariumide külastamist ning päikeselise ilmaga kaitse nahka riiete, mütside, vihmavarjude jms.

Mõnede patsientide jaoks on kõrged temperatuurid ohuks, seetõttu soovitavad arstid sageli vältida saunade, aurusaunade, kuumade tootmistöökodade jms külastamist. Ja enne mererannas puhkuse planeerimist tuleks kindlasti oma arstiga nõu pidada.

Kuna see haigus on seotud immuunsüsteemi häiretega, peaksite loomulikult püüdma vältida allergilised reaktsioonid. Enne mis tahes ravimi või kosmeetikatoote (sh isegi dekoratiivkosmeetika) kasutamist peate küsima oma arstilt luba. Äärmiselt oluline on ka dieet – väga allergeensed toidud tuleks dieedist välja jätta. Ja loomulikult peate järgima kõiki arsti juhiseid ja läbima testid õigeaegselt arstlikud läbivaatused ja ärge keelduge uimastiravist.

Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mille puhul organismi rakud ja kuded on mõjutatud tema enda antikehade poolt. Immuunsüsteem hakkab oma rakke võõraks pidama ja püüab nendega võidelda. Süsteemset erütematoosluupust esineb sagedamini alla 30-aastastel naistel (umbes 90% juhtudest). Veelgi enam, statistika kohaselt haigestuvad sagedamini negroidide rassi naised, samuti Aasia, Hispaania või India päritolu naised. See haigus on tuntud juba pikka aega, väliseid nahasümptomeid kirjeldati juba 19. sajandi esimesel poolel. Lupus esineb mitmel kujul ja see muudab diagnoosimise mõnevõrra keeruliseks.

Haiguse põhjused

Naiste süsteemse erütematoosluupuse põhjuseid ei ole veel täielikult uuritud. Arvatakse, et kombinatsioon kaasasündinud immuundefektist ja viirusnakkus. Sageli ilmneb haigus aga pärast liigset päevitamist, sünnitust ja muud keha stressi. Teadlased on tuvastanud mustri luupuse ilmnemise ning toidu- ja ravimiteallergia vahel. Olulist rolli mängib ka geneetiline eelsoodumus - kui keegi perekonnast kannatab selle patoloogia all, siis olete ohus. Haiguse algust võivad mõjutada häired hormonaalne taust ja ebasoodne väliskeskkond.

Haiguse sümptomid

Erütematoosluupuse sümptomid naistel ilmnevad järk-järgult. Ilmub nõrkus, liigesevalud, palavik ja kaalulangus ning juuksed hakkavad välja kukkuma. Harvadel juhtudel võib haigus alata järsu temperatuuri tõusuga ja äge põletik mõnes kehaosas. Haiguse edasine kulg toimub lainetena koos remissiooni ja ägenemise perioodidega. Pealegi suureneb iga järgneva ägenemisega kahjustatud elundite ja kudede arv.

Naistel nahal ilmnevad luupuse tunnused on järgmised:

• nina ja põskede punetus - see ilming sarnaneb kujult liblikaga;
• lööve on rõngakujuline ja sees olev värv on kahvatum ja servadele lähemal on see rikkalikum;
• nahavärvi punetus dekoltee piirkonnas, mis suureneb pärast pikaajalist päikese käes viibimist, külma õhu käes viibimist või närvišokkide ajal;
• punakas lööve jäsemetes.

Seejärel haigestuvad haiguse levimisel suuõõne limaskestad, sümptomitele lisandub valu lihastes ja sümmeetrilistes liigestes. Peal hilised etapid Siseorganite membraanid muutuvad põletikuliseks, peaaegu alati kannatavad neerud ja mõnikord ka teised siseorganid. Rohkem kui pooltel haigestunutest naistel tekib difuusne glomerulonefriit ja muud neeruhaigused. Kui süsteemne erütematoosluupus mõjutab kardiovaskulaarsüsteemi, võib tekkida perikardiit, mis areneb müokardiidiks. Kui luupus mõjutab kopsukudet, diagnoositakse luupuse kopsupõletik, millega kaasneb köha, õhupuudus ja märg vilistav hingamine.

Patsientide jälgimise hõlbustamiseks on luupuse aktiivsus jagatud kolme etappi:

1. miinimum,
2. mõõdukas,
3. väljendas.

Haiguse diagnoosimine

Kui naisel ilmnevad luupuse nähud, peaks ta konsulteerima reumatoloogiga. Esiteks määrab ta kindlasti ametisse kliinilised testid veri ja uriin, erütematoosluupuse vereanalüüs, siseorganite fluoroskoopia ja immuunsuse uuring. Lõppude lõpuks on arsti jaoks oluline mitte ainult õige diagnoos, vaid ka kindlaks teha, kui halvasti on haigus keha mõjutanud.

Haiguse ravi

Süsteemse erütematoosluupuse põdemisel pikaajaline ja pidev kompleksne ravi. Loomulikult, mida varem avastatakse naistel erütematoosluupuse nähud ja tehakse sobiv diagnoos, seda parem on patsiendile. Lisaks on ravikuur iga patsiendi jaoks individuaalne, võttes arvesse tema keha omadusi ja haiguse staadiumi.

Raviks kasutatakse hormonaalseid põletikuvastaseid ravimeid (glükokortikoide), sageli kombinatsioonis immunosupressantidega. Need võivad olla ibuprofeen, prednisoloon, salitsülaadid. Kui neid võetakse samaaegselt, on oht kõrvaltoimed, kehale ohtlik, seetõttu tuleb kogu ravikuur läbi viia arsti järelevalve all. Kui haigus areneb väga kiiresti, võib patsiendile määrata plasmafereesi – vere eraldamise plasmaks ja komponentideks, millele järgneb plasma puhastamine ja komponentide tagasitoomine organismi. See ravimeetod on väga tõhus. Patoloogiliste rakkude aktiivsus väheneb järsult ja kõigi mõjutatud kehasüsteemide toimimine normaliseerub. Kogu ravikuuri tõhustamiseks võib soovitada spaahooldust.

Kui naisel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, peaks ta vältima ülekuumenemist või hüpotermiat, pikaajalist kokkupuudet päikesevalgusega, operatsioone ning erinevate vaktsiinide ja seerumite sissetoomist kehasse.

Diskoidne erütematoosluupus naistel

Süsteemset erütematoosluupust tuleks eristada diskoidsest luupusest. Viimane on haiguse kutaanne vorm ja avaldub kihiliste punakate naastudena nahal. Selle haigusvormiga siseorganeid kahjustusi ei esine, kuid enneaegse või ebaõige ravi võib areneda diskoidne erütematoosluupus. Nahavormi ravitakse kortikosteroidkomponente sisaldavate salvide ja kreemidega ning päikesekaitsekreemidega. Samal ajal võib intramuskulaarselt määrata nikotiinhapet või B-vitamiine.

Tüsistused raseduse ajal

Suurim oht ​​on erütematoosluupuse nähtude ilmnemine last kandvatel naistel. Sellistes olukordades ei oska arst ennustada, kuidas haigus kulgeb ja kas see mõjutab loodet. Lõppude lõpuks võib süsteemne erütematoosluupus mõjutada kõiki siseorgan, sealhulgas platsenta. See vähendab loote verevoolu, mis võib isegi põhjustada surmav tulemus. Autoantikehad võivad läbida ka platsentat ja põhjustada vastsündinul luupust. Samas on haigust raseduse ajal väga raske ravida, sest hormonaalsed ja steroidsed ravimid võivad loote arengut negatiivselt mõjutada. Seetõttu on naine kogu raseduse vältel arsti järelevalve all ja sünnitusviisi üle otsustavad spetsialistid.

Ja kuigi see haigus on krooniline ja ravimatu, saate õige ravikuuriga elada pika ja täisväärtusliku elu. Patsient saab vältida patoloogia ägenemist või vähendada rünnaku intensiivsust. Seetõttu on see vajalik vähemalt üldine ülevaade kujutage ette, milline haigus on luupus ja millised sümptomid ilmnevad seda põdevatel naistel. Sellised teadmised aitavad avastada ohtlikku patoloogiat võimalikult varakult ja alustada ravi õigeaegselt, samas kui haiguse tagajärjed ei ole nii tugevad.

Arstid soovitavad iga päev hommikul füüsiline harjutus, jalutuskäigud värskes õhus ja tasakaalustatud toitumine, välja arvatud alkohol, et pikendada remissiooniperioode. Keha vajab ka korralikku puhkust ja mugavat graafikut planeeritud tegevusteks. See aitab toime tulla kroonilise väsimuse sündroomiga.