>

Väikeaju mandlite ektoopia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravimeetmed. Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia I - väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi koos kokkusurumisega piklik medulla. Võib olla seotud süringomüelia, basiilaarse jäljendi või invaginatsiooniga, atlase assimilatsiooniga. Sümptomid on korrelatsioonis languse astmega. Diagnostika valikmeetod on magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgiline ravi, laminektoomia (ülemiste kaelalülide võlvide eemaldamine) koos dekompressiivse tagumise kraniektoomiaga kraniaalne lohk ja kõva plastik ajukelme, kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, mis ei mõjuta konservatiivset ravi 2-3 kuu jooksul.
Dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard et al.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia esineb sagedamini naistel.

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest jääb Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiliseks.
Tõenäosus saada kliinilised ilmingud võrdeline mandlite laskumise astmega. Kõik patsiendid, kelle mandlite prolaps on üle 12 mm, on sümptomaatilised, samas kui ligikaudu 30% prolapsidest vahemikus 5–10 mm on asümptomaatilised.
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada süringomüeliat koos sellega kaasnevate sümptomitega ja kliiniline pilt (kuklaluu ​​valu, neelamishäire, ataksia) erineva raskusastmega, kahjustuste sümptomid selgroog ja jne.

Kaasnevad haigused

Süringomüelia emakakaela piirkond lülisammas esineb ~35% (varieerub 20-56%), vesipea 30% juhtudest, mõlemal juhul loetakse need muutused kujunevaks likovrodünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbruse kahjustuse tagajärjel.
~35% (23-45%) avastatakse skeleti anomaaliad:

  • platybasia / basilar mulje
  • atlanto-oktsipitaalne assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliale on iseloomulik väikeaju mandlite prolaps läbi foramen magnumi, mis on peamiselt tingitud väikeaju ja tagumise koljuõõnde suuruse mittevastavusest. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, mille puhul mandlid ulatuvad läbi foramen magnumi mitte rohkem kui 3-5 mm.

Radioloogilised omadused

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalset kaugust, mille jooksul mandlid ulatuvad alla foramen magnum'i tasapinna (mõeldud joon ophistioni ja basioni vahel), diagnoosimiseks kasutatavad väärtused on autoriti erinevad:

  • <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • 3–6 mm: ebakindel, seostub sümptomitega, süringomüelia esinemine jne.
  • > 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1
  • foramen magnumi kohal: normaalne
  • <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • > 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend muutub vanusega. Vastsündinutel paiknevad mandlid otse foramen magnumi all ja laskuvad lapse kasvades alla, saavutades oma madalaima punkti 5–15-aastaselt. Tulevikus tõusevad nad suurte kuklaavade tasemele. Seega on lapse mandlite vähenemine 5 mm suure tõenäosusega norm ja täiskasvanueas tuleks nendesse muutustesse suhtuda kahtlusega.

CT

Kaasaegne volumetriline skaneerimine kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga visualiseerib suhteliselt hästi suure foramen ja mandlid, kuigi kontrastsuse puudumine (võrreldes MRT-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini saab patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui medulla katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on esitatud väikeses koguses või puuduvad. See olek nimetatakse foramen magnumi ülevoolus.

MRI

MRI uuring on valikmeetod. Arnold Chiari I anomaalia hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed lõigud. Aksiaalsed kujutised annavad ka pildi "rahvarohkest" foramen magnumist.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolmeks etapiks (kuigi seda jaotust igapäevases praktikas praktiliselt ei kasutata):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. süringomüelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, mis ei ole 2-3 kuu jooksul konservatiivsest ravist tingitud. See koosneb laminektoomiast (ülemiste kaelalülide võlvide eemaldamine) koos tagumise koljuõõnde dekompressiivse kranioektoomiaga ja duraalplastikaga.

Lugu

Seda kirjeldas esmakordselt 1891. aastal Austria patoloog (1851–1916) Hans Chiari.

Diferentsiaaldiagnoos

diferentsiaalide seeria sisaldab:

  • emakaväline mandlid:<5 мм
  • Arnold Chiari anomaalia/ väärareng 1.5
  • omandatud emakaväline mandlid
    • lumbaalpunktsioon
    • basilar invaginatsioon

Väikeaju mandlite laskumist seljaaju foramen magnumi või kagalisse nimetatakse düstoopiaks. Ja mõnikord nimetatakse seda patoloogiat Chiari anomaaliaks. Reeglina ei kaasne sellise haigusega olulisi häireid ega ilmseid sümptomeid ning see ei põhjusta patsiendile muret. Sageli ilmneb see patoloogia pärast 30–40-aastaseks saamist. Tavaliselt avastatakse see uuringute käigus muudel põhjustel. Seetõttu tuleks seda haigust tunda, et see ei tuleks patsiendile üllatusena.

Selleks, et mõista, mis on väikeaju mandlite madal asukoht, on vaja selgelt teada kliinilisi sümptomeid ja seda, kuidas patoloogiat tuvastatakse. Ja kuna selle seisundiga kaasnevad sagedased peavalud, peate esmalt välja selgitama nende põhjuse ja seejärel alustama ravi. Selline haigus tuvastatakse MRI abil.

Väikeaju düstoopia on reeglina kaasasündinud patoloogia. See tekib siis, kui embrüonaalsel perioodil nihkub organ. Sekundaarne see juhtub ainult sagedaste punktsioonide või nimmepiirkonna vigastuste korral. Muid selle haiguse põhjuseid pole tuvastatud.

Väikeaju mandlid on väga sarnased kõris leiduvatele mandlitele. Tavalises asendis asuvad need kolju BZO kohal. Ja kõrvalekalded nende arengus ja asendis võivad kaasa tuua mitte ainult düstoopia. Kõige sagedasem väikeaju mandlite laskumine allapoole kolju taset.

Siiani on Chiari tõbi patoloogia, mille põhjuste osas pole neuroloogid jõudnud üksmeelele. Mõned arvavad, et see anomaalia ilmneb siis, kui seljaaju kanali kolju väljalaskeava taga oleva lohu mõõtmed vähenevad. See põhjustab sageli selliseid tagajärgi kastis asuvate kudede kasvu protsessis. Nad sisenevad kuklaluu ​​väljapääsu kanalisse. Teised eksperdid usuvad, et haigus hakkab arenema pea ajukoe mahu suurenemise tõttu. Sel juhul hakkab aju suruma väikeaju ja selle mandleid läbi tagumise koljuõõnde kuklaluu ​​koljuõõnde.

See põhjustab sellist väljendunud anomaalia progresseerumist ja selle üleminekut "kliinikusse" nagu vesipea. Samal ajal suureneb aju üldine suurus, eriti väikeaju kudedes. Chiari patoloogiaga koos aju vähearenenud sidemete aparaadiga kaasneb luukoe düsplaasia. Seetõttu põhjustab igasugune traumaatiline ajukahjustus sageli mandlite ja väikeaju esinemise taseme langust.

Anomaalia tüübid

Selliseid ebanormaalseid kõrvalekaldeid on olemas - düstoopia ja Chiari anomaalia.

Chiari haigus jaguneb omakorda neljaks erinevaks tüübiks:

  1. I tüüpi eristab mandlite paiknemine foramen magnumi tasemest madalamal. See patoloogia määratakse reeglina noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli kaasneb sellega seljaaju vedeliku kogunemine keskkanalisse, kus asub patsiendi seljaaju.
  2. II tüüpi iseloomustab manifestatsioon vahetult pärast sündi. Lisaks mandlitele sisenevad teist tüüpi patoloogiate korral kuklaosa avasse väikeaju vermis koos pikliku medulla osaga ja vatsakesega. Teist tüüpi anomaalia kaasneb hüdromüeliaga palju sagedamini kui esimesel juhul kirjeldatud patoloogia puhul. Enamasti on selline patoloogiline kõrvalekalle seotud seljaaju erinevates osades moodustunud kaasasündinud herniaga.
  3. III tüüpi ei erista mitte ainult läbi augu laskunud mandlid, vaid ka väikeaju koos pikliku medulla kudedega. Need asuvad emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas.
  4. IV tüüp on väikeaju kudede väheareng. Selle patoloogiaga ei kaasne nende nihkumine kaudaalses suunas. Kuid samal ajal kaasneb anomaaliaga kõige sagedamini kaasasündinud tsüst, mis asub koljuõõnes ja vesipea.

II ja III tüübid ilmnevad sageli koos närvisüsteemi düsplaasia nähtustega, näiteks ajukoore ajukudede heterotoopiaga, avause tsüstidega jne.

Sümptomid

Anomaaliate hulgas on kõige levinum esimest tüüpi patoloogia. Kui sageli on võimalik likööri-hüpertensiooni sündroomi, samuti väikeaju-bulbaarsete ja süringomüelsete nähtuste ilmnemine, kolju sees olevate närvilõpmete rikkumine.

Alkoholi-hüpertensiooni sündroom on valu pea- ja kaelalihastes, mis ägeneb aevastamisel, köhimisel või emakakaela lihaskoe pingestamisel. Sageli kaasneb valuga oksendamine, mis ei ole seotud toiduga. Paljud patoloogia sümptomid ilmnevad sõltuvalt sellest, millises asendis paiknevad väikeaju mandlid kolju kuklaluu ​​kolju süvendis asuva ava suhtes. Täheldatud ka:

  • emakakaela piirkonna lihaste toonuse tõus;
  • kõnefunktsioonide rikkumised;
  • nägemis- ja kuulmisorganite halvenemine;
  • neelamishäired;
  • sagedane pearinglus, millega kaasneb müra peas;
  • keskkonna pöörlemise tunne;
  • lühike minestamine;
  • rõhk langeb äkiliste liikumiste ajal;
  • keele atroofia;
  • hääle kähedus;
  • hingamishäired ja erinevate kehaosade tundlikkus;
  • tuimushood;
  • häired vaagnaelundites;
  • jäsemete lihaste nõrgenemine.

II ja III tüüpi anomaalial on sarnased sümptomid, mis on märgatavad juba esimestest hetkedest pärast lapse sündi. Teine tüüp kaasneb mürarikka hingamisega, samuti ootamatute hingamisseiskustega, kõri kudede neuropareesiga. Neelamisprotsessis on ka kõrvalekaldeid.

Düstoopia nähud on harva ilmsed. Siiski on võimalikud neuroloogilised ilmingud:

  • "tulistava" valu rünnakud kaelalihastes koos suurenenud pinge või köhimisega;
  • sagedane valu peas;
  • pearingluse ja minestamise hood.

Kui mandlite laskumine on tugev, esineb mõnikord pea- ja seljaaju ühendava kanali paisumist, samuti tekivad kanali ümber õõnsused.

Diagnostilised meetodid

Peamine kaasaegne düstoopia diagnoosimise meetod on MRI. Sellisel juhul ei anna ei CT ega röntgenuuringud patoloogiast täielikku pilti.

Chiari sündroomi diagnoosimiseks ei sobi ükski standardmeetod nagu EEG, EchoEG või REG, sest need ei võimalda täpset diagnoosi panna. Ka neuroloogi läbivaatus ei tuvasta anomaaliat. Kõik need meetodid võivad näidata ainult koljusisese rõhu suurenemise kahtlust. Kolju röntgenikiirgust ei tasu samuti teha, kuna see näitab ainult luukoe anomaaliaid, mis võivad patoloogiaga kaasneda. Seetõttu oli enne tomograafia kasutuselevõttu diagnostikapraktikas selle haiguse diagnoosimine problemaatiline. Kaasaegsed diagnoosimismeetodid võimaldavad teil patoloogiat täpselt määrata.

Lülisamba ristmiku luukudede kvaliteetse visualiseerimise korral ei anna sellised meetodid nagu MSCT või CT piisavalt täpset pilti. Ainus usaldusväärne viis Chiari anomaaliate diagnoosimiseks tänapäeval on ainult MRI.

Kuna selle meetodiga uurimine nõuab patsiendi liikumatust, sukeldatakse väikelapsed ravimite abil kunstlikku und. Samuti tehakse seljaaju MRI. Selle eesmärk on diagnoosida mis tahes ebanormaalseid kõrvalekaldeid närvisüsteemi toimimises.

Ravi

Konservatiivsed ravimeetodid on võimalikud ainult väga väikeste kõrvalekallete korral. Kõik sõltub patsiendi seisundist arsti külastuse ajal. Sellisel juhul on ravi suunatud valulike sümptomite leevendamisele mittesteroidsete ravimite või lihasrelaksantidega. Samuti on vaja režiimi korrigeerimist.

Ainus tõhus ravimeetod ulatuslike kõrvalekallete korral on kirurgiline sekkumine, mis seisneb kolju süvendi ja kõvakesta plastide laiendamises.

Kirurgilise ravi näidustused on järgmised:

  • kurnavad peavalud, mida ravimid ei leevenda.
  • aju manifestatsioonide suurenemine, mis põhjustab puude.

Kui ebanormaalne kõrvalekalle kulgeb ilma käegakatsutavate märkideta, ei ole ravi vaja. Kaela- ja kaelapiirkonna valu korral viiakse läbi konservatiivne ravi, mille käigus kasutatakse valuvaigisteid ja aseptilisi ravimeid, samuti lihasrelaksante.

Kui Chiari anomaaliaga kaasneb neuroloogiliste funktsioonide kahjustus või kui konservatiivne ravikuur ei aita, on ette nähtud kirurgiline operatsioon.

Sageli kasutatakse Chiari sündroomi ravis kraniovertebraalse dekompressiooni meetodit. Operatsioon hõlmab kuklaosa avause laiendamist, eemaldades osa luukoest, lõigates ära väikeaju mandlid ja osa kahest kaelalülist. Tänu sellele allograftist või tehismaterjalist plaastri tegemise tulemusena normaliseerub tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon ajukudedes. Mõnikord ravitakse Chiari sündroomi möödaviiguoperatsiooniga, mis võimaldab tserebrospinaalvedelikul keskkanalist välja voolata. Operatsiooni abil saab tserebrospinaalvedelikku suunata rindkere või kõhukelme veresoontesse.

Prognoos

1. tüüpi Chiari anomaalia võib olla kogu elu asümptomaatiline. Ja kolmandat tüüpi patoloogia põhjustab peaaegu alati surma, kui õigeaegset ravi ei toimu. Esimest või viimast tüüpi haiguse neuroloogiliste tunnuste ilmnemisel on õigeaegne kirurgiline ravi väga oluline, sest sellest tulenev neuroloogiliste funktsioonide puudumine ei taastu hästi, isegi kui manipulatsioonid on edukad. Erinevatel andmetel täheldatakse kirurgilise operatsiooni efektiivsust umbes pooltel episoodidel.

... mõned nende defektide vormid põhjustavad üsna ebameeldivaid sümptomeid, alates lihtsast peapööritusest kuni pea- ja seljaaju insultideni. Sümptomid võivad pikka aega puududa ja tekkida siis ootamatult, pärast vigastust, grippi või muud provokatsiooni ja igas vanuses.

Arnold-Chiari anomaalia – see on rombikujulise aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis väljendub kolju tagumise lohu ja selles piirkonnas paiknevate ajustruktuuride suuruse mittevastavuses, mis viib ajutüve ja väikeaju mandlite laskumiseni foramen magnumi ja nende rikkumiseni sellel tasemel.

Selle anomaalia olemus on väikeaju ja medulla oblongata heterotoopses asukohas laienenud intraspinaalses kanalis. See anomaalia (vääraareng) põhjustab keeruliste kraniospinaalsete sündroomide väljakujunemist, mida neuroloogid peavad sageli süringomüelia ja syringobulbia ebatüüpiliseks vormiks, hulgiskleroosi, aga ka tagumise koljuõõnde või seljaaju kasvajaid. Umbes 80% patsientidest on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud seljaaju patoloogiaga - syringomyeliaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine seljaajus, mis põhjustab progresseeruvat müelopaatiat.

Haigus on oma nime saanud Saksa patoloogi Julius A. Arnoldi (kes kirjeldas haigust 1984. aastal) ja Austria patoloogi Hans Chiari (kes kirjeldas anomaaliat ka 1895. aastal) järgi. Selle haiguse esinemissagedus on 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta. Levinumad anomaaliad on Arnold-Chiari I ja II tüüp; III ja IV tüüpi anomaaliad on tavaliselt eluga kokkusobimatud:

Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse lohu struktuuride laskumine lülisambakanalisse foramen magnum'i tasandist allapoole ( lugeda rohkem Chiari I tüüpi anomaalia kohta);
Arnold-Chiari II tüüpi anomaalia- esineb ussi alumiste osade, pikliku medulla ja neljanda vatsakese kaudaalne nihestus, sageli areneb vesipea;
III tüüpi Arnold-Chiari anomaalia on haruldane, mida iseloomustab kraniaalse tagumise lohu kõigi struktuuride karm kaudaalne nihe;
IV tüüpi Arnold-Chiari anomaalia- väikeaju hüpoplaasia ilma allapoole nihkumiseta.

Vastavalt N.N. Yakhno ja D.R. Shtulman (käsiraamat arstidele "Närvisüsteemi haigused" Moskva, "Meditsiin", 2001): "... Chiari väärareng on väikeaju düsgenees, mis on seotud mitmesuguste romboidse, keskaju ja vaheaju anomaaliatega. Chiari väärarenguid on mitut tüüpi.

Chiari väärareng I (täiskasvanu tüüp) väikeaju anomaaliate kõige levinum vorm. See sümptomikompleks on väikeaju mandlite ühe- või kahepoolne laskumine läbi foramen magnumi seljaaju kanalisse (mandlid on väikeaju alumine osa; tavaliselt asuvad need foramen magnumi kohal). Sellele võib kaasa aidata pikliku medulla kaudaalne nihkumine. sageli kombineeritakse väikeaju mandlite ektoopiat süringomüelia ja kraniovertebraalse ristmiku anomaaliatega. Kõige olulisem asjaolu on asjaolu, et kliinilised ilmingud ilmnevad alles 3-4 elukümnendil. sama oluline, kliiniliselt asümptomaatiline väikeaju mandlite ektoopia ei vaja ravi, kuna see on juhuslik leid MRT-s.

Chiari I anomaalia sümptomite sagedus (Paul ja Jye, 1983 koos modifikatsioonidega): peavalu - 34%, kaelavalu - 13%, vöövalu kätes ja/või jalgades - 11%, nõrkus (vähemalt ühes jäsemes) - 56%, tuimus (vähemalt ühes jäsemes) - 52% , valu- ja temperatuuritundlikkuse kaotus - 40%, vapustus - 40%, horisontaalne ja/või vertikaalne nüstagm - 30%, diploopia - 13%, düsfaagia - 8%, oksendamine - 5%, düsartria - 4%, pearinglus - 3% , kurtus - 3%, minestus - 2%, näo tuimus - 3%.

Nagu ka teiste protsesside puhul, mis mõjutavad emakakaela-medullaarset ristmikku, on Chiari I anomaalial sageli "allapoole laskuv nüstagm". Süvenevate fokaalsete sümptomite (väikeaju, varre, seljaaju), samuti vesipea olemasolu on põhjust arutada suboktsipitaalse dekompressiooni näidustusi. Sellises olukorras on vaja puhtalt individuaalset lähenemist, et vältida nii põhjendamatut sissetungi kui ka kirurgilise korrigeerimisega viivitust. Operatsioon viib paranemiseni või paranemiseni 2/3 patsientidest. Soodne prognostiline märk on ainult väikeaju sümptomite esinemine ja väikeaju nihestus, mis ei ole madalam kui CI-lüli. Haiguse retsidiivid on võimalikud 3 aastat pärast operatsiooni.

Chiari väärareng II (laste tüüp) väikeaju, kehatüve ja IV vatsakese voldid ja nihkumine läbi foramen magnumi. Kõige iseloomulikum sümptom on kombinatsioon meningomüelotseeliga nimmepiirkonnas. Neuroloogilised defektid ilmnevad kuklaluu ​​ja emakakaela lülisamba anomaaliate taustal. Alati on vesipea, sageli - aju akvedukti stenoos. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad juba sündides. Meningomüelotsele vajab esimestel elupäevadel operatsiooni. Järgnev suboktsipitaalne dekompressioon võib viia olulise paranemiseni. Enamik patsiente vajab möödaviiguoperatsiooni, eriti kui esineb aju akvedukti stenoos.

Väärareng Chiari III. Meningoentsefalocele alumises kuklaluu ​​või ülemises emakakaela piirkonnas koos ajutüve alaosa, koljupõhja ja ülemiste kaelalülide väärarengutega. Ajusong hõlmab väikeaju ja pooltel juhtudel kuklasagarat. Väga haruldane sümptomite kompleks halva prognoosiga isegi õigeaegse kirurgilise sekkumise korral.

Chiari väärareng IV. anomaaliat esindab isoleeritud väikeaju hüpoplaasia ja see ei ole tänapäeva mõistes Chiari sümptomite kompleks.

Kaasaegne patomorfoloogia eristab selle anomaalia kolme peamist tüüpi: I - väikeaju mandlite tungimine lülisamba kaelaosasse; II - düsplastilise väikeaju herniatsioon foramen magnumi koos ajutüve pikenemisega; III - tagaaju struktuuride isoleeritud täielik nihkumine laienenud foramen magnumi, millega kaasneb hernia moodustumine. I tüüpi ei hõlma tavaliselt seljaaju ja see tuvastatakse täiskasvanutel sagedamini CT ja MRI abil. Meningomüelotseeliga laste lahkamisandmete kohaselt leitakse Arnold-Chiari II tüüpi anomaalia 95-100% juhtudest.

Praeguseks ei ole patoloogia patogenees täielikult kindlaks tehtud.. Tõenäoliselt on neid patogeneetilisi tegureid kolm: (1) esimene on pärilikud kaasasündinud osteoneuropaatiad, (2) teine ​​on sünnitrauma tõttu tekkinud kliivuse sphenoid-etmoid ja sphenoid-occipitaal osade traumaatilised vigastused, (3) ) kolmas on tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali seintele.

Selle kaasasündinud anomaaliaga väikeaju mandlid on kilede kujul, mis katavad pikliku medulla dorsaalseid sektsioone ja seljaaju. Medulla oblongata distaalsed osad laskuvad alla ja asuvad seljaaju kanalis ülemiste kaelalülide tasemel. Seoses medulla oblongata laskumisega laskuvad alla ka IV vatsakese alumised lõigud. Järelikult on Magendie foramen foramen magnum'i tasemel või veelgi madalamal ning kraniaalnärvide kaudaalse rühma juured ja seljaaju ülemised kaelasegmendid on erineval määral piklikud, mis põhjustab sabamedulla kokkusurumist. piklikud, väikeaju mandlid ja kraniaalne seljaaju .

Lisaks otsesele tihendustegurile Arnold-Chiari anomaalia korral liquorodünaamika rikkumine. Tavaliselt ringleb tserebrospinaalvedelik (CSF) vabalt aju ja seljaaju subarahnoidaalsetes ruumides. Foramen magnum'i tasemel on aju ja seljaaju subarahnoidsed ruumid ühendatud, mis tagab CSF-i vaba väljavoolu ajust. Arnold-Chiari anomaalia korral takistavad madalal asuvad väikeaju mandlid tserebrospinaalvedeliku vaba ringlust aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad foramen magnumi, nagu "kork ummistab pudelikaela". Selle tulemusena on häiritud tserebrospinaalvedeliku väljavool ja tekib vesipea.

Kliinilised sümptomid progresseeruvad järk-järgult ja aeglaselt 3–6 aasta jooksul ning neid iseloomustab seljaaju ülaosa kaelaosa ja distaalse piklikaju haaratus koos kraniaalnärvide kaudaalse rühma, samuti väikeaju funktsiooni kahjustusega.

Eelneva põhjal on kolm neuroloogilist sündroomi:

(1 ) Kell tserebellobulbaarne sündroom kolmiknärvi (V), näo (VII) ja vestibulokohleaarse (VIII) närvide, vagaalsüsteemi närvide ja hüpoglossaalse närvi (IX-XII) kliiniliselt tuvastatud rikkumine, spontaanne nüstagm, peksmine, vestibulokokleaarsed häired, pearinglus, hingamishäired, nina kõnetoon, lämbumine, neelamishäired, pehme suulae ühepoolne parees, neelu refleksi vähenemine, kähe hääl, staatiline ja dünaamiline ataksia, koordinatsioonihäired, jalgade parees (spastiline iseloom).

Röntgen- ja MRI-l kolju külgmisel pildil on seljaaju kanali sagitaalse suuruse laienemine CI ja CII tasemel, unearteri angiograafiaga ümbritseb väikeaju mandlit altpoolt tagumine alumine väikeajuarter.

(2 ) Kell süringomüeliidi sündroom hääle kähedus, neelamistegevuse rikkumine, nüstagm, keelelihaste atroofia, mõnes näopiirkonnas anesteesia, jäsemete nõrkus koos suurenenud kõõluste reflekside ja spastilise lihastoonusega, segmentaalsed dissotsieerunud tundlikkuse häired tasemel seljaaju ülemiste emakakaela segmentide puhul on kliiniliselt täheldatud.

Külgpildil tehtud röntgenipilt näitab atlase tagumise kaare hüpoplaasiat, epistroofia hüpoplaasiat, foramen magnumi deformatsiooni ja ahenemist, atlase külgmiste masside ebaühtlast arengut või vähearenenud, intraspinaalse kanali laienemist tasemel. CI ja CII. Sellistel juhtudel on näidustatud MRI või invasiivsed röntgenuuringud.

(3 ) Kell püramidaalne sündroom Kliiniliselt on täheldatud kerget spastilist tetrapareesi koos käte ja jalgade lihasjõu vähenemisega. Kõõluste ja perioste refleksid jäsemetel suurenevad, kõhu refleksid vähenevad või ei kutsuta esile.

Radiograafiliselt määratakse kraniovertebraalse tsooni luuelementide arengu halvenemise tunnused, näiteks atlase hüpoplaasia, telje odontoidse protsessi väheareng, atlanto-kuklalõhe lühenemine. Hamba tipp asub McGregori joone kohal, foramen magnum ja intraspinaalkanali sagitaalne suurus on suurenenud CI ja CII tasemel.

Arnold-Chiari anomaalia tüüpilist kliinilist pilti iseloomustavad järgmised sümptomid: valu emakakaela-kuklapiirkonnas, mida süvendab köha, aevastamine, valu- ja temperatuuritundlikkuse vähenemine ülajäsemetel, lihasjõu vähenemine ülajäsemetel, üla- ja alajäsemete spastilisus, minestamine, pearinglus, nägemisteravuse langus, rohkem kaugelearenenud juhtumid liituvad: episoodid apnoe (lühike hingamisseiskus), neelurefleksi nõrgenemine, tahtmatud kiired silmaliigutused.

Nende patsientide uudishimulik kliiniline nähtus on sümptomite esilekutsumine (valu kaelas, kuklas, paresteesia, poole keha tuimus, äkilise kukkumise hood, minestamine) köhimise, aevastamise, naermise, pingutamise, Valsalva, Neri, Dejerine testid, mis on tingitud tservikomedullaarsete struktuuride kokkusurumise dünaamilisest suurenemisest koljusisese rõhu järsu tõusuga koos väikeaju mandlite rikkumisega suures kuklaluues.

Arnold-Chiari anomaalia kliiniline ilming mõnikord täiskasvanutel ja isegi eakatel põhjustab pidevalt kolju tagumise lohu või seljaaju ülaosa kasvaja diagnoosi. Õiget äratundmist hõlbustavad mõnikord patsientidel esinevad düsraafia välised tunnused (lühike kael, madal juuksepiir kaelal), samuti kranio-spinaalsete nähtude radiograafia (ja ka CT/MRI) tuvastamine. luu anomaaliad.

Praegu on Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimisel valitud meetod emakakaela ja rindkere seljaaju aju MRT (süringomüelia välistamiseks).

Arnold-Chiari anomaalia võimalik ultrahelidiagnoos lootel. Praeguses staadiumis hõlmavad Arnold-Chiari anomaalia võimalikud ehhograafilised märgid sisemist hüdrotsefaalia, samuti tüüpilist "sidruni" tüüpi ajukolju kuju ja väikeaju kujutist "banaani" kujul. Mõnede teadlaste sõnul ei ole need märgid aga Arnold-Chiari defekti suhtes kuigi spetsiifilised. Selle probleemi lahendamiseks on näidatud mitte ainult horisontaalsete, vaid ka muude skaneerimistasandite (frontaalne, sagitaalne) kasutamine, mis võimaldab tuvastada mitmeid väga informatiivseid kriteeriume loote Arnold-Chiari anomaalia jaoks. Selliste märkide ehhograafilise tuvastamise sagedus nagu suure tsisterna puudumine ja ajuvarrede pikenemine näitas veenvalt aju skaneerimise sagitaaltasandi eeliseid Arnold-Chiari defekti peamise makroskoopilise märgi - osade hernia - diagnoosimisel. väikeajust foramen magnumi. Loote aju kujutise saamine sagitaaltasandil raseduse teisel trimestril ei ole keeruline tehniline ülesanne. Sellega seoses on aju sagitaalse skaneerimistasandi kasutamine üks informatiivsemaid tasandeid Arnold-Chiari anomaaliate diagnoosimiseks või välistamiseks lootel nii raseduse II kui III trimestril.

Arnold-Chiari anomaalia tunnuste tuvastamine lootel võib viidata lülisamba arengu defektide (sealhulgas invasiivsete) välistamisele, samas kui isegi ultraheliuuringu täielik puudumine selgroo seisundi kohta näitab selle olemasolu. Spina bifida rohkem kui 95% juhtudest.

Ravi. "Asümptomaatilise variandiga" - dünaamiline vaatlus iga-aastase uuringuga. Kui haiguse ainsaks sümptomiks on kerge valusündroom, kasutatakse raviks konservatiivset ravi, mis hõlmab erinevaid skeeme mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Perioodiliselt viige läbi dehüdratsiooniravi. Kui konservatiivne ravi 2-3 kuu jooksul ei anna efekti või kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit (tuimus, jäsemete nõrkus jne), on näidustatud operatsioon (lamektoomia, kuklaluu ​​avause laiendamine jne). Mõnel juhul tehakse lõplik diagnoos kirurgilise läbivaatuse käigus. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku voolu, milleks suurendatakse tagumise koljuõõne mahtu. Ravi tulemusena peavalu reeglina väheneb või kaob, tundlikkus ja motoorsed funktsioonid taastuvad osaliselt.

Amygdala on aju spetsiifiline osa, mis visuaalselt meenutab tavalise mandelkeha kuju. Selle dislokatsioon asub sügaval aju oimusagaras, ladina keeles nimetatakse "osalust" Lobus temporalis. Igal ajupoolkeral on oma amygdala. Nende mandlite tähtsust on raske üle hinnata, sest nad osalevad emotsioonide kujunemises, on limbilise struktuuri lahutamatu osa.

Inimestel ja paljudel loomaliikidel vastutab see konkreetne ajuosa positiivsete ja negatiivsete emotsioonide – naudingu, hirmu, viha ja teiste – tekitamise eest. Väikeaju mandelkeha suurus on otseselt seotud agressiivse tegevusega. See ajuosa on seksuaalselt dimorfne. Näiteks kui mees kastreeriti, siis väikeaju 30% võrra.

Arstid on tõestanud, et paljud vaimuhaigused on seotud just väikeaju mandlite normaalse funktsiooni rikkumisega. Eelkõige sellised haigused:

  • suurenenud ärevus;
  • autism;
  • skisofreenia;
  • bipolaarne häire;
  • mitmesugused foobiad.

Amygdala anatoomia

Tegelikult nimetatakse mitmeid eraldi toimivaid tuumasid mandliteks. Arstid kombineerivad neid, kuna need tuumad on ühele lähedased. Peamised tuumad on:

  • basaalkülgmised tuumad;
  • mediaalne-tsentraalne kompleks;
  • mediaalne kortikaalne kompleks.

Basaal-lateraalsed tuumad on vajalikud hirmurefleksi tekkeks. Signaalid tuumadesse tulevad sensoorsetest struktuuridest. Kuid mediaalselt-tsentraalne kompleks on basaal-külgmiste tuumade väljalaskeava ja on vajalik emotsionaalse erutuse tekkeks.

Patoloogilised seisundid

Kuni viimase ajani olid arstid kindlad, et Urbach-Wite tõvega patsiendil sellist emotsiooni nagu hirm ei ole. On teada, et selle haigusega patsientidel hävivad väikeaju mandlid. Kuid uuemad uuringud ja kogemused on näidanud, et sellised patsiendid võivad siiski ehmuda. See on võimalik õhu ja suure koguse süsinikdioksiidiga kokkupuutel sissehingamise kaudu. Kuid gaasi ja õhu suhe peab olema vähemalt 35%.

Millised on mandlite funktsioonid?

See amygdala vastutab paljude erinevate ülesannete eest, näiteks:

Motivatsiooni eest vastutab mandelkeha, st. stiimul tegutsemiseks.
  • üles ärkama;
  • hirm ja selle emotsionaalsed ilmingud;
  • erinevat tüüpi emotsioonid;
  • hormonaalne eritis;
  • mälu.

Tänu väikeaju kehadele suudab inimene kiiresti ja püsivalt meeles pidada emotsionaalseid reaktsioone mitmesugustele sündmustele. Ja kuna mandelkeha on osa limbilisest struktuurist, on inimesel võimalus alateadlikult õppida. See omadus eristab teatud tüüpi loomi.

Ajul on eriline struktuur, seetõttu fikseeritakse ellujäämise seisukohalt olulised sündmused tugeva emotsiooni abil. Aju põhitöö on ju ellujäämise eest hoolitsemine. Vastavalt sellele aktiveerib selline emotsioon sisemise mehhanismi, mis on vajalik selleks, et inimene seda sündmust ei unustaks. See teave salvestatakse pikaajalises mälus.

Teadvuseta õppimine võib kontrollida konditsioneeritud reflekside teket. See õppimine toimub automaatselt ja alateadlikul tasemel. Kuna inimese refleksid paiknevad aju osades, mis ei sõltu mõtlemisest, on neid raske ratsionaliseerida. Oma ülesannete täitmisel suhtleb amügdala hipokampuse ja basaalganglionidega. Selle interaktsiooni tulemusena assimileeritakse sissetulevad andmed kõrgemal tasemel.

Väikeaju mandlite düstoopia (ektoopia).

Väikeaju mandlite düstoopia on väikeaju mandelkeha spetsiifiline laskumine suureks foramen magnumiks. Seda patoloogiat võib nimetada Chiari väärarenguks, see tekib siis, kui aju paremas või vasakpoolses osas esineb mandelkeha saba nihestus. Seda haigust iseloomustab mandelkeha madal seis.

Selline mandlite seis ei mõjuta kuidagi patsiendi elu ega tekita muret. Lapsel on see haigus äärmiselt haruldane, 30–40-aastased täiskasvanud on sellele vastuvõtlikumad. Diagnoositud juhuslikult, rutiinsete uuringute või muude probleemide ravi käigus.

Põhjused, miks amygdala on välja jäetud

Sarnane seisund tekib kaasasündinud kõrvalekallete tõttu, kui kuklaluu ​​ava ja aju mahud ei ühti. Emakavälistel mandlitel võib olla teine ​​seletus ja need võivad olla teisejärgulised. Selline olukord on tõenäoline suure arvu vigastuste või valesti tehtud nimmepunktsioonide korral.

Patoloogia tunnused

Kui tunnete muret kaelavalu pärast, on see signaal arsti poole pöördumiseks.

Väikeaju ektoopiliste mandlite sümptomeid on raske kliiniliselt määrata. Kuid mõnikord on tõenäolised neuroloogilise iseloomuga ilmingud - valu kaelas pingutuse ajal või lihaspinge. Valu ilmneb krampide kujul. Paralleelselt on võimalik valu peas, mõnikord häirib pearinglus. Mida suurem on väikeaju mandlite laskumine, seda valusamad ja märgatavamad on märgid. Kui amygdala on longus ja liiga madal, võib tekkida süringomüeelia.

Düstoopia on väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi ja seljaaju kanalisse. Seda anomaaliat nimetatakse ka I astme Chiari väärarenguks.

Tavaliselt ei põhjusta see diagnoos olulisi häireid ja patsiendi ärevust. Kõige sagedamini ilmneb see vanuses 30–40 aastat. Uurimistöös on tegemist juhusliku "leiuga".

Põhjused:

Enamasti on tegemist kaasasündinud patoloogiaga, mis väljendub aju ja kuklaava suuruse mittevastavuses. Väikeaju düstoopia võib olla ka sekundaarne - sagedaste ja traumeerivate lumbaalpunktsioonidega.

Sümptomid:

Düstoopia sümptom avaldub kliiniliselt harva. Samas võivad ilmneda ka neuroloogilised nähud - valu kaelas pingutamisel, köha. Sellel on "tulistamine" ja paroksüsmaalne iseloom. Tekivad peavalud, pearinglus. Mida suurem on düstoopia nähtus (varieerub paarist millimeetrist mitme sentimeetrini), seda rohkem väljenduvad häired. Tugeva väljajätmise korral võib tekkida syringomüelia (seljaaju kanali laienemine ja selle ümber õõnsuste teke).

Ravi ja meetmed sümptomi tuvastamisel:

Negatiivsed neuroloogilised sümptomid ei vaja tavaliselt ravi. Patsiendid, kellel on minimaalsed või puuduvad sümptomid, jäetakse endiselt neuroloogi järelevalve alla, et jälgida haiguse kulgu.

Kui neuroloogilised sümptomid on endiselt olemas, kuid väiksemate ilmingute korral on võimalik konservatiivne ravi. Valu leevendamine veresoonte ravimite ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, lihasrelaksantidega. Samuti on vaja soovitusi elustiili ja režiimi kohta.

Kirurgia on ainus tõhus ravi suurte häiretega patsientidele.

Kirurgiline ravi hõlmab kraniaalse lohu ja kõvakesta plastide laiendamist.

Näidustused kasutamiseks:

  • Piinavad peavalud, mida ravimid ei leevenda.
  • Tserebraalsete ja fokaalsete ilmingute suurenemine, mis võib põhjustada puude.

Peamine diagnoosimismeetod on magnetresonantstomograafia. Kompuutertomograafia ja röntgenuuring ei anna haigusest selget pilti.

Kui teil on MRI-ga leitud väikeaju mandlite düstoopia, ärge muretsege selle pärast. Enamikul juhtudel on anomaalia asümptomaatiline ega vaja ravi.