Neuroleptilised ekstrapüramidaalsed sündroomid. Ekstrapüramidaalne sündroom Ilmnevad ekstrapüramidaalsed häired

23.06.2020

Ekstrapüramidaalsed häired- need on lihastoonuse muutused, motoorse aktiivsuse häired, hüperkineesi (tõmblused) või hüpokineesia (liikumatus) ilmnemine ja nende kombinatsioonid.

Sellised sümptomid ilmnevad aju eristruktuuride - ekstrapüramidaalsüsteemi - kahjustamisel. Need on visuaalne tuberkuloos, basaalganglionid, hüpotuberoosne piirkond, sisemine kapsel.

Ekstrapüramidaalsete häirete kujunemise protsessis peitub neurotransmitterite metabolismi rikkumine - dopamiinergiliste ja kolinergiliste vahendajate vaheline tasakaalustamatus, samuti suhted püramiidsüsteemiga. Selle tulemusena tekib liigutuste koordineerimine.

Ekstrapüramidaalsüsteem tagab kehahoiaku, toonuse reguleerimise, lihastoonust muutes annab liikumisvalmiduse, sujuvuse, kiiruse, liigutuste täpsuse, sõbralike liigutuste (näiteks kõndimisel, käte ja jalgade liigutamisel). Tänu sidemetele ajukoore, hüpotalamuse ja limbilise süsteemiga osalevad ekstrapüramidaalsed moodustised kõrgema närvitegevuse tagamisel, eriti emotsionaalses sfääris.

Ekstrapüramidaalne hüpokinees tekib siis, kui on mõjutatud otsmikusagarad, mustaine ja retikulaarne moodustumine. Hüperkinees tekib siis, kui on kahjustatud juttkeha tuum, talamus, punane tuum, väikeaju-talamuse rada.

Ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad on liigsed, tahtmatud, vägivaldsed liigutused.

- avaldub sõrmedes, - aeglased, vingerdavad, ussitaolised liigutused. Näolihaste atetoos väljendub suu kumeruses, huulte ja keele tõmblemises. Lihaspinge asendub toonuse languse ja lõõgastumisega. Sagedamini ilmnevad sabatuuma kahjustusega, kahvatu palli ja punase tuuma suhte rikkumisega. sellised rikkumised on võimalikud sünnitrauma, epideemilise entsefaliidi, kraniotserebraalse trauma, ateroskleroosi, süüfilise korral.

Korea- kehatüve ja jäsemete, kaela ja näo lihaste mitmesugused kiired vägivaldsed liigutused, mis ei ole rütmilised ja järjekindlad, mis esinevad vähenenud lihastoonuse taustal.

Torsiooni spasm on pagasiruumi lihaste düstoonia. Haigus võib alata igas vanuses. Kõndimisel tekivad hüperkineesiad – painduvad, korgitseritaolised, pöörlevad kaela ja kehatüve lihastes. Esimesed ilmingud võivad alata kaela lihastest - torsioon tortikollis - pea vägivaldsed külgmised pöörded. Torsion tortikollis võib olla isoleeritud patoloogia, mõjutamata teisi lihasrühmi. Haigus võib avalduda "kirjaniku spasmina". Kirjutamisel satuvad sõrmed hüpertoonilisuse seisundisse, pingestuvad ja väikesed liigutused muutuvad võimatuks, pintslit pole võimalik lahti harutada. Teatud hetkedel lihasspasmi ajal näivad patsiendid ühes asendis külmuvat. Torsioonspasm areneb põletikuliste haiguste - entsefaliidi, pärilike degeneratiivsete haiguste korral. Raviks kasutatakse lihasrelaksante - mydocalm, baklofeen, rahustid, B-vitamiinid.

Tiikpuu- üksikute lihaste, sagedamini näo, silmalaugude, kaela korduvad kramplikud tõmblused - kaela tõmblused, pea tahapoole kallutamine, õla tõmblemine, silmapilgutamine, otsmiku kortsutamine - sama tüüpi liigutus. Sageli väljendub see närvipinge, stressiga. Ravis kasutatakse rahusteid ja lihasrelaksante - palderjani tablette, dormiplant, novopassiiti, sedavit, afobasool, pantokaltsiini, müdokalmi, vitamiini B6, refleksoteraapiat.

Müokloonus- kiired, lühikesed tõmblused, välkkiired üksikutes lihastes või lihaste rühmas. Koževnikoviga on epilepsia, entsefaliit.

Hemiballismus- jäsemete (sageli käte) ühepoolsed visklevad, pühkivad liigutused. Tekib siis, kui Louis keha mõjutavad tuberkuloom, süüfilise kummi, kasvaja metastaasid, entsefaliit, veresoonte haigused.

Kõiki loetletud hüperkineesi saab eraldada, kombineerida. Näiteks koreoatetoos.

Hüperkinees süveneb erutusest, füüsilisest pingutusest ja kaob une ajal.

Treemor – värisemine – väikese amplituudiga rütmilised kiired liigutused. Posturaalne treemor tekib siis, kui hoiate asendit, näiteks käed ette sirutatud. Liikumise ajal tekib kineetiline treemor. Tahtlik värin tekib sihtmärgile lähenedes, näiteks kui üritatakse sõrme ninasse pista – mida ninale lähemale, seda tugevam on värin. Puhke treemor tekib puhkeolekus ja väheneb liikumisega, mis on iseloomulik Parkinsoni tõvele.
Eristatakse primaarset treemorit - essentsiaalset ja sekundaarset, somaatiliste haiguste (maks, neer, kilpnääre) ja närvisüsteemi (degeneratiivsed haigused - Konovalov - Wilson, Parkinson, väikeaju degeneratsioon, traumaatiline ajukahjustus, kasvajad) või mürgistuse (alkohol, mangaan, elavhõbe, mitmed ravimid - psühhotroopsed, bronhodilataatorid, ravimid). Kui ilmneb värina, peate võtma ühendust neuroloogiga ja läbima individuaalselt määratud uuringud.

Näo hemispasm- poole näo, kaela ja keele lihaste tooniline kokkutõmbumine, sulgedes samal ajal silma, pingutades suud.
Ekstrapüramidaalse süsteemi lüüasaamisega on võimalik vägivaldne naer, nutt, mitmesugused grimassid.
Kui ilmnevad krambid, tõmblused, lihastoonuse muutused, liigutuste täpsuse ja sihipärasuse rikkumine, tuleb pöörduda neuroloogi poole. Neuroloog uurib teid, viib läbi rea analüüse ekstrapüramidaalsüsteemi funktsioonide kontrollimiseks ja üldise neuroloogilise läbivaatuse. Patoloogilise protsessi kindlakstegemiseks on vaja vereanalüüse, silmaarsti läbivaatust, arvuti- ja (või) magnetresonantstomograafiat. Patsient ei saa sellist patoloogiat iseseisvalt mõista. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi entsefaliidi, veresoonte ja aju nakkushaigustega (tuberkuloos, süüfilis ...). Nõutav vähi välistamine.

Huntingtoni korea (Saint Vituse tants)- raske progresseeruv pärilik haigus. See algab 30–40-aastaselt koreiformse hüperkineesi ja progresseeruva dementsuse (dementsuse) ilmnemisega. Hüperkinees on aeglane, pühkimine, lihaste hüpotensioon puudub. Degeneratiivne protsess mõjutab kesta, sabatuuma, aju otsmikusagara rakke. Suureneb türosiini sisaldus veres, mis mängib olulist rolli ekstrapüramidaalsüsteemi biokeemias.
Elektroentsefalogrammil saab tuvastada ajutegevuse hajutatud muutust, alfa-rütmi puudumist, aeglaste lainete ilmnemist. Kompuutertomograafia näitab atroofilisi protsesse. Ravis kasutatakse abixi (memantiini), dopamiini antagoniste - triftasiin, dopegüüt, reserpiin, B-vitamiinid, neuroprotektorid.
Haigus on raske, diagnoosimisel mängib rolli perekonna ajalugu. Progresseerumine viib puudeni. Patsiente jälgib neuroloog, nad vajavad psühhiaatri abi.

Hepatotserebraalne düstroofia (Konovalov-Wilson)- pärilik vase metabolismi häirete haigus, mille puhul tseruloplasmiini valgu süntees on häiritud ja vask ladestub kudedesse - maksa, aju, silma sarvkesta ja ei eritu kehast. See võib alata igas vanuses, kuid mida varem, seda raskem on kulg ja seda kiirem on surm. Eristage kõhuvormi, jäik - arütmohüperkineetiline, värisev, värisev - jäik, ekstrapüramidaalne - kortikaalne. Sagedasem on värisev ja värisev-jäik vorm. Alates 15-20-aastasest hüperkineesist - käed teevad "tiibade lendu", lihaste jäikus. Ebatüüpilisi vorme kirjeldatakse kirjutamisspasmi või torsioondüstoonia tekkega. Seisund halveneb järk-järgult, lisanduvad psüühikahäired - emotsionaalne labiilsus, inhibeerimine - dementsus. Võimalikud on epilepsiahood. Haiguse kulg kulgeb aeglaselt, ilma remissioonideta. Varases staadiumis on vaja eristada hulgiskleroosi, ajukasvaja, entsefaliidi, Huntingtoni korea, Parkinsoni tõve varajase algusega. Diagnostikas on oluline silmaarsti läbivaatus, mida pilulambil uurides selgub pruunikasroheline rõngas (Kaiser-Fleischer), väheneb vase ja tseruloplasmiini sisaldus veres, vase sisaldus. on suurenenud uriinis. Mõjutatud on maks - tsirroos, neerud. Spetsiifilist ravi viiakse läbi kogu elu - D-penitsillamiin, kupreniil. Kursustel kasutatakse unitiooli, B-vitamiine, neuroprotektoreid, antioksüdante, vajadusel epilepsiavastaseid ravimeid. Patsiente jälgib kogu elu neuroloog, gastroenteroloog.

Vaskulaarsete haigustega - ateroskleroos, hüpertensioon, areneb krooniline tserebrovaskulaarne õnnetus - düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, mille üheks sümptomiks võib olla ekstrapüramidaalne puudulikkus ja rasketel juhtudel parkinsonism. Ravis pööratakse tähelepanu põhihaigusele, kasutades antihüpertensiivseid, sklerootilisi, veresoonte ravimeid, rahusteid, neuroprotektoreid, spaaravi. Ravi määrab neuroloog.

Arsti nõuanded ekstrapüramidaalsete sündroomide kohta:

K: Kuidas ravitakse essentsiaalset treemorit?
Vastus: Likvideerige neuro-emotsionaalne ülekoormus, piirake kohvi tarbimist ja konsulteerige neuroloogiga. Kasutatakse ravimeid - vitamiin B6 suurtes annustes, pantokaltsiin, propranolool, gabapentiini preparaadid (gabantiin, gatoniin, gabagama), afobasool, noofen, adaptool, psühhoteraapia, refleksoloogia.

Neuroloog Kobzeva S.V.

Ekstrapüramidaalsüsteem reguleerib lihaste toonust, vastutab motoorsete reaktsioonide kiiruse eest. Tänu suhetele närvisüsteemi kõigi osadega on inimesele kättesaadavad kõrgemad närvitegevuse vormid.

Lihastoonust rikkudes muutub liigutuste aktiivsus. Sel juhul diagnoositakse ekstrapüramidaalseid häireid, millega kaasneb puudulikkus või liigsed liigutused. Sündroom tekib ajurakkude surma või antidepressantide, liitiumi, antipsühhootikumide kasutamise tagajärjel.

Rikkumiste tunnused ja klassifikatsioon

Mõiste "ekstrapüramidaalsed häired" hõlmab mitmeid patoloogilisi seisundeid, mis arenevad basaalganglionide rakustruktuuri kahjustuse tagajärjel. See tekib tavaliselt pärast antipsühhootikumide pikaajalist kasutamist. Sellesse rühma kuuluvad ravimid provotseerivad närvihäirete, parkinsonismi, stereotüüpide, värinate, korea ja muude haiguste teket. Sellised rikkumised põhjustavad motoorse aktiivsuse piiramist, tahtmatute impulsside ilmnemist.

Neuroleptilised häired avalduvad liikuvust piiravates hüpokineetilistes häiretes ja hüperkineetilistes häiretes - tahtmatute reflekside suurenemises.

Hüpokineetilised ilmingud (hüpokineesia)

Sellise düsfunktsiooniga kaasneb motoorse aktiivsuse vähenemine. See väljendub akineesis, kui motoorsete toimingute algus on häiritud, ja bradükineesias, kui liigutused aeglustuvad. Valulikud seisundid provotseerivad lihaste hüpertoonilisust, lihaste jäikust.

Hüperkineetilised ilmingud (hüperkinees)

Selliseid rikkumisi väljendavad järgmised sümptomid:

kui korduvad lihaste kokkutõmbed põhjustavad keha rütmilisi võnkeid;
korea, mille puhul erinevad kehaosad liiguvad ebaregulaarselt;
ballism, millega kaasnevad koreaga võrreldes suuremad ja järsemad liigutused;
düstoonia, mille korral lihased tõmbuvad pika aja jooksul kokku, mis põhjustab kehaosade väändumist ja ebatervislikku asendit;
akatiisia, kui inimene ei saa olla ühes kohas, tahab ta askeldada, liikuda, kõndida;
müokloonus, mille puhul jäsemed tõmblevad ebaregulaarselt sünkroonselt;
tics, mis väljenduvad stereotüüpsetes ebaregulaarsetes liigutustes.

Spontaanne (ballismus, korea), reklaam (düstoonia, düskineesia, treemor), spetsiifiline (spasmid klaverimängul, tikkimisel).

Motoorse akti raskusastme alusel liigitatakse hüperkineetilised häired rütmilisteks, kui antagonist- ja agonistlihased perioodiliselt kokku tõmbuvad, toniseerivateks, kui lihased tõmblevad samal ajal, ja kiireks klooniliseks.

Lokaliseerimise järgi eristatakse hüperkineesi segmentaalseks, multifokaalseks, fokaalseks, generaliseerunud.

Häire esimesed sümptomid

Esialgu väljenduvad ekstrapüramidaalse sündroomi tunnused agressiivsuses, liigses ärrituvuses. Järk-järgult liitub jäsemete, näolihaste tõmblemine. Püramiidsüsteemi talitlushäirete esmased ilmingud on eraldi haigused. Sarnased patoloogiad on seotud ajurakkude atroofia ja neuronite hävimisega.

Selliste haiguste hulka kuuluvad parkinsonism, kui on värisemine, liigne süljeeritus, külmunud näoilme. Selle arenedes moodustub dementsus, rikutakse kõneoskust. Eraldage häired, mida iseloomustavad patomorfoloogilised sümptomid - treemor, düstoonia. Patsiendi jäsemed tõmblevad, kaela- ja pealihased spasmivad.

Teatud häirete vormide kirjeldus ja ravi

Mõiste "ekstrapüramidaalne sündroom" ühendab haiguste rühma, mille tunnused ja ravi sõltuvad kahjustuse asukohast ja astmest.

Parkinsoni tõbi

Haigus kuulub kesknärvisüsteemi degeneratiivsete patoloogiate kategooriasse. Haigus viib neuronite ja ekstrapüramidaalsüsteemi mõnede osade hävimiseni. Meditsiinipraktikas eristatakse eraldi Parkinsoni tõve esmast vormi ja sekundaarset, samanimelist sündroomi. Esmane vorm on tingitud geneetilisest tegurist. Sekundaarne sündroom on märk närvisüsteemi kahjustusest.

Loe ka seotud

Millised on müotoonia sümptomid lastel ja täiskasvanutel: diagnoosimis- ja ravimeetodid

Märge! On kindlaks tehtud, et parkinsonism on geneetiline haigus.

Haiguse arenedes märgib patsient liigutuste jäikust, inimene ei saa täielikult kirjutada, peenmotoorika on häiritud. Patoloogia progresseerumisel suurenevad järgmised seisundid:

treemor, mis mõjutab jäsemeid, lõua;
skeletilihaste hüpertoonilisus, mis väljendub kõveruses;
kõnnak muutub, patsient "kaevaneb" väikeste sammudega, ei suuda tasakaalu saavutada;
inimese nägu tardub ühte grimassi, näoilmet puudub;
kõneoskus kaob, patsient solvab sõnu;
vaimsed võimed, tähelepanu halvenevad;
motivatsioonipuudus, huvi elu vastu kaob;
esinevad vegetatiivse funktsioneerimise häired - kõhukinnisus, libiido langus, urineerimisprobleemid.

Arstid määravad tugevate liikumispiirangute korral ravimid: levodopa, dopamiini sünergistid, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid, antikolinergilised ravimid.

Terapeutilise kursuse eripäraks on vajadus ravimite annuste regulaarse suurendamise järele. See viib mitmete kõrvaltoimete tekkeni. Nende arengu vähendamiseks tuleb ravi alustada minimaalsete ravimite annustega. Kõige tõhusam ravimeetod on erinevate toimemehhanismidega ravimite kombinatsioon. Patsient vajab ka sümptomaatilist ravi. Depressiivsete seisundite tekkega, millega kaasneb unetus ja ärevus, määratakse antidepressandid.

Essentsiaalne treemor

Tavaliselt diagnoositakse haigus korraga mitmel sama pere tervel liikmel. Patoloogiat iseloomustab geneetiline ülekandemehhanism. Sageli esineb keskealistel inimestel. Selle ekstrapüramidaalse häire põhjused ei ole kindlaks tehtud.

Uudishimulik fakt! Väikeste alkohoolsete jookide annuste võtmine vähendab värisemise intensiivsust.

Treemor fikseeritakse kätes ja peas, mitte ei levi jalgadele. Hääl võib hakata värisema. Järk-järgult värisemine suureneb, kuid inimene ei kaota oma töövõimet. Sellise anomaalia ravi ei alustata kohe, sest ravi kestab kogu elu. Haiguse kergete ilmingute korral ei ole ravi vaja.

Steele-Richardson-Olshevsky sündroom

Halvatus on degeneratiivne. See areneb aju neuronite hävitamise tõttu. Sellega kaasneb dopamiini – rõõmuhormooni – kontsentratsiooni langus. Patoloogiat diagnoositakse sagedamini vanematel meestel.

Haiguse silmatorkav sümptom on oftalmopleegia, millele aja jooksul lisandub horisontaalne parees ja silmamuna liigutused. Esineb düstoonia ja lihaste jäikus, hüpokineesia. Patsient kukub sageli lihaste jäikuse ja oftalmopleegia tõttu.

Sündroomi kulgemise olemus on sarnane Parkinsoni tõvega. Patoloogiaid eristavad sümptomid on pilgu parees, keha sirutajate hüpertoonilisus ja jäsemete värisemise puudumine. Haiguse viimastel etappidel ilmneb oksendamine, sirutaja- ja kõõluste refleksid suurenevad, inimene nutab või naerab ilma põhjuseta. Vähenenud intellektuaalne võime.

MATERJAL ARHIIVIST

Ekstrapüramidaalsed sündroomid- rühm motoorseid häireid, mis tulenevad basaalganglionide ja subkortikaalsete-talamuse ühenduste kahjustusest. Mõned epidemioloogilised uuringud on näidanud, et kolmandiku kõigist parkinsonismi juhtudest võib seostada uimastitarbimisega. Düskineesiat põhjustavad sageli ravimid, mis muudavad dopamiinergiliste süsteemide aktiivsust: dopaminomimeetilised ravimid (peamiselt levodopa ravimid) või dopamiini retseptori blokaatorid, peamiselt neuroleptikumid. Antipsühhootikumid võivad põhjustada peaaegu kogu ekstrapüramidaalsete häirete spektrit: parkinsonism, düstoonia, treemor, korea, akatiisia, tikid, müokloonused, stereotüübid. Enamikul juhtudel taanduvad selle või selle ravimi võtmise ajal tekkinud ekstrapüramidaalsed sündroomid pärast selle ärajätmist järk-järgult. Kuid mõned neuroleptiliste düskineesiate ja düstooniate vormid on püsivad ja püsivad ka pärast neid põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamist. Iatrogeensete ekstrapüramidaalsete sümptomite tekkimise tõenäosus sõltub antipsühhootikumi farmakoloogilistest omadustest, selle annusest ja raviskeemist, samuti patsiendi individuaalsest tundlikkusest.

Neuroleptiliste ekstrapüramidaalsete häirete patogenees. Ekstrapüramidaalsete neuroleptiliste tüsistuste patogenees ei ole veel selge nii varase kui ka hilise sündroomi puhul. Hüperkineesi ilmnemine D2-retseptoreid blokeerivate antipsühhootikumide kasutamisel viitab dopamiinergilise ülekande pärssimisele. Lisaks suureneb vastusena retseptorite blokeerimisele dopamiini süntees ja vabanemine kompenseerivalt, mis aktiveerib blokeerimata D1 või ülitundlikud D2 retseptorid. Suurenenud dopamiini vabanemine võib olla seotud ka presünaptiliste D2 retseptorite blokeerimisega. Üks olulisemaid rolle ekstrapüramidaalsete sündroomide patogeneesis kuulub glutamatergilisele süsteemile. Glutamatergiliste kortikostriaalsete terminalide aktiivsust reguleerivate dopamiini retseptorite blokeerimine suurendab glutamaadi vabanemist, millel on GABAergiliste neuronite jaoks eksitotoksiline toime. Kahjulikult mõjub ka glutamatergiliste subtalamuse neuronite liigne aktiivsus. Neurotransmitterite süsteemis tekib tasakaalutus ja aktiveeruvad oksüdatiivse stressi protsessid. Antipsühhootikumid on tänu oma lipofiilsusele võimelised integreeruma rakumembraanidesse ja häirima neuronite energiavahetust.

Klassifikatsioon. Neuroleptikumide, D2-retseptori blokaatorite põhjustatud ekstrapüramidaalsed sündroomid jagunevad tavaliselt kahte suurde rühma: varased ja hilised. Varajased ilmnevad esimestel päevadel või nädalatel pärast antipsühhootikumi võtmise algust või selle annuse suurendamise taustal, tavaliselt taanduvad varsti pärast ravimi kasutamise katkestamist või patsiendi üleviimisel atüüpilisele antipsühhootikumile. Hilised tekivad antipsühhootikumi pikaajalisel (mitu kuud või aastat) võtmisel, mõnikord varsti pärast selle ärajätmist, need on püsivad või isegi pöördumatud Varajased ekstrapüramidaalsed sündroomid võivad avalduda ägeda düstoonia, ägeda akatiisia, parkinsonismi, varajase treemori, neuroleptikumina pahaloomuline sündroom. Hiliste ekstrapüramidaalsete sündroomide kliinilisteks ilminguteks võivad olla tardiivne düskineesia (bucco-linguo-masticatory sündroom), düstoonia, akatiisia, treemor, müokloonus, puugid, parkinsonism. Ekstrapüramidaalsete neuroleptiliste sündroomide kliiniliste ilmingute ja kulgemise mitmekesisus põhjustab raskusi nende diagnoosimisel ja ravil, eriti psühhiaatriakliiniku patsientidel, kui käimasoleva endogeense haiguse tõsiduse tõttu ei ole võimalik tüüpilist antipsühhootikumi tühistada või selle annust vähendada. annust, samuti määrata atüüpiline neuroleptikum, millel on väiksem antipsühhootiline toime. Sellises olukorras on tavaliselt korrektoritena kasutatavad antikolinergilised ravimid mõnikord ebaefektiivsed ja mõnel juhul isegi suurendavad neuroleptiliste sündroomide ilminguid, põhjustavad kõrvaltoimeid ja põhjustavad kognitiivsete häirete suurenemist. Lisaks vähendavad antikolinergilised ravimid neuroleptikumide antipsühhootilist toimet, mis nõuab viimaste suuremate annuste määramist. Seega nõiaring sulgub.

Neuroleptiline parkinsonism. Neuroleptiline parkinsonism on sekundaarse parkinsonismi üks levinumaid variante. Selle levimus on eriti kõrge psühhiaatriliste patsientide seas. See on kõige levinum tüsistus, mis esineb 15–60% patsientidest, kes võtavad antipsühhootikume. Neuroleptiline parkinsonism on sündroom, mis on põhjustatud postsünaptiliste dopamiini retseptorite blokaadist ja sellest tulenevast neurokeemilisest tasakaalustamatusest glutamaadi, atsetüülkoliini sisalduse suurenemise ja dopamiini vähenemise näol; see avaldub hüpokineesia ja jäikusega, millega sageli kaasnevad värinad puhkeolekus ja asendihäired. Neuroleptilise parkinsonismi kliinilist pilti selles uuringus iseloomustas alaäge või äge areng, mille sümptomid ilmnesid mõne päeva, nädala, harvemini kuid pärast ravi algust; samuti akineetilis-jäika sündroomi sümmeetria. Klassikaline puhkevärin (pillide veeremise tüüp) oli suhteliselt haruldane. Iseloomulikum oli jäme posturaalne-kineetiline treemor sagedusega 5–8 Hz, mis hõlmas jäsemeid, alalõualuu, huuli ja keelt. Esines värinat, mis hõlmas ainult perioraalset piirkonda ja meenutas küüliku närimisliigutusi ("jänese sündroom"). Posturaalne ebastabiilsus oli haruldane, kuid 2/3 patsientidest esines kõnnihäireid. Samal ajal olid neuroleptilise parkinsonismiga patsientidel idiopaatilise parkinsonismi korral tüüpilised külmetamine, segamine, kõnnak ja kõndimise alustamise raskused. Reeglina kombineeriti parkinsonismi teiste neuroleptiliste düskineesiatega koos autonoomsete, kardiovaskulaarsete häiretega. Parkinsonismi raskusaste sõltus neuroleptikumi annusest ja antipsühhootilise ravi kestusest. Pärast antipsühhootikumi ärajätmist või selle annuse vähendamist parkinsonismi sümptomid reeglina taandusid. Neuroleptilise parkinsonismi tekke riskifaktoriteks olid vanem vanus, naissugu, Parkinsoni tõve esinemine perekonnas, varasemad motoorsed häired (düstoonia, düskineesia); samuti varases eas skisofreenia, kognitiivsete häirete ja raske dementsuse alguses.

Neuroleptilise parkinsonismi korrigeerimise lähenemisviisid. 1. Tühistage tüüpiline antipsühhootikum või vähendage selle annust. 2. Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile. 3. Amantadiinsulfaadi (PC-Merz) määramine. PK-Merz 0,5 tab. 3 korda päevas (150 mg), millele järgneb annuse suurendamine 1 nädala pärast 1 tabletini. 3 korda päevas (300 mg). Püsivate neuroleptiliste tüsistuste korral - PK-Merzi ööpäevase annuse suurendamine 6 tab. päevas (600 mg). 4. Antikolinergilise ravimi määramine. Tabelis on triheksüfenidüül - 6 mg / päevas, biperideen - 6 mg / päevas. või 5 ml/m. 5. B6-vitamiini määramine. Levodopa preparaadid on neuroleptilise parkinsonismi ravis reeglina ebaefektiivsed.

Äge düstoonia. Düstoonia on sündroom, mida iseloomustavad tahtmatud aeglased (toonilised) või korduvad kiired (kloonilised-toonilised) liigutused, mis põhjustavad kehatüve ja jäsemete pöörlemist, painutamist või sirutamist koos patoloogiliste asendite moodustumisega. Hüperkineesi levimuse järgi eristatakse fokaalseid, segmentaalseid, multifokaalseid, generaliseerunud düstooniaid. Äge düstoonia on neuroleptikumravi varaseim ekstrapüramidaalne tüsistus, mis esineb 2–5% patsientidest. Selles uuringus tekkis see tavaliselt esimese 5 päeva jooksul pärast antipsühhootikumi ravi alustamist või selle annuse suurendamist, kusjuures hüperkinees tekkis esimesel kahel päeval ("48 tunni sündroom"). Mõnikord tekkis äge düstoonia seoses antikolinergilise korrektori kaotamisega või antipsühhootikumide suukaudselt manustamisest parenteraalsele manustamisele üleminekuga. Äge düstoonia tekkis ravimi võtmisel keskmises ööpäevases terapeutilises annuses. Intramuskulaarselt manustatud depoopreparaadid põhjustasid seda tüsistust palju sagedamini kui suukaudsed ained. Ägeda düstoonia tekke riskifaktoriteks olid noor vanus (alla 30-aastased), meessoost sugu, ägeda düstoonia anamneesis esinemine, alkoholism, orgaaniline ajukahjustus ja hüpokaltseemia.

Ägeda düstoonia kliinilist pilti iseloomustas äkiline tekkimine pea- ja kaelalihaste düstooniliste spasmide tekkega. Ootamatult tekkis trismus ehk suu sunnitud avanemine, keele väljaulatuvus, vägivaldsed grimassid, tortikollis koos pea tagasi pööramise või viskamisega, stridor. Paljudel patsientidel täheldati silmakriise, mis väljendusid vägivaldses samaaegses silmamunade röövimises, mis kestab mitu minutit kuni mitu tundi. Mõnedel patsientidel on esinenud blefarospasmi või laienenud silmalõhesid (silma hüppamise nähtus). Kui kehatüve lihased olid haaratud, tekkis opistotonus, nimmepiirkonna hüperlordoos ja skolioos. Mõnel juhul täheldati "Pisa torni" sündroomi, mida iseloomustab keha tooniline laterofleksioon.

Neuroleptilise ägeda düstoonia korrigeerimise lähenemisviisid. 1. Tühistage tüüpiline antipsühhootikum või vähendage selle annust. 2. Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile. 3. Amantadiinsulfaadi (PC-Merz) määramine. PK-Merz IV tilguti 500 ml (200 mg) kiirusega 50 tilka/min 1 kord päevas 5 päeva jooksul, millele järgneb üleminek tablettide võtmisele 3 korda päevas (300 mg) 1 kuu jooksul. Neuroleptilise ravi varajaste tüsistuste taastumisega - pikaajaline manustamine 3 tab. päevas (300 mg). 4. Antikolinergilise ravimi määramine. Tabelis on triheksüfenidüül - 6 mg / päevas, biperideen - 6 mg / päevas. või 5 ml/m. 5. B6-vitamiini määramine. 6. Bensodiasepiinide määramine. Diasepaam 15-30 mg / päevas tabelis. või 5-10 mg IM, IV.

Neuroleptiline akatiisia. Akatiisia on seisund, mida iseloomustab ülemäärane vajadus liikuda, et vähendada sisemist rahutust ja ebamugavustunnet. Äge akatiisia esineb 10–75% (keskmise esinemissagedusega umbes 20%) patsientidest, kes võtavad antipsühhootikume, tavaliselt esimese nädala jooksul pärast ravimi alustamist või annuse suurendamist. Eraldage äge ja hiline akatiisia. Äge akatiisia esineb 3–50% patsientidest esimese nädala jooksul pärast antipsühhootikumi ravi alustamist või annuse suurendamist. Äge akatiisia sõltub ravimi annusest ja taandub järk-järgult, kui neuroleptikumi annus tühistatakse või vähendatakse. Tardiivne akatiisia areneb 25–30% patsientidest, kes võtavad antipsühhootikume pärast 3-kuulist ravi ravimiga stabiilses annuses (keskmiselt üks aasta pärast ravi algust); mõnikord ilmneb antipsühhootikumi annuse vähenemise või isegi selle tühistamise taustal; väheneb kohe pärast antipsühhootilise ravi jätkamist või ravimi annuse suurendamist. Hiline akatiisia püsib pikka aega pärast neuroleptikumide ärajätmist.

Uuringusse kaasatud patsientide akatiisia kliiniline pilt hõlmas sensoorseid ja motoorseid komponente. Akatiisia sensoorne komponent oli ebameeldiv sisemine tunne, mis sundis patsienti tungivalt liigutusi tegema. Need aistingud olid üldist laadi (ärevus, sisemine pinge, ärrituvus) või somaatilised (raskustunne või düsesteesia jalgades). Patsiendid teadsid, et need aistingud sunnivad neid pidevalt liikuma, kuid neil oli sageli raske nende olemust kindlaks teha. Akatiisia motoorset komponenti esindasid stereotüüpsed liigutused. Istumisasendis nihelesid patsiendid toolil, muutsid pidevalt asendit, kõigutasid torsot, ajasid jalgu risti, vingerdasid ja koputasid jalgu, koputasid sõrmi, sõrmitsesid neid, kratsisid pead, silitasid nägu, keerasid nööpe lahti ja kinnitasid. . Seisvas asendis nihkusid nad sageli jalalt jalale või marssisid oma kohale.

Neuroleptilise akatiisia korrigeerimise lähenemisviisid. 1. Tühistage tüüpiline antipsühhootikum või vähendage selle annust. 2. Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile. 3. Amantadiinsulfaadi (PC-Merz) määramine. PK-Merz 0,5 tab. 3 korda päevas (150 mg), millele järgneb annuse suurendamine 1 nädala pärast 1 tabletini. 3 korda päevas (300 mg). Püsivate neuroleptiliste tüsistuste korral - PK-Merzi ööpäevase annuse suurendamine 6 tab. päevas (600 mg). 4. Antikolinergilise ravimi määramine. Tabelis on triheksüfenidüül - 6 mg / päevas, biperideen - 6 mg / päevas. või 5 ml/m. 5. Bensodiasepiinide määramine (diasepaam 5–15 mg/ööpäevas, klonasepaam 0,5–4 mg/ööpäevas). 6. Beetablokaatorite määramine (propranolool / anapriliin 20-60 mg / päevas).

Hiline neuroleptiline düstoonia. Hiline (tardiivne) düstoonia esineb 2–20% patsientidest mitu aastat pärast antipsühhootilise ravi algust, see püsib pikka aega pärast selle katkestamist. Erinevalt teistest tardiivse düskineesia vormidest esines selles uuringus tardiivdüstooniat sagedamini noortel inimestel (vanuses 30–40 aastat). Mõlemad sugupooled kannatasid ligikaudu samal määral, kuid meestel arenes see välja nooremas eas. Riskifaktoriteks olid orgaanilised ajukahjustused, vaimne alaareng ja eelnev elektrokonvulsiivne ravi. Hilise düstoonia kliinilist pilti iseloomustasid oromandibulaarne düskineesia, spastiline tortikollis (retrocollis) ja torsioondüstoonia. Kahel patsiendil oli kehatüve ja pea kaldus külgsuunas, mõnikord koos kehatüve mõningase pöörde ja kõrvalekaldega tahapoole (Pisa torni sündroom). Tüüpilist düstoonset käteasendit iseloomustas sissepoole pööramine, küünarvarre sirutamine ja käte painutamine. Alajäsemed olid protsessi harva kaasatud. Tardiivse düstoonia korral on esinenud okulogüürilisi kriise, millega mõnikord on kaasnenud obsessiivsete mõtete sissevool, hallutsinatsioonid või suurenenud ärevus.

Hilise neuroleptilise düstoonia korrigeerimise lähenemisviisid. 1. Tühistage tüüpiline antipsühhootikum või vähendage selle annust. 2. Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile. 3. Amantadiinsulfaadi (PC-Merz) määramine. PK-Merz 0,5 tab. 3 korda päevas (150 mg), millele järgneb annuse suurendamine 1 nädala pärast 1 tabletini. 3 korda päevas (300 mg). Püsivate neuroleptiliste tüsistuste korral - PK-Merzi ööpäevase annuse suurendamine 6 tab. päevas (600 mg). 4. Antikolinergilise ravimi määramine. Triheksüfenidüül - 6 mg / päevas, biperideen - 6 mg / päevas. 5. Antikonvulsantide määramine. Klonasepaam 1-10 mg/päevas 2-4 annusena. 6. Botuliintoksiini sissetoomine.

Tardiivne düskineesia. Tardiivse neuroleptilise düskineesia (PD) all mõistetakse hüperkineesiat, kui see vastab kahele põhikriteeriumile: 1) tekib pikaajalise (üle 3 kuu) neuroleptikumi võtmise tulemusena; 2) püsib pärast ravimi ärajätmist (mitu kuud või aastat). PD-le on iseloomulikud järgmised tunnused: 1) sümptomid muutuvad märgatavaks pärast antipsühhootikumide annuse vähendamist või tühistamist; 2) sümptomid vähenevad või kaovad neuroleptikumravi jätkamisel või nende annuse suurendamisel; 3) antikolinergilised ravimid ei aita patsiente ja sageli halvendavad PD ilminguid. Keskmiselt esineb PD 20–25% patsientidest, kes on pikka aega võtnud antipsühhootikume. Antipsühhootikumi ärajätmine võib põhjustada PD ilmingute ägenemist või uute düskineetiliste sümptomite ilmnemist. Harvadel juhtudel täheldatakse spontaanset taastumist (düskineesia kadumist), kuigi enamikul patsientidest muutub PD pöördumatuks. Sellega seoses jaguneb PD pöörduvaks ja pöördumatuks ehk püsivaks. D. Jeste ja R. Wyatti (1982) andmetel kogeb 36,5% düskineesiaga patsientidest hüperkineesi remissiooni 3 kuud pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Samal ajal võib antipsühhootikumi ärajätmine alguses põhjustada düskineesia suurenemist, mis 1–2 nädala jooksul saavutades haripunkti intensiivsuse võib seejärel järk-järgult väheneda kuni täieliku kadumiseni. Autorid usuvad, et hüperkineesia esinemist 3 kuud pärast neuroleptikumide ärajätmist võib pidada püsiva PD kriteeriumiks.

Tardiivse düskineesia tekke riskifaktorid. Üle 40-aastastel patsientidel on PD saamise risk kolm korda suurem kui noorematel patsientidel. Vastavalt G. Muscettola jt. (1993) PD on naiste seas ülekaalus. PD areneb sageli tugevate neuroleptikumide võtmisel, millel on kõrge afiinsus juttkeha D2 retseptorite suhtes. Tardiivne düskineesia tekib sageli antipsühhootikumide suurema koguannuse korral. Mitmed uuringud on näidanud, et antipsühhootilise ravi kestuse pikenemisega suureneb PD risk. D. Jeste ja R. Wyatt (1982) tõid välja, et "ravimipuhkus" (vahelduv antipsühhootiline ravi) tõi kaasa suurema PD riski. Arvukate tähelepanekute kohaselt suurendas antikolinergiliste ravimite pikaajaline kasutamine PD riski. Eriline roll on geneetilistel teguritel. Need võivad olla mõne patsiendi tundlikkuse aluseks PD tekke suhtes. Mitmed uuringud on leidnud, et tardiivdüskineesia arenes sageli välja orgaanilise ajukahjustuse taustal, raskete kognitiivsete häirete ja alkoholi kuritarvitamise korral. Lisaks on inimestel, kellel esinesid varajased ekstrapüramidaalsed tüsistused, eelsoodumus tardiivse düskineesia tekkeks.

Tardiivse düskineesia kliiniline pilt. Mõistet "tardiivne düskineesia" mõistetakse teatud tüüpi koreiformse iseloomuga hüperkineesina, mis hõlmab orofatsiaalset piirkonda ja keelt (bucco-linguo-masticatory sündroom), mis mõnikord levib kehatüvele ja jäsemetele. PD avaldub mitmesuguse hüperkineesina: korea, koreoatetoos, stereotüüp, düstoonia, akatiisia, treemor, müokloonus, puugid või nende kombinatsioon. Bucco-linguo-masticatory hüperkineesiga kaasnes silmade pilgutamine, blefarospasm, kulmude kergitamine või kortsutamine. Diafragma ja hingamislihaste kaasamisel tekkisid tahhüpnoe episoodid, õhupuudus, mitterütmiline vahelduv hingamine koos perioodiliste sunnitud hingetõmmetega (hingamisteede düskineesia). Kui kõri ja neelu lihased olid seotud hüperkineesiga, tekkis düsartria, aerofaagia ja düsfaagia. Liikumised jäsemetes olid nii kahepoolsed kui ka ühepoolsed. Mõnikord olid jäsemete liigutused koreoatetoidse või düstoonilise iseloomuga, harvemini meenutasid need tikke või ballismi.

Neuroleptilise tardiivse düskineesia ravi lähenemisviisid. 1. Tühistage tüüpiline antipsühhootikum või vähendage selle annust. 2. Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile. 3. Antikolinergilise tühistamine. 4. Amantadiinsulfaadi (PK-Merz) määramine. PK-Merz 0,5 tab. 3 korda päevas (150 mg), millele järgneb annuse suurendamine 1 nädala pärast 1 tabletini. 3 korda päevas (300 mg). Püsivate neuroleptiliste tüsistuste korral - PK-Merzi ööpäevase annuse suurendamine 6 tab. päevas (600 mg). 5. Kesksete sümpatolüütikumide määramine. Reserpiin 0,25 mg öösel kuni 6 mg päevas), krambivastased ained (klonasepaam 0,5–8 mg päevas, naatriumvalproaat 600–1200 mg päevas). 6. E-vitamiini määramine (400-1000 RÜ 2 korda päevas 3 kuu jooksul).

Pahaloomuline neuroleptiline sündroom. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom (NMS) on neuroleptikumravi ekstrapüramidaalsetest tüsistustest kõige haruldasem ja ohtlikum. See esineb keskmiselt 0,5-1% antipsühhootikume kasutavatest patsientidest, tavaliselt areneb see esimese 2 nädala jooksul pärast antipsühhootikumi kasutamise alustamist või annuse suurendamist. Kõige sagedamini areneb MNS välja tugevate antipsühhootikumide, eriti pikatoimeliste ravimite suurte annuste kasutamisel.

Riskitegurid. Pahaloomulist neuroleptilist sündroomi täheldati sagedamini noortel meestel (vanuses 20 kuni 40 aastat). Lisaks olid riskiteguriteks kaasnev infektsioon, füüsiline kurnatus, vee ja elektrolüütide tasakaaluhäired, kilpnäärme talitlushäired, kesknärvisüsteemi orgaanilised haigused. MNS-i risk oli suurem patsientidel, kellel oli varem neuroleptikumide kasutamisel esinenud ekstrapüramidaalseid tüsistusi, samuti alkoholismi ja rauapuuduse all kannatavatel patsientidel.

MNS-i patogenees jääb ebaselgeks, kuid oletatakse, et selle arengus mängib rolli dopamiinergiliste süsteemide aktiivsuse vähenemine mitte ainult juttkehas, vaid ka hüpotalamuses. Hüpotalamuse düsfunktsioon võib olla hüpertermia ja autonoomsete häirete põhjuseks. Eeldatakse, et antipsühhootikumid põhjustavad dientsefalospinaalsüsteemi blokaadi, mis viib sümpaatilise närvisüsteemi segmentaalsete neuronite inhibeerimiseni ja tahhükardia, tahhüpnoe, arteriaalse hüpertensiooni tekkeni. Katehhoolamiinide vabanemine võib indutseerida kaltsiumi vabanemist sarkoplasmaatilisest retikulumist, mis põhjustab lihaste toonuse tõusu, hüpermetabolismi lihastes, oksüdatiivsete fosforüülimisprotsesside lahtihaardumist ning lihaste ja rasvkoe soojusproduktsiooni suurenemist. Samal ajal on häiritud ka soojusülekanne (vasokonstriktsiooni tõttu). Suurenenud higistamine ei taga piisavat soojusülekannet ja viib dehüdratsioonini. Antipsühhootikumid võivad avaldada otsest mõju lihastele, häirides kaltsiumikanalite talitlust, mitokondriaalset funktsiooni ja muutes glükoosi metabolismi. Leukotsütoosi põhjuseks võib olla norepinefriini suurenenud vabanemine. Dopamiini retseptorite blokaad juttkehas võib lisaks jäikusele põhjustada düstooniat, koreat ja muid liikumishäireid.

kliiniline pilt. MNS ilmnes mitmete sümptomitena: hüpertermia (tavaliselt üle 38 C), üldine lihaste jäikus, segasus või teadvuse depressioon (kuni kooma), autonoomsed häired (rohke higistamine, tahhükardia, tahhüpnoe, vererõhu kõikumised, südame rütmihäired, õhupuudus, naha kahvatus, urineerimishäired, oliguuria). Lisaks tuvastati järgmised sündroomid: düstoonia, treemor, hingamispuudulikkus, rabdomüolüüs, suurenenud CPK, müoglobinuuria, leukotsütoos. MNS-i tüsistusteks võivad olla aspiratsioonipneumoonia, müokardiinfarkt, sepsis, sääre süvaveenide tromboos, kopsuturse, nekrotiseeriv koliit, neeru- ja südamepuudulikkus. MNS on surmav 10-20% juhtudest. Selles uuringus ei esinenud NMS-i tüsistusi ega surmajuhtumeid. Sümptomid taandusid 1–2 nädala jooksul, kuid mõned sümptomid (parkinsonism, düskineesia, ataksia, kognitiivsed häired) püsisid 3–8 nädalat või kauem.

Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi ravi. 1. Lõpetage antipsühhootikumi võtmine. 2. Antipüreetikumide määramine. 3. Vee- ja elektrolüütide häirete korrigeerimine. 4. Amantadiinide määramine: PK-Merz IV tilguti 500 ml (200 mg) kiirusega 50 tilka / min, 2 korda päevas 10 päeva jooksul, millele järgneb üleminek lauale. 300-600 mg päevas. 5. Bensodiasepiinide määramine. Diasepaam 10 mg IV, seejärel 5-10 mg suu kaudu 3 korda. 6. Hemodünaamiliste häirete korrigeerimine. 7. IVL hingamisteede häirete korral. 8. Nasogastraalsondi kasutuselevõtt toitumise ja vedeliku manustamiseks. 9. Hepariini kasutuselevõtt. 10. Sekundaarsete infektsioonide ennetamine. 11. Elektrokonvulsiivne ravi.

Ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad kuuluvad nende häirete hulka, mis mitte niivõrd ei ohusta elu, kuivõrd "hävitavad" selle, piirates oluliselt patsientide funktsionaalsust, viies nad psühholoogilise ja sotsiaalse isolatsiooni. Ekstrapüramidaalse hüperkineesi ravi tulemused tekitasid pikka aega ainult pettumust nii patsientides endis kui ka arstides. Kuid viimastel aastakümnetel on olukord hakanud muutuma. Ekstrapüramidaalse hüperkineesi erinevate variantide diagnoosimiseks on tekkinud selgemad kriteeriumid ning oluliselt avardunud ravivõimalused nii uute meetodite esilekerkimise kui ka juba olemasolevate ratsionaalsema kasutamise tõttu. Ja kui me ikka veel ei suuda hüperkineesi radikaalselt ravida valdavas enamuses juhtudest, siis suudame vähemalt paljude patsientide elukvaliteeti oluliselt parandada. Selles artiklis käsitletakse ekstrapüramidaalse hüperkineesi kõige levinumate variantide diagnoosimise ja ravi kaasaegseid lähenemisviise.

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi määratlus ja klassifikatsioon

Ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad (või düskineesiad) on tahtmatud (vägivaldsed) liigsed liigutused, mis on põhjustatud basaalganglionide ja nendega seotud struktuuride kahjustusest, mis on tinglikult ühendatud ekstrapüramidaalseks süsteemiks. Ekstrapüramidaalset hüperkineesi tuleks eristada haruldasemast perifeersest hüperkineesist, mis on seotud perifeersete närvide kahjustuse või düsfunktsiooniga (näiteks näo poolspasm, "jalgade (käte) valulike sõrmede" sündroom, teetania jne), samuti psühhogeensest hüperkineesist, mis on somaatiline väljend mis tahes vaimuhaigus.

Peamised ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad on treemor, düstoonia, korea, atetoos, ballism, puugid, müokloonus, akatiisia. Traditsiooniliselt arvatakse, et igal hüperkineesil on oma unikaalne motoorne muster, mis põhineb ainulaadsel patofüsioloogilisel mehhanismil. See on osaliselt tõsi. Sellegipoolest võimaldab meie kogemus rääkida mitte niivõrd eraldiseisvatest, diskreetsetest sündroomidest, vaid ühest sündroomide spektrist (kontiinuumist), milles koos isoleeritud vormidega on laialdaselt esindatud ülemineku- või kombineeritud vormid, mis raskendab oluliselt nende sündroomi diagnoosimist. ja õige ravi valik.

On õiglane öelda, et hüperkineesiad "panevad vastu" jäigale verbaalsele kategoriseerimisele ja neid on palju lihtsam ära tunda kui kirjeldada. Olukorra muudab veelgi keerulisemaks asjaolu, et sama hüperkinees erinevates kehaosades võib välja näha erinev. Sellega seoses on hüperkineesi tuvastamine, eriti keerulistel või üleminekujuhtudel, võimatu ilma piiratud arvu põhifunktsioone esile tõstmata. Meie arvates on kolm märki eriti olulised: motoorne muster, ajaline muster ja sündmuse iseloom.

Kõrval motoorne muster Hüperkineesi võib jagada kolme põhirühma:

rütmiline hüperkinees, mis on põhjustatud agonisti ja antagonisti lihaste regulaarsest vahelduvast või sünkroonsest kontraktsioonist (näiteks värisemine või treemor);
valdavalt tooniline (aeglane) hüperkinees, mis on põhjustatud antagonistlike lihaste samaaegsest kokkutõmbumisest patoloogiliste kehahoiakute tekkega (näiteks düstoonia, aga ka sellele fenomenoloogiliselt ja patofüsioloogiliselt lähedane atetoos);
valdavalt faasiline (kiire, liikuv) hüperkinees, mis oma struktuurilt läheneb normaalsele motoorsele aktile (näiteks korea, tikid).

Kõrval ajutine joonistamine Hüperkineesi võib jagada kahte rühma:

püsiv (enamik düstoonia, korea, treemori vorme);
paroksüsmaalne (tiks, müokloonus, aga ka eraldi tüüpi hüperkinees, mis väljendub korduvate lühiajaliste rünnakute - paroksüsmaalsete düskineesiatena).

Kõrval esinemise olemus Tahtmatu hüperkinees võib jagada nelja põhirühma:

spontaanne hüperkinees (näide - korea, ballism, teatud tüüpi müokloonus);
edendav (lad. action - action) hüperkinees, mille esinemist provotseerib vabatahtlik liikumine (kinesigeenne hüperkinees, näiteks kineetiline treemor, düstoonia, paroksüsmaalne düskineesia) või teatud kehahoiak (posturaalne hüperkinees, näiteks treemor);
välistest stiimulitest põhjustatud refleksne hüperkinees (näiteks refleksne müokloonus);
indutseeritud ("poolvabatahtlikud" või "pseudo-vabatahtlikud") hüperkineesiad, mis tehakse formaalselt patsiendi tahtel, kuid vastupandamatust sisemisest vajadusest (näiteks tics või akatiisia); tahtest tingitud hüperkineesiaid saab ajutiselt edasi lükata, kuid tavaliselt selle hinnaga, et sisemine pinge järsult suureneb, sundides patsienti lõpuks alla andma.

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi peamiste vormide fenomenoloogilised tunnused võrreldes psühhogeense hüperkineesiga on esitatud.

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi diagnoosimise üldpõhimõtted

Ühe või teise ekstrapüramidaalse sündroomi äratundmine on alles kompleksse diagnostilise töö alguspunkt, mille tulemuseks võib olla nosoloogilise diagnoosi püstitamine.

Ekstrapüramidaalse sündroomi diagnoosimine hõlmab kolme järjestikust etappi.

Ekstrapüramidaalse sündroomi äratundmine.
Anamnestiliste andmete täpsustamine, kaasuvate sündroomide tuvastamine, laboratoorsed ja neuroimaging markerid.
Nosoloogilise diagnoosi seadmine.

Nosoloogilisest vaatepunktist võib mis tahes ekstrapüramidaalse hüperkineesi raames eristada kolme peamist vormi.

Hüperkineesi esmased (idiopaatilised) vormid on degeneratiivsete haiguste ilming, mis selektiivselt mõjutavad basaalganglioneid, mille puhul see hüperkinees on kohustuslik ja domineeriv (kuigi mõnikord mitte ainus) märk (näiteks essentsiaalne treemor).
Hüperkineesi sekundaarsed vormid on teadaoleva etioloogiaga haiguste (aju vaskulaarsed kahjustused, traumad, kasvajad, infektsioonid, hulgiskleroos, metaboolne entsefalopaatia jne), mürgistuste ja ravimite kõrvaltoimete komplikatsioon.
Kesknärvisüsteemi multisüsteemsete degeneratsioonide hüperkineesiga kaasnevad tavaliselt muud neuroloogilised sündroomid, samas kui patoloogiline protsess võib olla süsteemne (näiteks hepatolentikulaarne degeneratsioon) või piirduda kesknärvisüsteemiga (näiteks multisüsteemne atroofia või spinotserebellaarse degeneratsiooni teatud vormid).

Enamik ekstrapüramidaalse hüperkineesi juhtumeid on oma olemuselt primaarsed (idiopaatilised), kuid nende diagnoosimiseks on vaja välistada muud, peamiselt sekundaarsed hüperkineesi vormid, eriti need, mis on seotud ravitavate haigustega (nagu kasvajad või endokrinopaatiad), samuti ravitavad hüperkineesi vormid. multisüsteemsed degeneratsioonid, peamiselt hepatolentikulaarne degeneratsioon (Wilson-Konovalovi tõbi). Sellised juhtumid on kliinilises praktikas haruldased, kuid need tuleks kõigepealt välistada. Hüperkineesi sekundaarse olemuse välistamine võib nõuda täiendavaid instrumentaalseid (CT või MRI aju, EEG) või laboratoorseid uuringuid. Tuleb meeles pidada, et iga ekstrapüramidaalne sündroom, mis esmakordselt ilmnes enne 50. eluaastat, on aluseks hepatolentikulaarse degeneratsiooni välistamisele (selleks on vaja vähemalt tseruloplasmiini vereanalüüsi ja sarvkesta pilulampi, et tuvastada Kaiser-Fleischeri pigmendirõngas ).

Lõpuks tuleks igal hüperkineesi juhtumil mõelda ka sellele, et see võib olla psühhogeense iseloomuga. Varem peeti enamikku hüperkineesi juhtumeid sageli psühhogeenseteks häireteks. Seda soodustas ekstrapüramidaalse hüperkineesi ilmingute varieeruvus ja dünaamilisus, nende sõltuvus liigutustest, kehahoiakust, patsiendi emotsionaalsest seisundist, afektiivsete häirete sagedane esinemine hüperkineesi esmase vormiga patsientidel. Praegu on ilmselge, et psühhogeensed hüperkineesiad on haruldased, kuid seda olulisem tundub nende õigeaegne avastamine, mis võimaldab sihipärast ravi ja säästa vähemalt patsienti ebavajalikust,

ja mõnikord tema jaoks ohtlikku teraapiat.

Hüperkineesi psühhogeense olemuse kasuks võib viidata: ägedale algusele, sellele järgnev laineline kulg koos pikaajaliste spontaansete remissioonide perioodidega, hüperkineesi püsimatus, selle mustri veidrus, mis tavaliselt ei vasta ekstrapüramidaalse hüperkineesi iseloomulikele vormidele, nõrgenemine koos. tähelepanu hajumine, püsiv reaktsioon platseebole, täielik resistentsus standardravile , muude pseudo-neuroloogiliste sümptomite esinemine koos selektiivse ebaõnnestumise nähtusega, rasked afektiivsed häired, millega kaasnevad mitmed somatoformsed kaebused, üüriolukorra olemasolu (milles patsient saab moraalset seisundit või harvem materiaalset kasu tema haigusest) jne.

Allpool käsitleme üksikasjalikumalt ekstrapüramidaalse hüperkineesi nelja levinuima vormi: treemor, düstoonia, korea ja puugid diagnoosimise ja ravi lähenemisviise.

Värin

Treemor (värin) on kõige sagedasem ekstrapüramidaalne hüperkinees, mida iseloomustavad kehaosa (kõige sagedamini jäsemed ja pea) või kogu keha tahtmatud rütmilised võnkuvad liigutused, mis on ajas ja ruumis järjestatud. Fenomenoloogiliselt eristatakse kahte peamist värinatüüpi: puhketreemor ja tegevustreemor (action treemor). Puhke treemor on iseloomulik Parkinsoni sündroomile ja eelkõige Parkinsoni tõvele.

Aktiivvärin jaguneb posturaalseks, mis tekib teatud asendi hoidmisel (näiteks väljasirutatud käed), kineetiliseks, mis ilmneb liikumisel (sealhulgas sihtmärgile lähenemisel - nn tahtlik treemor), isomeetriliseks - isomeetrilise lihaskontraktsiooniga ( näiteks kätt rusikasse pigistades). Treemori erivormide hulka kuuluvad ortostaatiline treemor, mis tekib vertikaalasendisse liikumisel ja seistes, samuti selektiivne kineetiline treemor (esineb ainult teatud liigutuste korral, nt kirjutamisel – kirjutamise treemor).

Primaarse treemori peamine vorm on essentsiaalne treemor (ET), mis on iseseisev haigus, mis avaldub peamiselt käte, harvem pea, häälepaelte, jalgade ja kehatüve asendi-kineetilise värinana. Enam kui pooltel juhtudel on haigus perekondlik. Perekondlike juhtumite analüüs viitab autosomaalsele domineerivale päranditüübile, kuid geneetilist defekti oli võimalik tuvastada ainult mõnel juhul. Võimalik, et sporaadilised juhtumid, mis avalduvad tavaliselt hilisemas eas (sageli pärast 60 aastat), on olemuselt multifaktoriaalsed ja on seotud nii geneetilise defekti kui ka kokkupuutega tundmatute välisteguritega. ET algab järk-järgult, tavaliselt käsivarte posturaalse värisemisega, mis võib olla kas sümmeetriline või asümmeetriline. Aja jooksul värisemise amplituud ja levimus suurenevad, samal ajal kui selle sagedus väheneb (6-8 kuni 4 Hz). Raske posturaalne treemor võib püsida rahuolekus. Lisaks kosmeetilisele defektile võib treemor häirida ülajäsemete tööd: patsientidel on üha raskem süüa, kirjutada, muusikariistu mängida ja muid peeneid toiminguid teha. Kuid mõnel juhul, hoolimata haiguse olemasolust mitu aastakümmet, puuet ei esine.

Muud neuroloogilised ilmingud tavaliselt puuduvad, kuid umbes kolmandikul patsientidest on väikeaju ataksia (nt tandemkõnni häired), minimaalne hüpomimia, mõnikord müokloonus ja fokaalne düstoonia. ET-ga patsientidel esineb arteriaalset hüpertensiooni, sensoneuraalset kuulmislangust ja kognitiivseid häireid elanikkonnas keskmisest sagedamini.

ET erivariantidena käsitletakse primaarset ortostaatilist treemorit, isoleeritud peavärinat ja kirjutamisel tekkivat treemorit (kirjutamise treemor). Viimane on treemori ja düstoonia vahepealsel positsioonil. Pea isoleeritud treemor, mis tekib tema düstoonilise kehahoiaku taustal, on reeglina düstooniline treemor, mis on fokaalse düstoonia variant (vt allpool).

Samuti tuleb ET-d eristada suurenenud füsioloogilisest värinast, mis tekib erutuse, väsimuse, külma ja teatud ravimite mõju all, võõrutusnähtude, türeotoksikoosi, hüpoglükeemia, joobeseisundiga; väikeaju (peamiselt tahtlik) treemor, Holmesi treemor (asümmeetriline jäme treemor, mis on kehaasendi ja kineetilise treemori kombinatsioon puhkevärinaga ning esineb keskaju või talamuse fokaalsete kahjustustega), treemor koos polüneuropaatiaga.

Seni on kliinilises praktikas Parkinsoni tõvega ET diferentsiaaldiagnostikaga suuri raskusi. Viimast, erinevalt ET-st, iseloomustavad muud parkinsonismi sümptomid, peamiselt raske hüpokineesia, kiirem progresseerumine, ilmingute väljendunud asümmeetria, puhketreemori ülekaal, peatreemori puudumine, jäsemete haaratuse erinev järjestus ( käsi-ipsilateraalne jalg-kontralateraalsed jäsemed; ET-ga: käsi-kontralateraalne käsi-jalg), parkinsonismivastaste ravimite terapeutiline toime.

Kahjuks ei ole praegu võimalik haiguse kulgu ennetada või vähemalt aeglustada. Sellest hoolimata ei vaja märkimisväärne osa ET-ga patsientidest muud ravi peale ratsionaalse psühhoteraapia, mis seisneb haiguse healoomulisuse selgitamises. Kui treemor kahjustab oluliselt käte funktsiooni, saab seda osaliselt vähendada peaaegu 2/3 patsientidest esmavaliku ravimitega – β-blokaatorid (propranolool, 60–360 mg/päevas) ja primidoon (heksamidiin, 125–500 mg/päevas). . Ravimi valik tehakse kõrvaltoimete riski, kaasuvate haiguste ja patsientide individuaalsete omaduste põhjal. Noortel patsientidel, aga ka arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel kasutatakse sagedamini β-blokaatoreid, vanematel patsientidel, kes on eriti tundlikud propranolooli kardiovaskulaarsüsteemile avalduvate kõrvaltoimete suhtes, on õigem võtta primidooni, mis. pealegi piisab enamasti ainult 1 kasutamisest üks kord päevas – enne magamaminekut. Primidooni taluvuse parandamiseks valitakse selle terapeutiline annus aeglase tiitrimisega. Pärast efektiivse annuse saavutamist on kõrvaltoimed harvad. Resistentsetel juhtudel on võimalik kahe esimese rea ravimi kombinatsioon või nende määramine kombinatsioonis teise valiku ravimitega, mille hulka kuuluvad klonasepaam ja alprasolaam (eriti efektiivne kineetilise treemori ja peatreemori korral), fenobarbitaal, kaltsiumi antagonistid (flunarisiin, nimodipiin). ), gabapentiin, topiramaat ja teofülliin. Pea ja häälepaelte värisemise korral on ainuke meetod, mis annab garanteeritud efekti, regulaarsed botuliintoksiini süstid. Kõige resistentsematel juhtudel kasutatakse klosapiini või tehakse talamusele stereotaksiline neurokirurgiline sekkumine.

Suurenenud füsioloogilise treemori korrigeerimine hõlmab provotseeriva faktori lõpetamist, β-blokaatorite (nt propranolool) kasutamist. Tavaliselt raskesti ravitava väikeaju värinaga määratakse tavaliselt GABAergilised ravimid (klonasepaam, valproehape, baklofeen, gabapentiin), karbamasepiin, propranolool, primidoon, amantadiini, praktiseeritakse ka jäsemete kaalumist käevõruga. Kõige raskematel juhtudel võib kasutada isoniasiidi. Holmesi treemori puhul on mõnikord tõhusad antikolinergilised ained, levodopa preparaadid, dopamiini retseptori agonistid, klonasepaam, klosapiin, valproehappe ja propranolooli kombinatsioon ning botuliintoksiini manustamine.

Düstoonia

Düstoonia on sündroom, mida iseloomustavad aeglased (toonilised) või korduvad kiired (kloonilised-toonilised) liigutused, mis põhjustavad pöörlemist (sellest ka termin "torsioondüstoonia" - ladina keelest torsio - pöörlemine, väänamine), kehatüve ja jäsemete paindumist või sirutamist. patoloogiliste asendite moodustumine.

Vastupidiselt kiiremale ja kaootilisemale koreilisele hüperkineesile (vt allpool) on düstoonilise hüperkineesi muster stereotüüpsem ja järjestatum. Düstoonilised nähtused on mitmesugused ja hõlmavad mööduvaid düstoonseid spasme, mis mõnikord on nii kiired, et meenutavad müokloonist (düstoonia "kloonilises" vormis) või suhteliselt rütmilist düstoonilist värinat, mida tavaliselt raskendab patsiendi katse düstoonilise kehahoiaku ületamiseks.

Düstoonilise hüperkineesi iseloomulik tunnus on vabatahtlike liigutuste tekkimine või intensiivistumine. Düstooniline kehahoiak on algselt mööduva iseloomuga, tekib ainult teatud liigutusega, kuid muutub järk-järgult püsivaks, jäädes puhkeolekusse. See düstoonia areng on väga iseloomulik koos teiste hüperkineesi dünaamika ilmingutega: paranemine pärast und, korrigeerivate žestide mõju ja kehahoiaku muutused (düstoonia suureneb sageli vertikaalasendis ja väheneb horisontaalasendis), paradoksaalne kineesia (hüperkineesi vähenemine koos harjumuspärase motoorse stereotüübi muutumisega), kõikumised, sümptomid, emotsionaalse seisundi mõju. Dünaamilise hüperkineesi tunnused, sealhulgas patoloogilise kehahoiaku lühiajalise meelevaldse korrigeerimise võimalus, võimaldavad eristada düstooniat luu- ja lihaskonna haigustest, mis põhjustavad fikseeritumaid kehahoiaku muutusi (pseudodüstoonia).

Vastavalt hüperkineesi levimusele on:

fokaalne düstoonia, mis hõlmab väikest kehaosa: pea- ja näolihased (kraniaalne düstoonia), kael (emakakaela düstoonia), häälepaelad (kõri düstoonia), käsi või jalg (jäsemete düstoonia), torso (kere düstoonia);
segmentaalne düstoonia, mis hõlmab kahte või enamat külgnevat kehaosa, nagu pea (nägu) ja kael või häälepaelad, kael ja käsi või kael ja keha;
multifokaalne düstoonia, mis hõlmab kahte või enamat mittekülgnevat kehaosa (nt nägu ja jalg);
hemidüstoonia, mis hõlmab ipsilateraalseid jäsemeid;
generaliseerunud düstoonia, mis hõlmab mõlemat jalga (või ühte jalga ja kehatüve) ja vähemalt üht muud kehaosa.

Peaaegu 90% juhtudest on primaarne (idiopaatiline) düstoonia, mis avaldub ainult düstoonilise hüperkineesiana ja on pärilik, kuid võib esineda nii perekondlike kui ka sporaadiliste juhtudena. Varajase algusega (enne 15. eluaastat) on düstoonia tavaliselt selgelt pärilik, sageli algab ühest jalast ja seejärel üldistatakse kehatüve. Hilisema algusega (pärast 21 aastat) on düstoonia sagedamini esindatud sporaadiliste juhtumitega, mis hõlmavad peamiselt ülakeha lihaseid, ja edaspidi jääb see sagedamini fokaalseks. Klassikalises versioonis pärineb see autosomaalselt domineerival viisil ja on seotud mutatsiooniga 9. kromosoomi DYT1 lookuses, mis kodeerib valku Torsin A. Vähem levinud on teised generaliseerunud düstoonia variandid koos autosomaalse retsessiivse või X-seotud retsessiivse düstooniaga. pärand.

Fokaalsed vormid on umbes 10 korda levinumad kui üldistatud vormid. Levinud fokaalsed variandid hõlmavad kraniaalset düstooniat, sealhulgas blefarospasmi ja oromandibulaarset (orofaciaalset) düstooniat ja emakakaela düstooniat. Orofatsiaalse düstoonia kombinatsiooni teiste näolihaste hüperkineesiga, sealhulgas blefarospasmi ja kaelalihaste düstooniaga (segmentaalne kraniotservikaalne düstoonia), nimetatakse Meige sündroomiks.

Mõnel segmentaalse kranioservikaalse düstoonia perekondlikul juhul, kui spastiline tortikollis on kombinatsioon blefarospasmi ja orofaciaalse düstooniaga, tuvastatakse geneetiline defekt (DYT6 geen 8. kromosoomis). Puhtalt emakakaela düstoonia perekondlikel juhtudel tuvastati 18. kromosoomi patoloogiline DYT7 geen. Enamiku emakakaela düstoonia juhtude põhjus jääb siiski ebaselgeks (idiopaatiline emakakaela düstoonia).

Viimastel aastatel on tuvastatud haiguste rühm, mida tavapäraselt nimetatakse düstoonia plussiks ja mille puhul düstoonilise hüperkineesiga kaasnevad muud ekstrapüramidaalsed häired, eriti parkinsonismi sümptomid (düstoonia / düstoonia-parkinsonism, tundlik L-DOPA suhtes või DOPA-sõltuv düstoonia või Segawa tõbi) või müokloonus (müoklooniline düstoonia).

Sekundaarne (sümptomaatiline) düstoonia on mitte rohkem kui 5-10% düstoonia juhtudest. Enamasti ilmneb see pärast basaalganglionide või talamuse fokaalset kahjustust (näiteks insuldi ajal), arenedes mõne kuu pärast, mõnikord hemipareesi taandarengu taustal ("hilinenud" düstoonia). Äärmuste düstoonia tekib aeg-ajalt pärast perifeerset vigastust tekkinud raske reflektoorse sümpaatilise düstroofia taustal. Sekundaarse düstoonia kõige olulisem põhjus on ravimite, eelkõige neuroleptikumide, metoklopramiidi, levodopa ravimite toime.

Kõige paremini ravitavad on DOPA-sõltuvad düstoonia vormid (näiteks Segawa tõbi), mille puhul on efektiivsed väikesed levodopa annused (päevane annus - 0,25 kuni 1,5 Nakom või Madopar 250 tabletti - määratakse ühe või kahe annusena). Kuna DOPA-sõltuv düstoonia ei ole alati kliiniliselt eristatav, on soovitatav proovida levodopa preparaate kõigil lapsepõlves ja noorukieas tekkinud generaliseerunud düstoonia juhtudel.

Üldjuhul on generaliseerunud düstooniaga võimalik soovitada ravimite väljakirjutamist järgmises järjestuses: levodopa ravimid (lapseeas ja noorukieas); antikolinergilised ained (tavaliselt suurtes annustes, näiteks kuni 100 mg tsüklodooli päevas); baklofeen; klonasepaam ja teised bensodiasepiinid; karbamasepiin (finlepsiin); ravimid, mis kahandavad dopamiini varusid presünaptilistes depoodes (reserpiin); neuroleptikumid - dopamiini retseptori blokaatorid (haloperidool, pimosiid, sulpiriid, fluorofenasiin); loetletud vahendite kombinatsioon (näiteks antikolinergiline ravim reserpiiniga ja antipsühhootikum).

Tuleb märkida, et paljudel juhtudel saab efekti saavutada ainult suurte ravimite annuste kasutamisel. Resistentsetel juhtudel kasutage stereotaksilisi operatsioone kahvatu palli või talamusega.

Fokaalse düstoonia kõige tõhusam ravi on botuliintoksiini (Botox või Dysport) süstimine hüperkineesiga seotud lihastesse. Botuliintoksiin põhjustab nende lihaste osalise pareesi ja kõrvaldab seeläbi düstoonia 3-6 kuuks, misjärel tuleb süsti korrata. Ravimite võimalused on väga piiratud. Emakakaela düstoonia korral võib efekti mõnikord saavutada klonasepaami, baklofeeni või antipsühhootikumidega. Blefarospasmiga on klonasepaam ja antikolinergilised ravimid efektiivsemad, oromandibulaarse düstooniaga - baklofeen ja antikolinergilised ained, "kirjutusspasmiga" - antikolinergilised ained. Mõnel juhul võib mõningast paranemist, mis on pigem subjektiivne, saavutada nii hüperkineesis osalevate lihaste mõjutamisel, erinevate füsioterapeutiliste protseduuride kasutamisel kui ka biotagasiside meetodil või spetsiaalsel võimlemisel. Resistentsetel juhtudel kasutage perifeersete lihaste denervatsiooni.

Korea

Koreat iseloomustab pidev kiirete, kaootiliste, ebaregulaarsete aja ja amplituudiga multifokaalsete liikumiste voog. Hüperkinees hõlmab kõige sagedamini distaalseid jäsemeid, näolihaseid ja mõnikord ka neelu, kõri ja kehatüve lihaseid. Vägivaldsed liigutused meenutavad grimassi, irvitamist, sihilikku irvitamist, tantsuliigutusi (kreeka choreia – tants).

Kõige levinumate korea vormide hulka kuulub Huntingtoni tõbi (HD) – pärilik haigus, mis levib edasi autosomaalselt domineerival viisil, mis on seotud subkortikaalsete tuumade ja ajukoore neuronite progresseeruva degeneratsiooniga ning avaldub peamiselt korea ja dementsuse kombinatsioonina. Sellegipoolest ei ole korea ainus ja mõnel juhul ka mitte haiguse peamine ilming, seetõttu on mõiste "Huntingtoni tõbi" eelistatavam kui "Huntingtoni korea". HD-s leiti geneetiline defekt 4. kromosoomis ja see seisneb huntingtiini valku kodeerivas DNA tsoonis ühe trinukleotiidi fragmendi korduste arvu suurenemises (“laienemises”). Lõppkokkuvõttes määrab see teatud striataalsete neuronite, peamiselt sabatuuma, erilise haavatavuse ja enneaegse surma.

HD avaldub tavaliselt 4. või 5. elukümnendil ja progresseerub seejärel pidevalt. Tavaliselt algab korea distaalsetest jäsemetest, seejärel üldistatakse järk-järgult ja häiritakse vabatahtlikke liigutusi. Patsiendid ei suuda pikka aega keelt väljas hoida ega kätt rusikasse suruda, kõnnak muutub ebastabiilseks, "tantsivaks", mõnikord aeglustunud, pinges. Aja jooksul muutuvad tahtmatud liigutused olemuselt üha düstoonilisemaks, ühinevad hüpokineesia ja rigiidsus, reflekside taaselustamine ja jäme kehaasendi ebastabiilsus, mis põhjustab sagedasi kukkumisi. Juba varases staadiumis täheldatakse sageli väljendunud düsartriat koos hilinenud arütmilise kõnega; düsfaagia ilmneb hilisemas staadiumis ja põhjustab aspiratsiooni, mis põhjustab lämbumist või kopsupõletikku. Vaimsed häired on mitmekesised ja neid esindavad kasvav kognitiivne defitsiit, depressioon koos sagedaste enesetapukatsetega, obsessiivsed ja foobsed häired ning psühhootilised häired.

Korea minor, mis on reuma tüsistus ja moodustas minevikus olulise osa sekundaarse korea juhtudest, on viimastel aastatel esinenud äärmiselt harva. Sellega seoses, kui korea esineb lapsepõlves või noorukieas, on oluline välistada muud sündroomi põhjused: veresoonte korea, süsteemne erütematoosluupus, antifosfolipiidide sündroom jne. Vanematel inimestel on korea põhjuseks sagedamini polütsüteemia, maksahaigus, ja insuldi tagajärjed.

Sõltumata hüperkineesi päritolust on selle raviks valitud ravimid neuroleptikumid, mis blokeerivad striataalsete neuronite dopamiini retseptoreid. Sageli kasutatakse haloperidooli, pimosiidi, fluorofenasiini. Sulpiriid ja tiapriid on mõnevõrra vähem tõhusad, kuid kuna neil on vähem kõrvaltoimeid, kasutatakse neid sageli esmavaliku ravimitena. Viimastel aastatel on üha enam kasutatud atüüpilisi neuroleptikume, eelkõige risperidooni, klosapiini ja olansapiini.

Mõõduka hüperkineesi korral võivad antipsühhootikumid konkureerida ravimitega, mis blokeerivad glutamatergilisi retseptoreid (näiteks amantadiin või memantiin), mõnede krambivastaste ravimitega (nt topiramaat), aga ka sümpatolüütikumidega (nt reserpiin), mis kahandavad katehhoolamiinide (sh. dopamiin) presünaptiliste terminalide depoos. Mõnel juhul on võimalik raviainete kombinatsioon, eriti neuroleptikum koos antiglutamatergiliste ainetega, krambivastaste ainete ja sümpatolüütikumidega. Mõnedel andmetel võib koensüümi Q10 ja memantiini pikaajaline kasutamine HD progresseerumist mõnevõrra aeglustada. Antipsühhootikumide ja antidepressantide kasutamine on oluline kaasuvate psüühikahäirete, eelkõige depressiooni, agressiivsuspuhangute ja kontrollimatu käitumise korrigeerimiseks.

Väikese korea puhul on valikravimid valproehape ja karbamasepiin; ainult juhul, kui nende abiga ei ole võimalik hüperkineesi kontrollida, määratakse antipsühhootikumid minimaalses efektiivses annuses. Lisaks on näidustatud pikaajaline penitsilliiniravi, et vältida reumaatilise palaviku korduvaid hooge ja südamehaiguste teket.

Tiki

Tikid on korduvad, tõmblevad, mitterütmilised liigutused, mis hõlmavad samaaegselt ühte lihast, lihasrühma või kehaosa. Tikid tekivad spontaanselt normaalse kehalise aktiivsuse taustal ja meenutavad sihipäraste liigutuste fragmente. Erinevalt paljudest teistest hüperkineesiatest võib patsient tahtejõul teatud ajaks (30-60 s) tikke alla suruda, kuid enamasti toimub see kiiresti kasvava sisemise pinge hinnaga, mis vältimatult vallandub, põhjustades lühiajalise "tormi" ticidest. Tikile võib eelneda vastupandamatu tung teha liigutus, mis loob illusiooni, et tic on juhuslik. Reeglina on puugid stereotüüpsed ja esinevad sellel patsiendil rangelt määratletud kehaosades. Igal patsiendil on oma individuaalne tikkide "repertuaar", mis aja jooksul muutub. Erinevalt teistest ekstrapüramidaalsetest hüperkineesidest püsivad puugid une ajal.

On motoorseid, vokaalseid (helilisi) ja sensoorseid tikke, igaüks neist omakorda jaguneb lihtsateks ja keerukateks. Lihtsate motoorsete tikkide hulka kuuluvad pilgutamine, silmi kissitamine, pea tõmblemine, õlgade kehitamine, kõhu sissetõmbamine jne, keerukate motoorsete puukide hulka põrkamine, rindkeres löömine, ehhopraksia (žestide kordamine), kopropraksia (sündmatute liigutuste taasesitamine), jne. Lihtmotoorsed puugid võivad olla kiired, äkilised (kloonilised) või aeglasemad ja püsivamad (düstoonilised); näiteks kloonilised tikid hõlmavad silma pilgutamist ja düstooniliste tikkide hulka silmade kissitamine (blefarospasm), silmakriise, düstoonilised tõmblused kaela-, õla- ja kõhulihastes. Lihtsate vokaalsete tikkide hulka kuuluvad köhimine, norskamine, nurrumine, vilistamine, keerulised vokaalsed tikid: eholaalia (teiste inimeste sõnade kordamine); koprolalia (nilbete sõnade hääldus); palilalia (patsiendi enda räägitud sõnade või helide kordamine). Sensoorsed puugid on lühiajalised väga ebameeldivad aistingud, mis sunnivad patsienti liigutama. Need võivad esineda teatud kehaosas (näiteks õlas, käes, kõhus või kurgus) ja sundida patsienti selles piirkonnas liikuma. Levimuse järgi võivad puugid olla lokaalsed (sagedamini näol, kaelal, õlavöötmes), mitmekordsed või üldistatud.

Enamasti on puugid esmase iseloomuga, see tähendab, et neid ei seostata ühegi teise haigusega, nendega ei kaasne muid motoorseid sündroome, need algavad lapsepõlves ja noorukieas ning on põhjustatud basaalganglionide vaheliste ühenduste küpsemise rikkumisest. , limbiline süsteem ja eesmine ajukoor. Poisid haigestuvad 2-4 korda sagedamini kui tüdrukud.

Peamised tikid jagunevad tinglikult järgmisteks osadeks:

mööduvate motoorsete ja/või vokaalsete tikkide korral (kestab alla 1 aasta);
kroonilised motoorsed või vokaalsed tikid (püsivad ilma pikaajaliste remissioonideta üle 1 aasta);
Tourette'i sündroom (TS), mis on krooniliste motoorsete ja vokaalsete tikkide kombinatsioon (mitte tingimata samal ajal).

On alust arvata, et kroonilised motoorsed ja vokaalsed tikid ja TS ning võimalik, et ka mööduvad tikid võivad olla sama geneetilise defekti ilming, mis pärineb autosomaalselt dominantselt. Samal ajal näitavad erinevused hüperkineesi raskusastmes isegi identsete kaksikute puhul välistegurite, eriti perinataalsel perioodil mõjuvate tegurite olulist rolli.

ST-d iseloomustab laineline kulg koos hüperkineesi intensiivistumise ja nõrgenemise perioodidega, mõnikord koos pikaajaliste spontaansete remissioonidega. Reeglina tekivad puugid igal patsiendil rangelt määratletud kehaosades. Igal patsiendil on individuaalne tikkide "repertuaar", mis aja jooksul muutub. Tavaliselt ilmnevad puugid kõige enam noorukieas ja muutuvad seejärel nõrgemaks noorukieas ja noores eas. Küpsuse saabudes kaovad puugid umbes kolmandikul juhtudest, kolmandikul patsientidest oluliselt vähenevad ja ülejäänud kolmandikul püsivad kogu elu, kuigi sel juhul põhjustavad nad harva puude. Vanusega ei vähene mitte ainult puukide intensiivsus, vaid ka nende kohanemishäired. Enamikul täiskasvanud patsientidel puugid tavaliselt ei sagene, võimalik on vaid lühiajaline ägenemine stressiolukordades.

Enam kui pooltel TS-i põdevatel patsientidel esineb kaasuvaid psüühikahäireid (obsessiiv-kompulsiivne häire, obsessiiv-kompulsiivne häire, tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire), mille roll patsiendi sotsiaalses kohanemishäires on mõnikord palju suurem kui hüperkineesi roll.

Harvem esinevate sekundaarsete tikkide põhjuseks võivad olla: ajukahjustus perinataalsel perioodil, ravimid (antikonvulsandid, antipsühhootikumid, psühhostimulandid jne), traumaatiline ajukahjustus, entsefaliit, tserebrovaskulaarne haigus, vingugaasimürgitus jne. tics, hüperkinees on tavaliselt vähem dünaamiline (vähem tõenäoline, et muutub lokaliseerimine, sagedus, intensiivsus), imperatiivsed liikumistungid ja võime hüperkineesi alla suruda on vähem väljendunud, kaasnevad neuroloogilised sündroomid või sellised psühhopatoloogilised sündroomid nagu psühhomotoorne alaareng ja vaimne mahajäämus. Puuki nimetatakse mõnikord ekslikult silmalaugude healoomuliseks müoküümiaks - silmaümbruse lihase mööduv tõmblemine, mis esineb üsna tervetel inimestel, kellel on ületöötamine, põnevus, suurenenud kohvi tarbimine või suitsetamine ja mis ei vaja ravi.

Paljudel juhtudel ei ole puukide puhul medikamentoosne ravi vajalik ning piisab, kui patsienti ja tema lähedasi rahustada, rääkides haiguse olemusest ja osutades selle heale kvaliteedile. Oluline on märkida, et patsienti ei ohusta intelligentsuse langus, raske psüühika- või neuroloogiline haigus ning enamikul juhtudel kohanevad sellised patsiendid sotsiaalselt hästi.

Kergetel juhtudel ilmneb mittefarmakoloogiline toime psühhopedagoogilise korrektsiooni, enesekontrolli koolituse ja eneseregulatsiooni meetodite näol. Kergete puukide korral kasutatakse bensodiasepiine (klonasepaam, 0,5–6 mg/päevas) ja teisi GABA-ergilisi aineid (baklofeen, 20–75 mg/päevas; fenibut, 250–1000 mg/päevas). Välismaal kasutatakse mõõduka puugi raviks ka klonidiini ja tetrabenasiini. Raskematel juhtudel "kerged" antipsühhootikumid (sulpiriid, 100-400 mg / päevas; tiapriid, 200-400 mg / päevas) või atüüpilised antipsühhootikumid (nt risperidoon, 0,5-4 mg / päevas või olansapiin, 2,5-5 mg / päevas) päev).

Kõige raskematel juhtudel on ette nähtud antipsühhootikumid (haloperidool, pimosiid, fluorofenasiin). Kõige sagedamini kasutatav haloperidool, mis annuses 1,5-3 mg / päevas avaldab positiivset mõju 70% -l patsientidest. Pimosiid ja fluorofenasiin ei ole vähem tõhusad kui haloperidool, kuid neil on väiksem sedatsioon ja patsiendid taluvad neid paremini, eriti pikaajalise ravi korral. Ravi viiakse läbi pikka aega, harvemini vahelduvate kursustega (haiguse ägenemise ajal).

Selle ravi suhtes resistentsuse korral kasutatakse suurtes annustes tugevatoimelisi antipsühhootikume, kahe erineva toimemehhanismiga antipsühhootikumi kombinatsiooni (nt risperidoon ja tiapriid), antipsühhootikumi kombinatsiooni krambivastaste ainetega (nt klonasepaam või topiramaat) või baklofeeni. kasutatakse. Raskete, valulike näo- ja kaelalihaseid haaravate düstooniliste puukide korral on võimalik ravi botuliintoksiiniga, mida süstitakse puugiga seotud lihastesse. Botuliintoksiini häälepaeltesse süstimise positiivne mõju on tõestatud häälepuugi, sealhulgas koprolaalia puhul.

Samaaegse tähelepanuhäire ja hüperaktiivsuse sündroomi raviks on ette nähtud nootroopsed ravimid (piratsetaam, püriditool, gliatiliin jne), presünaptilised a2-adrenoretseptori agonistid - klonidiin ja guanfatsiin, väikesed annused psühhostimulante, selegiliini, tritsüklilisi antidepressante. Obsessiiv-kompulsiivse häire raviks - serotoniini tagasihaaret pidurdavad antidepressandid (klomipramiin, sertraliin, fluvoksamiin jne).

Puugihaigete ravis on oluline koht psühhoteraapia meetoditel. Need ei aita kaasa puukide vähenemisele, kuid muutes patsientide suhtumist puugidesse soodsas suunas ja korrigeerides sellega kaasnevaid psüühikahäireid, eelkõige obsessiiv-kompulsiivse häire sündroomi, parandavad haigete sotsiaalset kohanemist. Lõõgastustehnikate õppimine võimaldab patsientidel leevendada kogunenud sisemist stressi. Välja on töötatud spetsiaalsed tehnikad, mis treenivad patsiendi võimet puuke vabatahtlikult kontrollida (näiteks sooritades võistleva liigutuse, kui tekib puugile eelnev tunne).

Kirjandus

Golubev V.L. Lihasdüstoonia kliiniline polümorfism ja ravi// Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1991. - nr 3. - S. 30-34.
Golubev V. L., Sukhacheva O. V., Vorobjeva O. V. Perioodiline düstoonia//Neuropatoloogia ja psühhiaatria ajakiri. - 1996. - nr 3. - S. 20-24.
Ivanova-Smolenskaja I. A. Essentsiaalse treemori diferentsiaaldiagnostika küsimused // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1981. - nr 3. - S. 321-326.
Ivanova-Smolenskaja I. A., Markova E. D., Illarioškin S. N. Närvisüsteemi monogeensed pärilikud haigused / / Närvisüsteemi pärilikud haigused / Toim. Yu. E. Veltishcheva, P. A. Tyomina. - M.: Meditsiin, 1998. - S. 9-105.
Levin O.S. Tremor//Vene meditsiiniajakiri. - 2001. - nr 5. - S. 36-40.
Levin O. S., Moskovtseva Zh. M. Tänapäevased lähenemised puukide diagnoosimisele ja ravile// Ekstrapüramidaalsete haiguste diagnoosimine ja ravi/ Toim. V. N. Štok. - M., 2000. - S. 110-123.
Orlova O. R., Yakhno N. N. Botoxi kasutamine kliinilises praktikas. - M., 2001. - 205 lk.
Petelin L.S. Ekstrapüramidaalne hüperkinees. - M.: Meditsiin, 1970. - 260 lk.
Shtok V. N., Ivanova-Smolenskaja I. A., Levin O. S. Ekstrapüramidaalsed häired: diagnoosimise ja ravi juhend. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 lk.
Shtok V. N., Levin O. S. Meditsiinilised ekstrapüramidaalsed häired // Ravimite maailmas. - 2000. - nr 2. - S. 3-7.
Shtok V. N., Levin O. S., Fedorova N. V. Ekstrapüramidaalsed häired: juhend arstidele. - M.: MIA, 2002. - 175 lk.
Shtulman D. R., Levin O. S. Neuroloogia: praktiku käsiraamat. -M.: Medpress-inform, 2004. - 780 lk.

O.S. Levin, arstiteaduste doktor, professor