جسدنا منظم لدرجة أن كل جزء منه له دور معين. لذلك ، على سبيل المثال ، يتكون الدم من هياكل مختلفة ، كل منها يؤدي وظيفته الخاصة. تعتبر الصفائح الدموية من أهم خلايا الدم التي تساهم في وقف النزيف ، وإصلاح الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية ، واستعادة سلامتها ، والالتصاق ببعضها البعض وتشكيل جلطة في موقع الضرر ، كما أنها مسؤولة عن تخثر الدم. تلعب هذه الخلايا الصغيرة غير النواة دورًا كبيرًا في نظام تكوين الدم لدينا ، وبدونها ، يمكن أن يكون أي نزيف أو كدمة قاتلة.
يجب مراقبة عدد الصفائح الدموية لكل شخص بناءً على نتائج الاختبار. يمكن أن يؤدي انخفاض مستوى الدم إلى نقص الدم بشكل مفرط ، ومشاكل في وقف النزيف. ولكن هناك أيضًا ظاهرة معاكسة ، حيث يتعين على الناس معرفة ما هو كثرة الصفيحات عندما يوجد عدد كبير من الصفائح الدموية في دمائهم. هذه الحالة لا تبشر بالخير ، لأنها تعني أن الدم شديد اللزوجة وسميكة ، مما يعني أن الأوعية الدموية يمكن أن تنسد بجلطات الدم. ما هي أسباب وعلامات كثرة الصفيحات ، ما هو خطر هذا المرض ، وكيف يكون ، سنحاول الكشف عن كل هذه الأسئلة.
- كثرة الصفيحات الأولية (أو الأساسية) ؛
- كثرة الصفيحات الثانوية (أو رد الفعل).
تحدث المرحلة الأولية ، أو كثرة الصفيحات ، الميكروبية 10 (في التصنيف الدولي للأمراض) بسبب خلل في الخلايا الجذعية في نخاع العظام ، والذي بدوره يؤدي إلى انتشار مرضي لصفائح الدم في الدم. كثرة الصفيحات الأساسية نادرة للغاية عند الأطفال والمراهقين ، وعادة ما يتم تشخيصها عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. عادة ما يتم العثور على هذه الانحرافات بشكل عشوائي ، بعد التسليم التالي لفحص الدم السريري العام. من بين أعراض كثرة الصفيحات الأولية ، يمكن ملاحظة الصداع ، والذي غالبًا ما يزعج المريض ، ولكن في أشخاص مختلفين يمكن أن يظهر المرض بطرق مختلفة. يمكن أن يأخذ هذا الشكل من المرض مسارًا مزمنًا ، مع زيادة بطيئة ولكن ثابتة في عدد الصفائح الدموية. بدون العلاج المناسب ، قد يصاب المريض بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عندما يتم تحويل الخلايا الجذعية ، أو الانصمام الخثاري.
تتطور كثرة الصفيحات التفاعلية أو شكلها الثانوي على خلفية بعض الحالات المرضية الأخرى أو المرض. يمكن أن تكون هذه إصابات والتهابات والتهابات وتشوهات أخرى. تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لكثرة الصفيحات الثانوية ما يلي:
- الأمراض المعدية الحادة أو المزمنة ، بما في ذلك البكتيرية والفطرية والفيروسية (مثل التهاب السحايا والتهاب الكبد والالتهاب الرئوي والقلاع وما إلى ذلك) ؛
- نقص حاد في الحديد في الجسم (فقر الدم بسبب نقص الحديد).
- استئصال الطحال
- وجود ورم خبيث (خاصة الرئتين أو البنكرياس).
- الإصابات وفقدان الدم بشكل كبير ، بما في ذلك بعد التدخلات الجراحية ؛
- الالتهابات المختلفة التي تؤدي إلى تناثر الصفائح الدموية في الدم (على سبيل المثال ، الساركويد ، والتهاب المفاصل الفقاري ، وتليف الكبد ، وداء الكولاجين ، وما إلى ذلك)
- يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى فشل تكوين الدم (خاصةً تناول الكورتيكوستيرويدات ومضادات الفطريات القوية ومقلدات الودي).
تحدث كثرة الصفيحات في بعض الأحيان عند النساء الحوامل ، ويعتبر هذا في معظم الحالات حالة قابلة للتحويل ويرجع ذلك إلى أسباب فسيولوجية ، مثل زيادة حجم الدم الكلي ، أو تباطؤ عملية التمثيل الغذائي ، أو انخفاض مستوى الحديد في الجسم.
إلى جدول المحتويات
أعراض كثرة الصفيحات
قد لا تظهر كثرة الصفيحات نفسها لفترة طويلة ، ومن السهل أن تفوتك علامات المرض. ومع ذلك ، نظرًا للزيادة الكبيرة في عدد الصفائح الدموية ، فإن عمليات دوران الأوعية الدقيقة وتجلط الدم تنزعج لدى الشخص ، وتظهر مشاكل في الأوعية الدموية وتدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. قد يختلف مظهر كثرة الصفيحات من مريض لآخر. في أغلب الأحيان ، يعاني الأشخاص الذين لديهم عدد متزايد من الصفائح الدموية من الشكاوى التالية:
- الضعف والخمول والتعب.
- مشاكل بصرية؛
- نزيف متكرر: من الأنف والرحم والأمعاء (دم في البراز).
- لون بشرة مزرق
- تورم الأنسجة.
- برودة في اليدين والقدمين ، وخز وألم في أطراف الأصابع.
- ظهور أورام دموية ونزيف تحت الجلد بشكل غير معقول.
- الأوردة السميكة والبارزة بصريًا ؛
- حكة الجلد المستمرة.
يمكن أن تظهر الأعراض منفردة أو مجتمعة. لا تتجاهل كل من العلامات المذكورة أعلاه ، واتصل بأخصائي للتحليل والفحص ، لأنه كلما تم تحديد المشكلة بشكل أسرع ، كان إصلاحها أسهل.
إلى جدول المحتويات
كثرة الصفيحات عند الأطفال
على الرغم من حقيقة أن كثرة الصفيحات عادة ما تصيب البالغين ، فقد كان هناك ميل في السنوات الأخيرة إلى زيادة الإصابة بالمرض عند الأطفال. لا تختلف أسباب كثرة الصفيحات عند الأطفال كثيرًا عن البالغين ، فقد تحدث نتيجة لانتهاك الخلايا الجذعية ، نتيجة الأمراض الالتهابية والبكتيرية والمعدية ، بعد الصدمة أو فقدان الدم أو الجراحة. يمكن أن تتطور كثرة الصفيحات عند الرضيع على خلفية الجفاف ، وكذلك في وجود أمراض تتميز بزيادة النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق كثرة الصفيحات عند الأطفال دون سن عام واحد مع انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم ، أي فقر دم.
إذا تم الكشف عن زيادة في المستويات المقبولة لمستويات الصفائح الدموية ، يبدأ علاج هذا المرض بتعديل تغذية الطفل ، إذا لم يتغير الوضع ، يتم إجراء علاج دوائي خاص.
مع كثرة الصفيحات الثانوية ، تتمثل المهمة الرئيسية في القضاء على السبب الجذري الذي أدى إلى زيادة الصفائح الدموية ، أي التخلص من المرض الأساسي.
إذا كانت كثرة الصفيحات غير مرتبطة بمرض آخر ، وتم العثور عليها كعلم أمراض مستقل ، فإن الإجراءات الإضافية ستعتمد على مدى أهمية الانحراف عن القاعدة. مع تغييرات طفيفة ، يوصى بتغيير النظام الغذائي. يجب أن يشبع النظام الغذائي بمنتجات تقلل لزوجة الدم ، وتشمل:
- جميع أنواع الفواكه الحمضية.
- التوت الحامض
- طماطم؛
- الثوم والبصل
- بذر الكتان وزيت الزيتون (بدلاً من عباد الشمس).
كما توجد قائمة بالأطعمة الممنوعة التي تزيد من كثافة الدم ، ومنها: الموز ، والرمان ، والمانجو ، والروان ، وتوت الورد ، والجوز ، والعدس.
بالإضافة إلى اتباع النظام الغذائي ، من الضروري مراعاة نظام الشرب واستهلاك ما لا يقل عن 2-2.5 لتر يوميًا ، وإلا سيكون من الصعب تحقيق نتيجة إيجابية ، لأن الدم يتكاثف بشكل كبير أثناء الجفاف.
إذا لم يؤد التعديل الغذائي إلى النتيجة المرجوة ، ولا يزال المؤشر مرتفعًا ، فلا يمكنك الاستغناء عن تناول الأدوية. يجب أن يتم تحديد المواعيد من قبل متخصص فقط. يشمل العلاج عادةً الأدوية التي تقلل تخثر الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات) ، بالإضافة إلى الإنترفيرون والأدوية التي تحتوي على هيدروكسي يوريا.
في حالة حدوث كثرة الصفيحات أثناء الحمل ، وتقدمت علاماته ، توصف المرأة الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق الدم في الرحم.
يتم علاج كثرة الصفيحات بالعلاجات الشعبية ، بمساعدة مغلي الأعشاب والنباتات الطبية ، ولكن فقط بعد الاتفاق مع الطبيب المعالج. عليك أن تفهم أن بعض المكونات النباتية يمكن أن يكون لها تأثير قوي على الجسم بل وتؤدي إلى تفاقم الوضع.
إن أهم ما تشكل خطورة كثرة الصفيحات هو تكوين الجلطات والجلطات الدموية ، والتي يمكن أن تكون قاتلة في ظل ظروف مؤسفة. لذلك ، عند أول علامات تنذر بالخطر أو اكتشاف زيادة مستوى الصفائح الدموية في الدم ، ابدأ العلاج فورًا ، وستساعدك الأساليب والأدوات الحديثة على إعادة المؤشر إلى طبيعته بسرعة.
اعتني بصحتك!
vseproanalysis.ru
كثرة الصفيحات: الأسباب والعلاج والأعراض والنظام الغذائي
يسمى زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم كثرة الصفيحات.
يمكن أن تكون أسباب هذا المرض مجموعة متنوعة من العوامل. يحدد سبب زيادة مستوى الصفائح الدموية في الدم نوع وعلاج كثرة الصفيحات.
كثرة الصفيحات النسيلي والابتدائي
الصفيحة هي خلية دم مسؤولة عن تجلط الدم. يتراوح العدد الطبيعي للصفائح الدموية في دم البالغين من مائتين إلى أربعمائة ألف وحدة لكل مليلتر مكعب من الدم. إذا ارتفع هذا المؤشر (خمسمائة ألف أو أكثر) ، فإننا نتحدث عن علم الأمراض.
من أخطر أنواع كثرة الصفيحات النسيليّة والأولية ، حيث تنتج عن اضطرابات مرتبطة بالخلايا الجذعية لنخاع العظم. الخلايا الجذعية هي المسؤولة عن إنتاج الصفائح الدموية ودخولها إلى الدم.
في حالة كثرة الصفيحات النسيليّة ، يحدث المرض بسبب عمليات معيبة (غالبًا ورم) في الخلايا الجذعية ، وتبدأ في إنتاج أعداد كبيرة من الصفائح الدموية بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
في الوقت نفسه ، تكون الخلايا المنتجة غير صحية ولا يمكنها العمل بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، يتم تعطيل تفاعلها مع خلايا الدم الأخرى ، ولهذا السبب ، تستمر عمليات تكوين الجلطة بشكل غير صحيح.
تسبب كثرة الصفيحات الأولية (أو كثرة الصفيحات الأساسية) خللاً في الخلايا الجذعية ، والذي يرتبط بنموها ، مما يخلق مصادر إضافية لإنتاج الصفائح الدموية.
كما هو الحال مع كثرة الصفيحات النسيليّة ، يكشف كثرة الصفيحات الأساسية عن الخلايا المعيبة التي تنتج مع عدم القدرة على العمل بشكل صحيح. علاوة على ذلك ، فإن الصفائح الدموية نفسها كبيرة بشكل غير طبيعي.
مع هذه الأنواع من الأمراض ، غالبًا ما يكشف فحص الدم عن تراكم الصفائح الدموية ، أي الالتصاق بها ، مما يعني خطر حدوث جلطات الدم.
احتمالية الإصابة بفرط الصفيحات النسيلي أو الأولي مرتفعة عند الأشخاص فوق الخمسين. عادة لا يتأثر الشباب والأطفال بهذا الانحراف.
إن أعراض كثرة الصفيحات الناتجة عن ضعف عمل الخلايا الجذعية واضحة تمامًا.
تشمل العلامات الرئيسية لاضطراب تجلط الدم ما يلي:
- نزيف متكرر (الأنف والرحم والجهاز الهضمي ، وما إلى ذلك) وفقر الدم الذي تسببه ؛
- بقع زرقاء أو سوداء على الجلد.
- نزيف تحت الجلد
- خلل التوتر العضلي الوعائي وأعراضه (الأطراف الباردة ، والصداع ، وعدم انتظام دقات القلب ، والضغط غير المستقر ، وما إلى ذلك) ؛
- تجلط وريدي أو شرياني.
- تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛
- في حالات نادرة - الغرغرينا.
تتم معالجة هذه الأنواع من كثرة الصفيحات وفقًا لتوصيات أخصائي أمراض الدم. كقاعدة عامة ، يصف العوامل المضادة للصفيحات (حمض أسيتيل الساليسيليك ، تيكلوبيدين ، إلخ).
لا ينصح بتناول هذه الأدوية بمفردك ، حيث يمكن للطبيب فقط حساب الجرعة ومسار العلاج المتوافق مع عمر المريض وبنيته.
كثرة الصفيحات الثانوية
يمكن أن يكون سبب زيادة محتوى الصفائح الدموية في الدم لأسباب لا تتعلق بانتهاكات عمليات تكوين الدم. هذا المرض يسمى كثرة الصفيحات الثانوية.
في تشخيص كثرة الصفيحات الثانوية ، يمكن أن تكون الأسباب شديدة التنوع.
وتشمل هذه:
- تدخل جراحي؛
- إصابات خطيرة (الجروح والكسور) ؛
- إجراء العلاج الكيميائي
- نقص الحديد في الجسم.
- التهاب الأعضاء والأنسجة المختلفة.
- مرض الأورام
- إزالة الطحال (هذا العضو هو موقع تسوس الصفائح الدموية المتقادمة ، لذا فإن إزالته تؤدي إلى نمو غير منضبط للصفائح الدموية مع انخفاض عام في حجم الدم) ؛
- الالتهابات (خاصة المكورات السحائية) ؛
- الفيروسات.
- فطر؛
- تناول بعض الأدوية
- حمل.
تخضع جميع الحالات ، ما عدا الحمل ، للعلاج تحت إشراف طبي. يجب ألا يحتوي فحص الدم بعد القضاء على سبب كثرة الصفيحات على أكثر من 450 ألف صفيحة.
لا يعتبر كثرة الصفيحات أثناء الحمل انحرافًا كبيرًا ، حيث يتم تفسيره من خلال إعادة الهيكلة الجذرية للكائن الحي بأكمله ، وهو تغيير في الخلفية الهرمونية.
كقاعدة عامة ، لا يتم تصحيح عدد الصفائح الدموية في دم المرأة الحامل إلا في حالات العدد المرتفع جدًا (حوالي مليون لكل مليلتر).
في حالات أخرى ، يكون كثرة الصفيحات تحت إشراف أخصائي أمراض الدم طوال فترة الحمل.
تتشابه أعراض كثرة الصفيحات الثانوية مع أعراض كثرة الصفيحات الأولية ، أي أن المريض يعاني من نزيف أنفي ، رحم ، معدي ، كلوي ، تظهر آثار نزيف تحت الجلد ، وتجلط الأوعية الدموية ممكن.
من الضروري علاج كثرة الصفيحات الثانوية وفقًا لمبدأ القضاء على المرض الذي تسبب في زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم.
في الأمراض المعدية والفطرية والفيروسية ، يصف الطبيب العلاج بالمضادات الحيوية والأدوية المضادة للبكتيريا والفطريات. تتطلب العمليات الالتهابية علاجًا مشابهًا.
كثرة الصفيحات التفاعلية
قد تكون هناك زيادة في مستوى الصفائح الدموية السليمة وغير المعيبة. في هذه الحالة ، يكون السبب هو التنشيط غير المحدد للهرمون المسؤول عن حدوث ودخول الصفائح الدموية إلى الدم. يسمى هذا الهرمون ثرومبوبويتين.
مع زيادة نشاط الثرومبوبويتين ، يتم إطلاق عدد كبير من الصفائح الدموية في الدورة الدموية. الصفائح الدموية في نفس الوقت لها حجم طبيعي وتعمل بشكل صحيح.
يمكن أن تكون أسباب هذا المرض اضطرابات مؤلمة في الجسم ، مثل:
- تدخل جراحي؛
- الجروح مع فقدان الدم الغزير.
- النشاط البدني الشديد (الحمل الزائد).
المجموعة الثانية من أسباب كثرة الصفيحات التفاعلية هي مجموعة متنوعة من الأمراض المعدية والفيروسية والالتهابات والأمراض المزمنة.
غالبًا ما تشمل هذه:
- أمراض الرئة (السل والالتهاب الرئوي) ؛
- فقر الدم (فقر الدم) ؛
- الروماتيزم.
- أمراض سرطانية
- التهاب في الجهاز الهضمي.
من المهم التمييز بين كثرة الصفيحات التفاعلية من كثرة الصفيحات الأولية أو النسيلي. في الحالة الأولى ، يكون النزيف الواضح غائبًا (يحدث فقط مع استثناءات نادرة) ، ولا يوجد تضخم في الطحال وتجلط الأوعية الدموية.
عند تحليل الدم ، للتمييز بين هذه الأمراض ، يتم إجراء فحص الدم البيوكيميائي ، والموجات فوق الصوتية ، وسجلات الدم للأمراض المزمنة.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يأمر اختصاصي أمراض الدم بأخذ خزعة من نخاع العظم لاستبعاد احتمالية الإصابة بكثرة الصفيحات الأولية أو النسيلية.
في حد ذاته ، لا تشكل كثرة الصفيحات التفاعلية خطرًا مثل الأنواع الأخرى. على سبيل المثال ، مع هذا الانحراف ، يتم استبعاد خطر الإصابة بالانصمام الخثاري (تخثر الوعاء الدموي بواسطة خثرة منفصلة) ، بالإضافة إلى أن الحالة العامة للمريض لا تزداد سوءًا كما هو الحال مع كثرة الصفيحات الأولية.
على الرغم من المظهر البطيء لأعراض هذه الحالة المرضية ، فإن الأطباء نجحوا في تشخيصها بمساعدة دراسات مختلفة.
مع كثرة الصفيحات التفاعلية الخفيفة (لا تزيد عن 600 ألف) ، يقوم الأطباء بمثل هذا العلاج الذي يقضي على سبب زيادة عدد الصفائح الدموية ، دون لمس عملية تكوين الدم نفسها. وهذا يعني أن علاج الالتهابات أو الالتهابات موصوف.
من خلال العلاج الجيد ، يمكن القضاء على كثرة الصفيحات التفاعلية في غضون أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع دون المخاطرة بالمريض.
كثرة الصفيحات عند الطفل
من الممكن حدوث كثرة الصفيحات عند الأطفال. علاوة على ذلك ، يعتمد العدد المعياري للصفائح الدموية في الدم على عمر الطفل.
في الأطفال حتى عام واحد ، يعتبر 100-350 ألف مؤشرًا صحيًا ، وفي الأطفال الأكبر سنًا يكون المعيار مساويًا لقاعدة الشخص البالغ.
في المراهقات خلال الدورة الشهرية الأولى ، من الممكن انخفاض عدد الصفائح الدموية (الحد الأدنى للمؤشر الصحي هو 80 ألف).
في الأطفال الذين يعانون من كثرة الصفيحات ، قد لا تظهر الأعراض على الفور ، ومع ذلك ، مع نزيف الأنف المتكرر ، مع زيادة التعب والدوخة ، يجب عرض الطفل على الطبيب.
على أي حال ، لن تكون اختبارات الدم غير ضرورية ، حيث يمكن تحديد سبب المرض ، والذي يرتبط على الأرجح باضطرابات تكوين الدم أو عمل خلايا الدم.
نظرًا لأن الطفل الصغير لا يمكنه التحدث عن حالته غير الصحية ، فمن المستحسن التبرع بالدم لإجراء تحليل عام مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر.
يمكن أن يكون سبب كثرة الصفيحات عند الأطفال مجموعة متنوعة من الأسباب ويرتبط بنفس الاضطرابات والأمراض مثل البالغين.
غالبًا ما تكون كثرة الصفيحات الأولية عند الأطفال الصغار نتيجة لأمراض الدم الوراثية أو المكتسبة (اللوكيميا ، الحمرة ، إلخ).
تتطور كثرة الصفيحات الثانوية على خلفية الأمراض المعدية (التهاب السحايا والالتهاب الرئوي والتهاب الكبد) أو بعد الإصابات والعمليات الجراحية. غالبًا ما يكون سبب ارتفاع مستوى الصفائح الدموية في الدم هو عملية استئصال الطحال.
يعتمد علاج الطفل المصاب بنوع ثانوي من الأمراض على نوع المرض الذي تسبب فيه.
عادة ، يصف الأطباء التغذية الخاصة والأدوية المضادة للبكتيريا والعلاجات الشعبية للقضاء على مصدر العدوى.
في حالة فقد الدم بشكل كبير أو بعد استئصال الطحال ، يصف الأطباء أدوية خاصة للأطفال تعمل على ترقق الدم.
يعتبر علاج كثرة الصفيحات الأولية عملية معقدة وطويلة نوعًا ما تتطلب إشرافًا طبيًا مستمرًا لمريض صغير.
لا ينبغي بأي حال من الأحوال اتخاذ قرارات بشكل مستقل بشأن علاج الطفل ، والأكثر من ذلك اختيار الأدوية المناسبة له.
عادة ، يجب أن تكون مشاركة الوالدين في علاج الطفل باتباع التوصيات المتعلقة بالنظام الغذائي وحماية الطفل من الإجهاد والمرض.
العلاج والنظام الغذائي
بالطبع ، عندما يتم الكشف عن كثرة الصفيحات ، يعتمد علاج المريض كليًا على توصيات الطبيب. لا ينصح بشدة بحل هذه المشكلة بنفسك.
أولاً ، يقوم اختصاصي أمراض الدم بمراقبة المريض طوال فترة المرض من أجل السيطرة على الموقف.
في كثير من الحالات ، يلزم إجراء فحص دم يومي ، بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف الطبيب دراسات مختلفة (الموجات فوق الصوتية أو الخزعة) أثناء العلاج.
ثانيًا ، قد تتطلب كثرة الصفيحات الأولية أو النسيليّة الوقاية من عواقبها أو التخلص منها في الوقت المناسب (نقص التروية أو احتشاء الأعضاء الداخلية). لهذا ، يصف الأطباء أدوية خاصة - مضادات التخثر.
ثالثًا ، في حالة عدم وجود نتائج إيجابية للعلاج ، قد يصف اختصاصي أمراض الدم إجراءات خاصة ، مثل فرط الصفيحات (إزالة اصطناعية للصفائح الدموية الزائدة من الدم) أو علاج تثبيط الخلايا.
كعنصر مساعد في العلاج ، قد يوصي الطبيب بالعلاج بالأدوية (العلاج بالعلقات).
لا يمكن إجراء العلاج بالشعر المائي إلا عندما لا يكون هناك خطر حدوث نزيف داخلي.
جنبا إلى جنب مع العلاج من تعاطي المخدرات ، يجب اتباع نظام غذائي خاص. من قائمة المريض يجب استبعاد المنتجات التي تساهم في زيادة سماكة الدم: اللحوم الدهنية ، والموز ، ووركين الورد ، والتوت ، وتوت الكرز ، والمكسرات (خاصة الجوز) ، والعدس ، والحنطة السوداء ، والسميد.
يُنصح بالتخلي عن الوجبات السريعة - الأطعمة المدخنة والمقلية والمنتجات شبه المصنعة والمشروبات الغازية.
يتضمن النظام الغذائي الخاص بكثرة الصفيحات وفرة من الأطعمة التي تحتوي على اليود والكالسيوم والمغنيسيوم وفيتامين ب وفيتامين سي.
تشمل هذه المنتجات:
- الأعشاب البحرية.
- الكاجو واللوز.
- السمك وزيت السمك؛
- الزيوت النباتية (خاصة بذر الكتان والزيتون) ؛
- طازج ومخلل الملفوف.
- جميع أنواع الفواكه الحمضية.
- البصل والثوم
- الدجاج ولحم البقر والكبد والقلب والرئة.
- بعض التوت: التوت البري ، الكشمش ، الويبرنوم (الصيف هو وقت رائع لإعدادهم للاستخدام في المستقبل) ؛
- زنجبيل؛
- الطماطم وعصير الطماطم.
- منتجات الألبان والحليب الزبادي والمشروبات.
يخضع أي تشخيص يتعلق بانتهاكات تعداد خلايا الدم للعلاج المعقد بالأدوية والنظام الغذائي. خلاف ذلك ، قد لا يحقق العلاج النتيجة المرجوة.
mydiagnos.ru
يعتبر تخثر الدم من الأمور الهامة للغاية التي تضمن تعافي الجسم بعد الإصابات. يتم توفير هذه الوظيفة من خلال خلايا الدم الخاصة - الصفائح الدموية. عندما يكون هناك عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية في الدم ، فمن المؤكد أن هذا سيء للغاية ، لأن هناك خطر حدوث نزيف حتى من جرح صغير نسبيًا. ومع ذلك ، فإن الحالة المعاكسة ، عندما يكون مستوى الصفائح الدموية مرتفعًا جدًا ، لا يبشر بالخير ، لأن هذا يمكن أن يؤدي إلى تكوين جلطات دموية. يسمى زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم كثرة الصفيحات.
ما الذي يمكن أن يسبب ارتفاع مستويات الصفائح الدموية؟
إذا تحدثنا عن مرض مثل كثرة الصفيحات ، فإن أسباب حدوثه تعتمد بشكل مباشر على نوع المرض. يجب التمييز بين نوعين من هذا المرض: أولي ومتفاعل. في الحالة الأولى ، يتم تعطيل عمل الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظام. كقاعدة عامة ، لا يتم تشخيص كثرة الصفيحات الأولية عند الأطفال والمراهقين: هذا الشكل أكثر شيوعًا عند كبار السن - من 60 وما فوق.
تتطور كثرة الصفيحات التفاعلية (الثانوية) على خلفية أي مرض. الأكثر شيوعًا بينهم:
- الأمراض المعدية الحادة والمزمنة.
- نزيف شديد.
- نقص الحديد في الجسم (فقر الدم بسبب نقص الحديد). هذا السبب مميز بشكل خاص إذا كان هناك الكثير من الصفائح الدموية في دم الطفل.
- تليف الكبد.
- الأورام الخبيثة (خاصة الأورام في الرئتين أو البنكرياس).
- التهاب العظم والنقي.
- العمليات الالتهابية في الجسم.
بالإضافة إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، يمكن أن يحدث الشكل الثانوي للمرض كرد فعل لتعاطي عقاقير مثل الأدرينالين أو الفينكريستين ، ورفض حاد لشرب الكحول والعمليات الجراحية الكبرى.
أعراض المرض
عادة ، تحدث أي أعراض فقط مع كثرة الصفيحات الأولية. إذا كان عدد الصفائح الدموية المتزايد في الدم ناتجًا عن نوع من المرض ، فمن السهل أن تفوت أعراض كثرة الصفيحات لدى كل من الشخص البالغ والطفل بسبب علامات الإصابة بمرض أولي. ومع ذلك ، إذا كان المريض يخضع للعلاج في المستشفى ، يتم إجراء فحوصات الدم بانتظام ، ومن المستحيل ببساطة تفويت مثل هذه العلامة المزعجة مثل الزيادة السريعة في عدد الصفائح الدموية في الدم.
يجب على أولئك الذين ليس لديهم تاريخ من أي أمراض يمكن أن تسبب كثرة الصفيحات الأساسية زيارة أخصائي إذا تم العثور على الأعراض التالية:
- نزيف ذو طبيعة مختلفة: أنف ، رحمي ، كلوي ، معوي ، إلخ. مع نزيف معوي عند الطفل ، قد توجد خطوط دم في البراز.
- وضوحا الألم في أطراف الأصابع. هذه الأعراض هي أكثر ما يميز زيادة عدد الصفائح الدموية.
- حكة مستمرة. بالطبع ، هذه الأعراض مميزة للعديد من الأمراض الأخرى ، على وجه الخصوص ، الأمراض الجلدية. لذلك ، فقط في حالة وجوب أخذ الطفل إلى طبيب الأمراض الجلدية.
- نزيف تحت الجلد. إذا بدأ الطفل في الكدمات دون سبب ، فهذه علامة تنذر بالخطر إلى حد ما.
- انتفاخ وازرقاق الجلد.
- ضعف والخمول.
- الاضطرابات المتعلقة بالرؤية.
بالطبع ، لا يجب أن تظهر الأعراض كلها مرة واحدة - أحيانًا تشير 2-3 علامات من القائمة أعلاه إلى زيادة مستوى الصفائح الدموية. لا ينبغي تركهم دون رقابة ، لأن صحة وحياة الشخص يمكن أن تعتمد على هذا: شخص بالغ وطفل.
تشخيص كثرة الصفيحات
تحليل الدم العام
أول شيء يبدأ بتشخيص أي مرض ، بما في ذلك مرض مثل كثرة الصفيحات ، هو جمع سوابق الدم. يحتاج الطبيب إلى معرفة الأمراض التي عانى منها المريض من قبل (وهذا مهم بشكل خاص لتحديد أسباب كثرة الصفيحات الثانوية) ، وكذلك العلامات التي تشير إلى وجود مستوى متزايد من الصفائح الدموية لدى الشخص (بالغ أو طفل) في وقت العلاج. ولكن ، بالطبع ، هناك حاجة أيضًا إلى مزيد من البحث والتحليل. وتشمل هذه:
- تحليل الدم العام. طريقة بسيطة ولكنها فعالة للغاية للكشف عن زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم ، بالإضافة إلى أمراضها المحتملة.
- خزعة نخاع العظم.
- الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن وأعضاء الحوض.
- البحث الجزيئي.
بالإضافة إلى مثل هذه الدراسات التي تشير إلى زيادة المستوى بشكل عام ، من الضروري أيضًا إجراء عدد من الاختبارات للتأكد من أن كثرة الصفيحات لدى شخص بالغ أو طفل لا ينتج عن أي مرض أو مرض.
كيفية علاج المرض
علاج كثرة الصفيحات
الناقل الرئيسي الذي يحدد كيفية علاج كثرة الصفيحات هو نوع المرض وشدته. إذا كانت كثرة الصفيحات تفاعلية ، فيجب توجيه العلاج أولاً إلى السبب الجذري ، أي المرض الذي تسبب في زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم. إذا ظهرت كثرة الصفيحات على أنها مرض مستقل ، فإن العلاج يعتمد على كيفية انحراف مستوى الصفائح الدموية عن القاعدة. إذا كانت هذه التغييرات طفيفة ، فإن تغيير طريقة تناول الطعام ، وكذلك استخدام الطب التقليدي ، سيساعد في حل المشكلة. العلاج العام الأكثر فعالية بالمنتجات التالية:
- الدهون المشبعة. وتشمل هذه زيت السمك (يباع في كبسولات ، لذلك ليس عليك "تذكر طعم الطفولة") ، وزيت الكتان وزيت الزيتون.
- طماطم ، عصير طماطم.
- التوت الحامض والحمضيات.
- البصل والثوم.
الأطعمة الممنوعة التي تزيد من لزوجة الدم تشمل الموز والمكسرات والتوت البري والرمان والورد الوردي والعدس. يجب أيضًا تجنب تناول الكحول ومدرات البول والأدوية الهرمونية المختلفة (بما في ذلك موانع الحمل).
إذا تعذر الاستغناء عن تصحيح واحد للنظام الغذائي ، فإن العلاج ينطوي على استخدام أدوية خاصة لتسييل الدم. من الأفضل توضيح أسمائهم الدقيقة من خلال استشارة الطبيب.
للوهلة الأولى ، كثرة الصفيحات ليست خطيرة للغاية ، لكن هذه المتلازمة هي التي تؤدي إلى تكوين جلطات دموية ، والتي ، في ظل ظروف مؤسفة ، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. لذلك ، من المهم في حالة حدوث أي مشاكل أن تذهب فورًا إلى أخصائي وأن تبدأ العلاج فورًا إذا لزم الأمر.
إذا كنت تعتقد أنك تعاني من كثرة الصفيحات والأعراض المميزة لهذا المرض ، فيمكن أن يساعدك اختصاصي أمراض الدم.
نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت ، والتي ، بناءً على الأعراض التي تم إدخالها ، تحدد الأمراض المحتملة.
أمراض ذات أعراض متشابهة:
فرفرية نقص الصفيحات أو مرض ويرلهوف هو مرض يحدث على خلفية انخفاض عدد الصفائح الدموية وميلها المرضي للالتصاق ببعضها البعض ، ويتميز بظهور نزيف متعدد على سطح الجلد والأغشية المخاطية. ينتمي المرض إلى مجموعة أهبة النزف ، وهو نادر جدًا (وفقًا للإحصاءات ، يصاب به 10-100 شخص سنويًا). تم وصفه لأول مرة في عام 1735 من قبل الطبيب الألماني الشهير بول ويرلهوف ، وبعد ذلك حصل على اسمه. غالبًا ما يتجلى كل شيء تحت سن 10 سنوات ، بينما يؤثر على كلا الجنسين بنفس التردد ، وإذا تحدثنا عن الإحصائيات بين البالغين (بعد 10 سنوات) ، فإن النساء يمرضن مرتين أكثر من الرجال.
اعتلال الصفيحات (الأعراض المتداخلة: 4 من أصل 13)
اعتلال الصفيحات هو مرض يصيب الجهاز المرقئ ، يتميز بنقص نوعي للصفائح الدموية بكميات كافية في الدم. يحدث المرض في كثير من الأحيان ، وخاصة في مرحلة الطفولة. نظرًا لأن علاج علم الأمراض من الأعراض ، فإن الشخص يعاني منه طوال حياته. وفقًا لـ ICD 10 ، فإن الكود الخاص بمثل هذا المرض هو D69.1 ، باستثناء أحد الأصناف ، وهو مرض فون ويلبراند ، والذي ، وفقًا لـ ICD 10 ، يحتوي على الرمز D68.0.
تشمع الكبد (يتزامن الأعراض: 3 من 13)
تليف الكبد هو مرض مزمن ينتج عن الاستبدال التدريجي للنسيج المتني للكبد بالنسيج الضام الليفي ، مما يؤدي إلى إعادة هيكلة بنيته وانتهاك الوظائف الفعلية. الأعراض الرئيسية لتليف الكبد هي اليرقان ، زيادة حجم الكبد والطحال ، ألم في المراق الأيمن.
داء السلمونيلات (تتزامن الأعراض: 3 من 13)
داء السلمونيلات هو مرض معدي حاد يسببه التعرض لبكتيريا السالمونيلا ، والتي في الواقع تحدد اسمها. داء السلمونيلات ، الذي لا تظهر أعراضه لدى حاملي هذه العدوى ، على الرغم من تكاثره النشط ، ينتقل بشكل رئيسي من خلال الطعام الملوث بالسالمونيلا ، وكذلك من خلال المياه الملوثة. المظاهر الرئيسية للمرض في الشكل النشط هي مظاهر التسمم والجفاف.
ليمفوما اللاهودجكين (تتزامن الأعراض: 3 من أصل 13)
تعد أمراض الأورام اليوم من أشد الأمراض التي يصعب علاجها. وتشمل هذه الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. ومع ذلك ، هناك دائمًا فرص ، ويمكن أن تزيدها فكرة واضحة عن ماهية المرض وأنواعه وأسبابه وطرق تشخيصه وأعراضه وطرق علاجه والتنبؤ به للمستقبل.
...مناقشات:
- في تواصل مع
simptomer.ru
كثرة الصفيحات في فحص الدم العام: العلاج والأسباب
الصفائح الدموية هي خلايا دم محددة مسؤولة عن إحدى وظائفها الأكثر أهمية - التخثر. عادة ، في فحص الدم لدى البالغين ، يتراوح عددهم بين 250-400 ألف لكل متر مكعب / مم. الزيادة التي تزيد عن 500 ألف تسمى كثرة الصفيحات.
أنواع كثرة الصفيحات
- Clonal - أخطر الأنواع ، نوع أساسي.
- كثرة الصفيحات الأساسية (الأولية) - تحدث في كثير من الأحيان عند كبار السن بعد 60 عامًا من العمر.
- كثرة الصفيحات التفاعلية (ثانوية) - غالبًا ما يتأثر الأطفال والأشخاص في سن مبكرة. يتطور مع أمراض الدم الأخرى أو أي أمراض مزمنة.
أسباب التطوير
لوحظ كثرة الصفيحات النسيليّة في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50-60 عامًا. والسبب هو طفرة ورمية في الخلايا الجذعية المكونة للدم. في هذه الحالة ، هناك زيادة في إنتاج الصفائح الدموية التي بها عيوب ولا يتم التحكم في هذه العملية. في المقابل ، لا تتعامل الخلايا المعيبة مع وظيفتها الرئيسية - تجلط الدم.
تتطور كثرة الصفيحات الأولية أثناء عمليات الأورام أو الأورام الحميدة في نظام المكونة للدم ، عندما يحدث تكاثر متزايد للعديد من الجزر المكونة للدم في نخاع العظام في وقت واحد.
غالبًا ما تظهر كثرة الصفيحات الثانوية في:
ضع في اعتبارك كثرة الصفيحات الأولية والتفاعلية بشكل منفصل. لذا.
تتميز أعراض كثرة الصفيحات الأولية بالمظاهر السريرية غير النوعية والكشف العشوائي. تتميز هذه الحالة بما يلي:
- زيادة ملحوظة في الصفائح الدموية.
- التغييرات في البنية والوظائف المورفولوجية الطبيعية ، والتي يمكن أن تسبب تجلط الدم والنزيف التلقائي لدى كبار السن وكبار السن. غالبًا ما تحدث في الجهاز الهضمي وتتكرر بشكل دوري.
- مع فقدان الدم المتكرر ، يمكن أن يتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
- ربما ظهور ورم دموي تحت الجلد ، كدمات.
- زرقة الجلد والأغشية المخاطية المرئية.
- حكة في الجلد وخز في أصابع اليدين والقدمين.
- تجلط الدم في هزيمة الأوعية الصغيرة مما يؤدي إلى تكوين تقرحات أو تطور مضاعفات مثل الغرغرينا.
- زيادة حجم الكبد - تضخم الكبد والطحال - تضخم الطحال.
- النوبات القلبية على الأعضاء الحيوية - القلب والرئتين والطحال والسكتات الدماغية.
- غالبًا ما تكون هناك أعراض خلل التوتر العضلي الوعائي: الصداع الشبيه بالصداع النصفي ، ارتفاع ضغط الدم ، خفقان القلب ، ضيق التنفس ، تجلط الأوعية الدموية بأحجام مختلفة.
- يعطي التشخيص المختبري صورة لدرجة عالية من كثرة الصفيحات تصل إلى 3000 ، إلى جانب الاضطرابات المورفولوجية والوظيفية الواضحة فيها. يتجلى هذا في مزيج مفاجئ من النزيف والميل إلى تجلط الدم.
غالبًا ما يتخذ مثل هذا المظهر السريري غير المعلن لكثرة الصفيحات الأساسية طابعًا مزمنًا. في الوقت نفسه ، يجب التعامل مع كثرة الصفيحات الأساسية فور اكتشافها ، لأنه مع علاج مشخص بشكل صحيح ومناسب ومختار بدقة ، فإنه قابل للتأثيرات العلاجية.
أعراض كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية.
يتميز هذا المرض أيضًا بزيادة مستوى الصفائح الدموية ، ولكن بالفعل بسبب النشاط المفرط لهرمون الثرومبوبويتين. تشمل وظائفه التحكم في انقسام ونضج ودخول الصفائح الدموية الناضجة إلى مجرى الدم. ينتج عن ذلك عدد كبير من الصفائح الدموية ذات البنية والوظيفة الطبيعية.
تشمل الأعراض المذكورة أعلاه ما يلي:
- آلام حادة وحارقة في الأطراف.
- انتهاك مسار الحمل وإنهائه تلقائيًا.
- متلازمة النزف ، والتي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بانحلال الدم داخل الأوعية الدموية المنتشر DIC. في الوقت نفسه ، في عملية التخثر المستمر ، هناك زيادة في استهلاك عوامل التخثر.
كثرة الصفيحات عند الطفل
يمكن أن يتطور هذا المرض أيضًا عند الأطفال. في الوقت نفسه ، يتراوح عدد الصفائح الدموية ، حسب عمر الطفل ، من 100-400 ألف في الوليد إلى 200-300 ألف في طفل أكبر من عام.
الأسباب:
كثرة الصفيحات الأولية عند الأطفال هي عامل وراثي أو مكتسب - سرطان الدم أو اللوكيميا.
كثرة الصفيحات الثانوية - الحالات التي لا ترتبط بمشاكل نظام المكونة للدم. وتشمل هذه:
- التهاب رئوي،
- التهاب العظم والنقي ،
- فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
- الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية ،
- أمراض أو كسور العظام الأنبوبية ،
- استئصال الطحال.
علاج كثرة الصفيحات
لقد قمنا بتغطية أسباب كثرة الصفيحات بتفاصيل كافية ، الآن حول العلاج. هذا المرض متعدد المتغيرات. لا توجد صورة سريرية واضحة. الأعراض مناسبة لارتفاع ضغط الدم الشرياني وتصلب الشرايين وفقر الدم وأخيرًا حالات الأورام. لذلك ، يعتمد العلاج الناجح لكثرة الصفيحات على التشخيص الدقيق في الوقت المناسب ، ومدى كفاية وصفات الطبيب والالتزام الصارم بخطة التدابير العلاجية من قبل المريض.
أود بشكل خاص أن أشير إلى أن كثرة الصفيحات الأولية هي مرض ورم تكاثر نقوي مع تشخيص مواتٍ مع الإدارة السليمة للمرضى. ويمكنهم أن يعيشوا مثل الآخرين.
يشمل كثرة الصفيحات التفاعلية ، أولاً وقبل كل شيء ، علاج المرض الأساسي.
يتم العلاج نفسه في 4 مجالات رئيسية:
- الوقاية من كثرة الصفيحات.
- العلاج الخلوي.
- العلاج المستهدف.
- الوقاية والعلاج من مضاعفات كثرة الصفيحات.
الوقاية هي:
يتكون العلاج الخلوي في تقليل التكوين الزائد للصفائح الدموية بمساعدة التثبيط الخلوي.
يهدف العلاج الموجه إلى أفضل الآليات الجزيئية لنمو الورم ، حيث إنها الأساس لتطور كثرة الصفيحات النسيلي والأساسي.
الوقاية والعلاج من المضاعفات. يمكن أن يؤدي هذا المرض أيضًا إلى مضاعفات خطيرة. من بينها النوبات القلبية لمختلف الأعضاء والغرغرينا في الأطراف. في هذا الصدد ، يتم إيلاء اهتمام خاص للعلاج الدوائي لجميع الأمراض المصاحبة.
يمكن وينبغي علاج كثرة الصفيحات. يفسح المجال تماما للتصحيح مع الكشف المبكر. اتصل بطبيبك على الفور عند أول ظهور لأي من الأعراض المذكورة أعلاه. وكن دائما بصحة جيدة!
في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.
تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170
تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.
مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.
معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com
أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل
أمراض النخاع المزمن والحمل
كود ICD-10: كثرة الصفيحات الأساسية D 47.3 ، كثرة الحمر الحقيقية D 45 ، التليف النقوي مجهول السبب D 47.1
بيانات وبائية موجزة
تشكل أمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD) مجموعة من اللوكيميا المزمنة ذات المنشأ النخاعي سلبية درجة الحموضة ، مصحوبة بتحول الخلايا الجذعية المكونة للدم متعددة القدرات وتتميز بتكاثر واحد أو أكثر من براعم تكون النخاع. (2،3) تحدث هذه الأمراض عادة في النصف الثاني من العمر ، وهو متوسط عمر المرضى سنوات. كثرة الصفيحات الأساسية (ET) أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء ، كثرة الحمر الحقيقية (PV) أكثر شيوعًا عند الرجال. في الآونة الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة وتيرة CMPD لدى النساء في سن الإنجاب. في فترة التكاثر ، يكون ET أكثر شيوعًا من CMHDs الأخرى (1).
وفقًا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (2001) ، هناك 3 أشكال تصنيفية بين CMPD: كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الحمر الحقيقية والتليف النقوي مجهول السبب (MI).
هناك مراحل IP التالية:
المرحلة 1 - بدون أعراض ، وتستمر حتى 5 سنوات أو أكثر
المرحلة 2 أ - المرحلة الحمراء الممتدة ، بدون حؤول النخاع في الطحال ، سنوات
المرحلة 2 ب - احمرار مع حؤول نقوي في الطحال
المرحلة 3 - الحؤول النخاعي التالي للحرارة مع أو بدون تليف النخاع (1)
في تطوير IM ، يتم تمييز المراحل التالية:
1. تكاثري (مبكر / بريبريوتيك)
2. متقدم (ليفي / ليفي متصلب)
3.التحول إلى ابيضاض الدم الحاد (2)
من بين الأعراض الشائعة لـ CMPZ ما يسمى بالأعراض البنيوية المنهكة: حالة الحمى الفرعية ، وفقدان الوزن ، والتعرق المفرط ، وكذلك حكة الجلد متفاوتة الشدة ، والتي تتفاقم بعد إجراءات المياه. المضاعفات الوعائية ، التي تتميز بالعديد من المظاهر السريرية ، هي السبب الرئيسي الذي يهدد صحة وحياة مرضى CMPD. من بين اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة ، تسود الاضطرابات على مستوى الدماغ: الصداع النصفي المؤلم ، والدوخة ، والغثيان والقيء ، والنوبات الإقفارية العابرة ، والسكتات الدماغية ، والاضطرابات العقلية ، والاضطرابات البصرية والسمعية العابرة. بالإضافة إلى ذلك ، تتجلى مضاعفات الأوعية الدموية الدقيقة في الذبحة الصدرية ، وألم احمرار ، التي تتميز بنوبات الألم الحاد الحارق في أصابع الأطراف العلوية والسفلية مع احمرار الجلد الأرجواني والوذمة. يشكل تجلط الأوعية الدموية والشرايين المجموعة الثانية من اضطرابات الأوعية الدموية في CMPD وغالبًا ما يكون سبب الوفاة (تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية ، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي وفروعه ، السكتة الدماغية ، احتشاء عضلة القلب والأعضاء الأخرى ، تجلط الدم من الوريد الأجوف الكبدي والسفلي مع تطور متلازمة بود تشياري). تختلف المضاعفات النزفية ، العفوية أو الناتجة حتى عن طريق التدخلات الجراحية البسيطة ، من طفيفة (الأنف ، نزيف اللثة ، كدمات) إلى نزيف يهدد الحياة مباشرة (نزيف معدي معوي ونزيف بطني آخر). يتطور تضخم الطحال ، وهو أحد الأعراض المميزة لجميع أمراض الكلى المزمنة ، في مراحل مختلفة من المرض. أسباب تضخم الطحال هي ترسب كمية زائدة من خلايا الدم في ET ، المرحلة 2A PV ، وتطور تكون الدم خارج النخاع في المرحلة 2B PV و MI. في كثير من الأحيان ، يصاحب تضخم الطحال تضخم الكبد ، على الرغم من حدوث تضخم الكبد المعزول أيضًا. يعد انتهاك استقلاب حمض اليوريك (فرط حمض اليوريك في الدم وبيلة بولي يوريك) أيضًا سمة شائعة في جميع أمراض الكلى المزاجية. يتجلى سريريا عن طريق المغص الكلوي ، تحص بولي ، النقرس ، النقرس متعدد المفاصل ومزيجها. (1.3)
تتميز مرحلة نتائج أمراض الدم ، وهي مظهر من مظاهر التطور الطبيعي لـ CMPD ، بتطور التليف النقوي بدرجات متفاوتة الشدة أو التحول إلى ابيضاض الدم الحاد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التحول المتبادل لـ CMPD ممكن ، لذلك في الوقت الحالي ليس من الخطأ تغيير تشخيص PV أو ET أو MI. (2)
قبل ظهور الأدوية الجديدة وتطوير طرق العلاج الحديثة ، لوحظت نتائج سلبية للحمل بالاشتراك مع CMPD في 50-60 ٪. المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل هي الإجهاض التلقائي في أوقات مختلفة ، وتأخر النمو داخل الرحم (IUGR) ، وموت الجنين داخل الرحم ، والولادة المبكرة ، وانفصال المشيمة ، وتسمم الحمل. (5 ، 6)
كثرة الصفيحات الأساسية في ثلث المرضى هي بدون أعراض ولا يتم اكتشافها إلا خلال دراسة روتينية لتحليل الدم المحيطي. يُلاحظ تضخم الطحال ، عادة ما يكون خفيفًا ، في 50-56٪ من الحالات ، ويلاحظ تضخم الكبد في 20-50٪ من المرضى. المظاهر الأولى للمرض في 20-35٪ من المرضى هي النزيف ، وفي 25-80٪ (حسب مصادر مختلفة) - تجلط الدم. (واحد)
في المراحل الأولى من PV ، ترتبط المظاهر الرئيسية للمرض بمتلازمة كثرة (فرط إنتاج كريات الدم الحمراء) ، والتي تتجلى في لون جلد الوجه والأغشية المخاطية المرئية ، وخاصة الحنك الرخو ، والذي يتناقض بشكل حاد مع المعتاد. لون الحنك الصلب (أعراض كوبرمان) ، الشعور بالحرارة وزيادة درجة حرارة الأطراف. في الوقت نفسه ، يتكيف بعض المرضى مع العدد الكبير وقد لا يقدمون أي شكاوى. ما يقرب من 25 ٪ من المرضى يصابون بتجلط وريدي ، احتشاء عضلة القلب أو اضطرابات دماغية في بداية المرض ، وفي 30-40 ٪ من الحالات لوحظت مظاهر متلازمة النزف. لوحظ حكة جلدية في كل مريض ثاني. تم الكشف عن تضخم الطحال والكبد ، بالإضافة إلى مظاهر مختلفة لمتلازمة النزف الوريدي. في مرحلة نتائج أمراض الدم ، يتطور التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة في 10-20٪ من المرضى ، ويحدث التحول إلى ابيضاض الدم الحاد في 20-40٪ من الحالات. (1.3)
يعد تضخم الطحال من الأعراض السريرية الرئيسية في احتشاء عضلة القلب ويحدث في٪ من المرضى. MI لا تظهر عليه أعراض لفترة طويلة ، ويتم اكتشاف تضخم الطحال بالمصادفة. السبب الأكثر شيوعًا لزيارة الطبيب عند مرضى احتشاء عضلة القلب هو الضعف الذي يحدث بسبب فقر الدم لدى نصف المرضى ، بما في ذلك فقر الدم الحاد في 25٪. مع تضخم الطحال الكبير ، غالبًا ما يشكو المرضى من ثقل في البطن ، والشعور بانضغاط في المعدة والأمعاء ، وآلام حادة دورية ناتجة عن احتشاء الطحال والتهاب حوائط الطحال. يحدث تضخم الكبد في أكثر من نصف المرضى في وقت التشخيص. يؤدي تطور احتشاء عضلة القلب إلى تطور سرطان الدم الحاد لدى 5-20٪ من المرضى. (2)
قد يشتبه في ET مع زيادة مستمرة في عدد الصفائح الدموية التي تزيد عن 600 × 10 9 / لتر. يُظهر نخاع العظم تكاثر عدد كبير من خلايا النواء متعددة الخلايا مفرطة التنسج. عادة ما يكون نخاع العظم طبيعيًا أو مفرطًا في الخلايا. لم يتم ملاحظة التغييرات في الجراثيم الكريات الحمر و المحببات لتكوين الدم.
يجب الاشتباه في وجود PI عندما يتجاوز مستوى الهيموجلوبين 165 جم / لتر عند النساء. كقاعدة عامة ، يزداد أيضًا محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية وهو 10-12 × 10 9 / لتر وأكثر من 400 × 10 9 / لتر ، على التوالي. كقاعدة عامة ، هناك زيادة في الفوسفاتيز القلوي في العدلات في 80٪ من الحالات وفيتامين ب 12 في مصل الدم. عند فحص النخاع العظمي ، يتم تحديد صورة نموذجية لفرط الخلايا مع تكاثر ثلاثة سلالات مكونة للدم وغالبًا ما يكون تضخم خلايا النواء.
مع MI ، تم العثور على كثرة الكريات الحمر ، والخلايا الدمعية ، والخلايا السوية في الدم المحيطي. في مرحلة ما قبل التليف من المرض ، يكون فقر الدم معتدلًا أو غائبًا ، في حين أن فقر الدم الحاد هو سمة من سمات المراحل المتقدمة من المرض. يكشف الفحص النسيجي عن تليف الكولاجين ، وفي المراحل اللاحقة - تصلب العظم والنقي مما يؤدي إلى انخفاض في خلوية نخاع العظم ويؤدي إلى قصوره. (2)
نظرًا للتشابه بين السمات السريرية والمورفولوجية ، فإن كلا من التمايز داخل المجموعة وسرطان الدم الإيجابي درجة الحموضة (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) ضروريان بناءً على البيانات السريرية والمخبرية. (2)
برنامج علاج HMPZ أثناء الحمل:
1) توصف جميع النساء الحوامل المصابات بكثرة الصفيحات بحمض أسيتيل الساليسيليك بجرعات ؛
2) عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أكثر من 600 × 10 9 / لتر - يُعطى مضاد للفيروسات ألفا (IF-α) بجرعة 3 ملايين وحدة دولية في اليوم (أو كل يومين) ، مما يسمح بالحفاظ على عدد الصفائح الدموية على مستوى x10 9 لتر ؛
3) مع كثرة الصفيحات التي تزيد عن 400 × 10 9 لتر ، يستمر إعطاء IF-α إذا تم تنفيذ هذا العلاج قبل الحمل و / أو كان هناك خطر تجلط الدم.
4) مضادات التخثر ذات التأثير المباشر (الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) حسب المؤشرات في حالة الانحرافات في وصلة البلازما للإرقاء. (أربعة)
للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري ، يوصى باستخدام جوارب ضغط طبية. لتقليل خطر النزيف ، من الضروري التوقف عن تناول الأسبرين قبل أسبوعين من الولادة. لا ينبغي استخدام التخدير الموضعي قبل 12 ساعة من آخر جرعة وقائية من LMWH ، في حالة الجرعة العلاجية من LMWH - في موعد لا يتجاوز 24 ساعة. يمكنك البدء في تناول LMWH بعد 4 ساعات من إزالة القسطرة فوق الجافية. بالنسبة للولادة القيصرية المخطط لها ، يجب إيقاف الجرعة الوقائية من LMWH قبل الولادة بيوم واحد واستئنافها بعد 3 ساعات من نهاية العملية (أو بعد 4 ساعات من إزالة القسطرة فوق الجافية). (6)
في فترة ما بعد الولادة ، والتي تشكل خطورة على تطور مضاعفات الانصمام الخثاري ، من الضروري مواصلة العلاج لمدة 6 أسابيع. نظرًا لحقيقة أن IF-α المؤتلف يتم إفرازه في الحليب ، فإن الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج هي بطلان. (6)
1. طب الأورام السريري. فولكوفا م. م "الطب" مع ..
2. Rukavitsyn OA ، Pop VP // سرطان الدم المزمن. م ، "Binom. مختبر المعرفة "ص 44 - 81.
3. دليل طب أمراض الدم. فوروبييفا إيه آي إم ، "نيوديميد" المجلد 2 - ص 16-29.
4. Tsvetaeva N.V.، Khoroshko N.D.، Sokolova M.A. وغيرها من أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل. // أرشيف علاجي. -2006.
5. Barbui T. و Barosi G. و Grossi A. et al. إرشادات الممارسة لعلاج كثرة الصفيحات الأساسية. بيان صادر عن الجمعية الإيطالية لأمراض الدم والجمعية الإيطالية لأمراض الدم التجريبية والمجموعة الإيطالية لزراعة النخاع العظمي. // Haematologica فبراير ، 89 (2). -p ..
6. هاريسون سي. الحمل وعلاجه في أمراض التكاثر النقوي السلبي في فيلادلفيا. // المجلة البريطانية لأمراض الدم. 129 (3) - ص ..
كثرة الصفيحات الأساسية
التعريف والخلفية [عدل]
المرادفات: كثرة الصفيحات العائلية ، كثرة الصفيحات الوراثية
كثرة الصفيحات العائلية هو نوع من كثرة الصفيحات يتميز بزيادة مستمرة في الصفائح الدموية التي تؤثر على الصفائح الدموية / سلالة خلايا النواء ويمكن أن تسبب تجلط الدم ونزيفًا ، ولكنها لا تسبب تكاثر النخاع.
انتشار كثرة الصفيحات العائلية غير معروف. كثرة الصفيحات العائلية هو مرض وراثي سائد بدرجة عالية من الاختراق.
المسببات والمرض [عدل]
تنجم كثرة الصفيحات العائلية عن طفرات في السلالة الجرثومية في جين THPO (3q26،3-q27) أو في جين MPL (MPL S505N) (1p34)
المظاهر السريرية [عدل]
تظهر كثرة الصفيحات العائلية عادة عند الولادة ولكن يمكن اكتشافها في أي عمر. غالبًا ما يتم الكشف عن المرضى عن طريق اختبارات الدم الروتينية. تشبه الصورة السريرية كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة وقد تشمل اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة التي تؤدي إلى نوبات قصيرة من الإغماء والدوار وزيادة خطر حدوث مضاعفات الجلطة والنزيف وتضخم الطحال الخفيف. المرضى الذين يعانون من طفرات في جين MPL يعانون أيضًا بشكل متكرر من تليف نخاع العظم ولكن لا يبدو أنهم يعانون من مضاعفات نزفية. مسار المرض أكثر اعتدالًا من كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة ويفتقر إلى خطر التحول الخبيث أو التقدم إلى التليف النقوي مع الحؤول النخاعي.
كثرة الصفيحات الأساسية: التشخيص [عدل]
يعتمد التشخيص على الكشف عن ارتفاع مستوى الصفائح الدموية (أكثر من 450 × 10 9 / لتر) واستبعاد الأسباب الثانوية لكثرة الصفيحات. الاختبارات الجينية مطلوبة لتأكيد التشخيص.
التشخيص التفريقي [عدل]
يشمل التشخيص التفريقي كثرة الصفيحات في الأورام التكاثرية النقوية - ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، كثرة الحمر ، التليف النقوي الأولي ، كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة ، واضطرابات خلل التنسج النقوي مع كثرة الصفيحات ، بما في ذلك فقر الدم الحديدي الأرومات أو متلازمة 5Q. يشمل التشخيص التفريقي أيضًا الحالات المصحوبة بكثرة الصفيحات الثانوية - نقص الحديد ، والأورام الخبيثة ، والأمراض الالتهابية المزمنة ، واستئصال الطحال أو الطحال ، وتجديد نخاع العظم لفترات طويلة.
كثرة الصفيحات الأساسية: العلاج [عدل]
يعتمد العلاج على استخدام جرعة منخفضة من حمض أسيتيل الساليسيليك. لا يوجد إجماع على استخدام العلاج الخافض للصفائح الدموية على الرغم من زيادة خطر الإصابة بتجلط الدم.
منع [تحرير]
يمكن أن يؤثر زيادة خطر الإصابة بالتجلط والتطور المتكرر لتليف نخاع العظم مع طفرة جينية MPL على متوسط العمر المتوقع.
التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة (D50-D89)
التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة (D50-D89)
يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9) ، بعض الحالات التي تظهر في فترة ما حول الولادة (P00-P96) ، مضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99) ، التشوهات الخلقية ، التشوهات والاضطرابات الصبغية (Q00) - Q99) واضطرابات الغدد الصماء والتغذية والتمثيل الغذائي (E00-E90) ومرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24) والإصابة والتسمم وبعض التأثيرات الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98) والأورام (C00-D48) ) والأعراض والعلامات والنتائج السريرية والمخبرية غير الطبيعية ، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)
يحتوي هذا الفصل على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم الغذائي
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وأنيميا الأنيميا الأخرى
D65-D69 اضطرابات التخثر ، فرفرية وحالات نزفية أخرى
D70-D77 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
D80-D89 اضطرابات مختارة تتعلق بآلية المناعة
يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر
فقر الدم الغذائي (D50-D53)
D50 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
D50.0 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الناتج عن فقدان الدم (المزمن). فقر الدم التالي للنزف (المزمن).
يستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D50.1 عسر البلع الحديدي. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
D50.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص الحديد
D50.9 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غير محدد
D51 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12
يستبعد: نقص فيتامين ب 12 (E53.8)
D51.0 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.
نقص العامل الجوهري الخلقي
D51.1 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين B12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين B12 مع بروتينية.
متلازمة إمرسلوند (-جريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
نقص D51.2 Transcobalamin II
D51.3 أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالتغذية بسبب نقص فيتامين B12. فقر الدم النباتي
D51.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب 12
D51.9 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غير محدد
D52 فقر الدم الناجم عن نقص الفولات
D52.0 فقر الدم الناجم عن نقص الفوليك الغذائي. فقر الدم الغذائي الضخم الأرومات
D52.1 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك الناجم عن الأدوية. إذا لزم الأمر ، حدد الدواء
استخدم كود سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
D52.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص حمض الفوليك
D52.9 فقر الدم الناجم عن نقص الفوليك ، غير محدد فقر الدم بسبب عدم كفاية تناول حمض الفوليك ، NOS
D53 فقر الدم التغذوي الآخر
يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات
اسم B12 أو حمض الفوليك
D53.0 فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
يستثني: متلازمة ليش نيتشن (E79.1)
D53.1 أنيميا أخرى ضخمة الأرومات غير مصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يستثني: مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D53.2 فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستبعد: الاسقربوط (E54)
D53.8 أنواع فقر الدم التغذوي المحدد الأخرى
فقر الدم المرتبط بالنقص:
يستبعد: سوء التغذية دون ذكر
فقر الدم مثل:
نقص النحاس (E61.0)
نقص الموليبدينوم (E61.5)
نقص الزنك (إي 60)
D53.9 فقر الدم التغذوي ، غير محدد فقر الدم المزمن البسيط.
يستثني: فقر الدم NOS (D64.9)
فقر الدم الانحلالي (D55-D59)
D55 فقر الدم الناتج عن اضطرابات الإنزيم
يستثني: فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم (D59.2)
D55.0 فقر الدم بسبب نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز [G-6-PD]. مفضل. فقر الدم بعوز G-6-PD
D55.1 فقر الدم الناتج عن اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبط بهكسوز أحادي الفوسفات [HMP]
تحويلة المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (وراثي) من النوع 1
D55.2 فقر الدم الناجم عن اضطرابات إنزيمات حال السكر.
النوع الثاني الانحلالي غير كروي (وراثي)
بسبب نقص هيكسوكيناز
بسبب نقص بيروفات كيناز
بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي فوسفات
D55.3 فقر الدم الناجم عن اضطرابات التمثيل الغذائي للنيوكليوتيدات
D55.8 فقر دم آخر بسبب اضطرابات الإنزيم
D55.9 فقر الدم الناتج عن اضطراب إنزيم غير محدد
D56 الثلاسيميا
يستبعد: موه الجنين بسبب مرض الانحلالي (P56.-)
D56.1 ثلاسيميا بيتا. فقر الدم كولي. ثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا المنجلية بيتا.
D56.3 سمة الثلاسيميا
D56.4 استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني [NPPH]
D56.9 الثلاسيميا ، غير محدد فقر الدم المتوسطي (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
الثلاسيميا (طفيفة) (مختلطة) (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
D57 اضطرابات الخلايا المنجلية
يستثني: اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى (D58.-)
ثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)
D57.0 فقر الدم المنجلي المصحوب بأزمة. مرض Hb-SS مع أزمة
D57.1 فقر الدم المنجلي بدون أزمة.
D57.2 اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة
D57.3 حامل الخلايا المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير الزيجوت S.
D57.8 اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى
D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى
D58.0 كثرة الكريات الحمر الوراثي. اليرقان Acholuric (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروي). متلازمة مينكوفسكي شوفارد
D58.1 كثرة الخلايا البيضاوية الوراثية. كثرة الكريات البيض (خلقي). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
D58.2 اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض انحلال الدم الناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموغلوبين NOS.
يستثني: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
D58.8 فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر كثرة الفم
D58.9 فقر الدم الانحلالي الوراثي ، غير محدد
D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب
D59.0 فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المنتج الطبي ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.1 أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى. مرض انحلالي المناعة الذاتية (النوع البارد) (نوع الحرارة). مرض مزمن ناجم عن هيماجلوتينين البرد.
النوع البارد (ثانوي) (أعراض)
النوع الحراري (ثانوي) (أعراض)
يستثني: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (ص 55.-)
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)
D59.2 فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية. فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء ، استخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D59.3 متلازمة انحلال الدم اليوريمي
D59.4 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى غير المناعية الذاتية.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.5 الهيموجلوبين الانتيابي الليلي الانتيابي [مارشيافافا-ميشيلي].
D59.6 بيلة هيموجلوبينية بسبب انحلال الدم الناجم عن أسباب خارجية أخرى.
يستبعد: بيلة الهيموغلوبينية NOS (R82.3)
D59.8 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى المكتسبة
D59.9 فقر الدم الانحلالي المكتسب ، غير محدد فقر الدم الانحلالي مجهول السبب ، المزمن
APLASTIC وأنيميا أخرى (D60-D64)
D60 اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (كريات الدم الحمراء)
يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسب) (للبالغين) (مع ورم التوتة)
D60.0 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المزمن
اكتسب D60.1 عابر تضخم الخلايا الحمراء النقية
D60.8 أخرى مكتسبة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.9 مكتسب تضخم الخلايا الحمراء النقية ، غير محدد
D61 فقر الدم اللاتنسجي الآخر
يستبعد: ندرة المحببات (D70)
D61.0 فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
متلازمة بلاك فان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع التشوهات
D61.1 فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن الأدوية. إذا لزم الأمر ، حدد الدواء
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D61.2 فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D61.3 فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
D61.8 فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر
D61.9 فقر الدم اللاتنسجي غير محدد فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج نخاع العظم. بانميلوفتيس
D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف
يستثنى: فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر
D63.0 فقر الدم في الأورام (C00-D48 +)
D63.8 فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر
D64 أنيميا أخرى
يستبعد: فقر الدم المقاوم للحرارة:
مع وجود عدد كبير من الانفجارات (D46.2)
مع التحول (D46.3)
مع الأرومات الحديدية (D46.1)
بدون الأرومات الحديدية (D46.0)
D64.0 فقر الدم الورمي الحديدي الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الحديدي المرتبط بالجنس
D64.1 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن أمراض أخرى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D64.2 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن الأدوية أو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D64.3 أنيميا الأرومات الحديدية الأخرى.
تفاعل البيريدوكسين ، غير مصنف في مكان آخر
D64.4 فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر الخلقي. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يستثني: متلازمة بلاكفان-دايموند (D61.0)
مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D64.8 أنواع فقر الدم الأخرى المحددة. سرطان الدم الكاذب لدى الأطفال. فقر الدم الكريات البيض
اضطرابات تخثر الدم ، الأرجواني وغيرها
الظروف الهيمورية (D65-D69)
D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]
اكتسبت أفبرينوجينيميا. تجلط الدم
تخثر منتشر أو منتشر داخل الأوعية
نزيف الفبرين المكتسب
يستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (مضاعفات):
حديثي الولادة (P60)
نقص العامل الثامن الوراثي D66
نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)
يستبعد: نقص العامل الثامن المصحوب باضطراب في الأوعية الدموية (D68.0)
نقص العامل الوراثي التاسع D67
العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
مكون تجلط الدم في البلازما
D68 اضطرابات نزيف أخرى
الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
الحمل والولادة والنفاس (O45.0 ، O46.0 ، O67.0 ، O72.3)
D68.0 مرض ويلبراند. التهاب الأوعية الدموية. نقص العامل الثامن مع تلف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية وراثي (D69.8)
نقص العامل الثامن:
مع ضعف وظيفي (D66)
D68.1 نقص وراثي للعامل الحادي عشر. الهيموفيليا C. نقص طليعة الثرومبوبلاستين في البلازما
D68.2 نقص وراثي لعوامل تجلط أخرى. أفبرينوجين الدم الخلقي.
ديسفيبرينوجين الدم (خلقي). مرض أوفرين
D68.3 الاضطرابات النزفية الناتجة عن تداول مضادات التخثر في الدم. فرط الهيبارين في الدم.
إذا كان من الضروري تحديد مضاد التخثر المستخدم ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي.
D68.4 نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر للأسباب التالية:
نقص فيتامين ك
يستبعد: نقص فيتامين K عند حديثي الولادة (P53)
D68.8 اضطرابات نزفية أخرى محددة وجود مثبط لمرض الذئبة الحمامية الجهازية
D68.9 اضطراب التخثر ، غير محدد
D69 فرفرية وحالات نزفية أخرى
يستبعد: فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
فرفرية مداهم (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)
D69.0 فرفرية الحساسية.
D69.1 العيوب النوعية في الصفائح الدموية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض جلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. الوهن الخثاري (النزفي) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يستثني: مرض فون ويلبراند (D68.0)
D69.2 - فرفرية أخرى غير قليلة الصفيحات.
D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. متلازمة إيفانز
D69.4 قلة الصفيحات الأولية الأخرى.
باستثناء: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
قلة الصفيحات العابرة الوليدية (P61.0)
متلازمة Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D69.6 قلة الصفيحات ، غير محدد
D69.8 حالات نزيف أخرى محددة هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي). التهاب الأوعية الدموية الكاذب
D69.9 حالة نزفية ، غير محددة
أمراض أخرى تصيب الدم وتكوين الدم (D70-D77)
D70 ندرة المحببات
الذبحة الصدرية المحببة. ندرة المحببات الوراثية للأطفال. مرض كوستمان
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء الذي تسبب في قلة العدلات ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (ص 61.5)
D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال
خلل في مجمع مستقبلات غشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (للأطفال). عسر البلعمة الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي
D72 اضطرابات خلايا الدم البيضاء الأخرى
يستثني: القاعدية (D75.8)
اضطرابات المناعة (D80-D89)
بريليوكيميا (متلازمة) (D46.9)
D72.0 الشذوذ الجيني للكريات البيض.
شذوذ (حبيبات) (حبيبات) أو متلازمة:
يستثني: متلازمة شدياك-هيغاشي (-Steinbrink) (E70.3)
D72.8 اضطرابات أخرى محددة لخلايا الدم البيضاء
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازما
D72.9 اضطراب خلايا الدم البيضاء ، غير محدد
D73 أمراض الطحال
D73.0 قصور الطحال. Asplenia بعد الجراحة. ضمور الطحال.
يستثني: انقطاع الطحال (خلقي) (Q89.0)
D73.2 تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
D73.5 احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يستبعد: تمزق الطحال الرضحي (S36.0)
D73.8 أمراض الطحال الأخرى. تليف الطحال NOS. Perisplenit. تهجئة NOS
D73.9 مرض الطحال غير محدد
D74 ميتهيموغلوبينية الدم
D74.0 ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في اختزال NADH-methemoglobin.
داء الهيموغلوبين M. [مرض الهيموغلوبين M. ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي
D74.8 ميتهيموغلوبينية أخرى ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبين الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D74.9 ميتهيموغلوبينية الدم ، غير محدد
D75 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
باستثناء: تورم الغدد الليمفاوية (R59.-)
فرط غاماغلوبولين الدم NOS (D89.2)
المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)
يستبعد: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)
D75.1 كثرة الحمر الثانوية.
انخفاض حجم البلازما
D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية.
يستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
D75.8 أمراض أخرى محددة من الدم والأعضاء المكونة للدم قعدة
D75.9 اضطراب في الدم والأعضاء المكونة للدم ، غير محدد
D76 - أمراض معينة تشمل النسيج الليمفاوي والجهاز الشبكي
يستثني: مرض Letterer-Siwe (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
داء البطانة الشبكية أو داء الشبكية:
النسيج النخاعي (C96.1)
D76.0 كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شولر كريسجن. كثرة المنسجات X (مزمن)
D76.1 كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. داء الشبكية البلعمي العائلي.
كثرة المنسجات من البلعمات وحيدة النواة غير خلايا لانجرهانز ، NOS
D76.2 متلازمة البلعمة المصاحبة للعدوى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد عامل معدي أو مرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D76.3 متلازمات أخرى لنسيج المنسجات ورم الخلايا الشبكية (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية هائل. الورم الحبيبي الأصفر
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر.
تليف الطحال في داء البلهارسيات [البلهارسيا] (B65.-)
اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة (D80-D89)
يشمل: عيوب في النظام التكميلي ، واضطرابات نقص المناعة باستثناء المرض ،
فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
باستثناء: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)
D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائد
D80.0 نقص السكر في الدم الوراثي.
agammaglobulinemia متنحي وراثي متنحي (النوع السويسري).
agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)
D80.1 نقص السكر في الدم غير العائلي Agammaglobulinemia مع وجود الخلايا الليمفاوية B التي تحمل الغلوبولين المناعي. agammaglobulinemia العام. نقص السكر في الدم NOS
D80.2 نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي
D80.3 عوز الغلوبولين المناعي الانتقائي من النوع G
D80.4 نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي M.
D80.5 نقص المناعة مع ارتفاع الغلوبولين المناعي M
D80.6 عدم كفاية الأجسام المضادة التي تقترب من المستويات الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم
D80.7 نقص السكر في الدم العابر للأطفال
D80.8 نقص المناعة الأخرى مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة. نقص سلسلة ضوء كابا
D80.9 نقص المناعة مع عيب سائد في الجسم المضاد ، غير محدد
D81 نقص المناعة المشترك
يستثني: صبغي جسمي متنحي متنحي agammaglobulinemia (النوع السويسري) (D80.0)
D81.0 نقص المناعة الشديد المشترك مع خلل تكوين شبكي
D81.1 نقص المناعة الشديد المشترك مع انخفاض عدد الخلايا التائية والخلايا البائية
D81.2 العوز المناعي الشديد المشترك مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعي
D81.3 نقص الأدينوزين ديميناز
D81.5 عوز البيورين نيوكليوزيد فسفوريلاز
D81.6 عوز معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الدرجة الأولى. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية
D81.7 نقص جزيئات الصنف الثاني من معقد التوافق النسيجي الرئيسي
D81.8 نقص المناعة الأخرى المشتركة. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
D81.9 نقص المناعة المشترك ، غير محدد اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS
D82 العوز المناعي المرتبط بعيوب مهمة أخرى
يستثني: توسع الشعيرات اللاإرادي [لويس بار] (G11.3)
D82.0 متلازمة ويسكوت ألدريتش. نقص المناعة مع قلة الصفيحات والأكزيما
D82.1 متلازمة دي جورج. متلازمة رتج البلعوم.
عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
D82.2 نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
D82.3 نقص المناعة بسبب عيب وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X
متلازمة فرط المناعة الغلوبولين E D82.4
D82.8 نقص المناعة المرتبط بعيوب رئيسية أخرى محددة
D82.9 يرتبط نقص المناعة بعيب كبير غير محدد
D83 نقص المناعة المتغير الشائع
D83.0 عوز مناعي متغير شائع مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
D83.1 نقص المناعة المتغير الشائع مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المنظمة للمناعة
D83.2 العوز المناعي المتغير الشائع المصحوب بأضداد ذاتية للخلايا B أو T.
D83.8 عيوب المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى
D83.9 عوز مناعي متغير عام ، غير محدد
D84 نقص المناعة الأخرى
D84.0 عيب وظيفي لمستضد الخلايا الليمفاوية -1
D84.1 عيب في النظام التكميلي. نقص مثبط C1 استراز
D84.8 اضطرابات نقص المناعة الأخرى المحددة
D84.9 نقص المناعة ، غير محدد
D86 ساركويد
D86.1 ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.2 ساركويد الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.8 داء الساركويد في المواقع المحددة والمجمعة الأخرى. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)
حمى القزحية [مرض هيرفوردت]
D86.9 ساركويد ، غير محدد
D89 الاضطرابات الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
يستبعد: فرط غلوبولين الدم NOS (R77.1)
الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة (D47.2)
فشل الكسب غير المشروع ورفضه (T86.-)
D89.0 فرط غاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم. الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة NOS
D89.2 فرط جاماغلوبولين الدم ، غير محدد
D89.8 اضطرابات أخرى محددة تشمل آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
D89.9 اضطراب يشمل آلية المناعة ، غير محدد أمراض المناعة NOS
جسدنا منظم لدرجة أن كل جزء منه له دور معين. لذلك ، على سبيل المثال ، يتكون الدم من هياكل مختلفة ، كل منها يؤدي وظيفته الخاصة. تعتبر الصفائح الدموية من أهم خلايا الدم التي تساهم في وقف النزيف ، وإصلاح الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية ، واستعادة سلامتها ، والالتصاق ببعضها البعض وتشكيل جلطة في موقع الضرر ، كما أنها مسؤولة عن تخثر الدم. تلعب هذه الخلايا الصغيرة غير النواة دورًا كبيرًا في نظام تكوين الدم لدينا ، وبدونها ، يمكن أن يكون أي نزيف أو كدمة قاتلة.
يجب مراقبة عدد الصفائح الدموية لكل شخص بناءً على نتائج الاختبار. يمكن أن يؤدي انخفاض مستوى الدم إلى نقص الدم بشكل مفرط ، ومشاكل في وقف النزيف. ولكن هناك أيضًا ظاهرة معاكسة ، حيث يتعين على الناس معرفة ما هو كثرة الصفيحات عندما يوجد عدد كبير من الصفائح الدموية في دمائهم. هذه الحالة لا تبشر بالخير ، لأنها تعني أن الدم شديد اللزوجة وسميكة ، مما يعني أن الأوعية الدموية يمكن أن تنسد بجلطات الدم. ما هي أسباب وعلامات كثرة الصفيحات ، ما هو خطر هذا المرض ، وكيف يكون ، سنحاول الكشف عن كل هذه الأسئلة.
الأسباب
كثرة الصفيحات هي حالة دموية عندما يتجاوز مستوى الصفائح الدموية 400 ألف لكل 11 ملم 3 من الدم. هناك درجتان من تطور المرض:
- كثرة الصفيحات الأولية (أو الأساسية) ؛
- كثرة الصفيحات الثانوية (أو رد الفعل).
تحدث المرحلة الأولية ، أو كثرة الصفيحات ، الميكروبية 10 (في التصنيف الدولي للأمراض) بسبب خلل في الخلايا الجذعية في نخاع العظام ، والذي بدوره يؤدي إلى انتشار مرضي لصفائح الدم في الدم. كثرة الصفيحات الأساسية نادرة للغاية عند الأطفال والمراهقين ، وعادة ما يتم تشخيصها عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. عادة ما يتم العثور على هذه الانحرافات بشكل عشوائي ، بعد التسليم التالي لفحص الدم السريري العام. من بين أعراض كثرة الصفيحات الأولية ، يمكن ملاحظة الصداع ، والذي غالبًا ما يزعج المريض ، ولكن في أشخاص مختلفين يمكن أن يظهر المرض بطرق مختلفة. يمكن أن يأخذ هذا الشكل من المرض مسارًا مزمنًا ، مع زيادة بطيئة ولكن ثابتة في عدد الصفائح الدموية. بدون العلاج المناسب ، قد يصاب المريض بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عندما يتم تحويل الخلايا الجذعية ، أو الانصمام الخثاري.
تتطور كثرة الصفيحات التفاعلية أو شكلها الثانوي على خلفية بعض الحالات المرضية الأخرى أو المرض. يمكن أن تكون هذه إصابات والتهابات والتهابات وتشوهات أخرى. تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لكثرة الصفيحات الثانوية ما يلي:
- الأمراض المعدية الحادة أو المزمنة ، بما في ذلك البكتيرية والفطرية والفيروسية (مثل التهاب السحايا والتهاب الكبد والالتهاب الرئوي والقلاع وما إلى ذلك) ؛
- نقص حاد في الحديد في الجسم (فقر الدم بسبب نقص الحديد).
- استئصال الطحال
- وجود ورم خبيث (خاصة الرئتين أو البنكرياس).
- الإصابات وفقدان الدم بشكل كبير ، بما في ذلك بعد التدخلات الجراحية ؛
- الالتهابات المختلفة التي تؤدي إلى تناثر الصفائح الدموية في الدم (على سبيل المثال ، الساركويد ، والتهاب المفاصل الفقاري ، وتليف الكبد ، وداء الكولاجين ، وما إلى ذلك)
- يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى فشل تكوين الدم (خاصةً تناول الكورتيكوستيرويدات ومضادات الفطريات القوية ومقلدات الودي).
تحدث كثرة الصفيحات في بعض الأحيان عند النساء الحوامل ، ويعتبر هذا في معظم الحالات حالة قابلة للتحويل ويرجع ذلك إلى أسباب فسيولوجية ، مثل زيادة حجم الدم الكلي ، أو تباطؤ عملية التمثيل الغذائي ، أو انخفاض مستوى الحديد في الجسم.
أعراض كثرة الصفيحات
قد لا تظهر كثرة الصفيحات نفسها لفترة طويلة ، ومن السهل أن تفوتك علامات المرض. ومع ذلك ، نظرًا للزيادة الكبيرة في عدد الصفائح الدموية ، فإن عمليات دوران الأوعية الدقيقة وتجلط الدم تنزعج لدى الشخص ، وتظهر مشاكل في الأوعية الدموية وتدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. قد يختلف مظهر كثرة الصفيحات من مريض لآخر. في أغلب الأحيان ، يعاني الأشخاص الذين لديهم عدد متزايد من الصفائح الدموية من الشكاوى التالية:
- الضعف والخمول والتعب.
- مشاكل بصرية؛
- نزيف متكرر: من الأنف والرحم والأمعاء (دم في البراز).
- لون بشرة مزرق
- تورم الأنسجة.
- برودة في اليدين والقدمين ، وخز وألم في أطراف الأصابع.
- ظهور أورام دموية ونزيف تحت الجلد بشكل غير معقول.
- الأوردة السميكة والبارزة بصريًا ؛
- حكة الجلد المستمرة.
يمكن أن تظهر الأعراض منفردة أو مجتمعة. لا تتجاهل كل من العلامات المذكورة أعلاه ، واتصل بأخصائي للتحليل والفحص ، لأنه كلما تم تحديد المشكلة بشكل أسرع ، كان إصلاحها أسهل.
كثرة الصفيحات عند الأطفال
على الرغم من حقيقة أن كثرة الصفيحات عادة ما تصيب البالغين ، فقد كان هناك ميل في السنوات الأخيرة إلى زيادة الإصابة بالمرض عند الأطفال. لا تختلف أسباب كثرة الصفيحات عند الأطفال كثيرًا عن البالغين ، فقد تحدث نتيجة لانتهاك الخلايا الجذعية ، نتيجة الأمراض الالتهابية والبكتيرية والمعدية ، بعد الصدمة أو فقدان الدم أو الجراحة. يمكن أن تتطور كثرة الصفيحات عند الرضيع على خلفية الجفاف ، وكذلك في وجود أمراض تتميز بزيادة النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق كثرة الصفيحات عند الأطفال دون سن عام واحد مع انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم ، أي فقر دم.
إذا تم الكشف عن زيادة في المستويات المقبولة لمستويات الصفائح الدموية ، يبدأ علاج هذا المرض بتعديل تغذية الطفل ، إذا لم يتغير الوضع ، يتم إجراء علاج دوائي خاص.
علاج كثرة الصفيحات
تعتمد توصيات الطبيب الإضافية على شدة المرض وشكله.
مع كثرة الصفيحات الثانوية ، تتمثل المهمة الرئيسية في القضاء على السبب الجذري الذي أدى إلى زيادة الصفائح الدموية ، أي التخلص من المرض الأساسي.
إذا كانت كثرة الصفيحات غير مرتبطة بمرض آخر ، وتم العثور عليها كعلم أمراض مستقل ، فإن الإجراءات الإضافية ستعتمد على مدى أهمية الانحراف عن القاعدة. مع تغييرات طفيفة ، يوصى بتغيير النظام الغذائي. يجب أن يشبع النظام الغذائي بمنتجات تقلل لزوجة الدم ، وتشمل:
- جميع أنواع الفواكه الحمضية.
- التوت الحامض
- طماطم؛
- الثوم والبصل
- بذر الكتان وزيت الزيتون (بدلاً من عباد الشمس).
كما توجد قائمة بالأطعمة الممنوعة التي تزيد من كثافة الدم ، ومنها: الموز ، والرمان ، والمانجو ، والروان ، وتوت الورد ، والجوز ، والعدس.
بالإضافة إلى اتباع النظام الغذائي ، من الضروري مراعاة نظام الشرب واستهلاك ما لا يقل عن 2-2.5 لتر يوميًا ، وإلا سيكون من الصعب تحقيق نتيجة إيجابية ، لأن الدم يتكاثف بشكل كبير أثناء الجفاف.
إذا لم يؤد التعديل الغذائي إلى النتيجة المرجوة ، ولا يزال المؤشر مرتفعًا ، فلا يمكنك الاستغناء عن تناول الأدوية. يجب أن يتم تحديد المواعيد من قبل متخصص فقط. يشمل العلاج عادةً الأدوية التي تقلل تخثر الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات) ، بالإضافة إلى الإنترفيرون والأدوية التي تحتوي على هيدروكسي يوريا.
في حالة حدوث كثرة الصفيحات أثناء الحمل ، وتقدمت علاماته ، توصف المرأة الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق الدم في الرحم.
يتم علاج كثرة الصفيحات بالعلاجات الشعبية ، بمساعدة مغلي الأعشاب والنباتات الطبية ، ولكن فقط بعد الاتفاق مع الطبيب المعالج. عليك أن تفهم أن بعض المكونات النباتية يمكن أن يكون لها تأثير قوي على الجسم بل وتؤدي إلى تفاقم الوضع.
إن أهم ما تشكل خطورة كثرة الصفيحات هو تكوين الجلطات والجلطات الدموية ، والتي يمكن أن تكون قاتلة في ظل ظروف مؤسفة. لذلك ، عند أول علامات تنذر بالخطر أو اكتشاف زيادة مستوى الصفائح الدموية في الدم ، ابدأ العلاج فورًا ، وستساعدك الأساليب والأدوات الحديثة على إعادة المؤشر إلى طبيعته بسرعة.
اعتني بصحتك!
في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.
تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170
تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.
مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.
معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com
كثرة الحمر الثانوية
التعريف والخلفية [عدل]
المرادفات: كثرة الكريات الحمر الثانوية
كثرة الحمر الثانوية هي حالة مع زيادة في الكتلة المطلقة من كريات الدم الحمراء ، بسبب زيادة تحفيز إنتاج كريات الدم الحمراء على خلفية وجود خط الكريات الحمر الطبيعي ، والذي يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا.
المسببات والمرض [عدل]
قد يكون كثرة الحمر الثانوية خلقيًا وينتج عن عيوب في مسار امتصاص الأكسجين بسبب الطفرات الجسدية المتنحية في جينات VHL (3p26-p25) و EGLN1 (1q42-q43) و EPAS1 (2p21-p16) ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج إرثروبويتين تحت ظروف نقص الأكسجة أو غيرها من العيوب الخلقية الجسدية السائدة ، بما في ذلك تقارب الهيموجلوبين العالي للأكسجين ونقص طفرات البيسفوسفوجليسيرات ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة في الأنسجة وكثرة كرات الدم الحمراء الثانوية.
يمكن أن يحدث كثرة الحمر الثانوية أيضًا بسبب زيادة إرثروبويتين بسبب نقص الأكسجة في الأنسجة ، والذي يمكن أن يكون مركزيًا بسبب أمراض الرئة والقلب أو التعرض للارتفاعات العالية ، أو محليًا ، مثل نقص الأكسجة الكلوي بسبب تضيق الشريان الكلوي.
يمكن أن يكون إنتاج إرثروبويتين غير طبيعي بسبب أورام إفراز إرثروبويتين - سرطان الكلى وسرطان الخلايا الكبدية والورم الأرومي الوعائي المخيخي والورم السحائي وسرطان الغدة الدرقية / الورم الغدي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إعطاء إرثروبويتين عن قصد كمنشطات عند الرياضيين.
المظاهر السريرية [عدل]
تختلف السمات السريرية اعتمادًا على مسببات كثرة الحمر ، ولكن عادةً قد تشمل الأعراض كثرة ، وبشرة رمادية ، والصداع ، وطنين الأذن. قد يكون الشكل الخلقي مصحوبًا بالتهاب الوريد الخثاري في الأوردة السطحية أو العميقة ، وقد يترافق مع أعراض محددة ، كما في حالة كثرة الكريات الحمر العائلية Chuvash ، أو قد يكون مسار المرض بطيئًا.
المرضى الذين يعانون من نوع فرعي معين من كثرة الحمر الثانوية الخلقية ، والمعروف باسم Chuvash erythrocytosis ، يعانون من ضغط الدم الانقباضي أو الانبساطي المنخفض ، والدوالي ، والأورام الوعائية في الجسم الفقري ، ومضاعفات الأوعية الدموية الدماغية والتخثر المساريقي.
يمكن أن يتجلى الشكل المكتسب من كثرة الحمر الثانوية من خلال زرقة ، ارتفاع ضغط الدم ، أفخاذ على الساقين والذراعين ، والنعاس.
كثرة الحمر الثانوية: التشخيص [عدل]
يعتمد التشخيص على زيادة العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء وارتفاع مستوى إرثروبويتين المصل الطبيعي أو المرتفع. يجب تشخيص الأسباب الثانوية لكثرة الكريات الحمر بشكل فردي وستتطلب تحليلاً شاملاً.
التشخيص التفريقي [عدل]
يشمل التشخيص التفريقي كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الحمر العائلية الأولية ، والتي يمكن استبعادها من خلال وجود مستويات منخفضة من إرثروبويتين وطفرات JAK2 (9p24) في كثرة الحمر.
كثرة الحمر الثانوية: العلاج [عدل]
قد يكون الفصد أو venesection مفيدًا ، خاصة في المرضى المعرضين لخطر الإصابة بتجلط الدم. قد يكون الهيماتوكريت المستهدف (Hct) بنسبة 50٪ هو الأمثل. قد تكون جرعة منخفضة من الأسبرين مفيدة. في الحالات المكتسبة من كثرة الحمر الثانوية ، تعتمد الإدارة على علاج الحالة الأساسية. تنبؤ بالمناخ
يعتمد التشخيص بشكل أساسي على المرض المصاحب في الأشكال المكتسبة من كثرة الكريات الحمر الثانوية وشدة المضاعفات الخثارية في الأشكال الوراثية ، مثل كريات الدم الحمراء Chuvash.
منع [تحرير]
أخرى [تحرير]
المرادفات: كثرة الكريات الحمر الإجهاد ، كثرة الحمر الإجهادية ، كثرة الحمر الإجهادية
تتميز متلازمة جايسبوك بكثرة الحمر الثانوية وتحدث بشكل رئيسي عند الرجال الذين يتبعون نظامًا غذائيًا عالي السعرات الحرارية.
انتشار متلازمة جايسبوك غير معروف.
تشمل الصورة السريرية لمتلازمة جايسبوك السمنة المعتدلة ، وارتفاع ضغط الدم ، وانخفاض حجم البلازما مع زيادة نسبية في الهيماتوكريت ، وزيادة لزوجة الدم ، وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم ، والدهون الثلاثية ، وحمض البوليك. يبدو أن انخفاض حجم البلازما مرتبط بزيادة ضغط الدم الانبساطي.
يزداد التكهن سوءًا بسبب تطور مضاعفات القلب والأوعية الدموية.
التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة (D50-D89)
التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة (D50-D89)
يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9) ، بعض الحالات التي تظهر في فترة ما حول الولادة (P00-P96) ، مضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99) ، التشوهات الخلقية ، التشوهات والاضطرابات الصبغية (Q00) - Q99) واضطرابات الغدد الصماء والتغذية والتمثيل الغذائي (E00-E90) ومرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24) والإصابة والتسمم وبعض التأثيرات الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98) والأورام (C00-D48) ) والأعراض والعلامات والنتائج السريرية والمخبرية غير الطبيعية ، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)
يحتوي هذا الفصل على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم الغذائي
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وأنيميا الأنيميا الأخرى
D65-D69 اضطرابات التخثر ، فرفرية وحالات نزفية أخرى
D70-D77 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
D80-D89 اضطرابات مختارة تتعلق بآلية المناعة
يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر
فقر الدم الغذائي (D50-D53)
D50 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
D50.0 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الناتج عن فقدان الدم (المزمن). فقر الدم التالي للنزف (المزمن).
يستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D50.1 عسر البلع الحديدي. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
D50.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص الحديد
D50.9 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غير محدد
D51 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12
يستبعد: نقص فيتامين ب 12 (E53.8)
D51.0 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.
نقص العامل الجوهري الخلقي
D51.1 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين B12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين B12 مع بروتينية.
متلازمة إمرسلوند (-جريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
نقص D51.2 Transcobalamin II
D51.3 أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالتغذية بسبب نقص فيتامين B12. فقر الدم النباتي
D51.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب 12
D51.9 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غير محدد
D52 فقر الدم الناجم عن نقص الفولات
D52.0 فقر الدم الناجم عن نقص الفوليك الغذائي. فقر الدم الغذائي الضخم الأرومات
D52.1 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك الناجم عن الأدوية. إذا لزم الأمر ، حدد الدواء
استخدم كود سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
D52.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص حمض الفوليك
D52.9 فقر الدم الناجم عن نقص الفوليك ، غير محدد فقر الدم بسبب عدم كفاية تناول حمض الفوليك ، NOS
D53 فقر الدم التغذوي الآخر
يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات
اسم B12 أو حمض الفوليك
D53.0 فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
يستثني: متلازمة ليش نيتشن (E79.1)
D53.1 أنيميا أخرى ضخمة الأرومات غير مصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يستثني: مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D53.2 فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستبعد: الاسقربوط (E54)
D53.8 أنواع فقر الدم التغذوي المحدد الأخرى
فقر الدم المرتبط بالنقص:
يستبعد: سوء التغذية دون ذكر
فقر الدم مثل:
نقص النحاس (E61.0)
نقص الموليبدينوم (E61.5)
نقص الزنك (إي 60)
D53.9 فقر الدم التغذوي ، غير محدد فقر الدم المزمن البسيط.
يستثني: فقر الدم NOS (D64.9)
فقر الدم الانحلالي (D55-D59)
D55 فقر الدم الناتج عن اضطرابات الإنزيم
يستثني: فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم (D59.2)
D55.0 فقر الدم بسبب نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز [G-6-PD]. مفضل. فقر الدم بعوز G-6-PD
D55.1 فقر الدم الناتج عن اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبط بهكسوز أحادي الفوسفات [HMP]
تحويلة المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (وراثي) من النوع 1
D55.2 فقر الدم الناجم عن اضطرابات إنزيمات حال السكر.
النوع الثاني الانحلالي غير كروي (وراثي)
بسبب نقص هيكسوكيناز
بسبب نقص بيروفات كيناز
بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي فوسفات
D55.3 فقر الدم الناجم عن اضطرابات التمثيل الغذائي للنيوكليوتيدات
D55.8 فقر دم آخر بسبب اضطرابات الإنزيم
D55.9 فقر الدم الناتج عن اضطراب إنزيم غير محدد
D56 الثلاسيميا
يستبعد: موه الجنين بسبب مرض الانحلالي (P56.-)
D56.1 ثلاسيميا بيتا. فقر الدم كولي. ثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا المنجلية بيتا.
D56.3 سمة الثلاسيميا
D56.4 استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني [NPPH]
D56.9 الثلاسيميا ، غير محدد فقر الدم المتوسطي (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
الثلاسيميا (طفيفة) (مختلطة) (مع اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى)
D57 اضطرابات الخلايا المنجلية
يستثني: اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى (D58.-)
ثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)
D57.0 فقر الدم المنجلي المصحوب بأزمة. مرض Hb-SS مع أزمة
D57.1 فقر الدم المنجلي بدون أزمة.
D57.2 اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة
D57.3 حامل الخلايا المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير الزيجوت S.
D57.8 اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى
D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى
D58.0 كثرة الكريات الحمر الوراثي. اليرقان Acholuric (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروي). متلازمة مينكوفسكي شوفارد
D58.1 كثرة الخلايا البيضاوية الوراثية. كثرة الكريات البيض (خلقي). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
D58.2 اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض انحلال الدم الناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموغلوبين NOS.
يستثني: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
D58.8 فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر كثرة الفم
D58.9 فقر الدم الانحلالي الوراثي ، غير محدد
D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب
D59.0 فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المنتج الطبي ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.1 أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى. مرض انحلالي المناعة الذاتية (النوع البارد) (نوع الحرارة). مرض مزمن ناجم عن هيماجلوتينين البرد.
النوع البارد (ثانوي) (أعراض)
النوع الحراري (ثانوي) (أعراض)
يستثني: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (ص 55.-)
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)
D59.2 فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية. فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم الأدوية.
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء ، استخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D59.3 متلازمة انحلال الدم اليوريمي
D59.4 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى غير المناعية الذاتية.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.5 الهيموجلوبين الانتيابي الليلي الانتيابي [مارشيافافا-ميشيلي].
D59.6 بيلة هيموجلوبينية بسبب انحلال الدم الناجم عن أسباب خارجية أخرى.
يستبعد: بيلة الهيموغلوبينية NOS (R82.3)
D59.8 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى المكتسبة
D59.9 فقر الدم الانحلالي المكتسب ، غير محدد فقر الدم الانحلالي مجهول السبب ، المزمن
APLASTIC وأنيميا أخرى (D60-D64)
D60 اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (كريات الدم الحمراء)
يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسب) (للبالغين) (مع ورم التوتة)
D60.0 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المزمن
اكتسب D60.1 عابر تضخم الخلايا الحمراء النقية
D60.8 أخرى مكتسبة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.9 مكتسب تضخم الخلايا الحمراء النقية ، غير محدد
D61 فقر الدم اللاتنسجي الآخر
يستبعد: ندرة المحببات (D70)
D61.0 فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
متلازمة بلاك فان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع التشوهات
D61.1 فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن الأدوية. إذا لزم الأمر ، حدد الدواء
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D61.2 فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D61.3 فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
D61.8 فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر
D61.9 فقر الدم اللاتنسجي غير محدد فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج نخاع العظم. بانميلوفتيس
D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف
يستثنى: فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر
D63.0 فقر الدم في الأورام (C00-D48 +)
D63.8 فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر
D64 أنيميا أخرى
يستبعد: فقر الدم المقاوم للحرارة:
مع وجود عدد كبير من الانفجارات (D46.2)
مع التحول (D46.3)
مع الأرومات الحديدية (D46.1)
بدون الأرومات الحديدية (D46.0)
D64.0 فقر الدم الورمي الحديدي الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الحديدي المرتبط بالجنس
D64.1 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن أمراض أخرى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد المرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D64.2 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن الأدوية أو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D64.3 أنيميا الأرومات الحديدية الأخرى.
تفاعل البيريدوكسين ، غير مصنف في مكان آخر
D64.4 فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر الخلقي. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يستثني: متلازمة بلاكفان-دايموند (D61.0)
مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D64.8 أنواع فقر الدم الأخرى المحددة. سرطان الدم الكاذب لدى الأطفال. فقر الدم الكريات البيض
اضطرابات تخثر الدم ، الأرجواني وغيرها
الظروف الهيمورية (D65-D69)
D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]
اكتسبت أفبرينوجينيميا. تجلط الدم
تخثر منتشر أو منتشر داخل الأوعية
نزيف الفبرين المكتسب
يستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (مضاعفات):
حديثي الولادة (P60)
نقص العامل الثامن الوراثي D66
نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)
يستبعد: نقص العامل الثامن المصحوب باضطراب في الأوعية الدموية (D68.0)
نقص العامل الوراثي التاسع D67
العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
مكون تجلط الدم في البلازما
D68 اضطرابات نزيف أخرى
الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
الحمل والولادة والنفاس (O45.0 ، O46.0 ، O67.0 ، O72.3)
D68.0 مرض ويلبراند. التهاب الأوعية الدموية. نقص العامل الثامن مع تلف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية وراثي (D69.8)
نقص العامل الثامن:
مع ضعف وظيفي (D66)
D68.1 نقص وراثي للعامل الحادي عشر. الهيموفيليا C. نقص طليعة الثرومبوبلاستين في البلازما
D68.2 نقص وراثي لعوامل تجلط أخرى. أفبرينوجين الدم الخلقي.
ديسفيبرينوجين الدم (خلقي). مرض أوفرين
D68.3 الاضطرابات النزفية الناتجة عن تداول مضادات التخثر في الدم. فرط الهيبارين في الدم.
إذا كان من الضروري تحديد مضاد التخثر المستخدم ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي.
D68.4 نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر للأسباب التالية:
نقص فيتامين ك
يستبعد: نقص فيتامين K عند حديثي الولادة (P53)
D68.8 اضطرابات نزفية أخرى محددة وجود مثبط لمرض الذئبة الحمامية الجهازية
D68.9 اضطراب التخثر ، غير محدد
D69 فرفرية وحالات نزفية أخرى
يستبعد: فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
فرفرية مداهم (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)
D69.0 فرفرية الحساسية.
D69.1 العيوب النوعية في الصفائح الدموية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض جلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. الوهن الخثاري (النزفي) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يستثني: مرض فون ويلبراند (D68.0)
D69.2 - فرفرية أخرى غير قليلة الصفيحات.
D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. متلازمة إيفانز
D69.4 قلة الصفيحات الأولية الأخرى.
باستثناء: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
قلة الصفيحات العابرة الوليدية (P61.0)
متلازمة Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D69.6 قلة الصفيحات ، غير محدد
D69.8 حالات نزيف أخرى محددة هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي). التهاب الأوعية الدموية الكاذب
D69.9 حالة نزفية ، غير محددة
أمراض أخرى تصيب الدم وتكوين الدم (D70-D77)
D70 ندرة المحببات
الذبحة الصدرية المحببة. ندرة المحببات الوراثية للأطفال. مرض كوستمان
إذا لزم الأمر ، لتحديد الدواء الذي تسبب في قلة العدلات ، استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (ص 61.5)
D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال
خلل في مجمع مستقبلات غشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (للأطفال). عسر البلعمة الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي
D72 اضطرابات خلايا الدم البيضاء الأخرى
يستثني: القاعدية (D75.8)
اضطرابات المناعة (D80-D89)
بريليوكيميا (متلازمة) (D46.9)
D72.0 الشذوذ الجيني للكريات البيض.
شذوذ (حبيبات) (حبيبات) أو متلازمة:
يستثني: متلازمة شدياك-هيغاشي (-Steinbrink) (E70.3)
D72.8 اضطرابات أخرى محددة لخلايا الدم البيضاء
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازما
D72.9 اضطراب خلايا الدم البيضاء ، غير محدد
D73 أمراض الطحال
D73.0 قصور الطحال. Asplenia بعد الجراحة. ضمور الطحال.
يستثني: انقطاع الطحال (خلقي) (Q89.0)
D73.2 تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
D73.5 احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يستبعد: تمزق الطحال الرضحي (S36.0)
D73.8 أمراض الطحال الأخرى. تليف الطحال NOS. Perisplenit. تهجئة NOS
D73.9 مرض الطحال غير محدد
D74 ميتهيموغلوبينية الدم
D74.0 ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في اختزال NADH-methemoglobin.
داء الهيموغلوبين M. [مرض الهيموغلوبين M. ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي
D74.8 ميتهيموغلوبينية أخرى ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبين الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D74.9 ميتهيموغلوبينية الدم ، غير محدد
باستثناء: تورم الغدد الليمفاوية (R59.-)
فرط غاماغلوبولين الدم NOS (D89.2)
المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)
D75.1 كثرة الحمر الثانوية.
انخفاض حجم البلازما
D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية.
يستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
D75.8 أمراض أخرى محددة من الدم والأعضاء المكونة للدم قعدة
D75.9 اضطراب في الدم والأعضاء المكونة للدم ، غير محدد
D76 - أمراض معينة تشمل النسيج الليمفاوي والجهاز الشبكي
يستثني: مرض Letterer-Siwe (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
داء البطانة الشبكية أو داء الشبكية:
النسيج النخاعي (C96.1)
D76.0 كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شولر كريسجن. كثرة المنسجات X (مزمن)
D76.1 كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. داء الشبكية البلعمي العائلي.
كثرة المنسجات من البلعمات وحيدة النواة غير خلايا لانجرهانز ، NOS
D76.2 متلازمة البلعمة المصاحبة للعدوى.
إذا لزم الأمر ، لتحديد عامل معدي أو مرض ، استخدم رمزًا إضافيًا.
D76.3 متلازمات أخرى لنسيج المنسجات ورم الخلايا الشبكية (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية هائل. الورم الحبيبي الأصفر
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر.
تليف الطحال في داء البلهارسيات [البلهارسيا] (B65.-)
اضطرابات مختارة تشمل آلية المناعة (D80-D89)
يشمل: عيوب في النظام التكميلي ، واضطرابات نقص المناعة باستثناء المرض ،
فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
باستثناء: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)
D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائد
D80.0 نقص السكر في الدم الوراثي.
agammaglobulinemia متنحي وراثي متنحي (النوع السويسري).
agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)
D80.1 نقص السكر في الدم غير العائلي Agammaglobulinemia مع وجود الخلايا الليمفاوية B التي تحمل الغلوبولين المناعي. agammaglobulinemia العام. نقص السكر في الدم NOS
D80.2 نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي
D80.3 عوز الغلوبولين المناعي الانتقائي من النوع G
D80.4 نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي M.
D80.5 نقص المناعة مع ارتفاع الغلوبولين المناعي M
D80.6 عدم كفاية الأجسام المضادة التي تقترب من المستويات الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم
D80.7 نقص السكر في الدم العابر للأطفال
D80.8 نقص المناعة الأخرى مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة. نقص سلسلة ضوء كابا
D80.9 نقص المناعة مع عيب سائد في الجسم المضاد ، غير محدد
D81 نقص المناعة المشترك
يستثني: صبغي جسمي متنحي متنحي agammaglobulinemia (النوع السويسري) (D80.0)
D81.0 نقص المناعة الشديد المشترك مع خلل تكوين شبكي
D81.1 نقص المناعة الشديد المشترك مع انخفاض عدد الخلايا التائية والخلايا البائية
D81.2 العوز المناعي الشديد المشترك مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعي
D81.3 نقص الأدينوزين ديميناز
D81.5 عوز البيورين نيوكليوزيد فسفوريلاز
D81.6 عوز معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الدرجة الأولى. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية
D81.7 نقص جزيئات الصنف الثاني من معقد التوافق النسيجي الرئيسي
D81.8 نقص المناعة الأخرى المشتركة. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
D81.9 نقص المناعة المشترك ، غير محدد اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS
D82 العوز المناعي المرتبط بعيوب مهمة أخرى
يستثني: توسع الشعيرات اللاإرادي [لويس بار] (G11.3)
D82.0 متلازمة ويسكوت ألدريتش. نقص المناعة مع قلة الصفيحات والأكزيما
D82.1 متلازمة دي جورج. متلازمة رتج البلعوم.
عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
D82.2 نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
D82.3 نقص المناعة بسبب عيب وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X
متلازمة فرط المناعة الغلوبولين E D82.4
D82.8 نقص المناعة المرتبط بعيوب رئيسية أخرى محددة
D82.9 يرتبط نقص المناعة بعيب كبير غير محدد
D83 نقص المناعة المتغير الشائع
D83.0 عوز مناعي متغير شائع مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
D83.1 نقص المناعة المتغير الشائع مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المنظمة للمناعة
D83.2 العوز المناعي المتغير الشائع المصحوب بأضداد ذاتية للخلايا B أو T.
D83.8 عيوب المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى
D83.9 عوز مناعي متغير عام ، غير محدد
D84 نقص المناعة الأخرى
D84.0 عيب وظيفي لمستضد الخلايا الليمفاوية -1
D84.1 عيب في النظام التكميلي. نقص مثبط C1 استراز
D84.8 اضطرابات نقص المناعة الأخرى المحددة
D84.9 نقص المناعة ، غير محدد
D86 ساركويد
D86.1 ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.2 ساركويد الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.8 داء الساركويد في المواقع المحددة والمجمعة الأخرى. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)
حمى القزحية [مرض هيرفوردت]
D86.9 ساركويد ، غير محدد
D89 الاضطرابات الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
يستبعد: فرط غلوبولين الدم NOS (R77.1)
الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة (D47.2)
فشل الكسب غير المشروع ورفضه (T86.-)
D89.0 فرط غاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم. الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة NOS
D89.2 فرط جاماغلوبولين الدم ، غير محدد
D89.8 اضطرابات أخرى محددة تشمل آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
D89.9 اضطراب يشمل آلية المناعة ، غير محدد أمراض المناعة NOS
أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
كثرة الكريات الحمر العائلية
يستبعد: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)
كثرة الحمر الثانوية
كثرة الخلايا الحمراء:
- مكتسب
- متعلق ب:
- إرثروبويتين
- انخفاض في حجم البلازما
- طويل
- ضغط عصبى
- عاطفي
- نقص تأكسج الدم
- كلوي
- نسبيا
يستبعد: كثرة الحمر:
- حديثي الولادة (ص 61.1)
- صحيح (D45)
كثرة الصفيحات الأساسية
يستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم محددة أخرى
مرض يصيب الدم والأعضاء المكونة للدم ، غير محدد
D75 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-) فرط غاما غلوبولين الدم NOS (D89.2) التهاب العقد اللمفية:. NOS (I88.9). حاد (L04.-). مزمن (I88.1) المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)
D75.0 كثرة الكريات الحمر العائلية
كثرة الخلايا الحمراء: . حميدة. يستبعد عائلية: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)
D75.1 كثرة الحمر الثانوية
كثرة الخلايا الحمراء: . مكتسب. متعلق ب: . إرثروبويتين. انخفاض في حجم البلازما. ارتفاع. ضغط عصبى. عاطفي. نقص تأكسج الدم. كلوي. النسبي يستبعد: كثرة الحمر:. حديثي الولادة (ص 61.1) صحيح (D45)
D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية
يستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
كتب المراجع الطبية
معلومة
الدليل
طبيب الأسرة. المعالج (المجلد 2)
التشخيص العقلاني والعلاج الدوائي لأمراض الأعضاء الداخلية
كثرة الحمر الحقيقية
معلومات عامة
كثرة الحمر الحقيقية (erythremia ، Wakez's disease) هو مرض ورمي مصحوب بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. مصدر نمو الورم هو الخلية الأولية لتشكيل النخاع.
التردد - 0.6 حالة لكل السكان. السن السائد هو كبار السن.
غير معروف. يعتمد على طفرة في خلايا الدم الجذعية.
تؤدي زيادة انتشار جميع السلالات المكونة للدم الثلاثة (مع غلبة كريات الدم الحمراء) إلى زيادة الهيماتوكريت ، وانخفاض تدفق الدم في الأنسجة وانخفاض في أكسجينها ، وزيادة في النتاج القلبي. ظهور بؤر تكون الدم خارج النخاع في الكبد والطحال.
علم أمراض نخاع العظام. تضخم الأنسجة المكونة للدم مع تمايز العناصر الخلوية المحفوظة جيدًا. مع تطور مرحلة متقدمة من المرض ، يزداد عدد خلايا الانفجار في نخاع العظام و / أو يزداد عدد ألياف النسيج الضام.
التشخيص
متلازمة الغدد الصماء: صداع ، دوار ، تشوش الرؤية ، ذبحة صدرية ، احمرار في جلد الوجه واليدين ، حكة (تتفاقم بعد الاستحمام أو الحمام الدافئ) ، تنمل ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الميل إلى تجلط الدم (في كثير من الأحيان - متلازمة النزف).
متلازمة تكاثر النخاع: ضعف عام ، حمى ، ألم في العظام ، شعور بالثقل في المراق الأيسر ، تضخم الطحال (في كثير من الأحيان - تضخم الكبد) نتيجة لظهور بؤر تكون الدم خارج النخاع والركود الوريدي.
في تاريخ العديد من المرضى ، قبل وقت طويل من التشخيص ، هناك مؤشرات على حدوث نزيف بعد قلع الأسنان ، والحكة المرتبطة بإجراءات المياه ، وارتفاع تعداد الدم الأحمر إلى حد ما ، وقرحة الاثني عشر.
الاختبارات المعملية الإلزامية
حساب عدد الصفائح الدموية وصيغة الكريات البيض.
يزداد حجم كريات الدم الحمراء المنتشرة ؛
تحديد تركيز إرثروبويتين في الدم.
تحديد فيتامين ب 12 في مصل الدم وقدرة الارتباط بفيتامين ب 12 في مصل الدم ؛
ضغط جزئي للأكسجين
خزعة النخاع العظمي (تضخم ثلاثي الخطوط لنخاع العظم مع غلبة تكون الكريات الحمر).
دراسات مفيدة إلزامية
الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
دراسات مخبرية وأدوات إضافية:
التصوير المقطعي المحوسب لتجويف البطن (بحثًا عن أمراض الكلى والكبد) ؛
تحديد تدفق الدم الكلوي.
دراسة وظيفة التنفس الخارجي.
يتم تأكيد التشخيص من خلال وجود ثلاثة معايير رئيسية أو مزيج من أول معيارين رئيسيين وأي من المعيارين الإضافيين.
زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء (عند الرجال - أكثر من 36 مل / كجم ، عند النساء - أكثر من 32 مل / كجم) ؛
تشبع الشرايين بالأكسجين أعلى من 92٪ ؛
زيادة عدد الكريات البيضاء (أكثر من 12 × 10 9 / لتر) ؛
كثرة الصفيحات (أكثر من 400 × 9 / لتر) ؛
زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي في الكريات البيض (أكثر من 100) ؛
زيادة تركيز فيتامين ب 12 في مصل الدم (أكثر من 900 جزء من الغرام / مل) أو فيتامين ب 12 - قدرة الارتباط بالمصل (أكثر من 2200 جزء من الغرام / مل).
معايير أخرى: فرط حمض يوريك الدم ، فرط كوليسترول الدم ، زيادة تركيز الهيستامين في الدم ، انخفاض تركيز إرثروبويتين في الدم.
من الضروري التفريق بين كثرة الكريات الحمر الأولية (نوع الأسرة ، كثرة الكريات الحمر في البؤر المتوطنة) وكثرة الكريات الحمر الثانوية في الأمراض المزمنة في الرئتين والكلى (فرط الكلى أو السرطان ، كيس الكلى أو موه الكلى) ، الكبد (التهاب الكبد ، تليف الكبد) ، الأورام.
علاج او معاملة
تتمثل الأهداف في تقليل احتمالية حدوث مضاعفات الأوعية الدموية عن طريق إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة من مجرى الدم أو عن طريق قمع تكون الكريات الحمر.
تتم إزالة الكتلة الزائدة من خلايا الدم الحمراء باستخدام فاصل خلايا الدم (فصل خلايا الدم الحمراء). إن إراقة الدم كطريقة للقضاء على كريات الدم الحمراء هو أكثر أنواع العلاج أمانًا ، ويتم إجراؤه حتى ينخفض مستوى الهيماتوكريت إلى أقل من 50٪. يساهم إراقة الدم في الانخفاض السريع في لزوجة الدم. في المرحلة الأولية ، مع المضي قدما في زيادة محتوى كريات الدم الحمراء ، تنطبق
2-3 عمليات الفصد ، 500 مل لكل منها ، لمدة 3-5 أيام ، يليها إعطاء كميات كافية من الريوبوليجلوسين أو المحلول الملحي. لا يحافظ إراقة الدم اللاحقة على حجم كريات الدم الحمراء المنتشرة ضمن النطاق الطبيعي فحسب ، بل يقلل أيضًا من مخازن الحديد ، مما يمنع زيادتها السريعة. بعد حدوث نقص الحديد ، لا تزيد الحاجة إلى إراقة الدم عادة أكثر من مرة واحدة كل 3 أشهر.
يعد تثبيط وظيفة المكونة للدم لنخاع العظم ضروريًا عندما يكون من المستحيل تصحيح الهيماتوكريت فقط عن طريق إراقة الدم أو مع زيادة نشاط سلالات الخلايا الأخرى. ينظم الفوسفور المشع بشكل فعال نشاط نخاع العظام وهو جيد التحمل ؛ العلاج مناسب بشكل خاص للمرضى من الفئات العمرية الكبيرة.
يهدف العلاج باستخدام التثبيط الخلوي إلى قمع النشاط التكاثري المتزايد لنخاع العظم. مؤشرات لعلاج تثبيط الخلايا: احمرار الدم الذي يحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال ، حكة الجلد ، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية. التأثير غير الكافي لسفك الدماء السابق ، ضعف تحملهم. يتم استخدام الأدوية التالية:
عوامل الألكلة - myelosan ، alkeran ، cyclophosphamide ؛
مثبط اختزال ثنائي فوسفات الريبونوكليوزيد - هيدروكسي يوريا في دوزيمغ / كغ / يوم. بعد انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، يتم تقليل الجرعة اليومية إلى 15 مجم / كجم لمدة 2-4 أسابيع. بعد ذلك ، يتم وصف جرعة صيانة مقدارها 500 مجم / يوم.
يتم الجمع بين تثبيط الخلايا و alpha-interferon 9 ملايين وحدة دولية / يوم 3 مرات في الأسبوع ، مع الانتقال إلى جرعة صيانة ، يتم اختيارها بشكل فردي. عادة ما يكون العلاج جيد التحمل ومن المتوقع أن يستمر لسنوات عديدة. واحدة من المزايا التي لا شك فيها للدواء هو عدم وجود تأثير ابيضاض الدم.
يتم إجراء علاج الأعراض.
البقاء - 7-10 سنوات ، بدون علاج - 2-3 سنوات. مع إراقة الدم ، تتمثل المضاعفات الرئيسية في الانصمام الخثاري والقلب والأوعية الدموية. الأورام ممكنة بعد العلاج الكيميائي ، بما في ذلك. التحول اللوكيميا لنخاع العظام.
كثرة الحمر الحقيقية
كثرة الحمر الحقيقية (اليونانية متعددة + خلية خلوية نسيجية + دم هيما) (مرادفات: كثرة الحمر الأولية ، كثرة الحمر الحقيقية ، حمامى الدم ، حمامي الدم ، مرض فاكيز) هو مرض حميد يصيب الجهاز المكون للدم المرتبط بتضخم تكاثر النخاع العظمي للعناصر الخلوية لنخاع العظم. تؤثر هذه العملية في الغالب على جرثومة كرات الدم الحمراء. يظهر عدد زائد من خلايا الدم الحمراء في الدم ، ولكنه يزيد أيضًا ، ولكن بدرجة أقل ، عدد الصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء العدلات. الخلايا لها مظهر مورفولوجي طبيعي. عن طريق زيادة عدد خلايا الدم الحمراء ، تزداد لزوجة الدم ، وتزداد كتلة الدورة الدموية. هذا يؤدي إلى تباطؤ تدفق الدم في الأوعية الدموية وتكوين جلطات الدم ، مما يؤدي إلى ضعف إمدادات الدم ونقص الأكسجة في الأعضاء.
تم وصف المرض لأول مرة بواسطة Vaquez في عام 1892. في عام 1903 ، اقترح أوسلر أن المرض يعتمد على زيادة نشاط نخاع العظام. كما أشار إلى erythremia كشكل تصنيف منفصل.
كثرة الحمر الحقيقية مرض يصيب البالغين ، وهو أكثر شيوعًا عند كبار السن ، ولكنه يحدث أيضًا عند الشباب والأطفال. لسنوات عديدة ، لا يشعر المرض بالمرض ، بل يستمر بدون أعراض. وفقا لدراسات مختلفة ، فإن متوسط عمر المرضى يتراوح بين 60 سنة. يصاب الشباب بالمرض بشكل أقل ، لكن مرضهم يكون أكثر حدة. يمرض الرجال أكثر بقليل من النساء ، وتبلغ النسبة تقريبًا 1.5: 1.0 ، بين المرضى الصغار ومتوسطي العمر ، تغلب النساء. تم تحديد استعداد الأسرة لهذا المرض ، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي له. من بين أمراض التكاثر النقوي المزمن ، تعتبر الكريات الحمر هي الأكثر شيوعًا. معدل الانتشار 29: 100000.
سبب كثرة الحمر
في الآونة الأخيرة ، على أساس الملاحظات الوبائية ، تم وضع افتراضات حول علاقة المرض بتحول الخلايا الجذعية. لوحظ حدوث طفرة في التيروزين كيناز JAK 2 (جانوس كيناز) ، حيث يتم استبدال فينيل ألانين في الموضع 617 فالين.ومع ذلك ، تحدث هذه الطفرة أيضًا في أمراض الدم الأخرى ، ولكن غالبًا في كثرة الحمر.
الصورة السريرية
المظاهر السريرية للمرض تهيمن عليها مظاهر الوفرة والمضاعفات المرتبطة بتجلط الأوعية الدموية. المظاهر الرئيسية للمرض هي كما يلي:
- توسع أوردة الجلد وتغيرات في لون الجلد
تظهر الأوردة المنتفخة البارزة بوضوح على جلد المرضى ، خاصة في منطقة الرقبة. مع كثرة الحمر ، يكون للجلد لون الكرز الأحمر ، خاصةً على الأجزاء المكشوفة من الجسم - على الوجه والرقبة واليدين. اللسان والشفاه لونهما أحمر مزرق ، والعينان كما لو كانت محتقنة بالدم (ملتحمة العين مفرطة في الدم) ، يتغير لون الحنك الرخو مع الحفاظ على اللون المعتاد للحنك الصلب (أعراض كوبرمان). يحدث ظل غريب للجلد والأغشية المخاطية بسبب فيض الأوعية السطحية بالدم وإبطاء حركتها. نتيجة لذلك ، فإن معظم الهيموجلوبين لديه الوقت للذهاب إلى الشكل المصغر.
يعاني المرضى من الحكة. لوحظ حكة في الجلد عند 40٪ من المرضى. هذه ميزة تشخيصية محددة لمرض واكز. تتفاقم هذه الحكة بعد الاستحمام بالماء الدافئ ، وهو ما يرتبط بإفراز الهيستامين والسيروتونين والبروستاجلاندين.
هي آلام حرقة قصيرة الأمد لا تطاق في أطراف أصابع اليدين والقدمين ، مصحوبة باحمرار الجلد وظهور بقع مزرقة أرجوانية. يفسر ظهور الألم زيادة عدد الصفائح الدموية وظهور ميكروثرومبي في الشعيرات الدموية. لوحظ تأثير جيد في احمرار العين من تناول الأسبرين
من الأعراض الشائعة لإحمرار الدم تضخم الطحال بدرجات متفاوتة ، ولكن قد يتضخم الكبد أيضًا. هذا بسبب زيادة إمداد الدم ومشاركة الجهاز الكبدي في عملية التكاثر النقوي.
- تطور تقرحات في الاثني عشر والمعدة
في 10-15٪ من الحالات ، تتطور قرحة الاثني عشر ، وغالبًا ما تتطور في المعدة ، وهذا يرتبط بتجلط الأوعية الدموية الصغيرة والاضطرابات الغذائية في الغشاء المخاطي وانخفاض في مقاومته لبكتيريا هيليكوباكتر بيلوري.
في السابق ، كان تجلط الأوعية الدموية والانسداد السببين الرئيسيين للوفاة في كثرة الحمر. يميل المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر إلى تكوين جلطات دموية. هذا يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية في أوردة الأطراف السفلية والدماغية والتاجية والأوعية الطحالية. يتم تفسير الميل إلى تجلط الدم من خلال زيادة لزوجة الدم وكثرة الصفيحات والتغيرات في جدار الأوعية الدموية.
جنبا إلى جنب مع زيادة تخثر الدم وتجلط الدم في كثرة الحمر ، لوحظ نزيف من اللثة ، من أوردة المريء المتوسعة.
- آلام المفاصل المستمرة وزيادة مستويات حمض البوليك
يشكو العديد من المرضى (20٪) من آلام المفاصل المزمنة بالتهاب المفاصل ، حيث أن هناك زيادة في مستوى حمض البوليك.
يشكو العديد من المرضى من الألم المستمر في الساقين ، والسبب في ذلك هو طمس التهاب باطنة الشريان المرتبط باحمرار الدم وألم احمرار الدم.
عند النقر على العظام المسطحة والضغط عليها ، تكون مؤلمة ، وغالبًا ما يتم ملاحظتها مع تضخم نخاع العظم.
يؤدي تدهور الدورة الدموية في الأعضاء إلى شكاوى المرضى من التعب ، والصداع ، والدوخة ، وطنين الأذن ، وإحمرار الدم في الرأس ، والتعب ، وضيق التنفس ، والذباب في العين ، وعدم وضوح الرؤية. يتم زيادة الضغط الشرياني ، وهو استجابة تعويضية لسرير الأوعية الدموية لزيادة لزوجة الدم. غالبًا ما يصاب بفشل القلب وتصلب عضلة القلب.
المؤشرات المعملية لكثرة الحمر الحقيقية
يزداد عدد كريات الدم الحمراء ويكون عادة 6 × 10¹²-8 × 10¹² في لتر واحد أو أكثر.
يرتفع الهيموجلوبين إلى 180-220 جم / لتر ، ويكون مؤشر اللون أقل من واحد (0.7-0.6).
يزداد الحجم الكلي للدم المنتشر بشكل كبير - 1.5 - 2.5 مرة ، ويرجع ذلك أساسًا إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. يتغير الهيماتوكريت (نسبة كريات الدم الحمراء والبلازما) بشكل كبير بسبب زيادة كريات الدم الحمراء وتصل إلى 65٪ أو أكثر.
يزداد عدد الخلايا الشبكية في الدم إلى 15-20 جزء في المليون ، مما يشير إلى تعزيز تجديد خلايا الدم الحمراء.
لوحظ تعدد الألوان في كريات الدم الحمراء ، ويمكن العثور على أرومات الدم الحمراء الفردية في اللطاخة.
زاد عدد الكريات البيض بمقدار 1.5 - 2 مرات حتى 10.0 × 10 9 - 12.0 × 10 9 لكل لتر من الدم. في بعض المرضى ، تصل زيادة عدد الكريات البيضاء إلى أعداد أعلى. تحدث الزيادة بسبب العدلات التي يصل محتواها إلى 70-85٪. هناك طعنة ، تحول نقي أقل في كثير من الأحيان. يزداد عدد الحمضات ، وغالبًا ما تكون الخلايا القاعدية.
زاد عدد الصفائح الدموية إلى 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 لكل لتر من الدم ، وأحيانًا أكثر. تزداد لزوجة الدم بشكل كبير ، يتباطأ ESR (1-2 مم في الساعة).
يزيد من مستويات حمض اليوريك
مضاعفات كثرة الحمر
تحدث مضاعفات المرض بسبب تجلط الدم وانسداد الشرايين والأوعية الدموية للدماغ والطحال والكبد والأطراف السفلية ، في كثير من الأحيان - مناطق أخرى من الجسم. احتشاء الطحال ، السكتة الدماغية ، احتشاء القلب ، تليف الكبد ، تجلط الأوردة العميقة في الفخذ. جنبا إلى جنب مع تجلط الدم والنزيف والتآكل وقرحة المعدة والاثني عشر ، لوحظ فقر الدم. في كثير من الأحيان ، يحدث تحص صفراوي وتحص بولي بسبب زيادة تركيز حمض البوليك. تصلب الكلية
التشخيص
من الأهمية بمكان في تشخيص كثرة الحمر الحقيقية تقييم المؤشرات السريرية والدمية والكيميائية الحيوية للمرض. المظهر المميز للمريض (لون محدد للجلد والأغشية المخاطية). تضخم الطحال والكبد والميل إلى تجلط الدم. التغيرات في مقاييس الدم: الهيماتوكريت ، عدد كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الصفائح الدموية. زيادة في كتلة الدورة الدموية ، زيادة في لزوجته ، انخفاض ESR ، زيادة في محتوى الفوسفاتيز القلوي ، كريات الدم البيضاء ، فيتامين ب 12 في الدم. 12.
لتوضيح التشخيص ، من الضروري إجراء خزعة النخاع والفحص النسيجي لنخاع العظم.
المؤشرات الأكثر استخدامًا لتأكيد كثرة الحمر الحقيقية هي:
- زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة:
خوارزمية التشخيص
خوارزمية التشخيص هي كما يلي:
- حدد ما إذا كان المريض:
- أ. زيادة في الهيموجلوبين أو ب. زيادة في الهيماتوكريت
- زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة:
معايير صغيرة (إضافية)
- زيادة عدد الصفائح الدموية
ثم هناك كثرة الحمر الحقيقية والمراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم ضرورية.
بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تحديد وجود نمو مستعمرات الكريات الحمر في وسط بدون إرثروبويتين ، ومستوى إرثروبويتين (حساسية تحليل 70٪ ، خصوصية 90٪) ، أنسجة نقي العظم ،
تشخيص متباين
يتم إجراء التشخيص التفريقي مع كثرة الكريات الحمر الثانوية (المطلقة والنسبية).
علاج او معاملة
يعتمد العلاج على تقليل لزوجة الدم ومكافحة المضاعفات - تجلط الدم والنزيف. ترتبط لزوجة الدم ارتباطًا مباشرًا بعدد خلايا الدم الحمراء ، لذلك فإن إراقة الدم والعلاج الكيميائي (العلاج الوراثي الخلوي) ، الذي يقلل من كتلة خلايا الدم الحمراء ، وجد استخدامًا في علاج كثرة الحمر الحقيقية. يظل إراقة الدماء العلاج الرائد لمرض الكريات الحمر. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام عوامل الأعراض. يجب أن يتم علاج المريض وملاحظته من قبل أخصائي أمراض الدم.
إراقة الدماء
إراقة الدماء (الفصد) هي الطريقة الرائدة في العلاج. يقلل نزيف الدم من حجم الدم ويعيد الهيماتوكريت إلى طبيعته. يتم إراقة الدماء بكميات كبيرة وهيماتوكريت أعلى من 55 ٪. الحفاظ على الهيماتوكريت أقل من 45٪. يتم إزالة 300-500 مل من الدم على فترات تتراوح من 2 إلى 4 أيام حتى يتم التخلص من متلازمة التكاثر. يتم ضبط مستوى الهيموجلوبين إلى 140-150 جم / لتر. قبل إراقة الدم ، من أجل تحسين الخصائص الانسيابية للدم ودوران الأوعية الدقيقة ، يشار إلى إعطاء الوريد 400 مل من ريوبوليجليوكين أ و 5000 وحدة دولية من الهيبارين أ. يقلل إراقة الدماء من حكة الجلد. من موانع إراقة الدم زيادة عدد الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم الجمع بين إراقة الدماء والعلاجات الأخرى.
إفراز كريات الدم الحمراء
يمكن الاستعاضة عن إراقة الدم بنجاح بفرز كريات الدم الحمراء.
العلاج الخلوي
في المرضى الذين يعانون من مخاطر عالية من تجلط الدم ، يتم إجراء العلاج الخلوي مع إراقة الدم أو في حالة الفشل في الحفاظ على الهيماتوكريت عن طريق إراقة الدم وحده.
لقمع تكاثر الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء ، يتم استخدام الأدوية من مجموعات دوائية مختلفة: مضادات الأيض ، الألكلة والمواد البيولوجية. كل دواء له خصائصه الخاصة في الاستخدام وموانع الاستعمال.
عيّن imifos و myelosan (بوسولفان وميلران) و myelobromol و chlorambucil (leukeran). في السنوات الأخيرة ، تم استخدام هيدروكسي يوريا (hydrea ، litalir ، sirea) ، pipobroman (vercite ، amedel). يشار إلى استخدام هيدروكسي يوريا للأشخاص من الفئات العمرية الأكبر. من المواد البيولوجية ، يتم استخدام الإنترفيرون المؤتلف α-2b (intron) ، والذي يمنع تكاثر النخاع. عند استخدام مضاد للفيروسات ، ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى حد كبير. يمنع الإنترفيرون تطور المضاعفات النزفية الخثارية ، ويقلل من الحكة.
في السنوات الأخيرة ، تم تقليل استخدام الفوسفور المشع (32 ف). استخدم جون لورانس علاج الحمرة بالفوسفور المشع لأول مرة في عام 1936. يمنع تكون النخاع ، بما في ذلك تكون الكريات الحمر. يرتبط استخدام الفوسفور المشع بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم.
لتقليل عدد الصفائح الدموية ، يتم استخدام anagrelide بجرعة 0.5-3 مجم يوميًا.
لم يتجاوز استخدام إيماتينيب (Imatinib) مع الشرطة الحقيقية مرحلة البحث حتى الآن.
نظم العلاج الأكثر شيوعًا
يتم اختيار نظم العلاج من قبل أخصائي أمراض الدم بشكل فردي لكل مريض.
أمثلة على عدد من المخططات:
- الفصد مع هيدروكسي يوريا
علاج مضاعفات كثرة الحمر
للوقاية من الجلطة والانسداد ، يتم استخدام العلاج التفصيلي: حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة (من 50 إلى 100 مجم في اليوم) ، ديبيريدامول ، هيدروكلوريد تيكلوبيدين ، ترينتال. في نفس الوقت ، يتم وصف الهيبارين أو الفركسيبارين.
استخدام العلق غير فعال.
لتقليل حكة الجلد ، تم استخدام مضادات الهيستامين - حاصرات أنظمة H1 لأنظمة مضادات الهيستامين - (zyrtec) و paraxetine (paxil).
لنقص الحديد ، استخدم:
- الأدوية الأندروجينية: النبيذبانين (Winobanin (Danazol®)
مع تطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يشار إلى استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد.
لتقليل مستوى حمض اليوريك - ألوبيورينول ، إنترفيرون ألفا.
نادرًا ما يتم استخدام زرع نخاع العظم في حالات كثرة الحمر لأن زرع نخاع العظم نفسه يمكن أن يؤدي إلى نتائج سيئة.
مع قلة الكريات البيض ، وأزمات فقر الدم والانحلالي ، يشار إلى هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون) ، والهرمونات الابتنائية ، وفيتامينات ب.
لا يمكن استئصال الطحال إلا في حالة فرط الطحال الشديد. في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم الحاد ، يتم بطلان الجراحة.
نزوح
مسار كثرة الحمر حميد مزمن. مع طرق العلاج الحديثة يعيش المرضى لفترة طويلة. قد تكون نتيجة المرض هي تطور التليف النقوي (أ) مع فقر الدم التدريجي من النوع ناقص التنسج وتحول المرض إلى ابيضاض الدم النخاعي. متوسط العمر المتوقع مع المرض أكثر من 10 سنوات.
تنبؤ بالمناخ
منذ إدخال الفوسفور المشع في الممارسة العملية ، كان مسار المرض حميدًا.
- Vaquez LH. Sur une forme de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie over and persistante. سي آر سوك بيول (باريس). 1892 ؛ 44 :.
- Osler W. زرقة مزمنة ، مع كثرة الحمر وتضخم الطحال: كيان سريري جديد. Am J Med Sci. 1903 ؛ 126 :.
- Passamonti F ، Malabarba L ، أورلاندي E ، Baratè C ، Canevari A ، Brusamolino E ، Bonfichi M ، Arcaini L ، Caberlon S ، Pascutto C ، Lazzarino M (2003). "كثرة الحمر الحقيقية في المرضى الصغار: دراسة على المدى الطويل لخطر تجلط الدم ، والتليف النقوي (تليف نخاع العظم) وسرطان الدم. الدم 88 (1): 13-8. بميد.
- برلين ، إن. (1975). "تشخيص وتصنيف كثرة الحمر". سيمين هيماتول 12: 339.
- Anía B ، Suman V ، Sobell J ، Codd M ، Silverstein M ، Melton L (1994). "الاتجاهات في حدوث كثرة الحمر الحقيقية بين مقاطعة أولمستيد ، سكان مينيسوتا ،". أنا J هيماتول 47 (2): 89-93. بميد.
- Adamson JW، Fialkow PJ، Murphy S، Prchal JF، Steinmann L. Polycythemia vera: الخلايا الجذعية والأصل النسيلي المحتمل للمرض. إن إنجل جي ميد. 1976 ؛ 295:
- Levine RL و Wadleigh M و Cools J و Ebert BL و Wernig G و Huntly BJ و Boggon TJ و Wlodarska I و Clark JJ و Moore S و Adelsperger J و Koo S و Lee JC و Gabriel S و Mercher T و D'Andrea A ، Frohling S، Dohner K، Marynen P، Vandenberghe P، Mesa RA، Tefferi A، Griffin JD، Eck MJ، Sellers WR، Meyerson M، Golub TR، Lee SJ، Gilliland DG (2005). "تنشيط الطفرة في التيروزين كيناز JAK2 في كثرة الحمر الحقيقية ، كثرة الصفيحات الأساسية ، والحؤول النخاعي مع تليف النخاع". الخلية السرطانية 7 (4) :. .
- James C و Ugo V و Le Couedic JP et al. تؤدي طفرة JAK2 النسيليّة الفريدة التي تؤدي إلى الإشارات التأسيسية إلى كثرة الحمر الحقيقية. طبيعة 2005 ؛ 434: Artikel
- Torgano G، Mandelli C، Massaro P، Abbiati C، Ponzetto A، Bertinieri G، Bogetto S، Terruzzi E، de Franchis R (2002). "الآفات المعدية الإثنا عشرية في كثرة الحمر الحقيقية: تواتر ودور هيليكوباكتر بيلوري.". Br J Haematol 117 (1) :.
- بريان ستيوارت وأنتوني جيه فييرا "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / رقم 9:
- Ayalew Tefferi ، Polycythemia Vera: مراجعة شاملة وتوصيات إكلينيكية Mayo Clin Proc. 2003 ؛ 78:
مؤسسة ويكيميديا. 2010.
شاهد ما هو "Polycythemia vera" في القواميس الأخرى:
بوليسيثيميا صحيح - العسل. كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية) هي مرض ورمي يصاحبه زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. مصدر نمو الورم هو الخلية الأولية لتشكيل النخاع. تكرار. 0.6 حالة لكل ... ... دليل المرض
كثرة الحمر الحقيقية - (كثرة الكريات الحمر الحقيقية ؛ مرادف: مرض واكز ، مرض واكيز أوسلر ، احمرار الدم) هو مرض يسببه تضخم نخاع العظام (بشكل رئيسي جرثومة كرات الدم الحمراء) ، يتميز بكثرة الكريات الحمر ، زيادة عدد الكريات البيض ، كثرة الصفيحات ، زيادة ... ... قاموس طبي كبير
Polycythemia vera - Syn: Erythremia. مرض واكز أوسلر. زيادة في الحجم الكلي للدم وخاصة زيادة عدد خلايا الدم الحمراء (تصل إلى 10 مليون أو أكثر في 1 ميكرولتر). تتميز فرط الدم في الجلد والأغشية المخاطية وتضخم القلب وتضخم الطحال. في الحالات الشديدة ...... القاموس الموسوعي لعلم النفس والتربية
تعدد الكريات الحمر صحيح ، كثرة الدم الحمراء ، ERYTHREMIA ، مرض VAKEZA-OSLER - (مرض VaqueiOsler) وهو مرض يتميز بزيادة كبيرة في عدد خلايا الدم الحمراء (انظر أيضًا كثرة الحمر). غالبًا ما يكون هناك أيضًا زيادة في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية في نفس الوقت. أعراض المرض ...... القاموس التوضيحي للطب
كثرة الحمر - كثرة الحمر ICD 10 D45. (ICD O 9950/3)، D75.1، P61.1 ICD 9 ... ويكيبيديا
كثرة الحمر ، كثرة الحمر (كثرة الحمر) - زيادة في الهيموغلوبين في الدم. يمكن أن يكون سبب كثرة الحمر إما انخفاض في الحجم الكلي لبلازما الدم (كثرة الحمر النسبية) أو زيادة في الحجم الكلي لخلايا الدم الحمراء في الدم (كثرة الحمر المطلق ... ... المصطلحات الطبية
كثرة الحمر ، زيادة في الهيموجلوبين في الدم. يمكن أن يكون سبب كثرة الحمر إما انخفاض في الحجم الكلي لبلازما الدم (كثرة الحمر النسبي) ، أو زيادة في الحجم الكلي لخلايا الدم الحمراء في الدم ... ... القاموس التوضيحي للطب
كثرة الحمر الحقيقية - كثرة الحمر ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3)، D75.175.1، P61.161.1 ... ويكيبيديا
Polycythemia - I Polycythemia (يوناني بولي كثير + خلية خلوية نسيجية + دم هيما ؛ مرادف: كثرة الحمر الحقيقية ، حمامى الدم ، مرض واكز) ابيضاض الدم المزمن ، حيث يوجد تكوين متزايد لخلايا الدم الحمراء ، بدرجة أقل وبشكل متقطع ... الموسوعة الطبية
بوليسيثيميا - (من اليونانية polýs - عديدة ، kýtos - وعاء ، هنا - الخلية والهايما - الدم) ، زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم الدم. أعراض P. ، أو كثرة الكريات الحمر ، هي نتيجة تخثر الدم مع الفقد ... القاموس الموسوعي البيطري