قد يكون خلقيًا أو مكتسبًا في مجرى الحياة شذوذًا في تطور الأُذن. يسمى عدم تنسج الأذن الخلقي Anotia ويحدث في 1 من 18 ألف مولود جديد. غالبًا ما يتم الجمع بين شحمة الأذن الخلقية البدائية والمتخلفة مع تشوه الأذن بأكملها وتكون نتيجة لانتهاك عمليات التطور الجنيني. يشير فقدان الفص أو الأذن نتيجة الصدمة (ميكانيكية ، حرارية ، كيميائية) إلى العيوب المكتسبة في الأذن الخارجية.
- خلل التنسج من الدرجة الأولى- يمكن التعرف على معظم الهياكل التشريحية للأذن. عند إجراء العمليات الترميمية ، لا توجد حاجة لأنسجة غضروفية وجلد إضافي. يشمل خلل التنسج من الدرجة الأولى ضخامة الأذن ، جاحظ الأذنين ، ضعف وتشوهات معتدلة في كوب الأذن.
- الدرجة الثانية خلل التنسج- يمكن التعرف على أجزاء منفصلة فقط من الأُذن. يلزم إجراء عمليات زرع الجلد والغضاريف الإضافية لإعادة البناء الجزئي من خلال الجراحة التجميلية. يشمل خلل التنسج من الدرجة الثانية تشوهات شديدة في الأذن وصيوان الأذن (آذان صغيرة).
- درجة خلل التنسج الثالث- من المستحيل التعرف على الهياكل التي تتكون منها الأُذن الطبيعية ؛ تشبه الأذن غير المطورة كتلة ذابلة. تتطلب هذه الدرجة إعادة بناء كاملة باستخدام غرسات كبيرة للجلد والغضاريف. المتغيرات من الدرجة الثالثة خلل التنسج هي صيوان الأذن و anotia.
عدم وجود فص أو أذن كاملةقد يكون خلقيًا أو مكتسبًا في مسار الحياة شذوذًا في تطور الأُذن. يسمى عدم تنسج الأذن الخلقي Anotia ويحدث في 1 من 18 ألف مولود جديد. غالبًا ما يتم الجمع بين شحمة الأذن الخلقية البدائية والمتخلفة مع تشوه الأذن بأكملها وتكون نتيجة لانتهاك عمليات التطور الجنيني. يشير فقدان الفص أو الأذن نتيجة الصدمة (ميكانيكية ، حرارية ، كيميائية) إلى العيوب المكتسبة في الأذن الخارجية.
تتكون الأذن (الأذنية) من غضروف مرن على شكل حرف C مغطى بالجلد والفص. تحدد درجة تطور الغضروف شكل الأذن ونتوءاتها: حافة منحنية حرة - حليقة (لولب) ومضاد (أنثيليكس) تقع بالتوازي معها ؛ النتوء الأمامي - الزنمة (الزنمة) والمضاد (المرزة) خلفها. يسمى الجزء السفلي من الأُذن بالفص أو الفصيص (لوبولا) وهو خاصية تقدمية للشخص. شحمة الأذن خالية من الغضاريف وتتكون من الجلد والأنسجة الدهنية. عادة ، يكون الغضروف على شكل حرف C أكثر بقليل من 2/3 ، والجزء السفلي - الفص - أقل بقليل من 1/3 من الارتفاع الكلي للأذن.
التخلف أو الغياب التامتعد الأُذن واحدة من أكثر الحالات الشاذة خطورة في تطور الأذن. يمكن أن يكون عدم وجود فص أو أذن جزئية أو كاملة من جانب واحد أو ثنائي ، وغالبًا ما يرتبط بالتشوهات الخلقية الأخرى في الوجه: التخلف الفك السفلي، والأنسجة الرخوة للخد والعظام الوجني ، والشق المستعرض للفم - فغر كبير ، متلازمة الأقواس الخيشومية الأولى والثانية. عدم تنسج الأذن الكامل ، يتميز بوجود شحمة الأذن فقط أو أسطوانة جلدية غضروفية صغيرة. في هذه الحالة ، يمكن ملاحظة تضيق أو فرط النمو. قناة الأذن، وجود الجلد النكفي والزوائد الغضروفية ، النواسير النكفية ، إلخ. يمكن أن يكون غياب الأذن الخارجية عيبًا مستقلاً غير مرتبط بأعضاء أخرى ، أو يحدث في وقت واحد مع تشوهات مستقلة في الكلى والقلب والأطراف ، إلخ.
عادة ما يرتبط الغياب الخلقي للأذن الخارجية بتخلف الهيكل العظمي الغضروفي للأذن ، وبدرجة أو بأخرى ، يكون مصحوبًا بانتهاك لتطور تجاويف الأذن الداخلية ، والتي توفر وظيفة توصيل الصوت. ومع ذلك ، فإن غياب الأذن الخارجية لا يؤثر بأي شكل من الأشكال على القدرات العقلية والجسدية للأطفال.
تصنيف الحالات الشاذة في تطور الأذن الخارجية
تم بناء المتغيرات الحالية لتصنيفات التشوهات الخلقية للأذن مع مراعاة درجة التخلف في الأذن الخارجية.
يقترح نظام التدرج للتخلف في نمو الأذنين وفقًا لـ Dancer خيارات التصنيف عيوب خلقيةمن المرحلة الأولى (فقدان الشهية الكامل) إلى المرحلة الرابعة (بروز الأذن).
يأخذ التصنيف وفقًا لنظام Aguilar في الاعتبار الخيارات التالية لتطوير الأذنين: المرحلة الأولى - التطور الطبيعي للأذن ؛ المرحلة الثانية - تشوه الأذنين. المرحلة الثالثة - صيوان الأذن أو فقدان الشهية.
التصنيف ذو الثلاث مراحل وفقًا لـ Weierd هو الأكثر اكتمالًا ويميز مراحل عيب الأذنين ، اعتمادًا على درجة الحاجة إلى إعادة بنائها البلاستيكي.
مراحل التخلف (خلل التنسج) للأذن وفقًا ل Weierd:
إعادة بناء الأذن في حالة عدم وجود شحمة الأذن
تتطلب مثل هذه العيوب في تطور الأذنين ، مثل عدم وجود فص أو أذن خارجية ، جراحات تجميلية ترميمية معقدة. هذا هو البديل الأطول والأكثر كثافة في العمل من جراحة تجميل الأذن ، والذي يضع متطلبات عالية على مؤهلات جراح التجميل ويتم إجراؤه على عدة مراحل.
هناك صعوبة خاصة تتمثل في إعادة بناء الأذن الخارجية بالكامل في حالة غيابها الخلقي (anotia) أو في حالة الفقد بسبب الصدمة. تتم عملية إعادة بناء الأُذن المفقودة في 3-4 مراحل وتستغرق حوالي عام.
تتضمن المرحلة الأولى تشكيل الهيكل الغضروفي للأذن المستقبلية من الغضاريف الضلعية للمريض. في المرحلة الثانية ، يتم وضع المادة الآلية (القاعدة الغضروفية) في جيب تحت الجلد تم تشكيله خصيصًا بدلاً من الأذن المفقودة. يجب أن يترسخ الزرع في مكان جديد في غضون 2-6 أشهر. خلال المرحلة الثالثة ، يتم فصل القاعدة الغضروفية للأذن المستقبلية عن الأنسجة المجاورة للرأس ، ويتم نقلها إلى الموضع المطلوب وتثبيتها في الموضع الصحيح. يتم تغطية الجرح في منطقة الأذن بطعوم جلدية مأخوذة من المريض نفسه (من الذراع أو الساق أو البطن). في المرحلة الأخيرة ، تتشكل التجاويف الطبيعية للأذن والزنبق. وهكذا ، في الأذن التي أعيد بناؤها حديثًا ، توجد جميع العناصر التشريحية الملازمة للأذن الطبيعية.
وعلى الرغم من أنه من المستحيل استعادة السمع أثناء جراحة تجميل الأذن ، فإن الأذن الجديدة التي أنشأها الجراحون تسمح للمرضى بتجربة أنفسهم والعالم من حولهم بطريقة جديدة. لا يختلف شكل الأذن الذي تم إنشاؤه في عملية تجميل الأذن عمليا عن الشكل الطبيعي.
لا يمكن إجراء عملية تجميل الأذن الترميمية للأطفال الذين ليس لديهم أذن خارجية قبل 6-7 سنوات من العمر. مع ضعف السمع الثنائي ، يشار إلى المعينات السمعية المبكرة (يرتدي السمع) بحيث لا يكون هناك تأخير في التطور العقلي والكلامي. في بعض الحالات ، مع عيوب سمعية ثنائية ، تدخل جراحيعلى الأذن الداخلية. طريقة بديلةالحل لمشكلة التجميل المتمثلة في غياب الأذن الخارجية المنتشرة في الخارج هو ارتداء طرف صناعي قابل للإزالة مصنوع خصيصًا للأذن.
في حالة عدم وجود شحمة الأذن ، يتم إجراء العمليات أيضًا لاستعادتها. لهذا الغرض ، يتم استخدام ترقيع الجلد المأخوذ من خلف الأذن أو منطقة الرقبة. مع الأداء الكفء والصحيح تقنيًا لمثل هذه العملية ، تكون الندوب بعد الجراحة غير مرئية تقريبًا.
على الرغم من النجاحات التي حققتها الجراحة التجميلية الترميمية في مجال حل مشكلة غياب الفص والأذن الخارجية ، إلا أن البحث عن مواد وطرق جديدة لتجميل الأذن مستمر حاليًا من أجل التكاثر الأكثر طبيعية لعضو مثل معقد في الشكل والوظيفة كالأذن.
تشوهات القناة السمعية الخارجية (رتق أو تضيق القناة السمعية الخارجية) ، العظيمات السمعية ، المتاهة - أمراض خلقية أكثر شدة ؛ يرافقه ضعف في السمع.
العيوب الثنائية هي سبب إعاقة المريض.
المسببات. تحدث التشوهات الخلقية في جهاز السمع بمعدل 1: 700-1 تقريبًا: 10000-15000 مولود جديد ، وغالبًا ما يتم توطين الجانب الأيمن ؛ في الأولاد ، في المتوسط ، 2-2.5 مرة أكثر من الفتيات. في 15٪ من الحالات لوحظت الطبيعة الوراثية للعيوب ، 85٪ هي نوبات متفرقة.
تصنيف. التصنيفات الحاليةإن التشوهات الخلقية في جهاز السمع عديدة ومبنية وفقًا للسمات السريرية والمسببة والممرضة. فيما يلي أكثرها شيوعًا. هناك أربع درجات من التشوه في الأذن الخارجية والوسطى. تشمل عيوب الدرجة الأولى تغيرًا في حجم الأُذن (يمكن التعرف على عناصر الأُذن). عيوب الدرجة الثانية - تشوهات في الأذن بدرجات متفاوتة ، حيث لا يتم تمييز جزء من الأُذن. تعتبر عيوب الدرجة الثالثة عبارة عن أذنين على شكل بدائية صغيرة ، مزاحة للأمام وللأسفل ؛ تشمل عيوب الدرجة الرابعة غياب الأُذن. مع عيوب الدرجة الثانية ، كقاعدة عامة ، يصاحب microtia شذوذ في تطوير القناة السمعية الخارجية.
تخصيص الأشكال التاليةالرذائل.
الرذائل المحلية.
قصور جهاز السمع:
❖ درجة معتدلة;
❖ درجة متوسطة
❖ درجة شديدة.
خلل في تكوين جهاز السمع: حوالي درجة خفيفة ؛
❖ درجة متوسطة عن درجة شديدة.
أشكال مختلطة.
يشمل تصنيف R. Tanzer 5 درجات:
أنا - anotia.
II - نقص تنسج كامل (صيوان الأذن):
❖ أ - مع رتق القناة السمعية الخارجية ،
❖ ب - بدون رتق القناة السمعية الخارجية ؛
الثالث - نقص تنسج الجزء الأوسط من الأُذن ؛
رابعا - نقص تنسج الجزء العلوي من الاذن:
❖ أ - أذن مطوية ،
❖ ب - الأذن نام ،
❖ ج - نقص تنسج كامل الثلث العلويأذن.
الخامس - جاحظ الأذنين.
تصنيف ج. بالياسينسكايا:
النوع أ - تغيير في شكل وحجم وموقع الأُذن بدون ضعف الوظيفة السمعية:
❖ أ 1- التغيرات الخلقية في عناصر الأذن الوسطى دون حدوث عيوب كبيرة في جزء الأذن الخارجية.
النوع ب - تغييرات مجتمعة في الأذن ، القناة السمعية الخارجية دون الإخلال بهياكل الأذن الوسطى:
❖ ب 1 - التغيير المشترك في الأذن ، رتق القناة السمعية الخارجية ، تخلف السلسلة العظمية ؛
❖ B II - التخلف المشترك للأذن ، القناة السمعية الخارجية ، التجويف الطبلي في وجود الغار.
النوع ب - غياب عناصر الأذن الخارجية والوسطى:
❖ في 1 - غياب عناصر الأذن الخارجية والوسطى ، تغيرات في الأذن الداخلية. وفقًا لذلك ، لكل نوع في التصنيف ، يتم تقديم توصيات بشأن الأساليب العلاج الجراحي.
في الجراحة التجميلية الحديثة ، تم استخدام تصنيف N. Weerda و R. Siegert والاستشهاد به في الأدبيات.
درجة خلل التنسج - يمكن التعرف على جميع عناصر الأُذن ؛ الأساليب الجراحية: لا يحتاج الجلد أو الغضروف إلى إعادة بناء إضافية.
❖ ماكروتيا.
بروز الأذنين.
❖ أذن ملتوية.
❖ تخلف جزء من الضفيرة.
❖ تشوهات بسيطة: تجعيد غير ملفوف ، كوب مسطح (سكافا) ، "أذن ساخرة" ، تشوهات الزنمة ، طيات إضافية ("أذن ستال").
❖ ورم كولوبوما الأذن.
❖ تشوهات في الفص (الفص الكبير والصغير ، ورم كولوبوما ، وغياب الفص).
تشوهات في غطاء الأذن
الدرجة الثانية من خلل التنسج - يمكن التعرف على بعض عناصر الأُذن فقط ؛ تكتيكات جراحية: ترميم جزئي مع استخدام إضافي للجلد والغضاريف.
تشوهات شديدة في نمو الجزء العلوي من الاذن (الاذن المطوية) مع نقص في الانسجة.
❖ نقص تنسج الأذن مع تخلف في الجزء العلوي أو الأوسط أو السفلي.
الدرجة الثالثة - التخلف العميق للأذن ، الذي يمثله فقط الفص ، أو الغياب التام للأذن الخارجية ، وعادة ما يكون مصحوبًا برتق القناة السمعية الخارجية ؛ تكتيكات جراحية: ترميم كامل باستخدام غضروف كبير وغطاء جلدي.
تصنيف رتق القناة السمعية HLF. شوكنخت.
النوع أ - رتق في الجزء الغضروفي من قناة الأذن ؛ فقدان السمع 1 درجة.
النوع ب - رتق في كل من الأجزاء الغضروفية والعظام لقناة الأذن ؛ فقدان السمع من الدرجة الثانية إلى الثالثة.
النوع C - جميع حالات الرتق الكامل ونقص تنسج التجويف الطبلي.
النوع D - رتق قناة الأذن الكامل مع تهوية ضعيفة للعظم الصدغي ، مصحوبًا بموقع غير طبيعي لقناة العصب الوجهي وكبسولة المتاهة (التغييرات المحددة هي موانع لجراحة تحسين السمع).
التشخيص. يشمل التشخيص فحصًا ودراسة لوظيفة السمع ودراسة طبية وراثية واستشارة جراح الوجه والفكين.
وفقًا لمعظم المؤلفين ، فإن أول شيء يجب على أخصائي الأنف والأذن والحنجرة تقييمه عند ولادة طفل يعاني من شذوذ في الأذن هو الوظيفة السمعية. في الأطفال الصغار ، يتم استخدام طرق موضوعية لدراسة السمع: تحديد العتبات لتسجيل الكمون السمعي قصير الكمون الذي أثاره ، وتسجيل الانبعاث الصوتي المحرض ، وإجراء قياس المعاوقة الصوتية. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات ، يتم تحديد حدة السمع من خلال وضوح إدراك الكلام المنطوق والهمس ، وكذلك من خلال قياس عتبة الصوت. حتى مع وجود شذوذ من جانب واحد وأذن ثانية صحية على ما يبدو ، يجب إثبات غياب ضعف السمع. عادة ما يصاحب Microtia ضعف سمع توصيلي من الدرجة الثالثة (60-70 ديسيبل). ومع ذلك ، قد يكون هناك نقص في السمع التوصيلي والحسي العصبي أو أكثر.
مع تشخيص ضعف السمع التوصيلي الثنائي ، فإن ارتداء سماعة طبية بهزاز عظمي يساهم في تطور الكلام الطبيعي. في حالة وجود صماخ سمعي خارجي ، يمكن استخدام أداة مساعدة سمعية قياسية. من المرجح أن يصاب الطفل المصاب بالتهاب الأذن الوسطى مثل الطفل السليم ، لأن الغشاء المخاطي يستمر من البلعوم الأنفي إلى أنبوب سمعيوالأذن الوسطى وعملية الخشاء. هناك حالات التهاب الخشاء عند الأطفال الذين يعانون من صيوان الأذن والرتق. علاوة على ذلك ، توصف المضادات الحيوية في جميع حالات التهاب الأذن الوسطى الحاد ، على الرغم من نقص معطيات تنظير الأذن.
الأطفال بدائية قناة الأذنيجب اختبار الكوليسترول. على الرغم من صعوبة التصور ، فقد تكون otorrhoea أو ورم أو ألم هي العلامات الأولى للورم الكوليسترول في القناة السمعية الخارجية. في جميع حالات الكشف عن الورم الصفراوي في القناة السمعية الخارجية يظهر للمريض العلاج الجراحي. حاليًا ، في الحالات العادية ، لحل مشكلة إعادة البناء الجراحي للقناة السمعية الخارجية وترميم العظم ، نوصي بالتركيز على بيانات دراسة السمع والتصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي.
تعد البيانات التفصيلية للتصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي في تقييم هياكل الأذن الخارجية والوسطى والداخلية عند الأطفال الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية ضرورية من أجل تحديد الجدوى الفنية لتشكيل القناة السمعية الخارجية ، وآفاق تحسين السمع ، ودرجة الخطر العملية القادمة. فيما يلي بعض الحالات الشاذة النموذجية. لا يمكن تأكيد التشوهات الخلقية في الأذن الداخلية إلا عن طريق التصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية. أشهرها شذوذ مونديني ، تضيق نوافذ المتاهة ، تضيق القناة السمعية الداخلية ، شذوذ القنوات نصف الدائرية ، حتى غيابها.
المهمة الرئيسية للاستشارات الوراثية الطبية لأي الأمراض الوراثية- تشخيص المتلازمات وتحديد المخاطر التجريبية. يقوم مستشار علم الوراثة بجمع التاريخ العائلي ، وتكوين النسب الطبية للعائلة الاستشارية ، وفحص المشكلة ، والأشقاء ، والآباء والأقارب الآخرين. يجب أن تشمل الدراسات الجينية المحددة الأمراض الجلدية ، التنميط النووي ، تحديد الكروماتين الجنسي. توجد أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا في جهاز السمع في متلازمات كوينيجسمارك ، وجولدنهار ، وتريتشر كولينز ، وموبيوس ، وناجر.
علاج او معاملة. عادة ما يكون علاج المرضى الذين يعانون من تشوهات خلقية في الأذن الخارجية والوسطى جراحيًا ، وفي حالات فقدان السمع الشديدة ، يتم إجراء المعينات السمعية. في عيوب خلقيةتنتج الأذن الداخلية المعينات السمعية. فيما يلي طرق لعلاج التشوهات الأكثر شيوعًا في الأذن الخارجية والوسطى.
Macrotia - تتجلى الشذوذ في تطور الأُذن ، الناتج عن نموها المفرط ، من خلال زيادة في الأُذن بأكملها أو أجزائها. لا يترتب على ماكروتيا عادة اضطرابات وظيفية ، وطريقة العلاج جراحية. فيما يلي الرسوم البيانية للطرق الأكثر استخدامًا لتصحيح الماكروتيا. سمة من سمات الاذن نام هو موقعها تحت الجلد المنطقة الزمنية. أثناء العملية ، يجب تحرير الجزء العلوي من الأذن من تحت الجلد وإغلاق عيب الجلد.
طريقة كروشينسكي-جروزديفا. على السطح الخلفي للجزء المحفوظ من الأذن ، يتم إجراء شق على شكل حرف V بحيث يقع المحور الطويل للغطاء على طول تجعيد الأذن. يتم استئصال جزء من الغضروف في القاعدة ويتم تثبيته على شكل فاصل بين الجزء المستعاد من الأذن والمنطقة الزمنية. تتم استعادة الخلل الجلدي بقطعة قماش مقطوعة مسبقًا وزرع جلدي مجاني. تتشكل ملامح الأذن باستخدام بكرات من الشاش. مع وجود مضاد واضح (أذن ستال) ، يتم التخلص من التشوه عن طريق استئصال إسفيني الشكل للساق الجانبي للبطين.
عادة ، تكون الزاوية بين القطب العلوي للأذن والسطح الجانبي للجمجمة 30 درجة ، والزاوية المقعرة هي 90 درجة. في المرضى الذين يعانون من جاحظ الأذنين ، تزداد هذه الزوايا إلى 90 و 120-160 درجة على التوالي. تم اقتراح العديد من الطرق لتصحيح الأذن البارزة. الطريقة الأكثر شيوعًا وملاءمة هي Converse-Tanzer و A. Gruzdeva ، حيث يتم إجراء شق جلدي على شكل حرف S على طول السطح الخلفي للأذن ، ويتراجع 1.5 سم من الحافة الحرة. يتعرض السطح الخلفي لغضروف الأذن. من خلال السطح الأمامي ، يتم تطبيق حدود اللوح الأمامي والساق الجانبية للمضاد بواسطة الإبر ، ويتم قطع غضروف الأُذن وفقًا للعلامات ، ويتم ترققه. يتم تشكيل اللولب المضاد وجذعها بخيوط مستمرة أو متقطعة على شكل "قرن وفرة".
بالإضافة إلى ذلك ، يتم قطع جزء من الغضروف بحجم 0.3x2.0 سم من تجويف الأُذن ، ويتم تثبيت الأُذن على الأنسجة الرخوة لعملية الخشاء بخيطين على شكل حرف U. يتم خياطة جرح الأذن. ضمادات الشاش تثبت ملامح الأذن.
عملية بواسطة A. Gruzdeva. على السطح الخلفي للأذن ، يتم إجراء شق جلدي على شكل حرف S ، يتراجع من حافة التجعيد 1.5 سم ، ويتم تحريك جلد السطح الخلفي إلى حافة التجعيد وخلف تجعيد الأذن. يتم تطبيق حدود اللوح الأمامي والساق الجانبية للبطين بالإبر. يتم تحريك حواف الغضروف المُشرَّح ، وتخفيفها وخياطتها في شكل أنبوب (جسم المضاد) وميزاب (ساق المضاد). بالإضافة إلى ذلك ، يتم استئصال جزء من الغضروف على شكل إسفين من أسفل الرجل الملتفة. يتم تثبيت مضاد الحلزون على غضروف الحفرة المحورية. يتم استئصال الجلد الزائد على السطح الخلفي للأذن على شكل شريط. يتم وضع خياطة مستمرة على حواف الجرح. يتم تقوية ملامح anthelix بضمادات الشاش وخيوط المرتبة الثابتة.
رتق القناة السمعية الخارجية. الهدف من إعادة تأهيل المرضى الذين يعانون من تشوهات الأذن الشديدة هو تكوين قناة سمعية خارجية وظيفية ومقبولة من الناحية التجميلية لنقل الأصوات من الأذن إلى القوقعة مع الحفاظ على وظيفة العصب الوجهي والمتاهة. تتمثل المهمة الأولى التي يجب حلها عند تطوير برنامج إعادة تأهيل لمريض يعاني من صغر الأذن في تحديد جدوى وتوقيت عملية رأب طبلة اللحم.
العوامل الحاسمة في اختيار المرضى يجب أن تؤخذ في الاعتبار نتائج التصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية. تم تطوير تقييم من 26 نقطة لبيانات التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي عند الأطفال الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية. يتم إدخال البيانات في البروتوكول بشكل منفصل لكل أذن.
برصيد 18 درجة أو أكثر ، يمكنك إجراء عملية تحسين السمع - رأب طبلة اللحم. في المرضى الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية وفقدان السمع التوصيلي من الدرجة الثالثة إلى الرابعة ، مصحوبًا بعلم الأمراض الخلقية الشديدة للعظام السمعية ، ونوافذ المتاهة ، وقناة العصب الوجهي ، بدرجة 17 أو أقل ، مرحلة تحسين السمع لن تكون العملية فعالة. إذا كان هذا المريض يعاني من صغر الأذن ، فمن المنطقي إجراء العملية فقط جراحة تجميليةلإعادة بناء الأذن.
يُظهر المرضى الذين يعانون من تضيق القناة السمعية الخارجية ملاحظة ديناميكية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية لاستبعاد الورم الصفراوي في القناة السمعية الخارجية وتجويف الأذن الوسطى. إذا تم الكشف عن علامات الورم الكوليسترول ، يحتاج المريض إلى الخضوع للعلاج الجراحي الذي يهدف إلى إزالة الورم الكوليسترول وتصحيح تضيق القناة السمعية الخارجية.
رأب طبلة اللحم في المرضى الذين يعانون من صغر حجم الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية وفقًا لـ S.N. لابشينكو. بعد التحضير المائي في منطقة خلف الأذن ، يتم إجراء شق في الجلد والأنسجة الرخوة على طول الحافة الخلفية للبذور. عادةً ما يتم الكشف عن مستوي mastoideum ، يتم فتح الخلايا القشرية والحيوية من عملية الخشاء ، والكهف ، ومدخل الكهف لتعرض واسع للسندان ، ويتم فتح قناة سمعية خارجية بقطر 15 مم شكلت. يتم قطع سديلة حرة من اللفافة الصدغية وتوضع على السندان وقاع قناة الأذن التي يتم تشكيلها ، ويتم نقل بدائية الأذن إلى ما وراء قناة الأذن ، ويتم تمديد شق الأذن الخلفي لأسفل ويتم قطع سديلة الجلد في الجزء العلوي من الساق. الأنسجة الناعمهويتم خياطة حواف جلد الجرح بمستوى الفص ، ويتم تثبيت الشق البعيد للبداية على حافة الجرح خلف الأذن بالقرب من منطقة نمو الشعر ، ويتم خفض الحافة القريبة من السديلة إلى قناة الأذن على شكل أنبوب لإغلاق الجدران العظمية لقناة الأذن تمامًا ، مما يضمن الشفاء الجيد فيها فترة ما بعد الجراحة. في حالات التطعيم الكافي للجلد ، تستمر فترة ما بعد الجراحة بسلاسة: تتم إزالة السدادات القطنية بعد العملية في اليوم السابع ، ثم يتم تغييرها 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 1-2 شهر ، باستخدام مراهم الجلوكوكورتيكويد.
رأب طبلة اللحم من أجل رتق معزول في القناة السمعية الخارجية وفقًا لـ R. Jahrsdoerfer. يستخدم المؤلف الوصول المباشر إلى الأذن الوسطى ، والذي يتجنب تجويف الخشاء الكبير وصعوبات التئامها ، لكنه يوصي بذلك لجراح الأذن المتمرس فقط. يتم سحب الأذن للأمام ، يتم عزل رفرف طبلي جديد من اللفافة الصدغية ، ويتم قطع السمحاق بالقرب من المفصل الصدغي الفكي. إذا كان من الممكن الكشف عن عظم طبلي بدائي ، فإنهم يبدأون في العمل مع لدغ في هذا المكان للأمام وللأعلى (كقاعدة عامة ، تقع الأذن الوسطى في الوسط مباشرة). يتكون جدار مشترك بين المفصل الصدغي الفكي والعظم الخشائي. سيصبح الجدار الأمامي لقناة الأذن الجديدة. سيقود الاتجاه المتشكل الجراح إلى صفيحة رتق ، والخلايا الهوائية - إلى الغار. يتم تخفيف لوحة رتق بواسطة قواطع الماس.
إذا لم يتم العثور على الأذن الوسطى على عمق 2.0 سم ، يجب على الجراح تغيير الاتجاه. بعد إزالة صفيحة رتق ، تظهر عناصر الأذن الوسطى بوضوح: عادةً ما يلتحم جسم السندان ورأس المطرقة ، ويكون مقبض المطرقة غائبًا ، ويلتصق عنق المطرقة بالمنطقة من رتق. قد يتم تخفيف العملية الطويلة للسندان وتثبيتها ووضعها عموديًا أو وسطيًا فيما يتعلق بالمطرقة. كما أن موضع الرِّكاب متغير. في 4٪ من الحالات ، كان الرِّكاب غير متحرك تمامًا ، وفي 25٪ من الحالات ، وجد المؤلف مرور العصب الوجهي عبر التجويف الطبلي. تقع الركبة الثانية من العصب الوجهي فوق مكان النافذة المستديرة ، وهناك احتمال كبير لإصابة العصب الوجهي أثناء عمل الثقب. تم العثور على الحبل الظهري بواسطة R. Jahrsdoerfer في نصف الحالات (مع موقعه القريب مع عناصر الأذن الوسطى ، يكون احتمال الإصابة مرتفعًا دائمًا). أفضل موقف هو العثور على العظيمات السمعية ، وإن كانت مشوهة ، ولكنها تعمل كآلية واحدة لنقل الصوت. في هذه الحالة ، يتم وضع السديلة اللفافية على العظم السمعي بدون دعم إضافي للغضاريف. في الوقت نفسه ، عند العمل مع لدغ ، يجب على المرء أن يترك مظلة عظمية صغيرة فوق العظم السمعي ، مما يسمح بتكوين تجويف ، وتكون العظيمات السمعية في وضع مركزي. قبل تطبيق اللفافة ، يجب على طبيب التخدير تقليل ضغط الأكسجين إلى 25٪ أو التبديل إلى تهوية هواء الغرفة لتجنب "تضخم" اللفافة. إذا تم تثبيت المطرقة في منطقة رتق ، يجب هدم الجسر ، ولكن فقط في اللحظة الأخيرة ، باستخدام مثقاب الماس وسرعة ثقب منخفضة لتجنب الصدمة للأذن الداخلية.
في 15-20٪ من الحالات ، يتم استخدام الأطراف الاصطناعية ، كما هو الحال في الأنواع التقليدية من رأب العظام. في حالات تثبيت الرِّكاب ، يوصى بإيقاف هذا الجزء من العملية. يتم تشكيل قناة الأذن ، والغشاء الجديد ، وتأجيل عملية تجميل العظام لمدة 6 أشهر لتجنب تكوين غشاءين غير مستقرين (غشاء نيومبرين وغشاء نافذة بيضاوي) ، واحتمالية إزاحة الطرف الاصطناعي والصدمة للأذن الداخلية.
يجب تغطية قناة الأذن الجديدة بالجلد ، وإلا فإنها ستتطور بسرعة كبيرة في فترة ما بعد الجراحة. نسيج ندبي. المؤلف يأخذ سديلة الجلد المنقسمة مع الجلد السطح الداخليكتف الطفل. يجب أن نتذكر أن السديلة الجلدية السميكة سوف تنثني ويصعب التعامل معها ، كما أن النحافة للغاية ستكون ضعيفة بسهولة عند الخياطة ، مرتديًا سماعة أذن. يتم تطبيق الجزء الأرق من سديلة الجلد على الغشاء الجديد ، ويتم تثبيت الجزء السميك على حواف قناة الأذن. يعد موقع السديلة الجلدية أصعب جزء في العملية ؛ بعد ذلك ، يتم إدخال واقي من السيليكون في قناة الأذن حتى الغشاء الجديد ، مما يمنع إزاحة كل من الجلد والغطاء الطبلي الجديد ويشكل قناة قناة الأذن.
يمكن تشكيل الصماخ السمعي العظمي في اتجاه واحد فقط ، وبالتالي من الضروري تكييف جزء الأنسجة الرخوة في موضع جديد. لهذا ، يمكن إزاحة الأُذن لأعلى أو للخلف وحتى 4.0 سم. يتم إجراء شق جلدي على شكل حرف C على طول حدود المحارة ، وتُترك منطقة الزنمة سليمة ، ويتم استخدامها لإغلاق الجدار الأمامي ، مما يمنع تندب جسيم. بعد الجمع بين الأجزاء العظمية والأنسجة الرخوة من قناة الأذن ، يتم إرجاع الأُذن إلى موضعها الأصلي وتثبيتها بخيوط غير قابلة للامتصاص. على حدود أجزاء القناة السمعية ، يتم تطبيق خيوط قابلة للامتصاص ، ويتم خياطة شق خلف الأذن.
تعتمد نتائج العملية على عدد الدرجات الأولية عند تقييم بيانات التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي. لاحظ المؤلف حدوث تجلط عظمي مبكر في 5 ٪ من الحالات ، تضيق قناة الأذن - في 50 ٪. المضاعفات المتأخرة للعملية - ظهور بؤر تكوّن العظم الجديد والورم الصفراوي في القناة السمعية.
في المتوسط ، يستغرق الاستشفاء من 16 إلى 21 يومًا ، وتستغرق فترة المتابعة اللاحقة للمرضى الخارجيين ما يصل إلى شهرين. يعتبر انخفاض عتبات التوصيل الصوتي بمقدار 20 ديسيبل نتيجة جيدة ، وقد تم تحقيقه ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، في 30-45 ٪ من الحالات. في إدارة ما بعد الجراحة للمرضى الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية ، يمكن تضمين دورات العلاج القابل للامتصاص.
صيوان. يجب إزالة المعلقات قبل إعادة بناء الأُذن لتجنب حدوث اضطرابات في الأوعية الدموية للأنسجة المزروعة. قد يكون الفك السفلي أصغر في جانب الآفة ، خاصةً في متلازمة غولدنهار. في هذه الحالات ، من الضروري أولاً إعادة بناء الأذن ، ثم الفك السفلي. اعتمادًا على تقنية إعادة البناء ، يمكن أيضًا استخدام الغضروف الساحلي المأخوذ لإطار الأذن لإعادة بناء الفك السفلي. إذا لم يتم التخطيط لإعادة بناء الفك السفلي ، فيجب أن تأخذ عملية تجميل الأذن في الاعتبار عدم تناسق الهيكل العظمي للوجه. حاليا ، البدلة الخارجية في مرحلة الطفولةممكن ، ولكن نظرًا لخصائص التثبيت والنظافة ، فهو أكثر شيوعًا عند البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات.
من بين الطرق المقترحة للتصحيح الجراحي لصيوان الأذن ، الأكثر شيوعًا هو رأب الأذن متعدد المراحل مع الغضروف الضلعي. قرار مهملإدارة هؤلاء المرضى - توقيت التدخل الجراحي. بالنسبة للتشوهات الكبيرة التي تتطلب الغضروف الضلعي ، يجب أن تبدأ عملية تجميل الأذن بعد 7-9 سنوات. عيوب العملية احتمال كبيرارتشاف الكسب غير المشروع.
من المواد الاصطناعية ، يتم استخدام السيليكون والبولي إيثيلين المسامي. عند إعادة بناء الأُذن في المرضى الذين يعانون من صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية ، يجب إجراء رأب الأذن أولاً ، لأن أي محاولة لإعادة بناء السمع ستكون مصحوبة بتندب شديد ، مما يقلل بشكل كبير من إمكانية استخدام جلد المنطقة النكفية ، و ليس من الممكن الحصول على نتيجة تجميلية جيدة. نظرًا لأن التصحيح الجراحي لصيوان الأذن يتطلب عدة مراحل من العملية ، يجب تحذير المريض تمامًا مخاطر محتملةبما في ذلك نتيجة جمالية غير مرضية. فيما يلي بعض المبادئ الأساسية للتصحيح الجراحي لحالة صيوان الأذن.
يجب أن يكون المريض بعمر وطول كافيين ليتمكن من أخذ الغضاريف الساحلية من أجل هيكل الأذنين. يمكن أخذ الغضروف الضلعي من جانب الآفة ، ولكن يفضل من الجانب الآخر. يجب أن نتذكر أن الصدمة الموضعية الشديدة أو الحروق الكبيرة في المنطقة الزمنية تمنع العملية بسبب انتشار الندبات وقلة الشعر. في الالتهابات المزمنةقناة الأذن المشوهة أو حديثة التكوين ، يجب تأجيل الجراحة. إذا كان المريض أو والديه يتوقعون نتائج غير واقعية ، فلا ينبغي إجراء العملية.
يتم قياس أذن الأذن غير الطبيعية والصحية ، وتحديد الارتفاع الرأسي ، والمسافة من الزاوية الخارجية للعين إلى ساق الضفيرة ، والمسافة من الزاوية الخارجية للعين إلى الطية الأمامية للفص ، يتم تحديد ارتفاع النقطة العلوية للأذن بالمقارنة مع الحاجب ، ويتم مقارنة شحمة البادئة مع الأذن السليمة. يتم تطبيق ملامح الأذن السليمة على فيلم الأشعة السينية. يتم استخدام النموذج الناتج لاحقًا لإنشاء الهيكل العظمي لقشرة الأذن من الغضروف الضلعي. مع microtia الثنائية ، يتم إنشاء عينة على طول أذن أحد أقارب المريض.
رأب الأذن لعلاج الورم الكوليسترول. الأطفال الذين يعانون من تضيق خلقي في القناة السمعية الخارجية معرضون بشكل كبير للإصابة بالورم الكوليسترول في الأذن الخارجية والوسطى. عند اكتشاف الورم الكوليسترول ، يجب إجراء جراحة الأذن الوسطى أولاً. في هذه الحالات ، يتم استخدام اللفافة الصدغية خلال عملية رأب الأذن اللاحقة (يتم إخفاء المنطقة المانحة جيدًا تحت الشعر ، ويمكن الحصول على منطقة نسيج كبيرة لإعادة البناء على سويقة وعائية طويلة ، مما يسمح بإزالة الندبات والأنسجة غير المناسبة وإغلاق الضلع المزروع نحن سوف). يتم وضع طعم جلدي مشقوق فوق القفص الصدري واللفافة الصدغية.
يتم إجراء جراحة رأب الأذن إما في مرحلة تكوين الأُذن المنفصلة عن الجمجمة ، أو بعد الانتهاء من جميع مراحل رأب الأذن. نوع آخر من إعادة تأهيل الوظيفة السمعية هو زرع جهاز مساعد للسمع. فيما يلي طرق المؤلف الأكثر استخدامًا في جراحة تجميل الأذن في المرضى الذين يعانون من صغر الأذن. الطريقة الأكثر استخدامًا في العلاج الجراحي لصيوان الأذن وفقًا لطريقة Tanzer-Brent هي العلاج متعدد المراحل حيث يتم إعادة بناء الأُذن باستخدام عدة ضلوع ذاتية.
يتم تشكيل جيب جلدي لزرع الضلع في منطقة النكفية. يجب أن يتم تشكيله ، مع وجود إطار أذن مُجهز بالفعل. يتم تحديد موضع وحجم الأُذن بواسطة نمط فيلم الأشعة السينية. يتم إدخال الإطار الغضروفي للأذن في الجيب الجلدي المتشكل. بدايات الأُذن في هذه المرحلة من العملية ، يتركها المؤلفون على حالها. بعد 1.5-2 أشهر ، يمكنك تنفيذ المرحلة التالية من إعادة بناء الأُذن - نقل شحمة الأذن إلى الوضع الفسيولوجي. في المرحلة الثالثة ، يقوم تانزر بتشكيل الأُذَيْن وطيَّة ما بعد الصِّور المفصولة عن الجمجمة. يقوم المؤلف بعمل شق على طول محيط الضفيرة ، متراجعًا بضعة ملليمترات من الحافة. يتم شد الأنسجة الموجودة في منطقة خلف الأذن بالجلد وخيوط التثبيت ، مما يؤدي إلى تقليل سطح الجرح إلى حد ما وإنشاء خط شعري لا يختلف بشكل كبير عن خط النمو على الجانب الصحي. سطح الجرح مغطى بطعم جلدي منقسّم مأخوذ من الفخذ في "منطقة الملابس الداخلية". إذا ظهر للمريض عملية رأب طبلة الأذن ، يتم إجراؤها في هذه المرحلة من رأب الأذن.
تتضمن المرحلة الأخيرة من رأب الأذن تشكيل الزنمة وتقليد الصماخ السمعي الخارجي: في الجانب الصحي ، يتم قطع سديلة جلدية غضروفية بسمك كامل من منطقة كونشال مع شق على شكل حرف J. تتم إزالة جزء من الأنسجة الرخوة بالإضافة إلى ذلك من منطقة المقعر على جانب الآفة لتشكيل انخفاض محوري. يتم تشكيل الزنمة في وضع فسيولوجي. عيب هذه الطريقة هو استخدام غضاريف ضلعية لطفل بحجم 3.0x6.0x9.0 سم ، بينما هناك احتمال كبير لذوبان الهيكل الغضروفي في فترة ما بعد الجراحة (حتى 13٪ من الحالات) ؛ سمك كبير ومرونة منخفضة للأذن المشكلة.
مثل هذا التعقيد مثل ذوبان الغضروف يبطل كل المحاولات المبذولة لاستعادة أذن المريض ، مما يترك ندبات وتشوه الأنسجة في منطقة التدخل. لهذا السبب ، حتى الآن ، كان هناك بحث مستمر عن المواد الحيوية التي يمكنها الاحتفاظ بشكل جيد ودائم بالشكل المحدد. كإطار للأذن ، البولي إيثيلين المسامي. تم تطوير أجزاء قياسية منفصلة من إطار الأذن. تتمثل ميزة طريقة إعادة بناء الأُذن في ثبات الأشكال والخطوط التي تم إنشاؤها للأذن ، وغياب احتمال ذوبان الغضروف. في المرحلة الأولى من إعادة البناء ، يتم زرع إطار البولي إيثيلين الأذني تحت الجلد واللفافة الصدغية السطحية. في المرحلة الثانية ، تتم إزالة الأُذن من الجمجمة وتشكيل ثنية خلف الأذن. من المضاعفات المحتملةلوحظت تفاعلات التهابية غير محددة ، وفقدان اللفافة الصدغية الجدارية أو الكسب غير المشروع الجلدي ، وبثق إطار Meyerog (1.5 ٪).
من المعروف أن غرسات السيليكون تحافظ على شكلها جيدًا ، وهي بيولوجية ، وبالتالي فهي تستخدم على نطاق واسع في جراحة الوجه والفكين. يستخدم إطار السيليكون في إعادة بناء الأذن. تُصنع الغرسات من مطاط السيليكون الناعم والمرن والخامل بيولوجيًا وغير السام. إنها تتحمل أي نوع من التعقيم ، وتحتفظ بالمرونة والقوة ، ولا تذوب في الأنسجة ولا تغير شكلها. يمكن معالجة الزرع باستخدام أدوات القطع ، مما يسمح لك بتعديل شكلها وحجمها أثناء الجراحة. لتجنب انقطاع تدفق الدم إلى الأنسجة ، وتحسين التثبيت وتقليل وزن الزرع ، يتم ثقبه من خلال ثقوب على السطح بأكمله بمعدل 7-10 ثقوب لكل 1.0 سم.
تتزامن مراحل عملية تجميل الأذن بإطار من السيليكون مع مراحل إعادة البناء. يستثني استخدام غرسة السيليكون الجاهزة إجراء عمليات جراحية إضافية على صدرفي حالات إعادة بناء الأذين باستخدام الغضروف الآلي ، فإنه يقلل من مدة العملية. يسمح لك إطار السيليكون للأذن بالحصول على أذن قريبة من وضعها الطبيعي في الخطوط والمرونة. عند استخدام غرسات السيليكون ، يجب أن يكون المرء على دراية بإمكانية الرفض.
توجد حصة معينة من حالات تضيق القناة السمعية الخارجية بعد الجراحة وهي 40٪. إن استخدام قناة أذن واسعة ، وإزالة جميع الأنسجة الرخوة الزائدة والغضاريف حول القناة السمعية الخارجية ، والتلامس الوثيق لسديلة الجلد مع سطح العظم والغطاء اللفافي يمنع التضيق. قد يكون استخدام الواقيات اللينة مع مراهم الجلوكورتيكويد مفيدًا في المراحل الأولى من تضيق ما بعد الجراحة. في حالات الميل لتقليص حجم القناة السمعية الخارجية ، يوصى بإجراء دورة من الرحلان الكهربائي داخل الأذن مع الهيالورونيداز (8-10 إجراءات) وحقن الهيالورونيداز بجرعة (10-12 حقنة) ، اعتمادًا على عمر صبور.
المرضى الذين يعانون من متلازمات Treacher-Collins و Goldenhar ، بالإضافة إلى صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية ، يعانون من اضطرابات في النمو في الهيكل العظمي للوجه بسبب تخلف فرع الفك السفلي والمفصل الصدغي الفكي. يتم عرض استشارة مع جراح الوجه والفكين وأخصائي تقويم الأسنان لتقرير ما إذا كان تراجع فرع الفك السفلي ضروريًا. تصحيح التخلف الخلقي للفك السفلي عند هؤلاء الأطفال يحسن مظهرهم بشكل كبير. وبالتالي ، إذا تم اكتشاف صيوان الأذن كعرض من أعراض الأمراض الوراثية الخلقية في منطقة الوجه ، فيجب تضمين استشارات جراحي الوجه والفكين في مجمع إعادة التأهيل للمرضى الذين يعانون من صغر الأذن.
في. كوزوفكوف ، يو. يانوف ، إس. ليفين
معهد سانت بطرسبرغ لبحوث الأذن والحنجرة والأنف والنطق
(المدير - الطبيب الفخري للاتحاد الروسي ، البروفيسور يوك يانوف)
إن غرسة القوقعة الصناعية (CI) معترف بها الآن بشكل عام في الممارسة العالمية والتوجيه الواعد في إعادة تأهيل الأشخاص الذين يعانون من فقدان السمع الحسي العصبي بدرجة عالية والصمم ، مع اندماجهم لاحقًا في البيئة السمعية. في الأدبيات الحديثة ، يتم تغطية تصنيف التشوهات في تطور الأذن الداخلية ، بما في ذلك ما يتعلق بـ CI ، على نطاق واسع ، ويتم وصف التقنيات الجراحية لإجراء CI في هذه الحالة المرضية. الخبرة العالمية للـ CI لدى الأفراد الذين يعانون من تشوهات نمو في الأذن الداخلية تزيد عن 10 سنوات. في نفس الوقت في الأدب المحليلا توجد أعمال في هذا الموضوع.
لأول مرة في روسيا ، بدأ معهد سانت بطرسبرغ لبحوث الأذن والحنجرة والأنف والكلام في إجراء جراحة الضمور القهري لدى الأشخاص الذين يعانون من تشوهات تطورية في الأذن الداخلية. ثلاث سنوات من الخبرة في مثل هذه العمليات ، وتوافر النتائج الناجحة لمثل هذه التدخلات ، فضلاً عن عدم كفاية المؤلفات المتعلقة بها هذه المسألةحفز هذا العمل.
تصنيف التشوهات التطورية للأذن الداخلية. الوضع الحالي للقضية.
مع قدوم أواخر الثمانينيات - أوائل التسعينيات. التصوير المقطعي (CT) عالي الدقةوالتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، أصبحت هذه التقنيات مستخدمة على نطاق واسع لتشخيص فقدان السمع الوراثي والصمم ، خاصة عند تحديد مؤشرات CI. بمساعدة هذه الأساليب التقدمية وعالية الدقة ، تم تحديد حالات شاذة جديدة لا تتناسب مع التصنيفات الحالية لـ F. Siebenmann و K. Terrahe. نتيجة لذلك ، قام R.K. Jackler ، تصنيف جديد تم اقتراحه وتوسيعه وتعديله بواسطة N. Marangos و L. Sennaroglu. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه ، على وجه الخصوص ، يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي حاليًا عن مثل هذه التفاصيل الدقيقة التي يصعب تصنيف التشوهات التي يمكن اكتشافها.
في تصنيف تشوهات الأذن الداخلية استنادًا إلى التصوير الشعاعي البسيط ونتائج التصوير المقطعي المحوسب المبكرة ، كشف R.K. أخذ Jackler في الاعتبار التطور المنفصل لأجزاء الدهليز نصف الدائرية والدهليز القوقعي لنظام واحد. اقترح المؤلف أن أنواعًا مختلفة من الحالات الشاذة تظهر نتيجة لتأخير أو اضطراب في التطور في مرحلة معينة من المرحلة الأخيرة. وبالتالي ، ترتبط أنواع التشوهات المكتشفة بوقت الانتهاك. في وقت لاحق ، أوصى المؤلف بتصنيف الحالات الشاذة المجمعة على أنها فئة A ، واقترح وجود صلة بين هذه الحالات الشاذة ووجود قناة مائية متضخمة في الدهليز (الجدول 1).
الجدول 1
تصنيف التشوهات التطورية للأذن الداخلية حسب آر كيه جاكلر
عدم تنسج أو تشوه في القوقعة |
|
من الممكن أن يكون هناك إمداد مائي موسع في الدهليز |
|
الحلزون العادي |
|
|
وبالتالي ، فإن البنود 1-5 من الفئتين A و B عبارة عن شذوذ تنموي معزول. يجب تصنيف الحالات الشاذة المجمعة التي تندرج تحت كلتا الفئتين على أنها فئة أ في وجود قنوات مائية دهليزية متوسعة. وفقًا لـ R.K. أدلى جاكلر ، س. كوسلينج ببيان مفاده أن الحالات الشاذة المعزولة ليست فقط تشوهًا لوحدة هيكلية واحدة من الأذن الداخلية ، ولكن يمكن دمجها مع كل من التشوهات في الدهليز والقنوات نصف الدائرية ، وخلل التنسج الدهليزي والقناة المائية المتوسعة في الدهليز.
تضمن تصنيف N. Marangos تطورًا غير كامل أو شاذ للمتاهة (الجدول 2 ، البند 5).
الجدول 2
تصنيف الشذوذ في تطور الأذن الداخلية حسبن. مارانجوس
المجموعة الفرعية |
|
لكن |
|
في |
|
من |
فقدان السمع المرتبط بالصبغي X |
التشوهات في المتلازمات الوراثية |
وهكذا ، تم وصف أربع فئات (A-D) من التشوهات التنموية للأذن الداخلية. يعتبر المؤلف أن قناة الدهليز يتم تمديدها إذا تجاوزت المسافة بين العظام في الجزء الأوسط 2 مم ، بينما أعطى المؤلفون الآخرون رقمًا قدره 1.5 مم.
يميز L. Sennaroglu 5 مجموعات رئيسية (الجدول 3): حالات الشذوذ في تطور القوقعة ، الدهليز ، القنوات نصف الدائرية ، القناة السمعية الداخلية وإمدادات المياه في الدهليز أو القوقعة.
الجدول 3
المجموعات والتكوينات الرئيسية للتشوهات القوقعية الدهنية وفقًا لـإل. سناروغلو
المجموعات الرئيسية |
ترتيب |
تشوهات قوقعة الأذن |
شذوذ ميشيل / عدم تنسج قوقعة الأذن / تجويف مشترك / فصل غير كامل من النوع الأول / قوقعة ناقصة التنسج / فصل غير كامل من النوع الثاني / قوقعة طبيعية |
الشذوذ الدهليزي |
التوقع: |
تشوهات القنوات الهلالية |
الغياب / نقص تنسج / تضخم |
تشوهات القناة السمعية الداخلية |
ضيق / ضيق / ممتد |
تشوهات القنوات المائية في الدهليز والقوقعة |
ممتد / عادي |
قسمت تشوهات قوقعة الأذن (الجدول 4) من قبل المؤلف إلى ست فئات حسب درجة الخطورة ، اعتمادًا على وقت الانتهاك للمسار الطبيعي التطور الجنيني. يتضمن هذا التصنيف لتشوهات نمو القوقعة الصناعية فصلًا غير كامل بين النوعين الأول والثاني.
الجدول 4
تصنيف تشوهات القوقعة حسب وقت انتهاك النمو داخل الرحم وفقًا لـإل. سناروغلو
تشوهات قوقعة الأذن |
وصف |
شذوذ ميشيل (الأسبوع الثالث) |
الغياب التام للهياكل القوقعية الشظية ، غالبًا - القناة السمعية الداخلية اللاتنسجية ، في أغلب الأحيان - قناة الدهليز الطبيعية |
عدم تنسج القوقعة (نهاية الأسبوع الثالث) |
دهليز قوقعة غائب ، طبيعي ، موسع أو ناقص التنسج ، ونظام قناة نصف دائري ، غالبًا الصماخ السمعي الداخلي المتسع ، غالبًا القناة الدهليزية العادية |
التجويف المشترك (الأسبوع الرابع) |
القوقعة والدهليز - مساحة واحدة بدون بنية داخلية ، أو نظام عادي أو مشوه من القنوات نصف الدائرية ، أو غيابه ؛ غالبًا ما يتم توسيع القناة السمعية الداخلية بدلاً من تضييقها ؛ في أغلب الأحيان - إمدادات المياه العادية من الدهليز |
فصل غير كامل من النوع الثاني (الأسبوع الخامس) |
يتم تمثيل القوقعة من خلال تجويف واحد بدون بنية داخلية ؛ دهليز ممتد في أغلب الأحيان - توسيع الصماخ السمعي الداخلي ؛ النظام الغائب أو الموسع أو الطبيعي للقنوات نصف الدائرية ؛ قناة عادية من الدهليز |
نقص تنسج قوقعة الأذن (الأسبوع السادس) |
فصل واضح بين القوقعة والهياكل الدهليزية ، القوقعة على شكل حويصلة صغيرة ؛ غياب أو نقص تنسج الدهليز ونظام القناة نصف الدائرية ؛ قناة سمعية داخلية ضيقة أو طبيعية ؛ قناة عادية من الدهليز |
فصل غير كامل ، النوع الثاني (شذوذ مونديني) (الأسبوع السابع) |
قوقعة ذات 1.5 ملف ، ملفات متوسطة وقممية متوسعة كيسيًا ؛ حجم القوقعة قريب من الطبيعي ؛ دهليز متوسعة قليلاً نظام قناة نصف دائري عادي ، قناة متوسعة من الدهليز |
مع الأخذ في الاعتبار الأفكار الحديثة المذكورة أعلاه حول أنواع الاضطرابات القوقعية ، فإننا نستخدم تصنيفات R.K. Jackler و L. Sennaroglu ، باعتبارهما الأكثر توافقًا مع النتائج التي تم العثور عليها في ممارساتهم الخاصة.
بالنظر إلى العدد الصغير من المرضى الذين خضعوا للجراحة ، نعرض أدناه حالة واحدة من CI ناجح لتشوه الأذن الداخلية.
حالة من الممارسة.
في مارس 2007 ، خاطب والدا المريض ك. ، المولود في 2005 ، معهد سانت بطرسبرغ لأبحاث الأنف والأذن والحنجرة شكاوى حول عدم استجابة الطفل للأصوات وغياب الكلام. أثناء الفحص ، تم تحديد التشخيص: ضعف السمع الحسي العصبي الثنائي المزمنرابعادرجة ، المسببات الخلقية. اضطراب ثانوي في الكلام الاستقبالي والتعبري. عواقب عدوى الفيروس المضخم للخلايا داخل الرحم ، الآفات داخل الرحم في الجهاز العصبي المركزي. الآفة العضوية المتبقية للجهاز العصبي المركزي. تشنج اليسار أحادي الخزل العلوي. عدم تنسجأناأصابع اليد اليسرى. النمو الشاذ مفاصل الورك. صعر متقطع. عسر تصنع الحوض الكلية اليمنى. تأخر النمو الحركي.
وفقًا لاستنتاج عالم نفس الطفل ، فإن القدرات المعرفية للطفل تقع ضمن معيار العمر ، ويتم الحفاظ على العقل.
تم تزويد الطفل بمعينات سمعية بكلتا الأذنين مع مساعدات سمعية شديدة التحمل ، بدون تأثير. وفقًا للفحص السمعي ، لم يتم تسجيل الإمكانات السمعية قصيرة الكمون التي أثارت عند مستوى إشارة أقصى يبلغ 103 ديسيبل ، ولم يتم تسجيل انبعاث صوتي على كلا الجانبين.
عند إجراء قياس سمع الألعاب في المعينات السمعية ، تم الكشف عن ردود أفعال للأصوات بقوة 80-95 ديسيبل في نطاق التردد من 250 إلى 1000 هرتز.
كشف التصوير المقطعي للعظام الصدغية عن وجود شذوذ ثنائي في تطور القوقعة في شكل انقسام غير كاملأنااكتب (الجدول 4). في الوقت نفسه ، تنطبق هذه العبارة على كل من الأذن اليسرى واليمنى ، على الرغم من اختلاف الصورة للوهلة الأولى (الشكل 1).
بعد الفحص ، خضع المريض لـ CI على الأذن اليسرى باتباع نهج كلاسيكي من خلال بضع الطبلة الخلفية وبضع طبلة الأذن الخلفية ، مع إدخال قطب كهربائي من خلال فغر القوقعة. للعملية ، تم استخدام قطب كهربائي خاص (ميد- إل، النمسا) ، بطول عمل للقطب النشط يبلغ حوالي 12 مم ، وهو مصمم خصيصًا للاستخدام في حالات الشذوذ أو تعظم القوقعة.
على الرغم من العظم السمعي السليم والوتر للعضلة الركابية ، لم يتم تسجيل ردود الفعل الصوتية من عضلة الركابي أثناء العملية. ومع ذلك ، عند إجراء القياس عن بعد للاستجابة العصبية ، تم الحصول على استجابات واضحة بتحفيز 7 من أصل 12 قطبًا كهربائيًا.
كشف التصوير الشعاعي للحلزون بعد العملية الجراحية أن القطب النشط للزرع يقع في التجويف المشترك (الشكل 4 ، السهم) ، يتخذ شكل دائرة مثالية.
خلال فحص التحكم السمعي بعد عام من العملية ، أظهر المريض ردود فعل في مجال الصوت الحر للأصوات بقوة 15-20 ديسيبل في نطاق التردد من 250 إلى 4000 هرتز. يتم تمثيل كلام المريض بكلمات ذات مقطع واحد أو مقطعين ("أم" ، "أعط" ، "شرب" ، "كيتي" ، إلخ.) ، عبارة بسيطة لا تزيد عن كلمتين من مقطع لفظي واحد أو مقطعين. بالنظر إلى أن عمر المريض وقت إعادة الفحص كان أقل من 3 سنوات ، فإن نتائج تأهيل السمع والنطق في هذه القضيةيجب اعتباره ممتازًا.
استنتاج
لا يعطي التصنيف الحديث للشذوذ في تطور الأذن الداخلية فكرة عن تنوع مثل هذه الأمراض ووقت حدوث خلل في عملية التطور داخل الرحم ، ولكنه مفيد أيضًا في تحديد مؤشرات زرع قوقعة الأذن ، في عملية اختيار تكتيكات التدخل. تسمح لنا الملاحظة المقدمة في العمل بتقييم إمكانيات زراعة القوقعة كوسيلة لإعادة التأهيل في الحالات الصعبة ، وتوسع فهمنا لمؤشرات الغرس.
المؤلفات
- Jackler R.K. التشوهات الخلقية في الأذن الداخلية: تصنيف يعتمد على التطور الجنيني // R.K. جاكلير ، و. لوكسفورد ، دبليو. المنزل / منظار الحنجرة. - 1987. - المجلد. 97 ، رقم 1. - ص 1 - 14.
- Jackler R.K. متلازمة القناة الدهليزية الكبيرة // R.K. جاكلير ، أ. دي لا كروز / منظار الحنجرة. - 1989. - المجلد. 99 ، رقم 10. - ص 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges // N. مارانجوس / HNO. - 2002. - المجلد. 50 ، رقم 9. - ص 866 - 881.
- Sennaroglu L. تصنيف جديد لتشوهات قوقعة الأذن // L. Sennaroglu ، I. Saatci / منظار الحنجرة. - 2002. - المجلد. 112 ، رقم 12. - ص 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J.F Bergmann؛ 1904 - 76 ثانية.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kosling ، S. Jüttemann ، B. Amaya et al. / فورتشر Rontgenstr. - 2003. - المجلد. 175 ، رقم 11. - س 1639 - 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / Fortschr Rontgenstr. - 1965. - المجلد. 102 ، رقم 1. - ص 14.
- مجموعة من الأمراض الخلقية التي تتميز بالتشوه أو التخلف أو عدم وجود القشرة بأكملها أو أجزائها. سريريًا ، يمكن أن يظهر في شكل فقدان الشهية ، صغر الأذن ، نقص تنسج في الثلث الأوسط أو العلوي من غضروف الأذن الخارجية ، بما في ذلك الأذن المطوية أو الملتصقة ، والأذنان البارزة ، وانقسام الفص وحالات شذوذ معينة: "أذن ساخرة" ، "مكاك" الأذن "،" أذن ويلدرموث ". يعتمد التشخيص على التاريخ والفحص البدني وتقييم الإدراك الصوتي وقياس السمع والمقاومة أو اختبار ABR والتصوير المقطعي. العلاج الجراحي.
- التهابات داخل الرحم.وهي تشمل الأمراض المعدية من مجموعة TORCH ، والتي يمكن لمسببات الأمراض منها اختراق الحاجز الدموي المشيمي. تشمل هذه القائمة الفيروس المضخم للخلايا ، الفيروس الصغير ، اللولبية الشاحبة ، الحصبة الألمانية ، فيروس الحصبة الألمانية ، أنواع فيروس الهربس 1 ، 2 و 3 ، التوكسوبلازما.
- ماسخة فيزيائية.التشوهات الخلقية للأذن تقوي الإشعاع المؤين أثناء دراسات الأشعة، والتعرض لفترات طويلة ل درجات حرارة عالية(ارتفاع الحرارة). أقل في كثير من الأحيان في الدور العامل المسبب للمرضيتحدث علاج إشعاعيفي السرطان اليود المشع.
- عادات الأم السيئة.في كثير من الأحيان ، يؤدي انتهاك النمو داخل الرحم للطفل إلى تسمم كحول مزمن ، المواد المخدرةاستخدام السجائر وغيرها منتجات التبغ. من بين المخدرات ، يلعب الكوكايين الدور الأكثر أهمية.
- الأدوية.أثر جانبي لبعض المجموعات المستحضرات الدوائيةهو انتهاك للتكوين الجنيني. تشمل هذه الأدوية المضادات الحيوية التيتراسيكلين ، ومضادات ارتفاع ضغط الدم ، والأدوية التي تحتوي على اليود والليثيوم ، ومضادات التخثر ، والعوامل الهرمونية.
- أمراض الأم.قد تكون الشذوذ في تكوين الأُذن ناتجًا عن اضطرابات التمثيل الغذائي والوظيفة الغدية. إفراز داخليالأم أثناء الحمل. تتضمن القائمة الأمراض التالية: داء السكري اللا تعويضي ، بيلة الفينيل كيتون ، آفات الغدة الدرقية ، الأورام المنتجة للهرمونات.
- أنا - anotia.إنه غياب تام لأنسجة قشرة الأذن الخارجية. كقاعدة عامة ، يرافقه رتق القناة السمعية.
- II - صيوان الأذن أو نقص تنسج كامل.الأُذن موجودة ، لكنها متخلفة بشدة أو مشوهة أو مفقودة أجزاء مميزة. هناك خياران رئيسيان:
الشذوذ في تطور الأُذن - نسبيًا مجموعة نادرةالأمراض. وفقًا للإحصاءات ، يتراوح تواترها في أجزاء مختلفة من العالم من 0.5 إلى 5.4 لكل 10000 مولود جديد. بين القوقازيين ، معدل الانتشار هو 1 من 7000 إلى 15000 رضيع. في أكثر من 80٪ من الحالات ، تكون الانتهاكات متفرقة. في 75-93٪ من المرضى ، تتأثر أذن واحدة فقط ، في ثلثي الحالات - الأذن اليمنى. ما يقرب من ثلث المرضى ، يتم الجمع بين تشوهات الأذن عيوب العظامهيكل عظمي للوجه. في الأولاد ، تحدث مثل هذه الحالات الشاذة بمعدل 1.3-2.6 مرة أكثر من الفتيات.
أسباب الشذوذ في تطور الأُذن
عيوب الأذن الخارجية هي نتيجة لانتهاكات نمو الجنين داخل الرحم. تعتبر العيوب الوراثية نادرة نسبيًا وهي جزء من المتلازمات المحددة وراثيًا: Nager و Treacher-Collins و Konigsmark و Goldenhar. يرجع جزء كبير من الحالات الشاذة في تكوين قشرة الأذن إلى تأثير العوامل المسخية. استفزاز المرض:
طريقة تطور المرض
يعتمد تكوين تشوهات قوقعة الأذن على انتهاك التطور الجنيني الطبيعي لأنسجة اللحمة المتوسطة الموجودة حول جيب الأديم الظاهر - الأول والثاني قوس الخيشومية. في الظروف الطبيعيةتتشكل الأنسجة السليفة للأذن الخارجية بنهاية الأسبوع السابع من التطور داخل الرحم. في 28 أسبوعًا من الولادة مظهر خارجيالأذن الخارجية تتوافق مع الأذن للطفل حديث الولادة. تأثير العوامل المسخية خلال هذه الفترة الزمنية هو سبب العيوب الخلقية في غضروف الأُذن. في وقت سابق تم تقديمه التأثير السلبيكلما كانت عواقبه أشد. لا يؤثر الضرر اللاحق على التطور الجنيني للنظام السمعي. يترافق التعرض للمواد المسخية لمدة تصل إلى 6 أسابيع بتشوهات شديدة أو غياب كامل للقشرة والجزء الخارجي من قناة الأذن.
تصنيف
في الممارسة السريرية ، يتم استخدام التصنيفات بناءً على التغيرات السريرية والمورفولوجية في الأُذن والتركيبات المجاورة. تتمثل الأهداف الرئيسية لتقسيم علم الأمراض إلى مجموعات في تبسيط تقييم القدرات الوظيفية للمريض ، واختيار أساليب العلاج ، واتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى المعينات السمعية وجدوى ذلك. يستخدم تصنيف R. Tanzer على نطاق واسع ، والذي يتضمن 5 درجات من شدة التشوهات في الأذن:
- الخيار أ - مزيج من صيوان الأذن مع رتق كامل في قناة الأذن الخارجية.
- الخيار ب - microtia ، حيث يتم الحفاظ على قناة الأذن.
- الثالث - نقص تنسج الثلث الأوسط من الأُذن.يتميز بتخلف الهياكل التشريحية الموجودة في الجزء الأوسط من غضروف الأذن.
- رابعا - تخلف الجزء العلوي من الاذن.من الناحية الشكلية ، يتم تمثيله بثلاثة أنواع فرعية:
- النوع الفرعي أ - الأذن المطوية. هناك انعطاف في الانحناء للأمام وللأسفل.
- النوع الفرعي ب - الأذن نام. يتجلى ذلك من خلال اندماج الجزء العلوي من السطح الخلفي للقشرة مع فروة الرأس.
- النوع الفرعي C - نقص تنسج كلي في الثلث العلوي من الصدفة. الأجزاء العلوية من الضفيرة ، والساق العلوية من اللولب ، والحفريات المثلثية والبحرية غائبة تمامًا.
- الخامس - جاحظ الأذنين.نوع من التشوه الخلقي ، حيث يوجد شغف بزاوية تعلق الأُذن بعظام الجزء الدماغي من الجمجمة.
لا يشمل التصنيف العيوب المحلية في أجزاء معينة من الغلاف - الضفيرة وشحمة الأذن. وتشمل هذه حديبة داروين ، أذن ساتير ، تشعب أو تضخم شحمة الأذن. أيضًا ، لا يشمل زيادة غير متناسبة في الأذن بسبب أنسجة الغضاريف - macrotia. يرجع عدم وجود هذه المتغيرات في التصنيف إلى انخفاض معدل انتشار هذه العيوب مقارنةً بالعيوب الشاذة المذكورة أعلاه.
أعراض الشذوذ في تطور الأُذن
يمكن اكتشاف التغيرات المرضية بالفعل في وقت ولادة الطفل في غرفة الولادة. يعتمد على الشكل السريريالأعراض مميزة. يتجلى Anotia من خلال عدم تكوين القشرة وفتح القناة السمعية - في مكانها توجد حديبة غضروفية عديمة الشكل. غالبًا ما يتم دمج هذا الشكل مع تشوهات العظام. جمجمة الوجهفي أغلب الأحيان في الفك السفلي. في microtia ، يتم تمثيل القشرة بواسطة سلسلة من التلال العمودية المزاحة للأمام وللأعلى ، وفي النهاية السفلية يوجد فص. في أنواع فرعية مختلفة ، قد يتم الحفاظ على قناة الأذن أو إغلاقها.
يصاحب نقص تنسج منتصف الأذنين عيوب أو تخلف في الساق الحلزونية ، الزنمة ، السويقة السفلية المضادة للكسر ، الكأس. تتميز حالات الشذوذ في تطور الثلث العلوي بـ "ثني" الحافة العلوية للغضروف نحو الخارج ، واندماجها مع أنسجة المنطقة الجدارية الموجودة خلفها. كثير من الأحيان أقل الجزء العلويالمصارف مفقودة تماما. عادة ما يتم الحفاظ على القناة السمعية في هذه الأشكال. مع وجود آذان بارزة ، تكون الأذن الخارجية شبه مكتملة ، ومع ذلك ، يتم تنعيم ملامح القشرة ومضاد الحلزون ، وتكون الزاوية بين عظام الجمجمة والغضاريف أكثر من 30 درجة ، ونتيجة لذلك يكون الأخير إلى حد ما " جاحظ "إلى الخارج.
تشمل المتغيرات المورفولوجية لعيوب شحمة الأذن زيادة غير طبيعية مقارنة بالقشرة بأكملها ، وغيابها الكامل. عند التشعب ، يتم تشكيل سديحتين أو أكثر ، يوجد بينهما أخدود صغير ينتهي عند المستوى الحافة السفليةغضروف. أيضًا ، يمكن أن ينمو الفص إلى الجلد الموجود خلفه. يظهر شذوذ في تطور اللولب على شكل حديبة داروين سريريًا من خلال تكوين صغير في الزاوية العلوية من الصدفة. مع "أذن الساتير" يوجد شحذ للقطب العلوي مع تجانس الضفيرة. مع "أذن المكاك" ، يتم تكبير الحافة الخارجية قليلاً ، والجزء الأوسط من الضفيرة ناعم أو غائب تمامًا. تتميز "أذن ويلدرموث" ببروز واضح للثدي فوق مستوى الضفيرة.
المضاعفات
ترتبط مضاعفات التشوهات في تطور الأُذن بالتصحيح المبكر لتشوهات القناة السمعية. يؤدي فقدان السمع التوصيلي الشديد الموجود في مثل هذه الحالات إلى الإصابة بالصمم الخرس أو الاضطرابات المكتسبة الشديدة. جهاز النطق. عيوب تجميليةتؤثر سلبًا على التكيف الاجتماعي للطفل ، مما يؤدي في بعض الحالات إلى الاكتئاب أو اضطرابات نفسية أخرى. تضيق تجويف الأذن الخارجية يضعف إفراز الخلايا الظهارية الميتة و شمع الأذنمما يخلق ظروفًا مواتية للحياة الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. نتيجة لذلك ، التهاب الأذن الخارجية المتكرر والمزمن والتهاب الأذن الوسطى ، والتهاب النخاع ، والتهاب الخشاء ، وغيرها من البكتيريا أو الالتهابات الفطريةالهياكل الإقليمية.
التشخيص
يعتمد تشخيص أي أمراض في هذه المجموعة على الفحص الخارجيمنطقة الأذن. بغض النظر عن متغير الحالة الشاذة ، تتم إحالة الطفل للتشاور مع اختصاصي طب الأنف والأذن والحنجرة لاستبعاد أو تأكيد انتهاكات جهاز توصيل الصوت أو إدراك الصوت. يتكون برنامج التشخيص من الدراسات التالية:
- تقييم الإدراك السمعي.طريقة التشخيص الأساسية. يتم تنفيذه بمساعدة ألعاب السبر أو الكلام والأصوات الحادة. خلال الاختبار ، يقوم الطبيب بتقييم رد فعل الطفل على المنبهات الصوتية متفاوتة الشدة بشكل عام ومن كل أذن.
- قياس السمع عتبة الدرجة اللونية.يشار إليه للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3-4 سنوات ، بسبب الحاجة إلى فهم جوهر الدراسة. مع الآفات المعزولة للأذن الخارجية أو دمجها مع أمراض العظام السمعية ، يُظهر مخطط السمع تدهورًا في التوصيل الصوتي مع الحفاظ على التوصيل العظمي. مع التشوهات المصاحبة لعضو كورتي ، تنخفض كلا المعلمتين.
- اختبار المعاوقة الصوتية واختبار ABR.يمكن إجراء هذه الدراسات في أي عمر. الغرض من قياس المقاومة هو دراسة وظائف الغشاء الطبلي والعظميات السمعية والتعرف على خلل في جهاز إدراك الصوت. في حالة عدم كفاية محتوى المعلومات للدراسة ، يتم استخدام اختبار ABR بشكل إضافي ، والذي يتمثل جوهره في تقييم رد فعل هياكل الجهاز العصبي المركزي على منبه الصوت.
- التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي.استخدامه له ما يبرره في حالات الاشتباه في حدوث تشوهات شديدة في العظم الصدغي التغيرات المرضيةنظام توصيل الصوت ، ورم صفراوي. الاشعة المقطعيةنفذت في ثلاث طائرات. أيضًا ، بناءً على نتائج هذه الدراسة ، يتم تحديد مسألة جدوى ونطاق العملية.
علاج التشوهات في تطور الاذن
الطريقة الرئيسية للعلاج جراحية. وتتمثل أهدافها في القضاء على العيوب التجميلية وتعويض فقدان السمع التوصيلي ومنع المضاعفات. يعتمد اختيار التقنية وحجم العملية على طبيعة الخلل وشدته ، ووجود الأمراض المصاحبة. العمر الموصى به للتدخل هو 5-6 سنوات. بحلول هذا الوقت ، يكون تكوين الأُذن قد اكتمل ، ولم يلعب التكامل الاجتماعي بعد مثل هذا الدور المهم. في طب الأذن والأنف والحنجرة للأطفال ، يتم استخدام التقنيات الجراحية التالية:
- تجميل الأذن.يتم إجراء استعادة الشكل الطبيعي للأذن بطريقتين رئيسيتين - باستخدام غرسات اصطناعية أو طعم ذاتي مأخوذ من غضروف الضلع السادس أو السابع أو الثامن. عملية Tanzer-Brent جارية.
- رأب اللحم.جوهر التدخل هو استعادة سالكية القناة السمعية والتصحيح التجميلي لمدخلها. الأسلوب الأكثر شيوعًا هو حسب Lapchenko.
- السمع.من المستحسن لفقدان السمع الشديد والآفات الثنائية. يتم استخدام الأطراف الاصطناعية الكلاسيكية أو غرسات القوقعة الصناعية. إذا كان من المستحيل تعويض فقدان السمع التوصيلي بمساعدة رأب طبلة اللحم ، يتم استخدام أجهزة بهزاز عظمي.
التنبؤ والوقاية
يعتمد التشخيص الصحي والنتيجة التجميلية على شدة الخلل وتوقيت الإجراء. العلاج الجراحي. في معظم الحالات ، من الممكن تحقيق تأثير تجميلي مُرضٍ ، والقضاء جزئيًا أو كليًا على فقدان السمع التوصيلي. تتكون الوقاية من التشوهات في نمو الأُذن من التخطيط للحمل ، والتشاور مع أخصائي الوراثة ، والأدوية العقلانية ، والرفض عادات سيئة، منع التعرض إشعاعات أيونيةأثناء الحمل التشخيص في الوقت المناسبوعلاج الأمراض من مجموعة التهابات TORCH واعتلال الغدد الصماء.
وفقًا للإحصاءات الطبية ، يعاني ما بين 7 إلى 20 بالمائة من الأشخاص في العالم من تشوهات وتشوهات في الأذن ، والتي غالبًا ما يطلق عليها تشوهات الأذن إذا نحن نتكلمحول الاذن. يلاحظ الأطباء حقيقة أن الرجال يهيمنون على عدد المرضى الذين يعانون من مثل هذه الاضطرابات. تشوهات الأذن الخلقية ناتجة عن أمراض داخل الرحم ، وتكتسب نتيجة الإصابات ، مما يؤدي إلى إبطاء أو تسريع نمو هذا العضو. تؤدي الانتهاكات في البنية التشريحية والتطور الفسيولوجي للأذن الوسطى والداخلية إلى تدهور السمع أو فقدانه الكامل. في مجال العلاج الجراحي لتشوهات وتشوهات الأذن ، يتم تسمية أكبر عدد من العمليات على اسم الأطباء الذين لم تخضع طريقتهم لأي تحسينات جديدة على مدار تاريخ علاج هذا النوع من الأمراض. فيما يلي تعتبر حالات الشذوذ والتشوهات في الأذن وفقًا لتوطينها.
الأذن أو الأذن الخارجية
التركيب التشريحي للأذن فردي لدرجة أنه يمكن مقارنته ببصمات الأصابع - لا يوجد اثنان متماثلان. عادي التركيب الفسيولوجيتعتبر الأُذن هكذا عندما يتطابق طولها تقريبًا مع حجم الأنف ولا يتجاوز موضعها 30 درجة بالنسبة للجمجمة. تعتبر الآذان البارزة عندما تكون هذه الزاوية 90 درجة أو تتجاوزها. يتجلى الشذوذ في شكل ضخامة للأذن أو أجزائه في حالة النمو المتسارع - على سبيل المثال ، قد تزداد شحمة الأذن أو أذن واحدة ، وكذلك الجزء العلوي منها. أقل شيوعًا هو polyotia ، والذي يتجلى في وجود ملحقات أذن لأذن طبيعية تمامًا. Microtia هو تخلف القشرة ، حتى غيابها. يعتبر أيضًا حالة شاذة أذن حادة»داروين الذي كان أول من نسبه لعناصر التأتية. لوحظ مظهر آخر من مظاهر ذلك في أذن فون أو أذن ساتير ، والتي هي واحدة ونفس الشيء. أذن القط هي أكثر تشوه واضح للأذن ، عندما تكون الحديبة العلوية شديدة التطور وفي نفس الوقت تنحني للأمام وللأسفل. يشير كولوبوما أو انقسام الأذن أو شحمة الأذن أيضًا إلى التشوهات والتشوهات في النمو والنمو. في جميع الحالات ، لا تضعف وظيفة جهاز السمع ، ويكون التدخل الجراحي أكثر جمالية وطابع تجميلي ، كما هو الحال في الواقع مع إصابات وبتر الأذن.
بالعودة إلى النصف الأول من القرن الماضي ، عند دراسة تطور الجنين ، توصل الأطباء إلى استنتاج مفاده أنه قبل النصف الأوسط والخارجي ، الأذن الداخلية، تتشكل أجزائه - القوقعة والمتاهة (الجهاز الدهليزي). وجد أن الصمم الخلقي يرجع إلى التخلف أو تشوه هذه الأجزاء - عدم تنسج المتاهة. رتق أو إغلاق قناة الأذن هو شذوذ خلقي وغالبًا ما يتم ملاحظته مع عيوب أخرى في الأذن ، ويترافق أيضًا مع صيوان الأذن ، واضطرابات في طبلة الأذن، عظيمات سمعية. تسمى العيوب في المتاهة الغشائية التشوهات المنتشرة وترتبط بها التهابات داخل الرحموالتهاب السحايا الجنيني. للسبب نفسه ، يظهر ناسور خلقي أمام الأذن - قناة بعدة مليمترات تدخل داخل الأذن من الزنمة. في كثير من الحالات العمليات الجراحيةيمكن أن يساعد استخدام التقنيات الطبية الحديثة في تحسين السمع في حالة حدوث تشوهات في الأذن الوسطى والداخلية. الأطراف الصناعية وزراعة القوقعة فعالة للغاية.