Mkb 10 sekundaarne trombotsütoos. Reaktiivne trombotsütoos: põhjused, sümptomid, diagnostilised testid, ravi ja arstide nõuanded

Meie keha on nii paigutatud, et igal selle osal on teatud roll. Nii koosneb näiteks veri erinevatest struktuuridest, millest igaüks täidab oma funktsiooni. Trombotsüüdid on ühed olulisemad vererakud, mis osalevad verejooksu peatamises, veresoonte kahjustuste parandamises ja nende terviklikkuse taastamises, kleepuvad kokku ja moodustavad kahjustuskohas trombi, lisaks vastutavad vere hüübimise eest. Need väikesed tuumata rakud mängivad meie vereloomesüsteemis tohutut rolli ja ilma nendeta võivad vähimadki verevalumid või verejooksud lõppeda surmaga.

Iga inimese trombotsüütide arvu tuleb analüüsitulemuste põhjal jälgida. Madal tase võib põhjustada liiga vedelat verd ja probleeme verejooksu peatamisega. Kuid on ka vastupidine nähtus, inimesed peavad uurima, mis on trombotsütoos, kui nende verest leitakse suur hulk vereliistakuid. See seisund ei tõota head, sest see tähendab, et veri on liiga viskoosne ja paks, mis tähendab, et veresooned võivad ummistuda trombidega. Millised on trombotsütoosi põhjused ja tunnused, milline on selle haiguse oht ja kuidas olla, proovime kõiki neid küsimusi paljastada.

• esmane trombotsütoos (või hädavajalik);
• sekundaarne trombotsütoos (või reaktiivne).

Esmane staadium ehk trombotsütoos, mikroobne 10 (rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis) tekib luuüdi tüvirakkude talitlushäire tõttu, mis omakorda põhjustab vereliistakute patoloogilist vohamist veres. Essentsiaalne trombotsütoos on lastel ja noorukitel äärmiselt haruldane ning seda diagnoositakse tavaliselt vanematel, üle 60-aastastel inimestel. Sellised kõrvalekalded leitakse tavaliselt juhuslikult, pärast järgmist üldist kliinilist vereanalüüsi. Primaarse trombotsütoosi sümptomitest võib märkida peavalu, mis sageli häirib patsienti, kuid erinevatel inimestel võib patoloogia avalduda erineval viisil. See haigusvorm võib kulgeda krooniliselt, trombotsüütide arvu aeglase, kuid pideva suurenemisega. Ilma korraliku ravita võib patsiendil tekkida tüvirakkude transformeerumisel müelofibroos või trombemboolia.

Reaktiivne trombotsütoos või selle sekundaarne vorm areneb mõne muu patoloogilise seisundi või haiguse taustal. Need võivad olla vigastused, põletikud, infektsioonid ja muud kõrvalekalded. Sekundaarse trombotsütoosi kõige levinumad põhjused on järgmised:

• Ägedad või kroonilised nakkushaigused, sealhulgas bakteriaalsed, seen- ja viirushaigused (nt meningiit, hepatiit, kopsupõletik, soor jne);
• Äge rauapuudus organismis (rauavaegusaneemia);
• Splenektoomia;
• pahaloomulise kasvaja (eriti kopsude või kõhunäärme) esinemine;
• Vigastused, suur verekaotus, sealhulgas pärast kirurgilisi sekkumisi;
• Erinevad põletikud, mis kutsuvad esile trombotsüütide pritsmete verre (nt sarkoidoos, spondüloartroos, maksatsirroos, kollagenoos jne).
• Teatud ravimite võtmine võib põhjustada hematopoeesi ebaõnnestumist (eriti kortikosteroidide, tugevate seenevastaste ravimite, sümpatomimeetikumide võtmine).

Mõnikord esineb trombotsütoos rasedatel naistel, seda peetakse enamasti konverteeritavaks seisundiks ja see on tingitud füsioloogilistest põhjustest, nagu vere üldmahu suurenemine, ainevahetuse aeglustumine või rauasisalduse vähenemine organismis.

Sisukorra juurde

Trombotsütoosi sümptomid

Trombotsütoos ei pruugi end pikka aega avalduda ja haiguse tunnuseid on lihtne märkamata jätta. Trombotsüütide arvu olulise suurenemise tõttu on aga inimesel häiritud mikrotsirkulatsiooniprotsessid, vere hüübimine, tekivad probleemid veresoonte ja verevooluga kogu kehas. Trombotsütoosi ilming võib patsienditi erineda. Kõige sagedamini on suurenenud trombotsüütide arvuga inimestel järgmised kaebused:

• Nõrkus, letargia, väsimus;
• nägemispuue;
• Sage verejooks: ninast, emakast, soolestikust (veri väljaheites);
• sinakas nahatoon;
• kudede turse;
• Külmad käed ja jalad, kipitus ja valu sõrmeotstes;
• Põhjendamatult ilmnevad hematoomid ja nahaalused hemorraagid;
• Visuaalselt paksud ja väljaulatuvad veenid;
• Pidev nahasügelus.

Sümptomid võivad ilmneda üksikult või kombinatsioonis. Ärge jätke tähelepanuta kõiki ülaltoodud märke ja võtke analüüsiks ja uurimiseks ühendust spetsialistiga, sest mida varem probleem tuvastatakse, seda lihtsam on seda parandada.

Sisukorra juurde

Trombotsütoos lastel

Hoolimata asjaolust, et trombotsütoos mõjutab tavaliselt täiskasvanud elanikkonda, on viimastel aastatel täheldatud tendentsi laste haiguse esinemissageduse suurenemisele. Trombotsütoosi põhjused lastel ei erine palju täiskasvanutest, see võib tekkida tüvirakkude rikkumise tõttu, põletikuliste, bakteriaalsete ja nakkushaiguste tagajärjel, pärast traumat, verekaotust või operatsiooni. Imiku trombotsütoos võib areneda dehüdratsiooni taustal, samuti haiguste esinemisel, mida iseloomustab suurenenud verejooks. Lisaks võib alla aasta vanuste laste trombotsütoos olla seotud hemoglobiini madala sisaldusega veres, s.t. aneemia.

Kui tuvastatakse trombotsüütide taseme vastuvõetava taseme tõus, algab selle patoloogia ravi beebi toitumise kohandamisega, kui olukord ei muutu, viiakse läbi spetsiaalne ravimteraapia.

Sekundaarse trombotsütoosi korral on peamine ülesanne kõrvaldada algpõhjus, mis viis trombotsüütide arvu suurenemiseni, st vabaneda põhihaigusest.

Kui trombotsütoos ei ole seotud mõne muu haigusega ja leitakse iseseisva patoloogiana, siis edasised toimingud sõltuvad sellest, kui kriitiline on kõrvalekalle normist. Väiksemate muudatustega on soovitatav dieeti muuta. Dieet peaks olema küllastunud toodetega, mis vähendavad vere viskoossust, sealhulgas:

• igasugused tsitrusviljad;
• hapud marjad;
• tomatid;
• küüslauk ja sibul;
• linaseemne- ja oliiviõli (päevalille asemel).

Samuti on nimekiri keelatud toitudest, mis paksendavad verd, nende hulka kuuluvad: banaanid, granaatõunad, mangod, pihlaka- ja kibuvitsamarjad, kreeka pähklid ja läätsed.

Lisaks dieedi jälgimisele on hädavajalik jälgida joomise režiimi ja tarbida vähemalt 2–2,5 liitrit päevas, vastasel juhul on positiivset tulemust raske saavutada, kuna veri pakseneb dehüdratsiooni ajal tugevalt.

Kui toitumisalane kohandamine ei toonud soovitud tulemust ja indikaator on endiselt kõrge, ei saa te ilma ravimeid võtmata. Kohtumisi peaks tegema ainult spetsialist. Ravi hõlmab tavaliselt ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist (antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained), samuti interferooni ja hüdroksüuureaga ravimeid.

Kui raseduse ajal tekib trombotsütoos ja selle nähud edenevad, määratakse naisele ravimid, mis parandavad uteroplatsentaarset verevoolu.

Trombotsütoosi ravi rahvapäraste ravimitega ravimtaimede ja ravimtaimede keetmise abil toimub, kuid alles pärast kokkuleppel raviarstiga. Peate mõistma, et mõned fütokomponendid võivad kehale tugevalt mõjutada ja isegi olukorda veelgi süvendada.

Kõige olulisem asi, milleks trombotsütoos on ohtlik, on trombide ja verehüüvete teke, mis kahetsusväärsetel asjaoludel võivad lõppeda surmaga. Seetõttu alustage esimeste murettekitavate märkide või vereliistakute suurenenud taseme tuvastamisel kohe ravi, kaasaegsed meetodid ja vahendid aitavad teil indikaatori kiiresti normaalseks taastada.

Hoolitse oma tervise eest!

vseproanalysis.ru

Trombotsütoos: põhjused ja ravi, sümptomid, toitumine

Trombotsüütide arvu suurenemist veres nimetatakse trombotsütoosiks.

Selle patoloogia põhjused võivad olla mitmesugused tegurid. Trombotsüütide taseme tõusu põhjus veres määrab trombotsütoosi tüübi ja ravi.

Klonaalne ja primaarne trombotsütoos

Trombotsüüdid on vererakk, mis vastutab selle hüübimise eest. Täiskasvanute normaalne trombotsüütide arv veres on keskmiselt kakssada kuni nelisada tuhat ühikut kuupmilliliitri vere kohta. Kui see indikaator tõuseb (viissada tuhat või rohkem), siis räägime patoloogiast.

Üks ohtlikumaid tüüpe on klonaalne ja primaarne trombotsütoos, kuna need on põhjustatud luuüdi tüvirakkudega seotud häiretest. Trombotsüütide tootmise ja nende verre sisenemise eest vastutavad just tüvirakud.

Kloonilise trombotsütoosi korral põhjustavad patoloogiat defektsed (sagedamini kasvajalised) protsessid tüvirakkudes ja need hakkavad kontrollimatult tootma suures koguses vereliistakuid.

Samal ajal on toodetud rakud ebatervislikud ega saa korralikult toimida. Selle tulemusena on häiritud nende koostoime teiste vererakkudega ja sel põhjusel kulgevad trombide moodustumise protsessid valesti.

Primaarne trombotsütoos (või essentsiaalne trombotsüteemia) põhjustab tüvirakkude talitlushäireid, mis on seotud nende kasvuga, mis loob täiendavaid trombotsüütide tootmise allikaid.

Nagu klonaalse trombotsütoosi puhul, paljastab essentsiaalne trombotsüteemia defektsed rakud, mis on toodetud, mis ei suuda korralikult funktsioneerida. Veelgi enam, trombotsüüdid ise on ebanormaalselt suured.

Seda tüüpi patoloogiate korral tuvastab vereanalüüs sageli trombotsüütide agregatsiooni, see tähendab nende liimimist, mis tähendab verehüüvete ohtu.

Klonaalse või primaarse trombotsütoosi tekkimise tõenäosus on kõrge üle viiekümneaastastel inimestel; noori ja lapsi see kõrvalekalle tavaliselt ei puuduta.

Tüvirakkude talitlushäiretest põhjustatud trombotsütoosi sümptomatoloogia on üsna väljendunud.

Tromboosihaiguse peamised nähud on järgmised:

• sagedane verejooks (nina, emaka, seedetrakti jne) ja nende põhjustatud aneemia;
• sinised või mustad laigud nahal;
• nahaalused hemorraagiad;
• vegetovaskulaarne düstoonia ja selle sümptomid (jäsemete külmad, peavalud, tahhükardia, ebastabiilne rõhk jne);
• venoosne või arteriaalne tromboos;
• põrna suurenemine (splenomegaalia);
• harvadel juhtudel - gangreen.

Seda tüüpi trombotsütoosi ravi toimub vastavalt hematoloogi soovitustele. Reeglina määrab ta välja trombotsüütide vastased ained (atsetüülsalitsüülhape, tiklopidiin jne).

Neid ravimeid ei soovitata iseseisvalt võtta, kuna ainult arst saab arvutada annuse ja ravikuuri vastavalt patsiendi vanusele ja kehaehitusele.

Sekundaarne trombotsütoos

Vereliistakute sisalduse suurenemine veres võib olla põhjustatud põhjustest, mis ei ole seotud hematopoeetiliste protsesside rikkumisega. Seda patoloogiat nimetatakse sekundaarseks trombotsütoosiks.

Sekundaarse trombotsütoosi diagnoosimisel võivad põhjused olla väga erinevad.

Need sisaldavad:

• kirurgiline sekkumine;
• tõsised vigastused (haavad, luumurrud);
• läbi keemiaravi;
• rauapuudus kehas;
• erinevate elundite ja kudede põletik;
• onkoloogiline haigus;
• põrna eemaldamine (see organ on vananenud trombotsüütide lagunemise koht, nii et selle eemaldamine kutsub esile trombotsüütide kontrollimatu kasvu koos veremahu üldise vähenemisega);
• infektsioonid (eriti meningokokk);
• viirused;
• seen;
• teatud ravimite võtmine;
• Rasedus.

Kõik juhtumid, välja arvatud rasedus, alluvad ravile arsti järelevalve all. Vereanalüüs pärast trombotsütoosi põhjuse kõrvaldamist ei tohiks sisaldada rohkem kui 450 tuhat trombotsüüti.

Trombotsütoosi raseduse ajal ei peeta oluliseks kõrvalekaldeks, kuna see on seletatav kogu organismi radikaalse ümberstruktureerimisega, hormonaalse tausta muutusega.

Trombotsüütide arvu korrigeerimine raseda naise veres toimub reeglina ainult liiga kõrge arvu korral (umbes miljon milliliitri kohta).

Muudel juhtudel on trombotsütoos kogu raseduse vältel lihtsalt hematoloogi järelevalve all.

Sekundaarse trombotsütoosi sümptomid on sarnased primaarse trombotsütoosi sümptomitega, see tähendab, et patsiendil on nina-, emaka-, mao-, neeruverejooks, nahaaluste hemorraagiate jäljed, võimalik on veresoonte tromboos.

Sekundaarset trombotsütoosi on vaja ravida vastavalt trombotsüütide arvu suurenemist põhjustanud haiguse kõrvaldamise põhimõttele.

Nakkus-, seen-, viirushaiguste korral määrab arst ravi antibiootikumide ja antibakteriaalsete, seenevastaste ravimitega. Põletikulised protsessid nõuavad sarnast ravi.

Reaktiivne trombotsütoos

Võib esineda tervete, mittedefektsete trombotsüütide taseme tõusu. Sel juhul on põhjuseks trombotsüütide esinemise ja verre sisenemise eest vastutava hormooni mittespetsiifiline aktiveerimine. Seda hormooni nimetatakse trombopoetiiniks.

Trombopoetiini aktiivsuse suurenemisega vabaneb vereringesüsteemi suur hulk trombotsüüte. Trombotsüüdid on samal ajal normaalse suurusega ja toimivad õigesti.

Selle patoloogia põhjused võivad olla keha traumaatilised häired, näiteks:

• kirurgiline sekkumine;
• rohke verekaotusega haavad;
• äärmuslik füüsiline aktiivsus (ülekoormus).

Teine reaktiivse trombotsütoosi põhjuste rühm on mitmesugused nakkus- ja viirushaigused, põletikud ja kroonilised haigused.

Enamasti hõlmavad need järgmist:

• kopsuhaigused (tuberkuloos, kopsupõletik);
• aneemia (aneemia);
• reuma;
• vähihaigused;
• põletik seedetraktis.

Oluline on eristada reaktiivset trombotsütoosi primaarsest või klonaalsest trombotsütoosist. Esimesel juhul väljendunud verejooks puudub (need esinevad ainult harvadel eranditel), puuduvad splenomegaalia ja veresoonte tromboos.

Vere analüüsimisel tehakse nende patoloogiate eristamiseks biokeemiline vereanalüüs, ultraheliuuring ja krooniliste haiguste anamnees.

Lisaks võib hematoloog määrata luuüdi biopsia, et välistada primaarse või klonaalse trombotsütoosi võimalus.

Reaktiivne trombotsütoos iseenesest ei kujuta endast sellist ohtu kui selle muud tüübid. Näiteks on selle kõrvalekaldega välistatud trombemboolia (veresoone hüübimine eraldunud trombiga) oht, lisaks ei halvene patsiendi üldine heaolu nii palju kui esmase trombotsütoosi korral.

Vaatamata selle patoloogia sümptomite aeglasele avaldumisele diagnoosivad arstid selle erinevate uuringute abil üsna edukalt.

Kerge reaktiivse trombotsütoosi korral (mitte üle 600 tuhande) viivad arstid läbi sellist ravi, mis kõrvaldab trombotsüütide arvu suurenemise põhjuse, puudutamata hematopoeetilist protsessi ennast. See tähendab, et on ette nähtud infektsioonide või põletike ravi.

Hästi läbiviidud ravi korral saab reaktiivse trombotsütoosi elimineerida kahe kuni kolme nädala jooksul ilma patsiendile ohtu seadmata.

trombotsütoos lapsel

Trombotsütoosi esinemine on lastel võimalik. Pealegi sõltub trombotsüütide normatiivne arv veres lapse vanusest.

Kuni aasta vanustel lastel peetakse tervislikuks näitajaks 100–350 tuhat, vanematel lastel on norm võrdne täiskasvanu normiga.

Noorukitel tüdrukutel esimese menstruaaltsükli ajal on võimalik trombotsüütide arvu vähenemine (minimaalne terve indeks on 80 tuhat).

Trombotsütoosiga lastel ei pruugi sümptomid ilmneda kohe, kuid sagedase ninaverejooksu, suurenenud väsimuse, pearingluse korral tuleb last arstile näidata.

Igal juhul ei ole vereanalüüs üleliigne, kuna on võimalik kindlaks teha vaevuse põhjus, mis on tõenäoliselt seotud vere koostise või vererakkude funktsioneerimise häiretega.

Kuna väikelaps ei oska oma ebatervislikust seisundist rääkida, on soovitatav vähemalt kord poole aasta jooksul anda verd üldanalüüsiks.

Laste trombotsütoosi võivad põhjustada mitmesugused põhjused ning see on seotud samade häirete ja haigustega nagu täiskasvanutel.

Väikelaste esmane trombotsütoos on enamasti pärilike või omandatud hematoloogiliste haiguste (leukeemia, erütreemia jne) tagajärg.

Sekundaarne trombotsütoos areneb nakkushaiguste (meningiit, kopsupõletik, hepatiit) taustal või pärast vigastusi ja kirurgilisi operatsioone. Sageli on vereliistakute taseme tõusu põhjuseks põrna eemaldamise operatsioon.

Sekundaarset tüüpi patoloogiaga lapse ravi sõltub sellest, millist haigust see põhjustas.

Tavaliselt määravad arstid nakkuse allika kõrvaldamiseks spetsiaalse toitumise, antibakteriaalsed ravimid ja rahvapärased abinõud.

Suure verekaotuse korral või pärast põrna eemaldamist määravad arstid lastele spetsiaalseid ravimeid, mis vedeldavad verd.

Primaarse trombotsütoosi ravi on üsna keeruline ja pikk protsess, mis nõuab väikese patsiendi pidevat meditsiinilist järelevalvet.

Te ei tohiks mingil juhul teha iseseisvalt otsuseid lapse ravi kohta ja veelgi enam valida talle ravimeid.

Tavaliselt peaksid vanemad lapse ravis osalema toitumissoovituste järgimises ning lapse kaitsmises stressi ja haiguste eest.

Ravi ja dieet

Muidugi, kui tuvastatakse trombotsütoos, sõltub patsiendi ravi täielikult arsti soovitustest. Seda probleemi iseseisvalt lahendada ei soovitata.

Esiteks jälgib hematoloog patsienti kogu haiguse vältel, et olukorda kontrollida.

Paljudel juhtudel on vajalik igapäevane vereanalüüs, lisaks võib arst määrata ravi käigus erinevaid uuringuid (ultraheli või biopsia).

Teiseks võib primaarne või klonaalne trombotsüteemia nõuda selle tagajärgede (isheemia või siseorganite infarkt) ennetamist või õigeaegset kõrvaldamist. Selleks määravad arstid spetsiaalsed ravimid - antikoagulandid.

Kolmandaks, positiivsete ravitulemuste puudumisel võib hematoloog määrata spetsiaalseid protseduure, nagu trombotsütoforees (liigsete trombotsüütide kunstlik eemaldamine verest) või tsütostaatiline ravi.

Ravi abikomponendina võib arst soovitada hirudoteraapiat (ravi kaanidega).

Hirudoteraapia on võimalik ainult siis, kui puudub sisemise verejooksu oht.

Koos uimastiraviga tuleb järgida spetsiaalset dieeti. Patsiendi menüüst tuleks välja jätta tooted, mis soodustavad vere paksenemist: rasvane liha, banaanid, kibuvitsamarjad, arooniad, linnukirsimarjad, pähklid (eriti kreeka pähklid), läätsed, tatar ja manna.

Soovitav on loobuda rämpstoidust - suitsutatud, praetud toidud, pooltooted, gaseeritud joogid.

Trombotsütoosi dieet hõlmab rohkesti joodi, kaltsiumi, magneesiumi ja B-vitamiini ning C-vitamiini sisaldavaid toite.

Nende toodete hulka kuuluvad:

• merevetikad;
• India pähklid ja mandlid;
• kala ja kalaõli;
• taimeõlid (eriti linaseemned ja oliiviõlid);
• värske ja hapukapsas;
• igasugused tsitrusviljad;
• sibul ja küüslauk;
• kana- ja veisemaks, süda, kops;
• mõned marjad: jõhvikad, sõstrad, viburnum (suvi on suurepärane aeg nende ettevalmistamiseks edaspidiseks kasutamiseks);
• ingver;
• tomatid ja tomatimahl;
• piima- ja hapupiimatooted ja joogid.

Mis tahes vererakkude arvu rikkumistega seotud diagnoos allub komplekssele ravile ravimite ja dieediga. Vastasel juhul ei pruugi ravi soovitud tulemust tuua.

mydiagnos.com

Vere hüübimine on äärmiselt oluline asi, mis tagab keha taastumise pärast vigastusi. Seda funktsiooni pakuvad spetsiaalsed vererakud - trombotsüüdid. Kui veres on liiga vähe trombotsüüte, on see kindlasti väga halb, sest siis on oht veritseda ka suhteliselt väikesest haavast. Kuid vastupidine juhtum, kui trombotsüütide tase on liiga kõrge, ei tõota head, sest see võib põhjustada trombide teket. Trombotsüütide arvu suurenemist veres nimetatakse trombotsütoosiks.

Mis võib põhjustada trombotsüütide taseme tõusu?

Kui me räägime sellisest haigusest nagu trombotsütoos, siis selle esinemise põhjused sõltuvad otseselt haiguse tüübist. Eristada tuleks kahte selle haiguse sorti: esmane ja reaktiivne. Esimesel juhul on häiritud luuüdis paiknevate tüvirakkude töö. Reeglina primaarset trombotsütoosi lastel ja noorukitel ei diagnoosita: see vorm on tavalisem vanematel inimestel - alates 60. eluaastast.

Reaktiivne (sekundaarne) trombotsütoos areneb mis tahes haiguste taustal. Nende seas levinumad:

• Nakkushaigused, nii ägedad kui kroonilised.
• Raske verejooks.
• Rauapuudus organismis (rauavaegusaneemia). See põhjus on eriti iseloomulik, kui lapse veres on liiga palju trombotsüüte.
• Maksatsirroos.
• Pahaloomulised kasvajad (eriti kasvajad kopsudes või kõhunäärmes).
• Osteomüeliit.
• Põletikulised protsessid kehas.

Lisaks ülaltoodud põhjustele võib haiguse sekundaarne vorm tekkida vastusena selliste ravimite võtmisele nagu adrenaliin või vinkristiin, terav keeldumine alkoholi joomisest ja suurtest operatsioonidest.

Haiguse sümptomid

Tavaliselt ilmnevad kõik sümptomid ainult primaarse trombotsütoosi korral. Kui trombotsüütide arvu suurenemine veres on põhjustatud mõnest haigusest, siis nii täiskasvanul kui ka lapsel on trombotsütoosi sümptomid esmase haiguse tunnuste tõttu kergesti märkamata. Kui aga patsient on haiglas ravil, tehakse regulaarselt vereanalüüse ja lihtsalt võimatu on märkamata jätta sellist murettekitavat märki nagu trombotsüütide arvu kiire tõus veres.

Need, kellel ei ole esinenud essentsiaalset trombotsütoosi esilekutsuvaid haigusi, peaksid pöörduma spetsialisti poole, kui leitakse järgmised sümptomid:

• Erineva iseloomuga verejooksud: nina-, emaka-, neeru-, soole- jne. Lapse sooleverejooksu korral võib väljaheites esineda veretriipe.
• Tugev valu sõrmeotstes. Sellised sümptomid on kõige iseloomulikumad suurenenud trombotsüütide arvule.
• Pidev sügelus. Loomulikult on selline sümptom iseloomulik paljudele teistele haigustele, eriti nahahaigustele. Seega tuleks laps igaks juhuks nahaarsti juurde viia.
• Subkutaansed hemorraagiad. Kui laps hakkab ilma põhjuseta verevalumeid tekitama, on see üsna murettekitav märk.
• Naha turse, tsüanoos.
• Nõrkus, letargia.
• Nägemisega seotud häired.

Loomulikult ei pea sümptomid ilmnema korraga – mõnikord viitavad 2-3 märki ülaltoodud loetelust trombotsüütide taseme tõusust. Neid ei tohiks jätta järelevalveta, sest sellest võib sõltuda inimese tervis ja elu: nii täiskasvanu kui ka lapse.

Trombotsütoosi diagnoosimine

Üldine vereanalüüs

Esimene asi, mis algab mis tahes haiguse, sealhulgas sellise haiguse nagu trombotsütoos, diagnoosimisega, on anamneesi kogumine. Arst peab teadma, milliseid haigusi patsient varem põdes (see on eriti oluline sekundaarse trombotsütoosi põhjuste väljaselgitamiseks), samuti märke, mis viitavad trombotsüütide suurenenud taseme olemasolule, mis inimesel (täiskasvanul või lapsel) sel ajal on. ravist. Kuid loomulikult on vaja ka täiendavaid uuringuid ja analüüse. Need sisaldavad:

• Üldine vereanalüüs. Lihtne, kuid väga tõhus viis vereliistakute suurenenud arvu ja nende võimalike patoloogiate tuvastamiseks.
• Luuüdi biopsia.
• Kõhuõõne ja vaagnaelundite ultraheli.
• Molekulaaruuringud.

Lisaks sellistele uuringutele, mis näitavad üldiselt suurenenud taset, on vaja läbi viia ka mitmeid teste, et veenduda, et täiskasvanu või lapse trombotsütoos ei ole põhjustatud ühestki haigusest või patoloogiast.

Kuidas haigust ravida

Trombotsütoosi ravi

Peamine vektor, mis määrab, kuidas trombotsütoosi ravitakse, on haiguse tüüp ja raskusaste. Kui trombotsütoos on reaktiivne, tuleb ravi kõigepealt suunata algpõhjusele, st haigusele, mis põhjustas trombotsüütide arvu suurenemise veres. Kui trombotsütoos avaldub iseseisva haigusena, sõltub ravi sellest, kuidas trombotsüütide tase normist kõrvale kaldus. Kui need muutused on väikesed, aitab probleemi lahendada toitumisviisi muutmine, samuti traditsioonilise meditsiini kasutamine. Kõige tõhusam üldravi järgmiste toodetega:

• Küllastunud rasvad. Nende hulka kuuluvad kalaõli (seda müüakse kapslites, nii et te ei pea "mäletama lapsepõlve maitset"), linaseemne- ja oliiviõli.
• Tomatid, tomatimahl.
• Hapud marjad, tsitrusviljad.
• Sibul küüslauk.

Keelatud toidud, mis suurendavad vere viskoossust, on banaanid, pähklid, arooniad, granaatõunad, kibuvitsamarjad ja läätsed. Samuti peaksite vältima alkoholi, diureetikumide ja erinevate hormonaalsete ravimite (sh rasestumisvastaste vahendite) kasutamist.

Kui ühest dieedi korrigeerimisest ei saa loobuda, hõlmab ravi spetsiaalsete ravimite kasutamist vere vedeldamiseks. Nende täpsed nimed saavad kõige paremini selgeks arstiga konsulteerides.

Esmapilgul ei ole trombotsütoos kuigi ohtlik, kuid just see sündroom põhjustab trombide teket, mis kahetsusväärsetel asjaoludel võib lõppeda isegi surmaga. Seetõttu on oluline probleemide ilmnemisel pöörduda viivitamatult spetsialisti poole ja vajadusel kohe ravi alustada.

Kui arvate, et teil on trombotsütoos ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, saab teid aidata hematoloog.

Soovitame kasutada ka meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Sarnaste sümptomitega haigused:

Trombotsütopeeniline purpur ehk Werlhofi tõbi on haigus, mis tekib trombotsüütide arvu vähenemise ja nende patoloogilise kokkukleepumise taustal ning mida iseloomustab mitmete hemorraagiate ilmnemine naha ja limaskestade pinnal. Haigus kuulub hemorraagilise diateesi rühma, on üsna haruldane (statistika järgi haigestub aastas 10–100 inimest). Seda kirjeldas esmakordselt 1735. aastal kuulus saksa arst Paul Werlhof, kelle järgi see ka oma nime sai. Kõige sagedamini avaldub kõik alla 10-aastased, samas kui see mõjutab mõlemat sugupoolt sama sagedusega ja kui rääkida statistikast täiskasvanute seas (pärast 10. eluaastat), siis naised haigestuvad kaks korda sagedamini kui mehed.

Trombotsütopaatia (kattuvad sümptomid: 4 13-st)

Trombotsütopaatia on hemostaatilise süsteemi haigus, mida iseloomustab trombotsüütide kvalitatiivne halvenemine nende piisavas koguses veres. Haigus esineb üsna sageli ja peamiselt lapsepõlves. Kuna patoloogia ravi on sümptomaatiline, kannatab inimene selle all kogu elu. Vastavalt ICD 10-le on sellise patoloogia kood D69.1, välja arvatud üks sortidest, von Willebrandi tõbi, mille ICD 10 järgi on kood D68.0.

Maksatsirroos (sümptomid langevad kokku: 3 juhtu 13-st)

Maksatsirroos on krooniline haigus, mis on põhjustatud maksa parenhüümi koe progresseeruvast asendumisest kiulise sidekoega, mille tulemuseks on selle struktuuri ümberstruktureerimine ja tegelike funktsioonide rikkumine. Maksatsirroosi peamised sümptomid on kollatõbi, maksa ja põrna suuruse suurenemine, valu paremas hüpohondriumis.

Salmonelloos (sümptomid kokku langevad: 3 13-st)

Salmonelloos on äge nakkushaigus, mille provotseerib kokkupuude Salmonella bakteritega, mis tegelikult määrab selle nime. Salmonelloos, mille sümptomid selle nakkuse kandjatel puuduvad, hoolimata selle aktiivsest paljunemisest, levib peamiselt salmonellaga saastunud toiduga, aga ka saastunud vee kaudu. Haiguse peamised ilmingud aktiivses vormis on joobeseisundi ja dehüdratsiooni ilmingud.

Mitte-Hodgkini lümfoom (sümptomid langevad kokku: 3 13-st)

Onkoloogilised haigused on tänapäeval ühed raskeimad ja raskemini ravitavad haigused. Nende hulka kuuluvad mitte-Hodgkini lümfoom. Siiski on alati võimalusi ja selge ettekujutus haigusest, selle tüüpidest, põhjustest, diagnoosimismeetoditest, sümptomitest, ravimeetoditest ja tulevikuprognoosist võib neid suurendada.

...

Arutelud:

• Kokkupuutel

simptomer.ru

Trombotsütoos üldises vereanalüüsis: ravi ja põhjused

Trombotsüüdid on spetsiifilised vererakud, mis vastutavad selle ühe kõige olulisema funktsiooni - koagulatsiooni - eest. Tavaliselt on täiskasvanute vereanalüüsis nende arv vahemikus 250–400 tuhat kuupmeetri / mm kohta. Nende suurenemist üle 500 tuhande nimetatakse trombotsütoosiks.

Trombotsütoosi tüübid

1. Klooniline - kõige ohtlikum liik, omamoodi esmane.
2. Essentsiaalne trombotsütoos (primaarne) - esineb sagedamini vanematel inimestel pärast 60. eluaastat.
3. Reaktiivne trombotsütoos (sekundaarne) - sagedamini haigestuvad lapsed ja noores aktiivses eas inimesed. See areneb koos teiste verehaiguste või krooniliste haigustega.

Arengu põhjused

Klonaalset trombotsütoosi täheldatakse üle 50-60-aastastel inimestel. Põhjuseks on vereloome tüvirakkude kasvaja mutatsioon. Sel juhul suureneb defektidega trombotsüütide tootmine ja seda protsessi ei kontrollita. Defektsed rakud omakorda ei tule toime oma põhifunktsiooniga – tromboosiga.

Primaarne trombotsütoos areneb hematopoeetilise süsteemi onkoloogiliste või healoomuliste kasvajaprotsesside käigus, kui luuüdis toimub korraga mitme vereloome saare suurenenud proliferatsioon.

Sekundaarset trombotsütoosi täheldatakse kõige sagedamini:

Kaaluge primaarset ja reaktiivset trombotsütoosi eraldi. Niisiis.

Primaarse trombotsütoosi sümptomeid iseloomustavad mittespetsiifilised kliinilised ilmingud ja juhuslik avastamine. Seda seisundit iseloomustavad:

1. Märkimisväärne trombotsüütide arvu suurenemine.
2. Normaalse morfoloogilise struktuuri ja funktsioonide muutused, mis võivad vanematel ja eakatel inimestel põhjustada tromboosi ja spontaanset verejooksu. Kõige sagedamini esinevad need seedetraktis ja korduvad perioodiliselt.
3. Korduva verekaotuse korral võib tekkida rauavaegusaneemia.
4. Võib-olla subkutaansete hematoomide, ekhümoosi ilmnemine.
5. Naha sinisus ja nähtavad limaskestad.
6. Naha sügelus ja kipitus sõrmedes ja varvastes.
7. Tromboos väikeste veresoonte kahjustuse korral, mis põhjustab haavandite teket või tüsistuste, näiteks gangreeni, arengut.
8. Maksa suuruse suurenemine - hepatomegaalia ja põrn - splenomegaalia.
9. Elutähtsate organite – südame, kopsude, põrna, insuldi – infarkt.
10. Sageli võivad esineda vegetovaskulaarse düstoonia sümptomid: migreenitaolised peavalud, kõrge vererõhk, südamepekslemine, õhupuudus, erineva suurusega veresoonte tromboos.
11. Laboratoorsed diagnostikad annavad pildi kõrgest trombotsütoosi astmest kuni 3000-ni koos nende väljendunud morfoloogiliste ja funktsionaalsete häiretega. See väljendub verejooksu ja tromboosikalduvuse üllatavas kombinatsioonis.

Selline essentsiaalse trombotsütoosi väljendamata kliiniline ilming omandab sageli kroonilise iseloomu. Samal ajal tuleb essentsiaalse trombotsüteemiaga tegeleda kohe selle avastamise hetkest alates, kuna õigesti diagnoositud, adekvaatse ja täpselt valitud ravi korral on see terapeutiline.

Sekundaarse või reaktiivse trombotsütoosi sümptomid.

Seda haigust iseloomustab ka trombotsüütide taseme tõus, kuid juba hormooni trombopoetiini liigse aktiivsuse tõttu. Selle funktsioonide hulka kuulub kontroll küpsete trombotsüütide jagunemise, küpsemise ja vereringesse sisenemise üle. See tekitab suure hulga normaalse struktuuri ja funktsiooniga trombotsüüte.

Eespool loetletud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Teravad ja põletavad valud jäsemetes.
• Raseduse kulgemise rikkumine, selle spontaanne katkemine.
• Hemorraagiline sündroom, mis on tihedalt seotud DIC-ga - dissemineeritud intravaskulaarne hemolüüs. Samal ajal on pideva tromboosi protsessis suurenenud hüübimisfaktorite tarbimine.

trombotsütoos lapsel

See haigus võib areneda ka lastel. Samal ajal on trombotsüütide arv olenevalt lapse vanusest vahemikus 100-400 tuhat vastsündinul kuni 200-300 tuhat üle aasta vanemal lapsel.

Põhjused:

Primaarne trombotsütoos lastel on pärilik tegur või omandatud - leukeemia või leukeemia.

Sekundaarne trombotsütoos - seisundid, mis ei ole seotud hematopoeetilise süsteemi probleemidega. Need sisaldavad:

1. kopsupõletik,
2. osteomüeliit,
3. rauavaegusaneemia,
4. bakteriaalsed või viirusnakkused,
5. toruluude haigused või luumurrud,
6. splenektoomia.

Trombotsütoosi ravi

Oleme trombotsütoosi põhjuseid piisavalt põhjalikult käsitlenud, nüüd ravist. See haigus on mitmemõõtmeline. Selge kliiniline pilt puudub. Sümptomid sobivad arteriaalse hüpertensiooni, ateroskleroosi, aneemia ja lõpuks onkoloogiliste seisundite korral. Seetõttu sõltub trombotsütoosi edukas ravi õigeaegsest täpsest diagnoosist, arsti ettekirjutuste adekvaatsusest ja ravimeetmete plaani rangest järgimisest patsiendi poolt.

Eriti tahaksin märkida, et primaarne trombotsütoos on müeloproliferatiivne kasvajahaigus, mille prognoos on patsientide nõuetekohase ravi korral soodne. Ja nad võivad elada sama kaua kui teised inimesed.

Reaktiivne trombotsütoos hõlmab ennekõike põhihaiguse ravi.

Ravi ise toimub neljas põhivaldkonnas:

• Trombotsütoosi ennetamine.
• tsütoreduktiivne ravi.
• Sihtteraapia.
• Trombotsütoosi tüsistuste ennetamine ja ravi.

Ennetamine on:

Tsütoreduktiivne ravi seisneb trombotsüütide liigse moodustumise vähendamises tsütostaatikumide abil.

Sihtteraapia on suunatud kasvaja kasvu parimatele molekulaarsetele mehhanismidele, kuna need on klonaalse ja essentsiaalse trombotsütoosi tekke aluseks.

Tüsistuste ennetamine ja ravi. See haigus võib põhjustada ka tõsiseid tüsistusi. Nende hulgas on erinevate organite südameinfarkt ja jäsemete gangreen. Sellega seoses pööratakse erilist tähelepanu kõikide kaasuvate haiguste medikamentoossele ravile.

Trombotsütoosi saab ja tuleb ravida. See sobib suurepäraselt korrigeerimiseks varajase avastamisega. Pöörduge viivitamatult oma arsti poole, kui ilmneb mõni ülaltoodud sümptomitest. Ja olge alati terved!

Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus

KROONILISED MÜELOPROLIFERATIIVSED HAIGUSED JA RASEDUS

ICD-10 kood: essentsiaalne trombotsüteemia D 47.3, polütsüteemia vera D 45, idiopaatiline müelofibroos D 47.1

Lühikesed epidemioloogilised andmed

Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused (CMPD) moodustavad Ph-negatiivsete klooniliselt põhjustatud müeloidse päritoluga krooniliste leukeemiate rühma, millega kaasneb pluripotentse vereloome tüviraku transformatsioon ja mida iseloomustab ühe või mitme müelopoeesi idu vohamine. (2,3) Need haigused esinevad tavaliselt elu teisel poolel, patsientide keskmisel vanusel aastat. Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) esineb mõnevõrra sagedamini naistel, polütsüteemia (PV) meestel. Viimasel ajal on fertiilses eas naistel täheldatud CMPD esinemissageduse suurenemist. Reproduktiivperioodil on ET sagedamini kui teised CMHD-d (1).

Viimase WHO klassifikatsiooni (2001) kohaselt on CMPD hulgas 3 nosoloogilist vormi: essentsiaalne trombotsüteemia, polütsüteemia vera ja idiopaatiline müelofibroos (MI).

IP-l on järgmised etapid:

1. etapp - asümptomaatiline, kestab kuni 5 aastat või kauem

2A staadium - erüteemiline pikendatud staadium, ilma põrna müeloidse metaplaasiata, aastat

2B staadium - erüteemiline põrna müeloidse metaplaasiaga

3. etapp – posterütreemia müeloidne metaplaasia koos müelofibroosiga ja ilma (1)

IM arendamisel eristatakse järgmisi etappe:

1. proliferatiivne (varane/prefibrootiline)

2. arenenud (fibrootiline/fibrootiline-sklerootiline)

3. muundumine ägedaks leukeemiaks (2)

Kaebused ja objektiivsed andmed CMPZ tunnuseks on kliiniliste ja morfoloogiliste muutuste sarnasus erinevates etappides.

CMPZ tavaliste sümptomite hulgas on nn kurnavad põhiseaduslikud sümptomid: subfebriili seisund, kehakaalu langus, liigne higistamine, samuti erineva raskusastmega nahasügelus, mis süveneb pärast veeprotseduure. Vaskulaarsed tüsistused, mida iseloomustavad arvukad kliinilised ilmingud, on peamine põhjus, mis ohustab CMPD-ga patsientide tervist ja elu. Mikrotsirkulatsiooni veresoonte häiretest domineerivad ajutasandi häired: piinav migreen, pearinglus, iiveldus ja oksendamine, mööduvad isheemilised atakid, ajuinsuldid, psüühikahäired, mööduvad nägemis- ja kuulmiskahjustused. Lisaks ilmnevad mikrovaskulaarsed tüsistused stenokardia, erütromelalgiaga, mida iseloomustavad üla- ja alajäsemete sõrmede ägedad põletavad valuhood koos lillaka nahapunetuse ja tursega. Venoossete ja arteriaalsete veresoonte tromboos moodustab CMPD teise vaskulaarsete häirete rühma ja on sageli surmapõhjus (alajäsemete süvaveenide tromboos, kopsuarteri ja selle harude trombemboolia, ajuinsult, müokardiinfarkt ja muud organid, tromboos maksa ja alumine õõnesveen koos Budd-Chiari sündroomi tekkega). Hemorraagilised tüsistused, mis tekivad spontaanselt või on provotseeritud isegi väiksemate kirurgiliste sekkumiste tõttu, varieeruvad väiksematest (nina, igemete verejooks, ekhümoos) kuni otseselt eluohtliku verejooksuni (seedetrakti ja muu kõhuõõne verejooks). Splenomegaalia, mis on kogu CMPD iseloomulik sümptom, areneb haiguse erinevates etappides. Põrna suurenemise põhjused on nii liigse koguse vererakkude ladestumine ET-s, staadiumis PV, kui ka ekstramedullaarse vereloome areng PV ja MI staadiumis 2B. Sageli kaasneb splenomegaaliaga maksa suurenemine, kuigi esineb ka isoleeritud hepatomegaaliat. Kusihappe metabolismi rikkumine (hüperurikeemia ja urikosuuria) on samuti kõigi CMPD-de ühine tunnusjoon. Kliiniliselt avaldub neerukoolikud, urolitiaas, podagra, podagra polüartralgia ja nende kombinatsioon. (1.3)

Hematoloogiliste tulemuste staadiumi, mis on CMPD loomuliku evolutsiooni ilming, iseloomustab erineva raskusastmega müelofibroosi areng või muundumine ägedaks leukeemiaks. Lisaks on võimalik CMPD vastastikune transformatsioon, seega ei ole praegu viga PV, ET või MI diagnooside muutmine. (2)

Enne uute ravimite tulekut ja kaasaegsete ravimeetodite väljatöötamist täheldati ebasoodsaid raseduse tulemusi kombinatsioonis CMPD-ga 50–60%. Kõige sagedasemad raseduse tüsistused on spontaansed raseduse katkemised erinevatel aegadel, emakasisene kasvupeetus (IUGR), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus, platsenta irdumus, preeklampsia. (5, 6)

Essentsiaalne trombotsüteemia 1/3 patsientidest on asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult perifeerse vere analüüsi rutiinse uuringu käigus. Põrna suurenemist, tavaliselt kerget, täheldatakse 50-56% juhtudest ja hepatomegaaliat 20-50% patsientidest. Haiguse esimesed ilmingud 20-35% patsientidest on verejooks ja 25-80% (erinevatel allikatel) - tromboos. (üks)

PV algstaadiumis on haiguse peamised ilmingud seotud pletoorilise sündroomiga (erütrotsüütide hüperproduktsioon), mis väljendub näonaha ja nähtavate limaskestade, eriti pehme suulae erütrotsüanootilises värvuses, mis on tavalisest teravas kontrastis. kõvasuulae värvus (Kupermani sümptom), kuumatunne ja jäsemete temperatuuri tõus. Samal ajal on mõned patsiendid kohanenud paljudega ja ei pruugi esitada kaebusi. Ligikaudu 25% patsientidest tekib haiguse alguses venoosne tromboos, müokardiinfarkt või ajuhäired ning 30–40% juhtudest täheldatakse hemorraagilise sündroomi ilminguid. Naha sügelust täheldatakse igal teisel patsiendil. Avastatakse spleno- ja hepatomegaalia, samuti trombohemorraagilise sündroomi mitmesugused ilmingud. Hematoloogiliste tulemuste faasis areneb posterüteemiline müelofibroos 10–20% patsientidest, ägedaks leukeemiaks muutumine toimub 20–40% juhtudest. (1.3)

Põrna suurenemine on MI peamine kliiniline sümptom ja seda esineb %-l patsientidest. MI on pikka aega asümptomaatiline ja splenomegaalia avastatakse juhuslikult. Kõige sagedasem MI-ga patsientide arsti poole pöördumise põhjus on nõrkus, mille põhjuseks on pooltel patsientidest aneemia, sh 25% raskekujuline aneemia. Olulise splenomegaalia korral kurdavad patsiendid sageli raskustunnet kõhus, mao ja soolte kokkusurumistunnet, põrnainfarkti ja perispleniiti põhjustatud perioodilist ägedat valu.Diagnoosi ajal esineb hepatomegaaliat enam kui pooltel patsientidest. MI areng põhjustab ägeda leukeemia tekke 5-20% patsientidest. (2)

Laboratoorne ja instrumentaalne uuring Luuüdi tsütogeneetilisel uuringul kõigis CMPD-des puudub Philadelphia kromosoom.

ET võib kahtlustada trombotsüütide arvu püsiva suurenemisega üle 600×10 9 /l. Luuüdis on näha suure hulga hüperplastiliste multilobulaarsete megakarüotsüütide proliferatsiooni. Luuüdi on tavaliselt normo- või hüpertsellulaarne. Muutusi vereloome erütroid- ja granulotsüütilistes mikroobides ei täheldata.

PI olemasolu tuleb kahtlustada, kui hemoglobiini tase ületab naistel 165 g/l. Reeglina suureneb ka leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus ning see on vastavalt 10-12x10 9 /l ja üle 400x10 9 /l. Reeglina on leeliselise fosfataasi tõus neutrofiilides 80% juhtudest ja B12-vitamiini sisaldus seerumis. Luuüdi uurimisel määratakse selle hüpertsellulaarsuse tüüpiline pilt kolme hematopoeetilise liini proliferatsiooniga ja sageli megakarüotsüütide hüperplaasiaga.

MI-ga leitakse perifeerses veres erütrotsüütide, dakrotsüütide ja normoblastide poikilotsütoosi. Haiguse prefibrootilises staadiumis on aneemia mõõdukas või puudub, samas kui raske aneemia on iseloomulik haiguse kaugelearenenud staadiumidele. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse kollageenfibroos ja hilisemates staadiumides osteomüeloskleroos, mis põhjustab luuüdi rakulisuse vähenemist ja selle puudulikkust. (2)

Diferentsiaaldiagnostika Igal juhul tuleb välistada trombo-, erütro- ja leukotsütoosi arengu sekundaarne olemus, mis on põhjustatud tsütokiinide suurenemisest vastusena infektsioonile, põletikule, koekahjustusele jne.

Kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu on kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal vajalik nii rühmasisene diferentseerumine kui ka Ph-positiivne leukeemia (krooniline müeloidleukeemia). (2)

Medikamentoosne ravi CMPD-ga patsientide ravis on sarnane terapeutiline lähenemine, mille eesmärk on vaskulaarsete tüsistuste ennetamine ja trombotsütoosi vastu võitlemine. CMPD raseduse ajal ravi taktika kohta on väga vähe andmeid, seetõttu ei ole veel välja töötatud ühtseid terapeutilisi lähenemisviise raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgse perioodi juhtimiseks. Praegu on platsentat mitteläbivate ja teratogeense toimega ravimite kasutamine oluliselt parandanud nende haiguste elukvaliteeti, prognoosi ja tulemust ning aidanud kaasa ka patsientide raseduse säilimisele.

HMPZ raviprogramm raseduse ajal:

1) kõikidele trombotsütoosiga rasedatele määratakse atsetüülsalitsüülhapet annustes;

2) kui trombotsüütide tase on üle 600×10 9 /l - manustatakse rekombinantset interferoon-α (IF-α) annuses 3 miljonit RÜ päevas (või ülepäeviti), mis võimaldab hoida trombotsüütide arvu tasemel x10 9 l;

3) trombotsütoosiga üle 400×10 9 l jätkatakse IF-α manustamist, kui see ravi on tehtud enne rasedust ja/või on kõrge trombogeensuse risk.

4) otsese toimega antikoagulandid (madala molekulmassiga hepariin) vastavalt näidustustele hemostaasi plasmalüli kõrvalekallete korral. (neli)

Trombembooliliste tüsistuste ennetamiseks on soovitatav kasutada meditsiinilisi kompressioonsukki. Veritsusohu vähendamiseks on vaja aspiriini võtmine lõpetada 2 nädalat enne sünnitust. Regionaalanesteesiat ei tohi kasutada varem kui 12 tundi pärast LMWH viimast profülaktilist annust, LMWH terapeutilise annuse puhul mitte varem kui 24 tundi hiljem. LMWH võtmist võite alustada 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist. Planeeritud keisrilõike korral tuleb LMWH profülaktiline annus lõpetada üks päev enne sünnitust ja jätkata 3 tundi pärast operatsiooni lõppu (või 4 tundi pärast epiduraalkateetri eemaldamist). (6)

Sünnitusjärgsel perioodil, mis on ohtlik trombembooliliste tüsistuste tekkeks, on vaja ravi jätkata 6 nädalat. Kuna rekombinantne IF-α eritub rinnapiima, on rinnaga toitmine ravi ajal vastunäidustatud. (6)

Haiglaravi näidustused: trombohemorraagiliste tüsistuste korral.

1. Kliiniline onkohematoloogia toim. Volkova M.A. M., "Meditsiin" koos ..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Krooniline leukeemia. M., "Binom. Teadmiste labor” lk.44-81.

3. Hematoloogia juhend toim. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" 2. kd – lk 16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ja muud kroonilised müeloproliferatiivsed haigused ja rasedus. // Terapeutiline arhiiv. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. jt. Praktilised juhised essentsiaalse trombotsüteemia raviks. Itaalia Hematoloogia Seltsi, Itaalia Eksperimentaalse Hematoloogia Seltsi ja Itaalia luuüdi siirdamise rühma avaldus. // Haematologica, veebruar, 89(2). -lk..

6. Harrison C. Rasedus ja selle juhtimine Philadelphia negatiivsete müeloproliferatiivsete haiguste korral. // British Journal of Hematology.vol. 129(3)-lk.

Essentsiaalne trombotsütoos

Definitsioon ja taust[redigeeri]

Sünonüümid: perekondlik trombotsüteemia, pärilik trombotsüteemia

Perekondlik trombotsütoos on trombotsütoosi variant, mida iseloomustab trombotsüütide püsiv suurenemine, mis mõjutab trombotsüütide/megakarüotsüütide liini ja võib põhjustada tromboosi ja hemorraagiat, kuid ei põhjusta müeloproliferatsiooni.

Perekondliku trombotsütoosi levimus ei ole teada. Perekondlik trombotsütoos on autosoomne dominantne haigus, millel on kõrge penetratsiooniaste.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Perekondlik trombotsütoos on põhjustatud idutee mutatsioonidest THPO geenis (3q26,3-q27) või MPL geenis (MPL S505N) (1p34)

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Perekondlik trombotsütoos tekib tavaliselt sünnihetkel, kuid seda saab tuvastada igas vanuses. Patsiendid avastatakse sageli rutiinsete vereanalüüsidega. Kliiniline pilt sarnaneb sporaadilise essentsiaalse trombotsüteemiaga ja võib hõlmata mikrotsirkulatsiooni häireid, mis põhjustavad lühikesi minestuse ja peapöörituse episoode, suurenenud trombootiliste tüsistuste, hemorraagiate ja kerge splenomegaalia riski. MPL geeni mutatsioonidega patsientidel esineb sageli ka luuüdi fibroos, kuid neil ei näi olevat hemorraagilisi tüsistusi. Haiguse kulg on leebem kui sporaadilise essentsiaalse trombotsüteemia oma ja puudub risk pahaloomuliseks transformatsiooniks või müeloidse metaplaasiaga müelofibroosiks progresseerumiseks.

Essentsiaalne trombotsütoos: diagnoos [redigeeri]

Diagnoos põhineb trombotsüütide taseme tõusu (üle 450x10 9 /l) tuvastamisel ja trombotsüteemia sekundaarsete põhjuste välistamisel. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik geneetiline testimine.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab trombotsütoosi müeloproliferatiivsete kasvajate korral - krooniline müeloidne leukeemia, polütsüteemia, primaarne müelofibroos, sporaadiline essentsiaalne trombotsüteemia ja müelodüsplastilised häired koos trombotsütoosiga, sealhulgas sideroblastiline aneemia või 5q sündroom. Diferentsiaaldiagnostika hõlmab ka seisundeid, millega kaasneb sekundaarne trombotsütoos – rauapuudus, pahaloomulised kasvajad, kroonilised põletikulised haigused, splenektoomia või asplenia ja luuüdi pikaajaline taastumine.

Essentsiaalne trombotsütoos: ravi [redigeeri]

Ravi põhineb atsetüülsalitsüülhappe väikeses annuses kasutamisel. Trombotsüütide arvu alandava ravi kasutamise osas puudub üksmeel, hoolimata suurenenud tromboosiriskist.

Ennetamine[redigeeri]

Suurenenud tromboosirisk ja MPL geeni mutatsiooniga luuüdi fibroosi sage areng võivad mõjutada eeldatavat eluiga.

ICD 10. Klass III (D50-D89)

RHK 10. III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:

D50-D53 Toitumisaneemia

D55-D59 Hemolüütiline aneemia

D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad

D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.

Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom

D50.8 Muud rauavaegusaneemiad

D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.

Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus

D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.

Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia

D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus

D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia

D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad

D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toiduga kaasnev foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia

D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)

D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad

D52.9 Foolpuudulikkuse aneemia, täpsustamata Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile

nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.

Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)

D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.

Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)

D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.

Välja arvatud: skorbuut (E54)

D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad

Puudusega seotud aneemia:

Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata

aneemia, näiteks:

Vasepuudus (E61.0)

Molübdeeni puudus (E61.5)

Tsingi puudus (E60)

D53.9 Toitumisaneemia, täpsustamata Lihtne krooniline aneemia.

Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia

D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.

Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)

ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1

D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia.

Hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp

Heksokinaasi puudulikkuse tõttu

Püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu

Trioosfosfaadi isomeraasi puuduse tõttu

D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia

D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia

D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)

D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.

D56.3 Talasseemia tunnus

D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPPH]

D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)

sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia. Hb-SS haigus koos kriisiga

D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.

D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired

D57.3 Sirpraku kandja. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S

D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.

Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom

D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)

D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.

Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.

Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)

Hb-M haigus (D74.0)

loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)

kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)

D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad stomatotsütoos

D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.

Külma tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)

loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)

paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)

D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.

Vajadusel kasutage ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).

D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom

D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.

Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)

D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad

D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Kaasa arvatud: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.1 Mööduv omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.8 Muu omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

Aplaasia (puhas) punased rakud:

Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega

D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D61.2 Aplastiline aneemia muudest välistest teguritest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia

D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad

D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmyeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)

D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:

Suure hulga plahvatustega (D46.2)

Teisendusega (D46.3)

Sideroblastidega (D46.1)

Ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia

D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia ravimitest või toksiinidest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.

Püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata

D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).

Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)

di Guglielmo tõbi (C94.0)

D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia

Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

Omandatud fibrinolüütiline verejooks

Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):

Vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)

Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)

Plasma tromboplastiline komponent

D68 Muud veritsushäired

Abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)

Rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi tõbi. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.

Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)

VIII faktori puudus:

Funktsionaalsete häiretega (D66)

D68.1 XI faktori pärilik puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus

D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.

Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus

D68.3 Veres ringlevatest antikoagulantidest tingitud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.

Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.

D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.

Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:

K-vitamiini puudus

Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)

D68.8 Muud täpsustatud veritsushäired Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu

D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)

krüoglobulineemiline purpur (D89.1)

idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

fulminantne purpur (D65)

trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.

D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.

Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.

Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)

D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.

D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom

D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.

Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)

mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)

Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia

D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus

Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).

Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos

Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)

immuunhäired (D80-D89)

preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.

Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:

Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)

D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired

Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos

D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.

Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)

D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia

D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.

Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)

D73.8 Põrna muud haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS

D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.

Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia

D74.8 Muud methemoglobineemiad Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).

Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)

hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)

Mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.

Vähenenud plasma maht

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

D75.8 Vere ja vereloomeorganite muud täpsustatud haigused Basofiilia

D75.9 Vere ja vereloomeorganite häired, täpsustamata

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)

pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)

retikuloendotelioos või retikuloos:

Histiotsüütiline medullaar (C96.1)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.

Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)

D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.

Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS

D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.

Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).

Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMMUUNMEHHANISMIGA KAASAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos

Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)

polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.

Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).

X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)

D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS

D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus

D80.3 Selektiivse immunoglobuliini G alaklassi puudulikkus

D80.4 Selektiivse immunoglobuliin M puudulikkus

D80.5 Immuunpuudulikkus kõrgenenud immunoglobuliini M-ga

D80.6 Antikehade puudulikkus normaalsele lähedase immunoglobuliinitasemega või hüperimmunoglobulineemiaga.

Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga

D80.7 Laste mööduv hüpogammaglobulineemia

D80.8 Muud immuunpuudulikkused, millel on domineeriv antikehade defekt. Kappa kerge ahela puudulikkus

D80.9 Immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga, täpsustamata

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga

D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga

D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga

D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus

D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus

D81.6 Suur histo-sobivuse kompleksi I klassi puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom

D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus

D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus

D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga

D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.

Immuunpuudulikkusega aplaasia või hüpoplaasia

D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus

D82.3 Epsteini-Barri viirusest põhjustatud pärilikust defektist tingitud immuunpuudulikkus.

X-seotud lümfoproliferatiivne haigus

D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom

D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega

D82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses

D83.1 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häiretega

D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu

D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused

D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt

D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus

D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired

D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos

D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga

D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud piirkondade sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).

Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)

Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]

D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)

monoklonaalne gammopaatia (D47.2)

siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS

D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia

D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

D89.9 Immuunmehhanismiga seotud häire, täpsustamata Immuunhaigus NOS

Meie keha on nii paigutatud, et igal selle osal on teatud roll. Nii koosneb näiteks veri erinevatest struktuuridest, millest igaüks täidab oma funktsiooni. Trombotsüüdid on ühed olulisemad vererakud, mis osalevad verejooksu peatamises, veresoonte kahjustuste parandamises ja nende terviklikkuse taastamises, kleepuvad kokku ja moodustavad kahjustuskohas trombi, lisaks vastutavad vere hüübimise eest. Need väikesed tuumata rakud mängivad meie vereloomesüsteemis tohutut rolli ja ilma nendeta võivad vähimadki verevalumid või verejooksud lõppeda surmaga.

Iga inimese trombotsüütide arvu tuleb analüüsitulemuste põhjal jälgida. Madal tase võib põhjustada liiga vedelat verd ja probleeme verejooksu peatamisega. Kuid on ka vastupidine nähtus, inimesed peavad uurima, mis on trombotsütoos, kui nende verest leitakse suur hulk vereliistakuid. See seisund ei tõota head, sest see tähendab, et veri on liiga viskoosne ja paks, mis tähendab, et veresooned võivad ummistuda trombidega. Millised on trombotsütoosi põhjused ja tunnused, milline on selle haiguse oht ja kuidas olla, proovime kõiki neid küsimusi paljastada.

Põhjused

Trombotsütoos on verehaigus, kui trombotsüütide tase ületab 400 tuhat 11 mm 3 vere kohta. Haigusel on 2 arenguastet:

• esmane trombotsütoos (või hädavajalik);
• sekundaarne trombotsütoos (või reaktiivne).

Esmane staadium ehk trombotsütoos, mikroobne 10 (rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis) tekib luuüdi tüvirakkude talitlushäire tõttu, mis omakorda põhjustab vereliistakute patoloogilist vohamist veres. Essentsiaalne trombotsütoos on lastel ja noorukitel äärmiselt haruldane ning seda diagnoositakse tavaliselt vanematel, üle 60-aastastel inimestel. Sellised kõrvalekalded leitakse tavaliselt juhuslikult, pärast järgmist üldist kliinilist vereanalüüsi. Primaarse trombotsütoosi sümptomitest võib märkida peavalu, mis sageli häirib patsienti, kuid erinevatel inimestel võib patoloogia avalduda erineval viisil. See haigusvorm võib kulgeda krooniliselt, trombotsüütide arvu aeglase, kuid pideva suurenemisega. Ilma korraliku ravita võib patsiendil tekkida tüvirakkude transformeerumisel müelofibroos või trombemboolia.

Reaktiivne trombotsütoos või selle sekundaarne vorm areneb mõne muu patoloogilise seisundi või haiguse taustal. Need võivad olla vigastused, põletikud, infektsioonid ja muud kõrvalekalded. Sekundaarse trombotsütoosi kõige levinumad põhjused on järgmised:

• Ägedad või kroonilised nakkushaigused, sealhulgas bakteriaalsed, seen- ja viirushaigused (nt meningiit, hepatiit, kopsupõletik, soor jne);
• Äge rauapuudus organismis (rauavaegusaneemia);
• Splenektoomia;
• pahaloomulise kasvaja (eriti kopsude või kõhunäärme) esinemine;
• Vigastused, suur verekaotus, sealhulgas pärast kirurgilisi sekkumisi;
• Erinevad põletikud, mis kutsuvad esile trombotsüütide pritsmete verre (nt sarkoidoos, spondüloartroos, maksatsirroos, kollagenoos jne).
• Teatud ravimite võtmine võib põhjustada hematopoeesi ebaõnnestumist (eriti kortikosteroidide, tugevate seenevastaste ravimite, sümpatomimeetikumide võtmine).

Mõnikord esineb trombotsütoos rasedatel naistel, seda peetakse enamasti konverteeritavaks seisundiks ja see on tingitud füsioloogilistest põhjustest, nagu vere üldmahu suurenemine, ainevahetuse aeglustumine või rauasisalduse vähenemine organismis.

Trombotsütoosi sümptomid

Trombotsütoos ei pruugi end pikka aega avalduda ja haiguse tunnuseid on lihtne märkamata jätta. Trombotsüütide arvu olulise suurenemise tõttu on aga inimesel häiritud mikrotsirkulatsiooniprotsessid, vere hüübimine, tekivad probleemid veresoonte ja verevooluga kogu kehas. Trombotsütoosi ilming võib patsienditi erineda. Kõige sagedamini on suurenenud trombotsüütide arvuga inimestel järgmised kaebused:

• Nõrkus, letargia, väsimus;
• nägemispuue;
• Sage verejooks: ninast, emakast, soolestikust (veri väljaheites);
• sinakas nahatoon;
• kudede turse;
• Külmad käed ja jalad, kipitus ja valu sõrmeotstes;
• Põhjendamatult ilmnevad hematoomid ja nahaalused hemorraagid;
• Visuaalselt paksud ja väljaulatuvad veenid;
• Pidev nahasügelus.

Sümptomid võivad ilmneda üksikult või kombinatsioonis. Ärge jätke tähelepanuta kõiki ülaltoodud märke ja võtke analüüsiks ja uurimiseks ühendust spetsialistiga, sest mida varem probleem tuvastatakse, seda lihtsam on seda parandada.

Trombotsütoos lastel

Hoolimata asjaolust, et trombotsütoos mõjutab tavaliselt täiskasvanud elanikkonda, on viimastel aastatel täheldatud tendentsi laste haiguse esinemissageduse suurenemisele. Trombotsütoosi põhjused lastel ei erine palju täiskasvanutest, see võib tekkida tüvirakkude rikkumise tõttu, põletikuliste, bakteriaalsete ja nakkushaiguste tagajärjel, pärast traumat, verekaotust või operatsiooni. Imiku trombotsütoos võib areneda dehüdratsiooni taustal, samuti haiguste esinemisel, mida iseloomustab suurenenud verejooks. Lisaks võib alla aasta vanuste laste trombotsütoos olla seotud hemoglobiini madala sisaldusega veres, s.t. aneemia.

Kui tuvastatakse trombotsüütide taseme vastuvõetava taseme tõus, algab selle patoloogia ravi beebi toitumise kohandamisega, kui olukord ei muutu, viiakse läbi spetsiaalne ravimteraapia.

Trombotsütoosi ravi

Arsti edasised soovitused sõltuvad haiguse tõsidusest ja vormist.

Sekundaarse trombotsütoosi korral on peamine ülesanne kõrvaldada algpõhjus, mis viis trombotsüütide arvu suurenemiseni, st vabaneda põhihaigusest.

Kui trombotsütoos ei ole seotud mõne muu haigusega ja leitakse iseseisva patoloogiana, siis edasised toimingud sõltuvad sellest, kui kriitiline on kõrvalekalle normist. Väiksemate muudatustega on soovitatav dieeti muuta. Dieet peaks olema küllastunud toodetega, mis vähendavad vere viskoossust, sealhulgas:

• igasugused tsitrusviljad;
• hapud marjad;
• tomatid;
• küüslauk ja sibul;
• linaseemne- ja oliiviõli (päevalille asemel).

Samuti on nimekiri keelatud toitudest, mis paksendavad verd, nende hulka kuuluvad: banaanid, granaatõunad, mangod, pihlaka- ja kibuvitsamarjad, kreeka pähklid ja läätsed.

Lisaks dieedi jälgimisele on hädavajalik jälgida joomise režiimi ja tarbida vähemalt 2–2,5 liitrit päevas, vastasel juhul on positiivset tulemust raske saavutada, kuna veri pakseneb dehüdratsiooni ajal tugevalt.

Kui toitumisalane kohandamine ei toonud soovitud tulemust ja indikaator on endiselt kõrge, ei saa te ilma ravimeid võtmata. Kohtumisi peaks tegema ainult spetsialist. Ravi hõlmab tavaliselt ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist (antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained), samuti interferooni ja hüdroksüuureaga ravimeid.

Kui raseduse ajal tekib trombotsütoos ja selle nähud edenevad, määratakse naisele ravimid, mis parandavad uteroplatsentaarset verevoolu.

Trombotsütoosi ravi rahvapäraste ravimitega ravimtaimede ja ravimtaimede keetmise abil toimub, kuid alles pärast kokkuleppel raviarstiga. Peate mõistma, et mõned fütokomponendid võivad kehale tugevalt mõjutada ja isegi olukorda veelgi süvendada.

Kõige olulisem asi, milleks trombotsütoos on ohtlik, on trombide ja verehüüvete teke, mis kahetsusväärsetel asjaoludel võivad lõppeda surmaga. Seetõttu alustage esimeste murettekitavate märkide või vereliistakute suurenenud taseme tuvastamisel kohe ravi, kaasaegsed meetodid ja vahendid aitavad teil indikaatori kiiresti normaalseks taastada.

Hoolitse oma tervise eest!

Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, elanikkonna kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Sekundaarne polütsüteemia

Definitsioon ja taust[redigeeri]

Sünonüümid: sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne polütsüteemia on seisund, millega kaasneb erütrotsüütide absoluutmassi suurenemine, mis on põhjustatud erütrotsüütide tootmise suurenenud stimuleerimisest normaalse erütroidi liini olemasolu taustal, mis võib olla kaasasündinud või omandatud.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Sekundaarne polütsüteemia võib olla kaasasündinud ja põhjustatud hapniku omastamise raja defektidest, mis on tingitud autosomaalsetest retsessiivsetest mutatsioonidest VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ja EPAS1 (2p21-p16) geenides, mille tulemusena suureneb erütropoetiini tootmine tingimustes hüpoksia; või muud autosomaalsed domineerivad sünnidefektid, sealhulgas kõrge hapnikuafiinsusega hemoglobiini ja bisfosfoglütseraadi mutaasi puudulikkus, mille tagajärjeks on kudede hüpoksia ja sekundaarne erütrotsütoos.

Sekundaarne polütsüteemia võib olla põhjustatud ka kudede hüpoksiast tingitud erütropoetiini taseme tõusust, mis võib olla tsentraalne kopsu- ja südamehaiguse või suure kõrgusega kokkupuute tõttu või lokaalne, näiteks neeruarteri stenoosist tingitud neeru hüpoksia.

Erütropoetiini tootmine võib olla ebanormaalne erütropoetiini sekreteerivate kasvajate tõttu – neeruvähk, hepatotsellulaarne kartsinoom, väikeaju hemangioblastoom, meningioom ja kõrvalkilpnäärme kartsinoom/adenoom. Lisaks võib erütropoetiini sihilikult dopinguna manustada sportlastele.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Kliinilised tunnused varieeruvad olenevalt polütsüteemia etioloogiast, kuid tavaliselt võivad sümptomiteks olla üleküllus, punakas jume, peavalu ja tinnitus. Kaasasündinud vormiga võib kaasneda pindmiste või süvaveenide tromboflebiit, sellega võivad kaasneda spetsiifilised sümptomid, nagu tšuvaši perekondliku erütrotsütoosi puhul, või haiguse kulg võib olla loid.

Kaasasündinud sekundaarse polütsüteemia spetsiifilise alatüübiga, tuntud kui tšuvaši erütrotsütoos, patsientidel on madalam süstoolne või diastoolne BP, veenilaiendid, selgroolülide hemangioomid ning ajuveresoonkonna tüsistused ja mesenteriaalne tromboos.

Sekundaarse polütsüteemia omandatud vorm võib avalduda tsüanoosi, hüpertensiooni, jalgade ja käte trummipulkade ning uimasusena.

Sekundaarne polütsüteemia: diagnoos[redigeeri]

Diagnoos põhineb punaste vereliblede üldarvu suurenemisel ja normaalsel või kõrgenenud seerumi erütropoetiini tasemel. Erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused tuleb diagnoosida individuaalselt ja need nõuavad põhjalikku analüüsi.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab verat polütsüteemiat ja primaarset perekondlikku polütsüteemiat, mida saab välistada madala erütropoetiini taseme ja JAK2 (9p24) mutatsioonide tõttu polütsüteemia korral.

Sekundaarne polütsüteemia: ravi[redigeeri]

Flebotoomia või venesektsioon võib olla kasulik, eriti patsientidel, kellel on suurenenud tromboosirisk. Sihthematokrit (Hct) 50% võib olla optimaalne. Väikestes annustes aspiriin võib olla kasulik. Sekundaarse polütsüteemia omandatud juhtudel põhineb ravi põhihaiguse ravil. Prognoos

Prognoos sõltub peamiselt kaasuvast haigusest sekundaarse erütrotsütoosi omandatud vormides ja trombootiliste tüsistuste raskusastmest pärilike vormide, näiteks tšuvaši erütrotsütoosi korral.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Sünonüümid: stressi erütrotsütoos, stressi polütsüteemia, stressi polütsüteemia

Gaisbocki sündroomi iseloomustab sekundaarne polütsüteemia ja see esineb peamiselt kõrge kalorsusega dieedil olevatel meestel.

Gaisbocki sündroomi levimus pole teada.

Gaisbocki sündroomi kliiniline pilt hõlmab mõõdukat rasvumist, hüpertensiooni ja plasmamahu vähenemist koos hematokriti suhtelise suurenemisega, vere viskoossuse suurenemist, kolesterooli, triglütseriidide ja kusihappe sisalduse suurenemist seerumis. Plasma mahu vähenemine näib olevat seotud diastoolse vererõhu tõusuga.

Prognoosi halvendab kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkimine.

ICD 10. Klass III (D50-D89)

RHK 10. III klass. Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired (D50-D89)

Välja arvatud: autoimmuunhaigus (süsteemne) NOS (M35.9), teatud perinataalsel perioodil tekkivad seisundid (P00-P96), raseduse, sünnituse ja sünnitusjärgsed tüsistused (O00-O99), kaasasündinud anomaaliad, deformatsioonid ja kromosoomihäired (Q00). - Q99), endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushäired (E00-E90), inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24), vigastused, mürgistused ja teatud muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98), kasvajad (C00-D48) ), sümptomid, nähud ja kõrvalekalded kliinilised ja laboratoorsed leiud, mujal klassifitseerimata (R00-R99)

See klass sisaldab järgmisi plokke:

D50-D53 Toitumisaneemia

D55-D59 Hemolüütiline aneemia

D60-D64 Aplastilised ja muud aneemiad

D65-D69 Hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D70-D77 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

D80-D89 Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Järgmised kategooriad on tähistatud tärniga:

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral

TOITUMISANEEMIA (D50-D53)

D50 rauavaegusaneemia

D50.0 Verekaotusest tingitud rauavaegusaneemia (krooniline). Posthemorraagiline (krooniline) aneemia.

Välja arvatud: äge posthemorraagiline aneemia (D62) loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D50.1 Sideropeenia düsfaagia. Kelly-Patersoni sündroom. Plummer-Vinsoni sündroom

D50.8 Muud rauavaegusaneemiad

D50.9 Rauapuudusaneemia, täpsustamata

D51 B12-vitamiini vaegusaneemia

Välja arvatud: B12-vitamiini puudus (E53.8)

D51.0 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori puudulikkusest.

Kaasasündinud sisemise faktori puudulikkus

D51.1 B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga.

Imerslundi (-Gresbecki) sündroom. Megaloblastiline pärilik aneemia

D51.2 Transkobalamiin II puudulikkus

D51.3 Muud toitumisega seotud B12-vitamiini vaegusaneemiad. Taimetoitlane aneemia

D51.8 Muud B12-vitamiini vaegusaneemiad

D51.9 B12-vitamiini vaegusaneemia, täpsustamata

D52 Foolhappe puudulikkusega aneemia

D52.0 Toiduga kaasnev foolhappe puudulikkuse aneemia. Megaloblastiline toitumisaneemia

D52.1 Foolhappepuuduse aneemia ravimitest põhjustatud. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuskoodi (klass XX)

D52.8 Muud folaadivaegusaneemiad

D52.9 Foolpuudulikkuse aneemia, täpsustamata Aneemia, mis on tingitud foolhappe ebapiisavast tarbimisest, NOS

D53 Muud toitumisalased aneemiad

Kaasa arvatud: megaloblastiline aneemia, mis ei allu vitamiinravile

nom B12 või folaadid

D53.0 Valgupuudusest tingitud aneemia. Aneemia aminohapete puudumise tõttu.

Välja arvatud: Lesch-Nycheni sündroom (E79.1)

D53.1 Muud mujal klassifitseerimata megaloblastilised aneemiad. Megaloblastiline aneemia NOS.

Välja arvatud: Di Guglielmo tõbi (C94.0)

D53.2 Skorbuudist tingitud aneemia.

Välja arvatud: skorbuut (E54)

D53.8 Muud täpsustatud toitumisalased aneemiad

Puudusega seotud aneemia:

Välja arvatud: alatoitumus ilma mainimata

aneemia, näiteks:

Vasepuudus (E61.0)

Molübdeeni puudus (E61.5)

Tsingi puudus (E60)

D53.9 Toitumisaneemia, täpsustamata Lihtne krooniline aneemia.

Välja arvatud: aneemia NOS (D64.9)

HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA (D55–D59)

D55 Ensüümihäiretest tingitud aneemia

Välja arvatud: ravimitest põhjustatud ensüümipuudulikkuse aneemia (D59.2)

D55.0 Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi [G-6-PD] puudulikkusest tingitud aneemia. Favism. G-6-PD puudulikkusega aneemia

D55.1 Muudest glutatiooni metabolismi häiretest tingitud aneemia.

Heksoosmonofosfaadiga [HMP] seotud ensüümide puudulikkusest tingitud aneemia (välja arvatud G-6-PD)

ainevahetusraja šunt. Hemolüütiline mittesferotsüütiline aneemia (pärilik) tüüp 1

D55.2 Glükolüütiliste ensüümide häiretest tingitud aneemia.

Hemolüütiline mittesferotsüütiline (pärilik) II tüüp

Heksokinaasi puudulikkuse tõttu

Püruvaatkinaasi puudulikkuse tõttu

Trioosfosfaadi isomeraasi puuduse tõttu

D55.3 Nukleotiidide metabolismi häiretest tingitud aneemia

D55.8 Muu ensüümihäiretest tingitud aneemia

D55.9 Täpsustamata ensüümihäirest tingitud aneemia

D56 talasseemia

Välja arvatud: hemolüütilisest haigusest tingitud loote hüdrops (P56.-)

D56.1 Beetatalasseemia. Aneemia Cooley. Raske beeta-talasseemia. Sirprakuline beeta-talasseemia.

D56.3 Talasseemia tunnus

D56.4 Loote hemoglobiini pärilik püsivus [NPPH]

D56.9 Täpsustamata talasseemia Vahemere aneemia (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

Talasseemia (väike) (sega) (koos teiste hemoglobinopaatiatega)

D57 Sirprakulised häired

Välja arvatud: muud hemoglobinopaatiad (D58.-)

sirprakuline beeta-talasseemia (D56.1)

D57.0 Kriisiga sirprakuline aneemia. Hb-SS haigus koos kriisiga

D57.1 Sirprakuline aneemia ilma kriisita.

D57.2 Topeltheterosügootsed sirprakulised häired

D57.3 Sirpraku kandja. Hemoglobiini S kandmine. Heterosügootne hemoglobiin S

D57.8 Muud sirprakulised häired

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D58.0 Pärilik sferotsütoos. Acholuric (perekondlik) kollatõbi.

Kaasasündinud (sferotsüütiline) hemolüütiline kollatõbi. Minkowski-Choffardi sündroom

D58.1 Pärilik elliptotsütoos. Ellitotsütoos (kaasasündinud). Ovalotsütoos (kaasasündinud) (pärilik)

D58.2 Muud hemoglobinopaatiad. Ebanormaalne hemoglobiin NOS. Kaasasündinud aneemia Heinzi kehadega.

Ebastabiilsest hemoglobiinist põhjustatud hemolüütiline haigus. Hemoglobinopaatia NOS.

Välja arvatud: perekondlik polütsüteemia (D75.0)

Hb-M haigus (D74.0)

loote hemoglobiini pärilik püsivus (D56.4)

kõrgusega seotud polütsüteemia (D75.1)

D58.8 Muud täpsustatud pärilikud hemolüütilised aneemiad stomatotsütoos

D58.9 Pärilik hemolüütiline aneemia, täpsustamata

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

D59.0 Ravimitest põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Vajadusel kasutage ravimi identifitseerimiseks täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

D59.1 Muud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Autoimmuunne hemolüütiline haigus (külma tüüp) (kuumustüüp). Krooniline haigus, mida põhjustavad külmad hemaglutiniinid.

Külma tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Termiline tüüp (sekundaarne) (sümptomaatiline)

Välja arvatud: Evansi sündroom (D69.3)

loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55.-)

paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (D59.6)

D59.2 Ravimitest põhjustatud mitteautoimmuunne hemolüütiline aneemia. Ravimitest põhjustatud ensüümi puudulikkuse aneemia.

Vajadusel kasutage ravimi tuvastamiseks täiendavat välispõhjuste koodi (klass XX).

D59.3 Hemolüütiliselt ureemiline sündroom

D59.4 Muud mitteautoimmuunsed hemolüütilised aneemiad.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D59.5 Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Muudest välistest põhjustest põhjustatud hemolüüsist tingitud hemoglobinuuria.

Välja arvatud: hemoglobinuuria NOS (R82.3)

D59.8 Muud omandatud hemolüütilised aneemiad

D59.9 Omandatud hemolüütiline aneemia, täpsustamata Idiopaatiline hemolüütiline aneemia, krooniline

APLASTIK JA MUU ANEEMIA (D60-D64)

D60 Punaste vereliblede omandatud aplaasia (erütroblastopeenia)

Kaasa arvatud: punaliblede aplaasia (omandatud) (täiskasvanud) (koos tümoomiga)

D60.0 Krooniline omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.1 Mööduv omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.8 Muu omandatud erütrotsüütide aplaasia

D60.9 Omandatud puhas punaliblede aplaasia, täpsustamata

D61 Muud aplastilised aneemiad

Välja arvatud: agranulotsütoos (D70)

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

Aplaasia (puhas) punased rakud:

Blackfan-Diamond sündroom. Perekondlik hüpoplastiline aneemia. Fanconi aneemia. Pantsütopeenia koos väärarengutega

D61.1 Ravimitest põhjustatud aplastiline aneemia. Vajadusel tuvastage ravim

kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D61.2 Aplastiline aneemia muudest välistest teguritest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia

D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad

D61.9 Aplastiline aneemia, täpsustamata Hüpoplastiline aneemia NOS. Luuüdi hüpoplaasia. Panmyeloftis

D62 Äge posthemorraagiline aneemia

Välja arvatud: loote verekaotusest tingitud kaasasündinud aneemia (P61.3)

D63 Aneemia mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D63.0 Aneemia kasvajate korral (C00-D48+)

D63.8 Aneemia muude mujal klassifitseeritud krooniliste haiguste korral

D64 Muud aneemiad

Välja arvatud: refraktaarne aneemia:

Suure hulga plahvatustega (D46.2)

Teisendusega (D46.3)

Sideroblastidega (D46.1)

Ilma sideroblastideta (D46.0)

D64.0 Pärilik sideroblastiline aneemia. Suguga seotud hüpokroomne sideroblastiline aneemia

D64.1 Teistest haigustest tingitud sekundaarne sideroblastiline aneemia.

Vajadusel kasutage haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D64.2 Sekundaarne sideroblastiline aneemia ravimitest või toksiinidest.

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage välispõhjuste lisakoodi (klass XX).

D64.3 Muud sideroblastilised aneemiad.

Püridoksiini suhtes reageeriv, mujal klassifitseerimata

D64.4 Kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Düshemopoeetiline aneemia (kaasasündinud).

Välja arvatud: Blackfan-Diamondi sündroom (D61.0)

di Guglielmo tõbi (C94.0)

D64.8 Muud täpsustatud aneemiad. Laste pseudoleukeemia. Leukoerütroblastiline aneemia

VERE HÜBINGUHÄIRED, LILLA JA MUUD

HEMORRAAGILISED TINGIMUSED (D65–D69)

D65 dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon [defibrinatsiooni sündroom]

Omandatud afibrinogeneemia. Tarbimise koagulopaatia

Hajus või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

Omandatud fibrinolüütiline verejooks

Välja arvatud: defibrinatsiooni sündroom (komplitseerib):

Vastsündinu (P60)

D66 Pärilik VIII faktori puudulikkus

VIII faktori puudulikkus (koos funktsionaalsete häiretega)

Välja arvatud: VIII faktori puudulikkus koos vaskulaarse häirega (D68.0)

D67 Pärilik IX faktori puudulikkus

IX faktor (funktsionaalse kahjustusega)

Plasma tromboplastiline komponent

D68 Muud veritsushäired

Abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.1)

Rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandi tõbi. Angiohemofiilia. VIII faktori puudulikkus koos veresoonte kahjustusega. Vaskulaarne hemofiilia.

Välja arvatud: pärilik kapillaaride nõrkus (D69.8)

VIII faktori puudus:

Funktsionaalsete häiretega (D66)

D68.1 XI faktori pärilik puudulikkus. Hemofiilia C. Plasma tromboplastiini prekursori puudulikkus

D68.2 Teiste hüübimisfaktorite pärilik puudulikkus. Kaasasündinud afibrinogeneemia.

Düsfibrinogeneemia (kaasasündinud) Hüpoprokonvertineemia. Ovreni haigus

D68.3 Veres ringlevatest antikoagulantidest tingitud hemorraagilised häired. Hüperheparineemia.

Kui on vaja tuvastada kasutatud antikoagulant, kasutage täiendavat välise põhjuse koodi.

D68.4 Omandatud hüübimisfaktori puudulikkus.

Hüübimisfaktori puudulikkus, mis on tingitud:

K-vitamiini puudus

Välja arvatud: K-vitamiini vaegus vastsündinul (P53)

D68.8 Muud täpsustatud veritsushäired Süsteemse erütematoosluupuse inhibiitori olemasolu

D68.9 Täpsustamata hüübimishäire

D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Välja arvatud: healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)

krüoglobulineemiline purpur (D89.1)

idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

fulminantne purpur (D65)

trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

D69.0 Allergiline purpur.

D69.1 Trombotsüütide kvalitatiivsed defektid. Bernard-Soulier [hiiglaslike trombotsüütide] sündroom.

Glanzmanni tõbi. Hallide trombotsüütide sündroom. Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik). trombotsütopaatia.

Välja arvatud: von Willebrandi tõbi (D68.0)

D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur.

D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Evansi sündroom

D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad.

Välja arvatud: raadiuse puudumisega trombotsütopeenia (Q87.2)

mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0)

Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid Kapillaaride haprus (pärilik). Vaskulaarne pseudohemofiilia

D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

MUUD VERE JA VERETOODETE ORGANITE HAIGUSED (D70-D77)

D70 Agranulotsütoos

Agranulotsüütiline stenokardia. Laste geneetiline agranulotsütoos. Kostmanni haigus

Vajadusel kasutage neutropeeniat põhjustanud ravimi tuvastamiseks täiendavat välise põhjuse koodi (klass XX).

Välja arvatud: mööduv vastsündinu neutropeenia (P61.5)

D71 Polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired

Rakumembraani retseptorkompleksi defekt. Krooniline (laste) granulomatoos. Kaasasündinud düsfagotsütoos

Progresseeruv septiline granulomatoos

D72 Muud valgete vereliblede häired

Välja arvatud: basofiilia (D75.8)

immuunhäired (D80-D89)

preleukeemia (sündroom) (D46.9)

D72.0 Leukotsüütide geneetilised kõrvalekalded.

Anomaalia (granulatsioon) (granulotsüüdid) või sündroom:

Välja arvatud: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sündroom (E70.3)

D72.8 Muud täpsustatud valgeliblede häired

Leukotsütoos. Lümfotsütoos (sümptomaatiline). Lümfopeenia. Monotsütoos (sümptomaatiline). plasmatsütoos

D72.9 Valgevereliblede häire, täpsustamata

D73 Põrna haigused

D73.0 Hüposplenism. Operatsioonijärgne asplenia. Põrna atroofia.

Välja arvatud: asplenia (kaasasündinud) (Q89.0)

D73.2 Krooniline kongestiivne splenomegaalia

D73.5 Põrna infarkt. Põrna rebend ei ole traumaatiline. Põrna torsioon.

Välja arvatud: põrna traumaatiline rebend (S36.0)

D73.8 Põrna muud haigused. NOS-i põrna fibroos. Perisplenit. Õigekiri NOS

D73.9 Täpsustamata põrna haigus

D74 Methemoglobineemia

D74.0 Kaasasündinud methemoglobineemia. NADH-methemoglobiini reduktaasi kaasasündinud puudulikkus.

Hemoglobinoos M [Hb-M haigus] Pärilik methemoglobineemia

D74.8 Muud methemoglobineemiad Omandatud methemoglobineemia (koos sulfhemoglobineemiaga).

Mürgine methemoglobineemia. Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D74.9 Methemoglobineemia, täpsustamata

Välja arvatud: lümfisõlmede turse (R59.-)

hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2)

Mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia.

Vähenenud plasma maht

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos.

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

D75.8 Vere ja vereloomeorganite muud täpsustatud haigused Basofiilia

D75.9 Vere ja vereloomeorganite häired, täpsustamata

D76 Teatud haigused, mis hõlmavad lümforetikulaarset kude ja retikulohistiotsüütilist süsteemi

Välja arvatud: Letterer-Siwe tõbi (C96.0)

pahaloomuline histiotsütoos (C96.1)

retikuloendotelioos või retikuloos:

Histiotsüütiline medullaar (C96.1)

D76.0 Langerhansi rakkude histiotsütoos, mujal klassifitseerimata. Eosinofiilne granuloom.

Käe-Schuller-Chrisgeni haigus. Histiotsütoos X (krooniline)

D76.1 Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos. Perekondlik hemofagotsüütiline retikuloos.

Histiotsütoos mononukleaarsetest fagotsüütidest peale Langerhansi rakkude, NOS

D76.2 Infektsiooniga seotud hemofagotsüütiline sündroom.

Vajadusel kasutage nakkustekitaja või haiguse tuvastamiseks lisakoodi.

D76.3 Muud histiotsüütilised sündroomid Retikulohistiotsütoom (hiiglaslik rakk).

Siinuse histiotsütoos koos massiivse lümfadenopaatiaga. ksantogranuloom

D77 Muud vere ja vereloomeorganite häired mujal klassifitseeritud haiguste korral.

Põrna fibroos skistosomiaasi [bilharzia] korral (B65.-)

VALITUD IMMUUNMEHHANISMIGA KAASAVAD HÄIRED (D80-D89)

Siia kuuluvad: komplemendi süsteemi defektid, immuunpuudulikkuse häired, välja arvatud haigus,

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] sarkoidoos

Välja arvatud: autoimmuunhaigused (süsteemsed) NOS (M35.9)

polümorfonukleaarsete neutrofiilide funktsionaalsed häired (D71)

inimese immuunpuudulikkuse viiruse [HIV] haigus (B20-B24)

D80 Immuunpuudulikkused koos ülekaaluka antikehade puudulikkusega

D80.0 Pärilik hüpogammaglobulineemia.

Autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüp).

X-seotud agammaglobulineemia [Brutoni tõbi] (koos kasvuhormooni puudulikkusega)

D80.1 Mitteperekondlik hüpogammaglobulineemia Agammaglobulineemia koos immunoglobuliine kandvate B-lümfotsüütide esinemisega. Üldine agammaglobulineemia. Hüpogammaglobulineemia NOS

D80.2 Selektiivne immunoglobuliin A puudulikkus

D80.3 Selektiivse immunoglobuliini G alaklassi puudulikkus

D80.4 Selektiivse immunoglobuliin M puudulikkus

D80.5 Immuunpuudulikkus kõrgenenud immunoglobuliini M-ga

D80.6 Antikehade puudulikkus normaalsele lähedase immunoglobuliinitasemega või hüperimmunoglobulineemiaga.

Antikehade puudulikkus koos hüperimmunoglobulineemiaga

D80.7 Laste mööduv hüpogammaglobulineemia

D80.8 Muud immuunpuudulikkused, millel on domineeriv antikehade defekt. Kappa kerge ahela puudulikkus

D80.9 Immuunpuudulikkus domineeriva antikehadefektiga, täpsustamata

D81 Kombineeritud immuunpuudulikkus

Välja arvatud: autosoomne retsessiivne agammaglobulineemia (Šveitsi tüüpi) (D80.0)

D81.0 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus retikulaarse düsgeneesiga

D81.1 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala T- ja B-rakkude arvuga

D81.2 Raske kombineeritud immuunpuudulikkus madala või normaalse B-rakkude arvuga

D81.3 Adenosiindeaminaasi puudulikkus

D81.5 Puriinnukleosiidfosforülaasi puudulikkus

D81.6 Suur histo-sobivuse kompleksi I klassi puudulikkus. Alasti lümfotsüütide sündroom

D81.7 Peamise histo-sobivuse kompleksi II klassi molekulide puudulikkus

D81.8 Muud kombineeritud immuunpuudulikkused. Biotiinist sõltuva karboksülaasi puudulikkus

D81.9 Kombineeritud immuunpuudulikkus, täpsustamata Raske kombineeritud immuunpuudulikkuse häire NOS

D82 Immuunpuudulikkused, mis on seotud muude oluliste defektidega

Välja arvatud: ataktiline telangiektaasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichi sündroom. Immuunpuudulikkus koos trombotsütopeenia ja ekseemiga

D82.1 Di George'i sündroom. Neelu divertikulaari sündroom.

Immuunpuudulikkusega aplaasia või hüpoplaasia

D82.2 Lühikeste jäsemete tõttu tekkinud immuunpuudulikkus

D82.3 Epsteini-Barri viirusest põhjustatud pärilikust defektist tingitud immuunpuudulikkus.

X-seotud lümfoproliferatiivne haigus

D82.4 Hüperimmunoglobuliin E sündroom

D82.8 Immuunpuudulikkus, mis on seotud muude kindlaksmääratud suurte defektidega

D82.9 Suure defektiga seotud immuunpuudulikkus, täpsustamata

D83 Sage muutuv immuunpuudulikkus

D83.0 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos valdavate kõrvalekalletega B-rakkude arvus ja funktsionaalses aktiivsuses

D83.1 Sage muutuv immuunpuudulikkus koos immuunregulatoorsete T-rakkude häiretega

D83.2 Sage muutuv immuunpuudulikkus autoantikehadega B- või T-rakkude vastu

D83.8 Muud levinud muutuvad immuunpuudulikkused

D83.9 Sage muutuv immuunpuudulikkus, täpsustamata

D84 Muud immuunpuudulikkused

D84.0 Lümfotsüütide funktsionaalne antigeen-1 defekt

D84.1 Komplemendisüsteemi defekt. C1 esteraasi inhibiitori puudus

D84.8 Muud täpsustatud immuunpuudulikkuse häired

D84.9 Immuunpuudulikkus, täpsustamata

D86 Sarkoidoos

D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos

D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga

D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud piirkondade sarkoidoos. Iridotsükliit sarkoidoosi korral (H22.1).

Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral (G53.2)

Uveoparotiidi palavik [Herfordti tõbi]

D86.9 Täpsustamata sarkoidoos

D89 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

Välja arvatud: hüperglobulineemia NOS (R77.1)

monoklonaalne gammopaatia (D47.2)

siiriku rike ja äratõukereaktsioon (T86.-)

D89.0 Polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Hüpergammaglobulineemiline purpur. Polüklonaalne gammopaatia NOS

D89.2 Täpsustamata hüpergammaglobulineemia

D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud häired

D89.9 Immuunmehhanismiga seotud häire, täpsustamata Immuunhaigus NOS

Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Perekondlik erütrotsütoos

Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

Sekundaarne polütsüteemia

Polütsüteemia:

• omandatud
• seotud:
  • erütropoetiinid
  • plasmamahu vähenemine
  • pikk
  • stress
• emotsionaalne
• hüpokseemiline
• nefrogeenne
• sugulane

Välja arvatud: polütsüteemia:

• vastsündinu (P61.1)
• tõsi (D45)

Essentsiaalne trombotsütoos

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

Muud täpsustatud vere- ja vereloomeorganite haigused

Täpsustamata vere ja vereloomeorganite haigus

D75 Muud vere ja vereloomeorganite haigused

Välja arvatud: suurenenud lümfisõlmed (R59.-) hüpergammaglobulineemia NOS (D89.2) lümfadeniit:. NOS (I88.9) . äge (L04.-) . krooniline (I88.1) mesenteriaalne (äge) (krooniline) (I88.0)

D75.0 Perekondlik erütrotsütoos

Polütsüteemia:. healoomuline. perekondlik Välja arvatud: pärilik ovatsütoos (D58.1)

D75.1 Sekundaarne polütsüteemia

Polütsüteemia:. omandatud. seotud: . erütropoetiinid. plasmamahu vähenemine. kõrgus. stress. emotsionaalne. hüpokseemiline. nefrogeenne. sugulane Välja arvatud: polütsüteemia:. vastsündinu (P61.1) tõsi (D45)

D75.2 Essentsiaalne trombotsütoos

Välja arvatud: essentsiaalne (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)

Meditsiinilised teatmeteosed

Teave

kataloog

Perearst. Terapeut (2. kd)

Siseorganite haiguste ratsionaalne diagnostika ja farmakoteraapia

Vera polütsüteemia

Üldine informatsioon

Vera polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on müelopoeesi eelkäijarakk.

Esinemissagedus - 0,6 juhtu elanikkonna kohta. Valdav vanus on eakad.

Teadmata. See põhineb vere tüvirakkude mutatsioonil.

Kõigi kolme vereloomeliini suurenenud proliferatsioon (ülekaaluga erütrotsüüdid) toob kaasa hematokriti tõusu, verevoolu vähenemise kudedes ja nende hapnikuga varustatuse vähenemise ning südame väljundi suurenemise. Ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine maksas ja põrnas.

Luuüdi patoloogia. Hematopoeetilise koe hüperplaasia koos rakuliste elementide hästi säilinud diferentseerumisega. Haiguse kaugelearenenud staadiumis suureneb blastrakkude arv luuüdis ja / või suureneb sidekoe kiudude arv.

Diagnostika

Pletoorikas sündroom: peavalu, peapööritus, nägemise hägustumine, stenokardia, näo ja käte naha punetus, sügelus (ägeneb pärast sooja dušši või vanni), paresteesia, arteriaalne hüpertensioon, kalduvus tromboosile (harvemini - hemorraagiline sündroom) .

Müeloproliferatiivne sündroom: üldine nõrkus, palavik, luuvalu, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, splenomegaalia (harvemini - hepatomegaalia) ekstramedullaarse hematopoeesi ja venoosse staasi fookuste ilmnemise tagajärjel.

Paljude patsientide ajaloos on juba ammu enne diagnoosimise hetke märke verejooksust pärast hamba väljatõmbamist, veeprotseduuridega kaasnenud sügelust, mõnevõrra kõrgenenud punaste vereliblede arvu ja kaksteistsõrmiksoole haavandit.

Kohustuslikud laboriuuringud

Trombotsüütide arvu ja leukotsüütide valemi loendamine;

Tsirkuleerivate erütrotsüütide maht suureneb;

Erütropoetiini kontsentratsiooni määramine veres;

B 12 vitamiini sisalduse määramine seerumis ja seerumi vitamiini B 12 sidumisvõime määramine;

hapniku osarõhk;

Luuüdi trepanobiopsia (luuüdi kolmejooneline hüperplaasia koos erütropoeesi ülekaaluga).

Kohustuslikud instrumentaalõpingud

Kõhuõõne organite ultraheliuuring.

Täiendavad laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

Kõhuõõne kompuutertomograafia (neerude ja maksa patoloogia otsimisel);

Neerude verevoolu määramine;

Välise hingamise funktsiooni uurimine.

Diagnoosi kinnitab kolme põhikriteeriumi olemasolu või kahe esimese põhikriteeriumi ja mis tahes kahe lisakriteeriumi kombinatsioon.

Punaste vereliblede massi suurenemine (meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg);

Arteriaalne hapniku küllastus üle 92%;

Leukotsütoos (üle 12×10 9 /l);

Trombotsütoos (rohkem kui 400x 9 / l);

Leukotsüütide leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine (üle 100);

B12-vitamiini kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis (üle 900 pg / ml) või seerumi B12-vitamiini sidumisvõime (üle 2200 pg / ml).

Muud kriteeriumid: hüperurikeemia, hüperkolesteroleemia, suurenenud histamiini kontsentratsioon veres, erütropoetiini kontsentratsiooni vähenemine veres.

Eristada tuleb primaarsest (perekondlik erütrotsütoos, erütrotsütoos endeemilistes koldes) ja sekundaarne erütrotsütoos kopsude, neerude (hüpernefroom või kartsinoom, neerutsüst või hüdronefroos), maksa (hepatiit, tsirroos), kasvajate krooniliste haiguste korral.

Ravi

Eesmärgid on vähendada veresoonte tüsistuste tõenäosust, eemaldades vereringest liigsed punased verelibled või pärssides erütropoeesi.

Punaste vereliblede liigse massi eemaldamine toimub vererakkude eraldaja (erütrotsüüteferees) abil. Verelaskmine kui erütrotsüütide eemaldamise meetod on kõige ohutum raviviis, mida tehakse seni, kuni hematokriti tase langeb alla 50%. Verejooks aitab kaasa vere viskoossuse kiirele vähenemisele. Algstaadiumis rakendage erütrotsüütide sisalduse suurenemist

2-3 flebotoomiat, igaüks 500 ml, 3-5 päeva jooksul, millele järgneb piisava koguse reopolüglütsiini või soolalahuse manustamine. Hilisem verevalamine mitte ainult ei hoia tsirkuleerivate erütrotsüütide mahtu normaalses vahemikus, vaid vähendab ka rauavarusid, takistades selle kiiret suurenemist. Pärast rauavaeguse saavutamist on vajadus verelaskmise järele tavaliselt mitte rohkem kui üks kord 3 kuu jooksul.

Luuüdi hematopoeetilise funktsiooni pärssimine on vajalik, kui hematokriti ei ole võimalik korrigeerida ainult verelaskmise või teiste rakuliinide suurenenud aktiivsusega. Radioaktiivne fosfor reguleerib tõhusalt luuüdi aktiivsust ja on hästi talutav; teraapia on eriti soodne vanematele patsientidele.

Tsütostaatikumidega ravi on suunatud luuüdi suurenenud proliferatiivse aktiivsuse pärssimisele. Tsütostaatilise ravi näidustused: leukotsütoosiga esinev erütreemia, trombotsütoos ja splenomegaalia, nahasügelus, vistseraalsed ja vaskulaarsed tüsistused; eelmise verevalamise ebapiisav mõju, nende halb taluvus. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

Alküleerivad ained - müelosan, alkeraan, tsüklofosfamiid;

Rinhibiitor - hüdroksüuurea dozemg / kg / päevas. Pärast leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemist vähendatakse ööpäevast annust 15 mg / kg 2-4 nädala jooksul. Seejärel määratakse säilitusannus 500 mg päevas.

Tsütostaatikum kombineeritakse alfa-interferooniga 9 miljonit RÜ / päevas 3 korda nädalas, üleminekuga säilitusannusele, mis valitakse individuaalselt. Ravi on tavaliselt hästi talutav ja eeldatavasti kestab aastaid. Üks ravimi vaieldamatuid eeliseid on leukeemilise toime puudumine.

Sümptomaatiline ravi viiakse läbi.

Elulemus - 7-10 aastat, ilma ravita - 2-3 aastat. Verelaskmise korral on peamised tüsistused trombemboolilised ja kardiovaskulaarsed. Pärast keemiaravi on võimalik neoplaasia, sh. luuüdi leukeemiline transformatsioon.

Vera polütsüteemia

Tõeline polütsüteemia (kreeka keeles poly many + histological cytus cell + haima veri) (sünonüümid: primaarne polütsüteemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquezi tõbi) on hematopoeetilise süsteemi healoomuline haigus, mis on seotud luuüdi rakuliste elementide müeloproliferatsiooni hüperplaasiaga. See protsess mõjutab enamasti erütroblastilisi idusid. Veres ilmub liigne punaste vereliblede hulk, kuid suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide arv, kuid vähemal määral. Rakud on normaalse morfoloogilise välimusega. Punaste vereliblede arvu suurendamisega suureneb vere viskoossus ja ringleva vere mass. See põhjustab verevoolu aeglustumist veresoontes ja verehüüvete moodustumist, mis põhjustab verevarustuse häireid ja elundite hüpoksiat.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Vaquez 1892. aastal. 1903. aastal väitis Osler, et haigus põhineb luuüdi suurenenud aktiivsusel. Eraldi nosoloogilise vormina tõi ta välja ka erütreemia.

Polycythemia vera on täiskasvanute haigus, mis esineb sagedamini eakatel, kuid esineb ka noortel ja lastel. Aastaid ei anna haigus ennast tunda, see kulgeb ilma sümptomiteta. Patsientide keskmine vanus ulatub erinevate uuringute järgi 60 aastani. Noored haigestuvad harvemini, kuid nende haigus on raskem. Mehed haigestuvad veidi sagedamini kui naised, suhe on ligikaudu 1,5:1,0, noorte ja keskealiste patsientide seas on ülekaalus naised. Selle haiguse suhtes on tuvastatud perekondlik eelsoodumus, mis viitab selle geneetilisele eelsoodumusele. Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste hulgas on erütreemia kõige levinum. Levimus on 29:100 000.

Polütsüteemia põhjus

Viimasel ajal on epidemioloogiliste vaatluste põhjal oletatud haiguse seost tüvirakkude transformatsiooniga. Täheldatakse türosiinkinaasi JAK 2 (Janus kinase) mutatsiooni, kus asendis 617 asendub valiin fenüülalaniiniga, kuid see mutatsioon esineb ka teiste hematoloogiliste haiguste, kuid kõige sagedamini polütsüteemia korral.

Kliiniline pilt

Haiguse kliinilistes ilmingutes domineerivad veresoonte tromboosiga seotud rohkuse ja tüsistuste ilmingud. Haiguse peamised ilmingud on järgmised:

• Nahaveenide laienemine ja nahavärvi muutused

Patsientide nahal, eriti kaela piirkonnas, on selgelt nähtavad väljaulatuvad laienenud paistes veenid. Polütsüteemia korral on nahal punakas-kirsivärv, mis on eriti väljendunud avatud kehaosadel - näol, kaelal, kätel. Keel ja huuled on värvuselt sinakaspunased, silmad justkui verd täis (silmade sidekesta on hüpereemiline), pehme suulae värvus on muutunud, säilitades samal ajal kõvasuulae tavapärase värvuse (Kupermani sümptom). Naha ja limaskestade omapärane varjund tekib pindmiste veresoonte ülevoolu tõttu verega ja selle liikumise aeglustumise tõttu. Selle tulemusena jõuab suurem osa hemoglobiinist aeglustunud kujul.

Patsiendid kogevad sügelust. Naha sügelust täheldatakse 40% patsientidest. See on Wakezi haiguse spetsiifiline diagnostiline tunnus. See sügelus süveneb pärast soojas vees suplemist, mis on seotud histamiini, serotoniini ja prostaglandiini vabanemisega.

Need on lühiajalised talumatud põletavad valud sõrme- ja varbaotstes, millega kaasneb naha punetus ja lillade tsüanootiliste laikude ilmumine. Valu ilmnemine on seletatav trombotsüütide arvu suurenemisega ja mikrotrombide ilmumisega kapillaaridesse. Hea toime erütromelalgia korral ilmneb aspiriini võtmisest

Erütreemia tavaline sümptom on erineval määral põrna suurenemine, kuid võib suureneda ka maks. See on tingitud liigsest verevarustusest ja hepato-lienaalse süsteemi osalemisest müeloproliferatiivses protsessis.

• Haavandite teke kaksteistsõrmiksooles ja maos

10-15% juhtudest tekib kaksteistsõrmiksoole haavand, harvem maohaavand, see on seotud väikeste veresoonte tromboosi ja limaskesta troofiliste häiretega ning selle resistentsuse vähenemisega Helicobacter pylori suhtes.

Varem olid polütsüteemia korral peamised surmapõhjused veresoonte tromboos ja emboolia. Polütsüteemiaga patsientidel on kalduvus verehüüvete tekkeks. See toob kaasa vereringe halvenemise alajäsemete, aju-, koronaar-, põrna veresoontes. Tromboosi kalduvus on seletatav vere suurenenud viskoossuse, trombotsütoosi ja veresoonte seina muutustega.

Koos suurenenud vere hüübimise ja tromboosiga polütsüteemia korral esineb verejooks igemetest, söögitoru laienenud veenidest.

• Püsiv liigesevalu ja suurenenud kusihappe tase

Paljud patsiendid (20%) kurdavad püsivat artriitilist valu liigestes, kuna kusihappe tase on tõusnud.

Paljud patsiendid kurdavad püsivat valu jalgades, mille põhjuseks on erütreemia ja erütromelalgiaga kaasnev oblitereeriv endarteriit.

Lamedate luude koputamisel ja neile vajutamisel on need valulikud, mida sageli täheldatakse luuüdi hüperplaasia korral.

Vereringe halvenemine organites toob kaasa patsientide kaebusi väsimuse, peavalu, pearingluse, tinnituse, verepunetuse peas, väsimuse, õhupuuduse, kärbeste silmades, nägemise hägususe kohta. Arteriaalne rõhk on suurenenud, mis on vaskulaarse kihi kompenseeriv reaktsioon vere viskoossuse suurenemisele. Sageli areneb südamepuudulikkus, müokardioskleroos.

Vera polütsüteemia laboratoorsed näitajad

Erütrotsüütide arv on suurenenud ja on tavaliselt 6 × 10¹²–8 × 10¹² 1 liitris või rohkem.

Hemoglobiin tõuseb 180-220 g / l-ni, värviindeks on alla ühe (0,7-0,6).

Ringleva vere kogumaht suureneb oluliselt - 1,5-2,5 korda, peamiselt punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu. Hematokrit (erütrotsüütide ja plasma suhe) muutub erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu dramaatiliselt ja jõuab väärtuseni 65% või rohkem.

Retikulotsüütide arv veres suureneb 15-20 ppm-ni, mis näitab punaste vereliblede suurenenud regeneratsiooni.

Märgitakse erütrotsüütide polükromaasiat, määrdumisel võib leida üksikuid erütroblaste.

Leukotsüütide arv suurenes 1,5-2 korda kuni 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 liitri vere kohta. Mõnel patsiendil on leukotsütoos suurem. Suurenemine toimub neutrofiilide tõttu, mille sisaldus ulatub 70-85% -ni. Esineb torke, harvem müelotsüütiline nihe. Eosinofiilide arv suureneb, harvemini basofiilid.

Trombotsüütide arv tõusis 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9-ni liitri vere kohta ja mõnikord rohkemgi. Vere viskoossus suureneb oluliselt, ESR aeglustub (1-2 mm tunnis).

Suurendab kusihappe taset

Polütsüteemia tüsistused

Haiguse tüsistused tekivad aju arteriaalsete ja venoossete veresoonte, põrna, maksa, alajäsemete, harvemini muude kehapiirkondade tromboosi ja emboolia tõttu. Areneb põrnainfarkt, isheemiline insult, südameinfarkt, maksatsirroos, reie süvaveenide tromboos. Koos tromboosi, verejooksu, erosiooni ja mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavanditega täheldatakse aneemiat. Väga sageli arenevad sapikivitõbi ja urolitiaas kusihappe kontsentratsiooni suurenemise tõttu. nefroskleroos

Diagnostika

Vera polütsüteemia diagnoosimisel on suur tähtsus haiguse kliiniliste, hematoloogiliste ja biokeemiliste näitajate hindamisel. Patsiendi iseloomulik välimus (naha ja limaskestade spetsiifiline värvus). Põrna, maksa suurenemine, kalduvus tromboosile. Vere parameetrite muutused: hematokrit, erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arv. Ringleva vere massi suurenemine, viskoossuse suurenemine, madal ESR, aluselise fosfataasi, leukotsüütide, seerumi vitamiini B 12 sisalduse suurenemine. On vaja välistada haigused, kus esineb hüpoksia ja ebapiisav ravi B-vitamiiniga 12.

Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia trepanobiopsia ja luuüdi histoloogiline uurimine.

Vera polütsüteemia kinnitamiseks kõige sagedamini kasutatavad näitajad on:

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine:

Diagnoosimise algoritm

Diagnoosi tegemise algoritm on järgmine:

1. Tehke kindlaks, kas patsiendil on:

• A. hemoglobiini tõus või B. hematokriti tõus

• ringlevate punaste vereliblede massi suurenemine:

Väikesed (lisa)kriteeriumid

• trombotsüütide arvu suurenemine

siis on tõeline polütsüteemia ja hematoloogi jälgimine on vajalik.

Lisaks on võimalik määrata erütroidkolooniate kasvu olemasolu erütropoetiinita söötmes, erütropoetiini taset (analüüsi tundlikkus 70%, spetsiifilisus 90%), luuüdi punktsiooni histoloogiat,

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse (absoluutse ja suhtelise) erütrotsütoosiga.

Ravi

Ravi aluseks on vere viskoossuse vähenemine ja võitlus tüsistustega - tromboos ja verejooks. Vere viskoossus on otseses seoses punaste vereliblede arvuga, mistõttu on vera polütsüteemia ravis leidnud kasutust verelaskmine ja keemiaravi (tsütoreduktiivteraapia), mis vähendavad punaste vereliblede massi. Verelaskmine on endiselt peamine erütreemia ravimeetod. Lisaks kasutatakse sümptomaatilisi aineid. Patsiendi ravi ja tema jälgimist peaks läbi viima hematoloog.

verevalamine

Verelaskmine (flebotoomia) on juhtiv ravimeetod. Verelaskmine vähendab vere mahtu ja normaliseerib hematokriti. Verelaskmine toimub rohke ja hematokritiga üle 55%. Hoidke hematokrit alla 45%. 300–500 ml verd eemaldatakse 2–4-päevaste intervallidega, kuni pletoorne sündroom on elimineeritud. Hemoglobiini tase reguleeritakse 140–150 g/l. Enne verepilutamist on vere ja mikrotsirkulatsiooni reoloogiliste omaduste parandamiseks näidustatud 400 ml reopoliglükiin a ja 5000 RÜ hepariin a intravenoosne manustamine. Verejooks vähendab naha sügelust. Vere hüübimise vastunäidustuseks on trombotsüütide arvu suurenemine üle. Verelaskmist kombineeritakse sageli teiste ravimeetoditega.

Erütrotsütoferees

Verelaskmist saab edukalt asendada erütrotsütofereesiga.

Tsütoreduktiivne ravi

Kõrge tromboosiriskiga patsientidel tehakse tsütoreduktiivset ravi koos verelaskmisega või juhul, kui hematokriti ei õnnestu säilitada ainult verelaskmisega.

Trombotsüütide ja erütrotsüütide proliferatsiooni pärssimiseks kasutatakse erinevate farmakoloogiliste rühmade ravimeid: antimetaboliite, alküülivaid ja bioloogilisi aineid. Igal ravimil on oma kasutusomadused ja vastunäidustused.

Määrake imifos, müelosan (busulfaan, mileraan), müelobromool, kloorambutsiil (leukeraan). Viimastel aastatel on kasutatud hüdroksüuureat (hüdrea, litalir, sirea), pipobromaani (vertsiit, amedel). Hüdroksüuurea kasutamine on näidustatud vanematele vanuserühmadele. Bioloogilistest ainetest kasutatakse rekombinantset interferooni α-2b (intron), mis pärsib müeloproliferatsiooni. Interferooni kasutamisel väheneb trombotsüütide tase suuremal määral. Interferoon takistab trombohemorraagiliste tüsistuste teket, vähendab sügelust.

Viimastel aastatel on radioaktiivse fosfori (32 P) kasutamist vähendatud. Erütreemia ravi radioaktiivse fosforiga kasutas esmakordselt John Lawrence 1936. aastal. See pärsib müelopoeesi, sealhulgas erütropoeesi. Radioaktiivse fosfori kasutamine on seotud suurema riskiga haigestuda leukeemiasse.

Trombotsüütide arvu vähendamiseks kasutatakse anagreliidi annuses 0,5-3 mg päevas.

Imatiniibi (Imatiniib) kasutamine tõelise politseiga ei ole veel uurimisetapist kaugemale jõudnud.

Kõige sagedamini kasutatavad raviskeemid

Ravirežiimid valib hematoloog iga patsiendi jaoks eraldi.

Mitmete skeemide näited:

1. flebotoomia hüdroksüuureaga

Polütsüteemia tüsistuste ravi

Tromboosi ja emboolia ennetamiseks kasutatakse disagregatsiooniteraapiat: atsetüülsalitsüülhape annuses (50–100 mg päevas), dipüridamool, tiklopediinvesinikkloriid, trental. Samaaegselt määrake hepariin või fraksipariin.

Leechide kasutamine on ebaefektiivne.

Naha sügeluse vähendamiseks on kasutatud antihistamiine - antihistamiinisüsteemide blokaatoreid H1 süsteemid - (zyrtec) ja paraxetine (paxil).

Rauapuuduse korral kasutage:

• androgeensed ravimid: veinibaniin (winobaniin (Danazol®)

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia tekkega on näidustatud kortikosteroidhormoonide kasutamine.

Kusihappe taseme alandamiseks - allopurinool, interferoon α.

Luuüdi siirdamist kasutatakse polütsüteemia korral harva, kuna luuüdi siirdamine võib iseenesest põhjustada halbu tulemusi.

Tsütopeenia, aneemiliste ja hemolüütiliste kriiside korral on näidustatud kortikosteroidhormoonid (prednisoloon), anaboolsed hormoonid, B-vitamiinid.

Splenektoomia on võimalik ainult raske hüpersplenismi korral. Ägeda leukeemia kahtluse korral on operatsioon vastunäidustatud.

Exodus

Polütsüteemia kulg on krooniline healoomuline. Kaasaegsete ravimeetoditega elavad patsiendid kaua. Haiguse tagajärjeks võib olla müelofibroosi a teke koos progresseeruva hüpoplastilise aneemiaga ja haiguse muutumisega müeloidseks leukeemiaks. Oodatav eluiga haigusega on üle 10 aasta.

Prognoos

Alates radioaktiivse fosfori kasutuselevõtust praktikas on haiguse kulg olnud healoomuline.

1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie extreme et persistante. C R Soc Biol (Pariis). 1892;44:.
2. Osler W. Krooniline tsüanoos koos polütsüteemia ja laienenud põrnaga: uus kliiniline üksus. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera noortel patsientidel: uuring tromboosi, müelofibroosi ja leukeemia pikaajalise riski kohta." Hematoloogiline 88(1):13-8. PMID.
4. Berliin, N.I. (1975). "Polütsüteemia diagnoosimine ja klassifikatsioon". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Polütsüteemia vera esinemissageduse suundumused Minnesota osariigi Olmstedi maakonna elanike seas." Olen J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: tüvirakud ja haiguse tõenäoline klonaalne päritolu. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). Türosiinkinaasi JAK2 mutatsiooni aktiveerimine vera polütsüteemia, essentsiaalse trombotsüteemia ja müeloidse metaplaasia korral koos müelofibroosiga. Vähirakk 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP jt. Ainulaadne klonaalne JAK2 mutatsioon, mis viib konstitutiivse signaaliülekandeni, põhjustab vera polütsüteemiat. Loodus 2005;434:Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenaalsed kahjustused vera polütsüteemia korral: Helicobacter pylori esinemissagedus ja roll". Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart ja Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/nr 9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: põhjalik ülevaade ja kliinilised soovitused Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia sihtasutus. 2010 .

Vaadake, mis on "Polycythemia vera" teistes sõnaraamatutes:

POLÜTÜTEEMIA TÕELINE – kallis. Tõeline polütsüteemia (polycythemia vera) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemine. Kasvaja kasvu allikas on müelopoeesi eelkäijarakk. Sagedus. 0,6 juhtumit ... ... Haiguste käsiraamat

tõeline polütsüteemia - (polycytemia vera; sünonüüm: Wakezi haigus, Wakez Osleri tõbi, erütreemia) on luuüdi (peamiselt erütrotsüütide idu) hüperplaasiast põhjustatud haigus, mida iseloomustab erütrotsütoos, leukotsütoos, trombotsütoos, ... ... Suur meditsiiniline sõnastik

Polycythemia vera – sün.: Erythremia. Wakez-Osleri haigus. Vere üldmahu suurenemine ja eriti punaste vereliblede arvu suurenemine (kuni 10 miljonit või rohkem 1 μl kohta). Iseloomulikud on naha ja limaskestade hüperemia, südame hüpertroofia, splenomegaalia. Rasketel juhtudel ... ... Psühholoogia ja pedagoogika entsüklopeediline sõnaraamat

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER DISEASE – (VaqueiOsleri tõbi) haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede arvu märkimisväärne suurenemine (vt ka polütsüteemia). Sageli on samaaegselt ka leukotsüütide ja trombotsüütide arvu tõus. Haiguse sümptomiteks on ... ... Arstiteaduse seletav sõnaraamat

Polütsüteemia – polütsüteemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polütsüteemia, Erütrotsütoos (Polycythaemia) - hemoglobiinisisalduse tõus veres. Polütsüteemia põhjuseks võib olla kas vereplasma üldmahu vähenemine (suhteline polütsüteemia) või punaste vereliblede kogumahu suurenemine veres (absoluutne polütsüteemia ... ... Meditsiinilised terminid

POLÜTÜTEEMIA, ERÜTROTSÜTOOS – (polütsüteemia) hemoglobiinisisalduse tõus veres. Polütsüteemia põhjuseks võib olla kas vereplasma üldmahu vähenemine (suhteline polütsüteemia) või punaste vereliblede kogumahu suurenemine veres ... ... Seletav meditsiinisõnastik

Tõeline polütsüteemia – polütsüteemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polütsüteemia - I Polütsüteemia (kreeka keeles poly many + histoloogiline tsütosrakk + haima veri; sünonüüm: tõeline polütsüteemia, erütreemia, Wakezi tõbi) krooniline leukeemia, mille puhul on suurenenud punaste vereliblede moodustumine, vähemal määral ja vahelduvalt ... Meditsiiniline entsüklopeedia

POLÜTÜTEEMIA – (kreeka keelest polýs – arvukas, kýtos – mahuti, siin – rakk ja háima – veri), punaste vereliblede arvu suurenemine vere mahuühiku kohta. Sümptomaatiline P. ehk erütrotsütoos on vere hüübimise tagajärg koos kadudega ... Veterinaarentsüklopeediline sõnaraamat