Haiguse erütematoosluupuse sümptomite ravi. Erütematoosluupus: sümptomid, põhjused, fotod naistel

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Üldnimetuse all on kombineeritud mitu kliinilist vormi. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti on naised haiged. Ilmub reeglina vanuses 20 kuni 40 aastat. Levinud on merelise niiske kliima ja külma tuulega maades, samas kui troopikas on esinemissagedus väike. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. Tavalisteks nähtudeks on tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarsed lööbed nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne lööve näol liblika kujul.

Klassifikatsioon

Tänapäeval pole ühtset klassifikatsiooni ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Tavaline on jagunemine kaheks sordiks: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne - raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine (Bietti tsentrifugaalne erüteem) ja sügav. Lisaks on ravimi luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus on äge, alaäge ja krooniline, vastavalt aktiivsuse faasile - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Nahavormid võivad muutuda süsteemseteks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

• presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
• üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see tekib?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus kuulub autoimmuunse ja areneb suure hulga immuunkomplekside moodustumise tulemusena, mis ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad seda.

Provotseerivad tegurid hõlmavad mõningaid infektsioone, ravimeid, kemikaale koos päriliku eelsoodumusega. Määrake ravimi luupuse sündroom, mis areneb teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks on näol iseloomulik (liblika kujul) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel, ülakehal. Eraldi saab mõjutada huulte punast serva, suu limaskestale ilmuvad harva lööbe elemendid. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosasid laike, mille keskel on veresoonte võrk, võimalik on kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, sulanduvad ja moodustuvad liblikakujulised taskud: selle "selg" on ninal, "tiivad" asuvad põskedel. Võib esineda kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, fookuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui soomused eemaldada, siis nende alt leiab sidrunikoort meenutava ala. Tulevikus toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tulemusena on naast taldriku kuju, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, kolded suurenevad, ilmuvad uued elemendid. Igas fookuses võib leida kolm tsooni: keskel - cicatricial atroofia piirkond, seejärel - hüperkeratoos, mööda servi - punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem on kahjustatud kõrvad, suu limaskesta ja peanahk. Samal ajal ilmuvad ninale ja kõrvadele komedoonid, folliikulite suud laienevad. Pärast koldete taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse piirkonnad, mis on seotud cicatricial atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist, limaskestal - epiteeli keratiniseerumist, erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mida võimendab rääkimine, söömine.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punasele piirile. Mõjutatud piirkonnad omandavad lilla värvi, infiltraat on väljendunud, anumad laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Fookuse keskel on atroofia piirkond, piki servi on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
• Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpilisest vormist ketendavad soomused üsna kergesti, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasiad ja infiltratsioon, kui neid on täheldatud, on ebaolulised.
• Eroseeriv. Sel juhul on üsna tugev põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosiooni ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis söömise ajal süveneb. Pärast lahenemist jäävad armid.
• Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinna kohal kõrguv sõlmeline moodustis, millel on ülevalt hüperkeratoos ja erüteem.

Sekundaarne näärmekeiliit liitub üsna sageli huulte erütematoosluupusega.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. See lokaliseerub reeglina põskedel, huultel, mõnikord suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

• Tüüpiline. Avaldub hüpereemia, hüperkeratoosi, infiltratsiooni fookustes. Keskel on atroofia piirkond, äärtes on palisaadi meenutavad valged triibud.
• Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
• Vigastuste korral võib eksudatiivne-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosiiv-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja kiud. Sellel sordil on kalduvus pahaloomuliseks kasvajaks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Need või muud ravimid määratakse sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neid määrida kortikosteroidide salviga. Rohkete löövete korral on vaja suukaudseid kortikosteroidravimeid ja immunosupressante. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

Seda rasket haigust iseloomustab ettearvamatu kulg. Veel hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See kulgeb nii kerges kui ka raskes vormis, põhjustades puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on mitmesuguste sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. See võib alata ootamatult palaviku, üldise nõrkuse, kehakaalu languse, liigese- ja lihasvaluga. Enamikul neist on naha ilmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, tekib näole iseloomulik erüteem täpselt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale, jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmed ja laigud, kergel kujul erüteem ja atroofia - taldadele ja peopesadele. Esinevad düstroofsed nähtused lamatiste, juuste väljalangemise, küünte deformatsiooni kujul. Võib-olla erosioonide, vesiikulite, petehhiate ilmnemine. Rasketel juhtudel mullid avanevad, moodustuvad erosioon-haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda jalgadel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel võivad lümfisõlmed suureneda. On teada siseorganite kahjustuse juhtumeid ilma nahasümptomiteta. Rasked vormid võivad lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus, sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus on kerge, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asenduvad ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Raskematel juhtudel esinevad tõsised südame-, kopsu-, neerukahjustused, samuti vaskuliit, olulised muutused vere koostises, rasked kesknärvisüsteemi häired.

SLE-s toimuvad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelises ja periartikulaarses kudedes, veresoonte seintes, neerudes, südames ja immuunsüsteemi organites.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

• sidekoes düstroofne ja nekrootiline;
• erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
• sklerootiline;
• immuunsüsteemis (lümfotsüütide kogunemine põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes);
• tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus tekib polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja neil on diagnoosimisel tavaliselt ülimalt oluline tähtsus. Need puuduvad umbes 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Ligikaudu 60% neist areneb haiguse erinevatel etappidel.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku eristatakse umbes 30 tüüpi nahailminguid - erüteemist bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid koldeid täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline vorm on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine - avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pinnavorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad reeglina näol ja on enamasti liblika kujulised. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Haruldasel kujul - sügaval Kaposi-Irgangi erütematoosluupus - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm kulgeb pidevalt pikka aega, mis süveneb kevadel ja suvel ultraviolettkiirguse tundlikkuse tõttu. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud vaid suu limaskestal paiknevad kolded.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla lokaliseeritud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on need tursed, terve nahaga terava piiriga. SLE nahailmingute hulgas tuleks nimetada luupus-keiliiti (hüpereemia hallikate soomustega, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteemi sõrmeotstel, taldadel, peopesadel ja erosiooni suuõõnes. Luupuse iseloomulikud sümptomid on troofilised häired: pidev naha kuivus, hajus alopeetsia, küünte rabedus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit avaldub haavanditena säärel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeni 30%-l patsientidest tekib Raynaud’ sündroom, mida iseloomustavad sellised nähud nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne ja tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. See võib valutada ühte või mitut liigest, valu on tavaliselt rändav, kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. SLE kroonilise vormi korral, millega kaasneb valdavalt liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustus, võib piiratud liikuvus olla pöördumatu. Harvadel juhtudel on võimalik luude erosioon ja liigeste deformatsioonid.

Ligikaudu 40% patsientidest on müalgia. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE puhul on teada aseptilise luunekroosi juhud, 25% juhtudest on tegemist reieluupea kahjustusega. Aseptiline nekroos võib olla tingitud nii haigusest endast kui ka suurtest kortikosteroidide annustest.

Kopsu ilmingud

50-70% SLE patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse puhul oluliseks diagnostiliseks tunnuseks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka massilisi efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb teiste organite patoloogilise protsessi ägenemise ja kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib areneda PE (kopsuemboolia). Harvadel juhtudel pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragmaatiline fibroos, mis on täis kopsudegeneratsiooni (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb erütematoosluupusega perikardiit - kuni 50%. Reeglina on kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud häired nagu erütematoosne lööve, sõrmede kapillariit, livedo reticularis (marmornahk), sõrmeotste nekroos. Venoossetest kahjustustest ei ole vaskuliidiga kaasnev tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis osalevad sageli ka koronaararterid: areneb koronaarpõletik ja koronaararterite ateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Koronaararterite haiguse ja hüpertensiooni vahel on seos, seega on kõrge vererõhu avastamisel vajalik viivitamatu ravi.

Seedetrakti ilmingud

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel avastatakse söögitoru düsmotiilsus, selle laienemine, mao limaskesta, söögitoru, kaksteistsõrmiksoole haavand, mao- ja sooleseinte isheemia koos perforatsiooniga, arteriit, kollageenkiudude degeneratsioon.

Ägedat pankreatiiti diagnoositakse harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksa patoloogiatest leitakse nii selle kerge tõus kui ka kõige raskem hepatiit.

neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40% SLE-ga patsientidest, mis on tingitud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

• haigus minimaalsete muutustega;
• healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
• fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
• difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
• aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
• Glomeruloskleroos on luupuse nefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, peame tõenäoliselt rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustus

10% SLE patsientidest areneb ajuvaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Tal on psüühikahäiretega seotud süsteemsed luupuse sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu, vaimne töövõime.

Näonärvide võimalik kahjustus, perifeerse neuropaatia ja põikmüeliidi areng. Sageli migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Hematoloogiline sündroom

SLE-ga võib tekkida hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. See väljendub trombotsütopeenias, isheemilises nekroosis, Libman-Sachsi endokardiidis, insultides, kopsuemboolias, livedovaskuliidis, tromboosis (arteriaalne või venoosne), gangreen.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annustest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Õigeaegse ravi alustamisel õnnestus põletik kiiresti maha suruda, siis võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimid valitakse süsteemse luupuse sümptomeid arvesse võttes. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada põletikuvastaseid mittesteroidseid ravimeid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse vastu MSPVA-de võtmist. Suurenenud vere hüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfamiid. Vaskuliidi ja raskete neeru- ja närvisüsteemi kahjustuste korral on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast seda, kui on võimalik põletikulist protsessi maha suruda, määrab reumatoloog prednisolooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, ilmingud on vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, samal ajal kui patsiendil võib esineda ägenemist. Tänapäeval on enamikul süsteemse erütematoosluupusega patsientidel võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus tekkis ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. Erilist ravi pole vaja.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel selle kohta, kellel on erütematoosluupuse sümptomid rohkem väljendunud – naistel või meestel –, ei eksisteeri. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem, protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neerusündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused SLE-s esinevad sagedamini meestel ning erütematoosluupuse liigesesümptomid on sagedamini naistel. Teised ei jaganud seda arvamust ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekke osas soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% on monoorgaanilised vormid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Seda iseloomustab äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja laste erütematoosluupuse prognoos on halvem kui täiskasvanutel. Varajasteks sümptomiteks on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isu, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral erinevad manifestatsioonid samas mitmekesisuses kui täiskasvanutel.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on väga raske progresseeruv patoloogiline seisund, mis väljendub paljudes sündroomides ja mõjutab peamiselt noori naisi.

Esimesed märgid ilmnevad vanuses 15 - 25 - organismi geneetiliselt ebatäiuslik immuunsüsteem ei tunne mõnda oma rakku ära ja aktiveerib nende vastu antikehi, põhjustades organite kahjustusi ja kroonilisi põletikke.

Süsteemne erütematoosluupus – prognoos kogu eluks

Varem suri enamik patsiente 2–5 aastat pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Kaasaegse meditsiini võimaluste juures on kõrge vanuseni ellujäämise prognoos üsna kõrge.

Elukestvus ja elukvaliteet on seotud kroonilise elundikahjustuse raskusastmega, kuna selle haigusvormi puhul on medikamentoosne ravi hea mõju igat tüüpi sümptomitele. Süsteemse erütematoosluupuse õige raviskeem parandab inimese eluea prognoosi. Arstid ütlevad, et tänapäevased ravimid võimaldavad pärast täpse diagnoosi panemist elada rohkem kui 20 aastat.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja nähud ilmnevad sõltuvalt haiguse vormist ja kulgemise kiirusest. Enamik SLE-ga inimesi elab täisväärtuslikku elu ja jätkab töötamist.

Raske ägeda vormi korral ei saa inimene sageli töötada intensiivse liigesevalu, tugeva nõrkuse, neuropsühhiaatriliste häirete tõttu.

Ajuveresoonte ateroskleroos, haiguse sümptomid ja ravi:

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, foto

foto süsteemse erütematoosluupuse iseloomulikest ilmingutest

Kuna SLE-ga võib eeldada mis tahes organi kahjustust, on sümptomid üsna ähmased ja tunnused on iseloomulikud paljudele haigustele:

• teadmata päritolu palavik;
• lihasvalu (müalgia), väsimus füüsilise ja vaimse stressi ajal;
• lihasvalu, peavaluhood, üldine nõrkus;
• sagedane kõhulahtisus;
• närvilisus, ärrituvus, unehäired;
• depressioon.

Fibromüalgia - mis see on? Sümptomid ja ravi, haiguse tunnused:

Spetsiifilised omadused

Lisaks üldistele tunnustele on erütematoossel luupusel palju spetsiifilisi sümptomeid, mis on jagatud rühmadesse vastavalt kahjustatud elundile või süsteemile.

Naha ilmingud:

• Selle nime andnud haiguse klassikaline sümptom on iseloomulik erüteem - naha punetus "liblika" kujul, mis tekib kapillaaride laienemisel ning lööbe ilmnemine nina- ja ninasillas. põsesarnadel. Seda täheldatakse igal teisel või kolmandal patsiendil. Erüteemi täheldatakse ka kehal, jäsemetel erineva kujuga eraldiseisvate või ühinevate tursete punaste laikude kujul.
• Väike hemorraagiline lööve (väikeste veresoonte lõhkemise tõttu) peopesade ja sõrmeotste nahal.
• Suguelundite limaskestale ilmuvad nina, kurk, huuled, haavandid, stomaatilised aftid.
• Troofilised haavandid tekivad haiguse raske käiguga.
• Küüned muutuvad rabedaks, juuksed kuivavad, täheldatakse laigulist juuste väljalangemist.

Liigeste probleemid:

Liigeste piirkonnas esinev sidekude on luupuse korral tugevate kahjustuste all, nii et enamik patsiente märgib:

• Valu randmete, käte, põlvede väikestes liigestes;
• Polüartriitiliste põletike ilming, mis kulgeb ilma luukoe hävimiseta (võrreldes reumatoidartriidiga), kuid kahjustatud liigeste sagedaste deformatsioonidega (igal viiendal);
• Saba- ja ristluu põletik ja valu (peamiselt meestel).

Hematopoeetilise süsteemi reaktsioon:

• Luupuse LE rakkude tuvastamine veres on SLE iseloomulik tunnus.
• Need rakud on muutunud leukotsüüdid, mille sees leitakse teiste vererakkude tuumad. See nähtus viitab sellele, et immuunsüsteem eksib, tajudes oma rakke võõraste ja ohtlikena, andes valgetele verelibledele signaali nende omastamiseks.
• Aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia (igal teisel patsiendil), mis tuleneb haigusest ja võetud ravimitest.

Südame aktiivsus ja veresoonte süsteem

Paljudel patsientidel on:

• Perikardiit, endokardiit ja müokardiit (ilma selliseid põletikulisi haigusi esilekutsuva infektsiooni tunnusteta).
• Südameklappide kahjustus haiguse edasise arenguga.
• ateroskleroosi areng.

SLE nefroloogia:

1. Luupusnefriit (luupusnefriit) on väljendunud neerupõletik, millega kaasneb glomerulite katkemine ja neerufunktsiooni langus (tõenäolisemalt haiguse ägeda vormi korral).
2. Hematuria (vere rohkus uriinis) või proteinuuria (), mis esineb ilma valulike ilminguteta.

Õigeaegse diagnoosimise ja ravi alustamise korral esineb äge neerupatoloogia ainult ühel patsiendil 20-st.

Neuroloogilised ja vaimsed häired

Ilma tõhusa ravita on tõenäosus:

• Entsefalopaatia (ajurakkude kahjustus).
• Krambihood.
• Tserebrovaskuliit (aju veresoonte põletik).
• Tundlikkuse vähenemine.
• visuaalsed hallutsinatsioonid.
• Taju segadus, mõtlemise adekvaatsuse rikkumine.

Neid kõrvalekaldeid psühhoneuroloogilises sfääris on raske parandada.

Hingamissüsteem

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad kopsusüsteemi piirkonnas õhupuuduse, valu rinnus hingamisel (sageli pleuriidi tekkega).

Haiguse vormid

Haigusel on kolm vormi.

äge vorm iseloomustatud:

• äkiline algus, kui patsient saab nimetada konkreetset päeva;
• kõrge palavik, külmavärinad;
• polüartriit;
• lööve ja välimus "luupuse liblika" näol;
• tsüanoos (sinakas nahavärv) ninal ja põskedel.

Kuue kuu jooksul tekivad ägeda serosiidi (perikardi, pleura, kõhukelme seroossete membraanide põletik), kopsupõletiku (kopsupõletik koos alveolaarseinte kahjustusega), neuroloogiliste ja psüühikahäirete, epilepsiaga sarnaste krambihoogude nähud.

Haiguse kulg ägedas vormis on raske. Oodatav eluiga ilma aktiivse ravita ei ole pikem kui aasta või kaks.

Subakuutne vorm algab asjadega nagu:

• erütematoosluupuse tavalised sümptomid;
• väikeste liigeste valulikkus ja turse;
• artriit koos retsidiividega;
• nahakahjustused diskoidse luupuse kujul (naha haavandid, ketendavad, kaetud soomustega);
• fotodermatoosid kaelal, rinnal, otsmikul, huultel, kõrvades.

Alaägeda vormi laineline vool avaldub üsna selgelt. 2-3 aasta jooksul moodustub täielik kliiniline pilt.

Märgitakse:

1. Püsivad paroksüsmaalsed peavalud, suur väsimus.
2. Tõsine südamekahjustus Libman-Sachsi endokardiidi kujul ja ventiilide põletik - mitraal-, aordi-, trikuspidaal.
3. Müalgia (valu lihastes, isegi puhkeolekus).
4. Luustiku lihaste ja lihaste põletik koos nende atroofiaga - müosiit.
5. Raynaud 'sündroom (sõrmeotste või jalgade naha sinine või valgenemine külma, stressi ajal), mis sageli põhjustab sõrmeotste nekroosi.
6. Lümfadenopaatia on lümfisõlmede ebanormaalne suurenemine.
7. Luupuspneumoniit (kopsupõletik SLE korral, areneb vormis või ebatüüpilise kopsupõletiku kujul).
8. Neerupõletik, mis ei omanda sama raskust kui ägedas vormis;
9. Aneemia, leukopeenia (vere valgeliblede arvu tõsine vähenemine), trombotsütopeenia või Welhofi sündroom (trombotsüütide arvu järsk langus veres, millega kaasnevad verevalumid, hematoomid nahal, limaskestadel, verejooks ja raskused peatumisel verejooks isegi pärast väiksemaid vigastusi).
10. Immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine veres.

Krooniline vorm

Erütematoosluupuse haigus, mis esineb kroonilises vormis, väljendub pikka aega sagedase polüartriidi, diskoidse luupuse ilmingutes, väikeste arterite kahjustustes, Velgofi sündroomis.

6-9 aasta jooksul pärast haigust liituvad teised orgaanilised patoloogiad (nefriit, kopsupõletik).

Diagnoos tehakse sümptomite kogumi (liigese- ja lihasvalu, palavik), süsteemse erütematoosluupuse sündroomide - Reynaud ja Velgof ning uurimistulemuste põhjal.

Usaldusväärse diagnoosi tegemiseks võetakse arvesse teatud kriteeriume, mis avalduvad patsiendi haiguse ajal.

Nad sisaldavad:

• Luupus "liblikas".
• Valgustundlikkus - avatud naha suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes.
• Diskoidne luupus mündisuuruse turse, ketendava lööbe kujul, misjärel jäävad alles tsikatritaalsed muutused.
• Haavandid limaskestadel.
• Artriit koos liigeste valulikkuse ja tursega (sageli sümmeetriline).
• Serosiit ehk südant, kopse, kõhukelme ümbritsevate membraanide põletik, mis põhjustab hingamisraskust ja valu kehaasendi muutmisel.
• Neerupõletik areneb peaaegu kõigil kerges või raskes vormis SLE-ga patsientidel. Algul selgub see vaid uriinianalüüsist, selles vere ja valgu tuvastamisest ning silmade, säärte ja labajala tursetest.
• Neuroloogilised ilmingud, mis väljenduvad depressiivsetes seisundites, ägedad peavaluhood, mäluhäired, tähelepanu kontsentratsioon, psühhoos (psüühika tõsine patoloogia koos halvenenud käitumise ja tajumisega).
• Patoloogilised muutused vererakkudes: hapnikku kandvate punaste vereliblede hävimine (põhjustab aneemiat), leukotsüütide arvu vähenemine (leukopeenia), trombotsüüdid koos verejooksuga ninast, kuseteedest, ajust, seedeorganitest ja emakast.
• Immunoloogilised häired: autoantikehade (antikehad natiivse DNA vastu) moodustumine, mis viitab SLE tekkele. Nende arvu suurenemine näitab haiguse aktiivset arengut.
• SM-antikehade ilmumine, mida leidub ainult süsteemse erütematoosluupuse korral. See kinnitab diagnoosi.
• Peaaegu igal patsiendil leidub ka veres raku tuumade vastu suunatud antifosfolipiidseid antikehi (ANA).
• Komplemendi tase veres (valgud, mis hävitavad baktereid ja vastutavad keha põletikuliste ja immuunvastuste reguleerimise eest). Madal tase näitab haiguse progresseerumist,

Laboratoorsed uuringud ja testid on vajalikud:

• diagnoosi täpsustamine;
• haigusprotsessis osalevate organite määramine;
• SLE progresseerumise ja raskusastme kontroll;
• medikamentoosse ravi efektiivsuse määramine.

On palju teste, mis näitavad luupuse mõju erinevatele organitele:

• kopsude, südame röntgenülesvõtete tegemine;
• elektrokardiogramm, südame ehhokardiograafia;
• kopsude hingamisfunktsiooni määramine;
• aju uurimiseks - elektroentsefalograafia EEG, MRI.

Kompleksravi peamised eesmärgid:

• põletiku eemaldamine ja immuunpatoloogia reguleerimine;
• ägenemiste ja tüsistuste ennetamine;
• immunosupressantide, hormonaalsete ja kasvajavastaste ainete kasutamisest põhjustatud tüsistuste ravi;
• üksikute sündroomide aktiivne ravi;
• vere puhastamine antikehadest ja toksiinidest.

Peamised meetodid:

Pulssteraapia, mis hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

• kortikosteroidid, mis on ette nähtud haiguse algfaasis. Kõik patsiendid on ambulatoorses registreeringus, nii et SLE ägenemise esimeste ilmingute korral tuleks hormoonide kasutamist alustada õigeaegselt.
• suurte annuste tsütostaatikumide (ravimid, mis pärsivad vähirakkude kasvu ja arengut) kasutamine, mis võimaldab teil kiiresti vabaneda haiguse tõsistest sümptomitest. Kursus on lühike.

Hemosorptsiooni meetod on toksiinide, immuunkomplekside patoloogiliste rakkude ja vererakkude eemaldamine verest, hematopoeesi reguleerimine spetsiaalse aparaadi abil, mille kaudu veri juhitakse läbi absorbendiga filtri.

• Kui steroidide kasutamine on võimatu, määratakse ravimid, mis pärsivad mõnda kesknärvisüsteemi patoloogilist ilmingut.
• Immunosupressandid (ravimid, mis pärsivad ebanormaalseid immuunvastuseid).
• Ravimid, mis blokeerivad ensüümide toimet, mis provotseerivad põletikulisi protsesse ja võimaldavad teil sümptomeid leevendada.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
• Luupust põhjustavate haiguste kohustuslik ravi - nefriit, artriit, kopsupatoloogiad. Eriti oluline on jälgida neerude seisundit, kuna luupusnefriit on SLE-ga patsientide kõige sagedasem surmapõhjus.
• Kõiki ravimeid ja meetodeid kasutatakse rangete meditsiiniliste näidustuste kohaselt, järgides annustamisskeemi ja ettevaatusabinõusid.
• Remissiooniperioodidel vähendatakse steroidide annuseid säilitusraviks.

Olemasolevad kuseteede haigused ja nende vastu võitlemise viisid:

SLE tüsistused

Peamised komplikatsioonid, mida SLE provotseerib, on:

1. Neerupatoloogiad (nefriit, nefroos) arenevad 25%-l SLE-d põdevatest patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu olemasolu uriinis, veres. Neerude normaalne talitlushäire on äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab tugevaid SLE-ravimeid, dialüüsi ja neerusiirdamist.

2. Südamehaigused:

• perikardiit - südamekoti põletik;
• südant varustavate koronaararterite kõvenemine trombootiliste trombide kuhjumise tõttu (ateroskleroos);
• endokardiit (kahjustatud südameklappide infektsioon), mis on tingitud südameklappide kõvenemisest, verehüüvete kuhjumisest. Sageli siirdatakse klapid;
• müokardiit (südamelihase põletik), mis põhjustab tõsiseid arütmiaid, südamelihase haigusi.

3. Kopsuhaigused (30%), pleuriit, rindkere lihaste, liigeste, sidemete põletikud. Ägeda erütematoosluupuse (kopsukoe põletik) tekkimine. Kopsuemboolia - arterite ummistus emboolide (verehüübed) tõttu vere suurenenud viskoossuse tõttu.

4. Verehaigused, mis on eluohtlikud.

• punaste vereliblede (mis varustavad rakke hapnikuga), valgete vereliblede (pidurdavad infektsiooni ja põletikku), trombotsüütide (sooduvad vere hüübimist) arvu vähenemine;
• hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede või trombotsüütide puudumisest;
• patoloogilised muutused hematopoeetilistes organites.

Kuigi luupusega rasedus eeldab suurt ägenemiste tõenäosust, kulgevad enamikul naistel rasedusperiood ja sünnitus hästi.

Kuid võrreldes 15% raseduse katkemistega tervetel lapseootel emadel, siis SLE-ga rasedatel patsientidel suureneb see arv 25% -ni.

See on väga oluline – kuus kuud enne rasestumist ei tohiks olla luupuse tunnuseid. Ja selle 6 kuu jooksul tühistatakse kõik ravimid, mis võivad põhjustada luupuse meditsiinilist vormi.

Raseduse ajal on ravi valik oluline. Mõned SLE raviks kasutatavad ravimid katkestatakse, et mitte põhjustada raseduse katkemist ega kahjustada loodet.

SLE sümptomid raseduse ajal:

• kerged või mõõdukad ägenemised;
• kortikosteroidide kasutamisel on suur risk kõrge vererõhu, diabeedi tekkeks, tüsistuste tekkeks neerudes.

Iga neljas luupuse rasedus sünnib enneaegselt ilma defektideta. Edaspidi ei esine lastel ka vaimset ega füüsilist alaarengut.

Väga harva ilmnevad spetsiaalsete vereantikehadega naiste sündinud lastel mõned luupuse tunnused lööbe või punaste vereliblede arvu vähenemise näol. Kuid need sümptomid on ajutised ja enamik lapsi ei vaja üldse ravi.

Planeerimata – haiguse ägenemise ajal – toimunud rasedus avaldab negatiivset mõju lootele ja emale, intensiivistades kõiki SLE ilminguid ja tekitades raskusi kandmisega.

Kõige turvalisem rasestumisvastane meetod on diafragma, rasestumisvastaste geelidega korkide ja emakaspiraalide kasutamine. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine ei ole soovitatav, eriti ohtlik on kõrge östrogeenisisaldusega ravimite kasutamine.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus lastel ja rasedatel naistel: põhjused, tagajärjed, ravi, toitumine (arsti soovitused) - video

Erütematoosluupuse diagnoosimine, analüüsid. Kuidas eristada erütematoosluupust psoriaasist, ekseemist, sklerodermist, samblikest ja urtikaariast (dermatoloogi soovitused) - video

Süsteemse erütematoosluupuse ravi. Haiguse ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid (arsti soovitused) - video

Erütematoosluupus: nakatumise viisid, haigusrisk, prognoos, tagajärjed, oodatav eluiga, ennetamine (arsti arvamus) - video

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on asjatundlik nõuanne!

erütematoosluupus on süsteemne autoimmuunhaigus, mille puhul organismi enda immuunsüsteem kahjustab erinevate organite sidekude, pidades selle rakke võõraks. Erinevate kudede rakkude antikehade kahjustuse tõttu areneb neis põletikuline protsess, mis kutsub esile erütematoosluupuse väga mitmekesised polümorfsed kliinilised sümptomid, mis peegeldavad paljude organite ja kehasüsteemide kahjustusi.

Erütematoosluupus ja süsteemne erütematoosluupus on sama haiguse erinevad nimetused.

Erütematoosluupust nimetatakse meditsiinikirjanduses praegu ka selliste nimetustega nagu erütematoodluupus, erütematoosne kroniosepsis, Libman-Sachsi haigus või süsteemne erütematoosluupus (SLE). Mõiste "süsteemne erütematoosluupus" on kirjeldatud patoloogia määramiseks kõige levinum ja laialt levinud. Kuid koos selle terminiga kasutatakse igapäevaelus väga sageli ka selle lühendatud vormi "erütematoosluupus".

Mõiste "süsteemne erütematoosluupus" on nime "süsteemne erütematoosluupus" sageli kasutatava variandi rikkumine.

Arstid ja teadlased eelistavad täielikumat terminit "süsteemne erütematoosluupus", mis viitab süsteemsele autoimmuunhaigusele, kuna vähendatud vorm "erütematoosluupus" võib olla eksitav. See eelistus tuleneb asjaolust, et nimetust "erütematoosluupus" kasutatakse traditsiooniliselt naha tuberkuloosi kohta, mis väljendub punakaspruunide punnide tekkes nahal. Seetõttu nõuab termini "erütematoosluupus" kasutamine süsteemse autoimmuunhaiguse kohta selgitust, et see ei puuduta naha tuberkuloosi.

Kirjeldades autoimmuunhaigust, kasutame järgnevas tekstis selle tähistamiseks termineid "süsteemne erütematoosluupus" ja lihtsalt "erütematoosluupus". Sel juhul tuleb meeles pidada, et erütematoosluupus viitab süsteemsele autoimmuunpatoloogiale, mitte naha tuberkuloosile.

Autoimmuunne erütematoosluupus

Autoimmuunne erütematoosluupus on süsteemne erütematoosluupus. Mõiste "autoimmuunne erütematoosluupus" ei ole täiesti õige ja õige, kuid illustreerib seda, mida tavaliselt nimetatakse "võiõliks". Seega on erütematoosluupus autoimmuunhaigus ja seetõttu on haiguse nimetuses autoimmuunsuse lisamärk lihtsalt üleliigne.

Erütematoosluupus - mis see haigus on?

Erütematoosluupus on autoimmuunhaigus, mis areneb inimese immuunsüsteemi normaalse talitluse rikkumise tagajärjel, mille tagajärjeks on antikehi toodetakse organismi enda sidekoe rakkude vastu paiknevad erinevates organites. See tähendab, et immuunsüsteem võtab ekslikult enda sidekoe võõraks ja toodab selle vastu antikehi, mis avaldavad kahjulikku mõju rakustruktuuridele, kahjustades seeläbi erinevaid organeid. Ja kuna sidekude esineb kõigis elundites, iseloomustab erütematoosluupust polümorfne kulg, millega kaasnevad erinevate organite ja süsteemide kahjustuse tunnused.

Sidekude on oluline kõigi elundite jaoks, kuna sellest läbivad veresooned. Lõppude lõpuks ei liigu anumad otse elundite rakkude vahel, vaid spetsiaalsetes väikestes, justkui sidekoe poolt moodustatud "juhtumites". Sellised sidekoe kihid liiguvad erinevate elundite piirkondade vahel, jagades need väikesteks labadeks. Samal ajal saab iga selline lobul hapniku ja toitainetega varusid nendest veresoontest, mis sidekoe "juhtudel" mööda selle perimeetrit läbivad. Seetõttu põhjustab sidekoe kahjustus erinevate elundite piirkondade verevarustuse häireid, samuti nende veresoonte terviklikkuse rikkumist.

Seoses erütematoosluupusega on ilmne, et sidekoe antikehade kahjustus põhjustab hemorraagiaid ja erinevate organite koestruktuuri hävimist, mis põhjustab mitmesuguseid kliinilisi sümptomeid.

Erütematoosluupus esineb sagedamini naistel, ning erinevatel andmetel on haigete meeste ja naiste suhe 1:9 või 1:11. See tähendab, et ühe süsteemse erütematoosluupusega mehe kohta on 9-11 naist, kes samuti kannatavad selle patoloogia all. Lisaks on teada, et luupus on negroidi rassi esindajatel tavalisem kui kaukaaslastel ja mongoloididel. Süsteemse erütematoosluupusega haigestuvad igas vanuses inimesed, ka lapsed, kuid enamasti avaldub patoloogia esmakordselt 15-45-aastaselt. Luupus on alla 15-aastastel lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel äärmiselt haruldane.

Teada on ka juhtumeid vastsündinu erütematoosluupus kui vastsündinud laps sünnib juba selle patoloogiaga. Sellistel juhtudel haigestus laps emakas luupusesse, mis ise seda haigust põeb. Kuid selliste haigusjuhtude esinemine emalt lootele ei tähenda, et erütematoosluupust põdevatel naistel on tingimata haiged lapsed. Vastupidi, tavaliselt kannavad ja sünnitavad luupusega naised normaalseid terveid lapsi, kuna see haigus ei ole nakkav ja seda ei saa platsenta kaudu edasi kanduda. Ja erütematoosluupusega laste sünnijuhtumid, emad, kes samuti kannatavad selle patoloogia all, näitavad, et eelsoodumus haigusele on tingitud geneetilistest teguritest. Ja seetõttu, kui beebil on selline eelsoodumus, haigestub ta veel emakas olles luupust põdedes ja sünnib juba patoloogiaga.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused ei ole praegu usaldusväärselt kindlaks tehtud. Arstid ja teadlased viitavad sellele, et haigus on polüetioloogiline, see tähendab, et seda ei põhjusta mitte üks põhjus, vaid mitme inimese kehale samal ajaperioodil mõjuva teguri kombinatsioon. Veelgi enam, tõenäolised põhjuslikud tegurid võivad erütematoosluupuse arengut esile kutsuda ainult inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Teisisõnu, süsteemne erütematoosluupus areneb ainult geneetilise eelsoodumuse olemasolul ja mitme provotseeriva teguri samaaegsel mõjul. Kõige tõenäolisemate tegurite hulgas, mis võivad provotseerida süsteemse erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus, tõstavad arstid esile stressi, pikaajalisi viirusnakkusi (näiteks herpesinfektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon, jne), organismi hormonaalse ümberkorraldamise perioodid, pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud ravimite (sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid, antibiootikumid, pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid jne) võtmine.

Kuigi kroonilised infektsioonid võivad kaasa aidata erütematoosluupuse tekkele, haigus ei ole nakkav ega kuulu kasvajate hulka. Süsteemne erütematoosluupus ei saa nakatuda teiselt inimeselt, see võib areneda ainult individuaalselt, kui on olemas geneetiline eelsoodumus.

Süsteemne erütematoosluupus esineb kroonilise põletikulise protsessi kujul, mis võib mõjutada nii peaaegu kõiki elundeid kui ka ainult mõnda üksikut kehakudet. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus süsteemse haigusena või isoleeritud nahavormina. Luupuse süsteemse vormi korral on kahjustatud peaaegu kõik elundid, kuid kõige rohkem on kahjustatud liigesed, kopsud, neerud, süda ja aju. Naha erütematoosluupus mõjutab tavaliselt nahka ja liigeseid.

Kuna krooniline põletikuline protsess põhjustab erinevate organite struktuuri kahjustusi, on erütematoosluupuse kliinilised sümptomid väga mitmekesised. Kuid mis tahes erütematoosluupuse vormi ja sorti iseloomustavad järgmised üldised sümptomid:

• liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
• Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud’ sündroom);
• jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Lümfisõlmede suurenemine ja valulikkus;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes.

Lisaks kogevad mõned inimesed erütematoosluupusega lisaks ülaltoodud sümptomitele ka peavalu, pearinglust, krampe ja depressiooni.

Luupuse jaoks Iseloomulik ei ole mitte kõigi sümptomite esinemine korraga, vaid nende järkjärguline ilmnemine aja jooksul. See tähendab, et haiguse alguses ilmnevad inimesel ainult mõned sümptomid ja siis, kui luupus areneb ja üha rohkem organeid on kahjustatud, liituvad uued kliinilised tunnused. Seega võivad mõned sümptomid ilmneda aastaid pärast haiguse tekkimist.

Erütematoosluupusega naistel võib olla normaalne seksuaalelu. Lisaks võite sõltuvalt eesmärkidest ja plaanidest kasutada nii rasestumisvastaseid vahendeid kui ka vastupidi, proovida rasestuda. Kui naine soovib rasedust taluda ja lapse sünnitada, peaks ta end võimalikult varakult registreerima, kuna erütematoosluupus suurendab raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse ohtu. Kuid üldiselt kulgeb erütematoosluupusega rasedus üsna normaalselt, ehkki suure tüsistuste riskiga, ja enamikul juhtudel sünnitavad naised terveid lapsi.

Praegu süsteemne erütematoosluupus ei ole täielikult ravitav. Seetõttu on haiguse ravimise peamine ülesanne, mille arstid endale seavad, aktiivse põletikulise protsessi mahasurumine, stabiilse remissiooni saavutamine ja tõsiste ägenemiste vältimine. Selleks kasutatakse laias valikus ravimeid. Sõltuvalt sellest, milline organ on kõige enam mõjutatud, valitakse erütematoosluupuse raviks erinevad ravimid.

Peamised ravimid süsteemse erütematoosluupuse raviks on glükokortikoidhormoonid (näiteks prednisoloon, metüülprednisoloon ja deksametasoon), mis pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi erinevates elundites ja kudedes, vähendades seeläbi nende kahjustuse astet. Kui haigus on kaasa toonud neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustuse või on korraga häiritud paljude elundite ja süsteemide töö, siis koos glükokortikoididega kasutatakse luupuse raviks immunosupressante – immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid ravimeid. süsteem (näiteks asatiopriin, tsüklofosfamiid ja metotreksaat).

Lisaks kasutatakse mõnikord erütematoosluupuse ravis lisaks glükokortikoididele ka malaariavastaseid ravimeid (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), mis samuti pärsivad tõhusalt põletikulist protsessi ja säilitavad remissiooni, vältides ägenemisi. Malaariavastaste ravimite positiivse toime mehhanism luupuse korral ei ole teada, kuid praktikas on hästi tõestatud, et need ravimid on tõhusad.

Kui erütematoosluupusega inimesel tekivad sekundaarsed infektsioonid, antakse talle immunoglobuliini. Tugeva valu ja liigeste turse korral on lisaks põhiravile vaja võtta MSPVA-de rühma kuuluvaid ravimeid (indometatsiin, diklofenak, ibuprofeen, nimesuliid jne).

Süsteemse erütematoosluupuse all kannatav inimene peab seda meeles pidama See haigus on eluaegne., seda ei saa täielikult välja ravida, mistõttu peate remissiooniseisundi säilitamiseks, ägenemiste ärahoidmiseks ja normaalse elu elamiseks pidevalt võtma mingeid ravimeid.

Erütematoosluupuse põhjused

Süsteemse erütematoosluupuse tekke täpsed põhjused pole praegu teada, kuid on mitmeid teooriaid ja oletusi, mis esitavad põhjuslike teguritena erinevaid haigusi, väliseid ja sisemisi mõjusid organismile.

Seega jõudsid arstid ja teadlased järeldusele, et luupus areneb ainult inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Seega peetakse peamiseks põhjustavaks teguriks tinglikult inimese geneetilisi omadusi, kuna ilma eelsoodumuseta ei arene erütematoosluupus kunagi.

Erütematoosluupuse tekkeks aga ei piisa ühest geneetilisest eelsoodumusest, vajalik on ka täiendav pikaajaline kokkupuude teatud teguritega, mis võivad patoloogilise protsessi vallandada.

See tähendab, et on ilmne, et on mitmeid provotseerivaid tegureid, mis põhjustavad luupuse arengut inimestel, kellel on selle geneetiline eelsoodumus. Just neid tegureid võib tinglikult seostada süsteemse erütematoosluupuse põhjustega.

Praegu on arstid ja teadlased erütematoosluupust provotseerivate tegurite hulgas järgmised:

• Krooniliste viirusnakkuste esinemine (herpeetiline infektsioon, Epstein-Barri viiruse põhjustatud infektsioon);
• Sagedased bakteriaalsed infektsioonid;
• stress;
• Hormonaalsete muutuste periood kehas (puberteet, rasedus, sünnitus, menopaus);
• Suure intensiivsusega või pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega (päikesekiired võivad nii esile kutsuda esmase erütematoosluupuse episoodi kui ka ägenemist remissiooni ajal, kuna ultraviolettkiirguse mõjul on võimalik alustada antikehade tootmist naharakkudele);
• Naha kokkupuude madalate temperatuuride (külma) ja tuulega;
• Teatud ravimite (antibiootikumid, sulfoonamiidid, epilepsiavastased ravimid ja pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatavad ravimid) võtmine.

Kuna süsteemset erütematoosluupust provotseerib geneetiline eelsoodumus ülalnimetatud tegurite poolt, mis on oma olemuselt erinevad, peetakse seda haigust polüetioloogiliseks, see tähendab, et sellel pole mitte ühte, vaid mitut põhjust. Veelgi enam, luupuse areng nõuab mitme põhjusliku teguri, mitte ühe, korraga mõju.

Ravimid, mis on üheks luupuse tekitajaks, võivad põhjustada nii haigust ennast kui ka nn luupuse sündroom. Samal ajal registreeritakse praktikas kõige sagedamini just luupuse sündroom, mis oma kliinilistes ilmingutes sarnaneb erütematoosluupusega, kuid ei ole haigus, ja kaob pärast seda, kui seda põhjustanud ravimi kasutamine lõpetatakse. Kuid harvadel juhtudel võivad ravimid provotseerida ka nende enda erütematoosluupuse teket inimestel, kellel on selle haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus. Pealegi on luupuse sündroomi ja luupuse enda esilekutsumist põhjustavate ravimite loetelu täpselt sama. Seega võivad kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatavate ravimite hulgast põhjustada süsteemse erütematoosluupuse või luupuse sündroomi tekkimist:

• amiodaroon;
• atorvastatiin;
• bupropioon;
• Valproehape;
• vorikonasool;
• gemfibrosiil;
• hüdantoiin;
• Hüdralasiin;
• hüdroklorotiasiid;
• Glüburiid;
• Griseofulviin;
• Guinidiin;
• diltiaseem;

Süsteemset erütematoosluupust kirjeldati iseseisva haigusena juba 19. sajandi alguses Prantsusmaal. Vaatamata pikale uurimisperioodile on selle haiguse etioloogia, patogenees ja ravi avastatud suhteliselt hiljuti. Arstid üle maailma ei suuda endiselt välja töötada ühtset strateegiat luupuse ennetamiseks ja raviks.

Definitsioon

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunne polüsündroomne haigus, mis põhineb patoloogilistel autoimmuunprotsessidel, mis põhjustavad kroonilise põletiku teket tervetes elundites ja kudedes. Teisisõnu hakkab immuunsüsteem inimkeha vastu töötama, pidades enda valke segamini võõrainetega.

Tervete elundite kudede hävitamine tsirkuleerivate autoimmuunkomplekside toimel toob kaasa kroonilise autoimmuunse põletiku tekke ja hävitatud rakkudest kahjulike bioloogiliselt aktiivsete ühendite pideva sattumise vereringesse, millel on organitele toksiline toime. Süsteemse luupuse korral tekivad liigeste, kõõluste, lihaste, naha, neerude, kardiovaskulaarsüsteemi ja ajukelme dissemineeritud kahjustused.

Erinevate organite ja süsteemide üldistatud põletike tõttu kuulub erütematoosluupuse sündroom reumatoidhaiguste hulka, mida iseloomustab sümptomaatiline polümorfism, autopõletikuliste protsesside aktiivsuse spontaanne muutus ja resistentsus käimasolevale ravile. Mitme riigi suurtes uuringutes on korduvalt tõstatatud küsimus, kuidas erütematoosluupus edasi kandub, kuid täpset vastust pole saadud.

Etioloogia

Süsteemse erütematoosluupuse arengu etioloogiat ei ole täielikult uuritud. Erütematoosluupuse põhjused jagunevad mitmeks rühmaks - geneetiline eelsoodumus, pärilikkus, viirustekitajate osalemine, endokriinsete ja metaboolsete ainevahetusprotsesside häired. Kuid sellise keerulise haiguse nagu luupuse puhul pole esinemise põhjused veel täielikult välja selgitatud.

Viroloogid seadsid süsteemse luupuse arengu põhjuste hulgas esikohale viiruskomponentide mõju organismi geneetiliselt eelsoodumusega immuunvastusele. Immuunkomplekside moodustumise defekti olemasolul mängib võõra viirusvalgu mõju autoimmuunse põletiku vallandavat mehhanismi. Viiruse tekitajad hõlmavad Epstein-Barri viiruse valgu struktuure, millesse tungimise järel toimub immunoloogiline molekulaarne mimikri koos keha autoantikehadega.

Kuidas ravida luupust rahvapäraste ravimitega. Luupuse ravi

Kuidas ravida luupust rahvapäraste ravimitega kodus

Erütematoosluupus Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja ravi rahvapäraste ravimite ja meetoditega

Erütematoosluupuse ravi. Ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid

Ainur, ravitud haigusest - Süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia

Geneetikud märgivad perekondlikku eelsoodumust luupuse tekkeks, pärilikkuse mõju - patoloogiate esinemissagedust sugulastel, vendadel ja õdedel. Näiteks kui kaksikutel lastel avastatakse süsteemne erütematoosluupus, on suur tõenäosus, et ka teisel lapsel tekivad selle haiguse sümptomid. Ei ole välistatud geenide ülekandumine pärimise teel emalt lapsele.

Erütematoosluupuse geen pole veel avastatud, kuid geneetikud viitavad mitmete histo-sobivuskompleksi geenide otsesele mõjule organismi vastuvõtlikkusele riskiteguritele, kalduvusele autoimmuunprotsessidele. Vaatamata asjaolule, et haiguse täpseid etioloogilisi andmeid pole leitud, iseloomustab luupust kliiniliselt tõestatud riskitegurite olemasolu:

• liigne kokkupuude päikesega, suurenenud insolatsioon hommikul, kalduvus päikesepõletuseks, allergilised reaktsioonid ultraviolettkiirte suhtes;
• etniline eelsoodumus (negroidide rass);
• areneb sagedamini noortel naistel;
• tekib pärast sünnitust või aborti suurenenud östrogeeni taustal;
• hormonaalne tasakaalustamatus puberteedi, menopausi taustal;
• tugevad emotsionaalsed kogemused;
• teatud ravimite võtmine.

Seega areneb süsteemne erütematoosluupus koos riskitegurite kehaga kokkupuutel, viirusliku ainega geneetilise eelsoodumuse taustal. Raske on hinnata, kust sekundaarne infektsioon pärineb, reeglina toimub see ravimite võtmise taustal, mis vähendavad resistentsust väliskeskkonna agressiivsete bakteriaalsete ainete suhtes.

Patogenees

Tervel inimesel täidab immuunsus kaitsefunktsiooni tänu antikeharakkude tootmisele viiruste, bakterite ja muude võõrkehade hävitamiseks. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immuunregulatsioon häiritud - T-lümfotsüütide supressoraktiivsus väheneb, B-lümfotsüütide aktiivsus suureneb, mis toodavad antikehi rakkude DNA struktuuride vastu. Mida madalam on mõnede rakkude aktiivsus ja mida kõrgem on teiste rakkude aktiivsus, seda tugevamalt reageerib komplemendi süsteem pidevatele muutustele immuunsuses.

Komplemendi biokeemilise töö ebaõnnestumine on autoimmuunse põletiku korral surmav vabanemismehhanism, organism kaotab vastupanuvõime välistele agressioonifaktoritele, bakteritele.

Süsteemse erütematoosluupuse korral on patogeneesil omapära: antikehade interaktsiooni tulemusena rakulise DNA-ga tekivad ringlevad autoimmuunkompleksid, mis ringlevad veres ning fikseeritakse keha tervetele rakkudele ja kudedele.

Käivitub autoimmuunse põletiku mehhanism, mis annab vastuse küsimusele, kas süsteemne erütematoosluupus on nakkav. Ei, luupus on individuaalne haigus ja seda ei edastata teistele.

Iga järgneva süsteemse erütematoosluupuse ägenemisega toimub kõigi immuunrakkude patoloogiline transformatsioon: funktsionaalsed defektid T- ja B-lümfotsüütides, tsütokiinisüsteemi biokeemilised häired - moodustub heterogeenne polüklonaalne autoantikeha immuunvastus koos tuumavastaste antikehade tootmisega. tervete rakkude tuumastruktuurid.

Filtreerimisfunktsioone täitvates organites - neerudes, nahas, kopsudes - hakkavad ladestuma vabalt ringlevad immuunkompleksid, mis viib sekundaarsete põletikukoldete tekkeni ja raske luupuse korral hulgiorgani puudulikkuse tekkeni, mis vähendab oluliselt eeldatavat eluiga.

Kõik need protsessid toimuvad selleks, et stimuleerida apoptoosi ehk füsioloogiliselt programmeeritud rakusurma, lagunenud fagotsütoositud rakujäägid ummistavad filtrite funktsiooni täitvad organid – neerud, põrn, maks.

Küsimusele, kas luupus levib sugulisel teel, annab vastuse haiguse patogenees – kõik patoloogilised protsessid toimuvad ainult indiviidi sees ja on kahjustuse autoimmuunse iseloomuga.

Klassifikatsioon

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon põhineb etioloogilistel, kliinilistel lähenemisviisidel ja jaguneb sõltuvalt prioriteetsest tegurist. Erütematoosluupuse diagnoosimisel on mikroobne kood 10 M 32 ja see jaguneb rühmadesse:

• diskoidne erütematoosluupus koos üldiste nahakahjustustega;
• dissemineeritud süsteemne luupus;
• meditsiiniline süsteemne erütematoosluupus;
• vastsündinu luupus;
• Raynaud' sündroom;
• Sjögreni sündroom;
• Werlhofi sündroom;
• antifosfolipiidide sündroom;
• korduv polüartriit.

Kliiniline klassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu olemust: äge, alaäge ja krooniline kulg. Sõltuvalt põletikulise protsessi aktiivsuse astmest eristatakse kõrget, keskmist, minimaalset ja null kraadi. Kursuse raskusastme järgi eristatakse kerget, mõõdukat ja rasket luupust.

Põletikulise protsessi aktiivsuse astme järgi jaguneb haigus kõrgeks, mõõdukaks ja minimaalseks vormiks. Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioonis tuleb märkida, et erütematoosluupus ei kuulu sellesse haiguste rühma, see on üks tuberkuloosi vorme.

Süsteemse erütematoosluupuse nähud

Erütematoosluupuse sümptomid jagunevad tavalisteks, mis on iseloomulikud igale haigusvormile, ja haruldasteks sümptomiteks, mis on iseloomulikud üksikutele luupuse vormidele.

Esimesed sümptomid

Erütematoosluupuse nähud võivad inimestel erineda, olenevalt põletiku astmest, patoloogia vormist ja individuaalsetest omadustest. Esimesed sümptomid, mis ilmnevad enamikul patsientidest haiguse alguses:

• lihasvalu;
• paistes lümfisõlmed;
• liigesevalu, ebamugavustunne liikumise ajal, nähtav turse liigeste ümber;
• perioodiline seletamatu palavik;
• pidev letargia, kroonilise väsimuse sündroom;
• tagumine valu sügaval hingel;
• ebaselge etioloogiaga lööbed näol, naha värvimuutus;
• kiire juuste väljalangemine, rabedad juuksed;
• suurenenud fototundlikkus, päikesevalguse talumatus;
• endokriinsete näärmete kahjustus (hüpotüreoidism, pankreatiit, prostatiit meestel);
• erinevate lokalisatsioonide lümfisõlmede palpeeritav suurenemine.

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad järk-järgult, järk-järgult suureneva lainetuse ja kulgemise ühtlase progresseerumisega. Mida suurem on sümptomite ilmnemise määr, seda pahaloomulisem on haiguse kulg.

Liigeste kahjustus

Sümptom, mis avaldub kõigil luupust põdevatel patsientidel. Esimesed valuaistingud tekivad näiliselt muutumatutes liigestes, liigesevalu tugevnemise intensiivsus ei ühti liigesepõletiku väliste tunnustega. Reeglina on kahjustatud väikesed sümmeetrilised liigesed - põlv, pahkluu, küünarnukk, ranne, käed. Põletiku kasvades tekivad mitmed kontraktuurid, liigeste püsivad deformatsioonid, mis on tingitud sidemete kõõluste aparatuuri kaasamisest kahjustuse protsessi.

Lihaste kahjustus

Teine sümptom, mis tekib pärast liigesevalu, on püsiv müalgia, mis on tingitud põletiku üleminekust liigese- ja periartikulaarsetelt membraanidelt lihaskudedesse. Naiste luupuse iseloomulikud sümptomid on progresseeruva lihasnõrkuse, myasthenia gravis'e järkjärguline areng.

Nahakahjustus

Kõige iseloomulikum luupuse välistunnus on nahakahjustus ehk naha erütematoosluupus. Esimesed lööbed ilmnevad põsesarnade lokaliseerimisel väljaulatuvate laikude kujul, seejärel tekib püsiv punetus erüteemi kujul. Autopõletiku protsessi intensiivistudes on põletikuga seotud kõrvanibud, otsmik, dekoltee, kael, huuled ja peanahk. Näolööbe elemendid jagunevad vastavalt raskusastmele:

• veresoonte pulseeriv liblikas nina tagaosas kaduva ebastabiilse hüpereemia kujul koos tsüanoosiga;
• püsivad muutused koos naha keratiniseerumisega ja nahaaluse rasva turse;
• erepunased laigud koos püsiva tursega, mis ulatuvad üle naha taseme näo üldise turse taustal;
• diskoidse põletiku mitmed elemendid koos näonaha tsikatriaalse atroofiaga.

Nahakahjustused hõlmavad degeneratiivseid muutusi sõrmede väikeste kapillaaride veresoonte seintes, jalgade piirkonnas koos atroofia, turse ja vaskulaarsete laikudega. Need aitavad vastata küsimusele, millist haigust erütematoosluupus on foto patsientidest, kellel on mitmesuguse lokaliseerimisega nahakahjustused.

Seroosmembraanide kahjustus

Arst saab anda vastuse selle kohta, millist haigust tema patsient põeb, keskendudes luupustriaadi kolmanda komponendi - polüserosiidi - olemasolule. Tekivad keha kõikide seroossete membraanide rändavad põletikud, tekivad sellised ägedad seisundid nagu perikardiit, peritoniit, pleuriit. Põletiku järel kasvab kahjustatud elundite õõnsustes sidekude ja tekivad adhesioonid. See toob kaasa pöördumatud muutused kõhuõõnes, südames, kopsudes ja halvendab oluliselt patsiendi eluprognoosi.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Süsteemne erütematoosluupus on rida iseloomulikke sümptomeid, mis põhjustavad südame kõigi membraanide – endokardi, perikardi ja müokardi – kahjustust. Kliiniline pilt on väga mitmekesine: ebamugavustunne vasakul küljel, südame rütmihäired, ekstrasüstolide ilmnemine, rütmihäired, müokardi isheemia. Suur perikardi efusioon viib suure tõenäosusega täieliku südame tamponaadini. Kõik südame- ja koronaarsoonte ventiilid on kahjustatud. Isheemiline haigus ja südamepuudulikkus suurenevad järk-järgult.

Kopsu vigastus

Erütematoosluupus lastel esineb kopsukoe üldistatud kahepoolse kahjustusega, mis on seotud ringlevate autoimmuunkomplekside osakeste kuhjumisega distaalsetes kopsudes ja nakatumisega sekundaarse pneumokoki infektsiooniga. Esineb pleura kahjustus, mille järkjärguline üleminek lähedalasuvale tervele kopsukoele. Arenev luupuse kopsupõletik põhjustab hingamispuudulikkust, kopsuatelektaasid, kopsuembooliat.

Neerukahjustus

Levinud erütematoosluupuse kliiniline kulg on äärmiselt varieeruv, kuid kõigil patsientidel on luupusnefriidi tagajärjel neerufunktsiooni kahjustus. Glomerulonefriit, mis tekib neerukoe autoimmuunsete komplekside imbumise taustal, kulgeb üsna tõsiselt, põhjustades sageli ägeda neerupuudulikkuse tekkimist.

Seedesüsteemi kahjustus

Seedetrakti organite kahjustus tuleb harva esile. Krooniline erütematoosluupus avaldub seedehäiretena düspepsia (kõhukinnisus, kõhulahtisus), isutus, tuimad valud erinevates lokalisatsioonides. Ravimitest põhjustatud maopatoloogia väljendub valuna vasakpoolses niudepiirkonnas, peidetud vere olemasolust väljaheites. Võib-olla mesenteriaalsete arterite areng koos järgneva sooleisheemiaga, surm.

Maksakahjustus

Maksa, mis täidab filtreerimisfunktsiooni, mõjutab veres ringlevate antikehade suurenemine. Neerukude on immutatud immuunkompleksidega, hepatotsüütide moodustumine on häiritud, vereringe väheneb - areneb hepatomegaalia, mis muutub maksatsirroosiks, maksapuudulikkuseks.

Kesknärvisüsteemi kahjustus

Erütematoosluupuse neuroloogilised nähud ilmnevad paljudel pika haigusega patsientidel. Antikehad põhjustavad põletikku kõigis kesknärvisüsteemi osades koos ajukelme ja struktuuride kahjustusega. Esimesed sümptomid on migreeni peavalu, unehäired, väsimus, depressioon, ärrituvus. Aju struktuuride kaasamisel toimub järgmine:

• 12 paari kraniaalnärvide membraanide põletik koos nende funktsiooni järkjärgulise kadumisega;
• ajuvereringe ägedad häired (hemorraagiline, isheemiline insult);
• mitu polümononeuropaatiat, korea, motoorsed häired;
• orgaaniline ajupatoloogia - meningoentsefaliit, poliomüeliit.

Emotsionaalne ebastabiilsus, dementsus, vaimsete võimete kaotus ja mäluhäired on tõusuteel.

Antifosfolipiidide sündroom

See sisaldab kogumit kliinilisi, laboratoorseid näitajaid, mis on iseloomulikud sellisele patoloogiale nagu luupus, mille sümptomiteks on suurenenud tromboos, erineva kaliibriga veresoonte tromboos, trombotsütopeenia, naiste reproduktiivsüsteemi patoloogia (raseduse katkemine). Sündroom hõlmab ka üldisi sümptomeid, sealhulgas erineva raskusastmega luupuse löövet.

Südame ja veresoonte kahjustus tuleb esile antifosfolipiidide sündroomi korral, mille raskusaste sõltub trombide moodustumise kiirusest. Erineva suuruse ja asukohaga veresoonte ummistus muudab sündroomi kulgemise ettearvamatuks, võib põhjustada surma minimaalsete sümptomitega. Sageli algab sündroom vererõhu tõusuga üle töönäitajate aju regulatsioonistruktuuride kahjustuse ja neerufunktsiooni kahjustuse tõttu. Kõrgenenud vererõhku peetakse üheks luupuse pahaloomuliseks tunnuseks.

Kui naisel tekib antifosfolipiidide sündroom, muutub erütematoosluupusega rasedus võimatuks emaka veresoonte hulgitromboosi tõttu. Antifosfolipiidide sündroomiga tekkiv multisümptomaatiline kompleks hõlmab tõsiseid südame-, kesknärvisüsteemi ja veresoonte kahjustusi, millele järgneb mitme organi puudulikkus.

fibrinoidne nekroos

Kudede immutamine või immutamine ringlevate immuunkompleksidega põhjustab koearhitektoonika häireid ja fibrinoidse nekroosi arengut.

Põrnat kui verd filtreerivat organit mõjutab eelkõige pidev autoantikehade ringlus. Lisaks on autoantikehad suuremad kui terved vererakud.

See toob kaasa morfoloogilisi muutusi põrnas mitmes suunas – esiteks laienevad põrna kanalid, kohandudes läbitud vereelementide mahu ja suurusega, seejärel need blokeeruvad, mis võib viia isheemilise kahjustuseni. Kui viimast ei esine, siis hakkab põrnakoe karkass paksenema tänu kollageeni sisenemisele antikehade pinnale.

See viib fibroosi ja seejärel fibrinoidse nekroosini. Põrn kaotab oma hematopoeetilise funktsiooni, hematoloogilised näitajad muutuvad süsteemsele luupusele omaselt - areneb hüpokroomne aneemia ja trombotsütopeenia.

Neerud, mis täidavad ka filtreerimisfunktsiooni, mõjutavad elundi paaritumise tõttu aeglasemalt. Ringlevad immuunkompleksid, kollageen, seeditud rakkude jäänused – kõik see ummistab neerufiltrid ja areneb mesangiaalne glomerulonefriit.

Rakkude, sidekoe proliferatsioon neeru parenhüümis hakkab järk-järgult suurenema, glomerulonefriit läheb membraani ja seejärel fibrinoidnekroosi staadiumisse. Neerufunktsioon on kadunud, patsient on pideval hemodialüüsil.

Lupus lastel

Erütematoosluupust lastel iseloomustab kiire kulg, rasked kahjustused ja halb prognoos. Esiteks, täieliku tervise taustal, kui laps näeb välja täiesti terve, mõjutab luupus lastel näonahka, alustades huulte piiride, suuõõne limaskestade ja suuõõne limaskestade kahjustusega. stomatiit suus. Insolatsioonile tekib patoloogiline reaktsioon lööbe, sügeluse, koorimise kujul.

Seejärel hakkavad lastel süsteemse luupuse korral põletikulises protsessis osalema väikesed liigesed, millele järgneb deformatsioon ja tugev valu. Alates deformeeruvate kahjustuste kasvust levib põletik lihastesse ja elundite seroosmembraanidesse.

Laste süsteemne erütematoosluupus hõlmab südamekahjustusi müokardiidi tüübi järgi, perikardiit, pankardiit areneb sageli koos kõigi südame kihtide samaaegse kahjustusega. Luupus on lapseeale äärmiselt ohtlik haigus, kui laps on pärilikkuse tõttu ohus, tuleks vähendada kokkupuudet riskiteguritega.

Laste süsteemse luupuse korral areneb kiiresti ajukelme põletik, mis algab tõsistest kahjustustest para- ja tetrapareesi, insultide, ajuturse kujul.

Võrreldes teiste organite orgaaniliste patoloogiate kasvava hulgaga on viimasena kahjustatud neerud. Ägeda glomerulonefriidi tekkega lastel on süsteemsel luupusel halb prognoos ja suur surmarisk.

Vanemad mõtlevad sageli, kas süsteemne luupus on lastel nakkav või mitte. Laste luupuse patogeneesis on samad autoimmuunmehhanismid, mis täiskasvanutel, luupusega nakatumine on võimatu.

Luupus naistel

On teada, et meestel on haigus kergem kui naistel. Suhteliselt hiljuti ei sobinud süsteemne erütematoosluupus ja rasedus kokku, kuid sünnitusarstid ja günekoloogid väidavad, et ettevaatusega ja õige raseduse planeerimisega väheneb ebasoodsate tagajärgede risk. Tõendid selle kohta, et luupus ei levi sugulisel teel ega vertikaalselt, suurendab terve lapse kandmise ja sünnitamise võimalust.

Raseduse perioodil peab naine olema remissioonis, st täielik kliiniline taastumine, sümptomiteta. Raseduse hetkest alates peaks rase naine olema raviarsti ja sünnitusabi-günekoloogi pideva regulaarse järelevalve all. Kui süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on kontrolli all, on raseduse ja terve lapse sünni prognoos üsna soodne.

Rasedus on palju lihtsam, kui järgite igapäevast režiimi, toitumist, luupusevastaste profülaktiliste ravimite ja vitamiinide komplekside võtmist. Naisel peaksid olema abilised, mis aitab vältida ületöötamist. Piisav uni, regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus, tervislik maitsev toit, toitumine aitavad kaasa tervislikule rasedusele. Vältida tuleks suurt kaalutõusu, jälgida vedeliku tarbimist.

Kui ema on väljaspool ägenemisperioodi ega võta kõrvaltoimetega ravimeid, on rinnaga toitmine näidustatud nii talle kui ka lapsele. Süsteemne luupus on haigus, mille puhul naised saavad planeerida rasestumist, rasedust, kanda ja sünnitada terveid lapsi.

Haiguse kulg

Haiguse äge vorm algab järsu temperatuuri tõusuga, võimalike palavikukrampide tekkega, autoantikehade massilise vabanemisega, millele järgneb suure hulga tervete rakkude ja kudede üldistatud kahjustused. Haigus kulgeb samaaegselt, ilma sümptomite suurenemise või kadumise tunnusteta, lühikese aja jooksul. Neerud on kahjustatud äärmiselt lühikese aja jooksul, tromboos, suurte veresoonte tromboos suureneb kiiresti. Selle kursuse prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Subakuutne erütematoosluupus, foto on kohapeal näha, need on järk-järgult suurenevad sümptomite perioodid, mis asendatakse täieliku remissiooniga. Sümptomid on mõõdukalt väljendunud, kasvavad lainetena. Iga uue ägenemisega kaasatakse põletikulise protsessi uued elundid, polüsündroomsus suureneb järk-järgult. Neerupõletik suureneb ühe aasta jooksul alates haiguse esimestest sümptomitest.

Süsteemse luupuse krooniline vorm on patoloogia, mis erineb selle poolest, et kliinilises pildis domineerib üks sündroom, mis pika aja jooksul järk-järgult suureneb. Selle luupuse vormiga tekib enamikul patsientidest antifosfolipiidide sündroom, mis halvendab üldist prognoosi.

sekundaarne infektsioon

Sekundaarse infektsiooni lisamine halvendab oluliselt põhihaiguse prognoosi. Immuunsus, mis on ammendunud pidevate autoimmuunprotsesside tõttu, ei suuda adekvaatselt reageerida bakterirakkude tungimisele.

Kõige sagedamini on nakkuse põhjustajaks pneumokokk, kehasse sattudes hakkavad bakterid kiiresti paljunema kopsude distaalsetes osades. See viib raske kopsupõletiku, kopsukoe abstsesside ja ulatuslike pleuraefusioonide tekkeni.

Sagedamini esineb infektsiooni kinnitumine alaägeda erütematoosluupusega, mille laineline kulg kurnab oluliselt immuunsüsteemi. Organism ei suuda takistada bakterite paljunemist, ei reageeri infektsioonile tõusvate temperatuurikõveratega.

Kui patsiendil diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus, ei võta sekundaarse infektsiooni diagnoosimine palju aega – antibiootikumravi varajane alustamine võib mõjutada üldist prognoosi.

Diagnostika

Kliiniliste vormide mitmekesisus ja luupuse multisümptomaatiline kompleks muudavad selle haiguse diagnoosimise äärmiselt keeruliseks. Õige diagnoosi seadmisel on oluline põhjalik anamneesi kogumine, patsientide õige küsitlemine ning usaldusliku kontakti olemasolu arsti ja patsiendi vahel. Arvestades protsessi üldistust, kogeb arst teatud raskusi konkreetse diagnoosi tegemisel.

Erütematoosluupuse diagnoos nõuab patsientidelt päeviku pidamist esimeste sümptomite ilmnemise subjektiivsete tunnete kohta, samuti võib diagnostilist otsingut kitsendada haiguse üksikasjalik ajalugu.

Süsteemse luupuse nähud võivad olenevalt haiguse käigust ilmneda koheselt, võimalikult lühikese aja jooksul ja selleks võib kuluda aastakümneid. Diagnoosimine on võimalik ainult patsiendi individuaalseid omadusi, laboratoorseid andmeid arvesse võttes ja reeglina võtab see palju aega.

Kliiniliste sümptomite suurenemisega kasutavad arstid laboratoorseid analüüse. Luupuse analüüs näitab luupuse LE rakkude suurt sisaldust veres – need on imendunud rakuliste elementidega modifitseeritud neutrofiilid. Veres suureneb ka tuumavastaste immuunkomplekside, antifosfolipiidsete antikehade arv. Süsteemse luupuse diagnostilised tunnused:

• erineva intensiivsuse ja levimusega tüüpilised nahakahjustused;
• diskoidse lööbe olemasolu;
• reaktsiooni ilmnemine ultraviolettkiirgusele;
• suu limaskesta kahjustus;
• liigeste kahjustus;
• lihaskoe kahjustus;
• seroosmembraanide kahjustus;
• neerufunktsiooni häired (proteinuuria);
• kesknärvisüsteemi sümptomid;
• hematoloogiline tasakaalustamatus;
• ravimite luupuse areng;
• sekundaarse infektsiooni fookuste esinemine;
• laboratoorsed andmed.

Seega põhineb diagnoos sümptomite, sündroomide ja näitajate kombinatsioonil. Süsteemne erütematoosluupus on kinnitatud, kui patsiendil on mõni neljast järgmisest diagnostikaalgoritmist.

Kliiniline vereanalüüs

Süsteemset luupust saab kahtlustada, kui kliinilises vereanalüüsis tuvastatakse järgmised muutused: suurenenud ESR; lümfotsüütide arvu vähenemine; hüpokroomne aneemia; trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia areneb sageli mitte ainult hematopoeetiliste organite talitlushäirete tõttu, vaid ka trombotsüütide autoantikehade tootmise tõttu. Suurenenud risk sisemise verejooksu, hemorraagilise südameataki või insuldi tekkeks.

Üldine uriinianalüüs

Peegeldab suureneva neerupuudulikkuse märke: valgu ilmumine uriinis; hematuria; leukotsüturia; silindruria; soola tuvastamine; neerude keskendumisvõime vähenemine. Muutuste raskusaste sõltub otseselt neeru parenhüümi põletiku faasist.

Immunoloogilised uuringud

Tsirkuleerivate immuunkomplekside, tuumavastaste antikehade, luupus LE rakkude, tsütokiinide suurenenud taseme, reumatoidfaktorite määramine. Komplemendi, immuunvastuse biokeemilise kompleksi aktiivsus väheneb ja vastuvõtlikkus infektsioonidele suureneb. Lisaks tuvastatakse üksikute elundite ja kudede spetsiifilised antikehad.

Biopsia

Erütematoosluupuse eriuuringud hõlmavad kudede biopsiate kogumist, et määrata kindlaks põletikulise protsessi morfoloogia ja elundikahjustuse staadium.

röntgen

Mittespetsiifiline uuring võimaldab teil määrata siseorganite kahjustuse astet, tuvastada efusioonide, vedeliku olemasolu õõnsustes.

Erütematoosluupuse diagnoosimise reeglid hõlmavad patsientide täielikku põhjalikku läbivaatust, et põhjalikult uurida lööbe esmakordseid kohti, küsitlust perekondliku eelsoodumuse kohta ning põhjalikku elu- ja haiguste ajalugu.

Ravi

Patsiendid, kes seisavad silmitsi selle haigusega, esitavad küsimusi - kuidas elada luupusega, kas patoloogiat ravitakse? Süsteemse luupuse ravi on efektiivne haiguse varases staadiumis, kui ilmnevad esimesed sümptomid. Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mis nõuab kiiret meditsiinilist reageerimist ja kompleksset ravi.

Tuleb märkida, et sellise haiguse ägenemist nagu erütematoosluupus tuleb ravida ainult haiglatingimustes. Uued lähenemised meditsiinis süsteemse erütematoosluupuse ravile võimaldavad arstil valida ühe või teise lähenemisviisi, võttes arvesse patsientide individuaalseid iseärasusi. Patsient peab olema pidevalt raviarsti järelevalve all, ravimite kompleksi võetakse regulaarselt, sõltuvalt põletiku staadiumist ja raskusastmest. Õige lähenemise korral koostatakse individuaalne raviplaan, mis sisaldab süvaanalüüsi ravimite taluvuse, nende kõrvalmõjude kohta.

Arsti valitud taktika luupuse raviks varieerub olenevalt haiguse kulgemisest, süsteemse erütematoosluupuse puhul on ravi oluline sümptomite tekke esimestel tundidel.Ravimite väljakirjutamine sõltub ühe või teise haiguse levimusest. haiguse sümptomite rühm.

Näiteks kui liigeste, kõõluste ja lihaste kahjustus on väljendunud, määratakse pikaajalised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid kuni sümptomite täieliku leevenemiseni. Nahailmingute korral määratakse malaariavastased ravimid, mis pärsivad immuunvastust ja takistavad liigset tromboosi.

Luupuse ägeda, alaägeda ja kroonilise vormi raviks kasutatavad ravimid on steroidsed põletikuvastased ravimid nagu prednisoloon, hüdrokortisoon jt. Need on neerupealiste hormoonide sünteetilised analoogid, mis blokeerivad autoimmuunse põletiku erinevaid etappe. Erilist rõhku pannakse selle rühma ravimitele seroossete membraanide, elundite üldiste kahjustuste korral.

Paljud praegused uuringud on suunatud luupuse ravi universaalse strateegia väljatöötamisele, mille eesmärk on vähendada kortikosteroidide kasutamist, millel on palju kõrvaltoimeid. Samuti töötatakse välja kiiretoimelisi suhteliselt ohutuid ravimeid, et vältida neerupõletike, maksafunktsiooni kahjustuse ja põrna teket.

Neerusümptomite ilmnemisel määravad arstid välja uusimad inseneriravimid – immunosupressandid, mis vähendavad igasugust immuunsust, et päästa neerukude immuunkompleksidest. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immunosupressantidega ravil mitmeid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi, vaja on säilitusravimeid.

Luupuse krooniline kulg nõuab ägenemise ajal erinevate rühmade ravimite kompleksset manustamist, sealhulgas immunoglobuliinide, et tõsta organismi vastupanuvõimet sekundaarsete infektsioonide suhtes, ja abiravimeid patsientide elukvaliteedi parandamiseks. Ägenemiste korral kasutavad nad ka steroidhormoonide määramist.

Erütematoosluupuse dieet on soolestiku motoorika parandamise seisukohalt piisava tähtsusega, toit peab olema kergesti seeditav ja kergesti seeditav, sisaldama suures koguses kiudaineid, vitamiinikomplekse ja mineraalaineid.

Alternatiivne ravi on ulatuslik, see hõlmab paljusid tehnikaid, sealhulgas hemlocki ravi. Kuid see on täiesti erineva artikli teema.

Prognoos

Süsteemne erütematoosluupus on äärmiselt raske ja tõsine haigus nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuid õigeaegse avastamise, õige diagnoosi ja ravi korral on prognoos üsna soodne. Võimalik on saavutada pikaajaline remissioon, sümptomite täielik puudumine ja pikendada eluiga aastakümnete võrra.

Selleks, et patsientide elukvaliteet ei langeks, on vaja regulaarselt jälgida raviarsti, jälgida päevarežiimi, toitumist ja olla tähelepanelik haiguse sümptomite suhtes - esimeste sümptomite ilmnemisel alustage ettenähtud ravi. Süsteemne erütematoosluupus nõuab õigeaegset ja terviklikku ravi juba esimeste ägenemisnähtude ilmnemisel. Haiguse progresseerumisel määravad patsiendid subjektiivsete aistingute abil täpselt kindlaks ägenemise alguse.

Perioodiliselt peavad patsiendid läbima eriarstide ennetavaid uuringuid, läbima rutiinsed uuringud, võtma vere- ja uriinianalüüse. Arvustused patsientide kohta, kes läbivad kompleksravi, dieeti, mida arst regulaarselt jälgib, räägivad süsteemsest luupusest kui kontrollitavast haigusest.

Tegevus

Keha toonuse tõstmiseks peavad patsiendid juhtima füüsiliselt aktiivset elustiili. Hommikused treeningud, kiirkõnd, kepikõnd värskes õhus suurendavad lihasjõudu, parandavad liigeste tööd, mõjuvad positiivselt immuunsusele, suurendades selle vastupanuvõimet bakteritele.

Vastavalt arsti soovitustele võib patsiendile määrata terapeutilise ja ennetava kehalise kasvatuse kursuse, mis koosneb hingamisharjutustest, südame ja veresoonte tööd parandavatest harjutustest. Ägenemise ajal on füüsiline aktiivsus vastunäidustatud, kuid pärast edukat ravi peaks seda uuesti alustama algtasemelt, suurendades järk-järgult intensiivsust ja kestust.

Ärahoidmine

Haigete ja tervete inimeste peamine ennetusmeede on ennetada luupuse riskitegurite mõju organismile. Ehk siis avatud hommikupäikese käes viibimine on igale inimesele vastunäidustatud. Kahvatanahalised virmalised, kes on harjunud madala päikeseaktiivsuse ja mitteagressiivsete UV-kiirtega, peaksid teistes piirkondades päikese käes viibides olema ettevaatlikud.

Sagedased päikesepõletused ennustavad suurenenud valgustundlikkuse, allergiliste reaktsioonide teket insolatsioonile. Luupuse ägenemisega inimeste ägenemiste ennetamine seisneb toitumise, kehalise aktiivsuse jälgimises, regulaarsetes arstide külastamises, testide tegemises ja ennetavate ravimite võtmises.

Patsientidel on soovitatav pidada isiklikku päevikut, võttes arvesse viimase ägenemise kuupäeva, enesetunnet nädala jooksul ja konkreetsete provotseerivate tegurite mõju – see aitab veelgi ennetada ägenemiste teket, tõstab oluliselt kvaliteeti ja eluiga. patsiendist.

Niisiis uurisime haiguse arengu eriti olulisi põhjuseid, haiguse visuaalseid fotosid, peamisi ravimeetodeid. Loodame, et artiklis esitatud teave aitab teil haigusega võimalikult kiiresti toime tulla. Olge alati terve.

Teema kõige huvitavam

Tegelikult on õigem nimetada seda süsteemseks erütematoosluupuseks või Liebman-Sachsi tõveks, aga see on teaduslik, meditsiiniline ja rahvas saab ühe sõnaga hakkama – luupus, aga igaüks saab aru, mis haigusest jutt käib. See viitab kollagenoosidele ehk difuussetele sidekoehaigustele (DBST) ja sellega kaasneb kõigi organite kahjustus, kus see kude esineb, lisaks muutuvad ka veresoonte seinad () põletikuliseks, seega võib öelda, et kogu keha kannatab. .

SLE-l (süsteemne erütematoosluupus) on kahjuks palju epiteete, mistõttu ei saa seda haigust healoomuliseks nimetada.

On tõestatud, et luupusel on pärilik eelsoodumus, mis tekib initsieerivate või provotseerivate tegurite mõjul. Siiski kõigepealt kõigepealt.

Viirused, stress, immuunvastus... Luupus

Millegipärast on võimatu ühemõtteliselt öelda, mis luupust põhjustab, kuna sellel pole konkreetseid põhjuseid. Patoloogilise protsessi teket soodustavad eeldused on aga usaldusväärselt teada.

Luupus on autoimmuunhaigus st, millega kaasneb spetsiifiliste valkude (erineva klassi immunoglobuliinide, nn antikehade) tootmine oma kudede ja rakukomponentide vastu (autoantikehad). Sellist immuunvastuse varianti oma keha suhtes nimetatakse autoimmuniseerimiseks ja see on autoimmuunprotsesside arengu aluseks. Seda tüüpi immuunsüsteemi toimimine on tingitud teatud geneetilistest kõrvalekalletest, see tähendab, et SLE-l on pärilik eelsoodumus, millele viitavad perekondlikud haigusjuhud.

Infektsioon mängib haiguse tekkes olulist rolli., samas kui selle mitmekesisus on täiesti ebaoluline, kuna põhipunkt on immuunsuse pinge ja antikehade tootmine. Ja kuna ägedate viirusnakkuste korral tekivad patogeeni sissetoomise kohas (näiteks gripiga hingamisteede limaskestal) hävitavad muutused, moodustub väljendunud immuunvastus, luuakse tingimused immunoglobuliinide, sealhulgas autoantikehade tekkeks. .

Muud soodustavad tegurid hõlmavad järgmist:

• Insolatsioon (päikese käes viibimine);
• Hormoonide taseme kõikumine (seetõttu on haigus iseloomulikum naissugupoolele);
• Abort ja sünnitus mõjutavad ka naisi;
• Psühho-emotsionaalne stress, stress;
• Teatud ravimite (salitsülaatide) võtmine.

Nende põhjuste koosmõju raskendab olukorda ja aitab kaasa sellise halva haiguse nagu luupus väljakujunemisele, mis aga võib kulgeda erinevalt, esineda mitmel erineval kujul ja anda vastavalt sellele erinevaid kliinilisi ilminguid.

Sõltuvalt konkreetse organi domineerivast kahjustusest ja esinemise põhjustest eristatakse mitut tüüpi luupuse kahjustust.

Kas nahakahjustus on ainult eraldiseisev luupuse vorm?

diskoidne vorm või diskoidne erütematoosluupus(DKV) peetakse paljudeks dermatoloogideks, mida iseloomustab erütematoossete löövete ilmnemine, mis võib mõjutada nägu, põsesarnasid, nina ja levida põskedele, moodustades "liblika" (see on lööbe nimi, kuna see meenutab oma piirjoontes väga seda putukat).

"Liblika" raskus ja põletikuliste ilmingute püsivus on diagnoosi seadmisel ja määramisel väga olulised. DKV valikud:

1. Näo keskmise tsooni vahelduv punetus koos tsüanoosiga, mis pulseerib ja intensiivistub ilmastikutingimuste (madal ümbritseva õhu temperatuur, ultraviolettkiirgus, tugev tuul) või psühho-emotsionaalse seisundi (erutus) mõjul;
2. Püsivate erütematoossete laikude ilmnemine koos tursega, millega kaasneb epidermise paksenemine nende moodustumise kohas (hüperkeratoos);
3. Tugevalt paistes silmalaud, kogu näo turse, erkroosade laikude olemasolu sellel, tihe ja paistes;
4. Diskoidsetes elementides on märgata selget tsikatritiaalset atroofiat.

Muudel juhtudel võivad lööbed liikuda teistele kehaosadele: kõrvanibudele, otsmikule, kaelale, torsole, peanahale, jäsemetele või ilmneda mittespetsiifiliselt - purpur, sõlmekesed (erüteemi polümorfism).

Lööve limaskestal on tüüpiline luupusele

DKV diagnoosimisel on eriline roll lööbe esinemisel suu limaskestal, aga ka luupuskeiliitil, mis väljendub turse ja huulte punase äärena, mis on kaetud hallide kuivade soomustega. või koorikud ja erosioonid, mis seejärel läbivad tsikatriaalse atroofia.

Teine võimalus on liblika ekvivalent, kapillariit (vaskuliit), mida iseloomustab väikeste, kergelt tursete täppide moodustumine koos kerge atroofia tekkega. Sel juhul on kahjustatud üla- ja alajäsemete sõrmed, peopesade ja taldade pind, täheldatakse troofilisi muutusi nahas (küüned ja nende deformatsioon, haavandite ja lamatiste teke, suurenenud juuste väljalangemine).

Tuleb märkida, et DKV ei ole välistatud generaliseerunud erütematoosluupusega, aga seal ta on sümptom, mitte haiguse eraldiseisev vorm.

Muud isoleeritud luupuse vormid

Mis puutub teistesse luupuse variantidesse, siis vaatamata sellele, et need näevad välja nagu klassikaline vorm (liblikas, erütematoossed lööbed jne), on neil muud põhjused, vajavad spetsiifilist ravi ja erinevad prognoosid (tuberkuloosne ja meditsiiniline).

Tuberkuloosne luupus, tuntud ka kui nahatuberkuloos või luupus vulgaris, mille alguses tekib Kochi batsill, mis on mis tahes tüüpi ja lokalisatsiooni tuberkuloosi (Tbc) põhjustaja. Seda haigust nimetatakse luupuseks, kuna selle sümptomid on väga sarnased DLE omadega.

Tuberkuloosse (vulgaarse) luupuse ravi eesmärk on kõrvaldada põhihaigus (Tbc) ja luupuse aktiivsuse tagajärjed (haavandid, tuberkullid, sõlmed). Tuberkuloosi ravimiseks on aga luupusest vabanemine.

Seda ei saa pidada SLE ja ravimitest põhjustatud luupuse eraldi sümptomiks teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid, salitsülaadid, sulfoonamiidid jne) võtmisest, kuna see on pöörduv ja kaob pärast ravimi ärajätmist.

Klassifikatsioon voolu iseloomu järgi

Arvestades erütematoosluupuse isoleeritud variante, kirjeldatakse tulevikus SLE-d - üldistatud vorm mitmesuguste sümptomite ja ilmingutega haigused. Patoloogia tööklassifikatsioon võtab arvesse kursuse kliinilisi variante, võttes arvesse:

• Esialgse perioodi raskusaste;
• Haiguse alguse sümptomid;
• Voolu olemus;
• Patoloogilise protsessi aktiivsus;
• Progressioonimäärad;
• Hormoonide kasutamise mõju;
• Perioodi pikkus.
• Keha kahjustuse morfoloogilised tunnused.

Mis puudutab Tavapärane on eristada kolme tüüpi voolu:

1. vürtsikas variant, mida iseloomustab äkiline tekkimine, nii äkiline, et patsient võib isegi tund aega näidata, millal haigus teda tabas, kehatemperatuuri kiire tõus, "liblika" ilmumine, polüartriidi ja serosiidi teke. Mitme elundi kahjustus ning erituselundite (neerude) ja närvisüsteemi kiire kaasamine protsessi viib seisundi järsu halvenemiseni, mis võib kesta kuni 2 aastat. Kuid ravi glükokortikosteroididega võib pikendada esialgset perioodi kuni 5 aastani ja saavutada isegi stabiilse remissiooni;
2. Alaäge laineline kulg, mida iseloomustab haiguse järkjärguline areng, kus tavaliselt kannatavad esimesena liigesed ja nahk ning iga ägenemisega liituvad protsessiga ülejäänud organid (aina rohkem). Haigus areneb aeglaselt (5-6 aastat), pärast mida on multisündroomne kliiniline pilt;
3. Iseloomulik on järkjärguline, isegi patsiendi jaoks märkamatu algus, ainult ühe sündroomi esinemine, ülejäänud ühinevad alles paljude aastate pärast. SLE krooniline kulg.

SLE kliiniline pilt - sümptomid, sündroomid, variandid

Enamikel juhtudel Järgmised märgid on signaaliks SLE tekkeks:

• Liigesekahjustus - korduv polüartriit, mis on väga sarnane reumaatilisele;
• Suurenenud kehatemperatuur;
• Nahalööve;
• Nõrkus, väsimustunne, huvi kadumine elu vastu;
• Kaalukaotus.

Alusta ägedad ilmingud haigus on vähem levinud, seda iseloomustavad sümptomid:

1. palavik;
2. polüartriit;
3. Rasked nahakahjustused;
4. Jade;
5. Polüseroosiit.

Kliinik krooniline kulg reeglina on pikka aega piiratud ühe sündroomiga, näiteks:

• Korduv artriit;
• polüserosiit;
• või Werlhof, epileptiformne sündroom või diskoidne luupus.

Süsteemse luupuse ilmingud ja tüsistused. Sõltuvalt haiguse individuaalsest kulgemisest võib kahjustuste lokaliseerimine olla väga erinev. (Sellest lähemalt hiljem).

Kuid varem või hiljem, võib-olla 10 aasta pärast, on patoloogilise protsessi kontrollimatu progresseerumise tagajärjel teised elundid endiselt kahjustatud. Haiguse polümorfsed sümptomid võivad põhjustada mõne organi funktsionaalse puudulikkuse tekkimine, mis lõpeb patsiendi surmaga.

SLE. Naha, liigeste, südame, veresoonte kahjustused

Sümptomid nahakahjustusedülalpool käsitletud SLE-s (DLE kirjeldus), mis nahasündroomi kujul esinevad üldistatud patoloogilises protsessis ja mida iseloomustab analoogia diskoidse luupuse sümptomitega.

Kell liigese sündroom peaaegu kõik patsiendid teatavad rändevaludest, liigeste liikuvuse piiratus, sageli väike (luupus artriit). Mõnel juhul lisanduvad järgmised sümptomid:

• Sõrmede fusiformne deformatsioon;
• Atroofilised lihaste muutused;
• Valulik müalgia (lihasvalu);
• müosiit (lihaste põletik);
• Ossalgia (luuvalu).

Perikardiit on üks luupuse mõju südamele.

Serosiit (seroossete membraanide põletikulised kahjustused)- SLE üsna tõsine komponent, sealhulgas diagnostiline triaad:

• , kahepoolne pleuriit, mõnikord peritoniit;
• dermatiit;
• Artriit.

serosiidid on kalduvus retsidiividele, moodustades adhesioonid perikardiõõnes ja rinnakelmes. Serosiidi sümptomatoloogia on üsna tavaline: patsient tunneb valu, arst kuuleb pleura, perikardi, kõhukelme hõõrdumise müra.

Süsteemse erütematoosluupusega kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus ei piirdu ainult perikardiidiga. Endokard, klapiaparaat (eelkõige mitraal- ja trikuspidaalklapid), müokard ja suured veresooned kannatavad ning seega võib SLE südame ja veresoonte seisundis esineda patoloogia järgmisel kujul:

• Ebatüüpilised tüükad Liebman-Sachs;
• Raynaud 'sündroom, mille tekkimise tõenäosus SLE korral suureneb mitu korda;

Luupuse müokardiidil on üsna väljendunud kliiniline pilt:

1. Püsiv rütmi tõus (tahhükardia);
2. Südamevalu, mida patsiendil on raske kirjeldada, sest "see on kuidagi ebamäärane";
3. Õhupuudus, eriti pingutusel;
4. Summutatud toonid, müra ilmnemine kopsuarteril või südame tipus (auskultatiivselt);
5. Hajusa protsessi korral: naha tsüanoos, madal vererõhk, galopi rütm;
6. Iseloomulikud muutused EKG-s.

Võib märkida, et peaaegu kõik patoloogilised protsessid üheski elundis ei jäta anumaid ükskõikseks. Mõjutatud on väikesed ja suured, arteriaalsed ja venoossed tüved arenguga ja Näiteks võib Raynaudi sündroom märgatavalt ületada haiguse kliinilist pilti ja tekkida kaua enne muude ilmingute ilmnemist.

Luupus ja keha funktsioonid: hingamine, seedimine, neuropsüühiline tegevus ja kaitse

Põletikuline protsess luupuses leiab sidekoe hingamisteede organites levib ümber bronhide, kopsuveresoonte, kopsusagarate vahel ja mõjutab mõnikord isegi alveolaarseid vaheseinu. Need muutused viivad moodustumiseni luupuse pneumoniit põletikuliste infiltratsioonikollete tekkega kopsudes, mille peamiseks kliiniliseks tunnuseks on õhupuudus, mis aja jooksul aeglaselt süveneb.

Kuid luupusega kopsude põletikuline protsess võib käituda erinevalt ja anda ägeda kulgemise, milles on:

• Õhupuudus, üsna väljendunud;
• Valulik köha, astmahood;
• Hemoptüüs;
• Näo, käte ja jalgade naha sinakas värvus;
• Moodustamine (võib-olla).

Seedetrakti kahjustus (seedetrakt) erineb kliinilise pildi heledusest ja paljudest sümptomitest:

• Täielik söögiisu puudumine (anoreksia);
• Düspeptilised häired;
• Peaaegu pidev, kuid ebamäärase iseloomuga valu kõhus;
• Sage kõhulahtisus.

Kõige tavalisem süüdlane on seedetrakti luupuse kahjustused:

1. Vasomotoorsed mesenteriaalsed häired;
2. Mesenteeria ja sooleseina hemorraagiline turse;
3. Segmentaalne ileiit (peensoole korduv obstruktsioon);

Mõnel juhul võib luupuse põletikuline protsess seedetraktis põhjustada haavandilisi nekrootilisi muutusi ja põhjustada aftoosset stomatiiti, ösofagiiti, gastroenterokoliiti, mida võib komplitseerida haavandi perforatsioon ja peritoniidi või pankreatiidi teke.

Süsteemse erütematoosluupuse kõige levinumad ja ohtlikumad tüsistused

Umbes pooled SLE-ga patsientidest neerud on kahjustatud koos püelonefriidi, luupusnefriidi (luupusnefriit), nefrootilise sündroomi ja neerude eritusfunktsiooni kahjustusega. Harva võib luupus alata patoloogiaga, mis meenutab rasedusaegset nefropaatiat või ägedat nefrootilist sündroomi.

Närvisüsteemi häire ja vaimset aktiivsust täheldatakse samuti ligikaudu 50% juhtudest süsteemse erütematoosluupuse kõigil etappidel. Esialgset etappi iseloomustavad:

• Üldine nõrkus;
• Kiire väsivus;
• adünaamia;
• Ärrituvus ja ärrituvus;
• Depressiivne meeleolu;
• Üldise emotsionaalse tausta langus, apaatia;
• Unehäired;
• Hüperhidroos (liigne higistamine);
• Raskustunne peas, peavalu.

Aju- ja seljaaju, ajukelme, närvijuurte ja perifeersete närvide haaratuse tõttu haiguse keskel tekivad teatud neuroloogilised sümptomid, mis arenevad sündroomideks:

1. Tserebraalne (meningoentsefaliit);
2. Tserebrospinaalne (entsefalomüeliit);
3. Hajus (meningoentsefalomüelopolüradikuloneuriit).

Emotsionaalse sfääri nihked selles etapis mitte ainult ei kao, vaid süvenevad:

• Ebastabiilne meeleolu (depressioon asendub eufooriaga);
• Unetus;
• Intellektuaal-mnestilised häired (mälu ja intellekt kannatavad);
• Mõnikord deliirium ja hallutsinatsioonid (visuaalsed ja kuuldavad);
• Krambihood;
• Kriitika vähenemine, hinnangute ebaadekvaatsus, võimetus oma võimeid õigesti hinnata.

Lisaks tuleb meeles pidada, et sellised neuropsüühilise aktiivsuse häired on mõnikord põhjustatud hormoonravist (steroidpsühhoosid).

Retikuloendoteliaalne süsteem(makrofaagide süsteem) reageerib SLE-le kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemisega, mis viitab haiguse varasele generaliseerumisele. Lisaks suureneb põrn ja maks. Maksakahjustuse sümptomid (hepatiit, millega kaasneb kollatõbi, rasvhepatoos) esinevad sageli difuussest müokardiidist või pulmonaalhüpertensioonist tingitud südamepuudulikkuse taustal ja meenutavad ägedat viirushepatiiti.

Luupus lastel ja rasedatel

Luupuse üldine kirjeldus kõigi vanuserühmade, soo ja seisundite kohta ei pruugi rahuldada teatud patsientide kategooriaid, kes on huvitatud küsimustest:

1. Kas lapsed haigestuvad SLE-sse?
2. Kuidas kulgeb rasedus luupusega naisel, millised on tema võimalused õnnelikuks emaks olemiseks?
3. Kas SLE on nakkav, kas see ei levi kodus?

Küsimus üks. Kahjuks ei säästa luupuseprotsess ka laste organismi. Algkoolilapsed ja noorukid on haigusele vastuvõtlikumad ning isegi selles vanuses eelistab luupus tüdrukuid, nad haigestuvad 3 korda sagedamini kui poisid.

Põhjused, haiguse areng, kulgemise olemus, kliiniline pilt ja terapeutilised meetmed üldiselt ei erine täiskasvanute omast, seega pole seda kordamine väärt.

Teine küsimus: süsteemne erütematoosluupus raseduse ajal. Arvestades, et SLE on valdavalt naiste haigus, ei saa see küsimus muidugi muretseda, eriti kuna rasedus võib provotseerida haiguse algust või selle ägenemist. Siiski on võimalik, et raseduse edenedes immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemise tagajärjel võib naise seisund, vastupidi, paraneda ja tüsistuste risk väheneb. Tänu kaasaegsele meditsiinile ei pakuta sellistele naistele enam otsekohe kunstlikku katkestamist. Vastupidi, lapseootel ema ümbritsevad tähelepanu ja hoolitsusega günekoloogid ja reumatoloogid, kes suhtlevad omavahel tihedalt ja kooskõlastavad oma tegevust patsiendi juhtimise taktika osas.

Eriline tähelepanu sünnituseelses kliinikus, tõhustatud kontroll raseduse kulgemise üle ja vajalik ravi aitavad pooltel haigetel naistel ohutult sünnituseni jõuda ja emaks saada. Kuigi neljandikul luupust põdevatel rasedatel esineb endiselt tüsistusi verejooksu, tromboosi ja loote surma näol.

Lõpuks kolmas küsimus K: Kas luupus on nakkav? Vastus on mitmetähenduslik, sest kui me räägime nahatuberkuloosist, siis loomulikult on see haigus nakkav, nagu ka teised tuberkuloosi vormid. Sellega seoses peaksid kõik ennetusmeetmed olema suunatud mitte luupuse, vaid tuberkuloosi vastu, mille oht on vaieldamatu. See viitab üsna tõsisele, raskesti ravitavale infektsioonile. Tõenäoliselt võib inimesi rahustada ka tõsiasi, et erütematoosluupus lihtsalt ei "kõndi" tänavatel, kuna patsiente ravitakse spetsialiseeritud haiglates ja neid saab välja kirjutada alles siis, kui nad enam teistele ohtu ei kujuta.

Muud erütematoosluupuse variandid ei ole nakkavad. ja neid ei edastata isegi tiheda kontakti korral, nii et te ei saa karta ega eemale hoida patsientidest kodus, meeskonnas ja muudel asjaoludel.

SLE diagnoosimine

Raskete kliiniliste ilmingutega süsteemset erütematoosluupust on võimalik kahtlustada juba patsiendi esmasel läbivaatusel ja esialgselt diagnoosida järgmiste sümptomite olemasolul:

• "Liblikad";
• diskoidne lööve;
• dermatiit, mida süvendab kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
• Haavandid suus või ninaneelus;
• mittenerosiivne artriit;
• Perikardiit või pleuriit (serosiit);
• Krambid ja psühhoos (KNS-i kahjustus).

SLE lisadiagnoos koosneb laboratoorsetest kliinilistest ja biokeemilistest (traditsioonilised vere- ja uriinianalüüsid) ning immunomorfoloogilistest (immunoloogiline test, neerude ja naha biopsiamaterjali histoloogiline analüüs) uuringutest. Luupusele viitab kaudselt:

1. Valgusisaldus uriinis üle 0,5 g / päevas või silindruria (neerupatoloogia);
2. või (hematoloogilised häired).
3. Lõpliku diagnoosi saab määrata immunoloogiliste häirete tuvastamisega, mida näitavad:
   • KättesaadavusLE-rakud hävitatud kudede imendunud tuumamaterjaliga;
   • Tuumakomponentide ja tuumavastaste antikehade antikehade olemasolu;
   • Valepositiivne Wassermani reaktsioon (süüfilise analüüs).

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine pole aga nii lihtne, kui esmapilgul võib tunduda, kuna esineb haiguse ebatüüpilisi variante (kombineeritud või piiripealsed vormid muu sidekoepatoloogiaga), mis on eriti iseloomulik SLE algstaadiumile. . Näiteks leidub samu LE-rakke mõnikord väikeses kontsentratsioonis teistes patoloogiates.

Süsteemse erütematoosluupuse raviprotsess

Suurimat edu on võimalik saavutada, kui ravi alustatakse patoloogilise protsessi arengu varases staadiumis. Nii haiguse tekkimine kui ka selle ägenemine nõuavad haiglaseintes viibimist, seetõttu ei saa sellistel perioodidel haiglasse sattumist vältida.

Esialgseid alaägedaid ja kroonilisi, valdavalt liigeselisi vorme ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (NSAID): voltaren või brufen.

Kui haigus on kroonilises kulgemises rohkem mõjutatud, siis eelistatakse kinoliiniravimeid: delagiil, klorokviin jne, millel võib aga olla kõrvalmõju düspeptiliste häirete, dermatiidi, tinnituse, peavalu näol. .

Hajus luupuse nefriiti ravitakse Plaquenil'iga (hüdroksüklorokviin).

Peamised ravimid SLE raviks on glükokortikoidid, mida kasutatakse sõltuvalt vormist, kulgemise iseloomust, protsessi aktiivsusest ja haiguse kliinilisest pildist. Kuid kui hormoonidel ei ole soovitud toimet, kasutavad nad tsütotoksiliste immunosupressantide määramist.

Lisaks spetsiifiliste ravimite kasutamisele vajab SLE-ga patsient spetsiaalset dieeti ja sümptomaatilise ravi määramist (haavandivastased ja antibakteriaalsed ravimid, vitamiinid jne).

Harjutusravi ja massaaži võib soovitada alles pärast põletikulise protsessi taandumist parenhüümiorganites ja alati nende seisundi kontrolli all. Füsioteraapia ja spaaravi luupuse puhul ei ole üldse näidustatud. Insolatsioon, radoonivannid, liigeste ultraviolettkiirgus provotseerivad väga hästi haiguse ägenemist, mida ei tohiks unustada.

SLE prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub otseselt SLE vormist ja kulust.

• Absoluutselt soodne prognoos - ainult ravimi luupusega.
• Diskoidvariandil on 40% tõenäosus terveks saada.
• Mis puudutab üldistatud vormi, siis varajase diagnoosimise ja piisava ravi korral toimub 90% juhtudest remissioon, mis pikendab oluliselt eluiga ja parandab selle kvaliteeti. Ülejäänud 10% ei saa kahjuks loota edukale tulemusele ja luupusnefriidi varajase tekkega muutub prognoos veelgi ebasoodsamaks.

Luupus on tõsine haigus ning eluea pikendamiseks tuleks rohkem tähelepanu pöörata ägenemiste ennetamisele ja protsessi progresseerumise ennetamisele.

Ennetav kompleks sisaldab:

1. Õigeaegne, ratsionaalne kompleksravi (hormoonravi);
2. Ravimite annuste range järgimine;
3. Regulaarsed visiidid arsti juurde;
4. dispanseri läbivaatus;
5. Optimaalse unerežiimi kehtestamine (vaikne tund päevasel ajal - 1-2 tundi) ja ärkvelolek;
6. Dieedi järgimine (süsivesikute ja soola koguse piiramine, dieedi rikastamine valgu- ja vitamiinitoodetega);
7. Nahakahjustuse korral - päikesekaitsekreemi (salv, kreem, pulber salooliga, fotokaitsekile) kasutamine enne õue minekut;
8. Range voodirežiim, erinevate nakkushaiguste (ARVI jne) antibakteriaalne ja desensibiliseeriv ravi.

Patsiendid peaksid meeles pidama, et luupusele ei meeldi kirurgilised sekkumised, vaktsineerimised (välja arvatud juhul, kui need on lihtsalt elutähtsad), hüpotermia ega nõustu šokolaadipruuniga. SLE-ga patsientidel on ultraviolettvalguse ja kullapreparaatidega ravi vastunäidustatud. Soov veeta suvepuhkust lõunapoolsetel laiuskraadidel on samuti kohatu.

Teie küsimusele vastab üks esinejatest.

Hetkel vastates küsimustele: A. Olesja Valerijevna, arstiteaduste kandidaat, meditsiiniülikooli õppejõud

Võite tänada spetsialisti abi eest või toetada VesselInfo projekti meelevaldselt.