Süljenäärmete kasvajad. Süljenäärmete adenoidne tsüstiline kartsinoom Parotiidnäärme silindri ravi

18.07.2019

1719 0

Adenoidne tsüstiline kartsinoom on sülje- ja limaskestade näärmete pahaloomuline epiteelkasvaja, millel on iseloomulik kriibikujuline struktuur. See oli kasvaja morfoloogiline struktuur silindrite kujul, mis oli aluseks selle kasvaja nimele "silindroom", mille Billroth pakkus välja 1856. aastal ja mida kasutatakse tänapäevani.

Kasvaja koosneb kahte tüüpi rakkudest: epiteeli sekretoorsete kanalite rakud ja müoepiteelirakud, mis moodustavad väikeseid kanalitaolisi struktuure või suured müoepiteelirakkude massid, loovad tsüstiliste õõnsuste ümber kriibikujulised või pitsilised alad. Selle kartsinoomi vormi päritolu on seotud kõrvasüljenäärme interkalaarsete kanalitega süljenääre(SJ).

Silindromatoossed struktuurid on iseloomulikud erinevatele naha ja tupe kasvajatele Põis, bronhide, piimanäärmete, aga ka näärme pleomorfse adenoomi korral. Paljud autorid usuvad, et pleomorfse adenoomi silindromatoossed struktuurid on tõelise silindroomi kasvu allikaks. Basaalrakuline adenoom võib olla ka silindroomi kasvu allikaks selle pahaloomulise kasvaja ajal. Kasvajat esindavad sel juhul näärmelised, nöörilised, basaloidsed struktuurid.

Aastaid peeti silindroomi pleomorfse adenoomi teisendiks või pleomorfse adenoomi silindroomiks degenereerumise tulemusena või hea- ja pahaloomulise kasvaja vahepealseks variandiks. Arvukad morfoloogilised ja kliinilised uuringud 20. sajandi 70–80. aastatel ette võetud meetod lahendas lõpuks vastuolud kasvaja bioloogilise olemuse hindamisel ja võimaldas liigitada silindroomi pahaloomuliseks kasvajaks. Mõiste "adenoidne tsüstiline kartsinoom", mis peegeldab kasvaja pahaloomulist olemust, võtsid kasutusele 1954. aastal Foote ja Frazell ning see ilmub rahvusvahelises väljaandes. histoloogiline klassifikatsioon kasvajad süljenäärmed WHO 2005.

Statistika

Erinevate statistiliste materjalide kohaselt on adenoidne tsüstiline kartsinoom kõigi näärmekasvajate seas vahemikus 2 kuni 33%. Nende kartsinoomide esinemissageduse erinevusi mõjutab kasvaja asukoht. Kõige sagedamini adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) täheldatud väiksemate süljenäärmete kasvajate seas (35-60%); submandibulaarse SG osakaal moodustab 15-31%, parotid SG - 2-16%. Teiste teadete kohaselt on protsessi kõige sagedamini kaasatud kõrvasüljenäärmed, submandibulaarsed ja väikesed süljenäärmed. See kasvaja moodustab 30% kõigist väikestest SG neoplasmidest. Lokalisatsioonidest leitakse ACC ninakõrvalkoobastes, hingetorus, bronhides, kõris, huultel, keeles, suuõõnes, ninaõõnes, ülalõua siinuses ja pisaranäärmes.

Tabel 7.2. Süljenäärmete adenoidse tsüstilise kartsinoomi esinemissagedus ja asukoht

Lokaliseerimine	Patsientide arv
Lokaliseerimine	Esmane	%	Relapsid	%	Koguarv	%
	Peamised süljenäärmed
Parotid	72	74,2	25	25,8	97	71.3
Submandibulaarne	31	91,2	3	8,8	34	25,0
Keelealune	3		2		5	3,7
Kokku...	106		30		136
	(77,9%)		(22,1%)		(100%)
	Väiksemad süljenäärmed
Kindel taevas	52		13		65
Lõualuu siinus	31		12		43
Etmoidne siinus	8		-		8
Põsk	14		3		17
Pehme taevas	3		1		4
Ninaõõnes	b		3		9
Ninaneelu	2		-		2
Keele juured	12		5		17
Orofarünksi külgsein	4		-		4
Ülalõualuu alveolaarne protsess	8		5		13
Ülemine huul	1		1		2
Keel	4		-		4
Suu põrand	5		-		5
Hingetoru			1		1
Pisaranääre	2		1		3
Nahk	2		-		2
Kokku...	154		45		199
	(77,4%)		(23,6%)		(100%)
Kokku...	260		75		335

Meie andmetel (tabel 7.2) oli kõigi epiteeli kasvajate seas GS ACC 18,1%. pahaloomulised kasvajad süljenäärmed - 31,4%, näärme epiteeli pahaloomuliste kasvajate hulgas - 33,3%. 335 patsiendist 136-l (40,6%) paiknes kasvaja suurtes süljenäärmetes ja 199-l (59,4%) väiksemates süljenäärmetes. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi osakaal suurte näärmete rühmas oli 3,3 korda väiksem (19,5%) kui väikeste näärmete rühmas (64,4%).

Meie materjal kinnitab enamiku teadlaste andmeid umbes valdav lüüasaamine Väiksemate süljenäärmete ACC (59,4%) versus suurte SG (40,6%).

Suurtest näärmetest täheldati kõrvasüljenäärme kahjustust 71,3% patsientidest, submandibulaarset näärmet - 25%, keelealust näärmet - 3,7% patsientidest. Kõrva- ja submandibulaarse süljenäärme kahjustusega patsientide suhe oli 2,8:1, kõrvasülje- ja keelealuse näärme kahjustusega patsientide suhe 19,4:1, submandibulaarse ja keelealuse näärme kahjustusega 6,8:1.

Väiksemate süljenäärmete kahjustustega patsientide seas moodustasid suurima rühma isikud, kellel oli protsess lokaliseerunud kõvasuulae piirkonnas (32,7%), seejärel - kahanevas järjekorras - ninaõõnes ja ninakõrvalurgetes (30,5%). ), keelejuur (8,5%), põsed (8,5%), alveolaarne protsessülemine lõualuu (6,5%). Üsna harva lokaliseeriti ACC teistes suuõõne ja orofarünksi osades, samuti hingetorus, pisaranäärmes ja nahas.

Patsientide soo ja vanuse jaotuse analüüs suurtes ja väikestes süljenäärmetes protsessi lokaliseerimisega patsientide seas näitab naiste ülekaalukat suurte süljenäärmete rühmas (suhe - 2,1:1) ja meeste ülekaalu väikeste süljenäärmete rühmas. süljenäärmed (suhe - 1,5:1). Seega kannatasid naised valdavalt suurte näärmete adenoidse tsüstilise kartsinoomi all (suhe - 1,2:1), mehed - väikeste näärmete (suhe - 2,7:1).

Peamiste süljenäärmete ACC-ga meeste keskmine vanus on 37,1 aastat, naised - 51,2 aastat; väikese SG kartsinoomiga - vastavalt 41,5 aastat ja 42,1 aastat. Seega suurte süljenäärmete rühmas haigestuvad vanemad naised kui mehed ja väikeste süljenäärmete rühmas. keskmine vanus haiged mehed ja naised on samad. Suure GS-i haigusega mehed on aga nooremad ja naised vanemad kui väikese GS-i haigusega patsiendid.

Patsientide sugu ja vanus mõjutavad haiguse kulgu. Asümptomaatilise kasvaja esinemine mitme aasta jooksul ei hoiatanud 42,8% naistest ja 18,2% meestest. Veelgi enam, periood enne arsti juurde minekut oli nende meeste seas üldiselt 3–6 aastat, üksikjuhtudel kuni 16 aastat ja naistel 5–12 aastat, üksikjuhtudel kuni 20–30 aastat.

Sellele süljenäärmekasvaja morfoloogilisele vormile iseloomulikel kasvajaprotsessi kliinilistel ilmingutel on mitmeid ühiseid jooni ja konkreetset kasvaja asukohta iseloomustav sümptomite kompleks. Seega on kõigi lokalisatsioonide jaoks ühine ümar või ovaalne kuju, sileda või konarliku pinnaga, palpatsioonil valutu või mõnevõrra valulik, tihe elastne konsistents, infiltratiivse kasvuga, väikestes SG-des lokaliseeritud kasvaja kohal terve limaskest.

ACC bioloogiliseks tunnuseks on kasvaja aeglane kasv, healoomulise kasvajaprotsessi pikaajaline jäljendamine ja ootamatult kiire progresseeruv kulg, kordumine pärast radikaalne ravi ja hematogeensed metastaasid. Kõik need omadused on ereda lokaliseerimisega.

Adenoidse tsüstilise kartsinoomi retsidiiviga külastas kliinikut 22,1% suuremate süljenäärmete kasvajaga ja 23,6% väiksemate süljenäärmete kasvajaga patsientidest. Kirjanduses on retsidiivide esinemissagedust kirjeldatud vahemikus 30 kuni 80%, sõltuvalt kasvaja asukohast.

Analüüs kliinilised ilmingud ACC võimaldab tuvastada mitmeid kliinilisi tegureid, mis näitavad haiguse ebasoodsat kulgu ja halvendavad prognoosi. Nende tegurite hulka kuuluvad: kasvajaprotsessi lokaliseerimine väikestes näärmetes ja submandibulaarsetes näärmetes, suured kasvajad lühikese ajalooga, valu sündroom, näolihaste halvatus, hematogeensete metastaaside esinemine.

Kasvajaprotsessi kõige olulisem tunnus- ACC histoloogiline struktuur. Selle kasvaja aluseks on epiteeli sekretoorsed rakud ja müoepiteelirakud. Kasvaja müoepiteelirakud on sarnased normaalsed rakud interkalaarsed kanalid. Sekretoorsed rakud on mitmetahulised, diferentseerumata, kõrge tuuma-tsütoplasmaatilise suhtega. Iseloomulik ainult adenoidsele tsüstilisele kartsinoomile, strooma esindab hüaliniseeritud, mõnikord müksomatoosne aine, mis moodustab silindritaolisi struktuure, mis sisaldavad kasvajarakke ümbritsevaid tsüstilisi ja näärmelisi ruume.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom ei sisalda kondroidseid ega müksokondroidseid komponente. Cribrootilised struktuurid võivad vahelduda tahkete või tsüstiliste piirkondadega. Trabeekulid ja rakusambad hüaliinses stroomas moodustavad ovaalseid või ümaraid rakuklastreid, mis on erineva suuruse ja kujuga. Kriibikujulised struktuurid hävivad ja väikesed rakurühmad tungivad kiulise või kiulise-hüaliinse strooma sisse. Iseloomulikud märgid ACC: võime invasiivseks kasvuks, kasvajakapsli puudumine, hoolimata kasvajasõlme selgest piiritlemisest, kasvajarakkude võime levida kogu perineuraalsetes ruumides.

Peri- ja intravaskulaarne levik kasvajarakud pole ka haruldane. Rakustruktuuride arhitektuur võib teatud määral näidata kasvaja poolt infiltreerunud koe tüüpi. Kartsinoomi struktuurielementide erinevad suhted moodustasid aluse kolme peamise tuvastamiseks morfoloogilised tüübid kasvajad: kriibikujulised, tahked ja segatud. Kliiniliste ja morfoloogiliste paralleelide uurimine erinevat tüüpi kasvajad võimaldasid tuvastada prognostiliselt ebasoodsaid histoloogilisi tunnuseid: tahke epiteeli komponendi ülekaal kasvajas, rakuline atüüpia ja polümorfism, nekroosikolded kasvajas.

Kasvaja struktuuri kriibikujulist varianti iseloomustavad väikesed ümara või risttahuka kujuga müoepiteelirakud, millel on tumedat värvi tuum ja napp tsütoplasma. Mitoosid rakkudes on haruldased. Erinevad numbrid pseudotsüstilised ja alveolaarsed ruumid on ümbritsetud ebakorrapärase kujuga kasvajarakkude massidega, moodustades neid kasvajaid iseloomustavaid nn cribriform struktuure. Õõnsuste luumenis on homogeenne hüaliinne aine, mis annab positiivse PAS-reaktsiooni.

Kasvaja struktuuri tahket varianti iseloomustab valdav levik kasvajasse tahked moodustised, tsüstiliste või alveolaarsete ruumide puudumine. Kasvaja struktuuri segavarianti iseloomustab kriibikujuliste struktuuride kombinatsioon tahkete või tsüstiliste piirkondadega.

A.I. Paches, T.D. Tabolinovskaja

EPIDEMIOLOOGIA

Suuremate süljenäärmete pahaloomulisi kasvajaid käsitletakse tavaliselt eraldi suuõõne väiksemate süljenäärmete vähist, mis moodustavad kuni 10% nendest kasvajatest. Peamiste süljenäärmete kasvajate hulgas avastatakse kõige sagedamini parotiidvähk (85%), harvem - submandibulaarne (umbes 5%) ja veelgi harvem - keelealused süljenäärmed. Vähi esinemissageduse struktuuris moodustab see neoplasmide rühm umbes 1%.

Enamikku parotiidse süljenäärme pahaloomulisi kasvajaid esindavad epiteeli kasvajad (erineva struktuuriga vähk).

Süljenäärmevähi täpsed põhjused pole kindlaks tehtud. Eelsoodumusteks võivad olla toitumis-, hormonaalsed ja põletikulised tegurid. Riskirühma kuuluvad süljenäärmete healoomulised kasvajad; nende kirurgiline ravi on meede selle lokaliseerimise vähi ennetamiseks.

Epiteeli iseloomuga süljenäärmete kasvajate kliiniline ja morfoloogiline klassifikatsioon

I. Healoomulised kasvajad

1. Pleomorfne adenoom (nn segakasvaja).

2. Monomorfsed adenoomid (adenolümfoom, onkotsütoom jne).

II. Vähk

1. Acinoosrakuline adenokartsinoom.

2. Mukoepidermoidne vähk.

3. Adenoidne tsüstiline vähk (silindroom).

4. Adenokartsinoom.

5. Papillaarne adenokartsinoom.

6. Basaalrakuline adenokartsinoom.

7. Onkotsüütiline vähk.

8. Süljekanalivähk.

9. Lamerakk-kartsinoom.

10. Vähk pleomorfse adenoomi korral.

11. Muu vähk.

III. Sekundaarsed metastaatilised kasvajad

RAHVUSVAHELINE KLASSIFIKATSIOON TNM-SÜSTEEMI JÄRGI (2002)

Klassifitseerimise reeglid

Allpool esitatud klassifikatsioon kehtib ainult peamiste süljenäärmete vähi puhul: kõrvasüljenäärmevähk, submandibulaarne ja keelealune. Väiksemate süljenäärmete kasvajad (nt ülemiste süljenäärmete limaskestad hingamisteed ja esialgne osakond seedetrakt) klassifitseeritakse vastavate anatoomiliste piirkondade (suuõõne, paranasaalsed siinused nina jne), mistõttu neid selles jaotises ei käsitleta. Igal juhul on vajalik diagnoosi histoloogiline kinnitus.

Piirkondlik Lümfisõlmed

Piirkondlike lümfisõlmede hulka kuuluvad emakakaela lümfisõlmed.

Piirkondlikud sõlmed N kõigi pea ja kaela anatoomiliste piirkondade jaoks (välja arvatud ninaneelu ja kilpnääre) on sarnased. Allpool on toodud piirkondlike lümfisõlmede rühmad.

1. Vaimsed lümfisõlmed.

2. Submandibulaarsed lümfisõlmed.

3. Ülemised jugulaarsed lümfisõlmed.

4. Keskmised jugulaarsed lümfisõlmed.

5. Alumised jugulaarsed lümfisõlmed.

6. Kaela külgmised lümfisõlmed (piki seljaaju juur lisanärv).

7. Supraklavikulaarsed lümfisõlmed.

8. Preglottilised, pretrahheaalsed*, paratrahheaalsed lümfisõlmed.

9. Neelutagused lümfisõlmed.

10. Parotid lümfisõlmed.

11. Bukaalsed lümfisõlmed.

12. Mastoid- ja kuklalümfisõlmed.

Märge!

* Pretrahheaalseid lümfisõlmi nimetatakse mõnikord Delphi sõlmedeks.

TNM kliiniline klassifikatsioonT - primaarne kasvaja

Tx - primaarse kasvaja hindamine on võimatu. T0 - primaarset kasvajat ei tuvastatud.

T1 – kasvaja suurim mõõde on 2 cm ja ei ulatu näärmest kaugemale*. T2 - kasvaja suurima mõõtmega 2,1-4 cm ja mitte

ulatub üle näärme*. T3 - kasvaja, mille suurimad mõõtmed on üle 4 cm ja/

või ulatub näärmest kaugemale*: T4a - kasvaja levib nahale, alalõualuule,

väline kuulmekäik ja/või näonärv; T4b – kasvaja hõlmab koljupõhja ja/või pterigoidset protsessi sphenoidne luu ja/või pigistab unearter.

Märge!

* Kasvaja levikuga näärmest kaugemale kaasnevad pehmete kudede kahjustuse kliinilised või makroskoopilised tunnused. Isoleeritud mikroskoopilised pehmete kudede kahjustuse tunnused selles klassifikatsioonis ei näita kasvaja levikut näärmekoest kaugemale.

N - piirkondlikud lümfisõlmed

Piirkondlike lümfisõlmede seisundit ei saa hinnata.

N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes metastaasid puuduvad.

N1 - metastaasid 1 ipsilateraalses sõlmes, mille läbimõõt suurimas mõõtmes ei ületa 3 cm.

N2 - metastaasid 1 ipsilateraalses sõlmes, mille läbimõõt on suurimas mõõtmes 3,1–6 cm, või metastaasid mitmesse samapoolsesse sõlme, ipsilateraalsesse ja kontralateraalsesse lümfisõlme või ainult kuni 6 cm läbimõõduga kontralateraalsetesse lümfisõlmedesse suurimas mõõde: ?a - metastaasid 1 ipsilateraalsele sõlmele läbimõõduga 3,1-6 cm;

N2b - metastaasid mitmesse ipsilateraalsesse lümfisõlmedesse, mille läbimõõt suurimas mõõtmes ei ületa 6 cm;

C - metastaasid ipsilateraalsetesse ja kontralateraalsetesse lümfisõlmedesse või ainult kontralateraalsetesse lümfisõlmedesse, mille läbimõõt ei ületa 6 cm suurimas mõõtmes. N3 - metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse

suurim kui 6 cm.

Märge!

Keskjoone lümfisõlmed klassifitseeritakse ipsilateraalseteks.

M - kauged metastaasid

Mx - kaugete metastaaside olemasolu ei saa hinnata.

M0 - kauged metastaasid puuduvad.

M1 - kaugete metastaaside olemasolu.

PTNM patomorfoloogiline klassifikatsioon

N-indeksi patomorfoloogiliseks hindamiseks tehakse kaelakoe osaline fastsia-tupe ekstsisioon kuue või enama lümfisõlme eemaldamisega või koe radikaalne (modifitseeritud) fastsiaaltupe eemaldamine. kümme lümfisõlme või rohkem. Praegu on aktsepteeritud, et väiksema arvu lümfisõlmede biopsiaproovide patoloogilise uurimise käigus iseloomulike koemuutuste puudumine võimaldab kinnitada pN0 staadiumi.

Kui N-indikaatori hindamise kriteeriumiks on moodustumise suurus, siis enamasti võetakse arvesse metastaatilise fookuse läbimõõtu, mitte kogu lümfisõlme.

KLIINILINE PILT

Kasvaja morfoloogiline struktuur mõjutab selle kliinilist kulgu. Nii epiteeli kui ka mitteepiteeli iseloomuga healoomulised protsessid kestavad kaua, neid iseloomustab aeglane kasv aastakümnete jooksul, põhjustamata subjektiivseid sümptomeid.

kaebused. Näolihaste parees ei arene peaaegu kunagi.

Kuni 60-70% kõigist süljenäärmete kasvajaprotsessidest on healoomulised. Reeglina on neil kasvajatel väljendunud kapsel. Süljenäärmete healoomuliste kasvajate struktuuri kõige levinum morfoloogiline variant on pleomorfne adenoom või nn segakasvaja. Vaatamata oma healoomulisusele, seda tüüpi kasvajatel on kalduvus korduda (pärast kirurgilist ravi), kuna kapslis on mikroskoopilised defektid, mille kaudu kasvajarakud tungivad ümbritsevasse näärmekoesse. Kõige sagedamini tekib seda tüüpi kasvaja vanuses 30-50 aastat; naistel - 3 korda sagedamini kui meestel. Segatuumoreid iseloomustab aeglane kasv, tihe konsistents, selged piirid, kasvajasõlme nihkumine ja valutus. Õige diagnoosi panemine tsütoloogilise meetodi abil on võimalik 95-97% juhtudest.

Erinevalt pleomorfsest monomorfsed adenoomid on palju vähem levinud ja moodustavad vähem kui 1% kõigist süljenäärmete kasvajatest, mis esinevad peamiselt parotiidsetes süljenäärmetes. Objektiivsel uurimisel eristuvad monomorfsed adenoomid veidi pehmema konsistentsiga. Tsütoloogilisel uuringul leitakse süljenäärmete monomorfse epiteeli rühmad, vohav epiteel koos üksikute tuumade polümorfismiga, kuid ilma atüüpia tunnusteta.

Adenolümfoomid nende struktuuris on nii epiteeli- kui lümfoidseid komponente ning neid esineb sagedamini üle 40-aastastel meestel. Samuti on neil pehme, mõnikord taignane konsistents, tsüstide moodustumise ajal võib tuvastada kõikumist.

Süljenäärmete kasvajad on suure pahaloomulisuse astmega. TO varajased sümptomid hõlmavad näärme tihendamist. Ligikaudu 1/3 patsientidest esimese 3-6 kuu jooksul alates haiguse algusest täheldatakse kasvaja kiiret kasvu (joonis 12.1, 12.2) koos külgnevate anatoomiliste struktuuride, sh kahjustustega. näonärv, piirkondlikud metastaasid kaela lümfisõlmedesse. 20% patsientidest määratakse esmasel ravil kõrvasüljenäärme valu, näonärvi parees, kaela lümfisõlmede suurenemine ning alles järgnevatel uuringutel avastatakse muutused kõrvasüljenäärmes. Või isegi näärmes palpeeritud kasvajasõlmesid peetakse lümfadeniidiks. Märkimisväärne

Riis. 12.2. Parotid vähk paremal

Mõned patsiendid jätkavad ravi vale diagnoosiga (näonärvi neuriit, emakakaela lümfadeniit, temporomandibulaarliigese artroos), saades füsioterapeutilisi protseduure. Diferentsiaaldiagnoosi tegemisel tuleks meeles pidada sekundaarsete kasvajakahjustuste (metastaaside) võimalust kõrvasüljenäärmetes.

Acinic raku kartsinoom moodustab kuni 1,5% süljenäärmete epiteeli kasvajatest. See pahaloomuliste kasvajate variant esineb ainult naistel. Lisaks iseloomustab atsinaarrakulist kartsinoomi lokaalselt hävitav, infiltratiivne kasv ja haruldased metastaasid. Morfoloogiline diagnoos on raske selgete rakkude olemasolu tõttu, mis muudab pildi sarnaseks paljude teiste kasvajate (mukoepidermoidne kartsinoom, oksüfiilsed adenoomid, selgerakulised adenoomid) ja kriibikujuliste struktuuridega, mis nõuavad diferentsiaaldiagnoosi koos adenoidse tsüstilise vähi ja adenokartsinoomiga.

Mukoepidermoidne kartsinoom esineb 11% süljenäärmete kasvajakahjustuste juhtudest. Naistel tuvastatakse seda ligikaudu 3 korda sagedamini kui meestel, samuti vanuserühmas 40-60 aastat. Kulg sarnaneb segakasvajatega, kliinilise avastamise hetkeks on kasvaja eksisteerinud umbes 5 aastat. Väga diferentseeritud mukoepidermoidse vähi korral täheldatakse väljendunud lima tootmist, mis põhjustab tsüstide moodustumist ja vale diagnoosi (tsüst). Tsütoloogilise materjali tõlgendamine on samuti keeruline. Kui tsütogramm sisaldab vahutava tsütoplasmaga rakke (lima moodustavad rakud), võib oletada mukoepidermoidset vähki. Seda süljenäärmevähi varianti iseloomustab infiltratiivne kasv; metastaase piirkondlikesse lümfisõlmedesse täheldatakse 25% juhtudest.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (silindroom) moodustab 13,5% süljenäärmete epiteeli kasvajatest. Rohkem kui 60% kõigist silindritest asub väiksemates süljenäärmetes. Neid kasvajaid iseloomustab aeglane kasv, pooltel patsientidest on anamneesi kestus 5-10 aastat. Kõrval kliiniline kulg Silindroomid on sarnased segakasvajatega, kuid erinevad valu esinemise poolest 40-60% patsientidest. Kasvaja kasvu kiirenemist täheldatakse 3-6 aastat pärast selle esinemist. Samal ajal suureneb hematogeensete metastaaside oht kopsudesse ja luudesse. Metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse on haruldased.

DIAGNOSTIKA

Süljenäärmete patoloogiliste protsesside mitmekesisuse, kliinilise ja morfoloogilise diagnoosi keerukuse tõttu on vaja kasutada kompleksi. diagnostilised meetmed. Lisaks põhjalikule anamneesi kogumisele, kaebuste uurimisele, patsiendi vanust ja sugu arvestades ning läbivaatusele on vaja teha ultraheli ja kahtlase moodustise punktsioon (kohustuslik) koos tsütoloogilise uuringuga. Peamiste süljenäärmete vähi õige tsütoloogiline diagnoos tehakse kindlaks 90% juhtudest. Näidustuse korral tehakse CT-uuring (kasvaja lokaalse ulatuse ja seose selgitamiseks ümbritsevate anatoomiliste struktuuridega). Kasvajaprotsessi staadiumi selgitamiseks on vajalik ka kaela ja maksa lümfisõlmede ultraheliuuring ning rindkere organite röntgenuuring.

RAVI JA PROGNOOS

Kõik peamiste süljenäärmete healoomulised kasvajad alluvad kirurgilisele ravile. Parotiidsete süljenäärmete kasvajate korral tehakse näärme vahesumma resektsioon või parotidektoomia, säilitades samal ajal näonärvi harud (vt joon. 12.2). Tuleb märkida, et sellised sekkumised on seotud näonärvi harude vigastuste ohuga, mistõttu on nende isoleerimise ajal vaja pidevat visuaalset kontrolli. Operatsioonid, mis hõlmavad kasvajasõlme enukleatsiooni (enukleatsiooni) on lubatud ainult adenoomide korral ja on äärmiselt ebasoovitavad segakasvajate puhul, kuna on suur retsidiivi oht. Submandibulaarsete ja keelealuste süljenäärmete healoomuliste kasvajate korral eemaldatakse kahjustatud nääre täielikult.

Seda kasutatakse peamiste süljenäärmete pahaloomuliste kasvajate raviks. kombineeritud meetod. Kiiritusravi(SOD 50 Gy) kasutatakse tavaliselt operatsioonieelsel perioodil. Valmib 2-4 nädalaga kirurgiline sekkumine. Väikese mahuga parotiidsete süljenäärmete kasvajate (T1-T2) korral on võimalik vahesumma resektsioon või parotidektoomia koos näonärvi harude säilitamisega. Näonärvi haaravate suurte kasvajate puhul tehakse parotidektoomia ilma selle harusid säilitamata. Piirkondlike metastaaside olemasolul tehakse samaaegselt vajaliku mahuga emakakaela lümfisõlmede dissektsioon. Kui teised suured

süljenäärmetest kasutatakse nende täielikku eemaldamist kaelakoe fastsiaalse ümbrise ekstsisiooniga.

Keemiaravi peamiste süljenäärmete vähi puhul on olemuselt palliatiivne, kasutatakse kauged metastaasid ja opereerimata primaarsed kasvajad. Kõige sagedamini hõlmavad ravirežiimid antratsükliini rühma ravimeid.

5-aastane parotiidse süljenäärmevähi I staadiumi ravi on 70-75%, näonärvi kahjustuse korral - 5-25%, adenoidse tsüstilise vähi korral - kuni 65%, mukoepidermoidse vähi väga diferentseeritud vormi korral. ulatub 90%-ni.

Küsimused enesekontrolliks

1. Milline on süljenäärmekasvajate levimus?

2. Loetlege süljenäärmete kasvajate põhjused.

3. Nimetage levinumad healoomuline kasvaja parotiidne süljenääre.

4. Milline suuremate süljenäärmete pahaloomuline kasvaja areneb naistel sagedamini?

5. Andke epiteeli iseloomuga süljenäärmekasvajate kliiniline ja morfoloogiline klassifikatsioon.

6. Milliseid meetodeid kasutatakse süljenäärmekasvajate diagnoosimisel?

7. Kui suur on parotiidsete süljenäärmete kasvajate operatsiooni minimaalne maht?

8. Kirjeldage süljenäärmevähi ravimeetodeid ja esitage nende tulemused.

Süljenäärmevähk on haruldane haigus ja seda avastatakse ainult 1 protsendil patsientidest kõigist vähijuhtudest. Patoloogia arengu põhjus on raku mutatsioon. Statistiliste andmete kohaselt on haiguse lokaliseerimiseks enamikul juhtudel kõrvasüljenäärmed.

Mis on juhtunud

Patoloogiline protsess on vähk ja seda iseloomustab kasvaja kasvajate moodustumine, mille areng toimub kõige sagedamini kõrvasüljenäärmete muteerunud rakkudest, 25% juhtudest on need pehmed suulae kuded ja 20% põsed, alalõua- ja keelealused näärmed.

Kasvaja sisemus sisaldab tihedat konsistentsi. Lisaks kipub kasvaja kasvama kudedeks ja levitama metastaase kopsudesse ja luudesse, millega kaasneb valulikud aistingud patsiendi juures.

Kõige sagedamini paikneb kasvajaprotsess pinnal. Kasvaja areng toimub ilma närvikahjustusteta. Kõrvanäärmetes hakkab see kasvama läbi näonärvi, mille taustal pole välistatud ka näolihaste halvatus.

Klassifikatsioon

Süljenäärmeid mõjutavad pahaloomulised kasvajad, sõltuvalt rakuline struktuur ja kahjustuse asukohas on mitut tüüpi vähki:

Silindriline rakk. Seda iseloomustab väikeste luumenite moodustumine koos papillaarkasvude kasvuga.
Monomorfne. Näärestruktuuri moodustumine toimub rakkudest.
Diferentseerimata. Kasvaja on esindatud heterogeense struktuuriga, vastavalt välimus meenutab nööre või alveoole.
kartsinoom basaalrakkude tüüp.
Adenokartsinoom.
Silinder või adenoidne tsüstiline vähk.
Adenolümfoom. Kasvaja on ümara kujuga ja selgete piiridega. Kasvaja sisemus sisaldab elastset konsistentsi.
Lamerakujuline. Seda tüüpi vähki iseloomustab paljude epiteelirakkude kuhjumine.
Mukoepidermoid. Patogeensete rakkude kaudu moodustuvad struktuurid, millel on palju limaskestade sisuga õõnsusi.

Vähem tuntud järgmised tüübid süljenäärmevähk:

healoomuline kasvajad (lokaalselt hävitavad, epiteelsed ja mitteepiteliaalsed);
pahaloomuline– sarkoom, adenoidne tsüstiline kartsinoom, sekundaarne metastaas ja teised.

Vähikasvajad võivad mõjutada väikseid ja suuri näärmeid:

keeleline;
bukaalne;
parotid;
submandibulaarne;
molaarne;
pehme ja kõva suulae;
labiaalne;
keelealune.

Olenevalt arenguastmest patoloogiline protsess Haigus läbib 4 peamist etappi.

Esiteks

Kasvaja ulatub kuni kahe sentimeetrini ja asub süljenäärmes. Lümfisõlmed ei ole kahjustatud.

Teiseks

Kasvaja suurus on 4 sentimeetrit, puutumata jäävad ka lümfisõlmed.

Kolmandaks

Pahaloomuline moodustis on 6 cm läbimõõduga ja võib ulatuda üle süljenäärmete piiride. Lümfisõlmi võivad mõjutada metastaasid.

Neljandaks

Sellel on kolm alaetappi:

A- kasvaja levib piirkonda alalõug, võib mõjutada seitsmendat närvi ja kuulmekäiku;
IN– metastaasid on võimalikud unearterisse ja koljupõhja, metastaasid ei ulatu lümfisõlmedest kaugemale;
KOOS– kasvaja ei lahku lokaliseerimiskohast, samas kui metastaasid kaugenevad ja levivad teistesse organitesse.

Vähi staadiumi ja tüübi täpseks tuvastamiseks on vaja läbida asjakohased diagnostilised testid.

Põhjused

Seni ei ole suudetud täielikult uurida süljenäärmevähi arengut käivitavaid tegureid. Enamiku teadlaste sõnul ei tuvastatud pärilikku seost, kuna haigust ei diagnoositud patsiendi lähisugulastel. Siiski tehti kindlaks p53 geeni mutatsiooniprotsess, mis aitas kaasa metastaaside kiiremale levikule.

Eksperdid usuvad, et sellise neoplasmi areng on võimalik ioniseeriv kiirgus. Uuringu käigus suudeti kindlaks teha, et kiirgusega kokku puutunud Hiroshima ja Nagasaki elanikel on suurem eelsoodumus ohtlike ainete tekkeks. onkoloogilised kasvajad. Samuti suudeti tuvastada, et enamikul juhtudel tekib süljenäärmevähk kiiritusravi tulemusena kiiritusravi, mida kasutatakse peakasvajate ravis.

Lisaks on arvamus, et pahaloomulist kasvajat võivad provotseerida onkogeensed viirused. Sellisel juhul võib haiguse põhjuseks olla lümfoepiteeli vohamine või põletikuline reaktsioon. Sellised muutused võivad toimuda selliste protsesside taustal nagu sagedased vigastused, parotiit või sialadeniit.

Peal Sel hetkel Samuti on esitatud versioone süljenäärmevähi arengut põhjustavate tegurite kohta, sealhulgas:

kuritarvitamine suitsetamine;
hüpovitaminoos;
hormonaalne rikkumised;
sage röntgen läbivaatused;
kokkupuude radioaktiivse ainega jood, mida kasutatakse läbiviimiseks terapeutilised tegevused hüpertüreoidismiga.

Onkoloogid on tuvastanud mitu tööalast riskirühma vähi tekkeks. Nende hulgas on inimesi, kelle tegevus hõlmab töötamist keemia-, puidutöötlemis-, metallurgiaettevõttes, aga ka muudes valdkondades.

Kasvaja tekke tõenäosus suureneb ka inimestel, kes töötavad ilusalongis, juuksuris või keemilises puhastuses.

Sümptomid

Sõltuvalt vähi staadiumist ja selle tüübist on sümptomid erineva raskusastmega. Enamikul juhtudel märgitakse selle aeglast kasvu ja protsessi asümptomaatiline kulg. Haigusnähud hakkavad reeglina ilmnema hilisemates staadiumides, kui kasvaja saavutab muljetavaldava suuruse.

Sest varajases staadiumis Haiguse arengut iseloomustab kuivuse ilmnemine suuõõnes või vastupidi, tugev süljeeritus. Tihedamini sarnased sümptomid ei ole seotud onkoloogiaga, mis ei anna patsiendile põhjust arstiabi otsimiseks.

Vähiprotsessi edenedes hakkab patsient kaebama põse turse üle. Kasvajat võib katsuda väljastpoolt või katsuda keelega. Turse ilmnemisel tunneb inimene muret tuimuse ja valu pärast, mis levib kahjustatud poolel või kaelal kõrva.

Palpeerimisel on need kehtestatud järgmisi märke kasvajad:

tükiline või sile pind;
tihe elastne järjepidevus;
ovaalne või ümara kujuga neoplasmid.

Kui kasvaja mõjutab näonärvi, siis on näolihaste liikuvus piiratud, mis sageli põhjustab halvatust.

Patoloogia arenedes võivad sellega kaasneda:

pea omad valu;
kaotus või langus kuulmine;
sümptomid mädane kõrvapõletik;
raskustunne kõrvas.

Need märgid kuuluvad üldkategooriasse, mis on iseloomulik erinevatele süljenäärmevähi tüüpidele.

Lamerakuline kasvaja

Seda tüüpi neoplasmi moodustumisega kaasneb näonärvi kahjustus ja närimislihaste spasmid. Kui ravimeetmeid ei võeta õigeaegselt, suureneb lümfisõlmede metastaaside oht.

kartsinoom

Segatuumori korral tõuseb patsiendi kehatemperatuur, kasvaja palpeerimisel ilmneb valu ja kaal langeb kiiresti. Lisaks ei saa välistada tihenduste ilmnemist submandibulaarsete või kõrvasüljenäärmete piirkonnas.

Silindrid või adenoidne tsüstiline kartsinoom

Kasvaja on väikese suurusega ja tumedat värvi. Kahjustuse asukoht on kõrvasüljenäärmed või väikesed süljenäärmed. Protsessiga kaasneb isutus, nohu, kuulmislangus ja norskamine une ajal.

Mukoepidermoidne kasvaja

Seda tüüpi kasvajaid diagnoositakse sagedamini naistel, kes on jõudnud 40-60 aastani. Kasvaja on liikumatu ja tiheda konsistentsiga. Selle vigastamine võib põhjustada haavandite ja mädaste fistulite teket.

Sarkoom

Kasvaja tuvastatakse harvadel juhtudel. Kasvaja moodustumine toimub lihaste, näärmete või veresoonte stroomas.

Diagnostika

Kasvajaprotsessi arengu kahtluse korral uurib spetsialist esmalt suuõõne patsient, palpeerib emakakaela lümfisõlmi ja näärmeid ning küsitleb patsienti.

Diagnoosi kinnitamiseks vajalik uuring hõlmab:

laboratooriumis verevedeliku analüüs;
biopsiad, mille põhiolemus on materjali kogumine patoloogia staadiumi ja tüübi kindlakstegemiseks;
tsütoloogiline uuringud;
ortopantomograafia;
arvuti tomograafia;
röntgen ja ultraheliuuring.

Väärib märkimist, et healoomulise kasvaja moodustumise ajal ei täheldata radioisotoopide akumuleerumist.

Läbiviimine diagnostiline uuring vajalik kasvaja neoplasmi suuruse, asukoha, struktuuri, samuti lähedalasuvate elundite ja süsteemide kahjustuse määra kindlaksmääramiseks.

Lõplik diagnoos tehakse saadud andmete põhjal tsütoloogiline uuring ja biopsiad.

Ravi

Terapeutilise meetodi valik sõltub sellistest teguritest nagu kasvaja staadium, tüüp ja asukoht. Praegu saada maksimaalne efekt kasutatakse 1. ja 2. staadiumi vähi raviks kirurgia. Muudel juhtudel hõlmab ravi ainult kombineeritud ravimeetodeid.

Kirurgia

Peal varajased staadiumid Patoloogia arengut peetakse kõige tõhusamaks seda meetodit kasvaja kõrvaldamine. Kuna kirurgiline sekkumine hõlmab järelejäänud keerukate manipulatsioonide teostamist, ilmnevad paljud negatiivsed tagajärjed. Kui täheldatakse metastaase lümfisõlmedesse, määratakse lümfodesektsioon.

Keemiaravi

Seda tehnikat kasutatakse ainult koos kiiritusraviga. Sõltuvalt protsessi keerukusest võivad skeemid erineda, kuid enamasti kasutatakse:

Paklitakseel koos karboplatiiniga;
Tsisplatiin koos doksorubitsiiniga;
Fluorouratsiil koos tsisplatiiniga.

Ravimeid võib kasutada süstide ja tablettide kujul.

Lisaks määratakse patsiendile vitamiinid, mis aitavad taastada ja säilitada immuunsussüsteem, nagu ka teised ravimid, põhineb üldine seisund haige.

Kiiritusravi

Ravi viiakse läbi alles pärast kirurgiline sekkumine juhul kui:

vähil on kõrge lava;
kasvaja kasv ulatub kaugemale piirid näärmed;
haigus retsidiivid;
on levik metastaasid lümfisõlmedesse.

Kiiritamiseks kasutatav annus ei ületa 70 Gy.

Tüsistused

Operatsiooni võib komplitseerida verejooksu, näonärvi vigastuse või pareesi ja süljefistuli tekkega.

Süljenäärmevähi kiiritusravi tagajärjed hõlmavad naha villide ilmnemist, hüpereemia tekkimist ja suukuivust.

Prognoos

Olenevalt haiguse teatud omadustest on eluprognoos erinev. Seega, kui moodustub väga diferentseeritud kasvajatüüp, on 15-aastane elulemus võimalik 54 protsendil juhtudest.

Kui diagnoositakse mõõdukalt diferentseeritud kasvaja, jääb inimene selle aja jooksul ellu 32 protsenti. Oodatavat eluiga 15 aastat haiguse halvasti diferentseeritud vormi juuresolekul täheldatakse ainult 3% patsientidest.

Ärahoidmine

Süljenäärmevähi vältimiseks peate järgima mõnda reeglit:

alla andma suitsetamine;
võimalusel ärge paljastage keha kiirgust kiiritamine;
regulaarselt üle vaadata suu ja kael tükkide ja tükkide jaoks;
läbima regulaarseid arstlikke läbivaatusi larüngoloog ja hambaarsti, et tuvastada haigus varases arengujärgus.

Kui palpeerimisel tuvastatakse muutusi, peate viivitamatult ühendust võtma spetsialistiga.

Oluline on meeles pidada, et hooldus tervislik pilt elu ja hülgamine halvad harjumused võib vähendada süljenäärmevähi tekkeriski. Kui patoloogia ilmnemist ei olnud võimalik vältida, ärge paanitsege. Haiguse varajane diagnoosimine suurendab täieliku taastumise võimalusi.

Silinder(cylindroma; ladina keeles cytindrus, kreeka sõnast kylindios silinder + -ōma; sünonüümid: adenoidne tsüstiline kartsinoom, tsüstadenoidne kartsinoom, basaalrakuline kartsinoom koos hüaliinse stroomaga) on pahaloomuline epiteeli kasvaja, mida iseloomustab silindritaoliste struktuuride moodustumine ja strooma hüalinoos. Kõige sagedamini esineb see süljenäärmetes, kuid võib areneda ka ülemiste hingamisteede pisara-, limaskestade näärmetes, bronhides, söögitorus, emakakaelas ja piimanäärmetes. Loetletud lokaliseerimisega silindroomidest tuleks eristada nahalisandite healoomulist kasvajat - ekriinset naha silindroomi.

Makroskoopiliselt on silindroom valkja või kollaka värvusega tihe ühtlase konsistentsiga sõlm. Enamikul juhtudel ei määrata selget piiri kasvaja ja ümbritsevate kudede vahel. Kui aga mitte suured suurused kasvajal on mõnikord erinevad kontuurid. Kell mikroskoopiline uurimine silindroomi iseloomustab monomorfism rakuline koostis: see koosneb üsna väikesed rakud vähese tsütoplasmaga.
Mitoosid on haruldased. Erineva suurusega ümmargused ruumid kasvajarakkude vahel on täidetud limalaadse basofiilse või tihedama hüaliinitaolise ainega, mis annab kasvajale iseloomuliku võrelise (cribrouse) välimuse.

Silindroomi kliinilised tunnused ei ole väga spetsiifilised ja vastavad tavaliselt teiste sarnase lokaliseerimisega pahaloomuliste kasvajate ilmingutele. Näiteks ühe sõlme kujul oleva süljenäärme silindroomi korral täheldatakse tavaliselt kasvaja suhteliselt aeglast kasvu, sageli täheldatakse valu, mis on seotud silindroomile tüüpiliste kasvajarakkude perineuraalse levikuga. Silindroomi iseloomustab suhteliselt pikk protsessi kulg, hiline, valdavalt hematogeenne metastaas, metastaaside pikaajalise olemasolu võimalus kopsudes ja metastaatiliste sõlmede suuruse aeglane suurenemine. Silindroomist lümfisõlmede metastaasid on haruldased.

Ülemiste hingamisteede sülje-, pisara- ja limaskestade näärmete silindroomi ravimisel on eelistatav kombineeritud meetod - operatsioon koos kiiritusraviga.
Prognoos sõltub kasvaja asukohast, suurusest ja variandist histoloogiline struktuur. Prognoos on ebasoodsam, kui kasvaja paikneb väiksemates süljenäärmetes, primaarne kasvaja on suur, näonärvi spontaanne halvatus (kui see lokaliseerub parotiidnääre), neoplasmi struktuuri kindel variant. Söögitoru, emakakaela ja piimanäärme silindroomi ravimeetodid on samad, mis teiste pahaloomuliste kasvajate puhul epiteeli kasvajad need organid. Nendel juhtudel on prognoos soodsam kui teiste nende lokaliseerimisega vähitüüpide puhul.