Luupuse sümptomid põhjustavad. SLE patogenees ehk organismis toimuv

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline haigus paljude sümptomitega, mis põhineb pideval autoimmuunpõletikul. Sagedamini haigestuvad noored tüdrukud ja naised vanuses 15–45 aastat. Luupuse levimus: 50 juhtu 100 000 elaniku kohta. Hoolimata asjaolust, et haigus on üsna haruldane, on selle sümptomite tundmine äärmiselt oluline. Selles artiklis räägime ka luupuse ravist, mille tavaliselt määravad arstid.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Ülesäritus ultraviolettkiirgus kehal aitab kaasa patoloogilise protsessi arengule.

1. Liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega (eriti "šokolaadi" päevitus ja päevitus enne päikesepõletust).
2. stressirohked olukorrad.
3. hüpotermia episoodid.
4. Füüsiline ja vaimne ülekoormus.
5. Äge ja krooniline viirusinfektsioon (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus).
6. geneetiline eelsoodumus. Kui peres oli üks sugulastest haige või on haigestunud luupusesse, siis kõigil teistel suureneb risk haigestuda oluliselt.
7. Komplemendi C2 komponendi puudulikkus. Komplement on üks keha immuunvastuse "osalejatest".
8. HLA All, DR2, DR3, B35, B7 antigeenide olemasolu veres.

Mitmed uuringud näitavad, et luupusel ei ole ühte kindlat põhjust. Seetõttu peetakse haigust multifaktoriaalseks, see tähendab, et selle esinemine on tingitud mitme põhjuse samaaegsest või järjestikusest mõjust.

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon

Vastavalt haiguse arengule:

• Äge algus. Täieliku tervise taustal ilmnevad luupuse sümptomid järsult.
• subkliiniline algus. Sümptomid ilmnevad järk-järgult ja võivad jäljendada mõnda teist reumaatilist haigust.

Haiguse kulg:

• Äge. Tavaliselt oskavad patsiendid mitme tunni täpsusega öelda, millal ilmnesid esimesed sümptomid: temperatuur tõusis, näonahale tekkis tüüpiline punetus (“liblikas”), liigesed valutasid. Ilma korraliku ravita on 6 kuu pärast kahjustatud närvisüsteem ja neerud.
• Alaäge. Kõige tavalisem luupuse kulg. Haigus algab mittespetsiifiliselt, nad algavad, üldine seisund halveneb, nahal võivad ilmneda lööbed. Haigus kulgeb tsükliliselt, iga retsidiiviga kaasatakse protsessi uusi organeid.
• Krooniline. Luupus avaldub pikka aega ainult nende sümptomite ja sündroomide retsidiividena, millega see algas (polüartriit, nahasündroom), ilma teisi organeid ja süsteeme protsessi kaasamata. Kõige soodsama prognoosiga on haiguse krooniline kulg.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Liigeste kahjustus

täheldatud 90% patsientidest. See väljendub migreeruvates liigesevaludes ja vahelduvates liigesepõletikes. Väga harvadel juhtudel on sama liiges pidevalt valus ja põletikuline. Peamiselt kannatavad interfalangeaalsed, metakarpofalangeaalsed ja radiokarpaalsed liigesed, harvem hüppeliigesed. Suured liigesed (nt põlved ja küünarnukid) on kahjustatud palju harvemini. Artriit on tavaliselt seotud tugeva lihasvalu ja põletikuga.

Naha sündroom

Kõige tavalisem on tüüpiline luupus "liblikas" - naha punetus põsesarnades ja nina tagaküljel.

Nahakahjustuste korral on mitu võimalust:

1. Vaskuliit (vaskulaarne) liblikas. Seda iseloomustab näonaha ebastabiilne hajus punetus, mille keskel on sinine, ilmingute tugevnemine külma, tuule, põnevuse, ultraviolettkiirguse mõjul. Punetuskolded on nii lamedad kui ka nahapinnast kõrgemale tõusnud. Pärast paranemist arme ei jää.
2. Valgustundlikkusest tingitud mitmekordne nahalööve. Tekib päikesevalguse mõjul avatud kehapiirkondadel (kael, nägu, dekoltee, käed, jalad). Lööve möödub jäljetult.
3. Subakuutne erütematoosluupus. Pärast päikese käes viibimist tekivad punetavad piirkonnad (erüteem). Nahapinnast kõrgemale tõusnud erüteem võib olla rõngakujuline, poolkuu, peaaegu alati ketendav. Laigu asemele võib jääda depigmenteeritud nahalaik.
4. Diskoidne erütematoosluupus. Alguses tekivad patsientidel väikesed punased naastud, mis järk-järgult ühinevad üheks suureks fookuseks. Nahk sellistes kohtades on õhuke, fookuse keskel on liigne keratiniseerumine. Sellised naastud ilmuvad näole, jäsemete sirutajapindadele. Pärast paranemist jäävad kolde kohale armid.

Naha ilmingutega võivad liituda juuste väljalangemine (kuni täielik), küünte muutused, haavandiline stomatiit.

Seroosmembraanide kahjustus

See kaotus on seotud diagnostilised kriteeriumid kuna see esineb 90% patsientidest. Need sisaldavad:

1. Pleuriit.
2. Peritoniit (kõhukelme põletik).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

1. Lupus.
2. Perikardiit.
3. Libman-Sachsi endokardiit.
4. Lüüa saada koronaararterid ja areng.
5. Vaskuliit.

Raynaud' sündroom

Raynaud 'sündroom avaldub spasmina väikesed laevad et luupusega patsientidel võib tekkida sõrmeotste nekroosi, raske arteriaalne hüpertensioon, võrkkesta kahjustus.

Kopsu vigastus

1. Pleuriit.
2. Äge luupuse pneumoniit.
3. Kopsude sidekoe kahjustus koos mitme nekroosikolde moodustumisega.
4. Pulmonaalne hüpertensioon.
5. Kopsuemboolia.
6. Bronhiit ja.

Neerukahjustus

1. kuseteede sündroom.
2. nefrootiline sündroom.
3. nefriitiline sündroom.

Kesknärvisüsteemi kahjustus

1. Astenovegetatiivne sündroom, mis väljendub nõrkuses, väsimuses, depressioonis, ärrituvuses, unehäiretes.
2. Relapsi perioodil kurdavad patsiendid tundlikkuse vähenemist, paresteesiat ("hanepunn"). Uurimisel on kõõluste reflekside vähenemine.
3. Rasketel patsientidel võib tekkida meningoentsefaliit.
4. Emotsionaalne labiilsus (nõrkus).
5. Mälu vähenemine, intellektuaalsete võimete halvenemine.
6. Psühhoosid, krambid.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on vaja patsiendil kinnitada vähemalt nelja loendi kriteeriumi olemasolu.

1. Lööbed näol. Lame või kõrgenenud erüteem, lokaliseeritud põskedel ja põsesarnadel.
2. Diskoidsed pursked. Erütematoossed laigud, mille keskel on ketendus ja hüperkeratoos, jättes järele armid.
3. Fotosensibiliseerimine. Nahalööbed ilmnevad liigse reaktsioonina ultraviolettkiirguse toimele.
4. Haavandid suus.
5. Artriit. Kahe või enama perifeerse väikeliigese kahjustus, valu ja põletik neis.
6. serosiit. Pleuriit, perikardiit, peritoniit või nende kombinatsioonid.
7. Neerukahjustus. Muutused (valgu-, verejälgede ilmnemine), vererõhu tõus.
8. neuroloogilised häired. Krambid, psühhoosid, krambid, emotsionaalse sfääri häired.
9. hematoloogilised muutused. Vähemalt 2 järjestikusel kliinilisel vereanalüüsil peaks olema üks järgmistest näitajatest: leukopeenia (leukotsüütide arvu vähenemine), lümfopeenia (lümfotsüütide arvu vähenemine), trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine).
10. Immunoloogilised häired. Positiivne LE-test (suur DNA-vastaste antikehade kogus), valepositiivne reaktsioon, reumatoidfaktori mõõdukas või kõrge tase.
11. Tuumavastaste antikehade (ANA) olemasolu. Tuvastatud ensüümi immuunanalüüsiga.

Milline peaks olema diferentsiaaldiagnoos?

Sümptomite suure mitmekesisuse tõttu on süsteemsel erütematoossel luupusel palju ühiseid ilminguid teiste reumaatiliste haigustega. Enne luupuse diagnoosimist tuleb välistada järgmised asjaolud:

1. Muud difuussed sidekoehaigused (skleroderma, dermatomüosiit).
2. Polüartriit.
3. Reuma (äge reumaatiline palavik).
4. Ikka sündroom.
5. Neerukahjustus ei ole oma olemuselt luupus.
6. Autoimmuunsed tsütopeeniad (leukotsüütide, lümfotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine veres).

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine eesmärk on maha suruda organismi autoimmuunreaktsioon, mis on kõigi sümptomite aluseks.

Patsientidele määratakse erinevat tüüpi ravimid.

Glükokortikosteroidid

Hormoonid on luupuse jaoks valitud ravimid. Need vähendavad kõige paremini põletikku ja pärsivad immuunsüsteemi. Enne glükokortikosteroidide lisamist ravirežiimi elasid patsiendid pärast diagnoosimist maksimaalselt 5 aastat. Nüüd on oodatav eluiga palju pikem ja suuremal määral sõltub määratud ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest, samuti sellest, kui hoolikalt patsient kõiki ettekirjutusi täidab.

Hormoonravi efektiivsuse põhinäitaja on pikaajaline remissioon koos säilitusraviga väikeste ravimite annustega, protsessi aktiivsuse vähenemine ja seisundi stabiilne stabiliseerumine.

Süsteemse erütematoosluupusega patsientide valikravim on prednisoloon. Seda määratakse keskmiselt annuses kuni 50 mg / päevas, vähendades järk-järgult 15 mg-ni päevas.

Kahjuks on põhjusi, miks hormoonravi on ebaefektiivne: pillide võtmise ebakorrapärasus, vale doos, ravi hiline algus, patsiendi väga raske seisund.

Patsiendid, eriti noorukid ja noored naised, võivad olla vastumeelsed hormoonide võtmisele nende võimalike kõrvaltoimete tõttu, peamiselt võimaliku kaalutõusu tõttu. Süsteemse erütematoosluupuse puhul pole tegelikult valikut: kas võtta või mitte. Nagu eespool mainitud, on ilma hormoonravita eluiga väga madal ja selle elukvaliteet on väga halb. Ärge kartke hormoone. Paljud patsiendid, eriti reumatoloogiliste haigustega patsiendid, võtavad hormoone aastakümneid. Ja mitte kõigil neist ei teki kõrvaltoimeid.

Muud hormoonide võtmise võimalikud kõrvaltoimed on järgmised:

1. Steroidide erosioon ja.
2. Suurenenud risk infektsioonid.
3. Vererõhu tõus.
4. Veresuhkru taseme tõus.

Kõik need tüsistused arenevad samuti üsna harva. Tõhusa ja minimaalse kõrvaltoimete riskiga hormoonravi põhitingimus on õige annus, regulaarne pillide tarbimine (muidu on võimalik ärajätusündroom) ja enesekontroll.

Tsütostaatikumid

Neid ravimeid määratakse kombinatsioonis juhtudel, kui hormoonid üksi ei ole piisavalt tõhusad või ei tööta üldse. Tsütostaatikumid on suunatud ka immuunsüsteemi pärssimisele. Nende ravimite määramiseks on näidustused:

1. Kiiresti progresseeruva kuluga luupuse kõrge aktiivsus.
2. Neerude osalemine patoloogilises protsessis (nefrootilised ja nefriitilised sündroomid).
3. Isoleeritud hormoonravi madal efektiivsus.
4. Vajadus vähendada prednisolooni annust halva taluvuse või kõrvaltoimete järsu arengu tõttu.
5. Vajadus vähendada hormoonide säilitusannust (kui see ületab 15 mg / päevas).
6. Hormoonravist sõltuvuse kujunemine.

Kõige sagedamini määratakse luupusega patsientidele asatiopriin (Imuran) ja tsüklofosfamiid.

Tsütostaatikumidega ravi efektiivsuse kriteeriumid:

• Sümptomite intensiivsuse vähendamine;
• Hormoonidest sõltuvuse kadumine;
• Haiguse aktiivsuse vähenemine;
• Püsiv remissioon.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Need on ette nähtud liigeste sümptomite leevendamiseks. Kõige sagedamini võtavad patsiendid diklofenaki, indometatsiini tablette. Ravi MSPVA-dega kestab seni, kuni kehatemperatuur normaliseerub ja liigesevalu kaob.

Täiendavad ravimeetodid

Plasmaferees. Protseduuri käigus eemaldatakse patsiendi verest ainevahetusproduktid ja immuunkompleksid, mis provotseerivad põletikku.

Süsteemse erütematoosluupuse ennetamine

Ennetamise eesmärk on vältida ägenemiste teket, säilitada patsienti pikka aega stabiilse remissiooni seisundis. Luupuse ennetamine põhineb integreeritud lähenemisviisil:

1. Regulaarsed ambulatoorsed uuringud ja konsultatsioonid reumatoloogiga.
2. Ravimite võtmine rangelt ettenähtud annuses ja kindlaksmääratud ajavahemike järel.
3. Töö- ja puhkerežiimi järgimine.
4. Täielik uni, vähemalt 8 tundi päevas.
5. Piiratud soola ja piisava valgusisaldusega dieet.
6. Hormoonide sisaldavate salvide (näiteks Advantan) kasutamine nahakahjustuste korral.
7. Päikesekaitsekreemide (kreemide) kasutamine.

Kuidas elada süsteemse erütematoosluupuse diagnoosiga?

See, et teil on diagnoositud luupus, ei tähenda, et teie elu on läbi.

Proovige haigust võita, võib-olla mitte selle otseses tähenduses. Jah, tõenäoliselt olete mingil moel piiratud. Kuid miljonid raskemate haigustega inimesed elavad helget, muljeterohket elu! Nii et saate ka.

Mida ma pean tegema?

1. Kuulake ennast. Kui olete väsinud, heitke pikali ja puhake. Võimalik, et peate oma päevakava ümber korraldama. Kuid parem on teha paar korda päevas uinak, kui pingutada end kurnatuseni ja suurendada retsidiivi ohtu.
2. Õppige kõiki märke selle kohta, millal haigus võib minna ägenemise perioodi. Tavaliselt on nendeks tõsine stress, pikaajaline päikese käes viibimine ja isegi teatud toitude kasutamine. Võimalusel väldi provotseerivaid tegureid ja elu muutub kohe veidi lõbusamaks.
3. Tehke endale mõõdukat treeningut. Parim on teha pilatest või joogat.
4. Loobuge suitsetamisest ja püüdke vältida passiivset suitsetamist. Suitsetamine üldiselt tervist ei paranda. Ja kui meenutada, et suitsetajad haigestuvad sagedamini külmetushaigustesse, bronhiiti ja kopsupõletikku, koormavad üle neerusid ja südant... Sigareti pärast ei tasu riskida pikkade eluaastatega.
5. Nõustuge oma diagnoosiga, uurige kõike haiguse kohta, küsige arstilt kõike, millest te aru ei saa, ja hingake kergelt. Lupus täna pole lause.
6. Vajadusel paluge perel ja sõpradel teid toetada.

Mida saab süüa ja millest tuleks eemale hoida?

Tegelikult on elamiseks vaja süüa ja mitte vastupidi. Lisaks on parem süüa toite, mis aitavad tõhusalt võidelda luupusega ning kaitsta südant, aju ja neere.

Mida piirata ja mida vältida

1. Rasvad. Friteeritud toidud, kiirtoit, rohke või-, taime- või oliiviõliga road. Kõik need suurendavad järsult kardiovaskulaarsüsteemi tüsistuste riski. Kõik teavad, et rasv põhjustab veresoontes kolesterooli ladestumist. Loobuge ebatervislikest rasvastest toitudest ja kaitske end infarkti eest.
2. Kofeiin. Kohv, tee, mõned joogid sisaldavad suures koguses kofeiini, mis ärritab mao limaskesta, ei lase uinuda, koormates üle kesknärvisüsteemi. Tunnete end palju paremini, kui lõpetate tasside kohvi joomise. Samal ajal väheneb oluliselt ka erosioonioht.
3. soola. Soola tuleks igal juhul piirata. Kuid see on eriti vajalik selleks, et mitte üle koormata neere, mida võib-olla juba luupus mõjutab, ja mitte kutsuda esile vererõhu tõusu.
4. Alkohol. kahjulik iseenesest, kuid koos ravimitega, mida tavaliselt määratakse luupusehaigetele, on plahvatusohtlik segu üldiselt. Loobuge alkoholist ja tunnete kohe erinevust.

Mida tohib ja tuleb süüa

1. Puuviljad ja köögiviljad. Suurepärane vitamiinide, mineraalide ja kiudainete allikas. Proovige toetuda hooajalistele juur- ja puuviljadele, need on eriti tervislikud ja ka üsna odavad.
2. Suure kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldusega toidud ja toidulisandid. Need aitavad vältida glükokortikosteroide, mis võivad tekkida glükokortikosteroidide võtmise ajal. Söö madala rasvasisaldusega või madala rasvasisaldusega Piimatooted, juustud ja piim. Muide, kui võtta tablette mitte veega, vaid piimaga, ärritavad need mao limaskesta vähem.
3. Täistera teraviljad ja kondiitritooted. Need toidud sisaldavad palju kiudaineid ja B-vitamiine.
4. Valk. Valk on hädavajalik, et organism saaks haigustega tõhusalt võidelda. Parem on süüa madala rasvasisaldusega dieetliha ja linnuliha: vasikaliha, kalkuniliha, küülikuliha. Sama kehtib kalade kohta: tursk, pollock, madala rasvasisaldusega heeringas, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar. Lisaks on mereannid rohkelt oomega-3 rasvhappeid. Need on olulised aju ja südame normaalseks toimimiseks.
5. Vesi. Proovige juua vähemalt 8 klaasi puhast gaseerimata vett päevas. See parandab üldist seisundit, parandab seedetrakti tööd ja aitab kontrollida nälga.

Niisiis, süsteemne erütematoosluupus pole meie aja jooksul lause. Ärge heitke meelt, kui teil on see diagnoositud; pigem on vaja end kokku võtta, järgida kõiki raviarsti soovitusi, juhtida tervislikku eluviisi ning siis tõuseb oluliselt patsiendi kvaliteet ja eluiga.

Millise arsti poole pöörduda

Arvestades kliiniliste ilmingute mitmekesisust, on haigel inimesel mõnikord üsna raske haiguse alguses välja selgitada, millise arsti poole pöörduda. Kõigi heaolu muutuste korral on soovitatav konsulteerida terapeudiga. Pärast analüüse saab ta teha diagnoosi ja suunata patsiendi reumatoloogi vastuvõtule. Lisaks peate võib-olla konsulteerima dermatoloogi, nefroloogi, pulmonoloogi, neuroloogi, kardioloogi, immunoloogiga. Kuna süsteemset erütematoosluupust seostatakse sageli krooniliste infektsioonidega, on kasulik lasta end läbi vaadata nakkushaiguste spetsialistil. Toitumisspetsialist aitab ravil.

Süsteemset erütematoosluupust kirjeldati iseseisva haigusena juba 19. sajandi alguses Prantsusmaal. Vaatamata pikk periood Selle haiguse uuringud, etioloogia, patogenees ja ravi avastati suhteliselt hiljuti. Arstid üle maailma ei suuda endiselt välja töötada ühtset strateegiat luupuse ennetamiseks ja raviks.

Definitsioon

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunne polüsündroomne haigus, mis põhineb patoloogilistel autoimmuunprotsessidel, mis viivad selle arenguni. krooniline põletik tervetes elundites ja kudedes. Teisisõnu hakkab immuunsüsteem inimkeha vastu töötama, pidades enda valke segamini võõrainetega.

Tervete elundite kudede hävitamine tsirkuleerivate autoimmuunkomplekside toimel toob kaasa kroonilise autoimmuunse põletiku tekke ja hävitatud rakkudest kahjulike bioloogiliselt aktiivsete ühendite pideva sattumise vereringesse, millel on organitele toksiline toime. Süsteemse luupuse korral tekivad liigeste, kõõluste, lihaste, nahka, neerud, kardiovaskulaarsüsteem, ajukelme.

Erinevate organite ja süsteemide üldistatud põletike tõttu kuulub erütematoosluupuse sündroom reumatoidhaiguste hulka, mida iseloomustab sümptomaatiline polümorfism, autopõletikuliste protsesside aktiivsuse spontaanne muutus ja resistentsus käimasolevale ravile. Mitme riigi suurtes uuringutes on korduvalt tõstatatud küsimus, kuidas erütematoosluupus edasi kandub, kuid täpset vastust pole saadud.

Etioloogia

Süsteemse erütematoosluupuse arengu etioloogiat ei ole täielikult uuritud. Erütematoosluupuse põhjused jagunevad mitmeks rühmaks - geneetiline eelsoodumus, pärilikkus, viirustekitajate osalemine, endokriinsete ja metaboolsete ainevahetusprotsesside häired. Kuid sellise keerulise haiguse nagu luupuse puhul pole esinemise põhjused veel täielikult välja selgitatud.

Viroloogid seadsid süsteemse luupuse arengu põhjuste hulgas esikohale viiruskomponentide mõju organismi geneetiliselt eelsoodumusega immuunvastusele. Immuunkomplekside moodustumise defekti olemasolul mängib võõra viirusvalgu mõju autoimmuunse põletiku vallandavat mehhanismi. Viiruse tekitajad hõlmavad Epstein-Barri viiruse valgu struktuure, millesse tungimise järel toimub immunoloogiline molekulaarne mimikri koos keha autoantikehadega.

Kuidas ravida luupust rahvapärased abinõud. Luupuse ravi

Kuidas ravida luupust rahvapäraste ravimitega kodus

Erütematoosluupus Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid ja ravi rahvapäraste ravimite ja meetoditega

Erütematoosluupuse ravi. Ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid

Ainur, ravitud haigusest - Süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia

Geneetikud märgivad perekondlikku eelsoodumust luupuse tekkeks, pärilikkuse mõju - patoloogiate esinemissagedust sugulastel, vendadel ja õdedel. Näiteks kui kaksikutel lastel avastatakse süsteemne erütematoosluupus, on suur protsent, et ka teisel lapsel tekivad selle haiguse sümptomid. Ei ole välistatud geenide ülekandumine pärimise teel emalt lapsele.

Erütematoosluupuse geen pole veel avastatud, kuid geneetikud viitavad mitmete histo-sobivuskompleksi geenide otsesele mõjule organismi vastuvõtlikkusele riskiteguritele, kalduvusele autoimmuunprotsessidele. Vaatamata asjaolule, et haiguse täpseid etioloogilisi andmeid pole leitud, iseloomustab luupust kliiniliselt tõestatud riskitegurite olemasolu:

• liigne kokkupuude päikesega, suurenenud insolatsioon hommikul, kalduvus päikesepõletuseks, allergilised reaktsioonid ultraviolettkiirte suhtes;
• etniline eelsoodumus (neegroidide rass);
• areneb sagedamini noortel naistel;
• tekib pärast sünnitust või aborti suurenenud östrogeeni taustal;
• hormonaalne tasakaalustamatus puberteedi, menopausi taustal;
• tugevad emotsionaalsed kogemused;
• teatud ravimite võtmine.

Seega areneb süsteemne erütematoosluupus koos riskitegurite kehaga kokkupuutel, viirusliku ainega geneetilise eelsoodumuse taustal. Raske on hinnata, kust sekundaarne infektsioon pärineb, reeglina toimub see ravimite võtmise taustal, mis vähendavad resistentsust väliskeskkonna agressiivsete bakteriaalsete ainete suhtes.

Patogenees

Tervel inimesel täidab immuunsus kaitsefunktsiooni tänu antikeharakkude tootmisele viiruste, bakterite ja muude võõrkehade hävitamiseks. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immuunregulatsioon häiritud - T-lümfotsüütide supressoraktiivsus väheneb, B-lümfotsüütide aktiivsus suureneb, mis toodavad antikehi rakkude DNA struktuuride vastu. Mida madalam on mõnede rakkude aktiivsus ja mida kõrgem on teiste rakkude aktiivsus, seda tugevamalt reageerib komplemendi süsteem pidevatele muutustele immuunsuses.

Komplemendi biokeemilise töö ebaõnnestumine on autoimmuunse põletiku korral surmav vabanemismehhanism, organism kaotab vastupanuvõime välistele agressioonifaktoritele, bakteritele.

Süsteemse erütematoosluupuse korral on patogeneesil omapära: antikehade interaktsiooni tulemusena rakulise DNA-ga tekivad ringlevad autoimmuunkompleksid, mis ringlevad veres ning fikseeritakse keha tervetele rakkudele ja kudedele.

Käivitub autoimmuunse põletiku mehhanism, mis annab vastuse küsimusele, kas süsteemne erütematoosluupus on nakkav. Ei, luupus on individuaalne haigus ja seda ei edastata teistele.

Iga järgneva süsteemse erütematoosluupuse ägenemisega toimub kõigi immuunrakkude patoloogiline transformatsioon: funktsionaalsed defektid T- ja B-lümfotsüütides, tsütokiinisüsteemi biokeemilised häired - moodustub heterogeenne polüklonaalne autoantikeha immuunvastus koos tuumavastaste antikehade tootmisega. tuumastruktuurid terved rakud.

Filtreerimisfunktsioone täitvates organites - neerudes, nahas, kopsudes - hakkavad ladestuma vabalt ringlevad immuunkompleksid, mis viib sekundaarsete põletikukoldeteni ja raske luupuse korral hulgiorgani puudulikkuse tekkeni, mis vähendab oluliselt eluiga.

Kõik need protsessid toimuvad selleks, et stimuleerida apoptoosi ehk füsioloogiliselt programmeeritud rakusurma, lagunenud fagotsütoositud rakujäägid ummistavad filtrite funktsiooni täitvad organid – neerud, põrn, maks.

Küsimusele, kas luupus levib sugulisel teel, annab vastuse haiguse patogenees – kõik patoloogilised protsessid toimuvad ainult indiviidi sees ja on kahjustuse autoimmuunse iseloomuga.

Klassifikatsioon

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon põhineb etioloogilistel, kliinilistel lähenemisviisidel ja jaguneb sõltuvalt prioriteetsest tegurist. Erütematoosluupuse diagnoosimisel on mikroobne kood 10 M 32 ja see jaguneb rühmadesse:

• diskoidne erütematoosluupus koos üldiste nahakahjustustega;
• dissemineeritud süsteemne luupus;
• meditsiiniline süsteemne erütematoosluupus;
• vastsündinu luupus;
• Raynaud' sündroom;
• Sjögreni sündroom;
• Werlhofi sündroom;
• antifosfolipiidide sündroom;
• korduv polüartriit.

Kliiniline klassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu olemust: äge, alaäge ja krooniline kulg. Sõltuvalt põletikulise protsessi aktiivsuse astmest eristatakse kõrget, keskmist, minimaalset ja null kraadi. Kursuse raskusastme järgi eristatakse kerget, mõõdukat ja rasket luupust.

Põletikulise protsessi aktiivsuse astme järgi jaguneb haigus kõrgeks, mõõdukaks ja minimaalseks vormiks. Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioonis tuleb märkida, et erütematoosluupus ei kuulu sellesse haiguste rühma, see on üks tuberkuloosi vorme.

Süsteemse erütematoosluupuse nähud

Erütematoosluupuse sümptomid jagunevad tavalisteks, mis on iseloomulikud igale haigusvormile, ja haruldasteks sümptomiteks, mis on iseloomulikud üksikutele luupuse vormidele.

Esimesed sümptomid

Erütematoosluupuse nähud võivad inimestel erineda, olenevalt põletiku astmest, patoloogia vormist ja individuaalsetest omadustest. Esimesed sümptomid, mis ilmnevad enamikul patsientidest haiguse alguses:

• lihasvalu;
• paistes lümfisõlmed;
• liigesevalu, ebamugavustunne liikumise ajal, nähtav turse liigeste ümber;
• perioodiline seletamatu palavik;
• pidev letargia, kroonilise väsimuse sündroom;
• tagumine valu sügaval hingel;
• teadmata etioloogiaga lööbed näol, naha värvimuutus;
• kiire juuste väljalangemine, rabedad juuksed;
• suurenenud fototundlikkus, päikesevalguse talumatus;
• lüüa endokriinsed näärmed(hüpotüreoidism, pankreatiit, prostatiit meestel);
• erinevate lokalisatsioonide lümfisõlmede palpeeritav suurenemine.

Erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad järk-järgult, järk-järgult suureneva lainetuse ja kulgemise ühtlase progresseerumisega. Mida suurem on sümptomite ilmnemise määr, seda pahaloomulisem on haiguse kulg.

Liigeste kahjustus

Sümptom, mis avaldub kõigil luupust põdevatel patsientidel. Esimesed valuaistingud ilmnevad ilmselt muutumatutes liigestes, suurenemise intensiivsus liigesevalu ei lange kokku liigesepõletiku väliste tunnustega. Reeglina on kahjustatud väikesed sümmeetrilised liigesed - põlv, pahkluu, küünarnukk, ranne, käed. Põletiku kasvades tekivad mitmed kontraktuurid, liigeste püsivad deformatsioonid, mis on tingitud sidemete kõõluste aparatuuri kaasamisest kahjustuse protsessi.

Lihaste kahjustus

Teine sümptom, mis tekib pärast liigesevalu, on püsiv müalgia, mis tuleneb põletiku üleminekust liigese- ja periartikulaarsetelt membraanidelt lihaskudedesse. Naiste luupuse iseloomulikud sümptomid on progresseeruva lihasnõrkuse, myasthenia gravis'e järkjärguline areng.

Nahakahjustus

Kõige iseloomulikum luupuse välistunnus on nahakahjustus ehk naha erütematoosluupus. Esimesed lööbed ilmnevad põsesarnade lokaliseerimisel väljaulatuvate laikude kujul, seejärel tekib püsiv punetus erüteemi kujul. Autopõletiku protsessi intensiivistudes on põletikuga seotud kõrvanibud, otsmik, dekoltee, kael, huuled ja peanahk. Näolööbe elemendid jagunevad vastavalt raskusastmele:

• veresoonte pulseeriv liblikas nina tagaosas kaduva ebastabiilse hüpereemia kujul koos tsüanoosiga;
• püsivad muutused koos naha keratiniseerumisega ja nahaaluse rasva turse;
• erepunased laigud koos püsiva tursega, mis ulatuvad üle naha taseme näo üldise turse taustal;
• diskoidse põletiku mitmed elemendid koos näonaha tsikatriaalse atroofiaga.

Nahakahjustused hõlmavad degeneratiivseid muutusi sõrmede väikeste kapillaaride veresoonte seintes, jalgade piirkonnas koos atroofia, turse ja vaskulaarsete laikudega. Need aitavad vastata küsimusele, millist haigust erütematoosluupus on foto patsientidest, kellel on mitmesuguse lokaliseerimisega nahakahjustused.

Seroosmembraanide kahjustus

Arst saab anda vastuse selle kohta, millist haigust tema patsient põeb, keskendudes luupustriaadi kolmanda komponendi - polüserosiidi - olemasolule. Tekivad keha kõikide seroossete membraanide rändavad põletikud, tekivad sellised ägedad seisundid nagu perikardiit, peritoniit, pleuriit. Põletiku järel kasvab kahjustatud elundite õõnsustes sidekude ja tekivad adhesioonid. See toob kaasa pöördumatuid muutusi kõhuõõnde, süda, kopsud ja halvendab oluliselt patsiendi eluea prognoosi.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Süsteemne erütematoosluupus on seeria iseloomulikud sümptomid kõigi südamemembraanide - endokardi, perikardi ja müokardi - kahjustused. Kliiniline pilt on väga mitmekesine: ebamugavustunne vasakul küljel, südame rütmihäired, ekstrasüstolide ilmnemine, rütmihäired, müokardi isheemia. Suur perikardi efusioon viib suure tõenäosusega täieliku südame tamponaadini. Kõik südame- ja koronaarsoonte ventiilid on kahjustatud. Isheemiline haigus ja südamepuudulikkus suurenevad järk-järgult.

Kopsu vigastus

Erütematoosluupus lastel esineb kopsukoe üldise kahepoolse kahjustusega, mis on seotud ringlevate autoimmuunkomplekside osakeste kuhjumisega distaalsed osad kopsud ja sekundaarne infektsioon pneumokoki infektsioon. Esineb pleura kahjustus, mille järkjärguline üleminek lähedalasuvale tervele kopsukoele. Luupuse kopsupõletiku arendamine viib hingamispuudulikkus, kopsude atelektaasid, kopsuemboolia.

Neerukahjustus

Levinud erütematoosluupuse kliiniline kulg on äärmiselt varieeruv, kuid kõigil patsientidel on luupusnefriidi tagajärjel neerufunktsiooni kahjustus. Glomerulonefriit, mis tekib neerukoe autoimmuunsete komplekside imbumise taustal, kulgeb üsna tõsiselt, põhjustades sageli ägeda neerupuudulikkuse tekkimist.

Seedesüsteemi kahjustus

Seedetrakti organite kahjustus tuleb harva esile. Krooniline erütematoosluupus väljendub seedehäiretena düspepsia (kõhukinnisus, kõhulahtisus), isutus, tuim valu erinevad lokalisatsioonid. Narkootikumide poolt vahendatud mao patoloogia avaldub valuna vasakul niude piirkond, kohalolek varjatud veri toolil. Võib-olla mesenteriaalsete arterite areng koos järgneva sooleisheemiaga, surm.

Maksakahjustus

Maksa, mis täidab filtreerimisfunktsiooni, mõjutab veres ringlevate antikehade suurenemine. Neerukude on immutatud immuunkompleksidega, hepatotsüütide moodustumine on häiritud, vereringe väheneb - areneb hepatomegaalia, mis muutub maksatsirroosiks, maksapuudulikkuseks.

Kesknärvisüsteemi kahjustus

Erütematoosluupuse neuroloogilised nähud ilmnevad paljudel pika haigusega patsientidel. Antikehad põhjustavad põletikku kõigis kesknärvisüsteemi osades koos ajukelme ja struktuuride kahjustusega. Esimesed sümptomid on migreeni peavalu, unehäired, väsimus, depressioon, ärrituvus. Aju struktuuride kaasamisel toimub järgmine:

• 12 paari kraniaalnärvide membraanide põletik koos nende funktsiooni järkjärgulise kadumisega;
• ägedad häired aju vereringe(hemorraagilised, isheemilised insuldid);
• mitu polümononeuropaatiat, korea, motoorsed häired;
• orgaaniline ajupatoloogia - meningoentsefaliit, poliomüeliit.

Emotsionaalne ebastabiilsus, dementsus, vaimsete võimete kaotus ja mäluhäired on tõusuteel.

Antifosfolipiidide sündroom

See sisaldab kliiniliste, laboratoorsete näitajate komplekti, mis on iseloomulikud sellisele patoloogiale nagu luupus, mille sümptomiteks on suurenenud tromboos, erineva kaliibriga veresoonte tromboos, trombotsütopeenia, naiste reproduktiivsüsteemi patoloogia (raseduse katkemine). Sündroom hõlmab ka üldised sümptomid, sealhulgas erineva raskusastmega lööve koos luupusega.

Südame ja veresoonte kahjustus tuleb esile antifosfolipiidide sündroomi korral, mille raskusaste sõltub trombide moodustumise kiirusest. Erineva suuruse ja asukohaga veresoonte ummistus muudab sündroomi kulgemise ettearvamatuks, võib põhjustada surma minimaalsete sümptomitega. Sageli algab sündroom vererõhu tõusuga üle töönäitajate aju regulatsioonistruktuuride kahjustuse ja neerufunktsiooni kahjustuse tõttu. Kõrgenenud vererõhku peetakse üheks luupuse pahaloomuliseks tunnuseks.

Kui naisel tekib antifosfolipiidide sündroom, muutub erütematoosluupusega rasedus võimatuks emaka veresoonte hulgitromboosi tõttu. Antifosfolipiidide sündroomiga tekkiv multisümptomaatiline kompleks hõlmab tõsiseid südame-, kesknärvisüsteemi ja veresoonte kahjustusi, millele järgneb mitme organi puudulikkus.

fibrinoidne nekroos

Kudede immutamine või immutamine ringlevate immuunkompleksidega põhjustab kudede arhitektoonika häireid ja fibrinoidse nekroosi arengut.

Põrnat kui verd filtreerivat organit mõjutab eelkõige pidev autoantikehade ringlus. Lisaks on autoantikehad suuremad kui terved vererakud.

See toob kaasa morfoloogilisi muutusi põrnas mitmes suunas – esiteks laienevad põrna kanalid, kohandudes läbitud vereelementide mahu ja suurusega, seejärel need blokeeruvad, mis võib viia isheemilise kahjustuseni. Kui viimast ei esine, siis hakkab põrnakoe karkass paksenema tänu kollageeni sisenemisele antikehade pinnale.

See viib fibroosi ja seejärel fibrinoidse nekroosini. Põrn kaotab oma vereloome funktsiooni, hematoloogilised näitajad muutuvad süsteemsele luupusele omaselt - areneb hüpokroomne aneemia ja trombotsütopeenia.

Neerud, mis täidavad ka filtreerimisfunktsiooni, mõjutavad elundi paaritumise tõttu aeglasemalt. Ringlevad immuunkompleksid, kollageen, seeditud rakkude jäänused – kõik see ummistab neerufiltrid ja areneb mesangiaalne glomerulonefriit.

Rakkude, sidekoe proliferatsioon neeru parenhüümis hakkab järk-järgult suurenema, glomerulonefriit läheb membraani ja seejärel fibrinoidnekroosi staadiumisse. Neerufunktsioon on kadunud, patsient on pideval hemodialüüsil.

Lupus lastel

Erütematoosluupust lastel iseloomustab kiire kulg, rasked kahjustused ja halb prognoos. Esiteks, täieliku tervise taustal, kui laps näeb välja täiesti terve, mõjutab luupus lastel näonahka, alustades huulte piiri lüüasaamisega, limaskestad suuõõne koos stomatiidi tekkega suus. Insolatsioonile tekib patoloogiline reaktsioon lööbe, sügeluse, koorimise kujul.

Seejärel hakkavad lastel süsteemse luupuse korral põletikulises protsessis osalema väikesed liigesed, millele järgneb deformatsioon ja tugev valu. Alates deformeeruvate kahjustuste kasvust levib põletik lihastesse ja elundite seroosmembraanidesse.

Laste süsteemne erütematoosluupus hõlmab südame kahjustusi müokardiidi tüübi järgi, perikardiit, pankardiit areneb sageli koos kõigi südame kihtide samaaegse kahjustusega. Luupus on lapseeale äärmiselt ohtlik haigus, kui laps on pärilikkuse tõttu ohus, tuleks vähendada kokkupuudet riskiteguritega.

Laste süsteemse luupuse korral areneb kiiresti ajukelme põletik, mis algab tõsistest kahjustustest para- ja tetrapareesi, insultide, ajuturse kujul.

Võrreldes teiste organite orgaaniliste patoloogiate kasvava hulgaga on viimasena kahjustatud neerud. Ägeda glomerulonefriidi tekkega lastel on süsteemsel luupusel halb prognoos ja kõrge riskiga surmav tulemus.

Vanemad mõtlevad sageli, kas süsteemne luupus on lastel nakkav või mitte. Laste luupuse patogeneesis on samad autoimmuunmehhanismid, mis täiskasvanutel, luupusega nakatumine on võimatu.

Luupus naistel

On teada, et meestel on haigus kergem kui naistel. Suhteliselt hiljuti ei sobinud süsteemne erütematoosluupus ja rasedus kokku, kuid sünnitusarstid ja günekoloogid väidavad, et ettevaatusega ja õige raseduse planeerimisega väheneb ebasoodsate tagajärgede risk. Tõendid selle kohta, et luupus ei levi sugulisel teel ega vertikaalselt, suurendab terve lapse kandmise ja sünnitamise võimalust.

Raseduse perioodil peab naine olema remissioonis, st täielik kliiniline taastumine, sümptomiteta. Raseduse hetkest alates peaks rase naine olema raviarsti ja sünnitusabi-günekoloogi pideva regulaarse järelevalve all. Kui süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on kontrolli all, on raseduse ja terve lapse sünni prognoos üsna soodne.

Rasedus on palju lihtsam, kui järgite igapäevast režiimi, toitumist, luupuse profülaktilisi ravimeid ja vitamiinikomplekse. Naisel peaksid olema abilised, mis aitab vältida ületöötamist. Piisav uni, regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus, kasulikud maitsev toit toitumine soodustab tervislikku rasedust. Vältida tuleks suurt kaalutõusu, jälgida vedeliku tarbimist.

Kui ema on väljaspool ägenemise perioodi ja ei võta kõrvaltoimetega ravimeid, on rinnaga toitmine näidustatud nii talle kui ka lapsele. Süsteemne luupus on haigus, mille puhul naised saavad planeerida rasestumist, rasedust, kanda ja sünnitada terveid lapsi.

Haiguse kulg

Haiguse äge vorm algab järsu temperatuuri tõusuga, koos võimalik areng febriilsed krambid, autoantikehade massiline vabanemine, millele järgneb suure hulga tervete rakkude ja kudede üldistatud kahjustused. Haigus kulgeb samaaegselt, ilma sümptomite suurenemise või kadumise tunnusteta, lühikese aja jooksul. Neerud on kahjustatud äärmiselt lühikese aja jooksul, tromboos, suurte veresoonte tromboos suureneb kiiresti. Selle kursuse prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Subakuutne erütematoosluupus, foto on kohapeal näha, need on järk-järgult suurenevad sümptomite perioodid, mis asendatakse täieliku remissiooniga. Sümptomid on mõõdukalt väljendunud, kasvavad lainetena. Iga uue ägenemisega kaasatakse põletikulise protsessi uued elundid, polüsündroomsus suureneb järk-järgult. Neerupõletik suureneb ühe aasta jooksul alates haiguse esimestest sümptomitest.

Süsteemse luupuse krooniline vorm on patoloogia, mis erineb selle poolest, et kliinilises pildis domineerib üks sündroom, mis pika aja jooksul järk-järgult suureneb. Selle luupuse vormiga tekib enamikul patsientidest antifosfolipiidide sündroom, mis halvendab üldist prognoosi.

sekundaarne infektsioon

Sekundaarse infektsiooni lisamine halvendab oluliselt põhihaiguse prognoosi. Immuunsus, mis on ammendunud pidevate autoimmuunprotsesside tõttu, ei suuda adekvaatselt reageerida bakterirakkude tungimisele.

Kõige sagedamini on nakkuse põhjustajaks pneumokokk, kehasse sattudes hakkavad bakterid kiiresti paljunema kopsude distaalsetes osades. See viib raske kopsupõletiku, kopsukoe abstsesside ja ulatuslike pleuraefusioonide tekkeni.

Sagedamini esineb infektsiooni kinnitumine alaägeda erütematoosluupusega, mille laineline kulg kurnab oluliselt immuunsüsteemi. Organism ei suuda takistada bakterite paljunemist, ei reageeri infektsioonile tõusvate temperatuurikõveratega.

Kui patsiendil diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus, ei võta sekundaarse infektsiooni diagnoosimine palju aega – antibiootikumravi varajane alustamine võib mõjutada üldist prognoosi.

Diagnostika

Kollektor kliinilised vormid ja luupuse multisümptomite kompleks muudavad selle haiguse diagnoosimise äärmiselt keeruliseks. Õige diagnoosi seadmisel on oluline põhjalik anamneesi kogumine, patsientide õige küsitlemine ning usaldusliku kontakti olemasolu arsti ja patsiendi vahel. Arvestades protsessi üldistust, kogeb arst teatud raskusi konkreetse diagnoosi tegemisel.

Erütematoosluupuse diagnoos nõuab patsientidelt päeviku pidamist esimeste sümptomite ilmnemise subjektiivsete tunnete kohta, samuti võib diagnostilist otsingut kitsendada haiguse üksikasjalik ajalugu.

Süsteemse luupuse nähud võivad olenevalt haiguse käigust ilmneda koheselt, võimalikult lühikese aja jooksul ja selleks võib kuluda aastakümneid. Diagnoosimine on võimalik ainult patsiendi individuaalseid omadusi, laboratoorseid andmeid arvesse võttes ja reeglina võtab see palju aega.

Kliiniliste sümptomite suurenemisega kasutavad arstid laboratoorseid analüüse. Luupuse analüüs näitab luupuse LE rakkude suurt sisaldust veres – need on imendunud rakuliste elementidega modifitseeritud neutrofiilid. Veres suureneb ka tuumavastaste immuunkomplekside, antifosfolipiidsete antikehade arv. Süsteemse luupuse diagnostilised tunnused:

• erineva intensiivsuse ja levimusega tüüpilised nahakahjustused;
• diskoidse lööbe olemasolu;
• reaktsiooni ilmnemine ultraviolettkiirgusele;
• suu limaskesta kahjustus;
• liigeste kahjustus;
• lihaskoe kahjustus;
• seroosmembraanide kahjustus;
• neerufunktsiooni häired (proteinuuria);
• kesknärvisüsteemi sümptomid;
• hematoloogiline tasakaalustamatus;
• ravimite luupuse areng;
• sekundaarse infektsiooni fookuste esinemine;
• laboratoorsed andmed.

Seega põhineb diagnoos sümptomite, sündroomide ja näitajate kombinatsioonil. Süsteemne erütematoosluupus on kinnitatud, kui patsiendil on mõni neljast järgmisest diagnostikaalgoritmist.

Kliiniline vereanalüüs

Süsteemset luupust võib kahtlustada, kui kliinilises vereanalüüsis tuvastatakse järgmised muutused: ESR-i suurenemine; lümfotsüütide arvu vähenemine; hüpokroomne aneemia; trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia areneb sageli mitte ainult hematopoeetiliste organite talitlushäirete tõttu, vaid ka trombotsüütide autoantikehade tootmise tõttu. Suurenenud risk sisemine verejooks, hemorraagiline infarkt või insult.

Üldine uriinianalüüs

Peegeldab suureneva neerupuudulikkuse märke: valgu ilmumine uriinis; hematuria; leukotsüturia; silindruria; soola tuvastamine; neerude keskendumisvõime vähenemine. Muutuste raskusaste sõltub otseselt neeru parenhüümi põletiku faasist.

Immunoloogilised uuringud

Tsirkuleerivate immuunkomplekside, tuumavastaste antikehade, luupus LE rakkude, tsütokiinide suurenenud taseme, reumatoidfaktorite määramine. Komplemendi, immuunvastuse biokeemilise kompleksi aktiivsus väheneb ja vastuvõtlikkus infektsioonidele suureneb. Lisaks tuvastatakse üksikute elundite ja kudede spetsiifilised antikehad.

Biopsia

To eriuuringud erütematoosluupusega võetakse kudede biopsia, et määrata põletikulise protsessi morfoloogia ja elundikahjustuse staadium.

röntgen

Mittespetsiifiline uuring võimaldab teil määrata siseorganite kahjustuse astet, tuvastada efusioonide, vedeliku olemasolu õõnsustes.

Erütematoosluupuse diagnoosimise reeglid hõlmavad patsientide täielikku põhjalikku läbivaatust, et põhjalikult uurida lööbe esmakordseid kohti, küsitlust perekondliku eelsoodumuse kohta ning põhjalikku elu- ja haiguste ajalugu.

Ravi

Patsiendid, kes seisavad silmitsi selle haigusega, esitavad küsimusi - kuidas elada luupusega, kas patoloogiat ravitakse? Süsteemse luupuse ravi on efektiivne varajased staadiumid haigus esimeste sümptomite ilmnemisel. Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mis nõuab kiiret meditsiinilist reageerimist ja kompleksset ravi.

Tuleb märkida, et sellise haiguse ägenemist nagu erütematoosluupus tuleb ravida ainult haiglatingimustes. Uued lähenemised meditsiinis süsteemse erütematoosluupuse ravile võimaldavad arstil valida ühe või teise lähenemisviisi, võttes arvesse patsientide individuaalseid iseärasusi. Patsient peab olema pidevalt raviarsti järelevalve all, ravimite kompleksi võetakse regulaarselt, sõltuvalt põletiku staadiumist ja raskusastmest. Õige lähenemise korral koostatakse individuaalne raviplaan, mis sisaldab süvaanalüüsi ravimite taluvuse, nende kõrvalmõjude kohta.

Arsti valitud taktika luupuse raviks varieerub olenevalt haiguse kulgemisest, süsteemse erütematoosluupuse puhul on ravi oluline sümptomite tekke esimestel tundidel.Ravimite väljakirjutamine sõltub ühe või teise haiguse levimusest. haiguse sümptomite rühm.

Näiteks kui liigeste, kõõluste ja lihaste kahjustus on väljendunud, määratakse pikaajalised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid kuni sümptomite täieliku leevenemiseni. Nahailmingute korral määratakse malaariavastased ravimid, mis pärsivad immuunvastust ja takistavad liigset tromboosi.

Luupuse ägeda, alaägeda ja kroonilise vormi raviks kasutatavad ravimid on steroidsed põletikuvastased ravimid nagu prednisoloon, hüdrokortisoon jt. Need on neerupealiste hormoonide sünteetilised analoogid, mis blokeerivad autoimmuunse põletiku erinevaid etappe. Erilist rõhku pannakse selle rühma ravimitele seroossete membraanide, elundite üldiste kahjustuste korral.

Paljud praegused uuringud on suunatud luupuse ravi universaalse strateegia väljatöötamisele, mille eesmärk on vähendada kortikosteroidide kasutamist, millel on palju kõrvaltoimeid. Samuti töötatakse välja kiiretoimelisi suhteliselt ohutuid ravimeid, et vältida neerupõletike, maksafunktsiooni kahjustuse ja põrna teket.

Neerusümptomite ilmnemisel määravad arstid välja uusimad inseneriravimid – immunosupressandid, mis vähendavad igasugust immuunsust, et päästa neerukude immuunkompleksidest. Süsteemse erütematoosluupuse korral on immunosupressantidega ravil mitmeid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi, vaja on säilitusravimeid.

Luupuse krooniline kulg nõuab ägenemise ajal erinevate rühmade ravimite kompleksset manustamist, sealhulgas immunoglobuliinide, et tõsta organismi vastupanuvõimet sekundaarsete infektsioonide suhtes, ja abiravimeid patsientide elukvaliteedi parandamiseks. Ägenemiste korral kasutavad nad ka steroidhormoonide määramist.

Erütematoosluupuse dieet on soolestiku motoorika parandamise seisukohalt piisava tähtsusega, toit peab olema kergesti seeditav ja kergesti seeditav, sisaldama suures koguses kiudaineid, vitamiinide kompleksid, mineraalid.

Alternatiivne ravi on ulatuslik, see hõlmab paljusid tehnikaid, sealhulgas hemlocki ravi. Kuid see on täiesti erineva artikli teema.

Prognoos

Süsteemne erütematoosluupus on äärmiselt raske ja tõsine haigus, nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuid õigeaegse avastamise, õige diagnoosi ja ravi korral on prognoos üsna soodne. Võib saavutada pikaajalise remissiooni täielik puudumine sümptomid ja eluea pikenemine aastakümnete võrra.

Selleks, et patsientide elukvaliteet ei langeks, on vaja regulaarselt jälgida raviarsti, jälgida päevarežiimi, toitumist ja olla tähelepanelik haiguse sümptomite suhtes - esimeste sümptomite ilmnemisel alustage ettenähtud ravi. Süsteemne erütematoosluupus nõuab õigeaegset ja terviklikku ravi juba esimeste ägenemisnähtude ilmnemisel. Haiguse progresseerumisel määravad patsiendid subjektiivsete aistingute abil täpselt kindlaks ägenemise alguse.

Perioodiliselt peavad patsiendid läbima eriarstide ennetavaid uuringuid, läbima rutiinsed uuringud, võtma vere- ja uriinianalüüse. Arvustused patsientide kohta, kes läbivad kompleksravi, dieeti, mida arst regulaarselt jälgib, räägivad süsteemsest luupusest kui kontrollitavast haigusest.

Tegevus

Keha toonuse tõstmiseks peavad patsiendid juhtima füüsiliselt aktiivset elustiili. Hommikused treeningud, kiirkõnd, kepikõnd värskes õhus suurendavad lihasjõudu, parandavad liigeste tööd, mõjuvad positiivselt immuunsusele, suurendades selle vastupanuvõimet bakteritele.

Vastavalt arsti soovitustele võib patsiendile määrata terapeutilise ja ennetava kehalise kasvatuse kursuse, mis koosneb hingamisharjutustest, südame ja veresoonte tööd parandavatest harjutustest. Ägenemise ajal on füüsiline aktiivsus vastunäidustatud, kuid pärast edukat ravi peaks seda uuesti alustama algtasemelt, suurendades järk-järgult intensiivsust ja kestust.

Ärahoidmine

Peamine ennetav meede haigetele ja tervetele inimestele - see on hoiatus luupuse riskitegurite mõju kohta kehale. Ehk siis avatud hommikupäikese käes viibimine on igale inimesele vastunäidustatud. Kahvatu nahavärviga põhjapoolsete piirkondade elanikud, kes on harjunud madala päikeseaktiivsuse ja mitteagressiivsete UV-kiirtega, peaksid olema teistes piirkondades avatud päikese käes viibides ettevaatlikud.

Sagedased päikesepõletused ennustavad suurenenud valgustundlikkuse, allergiliste reaktsioonide teket insolatsioonile. Luupuse ägenemisega inimeste ägenemiste ennetamine seisneb toitumise, kehalise aktiivsuse jälgimises, regulaarsetes arstide külastamises, testide tegemises ja ennetavate ravimite võtmises.

Patsientidel on soovitatav pidada isiklikku päevikut, võttes arvesse viimase ägenemise kuupäeva, enesetunnet nädala jooksul ja konkreetsete provotseerivate tegurite mõju – see aitab veelgi ennetada ägenemiste teket, tõstab oluliselt kvaliteeti ja eluiga. patsiendist.

Niisiis uurisime haiguse arengu eriti olulisi põhjuseid, haiguse visuaalseid fotosid, peamisi ravimeetodeid. Loodame, et artiklis esitatud teave aitab teil haigusega võimalikult kiiresti toime tulla. Olge alati terve.

Teema kõige huvitavam

2. Süsteemne erütematoosluupus (üldine vorm).
3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.
4. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.

Erütematoosluupuse nahavormi iseloomustab domineeriv kahjustus nahk ja limaskestad. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral kahjustatakse paljusid siseorganeid, mille tagajärjel antud kujul on raskem kui nahk. Vastsündinute erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid selle haiguse all raseduse ajal. Luupuse ravimisündroom ei ole tegelikult erütematoosluupus, kuna see on sümptomite kogum, mis sarnaneb luupuse sümptomitega, kuid on põhjustatud teatud ravimite võtmisest. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi iseloomulik tunnus on see, et see kaob täielikult pärast seda provotseerinud ravimi ärajätmist.

Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha, süsteemsed ja vastsündinute vormid. AGA ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse vahelise seose kohta on erinevaid seisukohti. Näiteks usuvad mõned teadlased, et see mitmesugused haigused, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha ja süsteemne luupus on sama patoloogia etapid.

Mõelge üksikasjalikumalt erütematoosluupuse vormidele.

Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).

Diskoidne erütematoosluupus

Esindab haiguse piiratud nahavormi, mille puhul on kahjustatud peamiselt näo-, kaela-, peanahk, kõrvad ja mõnikord ka ülakeha, sääred ja õlad. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huulte nahka ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust osalemine liigeste patoloogilises protsessis koos luupusartriidi tekkega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.

Artriit diskoidse erütematoosluupuse korral kulgeb tavapärasel viisil, sama mis süsteemsel protsessil. See tähendab, et kahjustatud on sümmeetrilised väikesed liigesed, peamiselt kätes. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sundkõverdatud asendi, mis annab käele kõvera välimuse. Valud on aga rändavad ehk tekivad ja kaovad episoodiliselt, samuti on liigese deformatsiooniga käe sundasend ebastabiilne ja kaob pärast põletiku raskuse vähenemist. Liigesekahjustuse aste ei edene, igal valu- ja põletikuepisoodil tekivad samad funktsioonihäired kui eelmisel korral. Artriit diskoidse nahaluupuse korral ei mängi suurt rolli, sest. kahjustuse põhiraskus langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusartriiti üksikasjalikult, kuna täielik teave selle kohta on esitatud jaotises "Luupuse sümptomid" alajaotises "Luupuse luupuse sümptomid lihas-skeleti süsteemist".

Peamine organ, millel on diskoidse luupuse põletikuline protsess täies ulatuses, on nahk. Seetõttu käsitleme kõige üksikasjalikumalt diskoidse luupuse naha ilminguid.

Nahakahjustused diskoidse luupuse korral areneb järk-järgult. Esmalt tekib näole "liblikas", seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka sääre tagaküljel, õlgadel või käsivartel.

Diskoidluupuse nahalööbe iseloomulik tunnus on nende kulgemise selge staadium. Niisiis, esimesel (erütematoossel) etapil lööbe elemendid näevad välja nagu lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja täpselt määratletud ämblikveen keskel. Aja jooksul suurenevad sellised lööbe elemendid, sulanduvad üksteisega, moodustades näole suure fookuse "liblika" kujul ja kehal erineva kujuga. Lööve piirkonnas võivad tekkida põletus- ja kipitustunne. Kui lööbed paiknevad suu limaskestal, siis need valutavad ja sügelevad ning neid sümptomeid süvendab söömine.

Teises etapis (hüperkeratootiline) lööbe piirkonnad muutuvad tihedamaks, neile moodustuvad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalgete soomustega. Kui soomused eemaldatakse, paljastatakse nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe tihendatud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane serv.

Kolmandas etapis (atroofiline) toimub naastude kudede surm, mille tulemusena lööbed võtavad üles tõstetud servadega taldriku ja langetatud keskosa kuju. Selles etapis on iga fookus keskel esindatud atroofiliste armidega, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja piki kolde serva on punane ääris. Lisaks on luupuse fookustes nähtavad laienenud veresooned või ämblikveenid. Järk-järgult laieneb atroofia fookus ja jõuab punase piirini ning selle tulemusena asendub kogu luupuse lööbe piirkond armkoega.

Pärast seda, kui kogu luupuse kahjustus on kaetud armkoega, langevad karvad peas selle lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestadele erosioon ja haavandid.

Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt tekivad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tulemusena on nahal lööbed, mis on peal erinevad etapid arengut. Nina ja kõrvade lööbe piirkonnas ilmuvad "mustad täpid" ja poorid laienevad.

Suhteliselt harva lokaliseeritakse diskoidse luupuse korral lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samad etapid kui need, mis paiknevad nahal.

Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mille tulemusena on inimese elu ja tervise jaoks soodne prognoos.

Subakuutne naha erütematoosluupus

See on levinud (tavaline) luupuse vorm, mille puhul lööbed paiknevad kogu nahas. Kõigis muudes aspektides kulgeb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidse (piiratud) vormi puhul.

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende puudulikkuse tekkega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub erinevate siseorganite sündroomide kujul, mida kirjeldatakse allpool jaotises "Sümptomid".

vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupuse kulg ja kliinilised ilmingud on täielikult kooskõlas süsteemi vorm haigused. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emadel oli raseduse ajal süsteemne erütematoosluupus või mõni muu immunoloogiline häire. See aga ei tähenda, et luupust põdeval naisel on ilmtingimata haige laps. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised terveid lapsi ja sünnitavad neid.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Teatud ravimite (näiteks hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jt) võtmine kõrvaltoimetena kutsub esile mitmesuguse sümptomite spektri (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Kliinilise pildi sarnasuse tõttu nimetatakse neid kõrvaltoimeid ravimist põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut esile kutsunud ravimi kasutamise lõpetamist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Sellest lähtuvalt ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud organi osas vastavad kliinilised sümptomid. Ja kuna erinevatel inimestel võib patoloogilises protsessis osaleda erinev arv organeid, erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid.

Reeglina ei alga luupus ägedalt., inimesele teeb muret ebamõistlik pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punetavad lööbed nahal, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma sümptomitelt sarnaneb reumaatilisele artriidile, kuid ei ole. Harvematel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, koos temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ja liigeste turse ilmnemisega, "liblika" moodustumisega näole, samuti polüserosiidi või nefriidi tekkega. Lisaks võib erütematoosluupus pärast esimese manifestatsiooni mis tahes varianti kulgeda kahel viisil. Esimest varianti täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5-10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist inimestel on kahjustatud ainult üks organsüsteem, mille tagajärjel tekib luupus luupuse kujul. üksik sündroom, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, epileptoidsündroom jne. Kuid 5-10 aasta pärast on kahjustatud mitmesugused elundid ja süsteemne erütematoosluupus muutub polüsündroomseks, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Luupuse kulgemise teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab polüsündroomsuse tekkimine koos eredate kliiniliste sümptomitega erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest ilmingut.

Polüsündroomne tähendab, et erütematoosluupuse korral esineb arvukalt ja väga erinevaid kliinilisi ilminguid, mis on tingitud erinevate organite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. Kuid mis tahes tüüpi erütematoosluupus avaldub järgmiste üldiste sümptomitega:

• liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
• Pikaajaline seletamatu palavik;
• Lööbed nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
• Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
• Juuste väljalangemine;
• Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud’ sündroom);
• jalgade ja silmade ümbruse turse;
• Lümfisõlmede suurenemine ja valulikkus;
• Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
• Peavalud ja peapööritus;
• krambid;
• Depressioon.

Need tavalised sümptomid kipuvad ilmnema erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupusega inimestel. See tähendab, et iga luupuse käes kannataja täheldab vähemalt nelja ülaltoodud levinud sümptomit. Erütematoosluupuse erinevate organite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1.

1. pilt- Erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikaline triaad on artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsu pleura põletik (pleuriit), perikardi põletik. südamepõletik (perikardiit) ja dermatiit.

Erütematoosluupusega kliinilised sümptomid ei ilmne korraga, iseloomulik on nende järkjärguline areng. See tähendab, et alguses ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel ühinevad nendega teised ja koguarv kliinilised tunnused suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et mida kauem inimene põeb süsteemset erütematoosluupust, seda rohkem on tal kliinilisi sümptomeid.

Need erütematoosluupuse üldsümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kogu kliiniliste ilmingute spektrit, mis tekivad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allolevates alajaotistes üksikasjalikult kogu süsteemse erütematoosluupusega kaasnevate kliiniliste ilmingute spektrit, rühmitades sümptomid vastavalt organsüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad teatud organite sümptomid esineda väga erinevates kombinatsioonides, mistõttu ei ole kahte identset erütematoosluupuse varianti. Lisaks võivad sümptomid esineda ainult kahe või kolme organsüsteemi või kõigi süsteemide osas.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)

Muutused naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimine nahal on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mis esineb 85-90% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Seega on praegu erütematoosluupuse puhul ligikaudu 28 erinevat nahamuutuste varianti. Mõelge erütematoosluupuse kõige tüüpilisematele nahasümptomidele.

Erütematoosluupuse kõige spetsiifilisem nahasümptom on punaste laikude esinemine ja paiknemine põskedel, tiibadel ja ninasillal nii, et moodustub liblikataoline kuju (vt joonis 2). Laigude selle konkreetse asukoha tõttu nimetatakse seda sümptomit tavaliselt lihtsalt "liblikas".

Joonis 2- Lööbed näol "liblika" kujul.

Süsteemse erütematoosluupusega "Liblikas" on nelja sorti:

• Vaskuliit "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või põnevuse käes, ja vastupidi, väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
• "Butterfly" tüüpi tsentrifugaal erüteem (Biette'i erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste tursete laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templites ja piki habeme kujuteldavat kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei kao ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
• "Liblikas" Kaposi on kogumik erkroosadest, tihedatest ja turselistest laikudest, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle "liblika" vormi iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad näo tursel ja punasel nahal (vt joonis 5).
• "Liblikas" diskoid tüüpi elementidest on põskedel ja ninal paiknevate erkpunaste, paistes, põletikuliste ketendavate laikude kogum. Sellise "liblika" vormiga laigud on alguses lihtsalt punased, seejärel muutuvad need paistetuks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja sureb. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 3- Vaskuliit "liblikas".

Joonis 4- "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Joonis 5- "Liblikas" Kaposi.

Joonis 6– "Liblikas" diskoidsete elementidega.

Lisaks näo liblikale võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvanibulatel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärel, torsos (kõige sagedamini dekoltee piirkonnas), jalgadel. ja käsivarred ning ka üle küünarnuki-, pahkluu- ja põlveliigeste. Lööbed nahal näevad välja nagu erineva kuju ja suurusega punased laigud, vesiikulid või sõlmekesed, millel on selge piir terve nahk paiknevad isoleeritult või üksteisega ühinedes. Laigud, vesiikulid ja sõlmed on tursed, väga erksavärvilised, veidi nahapinnast kõrgemal väljaulatuvad. Harvadel juhtudel võivad süsteemse luupusega nahalööbed välja näha nagu sõlmed, suured punnid (mullid), punased täpid või haavand.

Pika erütematoosluupuse kulgemisega nahalööbed võivad muutuda tihedaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed paksenesid ja hakkasid maha kooruma ja lõhenema, siis peale põletiku peatamist tekivad nende kohale naha atroofia tõttu armid.

Samuti nahakahjustus erütematoosluupuse korral võib kulgeda vastavalt luupuskeiliidi tüübile, mille puhul huuled muutuvad erkpunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallide soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast tekivad huulte punasel äärisel kahjustuskohas atroofiakolded.

Lõpuks on veel üks erütematoosluupuse iseloomulik nahasümptom kapillariit, mis on vaskulaarsete "tärnide" ja nende peal olevate armidega punased tursed laigud, mis asuvad sõrmeotste piirkonnas, peopesadel ja taldadel (vt joonis 6).

Joonis 7- Sõrmeotste ja peopesade kapillariit erütematoosluupuse korral.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele ("liblikas" näol, nahalööbed, luupus-keiliit, kapillariit) väljenduvad erütematoosluupuse nahakahjustused juuste väljalangemises, küünte rabeduses ja deformatsioonis, haavandite ja lamatiste tekkes. naha pind.

Erütematoosluupuse nahasündroom hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Erütematoosluupuse limaskestade kahjustused võivad esineda järgmistes vormides:

• Aftoosne stomatiit;
• Suu limaskesta enanteem (limaskesta piirkonnad, millel on hemorraagia ja erosioon);
• suuõõne kandidoos;
• Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.

"Kuiva sündroom" erütematoosluupusega on iseloomulik naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja igas koguses. Mõnel luupusega inimestel areneb välja näiteks ainult "liblikas", teisel mitu haiguse nahailmingut (näiteks "liblikas" + luupus-keiliit) ja kolmandatel on nahasündroomi kõik ilmingud. - nii "liblikas" kui ka kapillaarid ja nahalööbed ja luupusheiliit jne.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid luudes, lihastes ja liigestes (luupus artriit)

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% seda haigust põdevatel inimestel. Luupuse lihas-skeleti sündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

• Pikaajaline valu ühes või mitmes tugeva intensiivsusega liigeses.
• Polüartriit, mis hõlmab sõrmede sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid, metakarpofalangeaalseid, randme- ja põlveliigeseid.
• hommikune jäikus kahjustatud liigesed (hommikul kohe pärast ärkamist on liigestes liigutusi raske ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast “soojendust”, hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima).
• Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletikust (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid tekivad harva, mitte rohkem kui 1,5-3% juhtudest.
• Käte reumatoidsarnane välimus (paistes liigesed painutatud, mitte sirutavate sõrmedega).
• Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
• Lihaste nõrkus.
• Polümüosiit.

Nagu nahk, võib erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupust põdeval inimesel võib olla ainult luupuse artriit, teisel artriit + polümüosiit ja kolmandal kõik luu- ja lihaskonna sündroomi kliinilised vormid (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne).

Kõige sagedasem erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom esineb aga artriidi ja sellega kaasneva müosiidi vormis koos tugeva lihasvaluga. Vaatame luupuse artriiti lähemalt.

Artriit erütematoosluupus (luupus artriit)

Põletikuline protsess hõlmab kõige sagedamini käte, randme ja pahkluu väikseid liigeseid. Suurte liigeste (põlved, küünarnukid, puusad jne) artriit areneb harva erütematoosluupusega. Reeglina täheldatakse sümmeetriliste liigeste samaaegset kahjustust. See tähendab, et luupuse artriit haarab korraga nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigesed. Teisisõnu, inimestel on tavaliselt kahjustatud samad vasaku ja parema jäseme liigesed.

Artriiti iseloomustab valu, turse ja hommikune jäikus kahjustatud liigestes. Valu on enamasti rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmneb teatud aja jooksul uuesti. Mõjutatud liigeste turse püsib püsivalt. Hommikune jäikus seisneb selles, et kohe pärast ärkamist on liigutused liigestes raskendatud, kuid pärast inimese "laialiminekut" hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima. Lisaks kaasneb erütematoosluupuse artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihaste põletik) ja tendovaginiit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.

Põletikulise protsessi tõttu võib luupuse artriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise häireid. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktuurid, mis tulenevad tugevast valust ja põletikust liigest ümbritsevates sidemetes ja lihastes. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis ning põletiku tõttu on see fikseeritud ning pikendust ei teki. Liigeseid deformeerivad kontraktuurid annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku väändunud välimuse.

Luupusartriidi iseloomulik tunnus on aga see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigesepindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, on adekvaatse ravi käigus kõrvaldatavad.

Püsivad ja pöördumatud liigeste deformatsioonid luupusartriidi korral esinevad väga harva. Kuid kui need arenevad, sarnanevad nad väliselt reumatoidartriidi omadega, näiteks "luigekael", sõrmede fusiformne deformatsioon jne.

Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihas-liigese sündroom avalduda luupeade, kõige sagedamini reieluu aseptilise nekroosina. Peanekroosi esineb ligikaudu 25%-l kõigist luupusehaigetest, meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi moodustumine on tingitud veresoonte kahjustusest, mis kulgevad luu sees ja varustavad selle rakke hapniku ja toitainetega. Nekroosile on iseloomulik, et normaalse koestruktuuri taastumine hilineb, mille tagajärjel tekib liigesesse, mis hõlmab ka kahjustatud luu, deformeeriv artroos.

Erütematoosluupus ja reumatoidartriit

Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupusartriit, mis oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on nende vahel raske vahet teha. Reumatoid- ja luupusartriit on aga täiesti mitmesugused haigused millel on erinev kulg, prognoos ja lähenemisviisid ravile. Praktikas on vaja eristada reumatoidartriiti ja luupuse artriiti, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis kahjustab ainult liigeseid, ja teine ​​on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille puhul kahju ei teki mitte ainult liigestele, aga ka teistele organitele. Liigesehaigusega silmitsi seisva inimese jaoks on oluline eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi.

Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:

• Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit tekib ja kaob), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja aja jooksul selle seisund halveneb);
• Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgemise ajal ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooni ajal ja väga intensiivne;
• Mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja seejärel taastub remissiooni ajal normaalne struktuur) on iseloomulikud erütematoosluupusele ja puuduvad reumatoidartriidi korral;
• Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ning need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
• Erütematoosluupuse liigeste talitlushäired on ebaolulised ja reumatoidartriidi korral on see väljendunud;
• Erütematoosluupuse puhul luuerosioone ei esine, reumatoidartriidi puhul aga on;
• Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5-25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
• Positiivne LE-test erütematoosluupuse korral esineb 85% ja reumatoidartriidi korral vaid 5-15%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kopsudes

Erütematoosluupuse kopsusündroom on süsteemse vaskuliidi (vaskulaarne põletik) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise taustal teiste elundite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20-30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja liigeste-lihaste sündroomiga ning ei arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.

Erütematoosluupuse kopsusündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Lupus pneumoniit (kopsuvaskuliit)- on kopsupõletik, mis ilmneb kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute niiskete rögaste ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsude alveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Luupuspneumoniidiga röntgenülesvõtetel tuvastatakse kettakujuline atelektaasid (laiendid), infiltraatide varjud ja suurenenud kopsumuster;
• Kopsu sündroom hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsuveenide süsteemis) - väljendub tõsises õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei esine kopsude röntgenpildil muutusi;
• Pleuriit(kopsu pleura membraani põletik) - väljendub tugeva valu rinnus, tugevas õhupuuduses ja vedeliku kogunemises kopsudesse;
• Hemorraagiad kopsudes;
• Diafragma fibroos;
• kopsudüstroofia;
• Polüseroosiit- on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme rändav põletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid väljenduvad valuna kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrdumises. Aga madala väljenduse tõttu kliinilised sümptomid polüserosiiti vaatavad sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi kordumine põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnes, mis on röntgenikiirtel selgelt nähtavad. Liimihaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid neerudes

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50-70% inimestest neerupõletik, mis on nn. luupusnefriit või luupusnefriit. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos artriidi ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esmaseid ilminguid.

Luupusnefriit võib kulgeda erineval viisil, mistõttu seda sündroomi iseloomustavad mitmesugused neerusümptomid. Kõige sagedamini on luupuse nefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuuria (veri uriinis), mis ei ole seotud valuga. Harvem on proteinuuria ja hematuuria kombineeritud kipsude (hüaliin ja erütrotsüüdid) ilmnemisega uriinis, aga ka mitmesuguste urineerimishäiretega, nagu eritunud uriini mahu vähenemine, valu urineerimisel jne. luupusnefriit omandab kiire kulgemise glomerulite kiire kahjustuse ja neerupuudulikkuse tekkega.

Vastavalt klassifikatsioonile M.M. Ivanova, luupusnefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Kiiresti progresseeruv luupusnefriit - avaldub raske nefrootilise sündroomi (turse, valgu tekkimine uriinis, verejooksu häired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse kiire arenguga;
• Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
• Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (väljendub rohkem kui 0,5 g valgusisaldusega uriinis päevas, väheses koguses verd uriinis ja leukotsüütides uriinis);
• Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).

Luupusnefriidi kahjustuse olemus on erinev, mistõttu Maailma Terviseorganisatsioon tuvastab süsteemsele erütematoosluupusele iseloomulike 6 klassi morfoloogilisi muutusi neerude struktuuris:

• I klass- neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
• II klass- neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
• III klass- vähem kui pooltel glomerulitest on neutrofiilide infiltratsioon ja mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), mis ahendab veresoonte luumenit. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
• IV klass- muutused neerude struktuuris, mis on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
• V klass- neerudes tuvastatakse glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalsete rakkude arvu suurenemisega, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
• VI klass- neerudes tuvastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.

Praktikas tuvastatakse neerudes luupusnefriidi diagnoosimisel reeglina IV klassi morfoloogilised muutused.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kesknärvisüsteemi küljelt

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osakondades (nii kesk- kui perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagia ja infarkti tõttu, mis tulenevad veresoonte seina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest.

Algstaadiumis avaldub närvisüsteemi kahjustus asthenovegetatiivse sündroomina, millega kaasnevad sagedased peavalud, pearinglus, krambid, mälu-, tähelepanu- ja mõtlemishäired. Kuid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustus progresseerub pidevalt, mille tagajärjel ilmnevad aja jooksul üha sügavamad ja raskemad neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu piki närvitüvesid, raskusastme vähenemine. refleksid, halvenemine ja tundlikkuse halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliirne oneiroid), müeliit. Lisaks võivad erütematoosluupuse vaskuliidi tõttu tekkida halva tulemusega rasked insuldid.

Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste organite kaasatuse astmest patoloogilises protsessis ja peegeldab haiguse kõrget aktiivsust.

Närvisüsteemi erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga erinevad, olenevalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa oli kahjustatud. Praegu eristavad arstid järgmist võimalikud vormid Närvisüsteemi kahjustuse kliinilised ilmingud erütematoosluupuse korral:

• Migreeni tüüpi peavalud, mida ei peata mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
• Mööduvad isheemilised atakid;
• Tserebraalse vereringe rikkumine;
• Krambihood;
• korea;
• Tserebraalne ataksia (liigutuste koordinatsiooni häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
• Kraniaalnärvide neuriit (nägemis-, haistmis-, kuulmis- jne);
• Nägemisnärvi neuriit koos nägemise halvenemisega või täieliku kadumisega;
• põiki müeliit;
• Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
• Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("jooksva hanenaha" tunne, tuimus, kipitus);
• Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises halvenemises;
• Psühhomotoorne agitatsioon;
• entsefaliit, meningoentsefaliit;
• Püsiv unetus lühikeste uneintervallidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
• afektiivsed häired:
  • Ärev depressioon koos hukkamõistva sisu häälhallutsinatsioonide, fragmentaarsete ideede ja ebastabiilsete, süstematiseerimata luuludega;
  • Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadmatus haiguse tõsidusest;
• Deliroos-oneirilised teadvuse hägustused (väljendub unenägude vaheldumises fantastilistel teemadel värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Sageli seostavad inimesed end hallutsinatsioonistseenide vaatlejate või vägivallaohvritega. Psühhomotoorne agitatsioon on segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus koos lihaspingetega ja veniv nutt);
• Deliirne teadvuse hägusus (väljendub hirmutundest, aga ka erksatest õudusunenägudest uinumisperioodil ning ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku hetkedel);
• Insuldid.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktis ja maksas

Erütematoosluupus põhjustab elundikahjustusi seedetrakt ja kõhukelme, mille tagajärjeks on düspeptilise sündroomi (toidu seedimise häire), valusündroomi, anoreksia, kõhuorganite põletiku ning mao, soolte ja söögitoru limaskestade erosiooni- ja haavandiliste kahjustuste teke.

Seedetrakti ja maksa kahjustused erütematoosluupuse korral võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
• Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isutus, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja väljaheite häired (kõhulahtisus);
• Anoreksia, mis tuleneb pärast söömist ilmnevatest ebameeldivatest düspeptilistest sümptomitest;
• Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
• Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
• Valulik kõhu sündroom (kõhuvalu), mida võivad põhjustada nii kõhuõõne suurte veresoonte vaskuliit (põrn, mesenteriaalarterid jne) kui ka soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa ( hepatiit), põrn (spleniit) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseerub tavaliselt nabas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
• Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
• Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
• Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALT aktiivsuse suurenemises veres;
• Kõhuõõne veresoonte vaskuliit koos seedetrakti organite verejooksuga;
• astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
• Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti.

Seedetrakti ja kõhuorganite luupuse mitmesugused ilmingud on tingitud vaskulaarsest vaskuliidist, serosiidist, peritoniidist ja limaskestade haavanditest.

Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse korral kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, samuti südamelihas ning lisaks arenevad väikeste veresoonte põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatest inimestest.

Erütematoosluupuse südame ja veresoonte kahjustused võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Perikardiit- on südamepauna (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel on valud rinnaku taga, õhupuudus, summutatud südametoonid ja ta võtab sundasendi (inimene ei saa pikali heita, see on tal on lihtsam istuda, nii et ta magab isegi kõrgel padjal) . Mõnel juhul on kuulda perikardi hõõrdumist, mis tekib siis, kui rinnaõõnes on efusioon. Peamine perikardiidi diagnoosimise meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge ja ST-segmendi nihke vähenemist.
• Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis sageli kaasneb perikardiidiga. Erütematoosluupuse isoleeritud müokardiit on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus, valud rinnus vaevavad.
• Endokardiit – on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub Libman-Sachsi ebatüüpilise verrukoosse endokardiidiga. Luupusendokardiidi korral haarab põletikuline protsess mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid nende puudulikkuse tekkega. Kõige tavalisem puudus mitraalklapp. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
• Flebiit ja tromboflebiit - on veresoonte seinte põletik koos verehüüvete moodustumisega neis ja sellest tulenevalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt väljenduvad need seisundid pulmonaalhüpertensiooni, arteriaalse hüpertensiooni, endokardiidi, müokardiinfarkti, korea, müeliidi, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboosi, millega kaasneb nekroosikolde moodustumine erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite infarktidena. (maks, põrn, neerupealised, neerud) ja ajuvereringe häired. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroom areneb erütematoosluupuse korral.
• Koronarit(südame veresoonte põletik) ja koronaarsete veresoonte ateroskleroos.
• Isheemiline südamehaigus ja insult.
• Raynaud' sündroom- on mikrotsirkulatsiooni rikkumine, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või sinisena vastusena külmale või stressile.
• Naha marmormuster ( livedo võrk) mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu.
• Sõrmeotste nekroos(sinised sõrmeotsad).
• Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupuse kulg

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega. Veelgi enam, ägenemiste ajal tekivad inimesel sümptomid erinevatest kahjustatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse aste ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem polnud.

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite tõsidusest, haiguse progresseerumise kiirusest, kahjustatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest neis eristatakse erütematoosluupuse kulgemise kolme varianti (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm kraadi. patoloogilise protsessi aktiivsus (I, II, III). Mõelge üksikasjalikumalt erütematoosluupuse kulgemise ja aktiivsuse astme valikutele.

Erütematoosluupuse kulgemise variandid:

• Äge kulg- erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb korraga mitme liigese artriit koos terava valuga neis ja nahalööbetega, sealhulgas "liblikas". Veelgi enam, vaid mõne kuu jooksul (3–6) liituvad artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga polüserosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumus. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb. Tappev. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, sest patoloogilised muutused organites arenevad liiga kiiresti.
• Subakuutne kulg- erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt tekivad valud liigestes, seejärel liitub artriidiga nahasündroom ("liblikas" näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1–3 elundist. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega saab kahjustatud mõni organ, mis pole varem mõjutatud. Subägeda luupuse korral on iseloomulikud pikad remissioonid - kuni kuus kuud. Haiguse alaäge käik on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
• krooniline kulg- erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu aastat inimesel on ainult 1-3 organi kahjustus ja vastavalt sellele on kliinilised sümptomid ainult tema küljelt. Aastate pärast (10-15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja sobivate kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Erütematoosluupusel on sõltuvalt elundite patoloogilises protsessis osalemise kiirusest kolm aktiivsusastet:

• I aktiivsusaste- patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb äärmiselt aeglaselt (enne puudulikkuse teket möödub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning tervete elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
• II aktiivsusaste- patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (kuni 5-10 aastat enne puudulikkuse teket), mõjutamata elundite kaasamine põletikulisesse protsessi esineb ainult ägenemistega (keskmiselt 1 kord 4-6-st). kuud). Patoloogilise protsessi teine ​​aktiivsusaste on iseloomulik alla äge kulg erütematoosluupus.
• III aktiivsusaste- patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundite kahjustused ja põletiku levik toimub väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.

Allolev tabel näitab kliiniliste sümptomite raskusastet, mis on iseloomulikud erütematoosluupuse patoloogilise protsessi igale kolmele aktiivsusastmele.

Sümptomid ja laboratoorsed leiud	Sümptomite raskus patoloogilise protsessi I aktiivsuse astmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmel	Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi III aktiivsuse astmel
Kehatemperatuur	Tavaline	Subfebriil (kuni 38,0 o C)	Kõrge (üle 38,0 o C)
Kehamass	Tavaline	Mõõdukas kaalulangus	Väljendunud kaalulangus
Kudede toitumine	Tavaline	Mõõdukas troofiline häire	Tõsine troofiline häire
Nahakahjustus	Diskoidsed kahjustused	Eksudatiivne erüteem (mitmekordne nahalööve)	"Liblikas" näol ja lööbed kehal
Polüartriit	Liigesevalu, ajutised liigeste deformatsioonid	alaäge	Vürtsikas
Perikardiit	liim	Kuiv	efusioon
Müokardiit	Müokardi düstroofia	Fookuskaugus	hajus
Endokardiit	mitraalklapi puudulikkus	Ühe ventiili rike	Kõigi südameklappide (mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklappide) kahjustus ja puudulikkus
Pleuriit	liim	Kuiv	efusioon
Pneumoniit	pneumofibroos	Krooniline (vaheleht)	Vürtsikas
Nefriit	Krooniline glomerulonefriit	Nefrootiline (turse, hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom (valk, veri ja valged verelibled uriinis)	Nefrootiline sündroom (turse, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis)
Kesknärvisüsteemi kahjustus	Polüneuriit	Entsefaliit ja neuriit	Entsefaliit, radikuliit ja närvipõletik
Hemoglobiin, g/l	Üle 120	100 - 110	Vähem kui 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Üle 45
Fibrinogeen, g/l	5	5	6
Üldvalk, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE rakud	Üksildane või kadunud	1-2 1000 leukotsüüdi kohta	5 1000 leukotsüüdi kohta
ANF	Pildiallkiri 1:32	Pildiallkiri 1:64	Pildiallkiri 1:128
Antikehad DNA vastu	madalad krediidid	Keskmine krediit	kõrgeid krediite

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsusaste), kriitilised tingimused mille puhul on ühe või teise kahjustatud organi puudulikkus. Neid kriitilisi seisundeid nimetatakse luupuse kriisid. Olenemata sellest, et luupuse kriisid võivad mõjutada erinevaid organeid, on need alati põhjustatud väikeste veresoonte nekroosist neis (kapillaarid, arterioolid, arterid) ja nendega kaasneb tõsine mürgistus (kõrge kehatemperatuur, anoreksia, kehakaalu langus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, millise organi puudulikkus esineb, eristatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilist, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame- ja tserebrokardiaalset luupuse kriisi. Mis tahes organi luupuse kriisi korral on vigastusi ka teistest elunditest, kuid neil ei ole nii tõsiseid talitlushäireid kui kriisikoes.

Mis tahes organi luupuskriis nõuab kohest meditsiinilist sekkumist, sest piisava ravi puudumisel on surmaoht väga suur.

Neerukriisi puhul Tekib nefrootiline sündroom (turse, valk uriinis, vere hüübimishäired ja vere üldvalgu taseme langus), tõuseb vererõhk, tekib äge neerupuudulikkus ja uriinis ilmub verd.

Ajukriisiga esinevad krambid, äge psühhoos (hallutsinatsioonid, luulud, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasaku või parema jäseme ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihaste jäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused). ), teadvusehäired jne.

Südame (südame) kriis avaldub südame tamponaadis, arütmias, müokardiinfarktis ja ägedas südamepuudulikkuses.

Kõhu kriis jookseb tugevaga teravad valud ja üldine pilt "ägedast kõhust". Kõige sagedamini on kõhukriisi põhjuseks soolestiku kahjustus, nagu isheemiline enteriit või enterokoliit koos haavandite ja hemorraagiaga või harvadel juhtudel südameinfarkt. Mõnel juhul areneb soole parees või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja sooleverejooksu.

Vaskulaarne kriis avaldub nahakahjustusena, millele tekivad suured villid ja väikesed punased lööbed.

Erütematoosluupuse sümptomid naistel

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem sagedus, kuid kahjustatud organi kliinilised ilmingud ise on täiesti tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina tabab haigus 9–14-aastaseid tüdrukuid ehk neid, kes on organismis toimuvate hormonaalsete muutuste (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne) alguse ja õitsengueas. Harvadel juhtudel areneb luupus 5-7-aastastel lastel.

Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus reeglina süsteemne ja kulgeb palju raskemini kui täiskasvanutel, mis on tingitud immuunsüsteemi ja sidekoe omadustest. Kõigi elundite ja kudede patoloogilises protsessis osalemine toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Selle tulemusena on laste ja noorukite suremus erütematoosluupusesse palju suurem kui täiskasvanutel.

Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid sagedamini kui täiskasvanud liigesevalu, üldist nõrkust, halba enesetunnet ja palavikku. Lapsed kaotavad väga kiiresti kaalu, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundini (äärmine kurnatus).

Nahakahjustus lastel esineb see tavaliselt kogu kehapinnal ja mitte teatud lokaliseerimisega piiratud fookustes (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne "liblikas" näol sageli puudub. Nahal on näha morbillikujuline lööve, võrkmuster, verevalumid ja verevalumid, karv langeb intensiivselt välja ja murdub juurtest.

Erütematoosluupusega lastel peaaegu alati tekib serosiit, ja enamasti esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Põrnapõletik ja peritoniit arenevad harvemini. Noorukitel tekib sageli kardiit (südame kõigi kolme kihi – perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga on iseloomulik luupuse tunnus.

Pneumoniit ja muud kopsukahjustused laste luupuse puhul on harvad, kuid rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.

Lupus nefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju tavalisem kui täiskasvanutel. Neerukahjustus on tõsine, põhjustades peaaegu alati neerupuudulikkust.

Närvisüsteemi kahjustus lastel toimub reeglina korea.

Seedetrakti kahjustus luupuse korral lastel areneb see sageli ka ja enamasti avaldub patoloogiline protsess soolepõletikuna, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.

Ligikaudu 70% laste erütematoosluupuse juhtudest esineb ägedas või alaägevas vormis. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite kahjustusega sõna otseses mõttes 1-2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hulgiorgani puudulikkus surmaga lõppeva tulemusega. Luupuse alaägeda vormi korral toimub kõigi elundite kaasamine protsessi 3-6 kuu jooksul, misjärel haigus kulgeb vahelduvate remissioonide ja ägenemiste perioodidega, mille jooksul kujuneb suhteliselt kiiresti välja ühe või teise organi puudulikkus.

30% juhtudest on laste erütematoosluupus krooniline. Sel juhul on haiguse tunnused ja kulg samad, mis täiskasvanutel.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus – diagnoos, ravi (milliseid ravimeid võtta), prognoos, oodatav eluiga. Kuidas eristada erütematoosset luupust samblikest, psoriaasist, sklerodermast ja teistest nahahaigustest?

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) mõjutab mitut miljonit inimest kogu maailmas. Need on igas vanuses inimesed, imikutest eakateni. Haiguse arengu põhjused on ebaselged, kuid paljud selle esinemist soodustavad tegurid on hästi teada. Luupuse vastu ei ole veel ravi, kuid see diagnoos ei kõla enam surmaotsusena. Proovime välja mõelda, kas dr House’il oli õigus, kui kahtlustas seda haigust paljudel oma patsientidel, kas on geneetiline eelsoodumus SLE-le ja kas teatud elustiil võib selle haiguse eest kaitsta.

Jätkame autoimmuunhaiguste tsüklit – haigused, mille puhul organism hakkab iseendaga võitlema, tootes autoantikehi ja/või autoagressiivseid lümfotsüütide kloone. Räägime sellest, kuidas immuunsüsteem toimib ja miks see mõnikord “iseennast tulistama hakkab”. Mõnda levinumat haigust käsitletakse eraldi väljaannetes. Objektiivsuse säilitamiseks kutsusime bioloogiateaduste doktori Corr. RAS, Moskva Riikliku Ülikooli immunoloogia osakonna professor Dmitri Vladimirovitš Kuprash. Lisaks on igal artiklil oma retsensent, kes süveneb kõigisse nüanssidesse lähemalt.

Selle artikli retsensent oli Olga Anatoljevna Georginova, Ph.D. Lomonossov.

William Baggi joonistus Wilsoni atlasest (1855)

Kõige sagedamini tuleb inimene arsti juurde, olles kurnatud palavikulisest palavikust (temperatuur üle 38,5 ° C) ja just see sümptom on põhjus, miks ta arsti juurde pöördub. Tema liigesed paisuvad ja valutavad, kogu keha “valutab”, lümfisõlmed suurenevad ja tekitavad ebamugavust. Patsient kaebab kiiret väsimust ja kasvavat nõrkust. Teised vastuvõtul teatatud sümptomid on suuhaavandid, alopeetsia ja seedetrakti häired. Sageli kannatab patsient piinava peavalu, depressiooni, tugeva väsimuse all. Tema seisund mõjutab negatiivselt tema töövõimet ja sotsiaalset elu. Mõnel patsiendil võivad isegi esineda afektiivsed häired, kognitiivsed häired, psühhoosid, liikumishäired ja myasthenia gravis.

Pole üllatav, et Josef Smolen Viini linna üldhaiglast (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nimetas sellele haigusele pühendatud 2015. aasta kongressil süsteemset erütematoosluupust "maailma kõige keerulisemaks haiguseks".

Et hinnata haiguse aktiivsust ja ravi edukust, kliiniline praktika kasutatakse umbes 10 erinevat indeksit. Nende abiga saate jälgida sümptomite tõsiduse muutusi teatud aja jooksul. Igale rikkumisele määratakse kindel skoor ja lõplik skoor näitab haiguse tõsidust. Esimesed sellised meetodid ilmusid 1980. aastatel ning nüüdseks on nende usaldusväärsus juba ammu teadusuuringute ja praktikaga kinnitust leidnud. Neist populaarseimad on SLEDAI (Systemic Erythematosus Disease Activity Index), selle modifikatsioon, mida kasutatakse uuringus Östrogeenide ohutus luupuse riiklikus hindamises (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ja ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Venemaal kasutavad nad ka SLE aktiivsuse hindamist vastavalt V.A. klassifikatsioonile. Nasonova.

Haiguse peamised sihtmärgid

Mõned koed on autoreaktiivsete antikehade rünnakutest rohkem mõjutatud kui teised. SLE puhul on eriti mõjutatud neerud ja kardiovaskulaarsüsteem.

Autoimmuunprotsessid häirivad ka veresoonte ja südame tööd. Konservatiivsete hinnangute kohaselt on iga kümnes SLE-st põhjustatud surm põhjustatud süsteemse põletiku tagajärjel tekkinud vereringehäiretest. Isheemilise insuldi risk selle haigusega patsientidel on kahekordne, tõenäosus intratserebraalne hemorraagia- kolm korda ja subarahnoidaalne - peaaegu neli. Insuldijärgne elulemus on samuti palju halvem kui üldpopulatsioonis.

Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute hulk on tohutu. Mõnel patsiendil võib haigus mõjutada ainult nahka ja liigeseid. Muudel juhtudel kurnab patsiente ülemäärane väsimus, kogu keha tugev nõrkus, pikaajaline palavik ja kognitiivsed häired. Sellele võib lisanduda tromboos ja rasked elundikahjustused, näiteks lõppstaadiumis neeruhaigus. Nende erinevate ilmingute tõttu nimetatakse SLE-d tuhande näoga haigus.

Pereplaneerimine

Üks olulisemaid SLE-ga kaasnevaid riske on arvukad tüsistused raseduse ajal. Valdav enamus patsientidest on noored fertiilses eas naised, mistõttu pereplaneerimine, raseduse juhtimine ja loote jälgimine on praegu väga olulised.

Enne kaasaegsete diagnoosimis- ja ravimeetodite väljatöötamist mõjutas ema haigus sageli raseduse kulgu negatiivselt: tekkisid naise elu ohustavad seisundid, rasedus lõppes sageli emakasisese loote surmaga, enneaegne sünnitus, preeklampsia. Seetõttu ei soovitanud arstid pikka aega SLE-ga naistel lapsi saada. 1960. aastatel kaotasid naised loote 40% juhtudest. 2000. aastateks oli selliste juhtumite arv enam kui poole võrra vähenenud. Tänapäeval hindavad teadlased seda arvu 10–25%.

Nüüd soovitavad arstid rasestuda ainult haiguse remissiooni ajal, kuna ema ellujäämine, raseduse ja sünnituse edukus sõltub haiguse aktiivsusest raseduseelsetel kuudel ja munaraku viljastamise hetkel. Seetõttu peavad arstid vajalikuks sammuks patsiendi nõustamist enne rasedust ja raseduse ajal.

Harvadel juhtudel saab naine SLE-st teada juba raseduse ajal. Siis, kui haigus ei ole väga aktiivne, võib rasedus steroid- või aminokinoliiniravimitega säilitusraviga soodsalt kulgeda. Kui rasedus koos SLE-ga hakkab ohustama tervist ja isegi elu, soovitavad arstid aborti või erakorralist keisrilõiget.

Ligikaudu üks laps 20 000-st areneb vastsündinu luupus- passiivselt omandatud autoimmuunhaigus, mis on tuntud rohkem kui 60 aastat (juhtumite sagedus on toodud USA kohta). Seda vahendavad emapoolsed antinukleaarsed autoantikehad Ro/SSA, La/SSB või U1-ribonukleoproteiini antigeenide vastu. Emal ei pruugi SLE-d olla: ainult 4-l naisel 10-st, kes sünnitavad vastsündinu luupusega lapsi, on SLE sünnituse ajal. Kõigil muudel juhtudel on ülalnimetatud antikehad lihtsalt emade kehas olemas.

Lapse kudede kahjustuse täpne mehhanism on siiani teadmata ja tõenäoliselt on see keerulisem kui lihtsalt ema antikehade tungimine läbi platsentaarbarjääri. Vastsündinu terviseprognoos on tavaliselt hea ja enamik sümptomeid taandub kiiresti. Kuid mõnikord võivad haiguse tagajärjed olla väga rasked.

Mõnel lapsel on nahakahjustused märgatavad juba sündides, teistel tekivad need mõne nädala jooksul. Haigus võib mõjutada paljusid kehasüsteeme: südame-veresoonkonda, maksa ja sapiteede süsteemi, kesknärvisüsteemi ja kopse. Halvimal juhul võib lapsel tekkida eluohtlik kaasasündinud südameblokaad.

Haiguse majanduslikud ja sotsiaalsed aspektid

SLE-ga inimene ei kannata mitte ainult bioloogiliste ja meditsiinilised ilmingud haigus. Suur osa haiguskoormusest on sotsiaalne ja see võib tekitada suurenenud sümptomite nõiaringi.

Nii et olenemata soost ja rahvusest soodustavad patsiendi seisundi halvenemist vaesus, madal haridustase, ravikindlustuse puudumine, ebapiisav sotsiaaltoetus ja ravi. See omakorda toob kaasa puude, töövõime kaotuse ja sotsiaalse staatuse edasise languse. Kõik see halvendab oluliselt haiguse prognoosi.

Ei tasu maha arvata, et SLE ravi on ülikallis ning kulud sõltuvad otseselt haiguse tõsidusest. To otsesed kulud sisaldama näiteks maksumust haiglaravi(haiglates veedetud aeg ja rehabilitatsioonikeskused, ja sellega seotud protseduurid), ambulatoorne abi (ravi ettenähtud kohustuslike ja lisaravimitega, arstivisiidid, laboriuuringud ja muud uuringud, hädaabikõned), kirurgia, transport meditsiiniasutustesse ja täiendavad meditsiiniteenused. 2015. aasta hinnangute kohaselt kulutab patsient Ameerika Ühendriikides kõigile ülaltoodud asjadele keskmiselt 33 000 dollarit aastas. Kui tal tekkis luupusnefriit, siis summa enam kui kahekordistub - kuni 71 tuhat dollarit.

kaudsed kulud võivad olla isegi suuremad kui otsesed, kuna need hõlmavad töövõime kaotust ja haigusest tingitud puuet. Teadlaste hinnangul on selliste kahjude suurus 20 000 dollarit.

Venemaa olukord: "Vene reumatoloogia eksisteerimiseks ja arendamiseks vajame riigi toetust"

Venemaal põevad SLE-d kümneid tuhandeid inimesi - umbes 0,1% täiskasvanud elanikkonnast. Traditsiooniliselt tegelevad selle haiguse raviga reumatoloogid. Üks suuremaid asutusi, kus patsiendid saavad abi otsida, on reumatoloogia instituut. V.A. Nasonova RAMS, asutati 1958. aastal. Nagu meenutab praegune uurimisinstituudi direktor, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik, Vene Föderatsiooni austatud teadlane Jevgeni Lvovitš Nasonov, tuli tema ema, Valentina Aleksandrovna Nasonova, kes töötas reumatoloogia osakonnas, alguses peaaegu iga päev. pisarates koju, sest neli patsienti viiest suri tema käte peale. Õnneks on see traagiline suundumus ületatud.

SLE-ga patsiente abistatakse ka E.M.-i nimelises nefroloogia-, sise- ja kutsehaiguste kliiniku reumatoloogia osakonnas. Tareev, Moskva linna reumatoloogiakeskus, DGKB im. TAGA. Bashlyaeva DZM (Tushino laste linna haigla), Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Laste Tervise Teaduskeskus, Venemaa Kliiniline Lastehaigla ja FMBA Laste Kliiniline Keskhaigla.

Kuid isegi praegu on Venemaal väga raske SLE-sse haigestuda: uusimate bioloogiliste preparaatide kättesaadavus elanikkonnale jätab soovida. Sellise ravi maksumus on umbes 500-700 tuhat rubla aastas ja ravim on pikaajaline, mitte mingil juhul ühe aastaga. Samal ajal ei kuulu selline ravi elutähtsate ravimite (VED) nimekirja. SLE-ga patsientide ravistandard Venemaal on avaldatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi veebisaidil.

Nüüd kasutatakse Reumatoloogia Uurimisinstituudis teraapiat bioloogiliste preparaatidega. Alguses saab patsient neid haiglas viibides 2-3 nädalat – CHI katab need kulud. Pärast väljakirjutamist peab ta esitama elukohajärgses tervishoiuministeeriumi piirkondlikule osakonnale taotluse täiendavate ravimite saamiseks ja lõpliku otsuse teeb kohalik ametnik. Sageli on tema vastus eitav: paljudes piirkondades pole SLE-ga patsiendid kohalikust tervishoiuosakonnast huvitatud.

Vähemalt 95% patsientidest on autoantikehad, tunnistades keha enda rakkude fragmente võõraks (!) Ja seetõttu ohtlikuks. Pole üllatav, et SLE patogeneesis peetakse keskseks näitajaks B-rakud autoantikehade tootmine. Need rakud on adaptiivse immuunsuse kõige olulisem osa, millel on võime esitleda antigeene. T-rakud ja signaalimolekule sekreteerivad tsütokiinid. Eeldatakse, et haiguse arengu vallandab B-rakkude hüperaktiivsus ja nende tolerantsuse kaotus omaenda rakkude suhtes organismis. Selle tulemusena toodavad nad palju autoantikehi, mis on suunatud vereplasmas sisalduvatele tuuma-, tsütoplasma- ja membraaniantigeenidele. Autoantikehade ja tuumamaterjali seondumise tulemusena immuunkompleksid, mis ladestuvad kudedesse ja neid ei eemaldata tõhusalt. Paljud luupuse kliinilised ilmingud on selle protsessi ja sellele järgneva elundikahjustuse tulemus. Põletikulist vastust võimendab B-rakkude sekretsioon umbes põletikulised tsütokiinid ja esitavad T-lümfotsüütidele mitte võõrantigeene, vaid omaantigeene.

Haiguse patogenees on seotud ka kahe teise samaaegse sündmusega: suurenenud tasemega apoptoos(programmeeritud rakusurm) lümfotsüütide ja prügi töötlemise halvenemisega, mis toimub autofagia. Selline keha “risustamine” kutsub esile immuunvastuse tema enda rakkude suhtes.

autofagia- rakusiseste komponentide kasutamise ja varude täiendamise protsess toitaineid puuris – nüüd kõigi huulil. 2016. aastal autofagia keerulise geneetilise regulatsiooni avastamise eest tegi Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) pälvis Nobeli preemia. Ise söömise roll on säilitada raku homöostaas, taaskasutada kahjustatud ja vanad molekulid ja organellid ning säilitada ka rakkude ellujäämine stressirohketes tingimustes. Selle kohta saate rohkem lugeda artiklist "biomolekul".

Hiljutised uuringud näitavad, et autofagia on oluline paljude immuunvastuste normaalseks kulgemiseks: näiteks immuunsüsteemi rakkude küpsemiseks ja toimimiseks, patogeenide äratundmiseks, töötlemiseks ja antigeeni esitlemiseks. Nüüd on üha rohkem tõendeid selle kohta, et autofagilised protsessid on seotud SLE alguse, kulgemise ja raskusastmega.

Näidati, et in vitro SLE patsientide makrofaagid võtavad vähem rakujääke võrreldes tervete kontrollide makrofaagidega. Seega, ebaõnnestunud kasutamise korral tõmbavad apoptootilised jäätmed immuunsüsteemi tähelepanu ja toimub immuunrakkude patoloogiline aktiveerumine (joonis 3). Selgus, et teatud tüüpi ravimid, mida juba kasutatakse SLE raviks või on prekliiniliste uuringute staadiumis, toimivad spetsiifiliselt autofaagial.

Lisaks ülaltoodud tunnustele iseloomustab SLE-ga patsiente I tüüpi interferooni geenide suurenenud ekspressioon. Nende geenide saadused on väga tuntud tsütokiinide rühm, millel on organismis viirusevastane ja immunomoduleeriv roll. Võimalik, et I tüüpi interferoonide arvu suurenemine mõjutab immuunrakkude aktiivsust, mis põhjustab immuunsüsteemi talitlushäireid.

Joonis 3. Praegune arusaam SLE patogeneesist. SLE kliiniliste sümptomite üks peamisi põhjuseid on immuunkomplekside ladestumine kudedesse, mille moodustavad antikehad, mis on sidunud rakkude tuumamaterjali fragmente (DNA, RNA, histoonid). See protsess kutsub esile tugeva põletikulise reaktsiooni. Lisaks muutuvad apoptoosi, netoosi suurenemise ja autofagia efektiivsuse vähenemisega kasutamata rakufragmendid immuunsüsteemi rakkude sihtmärgiks. Immuunkompleksid retseptorite kaudu FcγRIIa siseneda plasmatsütoidsetesse dendriitrakkudesse ( pDC), kus komplekside nukleiinhapped aktiveerivad Toll-sarnaseid retseptoreid ( TLR-7/9), . Sel viisil aktiveeritud pDC alustab võimsat I tüüpi interferoonide tootmist (sh. IFN-a). Need tsütokiinid omakorda stimuleerivad monotsüütide küpsemist ( Mo) antigeeni esitlevatele dendriitrakkudele ( DC) ja autoreaktiivsete antikehade tootmine B-rakkude poolt, takistavad apoptoosi aktiveeritud T-rakud. Monotsüüdid, neutrofiilid ja dendriitrakud I tüüpi IFN mõjul suurendavad tsütokiinide BAFF (B-rakkude stimulaator, soodustades nende küpsemist, ellujäämist ja antikehade tootmist) ja APRIL (rakkude proliferatsiooni indutseerija) sünteesi. Kõik see toob kaasa immuunkomplekside arvu suurenemise ja pDC veelgi võimsama aktiveerimise – ring sulgub. SLE patogeneesis osaleb ka ebanormaalne hapniku metabolism, mis suurendab põletikku, rakusurma ja eneseantigeenide sissevoolu. See on paljuski mitokondrite süü: nende töö katkemine põhjustab reaktiivsete hapnikuliikide suurenenud moodustumist ( ROS) ja lämmastik ( RNI), neutrofiilide kaitsefunktsioonide halvenemine ja netoos ( NETosis)

Lõpuks võib haiguse arengule kaasa aidata ka oksüdatiivne stress koos ebanormaalse hapnikuvahetusega rakus ja häiretega mitokondrite talitluses. Põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sekretsiooni, koekahjustuste ja muude SLE kulgu iseloomustavate protsesside tõttu on liigne kogus reaktiivsed hapniku liigid(ROS), mis kahjustavad veelgi ümbritsevaid kudesid, aitavad kaasa autoantigeenide pidevale sissevoolule ja neutrofiilide spetsiifilisele enesetapule. netoos(NETosis). See protsess lõpeb moodustamisega neutrofiilide ekstratsellulaarsed püünised(NET), mis on loodud patogeenide püüdmiseks. Kahjuks mängivad nad SLE korral peremeesorganismi vastu: need retikulaarsed struktuurid koosnevad valdavalt peamistest luupuse autoantigeenidest. Koostoime viimaste antikehadega raskendab organismil nende püüniste puhastamist ja suurendab autoantikehade tootmist. Nii tekibki nõiaring: haiguse progresseerumisel suurenev koekahjustus toob kaasa ROS-i hulga suurenemise, mis hävitab kudesid veelgi, soodustab immuunkomplekside teket, stimuleerib interferooni sünteesi... Patogeneetiline SLE mehhanismid on üksikasjalikumalt esitatud joonistel 3 ja 4.

Joonis 4. Programmeeritud neutrofiilide surma – netoosi – roll SLE patogeneesis. Immuunrakud ei puutu tavaliselt kokku enamiku keha enda antigeenidega, kuna potentsiaalsed omaantigeenid asuvad rakkudes ja neid ei esitata lümfotsüütidele. Pärast autofaagilist surma kasutatakse surnud rakkude jäänused kiiresti ära. Kuid mõnel juhul, näiteks reaktiivsete hapniku- ja lämmastikuliikide liia korral ( ROS ja RNI), puutub immuunsüsteem kokku eneseantigeenidega "ninast ninasse", mis kutsub esile SLE arengu. Näiteks ROS-i mõjul polümorfonukleaarsed neutrofiilid ( PMN) allutatakse netoos, ja raku jäänustest moodustub "võrk" (ing. net), mis sisaldavad nukleiinhappeid ja valke. Sellest võrgust saab autoantigeenide allikas. Selle tulemusena aktiveeruvad plasmatsütoidsed dendriitrakud ( pDC), vabastades IFN-a ja käivitavad autoimmuunrünnaku. Muud sümbolid: REDOX(redutseerimis-oksüdatsioonireaktsioon) - redoksreaktsioonide tasakaalustamatus; ER- endoplasmaatiline retikulum; DC- dendriitrakud; B- B-rakud; T- T-rakud; Nox2- NADPH oksüdaas 2; mtDNA- mitokondriaalne DNA; mustad üles-alla nooled- vastavalt võimendus ja summutamine. Pildi täissuuruses vaatamiseks klõpsake sellel.

Kes on süüdi?

Kuigi süsteemse erütematoosluupuse patogenees on enam-vähem selge, on teadlastel raske nimetada selle peamist põhjust ja seetõttu arvestavad nad erinevate tegurite kombinatsiooniga, mis suurendavad selle haiguse tekkeriski.

Meie sajandil pööravad teadlased tähelepanu eelkõige pärilikule eelsoodumusele haigusele. Sellest pole pääsenud ka SLE - mis pole üllatav, sest esinemissagedus on soo ja rahvuse lõikes väga erinev. Naised kannatavad selle haiguse all umbes 6-10 korda sagedamini kui mehed. Nende esinemissageduse tipp on 15–40 aasta vanuses, st fertiilses eas. Etnilist päritolu seostatakse levimuse, haiguste kulgemise ja suremusega. Näiteks "liblika" lööve on tüüpiline valgetele patsientidele. Aafrika ameeriklastel ja afrokariiblastel on haigus palju raskem kui valgenahalistel, neil esineb sagedamini haiguse retsidiive ja neerude põletikulisi häireid. Diskoidluupust esineb sagedamini ka tumedanahalistel.

Need faktid näitavad, et geneetiline eelsoodumus võib mängida olulist rolli SLE etioloogias.

Selle selgitamiseks kasutasid teadlased seda meetodit genoomi hõlmav assotsiatsiooni otsing, või GWAS, mis võimaldab korreleerida tuhandeid geneetilisi variante fenotüüpidega – antud juhul haiguse ilmingutega. Tänu sellele tehnoloogiale on tuvastatud enam kui 60 süsteemse erütematoosluupuse eelsoodumust lookust. Neid saab tinglikult jagada mitmeks rühmaks. Üks selline lookuste rühm on seotud kaasasündinud immuunvastusega. Need on näiteks NF-kB signaaliülekande teed, DNA lagunemine, apoptoos, fagotsütoos ja rakujääkide kasutamine. See hõlmab ka variante, mis vastutavad neutrofiilide ja monotsüütide funktsiooni ja signaalimise eest. Teise rühma kuuluvad geneetilised variandid, mis on seotud immuunsüsteemi adaptiivse lüli tööga, st seotud B- ja T-rakkude funktsiooni ja signaalivõrkudega. Lisaks on lookusi, mis nendesse kahte rühma ei kuulu. Huvitav on see, et SLE ja teised autoimmuunhaigused jagavad paljusid riski lookusi (joonis 5).

Geneetiliste andmete põhjal saab määrata SLE tekkeriski, selle diagnoosi või ravi. See oleks praktikas ülimalt kasulik, sest haiguse spetsiifilisuse tõttu ei ole alati võimalik seda kindlaks teha patsiendi esimeste kaebuste ja kliiniliste ilmingute järgi. Ka ravi valik võtab omajagu aega, sest patsiendid reageerivad teraapiale erinevalt – olenevalt nende genoomi omadustest. Seni aga geeniteste kliinilises praktikas ei kasutata. Ideaalne mudel haiguste vastuvõtlikkuse hindamiseks võtaks arvesse mitte ainult teatud geenivariante, vaid ka geneetilisi koostoimeid, tsütokiinide taset, seroloogilisi markereid ja paljusid muid andmeid. Lisaks peaks see võimalusel arvestama epigeneetiliste iseärasustega - lõppude lõpuks annavad need uuringute kohaselt SLE arengusse tohutu panuse.

Erinevalt genoomist epi toimel on genoomi suhteliselt lihtne modifitseerida välised tegurid. Mõned usuvad, et ilma nendeta ei pruugi SLE areneda. Kõige ilmsem neist on ultraviolettkiirgus, kuna patsientidel tekib pärast päikesevalgust sageli naha punetus ja lööbed.

Ilmselt võib haiguse areng provotseerida ja viirusnakkus. Võimalik, et sel juhul tekivad autoimmuunreaktsioonid tänu viiruste molekulaarne mimikri- viiruse antigeenide sarnasus organismi enda molekulidega. Kui see hüpotees on õige, langeb Epsteini-Barri viirus uurimise fookusesse. Enamasti on teadlastel aga raske konkreetsete süüdlaste "nimesid" nimetada. Eeldatakse, et autoimmuunreaktsioone ei kutsu esile spetsiifilised viirused, vaid seda tüüpi patogeenide vastu võitlemise üldised mehhanismid. Näiteks I tüüpi interferoonide aktiveerimise rada on tavaline vastusena viiruse invasioonile ja SLE patogeneesis.

Sellised tegurid nagu suitsetamine ja joomine, kuid nende mõju on mitmetähenduslik. Tõenäoliselt võib suitsetamine suurendada haigestumise riski, süvendada seda ja suurendada elundikahjustusi. Alkohol seevastu vähendab mõnede aruannete kohaselt SLE-sse haigestumise riski, kuid tõendid on üsna vastuolulised ja seda haiguse eest kaitsmise meetodit on parem mitte kasutada.

Mõju kohta ei ole alati selget vastust tööalased ohutegurid. Kuigi on näidatud, et kokkupuude ränidioksiidiga käivitab SLE väljakujunemise, ei ole paljude uuringute kohaselt kokkupuude metallide, tööstuskemikaalide, lahustite, pestitsiidide ja juuksevärvidega veel lõplikku vastust andnud. Lõpuks, nagu eespool mainitud, võib luupust provotseerida narkootikumide kasutus: Levinumad vallandajad on kloorpromasiin, hüdralasiin, isoniasiid ja prokaiinamiid.

Ravi: minevik, olevik ja tulevik

Nagu juba mainitud, ravige "kõige rohkem keeruline haigus maailmas" pole veel võimalik. Ravimi väljatöötamist takistab haiguse mitmetahuline patogenees, mis hõlmab immuunsüsteemi erinevaid osi. Säilitusravi pädeva individuaalse valikuga on aga võimalik saavutada sügav remissioon ning erütematoosluupusega saab patsient elada nagu kroonilise haigusegagi.

Ravi jaoks erinevaid muudatusi patsiendi seisundit saab korrigeerida arst, täpsemalt arstid. Fakt on see, et luupuse ravis on äärmiselt oluline multidistsiplinaarse meditsiinitöötajate rühma koordineeritud töö: läänes perearst, reumatoloog, kliiniline immunoloog, psühholoog, sageli ka nefroloog, hematoloog, dermatoloog ja neuroloog. Venemaal pöördub SLE-ga patsient ennekõike reumatoloogi poole ning sõltuvalt süsteemide ja elundite kahjustusest võib ta vajada täiendavat konsultatsiooni kardioloogi, nefroloogi, dermatoloogi, neuroloogi ja psühhiaatriga.

Haiguse patogenees on väga keeruline ja segane, nii et paljud sihipärased ravimid on praegu väljatöötamisel, samas kui teised on näidanud oma ebaõnnestumist katsestaadiumis. Seetõttu kasutatakse kliinilises praktikas kõige laialdasemalt mittespetsiifilisi ravimeid.

Standardravi hõlmab mitut tüüpi ravimeid. Kõigepealt kirjuta välja immunosupressandid- immuunsüsteemi liigse aktiivsuse pärssimiseks. Kõige sagedamini kasutatavad neist on tsütotoksilised ravimid. metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil ja tsüklofosfamiid. Tegelikult on need samad ravimid, mida kasutatakse vähi keemiaravis ja mis toimivad peamiselt aktiivselt jagunevatele rakkudele (immuunsüsteemi puhul aktiveeritud lümfotsüütide kloonidele). On selge, et sellisel ravil on palju ohtlikke kõrvalmõjusid.

Haiguse ägedas faasis võtavad patsiendid tavaliselt kortikosteroidid- mittespetsiifilised põletikuvastased ravimid, mis aitavad vaigistada autoimmuunreaktsioonide kõige ägedamaid hoovi. Neid on SLE ravis kasutatud alates 1950. aastatest. Seejärel viisid nad selle autoimmuunhaiguse ravi kvalitatiivselt uuele tasemele ja jäävad alternatiivi puudumise tõttu endiselt teraapia aluseks, kuigi nende kasutamisega on seotud ka palju kõrvaltoimeid. Enamasti määravad arstid prednisoloon ja metüülprednisoloon.

SLE ägenemisega alates 1976. aastast kasutatakse seda ka pulsiteraapia: patsient saab impulsiivselt suuri metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi annuseid. Loomulikult on 40 kasutusaasta jooksul sellise ravi skeem palju muutunud, kuid seda peetakse endiselt luupuse ravi kullastandardiks. Samal ajal on sellel palju tõsiseid kõrvaltoimeid, mistõttu ei soovitata seda mõnele patsiendirühmale, näiteks halvasti kontrollitud inimestele. arteriaalne hüpertensioon ja need, kes põevad süsteemseid infektsioone. Eelkõige võib patsient areneda ainevahetushäired ja muuta käitumist.

Kui remissioon on saavutatud, määratakse see tavaliselt malaariavastased ravimid, mida on pikka aega edukalt kasutatud lihas-skeleti süsteemi ja naha kahjustustega patsientide raviks. Tegevus hüdroksüklorokviin, selle rühma üks tuntumaid aineid on näiteks seletatav sellega, et see pärsib IFN-α tootmist. Selle kasutamine vähendab haiguse aktiivsust pikaajaliselt, vähendab elundite ja kudede kahjustusi ning parandab raseduse tulemust. Lisaks vähendab ravim tromboosiriski – ja see on äärmiselt oluline, arvestades kardiovaskulaarsüsteemis esinevaid tüsistusi. Seega on malaariavastaste ravimite kasutamine soovitatav kõigil SLE-ga patsientidel. Meetünnis on aga ka kärbes salvi sees. Harvadel juhtudel tekib vastusena sellele ravile retinopaatia ja raske neeru- või maksapuudulikkusega patsientidel on hüdroksüklorokviiniga seotud toksiliste toimete oht.

Kasutatakse luupuse ja uuemate haiguste raviks, suunatud ravimid(joonis 5). Kõige arenenumad B-rakkudele suunatud arendused on rituksimabi ja belimumabi antikehad.

Joonis 5. Bioloogilised ravimid SLE ravis. Apoptootilised ja/või nekrootilised rakujäägid kogunevad inimkehasse, näiteks viirustega nakatumise ja ultraviolettvalgusega kokkupuute tõttu. Selle "prügi" võivad endasse võtta dendriitrakud ( DC), mille põhiülesanne on antigeenide esitlemine T- ja B-rakkudele. Viimased omandavad võime reageerida autoantigeenidele, mida DC neile esitab. Nii algab autoimmuunreaktsioon, algab autoantikehade süntees. Nüüd uuritakse paljusid bioloogilisi preparaate – ravimeid, mis mõjutavad organismi immuunkomponentide regulatsiooni. Kaasasündinud immuunsüsteemi sihtimine anifrolumab(IFN-α retseptori vastane antikeha), sifalimumab ja rontalisumab(IFN-α vastased antikehad), infliksimab ja etanertsept(antikehad kasvaja nekroosifaktori, TNF-α vastu), sirukumab(anti-IL-6) ja totsilizumab(IL-6 vastane retseptor). Abatatsept (cm. tekst), belatatsept, AMG-557 ja IDEC-131 blokeerib T-rakkude kaasstimuleerivaid molekule. Fostamatiniib ja R333- põrna türosiinkinaasi inhibiitorid ( SYK). Sihtmärgiks on mitmesugused B-raku transmembraansed valgud rituksimab ja ofatumumab(antikehad CD20 vastu), epratuzumab(anti-CD22) ja blinatumomab(anti-CD19), mis blokeerib ka plasmarakkude retseptoreid ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokeerib lahustuva vormi BAFF, tabalumab ja blisibimod on lahustuvad ja membraaniga seotud molekulid BAFF, a

Teine luupusevastase ravi potentsiaalne sihtmärk on I tüüpi interferoonid, mida on juba eespool käsitletud. Mõned IFN-α vastased antikehad on juba näidanud paljutõotavaid tulemusi SLE patsientide puhul. Nüüd on kavas nende testimise järgmine, kolmas etapp.

Samuti tuleks seda mainida ravimitest, mille efektiivsust SLE-s praegu uuritakse abatatsept. See blokeerib kostimuleerivad interaktsioonid T- ja B-rakkude vahel, taastades seeläbi immunoloogilise tolerantsuse.

Lõpuks töötatakse välja ja testitakse erinevaid tsütokiinivastaseid ravimeid, näiteks etanertsept ja infliksimab- spetsiifilised antikehad kasvaja nekroosifaktori TNF-α vastu.

Järeldus

Süsteemne erütematoosluupus jääb patsiendi jaoks kõige raskemaks proovikiviks, arstile raskeks ülesandeks ja teadlase jaoks alauurimata piirkonnaks. Kuid probleemi meditsiinilist poolt ei tohiks piirata. See haigus annab tohutu välja sotsiaalse innovatsiooni, kuna patsient vajab mitte ainult arstiabi, aga ka sisse erinevat tüüpi tugi, sealhulgas psühholoogiline. Seega parandavad teabe edastamise meetodid, spetsiaalsed mobiilirakendused, juurdepääsetava teabega platvormid oluliselt SLE-ga inimeste elukvaliteeti.

Selles küsimuses on palju abi ja patsientide organisatsioonid- mingit haigust põdevate inimeste ja nende sugulaste avalikud ühendused. Näiteks Lupus Foundation of America on väga kuulus. Selle organisatsiooni tegevus on suunatud SLE diagnoosiga inimeste elukvaliteedi parandamisele spetsiaalsete programmide, uuringute, hariduse, toetuse ja abistamise kaudu. Selle peamised eesmärgid hõlmavad diagnoosimiseni kuluva aja lühendamist, patsientidele ohutu ja tõhusa ravi pakkumist ning ravi ja hoolduse kättesaadavuse suurendamist. Lisaks rõhutab organisatsioon koolituse tähtsust meditsiinipersonal, probleemidest ametiasutustele teatamine ja ühiskonna teadlikkuse tõstmine süsteemse erütematoosluupuse kohta.

SLE ülemaailmne koormus: levimus, tervisealased erinevused ja sotsiaalmajanduslik mõju. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Süsteemne erütematoosluupus: endiselt väljakutse arstidele. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Erütematoosluupuse ja diskoidse luupuse ajalugu: Hippokratesest tänapäevani. Lupus avatud juurdepääs. 1 , 102;

Lam G.K. ja Petri M. (2005). Süsteemse erütematoosluupuse hindamine. Clin. Exp. Reumatool. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli jt. al. (2016). Luupuse neuropsühhiaatriliste ilmingute diagnoosimine ja kliiniline ravi. Autoimmuunsuse ajakiri. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Täiskasvanute süsteemse erütematoosluupuse meetmed: Briti saarte luupuse hindamisrühma (BILAG 2004) uuendatud versioon, Euroopa konsensusluupuse aktiivsuse mõõtmised (ECLAM), süsteemse luupuse aktiivsuse mõõt, muudetud (SLAM-R), süsteemse luupuse aktiivsuse küsimus. Immuunsus: võitlus võõraste ja ... nende teemaksulaadsete retseptorite vastu: alates Charles Janeway revolutsioonilisest ideest kuni Nobeli preemiani 2011. aastal;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Süsteemse erütematoosluupuse geneetiline alus: millised on riskitegurid ja mida oleme õppinud. Autoimmuunsuse ajakiri. 74 , 161-175;

Alates suudlusest kuni lümfoomini üks viirus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. jt (2015). Süsteemse erütematoosluupuse ravistrateegia "Sihtmärgini" (nisast sihtmärgini SLE). Rahvusvahelise töörühma soovitused ja Venemaa ekspertide kommentaarid. Teaduslik ja praktiline reumatoloogia. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Süsteemne erütematoosluupus. Föderaalse riigieelarvelise teadusasutuse reumatoloogiainstituudi sait. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Pulssteraapia ajalugu luupusnefriidi korral (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. ja D'Cruz D. (2016). Praegused ja uued ravivõimalused luupuse ravis. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Esimest korda poole sajandi jooksul on luupuse vastu uus ravim;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Terviseinfotehnoloogiad süsteemse erütematoosluupuse korral: keskenduge patsiendi hindamisele. Clin. Exp. Reumatool. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Mida saame õppida süsteemse erütematoosluupuse patofüsioloogiast, et parandada praegust ravi? . Kliinilise immunoloogia ekspertülevaade. 11 , 1093-1107.

Seda enam kui sajandit tuntud haigust pole tänapäeval täielikult mõistetud. Süsteemne erütematoosluupus tekib äkki ja on tõsine immuunsüsteemi haigus, mida iseloomustavad peamiselt sidekoe ja veresoonte kahjustused.

Mis haigus see on?

Patoloogia arengu tulemusena tajub immuunsüsteem oma rakke võõrastena. Sel juhul tekivad terveid kudesid ja rakke kahjustavad antikehad. Haigus mõjutab sidekude, nahka, liigeseid, veresooni, sageli südant, kopse, neere ja närvisüsteemi. Ägenemiste perioodid vahelduvad remissioonidega. Praegu peetakse seda haigust ravimatuks.

Luupuse iseloomulik tunnus on ulatuslik lööve põskedel ja ninasillal, mis oma kujult meenutab liblikat. Keskajal usuti, et need lööbed sarnanevad huntide hammustustega, kes elasid tol ajal suurel hulgal lõpututes metsades. See sarnasus andis haigusele nime.

Kui haigus mõjutab ainult nahka, räägivad eksperdid diskoidne vorm. Diagnoositud siseorganite kahjustus süsteemne erütematoosluupus.

Nahalöövet täheldatakse 65% juhtudest, millest klassikalist vormi liblika kujul täheldatakse mitte rohkem kui 50% patsientidest. Luupus võib ilmneda igas vanuses ja kõige sagedamini mõjutab see inimesi vanuses 25–45 aastat. Naistel esineb seda 8-10 korda sagedamini kui meestel.

Põhjused

Seni ei ole süsteemse erütematoosluupuse arengu põhjuseid usaldusväärselt kindlaks tehtud. Arstid peavad patoloogia võimalikuks järgmisi põhjuseid:

• viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• geneetiline eelsoodumus;
• ravimite toime (ravimisel kiniini, fenütoiini, hüdralasiiniga täheldatakse seda 90% patsientidest. Pärast ravi lõppu kaob enamikul juhtudel iseenesest);
• ultraviolettkiirgus;
• pärilikkus;
• hormonaalsed muutused.

Statistika kohaselt suurendab lähisugulaste esinemine SLE anamneesis oluliselt selle tekke tõenäosust. Haigus on pärilik ja võib avalduda mitme põlvkonna jooksul.

Östrogeenitaseme mõju patoloogia esinemisele on tõestatud. See on naissuguhormoonide hulga märkimisväärne suurenemine, mis kutsub esile süsteemse erütematoosluupuse tekke. See tegur seletab selle haiguse all kannatavate naiste suurt arvu. Sageli ilmneb see esmakordselt raseduse või sünnituse ajal. Meessuguhormoonidel androgeenidel, vastupidi, on kehale kaitsev toime.

Sümptomid

Luupuse sümptomite loetelu on väga mitmekesine.. See on:

• nahakahjustused. Esialgsel etapil ei täheldata rohkem kui 25% patsientidest, hiljem ilmneb see 60–70% ja 15% -l pole löövet üldse. Kõige sagedamini tekivad lööbed avatud kehapiirkondadel: näol, kätel, õlgadel ja näevad välja nagu erüteem – punakad ketendavad laigud;
• valgustundlikkus - esineb 50-60% selle patoloogia all kannatavatest inimestest;
• juuste väljalangemine, eriti ajalises osas;
• ortopeedilised ilmingud - liigesevalu, artriit on täheldatud 90% juhtudest, osteoporoos - luutiheduse vähenemine, esineb sageli pärast hormonaalset ravi;
• kopsupatoloogiate areng esineb 65% juhtudest. Seda iseloomustab pikaajaline valu rinnus, õhupuudus. Sageli toimub areng pulmonaalne hüpertensioon ja pleuriit;
• kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus, mis väljendub südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kõige tavalisem on perikardiit;
• neeruhaiguse tekkimine (esineb 50% luupusega inimestest);
• jäsemete verevoolu rikkumine;
• perioodiline temperatuuri tõus;
• kiire väsivus;
• kaalu vähendamine;
• jõudluse vähenemine.

Diagnostika

Haigust on raske diagnoosida. SLE-le viitavad paljud erinevad sümptomid, seetõttu kasutatakse selle täpseks diagnoosimiseks mitme kriteeriumi kombinatsiooni:

• artriit;
• lööve punaste ketendavate naastude kujul;
• suu- või ninaõõne limaskestade kahjustus, tavaliselt ilma valulike ilminguteta;
• lööbed näol liblika kujul;
• tundlikkus päikesevalguse suhtes, mis väljendub lööbe tekkes näol ja muudel avatud nahapiirkondadel;
• valgu märkimisväärne kadu (üle 0,5 g / päevas) uriiniga eritumisel, mis viitab neerukahjustusele;
• seroossete membraanide põletik - süda ja kopsud. Avaldub perikardiidi ja pleuriidi tekkes;
• krambihoogude ja psühhooside esinemine, mis viitab kesknärvisüsteemi probleemidele;
• muutused vereringesüsteemi näitajates: leukotsüütide, trombotsüütide, lümfotsüütide taseme tõus või langus, aneemia areng;
• muutused immuunsüsteemis;
• spetsiifiliste antikehade arvu suurenemine.

Diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus 4 märgi samaaegsel esinemisel.

Lisaks saab haigust tuvastada:

• biokeemilised ja üldised vereanalüüsid;
• uriini üldine analüüs valkude, erütrotsüütide, leukotsüütide esinemise kohta selles;
• antikehade testid;
• röntgenuuringud;
• CT skaneerimine;
• ehhokardiograafia;
• spetsiifilised protseduurid (elundibiopsia ja lumbaalpunktsioon).

Ravi

Süsteemne erütematoosluupus on tänapäeval säilinud ravimatu haigus. Siiani pole selle esinemise põhjust ja vastavalt sellele ka võimalusi selle kõrvaldamiseks leitud. Ravi on suunatud luupuse arengu mehhanismide kõrvaldamisele ja tüsistuste tekke ennetamisele..

Kõige tõhusamad ravimid on glükokortikosteroidsed ravimid- neerupealiste koore poolt sünteesitavad ained. Glükokortikoididel on võimsad immunoregulatoorsed ja põletikuvastased omadused. Nad pärsivad hävitavate ensüümide liigset aktiivsust ja vähendavad oluliselt eosinofiilide taset veres. Sobib suukaudseks kasutamiseks:

• deksametasoon,
• kortisoon,
• fludrokortisoon,
• prednisoloon.

Glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine võimaldab säilitada tavapärast elukvaliteeti ja pikendada oluliselt selle kestust.

• algstaadiumis kuni 1 mg/kg;
• säilitusravi 5-10 mg.

Ravimit võetakse hommikul, vähendades ühekordset annust iga 2-3 nädala järel.

Eemaldab kiiresti haiguse ilmingud ja vähendab immuunsüsteemi liigset aktiivsust metüülprednisolooni intravenoossel manustamisel suurtes annustes (500 kuni 1000 mg päevas) 5 päeva jooksul. See teraapia näidustatud kõrge immunoloogilise aktiivsusega ja närvisüsteemi kahjustusega noortele.

Tõhus autoimmuunhaiguste ravis tsütotoksilised ravimid:

• tsüklofosfamiid;
• asatiopriin;
• metotreksaat.

Tsütostaatikumide kombinatsioon glükokortikosteroididega annab luupuse ravis häid tulemusi. Eksperdid soovitavad järgmist skeemi:

• tsüklofosfamiidi manustamine algstaadiumis annuses 1000 mg, seejärel iga päev 200 mg, kuni saavutatakse 5000 mg kogusuurus;
• asatiopriini (kuni 2,5 mg / kg päevas) või metotreksaadi (kuni 10 mg / nädalas) võtmine.

Kõrge temperatuuri juuresolekul, valu lihastes ja liigestes, seroosmembraanide põletik Põletikuvastased ravimid on ette nähtud:

• katafast;
• aertal;
• klofen.

Nahakahjustuste ja päikesevalguse tundlikkuse ilmnemisel Soovitatav on aminokinoliinravi:

• plaqueniil;
• delagil.

Raske kulgemise korral ja ilma mõjuta kasutatakse traditsioonilist ravi kehavälised võõrutusmeetodid:

• plasmaferees - vere puhastamise meetod, mille käigus osa plasmast asendatakse selles sisalduvate luupust põhjustavate antikehadega;
• hemosorptsioon on meetod vere intensiivseks puhastamiseks ainete sorbeerimise teel ( aktiveeritud süsinik, spetsiaalsed vaigud).

Seda on efektiivne kasutada kasvaja nekroosifaktori inhibiitorid nagu infliksimab, etanertsept, adalimumab.

Stabiilse majanduslanguse saavutamiseks on vaja vähemalt 6 kuud intensiivravi.

Prognoos ja ennetamine

Luupus on tõsine haigus, mida on raske ravida. Krooniline kulg viib järk-järgult kõigi lüüasaamiseni rohkem elundid. Statistika kohaselt on patsientide elulemus 10 aastat pärast diagnoosimist 80%, 20 aasta pärast - 60%. Tavalise elutegevuse juhtumeid esineb 30 aastat pärast patoloogia avastamist.

Peamised surma põhjused on:

• luupusnefriit;
• neuro-luupus;
• kaasnevad haigused.

Remissiooni perioodil SLE-ga inimesed on väheste piirangutega üsna võimelised elama normaalset elu. Stabiilse seisundi saab saavutada, järgides kõiki arsti soovitusi ja järgides tervisliku eluviisi postulaate.

Vältida tuleks tegureid, mis võivad haiguse kulgu süvendada:

• pikaajaline viibimine päikese käes. Suvel on soovitatav pikkade varrukatega riietus ja päikesekaitsekreemi kasutamine;
• veeprotseduuride kuritarvitamine;
• sobiva dieedi mittejärgimine (suure koguse loomsete rasvade, praetud punase liha, soolaste, vürtsikate, suitsutatud roogade söömine).

Kuigi luupus on praegu ravimatu, varajane ravi piisav ravi võimaldab teil edukalt saavutada stabiilse remissiooni seisundi. See vähendab tüsistuste tõenäosust ja tagab patsiendi oodatava eluea pikenemise ja selle kvaliteedi olulise paranemise.

Samuti saate vaadata videot teemal: "Kas süsteemne erütematoosluupus on ohtlik?"