Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on kõigist omandatud aneemiatest kõige levinum haigus. Haiguse patogenees on seotud immuunprotsesside toimimise spetsiifilise häirega, mille käigus immuunrakud (antikehad) hakkavad erütrotsüüte (punaliblesid) võõrastena ära tundma ja nendega võitlema. Sellised vererakud püütakse kinni ja lõhustatakse. Nende hemolüüs toimub inimese maksas, põrnas ja luuüdis. See on omamoodi hüpokroomne aneemia või pigem selle mitmekesisus.

Miks patoloogia ilmneb ja millised on selle tüübid?

Nagu paljud vaevused, moodustub ka autoimmuunne hemolüütiline aneemia immuunsüsteemi ebaõige toimimise taustal. Selle põhjuseks võivad olla kahjustatud DNA osad või geneetilised muutused. See haigus võib olla ka pärilik. See on tingitud DNA võimest säilitada teavet endas ja edasi anda järgmisele põlvkonnale.

Haiguse tekkimist võib seostada ka lapse kandmise perioodiga, kui raseda naise ja loote veres esineb Rh-faktorite kokkusobimatus.

Praktikas on mitut tüüpi autoimmuunset hemolüütilist aneemiat:

1. Idiopaatiline. Seda iseloomustab autoantikehade ilmumine, mis ei ole seotud patoloogiliste muutustega kehas. Statistika kohaselt ulatub haiguse idiopaatilise vormiga haiguste juhtude arv 50% -ni. Autoantikehad tekivad infot valesti tajuvate ja erütrotsüütide vastu võitlevate immuunrakkude süsteemi rikkumise tagajärjel, mis viib viimaste lagunemiseni.
2. Sümptomaatiline autoimmuunaneemia ilmneb olemasolevate vaevuste taustal, mis ühel või teisel viisil mõjutavad immuunsüsteemi. Kõige sagedamini on haigus selliste patoloogiliste protsesside tagajärg nagu lümfotsüütiline leukeemia, ägeda leukeemia seisund, artriidi kroonilised ilmingud ja keerulised maksahaigused.

Vastavalt inimkeha immuunsuse antikehade uurimismeetodile jagatakse autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad viide alarühma. Igal neist on oma omadused ja see väljendub iseloomulike seroloogiliste sümptomite ja kliinilise kulgemise kaudu.

Kõige sagedamini diagnoositakse mittetäieliku termilise aglutiniiniga vormi, selle esinemissagedus jääb vahemikku 70–80% kõigist autoimmuunaneemiatest.

Selliseid aneemiaid klassifitseeritakse ka nende kulgemise kliinilise pildi järgi. Selle astme järgi võivad need olla ägedad ja kroonilised. Esimest vormi iseloomustab järsk algus. Kroonilisel kulgemisel on sümptomite kiirem areng.

Sümptomid

Autoimmuunaneemia, mille sümptomid erinevad sõltuvalt haiguse kulgemisest ja selle alamliigist, võib tekkida raskete või kergete sümptomitega:

1. Ägeda vormi iseloomustab terav algus. Patsient kaebab äkilist nõrkust, palavikku. Selle tulemusena omandab tema nahk kollaka varjundi. Patsient võib märgata õhupuudust ja südamelöökide paroksüsmaalseid ilminguid.
2. Krooniline autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mille sümptomid sageli ei ilmne nii teravalt ja ootamatult, areneb aeglaselt. Patsient ei märka oma seisundis mingeid muutusi ja visuaalselt väljendunud aneemilisi ilminguid on peaaegu võimatu näha. Ja sellist märki nagu õhupuudus või südamepekslemine, mis on omane haiguse ägedale staadiumile, praktiliselt ei väljendata.

Kroonilise vormi varjatud kulg on tingitud sellest, et kõik protsessid ei toimu nii kiiresti, vaid organism kohaneb muutustega vererakkude kvantitatiivses koostises ning kroonilise hapnikupuuduse seisund muutub normaalseks.

Sellistel patsientidel tunneb arst füüsilise läbivaatuse ajal selgelt laienenud põrna servi ja mõnikord ka maksa.

Autoimmuunaneemiat, mis on seotud külmaallergiaga, iseloomustab see, et patsient ei taju miinustemperatuure. Samal ajal areneb urtikaaria ja haiguse kulgu iseloomustavad sagedased ägenemised. Analüüsides täheldatakse hemoglobinuuria, normotsütoosi, normokroomse või hüperkroomse aneemia tunnuseid. Külma autoimmuunaneemia tunnuseks on ka analüüsis punaste vereliblede liimimine, mis soojendamisel kaob. Selliste patsientide heaolu halvenemine toimub ka viirusnakkuste lisamise ajal.

Diagnoosimise tunnused

Autoimmuunse iseloomuga hemolüütilise aneemia haigust diagnoositakse ainult siis, kui on ühinenud kaks haigusele iseloomulikku sümptomit:

• suurenenud hemolüüsi sümptomid;
• antikehade tuvastamine punaste vereliblede (erütrotsüütide) pinnal.

Selline analüüs viiakse läbi otsese või kaudse Coombsi testi abil. Esimene uuring annab enamikul juhtudel positiivse tulemuse, kui patsiendil on haigus.

Ja selle negatiivne tulemus näitab ainult antikehade puudumist punaste vereliblede vahetus läheduses, kuid samal ajal on see kaudne test, mis võib näidata antikehade ringlust plasmas (me räägime vabadest immuunrakkudest).

Haiguse kujunemisele viitab ka vereanalüüs, mille tulemuste järgi võib seda tüüpi aneemiat kahtlustada.

Iseloomulikud omadused on järgmised:

• ESR - suurenenud;
• hemoglobiin - normaalne või veidi kõrgenenud;
• punaste vereliblede arvu vähenemine;
• retikulotsütoosi olemasolu (noored erütrotsüüdid koos tuumaga).

Biomaterjali biokeemia käigus suureneb bilirubiin. See on tingitud punaste vereliblede suurenenud hävimisest.

Kui haigus on ägedas vormis, suureneb veres tingimata leukotsüütide - vererakkude - arv, mis viitab põletikulistele protsessidele kehas.

Diagnoosimisel on oluline eristada autoimmuunse tekkega hemolüütilist aneemiat vaevustest, mis on seotud ensüümide ebapiisava tootmise või päriliku mikrosferotsütoosiga.

Samuti on haigusel mõningaid sarnasusi sellise haigusega nagu sirprakuline hemolüütiline aneemia. Siin täheldatakse erütrotsüütide massilist surma, kuid selle arengut põhjustavad enamikul juhtudel nakkushaigused. Just sirprakuline HA võib põhjustada keerulisi tüsistusi, eriti kui see haigus diagnoositakse lapsepõlves. Seetõttu on väga oluline teha õige diagnoos ja tuvastada punaste vereliblede surma tõeline põhjus patsiendi kehas.

Haiguse ravi tunnused

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mille ravi peaks toimuma hematoloogi range järelevalve all, elimineeritakse enamikul juhtudel kortikosteroidide rühma hormonaalsete ravimite kasutamisega. See on tänapäeval kõige sagedamini kasutatav meetod. Nende ravimite toime on suunatud antikehade tootmise vähendamisele organismis, mis viib immuunvastuse normaliseerumiseni.

Kortikosteroidide annus valitakse vastavalt patsiendi seisundile ja ravis kasutatakse järgmisi põhireegleid:

• ägedat faasi ravitakse prednisolooniga (60 kuni 80 mg päevas), annust võib suurendada ka 100 mg-ni või rohkem, mille määrab arst rangelt ligikaudse arvutuse põhjal: kuni 2 mg / 1 kg patsiendi kehakaalu kohta;
• ravis võib kasutada ka teisi kortikosteroidide rühma kuuluvaid hormonaalseid ravimeid;
• ravimi võtmise katkestamine pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ei toimu järsult, vaid annuse järkjärgulise vähendamise kaudu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi on väga keeruline ja pikaajaline töö, pärast põhinäitajate stabiliseerumist tuleb patsient jätta säilitusravile veel kaheks kuni kolmeks kuuks.

Tavaliselt ei ületa hormooni päevane annus sel perioodil 10 mg. Ravi loetakse lõppenuks, kui Coombsi testi tulemus on negatiivne.

Ravi käigus kasutatakse ka järgmisi ravimeid:

• Hepariin on otsene antikoagulant, mille toime on lühiajaline, 4–6 tundi. Seda kasutatakse DIC leevendamiseks, mis tekib sageli inimkehas punaste vereliblede arvu vähenemisel veres. Ravimit manustatakse subkutaanselt iga kuue tunni järel, jälgides pidevalt verepilti (koagulogramm).
• Nadropariin on ravim, mis on oma toimelt sarnane hepariiniga inimkehale. Kuid selle peamine omadus on pikem toime, mis jääb vahemikku 24–48 tundi. Määrake subkutaanne süst 0,3 ml / päevas.

• Foolhape on vitamiinide rühm. Ta osaleb aktiivselt keha protsessides, sealhulgas punaste vereliblede moodustumise protsessides. Sageli on see ette nähtud keha sisemiste jõudude aktiveerimiseks. Algannus on alates 1 mg. Kui selle vastuvõtt annab positiivse efekti, võib annust järk-järgult suurendada 5 mg-ni.
• Pentoksüfülliini peetakse täiendavaks aineks, mis takistab verehüüvete tekke ja DIC-i teket. Lisaks sellele toimele parandab ravim vereringet patsiendi süsteemide ja elundite kudedes. Nõutav ravi selle ravimiga on vähemalt kolm kuud.
• B12 on vitamiin, mis osaleb aktiivselt erütrotsüütide lõplikus moodustumises. Kui patsiendi kehas on selle aine puudus, on punased verelibled suuremad ja nende elastsed omadused vähenevad, mis aitab kaasa nende kiiremale surmale.
• Ranitidiin on antihistamiinne ravim. Selle põhitegevus on vähendada mao funktsionaalsust vesinikkloriidhappe tootmisel. Miks on see hemolüütilise autoimmuunaneemia ravis oluline? Need meetmed on vajalikud, kuna need siluvad teraapiaks vajalike ravimite (prednisoloon) kõrvaltoimeid. Soovitatav annus on 150 mg kaks korda päevas.

Pole harvad juhud, kui patsiendi organism peab hormoonravikuuri toimele vastu. Sellisel juhul hakkab haigus progresseeruma sagedaste ägedate kliiniliste ilmingutega. Kui positiivset vastust ei ole võimalik saada, määratakse sageli operatsioon, mille käigus eemaldatakse põrn. Seda operatsiooni nimetatakse splenektoomiaks. Tänu sellele eemaldamisele on võimalik saavutada punaste vereliblede hävitavate antikehade sisalduse vähenemine veres.

Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosis. Sõltuvalt elundile juurdepääsu kohast asetatakse patsient selili või külili. Läbi sisselõike ligeeritakse verekanalid ja elund eemaldatakse. Pärast seda teeb arst kõhuõõne auditi, et tuvastada patsiendil täiendavate põrnade olemasolu. See anomaalia on äärmiselt haruldane, kuid seda on siiski võimalik jälgida ja kirurg peab veenduma, et seda pole olemas. Kui kontrolli ei tehta ja patsiendil tekib selline anomaalia, ei täheldata kauaoodatud põhihaiguse remissiooni, kuna punaste vereliblede hävitamine toimub täiendavate põrnade jääkide abil.

Mõnedele autoimmuunaneemia nähtudega patsientidele on ette nähtud immunosupressiivsete ravimite kuur.

Nende ravimite hulka kuuluvad:

• Tsüklosporiin A - manustatakse intravenoosselt tilguti abil, määratakse aktiivselt pärast splenektoomiat;
• Asatiopriin ja tsüklofosfamiid - ravimid määratakse 200 mg päevas, ravikuur on kaks kuni kolm nädalat;
• Vincristine.

Tõsised kriisid tuleb peatada infusioonraviga (soolalahused), erütrotsüütide doonormassi vereülekandega.

Selle autoimmuunse verehaiguse raskete kaugelearenenud vormide korral kasutatakse ka doonori plasmaülekannet, plasmafereesi või hemodialüüsi.

Mis tahes vereülekannet tuleks teha ainult elutähtsate näitajate korral (uneline tüsistus). Samal ajal on oluline valida doonori transfusioonid kohustusliku Coombsi testiga.

Prognoos ja ennetamine

Tuleb märkida, et sellise autoimmuunse verehaiguse tekkimist on peaaegu võimatu ennustada, mistõttu pole vaja rääkida sihipärastest ennetusmeetmetest. Siin on aluseks tervislik eluviis ja õige toitumine.

Sellest hoolimata tuvastab arstiteadus mitmeid ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on autoimmuunaneemia ennetamine.

Need jagunevad primaarseteks ja sekundaarseteks:

1. Esmase ennetuse peamine mõju seisneb autoimmuunse patoloogilise protsessi vältimise tagamises organismis.
2. Ja sekundaarne on keskendunud nende patsientide seisundi leevendamisele, kellel on haigus arenenud ja progresseerunud.

Idiopaatilise autoimmuunaneemia korral puuduvad esmased ennetusmeetmed, kuna patsiendil puuduvad selle väljanägemist põhjustavad põhjused. Sümptomaatilisi sekundaarseid aneemiaid iseloomustavad mitmed ennetusmeetmed. Nende põhiülesanne on vältida potentsiaalselt ohtlike haiguste teket, mis võivad organismis arendada autoimmuunseid protsesse.

Ennetavad meetmed hõlmavad aneemia teket soodustavate looduslike tegurite mõju vältimist. Need hõlmavad madalate ümbritseva õhu temperatuuride vältimist (külma aneemia korral) ja vastupidi, kõrgete temperatuuride vältimist (sooja antikehadega haiguse korral).

Pärast teraapiat, millega kaasneb üldvaevuste täielik või osaline remissioon, on patsiendil soovitatav teha vähemalt kahe aasta jooksul kontrolllaboratoorium, et vältida autoimmuunaneemia kordumist.

Selliste laboratoorsete uuringute sageduse määrab arst, neid soovitatakse teha kord kolme kuu jooksul.

Kui tulemused viitavad patoloogilise protsessi ägenemisele, otsustab arst korrata kõiki vajalikke diagnostilisi meetodeid ja edasise ravi vajadus määratakse nende näitajate järgi. Selline kontroll aitab õigeaegselt avastada ägenemise algust ja peatada selle varases staadiumis.

Kahjuks ei anna kaasaegne meditsiin alati positiivset prognoosi. See, kas autoimmuunhaigust on võimalik ravida või mitte, sõltub suuresti selle vormist. Kuid tuleb märkida, et viimastel aastatel on selle haiguse ravimeetodid andnud positiivseid tulemusi ning paljud arstid ja patsiendid on saavutanud positiivseid tulemusi.

Statistilised andmed räägivad ka sellistest näitajatest:

• kui autoimmuunse iseloomuga primaarse idiopaatilise aneemia ravi viiakse läbi hormonaalsete ravimitega, siis taastub 10% juhtudest;
• splenektoomiaga suureneb see efektiivsuse protsent 80% -ni;
• kõrgemaid määrasid on võimalik saavutada immunosupressiivse raviga (kuni 95%).

Kui me räägime sekundaarsest sümptomaatilisest aneemiast, siis sel juhul sõltub efektiivsus otseselt sellest, kuidas selliseid patoloogilisi protsesse põhjustanud haigust ravitakse.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud punaste vereliblede hävimisest. See juhtub nende enda punaste vereliblede vastaste antikehade kontrollimatu kokkupuute tõttu. Haigus võib esineda ägedas ja kroonilises vormis ning mõjutab kõige sagedamini naisi. Võib areneda igas vanuses.

Põhjused

Autoimmuunaneemia võib olla primaarne (idiopaatiline) ja sekundaarne (sümptomaatiline). Kui on võimalik kindlaks teha, miks punased verelibled hävivad, nimetatakse sellist aneemiat sekundaarseks. Primaarset iseloomustab seletamatu etioloogiline tegur.

Sümptomaatilise aneemia põhjused on järgmised:

• lümfoblastne leukeemia, mis esineb ägedas või kroonilises vormis;
• sidekoehaigused: süsteemne sklerodermia, reumaatiline palavik, süsteemne erütematoosluupus;
• pahaloomuline kasvaja;
• kiirguse mõju kehale;
• 1. tüüpi diabeet;
• sarkoidoos, Crohni tõbi, türeoidiit;
• tsütomegaloviiruse infektsioon ja mükoplasmoos;
• immuunpuudulikkuse seisundid;
• ravi penitsilliini või tsefalosporiini antibiootikumidega suurtes annustes.

Tüübid ja sümptomid

Hemolüütiline aneemia on järgmist tüüpi:

• äge;
• alaäge;
• krooniline.

Haiguse ägedat kulgu täheldatakse lastel või viirusliku infektsiooni kihistumisega.

Alaäge vorm on iseloomulik autoimmuunaneemiale, mis areneb külma antikehade mõjul. Sel juhul hävivad punased verelibled, kui kehakudede temperatuur langeb. Selle haigusega kaasneb sageli hüperviskoossussündroom, mis väljendub üla- ja alajäsemete sõrmede pleekimises ja siniseks muutumises madalatel temperatuuridel, tromboflebiit, mitteparanevad troofilised haavandid. Sellised märgid kaovad, kui kehatemperatuur tõuseb normaalsele tasemele.

Haiguse kroonilise kulgemise korral on protsessi kaasatud soojad antikehad. Sellisel juhul on kehatemperatuuri tõus, mis on põhjustatud bakteriaalsetest ja viirusinfektsioonidest.

Autoimmuunaneemial on järgmised sümptomid:

• limaskestade ja naha kahvatus;
• kiire väsivus;
• üldine nõrkus;
• südame löögisageduse tõus;
• südamelöögid;
• iiveldus;
• pearinglus;
• DIC sündroomi areng;
• uriini värvumine helepunaseks, tumekirsiks või tumepruuniks;
• suurenenud põrn koos kerge valuga vasakpoolses hüpohondriumis.

Kuidas ravida

Hemootilist autoimmuunaneemiat saab ravida, kui haiguse tüüp on õigesti kindlaks tehtud. Kui haigus on sümptomaatiline, peaks ravi olema suunatud selle põhjustanud patoloogia kõrvaldamisele. Idiopaatilise aneemia korral määratakse esmalt glükokortikoidid, näiteks prednisoloon.

Kui tekib tõsine kriis, mille korral hemoglobiin langeb 50 g / l-ni, viiakse läbi pestud punaste vereliblede või täisvere ülekanne. Erütrotsüütide massil on eelis, kuna see põhjustab harva allergilisi reaktsioone, mis on põhjustatud mittetäielikust antigeensest ühilduvusest.

Lisaks vereülekandele detoksifitseeritakse see, mis võimaldab teil vabaneda punaste vereliblede lagunemissaadustest. Samuti on ette nähtud plasmaferees, mille eesmärk on vähendada antikehade hulka veres, taastada ioonide tasakaal, glükoosisisaldus ja muud elulised näitajad.

Arst võib välja kirjutada otseseid ja kaudseid antikoagulante, et vähendada DIC-i tekke riski, millega kaasneb äge verekaotus. Nad säilitavad kõrge hematopoeesi taseme foolhappe ja B12-vitamiini välise infusiooni tõttu, mis on sellise haiguse korral ammendunud.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral viiakse ravi läbi järgmiste ravimitega:

1. Prednisoloon. Glükokortikoidhormoon aitab kaasa immuunprotsesside pärssimisele, mille tulemusena väheneb immuunsüsteemi agressiivsus erütrotsüütide suhtes.
2. Hepariin. Otsene antikoagulant, mis aitab vältida DIC-i.
3. Nadropariin. Näidatud samal juhul kui hepariin.
4. Pentoksüfülliin. Ravim ei lase trombotsüütidel kokku kleepuda, vähendab DIC-i tekke tõenäosust.
5. Foolhape ja vitamiin B12. Nad osalevad punaste vereliblede moodustamises.
6. Ranitidiin. Antihistamiin, mis vähendab maos tekkiva vesinikkloriidhappe tootmist. Aitab ära hoida prednisolooni kõrvalmõjusid mao limaskestale.
7. Kaaliumkloriid. Kompenseerib kaaliumiioonide kadu, mis on põhjustatud glükokortikoidide kasutamisest.

Kui mõni aeg pärast ravi lõppu haiguse sümptomid taastuvad, otsustab arst põrna eemaldada. Tänu sellele elimineeritakse selles elundis esinev rakusisene hemolüüs, mis võimaldab vähendada aneemia ilminguid.

Kui pärast operatsiooni paranemist ei toimu, kasutatakse immunosupressiivset ravi, mis on ravi viimane etapp.

Kokkupuutel

Interneti-testid

• Narkomaania test (küsimusi: 12)

  Olgu need siis retseptiravimid, illegaalsed uimastid või käsimüügiravimid, pärast sõltuvusse sattumist hakkab su elu allamäge liikuma ja tõmbad endaga kaasa need, kes sind armastavad...

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia -

Pealkirjaga hemolüütiline aneemiaühendab omandatud ja pärilike haiguste rühma, mida iseloomustab punaste vereliblede suurenenud rakusisene või intravaskulaarne hävitamine.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia hõlmab haigusvorme, mis on seotud erütrotsüütide eneseantigeenide vastaste antikehade moodustumisega.

Hemolüütiliste aneemiate üldrühmas esineb sagedamini autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid. Nende esinemissagedus on 1 juhtum 75 000–80 000 elaniku kohta.

Mis provotseerib / Autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjused:

Immuunne hemolüütiline aneemia võib tekkida erütrotsüütide vastaste iso- ja autoantikehade mõjul ning jaguneb vastavalt isoimmuunseks ja autoimmuunseks.

Isoimmuunsete hulka kuuluvad vastsündinute hemolüütiline aneemia, mis on tingitud ema ja loote ABO ja Rh süsteemide kokkusobimatusest, vereülekandejärgne hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral laguneb immunoloogiline taluvus omaenda erütrotsüütide muutumatute antigeenide suhtes, mõnikord ka antigeenide suhtes, millel on erütrotsüütidega sarnased determinandid. Selliste antigeenide vastased antikehad on võimelised interakteeruma omaenda erütrotsüütide muutumatute antigeenidega. Mittetäielikud soojusaglutiniinid on kõige levinum antikehade tüüp, mis võib põhjustada autoimmuunse hemolüütilise aneemia teket. Need antikehad kuuluvad IgG-le, harva - IgM-le, IgA-le.

Immuunsed hemolüütilised aneemiad jagunevad isoimmuunseks ja autoimmuunseks. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia eristamise seroloogiline põhimõte võimaldab eristada mittetäielike termiliste aglutiniinide, termiliste hemolüsiinide, külmade aglutiniinide, kahefaasiliste külmahemolüsiinide (Donat-Landsteineri tüüp) ja erütropsoniinide põhjustatud vorme. Mõned autorid eristavad hemolüütilise aneemia vormi luuüdi normoblastide antigeeni vastaste antikehadega.

Kliinilise kulgemise järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi variante.

On sümptomaatilised ja idiopaatilised autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Sümptomaatiline autoimmuunaneemia tekib erinevate haiguste taustal, millega kaasnevad immuunsüsteemi häired. Kõige sagedamini esinevad need kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, lümfogranulomatoos, äge leukeemia, süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi korral. Juhtudel, kui autoantikehade ilmnemist ei saa seostada ühegi patoloogilise protsessiga, räägitakse idiopaatilisest autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast, mis moodustab ligikaudu 50% kõigist autoimmuunaneemiatest.

Autoantikehade moodustumine toimub immuunkompetentsete rakkude süsteemi rikkumise tagajärjel, mis tajuvad erütrotsüütide antigeeni võõrana ja hakkavad selle vastu antikehi tootma. Pärast autoantikehade fikseerimist erütrotsüütidele püüavad viimased retikulohistiotsüütilise süsteemi rakud, kus nad läbivad aglutinatsiooni ja lagunemise. Erütrotsüütide hemolüüs toimub peamiselt põrnas, maksas ja luuüdis. Erütrotsüütide vastased autoantikehad kuuluvad erinevat tüüpi.

Seroloogilise põhimõtte kohaselt jagunevad autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad mitmeks vormiks:
- aneemia mittetäielike soojusaglutiniinidega
- aneemia termiliste hemolüsiinidega
- aneemia täieliku külma aglutiniiniga
- aneemia kahefaasiliste hemolüsiinidega
- aneemia aglutiniinidega luuüdi normoblastide vastu

Kõigil neil vormidel on kliinilises pildis, kulgemises ja seroloogilises diagnoosis mõned tunnused. Kõige tavalisem mittetäielike termiliste aglutiniinidega aneemia, mis moodustab 70–80% kogu autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast.

Patogenees (mis juhtub?) Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ajal:

Autoimmuunprotsesside olemus seisneb selles, et autoagressiooni kontrolliva immuunsussüsteemi T-supressorsüsteemi nõrgenemise tulemusena aktiveerub immuunsuse B-süsteem, mis sünteesib antikehi erinevate organite muutumatute antigeenide vastu. Autoagressiooni rakendamisel osalevad ka T-lümfotsüüdid-killerid. Antikehad on immunoglobuliinid (Ig), enamasti kuuluvad klassi G, harvem - M ja A; need on spetsiifilised ja suunatud konkreetse antigeeni vastu. IgM hõlmavad eelkõige külmavastaseid antikehi ja kahefaasilisi hemolüsiine. Antikehi kandev erütrotsüüt fagotsüteeritakse makrofaagide poolt ja hävitatakse neis; erütrotsüütide võimalik lüüs komplemendi osalusel. IgM klassi antikehad võivad põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni otse vereringes ja IgG klassi antikehad võivad hävitada erütrotsüüte ainult põrna makrofaagides. Kõikidel juhtudel toimub erütrotsüütide hemolüüs intensiivsemalt, mida rohkem on nende pinnal antikehi. Kirjeldatud on spektriinivastaste antikehadega hemolüütilist aneemiat.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid:

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägeda algusega tekivad patsientidel kiiresti suurenev nõrkus, õhupuudus ja südamepekslemine, valu südame piirkonnas, mõnikord alaseljas, palavik ja oksendamine, intensiivne kollatõbi. Protsessi kroonilises käigus täheldatakse patsientide suhteliselt rahuldavat tervislikku seisundit isegi sügava aneemia, sageli raske ikteruse, enamikul juhtudel põrna, mõnikord maksa suurenemise, vahelduvate ägenemis- ja remissiooniperioodide korral.

Aneemia on normokroomne, mõnikord hüperkroomne, hemolüütiliste kriisidega, mida tavaliselt iseloomustab raske või mõõdukas retikulotsütoos. Perifeerses veres leitakse erütrotsüütide makrotsütoos ja mikrosferotsütoos, võimalik on normoblastide ilmumine. Enamikul juhtudel suureneb ESR. Leukotsüütide sisaldus kroonilises vormis on normaalne, ägedas vormis tekib leukotsütoos, mis mõnikord ulatub suure arvuni koos leukotsüütide valemi olulise nihkega vasakule. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne.
Fisher-Evensi sündroomi korral kombineeritakse autoimmuunset hemolüütilist aneemiat autoimmuunse trombotsütopeeniaga. Luuüdis tugevneb erütropoees, harva tuvastatakse megaloblaste. Enamikul patsientidel on erütrotsüütide osmootne resistentsus vähenenud, mis on tingitud märkimisväärsest mikrosferotsüütide arvust perifeerses veres. Bilirubiini sisaldus suureneb tänu vabale fraktsioonile, samuti suureneb sterkobiliini sisaldus väljaheites.

Mittetäielikud soojusaglutiniinid tuvastatakse otsese Coombsi testiga polüvalentse antiglobuliini seerumiga. Positiivse testiga, milles kasutatakse IgG, IgM jne antiseerumit, määratakse kindlaks, millisesse immunoglobuliinide klassi tuvastatud antikehad kuuluvad. Kui punaste vereliblede pinnal on vähem kui 500 fikseeritud IgG molekuli, on Coombsi test negatiivne. Sarnast nähtust täheldatakse tavaliselt autoimmuunse hemolüütilise aneemia kroonilise vormiga või ägeda hemolüüsi läbinud patsientidel. Coombs-negatiivsed on ka juhtumid, kui erütrotsüütidele on fikseeritud IgA või IgM kuuluvad antikehad (mille suhtes on polüvalentne antiglobuliini seerum vähem aktiivne).
Ligikaudu 50% idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtudest tuvastatakse samaaegselt erütrotsüütide pinnale fikseeritud immunoglobuliinide ilmnemisega ja nende enda lümfotsüütide vastased antikehad.

Termiliste hemolüsiinide põhjustatud hemolüütiline aneemia, on haruldane. Seda iseloomustab hemoglobinuuria koos musta uriiniga, ägeda hemolüütilise kriisi ja remissioonide perioodide vaheldumine. Hemolüütilise kriisiga kaasneb aneemia, retikulotsütoos (mõnel juhul trombotsütoos) ja põrna suurenemine. Bilirubiini vaba fraktsiooni tase tõuseb, hemosiderinuuria. Doonorerütrotsüütide ravimisel papaiiniga on patsientidel võimalik tuvastada monofaasilisi hemolüsiine. Mõnel patsiendil on Coombsi test positiivne.

Külmade aglutiniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia(külma hemaglutiniini tõbi) on krooniline kulg. See areneb külmade hemaglutiniinide tiitri järsu tõusuga. Haigusel on idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid. Haiguse juhtiv sümptom on liigne külmatundlikkus, mis väljendub sõrmede ja varvaste, kõrvade, ninaotsa sinisena ja valgendamisena. Perifeerse vereringe häired põhjustavad Raynaud' sündroomi, tromboflebiidi, tromboosi ja troofiliste muutuste tekkimist kuni akrogangreeni, mõnikord külma urtikaariani. Vasomotoorsete häirete esinemine on seotud suurte intravaskulaarsete konglomeraatide moodustumisega aglutineerunud erütrotsüütidest jahutamise ajal, millele järgneb veresoonte seina spasm. Need muutused on kombineeritud suurenenud valdavalt intratsellulaarse hemolüüsiga. Mõnedel patsientidel on maksa ja põrna suurenemine. Mõõdukalt raske normokroomne või hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normaalne leukotsüütide ja trombotsüütide arv, ESR tõus, bilirubiini vaba fraktsiooni taseme kerge tõus, täielike külmaaglutiniinide kõrge tiiter (määratakse aglutinatsiooni teel soolalahuses), mõnikord täheldatakse hemoglobinuuriat. Iseloomulik on erütrotsüütide aglutinatsioon in vitro, mis toimub toatemperatuuril ja kaob kuumutamisel. Kui immunoloogilisi teste pole võimalik teha, omandab diagnostilise väärtuse provokatiivne jahutusega test (žgutiga seotud sõrmest saadud vereseerumis määratakse pärast jäävette langetamist vaba hemoglobiini suurenenud sisaldus).

Külma hemaglutiniinihaiguse korral tekivad erinevalt paroksüsmaalsest külmast hemoglobinuuriast hemolüütiline kriis ja vasomotoorsed häired ainult keha hüpotermiast ja külmades tingimustes alanud hemoglobinuuria peatub, kui patsient liigub sooja ruumi.

Külma hemaglutiniinihaigusele iseloomulik sümptomite kompleks võib ilmneda erinevate ägedate infektsioonide ja teatud hemoblastoosi vormide taustal. Haiguse idiopaatiliste vormide korral ei täheldata täielikku taastumist, sümptomaatiliste vormide korral sõltub prognoos peamiselt aluseks oleva protsessi tõsidusest.

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria on üks haruldasi hemolüütilise aneemia vorme. See mõjutab mõlemast soost inimesi, sagedamini lapsi.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga patsientidel võib pärast külmas viibimist tekkida üldine halb enesetunne, peavalu, valud kehas ja muud ebamugavused. Sellele järgnevad külmavärinad, palavik, iiveldus ja oksendamine. Uriin muutub mustaks. Samal ajal avastatakse mõnikord kollatõbi, põrna suurenemine ja vasomotoorsed häired. Hemolüütilise kriisi taustal on patsientidel mõõdukas aneemia, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, hemosiderinuuria ja proteinuuria.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria lõplik diagnoos tehakse kindlaks tehtud kahefaasiliste hemolüsiinide põhjal Donat-Landsteineri meetodil. Seda ei iseloomusta erütrotsüütide autoaglutinatsioon, mida pidevalt täheldatakse külma hemaglutinatsioonihaiguse korral.

Erütropsoniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia. Autoopsoniinide olemasolu vererakkudes on üldiselt tunnustatud. Omandatud idiopaatilise hemolüütilise aneemia, maksatsirroosi, hemolüütilise komponendiga hüpoplastilise aneemia ja leukeemia korral leiti autoerütrofagotsütoosi nähtus.

Omandatud idiopaatiline hemolüütiline aneemia, millega kaasneb positiivne autoerütrofagotsütoos, on krooniline. Remissiooniperioodid, mis mõnikord kestavad pikka aega, asenduvad hemolüütilise kriisiga, mida iseloomustab nähtavate limaskestade kollasus, uriini tumenemine, aneemia, retikulotsütoos ja bilirubiini kaudse fraktsiooni suurenemine, mõnikord põrna ja maksa suurenemine. .

Idiopaatilise ja sümptomaatilise hemolüütilise aneemia korral annab autoerütrofagotsütoosi tuvastamine andmete puudumisel autoimmuunse hemolüütilise aneemia muude vormide esinemise kohta põhjuse omistada need erütropsoniinide põhjustatud hemolüütilisele aneemiale. Autoerütrofagotsütoosi diagnostiline test viiakse läbi otseses ja kaudses versioonis.

Immunohemolüütiline aneemia seotud narkootikumide tarvitamisega. Erinevad ravimid (kiniin, dopegüüt, sulfoonamiidid, tetratsükliin, tseporiin jne), mis võivad põhjustada hemolüüsi, moodustavad spetsiifiliste heteroantikehadega komplekse, settivad seejärel erütrotsüütidele ja kinnituvad enda külge komplemendi, mis põhjustab erütrotsüütide membraani kahjustusi. Seda ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemia mehhanismi kinnitab komplemendi tuvastamine patsientide erütrotsüütides, kui neil puuduvad immunoglobuliinid. Aneemiat iseloomustab äge algus koos intravaskulaarse hemolüüsi tunnustega (hemoglobinuuria, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, suurenenud erütropoees). Hemolüütilise kriisi taustal areneb mõnikord äge neerupuudulikkus.

Hemolüütiline aneemia, mis areneb koos penitsilliini ja metüüldopa määramisega, kulgeb mõnevõrra erinevalt. 15 000 või enama ühiku penitsilliini sisseviimine päevas võib viia hemolüütilise aneemia tekkeni, mida iseloomustab intratsellulaarne hüperhemolüüs. Koos hemolüütilise sündroomi üldiste kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega tuvastatakse ka positiivne otsene Coombsi test (tuvastatud antikehad on seotud IgG-ga). Penitsilliin, seondudes erütrotsüütide membraani antigeeniga, moodustab kompleksi, mille vastu organismis tekivad antikehad.

Metüüldopa pikaajalisel kasutamisel tekib mõnel patsiendil hemolüütiline sündroom, millel on autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilise vormi tunnused. Avastatud antikehad on identsed termiliste aglutiniinidega ja kuuluvad IgG-sse.

Mehaaniliste tegurite põhjustatud hemolüütiline aneemia, on seotud punaste vereliblede hävimisega nende läbimisel muutunud veresoonte või tehisklappide kaudu. Vaskulaarse endoteeli muutused vaskuliidi, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral; samal ajal aktiveerub trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, samuti verehüübimise ja trombiini moodustumise süsteem. Laialt levinud vere staas ja väikeste veresoonte tromboos (DIC) arenevad koos punaste vereliblede traumatiseerimisega, mille tagajärjel need killustuvad; vereproovist leitakse arvukalt erütrotsüütide (skistotsüütide) fragmente. RBC-d hävivad ka siis, kui nad läbivad tehisklappe (sagedamini mitme klapi korrigeerimisega); kirjeldatud hemolüütiline aneemia seniilse lupjunud aordiklapi taustal. Diagnoos põhineb aneemia nähtudel, vaba bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisel vereseerumis, skistotsüütide esinemisel perifeerse vere äigepreparaadis ja mehaanilist hemolüüsi põhjustanud põhihaiguse sümptomitel.

(Moshkovitši tõbi, Gasseri sündroom) võivad raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu. Autoimmuunse iseloomuga haigust iseloomustavad hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, neerukahjustus. Märgitakse veresoonte ja kapillaaride levinud kahjustusi peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kaasamisega, väljendunud muutused koagulogrammis, mis on iseloomulikud DIC-le.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine:

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine põhineb hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste olemasolul ja autoantikehade tuvastamisel erütrotsüütide pinnal, kasutades Coombsi testi (positiivne peaaegu 60% autoimmuunse hemolüüsi korral). Eristage haigus pärilikust mikrosferotsütoosist, hemolüütilisest aneemiast, mis on seotud ensüümi puudulikkusega.

Veres - erineva raskusastmega normokroomne või mõõdukalt hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normoblastid. Mõnel juhul leitakse vere määrdumisel mikrosferotsüüte. Leukotsüütide arv võib hemolüütilise kriisi ajal suureneda. Trombotsüütide arv on tavaliselt normi piires, kuid võib tekkida trombotsütopeenia. ESR on oluliselt suurenenud. Luuüdis on märgatav erütroididude hüperplaasia. Bilirubiini sisaldus veres suureneb reeglina kaudse toime tõttu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi:

Omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägedate vormide korral määratakse prednisoloon ööpäevases annuses 60-80 mg. Ebaefektiivsuse korral võib seda suurendada 150 mg-ni või rohkem. Ravimi päevane annus jagatakse 3 osaks vahekorras 3:2:1. Hemolüütilise kriisi taandudes vähendatakse järk-järgult prednisolooni annust (2,5-5 mg päevas) pooleni esialgsest. Ravimi annust vähendatakse veelgi, et vältida hemolüütilise kriisi kordumist, 2,5 mg-ga 4-5 päeva jooksul, seejärel isegi väiksemates annustes ja pikemate intervallidega kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral piisab 20-25 mg prednisolooni määramisest ning patsiendi üldise seisundi ja erütropoeesinäitajate paranemisel minna üle säilitusannusele (5-10 mg). Külma hemaglutiniinihaiguse korral on näidustatud sarnane ravi prednisolooniga.

Termiliste aglutiniinide ja autoerütropsoniinidega seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib splenektoomiat soovitada ainult patsientidel, kellel kortikosteroidraviga kaasnevad lühiajalised remissioonid (kuni 6-7 kuud) või kellel on selle suhtes resistentsus. Hemolüsiinidest põhjustatud hemolüütilise aneemiaga patsientidel ei takista splenektoomia hemolüütilisi kriise. Neid täheldatakse siiski harvemini kui enne operatsiooni ja kortikosteroidhormoonide abil on neid kergem peatada.

Refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib immunosupressante (6-merkaptopuriin, imuraan, kloorbutiin, metotreksaat, tsüklofosfamiid jne) kasutada kombinatsioonis prednisolooniga.

Sügava hemolüütilise kriisi staadiumis kasutatakse erütrotsüütide massi ülekandeid, mis on valitud kaudse Coombsi testi abil; raske endogeense mürgistuse vähendamiseks on ette nähtud gemodez, polydez ja muud võõrutusvahendid.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi, mis võib raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu, hõlmab kortikosteroidhormoone, värskelt külmutatud plasmat, plasmafereesi, hemodialüüsi, pestud või külmsäilitatud erütrotsüütide transfusiooni. Vaatamata kaasaegsete raviainete kompleksi kasutamisele on prognoos sageli ebasoodne.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on autoimmuunne hemolüütiline aneemia:

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet autoimmuunse hemolüütilise aneemia, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Vere, vereloomeorganite haigused ja individuaalsed immuunmehhanismiga seotud häired:

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on teatud rakusiseste mehhanismide rikkumisest põhjustatud omandatud või kaasasündinud haiguste jada, mille puhul patsiendi enda immuunsüsteem hakkab erütrotsüüte (punaliblesid) tajuma võõrkehadena ja hävitab neid aktiivselt.

Kõigist hemolüütilistest aneemiatest on autoimmuunaneemiad kõige levinumad. Erütrotsüütide hävimise tagajärjed põhjustavad tõsiseid tüsistusi kõigi organite töös ja neid on raske korrigeerida. Seetõttu pole autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos mõnikord lohutav.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia klassifikatsioon ja sümptomid

Seda tüüpi aneemia klassifikatsioonis on järgmine jaotus.

Vastavalt haiguse arengu tüübile määratakse autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomaatilised ja idiopaatilised vormid. Haiguse idiopaatiline vorm on sõltumatu ja areneb ilma kehas nähtavate kõrvalekalleteta. Sümptomaatiline aneemia on tõsiste haiguste tagajärg - krooniline hepatiit, lümfogranulomatoos, leukeemia, lümfotsütaarne leukeemia või erütematoosluupus. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia teket provotseerivate haiguste hulka võivad kuuluda ka müeloomid, lümfosarkoomid, kasvajaprotsessid ja immuunfunktsioonide puudulikkus.

Raseduse ajal viib selle haigusvormi väljakujunemiseni ka konflikt Rh-faktori ning ema ja lapse veregrupi vahel.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral toodetakse veres antikehi, mis hävitavad punaseid vereliblesid. Protsess võib toimuda ägedas ja kroonilises faasis.

Ägeda vormi autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomeid väljendavad palavik, südamepekslemine. Patsientidel on nõrkus, õhupuudus, nimme- ja peavalud. Selle haigusega kaasneb kollatõbi ja oksendamine.

Kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral sümptomid taanduvad. Keha justkui harjub hüpoksia olemasoluga ega tuvasta patoloogiaid. Kuid kui antikehad kogunevad, ilmnevad perioodiliselt haiguse ägenemised koos vastavate tunnustega. Selliseid ägenemisi nimetatakse hemolüütilisteks kriisideks.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoosimisel võib esineda kõrvalekaldeid maksa ja põrna töös. Elundid suurenevad ja on palpatsioonil valulikud. On hemolüütiline kollatõbi.

Haiguse diagnoosimine

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoos põhineb erütrotsüütide hävimise kliinilise ja hematoloogilise pildi olemasolul ja antikehade olemasolul nende pinnal, mis määratakse Coombsi testi abil.

Patsientide üksikasjalik vereanalüüs annab ESR-i tõusu ja normaalse või veidi kõrgenenud hemoglobiinitaseme. Samal ajal väheneb erütrotsüütide arv ja ilmnevad ka nende noored tuumalised vormid (retikulotsütoos). Trombotsüüte täheldatakse tavaliselt normaalses vahemikus. Biokeemilises vereanalüüsis on bilirubiini tõus, mis on seotud punaste vereliblede kiirenenud hävimise kiirusega.

Haiguse ägenemine näitab leukotsüütide arvu suurenemist veres.

Diagnoosimisel eristatakse autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ensüümipuudulikkusega seotud haigustest ja pärilikust mikrosferotsütoosist.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi

Haiguse ravis domineerib kortikosteroidhormoonravimite kasutamine. Praegu on see kõige tõhusam meetod autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks, kuna see vähendab antikehade moodustumist ja normaliseerib patsiendi immuunvastuse taset.

Sõltuvalt patsiendi seisundist määratakse sobiv ravimite annus. Ägeda faasi ajal määratakse prednisoloon ööpäevases annuses 60-80 mg. Vajadusel suurendatakse seda 100 mg-ni või rohkem, kiirusega 1,5-2 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta. Sarnastes annustes on võimalik kasutada ka teisi glükokortikoide. Ravimi ärajätusündroomi vältimiseks vähendatakse pärast seisundi paranemist annust aeglaselt. Selle verehaiguse ravi on pikk protsess ja vajalik on läbi viia säilitusravi umbes 2-3 kuud. Ravimi päevane annus sel perioodil on 10 mg. Ravi viiakse läbi kuni negatiivse Coombsi testi tulemuseni.

Mõnel juhul ravitakse autoimmuunset hemolüütilist aneemiat immunosupressantidega. Raskete kriiside tekkimine tingib vajaduse kasutada infusioonravi (soolalahused) ja vereülekannet (doonori erütrotsüütide massi ülekanne). Lisaks kasutatakse haiguse raskete vormide korral vereplasma ülekandeid, hemodialüüsi ja plasmafereesi.

Mõnikord esineb hormonaalse ravi resistentsuse juhtumeid, millega kaasnevad sagedased ägedad kliinilised ilmingud. Käimasoleva meditsiinilise korrektsiooni vastuse puudumisel kasutatakse kirurgilist sekkumist - splenektoomiat. Splenektoomia on põrna kirurgiline eemaldamine, mis on punaste vereliblede hävitamise peamine koht. Lisaks väheneb pärast splenektoomiat punaste vereliblede antikehade sisaldus patsiendi veres.

Kahjuks ei ole meditsiini praegusel arengutasemel autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos alati soodne.

Aneemiat on palju, mõned neist ei mõjuta keha talitlust ja inimese heaolu üldse. 11% on kõigi aneemiate arv, millest 5% on aneemia hemolüütilised tunnused. Hemolüütilise aneemia sümptomitel on oma omadused, mis eristavad seda tüüpi haigust teistest tüüpidest. Põhjuseid peetakse sageli pärilikeks ja omandatud. Ravi viib läbi eranditult arst.

Hemolüütiline aneemia on verehaigus, mille puhul vere punaliblede ja hemoglobiinisisaldus väheneb. See on seotud nende hävimise või hemolüüsiga (lühiajaline toimimine). Kui tavaliselt peaksid punased verelibled toimima 120 päeva, siis hemolüütilise aneemia korral hävivad nad enne tähtaega.

Hemolüütilise protsessi raskusaste sõltub sellest, kui kiiresti erütrotsüüdid hävivad. Punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu iseloomustab asjaolu, et luuüdil pole lihtsalt aega uute rakkude tootmiseks.

Seega hemolüütilise aneemia kerge vormi korral punaste vereliblede tase langeb, kuid perifeerses veres ei pruugi hemoglobiini tase olla häiritud. Kui punaste vereliblede tootmise ja nende arvu vahel ringlevas veres on selge tasakaalustamatus, siis ilmnevad kõik haiguse sümptomid, mille puhul luuüdi funktsioonid on ammendunud.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Hemolüütilise aneemia kõige ebaselgem vorm on autoimmuunne. Selle haigusvormiga kinnituvad organismi antikehad punaste vereliblede membraanile, mistõttu immuunsüsteem hakkab neid rakke võõrkehana tajuma. Selle tulemusena ründab immuunsüsteem punaseid vereliblesid, hävitades need, mis viib nende arvu vähenemiseni veres.

Miks see aneemia vorm areneb? Siiski on autoimmuunse hemolüütilise aneemia kaks põhjust:

1. Tüsistused: hemoblastoos, mittespetsiifiline haavandiline koliit, agressiivne krooniline hepatiit, süsteemsed sidekoehaigused, pahaloomulised kasvajad, immuunpuudulikkus, maksatsirroos, infektsioonid.
2. iseseisva haigusena.

Haigusel on aeglase tüübi progresseeruv iseloom. Kliinilised ilmingud ei sõltu selle esinemise põhjustest. Seega on autoimmuunse hemolüütilise aneemia esimesteks sümptomiteks subfebriili temperatuur, valutavad valud liigestes, nõrkus ja kõhuvalu. Seejärel süveneb sümptomatoloogia ja väljendub naha tugevas kahvatuses ja tuhmumises, süveneva kollatõve ning maksa ja põrna suuruse suurenemises.

50% juhtudest avaldub haigus ägedas vormis, mis areneb kiiresti. Patsient võib kaevata, kuid uurimisel ei pruugi esimesed märgid väljenduda. Patsiendi kaebused on järgmised:

• Kardiopalmus.
• Vähenenud jõudlus.
• Suurenev nõrkus.
• Peavalu.
• Temperatuur tõuseb 38-39 kraadini.
• Pearinglus.
• Õhupuudus.
• Iiveldus ja oksendamine, mis tekivad ilma toiduta.
• Valu vöötegelase ülakõhus.

Väliselt võib naha kollasus suureneda ilma maksa ja põrna suuruse suurenemiseta.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos on halb. Puuduvad tõhusad ravimeetodid. Siiski on olemas viise haiguse stabiilse remissiooni saavutamiseks - radikaalne splenektoomia ja hormonaalsete ravimite võtmine.

Hemolüütilise aneemia põhjused

Kahjuks ei saa arstid isegi hemolüütilise aneemia põhjust teades alati patsiendi ravimiseks selle järgi tegutseda. Kuid haiguse põhjuste teadmine võib aidata vältida selle arengut.

• Pärilikud defektid, mis kuvatakse punaste vereliblede sünteesi ja elutähtsa aktiivsuse eest vastutavas kromosoomikomplektis. See defekt edastatakse vanematelt valikuliselt.
• Süsteemsed või autoimmuunhaigused, mis mõjutavad sidekoe ja veresoonte ruumi seisundit.
• Nakkushaigused (malaaria).
• Verehaigused nagu leukeemia.
• Suured põletused või traumad.
• Operatiivne sekkumine.
• Viiruslikud või bakteriaalsed haigused ägedas või kroonilises vormis.
• Kokkupuude tööstuslike mürkide või toksiliste ainetega.
• Rh-konflikti rasedus.
• Teatud ravimite võtmine: antibiootikumid, keemiaravi ravimid, põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid.
• Vale vereülekanne vastavalt Rh faktorile või kuuluvuse rühmale ja selle komponentidele (plasma, erütrotsüütide mass jne).
• Kaasasündinud südamerikked, peamised veresooned.
• Kunstkoe proteesid, mis puutuvad kokku verega.
• Bakteriaalne endokardiit on südame ventiilide ja sisemise kihi haigus.
• Mikrotsirkulatsiooni voodi veresoonte haigused.
• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja külm hemoglobinuuria provotseerivad hemolüütilise aneemia kroonilist vormi.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Võhiku jaoks on oluline ära tunda hemolüütilise aneemia olemasolu. Seda määravad järgmised sümptomid:

1. Kollatõve sündroom, mis väljendub sidrunkollase nahavärvi ja sügelevate aistingutena. Uriin muutub tumedaks ja ühtlaseks mustaks, sarnaselt lihale. Sel juhul jäävad väljaheited muutumatuks, mis eristab haigust kollatõvest.
2. aneemia sündroom. Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks. Esinevad hapnikunälja sümptomid: pearinglus, südamepekslemine, lihasjõu vähenemine, nõrkus, õhupuudus.
3. Hüpertermia sündroom. Temperatuuri järsk tõus 38 kraadini punaste vereliblede hävimise hetkel.
4. Hepatosplenomegaalia sündroom. Punaste vereliblede eluea eest vastutavate organite – maksa ja põrna – arvu suurenemine. Vähemal määral suureneb maks, mida iseloomustab raskustunne paremas hüpohondriumis. Põrn suureneb sõltuvalt hemolüüsi astmest.

Muud hemolüütilise aneemia sümptomid on:

• Valu luudes ja kõhus.
• Valu neerudes.
• Lahtine väljaheide.
• Emakasisese arengu rikkumine: väärarengud, erinevate kehaosade ebaproportsionaalsus.
• Valu rinnus, mis meenutab müokardiinfarkti.

Märgid ilmnevad erütrotsüütide eeldatava elueaga 120 päeva asemel 15. Kliinilise kulgemise järgi eristatakse hemolüütilise aneemia latentset (kompenseeritud), kroonilist (raske aneemiaga) ja kriisitüüpi. Kriisi hemolüütiline aneemia on kõige raskem.

Hemolüütiline aneemia lastel

Kaasasündinud või päriliku hemolüütilise aneemia korral ilmnevad sümptomid peaaegu sünnist saati. Sümptomid lastel ei erine aneemia tüübist, kuid vajalik on hoolikas hooldus ja ravi. Õnneks esineb hemolüütilist aneemiat 2 juhul 100 000 kohta.

Minkowski-Choffardi hemolüütiline aneemia on defektse geeni tagajärg, mille tagajärjel muudavad punased verelibled oma kuju, muutudes naatriumioonile läbilaskvamaks. Haigust väljendavad aneemilised sümptomid ja kõrvalekalded keha arengus. Eluprognoos muutub pärast radikaalset splenektoomiat lohutavaks.

Teine hemolüütilise aneemia vorm on haigus, mille puhul puudub G-6-PD aktiivsus. Hemolüüs tekib pärast kaunviljade söömist või teatud ravimite võtmist. Sümptomid sarnanevad hemolüütilise aneemiaga, mille tunnuseks on hemosiderinuuria ja hemoglobinuuria ilming.

Talasseemia on levinud geneetilise hemolüütilise aneemia vorm, mille puhul esineb liigne globiini kogunemine, mis põhjustab punaste vereliblede membraani enneaegset oksüdatsiooni ja hävimist. Haigus avaldub aneemilises sündroomis, samuti füüsilises, psühhomotoorses arengus. Surmav tulemus on haiguse pideva progresseerumise ja remissiooniperioodide puudumise tõttu üsna suur.

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia ravikuur on teiste aneemia tüüpidega võrreldes kõige raskem, kuna arstid ei suuda hemolüüsi protsesse mõjutada. Raviplaan võib sisaldada:

1. Tsütostaatikumide vastuvõtt autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral.
2. Inimese immunoglobuliini ja värskelt külmutatud plasma transfusioon.
3. Vitamiin B12 ja foolhappe tarbimine.
4. Glükokortikoidhormoonide vastuvõtt: Metüülprednisoloon, Deksametasoon, Kortinef, Prednisoloon.
5. Nakkusliku iseloomuga tüsistuste ja kroonilise patoloogia ägenemise ennetamine.
6. Avatud erütrotsüütide hemotransfusioon koos nende arvu vähenemisega miinimumtasemele.
7. Splenektoomia on põrna eemaldamine, mis aitab parandada prognoosi. Ei ole efektiivne erinevat tüüpi päriliku aneemia ja Minkowski-Choffardi aneemia korral.

Prognoos

Millised arstid ennustavad hemolüütilist aneemiat? See sõltub ravimeetoditest ja nende efektiivsusest konkreetsel juhul. Oodatav eluiga võib haiguse progresseerumisel kas pikeneda või väheneda.