ما هو الخطر في متلازمة الإثارة المسبقة البطينية؟ طبيب القلب: اضطرابات الإيقاع والتوصيل: متلازمة الإثارة البطينية المبكرة

في عام 1930، L.Wolff وJ.Parkinson وP.D. نشر وايت مقالًا يصف 11 مريضًا عانوا من نوبات عدم انتظام دقات القلب، وخلال فترة إيقاع الجيوب الأنفية، كان لديهم فاصل زمني قصير للعلاقات العامة على مخطط كهربية القلب ومجمع QRS واسع، يشبه كتلة فرع الحزمة. بعد هؤلاء المؤلفين، كانت المتلازمة التي وصفوها تسمى متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW).
تعد متلازمة WPW أحد أشكال "الإثارة المسبقة" للبطينين. كما حددها Durrer وآخرون. (1970)، مصطلح "الاستثارة المسبقة" للبطينين يعني أن عضلة القلب البطينية يتم تنشيطها بواسطة النبضة الأذينية في وقت أبكر مما هو متوقع إذا دخلت النبضة إلى البطينين من خلال نظام التوصيل المتخصص الطبيعي. تعد متلازمة WPW أكثر شيوعًا من الأنواع الأخرى من الاستثارة المسبقة البطينية. وهو يعتمد على شذوذ خلقي في بنية نظام توصيل القلب على شكل حزمة كينت الإضافية، التي تربط عضلة القلب من الأذينين والبطينين مباشرة، متجاوزة الوصل الأذيني البطيني، وقادرة على توصيل النبضات بسرعة. يتجلى شذوذ التوصيل في متلازمة WPW من خلال تغييرات مميزة في تخطيط القلب والميل إلى تطوير عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني.

الفيزيولوجيا المرضية

يتم تشكيل حزم كينت في الفترة الجنينيةعلى شكل جسور عضلية تمر عبر الحلقة الليفية بين الأذينين والبطينين. تختلف الخصائص الفيزيولوجية الكهربية لحزم كينت (سرعة التوصيل، والحرارية) عن خصائص الاتصال الأذيني البطيني، مما يخلق المتطلبات الأساسية لتطوير عدم انتظام ضربات القلب من خلال آلية إعادة دخول موجة الإثارة (إعادة الدخول). إن قدرة حزم كينت على توصيل النبضات الأذينية بسرعة لتجاوز الوصل الأذيني البطيني تحدد إمكانية حدوث ارتفاع غير عادي في معدل ضربات القلب أثناء تطور الرجفان الأذيني/الرفرفة الأذينية، والذي يمكن أن يسبب في حالات نادرة الرجفان البطيني و الموت المفاجئ.

علم الأوبئة

· يحدث الاستثارة البطينية في عموم السكان بنسبة 0.1-0.3%. 60-70% من المرضى ليس لديهم أي علامات أخرى لأمراض القلب.
· متلازمة WPW أكثر شيوعاً عند الرجال منها عند النساء.
· قد يختلف عمر المرضى. عادة ما يتم اكتشاف متلازمة WPW في مرحلة الطفولة أو مرحلة المراهقةعند طلب الرعاية الطارئة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب. تتناقص سرعة التوصيل على طول المسارات الإضافية مع تقدم العمر. تم وصف الحالات التي اختفت فيها علامات الإثارة المسبقة لتخطيط كهربية القلب (ECG) تمامًا بمرور الوقت.
· يعاني ما يصل إلى 80% من المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW من عدم انتظام دقات القلب المتبادل (الدائري)، ويعاني 15-30% من الرجفان الأذيني، و5% يعانون من الرفرفة الأذينية. عدم انتظام دقات القلب البطيني أمر نادر الحدوث.

معدل الوفيات

إن خطر الوفاة المفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW منخفض جدًا - حوالي 0.15-0.39٪ خلال فترة متابعة تتراوح من 3 إلى 10 سنوات. الموت المفاجئ كأول مظهر للمرض نادر نسبيا. على العكس تماما،
في نصف الأشخاص المصابين بمتلازمة WPW الذين ماتوا فجأة، كان سبب الوفاة هو النوبة الأولى من عدم انتظام ضربات القلب.
يزداد خطر الموت المفاجئ عند استخدام أدوية معينة (الديجوكسين) لعلاج عدم انتظام ضربات القلب.

الصورة السريرية

سوابق المريض
غالبًا ما يحدث عدم انتظام دقات القلب الانتيابي في متلازمة WPW طفولة، ولكن قد يتطور لأول مرة عند البالغين. بعد أن بدأ في مرحلة الطفولة، يمكن أن يختفي عدم انتظام ضربات القلب لفترة من الوقت، ثم يتكرر. إذا لم تتوقف نوبات عدم انتظام دقات القلب بعد عمر 5 سنوات، فإن احتمال استمرارها في المستقبل هو 75%.
أثناء الهجوم، من الممكن عدم انتظام دقات القلب أعراض مختلفة- من الانزعاج البسيط في الصدر، والخفقان، والدوخة إلى الإغماء أو فقدان الوعي، واضطرابات الدورة الدموية الشديدة والسكتة القلبية.
قد يحدث الإغماء نتيجة لنقص تدفق الدم الدماغي بسبب عدم انتظام ضربات القلب، أو بسبب الاكتئاب العقدة الجيبيةأثناء عدم انتظام ضربات القلب مع تطور الانقباض بعد توقفه.
· بعد انتهاء النوبة، يمكن ملاحظة البوال (تمدد الأذينين أثناء النوبة يؤدي إلى إطلاق الببتيد الأذيني المدر للصوديوم).
· يمكن الكشف عن علامات الإثارة البطينية عن طريق تسجيل تخطيط القلب العشوائي لدى الأفراد الذين لا يعانون من اضطرابات الإيقاع (ظاهرة WPW).
· نادراً ما تظهر الأعراض على المرضى الذين لا تظهر عليهم الأعراض بعد سن الأربعين. مع التقدم في السن، هناك احتمالية الإصابة بالتليف في منطقة تعلق الحزمة، وبالتالي تفقد القدرة على توصيل النبضات من الأذينين إلى البطينين.
بيانات فيزيائية
ليس لمتلازمة WPW أي علامات جسدية مميزة غير تلك المرتبطة باضطراب نظم ضربات القلب. عند الشباب، قد تكون الأعراض في حدها الأدنى حتى مع ارتفاع معدل ضربات القلب. وفي حالات أخرى، أثناء النوبة، يكون هناك برودة في الأطراف، وقد تظهر تعرق، وانخفاض ضغط الدم، وعلامات احتقان في الرئتين، خاصة مع عيوب القلب المصاحبة - خلقية أو مكتسبة.

التشخيص

1. تخطيط القلب القياسي
تتميز متلازمة WPW بـ التغييرات التاليةتخطيط كهربية القلب (الشكل 1):
· فترة pQ قصيرة< 0,12 с.
- نتيجة الدخول المتسارع للنبضة إلى البطينين على طول المسار الإضافي.
· موجة دلتا - انحدار لطيف في الجزء الأولي من مجمع QRS (أول 30-50 مللي ثانية).
- يعكس الإثارة الأولية للبطين من خلال المسار الإضافي، الذي يبتعد عن نظام التوصيل المتخصص ويؤدي إلى انتقال بطيء نسبيًا للنبض من ألياف إلى ألياف عضلة القلب.

· مركب QRS واسع > 0.10-0.12 ثانية.
- نتيجة إثارة البطينين من اتجاهين - يؤديان عبر المسار الإضافي، ويتبعانه مباشرة - من خلال اتصال AV.
تغييرات إعادة الاستقطاب الثانوية
- عادة ما يتم توجيه مقطع ST وموجة T في الاتجاه المعاكس لاتجاه موجة الدلتا ومركب QRS.
تحليل قطبية موجة دلتا في مختلف يؤدي تخطيط القلبيسمح لك بتحديد توطين المسار الإضافي.
يمكن أن يكون المسار الإضافي واضحًا أو مخفيًا.
- المسار الواضح - يُظهر مخطط كهربية القلب علامات الإثارة المسبقة المذكورة أعلاه، والحزمة قادرة على التوصيل النبضي العكسي (من الأذينين إلى البطينين).
- المسار الخفي - لا توجد علامات على الإثارة المسبقة على مخطط كهربية القلب (الحزمة تنقل النبضات فقط في الاتجاه الرجعي، من البطينين إلى الأذينين، وهي الجزء الرجعي من دائرة العودة في عدم انتظام دقات القلب التقويمي).
في بعض المرضى، قد يكون الاستثارة المسبقة متقطعة (غير ثابتة)، مع نمط تخطيط كهربية القلب متغير في مجمعات تسجيل واحد أو في مخططات القلب المأخوذة عدة أيام وحتى ساعات متباعدة (الشكل 2).

2. المراقبة اليومية لتخطيط القلب بواسطة جهاز هولتر
يسمح لك بتسجيل عدم انتظام ضربات القلب واكتشاف الإثارة المسبقة البطينية المتقطعة.

3. تخطيط صدى القلب
يسمح لك بتقييم وظيفة البطين الأيسر وانقباض عضلة القلب في مختلف القطاعات واستبعاد عيوب القلب المصاحبة - عيوب الصمام، شذوذ إيبشتاين، تصحيح تبديل الأوعية الكبيرة، عيوب البطينين و الحاجز بين الأذينيناعتلال عضلة القلب الضخامي، والذي يمكن دمجه مع متلازمة WPW.

4. الدراسة الكهربية (EPS)
عند فحص بعض المرضى، قد يكون من الضروري إجراء دراسة فيزيولوجية كهربية خاصة. يمكن أن يكون برنامج التحصين الموسع (EPI) غير جراحي (طريقة التحفيز الكهربائي للقلب عبر المريء - TEES) وغزويًا للشغاف. الطريقة الأخيرةأكثر دقة. يتيح لك برنامج التحصين الموسع (EPI) توضيح آلية تطور عدم انتظام دقات القلب وتحديد توطين المسار الإضافي وتقييم خصائصه الكهربية (الموصلية ومدة فترة الحراريات). حزم ذات فترة حرارية قصيرة (أقل من 250-270 مللي ثانية)، وبالتالي قادرة على توصيل نبضات مع تردد عالي، يحتمل أن تكون خطرة.

عدم انتظام ضربات القلب في متلازمة WPW

في المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW، قد تحدث اضطرابات إيقاعية مختلفة، ولكن الأكثر شيوعًا هو نوعان من عدم انتظام دقات القلب: عدم انتظام دقات القلب المتبادل (الدائري) والرجفان الأذيني / الرفرفة.

1. عدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل: تقويمي، مضاد للدروم
· في النظم الجيبي، يتم تنفيذ النبضات من الأذينين إلى البطينين من خلال كلا المسارين - الوصل الأذيني البطيني وحزمة كينت؛ ولا توجد شروط لحدوث نوبة عدم انتظام دقات القلب. عادة ما يكون العامل المسبب لعدم انتظام دقات القلب الدائري هو الانقباض الأذيني الذي يحدث في لحظة حرجة الدورة القلبية، أي عندما يمكن نقل دفعة مبكرة إلى البطينين من خلال مسار واحد فقط، بسبب حرمانية الثاني.
· في أغلب الأحيان، تكون حزمة كينت حرارية (90-95% من الحالات)، ويتم استثارة البطينين من خلال الاتصال الأذيني البطيني (المقوّمي). بعد انتهاء الإثارة البطينية، يمكن أن تعود الدفعة إلى الأذينين على طول المسار الإضافي، وتتحرك في اتجاه رجعي، وتعود إلى الوصل الأذيني البطيني، وتغلق دائرة عدم انتظام دقات القلب. مع هذا الاتجاه لحركة النبضات، يسمى عدم انتظام دقات القلب عدم انتظام دقات القلب التبادلي AV. مميزاته: 1) مجمع QRS الضيق. 2) انتظام صارم للإيقاع. 3) علامات الإثارة الرجعية للأذينين خلف مجمع QRS (موجة P - قطبية سلبية في الاتجاهات II و III و avF) (الشكل 3).

· يمكن أيضًا ملاحظة نوبات عدم انتظام دقات القلب التقويمية في المرضى الذين يعانون من حزم كينت المخفية، وذلك بسبب قدرة المسار الإضافي على التصرف بشكل رجعي.
· يحدث عدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل المضاد للدروم بمعدل 10-15 مرة أقل من تسرع القلب التقويمي. في هذه الحالة، يدخل الدافع إلى البطين من خلال المسار الإضافي (بشكل مضاد) ويعود إلى الأذين من خلال الوصل الأذيني البطيني في اتجاه رجعي. يتشكل عدم انتظام دقات القلب 1) مع مجمعات QRS واسعة، 2) منتظم تمامًا، مع تردد إيقاعي محتمل أعلى، نظرًا لأن الشعاع له فترة حرارية قصيرة، 3) تقع موجة P الرجعية أمام مجمع QRS، ولكنها عادة ما تكون سيئة يمكن تمييزه. يمثل المجمع البطيني في هذه الحالة موجة دلتا مستمرة، تتطابق في قطبيتها في كل سلك مع موجة الدلتا في الإيقاع الجيبي. يصعب تمييز عدم انتظام دقات القلب هذا عن عدم انتظام دقات القلب البطيني (الشكل 4). إذا كان التشخيص موضع شك، فيجب علاج هذا النوع من عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني على أنه عدم انتظام ضربات القلب البطيني.
· يعد عدم انتظام دقات القلب المضاد للدروم أكثر خطورة من عدم انتظام دقات القلب التقويمي: فهو أقل تحملاً ويتحول في كثير من الأحيان إلى رجفان بطيني.

2. الرجفان الأذيني
· يحدث الرجفان الأذيني في المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW في كثير من الأحيان أكثر من الأشخاص من نفس العمر في عموم السكان - مع تكرار
11-38%. يتم تفسير الاستعداد لتطوير الرجفان الأذيني في متلازمة WPW من خلال التغيرات في الخواص الكهربية للأذينين تحت تأثير النوبات المتكررة من عدم انتظام دقات القلب الدائري، وحتى من خلال حقيقة ربط الحزمة مع عضلة القلب الأذينية. ويُعتقد أيضًا أن الرجفان الأذيني قد ينجم عن المتلازمة المصاحبةيتغير WPW في الأذينين، بشكل مستقل عن وجود مسار إضافي.
الرجفان الأذيني هو الأكثر عدم انتظام ضربات القلب الخطيرمع متلازمة WPW، والتي يمكن أن تتدهور إلى الرجفان البطيني. إن ظهور نوبات الرجفان الأذيني لدى مريض مصاب بمتلازمة WPW يعني تحولًا غير مواتٍ في مسار المرض. قد يختلف وقت ظهور الرجفان الأذيني: قد تكون أول نوبة من عدم انتظام دقات القلب لدى مريض مصاب بمتلازمة WPW، أو تحدث في المرضى الذين لديهم تاريخ طويل من عدم انتظام دقات القلب العائد، أو تتطور أثناء نوبة عدم انتظام دقات القلب العائد.
· عادة، يعمل الاتصال الأذيني البطيني كمرشح فسيولوجي على مسار النبضات المتكررة من الأذينين، حيث يمرر ما لا يزيد عن 200 نبضة في الدقيقة أثناء الرجفان الأذيني إلى البطينين. في المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW، تتدفق النبضات من الأذينين إلى البطينين باستخدام كل من الوصلة الأذينية البطينية وحزمة كينت. بفضل فترة الحراريات القصيرة و السرعه العاليهيمكن أن يصل عدد انقباضات القلب التي يتم إجراؤها على طول المسار الإضافي إلى 250-300 أو أكثر في الدقيقة. في هذا الصدد، غالبًا ما يكون الرجفان الأذيني في متلازمة WPW مصحوبًا بضعف الدورة الدموية، والذي يتجلى سريريًا في انخفاض ضغط الدم والإغماء.
· يؤدي ضعف ديناميكا الدم أثناء نوبة الرجفان الأذيني إلى تنشيط الجهاز الودي، مما يزيد من تكرار التوصيل على طول المسار الإضافي. يمكن أن يؤدي معدل ضربات القلب المرتفع جدًا إلى تحول الرجفان الأذيني إلى رجفان بطيني.
· على تخطيط القلب أثناء الرجفان الأذيني في المرضى الذين يعانون من الإثارة البطينية، يتم تسجيل إيقاع غير منتظم متكرر (معدل ضربات القلب أكثر من 200 / دقيقة) مع مجمعات QRS متعددة الأشكال واسعة ذات شكل غير عادي. ترتبط أصالة المجمعات البطينية في عدم انتظام ضربات القلب بطبيعتها المتكدسة (يتم تحديد شكل QRS من خلال المشاركة النسبية للوصلة الأذينية البطينية والمسار الإضافي في إثارة البطينين). على عكس عدم انتظام دقات القلب البطيني متعدد الأشكال، لا توجد ظاهرة "Torsades de Pointes" (الشكل 5).

· يتم استخدام قياس أقصر فترة RR على مخطط كهربية القلب المأخوذ أثناء نوبة الرجفان الأذيني لدى مريض مصاب بمتلازمة WPW لتقييم درجة الخطر: يكون الخطر أقصى إذا كان RRmin ≥ 220-250 مللي ثانية.

مخاطر التقسيم الطبقى

يتم تحديد استراتيجية العلاج الأمثل لمتلازمة WPW بناءً على تقييم فردي لخطر الموت المفاجئ.
· الأشخاص الذين تظهر عليهم علامات الإثارة المسبقة على مخطط كهربية القلب والذين لم يتحملوا عدم انتظام دقات القلب عادة لا يحتاجون إلى علاج أو فحص إضافي. الاستثناء هو الرياضيون المحترفون وممثلو المهن عالية الخطورة (الطيارون والسائقون وما إلى ذلك): يوصى بإجراء فحص فيزيولوجي كهربي لتحديد خصائص المسار الإضافي والمخاطر المرتبطة بالموت المفاجئ.
· الطبيعة المتقطعة للإثارة المسبقة البطينية، واختفاء موجة الدلتا على خلفية زيادة الإيقاع أو أثناء النشاط البدني، وكذلك بعد إعطاء البروكيناميد أو أجملين عن طريق الوريد، هي سمات للمسارات الإضافية ذات فترة حرارية طويلة. عادةً ما تكون هذه المسارات الإضافية غير قادرة على توصيل النبضات بشكل متكرر في حالة حدوث الرجفان الأذيني/الرفرفة الأذينية. مخاطرة قلبية مفاجئةالموت منخفض.
· العلامات عالية الخطورة لمتلازمة WPW، التي تم تحديدها في تحليل بأثر رجعي لحالات الموت المفاجئ للمرضى: 1) أقصر فترة RR للرجفان الأذيني أقل من 250 مللي ثانية. 2) تاريخ أعراض عدم انتظام ضربات القلب. 3) مسارات ملحقة متعددة؛ 4) شذوذ إبشتاين. 5) الشكل العائلي لمتلازمة WPW، حالات الموت المفاجئ في تاريخ العائلة.
· يمكن تقييم خطر الموت المفاجئ بدقة أكبر عن طريق برنامج التحصين الموسع (EPI) داخل القلب.

علاج

يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW إلى العلاج أثناء نوبات عدم انتظام دقات القلب ولمنع الانتكاسات.

تخفيف عدم انتظام دقات القلب
1. عدم انتظام دقات القلب العائد إلى الدخول (مجمع QRS الضيق، معدل حوالي 200/دقيقة، P المتراجع مرئي بوضوح خلف مجمع QRS): يهدف العلاج إلى إبطاء التوصيل في العقدة الأذينية البطينية.
مناورات المبهم (مناورة فالسالفا، تدليك الجيب السباتي من جانب واحد، غمر الوجه في ماء بارد، وضع كيس من الثلج على الوجه) أكثر فعالية في بداية الهجوم.
· ATP أو الأدينوزين عن طريق الوريد (ATP للبالغين بجرعة 10-40 ملغ كبلعة، عن طريق الوريد بسرعة، خلال 3-5 ثوان؛ الأدينوزين 37.5 ميكروغرام / كغ، عن طريق الوريد بسرعة، إذا لزم الأمر - بعد 2-3 دقائق مرتين. الجرعة - 75 ميكروغرام / كغ).
- لا تستخدم لمتلازمة الجيوب الأنفية المريضة، والربو القصبي، والذبحة الصدرية الوعائية التشنجية.
- فعال في 90% من حالات عدم انتظام دقات القلب المتبادل مع مجمع QRS الضيق. عادة ما يرتبط عدم الفعالية بتقنية الإدارة غير الكافية (الإعطاء السريع للبلعة ضروري بسبب قصر عمر النصف للدواء)؛
- يجب أن يكون هناك استعداد لإجراء إزالة الرجفان في حالة تطور شكل آخر من أشكال عدم انتظام دقات القلب (خاصة الرجفان الأذيني) بعد تناول الأدينوزين.
· فيراباميل عن طريق الوريد (5 ملغ في الوريد على مدى دقيقتين، إذا استمر عدم انتظام ضربات القلب، كرر بعد 5 دقائق بنفس الجرعة إلى الجرعة الإجمالية 15 ملغ).
- يستخدم في حالة تكرار عدم انتظام دقات القلب، أو عدم فعالية ATP/الأدينوزين، أو إذا كان المريض يتناول الثيوفيلين.
- لا يستخدم فيراباميل لعلاج متلازمة WPW إذا كان المريض قد أصيب بالفعل بنوبات من الرجفان الأذيني.

2. الرجفان الأذيني/الرفرفة الأذينية، عدم انتظام دقات القلب المتبادل المضاد هو عدم انتظام دقات القلب مع الإثارة البطينية المسبقة (مجمع QRS الواسع). غالبا ما يحدث مع ارتفاع معدل ضربات القلب أعراض حادة، ضعف ديناميكا الدم، وفي هذا الصدد، تتطلب التوقف الفوري.
في حالة الطوارئ مع ديناميكا الدم غير المستقرة، يشار إلى تقويم نظم القلب الكهربائي (طاقة التفريغ الأول - 100 جول). إذا كان عدم انتظام دقات القلب جيد التحمل، أو كان تقويم نظم القلب الكهربائي غير فعال، يتم إجراء العلاج الدوائي. لعلاج هذه المجموعة من عدم انتظام ضربات القلب، يشار إلى الأدوية التي تطيل فترة المقاومة للمسار الإضافي (بروكيناميد، كوردارون). يؤدي حصار المسار الإضافي إلى إزالة الإثارة البطينية المسبقة، ومعها خطر الموت المفاجئ الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب.
· نوفوكايناميد - في المرضى الذين لا يعانون من تلف هيكلي في عضلة القلب (التسريب في الوريد بمعدل 20 ملغ في الدقيقة حتى يتوقف عدم انتظام دقات القلب؛ يتم إيقاف إعطاء الدواء عندما يتطور انخفاض ضغط الدم، ويزيد عرض QRS بنسبة 50٪ من الأصل، أو عندما يصل الحد الأقصى يتم الوصول إلى جرعة 17 ملغم / كغم).
· الأميودارون - في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الهيكلية (جرعة التحميل - 5 مجم / كجم في محلول جلوكوز 5٪، بالتنقيط الوريدي لمدة 20 دقيقة، ثم يستمر الإعطاء بجرعة 600-900 مجم على مدار 24 ساعة).
ملحوظة: لا ينبغي استخدام الديجوكسين والفيراباميل وحاصرات بيتا لعلاج الرجفان الأذيني/الرفرفة الأذينية لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW.من خلال إبطاء التوصيل عبر الوصل الأذيني البطيني، تزيد هذه الأدوية من توصيل النبضات على طول المسار الإضافي ومعدل ضربات القلب وتساهم في انتقال عدم انتظام ضربات القلب إلى الرجفان البطيني.
ملحوظة: لا يستخدم الليدوكائين أيضًا في هذه الحالة، لأنه لا يطيل فترة الانكسار للمسار الإضافي.في المرضى الذين يعانون من الإثارة البطينية، قد يزيد الليدوكائين من معدل استجابات البطين في الرجفان الأذيني.

وقاية

هناك طريقتان أساسيتان لمنع تكرار نوبات عدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW: الدوائية وغير الدوائية.
النهج الأولينطوي على الاستخدام طويل الأمد للأدوية المضادة لاضطراب النظم. لعدد من الأسباب، هذا الطريق ليس الأمثل: 1) عدم انتظام ضربات القلب في متلازمة WPW تتميز بمعدل عال من الإيقاع وترتبط بتهديد محتمل للحياة، في حين أن الاستجابة للعلاج الدوائي متغيرة ولا يمكن التنبؤ بها. 2) يمكن لبعض الأدوية أن تزيد بشكل متناقض من تكرار النوبات أو الإيقاع أثناء نوبات عدم انتظام دقات القلب. 3) تحدث متلازمة WPW غالبًا عند الأطفال والشباب، الذين يكون استخدام مضادات اضطراب النظم على المدى الطويل غير مرغوب فيه بشكل خاص؛ 4) من المستحيل تجاهل خطر ظهور آثار جانبية جهازية، على سبيل المثال، الخلل الوظيفي الغدة الدرقيةحساسية للضوء أو تلف الرئة عند تناول الأميودارون.
· إذا كان العلاج الدوائي ضروريًا، يتم إعطاء الأفضلية لأدوية الفئة ІC وIII التي يمكن أن تمنع التوصيل على طول المسار الإضافي (في التوصيات الدولية - بروبافينون وفليكاينيد (IC)، والسوتالول والأميودارون (III)؛ وتشمل توصيات المؤلفين الروس أيضًا عقار إيتاكسيزين. (IC) وجيلوريثمال (IA)). لم يُظهر تقييم فعالية الأميودارون في علاج المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب الذي يشمل المسار الإضافي أي مزايا مقارنة بأدوية الفئة IC والسوتالول. هذه البيانات، بالإضافة إلى خطر الآثار الجانبية الجهازية، تحد من استخدام الأميودارون على المدى الطويل في متلازمة WPW لمنع عدم انتظام دقات القلب الانتيابي. الاستثناء هو المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW وأمراض القلب الهيكلية.

• بروبافينون - 600-900 ملغ/يوم مقسمة على 3 جرعات.
• السوتالول - 80-160 (الحد الأقصى - 240) ملغ مرتين في اليوم.
أميودارون - بعد الوصول إلى جرعة مشبعة 10-12 جم - 200 مجم مرة واحدة يوميًا، يوميًا أو مع استراحة يومين في الأسبوع.
• إيتاسيزين - 25-50 ملغ 3 مرات في اليوم.

· يعد استخدام حاصرات بيتا على المدى الطويل في متلازمة WPW أمرًا مقبولًا، خاصة إذا كان المسار الإضافي غير قادر على الاكتمال السريع، وفقًا لبرنامج التحصين الموسع (EPI).
· لا ينبغي وصف فيراباميل وديلتيازيم وديجوكسين للمرضى الذين يعانون من الاستثارة البطينية المسبقة، وذلك بسبب خطر زيادة استجابات البطين في حالة تطور الرجفان الأذيني.

الطريقة الثانيةغير المخدرات، المرتبطة بتدمير المسار الإضافي، إما باستخدام القسطرة (عادة عن طريق الاستئصال الكهربائي بالترددات الراديوية - RFA)، أو جراحيًا أثناء جراحة القلب المفتوح. حاليًا، أصبح RFA هو علاج الخط الأول للمرضى الذين يعانون من أعراض متلازمة WPW، ليحل محل الأساليب الطبية والجراحية تدريجيًا. تصل فعالية الاستئصال الأولي للمسار الإضافي إلى 95%، على الرغم من أنه في 5% من الحالات قد يتكرر عدم انتظام ضربات القلب بعد القضاء على الالتهاب والوذمة في المنطقة المتضررة. في مثل هذه الحالات، عادةً ما يتم تدمير القناة الإضافية بنجاح عند تكرار الإجراء. قد يؤدي الاستئصال بالقسطرة في بعض الأحيان إلى حدوث مضاعفات، وفي حالات نادرة قد تؤدي إلى الوفاة (0 إلى 0.2%).

مؤشرات لRFA
· أعراض عدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل.
· الرجفان الأذيني (أو أعراض عدم انتظام ضربات القلب الأذينية الأخرى) مع ارتفاع وتيرة التوصيل على طول المسار الإضافي.
· المرضى الذين لا يعانون من أعراض والذين يعانون من الإثارة المسبقة البطينية (ظاهرة WPW)، إذا كانت سلامة المريض ومن حوله (الطيارين، الغواصين في أعماق البحار، وما إلى ذلك) قد تعتمد على أنشطتهم المهنية أثناء التطور التلقائي لعدم انتظام دقات القلب.
· التاريخ العائلي للموت المفاجئ.
وبالتالي، لعلاج المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW (علامات تخطيط القلب للإثارة المسبقة وعدم انتظام ضربات القلب المصحوبة بأعراض)، خاصة مع عدم استقرار الدورة الدموية أثناء نوبات عدم انتظام ضربات القلب، فإن RFA للمسار الإضافي هو الطريقة المفضلة.
في المرضى الذين لديهم مسارات ملحقة مخفية (بدون إثارة مسبقة على مخطط كهربية القلب)، مع نوبات نادرة من عدم انتظام دقات القلب منخفضة الأعراض، يكون الخطر منخفضًا؛ قد يكون نهج العلاج أكثر تحفظًا ويأخذ في الاعتبار تفضيلات المريض.

تثقيف المريض
يجب إبلاغ المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW بأسباب المرض ومظاهره المحتملة. وهذا مهم بشكل خاص للأفراد الشباب الذين لا تظهر عليهم أعراض، في حالة اكتشاف الإثارة البطينية لأول مرة أثناء التسجيل العشوائي لتخطيط القلب (ظاهرة WPW). من الضروري التوصية بأن يخضع المريض للمراقبة الديناميكية مع استشارة الطبيب الإلزامية في حالة ظهور الأعراض. من المستحسن أن يكون لدى المريض الذي يعاني من الإثارة البطينية دائمًا مخطط كهربية القلب مع النتيجة. يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج الدوائي معرفة الأدوية التي يتناولونها. عند تقديم المشورة لمريض مصاب بمتلازمة WPW، عليك توضيح ما يلي:
· كيفية التعرف على مظاهر المرض.
· كيفية تطبيق التقنيات المبهمة إذا لزم الأمر.
· ما هي الآثار الجانبية للأدوية المضادة لاضطراب النظم إذا تناولها المريض.
· استصواب رفض ممارسة الألعاب الرياضية التنافسية.
· إمكانيات استخدام RFA في علاج متلازمة WPW ودواعي تطبيقه إن وجدت في المستقبل.
يجب أن يوصى أقارب المريض المصاب بمتلازمة WPW بإجراء فحص فحص لاستبعاد الإثارة البطينية المسبقة.

تم الكشف عن علامات الإثارة البطينية المسبقة على مخطط كهربية القلب لدى 0.15% من الأشخاص، وعادةً ما تكون في غياب الضرر العضويقلوب. يعاني 7-10% من هؤلاء المرضى من شذوذ إيبشتاين، وغالبًا ما تكون المسارات الإضافية له متعددة. تعد متلازمات ما قبل الاستثارة البطينية أكثر شيوعًا عند الرجال؛ ويتناقص انتشارها مع تقدم العمر، لكن احتمال حدوث تسرع القلب الانتيابي لدى هؤلاء المرضى يزداد.

يعاني 50-60% من المرضى من خفقان القلب، القلق، ضيق التنفس، ألم أو ضيق في الصدر والإغماء. في حوالي ربع هؤلاء المرضى، تختفي الشكاوى مع مرور الوقت. إذا لم تكن هناك شكاوى قبل سن الأربعين، فمن غير المرجح حدوثها في المستقبل. نادراً ما تسبب مسارات التوصيل الإضافية غير الواضحة في مخطط كهربية القلب أعراضًا.

المسببات

يبدو أن الوراثة تلعب دورًا رئيسيًا: فالمسارات الإضافية أكثر شيوعًا لدى أقارب المرضى الذين يعانون من متلازمات الاستثارة البطينية السابقة.

طريقة تطور المرض

في أغلب الأحيان، مع متلازمات الإثارة البطينية، يحدث عدم انتظام دقات القلب التقويمي (80-85٪ من الحالات)، 15-40٪ من المرضى لديهم نوبات رجفان أذيني، 5% لديهم الرفرفة الأذينية. عدم انتظام دقات القلب البطيني ليس نموذجيًا.

متلازمة WPW

في هذه المتلازمة، يوجد مسار إضافي يقع خارج نظام التوصيل للقلب، والذي يربط الأذينين بالبطينين. على طول هذا المسار، ينتشر الإثارة من الأذينين إلى البطينين، متجاوزًا العقدة الأذينية البطينية. في السابق، كانت هذه المسارات الإضافية تسمى حزم كينت. ينتشر الإثارة إلى البطينين على طول المسار الإضافي ومن خلال العقدة الأذينية البطينية، ويصل إلى البطينين في وقت واحد تقريبًا. يؤدي هذا إلى استثارة مسبقة للبطينين، وهو في الأساس مجمع تصريف: يتم تحفيز جزء من عضلة القلب البطينية من خلال مسار إضافي (تظهر موجة δ على مخطط كهربية القلب)، ويتم إثارة بقية عضلة القلب بالطريقة المعتادة.

إذا تم تنفيذ التوصيل التقدمي فقط من خلال مسار إضافي، فإن الإثارة المسبقة تلتقط عضلة القلب البطينية بأكملها ويصبح مجمع QRS نتيجة لذلك واسعًا. يمكن أن يكون التوصيل على طول المسارات الإضافية سريعًا، لكن فترة انكسارها عادة ما تكون أطول من تلك الخاصة بالعقدة الأذينية البطينية. غالبًا ما يبدأ تسرع القلب التقويمي بانقباض أذيني إضافي، والذي يقع في المرحلة المقاومة للمسار الإضافي ويتم نقله إلى البطينين من خلال العقدة الأذينية البطينية التي خرجت بالفعل من الحالة المقاومة. في هذه الحالة، يتم تشكيل مركب QRS بدون موجة δ على مخطط كهربية القلب. ينتشر الإثارة عبر البطينين، ويجد المسار الإضافي الخارج من حالة الانكسار وينتشر على طوله عائداً إلى الأذينين. لدى جزء صغير ولكن مهم (5-10٪) من المرضى عدة طرق إضافية للتوصيل.

عدم انتظام دقات القلب المتبادل المستمر من تقاطع AV

عدم انتظام دقات القلب المستمر عند الوصل الأذيني البطيني (AV) هو عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني المستمر جدًا والذي يتضمن مسارًا إضافيًا غامضًا غير عادي.

يشبه هذا المسار الإضافي العقدة AV في خصائصها: يحدث التوصيل فيها مع التوهين. كلما زاد الإثارة، أصبح التوصيل أبطأ. يقع المسار الإضافي عادةً في الجزء الخلفي من الحاجز بين الأذينين ويوفر توصيلًا رجعيًا من البطينين إلى الأذينين. يحدث التوصيل على طول هذا المسار مع التوهين، وبالتالي ببطء. على مدى فترة طويلة من الزمن، يمكن أن يؤدي عدم انتظام دقات القلب المستمر من الوصل الأذيني البطيني إلى اعتلال عضلة القلب الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب.

ألياف مهيم

تعتبر ألياف Macheim نوعًا آخر من المسارات الإضافية. يمكن أن تكون من نوعين: الأذيني الوعائي والحزمة. في الحالة الأولى، توجد مسارات إضافية على مسافة ما من العقدة AV وتتصل بفرع الحزمة الأيمن. في عدم انتظام دقات القلب المتبادل بمشاركة ألياف ماهايم، يحدث التوصيل الأمامي على طول ألياف ماهايم، وبالتالي فإن مجمع QRS له شكل كتلة فرعية أيسر مع انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار. يحدث التوصيل الرجعي من خلال العقدة الأذينية البطينية. مع ألياف ماهيم الحزمة البطينية، فإن الإثارة من حزمته تتجاوز هذه الألياف المقاطع البعيدةنظام الاتصال.

التشخيص

معايير تخطيط القلب لمتلازمة WPW

• فاصل زمني قصير PQ(< 120 мс)

• مجمع QRS الموسع (> 120 مللي ثانية) مع تشوه الجزء الصاعد منه في بعض الاتجاهات (الموجة δ) والجزء الطرفي العادي

• انحراف مقطع ST وموجة T في الاتجاه المعاكس للموجة δ والاتجاه الرئيسي لمجمع QRS

في أغلب الأحيان، مع متلازمة WPW، يتم ملاحظة عدم انتظام دقات القلب مع مجمعات QRS الضيقة وتردد 150-250 في الدقيقة. يبدأ وينتهي في نفس الوقت. يمكن تقييم موقع المسارات الإضافية باستخدام تخطيط كهربية القلب التقليدي. وفقا لأبسط تصنيف، يتم تقسيم جميع المسارات إلى النوع A والنوع B.

في متلازمة WPW من النوع A، يكون لدى الرصاص V 1 موجة عالية R. يقع المسار الإضافي على اليسار ويسبب استثارة مسبقة للأجزاء القاعدية الخلفية من البطين الأيسر.

في متلازمة WPW من النوع B، يتم تسجيل موجة S أو مجمع QS في الرصاص V 1، ويقع المسار الإضافي في الأقسام اليمنى. يمكن تقييم موقع المسار الإضافي من خلال شكل الموجة P الرجعية، إذا كانت مرئية بوضوح. متطورة وأكثر خوارزميات معقدة. ومع ذلك، فإن برنامج التحصين الموسع (EPI) هو الأكثر موثوقية في هذا الصدد: يتم تحديد توطين المسار الإضافي أثناء التحفيز البطيني أو أثناء عدم انتظام دقات القلب التقويمي. في الحالة الأخيرة، تكون الدراسة هي الأكثر إفادة، حيث أن التوصيل الرجعي يحدث فقط على طول مسار إضافي، بينما أثناء التحفيز البطيني ينتقل الدافع جزئيًا عبر العقدة الأذينية البطينية.

تشير موجة P الموجبة في V1 أثناء عدم انتظام دقات القلب إلى توطين مسار إضافي في الجدار الحر للبطين الأيسر، وتشير موجة P السالبة في V1 إلى أنها تمر على اليمين.

تقييم التوقعات

إن وجود علامات الاستثارة البطينية المسبقة في بعض مخططات كهربية القلب وغيابها في البعض الآخر ليس له قيمة إنذارية. على العكس من ذلك، يشير ظهور واختفاء الإثارة المسبقة للبطينين من معقد إلى معقد توقعات مواتية. هذه علامةيمكن اكتشافه من خلال مراقبة تخطيط كهربية القلب بواسطة جهاز هولتر أو من خلال اختبار تخطيط كهربية القلب بالجهد. يشير هذا الاستثارة البطينية المتقطعة إلى أن المسار الإضافي غير قادر على التوصيل الأذيني البطيني السريع، وبالتالي فإن خطر الموت المفاجئ منخفض. ومع ذلك، لا يشير بالضرورة الإثارة المسبقة المستمرة للبطينين مخاطرة عاليةالموت المفاجئ. تقييم المخاطر في هذه المجموعة من المرضى أمر صعب. نظرًا لأن الخطر الأكبر في متلازمات الاستثارة البطينية هو الرجفان الأذيني، فإن القدرة على استثارته قد يكون لها أهمية إنذارية أكبر. ومع ذلك، يمكن إثارة الرجفان الأذيني باستخدام جهاز تنظيم ضربات القلب عبر المريء أفضل طريقةتقييم المخاطر - EFI.

علاج

تخفيف عدم انتظام دقات القلب

مع ديناميكا الدم غير المستقرة أو للغاية سوء التسامحالنوبة، يتم إجراء تقويم نظم القلب الكهربائية. وفي حالات أخرى، العلاج بالعقاقير ممكن.
مع مجمعات QRS الضيقة، يتم إجراء محاولات لتقليل التوصيل في العقدة الأذينية البطينية. يبدأون بتقنيات المبهم. من بين الأدوية، عادةً ما يكون الأدينوزين والفيراباميل فعالين، ويمكن أيضًا استخدام الأميودارون. جهاز تنظيم ضربات القلب الأذيني أو جهاز تنظيم ضربات القلب عبر المريء أو الشغاف فعال للغاية. إذا كان من الضروري استخدام تقويم نظم القلب الكهربائي، فابدأ بالصدمات منخفضة الطاقة، ولكن عادةً لا يكون تقويم نظم القلب الكهربائي مطلوبًا.

بالنسبة لمجمعات QRS الواسعة، يوصى باستخدام البروكيناميد الوريدي (قد يكون الأميودارون الوريدي، والفليكاينيد، والسوتالول، والبروبافينون فعالًا أيضًا، ولكن الأميودارون فقط هو الدواء الوريدي الوحيد المتاح في الولايات المتحدة).

لا ينبغي استخدام الليدوكائين ومضادات الكالسيوم وحاصرات بيتا والديجوكسين لأن فعاليتها منخفضة. وبالإضافة إلى ذلك، فإنها يمكن أن تزيد من وتيرة انقباض البطين والسبب عدم انتظام دقات القلب البطيني. إذا كانت غير فعالة العلاج من الإدماناللجوء إلى تقويم نظم القلب الكهربائية. يجب أن تكون طاقة التفريغ 200 ج على الأقل.

بعد تدمير مسار التوصيل الإضافي، لا تختفي حالات عدم انتظام دقات القلب المتبادلة فحسب، بل تختفي أيضًا نوبات الرجفان الأذيني، إذا حدثت من قبل.

الوقاية من عدم انتظام ضربات القلب

في غياب الشكاوى، يكون خطر الموت المفاجئ منخفضًا، لذا فإن العلاج الدوائي أو تدمير المسارات الإضافية ليس ضروريًا في هذه الحالة. الاستثناءات هي المرضى الذين لديهم حالات وفاة مفاجئة في الأسرة والرياضيين وأولئك الذين يشكل عملهم خطرا على أنفسهم والآخرين (على سبيل المثال، الطيارين). إذا كانت هناك شكاوى، وكذلك نوبات الرجفان الأذيني أو تاريخ من توقف الدورة الدموية، فإن خطر الموت المفاجئ يكون مرتفعًا. هؤلاء المرضى يحتاجون إلى فحص إضافي.

العلاج من الإدمان

العلاج الدوائي ممكن في حالة الخطورة العالية، ولكن في حالة عدم وجود شكاوى، عند وجود مسارات إضافية بالقرب من العقدة الأذينية البطينية (في هذه الحالة، يمكن أن يؤدي تدمير القسطرة إلى انسداد الأذينية البطينية)، وكذلك في حالات الخطورة العالية للجراحة الغازية علاج. يتم استخدام الأميودارون والسوتالول والفليكاينيد والبروبافينون كعلاج وحيد. تعمل هذه الأدوية على إبطاء التوصيل في كل من العقدة الأذينية البطينية والمسار الإضافي. في بعض الأحيان يتم دمج حاصرات التوصيل AV (مضادات الكالسيوم، حاصرات بيتا) مع الأدوية التي تعمل على مسار توصيل إضافي (مضادات اضطراب النظم من الفئة Ia).

تدمير قسطرة الترددات الراديوية

تبلغ فعالية الطريقة 85-98% وتعتمد على موقع المسار الإضافي. تحدث الانتكاسات في 5-8٪ من المرضى. يتم استخدام تدمير القسطرة عندما يكون هناك خطر كبير للوفاة المفاجئة، عندما يكون العلاج الدوائي غير فعال أو غير محتمل، وكذلك عند العمل في المواقف الخطرة (على سبيل المثال، الطيارين).

الأدب

1. ب. غريفين، إي. توبول "أمراض القلب" م. 2008

2. جون ر. هامبتون "تخطيط القلب في الممارسة العملية"، الطبعة الرابعة، 2003

متلازمة WPW، متلازمة وولف باركنسون وايت (وولف، باركنسون، وايت)، متلازمة LGL (لاون-جانونج-ليفين)، متلازمة CLC (كليرك-ليفي-كريستيسكو)

الإصدار: دليل أمراض MedElement

متلازمة الإثارة المبكرة (I45.6)

معلومات عامة

وصف قصير

I45.6 متلازمة الإثارة المبكرة. شذوذات الإثارة الأذينية البطينية
التوصيل الأذيني البطيني:
. معجل
. عبر طرق إضافية
. مع الإثارة المبكرة
متلازمة لون جانونج ليفين
متلازمة وولف باركنسون وايت

متلازمات الإثارة المسبقة (الإثارة المبكرة) للبطينينتمثل النتيجة الاضطرابات الخلقيةفي نظام توصيل القلب، المرتبط بوجود مسارات توصيل غير طبيعية إضافية بين عضلة القلب في الأذينين والبطينين، غالبًا ما يكون مصحوبًا بتطور عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.

في الممارسة السريرية، المتلازمتان (الظاهرتان) الأكثر شيوعًا للإثارة المسبقة هما:

متلازمة وولف باركنسون وايت (متلازمة وولف باركنسون وايت أو متلازمة WPW).
- متلازمة كليرك ليفي كريستسكو (متلازمة CLC)، أو متلازمة الفاصل الزمني القصير PQ. في الأدب الإنجليزي، تسمى هذه المتلازمة أيضًا متلازمة LGL (Lown-Ganong-Levine).

الأهمية السريريةيتم تحديد متلازمات ما قبل الإثارة من خلال وجود اضطرابات معدل ضربات القلب(عدم انتظام دقات القلب الانتيابي) يتطور بشكل متكرر، ويكون مساره صعبًا، ويهدد أحيانًا حياة المرضى، ويتطلب أساليب خاصة للعلاج.

يعتمد تشخيص متلازمات الإثارة المسبقة البطينية على تحديد السمات المميزةتخطيط كهربية القلب.

متلازمة وولف باركنسون وايت (وولف، باركنسون، وايت)- بسبب وجود مسار توصيل غير طبيعي إضافي بين الأذينين والبطينين. الأسماء الأخرى للمتلازمة هي متلازمة WPW، متلازمة الإثارة البطينية المبكرة.

متلازمة CLC (كليرك ليفي كريستسكو).يحدث بسبب وجود مسار إضافي غير طبيعي لتوصيل النبضات الكهربائية (حزمة جيمس) بين الأذينين وحزمة هيس.

تصنيف

هناك نوعان من متلازمة WPW:

النوع أ (نادر)- يوجد مسار إضافي لتوصيل النبضات على يسار العقدة الأذينية البطينية بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر، مما يساهم في الإثارة المبكرة للبطين الأيسر.

النوع ب- يقع المسار الإضافي للنبضات على اليمين بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن، مما يساهم في الإثارة المبكرة للبطين الأيمن.

المسببات المرضية

• مسببات متلازمات الإثارة البطينية

  تنجم متلازمات الإثارة المسبقة البطينية عن الحفاظ على مسارات نبضية إضافية نتيجة لإعادة هيكلة القلب غير الكاملة أثناء مرحلة التطور الجنيني.

  يعد وجود مسارات إضافية غير طبيعية في متلازمة WPW (حزم أو مسارات كينت) اضطرابًا وراثيًا. تم وصف ارتباط المتلازمة بخلل وراثي في ​​جين PRKAG2، الموجود على الذراع الطويلة للكروموسوم 7 في موضع q36. بين أقارب الدم للمريض، يتم زيادة انتشار الشذوذ بنسبة 4-10 مرات.

  غالبًا ما يتم دمج متلازمة WPW (في ما يصل إلى 30٪ من الحالات) مع عيوب خلقيةالقلب وغيره من الحالات الشاذة في القلب مثل شذوذ إيبشتاين (يمثل إزاحة الصمام ثلاثي الشرفات نحو البطين الأيمن مع تشوه الصمامات؛ من المفترض أن يكون الخلل الجيني موضعيًا على الذراع الطويلة للكروموسوم 11)، بالإضافة إلى وصمات التطور الجنيني (الضام). متلازمة خلل تنسج الأنسجة). هناك حالات عائلية تكون فيها المسارات الإضافية المتعددة أكثر شيوعًا ويزداد خطر الموت المفاجئ. مجموعات محتملة من متلازمة WPW مع تحديد وراثيا عضلة القلب الضخامي.

  يساهم خلل التوتر العضلي العصبي وفرط نشاط الغدة الدرقية في ظهور متلازمة WPW. يمكن أن تظهر متلازمة وولف باركنسون وايت أيضًا على خلفية مرض نقص تروية القلب واحتشاء عضلة القلب والتهاب عضلة القلب من مسببات مختلفةوالروماتيزم وعيوب القلب الروماتيزمية.

  متلازمة CLC هي أيضًا خلل خلقي. يمكن أن يتطور التقصير المعزول للفاصل PQ دون عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي مع مرض نقص تروية القلب وفرط نشاط الغدة الدرقية والروماتيزم النشط وهو حميد بطبيعته.

التسبب في متلازمات الإثارة البطينية

جوهر متلازمة (ظاهرة) الإثارة المبكرة للبطينين هو الانتشار غير الطبيعي للإثارة من الأذينين إلى البطينين على طول ما يسمى بالمسارات الإضافية، والتي في معظم الحالات "تحول" العقدة الأذينية البطينية جزئيًا أو كليًا.

نتيجة للانتشار غير الطبيعي للإثارة، يبدأ جزء من عضلة القلب البطيني أو عضلة القلب بأكملها في الإثارة في وقت أبكر مما لوحظ مع الانتشار الطبيعي للإثارة على طول العقدة الأذينية البطينية وحزمةه وفروعها.

تُعرف حاليًا عدة مسارات إضافية (غير طبيعية) للتوصيل AV:

حزم كينت التي تربط بين الأذينين وعضلة القلب البطينية، بما في ذلك الحزم الرجعية المخفية.
- ألياف ماهيم التي تربط العقدة الأذينية البطينية بالجانب الأيمن حاجز بين البطينينأو فروع فرع الحزمة اليمنى، في كثير من الأحيان - جذع حزمة له مع البطين الأيمن.
- حزم جيمس التي تربط العقدة الجيبية بها قاععقدة AV.
- مسالك بريشنمانش، الذي يربط الأذين الأيمن بالجذع المشترك لحزمة له.

يؤدي وجود مسارات إضافية (غير طبيعية) إلى تعطيل تسلسل إزالة الاستقطاب البطيني.

بعد أن تشكلت في العقدة الجيبية وتسببت في إزالة الاستقطاب في الأذينين، تنتشر نبضات الإثارة إلى البطينين في وقت واحد من خلال العقدة الأذينية البطينية والمسار الإضافي.

نظرًا لغياب التأخر الفسيولوجي للتوصيل المميز للعقدة الأذينية البطينية، في ألياف القناة الإضافية، تصل النبضة التي تنتشر من خلالها إلى البطينين في وقت أبكر من تلك التي تنتقل عبر العقدة الأذينية البطينية. يؤدي هذا إلى تقصير فترة PQ وتشوه مركب QRS.

نظرًا لأن الدفعة تتم عبر خلايا عضلة القلب المنقبضة بسرعة أقل من الألياف المتخصصة لنظام التوصيل القلبي، فإن مدة إزالة الاستقطاب البطيني وعرض مجمع ORS تزداد. ومع ذلك، فإن جزءًا كبيرًا من عضلة القلب البطينية مغطى بالإثارة، والتي تتمكن من الانتشار بالطريقة الطبيعية، من خلال نظام هيس-بركنجي. نتيجة لإثارة البطينين من مصدرين، يتم تشكيل مجمعات QRS المتموجة. الجزء الأولي من هذه المجمعات، ما يسمى بموجة دلتا، يعكس الاستثارة المبكرة للبطينين، ومصدرها المسار الإضافي، والجزء الأخير منها يحدث عن طريق ربط نزع استقطابهما بنبضة تجري عبر الأذيني البطيني العقدة. في هذه الحالة، يؤدي اتساع مركب QRS إلى تحييد تقصير فترة PQ، بحيث لا تتغير مدتها الإجمالية.

ومع ذلك، فإن الأهمية السريرية الرئيسية لمسارات التوصيل الإضافية هي أنها غالبًا ما يتم تضمينها في الحلقة حركة دائريةموجات الإثارة (إعادة الدخول) وبالتالي تساهم في حدوث عدم انتظام دقات القلب الانتيابي فوق البطيني.

حاليًا، يُقترح إثارة البطينين المبكرة، والتي لا يصاحبها حدوث عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، يتصل " "ظاهرة ما قبل الإثارة"والحالات التي لا تظهر فيها علامات تخطيط كهربية القلب للإثارة المسبقة فحسب، بل تتطور أيضًا نوبات عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني - " متلازمة ما قبل الإثارة"،ومع ذلك، فإن عددا من المؤلفين لا يتفقون مع هذا التقسيم.

كما ذكر أعلاه، في متلازمة WPW، ينتشر نبض الإثارة غير الطبيعي على طول حزمة كينت، والتي يمكن أن تكون موجودة على يمين أو يسار العقدة الأذينية البطينية وحزمة هيس. وفي حالات أكثر نادرة، قد تنتشر دفعة الإثارة غير الطبيعية عبر حزمة جيمس (التي تربط الأذين بالجزء النهائي من العقدة الأذينية البطينية أو بداية حزمة هيس)، أو حزمة ماهايم (تمر من بداية حزمة هيس إلى البطينين). في هذه الحالة، يحتوي مخطط كهربية القلب (ECG) على عدد من الميزات المميزة:

• يؤدي انتشار الدفعة على طول حزمة كينت إلى ظهور فترة PQ قصيرة، ووجود موجة دلتا، واتساع مجمع QRS.
• يؤدي انتشار الدافع على طول حزمة جيمس إلى ظهور فترة PQ مختصرة ومجمع QRS دون تغيير.
• عندما ينتشر النبض على طول شعاع ماهيم، يتم تسجيل فترة PQ طبيعية (أقل استطالة في كثير من الأحيان)، وموجة دلتا ومجمع QRS الموسع.

علم الأوبئة

علامة الانتشار: نادرة للغاية

يتراوح معدل انتشار متلازمة WPW، وفقًا لمصادر مختلفة، من 0.15 إلى 2%، ويتم اكتشاف متلازمة CLC في حوالي 0.5% من السكان البالغين.

تم العثور على وجود مسارات توصيل إضافية في 30٪ من المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني.

تعد متلازمات الإثارة المسبقة البطينية أكثر شيوعًا بين الرجال. يمكن أن تحدث متلازمات الإثارة المسبقة البطينية في أي عمر.

الصورة السريرية

معايير التشخيص السريري

اضطرابات مختلفة في ضربات القلب، ذاتية - خفقان، دوخة، ألم في منطقة القلب

الأعراض بالطبع

سريريًا، لا تحتوي متلازمات الإثارة المسبقة البطينية على مظاهر محددة ولا تؤثر في حد ذاتها على ديناميكا الدم.

يمكن ملاحظة المظاهر السريرية لمتلازمات ما قبل الإثارة في أعمار مختلفة، بشكل عفوي أو بعد أي مرض. حتى هذه اللحظة قد يكون المريض بدون أعراض.

غالبًا ما تصاحب متلازمة وولف باركنسون وايت اضطرابات مختلفة في ضربات القلب:

في حوالي 75% من المرضى، تكون متلازمة WPW مصحوبة باضطراب نظم ضربات القلب الانتيابي.

في 80% من حالات متلازمة WPW، يحدث تسرع القلب فوق البطيني المتبادل (مع التقدم في السن يمكن أن يتدهور إلى رجفان أذيني).

في 15-30٪ من حالات متلازمة وولف باركنسون وايت، يتطور الرجفان، في 5٪ من الحالات - الرفرفة الأذينية، ويتميز التردد العالي للرجفان أو الرفرفة (ما يصل إلى 280-320 نبضة في الدقيقة، مع رفرفة مع توصيل 1:1) مع أعراض واضحة مقابلة (خفقان، دوخة، إغماء، ضيق في التنفس، ألم في الصدر، انخفاض ضغط الدم أو اضطرابات الدورة الدموية الأخرى) وتهديد مباشر بالتطور إلى الرجفان البطيني والموت.

مع متلازمة WPW، من الممكن أيضًا تطوير عدم انتظام ضربات القلب بشكل أقل تحديدًا - انقباضات الأذينية والبطينية، عدم انتظام دقات القلب البطيني.

المرضى الذين يعانون من متلازمة CLC لديهم أيضًا ميل متزايد لتطوير عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.

التشخيص

• صفة مميزة مميزات تخطيط القلبلمتلازمة WPW

  عادة ما يتم تقصير الفاصل الزمني PQ إلى 0.08-0.11 ثانية؛

  الموجة P طبيعية الشكل؛

  يرافق الفاصل الزمني PQ القصير مجمع QRS موسع يصل إلى 0.12-0.15 ثانية، في حين أنه يحتوي على سعة كبيرة ويشبه في الشكل مجمع QRS مع كتلة فرع الحزمة؛

  في بداية مجمع QRS، يتم تسجيل موجة دلتا إضافية، على شكل سلم، وتقع بزاوية منفرجة للسن الرئيسي لمركب QRS؛

  إذا تم توجيه الجزء الأولي من مجمع QRS إلى الأعلى (موجة R)، فسيتم توجيه موجة دلتا أيضًا إلى الأعلى؛

  إذا كان الجزء الأولي من مركب QRS موجهًا نحو الأسفل (موجة Q)، فإن موجة الدلتا تشير أيضًا إلى الأسفل؛

  كلما طالت مدة موجة الدلتا، كان تشوه مركب QRS أكثر وضوحًا؛

  في معظم الحالات، يتم إزاحة مقطع ST وموجة T في الاتجاه المعاكس لاتجاه الموجة الرئيسية لمركب QRS؛

  في الاتجاهين الأول والثالث، غالبًا ما يتم توجيه مجمعات QRS في اتجاهين متعاكسين.

  تخطيط كهربية القلب لمتلازمة WPW (النوع أ):

  يشبه مخطط كهربية القلب مخطط كهربية القلب لإحصار فرع الحزمة الأيمن؛

  زاوية ألفا تقع ضمن +90 درجة؛

  في الخيوط السابقة للصدر (أو الخيوط السابقة لليمين)، يتم توجيه مجمع QRS إلى الأعلى؛

  في الرصاص V1، يبدو مخطط كهربية القلب مثل موجة R ذات سعة كبيرة مع ارتفاع حاد، أو Rs, RS, RSr, Rsr";

  في الرصاص V6، كقاعدة عامة، يبدو مخطط كهربية القلب مثل Rs أو R.

  تخطيط كهربية القلب لمتلازمة WPW (النوع ب):

  يشبه مخطط كهربية القلب مخطط كهربية القلب لإحصار فرع الحزمة اليسرى؛

  في اتجاهات الصدر اليمنى، تسود الموجة S السلبية؛

  في الصدر الأيسر هناك موجة R إيجابية؛

  ينحرف إيوس القلب إلى اليسار.

• علامات تخطيط القلب لمتلازمة CLC

  تقصير الفاصل الزمني PQ(R) الذي لا تتجاوز مدته 0.11 ثانية.
  - عدم وجود موجة إثارة إضافية في المركب QRS – موجات الدلتا.
  - وجود مجمعات QRS غير متغيرة (ضيقة) وغير مشوهة (باستثناء حالات الحصار المصاحب للسيقان وفروع الحزمة).
  

  يتم استخدام مراقبة تخطيط القلب بواسطة جهاز هولتر للكشف عن اضطرابات الإيقاع الدورية.

  تخطيط صدى القلبضروري لتحديد اعتلال عضلة القلب المصاحب وعيوب القلب وعلامات شذوذ إبشتاين.

  عينات من النشاط البدني- اختبار قياس أداء الدراجة أو جهاز المشي. استخدام هذه التقنيات في تشخيص متلازمات ما قبل الإثارة محدود، نظرًا لأن وجود تاريخ من عدم انتظام دقات القلب الانتيابي يعد موانع نسبية لاختبار الإجهاد، وهو أمر مهم بشكل خاص في حالة متلازمات ما قبل الإثارة، عندما يكون عدم انتظام دقات القلب بشكل خاص خطير.

  غالبًا ما تكون متلازمات CLC وWPW هي السبب نتائج إيجابية كاذبةعند إجراء اختبارات الإجهاد.

  تنظيم ضربات القلب عبر المريء (TEC)،إن إجراء ذلك في حالة متلازمة WPW العلنية يجعل من الممكن إثبات، وفي حالة المتلازمة الكامنة، اقتراح وجود مسارات توصيل إضافية (تتميز بفترة مقاومة أقل من 100 مللي ثانية)، والحث على عدم انتظام دقات القلب الانتيابي فوق البطيني، والرجفان الأذيني و رفرفة. لا يسمح تحفيز القلب عبر المريء بالتشخيص الموضعي الدقيق للمسارات الإضافية، أو تقييم طبيعة التوصيل الرجعي، أو تحديد مسارات إضافية متعددة.

  دراسة الفيزيولوجية الكهربية للقلب (EPS)

  بسبب الانتشار في السنوات الاخيرةتعمل الطرق الجراحية لعلاج المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW (تدمير شعاع غير طبيعي) على تحسين طرق تحديد توطينها بدقة. الطرق الأكثر فعالية هي برنامج التحصين الموسع (EPI) داخل القلب، وخاصة رسم خرائط الشغاف (قبل الجراحة) والنخابي (أثناء العملية).

  في هذه الحالة، باستخدام تقنية معقدة، يتم تحديد منطقة التنشيط المبكر (الإثارة المسبقة) لعضلة القلب البطينية، والتي تتوافق مع توطين الحزمة الإضافية (غير الطبيعية).

  تُستخدم الفيزيولوجيا الكهربية للقلب (EPS) في المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW للأغراض التالية:

  لتقييم الخواص الفيزيولوجية الكهربية (قدرة التوصيل وفترات المقاومة) للمسارات غير الطبيعية الإضافية والمسارات الطبيعية.
  - من أجل تحديد عدد وتوطين المسارات الإضافية، وهو أمر ضروري لمزيد من الاستئصال عالي التردد.
  - من أجل توضيح آلية تطور عدم انتظام ضربات القلب المصاحب.
  - لتقييم فعالية العلاج الدوائي أو العلاج الجر.

  رسم خرائط تخطيط القلب متعدد الأقطاب على السطح

  في السنوات الأخيرة، من أجل تحديد موقع الحزمة غير الطبيعية بدقة، تم استخدام طريقة رسم خرائط تخطيط القلب متعدد الأقطاب السطحية للقلب، والتي تسمح أيضًا في 70-80٪ من الحالات بتحديد الموقع التقريبي لحزم كينت . وهذا يقلل بشكل كبير من الوقت اللازم للكشف أثناء العملية عن الحزم الإضافية (غير الطبيعية).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للمتلازمة الواضحة للإثارة المبكرة للبطينين في الإيقاع الجيبي باستخدام كتل فرعية ذات رسومات مماثلة لمجمع QRS. حيث مهملديه بحث عن موجة دلتا من خلال التحليل الدقيق لتخطيط القلب في جميع الخيوط الـ 12.

المضاعفات

مضاعفات متلازمات الإثارة البطينية

عدم انتظام ضربات القلب.
- الموت القلبي المفاجئ.

تشمل عوامل خطر الموت المفاجئ في متلازمة WPW ما يلي:

مدة الحد الأدنى للفاصل الزمني RR للرجفان الأذيني أقل من 250 مللي ثانية.
- مدة فترة الانكسار الفعال للمسارات الإضافية أقل من 270 مللي ثانية.
- مسارات إضافية أعسر أو عدة مسارات إضافية.
- تاريخ من أعراض عدم انتظام دقات القلب.
- وجود شذوذ إبشتاين.
- الطبيعة العائلية للمتلازمة.
- مسار متكرر من متلازمات الإثارة البطينية.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج في الخارج

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

لا تتطلب متلازمات الإثارة البطينية العلاج في حالة عدم وجود نوبة. ومع ذلك، فإن المراقبة ضرورية، لأن عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن يحدث في أي عمر.

يتم تنفيذ تخفيف نوبات عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني المتبادل (مع المجمعات الضيقة) في المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW بنفس الطريقة التي يتم بها عدم انتظام دقات القلب المتبادل فوق البطيني.

عدم انتظام دقات القلب المضاد للدروم (معقد واسع).يعالج بأجملين 50 ملغ (1.0 مل من محلول 5٪)؛ إن فعالية أجملين في عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي لأسباب غير محددة تجعل من الضروري: احتمال كبيريشتبه WPW. قد يكون إعطاء الأميودارون 300 ملغ، والريثيلين 100 ملغ، والبروكيناميد 1000 ملغ فعالاً أيضًا.

في الحالات التي يحدث فيها النوبة دون اضطرابات الدورة الدموية الواضحة ولا تتطلب راحة طارئة، بغض النظر عن عرض المجمعات، يوصى بالأميدارون بشكل خاص لمتلازمات ما قبل الإثارة.

لا يتم استخدام أدوية الفئة IC ومضادات اضطراب النظم من الدرجة الثالثة "النقية" في علاج عدم انتظام دقات القلب WPW نظرًا لارتفاع خطر تأثيرها المتأصل في عدم انتظام ضربات القلب. يمكن لـ ATP إيقاف عدم انتظام دقات القلب بنجاح، ولكن يجب استخدامه بحذر لأنه يمكن أن يسبب الرجفان الأذيني مع ارتفاع معدل ضربات القلب. يجب أيضًا استخدام فيراباميل بحذر شديد (خطر زيادة معدل ضربات القلب وتحول عدم انتظام ضربات القلب إلى رجفان أذيني!) - فقط في المرضى الذين لديهم تاريخ من الخبرة الناجحة في استخدامه.

في حالة عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي (معقد واسع) في الحالات التي لم يتم فيها إثبات وجود متلازمة ما قبل الإثارة ولا يمكن استبعاد تشخيص عدم انتظام دقات القلب الانتيابي البطيني، إذا تم تحمل النوبة جيدًا ولا توجد مؤشرات للطوارئ الكهربائية العلاج بالنبض، فمن المستحسن إجراء تحفيز القلب عبر المريء (TEC) أثناء النوبة من أجل توضيح نشأتها وتخفيفها. إذا لم يكن ذلك ممكنا، فيجب استخدام الأدوية الفعالة لكلا النوعين من عدم انتظام دقات القلب: البروكيناميد والأميودارون. إذا كانت غير فعالة، يتم إيقافها كما هو الحال مع عدم انتظام دقات القلب البطيني.

بعد اختبار 1-2 أدوية، إذا كانت غير فعالة، يجب عليك الانتقال إلى تحفيز القلب عبر المريء أو العلاج بالنبض الكهربائي.

يشكل الرجفان الأذيني بمشاركة مسارات توصيل إضافية خطراً حقيقياً على الحياة بسبب احتمال حدوث زيادة حادة في انقباضات البطين وتطور الموت المفاجئ. لتخفيف الرجفان الأذيني في هذه الحالة القصوى، يتم استخدام الأميودارون (300 ملغ)، البروكيناميد (1000 ملغ)، أجملين (50 ملغ) أو الإيقاعيلين (150 ملغ). في كثير من الأحيان، يصاحب الرجفان الأذيني مع ارتفاع معدل ضربات القلب اضطرابات شديدة في الدورة الدموية، مما يستلزم الحاجة إلى تقويم نظم القلب الكهربائي في حالات الطوارئ.

يمنع تمامًا استخدام جليكوسيدات القلب ومضادات الكالسيوم من مجموعة فيراباميل وحاصرات بيتا في الرجفان الأذيني لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW، نظرًا لأن هذه الأدوية يمكن أن تحسن التوصيل على طول المسار الإضافي، مما يسبب زيادة في معدل ضربات القلب و التطور المحتملالرجفان البطيني عند استخدام ATP (أو الأدينوزين)، من الممكن حدوث تطور مماثل للأحداث، ومع ذلك، لا يزال عدد من المؤلفين يوصون باستخدامه - إذا كنت مستعدًا لجهاز تنظيم ضربات القلب الفوري.

الاستئصال بالقسطرة بالترددات الراديويةتعد المسارات الإضافية حاليًا الطريقة الرئيسية للعلاج الجذري لمتلازمة الإثارة البطينية المبكرة. قبل إجراء الاستئصال، يتم إجراء دراسة فيزيولوجية كهربية (EPS) لتحديد موقع المسار الإضافي بدقة. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه قد يكون هناك العديد من هذه المسارات.

يتم الوصول إلى القناة الملحقة اليمنى من خلال الوداجي الأيمن أو الوريد الفخذيوإلى الجانب الأيسر - من خلال الشريان الفخذي أو عبر الحاجز.

يتم تحقيق نجاح العلاج، حتى مع وجود مسارات فرعية متعددة، في حوالي 95% من الحالات، ويكون معدل المضاعفات والوفيات أقل من 1%. واحدة من أكثر مضاعفات شديدةهو حدوث انسداد أذيني بطيني بدرجة عالية عند محاولة استئصال المسار الإضافي الموجود بالقرب من العقدة الأذينية البطينية وحزمة هيس. خطر الانتكاس لا يتجاوز 5-8٪. تجدر الإشارة إلى أن الاستئصال بالقسطرة أكثر فعالية من حيث التكلفة من العلاج الوقائي طويل الأمد للأدوية وجراحة القلب المفتوح.

مؤشرات للاستئصال عالية التردد:

المرضى الذين يعانون من أعراض عدم انتظام ضربات القلب لا يتحملون العلاج الطبي بشكل جيد أو مقاومون للعلاج الطبي.

المرضى الذين يعانون من موانع لإدارة مضادات اضطراب النظم أو استحالة إدارتها بسبب اضطرابات التوصيل التي تظهر في وقت تخفيف عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.

المرضى الصغار - لتجنب الاستخدام على المدى الطويلالأدوية.

المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني، حيث أن ذلك معرض لخطر الإصابة بالرجفان البطيني.

المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب المضاد (معقد واسع) يعودون إلى الدخول.

المرضى الذين يعانون من وجود عدة مسارات غير طبيعية (وفقًا لبيانات برنامج التحصين الموسع) و خيارات مختلفةعدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي.

المرضى الذين يعانون من تشوهات قلبية أخرى يحتاجون إلى علاج جراحي.

المرضى الذين قد يتأثر أدائهم المهني بنوبات متكررة غير متوقعة من عدم انتظام ضربات القلب.

المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالموت القلبي المفاجئ.

في حالة عدم انتظام ضربات القلب على خلفية متلازمة WPW، لا يتم استخدام تكتيكات "الانتظار والترقب" (رفض العلاج الوقائي المضاد لاضطراب النظم).

تنبؤ بالمناخ

في المرضى الذين يعانون من علامات الإثارة المبكرة للبطينين في غياب الشكاوى، يكون التشخيص جيدًا، نظرًا لأن احتمال التوصيل السريع للنبض عبر المسار الإضافي منخفض.

وفقا لمعظم الخبراء، فإن هؤلاء المرضى لا يحتاجون إلى فحص كهروفيزيولوجي للقلب (EPS) أو علاج خاص. وتشمل الاستثناءات المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي للوفاة المفاجئة، وكذلك أولئك الذين لديهم مؤشرات اجتماعية، مثل الرياضيين المحترفين أو الطيارين.

ومع ذلك، من المهم أن نتذكر أن ما يقرب من 80٪ من المرضى الذين يعانون من WPW يعانون من عدم انتظام دقات القلب الانتيابي العائد، و15-30٪ يعانون من الرجفان الأذيني، و5٪ يعانون من الرفرفة الأذينية. نادرًا ما يتطور عدم انتظام دقات القلب البطيني. المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW لديهم خطر ضئيل للموت القلبي المفاجئ (0.1٪ من الحالات). استخدام الديجوكسين والفيراباميل في العلاج قد يزيد من احتمال الموت القلبي المفاجئ.

إذا كانت هناك شكاوى، خاصة في المرضى الذين لديهم تاريخ من نوبات الرجفان الأذيني، فإن خطر توصيل النبض الأذيني البطيني السريع أثناء الرجفان الأذيني وتطور الرجفان البطيني يكون أعلى.

لتقييم خطر التوصيل الأذيني البطيني السريع بشكل غير مباشر، يمكن استخدام ثلاث علامات بسيطة. يتم إثبات فترة مقاومة فعالة طويلة إلى حد ما (أكثر من 280-300 مللي ثانية) للتوصيل النبضي التقدمي على طول المسار الإضافي، وبالتالي انخفاض خطر الموت المفاجئ من خلال:

1. الكشف عن الإثارة المبكرة المتقطعة، أي تناوب مجمعات QRS الواسعة مع موجة دلتا والمجمعات الضيقة بدونها، عند تسجيل تخطيط كهربية القلب (ECG) أو مراقبة تخطيط كهربية القلب (ECG) ذي 12 سلكًا.

2. الاختفاء المفاجئ لعلامات الإثارة المبكرة للبطينين أثناء اختبارات الحمل، عندما يساهم فرط كاتيكولامين الدم في تقصير فترة المقاومة الفعالة للمسار الإضافي. هذه العلامة لها قيمة تنبؤية سلبية عالية جدًا، ولكن يتم ملاحظتها في ما لا يزيد عن 10٪ من المرضى.

3. حدوث حصار كامل للتوصيل على طول المسار الأذيني البطيني الإضافي بعد إعطاء البروكيناميد عن طريق الوريد بجرعة 10 ملغم / كغم لمدة 5 دقائق. يتم تحديده من خلال اختفاء موجة الدلتا وإطالة الفاصل الزمني PQ على خلفية إيقاع الجيوب الأنفية.

يؤدي الاستئصال عالي التردد في معظم الحالات إلى تحسين التشخيص بشكل ملحوظ.

وقاية

تعتبر الوقاية من متلازمة WPW ثانوية وتتضمن علاجًا مناسبًا لمضادات اضطراب النظم لمنع تكرار نوبات عدم انتظام ضربات القلب.

يتم الوقاية من عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني وفقًا للقواعد العامة لعلاج عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي. ومع ذلك، يُمنع استخدام العلاج بالفيراباميل والديلتيازيم والديجوكسين، لأنها يمكن أن تؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب الشديد أثناء نوبة الرجفان الأذيني المحتملة.

ل الوقاية من المخدراتنوبات الرجفان الأذيني في وجود متلازمة الإثارة البطينية المبكرة، فمن المستحسن استخدام الأدوية التي يمكن أن تثبط النشاط خارج الرحم في الأذينين والبطينين وبالتالي تمنع تكوين انقباضات خارجية، وكذلك إطالة فترة الحراريات الفعالة في وقت واحد في الأذيني البطيني العقدة والمسار الإضافي من أجل منع حدوث تردد كبير للإيقاع البطيني في حالات الرجفان الأذيني. يتم تلبية هذه المتطلبات بشكل أفضل عن طريق الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئة 1C (الإيثاسيزين 75-200 ملغ / يوم، البروبافينون (يفضل الأشكال المتخلفة) 600-900 ملغ / يوم). البديل هو أدوية الفئة IA (ديسوبيراميد 300-600 ملغم/يوم، كينيدين-دورولز 0.6 ملغم/يوم)، والتي، مع ذلك، أقل فعالية وأكثر سمية. في حالة عدم فعالية أو عدم تحمل الأدوية من الفئتين 1C وIA وفي حالات استحالة استئصال المسار الإضافي، يتم اللجوء إلى تناول الأميودارون على المدى الطويل.

يجب ملاحظة المرضى الذين يعانون من متلازمات الاستثارة البطينية بشكل دوري من قبل الطبيب المعالج لتقييم تكرار تكرار عدم انتظام ضربات القلب، وفعالية العلاج المضاد لاضطراب النظم، ووجود آثار جانبية من العلاج الدوائي. مراقبة هولتر الدورية ضرورية. من الضروري أيضًا مراقبة المرضى بعد الاستئصال عالي التردد.

معلومة

معلومة

1. Ardashev V.N.، Steklov V.I. علاج اضطرابات ضربات القلب. م، 1998.، 165 ص.
2. فومينا آي جي. اضطرابات في ضربات القلب. م.، "الطبيب الروسي"، 2003. - 192 ص.
3. بونين يو.أ. علاج عدم انتظام ضربات القلب. م 2003.- 114 ص.
4. Prokhorovich E.A.، Talibov O.B.، Topolyansky A.V. علاج اضطرابات الإيقاع والتوصيل مرحلة ما قبل المستشفى. الطبيب المعالج، 2002، رقم 3، ص. 56-60
5. إرشادات ACC/AHA/ESC لإدارة المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني. القلب الأوروبي ج.، 2001، 22، 1852-1923
6. Doshchicin V. L. تخطيط كهربية القلب العملي. - الطبعة الثانية، المنقحة. وإضافية - م: الطب 1987. - 336 ص.
7. Isakov I. I.، Kushakovsky M. S.، Zhuravleva N. B. تخطيط كهربية القلب السريري (اضطرابات ضربات القلب والتوصيل): دليل للأطباء. - إد. المراجعة الثانية وإضافية - ل: الطب، 1984. - 272 ص.
8. ايه بي دي لونا. دليل تخطيط القلب السريري. - م. الطب 1993
9. أمراض القلب والأوعية الدموية. دليل الأطباء في 4 مجلدات. إد. تشازوفا إي. - م. الطب 1992
10. أمراض داخلية. إد. E. Braunwald، K. Isselbacher، R. Petersdorf وآخرون - M.، الطب، 1994.
11. مازور ن. عدم انتظام دقات القلب الانتيابي - ماجستير الطب 1984.
12. موراشكو في.، ستروتينسكي أ.في. تخطيط كهربية القلب - ماجستير الطب 1991.
13. أورلوف ف.ن. دليل تخطيط القلب الكهربائي - ماجستير الطب 1984.
14. سميتينيف بي.إس.، جروسو أ.أ.، شيفتشينكو إن إم. تشخيص وعلاج عدم انتظام ضربات القلب - "شتينتسا"، 1990.
15. يانوشكيفيسيوس زي. وغيرها - اضطرابات إيقاع وتوصيل القلب - م الطب 1984.
16. كوشاكوفسكي إم إس. عدم انتظام ضربات القلب. -1992,1999. -فوليو. -639 ص.

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء الصحيحوجرعته مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement هو مجرد مصدر للمعلومات والمراجع. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

تشير متلازمة الإثارة المبكرة للبطينين (أسماء أخرى - متلازمة ما قبل الإثارة ومتلازمة ما قبل الإثارة) في التصنيف السريري والوظيفي العام لعدم انتظام ضربات القلب إلى عدم انتظام ضربات القلب المشترك. وهذا يعني أن عمليات اضطراب التوصيل والإثارة "متورطة" في الأصل.

يؤدي الاستثارة المسبقة إلى انقباض بطيني مبكر "غير مجدول". تعتبر المتلازمة نادرة بين السكان - في 0.15٪ من الحالات. ولكن، إذا نظرنا إلى مجموعات مع عدم انتظام ضربات القلب الأخرى، نحصل على إحصائيات أكثر إثارة للقلق:

• في المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب الانتيابي - ما يصل إلى 85٪.
• مع الرجفان الأذيني - ما يصل إلى 30٪؛
• مع الرفرفة الأذينية - في كل شخص عاشر تقريبًا.

في 30-35% من الحالات، تحدث المتلازمة سرًا.

قليلا من التاريخ

علامات نموذجيةتم وصفه لأول مرة في عام 1913. سبب علم الأمراض فترة طويلةواعتبر نوعاً من حصار حزمته وفروعها.

وضع التقرير المشترك لـ L. Wolf وD. Parkinson وP. White في عام 1930 الأساس للبحث في التسبب في الحالات المرضية زيادة استثارةوتوصيل النبضات العصبية.

بعد عامين، تم تقديم نظرية حزم الأوعية الدموية الإضافية، والتي تم العثور عليها في الأقسام النسيجية فقط في عام 1942 بواسطة F. Wood.

لقد مكّن البحث النشط في الفيزيولوجيا الكهربية لعضلة القلب من تحديد موقع مناطق إضافية واكتشاف تنوعها.

إذا ذهبت في الاتجاه الآخر

يرجع أصل متلازمة ما قبل الإثارة إلى المرور غير الطبيعي للنبضات عبر مسارات غير نمطية.

من العقدة الجيبية الموجودة في الأذين الأيمن، يتم توجيه الإثارة من خلال عدة حزم إلى العقدة الأذينية البطينية، متباعدة على طول الطريق إلى اللييفات العضلية الأذينية. بعد أن اجتاز الوصل الأذيني البطيني، ينتقل إلى منطقة جذعه، إلى ساقيه. وعلى طول ألياف بركنجي يصل إلى قمتي بطيني القلب.

أظهرت دراسة نظام التوصيل وجود مسالك إضافية أقصر يمكن من خلالها أن تصل الإثارة إلى البطينين بطريقة ملتوية. وتشمل هذه:

• حزمة كينت (تمتد من الأذينين إلى كلا البطينين)؛
• حزمة جيمس (من الأذينين إلى الجزء السفلي من العقدة الأذينية البطينية وجذع له)؛
• ألياف مهيم (تمتد إلى عمق عضلة القلب من بطينات القلب من جذعه)؛
• تربط حزمة Breschenmache (الأذينية الوعائية) مباشرة الأذين الأيمن وجذع His.

وقد حدد علماء الفسيولوجيا مسارات أخرى. حتى وقت معين يمكنهم الاختباء فيه النظام المشتركالتوصيل. ولكن إذا تم تنشيطها، فإنها تكون قادرة على توصيل النبضات العصبية في الاتجاه المعاكس (الرجعي) من البطينين إلى الأذينين. وقد ثبت أيضًا أن ما يصل إلى 10% من المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب لديهم عدة مسارات توصيل غير طبيعية.

ترتبط الأهمية المرضية للنبضات المبكرة بإدراجها في آلية موجة النشاط الدائرية (إعادة الدخول)، والتي تمنع مسارات النقل الطبيعية الموجودة، مما يساهم في حدوث عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني.

الأسباب

يشير معظم أطباء القلب إلى المتلازمة على أنها شذوذ خلقي. يمكن أن تظهر في أي عمر. أكثر شيوعا في الشباب الذين يعانون من الهبوط الصمام المتري، اعتلال عضلة القلب.

يتم دمج الإثارة المبكرة مع عيب خلقي نادر - شذوذ إبشتاين

ويشمل:

• قصور الصمام بين التجاويف اليمنى للقلب.
• الثقبة البيضوية غير المغلقة (بين الأذينين)؛
• انخفاض تجويف البطين الأيمن.

يتم التعبير عن الرأي بأن المرحلة الجنينية لتشكيل مسارات الإثارة غير الطبيعية ترتبط باضطراب عام في تطور النسيج الضام لدى الجنين.

وقد تم إثبات انتقال المتلازمة وراثياً بناءً على نتائج فحص الأسرة. أي مرض أو إجهاد جسدي يمكن أن يكون بمثابة استفزاز للظهور.

أنواع الإثارة المبكرة

اعتمادًا على المسار الذي تسلكه النبضة، من المعتاد التمييز بين 3 أنواع مختلفة من مخطط كهربية القلب (ECG) لمتلازمة ما قبل الإثارة.

نوع كينت أو متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW).

يرتبط بمرور موجة الإثارة من الأذينين إلى البطينين على طول حزمة كينت. وجدت في 1٪ من السكان. من المعتاد أن يكون لديك العلامات الثلاث. الإثارة الطبيعية ممكنة في نفس الوقت. بناءً على شكل المجمعات البطينية، يتم التمييز بين ثلاثة أنواع من WPW:

• أ - موجة دلتا موجبة في اتجاه الصدر V1، حيث توجد أعلى موجة R في نفس الوقت.
• B - موجة دلتا في V1 سالبة، وR منخفضة أو غائبة، ويفترض المركب نمط QS. ويعتقد أن هذا النوع ناجم عن التنشيط المبكر للبطين الأيمن.
• AB - تتميز بمظاهر مختلطة.

في كثير من الأحيان يتم دمج هذا النوع من المتلازمة مع عدم انتظام ضربات القلب

هناك عدد أكبر من الملاحظات المتعلقة بعدم انتظام دقات القلب الانتيابي (ما يصل إلى 80٪ من الحالات). يصل معدل ضربات القلب إلى 150-250 في الدقيقة.

الرجفان الأذيني له تردد عالٍ (يصل إلى 300 في الدقيقة)، ومن الممكن حدوث انهيار عدم انتظام ضربات القلب.

نوع جيمس أو متلازمة لون جينونج ليفين (LGL)

تنتقل الدفعة على طول حزمة جيمس، التي تربط الأذينين بالجذع الرئيسي لحزمة جيمس. ويتميز فقط بفاصل PQ قصير مع مجمع البطين دون تغيير.

في بعض الأحيان يُظهر مخطط كهربية القلب (ECG) تناوبًا لمتلازمات LGL وWPW، مما يؤكد إمكانية انتشار الإثارة عبر كلا الحزمتين في وقت واحد. نفس اضطرابات الإيقاع مميزة. ويلاحظ في المرضى الذين يعانون من احتشاء عضلة القلب والتسمم الدرقي.

نوع ماهيم

يتجاوز الدافع القناة الطبيعية على طول الألياف الناشئة عن حزمته بعد العقدة الأذينية البطينية. تستبعد علامات تخطيط القلب (ECG) فاصل PQ قصيرًا. المجمع البطيني هو نفسه الموجود في نوع WPW.

اعتماد المتلازمة على درجة الإثارة المسبقة

تعتمد شدة علامات تخطيط القلب على قوة الإثارة المسبقة الناتجة وثبات مسارات النبضات المتغيرة. من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من المتلازمة:

• واضح - تظل العلامات الموجودة على مخطط كهربية القلب ثابتة ولا تختفي بمرور الوقت؛
• متقطع - مظاهر الإثارة المسبقة عابرة (غير دائمة) بطبيعتها ؛
• كامن - يتم استبدال نمط تخطيط القلب الطبيعي بعلامات الإثارة المسبقة أثناء الاختبارات الاستفزازية (مع النشاط البدني، وتهيج مناطق العصب المبهم) وخلال فترة اضطراب الإيقاع الانتيابي؛
• مخفي - مع المعيار دراسة تخطيط القلبلم يتم الكشف عن أية تغييرات.

علاقة المتلازمة بالموت المفاجئ

أظهرت الدراسات بأثر رجعي لعلامات تخطيط القلب لدى المرضى الذين عانوا من توقف القلب المفاجئ وجود علاقة مثيرة للاهتمام:

• في نصف المرضى، ظهرت استثارة البطين المتسارعة بعد استعادة تقلصات القلب.
• من بين جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة ما قبل الاستثارة، تصل نسبة حدوث الموت المفاجئ إلى 0.6٪ سنويًا.

أعلى خطر للوفاة يشمل حالات الدمج مع:

• تاريخ عدم انتظام دقات القلب.
• نائب ابشتاين.
• إنشاء متغيرات متعددة لمسارات نقل النبضات غير الطبيعية؛
• تقصير الفاصل الزمني R-R على تخطيط القلب.

لا تنجم شكاوى المرضى عن وجود متلازمة ما قبل الإثارة، ولكن عن طريق مزيج من اضطرابات الإيقاع. ما يصل إلى 60٪ من المرضى يلاحظون:

• خفقان.
• ضيق في التنفس؛
• الشعور بالخوف وسط انزعاج في الصدر.
• دوخة.

لا ترتبط هذه العوامل بظهور المتلازمة:

• سن الشيخوخة;
• جنس الذكور.
• فرط كوليسترول الدم.

ما هي معايير المتلازمة؟

لا تسبب المتلازمة أي مظاهر نموذجية في شكل شكاوى أو اعتلال الصحة. بل إن منظمة الصحة العالمية تقترح في توصياتها تسمية المتلازمة دون مظاهر أخرى بـ”ظاهرة ما قبل الإثارة”، وفي وجود أعراض سريرية وتغيرات في تخطيط القلب، تسمى “متلازمة ما قبل الإثارة”.

من المهم أن يسبق المظهر الفيزيولوجي الكهربي المبكر للنبض أو يصاحب اضطرابات نظم ضربات القلب المعقدة (الرجفان الأذيني، الانقباضات الجماعية، الأشكال فوق البطينية).

يتم التشخيص فقط على أساس دراسة مخطط كهربية القلب

المعايير الرئيسية لصورة تخطيط القلب في التشخيص هي:

• تقصير الفاصل الزمني PQ (أقل من 0.12 ثانية)؛
• تغيير غريب في شكل الجزء الأولي من مركب QRS على شكل "خطوة" تسمى Δ (موجة دلتا)؛
• توسع مجمع QRS البطيني - أكثر من 0.12 ثانية.

لا تتضمن علامات تخطيط القلب دائمًا جميع عناصر المتلازمة.

طرق الفحص

لتحديد وجود أو عدم وجود حزم إضافية في عضلة القلب، أكثر من غيرها بطريقة يمكن الوصول إليهاهو تخطيط كهربية القلب. بالنسبة للنوع غير المستقر من المتلازمة، يتم استخدام مراقبة هولتر، تليها الترجمة الشفوية.

في مراكز القلب و الأقسام المتخصصةيتم استخدام طريقة تخطيط كهربية القلب النواقل المكاني. يسمح لك بتحديد مسارات إضافية بدقة عالية.

يسجل تخطيط مغناطيسية القلب النبضات الكهربائية بالتفصيل من أجزاء مختلفة من عضلة القلب، مما يساعد على تحديد الموقع الدقيق للنبضات والمسالك غير الطبيعية.

الأكثر موثوقية هي الطرق الفيزيولوجية الكهربية التي يتم إجراؤها خلال التدخلات الجراحيةعلى القلب. وترتبط بتركيب أقطاب كهربائية داخل التجاويف وفي النخاب.

تدابير العلاج

الدورة بدون أعراض لا تتطلب أي تدابير. ومع ذلك، إذا كان الشخص يعرف عن الوراثة غير المواتية في الأسرة ويعمل في ظروف صعبة بشكل خاص، أو يلعب الرياضة بشكل احترافي، فيجب أن يؤخذ في الاعتبار خطر الموت المفاجئ وتأثير المتلازمة على هجمات عدم انتظام ضربات القلب.

يبدأ إيقاف اضطرابات الإيقاع فوق البطيني عن طريق تدليك منطقة الجيب السباتي (على الرقبة)، وإجراء اختبار حبس النفس والإجهاد (فالسالفا).

إذا لم يكن هناك أي تأثير، يتم استخدام فيراباميل وأدوية من مجموعة حاصرات بيتا. الأدوية المفضلة هي: نوفوكايناميد، ديسوبيراميد، كوردارون، إيثاسيزين، أميودارون.

لا يمكن تناول أدوية القلب إلا بوصفة طبية.

يمنع استخدام فيراباميل وديلتيازيم وليدوكائين وجليكوسيدات القلب في المرضى الذين يعانون من مجمع QRS واسع. إنهم قادرون على زيادة سرعة النبض في الجهاز الإضافي مع النقل اللاحق للرجفان من الأذينين إلى البطينين.

ل طرق غير المخدراتيتصل:

• تنظيم مؤقت عبر المريء أو الشغاف.
• الاستئصال بالترددات الراديوية (قطع) المسارات الإضافية؛
• تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم إذا كان من المستحيل منع البؤر المرضية أو تطور قصور القلب أو ارتفاع خطر الموت المفاجئ.

فعالية تدمير الحزم الإضافية بالطرق الجراحية تضمن ما يصل إلى 95٪ من توقف عدم انتظام ضربات القلب. تم تسجيل الانتكاسات في 8٪ من الحالات. وكقاعدة عامة، الاجتثاث المتكرر يحقق هدفه.

في أمراض القلب، فإنهم حذرون من أي مظاهر استثارة البطين المبكرة. يجب على المريض أن ينظر بعناية في اقتراحات الطبيب للفحص والعلاج.

متلازمة وولف باركنسون وايت ( متلازمة WPW) هي متلازمة تخطيط كهربية القلب السريرية التي تتميز بالإثارة المسبقة للبطينين على طول المسارات الأذينية البطينية الإضافية وتطور عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي. تترافق متلازمة WPW مع عدم انتظام ضربات القلب المختلفة: عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني، والرجفان الأذيني أو الرفرفة، والانقباض الأذيني والبطيني مع أعراض ذاتية مقابلة (خفقان، وضيق في التنفس، وانخفاض ضغط الدم، والدوخة، والإغماء، وألم في الصدر). يعتمد تشخيص متلازمة WPW على بيانات تخطيط كهربية القلب (ECG)، ومراقبة تخطيط كهربية القلب (ECG) على مدار 24 ساعة، وتخطيط صدى القلب (EchoCG)، وTEE، وEPI. قد يشمل علاج متلازمة WPW العلاج المضاد لاضطراب النظم، وتنظيم السرعة عبر المريء، والقسطرة RFA.

معلومات عامة

متلازمة وولف باركنسون وايت (متلازمة WPW) هي متلازمة الإثارة المبكرة للبطينين، الناجمة عن توصيل النبضات على طول حزم التوصيل غير الطبيعية الإضافية التي تربط الأذينين والبطينين. معدل انتشار متلازمة WPW، وفقًا لأمراض القلب، هو 0.15-2٪. تعد متلازمة WPW أكثر شيوعًا بين الرجال؛ في معظم الحالات يتجلى في في سن مبكرة(10-20 سنة)، أقل في كثير من الأحيان - في كبار السن. تكمن الأهمية السريرية لمتلازمة WPW في أنه في حالة وجودها غالبًا ما تتطور اضطرابات شديدة في ضربات القلب، مما يشكل تهديدًا لحياة المريض ويتطلب أساليب علاجية خاصة.

أسباب متلازمة WPW

وفقًا لمعظم المؤلفين، تحدث متلازمة WPW بسبب الحفاظ على الوصلات الأذينية البطينية الإضافية نتيجة لتكوين القلب غير المكتمل. في هذه الحالة، يحدث الانحدار غير الكامل للألياف العضلية في مرحلة تكوين الحلقات الليفية للصمامات ثلاثية الشرفات والتاجي.

عادة، توجد قنوات عضلية إضافية تربط بين الأذينين والبطينين في جميع الأجنة. المراحل الأولىالتطور، لكنها تصبح تدريجيًا أرق وأقصر وتختفي تمامًا بعد الأسبوع العشرين من التطور. عندما يتعطل تكوين الحلقات الأذينية البطينية الليفية، يتم الحفاظ على ألياف العضلات وتشكل الأساس التشريحي لمتلازمة WPW. على الرغم من الطبيعة الخلقية لاتصالات AV الإضافية، فقد تظهر متلازمة WPW لأول مرة في أي عمر. في الشكل العائلي لمتلازمة WPW، من المرجح أن تحدث اتصالات أذينية بطينية إضافية متعددة.

في 30% من الحالات، تقترن متلازمة WPW بعيوب خلقية في القلب (شذوذ إيبشتاين، هبوط الصمام التاجي، عيوب الحاجز الأذيني والبطيني، رباعية فالوت)، وصمات خلل التنسج (خلل تنسج النسيج الضام)، واعتلال عضلة القلب الضخامي الوراثي.

تصنيف متلازمة WPW

وفقا لتوصيات منظمة الصحة العالمية، يتم التمييز بين ظاهرة ومتلازمة WPW. تتميز ظاهرة WPW بعلامات تخطيط كهربية القلب للتوصيل النبضي على طول الوصلات الملحقة والإثارة المسبقة البطينية، ولكن بدون المظاهر السريرية لتسرع القلب عند عودة الدخول الأذيني البطيني (إعادة الدخول). تشير متلازمة WPW إلى مزيج من الإثارة البطينية المسبقة مع عدم انتظام دقات القلب المصحوب بأعراض.

مع الأخذ بعين الاعتبار الركيزة المورفولوجية، يتم تمييز العديد من المتغيرات التشريحية لمتلازمة WPW.

I. مع الألياف العضلية AV الإضافية:

• المرور عبر الملحق الجداري AV الأيسر أو الأيمن
• مروراً بالوصل الليفي الأبهري التاجي
• قادمة من ملحق الأذين الأيمن أو الأيسر
• يرتبط بتمدد الأوعية الدموية في جيب فالسالفا أو الوريد الأوسط للقلب
• الحاجزي، المجاور للحاجز العلوي أو السفلي

ثانيا. مع الألياف العضلية الأذينية البطينية المتخصصة ("حزم كينت")، والتي تنشأ من نسيج بدائي مشابه لبنية العقدة الأذينية البطينية:

• الأذينية الحزيمية - دخول فرع الحزمة الأيمن
• دخول عضلة القلب من البطين الأيمن.

هناك العديد الأشكال السريريةمتلازمة WPW:

• أ) التظاهر – مع وجود مستمر لموجة دلتا، والإيقاع الجيبي ونوبات عدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل.
• ب) متقطع - مع الإثارة المسبقة البطينية العابرة وإيقاع الجيوب الأنفية وعدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل.
• ج) مخفي - مع توصيل رجعي من خلال الاتصال الأذيني البطيني الإضافي. لم يتم الكشف عن علامات تخطيط كهربية القلب لمتلازمة WPW، وهناك نوبات من عدم انتظام دقات القلب الأذيني البطيني المتبادل.

التسبب في متلازمة WPW

تنجم متلازمة WPW عن انتشار الإثارة من الأذينين إلى البطينين عبر مسارات توصيل غير طبيعية إضافية. ونتيجة لذلك، يحدث إثارة جزء أو كل عضلة القلب البطينية في وقت أبكر مما يحدث عندما تنتشر النبضة بالطريقة المعتادة - على طول العقدة الأذينية البطينية والحزمة وفروعها. ينعكس الإثارة المسبقة للبطينين على مخطط كهربية القلب في شكل موجة إضافية من إزالة الاستقطاب - موجة دلتا. في هذه الحالة، يتم تقصير الفاصل الزمني P-Q(R)، وتزداد مدة QRS.

عندما تصل الموجة الرئيسية من إزالة الاستقطاب إلى البطينين، يتم تسجيل اصطدامهما في عضلة القلب على شكل ما يسمى مركب QRS المتموج، والذي يصبح مشوهًا ومتسعًا إلى حد ما. يصاحب الإثارة غير النمطية للبطينين انتهاك لتسلسل عمليات إعادة الاستقطاب، والذي يتم التعبير عنه على مخطط كهربية القلب في شكل إزاحة مقطع RS-T المتنافر مع مجمع QRS وتغيير قطبية الموجة T .

يرتبط حدوث نوبات عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني والرجفان الأذيني والرفرفة في متلازمة WPW بتكوين موجة دائرية من الإثارة (إعادة الدخول). في هذه الحالة، يتحرك الدافع على طول العقدة AB في الاتجاه التقدمي (من الأذينين إلى البطينين)، وعلى طول مسارات إضافية في الاتجاه الرجعي (من البطينين إلى الأذينين).

أعراض متلازمة WPW

تحدث المظاهر السريرية لمتلازمة WPW في أي عمر، وقبل ذلك، يمكن أن يكون مسارها بدون أعراض. تترافق متلازمة WPW مع اضطرابات مختلفة في ضربات القلب: عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني المتبادل (80٪)، الرجفان الأذيني (15-30٪)، الرفرفة الأذينية (5٪) بتردد 280-320 نبضة. في الدقيقة في بعض الأحيان، مع متلازمة WPW، تتطور حالات عدم انتظام ضربات القلب الأقل تحديدًا - انقباض الأذيني والبطين، عدم انتظام دقات القلب البطيني.

يمكن أن تحدث هجمات عدم انتظام ضربات القلب تحت تأثير الإجهاد العاطفي أو الجسدي، أو تعاطي الكحول، أو بشكل عفوي، بدون أسباب مرئية. أثناء نوبة عدم انتظام ضربات القلب، تظهر أحاسيس خفقان القلب والسكتة القلبية وألم القلب والشعور بنقص الهواء. ويصاحب الرجفان الأذيني والرفرفة الدوخة والإغماء وضيق التنفس، انخفاض ضغط الدم الشرياني; عند التقدم إلى الرجفان البطيني، قد يحدث الموت القلبي المفاجئ.

يمكن أن تستمر نوبات عدم انتظام ضربات القلب في متلازمة WPW من عدة ثوان إلى عدة ساعات. في بعض الأحيان يتوقفون من تلقاء أنفسهم أو بعد أداء تقنيات الانعكاس. تتطلب النوبات الطويلة دخول المريض إلى المستشفى وتدخل طبيب القلب.

تشخيص متلازمة WPW

في حالة الاشتباه في متلازمة WPW، يتم إجراء تشخيص سريري وفعال شامل: تخطيط كهربية القلب (ECG) ذو 12 سلكًا، وتخطيط صدى القلب عبر الصدر، ومراقبة تخطيط كهربية القلب بواسطة هولتر، وتنظيم ضربات القلب عبر المريء، ودراسة الفيزيولوجيا الكهربية للقلب.

تتضمن معايير تخطيط كهربية القلب لمتلازمة WPW: تقصير الفاصل الزمني PQ (أقل من 0.12 ثانية)، وتشوه مركب QRS، ووجود موجة دلتا. تخطيط القلب اليومييتم استخدام المراقبة للكشف عن اضطرابات الإيقاع العابرة. عند إجراء الموجات فوق الصوتية للقلب، يتم اكتشاف عيوب القلب المصاحبة، ويلزم إجراء تقويم نظم القلب الكهربائي الخارجي الفوري أو تنظيم ضربات القلب عبر المريء.

في بعض الحالات، تكون مناورات المبهم الانعكاسي (تدليك الجيب السباتي، مناورة فالسالفا)، إعطاء الـATP أو حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) عن طريق الوريد، والأدوية المضادة لاضطراب النظم (بروكاييناميد، أجمالين، بروبافينون، أميودارون) فعالة لوقف نوبات عدم انتظام ضربات القلب. في المستقبل، يتم عرض العلاج المستمر لاضطراب النظم على المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW.

في حالة مقاومة الأدوية المضادة لاضطراب النظم وتطور الرجفان الأذيني، يتم إجراء استئصال الترددات الراديوية للقسطرة لمسارات التوصيل الإضافية باستخدام الوصول عبر الأبهر (الرجعي) أو عبر الحاجز. فعالية RFA لمتلازمة WPW تصل إلى 95٪، وخطر الانتكاس هو 5-8٪.

التنبؤ والوقاية من متلازمة WPW

المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW بدون أعراض لديهم تشخيص إيجابي. العلاج والمراقبة مطلوبان فقط للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من الموت المفاجئ ومؤشرات مهنية (الرياضيين والطيارين، وما إلى ذلك). إذا كانت هناك شكاوى أو عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة، مجمع كامل من الفحص التشخيصيلاختيار طريقة العلاج الأمثل.

يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة WPW (بما في ذلك أولئك الذين خضعوا لـ RFA) إلى إشراف طبيب القلب وأخصائي عدم انتظام ضربات القلب وجراح القلب. الوقاية من متلازمة WPW هي عملية ثانوية وتتكون من علاج مضاد لاضطراب النظم لمنع نوبات عدم انتظام ضربات القلب المتكررة.