5.1. EKSTRAPÜRAMIDAALSE SÜSTEEMI MÕISTE

Liikumist pakuvad vöötlihased. Nende seisund on mõjutatud perifeersed motoorsed neuronid, mille funktsiooni määrab erinevate impulsside kogumõju neile. Liikumiste uurimisel tundis pikka aega nende mõju kõigepealt peamiselt suured püramiidrakud (Betzi rakud), sisaldub eesmise tsentraalse gyruse ajukoore motoorset tsooni V kihti (Brodmanni järgi peamiselt piirkond 4). Usuti, et ühendused tsentraalsete (kortikaalsete) ja perifeersete motoorsete neuronite vahel, mida praegu nimetatakse mõnikord vastavalt ülemisteks ja alumisteks motoorsete neuronite vahel, võivad olla ainult monosünaptilised, kuna need toimuvad ainult Betzi rakkude aksonite kaudu. Neid neuroneid ühendavaid efferentseid teid nimetatakse tavaliselt püramiidne, tänu sellele, et nad osalevad pikliku medulla ventraalsel pinnal paiknevate püramiidide moodustamises.

Kui püramiidsüsteemi olemasolu oli juba üldtunnustatud, juhtisid teadlased tähelepanu asjaolule, et motoorsete funktsioonide tagamises osalevad ka paljud teised kesknärvisüsteemi erinevatel tasanditel paiknevad rakustruktuurid, mida hakati nn. ekstrapüramidaalne(mõiste võttis 1908. aastal kasutusele inglise neuroloog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Hiljem leiti, et enamik ühendusi tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite vahel on polüsünaptilised, kuna need hõlmavad ka rakke, mis paiknevad erinevates subkortikaalsetes piirkondades paiknevates ekstrapüramidaalsetes struktuurides. ajupoolkerad ja ajutüves.

Vastavalt R. Graniti ettepanekule (Granit R., 1973) rajatakse nn püramiidteede struktuurid, millel aktiivsed liigutused keha ja selle osad nimetati faasiline. Mõjutavad ekstrapüramidaalsed struktuurid motoorsed toimingud, asendit, keha ja selle asendi tasakaalu säilitamist, nimetab R. Graniit toonik.

Faasi- ja toonistruktuurid on vastastikuse vastastikuse kontrolli suhetes. Need moodustuvad ühtne süsteem liigutuste ja kehahoiaku reguleerimine, mis koosneb faasilisest ja toonilisest alamsüsteemist. Nende alamsüsteemide kõigil tasanditel, alates ajukoorest kuni seljaaju motoorsete neuroniteni, on nende vahel sideühendused.

Tooniline ja faasiline alamsüsteem ei ole mitte ainult üksteist täiendavad, vaid teatud mõttes ka välistavad. Seega fikseerib kehahoiaku säilimist tagav toniseeriv süsteem kehaasendit “aeglaste” lihaskiudude pingutamisega ning hoiab ära ka võimalikud liigutused, mis võivad viia raskuskeskme liikumiseni ja sellest tulenevalt ka kehahoiaku muutumiseni. Teisest küljest on kiire liikumise teostamiseks vaja mitte ainult sisse lülitada faasisüsteem, mis viib teatud lihaste kokkutõmbumiseni, vaid ka vähendada antagonistlike lihaste toniseerivat pinget, mis võimaldab sooritada kiiret. ja täpne motoorne tegevus. Sellega seoses iseloomustab staatilist seisundit, füüsilist passiivsust, toonilise süsteemi hüperaktiivsus ja faasilise süsteemi liigne kollateraalne inhibeerimine. Samal ajal kombineeritakse patoloogilised sündroomid, mida iseloomustavad kiired faasilised, liigsed, tahtmatud liigutused (korea, hemiballismus jne), tavaliselt atooniaga.

Vastu võetud jaotus närvistruktuurid, pakkudes motoorseid toiminguid, püramidaalseks ja ekstrapüramidaalseks - see pole vaieldamatu, kuid nimed anti neile juhuslikult. P. Flexig 1885. aastal identifitseeris püramiidtraktiks nimetatud raja lülisamba tasemel ja selle terminiga määras selle 1885. aastal. Seejärel loodi idee kahe neuroniga püramiidsüsteemist, mis on kortikospinaaltrakt.

1908. aastal märkis inglise neuroloog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937) praegu hepatolentikulaarse degeneratsiooni ehk Wilsoni-Konovalovi tõvena tuntud haigust uurides, et motoorsete funktsioonide seisundit mõjutavad ka subkortikaalsed sõlmed, mis ei kuulu püramiidsüsteemi kontseptsiooni. Sellest ajast alates hakati ekstrapüramidaalseteks nimetama kõiki aju struktuure, mis, nagu hiljem selgus, mõjutavad vöötlihaste seisundit ja on seetõttu seotud liigutuste tagamisega. Tänapäeval on aga teada, et fülogeneesi ja ontogeneesi õpetuse seisukohalt närvisüsteem, tekivad ekstrapüramidaalsed struktuurid varem kui püramiidsed. Motoorse süsteemi ekstrapüramidaalseid struktuure võib pidada põhilisteks, samas kui klassikaliselt tunnustatud monosünaptilised püramiidkiud (Betzi raku aksonid) moodustavad inimese kortikospinaalsetes radades vaid 2–2,5%. Neid võib pidada ekstrapüramidaalsete radade pealisehituseks, mis tekib primaatidel vajadusega sooritada peeneid ja täpseid motoorseid toiminguid. Inimestel on see vajadus saavutanud haripunkti kõrge tase seoses käte, peamiselt käe ja sõrmede, vabatahtlike liigutuste, samuti näolihaste ja kõnemotoorse aparaadi kaudu teostatavate peente liigutuste parandamisega ehk V.M. sõnadega. Bekhterev, “erilised” liikumised.

1973. aastal rääkis Ameerika juhtiv füsioloog P. Milner sellest järgmiselt: “ Motoorse süsteemi jagunemine püramidaalseks ja ekstrapüramidaalseks on segaduse ja vigade allikas. Võib-olla oli see ajaloolise väärarusaama tulemus, mis tekkis esialgsest ideest, et püramiidsüsteem on ainus motoorne süsteem. Seetõttu ühendati need ajuosad, mille osalemine motoorsetes funktsioonides avastati hiljem, ekstrapüramidaalsüsteemi nime all. Selget funktsionaalset piiri on raske vahele tõmmata

Joonis 5.1.Aju esiosa mastoidkehade tasemel. 1 - poolkeradevaheline pikisuunaline lõhe; 2 - võlv; 3 - corpus callosum; 4 - külgvatsakese koroidpõimik; 5 - sära corpus callosum; 6 - talamuse mediaalne tuum; 7 - sabatuuma saba; 8 - hipokampus; 9 - subtalamuse tuum; 10 - III vatsakese; 11 - mastoidkehad; 12 - ajuvarre alus; 13 - amygdala; 14 - optiline trakti; 15 - külgmise vatsakese alumine sarv; 16 - ülemine ajaline sulcus; 17 - tara; 18 - saar; 19 - külgmine soon, 20 - rehv; 21 - kest; 22 - globus pallidus; 23 - sisemine kapsel; 24 - talamuse külgmised tuumad; 25 - sabatuum; 26 - talamuse medullaarne plaat; 27 - taalamuse eesmised tuumad.

need süsteemid. Nad ei ole anatoomiliselt isoleeritud, välja arvatud lühike osa läbi medulla oblongata.

P. Milneri väljendatud arvamus on üsna loogiline, kuid siiani tunnistab enamik neurofüsiolooge ja arste püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemide eristamise otstarbekust. Ekstrapüramidaalsüsteem sisaldab tavaliselt arvukalt rakulisi moodustisi, mis asuvad ajupoolkerades vahepea ja ajutüves, samuti aferentsed ja eferentsed ühendused nende moodustiste vahel

(Joon. 5.1, 5.2).

Ekstrapüramidaalsüsteemi põhiosaks peetakse subkortikaalseid ganglioneid ehk basaalganglioneid, mis paiknevad sügaval ajupoolkerades. Esiteks on need paarismoodustised nagu läätsekujuline tuum (nucleus lentiformis) ja sabatuum (nucleus caudatus), aga ka mandelkeha (corpus amygdaloideum).

Joonis 5.2.Horisontaalne ajulõige corpus callosumi tasemel. 1 - genu corpus callosum; 2 - võlv; 3 - välimine kapsel; 4 - välimine kapsel; 5 - tara; 6 - läätsekujuline tuum; 7 - III vatsakese; 8 - sisemine kapsel; 9 - koroidpõimik külgmine vatsakese; 10 - tagumine taalamuse kiirgus; 11 - kaltsiini soon; 12 - pikisuunaline poolkeradevaheline lõhe; 13 - corpus callosumi põrn; 14 - külgmise vatsakese tagumine sarv; 15 - talamuse külgmised tuumad; 16 - talamuse mediaalsed tuumad; 17 - taalamuse eesmised tuumad; 18 - saar; 19 - sisemine kapsel

Lisaks hõlmab ekstrapüramidaalsüsteem Lewise subtalamuse tuuma (nucleus subthalamicus), mis asub vahepiirkonnas; substantia nigra et nucleus ruber, mis asub keskajus; vestibulaarsed tuumad ja inferior oliiv (nucleus vestibularis et oliva inferior) - pikliku medulla moodustised; samuti ajutüve retikulaarne moodustis, väikeaju ja ajukoore peamiselt mediobasaalsete osade piirkonnad, millel on seosed loetletud ajumoodustistega.

5.2. EXTRAPÜRAMIDAALSE SÜSTEEMI STRUKTUURID JA PÕHIFUNKTSIOONID

Läätsekujuline tuum - suurim ajupoolkera sügavuses paiknev tuumamoodustis koosneb kolmest hallainest moodustatud segmendist. Kaks neist (mediaal), heledamad, moodustavad nn kahvatu pall (globus pallidus). Globus pallidus koosneb suurtest aasades paiknevatest rakkudest, mis moodustuvad siin suurel hulgal leiduvatest müeliinikiududest ja põhjustavad selle "kahvatust". Läätsekujulise tuuma külgsuunas paiknevat segmenti nimetatakse kest (putamen). Shell ja läheduses sabatuum koosneb suur kogus väikesed rakud lühikeste hargnevate protsessidega ja nende vahel suurte multipolaarsete neuronitega, millel on pikad aksonid.

Fülo- ja ontogeneesi sarnasus, histoloogiline struktuur Selle aluseks on biokeemiline koostis, samuti teatud funktsioonide ühisosa putameni ja sabatuuma ühendamine juttkehaks (corpus striatum seu neostriatum), või striataalne süsteem. Striatumi vöötmine on tingitud vahelduvate halli ja valge aine osade olemasolust selles. Striataalne süsteem on vastand pallidaalsele süsteemile, mida tuntakse ka kui paleostriatum kuna see on filogeneetiliselt iidsem ja moodustub ontogeneesi protsessis varem.

Striatal ja pallidaalne süsteem on erineva päritoluga, erineva struktuuriga ja teatud määral ka vastupidise funktsiooniga. Putamen ja sabatuum pärinevad lateraalse vatsakese lähedal asuvatest paraventrikulaarsetest struktuuridest, samas kui kolmanda vatsakese lähedal paiknev globus pallidus on ühise päritoluga subtalamuse tuumaga. Paldiaalses ja striataalses süsteemis eeldatakse somatotoopse esituse elementide olemasolu.

Sabatuum järgib külgvatsakese kontuure ja on ellipsi kujuga, mille saba ulatub peaaegu amügdala tuumani. Putamen asub väljaspool globus pallidust ja on sellest eraldatud müeliniseerunud kiudude kihiga - globus palliduse külgmise medullaarse plaadiga. Korpuse külgmine külg on ümbrisest piiritletud välimise kapsliga (capsula externa). See koosneb assotsiatiivsetest kiududest, mis ühendavad oimusagara ajukoore kuulmisala motoorse ja premotoorse ajukoorega.

Pallidaalsed ja striataalsed struktuurid ühinevad kontseptsioon striopallidaalne süsteem. See ühendamine on tingitud asjaolust, et keha normaalse toimimise ajal tasakaalustavad nende funktsioonid üksteist ja tänu sellele mõjutab striopallidaalne süsteem motoorseid toiminguid ühtse tervikuna. Veelgi enam, selles ühtses funktsionaalses süsteemis tunnustatakse pallidaalseid struktuure tavaliselt aktiveerivatena ja striataalseid struktuure inhibeerivatena. Striopallidaalne süsteem on ekstrapüramidaalse süsteemi lahutamatu osa, laiem mõiste, mis hõlmab mitmeid teisi aju struktuure.

Striopallidaalse süsteemi struktuuridel on seosed nii üksteisega kui ka aferentsed ja eferentsed ühendused ekstrapüramidaalsüsteemi teiste osadega, eelkõige substantia nigra, punase tuuma, retikulaarse moodustumise, väikeajuga, aga ka ajukoorega ja ajutüve ja seljaaju perifeersed motoorsed neuronid. Läbi eesmise kommissuuri

Aju (Meynerti commissure) suhtleb parema ja vasaku poolkera subkortikaalsete sõlmedega. Striopallidaalse süsteemi tihe seos aju hüpotalamuse osa tuumadega määrab selle rolli emotsionaalsete reaktsioonide mehhanismides.

Striatum saab impulsse paljudest osadest ajukoor, ja selle ipsilateraalsed ühendused motoorsete piirkondadega (tagumise eesmise piirkonnaga, pretsentraalne gyrus, paratsentraalne sagara) on eriti olulised. Neid ühendusi pakkuvad närvikiud on paigutatud kindlas järjekorras. Nende kaudu saabuvatel impulssidel on peamiselt inhibeeriv toime juttkeha rakkudele. Teine aferentsete kiudude süsteem tagab impulsside edastamise talamuse tsentromediaantuumast juttkehasse. Tõenäoliselt on neil impulssidel aktiveeriv toime juttkeha enda rakkudele.

Aferentsed rajad sabatuumast ja putamenist, mis moodustavad juttkeha, on suunatud globus palliduse lateraalsetele ja mediaalsetele segmentidele, mis on eraldatud õhukese medullaarse plaadiga. Pealegi, juttkehal on otsene ja pöördvõrdeline seos substantia nigraga, mida pakuvad vastavalt strionigraalsete ja nigrostriataalsete neuronite aksonid. Nigrostriataalsed neuronid on dopamiinergilised, inhibeerides striataalsete kolinergiliste neuronite funktsiooni ja vähendades seega nende inhibeerivat toimet pallidumi struktuuridele. GABAergilised strionigral neuronid inhibeerivad rakkude aktiivsust substantia nigras. Neil on pärssiv toime nii dopamiinergilistele nigrostriataalsetele neuronitele kui ka nigrospinaalsetele neuronitele, mille aksonid on suunatud seljaaju gamma-motoorsetele neuronitele, reguleerides nii vöötlihaste toonust. osa närvikiud, mis pärineb juttkehast, tagab selle mõju paljudele ekstrapüramidaalse ja limbilise-retikulaarse süsteemiga seotud tuumamoodustistele.

Globus palliduse mediaalsest sektorist väljuvad eferentsed kiud hõlmavad eelkõige niinimetatud läätsesilmust (ansa lenticularis). Selle kiud kulgevad ventromediaalselt ümber sisemise kapsli tagumise jäseme taalamuse, hüpotalamuse ja subtalamuse tuumani. Pärast ristumist suunatakse need pallidaalsest süsteemist impulsse kandvad rajad tüve retikulaarsesse moodustisse, kust algab retikulospinaaltrakti moodustav neuronite ahel, mis lõpeb seljaaju eesmiste sarvede motoorsete neuronitega.

Suurem osa globus pallidusest lähtuvatest kiududest on osa talamuse kimbust (fasciculus thalamicus), mis koosneb pallidotalamuse ja talamopallidaalsetest kiududest, pakkudes otseseid ja tagasisideühendusi pallidumi ja talamuse vahel. Neuraalsed ühendused parema ja vasaku talami ning ajukoore vahel on samuti vastastikused. Talamokortikaalsete ja kortikostriataalsete ühenduste olemasolu tagab reverberantsete ringide moodustumise, mille kaudu saavad närviimpulsid levida mõlemas suunas, tagades talamuse, ajukoore ja juttkeha funktsioonide koordineerimise. Taalamuse ja striataalse süsteemi poolt ajukoorele suunatud impulss mõjutab suure tõenäosusega ajukoore motoorsete piirkondade aktiivsust. Motoorse aktiivsuse reguleerimise, tempo adekvaatsuse, amplituudi ja liigutuste koordinatsiooni tagavad ka subkortikaalsete sõlmede ühendused vestibulaar-, väikeaju- ja propriotseptiivse süsteemiga.

Ajukoor mõjutab striopallidaalse süsteemi funktsionaalset seisundit. Ajukoore mõju ekstrapüramidaalsetele struktuuridele toimub efferentsete laskuvate radade kaudu. Enamik neist läbib sisemise kapsli, väiksem osa välisest kapslist. Sellest järeldub sisekapsli kahjustus ei katkesta tavaliselt mitte ainult püramiidtrakte ja kortikonukleaarseid ühendusi, vaid põhjustab ka muutusi funktsionaalne seisund ekstrapüramidaalsed moodustised, eriti põhjustab sellistel juhtudel iseloomulikku märkimisväärset suurenemist, lihastoonust keha kontralateraalses osas.

Kompleksselt organiseeritud ekstrapüramidaalsüsteemi, aga ka kortikospinaaltrakti moodustavate närvikimpude tegevus on lõppkokkuvõttes suunatud individuaalsete liigutuste ja nende korrigeerimise tagamisele, samuti komplekssete motoorsete toimingute moodustamisele. Ekstrapüramidaalsete struktuuride mõju seljaaju motoorsetele neuronitele realiseeritakse eferentsete süsteemide abil. Striopallidaalse süsteemi moodustistest tulevad eferentsed impulsid saadetakse retikulaarse moodustumise rakkudesse, vestibulaarsetesse tuumadesse, madalamasse oliivi ja muudesse ekstrapüramidaalsüsteemi struktuuridesse. Olles neis neuronilt neuronile lülitunud, suunatakse närviimpulsid seljaajju ning läbides retikulospinaalset, tektospinaalset (alates neljakesi tuumadest), Monakovi rubrospinaalset trakti, mediaalset pikisuunalist fasciculust (alates Darkshevichi ja Cajali tuumadest). ), jõuavad vestibulospinaalsed ja muud ekstrapüramidaalsed teed selle eesmiste sarvede rakkudeni.

Enamik juhte (mööda teed subkortikaalsetest sõlmedest seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni) ristuvad ajutüve erinevatel tasanditel. Seega on iga ajupoolkera subkortikaalsed sõlmed ja teised ekstrapüramidaalsüsteemiga seotud aju rakulised moodustised (välja arvatud väikeaju) seotud peamiselt seljaaju vastaspoole alfa- ja gamma-motoorsete neuronitega. Ekstrapüramidaalsüsteemiga seotud radade, samuti püramiidsete polüsünaptiliste radade kaudu kontrollivad ja reguleerivad nad lihastoonuse ja motoorse aktiivsuse seisundit.

Ekstrapüramidaalsete struktuuride aktiivsus määrab inimese võime võtta eelseisvaks tegevuseks optimaalne kehahoiak, säilitada vajalik vastastikune agonisti ja antagonisti lihastoonuse suhe, motoorne aktiivsus, samuti motoorsete toimingute sujuvus ja proportsionaalsus ajas ja ruumis. Ekstrapüramidaalsüsteem tagab puhkeinertsi ja liigutuste inertsuse ületamise, tahtlike ja tahtmatute (automatiseeritud) ning eelkõige liikumisliigutuste koordineerimise, spontaanse näoilme ning mõjutab vegetatiivse tasakaalu seisundit.

Ekstrapüramidaalsüsteemi ühe või teise struktuuri talitlushäirete korral võivad ilmneda kogu süsteemi aktiivsuse häire tunnused, mis põhjustavad erinevate kliiniliste nähtuste arengut: liikumisimpulsi muutused, lihastoonuse polaarsed muutused, vähenenud võime teostada ratsionaalseid, ökonoomseid, optimaalse efektiivsusega automatiseeritud ja vabatahtlikke motoorseid toiminguid. Sellised muutused, sõltuvalt neid põhjustanud patoloogilise protsessi asukohast ja olemusest, võivad olla väga erinevad, mõnikord avalduvad erinevatel juhtudel diametraalselt vastupidiste sümptomitega:

motoorsest spontaansusest kuni vägivaldsete, liigsete liigutuste erinevate variantideni - hüperkinees.

Ekstrapüramidaalsete struktuuridega seotud närvistruktuuride tegevuse olemuse kohta tõi palju väärtuslikku teavet nende funktsioonide reguleerimist tagavate vahendajate uurimine.

5.3. STRIOPALLIDAARI SÜSTEEMI KAHJASTUSTE KLIINILISED AVALDUSED

5.3.1. Üldsätted

Striopallidaalse süsteemi struktuuri ja funktsioonide keerukus, teatud somatotoopse esituse elementide olemasolu selles, määrab selle kahjustuse kliiniliste ilmingute laia valiku. Esiteks on kaks rühma ekstrapüramidaalsed sündroomid. Neist ühe aluseks on akineetilis-jäik sündroom, teise jaoks on juhtivad erinevaid valikuid hüperkinees.

Juba 1918. aastaks tunnistati, et lihaste toonus ja motoorne aktiivsus sõltuvad subkortikaalsete sõlmede seisundist. Akineesia ja jäikuse päritolu seletati tasakaalustamatusega pallidaalse ja striataalse süsteemi mõju vahel. Eeldati, et pallidaalse süsteemi funktsiooni ülekaal väljendub tahtmatutes liigutustes (hüperkinees) madala lihastoonuse taustal. Tähelepanu juhiti asjaolule, et see tasakaaluhäire vorm on tüüpiline vastsündinutele, kuna pallidumi struktuuride küpsemine toimub varem kui juttkeha (sellest ka väljend: "vastsündinu on kahvatu olend"). Sellega seoses on vastsündinutel vähenenud lihastoonus ja neil on kalduvus teha arvukalt mittesihipäraseid liigutusi. Seejärel, kui juttkeha struktuurid küpsevad, muutuvad lapse liigutused üha keskendunumaks ja koordineeritumaks.

Palli- ja striataalse süsteemi tasakaaluhäired ilmnevad rohkem striopallidaalse süsteemi kahjustuse korral. Selle striataalse piirkonna düsfunktsioon põhjustab kiire hüperkineesi arengut, mis ilmneb vähenenud lihastoonuse taustal (näiteks koreiline hüperkinees). Kui pallidum on kahjustatud ja striataalse süsteemi funktsioon muutub domineerivaks, areneb akineetiline-jäik sündroom, mis on iseloomulik eelkõige parkinsonismile. Parkinsonismi puhul on juhtiv ekstrapüramidaalne akineetilis-jäik sündroom kliinilised tunnused on vähenenud motoorne aktiivsus ja jäikus.

Arstid lähtusid sellest hüpoteesist kaua aega.

Kolmas ekstrapüramidaalsete häirete rühm on põhjustatud väikeaju ja selle ühenduste kahjustusest, kuid didaktilistel põhjustel on tavaks seda eraldi käsitleda ja samal põhjusel pühendasime sellele 7. peatüki.

5.3.2. Akineesia ja jäikus

Füüsilise aktiivsuse vähendamise võimalused on järgmised: akineesia- liikumise puudumine, bradükineesia- liigutuste aeglus, oligokineesia-

liikumiste vaesus, hüpokineesia- füüsilise aktiivsuse puudumine. Nende motoorsete funktsioonide muutustega ilmneb ka puhke- ja liikumisinerts, stiimuli ja sellele reageerimise vahelise varjatud perioodi pikenemine, liikumiskiiruse reguleerimise võime halvenemine ning olemuse ja tempo muutumine. korduvad motoorsed aktid. Kõik need kliinilised nähtused varjavad liigutuste ja tegevuste väljendusrikkust ega sõltu otseselt nendega tavaliselt kaasneva lihastoonuse tõusu tõsidusest. plastist tüüp (lihaste jäikus).

Parkinsonismi motoorse aktiivsuse vähenemine on seotud liikumismotivatsiooni ja initsiatiivi puudumisega, patsiendil on raskusi liikumise alustamisel, ületades samal ajal liigset puhkeinertsust. Samal ajal säilib lihasjõud, kuigi selle maksimumi saavutamine ilmneb hilinemisega. Selle tulemusena tekib patsiendil motoorne passiivsus, aeglus ja mõnikord suudab ta tunde püsida fikseeritud asendis, mis meenutab sellistel juhtudel stuuporaalses seisundis patsienti.

Motoorse aktiivsuse vähenemine ja suurenenud lihaspinge võivad hõlmata: hüpomimia- näoilmete vaesus, hüpofoonia- kõne kõlavuse ja monotoonsuse nõrgenemine, mikrograafia- väike käekiri. Iseloomulik rikkumine füsioloogilised automatiseeritud, sõbralikud liigutused - sünkinees(Näiteks, aheirokinees- sõbralike käteliigutuste puudumine kõndimisel).

Näo maskilaadne välimus koos üldise hüpokineesiaga, mille puhul kaovad igale inimesele omased tüüpilised kõnnak, žestid, näoilmed ning igale inimesele omane individuaalne hoidmis- ja kõneviis, paneb patsiente. parkinsonismile iseloomuliku akineetilis-jäika sündroomiga, mis on üksteisega sarnased. Raske akineetilis-jäika sündroomi korral säilitavad liikuvuse ainult silmad või pigem pilk.

Akineesia uuring kinnitab, et basaalganglionid on olulised liikumise algatamisel (käivitamisel) ja tegevuste automatiseeritud sooritamisel vastavalt eelnevalt omandatud motoorsele oskusele. Neurokeemilised uuringud on näidanud, et hüpokineesia on striataalses süsteemis esineva dopamiini puudulikkuse tagajärg, mis on põhjustatud mustas substantias paiknevate nigrostriataalsete neuronite ebapiisavast funktsioonist. Selle neuroloogilise patoloogia põhjus on degeneratiivsete protsesside areng mustasaines, mille asutas 1919. aastal Pariisi ülikooli arstiteaduskonna närvihaiguste kliiniku laboris meie kaasmaalane K.N. Tretjakov. Selle tulemusena inhibeeritakse striaatumis paiknevad striopallidaalsed kolinergilised neuronid, mille tulemuseks on pallidaalse süsteemi liigne inhibeerimine, mis stimuleerib aktiivseid motoorseid toiminguid.

Lisaks võib akineesia teket mõjutada ka mustasaines sisalduvate dopamiinergiliste, nigroretikulaarsete neuronite kahjustus, mille aksonid on suunatud tüve retikulaarsesse formatsiooni (RF). Seal lülitatakse impulsid närvirakkudele, mille aksonid osalevad retikulospinaaltrakti moodustamises. Mööda retikulospinaaltrakti läbivate impulsside intensiivsuse vähenemine põhjustab gamma motoorsete neuronite rakkude pärssimist, mis aitab tõsta vöötlihaste toonust ja samal ajal viib lihaste arenguni.

Riis. 5.3.Akineetiline-jäik sündroom parkinsonismi korral.

jäikus. Ei saa välistada, et hüpokineesia-akineesia ja aeglase mõtlemise patogeneesis (Akairii), teatud rolli mängib ajukoore funktsioonide pärssimine, mis tekib G. Magoon ja R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi) poolt sellele aktiveeriva retikulaarmoodustise mõju mahasurumisel. R., 1949).

Jäikus- lihaste pidev viibimine toniseerivas pinges, mis on omane nii agonist- kui ka antagonistlihastele ning seetõttu avaldub lihastoonuse tõusu plastilisus. Patsiendi jäsemete passiivsete liigutuste ajal tunneb uurija muutumatut, viskoosset, vahajas vastupanu. Patsient ise kaebab eelkõige jäikust.

Akneetilis-jäika sündroomiga in esialgne etapp Oma arenemise ajal on Parkinsoni tõve lihasjäikus tavaliselt asümmeetriline ja võib avalduda ükskõik millises kehaosas, kuid hiljem, haiguse progresseerumisel, muutub see aja jooksul laiemaks ja üldistatuks.

Patsiendi kehahoiak muutub (joonis 5.3): pea ja torso on ette kallutatud, lõug sageli peaaegu puudutab rindkere, käed surutakse kehale, küünarnukkidest kõverdatud ja randme liigesed, sõrmed on painutatud metakarpofalangeaalist ja sirutatud interfalangeaalsed liigesed, samal ajal kui pöial on ülejäänuga opositsioonis. Kaelalihaste toonuse tõus toob kaasa asjaolu, et juba haiguse varases staadiumis kipuvad patsiendid helistamisel pöörama kogu keha või pöörama pilku nii palju kui võimalik, jättes pea liikumatuks.

Peamised erinevused jäikuse ja spastilisuse vahel on järgmised:

1. Suurenenud lihastoonuse tsoonide jaotus: jäikus avaldub nii painutaja- kui sirutajalihastes, kuid rohkem väljendub kehatüve painutajates, samuti on see märkimisväärne näo, keele ja neelu väikestes lihastes. Spastilisus on kombineeritud pareesi või halvatusega ja hemipareesiga kipub moodustama Wernicke-Manni asendi (käsi kõverdatud, jalg välja sirutatud).

2. Hüpertoonilisuse kvalitatiivsed näitajad: jäikus - pidev vastupanu passiivsetele liigutustele, “plastiline” toon, positiivne “pliitoru” sümptom (passiivsete liigutustega on lihaste takistus ühtlane, nagu pliitoru painutamisel). Sest spastiline seisund lihaseid iseloomustavad tagasilöögisümptom ja „nuga” sümptom.

3. Jäikust seostatakse vähem suurenenud aktiivsus segmentaalreflekside kaared, mis on iseloomulik spastilisusele ja sõltub rohkem motoorsete neuronite tühjenemise sagedusest. Sellega seoses kõõluste refleksid ajal

voolavus ei muutu, spastilisusega see suureneb, jäikuse korral ei esine klooni ja spastilisele pareesile iseloomulikke patoloogilisi tunnuseid (Babinsky sümptom jne).

4. Jäikuse kohustuslik ilming on nähtus" hammasratas» , spastilise pareesiga seda nähtust ei esine.

Parkinsonismi korral võib hüpokineesia ja lihaste jäikuse raskusaste teatud määral sõltuda üldine seisund haige. Puhkeseisundis on hüpokineesia ja lihaste jäikus rohkem väljendunud, aeglaste passiivsete liigutuste korral täheldatakse mõnikord jäikuse mõningast nõrgenemist. Hüpokineesiat ja jäikust mõjutavad suuresti patsiendi vaimne seisund, eriti negatiivsed emotsioonid, mis mõnikord tõstavad järsult lihastoonust. Samal ajal võib akineetilis-jäika sündroomi mõlema komponendi raskus märkimisväärselt väheneda hommikul pärast und. See avaldub mõnikord ka mõnes ekstreemses olukorras (lühiajalised ilmingud paradoksaalne kineesia). Lihasjäikuse raskuse kerget vähenemist täheldatakse ka patsiendi soojas vannis viibimise ajal või terapeutiline massaaž. Kõik see võimaldab meil otsustada, et akineesia ja jäikuse funktsionaalne defekt on teatud piirides muutuv; mõnel juhul võib selle raskusaste kõikuda: üldisest liikumatusest kuni peaaegu pikkade episoodideni. täielik taastumine mootorisfääri funktsionaalsed võimalused.

5.4. AKINEETILISE-JÄKIKA SÜNDROOMI ARENGU DOPAMINERGILINE TEOORIA

Patsientide neurokeemilise ja neurofüsioloogilise uurimise võimaluste avardumisega leiti, et parkinsonismi korral väheneb dopamiini kontsentratsioon striataalsüsteemi struktuurides. See asjaolu viis uuringuteni, mis määrasid 1965. aastal R. Hassleri (Hassler R.) parkinsonismi arengu dopamiini teooria loomine, mis võimaldas tõlgendada seda striataalse dopamiinergilise puudulikkuse sündroomina. Teooria põhineb ideel biokeemiliste reaktsioonide seeriast (katehhoolamiini seeria), mis tagavad katehhoolamiinide moodustumise, mis toimivad vahendajatena: dopamiin (DA), norepinefriin (NA) ja adrenaliin (A).

Selle biokeemilise seeria, milles iga eelnev element muundatakse konkreetse ensüümi osalusel järgmiseks, alguses on aminohape fenüülalaniin (P). Katehhoolamiinide biokeemiliste reaktsioonide seeriat saab esitada järgmiselt: F - türosiin - DOPA (dioksifenüülalaniin) - JAH - HA - A. Antud biokeemiliste transformatsioonide iga etapp viiakse läbi konkreetse ensüümi osalusel. Seega toimub türosiini muundamine DOPA-ks ensüümi türosiinhüdroksülaasi abil; DOPA muudetakse DA-ks tänu dopadekarboksülaasile jne.

On kindlaks tehtud, et DA-d toodavad substantia nigra rakud. Selle degeneratsioon parkinsonismi korral avastati 1919. aastal (Tretjakov K.N.). Nende dopamiinergiliste nigrostriataalsete neuronite aksonid edastavad inhibeerivat bioelektrilist potentsiaali juttkeha kolinergilistesse rakkudesse. Kui

nigrostriataalsete neuronite kahjustuse või surma tõttu satub juttkehasse ebapiisav kogus vahendaja dopamiini, striataalse keha kolinergilised neuronid inhibeeritakse ja nende endi inhibeeriv toime pallidaalsüsteemi rakkudele muutub ülemääraseks. Heledate struktuuride funktsiooni vähenemine kutsub esile lihaste jäikuse ja mõjutab motoorsete aktiivsuste pärssimist, mis väljendub hüpokineesias või akineesias.

Muide, R. Hassleri teooria esitlus demonstreerib ka näiteid kesknärvisüsteemis sageli täheldatavatest nähtustest: 1) neuronite heterogeensuse nähtus ühes närviringis (see koosneb neuronitest, mis erinevad nende toodetavate vahendajate poolest); 2) anatoomilise ja biokeemilise dissotsiatsiooni nähtus (ühe morfoloogilise struktuuri kahjustus toob kaasa biokeemilisi muutusi teistes ajustruktuurides ja nende funktsioonide häireid).

Seega on tavaliselt mustandi DA-ergilistel neuronitel inhibeeriv toime juttkeha kolinergilistele neuronitele, piirates nende inhibeerivat toimet pallidumile. Substantia nigra kahjustuse korral subkortikaalsetes struktuurides häirub tasakaal DA ja ACh sisalduse vahel (DA defitsiit ACh suhtelise liiaga), samas on juttkeha inhibeeritud ja selle inhibeeriv toime pallidumile muutub ülemääraseks. , mis viib parkinsonismile iseloomuliku akineetilis-jäika sündroomi tekkeni.

Seega häiritud vahendaja tasakaalu DA ja ACh kontsentratsioonide vahel ekstrapüramidaalses süsteemis saab taastada, vähendades ACh taset striopallidaalses süsteemis või suurendades DA sisaldust. See seletab parkinsonismi ravi efektiivsust M-antikolinergiliste ravimite rühmast (tsüklodool jne). Samal ajal on ilmne ka parkinsonismi ravimise võimalus DA kontsentratsiooni suurendamisega ajukoes. Selleks, sisse kliiniline praktika Tavaliselt kasutatakse katehhoolamiinide biokeemiliste reaktsioonide seerias dopamiini prekursorit - vasakule pööravat isomeeri dioksüfenüülalaniini (L-DOPA ravim) ja dopamiini agoniste.

Tuleb märkida, et R. Hassleri dopamiinergilisel teoorial on kahtlemata suur praktiline tähtsus, kuna enamikul juhtudel aitab see valida patsiendile optimaalse raviskeemi, kuid see ei peegelda patogeneetiliste ilmingute täiust, mis määravad parkinsonismi sündroomi kliinilise pildi mitmesugused variandid.

Haruldane neuroloogiline haigus teadmata päritoluga, mis väljendub pidevas toonilises lihaspinges (rigiidsuses) ja üksikutes valulikes spasmides, mis piiravad patsiendi liikuvust. "Jäiga inimese" sündroom diagnoositakse vastavalt tüüpilisele kliiniline pilt ja elektrofüsioloogiliste uuringute andmed, välja arvatud muud patoloogiad, mis võivad põhjustada jäikust. Ravi on sümptomaatiline. Traditsiooniliselt kasutatakse bensodiasepiine ja baklofeeni. Alternatiivsed meetodid on plasmaferees, glükokortikosteroidravi, intramuskulaarne süstimine botuliintoksiin, ravi immunoglobuliiniga.

Üldine informatsioon

Jäiga inimese sündroom (RPS) on haruldane neuroloogiline patoloogia, mis avaldub kliiniliselt lihaste jäikuse ja spasmidena. Lihaste jäikus on nende pidev tooniline pinge. Jäikuse tagajärjeks on tahteliste ja tahtmatute motoorsete tegude jäikus ja piiratus. Jäiga inimese sündroomi korral domineerib jäikus telje (piki selgroogu) lihastes ja jäsemete proksimaalsetes lihastes. Sel juhul on sirutajalihaste toonus kõrgem kui painutajate oma, mis annab patsiendile iseloomuliku välimus ebatavaliselt sirge ja ühtlase kaarega seljaga, selgelt väljendunud nimmepiirkonna kõrvalekaldega, tahapoole pööratud õlad ja veidi tahapoole kaldu pea. "Jäiga inimese" sündroomi kirjeldasid esmakordselt üksikasjalikult 1956. aastal Ameerika neuroloogid Mersch ja Woltman, kelle järgi seda nimetatakse Mersch-Woltmani sündroomiks. Statistikat sündroomi levimuse kohta pole selle suure harulduse tõttu veel kogutud.

"Jäiga inimese" sündroomi põhjused

Sündroomi etiopatogeneesis jääb palju ebaselgeks. Neuroloogia spetsialistide poolt läbi viidud kliinilised uuringud on näidanud, et patoloogia peamine patogeneetiline substraat on suurenenud erutuvus. motoorsed neuronid, lokaliseeritud seljaaju eesmistes sarvedes. Arvatavasti on selle põhjuseks kesknärvisüsteemi motoorseid neuroneid inhibeeriv GABAergilise süsteemi talitlushäire. See hüpotees leiab kinnitust madal sisaldus GABA RFS-iga patsientide tserebrospinaalvedelikus ning GABAergiliste ja antiadrenergiliste ravimite spastiline efektiivsus, mida täheldati neil.

1966. aastal visandati sündroomi etioloogia autoimmuunteooria. 1988. aastal leiti jäiga inimese sündroomiga patsientidel tserebrospinaalvedelikus ja veres antikehi glutamaatdekarboksülaasi, ensüümi, mis katalüüsib GABA sünteesi glutamiinhappest ja mis on kontsentreeritud GABAergiliste neuronite otstesse, vastu. Kuid täiendavad uuringud näitasid, et sellised antikehad esinevad tserebrospinaalvedelikus ainult 68% HRF-ga patsientidest ja veres - ainult 60%. Tuleb märkida, et kliiniline pilt on identne nii patsientidel, kellel on antikehad kui ka ilma antikehadeta.

Küsimus jääb selgusetuks patogeneetiline roll tuvastatud gutamaadi dekarboksülaasi vastased antikehad: kas need on motoorsete neuronite düsfunktsiooni otsene põhjus või ainult selle tagajärg. Koos nende antikehadega kaasneb "jäiga inimese" sündroomiga sageli ka teiste antikehade olemasolu: rakkude vastu. kilpnääre, mao epiteel, insuliini tootvad kõhunäärme rakud, antimitokondrid ja tuumavastased antikehad.

"Jäiga inimese" sündroomi sümptomid

Haigus võib debüteerida igas vanuses, kuid kõige sagedamini avaldub see kolmandal ja neljandal elukümnendil. Tavaliselt järkjärguline areng. Reeglina on esimesteks sümptomiteks selja-, kaela- ja kõhulihaste mööduv pinge (rigiidsus) ja valu. Seejärel muutub jäikus püsivaks, millega kaasnevad perioodilised intensiivsed lihasspasmid. Mitme kuu jooksul on lihased protsessi kaasatud proksimaalsed osad käed ja jalad. 25% patsientidest täheldatakse näolihaste spasme, mis põhjustavad hüpomimiat või tahtmatuid liigutusi (näiteks huulte venitamine orbicularis oris lihase spasmi ajal); distaalsete lihaste (tavaliselt jalalihaste) kahjustus.

Sirutajalihaste jäikuse ülekaal põhjustab selja hüperekstensiooni, väljendunud nimmepiirkonna lordoosi teket, õlgade pidevat ülestõstetud asendit ja pea mõningast kallutamist. Kõhulihaste toniseeriva seisundi tõttu moodustub “lauakujuline kõht”. Iseloomulik on “keritava nuku” kõnnak, aeglaste, raskete väikeste sammudega. IN rasked juhtumid Patsientide liikuvus on tõsiselt kahjustatud: nad ei saa toolil istuda ega sellelt tõusta, riietuda, kummarduda ega pead pöörata. Sel juhul tunduvad jäsemed kehaga tihedalt sulandunud ja liiguvad koos sellega ühe plokina. Kui "jäiga inimese" sündroomiga kaasneb hingamislihaste kahjustus, siis patsientidel, isegi väikestel kehaline aktiivsus tekib hingamispuudulikkus.

Püsiva jäikuse taustal täheldatakse üksikuid lihasspasme. Need võivad olla spontaansed, tegevuslikud või refleksiivsed. Tegevusspasme kutsub esile liikumine, reflektoorseid spasme provotseerivad erinevad välismõjud (puudutus, külm, pingutamine, emotsionaalne reaktsioon jne). Kõige sagedamini tekivad spastilised kokkutõmbed selja ja jalgade lihastes. Spasmide kestus varieerub mõnest sekundist kümnete minutiteni. IN mõningatel juhtudel Lihaste kokkutõmbumisjõud spasmi ajal võib olla nii suur, et see põhjustab nihestuse või luumurru. Hingamislihaste ja kõri lihaste spasmidega tekivad hingamisrütmi häired. Spasmi üldine iseloom põhjustab patsiendi kukkumise. Sageli tekivad spasmid koos äge valu, mis spasmi lõppedes omandab tuima, ajuliku iseloomu. 75% juhtudest on spasmid kombineeritud emotsionaalsete (ärevus, düsfooria) ja autonoomsete (tahhükardia, hüperhidroos, müdriaas, vererõhu tõus) sümptomitega.

Jäikuse ja lihasspasmide intensiivsus varieerub kogu päeva jooksul. Tavaliselt kaovad need une ajal. Mõnel juhul täheldatakse spastilist seisundit (sagedased intensiivsed spasmid), mis ähvardab raske arütmia, südamepuudulikkuse, raske respiratoorse distressi, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi ja šoki teket.

"Jäiga inimese" sündroomi diagnoosimine

RFS-i diagnoosimise raskused on seotud selle harvaesinemisega ja vajadusega välistada kõik muud võimalikud jäikuse põhjused. Uuringu käigus juhib neuroloog tähelepanu neuroloogiliste sümptomite puudumisele, välja arvatud lihaste jäikus ja kõõluste reflekside suurenemine. "Jäiga inimese" sündroomi tuleks eristada süringomüeliast, seljaaju insuldist, seljaaju kasvajast, müeliidist, torsioondüstooniast, müotooniast ja Parkinsoni tõvest.

Peamine parakliiniline diagnostikameetod on neuromuskulaarse süsteemi EPI. Elektroneurograafia ei näita häireid impulsside juhtimises piki närvitüvesid. Elektromüograafia tuvastab püsiva lihasmotoorse üksuse aktiivsuse, mis püsib, kui patsient üritab lihaseid lõdvestada või pingestab antagonistlikke lihaseid. Sel juhul aktsioonipotentsiaalide kuju ei muutu. Kokkupuude väliste stiimulitega (elektriline stimulatsioon, müra, puudutus) suurendab EMG aktiivsust ja kutsub esile antagonistlike lihaste samaaegse kontraktsiooni. Iseloomulik lihaste jäikuse kadumine diasepaami või lihasrelaksantide kasutuselevõtuga, blokaad perifeerne närv.

"Jäiga inimese" sündroomi ravi ja prognoos

Teraapia on suunatud spasmide ja jäikuse leevendamisele. Hea efekt saavutatakse bensodiasepiinide (diasepaam, klonasepaam) kasutamisega. Ravi algab minimaalse annusega, mida võetakse 1-2 korda päevas. Seejärel suurendatakse annust, jagades päevaannuse 3-4 annuseks. Kui efekt saavutatakse spasmide puudumise ja jäikuse vähenemise kujul, siis ravimi annust enam ei suurendata. Patsiendid taluvad bensodiasepiinide suuri annuseid hästi. Siiski ei ole paljudel patsientidel võimalik saavutada tõhusat terapeutilist annust tugevate rahustav toime ravimid. Sellistel juhtudel on ette nähtud baklofeen, GABA retseptori agonist. Seda võib määrata koos bensodiasepiinidega, mis võimaldab saavutada terapeutiline toime ravimite väiksemates annustes. Rasketel juhtudel tehakse baklofeeni intratekaalne infusioon implanteeritud pumba abil.

Ülaltoodud ravi ebaefektiivsuse või talumatuse korral muutuvad valikravimiteks valproaat, tiagabiin, vigabatriin. Botuliintoksiini on võimalik süstida paravertebraalsetesse lihastesse. Kaasnevate patoloogiate (hüpotüreoidism, suhkurtõbi jne) korrigeerimine aitab vähendada jäikust. HRF-i autoimmuunse etiopatogeneetilise hüpoteesi põhjal on välja töötatud immunoterapeutilised ravimeetodid. Kuid nende efektiivsus on patsientidel erinev. Glükokortikosteroidide ja intravenoosse immunoglobuliini kombinatsioon on osutunud tõhusaks. Kõigi nende ravimeetodite ebaefektiivsus on näidustus tsütostaatilise ravi määramiseks.

Jäiga inimese sündroomil on tõsine prognoos. Iseloomustab aeglane areng. Paljudel patsientidel on võimalik nende seisundit stabiliseerida ja säilitada enesehooldusvõime sümptomaatiline ravi, teistel edeneb jäikus ja, hoolimata pakutavast ravist, muudab nad mitme aasta pärast haigeks. Liikumatus põhjustab kongestiivset kopsupõletikku, mis enamikul juhtudel on põhjuseks surmav tulemus. Mõnel patsiendil põhjus surmav tulemus tekivad rasked autonoomsed häired või diabeetiline kooma.

Akineetiline-jäik sündroom

liikumishäired, mis väljenduvad motoorse aktiivsuse vähenemises, vabatahtlike liigutuste aeglustumises ja plastilise tüüpi lihaste toonuse tõusus. A.-r. Koos. täheldatud väriseva paralüüsiga, pärast entsefaliiti (epideemiline loid, Jaapani, St. Louis entsefaliit), ajuveresoonte ateroskleroosi tagajärjel, toksiline toime, näiteks mürgistus mangaani, süsinikmonooksiidiga jne. kõrvalmõju ravi ajal fenotiasiiniravimitega, rauwolfiaga, metüüldopaga jne, hepatotserebraalse düstroofiaga, pärast traumaatilist ajukahjustust jne.

Akineetiline-jäik sündroom on ekstrapüramidaalsüsteemi ja peamiselt mustandi ja basaalganglionide (nigraalsündroom) kahjustuse tagajärg. Selle arengus mängib teatud rolli ajus katehhoolamiinide metabolismi kontrollivate ensümaatiliste mehhanismide pärilik alaväärsus, mis väljendub dopamiini kontsentratsiooni vähenemises basaalganglionides ja substantia nigras. Subkortikaalsete struktuuride geneetiliselt määratud alaväärsus võib avalduda erinevate välistegurite mõjul.

Tahtlike liigutuste aeglus (bradükineesia) koos A.-r. Koos. saavutab erineva astme, kuni liikumisvõimetuseni (akineesia); Esineb motoorse aktiivsuse langus (hüpokineesia), lihastoonuse plastiline tõus (rigiidsus), sõbralike liigutuste kadumine (süntsineesia), nt käeliigutused kõndimisel, väikesed sõbralikud liigutused, mis annavad vabatahtlikele liigutustele individuaalse iseloomu, žestid , näoilmed (amimia). Patsientide kõne muutub monotoonseks ja segaseks. Lihastoonuse tõusu tulemusena kujuneb välja patsiendi omapärane kehahoiak. Paljudel patsientidel on rütmiline treemor, mis on madala sagedusega ja peatub sihipäraste liigutustega (vt Parkinsonism). Kui lihastoonus tõuseb kuni jäikuseni (akineetiliselt jäiga Försteri sündroom), kaotab patsient liikumisvõime. Passiivsete liigutuste korral võib jäse püsida oma etteantud asendis pikka aega ja tekivad Westphali paradoksaalsed nähtused (vt Westphali sümptomid).

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal, kuid üksikasjalikku kliinilist pilti ei täheldata kõigil A.-r-ga patsientidel. Koos. Seega neuropsühhiaatriliste haiguste ravis fenotiasiini ravimitega ja pärast seda kirurgiline ravi parkinsonism, hüpokineesia ja jäikus võivad tekkida ilma ekstrapüramidaalset tüüpi lihastoonuse suurenemiseta.

Ravi on suunatud põhihaigusele. Koos sellega kasutatakse lihastoonust vähendavaid ravimeid (lihasrelaksandid) ja parkinsonismivastaseid ravimeid. Kui see ei õnnestu konservatiivne ravi mõnel juhul tehakse stereotaktilisi neurokirurgilisi operatsioone (vt Funktsionaalne neurokirurgia). Neurokirurgilise ravi probleemi lahendamiseks tuleb patsient saata spetsialiseeritud haiglasse.

Prognoosi määrab põhihaigus. Koos A.-r. lk., mis on põhjustatud joobeseisundist ja ravimite kõrvalmõjudest, võib nende tegurite kõrvaldamine viia sellele sündroomile iseloomulike häirete kadumiseni.

Bibliograafia: Arushanyan E.B. Neuroleptilise parkinsonismi ja tardiivse düskineesia ning nende patoloogiliste seisundite farmakoloogilise korrigeerimise meetodite kohta, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, t 85, nr 2, lk. 268, 1985, bibliogr.; Närvisüsteemi haigused, toim. P.V. Melnichuk, 2. kd, lk. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Vaskulaarse parkinsonismiga patsientide ravi ravimitega Nak ja Madopar. Kiil. med., t 62, nr 4, lk. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. ja Voljanski V.E. Uued suunad parkinsonismi kaasaegses farmakoteraapias, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, kd 84, nr 9, lk. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Ekstrapüramidaalne hüperkinees, M.. 1983.

Parkinsoni tõbi on ohtlik haigus, mis võtab patsiendilt võimaluse vabalt ilma kõrvalise abita liikuda ja enda eest iseseisvalt hoolitseda. See haigus progresseerub, läbides 5 etappi.

Arstid tõstavad esile erinevad kujud Parkinsoni tõbi sõltuvalt selle sümptomitest.

• Kogu saidil olev teave on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
• Oskab anda TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid leppige aeg kokku spetsialistiga!
• Tervist teile ja teie lähedastele!

Parkinsonismi kirjeldus

Parkinsoni tõbi on ohtlik haigus, mida seostatakse neurotransmitterit dopamiini sekreteerivate neuronite surmaga. Seejärel põhjustab see patsiendi motoorse aktiivsuse häireid. Selle haiguse esimese uuringu tulemused avaldas 1817. aastal inglise arst D. Parkinson.

Statistika kohaselt on täiskasvanud inimesed selle haiguse suhtes vastuvõtlikud. See areneb lastel äärmiselt harva, mis võib olla tingitud nende vähesest tundlikkusest dopamiini suhtes. Tegelikud põhjused Selle haiguse põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

On ainult teooriaid, mis annavad ülevaate Parkinsoni tõve arengut soodustavatest teguritest. Näiteks võib haigus tekkida kesknärvisüsteemi kahjustuste või haiguste tõttu (vaskulaarne, traumaatiline, postentsefaliit jne).

Etapid

Parkinsoni tõbi on progresseeruv haigus, mille arengu võib jagada mitmeks etapiks:

Üsna populaarse klassifikatsiooni pakkusid 1967. aastal välja Hoehn ja Jahr. See näeb ette ka 0-staadiumi tuvastamise, mille puhul välised sümptomid puuduvad. Parkinsoni tõbi avaldub väga harva haiguse alguses.

Tavaliselt pöördub patsient arsti poole ainult siis, kui ilmnevad 1. etapile iseloomulikud sümptomid - ühepoolsed häired.

Parkinsoni tõbe ei saa välja ravida, kuid see võib püsida aastaid. Kui veel hiljuti elasid selle diagnoosiga patsiendid 7-8 aastat, siis tänapäeval on see periood ravimite abil pikenenud 20 aastani.

Tavaliselt on Parkinsoni tõve surma põhjuseks järgmised vaevused:

• südame-veresoonkonna puudulikkus;
• bronhopneumoonia;
• müokardiinfarkt;
• insult;
• nakkuslikud tüsistused.

Edenemisprotsess sõltub paljudest teguritest. Kui haiguse esimene tunnus oli värisemine või haigus diagnoositi varajane iga(45 aastat vana), siis areneb aeglasemalt.

Juhul, kui patsient tundis esimese sümptomina liigutuste jäikust, areneb haigus kiiremini. Mida vanem on patsient, seda kiiremini haigus etapist teise liigub.

Progresseerumine toob kaasa mitte ainult patsiendi töövõime kaotuse, vaid ka võime enda eest hoolitseda. Selle diagnoosiga patsientidel on raske teha põhitoiminguid, näiteks vannis käia või mantlit selga panna.

Varajases staadiumis ravi

Haiguse varajane diagnoosimine võimaldab õigeaegselt alustada ravi. See ei sisalda alati ravimid. Uimastiravi alustamine tuleb määrata, võttes arvesse haiguse tõsidust ja kestust, haiguse progresseerumise kiirust ja muid spetsiifilisi tegureid.

Esimestel etappidel määratakse ravimid minimaalsetes annustes, millest piisab kahjustatud funktsioonide taastamiseks. Ravi hõlmab ravimeid, mis aitavad suurendada dopamiini sünteesi ja takistavad ka selle hävimist.

Peal varajased staadiumid neist piisab kahjustatud taastamiseks motoorsed funktsioonid ja peatada haiguse progresseerumine. Lisaks võivad nad edasi lükata levodopa ravi alustamist või vähendada selle annust.

Hiline etapp

Levodopa ravimid on ette nähtud erinevad etapid erinevatele patsientidele. Arst peab võtma arvesse patsiendi vanust ja valima ka annuse, võttes arvesse patsiendi seisundi paranemist või halvenemist. Haiguse progresseerumine viib levodopa efektiivsuse, nimelt selle toime kestuse vähenemiseni.

Peal hilised etapid haiguse korral võib arst määrata Livpoda lisaannuse, et lühendada annuste vahelisi intervalle.

Teine võimalus on määrata COMT inhibiitor ja viia patsient ravile Stalevo ravimiga. Võimalik on ka operatsioon.

Progressiooni tüübid

Arvukad Parkinsoni tõve uuringud tuvastavad selle haiguse kolm peamist progresseerumise määra või tüüpi:

Parkinsoni tõve vormid

Parkinsoni tõvel on akineetilised, värisevad ja jäigad vormid. Haiguse alguse staadiumis võivad need eksisteerida puhtal kujul.

Kuid hiljem sümptomid segunevad ja vorm määratletakse haiguse kahe variandi kombinatsioonina:

• jäik-värisemine;
• akineetiline-jäik;
• värisev-jäik.

Protsessi süvenemine viib sordi tuvastamiseni, võttes arvesse kõige märgatavamaid märke. Sageli hõlmavad haiguse tunnused kõiki patoloogia vorme.

Seejärel paneb arst diagnoosi, mis ühendab kõik võimalused. Nimetus koosneb puhastest vormidest sümptomite tugevuse järjekorras. Näiteks jäik-värisev-akineetiline.

Seega on Parkinsoni tõve kõige levinumad vormid järgmised:

Haiguse progresseerumine võib põhjustada uute sümptomite ilmnemist. See viib diagnoosi muutumiseni. Ravi määramisel võetakse arvesse patoloogia vormi, astet ja selle progresseerumise kiirust.

Haiguse areng toimub aeglaselt. Patsient võib elada kauem kui kümme aastat. Teine asi on see, et haiguse vältimatu areng toob kaasa olulisi tagajärgi nii patsiendile endale kui ka tema pereliikmetele.

Aja jooksul kaotab patsient võime enese eest hoolitseda ja liikuda ilma kellegi abita.

Ta vajab hoolt, sest ta ei saa teha isegi elementaarseid tegevusi. Seetõttu on nii oluline kindlaks teha haiguse esinemine varases staadiumis, mis säilitab patsiendi jõudluse ja motoorsed aktiivsused pikka aega.

Sissejuhatus

Tänapäeval uurivad teadlased erinevaid ajaloolisi tekste erinevad ajastud, leiate neist kirjelduse haigusest, mille sümptomid on üllatavalt sarnased parkinsonismi omadega. See viitab järeldusele, et seda sündroomi on inimpopulatsioonides täheldatud iidsetest aegadest, mil inimesed ei osanud nähtud nähtust veel seletada. Ja ma pean ütlema kaasaegne inimene mitte väga kaugel tema lugupeetud esivanematest: vaatamata hämmastavatele edusammudele sellistes teadustes nagu füsioloogia, molekulaarbioloogia, biokeemia, ei tea me ikka veel üksikasjalikult selle haiguse patogeneesi, me pole veel suutnud leida ravimit, mis võiks lõpuks ravida. patsient (parkinsonismi peetakse ravimatuks haiguseks, kogu teraapia on põhiliselt suunatud sündroomi leevendamisele ega saa tekkimist radikaalselt peatada patoloogiline protsess). Kuid ühe kõige "avastamiseks". tõhusad ravimid parkinsoni ravis peame tänama iidseid indiaanlasi. Nad kirjeldasid Parkinsoni tõve sümptomeid, mida nad nimetasid Kampawataks, juba 5000 eKr. Kampavata ravimiseks kasutasid nad liblikõieliste perekonna troopilist taime - sametist uba, mida nimetatakse Atmaguptaks. Velvet oa seemned on looduslik kevad L-dopa terapeutiline maht.

Peal kaasaegne lava Parkinsoni tõbe kirjeldas esmakordselt 1817. aastal Londoni arsti James Parkinsoni (1755–1824) väljaandes An Essay on the Shaking Palsy. James Parkinson kirjeldas süstemaatiliselt kuue patsiendi haiguslugusid, kellel esinesid lõpuks tema järgi nime saanud haiguse sümptomid. Sellise uuringu ebaiseloomulikuks tunnuseks oli see, et arst ei vaadanud patsiente ise, vaid jälgis neid igapäevaselt jalutuskäikude ajal. Tema essee eesmärk oli dokumenteerida häire sümptomeid, mida ta defineeris kui „tahtmatut värisemist koos vähenenud lihasjõuga kehaosades paigal ja isegi siis, kui seda toetatakse; kalduvus kalduda ettepoole ja muuta kiirust kõndimiselt jooksmisele; mõistus ja intellekt jäävad puutumatuks.

Parkinsoni tõbi: tüübid, kliinilised ilmingud

Parkinsoni tõbi on krooniline neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab ekstrapüramidaalsüsteemi tuumasid. Parkinsoni tõve (PD) levimus üle 60-aastaste inimeste seas ületab 1%. PD põhineb aju substantia nigra dopamiinergiliste neuronite degeneratsioonil, mis põhjustab dopamiini puudulikkust juttkehas ja motoorseid funktsioone reguleerivate subkortikaalsete-kortikaalsete süsteemide talitlushäireid. Selle tulemusena kujunevad välja 4 haiguse peamist sümptomit: liigutuste aeglus ja säästlikkus (bradükineesia ja hüpokineesia), lihastoonuse tõus (rigiidsus), puhketreemor ja ebastabiilsus kehahoiaku muutmisel (asendi ebastabiilsus).

Parkinsonismi on kolme tüüpi:

Parkinsoni tõbi on sündroomi esmane idiopaatiline ilming;

Sekundaarne või sümptomaatiline parkinsonism. Põhjuseks võivad olla meditsiinilised, toksilised, traumaatilised, metaboolsed toimed inimorganismile, nakkuslikud, vaskulaarsed või kasvajalised kesknärvisüsteemi kahjustused;

Sündroomi ilming teiste kesknärvisüsteemi pärilike ja juhuslike haiguste (näiteks Steele-Richardson-Olszewski sündroomi, Shy-Drageri sündroomi, Alzheimeri tõve, Huntingtoni korea, Hallerwarden-Spatzi tõve jne) üldises kliinilises pildis. ).

Kliinilised ilmingud ja sümptomid

Vastavalt meditsiinistatistika, Parkinsoni tõve haigestumise keskmine vanus on 55 aastat, siis suureneb oluliselt vastuvõtlikkus sündroomile. Haiguse varajased sümptomid ilmnevad järk-järgult, alustades reeglina üldisest väsimusest, kõnnaku ebastabiilsusest, harjumuspärastest liigutustest ja segasusest.

Parkinsonismi diagnoositakse kasutades kliinilised ilmingud ja nende väljendusaste. Sõltuvalt sümptomite levimusest eristatakse mitmeid parkinsonismi vorme:

Parkinsonismi akeetiline-jäik vorm

Seda haigusvormi iseloomustab motoorse aktiivsuse märkimisväärne piiramine (hüpokineesia). Liigutused muutuvad aeglaseks (bradükineesia). Patsient liigub lühikeste sammudega ja tal on aeglane reaktsioon. Kaela liikuvus on häiritud, kõne muutub monotoonseks ja raskesti eristatavaks; täheldatakse hüpomiimiat (kihnus või näoilmete puudumine), nägu muutub maskitaoliseks, mõnikord on külmunud üllatuse või kurbuse grimass. Käekiri muutub: täheldatakse mikrograafiat - patsient kirjutab väikese ja ebaselge; mikrograafia võib toimida varaseima sümptomina.

Tekib märkimisväärne lihaste jäikus. Haiguse progresseerumisel suureneb see järk-järgult, millega kaasneb iseloomuliku kehahoia kujunemine, kus ülekaalus on jäsemete ja torso paindumine: kael on painutatud, pea on ette kallutatud, käed on kõverdatud. küünarnuki liigesed ja kehale toodud, selg on küürus, jalad puusast kergelt kõverdatud ja põlveliigesed. Püüdes patsiendi käsi või jalgu jõuga sirutada, on tema lihastes tunda suurenenud vastupanu nii sirutuse kui ka painde ajal. Sel juhul lihased sirutuvad ja painduvad justkui väikeste tõmblustega, nagu hammasratastel - nn hammasratta sümptom. Patsiendid võivad jääda pikaks ajaks asendisse, mis pole neile võimalik. terved inimesed nt lamades, pea tõstetud padja kohale ("õhkpadja" sümptom).

Esineb asendireflekside rikkumine (teatud kehaasendi, kehahoiaku säilitamise tagamine). Kõnnak muutub oluliselt. Esimesed sammud tehakse suure pingutusega ja seejärel liigub patsient väikeste, hakkivate sammudega, mille tempo tasapisi tõuseb, patsient justkui “jõuab järele” omaenda raskuskeskmele; tal on sama raske peatuda kui liikuma hakata. Märgitakse tõukejõudu - liikumise kontrollimatut jätkamist inertsist. Sel juhul võib täheldada paradoksaalseid motoorseid nähtusi: näiteks patsient, kellel on raskusi toolilt tõusmisega, võib kergesti joosta trepist üles või kõndida, astudes üle suurtest takistustest. Ajutine “inhibeerimine” ja kergem liikumine võivad tekkida tugevate emotsioonide, nii positiivsete kui negatiivsete – rõõmu või hirmu – mõjul.

Haiguse jäik värisev vorm

Parkinsonismi jäik-treemorne vorm väljendub selles, et lihaste jäikusega kaasneb jäsemete tahtmatu tõmblemine (4-8 vibratsiooni sekundis) puhkeolekus. Une ajal ja sihipäraste tegevustega võib treemor tasaneda või kaduda. Mõnikord on kahjustatud ainult üks kehaosa või -külg. Iseloomulik obsessiivsed liigutused sõrmed, nagu pallide veeretamisel või müntide lugemisel, käte tõmblemine randme piirkonnas. Pea värinat saame selgelt eristada vertikaal- või horisontaaltasandil. Hilisemates etappides võivad värinad levida ka alalõug, huuled, keel, häälepaelad või muudele kehaosadele.

Parkinsonismi värisev vorm

Selle haigusvormi peamine sümptom on jäsemete värisemine, jäikus ja hüpokineesia ilmnevad vähemal määral.

Parkinsonismi sümptomeid täiendavad sageli autonoomse süsteemi talitlushäired, tahhükardia, higistamine, suurenenud süljeeritus, rasune või kuiv nahk, närimis- ja neelamisraskused, vasomotoorne turse, ekseem, unehäired, kuseteede ja roojamise kinnipidamine, seksuaalfunktsiooni häired.

Tekivad psüühilised muutused: patsiendid kaotavad huvi ümbritseva maailma vastu, lõpetavad emotsioonide näitamise, ei näita initsiatiivi, muutuvad ärrituvaks, kartlikuks, sõltuvaks, isekaks, depressiivseks ja kalduvad enesetapule. Parkinsonismi muud tõenäolised tagajärjed on mälu ja intelligentsuse vähenemine või kaotus.

Paljud esialgse etapi sümptomid meenutavad ajutisi vaevusi, erineva etioloogiaga haiguste ilminguid - ega põhjusta seetõttu sageli muret.

Parkinsonismi etapid Hoehni ja Yahri järgi (Hoehn, Yahr, 1967)

Sõltuvalt täheldatud sümptomite tõsidusest eristatakse järgmisi haiguse arenguetappe:

· 0,0 staadium – parkinsonismi tunnused puuduvad.

· 1.0 etapp - ainult ühepoolsed ilmingud.

o 1.5. staadium – ühepoolsed ilmingud, mis hõlmavad aksiaalseid lihaseid.

· 2.0 etapp - kahepoolsed ilmingud ilma tasakaalustamatuse tunnusteta.

o 2.5. staadium – kerged kahepoolsed ilmingud. Indutseeritud retropulsioonist ülesaamise võime säilib.

· 3.0 staadium – mõõdukad või mõõdukalt rasked kahepoolsed ilmingud. Kerge asendi ebastabiilsus. Kuid patsient ei vaja välist abi.

· 4.0 staadium - tõsine liikumatus; suudab siiski kõndida või seista ilma toeta.

· 5.0 etapp – tooli või voodiga piiratud abita.