Kohni sündroomile on iseloomulikud järgmised sümptomid. Aldosteronismi sümptomid ja ravi

Conni (Kohni) sündroom on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud neerupealiste koore aldosterooni hüperproduktsioonist. Patoloogia põhjuseks on kortikaalse kihi glomerulaarvööndi kasvaja või hüperplaasia. Patsientidel tõuseb vererõhk, väheneb kaaliumi hulk ja suureneb naatriumi kontsentratsioon veres.

Sündroomil on mitu samaväärset nimetust: primaarne hüperaldosteronism, aldosteroom. Need meditsiinilised terminid ühendavad mitmeid haigusi, millel on sarnased kliinilised ja biokeemilised omadused, kuid erinevad patogeneesis. Conni sündroom on endokriinsete näärmete patoloogia, mis väljendub myasthenia gravis'e, ebaloomulikult tugeva, kustutamatu janu, kõrge vererõhu ja päevase eritumise suurenenud uriinikoguse kombinatsioonina.

Aldosteroon täidab inimkehas elutähtsaid funktsioone. Hormoon aitab kaasa:

• naatriumi imendumine verre
• hüpernatreemia areng
• kaaliumi eritumine uriiniga
• vere leelistamine
• reniini alatootmine.

Kui aldosterooni tase veres tõuseb, on häiritud vereringe-, kuseteede ja neuromuskulaarsete süsteemide talitlus.

Sündroom on äärmiselt haruldane. Esmakordselt kirjeldas seda Ameerika teadlane Conn 1955. aastal, millest see ka oma nime sai. Endokrinoloog iseloomustas sündroomi peamisi kliinilisi ilminguid ja tõestas, et kõige tõhusam meetod patoloogia raviks on operatsioon. Kui patsiendid jälgivad oma tervist ja käivad regulaarselt arstide juures, avastatakse haigus õigel ajal ja allub ravile hästi. Neerupealiste koore adenoomi eemaldamine viib patsientide täieliku taastumiseni.

Patoloogiat esineb sagedamini 30-50-aastastel naistel. Meestel areneb sündroom 2 korda harvemini. Väga harva mõjutab haigus lapsi.

Etioloogia ja patogenees

Conni sündroomi etiopatogeneetilised tegurid:

1. Conni sündroomi peamiseks põhjuseks on hormooni aldosterooni liigne sekretsioon neerupealiste poolt, mis on tingitud hormonaalselt aktiivse kasvaja – aldosteroomi – esinemisest kortikaalses väliskihis. 95% juhtudest on see kasvaja healoomuline, ei anna metastaase, on ühepoolse kulgemisega, seda iseloomustab ainult aldosterooni taseme tõus veres ja see põhjustab tõsiseid häireid vee-soola ainevahetuses organismis. Adenoomi läbimõõt on alla 2,5 cm, lõikel on kõrge kolesteroolisisalduse tõttu kollakas.
2. Neerupealiste koore kahepoolne hüperplaasia põhjustab idiopaatilise hüperaldosteronismi arengut. Hajus hüperplaasia arengu põhjus on pärilik eelsoodumus.
3. Harvemini võib põhjuseks olla pahaloomuline kasvaja – neerupealiste kartsinoom, mis sünteesib mitte ainult aldosterooni, vaid ka teisi kortikosteroide. See kasvaja on suurem - kuni 4,5 cm läbimõõduga või rohkem, invasiivseks kasvuks.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

• aldosterooni hüpersekretsioon
• reniini ja angiotensiini aktiivsuse vähenemine,
• kaaliumi tubulaarne eritumine,
• hüperkaliuuria, hüpokaleemia, kaaliumipuudus organismis,
• myasthenia gravise, paresteesia, mööduva lihaste halvatuse teke,
• naatriumi, kloori ja vee suurenenud imendumine,
• vedelikupeetus kehas
• hüpervoleemia,
• seinte turse ja vasokonstriktsioon,
• OPS ja BCC suurenemine,
• vererõhu tõus,
• veresoonte ülitundlikkus survetegurite mõjude suhtes,
• hüpomagneseemia,
• suurenenud neuromuskulaarne erutuvus,
• mineraalide ainevahetuse rikkumine,
• siseorganite talitlushäired,
• interstitsiaalne neerukoe põletik koos immuunkomponendiga,
• nefroskleroos,
• neerusümptomite ilmnemine - polüuuria, polüdipsia, noktuuria,
• neerupuudulikkuse areng.

Püsiv hüpokaleemia põhjustab struktuurseid ja funktsionaalseid häireid elundites ja kudedes - neerutuubulites, sile- ja skeletilihastes ning närvisüsteemis.

Sündroomi arengut soodustavad tegurid:

1. südame-veresoonkonna süsteemi haigused,
2. kaasnevad kroonilised haigused,
3. keha kaitseressursside vähenemine.

Sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliinilised ilmingud on väga mitmekesised. Patsiendid lihtsalt ei pööra mõnele neist tähelepanu, mistõttu on patoloogia varajase diagnoosimise raske. Sellised patsiendid tulevad arsti juurde sündroomi kaugelearenenud vormiga. See sunnib spetsialiste piirduma palliatiivse raviga.

Conni sündroomi sümptomid:

• lihaste nõrkus ja väsimus,
• paroksüsmaalne tahhükardia,
• toonilis-kloonilised krambid,
• peavalu,
• pidev janu
• polüuuria madala suhtelise uriini tihedusega,
• jäsemete paresteesia
• larüngospasm, düspnoe,
• arteriaalne hüpertensioon.

Conni sündroomiga kaasnevad südame- ja veresoonte, neerude ja lihaskoe kahjustuse nähud. Arteriaalne hüpertensioon on pahaloomuline ja resistentne antihüpertensiivsele ravile, samuti mõõdukas ja kerge, hästi ravitav. Sellel võib olla kriis või stabiilne kurss.

1. Kõrgenenud vererõhk normaliseerub tavaliselt suurte raskustega antihüpertensiivsete ravimite abil. See toob kaasa iseloomulike kliiniliste tunnuste ilmnemise - pearinglus, iiveldus ja oksendamine, õhupuudus, kardialgia. Igal teisel patsiendil on hüpertensioon kriisi iseloomuga.
2. Rasketel juhtudel kogevad nad teetania rünnakuid või lõdva halvatuse tekkimist. Halvatus tekib ootamatult ja võib kesta mitu tundi. Patsientide hüporefleksia on kombineeritud hajusate motoorsete häiretega, mis avalduvad uuringu ajal müoklooniliste tõmblustena.
3. Püsiv hüpertensioon põhjustab südame- ja närvisüsteemi tüsistuste tekkimist. Südame vasakpoolsete kambrite hüpertroofia lõpeb progresseeruva koronaarpuudulikkusega.
4. Arteriaalne hüpertensioon häirib nägemisorgani tööd: silmapõhja muutub, nägemisnärvi ketas paisub, nägemisteravus langeb kuni täieliku pimeduseni.
5. Lihasnõrkus saavutab äärmise raskusastme, mis ei võimalda patsientidel liikuda. Pidevalt oma keha raskust tundes ei suuda nad isegi voodist tõusta.
6. Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet insipidus.

Haiguse kulgemiseks on kolm võimalust:

1. Conni sündroom koos sümptomite kiire arenguga - pearinglus, arütmia, teadvusehäired.
2. Haiguse monosümptomaatiline kulg on vererõhu tõus patsientidel.
3. Esmane hüperaldosteronism kergete kliiniliste tunnustega - halb enesetunne, väsimus. Sündroom avastatakse juhuslikult füüsilise läbivaatuse käigus. Patsientidel areneb aja jooksul sekundaarne neerupõletik olemasolevate elektrolüütide häirete taustal.

Kui ilmnevad Conni sündroomi nähud, peate külastama arsti. Õige ja õigeaegse ravi puudumisel tekivad ohtlikud tüsistused, mis kujutavad tegelikku ohtu patsiendi elule. Pikaajalise hüpertensiooni tõttu võivad tekkida rasked kardiovaskulaarsüsteemi haigused kuni insultide ja südameinfarktideni. Võib-olla areneb hüpertensiivne retinopaatia, raske müasteenia ja kasvaja pahaloomuline kasvaja.

Diagnostika

Conni sündroomi kahtluse diagnostilised meetmed hõlmavad laboratoorseid analüüse, hormonaalseid uuringuid, funktsionaalseid teste ja kohalikku diagnostikat.

• Biokeemiliste parameetrite vereanalüüs - hüpernatreemia, hüpokaleemia, vere leelistamine, hüpokaltseemia, hüperglükeemia.
• Hormonaalne uuring - aldosterooni taseme tõus plasmas.
• Uriini üldanalüüs - selle suhtelise tiheduse määramine, päevase diureesi arvutamine: iso- ja hüpostenuuria, noktuuria, leeliseline uriini reaktsioon.
• Spetsiifilised testid - reniini taseme määramine veres, plasma aldosterooni ja reniini aktiivsuse suhe, aldosterooni taseme määramine uriini päevases koguses.
• Reniini aktiivsuse suurendamiseks vereplasmas viiakse stimulatsioon läbi pika kõndimise, hüponaatriumdieedi ja diureetikumide võtmisega. Kui reniini aktiivsus ei muutu ka pärast stimulatsiooni, siis on patsientidel Conni sündroom.
• Kuseteede sündroomi tuvastamiseks viiakse läbi test "Veroshpironiga". Ravimit võetakse 4 korda päevas kolme päeva jooksul, piirates päevast soolatarbimist kuni kuue grammi. Kõrgenenud kaaliumisisaldus veres 4. päeval on patoloogia tunnuseks.
• Kõhuõõne CT ja MRI - aldosteroomi või kahepoolse hüperplaasia tuvastamine, selle tüüp ja suurus, operatsiooni mahu määramine.
• Stsintigraafia - aldosterooni sekreteeriva neerupealise neoplasmi tuvastamine.
• Oksüsuprarenograafia võimaldab teil määrata neerupealiste kasvaja asukoha ja suuruse.
• Neerupealiste ultraheliuuringul värvilise Doppleri kujutisega on kõrge tundlikkus, madal hind ja seda tehakse aldosteroomi visualiseerimiseks.
• EKG-l - metaboolsed muutused müokardis, hüpertensiooni tunnused ja vasaku vatsakese ülekoormus.
• Molekulaargeneetiline analüüs - aldosteronismi perekondlike vormide tuvastamine.

Kohalikud meetodid - CT ja MRI - paljastavad suure täpsusega neerupealise kasvaja, kuid ei anna teavet selle funktsionaalse aktiivsuse kohta. Tomogrammil ilmnenud muutusi on vaja võrrelda hormonaalsete testide andmetega. Patsiendi tervikliku uurimise tulemused võimaldavad spetsialistidel õigesti diagnoosida ja määrata pädeva ravi.

Arteriaalse hüpertensiooniga inimesed väärivad erilist tähelepanu. Spetsialistid pööravad tähelepanu haiguse kliiniliste sümptomite esinemisele - raske hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, lihasnõrkus.

Ravi

Conni sündroomi ravimeetmed on suunatud hüpertensiooni ja ainevahetushäirete korrigeerimisele, samuti kõrge vererõhu ja vere kaaliumisisalduse järsust langusest põhjustatud võimalike tüsistuste ennetamisele. Konservatiivne ravi ei suuda patsientide seisundit radikaalselt parandada. Nad saavad täielikult taastuda alles pärast aldosteroomi eemaldamist.

adrenalektoomia

Operatsioon on näidustatud neerupealiste aldosteroomiga patsientidele. Ühepoolne adrenalektoomia on radikaalne meetod, mis seisneb kahjustatud neerupealise osalises või täielikus resektsioonis. Enamik patsiente on näidustatud laparoskoopilisele operatsioonile, mille eeliseks on kerge valulikkus ja kudede trauma, lühike taastumisperiood, väikesed sisselõiked, mis jätavad väikesed armid. 2-3 kuud enne operatsiooni peaksid patsiendid alustama erinevate farmakoloogiliste rühmade diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimite võtmist. Pärast kirurgilist ravi Conni sündroomi kordumist tavaliselt ei täheldata. Sündroomi idiopaatiline vorm ei allu kirurgilisele ravile, kuna isegi neerupealiste täielik resektsioon ei aita rõhku normaliseerida. Sellistele patsientidele näidatakse elukestvat ravi aldosterooni antagonistidega.

Kui sündroomi põhjus on neerupealiste hüperplaasia või tekib patoloogia idiopaatiline vorm, on näidustatud konservatiivne ravi. Patsientidele on ette nähtud:

1. Kaaliumi säästvad diureetikumid - spironolaktoon,
2. Glükokortikosteroidid - "deksametasoon",
3. Antihüpertensiivsed ravimid - nifedipiin, metoprolool.

Primaarse hüperaldosteronismi raviks on vaja järgida dieeti ja piirata lauasoola tarbimist 2 grammi päevas. Säästlik režiim, mõõdukas kehaline aktiivsus ja optimaalse kehakaalu säilitamine parandavad oluliselt patsientide seisundit.

Dieedi range järgimine vähendab sündroomi kliiniliste tunnuste raskust ja suurendab patsientide taastumisvõimalusi. Patsiendid peaksid sööma omatehtud toitu, mis ei sisalda maitsetugevdajaid, lõhna- ja maitseaineid ega muid lisaaineid. Arstid ei soovita ülesöömist. Parem on süüa väikeste portsjonitena iga 3 tunni järel. Dieedi aluseks peaksid olema värsked puu- ja köögiviljad, teravili, tailiha, kaaliumi sisaldavad toidud. Joo vähemalt 2 liitrit vett päevas. Dieedist on välistatud igasugune alkohol, kange kohv, tee, vererõhku tõstvad tooted. Patsiendid peavad kasutama diureetilise toimega tooteid - arbuusid ja kurgid, samuti spetsiaalseid dekokte ja tinktuure.

• sagedased jalutuskäigud värskes õhus,
• sport,
• suitsetamisest loobumine ja alkoholist hoidumine,
• kiirtoidust loobumine.

Diagnoositud Conni sündroomi prognoos on tavaliselt soodne. See sõltub patsiendi keha individuaalsetest omadustest ja raviarsti professionaalsusest. Oluline on pöörduda arsti poole õigeaegselt, enne nefropaatia ja püsiva hüpertensiooni tekkimist. Kõrge vererõhk on tõsine ja ohtlik terviseprobleem, mis on seotud primaarse hüperaldosteronismiga.

Video: aldosteroom - Conni sündroomi põhjus, programm "Ela tervena!"

Primaarne hüperaldosteronism (PHA, Conni sündroom) on koondmõiste, mis hõlmab patoloogilisi seisundeid, mis on kliiniliselt ja biokeemiliselt sarnased ning erinevad patogeneesi poolest. Selle sündroomi aluseks on autonoomne või osaliselt autonoomne reniin-angiotensiini süsteemist, hormooni aldosterooni liigne tootmine, mida toodab neerupealiste koor.

Jätke soov ja mõne minuti jooksul valime teile usaldusväärse arsti ja aitame teil tema juurde aja kokku leppida. Või vali ise arst, vajutades nupule "Leia arst".

Üldine informatsioon

Esimest korda kirjeldas ameeriklane Jerome Conn 1955. aastal neerupealise koore healoomulist ühepoolset adenoomi, millega kaasnes kõrge arteriaalne hüpertensioon, neuromuskulaarsed ja neeruhäired, mis ilmnesid hüperaldosteronuuria taustal. Ta märkis, et adenoomi eemaldamine viis 34-aastase patsiendi paranemiseni, ning nimetas tuvastatud haigust primaarseks aldosteronismiks.

Venemaal kirjeldas primaarset aldosteronismi 1963. aastal S. M. Gerasimov ja 1966. aastal P. P. Gerasimenko.

1955. aastal tegi Foley intrakraniaalse hüpertensiooni põhjuseid uurides, et selle hüpertensiooni puhul täheldatud vee ja elektrolüütide tasakaalu rikkumine on põhjustatud hormonaalsetest häiretest. Hüpertensiooni ja hormonaalsete muutuste vahelist seost kinnitasid R. D. Gordone'i (1995), M. Greeri (1964) ja M. B. A. Oldstone'i (1966) uuringud, kuid põhjuslikku seost nende häirete vahel ei ole lõplikult tuvastatud.

R. M. Carey jt poolt 1979. aastal läbi viidud uuringud aldosterooni reguleerimise kohta reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi poolt ja dopamiinergiliste mehhanismide rolli selles regulatsioonis näitasid, et need mehhanismid kontrollivad aldosterooni tootmist.

Tänu K. Atarachi jt poolt 1985. aastal rottidel läbi viidud eksperimentaalsetele uuringutele leiti, et kodade natriureetiline peptiid pärsib aldosterooni sekretsiooni neerupealiste poolt ega mõjuta reniini, angiotensiin II, ACTH ja kaaliumi taset.

Aastatel 1987-2006 saadud uurimisandmed viitavad sellele, et hüpotalamuse struktuurid mõjutavad neerupealiste koore glomerulaartsooni hüperplaasiat ja aldosterooni hüpersekretsiooni.

2006. aastal avastasid mitmed autorid (V. Perrauclin et al.), et vasopressiini sisaldavad rakud esinevad aldosterooni tootvates kasvajates. Teadlased viitavad nendes kasvajates V1a retseptorite olemasolule, mis kontrollivad aldosterooni sekretsiooni.

Primaarne hüperaldosteronism on hüpertensiooni põhjuseks 0,5–4% juhtudest hüpertensiooniga patsientide koguarvust ja endokriinse päritoluga hüpertensioonide hulgas avastatakse Conni sündroom 1–8% patsientidest.

Primaarse hüperaldosteronismi esinemissagedus arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas on 1-2%.

Aldosteroomid moodustavad 1% juhuslikult diagnoositud neerupealiste massist.

Aldosteroomid esinevad meestel 2 korda harvemini kui naistel ja lastel on neid väga harva.

Primaarse hüperaldosteronismi põhjusena tuvastatakse enamikul juhtudel meestel kahepoolne idiopaatiline neerupealiste hüperplaasia. Veelgi enam, selle primaarse hüperaldosteronismi vormi arengut täheldatakse tavaliselt hilisemas eas kui aldosteroomid.

Primaarset hüperaldosteronismi täheldatakse tavaliselt täiskasvanutel.

30–40-aastaste naiste ja meeste suhe on 3:1 ning tüdrukute ja poiste puhul on haiguse esinemissagedus sama.

Vormid

Kõige tavalisem on primaarse hüperaldosteronismi klassifikatsioon nosoloogilise põhimõtte järgi. Selle klassifikatsiooni kohaselt on olemas:

• Aldosterooni produtseeriv adenoom (APA), mida kirjeldas Jerome Conn ja nimetas Conni sündroomiks. Seda tuvastatakse 30–50% juhtudest haiguse koguarvust.
• Idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA) või glomerulaartsooni kahepoolne väikese- või suuresõlmeline hüperplaasia, mis esineb 45-65% patsientidest.
• Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia, mis esineb ligikaudu 2% patsientidest.
• Perekondlik I tüüpi hüperaldosteronism (glükokortikoididega allasurutud), mis esineb vähem kui 2% juhtudest.
• II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism (supresseerimata glükokortikoidid), mis on vähem kui 2% kõigist haigusjuhtudest.
• Aldosterooni tootv kartsinoom, mis on leitud ligikaudu 1% patsientidest.
• Aldosteronektoopiline sündroom, mis esineb aldosterooni tootvate kasvajate korral, mis paiknevad kilpnäärmes, munasarjas või sooltes.

Arengu põhjused

Primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks on inimese neerupealiste koore peamise mineralokortikosteroidhormooni aldosterooni liigne sekretsioon. See hormoon soodustab vedeliku ja naatriumi ülekandumist veresoonte voodist kudedesse naatriumkatioonide, kloori ja vee anioonide suurenenud tubulaarse reabsorptsiooni ja kaaliumi katioonide eritumise tõttu. Mineralokortikoidide toimel suureneb tsirkuleeriva vere maht ja tõuseb süsteemne arteriaalne rõhk.

1. Conni sündroom areneb aldosteroomi - healoomulise aldosterooni sekreteeriva adenoomi - moodustumise tagajärjel neerupealistes. Mitu (üksik) aldosteroomi tuvastatakse 80-85% patsientidest. Enamikul juhtudel on aldosteroom ühepoolne ja ainult 6–15% juhtudest moodustuvad kahepoolsed adenoomid. Kasvaja suurus 80% juhtudest ei ületa 3 mm ja kaalub umbes 6-8 grammi. Kui aldosteroomi maht suureneb, suureneb selle pahaloomuline kasvaja (95% kasvajatest, mis on suuremad kui 30 mm, on pahaloomulised ja 87% väiksematest kasvajatest on healoomulised). Enamasti koosneb neerupealiste aldosteroom peamiselt glomerulaarse tsooni rakkudest, kuid 20% patsientidest koosneb kasvaja peamiselt zona fasciculata rakkudest. Vasaku neerupealise kahjustusi täheldatakse 2–3 korda sagedamini, kuna anatoomilised seisundid soodustavad seda (veeni kokkusurumine "aorto-mesenteriaalsetes tangides").
2. Idiopaatiline hüperaldosteronism on arvatavasti madala reniinisisaldusega arteriaalse hüpertensiooni arengu viimane etapp. Selle haigusvormi arengut põhjustab neerupealiste koore kahepoolne väikese või suure sõlmeline hüperplaasia. Hüperplastiliste neerupealiste glomerulaarne tsoon toodab liigselt aldosterooni, mille tagajärjel tekib patsiendil arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ning plasma reniini tase langeb. Selle haigusvormi põhiline erinevus seisneb tundlikkuse säilimises hüperplastilise glomerulaarse tsooni angiotensiin II stimuleeriva toime suhtes. Aldosterooni moodustumist selles Conni sündroomi vormis kontrollib adrenokortikotroopne hormoon.
3. Harvadel juhtudel on primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks neerupealiste kartsinoom, mis moodustub adenoomi kasvu ajal ja millega kaasneb 17-ketosteroidide suurenenud eritumine uriiniga.
4. Mõnikord on haiguse põhjuseks geneetiliselt määratud glükokortikoiditundlik aldosteronism, mida iseloomustab neerupealiste koore glomerulaarvööndi suurenenud tundlikkus adrenokortikotroopse hormooni suhtes ja aldosterooni hüpersekretsiooni pärssimine glükokortikoidide (deksametasooni) poolt. Haiguse põhjuseks on 8. kromosoomis paiknevate 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide meioosi homoloogsete kromatiidide sektsioonide ebavõrdne vahetus, mille tulemusena moodustub defektne ensüüm.
5. Mõnel juhul tõuseb aldosterooni tase selle hormooni sekretsiooni tõttu neerupealisteväliste kasvajate poolt.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism areneb aldosterooni liigse sekretsiooni ja selle spetsiifilise toime tulemusena naatriumi- ja kaaliumiioonide transpordile.

Aldosteroon kontrollib katioonivahetusmehhanismi, seondudes retseptoritega, mis paiknevad neerude, soole limaskesta, higi- ja süljenäärmete torukestes.

Kaaliumi sekretsiooni ja eritumise tase sõltub reabsorbeeritud naatriumi kogusest.

Aldosterooni hüpersekretsiooniga suureneb naatriumi reabsorptsioon, mille tulemuseks on kaaliumi kadu. Sel juhul kattub kaaliumikaotuse patofüsioloogiline toime reabsorbeeritud naatriumi toimega. Seega moodustub primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik metaboolsete häirete kompleks.

Kaaliumi taseme langus ja selle rakusiseste reservide ammendumine põhjustab universaalset hüpokaleemiat.

Kaalium asendatakse rakkudes naatriumi ja vesinikuga, mis koos kloori eritumisega kutsuvad esile:

• rakusisene atsidoos, mille puhul pH langeb alla 7,35;
• hüpokaleemiline ja hüpokloreemiline ekstratsellulaarne alkaloos, mille puhul pH tõuseb üle 7,45.

Kaaliumipuuduse korral elundites ja kudedes (distaalsed neerutuubulid, sile- ja vöötlihased, kesk- ja perifeerne närvisüsteem) tekivad funktsionaalsed ja struktuursed häired. Neuromuskulaarset erutuvust raskendab hüpomagneseemia, mis areneb koos magneesiumi tagasiimendumise vähenemisega.

Lisaks hüpokaleemia:

• pärsib insuliini sekretsiooni, mistõttu patsientidel on vähenenud süsivesikute taluvus;
• mõjutab neerutuubulite epiteeli, mistõttu neerutuubulid puutuvad kokku antidiureetilise hormooniga.

Nende muutuste tagajärjel organismi töös on häiritud mitmed neerufunktsioonid - neerude keskendumisvõime väheneb, tekib hüpervoleemia, reniini ja angiotensiin II tootmine pärsitud. Need tegurid suurendavad veresoonte seina tundlikkust mitmesuguste sisemiste survetegurite suhtes, mis kutsub esile arteriaalse hüpertensiooni arengu. Lisaks areneb immuunkomponendiga interstitsiaalne põletik ja interstitsiumi skleroos, mistõttu primaarse hüperaldosteronismi pikk kulg aitab kaasa sekundaarse nefrogeense arteriaalse hüpertensiooni tekkele.

Glükokortikoidide tase primaarse hüperaldosteronismi korral, mis on põhjustatud neerupealiste koore adenoomist või hüperplaasiast, ei ületa enamikul juhtudel normi.

Kartsinoomi korral täiendab kliinilist pilti teatud hormoonide (glükokortikoidid või mineralokortikoidid, androgeenid) sekretsiooni rikkumine.

Primaarse hüperaldosteronismi perekondliku vormi patogenees on samuti seotud aldosterooni hüpersekretsiooniga, kuid need häired on põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja aldosterooni süntetaasi kodeerimise eest vastutavate geenide mutatsioonidest.

Tavaliselt toimub 11b-hüdroksülaasi geeni ekspressioon adrenokortikotroopse hormooni ja aldosterooni süntetaasi geeni - kaaliumioonide ja angiotensiin II mõjul. Mutatsiooni käigus (8. kromosoomil lokaliseeritud 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide homoloogsete kromatiidide lõikude ebavõrdne vahetus meioosi ajal) moodustub defektne geen, sealhulgas 11b-hüdroksülaasi geeni 5ACTH-tundlik regulaatorpiirkond ja 3'-nukleotiidide järjestus, mis kodeerib aldosterooni süntetaasi ensüümi sünteesi. Selle tulemusena hakkab neerupealiste koore fascikulaarne tsoon, mille aktiivsust reguleerib ACTH, tootma aldosterooni, aga ka 11-deoksükortisoolist suurtes kogustes 18-oksokortisooli, 18-hüdroksükortisooli.

Sümptomid

Conni sündroomiga kaasnevad kardiovaskulaarsed, neeru- ja neuromuskulaarsed sündroomid.

Kardiovaskulaarne sündroom hõlmab arteriaalset hüpertensiooni, millega võivad kaasneda peavalud, pearinglus, kardialgia ja südame rütmihäired. Arteriaalne hüpertensioon (AH) võib olla pahaloomuline, traditsioonilisele antihüpertensiivsele ravile resistentne või korrigeeritud isegi väikeste antihüpertensiivsete ravimite annustega. Pooltel juhtudel on hüpertensioon kriisi iseloomuga.

AH ööpäevane profiil näitab ebapiisavat vererõhu langust öösel ja kui aldosterooni sekretsiooni ööpäevane rütm on häiritud, täheldatakse sel ajal liigset vererõhu tõusu.

Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on vererõhu öise languse määr normilähedane.

Naatriumi ja veepeetus primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel põhjustab 50% juhtudest ka hüpertensiivset angiopaatiat, angioskleroosi ja retinopaatiat.

Neuromuskulaarsed ja neerusündroomid avalduvad sõltuvalt hüpokaleemia raskusastmest. Neuromuskulaarset sündroomi iseloomustavad:

• lihasnõrkuse rünnakud (täheldatud 73% patsientidest);
• krambid ja halvatus, mis mõjutavad peamiselt jalgu, kaela ja sõrmi, mis kestavad mitmest tunnist päevani ning mida iseloomustab äkiline algus ja lõpp.

Paresteesiat täheldatakse 24% patsientidest.

Hüpokaleemia ja intratsellulaarse atsidoosi tagajärjel neerutuubulite rakkudes tekivad neerude tubulaarses aparaadis düstroofsed muutused, mis provotseerivad kaliepeense nefropaatia arengut. Neeru sündroomi iseloomustavad:

• neerude kontsentratsioonifunktsiooni vähenemine;
• polüuuria (igapäevase diureesi suurenemine, tuvastatud 72% patsientidest);
• (suurenenud urineerimine öösel);
• (tugev janu, mida täheldatakse 46% patsientidest).

Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet insipidus.

Primaarne hüperaldosteronism võib olla monosümptomaatiline – lisaks vererõhu tõusule ei pruugi patsientidel ilmneda ka muid sümptomeid ning kaaliumitase ei erine normist.

Aldosterooni tootva adenoomi korral täheldatakse müopleegilisi episoode ja lihasnõrkust sagedamini kui idiopaatilise hüperaldosteronismi korral.

Hüperaldosteronismi perekondliku vormiga AH avaldub varases eas.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab peamiselt Conni sündroomi tuvastamist arteriaalse hüpertensiooniga inimestel. Valikukriteeriumid on järgmised:

• Haiguse kliiniliste sümptomite esinemine.
• Vereplasma analüüsi andmed kaaliumitaseme määramiseks. Püsiva hüpokaleemia esinemine, mille korral kaaliumisisaldus plasmas ei ületa 3,0 mmol / l. Enamikul juhtudel tuvastatakse see primaarse aldosteronismiga, kuid normokaleemiat täheldatakse 10% juhtudest.
• EKG andmed, mis võimaldavad tuvastada metaboolseid muutusi. Hüpokaleemia korral väheneb ST-segment, T-laine inversioon, QT-intervall pikeneb, tuvastatakse ebanormaalne U-laine ja juhtivuse häired. EKG-l tuvastatud muutused ei vasta alati tegelikule kaaliumi kontsentratsioonile plasmas.
• Kuseteede sündroomi (erinevate urineerimishäirete kompleks ning muutused uriini koostises ja struktuuris) esinemine.

Hüperaldosteroneemia ja elektrolüütide häirete seose tuvastamiseks kasutatakse veroshpirooni testi (veroshpiron on ette nähtud 4 korda päevas, 100 mg 3 päeva jooksul, kusjuures igapäevane dieet sisaldab vähemalt 6 g soola). Kaaliumisisalduse tõus üle 1 mmol/l 4. päeval on märk aldosterooni hüperproduktsioonist.

Hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamiseks ja nende etioloogia kindlaksmääramiseks tehakse järgmist:

• RAAS-süsteemi (reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem) funktsionaalse seisundi põhjalik uuring;
• CT ja MRI, mis võimaldavad analüüsida neerupealiste struktuurset seisundit;
• hormonaalne uuring, mis võimaldab määrata kindlaks tehtud muutuste aktiivsuse taset.

RAAS-süsteemi uurimisel viiakse läbi stressiteste, mille eesmärk on RAAS-süsteemi aktiivsuse stimuleerimine või mahasurumine. Kuna aldosterooni sekretsiooni ja plasma reniini aktiivsuse taset mõjutavad mitmed eksogeensed tegurid, jäetakse 10-14 päeva enne uuringu tulemust mõjutada võiv ravimteraapia välja.

Madalat plasma reniini aktiivsust stimuleerivad igatunnine kõndimine, hüponaatriumdieet ja diureetikumid. Stimuleerimata plasma reniini aktiivsusega patsientidel kahtlustatakse aldosteroomi või neerupealiste koore idiopaatilist hüperplaasiat, kuna see aktiivsus on sekundaarse aldosteronismi korral oluliselt stimuleeritud.

Testid, mis pärsivad aldosterooni liigset sekretsiooni, hõlmavad kõrge naatriumisisaldusega dieeti, desoksükortikosteroonatsetaati ja intravenoosset isotoonilist soolalahust. Nende testide läbiviimisel ei muutu aldosterooni sekretsioon aldosterooni juuresolekul, mis toodab aldosterooni autonoomselt, ja neerupealiste koore hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni sekretsiooni pärssimist.

Kõige informatiivsema röntgenmeetodina kasutatakse ka neerupealiste selektiivset venograafiat.

Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks kasutatakse PCR-meetodil genoomset tüpiseerimist. Perekondliku I tüüpi hüperaldosteronismi (glükokortikoidide allasurutud) korral on haiguse tunnuseid kõrvaldaval prooviravil deksametasooniga (prednisoloon) diagnostiline väärtus.

Ravi

Primaarse hüperaldosteronismi ravi sõltub haiguse vormist. Mitteravimite ravi hõlmab lauasoola tarbimise piiramist (alla 2 grammi päevas) ja säästvat raviskeemi.

Aldosteroomi ja aldosterooni tootva kartsinoomi ravi hõlmab radikaalse meetodi kasutamist - kahjustatud neerupealise vahesumma või täielik resektsioon.

1-3 kuud enne operatsiooni määratakse patsientidele:

• Aldosterooni antagonistid - diureetikum spironolaktoon (esialgne annus on 50 mg 2 korda päevas ja hiljem suureneb see keskmise annuseni 200-400 mg päevas 3-4 korda päevas).
• Dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid, mis aitavad alandada vererõhku, kuni kaaliumisisaldus normaliseerub.
• Salureetikumid, mis on ette nähtud pärast kaaliumisisalduse normaliseerumist vererõhu alandamiseks (hüdroklorotiasiid, furosemiid, amiloriid). Samuti on võimalik välja kirjutada AKE inhibiitorid, angiotensiin II retseptori antagonistid, kaltsiumi antagonistid.

Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on õigustatud konservatiivne ravi spironolaktooniga, mis meestel erektsioonihäirete ilmnemisel asendatakse amiloriidi või triamtereeniga (need ravimid aitavad normaliseerida kaaliumitaset, kuid ei alanda vererõhku, mistõttu on vaja lisada salureetikume jne. .).

Glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi korral määratakse deksametasoon (annus valitakse individuaalselt).

Hüpertensiivse kriisi korral nõuab Conni sündroom erakorralist abi vastavalt selle ravi üldreeglitele.

Liqmed tuletab meelde: mida varem spetsialistilt abi otsite, seda suurem on võimalus oma tervist hoida ja tüsistuste riski vähendada.

trükiversioon

Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) - aldosteronism, mis on põhjustatud neerupealiste koore autonoomsest aldosterooni tootmisest (hüperplaasia, adenoomi või kartsinoomi tõttu). Sümptomiteks ja tunnusteks on episoodiline nõrkus, vererõhu tõus, hüpokaleemia. Diagnoos hõlmab plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse määramist. Ravi sõltub põhjusest. Võimalusel eemaldatakse kasvaja; hüperplaasia korral võib spironolaktoon või sarnased ravimid normaliseerida vererõhku ja põhjustada muude kliiniliste ilmingute kadumist.

Aldosteroon on kõige võimsam mineralokortikoid, mida neerupealised toodavad. See reguleerib naatriumi peetust ja kaaliumi kadu. Neerudes põhjustab aldosteroon naatriumi ülekande distaalse tuubuli luumenist tubulaarsetesse rakkudesse vastutasuks kaaliumi ja vesiniku eest. Sama efekti täheldatakse süljes, higinäärmetes, soole limaskesta rakkudes, rakusisese ja rakuvälise vedeliku vahetuses.

Aldosterooni sekretsiooni reguleerib reniin-angiotensiini süsteem ja vähemal määral ACTH. Reniin, proteolüütiline ensüüm, koguneb neerude jukstaglomerulaarsetesse rakkudesse. Verevoolu mahu ja kiiruse vähenemine neeru aferentsetes arterioolides kutsub esile reniini sekretsiooni. Reniin muudab maksa angiotensinogeeni angiotensiin I-ks, mis muudetakse angiotensiini konverteeriva ensüümi toimel angiotensiin II-ks. Angiotensiin II põhjustab aldosterooni sekretsiooni ja vähemal määral kortisooli ja deoksükortikosterooni sekretsiooni, millel on ka survet avaldav toime. Aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud naatriumi- ja veepeetus suurendab vere mahtu ja vähendab reniini vabanemist.

Primaarse hüperaldosteronismi sündroomi kirjeldas J. Conn (1955) seoses aldosterooni tootva neerupealise koore adenoomiga (aldosteroomiga), mille eemaldamine viis patsiendi täieliku paranemiseni. Praegu ühendab primaarse hüperaldosteronismi koondkontseptsioon mitmeid kliiniliste ja biokeemiliste tunnuste poolest sarnaseid, kuid patogeneesilt erinevaid haigusi, mis põhinevad ülemäärasel ja sõltumatul (või osaliselt sõltuval) reniin-angiotensiini süsteemist aldosterooni tootmisel neerupealiste poolt. ajukoor.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kood

E26.0 Primaarne hüperaldosteronism

Mis põhjustab primaarset aldosteronismi?

Primaarset aldosteronismi võib põhjustada neerupealise koore glomerulaarkihi rakkude adenoom, tavaliselt ühepoolne, või harvem kartsinoom või neerupealiste hüperplaasia. Neerupealiste hüperplaasia korral, mida esineb sagedamini vanematel meestel, on mõlemad neerupealised hüperaktiivsed ja adenoom puudub. Kliinilist pilti võib täheldada ka 11-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja domineerivalt päriliku deksametasooni allasurutud hüperaldosteronismi korral.

Primaarse aldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline juhtum

Patsient M., 43-aastane naine, viidi 31. jaanuaril 2012 Kaasani Vabariikliku Kliinilise Haigla endokrinoloogiaosakonda, kaebustega peavalu, pearingluse kohta vererõhu tõusul, maksimaalselt 200/100 mm Hg. . Art. (mugava vererõhuga 150/90 mm Hg), üldine lihasnõrkus, jalakrambid, üldine nõrkus, väsimus.

Haiguse ajalugu. Haigus arenes järk-järgult. Viie aasta jooksul täheldas patsient vererõhu tõusu, mida täheldas elukoha terapeut, sai antihüpertensiivset ravi (enalapriil). Umbes 3 aastat tagasi hakkasid mind häirima perioodilised valud jalgades, krambid, lihasnõrkus, mis tekkisid ilma nähtavate provotseerivate teguriteta, möödudes iseenesest 2-3 nädala jooksul. Alates 2009. aastast on ta saanud 6 korda statsionaarset ravi erinevate tervishoiuasutuste neuroloogiaosakondades diagnoosiga Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia, alaägedaselt arenev generaliseerunud lihasnõrkus. Üheks episoodiks oli kaelalihaste nõrkus ja pea longus.

Prednisolooni ja polariseeriva segu infusiooni taustal ilmnes paranemine mõne päeva jooksul. Vereanalüüside järgi on kaaliumisisaldus 2,15 mmol / l.

26. detsembrist 2011 kuni 25. jaanuarini 2012 viibis ta haiglas Vabariiklikus Kliinikumis, kuhu ta võeti vastu kaebustega üldise lihasnõrkuse, korduvate jalakrampide kohta. Viidi läbi uuring, mis näitas: vereanalüüs 27. detsembril 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatiniin - 53 μmol / l, kaalium 2,8 mmol / l, uurea - 4,3 mmol / l, kokku Valk 60 g/l, bilirubiin kokku. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, kaltsium - 2,28 mmol / l.

Uriinianalüüs dateeritud 27.12.11; wd - 1002, valk - jäljed, leukotsüüdid - 9-10 in p / c, epit. pl - 20-22 p / s.

Hormoonid veres: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortisool - 362,2 (normaalne 230-750 nmol / l).

Ultraheli: Lõvi neerud: 97x46 mm, parenhüüm 15 mm, ehhogeensus suurenenud, CLS - 20 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Parempoolne 98x40 mm. Parenhüüm 16 mm, ehhogeensus suurenenud, TK 17 mm. Ehogeensus suureneb. Õõnsus ei ole laienenud. Püramiidide mõlemal küljel on visualiseeritud hüperkajaline serv. Füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete andmete põhjal soovitati teha täiendavaid uuringuid, et välistada neerupealise päritoluga endokriinne patoloogia.

Neerupealiste ultraheliuuring: vasaku neerupealise projektsioonis visualiseeritakse isoehhoiline ümmargune moodustis 23x19 mm. Parema neerupealise projektsioonis ei ole patoloogilised moodustised usaldusväärselt visualiseeritud.

Katehhoolamiinide uriin: Diurees - 2,2 l, adrenaliin - 43,1 nmol / päevas (norm 30-80 nmol / päevas), norepinefriin - 127,6 nmol / l (norm 20-240 nmol / päevas). Need tulemused välistasid feokromotsütoomi olemasolu kontrollimatu hüpertensiooni võimaliku põhjusena. Reniin alates 13.01.12-1,2 μIU / ml (N vertikaalne - 4,4-46,1;, horisontaalne 2,8-39,9), aldosteroon 1102 pg / ml (normaalne: lamades 8-172, istudes 30 -355).

CT-skaneerimine dateeritud 18.01.2012: CT-skaneerimise tunnused vasaku neerupealise moodustumisest (vasaku neerupealise mediaalses pediklis, ovaalse kujuga isodeeni moodustumine mõõtmetega 25 * 22 * ​​18 mm, homogeenne, tihedusega 47 HU on määratud.

Anamneesi, kliinilise pildi, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmete põhjal pandi paika kliiniline diagnoos: primaarne hüperaldosteronism (vasakpoolse neerupealise aldosteroom), esmalt tuvastatud hüpokaleemilise sündroomina, neuroloogilised sümptomid, siinustahhükardia. Hüpokaleemilised perioodilised krambid koos üldise lihasnõrkusega. Hüpertensioon 3 kraadi, 1 aste. CHF 0. Siinustahhükardia. Kuseteede infektsioon lahenemas.

Hüperaldosteronismi sündroom esineb kliiniliste ilmingutega, mis on tingitud kolmest peamisest sümptomite kompleksist: arteriaalne hüpertensioon, mis võib olla nii kriisikursusega (kuni 50%) kui ka püsiv; neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse rikkumine, mis on seotud hüpokaleemiaga (35–75% juhtudest); neerutuubulite düsfunktsioon (50-70% juhtudest).

Patsiendile soovitati kirurgilist ravi hormoone tootva neerupealise kasvaja eemaldamiseks – vasakul laparoskoopiline adrenalektoomia. Tehti operatsioon - laparoskoopiline adrenalektoomia vasakul vabariikliku kliinilise haigla kõhukirurgia osakonna tingimustes. Postoperatiivne periood oli sündmustevaene. 4. päeval pärast operatsiooni (11.02.2012) oli vere kaaliumisisaldus 4,5 mmol/L. BP 130/80 mmHg Art.

, , , , , ,

Sekundaarne aldosteronism

Sekundaarne aldosteronism on aldosterooni suurenenud tootmine neerupealiste poolt vastusena mitte-hüpofüüsi, neerupealistevälistele stiimulitele, sealhulgas neeruarteri stenoosile ja hüpovoleemiale. Sümptomid on sarnased primaarse aldosteronismi sümptomitega. Ravi hõlmab algpõhjuse kõrvaldamist.

Sekundaarne aldosteronism on põhjustatud neerude verevoolu vähenemisest, mis stimuleerib reniin-angiotensiini mehhanismi, mille tulemuseks on aldosterooni hüpersekretsioon. Neerude verevoolu vähenemise põhjused on obstruktiivne neeruarteri haigus (nt ateroom, stenoos), neerude vasokonstriktsioon (koos pahaloomulise hüpertensiooniga) ja tursega seotud haigused (nt südamepuudulikkus, tsirroos koos astsiidiga, nefrootiline sündroom). Südamepuudulikkuse korral võib sekretsioon olla normaalne, kuid maksa verevool ja aldosterooni metabolism on vähenenud, mistõttu on tsirkuleerivate hormoonide tase kõrge.

Primaarse aldosteronismi diagnoosimine

Diagnoosi kahtlustatakse hüpertensiooni ja hüpokaleemiaga patsientidel. Laboratoorsed uuringud seisnevad plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse (ARP) määramises. Analüüsid tuleb läbi viia, kui patsient keeldub 4-6 nädala jooksul reniin-angiotensiini süsteemi mõjutavatest ravimitest (nt tiasiiddiureetikumid, AKE inhibiitorid, angiotensiini antagonistid, blokaatorid). ARP-d mõõdetakse tavaliselt hommikul, kui patsient on pikali. Tavaliselt on primaarse aldosteronismiga patsientidel plasma aldosterooni tase suurem kui 15 ng/dl (> 0,42 nmol/L) ja madal ARP tase, kusjuures plasma aldosterooni (nanogrammides/dl) ja ARP suhe [nanogrammides/(mlhh)] suurem kui 20.

Aldosterooni taseme tõus (hüperaldosteronism) on üks kõrge vererõhu, kardiovaskulaarsete tüsistuste, neerufunktsiooni languse ja elektrolüütide suhete muutuste põhjusi. Klassifitseerige primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism, mis põhinevad erinevatel etioloogilistel teguritel ja patogeneetilistel mehhanismidel. Primaarse patoloogia tüübi arengu kõige levinum põhjus on Conni sündroom.

Näita kõike

Conni sündroom

Conni sündroom- haigus, mis tekib neerupealiste koore kasvaja suurenenud aldosterooni tootmise tõttu. Primaarse aldosteronismi (PHA) struktuuris ulatub selle patoloogia esinemissagedus 70% -ni juhtudest, nii et mõned ühendavad need mõisted. Viimastel andmetel esineb ravimitega raskesti ravitava arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas Conni sündroomi 5-10% juhtudest. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini, samas kui patoloogia tekkimine on järkjärguline, sümptomid ilmnevad 30-40 aasta pärast.

Primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi mõiste ja põhjused:

	Primaarne hüperaldosteronism	Sekundaarne hüperaldosteronism
Definitsioon	Sündroom, mis areneb neerupealise koore aldosterooni ülemäärase tootmise tagajärjel (harva aldosterooni tootv neerupealisevälise lokalisatsiooniga kasvaja), mille tase on suhteliselt autonoomne reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemist (RAAS) ja mida naatriumikoormus ei pärsi	Sündroom, mis tuleneb kolloidse osmootse vererõhu langusest ja RAAS-i stimuleerimisest (mitme haiguse tüsistusena)
Põhjused	Haigus on seotud neerupealiste patoloogiaga: aldosterooni tootv adenoom (Conni sündroom) - 70%; neerupealiste koore glomerulaarvööndi kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) - kuni 30%; haruldased haigused (aldosterooni produtseeriv kartsinoom, neerupealiste koore glomerulaarvööndi ühepoolne hüperplaasia, perekondlik hüperaldosteronism I, II, III tüübid, MEHED - I).	Seotud teiste organite ja süsteemide patoloogiaga: neeruhaigused (nefrootiline siider, neeruarteri stenoos, neerukasvajad jne); südamehaigus (kongestiivne südamepuudulikkus); muud põhjused (ACTH hüpersekretsioon, diureetikumid, maksatsirroos, nälg)

Etioloogia

Aldosterooni tootva adenoomi levinuim lokaliseerimine on vasakpoolses neerupealises. Kasvaja on üksik, ei ulatu suurte mõõtmeteni (kuni 3 cm), on olemuselt healoomuline (pahaloomulised aldosteroomid esinevad äärmiselt harva).



Kõhupiirkonna CT-skaneerimine. neerupealiste adenoom



Patogenees

Aldosteroon on mineralokortikoidhormoon, mida toodab neerupealiste koor. Selle süntees toimub zona glomerulites. Aldosteroon mängib juhtivat rolli vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimisel kehas. Selle sekretsiooni kontrollib peamiselt RAA süsteem.

Aldosterooni liig mängib Conni sündroomi patogeneesis suurt rolli. See soodustab kaaliumi suurenenud eritumist neerude kaudu (hüpokaleemia) ja naatriumi reabsorptsiooni (hüpernatreemia), põhjustab vere leelistamist (alkaloos). Naatriumioonid koguvad kehas vedelikku, suurendades ringleva vere (BCC) mahtu, mis põhjustab vererõhu tõusu. Kõrge BCC inhibeerib reniini sünteesi neerudes. Pikaajaline kaaliumiioonide kadu põhjustab veelgi nefroni düstroofiat (kalipeeniline neer), arütmiaid, müokardi hüpertroofiat ja lihasnõrkust. Märgiti, et patsientidel suureneb järsult (keskmiselt 10–12 korda) kardiovaskulaarsete õnnetuste tõttu äkksurma risk.






Kliinik

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid arenevad järk-järgult. Conni sündroomiga patsientidel on:

• püsiv vererõhu tõus, vastupidav meditsiinilisele ravile haiguse ajaloos;
• peavalud;
• südame rütmihäired kaaliumipuuduse, bradükardia, U-laine ilmnemise tõttu EKG-s;
• neuromuskulaarsed sümptomid: nõrkus (eriti säärelihastes), krambid ja paresteesiad jalgades, võib tekkida teetania;
• neerufunktsiooni häired (hüpokaleemiline nefrogeenne diabeet insipidus): uriinihulga suurenemine päevas (polüuuria), öise diureesi ülekaal päevasest (noktuuria);
• janu (polüdipsia).

Sekundaarne aldosteronism väljendub põhihaiguse ilmingutes, arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ei pruugi olla, iseloomulik on turse olemasolu.

Diagnostika

Conni sündroomi diagnoosimist soovitatakse patsientidel, kellel on arteriaalne hüpertensioon, mis ei allu medikamentoossele ravile ja kellel on kombinatsioon kõrgenenud vererõhust ja hüpokaleemiast (mis tuvastatakse kliiniliste sümptomite või vereanalüüside põhjal), hüpertensiooni tekkega kuni 40 aastat. südame-veresoonkonna haiguste süvenenud perekonna ajalugu, samuti kinnitatud PHA diagnoosi olemasolu sugulastel. Laboratoorsed diagnoosid on üsna rasked ja nõuavad kinnitust funktsionaalsete testide ja instrumentaalsete uurimismeetodite abil.

Laboratoorsed uuringud

Pärast riskirühma moodustamist määratakse patsientidele:

• plasma aldosterooni tase (tõus 70%);
• vere kaaliumisisaldus (langus 37-50% patsientidest);
• plasma reniini aktiivsus (ARP) või selle otsene kontsentratsioon (RCR) (vähenemine enamikul patsientidest);
• aldosterooni-reniini suhe (ARC) on kohustuslik skriinimismeetod.

APC taseme usaldusväärsete tulemuste saamine sõltub patsiendi ettevalmistusest enne analüüsi ja vereproovide võtmise tingimuste järgimisest vastavalt protokollile. Patsient peab vähemalt kuuks ajaks välistama Veroshpironi ja teised diureetikumid, lagritsaravimid ja umbes 2 nädala jooksul muud aldosterooni ja reniini taset mõjutavad ravimid: b-blokaatorid, AKE inhibiitorid, AR I blokaatorid, tsentraalsed a-adrenergilised agonistid. , MSPVA-d, inhibiitorid reniin, dihüdropüridiinid. Hüpertensiooni kontrollimisel tuleks kasutada ravimeid, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (verapamiil, hüdralasiin, prasosiinvesinikkloriid, doksasosiin, terasosiin). Kui patsiendil on hüpertensiooni pahaloomuline kulg ja antihüpertensiivsete ravimite kaotamine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi, määratakse APC nende kasutamise taustal, võttes arvesse viga.

ARS-i tulemust mõjutavad ravimid:

Lisaks erinevate ravimite võtmisele mõjutavad tulemuste tõlgendamist ka muud tegurid. :

• vanus > 65 aastat (reniini tase langeb, mis põhjustab APC väärtuste tõusu);
• kellaaeg (uuring viiakse läbi hommikul);
• tarbitud soola kogus (tavaliselt ei ole piiratud);
• sõltuvus keha asendist (ärgates ja vertikaalasendisse liikudes tõuseb aldosterooni tase kolmandiku võrra);
• neerufunktsiooni märgatav langus (ARS-i tõus);
• naistel: menstruaaltsükli faas (uuring viiakse läbi follikulaarses faasis, kuna luteaalfaasis esineb füsioloogiline hüperaldosteroneemia), rasestumisvastaste vahendite võtmine (plasma reniini vähenemine), rasedus (APC langus).

Kui APC on positiivne, on soovitatav teha üks funktsionaalsetest testidest. Kui patsiendil on spontaanne hüpokaleemia, reniini ei tuvastata ja aldosterooni kontsentratsioon on üle 550 pmol/l (20 ng/dl), ei pea PHA diagnoosi kinnitama koormustestidega.

Funktsionaalsed testid aldosterooni taseme määramiseks:

Funktsionaalsed katsed	Metoodika	Testitulemuste tõlgendamine
Naatriumi koormustest	Kolme päeva jooksul suurendatakse soola tarbimist 6 g-ni päevas. On vaja kontrollida naatriumi igapäevast eritumist, normaliseerida kaaliumisisaldust ravimite abil. Päevane aldosterooni eritumine (SEA) määratakse uuringu kolmandal päeval hommikul	PGA on ebatõenäoline – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA on väga tõenäoline – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Katsetage 0,9% naatriumkloriidi lahusega	Tehke hommikul 4 tunni jooksul intravenoosne infusioon 2 liitrit 0,9% lahust (üks tund enne algust lamavas asendis). Aldosterooni, reniini, kortisooni, kaaliumi vereanalüüs testi alguses ja 4 tunni pärast. Kontrollige vererõhku, pulsisagedust. 2. võimalus: patsient istub 30 minutit enne infusiooni ja infusiooni ajal	PHA on infusioonijärgse aldosterooni puhul ebatõenäoline< 5 нг/дл; Kahtlane - 5 kuni 10 ng/dl; PHA on tõenäoliselt > 10 ng/dl (istumisel > 6 ng/dl)
Kaptopriili test	Kaptopriil annuses 25-50 mg tund pärast ärkamist. Aldosteroon, ARP ja kortisool määratakse enne Captoprili võtmist ja 1-2 tunni pärast (kogu selle aja peab patsient olema istuvas asendis)	Norm on aldosterooni taseme langus enam kui kolmandiku võrra algväärtusest. PHA – aldosteroon püsib kõrgendatud madala ARP juures
Supressiivne test fludrokortisooniga	Fludrokortisoon 0,1 mg qid 4 päeva jooksul, kaaliumilisandid qid (sihttase 4,0 mmol/l) piiramatu soolatarbimisega. 4. päeval kell 7.00 määratakse kortisooli, kell 10.00 - aldosteroon ja ARP istudes korratakse kortisooli.	PHA-ga - aldosteroon> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortisool kell 10.00 ei ole madalam kui kell 7.00 (kortisooli mõju arvestamata)

Instrumentaaluuringud

Kõigile patsientidele viiakse läbi pärast laboratoorsete analüüside tulemuste saamist:

• Neerupealiste ultraheli - üle 1,0 cm läbimõõduga kasvajate tuvastamine.
• Neerupealiste CT - 95% täpsusega määrab kasvaja suuruse, kuju, lokaalse asukoha, eristab healoomulisi kasvajaid ja vähki.
• Stsintigraafia - aldosteroomiga on 131 I-kolesterooli ühepoolne kogunemine, neerupealiste koore hüperplaasiaga - akumuleerumine mõlema neerupealise kudedes.
• Neerupealiste veenide kateteriseerimine ja võrdlev selektiivne venoosse vereproovide võtmine (SSVZK) - võimaldab teil selgitada primaarse aldosteronismi tüüpi, on eelistatud meetod ühepoolse aldosterooni sekretsiooni diferentsiaaldiagnostikaks adenoomis. Lateralisatsioonigradient arvutatakse mõlema poole aldosterooni ja kortisooli taseme suhte põhjal. Läbiviimise näidustuseks on diagnoosi täpsustamine enne kirurgilist ravi.
Diferentsiaaldiagnoos

Conni sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neerupealiste koore idiopaatilise hüperplaasia, sekundaarse hüperaldosteronismi, essentsiaalse hüpertensiooni, endokriinsete haigustega, millega kaasneb vererõhu tõus (Itsenko-Cushingi sündroom, feokromotsütoom), hormonaalselt inaktiivse neoplasmi ja vähi korral. Pahaloomuline aldosterooni tootv kasvaja CT-skaneerimisel võib ulatuda suure suuruseni, seda iseloomustab suur tihedus, ebahomogeensus, ähmased kontuurid.

Diferentsiaaldiagnoos:

	Conni sündroom (aldosterooni tootv adenoom)	Idiopaatiline hüperaldosteronism	Sekundaarne hüperaldosteronism
Laboratoorsed näitajad		aldosteroon, ↓↓reniin, ARS, ↓kaalium	aldosteroon, reniin, -ARS, ↓kaalium
Ortostaatiline (marssimise) test - aldosterooni taseme uurimine horisontaalasendis ärkamisel, kordusuuring pärast 3-tunnist püstises asendis (kõndimisel) viibimist	Algselt kõrge aldosterooni tase, mõnel juhul väheneb jälgimisel või samal tasemel	Suurenenud aldosterooni tase (tundlikkuse säilimine AT-II suhtes)	Aldosterooni taseme tõus
CT	väike mass ühes neerupealises	neerupealised ei ole muutunud või on mõlemal küljel väikesed sõlmelised moodustised	Neerupealised ei suurene, neerude suurus võib väheneda
Neerupealiste veenide kateteriseerimine selektiivse vereproovi võtmisega	Lateralisatsioon	-	-

Ravi

Aldosteroomiga tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (pärast 4-nädalast preoperatiivset ettevalmistust ambulatoorsel tasemel). Narkootikumide ravi viiakse läbi operatsioonide vastunäidustuste või muude hüperaldosteronismi vormide korral:

• Peamine patogeneetiline ravi on aldosterooni antagonistid - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, suurendades annust 7 päeva pärast 200-400 mg-ni päevas 3-4 annusena (maksimaalselt kuni 600 mg päevas);
• Vererõhu taseme alandamiseks - dihüdropüridiinid 30–90 mg / päevas;
• Hüpokaleemia korrigeerimine - kaaliumipreparaadid.



Spironolaktooni kasutatakse idiopaatilise GA raviks. Vererõhu alandamiseks on vajalik lisada salureetikume, kaltsiumi antagoniste, AKE inhibiitoreid ja angiotensiin II antagoniste. Kui diferentsiaaldiagnostika käigus avastatakse glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronism, määratakse deksametasoon.

- patoloogiline seisund, mis on põhjustatud aldosterooni - neerupealiste koore peamise mineralokortikoidhormooni - tootmise suurenemisest. Primaarse hüperaldosteronismiga täheldatakse arteriaalset hüpertensiooni, peavalu, kardialgiat ja südame rütmihäireid, nägemise hägustumist, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe. Sekundaarse hüperaldosteronismi, perifeerse turse, kroonilise neerupuudulikkuse, muutused silmapõhjas arenevad. Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnoosimine hõlmab vere ja uriini biokeemilist analüüsi, funktsionaalseid koormusteste, ultraheli, stsintigraafiat, MRI-d, selektiivset venograafiat, südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundi uurimist. Hüperaldosteronismi ravi aldosteroomi, neerupealise vähi, neerureninoomi korral on kirurgiline, muudel vormidel medikamentoosne.

RHK-10

E26

Üldine informatsioon

Hüperaldosteronism hõlmab tervet kompleksi sündroome, mis on patogeneesis erinevad, kuid kliiniliste tunnuste poolest on sarnased ja esinevad aldosterooni liigse sekretsiooniga. Hüperaldosteronism võib olla esmane (neerupealiste endi patoloogia tõttu) ja sekundaarne (reniini hüpersekretsiooni tõttu teiste haiguste korral). Primaarne hüperaldosteronism diagnoositakse 1-2%-l sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest. Endokrinoloogias on 60–70% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest 30–50-aastased naised; kirjeldas mõningaid hüperaldosteronismi avastamise juhtumeid lastel.

Hüperaldosteronismi põhjused

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist on primaarsel hüperaldosteronismil mitmeid vorme, millest 60-70% juhtudest on Conni sündroom, mille põhjuseks on aldosteroom – aldosterooni produtseeriv neerupealise koore adenoom. Neerupealiste koore kahepoolse difuusse-nodulaarse hüperplaasia esinemine põhjustab idiopaatilise hüperaldosteronismi arengut.

Esineb harvaesinev primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus, mis on põhjustatud 18-hüdroksülaasi ensüümi defektist, mis on reniin-angiotensiini süsteemi kontrolli alt väljas ja mida korrigeerivad glükokortikoidid (esineb noortel patsientidel, kellel esineb sageli arteriaalse hüpertensiooni juhtumid perekonna ajaloos). Harvadel juhtudel võib primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks olla neerupealiste vähk, mis võib toota aldosterooni ja deoksükortikosterooni.

Sekundaarne hüperaldosteronism tekib mitmete kardiovaskulaarsüsteemi haiguste, maksa ja neerude patoloogiate tüsistusena. Sekundaarset hüperaldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni, maksatsirroosi, Bartteri sündroomi, neeruarteri düsplaasia ja stenoosi, nefrootilise sündroomi, neerureninoomi ja neerupuudulikkuse korral.

Reniini sekretsiooni suurendamine ja sekundaarse hüperaldosteronismi teke põhjustab naatriumi kadu (dieedi ajal, kõhulahtisus), tsirkuleeriva vere mahu vähenemist verekaotuse ja dehüdratsiooni ajal, liigset kaaliumitarbimist, teatud ravimite (diureetikumid, KSK-d) pikaajalist kasutamist. , lahtistid). Pseudohüperaldosteronism areneb siis, kui distaalsete neerutuubulite reaktsioon aldosteroonile on häiritud, kui vaatamata selle kõrgele tasemele vereseerumis täheldatakse hüperkaleemiat. Neerupealiste välist hüperaldosteronismi täheldatakse üsna harva, näiteks munasarjade, kilpnäärme ja soolte patoloogias.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism (madala reniinisisaldusega) on tavaliselt seotud neerupealiste koore kasvaja või hüperplastilise kahjustusega ning seda iseloomustab aldosterooni suurenenud sekretsiooni kombinatsioon hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga.

Primaarse hüperaldosteronismi patogeneesi aluseks on liigse aldosterooni mõju vee-elektrolüütide tasakaalule: naatriumi- ja veeioonide reabsorptsiooni suurenemine neerutuubulites ning kaaliumiioonide suurenenud eritumine uriiniga, mis viib vedelikupeetuseni. ja hüpervoleemia, metaboolne alkaloos ning vereplasma reniini tootmise ja aktiivsuse vähenemine. On hemodünaamika rikkumine - veresoonte seina tundlikkuse suurenemine endogeensete survetegurite toimele ja perifeersete veresoonte resistentsus verevoolu suhtes. Primaarse hüperaldosteronismi korral põhjustab väljendunud ja pikaajaline hüpokaleemiline sündroom degeneratiivseid muutusi neerutuubulites (kaliepeeniline nefropaatia) ja lihastes.

Sekundaarne (kõrge reniinisisaldusega) hüperaldosteronism tekib kompenseeriva vastusena neerude verevoolu vähenemisele erinevate neeru-, maksa- ja südamehaiguste korral. Sekundaarne hüperaldosteronism areneb reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerumise ja reniini suurenenud tootmise tõttu neerupealiste jukstaglomerulaarse aparaadi rakkude poolt, mis stimuleerivad liigselt neerupealiste koore tööd. Primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulikke väljendunud elektrolüütide häireid sekundaarses vormis ei esine.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline pilt peegeldab aldosterooni hüpersekretsioonist põhjustatud vee ja elektrolüütide tasakaaluhäireid. Naatriumi ja vee peetuse tõttu primaarse hüperaldosteronismi, raske või mõõduka arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel, peavalu, valutavad valud südame piirkonnas (kardialgia), südame rütmihäired, muutused silmapõhjas koos nägemisfunktsiooni halvenemisega ( hüpertensiivne angiopaatia, angioskleroos, retinopaatia).

Kaaliumipuudus põhjustab väsimust, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe erinevates lihasrühmades, perioodilist pseudoparalüüsi; rasketel juhtudel - müokardi düstroofia, kaliepeense nefropaatia, nefrogeense diabeedi insipiduse tekkeks. Primaarse hüperaldosteronismi korral südamepuudulikkuse puudumisel perifeerset turset ei täheldata.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral täheldatakse vererõhu kõrget taset (diastoolse vererõhuga> 120 mmHg), mis põhjustab järk-järgult veresoonte seina kahjustusi ja koeisheemiat, neerufunktsiooni halvenemist ja CRF-i arengut, muutusi silmapõhjas (hemorraagiad). , neuroretinopaatia). Sekundaarse hüperaldosteronismi kõige levinum tunnus on turse, harvadel juhtudel tekib hüpokaleemia. Sekundaarne hüperaldosteronism võib tekkida ilma arteriaalse hüpertensioonita (näiteks Bartteri sündroomi ja pseudohüperaldosteronismiga). Mõnedel patsientidel on hüperaldosteronismi kulg asümptomaatiline.

Diagnostika

Diagnoos hõlmab hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamist ja nende etioloogia kindlaksmääramist. Esmase diagnoosi osana viiakse läbi reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi funktsionaalse seisundi analüüs, määrates aldosterooni ja reniini sisalduse veres ja uriinis puhkeolekus ning pärast stressiteste, kaaliumi-naatriumi tasakaalu ja ACTH-d, mis reguleerivad aldosterooni sekretsiooni.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni taseme tõus vereseerumis, plasma reniini aktiivsuse (ARP) vähenemine, kõrge aldosterooni / reniini suhe, hüpokaleemia ja hüpernatreemia, uriini madal suhteline tihedus, igapäevane uriini oluline tõus. kaaliumi ja aldosterooni eritumine uriiniga. Sekundaarse hüperaldosteronismi peamine diagnostiline kriteerium on ARP suurenenud määr (reninoomiga - rohkem kui 20-30 ng / ml / h).

Hüperaldosteronismi üksikute vormide eristamiseks tehakse test spironolaktooniga, test hüpotiasiidkoormusega ja "marssimise" test. Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks viiakse genoomne tüpiseerimine läbi PCR abil. Glükokortikoididega korrigeeritud hüperaldosteronismi korral on diagnostilise väärtusega prooviravi deksametasooniga (prednisoloon), mille puhul haiguse ilmingud elimineeritakse ja vererõhk normaliseerub.

Kahjustuse olemuse (aldosteroom, difuusne nodulaarne hüperplaasia, vähk) määramiseks kasutatakse paikseid diagnostilisi meetodeid: neerupealiste ultraheli, stsintigraafia, neerupealiste CT ja MRI, selektiivne venograafia koos aldosterooni taseme samaaegse määramisega ja kortisool neerupealiste veenide veres. Samuti on oluline kindlaks teha haigus, mis põhjustas sekundaarse hüperaldosteronismi tekke, kasutades südame-, maksa-, neeru- ja neeruarterite seisundi uuringuid (EchoCG, EKG, maksa ultraheli, neerude ultraheli, ultraheli ja dupleksskaneerimine). neeruarterid, multislice CT, MR angiograafia).

Hüperaldosteronismi ravi

Hüperaldosteronismi ravimeetodi ja taktika valik sõltub aldosterooni hüpersekretsiooni põhjusest. Patsientide läbivaatust viib läbi endokrinoloog, kardioloog, nefroloog, silmaarst. Narkomaaniaravi kaaliumi säästvate diureetikumidega (spirolaktoon) viiakse läbi hüporenineemilise hüperaldosteronismi (neerupealiste koore hüperplaasia, aldosterooni) erinevate vormide korral operatsiooni ettevalmistava etapina, mis aitab normaliseerida vererõhku ja kõrvaldada hüpokaleemiat. Näidatud on madala soolasisaldusega dieeti, kus on suurenenud kaaliumirikaste toitude sisaldus, samuti kaaliumipreparaatide kasutuselevõtt.

Aldosteroomi ja neerupealisevähi ravi on kirurgiline, see seisneb kahjustatud neerupealise eemaldamises (adrenalektoomia) koos vee ja elektrolüütide tasakaalu esialgse taastamisega. Kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga patsiente ravitakse tavaliselt konservatiivselt (spironolaktoon) kombinatsioonis AKE inhibiitorite, kaltsiumikanali antagonistide (nifedipiiniga). Hüperaldosteronismi hüperplastiliste vormide korral on täielik kahepoolne adrenalektoomia ja parempoolne adrenalektoomia kombinatsioonis vasaku neerupealise vahesumma resektsiooniga ebaefektiivsed. Hüpokaleemia kaob, kuid soovitud hüpotensiivne toime puudub (BP normaliseerub ainult 18% juhtudest) ja on suur risk ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkeks.

Hüperaldosteronismiga, mida saab korrigeerida glükokortikoidraviga, määratakse hormonaalsete ja ainevahetushäirete kõrvaldamiseks ning vererõhu normaliseerimiseks hüdrokortisoon või deksametasoon. Sekundaarse hüperaldosteronismi korral viiakse kombineeritud antihüpertensiivne ravi läbi põhihaiguse patogeneetilise ravi taustal EKG ja vereplasma kaaliumisisalduse kohustusliku kontrolli all.

Neeruarterite stenoosist tingitud sekundaarse hüperaldosteronismi korral on võimalik läbi viia perkutaanne röntgen-endovaskulaarne balloondilatatsioon, kahjustatud neeruarteri stentimine ja avatud rekonstruktiivne operatsioon, et normaliseerida vereringet ja neerude talitlust. Kui avastatakse neeru reninoom, on näidustatud kirurgiline ravi.

Hüperaldosteronismi prognoos ja ennetamine

Hüperaldosteronismi prognoos sõltub põhihaiguse tõsidusest, südame-veresoonkonna ja kuseteede kahjustuse astmest, õigeaegsusest ja ravist. Radikaalne kirurgiline ravi või adekvaatne medikamentoosne ravi tagavad suure tõenäosuse paranemiseks. Neerupealiste vähi prognoos on halb.

Hüperaldosteronismi ennetamiseks on vajalik arteriaalse hüpertensiooni, maksa- ja neeruhaigustega inimeste pidev dispansiivne jälgimine; meditsiiniliste soovituste järgimine ravimite tarbimise ja toitumise olemuse kohta.