Puberteet on geneetiliselt määratud transformatsiooniprotsess lapse keha paljunemisvõimeliseks täiskasvanuks. Laiemas mõttes hõlmab puberteedi saavutamine mitte ainult füsioloogiline protsess aga ka sotsiaalne kohanemine.
Praegu on tüdrukute keskmine puberteedieas 8–13 aastat ja poiste puhul 9–14 aastat.
Märkimisväärset mõju puberteedi alguse ajastusele avaldavad lapse sugu, rass, geneetiline eelsoodumus, tegurid keskkond, toitumise olemus, sotsiaalmajanduslik seisund. Ebasoodsat rolli võivad mängida näiteks rasvumine ja hormoonide eksogeenne tarbimine.
Seksuaalse arengu füsioloogia
Isaste ja naiste sugunäärmed moodustuvad ühest diferentseerumata ürgsest. Sugunäärmete areng mõlemal sugupoolel varajased staadiumid kulgeb samamoodi (ükskõikne etapp). Gen, mis määrab sugunäärme meeste diferentseerumise, asub Y-kromosoomis.
Sisemiste suguelundite arengu aluseks on Wolffi (poistel) ja Mulleri (tüdrukutel) kanalid.
Meesloote välissuguelundite moodustumine algab sünnieelse perioodi 8. nädalast ja toimub loote munandite testosteroonist moodustuva dihüdrotestosterooni mõjul. Androgeenid on vajalikud embrüonaalsete anlageeside eristamiseks meeste tüübi järgi. Leydigi rakud, mis toodavad androgeene, toimivad nende toimel kooriongonadotropiin platsenta. Peenis moodustub suguelundite tuberkuloosist, välissuguelundite voldid moodustavad munandikotti. 18-20 nädalal sünnieelne areng välissuguelundite moodustumine meessoost tüübi järgi lõpeb, kuigi munandite munandikotti langetamise protsess toimub palju hiljem, 8-9 raseduskuuks. Pärast sündi stimuleerivad testosterooni tootmist hüpofüüsi gonadotropiinid.
Naisorganismi moodustumise ajal alates ülemine kolmandik Mulleri kanalitesse arenevad munajuhad; kanalite keskosa, ühinedes, moodustavad keha ja emakakaela. Wolffi kanalid taanduvad.
Emakasisese perioodi 12. kuni 20. nädalani moodustuvad tupp, kliitor, suured ja väikesed häbememokad, tupe vestibüül koos kusiti eraldi välisava ja tupe sissepääsuga. Naislootel toimub välissuguelundite diferentseerumine sõltumata sugunäärmete seisundist.
Puberteedi käivitamise mehhanism, mis on seotud neuroendokriinsüsteemi aktiveerumisega, ei ole praegu piisavalt selge. Samas on teada, et selle protsessi käivitab gonadotropiini vabastava hormooni (luliberiin, luteiniseerivat hormooni vabastav hormoon (LH-RG)) impulsssekretsioon hüpotalamuse tuumades paiknevate neuronite poolt. Hüpotalamuse-hüpofüüsi-gonadaalse telje (gonadostaat) areng toimub kogu lapse eluperioodi jooksul alates emakasisest.
Vastsündinud lapsel on hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärmete regulatsioon täielikult välja kujunenud. Poistel toimib see süsteem kuni 6-12 kuud, tüdrukutel kuni 2-3 eluaastani. Siis järgneb pikk periood(enne puberteeti) selle rõhumisest - "alaealine paus". LH-RG impulsssekretsioon on järsult vähenenud. Vaatamata madalale sugusteroidide sisaldusele veres, on see periood keskse päritoluga enneaegse seksuaalse arengu (PPR) jaoks kriitiline.
"Juveniilse pausi" lõpuks - tüdrukutel 6-7-aastaselt ja poistel 8-9-aastaselt - hakatakse intensiivselt sünteesima neerupealiste androgeene, põhjustades tüdrukute sekundaarse karvakasvu (kubeme- ja aksillaarne) arengut. Poistel mängivad seda rolli peamiselt munandi päritolu androgeenid. Seda perioodi enne puberteeti nimetatakse adrenarhi faasiks.
Gonadostaadi lõplik moodustumine toimub puberteedieas. LH-RH impulssekretsiooni generaatori aktiveerimine stimuleerib luteiniseeriva hormooni (LH) ja folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) tootmist hüpofüüsist, mis on vajalikud sugunäärmete steroidide – androgeenide ja östrogeenide – tekkeks. aastal selle süsteemi reguleerimise keskmes reproduktiivne vanus peitub põhimõte tagasisidet nende hormoonide vahel.
Poistel on puberteediea peamiseks hormooniks testosteroon, mida eritavad Leydigi rakud munandites ja osaliselt ka neerupealiste koores. Testosteroon ise on passiivne. Sihtorganites muundatakse see ensüümi 5α-reduktaasi abil aktiivne vorm- dihüdrotestosteroon. Suurenenud munandite androgeenide tootmine põhjustab sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist (hääle alanemine ja karestumine, karvakasv näol ja kehal meessoost mustriga, velluskarvade muutumine terminaalseteks karvadeks, suurenenud higieritus ja muutused selle lõhnas peenise suuruse suurenemine, pigmentatsioon ja naha volditud munandikotti teke, nibude pigmentatsioon, meessoost näo ja luustiku moodustumine, eesnäärme suuruse suurenemine), reguleerib spermatogeneesi. ja seksuaalkäitumist.
Munasarjad toodavad kahte peamist hormooni, mis suurim mõju naise seisundi ja toimimise kohta reproduktiivsüsteem,- östradiool ja progesteroon.
Östrogeenid on steroidhormoonide alaklassi koondnimetus, mida toodab peamiselt naiste munasarjade folliikulite aparaat. Väikeses koguses östrogeene toodavad meestel ka munandid ja mõlemast soost neerupealiste koor. Inimese erinevatest bioloogilistest vedelikest on eraldatud enam kui 30 tüüpi östrogeene, millest peamised on kolm: östroon (E 1), 17-β-östradiool (E 2) ja östriool (E 3). Östradiool ja osa östrooni sünteesitakse munasarjades. Östroon ja östriool moodustuvad peamiselt maksas östradioolist, aga ka teistes kudedes androgeenidest, peamiselt androsteendioonist. Östrogeenide sünteesi folliikulites reguleerib FSH.
Puberteedi alguse tunnused
Nagu ülalpool mainitud, käivitab puberteet LH-RG sekretsiooni impulsi. Poistel on esimeseks puberteedi tunnuseks munandite suurenemine. Ajavahemikul 1 aasta kuni puberteedi alguseni munandite suurus peaaegu ei muutu, pikkus on 2-2,5 cm, maht< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.
Munanditel on kaks põhifunktsiooni: hormoonide tootmine ja sperma tootmine, kusjuures esimene algab varem ja stimuleerib teist. Juba aasta pärast puberteedi algust võib poiste hommikusest uriinist tuvastada spermatosoidid (spermatuuria). Peenis (peenis) hakkab kasvama varsti pärast munandite kasvu algust. Peenise kasvades tekivad erektsioonid ja seejärel märjad unenäod. Keskmiselt jõuavad poisid potentsiaalse viljakuseni 13-aastaselt ja täisväärtusliku viljakuseni 14-16-aastaselt.
Androgeenide mõjul kõri kasvab, pikeneb ja pakseneb häälepaelad, mis muudab hääle madalamaks. Keha kasvuspurdiga kaasneb tavaliselt häälemuutus.
Juuksekasv (adrenarhe) algab häbemelt vahetult pärast munandite kasvu algust. Väikeses koguses peenise põhjas ilmuvad juuksed muutuvad järk-järgult paksemaks ja hõivavad kogu häbemekolmnurga, seejärel levivad need reitele ja mööda kõhu valget joont nabani. Seejärel, mitme kuu ja isegi aasta pärast, algab karvakasv kaenlaalustes, umbes anus, peal ülahuul, kõrvade lähedal, nibude ümber ja lõual. Juuste kasvu järjestus ja kiirus sõltuvad individuaalsetest erinevustest. Kogu elu karvad kasvavad ja muutuvad paksemaks kätel, jalgadel, rinnal, kõhul ja seljal.
Puberteedi lõpuks arenevad noored mehed meestüüp luustik: kitsas vaagen ja suhteliselt lai õlavöö.
Piimanäärmete kasv (thelarche) on tüdrukute esimene puberteedi tunnus ja see ilmneb keskmiselt 10,5 aasta vanuselt. Esiteks tekib areola alla ühele või mõlemale küljele väike valulik tükk. 6-12 kuu pärast hakkab pitsat mõlemal küljel märgata, see suureneb, muutub pehmemaks ja ulatub areolast kaugemale. 2 aasta jooksul saavutavad piimanäärmed küpse suuruse ja kuju, nibud muutuvad selgelt määratletuks. Tüdrukute piimanäärmete suuruses ja kujus on selgelt väljendunud individuaalsed erinevused.
Häbemekarvad ilmuvad paar kuud pärast rindade kasvu algust. 15% tüdrukutest ilmub see märk esimesena. Esiteks on need üksikud karvad häbememokkadel, mis levivad 6-12 kuuga häbemele. Tulevikus kasvavad juuksed ja katavad kogu häbemekolmnurga. Östrogeenide mõjul tupe epiteel pakseneb ja rakud hakkavad selle pinnalt aktiivselt kooruma, suureneb tupe vaskularisatsioon. Folliikulid hakkavad munasarjades kasvama.
Läbiviimisel ultraheli sel perioodil võib näha palju väikseid tsüste – folliikuleid. Esimene menstruatsioon (menarhe) tekib tavaliselt 2 aastat pärast rindade kasvu algust.
Puberteedieas kasvavad kõrge östrogeenitaseme mõjul vaagnaluud laiusesse, mille tulemusena muutuvad puusad laiemaks. Rasvkude suureneb ning puberteediea lõpuks ületab tüdrukute rasvkoe maht kaks korda poiste oma. Rasv ladestub peamiselt piimanäärmete, reite, tuharate, õlavöötme ja häbeme piirkonnas.
Enneaegne seksuaalne areng
PPR viitab puberteedi sümptomite ilmnemisele enne 8-aastaseks saamist tüdrukutel ja 9-aastaselt poistel. See patoloogia võib olla tingitud gonadostaadi süsteemi rikkumisest erinevatel tasanditel. Enamik autoreid järgib PPR patogeneetilist klassifikatsiooni.
Eraldage haiguse tõelised või tserebraalsed vormid, mille patogenees on seotud hüpotalamuse LH-RH enneaegse impulsssekretsiooniga. Sugusteroidide suurenenud süntees on neil juhtudel tingitud hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide liigsest tootmisest. Tõelise PPR-i tunnuseks on see, et see kulgeb isoseksuaalselt ja bioloogilised muutused kehas vastavad normaalse seksuaalse arengu etappidele, kuid kiirendatud tempos. Sekssteroidide liigne sekretsioon suurendab kasvukiirust ja soodustab kasvutsoonide kiiret sulgumist.
PPR valesid (perifeerseid) vorme, mis ei sõltu gonadotropiinide sekretsioonist, seostatakse steroidhormoonide enneaegse liigse tootmisega sugunäärmete ja neerupealiste kasvajate, McKewen-Albright-Braytsevi sündroomi ja testotoksikoosiga. Nendel juhtudel on puberteedi etappide jada väärastunud. Haiguse valed vormid võivad spontaanselt muutuda tõelisteks vormideks, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi telje sekundaarse aktiveerimisega.
AT erirühm hõlmavad nn gonadotropiinist sõltumatuid PPR vorme, mille puhul sugunäärmete aktiivsuse autonoomne aktiveerumine on tingitud geneetilistest häiretest. Nendel PPR variantidel on kõik kaugelearenenud puberteedi tunnused – sugunäärmete suurenemine, kasvu ja luude küpsemise kiirenemine, sekundaarsete seksuaalomaduste teke.
On patsiente, kellel on ainsaks enneaegse puberteedi tunnuseks: sekundaarse karvakasvu isoleeritud areng (enneaegne pubarche) ja piimanäärmete isoleeritud areng (enneaegne thelarche). Need on PPR mittetäielikud vormid.
Tõeline enneaegne puberteet
Tõelise PPR-i põhjus võib olla mitmesugused kahjustused kesknärvisüsteemi (KNS) mittekasvaja iseloomuga (orgaaniline, põletikuline jne), samuti mõju ebasoodsad tegurid sisse sünnieelne periood(trauma, hüpoksia, infektsioonid). Nendel lastel diagnoositakse sageli hüdrotsefaalne sündroom. PPR põhjuseks võivad olla 3. vatsakese põhja ja aju chiasmal-sellar piirkonna arahnoidsed tsüstid. Tsüstid moodustuvad embrüogeneesi ajal, harvemini - meningiidi, entsefaliidi, ajukahjustuse tagajärjel.
Mõnel tõelise PPR-ga patsiendil ei ole võimalik haiguse põhjust kindlaks teha. Sellistel juhtudel erandiga orgaanilised haigused Kesknärvisüsteemil diagnoositakse PPR idiopaatiline vorm. Aju uurimismeetodite (arvuti- ja magnetresonantstomograafia kasutamine) täiustamine võimaldab aga sagedamini tuvastada põhjust. ajuvorm PPR.
PPR põhiseaduslikku olemust võib eeldada, kui anamneesi kogumisel selgub, et sugulaste puberteet algas 2-3 aastat varem.
Kaasaegsed uurimismeetodid võimaldavad kesknärvisüsteemi kasvajate varakult visualiseerida.
Hamartoom on alla 3-aastastel lastel, kellel on tõeline PPR, üks sagedamini avastatud kesknärvisüsteemi kasvajamoodustisi. Hüpotalamuse hamartoom on healoomuline kasvaja, mis koosneb embrüogeneesi käigus moodustunud diferentseerunud närvirakkude kuhjumisest. Põhimõtteliselt on see närvikoe väärarengu tagajärg. Intravitaalne diagnostika sai võimalikuks alles magnetresonantstomograafia praktikasse juurutamisega.
Hüpotalamuse hamartoomide juhtiv sündroom on PPR, see on tingitud asjaolust, et hamartoomide neurosekretoorsed rakud eritavad LH-RH-d, mis stimuleerib LH teket hüpofüüsis, millele järgneb liigne steroidhormoonide tootmine sugunäärmetes. Tuleb märkida, et LH-RH-d sekreteerivate embrüonaalsete rakkude migratsiooni halvenemine võib põhjustada nende rakkude ektoopiat, st need võivad asuda väljaspool hüpotalamust. Arvatakse, et PPR areneb sel juhul LH-RH endogeense pulseeriva vabanemise kaudu kas üksi või koos hüpotalamuse LH-RH-d sekreteerivate neuronitega. Eeldatakse, et PPR-i võib põhjustada kasutades kaudne tegevus gliaalfaktorid, sealhulgas kasvufaktor alfa muundumine, mis stimuleerib GnRH sekretsiooni hüpotalamuses. Haimartoomi eemaldamine ei pärsi sugulist arengut kõigil juhtudel. Nendel patsientidel võib astrogliiarakkude sekundaarne aktiveerimine hüpotalamust ümbritsevates kudedes põhjustada LH-RH suurenenud sekretsiooni, säilitades seeläbi PPR kliiniku.
Hamartoomiga lastel avaldub haigus tõelise PPR-i kujul varajane iga. Haiguse esinemissagedus poistel ja tüdrukutel on sama. Neuroloogiliste sümptomite hulka võivad kuuluda väikesed epilepsiahood vägivaldse naeru, mälukaotuse, agressiivsuse kujul.
Enamik laste kiasmi ja hüpotalamuse kasvajaid on madala kvaliteediga glioomid. Suprasellaarses piirkonnas avastatakse astrotsütoome sagedamini.
PPR-i põhjustavad ajutüve glioomid on 1. tüüpi neurofibromatoosi (Recklinghauseni tõbi) korral tavalised. Sellel haigusel on autosoomne domineeriv pärilikkus ja seda esineb sagedusega 1:3500 vastsündinut.
Neurofibromiini valgu sünteesi eest vastutava geeni purunemine põhjustab rakkude kiiret kontrollimatut kasvu. Kliinilist pilti iseloomustavad pigmendilaigud nahal heledast kuni tumepruun. Neurofibroomid on healoomulised väikesed kasvajad, mis paiknevad nahal, iirisel, keskosas närvisüsteem. Iseloomulikud on mitmed luudefektid. Selle haiguse patognoomiline sümptom on pigmendilaikude olemasolu nahal, mille värvus on "piimakohv" üle 0,5 cm. Selle protsessi eripära on see, et PPR-i sümptomitele eelnevad neuroloogilised sümptomid (peavalud, krambid, nägemishäired ja muud).
Russell-Silveri sündroomi iseloomustab pärilike kõrvalekallete kompleks (oletatavasti autosoom-retsessiivne pärilikkus): emakasisene ja postnataalne kasvupeetus ning luustiku moodustumise häired. Esinemissagedus on 1:30 000 elanikkonnast. Lapsed sünnivad väikese pikkusega (kuni 45 cm) ja väikese kehakaaluga (1,5-2,5 kg) täisraseduse ajal. Aastate jooksul kasvupeetus püsib ja seetõttu jääb lõplik pikkus naistel alla 150 cm, meestel - veidi üle 150 cm.Täiskasvanute kehakaal on normaalne või isegi ülekaaluline. Välissuguelundite sagedased anomaaliad: krüptorhidism, hüpospadiad, peenise hüpoplaasia, munandikoti. Iseloomulik on keha asümmeetria (nägu, kere, jalgade pikkus). Kolmnurkne nägu, pseudohüdrotsefaal, suur otsmik ja hüpoplaasia alalõualuu, kõrge taevas, sageli lõhenenud, väljaulatuvate kõrvadega. Viienda sõrme klinodaktiilia kõrvalekalde tõttu distaalne falanks, kitsas rinnakorv, lühikesed käed, nimmepiirkonna lordoos. Sageli täheldatakse kuseteede struktuuri kõrvalekaldeid. Intelligentsus on tavaliselt normaalne. seksuaalne areng hakkab progresseeruma 5-6 aasta pärast ja on gonadotropiinist sõltuva iseloomuga. tüüpiline kõrgendatud tase LH ja FSH hüpoglükeemia taustal.
Tuberoosskleroosi (Bourneville-Pringle'i sündroom) - ühte fakomatoosi vormidest - iseloomustab kaasasündinud neuroektomesodermaalne düsplaasia koos healoomulised kasvajad. Seda esineb sagedusega 1:10 000 vastsündinut, sagedamini poistel. Arvatavasti on haigusel autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. Kiulised naastud on selle haiguse kohustuslik tunnus. Ajus on nende naastude suurus mõnest millimeetrist mitme sentimeetrini. Need võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sõltuvalt lokaliseerimisest põhjustavad naastud mitmesuguseid kliinilised sümptomid: peavalu, oksendamine, nägemise vähenemine, epilepsia, kramplikud paroksüsmid, vesipea, PPR nähud.
Tõelise PPR-i põhjuseks võivad olla kasvajad, mis toodavad inimese kooriogonadotropiini (hCG) (hCG-d sekreteerivad kasvajad). Nende hulka kuuluvad kesknärvisüsteemi sugurakkude kasvajad, hepatoblastoomid ja muud retroperitoneaalsed kasvajad. Sugurakkude kasvajad arenevad pluripotentsetest sugurakkudest. Paljud neist kasvajatest võivad embrüogeneesi ajal toota hCG-d. Kahjustatud migratsiooni käigus võivad sellised rakud areneda mitte ainult sugunäärmetes, vaid ka teistes elundites ja kudedes. Sugurakkude kasvajad moodustavad 3–8% kõigist pahaloomulised kasvajad lapsed ja noorukieas. Sageli kombineeritakse neid erinevate geneetiliste sündroomidega (Klinefelteri sündroom, ataksia-telangiektaasia jne).
Tüdrukutel esineb pahaloomulisi sugurakkude kasvajaid 2-3 korda sagedamini, poistel intrakraniaalseid kasvajaid. Viimase puhul kombineeritakse hCG ülemäärase sekretsiooniga kaasnev PPR sündroom insipidus-diabeedi sümptomitega, suurenenud koljusisese rõhu, nägemisväljade ahenemise, hemipareesiga jne. Ajus lokaliseeritud germinogeensed kasvajad on intensiivselt vaskulariseerunud ja seetõttu kergesti tuvastatavad kompuutertomograafia kontrastiga. seerumis ja sees tserebrospinaalvedelik alfa-fetoproteiini (AFP) ja beeta-hCG kõrgenenud tase; testosterooni tase vastab puberteedile. Leitakse ilmne LH taseme tõus (hCG ja LH ristimmunoloogilise reaktsiooni tõttu). Kuid LH tase pärast GnRH-ga stimuleerimist ei tõuse. FSH tase väheneb.
Laskumata munandid kujutavad endast munandikasvajate tekke ohtu. Kliinilises pildis tuleb tähelepanu pöörata munandite mahule, mis suurenevad mõõdukalt ja ei vasta puberteedi tunnustele. Selle nähtuse põhjuseks on see, et lastel jääb gonaostaat ebaküpseks. Kahest gonadotroopsest hormoonist (FSH ja LH) toodavad munandikasvaja rakud LH-d, mis Leydigi rakke hüperplaasias. Samal ajal jäävad FSH-ga kokkupuudet vajavad Sertoli rakud puutumata. Poistel areneb PPR vastavalt isoseksuaalsele tüübile.
Sugurakkude kasvajad jagunevad beeta-hCG-d sekreteerivateks ja mittesekretsevateks beeta-hCG-deks. Idurakkude kasvajate diagnoosimisel oluline roll mängib AFP ja beeta-hCG määratlust. Üks pahaloomulise kasvaja protsessi markeritest on vähk embrüonaalne antigeen(REA).
Juhtiv roll sugurakkude kasvajate ravis kuulub keemiaravile. Kiiritusravi on väga piiratud kasutusega, on see efektiivne munasarjade düsgerminoomide ravis. Kirurgiline ravi mille eesmärk on primaarse kasvaja eemaldamine.
Hepatoblastoom - pahaloomuline kasvaja maks, mis areneb embrüonaalsest pluripotentsest anlagest. Kasvaja esineb tavaliselt valkjaskollase sõlmena, mis kasvab maksakoesse. Hepatoblastoomid esinevad alla 3-aastastel lastel, pärast 5. eluaastat on see maksakasvaja vorm väga haruldane. Hepatoblastoomi täpseid põhjuseid ei ole selgitatud. Hepatoblastoom võib esineda koos teiste kasvajatega lapsepõlves näiteks Wilmsi kasvajaga (nefroblastoom). Suurenenud risk hepatoblastoomi esinemist on täheldatud lastel, kellel on vastsündinu perioodil olnud B-hepatiit, helmintia invasioon jämesoole polüpoosiga, ainevahetushäired- pärilik türosineemia, I tüüpi glükogeenihaigus jne. B algperiood hepatoblastoomi arengus puuduvad väljendunud sümptomid, progresseerumisega kaasnevad üldise joobeseisundi sümptomid ja (harva) PPR sümptomid, mis on tingitud kasvaja hCG tootmisest. Hepatoblastoom on kiiresti kasvav kasvaja kõrge riskiga hematogeensed metastaasid kopsudes, ajus, luudes ja kõhuõõnes. Hepatoblastoomi ravi on kirurgiline, mis seisneb kasvaja eemaldamises osalise hepatektoomiaga. Elulemuse prognoos haiguse 1. staadiumis 2,5 aastat on 90% või rohkem, 4. staadiumis - alla 30%.
Gonadotropiinist sõltumatu PPR
McCune-Albright-Braytsevi sündroomi kliiniline pilt koosneb järgmised sümptomid: asümmeetriline helepruun naha pigmentatsioon, mis sarnaneb geograafiline kaart; polüostootiline fibroosne osteodüsplaasia; PPR ja muud endokrinopaatiad. Seda haigust on kirjeldatud ainult tüdrukutel.
McCune-Albright-Braytsevi sündroomi endokriinsete häirete põhjused on põhjustatud Gs-alfa valgu mutatsioonidest. Mutantne valk aktiveerib adenülaattsüklaasi munasarjarakkude LH ja FSH retseptoritel, stimuleerides seeläbi östrogeeni sekretsiooni gonadotroopsete hormoonide puudumisel. Arvatakse, et Gs-alfa mutatsioonid esinevad embrüogeneesi varases staadiumis. Selle tulemusena moodustuvad mutantseid valke kandvate rakkude kloonid.
Esimesed haigusnähud on seotud iseloomulike helepruunide pigmendilaikudega nahal, mis esinevad vastsündinul või tekivad esimesel eluaastal.
Fibrotsüstiline düsplaasia avaldub pika kahjustusena torukujulised luud. Muutunud luud deformeeruvad, tekivad patoloogilised luumurrud.
McCune-Albright-Braytsevi sündroomi PPR tuvastatakse sagedamini pärast esimest eluaastat, kulgeb lainetena. Reeglina on esimene manifestatsioon emakaverejooks. Neid leitakse ammu enne lehise ja adrenarhi algust. Emaka verejooks põhjustatud östrogeeni taseme lühiajalisest tõusust. Munasarjad on normaalse suurusega, kuid suured, püsivad follikulaarsed tsüstid. Mõnedel patsientidel on gonadotroopsete hormoonide tase tõusnud. Sellistel juhtudel võime rääkida tõelisest PPR-ist.
Teistest endokriinsetest häiretest on sõlmeline eutüreoidne struuma, hüpofüüsi adenoomid (Itsenko-Cushingi sündroom, türeotoksikoos ja teiste hormoonide taseme tõus).
Testosterooni toksikoos on põhjustatud testosterooni liigsest reguleerimata sekretsioonist hüperplastiliste Leydigi rakkude poolt. See on perekondlik autosoomne domineeriv häire, mille läbitungimine ei ole täielik ja mis esineb meestel. Testosterooni liigset tootmist põhjustab LH retseptori geeni punktmutatsioon. Mutantsed geenid põhjustavad LH puudumisel Leydigi rakkude metabolismi rakusisest aktiveerimist.
Sekundaarsed seksuaalomadused ilmnevad tavaliselt 3-5-aastaselt ja esimesi androgeenimise sümptomeid võib täheldada juba 2-aastaselt. Hääletämber muutub, kehaehitus on mehelik, akne vulgaris, peenise suurenemine, erektsioon, skeleti kasv ja küpsemine kiireneb. Munandite maht on suurenenud, kuid ei vasta androgeensuse astmele. Kliinilise pildi järgi on testotoksikoos sarnane tõelise PPR-ga.
Gonadostaadi testid näitavad kõrget testosterooni taset koos prepuberteedieelse LH ja FSH tasemega. LH ja FSH ei reageeri luliberiiniga (LH-RG) tehtud testile, samuti LH impulss-spontaanset sekretsiooni, mis on iseloomulik puberteet.
Munandite biopsia avastas hästi arenenud keerdunud seemnetorukesed, küpsete Leydigi rakkude liig, sugurakud erinevad etapid spermatogenees. Mõned keerdunud seemnetorukesed näitavad degenereeruvaid sugurakke. Täiskasvanutel on GnRH testi tulemused normaalsed; mõnedel spermatogeense epiteeli kahjustusega patsientidel on FSH tase kõrgenenud. Enamik perekondliku testotoksikoosiga mehi on viljatud.
Ülejäänud artiklit lugege järgmisest numbrist.
V. V. Smirnov 1 arstiteaduste doktor, professor
A. A. Nakula
GBOU VPO RNIMU neid. N. I. Pirogov Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva
PÕRANDADE VORMISTAMINE
Mõiste "seks" koosneb omavahel seotud bioloogilistest ja sotsiaalpsühholoogilistest komponentidest:
Genitaal-, sugunäärmete ja suguelundite soo spetsiifilisus;
Füüsise iseärasused ja keha proportsioonid (õlgade ja vaagna laiuse suhe; nahaaluse rasvakihi raskusaste ja jaotus, lihasmassi);
Seksuaalne teadvus;
Soolise rolliga käitumise kohased stereotüübid.
Sündimata lapse geneetilise soo kujunemine toimub munaraku viljastamise ajal ja selle määrab sugukromosoomide komplekt - 46XX või 46XY karüotüüp. Genotüüp omakorda määrab geenide komplekti, mis vastutavad sugunäärmete tüübi moodustumise eest, ensüümsüsteemide aktiivsuse taseme, suguhormoonide sünteesi ja koe retseptori aparaadi tundlikkuse nende suhtes. Isaste ja naiste sugunäärmed arenevad ühest diferentseerumata ürgsest, mis on morfoloogiliselt sama kuni 6 rasedusnädalani.
Loote seksuaalne diferentseerumine algab sugunäärmete diferentseerumisega (6-10 rasedusnädalat), mis tuvastatakse sugunäärmete histoloogilise struktuuri järgi. Sugurakkude (gonadaalse) soo moodustumise protsessi reguleerivad sugukromosoomide geenid, mille hulgas on praegu suur roll HY antigeenil. Viimase mõjul indutseeritakse esmase sugunäärme areng munandiks. Loote munandi kõrge hormonaalne aktiivsus (testosterooni süntees, “anti-Mülleri” faktor) on vajalik meeste suguelundite edasiseks kujunemiseks. HY antigeeni puudumisel moodustuvad naiste sugunäärmed.
Sisesuguelundite diferentseerumine ehk sisesuguelundite moodustumine toimub 10-12 rasedusnädalal ükskõiksetest mesonefrilistest (Wolfi) ja paramesonefrilistest (Mülleri) kanalitest. Naisloote areng kulgeb mesonefri taandarengu ja paramesonefriliste kanalite diferentseerumisega emakasse, munajuhasse ja tupe forniksisse. Meesloote areng on võimalik ainult aktiivselt toimiva munandi juuresolekul, mille tulemusena diferentseeruvad mesonefrilised kanalid munandimanuse, seemnepõiekeste, efferentjuhadeks ja eesnäärmeks.
Samal ajal arenevad isas- ja naisembrüos välja kaks primaarset paarisjuhade süsteemi: Mulleri kanalid ja hundijuhad (joon. 7.1).
RIIS. 7.1. Sisemiste suguelundite diferentseerumise etapid
(A) Diferentseerumata anlage umbes 6-7 nädala vanuselt. (B) Naiste suguelundite seisund 14-nädalasel lootel. (C) Meessuguelundite seisund 14-nädalasel lootel (D) Naissuguelundite seisund 40-nädalasel lootel. (E) 40-nädalase loote meeste suguelundite seisund.
Munandite areng nõuab täiendavat geneetilise regulatsiooni etappi. Primitiivsete sugunäärmete muundumine munanditeks algab mõjul H-Y antigeen - keemiline ühend tundmatu iseloomuga, mille sünteesi määrab Y-kromosoom. Selle teguri puudumisel arenevad primitiivsed sugunäärmed alati munanditeks.
Sellest hetkest alates toimub seksuaalne diferentseerumine kolmel erineval tasandil: sisemistes reproduktiivstruktuurides, välissuguelundites ja ajus ning seda kontrollivad peamiselt hormoonid. Kui sisse õige aeg ei moodustu piisavalt testosterooni, isegi kui kromosoomikomplekt on 46, XY, järgib anatoomiline areng sageli pigem naiste kui meeste mustrit (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson, George, Guffin, 1981).
Välissuguelundite teket täheldatakse emakasisese arengu 12. kuni 20. nädalani urogenitaalsiinuse ja suguelundite tuberkuloosi diferentseerumise kaudu ning naissoost lootel see protsess on käimas sõltumata sugunäärmete seisundist, samas kui meessoost lootel - ainult embrüonaalsete munandite piisava aktiivsusega.
Kokkuvõttes määravad sisemise ja välimise suguelundite soo moodustumise faasid morfoloogilise (somaatilise) soo või fenotüübi seisundi. Lapse sünnil kehtestatakse tsiviilsugu (sünnitusabi, pass).
Seksuaalset diferentseerumist sünnitusjärgses elus mõjutavad sotsiaalpsühholoogiline seksuaalset eneseteadvust määravad tegurid, soorollikäitumise stereotüüp, psühhosotsiaalne orientatsioon, mis kokku moodustavad lapse psühhosotsiaalse soo. Samas mõistetakse sotsiaalse seksi all lapse teatud soolist identifitseerimist teiste poolelt ja psühholoogilist - lapse suhtumist iseendasse kui teatud soost isikusse. Suur tähtsus see on määratud korralik haridus ja asjakohane orientatsioon ümbritsevatelt inimestelt.
normaalne areng laps ja tema täielik sotsiaalne psühholoogiline kohanemine on võimalikud ainult geneetilise, sugunäärmete, somaatilise, sotsiaalse ja psühholoogilise soo täieliku kokkulangemise korral. Seda seisundit nimetatakse isoseksuaalsuseks. Soo ebanormaalse kujunemise või selle ühtsuse puudumise korral kasutatakse mõisteid "heteroseksuaalsus" või "interseksuaalsus".
SEKSUAALFUNKTSIOONIDE HORMONAALNE REGULEERIMINE
Hüpotalamuse keskuste keerulist seisundit ja nende poolt reguleeritud hüpofüüsi hormoonide taset nimetatakse gonadostaadiks. Hüpotalamuse-hüpofüüsi seksuaalfunktsiooni reguleerimine toimub vastavalt klassikaline skeem, mis põhineb otsese ja tagasiside põhimõttel ahela peamiste lülide vahel: hüpotalamuse vabastav hormoon - hüpofüüsi troopilised hormoonid - perifeersed endokriinnäärmed. Selle süsteemi toimimise unikaalne omadus on selle tegevuse lainelaadne olemus. Kõrge tase gonadotroopsed ja suguhormoonid moodustuvad lootel keskpaigaks embrüo areng ja väheneb kiiresti raseduse lõpu poole. Sünnitusjärgsel perioodil suureneb gonadotroopse sekretsiooni tase uuesti ja väheneb järk-järgult poistel 6 kuu vanuseks ja tüdrukutel 2 aastaks. Embrüonaalne gonadotroopne aktiivsus on vajalik seksuaalse diferentseerumise protsesside lõpuleviimiseks. Ajavahemikku 2 kuni 9 aastat lastel iseloomustab nii gonadotroopsete kui ka suguhormoonide äärmiselt madal tase. Hüpofüüsi-sugunäärmete funktsiooni inaktiveerumine sel perioodil on kesknärvisüsteemi pärssiva toime tulemus, mis säilitab pika "juveniilse pausi", mis on iseloomulik ainult inimestele. Tulevikus asendub "alaealine paus" puberteediga.
Praeguseks ei ole puberteedi algust "vallandav" mehhanism lõplikult kindlaks tehtud. Ilmselgelt on see seotud juhuslike protsessidega keskustes, mis ohjeldavad puberteet lapsepõlves. Suur roll gonadostaadi stimuleerimisel on neerupealiste päritolu androgeenidel, mille füsioloogiline kontsentratsioon veres suureneb 6-7-aastastel lastel (adrenarhe).
Koe tundlikkuse muutust suguhormoonide suhtes puberteedieas täheldatakse kõigil gonadostaadi tasanditel: hüpotalamuse tundlikkus suguhormoonide suhtes väheneb, vabanevate hormoonide ja gonadotropiinide tase suureneb ning sugunäärmekoe tundlikkus gonadotroopsete hormoonide suhtes. suureneb. Sekssteroidide suurenenud tase põhjustab reproduktiivse funktsiooni teket.
POISTTE SEKSUAALNE ARENG
Poiste puberteediperiood algab peamiselt munandite päritolu androgeenide kontsentratsiooni suurenemise taustal sekundaarsete seksuaalomaduste tekkega ja lõpeb spermatogeneesiga. Poiste puberteet hõlmab vanusevahemikku 9–18 aastat.
Poistel on puberteediea alguse esimene sümptom munandite mahu suurenemine. Kriteeriumiks on munandimahu ületamine Prader orhidomeetri järgi 4 ml või munandi pikisuunalise läbimõõdu suurenemine üle 2,5 cm Munandikott muutub kergelt pigmenteerunud, omandab voltimise. Munandite mahu suurenemine peegeldab FSH-ga kontrollitava tubulaarse epiteeli ja LH-ga kontrollitavate interstitsiaalsete Leydigi rakkude massi samaaegset suurenemist. Poiste munandite kasvu algusega kaasneb häbemekarvade ilmumine, kuigi mõnel noorukil hakatakse juukseid määrama alles siis, kui maht jõuab Praderi järgi 6-8 ml-ni. See võib olla tingitud asjaolust, et munandite mahu algne suurenemine toimub tänu torukujulise epiteeli intensiivsele arengule, samas kui testosterooni sekreteerivad Leydigi rakud moodustuvad mõnevõrra hiljem. Kuid umbes 1-2% poistest on häbemekarvad enne munandite suurenemist, mis on seotud neerupealiste androgeenide suurenenud sekretsiooniga ("vale" puberteet või kiirenenud adrenarhe). Kui munandite maht suureneb, suureneb peenise suurus, kõigepealt selle pikkus, seejärel läbimõõt. Väliste suguelundite suurenenud pigmentatsioon. 1-1,5 aasta pärast tekib näole kaenlaaluste karvakasv. 13–14. eluaastaks võivad välissuguelundid, sealhulgas munandite maht, täielikult vastata suguküpsele vanusele. Kuid tüüpiline meeste karvakasv koos lõksuga sisepind puusad ja alakõht (romboidne tüüp) moodustuvad hiljem. Puberteediea lõppemisest annavad tunnistust esimesed ejakulatsioonid ja regulaarsed märjad unenäod, mis ilmnevad keskmiselt 15,5 aasta pärast. Seetõttu võivad poisid olla viljakad enne sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist. Androgeenide suurenenud sekretsiooni mõjul tekivad muutused keha arhitektoonikas: kokku lihas- ja luumass, suurendab luude ja õlavöötme lihaste kasvu.
Laste sekundaarsete seksuaalomaduste muutuste dünaamika puberteedieas on järjestatud vastavalt J.M. Tanner, mille puhul 1. staadium vastab lapse puberteedieelsele arengule ja sekundaarsete seksuaalomaduste puudumisele, 5. staadium vastab suguküpsele staatusele.
Poiste välissuguelundite ja suguelundite karvade arenguetapid(Marssal ja Tanner)
| etapid | märgid | V munandid Prader orhidomeetri järgi | Keskmine vanus |
| 1. etapp | Juuksed puuduvad; munandid, munandikott ja peenis puberteedieas | 2-3 ml | |
| 2. etapp | Hõredalt pigmenteerunud karvade kasv peenise aluse ümber; munandikott on laienenud, kergelt värvunud. | 11,7±1,3 | |
| 3. etapp | Juuksed muutuvad teemaks ja paksemaks, asuvad häbemeliiges; algab peenise kasv pikkuses; munandikott hakkab voltima | 13,2±0,8 | |
| 4. etapp | Kubemepiirkonna karvakasv on lõppenud, kuid reitel ja alakõhul karvakasv puudub; peenise pikkus jätkub; pea läbimõõt suureneb; välissuguelundid muutuvad pigmenteerunud | 14,7±1,1 | |
| 5. etapp | Täiskasvanute "teemantkujuline" juuste tüüp; välised suguelundid ulatuvad maksimaalsed mõõtmed | 15,5±0,7 |
Poiste suguelundite areng algab umbes 11,6-aastaselt ning nende suurus ja kuju vastavad täiskasvanud meeste omale 14,9-aastaselt (Marshall ja Tanner, 1970) (joonis). Mõnel poisil on suguelundite areng kiire (võtab aega umbes aasta), teistel aga kuni 5,5 aastat (Tanner, 1974).
Riis. Meeste välissuguelundite areng puberteedieas (Marshall ja Tanner, 1970).
Poiste sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise järjestus(Žukovski M.A., 1982)
| sekundaarsed seksuaalomadused | Keskmine tähtaeg (aastates) |
| Munandite ja peenise kasvu algus | 10-11 |
| Tegevuse algus eesnäärme | 10-12 |
| Kõri kasv | 11-12 |
| Naise tüüpi häbemekarvad*, munandite ja peenise edasine kasv | 12-13 |
| Areola pitsat, juveniilne günekomastia | 13-14 |
| Häälemuutuse algus | 13-15 |
| juuste kasvu kaenlaalused kohevus ülahuulel | 14-15 |
| Pigmentatsioon munandikotti, esimene ejakulatsioon | 14-15 |
| Sperma küpsemine | 14-17 |
| Karvakasvu algus näol, kehal, meeste tüüpi häbemekarvad | 16-17 |
| Spermatosoidide välimus | 16-17 |
| Akne vulgarise välimus | 17-21 |
| Skeleti kasvu peatamine |
* - häbemekarvad on alla 16-17-aastastel poistel naissoost tüüp
TÜDRUKUTE SEKSUAALNE ARENG
Tüdrukute puberteet algab sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisega ja lõpeb ovulatsiooniga. Esialgne väline ilming Tüdrukute puberteet on piimanäärmete suurenemine: areolapiirkonna all olev näärmekude muutub tihedamaks, areolapiirkonna värvus muutub, areola kontuur tõuseb tihendatud näärmekoest kõrgemale. Tüdrukute piimanäärmete arengut tagavad peamiselt östrogeenid, mida selles vanuses sekreteeritakse juba piisavas koguses. Piimanäärmete näärmekude võib esialgu tekkida vaid ühel küljel ning piimanäärmete arengu asümmeetria püsib puberteedieas esimese 1,5-2 aasta jooksul, kaob alles küpse piimanäärme moodustumisel. Sekundaarse häbeme- ja kaenlaaluste karvakasvu arengut kontrollivad neerupealiste ja munasarjade päritolu androgeenid. Häbemekarvad hakkavad tekkima 3-6 kuud pärast piimanäärmete ilmumist, kaenlaalused karvad tekivad 1-1,5 aastat hiljem ja tavaliselt eelnevad vahetult esimese menstruatsiooni – menarhe – saabumisele. See sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise jada on omane enamikule tüdrukutele, kuid 1% neist eelneb piimanäärmete arengule sekundaarne karvakasv. Sellist muutust sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise järjestuses nimetatakse "ebaregulaarseks puberteediks" või "kiirenenud adrenarhiks" - termin, mis näitab androgeenide maksimaalset panust sekundaarse karvakasvu kiirenemise protsessi.
Paralleelselt sugusteroidide taseme tõusu ja sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemisega muutub ka keha arhitektoonika. Tüdrukute kehamassi ja rasvkoe hulga suurenemine algab isegi puberteedieelsel perioodil - 6-7 aastat. Varases puberteedieas toimub rasvkoe edasine kogunemine ja selle ümberjaotumine maksimaalse ladestumisega vaagnasse ja reitesse: naiselik (gynoidne) kehaarhitektoonika.
Sekundaarsete seksuaalomaduste järkjärgulise kujunemisega kaasneb intensiivne muutus välis- ja sisesuguelundites. Suurenevad väikesed ja suured häbememokad, muutub tupe limaskesta ja neitsirõnga olemus. Suureneb vahetult enne menarhet tupest väljumine, muutuvad need paksemaks ja värvilisemaks. Esimene menstruatsioon - ilmneb tüdrukutel, kes on Tanneri skaala järgi jõudnud seksuaalse arengu 4. faasi. Pärast menarhe algust suureneb tüdrukute rasu- ja higinäärmete aktiivsus, nahale ilmub akne vulgaris. Esimesed ovulatsioonitsüklid registreeritakse tavaliselt 9-12 kuud pärast menarhe algust. Tüdrukute kasvutsoonide lõplik sulgemine ja kasvu peatumine toimub 1,5-2 aastat pärast menarhe.
Tüdrukute peamiste sekundaarsete seksuaalomaduste arengu tagab munasarjade hormonaalne tootmine. Munasarjade suuruse suurenemine korreleerub hästi seksuaalse arengu staadiumiga.
Sünnihetkeks on tüdruku munasarjades 6-7 miljonit ürgset folliikulit, mis on primaarsed munarakud, mida ümbritsevad üks rida spindlikujulisi rakke, granuloossete prekursorite ja basaalmembraani, millest arenevad edasi tekaalsed rakud. Sünnist kuni puberteedi alguseni areneb osa folliikuleid antraalsete folliikulite staadiumis ja läbib atreesia, mis näitab tüdrukute östrogeeni sekretsiooni protsesse enne puberteeti. Gonadotroopsete hormoonide taseme tõus puberteedieas põhjustab folliikulite aktiivset kasvu, mille läbimõõt ületab 4 mm, kuid suur kiirus atresia püsib ja munasarjadel võib olla multitsüstiline struktuur, mis on menarheeelse vanuse kohta füsioloogiline. Gonadotropiinide taseme edasine tõus ja FSH / LH suhte vähenemine põhjustab folliikuli morfoloogilisi muutusi, granuloos- ja teekarakkude küpsemist, mis on võimelised eraldama piisavalt östrogeeni ja progesterooni. Granuloosi võime sekreteerida suur hulköstrogeen on vajalik tingimus ovulatsioonitsüklite moodustamiseks.
Seksuaalse arengu etapid(Marssal ja Tanner)
Tüdrukute häbemekarvade arenguetapid
Tüdrukute piimanäärmete arenguetapid
| etapid | märgid | Keskmine vanus |
| 1. etapp | Piimanäärmed on puberteedieelsed; näärmekude puudub; areola läbimõõt<2 см; ареолы бледно окрашены. | |
| 2. etapp | Piimanäärmete näärmekoe välimus; nääre hakkab rindkere pinnast kõrgemale ulatuma; areola läbimõõdu suurenemine. | 10,5-11,5 |
| 3. etapp | Piimanäärmed ja areolad ulatuvad välja koonuse kujul, ilma nendevahelise piirita; areola värvimine. | 12,5-13 |
| 4. etapp | Areola on intensiivselt värvitud, ulatub teise koonuse kujul rinnakoe kohale. | 13-13,5 |
| 5. etapp | Küps rind; ainult nibu ulatub välja; rinnakoe ja areola vaheline kontuur on tasandatud. | 14-15 |
Pilt. Piimanäärme ja häbemekarvade arengufaaside skemaatiline esitus Tanneri järgi.
Tüdrukute sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise järjestus(Žukovski M.A., 1982)
| sekundaarsed seksuaalomadused | Keskmine tähtaeg (aastates) |
| Vaagna luude kasv, tuharate ümardamine; hüpereemia, areola pigmentatsioon, nibude kasv | 9-10 |
| Piimanäärmete kasvu algus | 10-11 |
| Esialgsed häbemekarvad | 10-11 |
| Sise- ja välissuguelundite kasv | 11-12 |
| Nibude pigmentatsioon, piimanäärmete edasine suurenemine | 12-13 |
| Aksillaarkarvade algus | 13-14 |
| Esimene menstruatsioon | 12-14 |
| Enamasti ebaregulaarne menstruaaltsükkel | 13-14 |
| Varaseim normaalne rasedus | 14-15 |
| Akne vulgarise välimus | 15-16 |
| Regulaarne menstruaaltsükkel | 15-17 |
| Hääle mutatsioon | 15-16 |
| Skeleti kasvu peatamine | 16-17 |
SEKSUAALSE ARENGU UURIMISE METOODIKA
Anamneesi tunnused seksuaalse arengu seisundi hindamisel hõlmavad järgmist:
1. Teabe kogumine puberteediea olemuse kohta lapse vanematelt, teistelt pere lastelt või lähisugulastelt (tähtaegade eelnev või hilinemine).
2. Teave nii varasemate (surnultsündide esinemine, raseduse katkemine) kui ka praeguste raseduste kulgemise kohta, rõhuasetusega kõikidele võimalikele ebasoodsatele teguritele ja ema haigustele. Teave rasedate ravimite, eriti hormonaalsete ravimite võtmise kohta on äärmiselt oluline.
3. Teave tõelise lapse kasvu ja arengu kohta, ägedate ja krooniliste haiguste esinemise kohta minevikus, mis mõjutasid lapse üldist arengut.
Uurimisel ilmnevad kõrvalekalded füüsilises arengus, kehaomadused. Sekundaarsete seksuaaltunnuste olemasolul dokumenteeritakse viimased seksuaalse valemi kujul, mis näitab vastavalt iga tunnuse küpsemise etappe ja esimese menstruatsiooni alguse vanust, näiteks A0, P1, Ma2 või A2, P3, Ma3.
Suguelundite uurimine tuleb läbi viia kas ema või õe juuresolekul, tüdrukutel - lamavas asendis, puusad makku viidud. Poistel hinnatakse lisaks valemiga ette nähtud sekundaarsete seksuaalomaduste raskusele ka väliste suguelundite arenguastet. Munandite seisundi objektiivseks hindamiseks ja nende kasvu kontrollimiseks küpsemisprotsessis kasutatakse Prader-tüüpi orhideomeetrite standardset komplekti.
Välissuguelundite uurimisel on võimalik paljastada anomaaliate esinemine struktuuris, ebamäärane (interseksuaalne) seisund. Viimasel juhul peab laps läbima kohustusliku endokrinoloogilise läbivaatuse.
Poiste sekundaarsete seksuaalomaduste raskusaste(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)
| märgid | Arenguastmed | Skoor punktides |
| Kaenlaalused juuksed | ||
| Juuste puudumine | Ah-0 | 0,0 |
| üksikud juuksed | Ah-1 | 1,0 |
| Õõnsuse keskosas hõredad karvad | Ah-2 | 2,0 |
| Paksud sirged juuksed üle kogu õõnsa | Ah-3 | 3,0 |
| Paksud lokkis juuksed üle kogu lohu | Ah-4 | 4,0 |
| Kubeme karvad | ||
| Juuste puudumine | R-0 | 0,0 |
| üksikud juuksed | R-1 | 1,1 |
| Hõredad karvad peenise aluses | R-2 | 2,2 |
| Paksud sirged juuksed ebaühtlaselt üle kogu pubi pinna ilma selgete piirideta | R-3 | 3,3 |
| Paksud lokkis juuksed üle kogu pubi pinna kolmnurga kujul | R-4 | 4,4 |
| Paksud lokkis juuksed, mis ulatuvad reite siseküljele, nabani | R-5 | 5,5 |
| Kõri kilpnäärme kõhre kasv | ||
| Kasvu märke pole | L-0 | 0,0 |
| Kilpnäärme kõhre algav väljaulatuvus | L-1 | 0,6 |
| Selge eend (Aadama õun) | L-2 | 1,2 |
| Häältooni muutmine | ||
| Laste hääl | V-0 | 0,0 |
| Hääle mutatsioon (murdumine). | V-1 | 0,7 |
| Meeste hääle tämber | V-2 | 1,4 |
| Näokarvad | ||
| Juuste puudumine | F-0 | 0.0 |
| Karvakasvu algus ülahuule kohal | F-1 | 1.6 |
| Karedad karvad ülahuule kohal, karvade välimus lõual | F-2 | 3.2 |
| Laialt levinud karvakasv ülahuule kohal, lõual, kõrtspõletuse kasvu algus | F-3 | 4.8 |
| Juuksekasvu tsoonide ühinemine huule kohal ja lõua piirkonnas, väljendunud külgpõletiku kasv | F-4 | 6.4 |
| Kõigi näokarvade piirkondade ühendamine | F-5 | 8,0 |
Tüdrukute sekundaarsete seksuaalomaduste arengu raskusaste
(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)
| märgid | Arenguastmed | Skoor punktides |
| Näärmed ei ulatu rindkere pinnast kõrgemale | Ma-0 | 0,0 |
| Näärmed ulatuvad mõnevõrra välja (areola koos nibuga moodustab ühe koonuse) | Ma-1 | 1,2 |
| Näärmed ulatuvad märkimisväärselt välja koos nibu ja areolaga, on koonuse kujuga | Ma-2 | 2,4 |
| Nääre keha võtab ümara kuju, rinnanibud tõusevad areola kohal | Ma-3 | 3,6 |
| Juuste puudumine | R-0 | 0,0 |
| Üksikud juuksed piki häbememokad | R-1 | 0,3 |
| Hõredad, pikad juuksed häbemeluu keskosas | R-2 | 0,6 |
| Pikad, lokkis, paksud juuksed kogu häbemekolmnurga ulatuses | R-3 | 0,9 |
| Juuste puudumine | Ah-0 | 0,0 |
| üksikud juuksed | Ah-1 | 0,4 |
| Juuksed on depressiooni keskosas hõredad | Ah-2 | 0,8 |
| Pikad, paksud, lokkis juuksed üle kogu õõnsuse | Ah-3 | 1,2 |
| Menstruatsiooni puudumine | Mina-0 | 0,0 |
| Uuringu ajaks 1-2 menstruatsiooni | Mina-1 | 2,1 |
| Ebaregulaarne menstruatsioon | Mul 2 | 4,2 |
| Regulaarne menstruatsioon | Mina-3 | 6,3 |
SEKSUAALSE ARENGU HINDAMINE
Seksuaalse arengu hindamiseks meie riigis kasutatakse puberteediea standardtabeleid, mille järgi võrreldakse lapse suguvalemi andmeid, võttes arvesse sekundaarsete seksuaaltunnuste olemasolu ja raskusastet, keskmise vanuse näitajatega.
Tüdrukute seksuaalse arengu standardid
(Maksimova M.V.)
Poiste puberteedistandardid
(Maksimova M.V.)
Tuleb märkida, et poiste puberteediea hindamine standardsete tabelite abil, võtmata arvesse suguelundite seisundit, on soovituslik ja mitte täiesti õige, kuna sel juhul ei keskendu nad peamistele androgeenist sõltuvatele tunnustele, mis on määrav reproduktiivfunktsiooni arengus.
Praegu on J. Tanneri (1985) soovitatud süsteem puberteedi staadiumi hindamiseks muutunud laialt levinud.
Näide seksuaalse arengu hindamisest:
1. Ivanov N., 12 a. Seksivalem V0 P0 L0 Ax0 F0
Järeldus: seksuaalne areng vastab vanusele.
2. Sonina K., 13 a. Seksivalem Ma3 P3 Ax3 Me3
Järeldus: seksuaalne areng on kiirenenud.
SEKSUAALSE ARENGU HÄIREDE SEMIOOTIKA
ENNEHAJALNE SEKSUAALNE ARENG
Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist alla 8-aastastel tüdrukutel ja alla 9-aastastel poistel peetakse enneaegseks seksuaalseks arenguks.
PPR on oma etioloogia ja patogeneesi poolest heterogeenne seisund. Tüdrukutel on sugunäärmete funktsiooni aktiveerumine sageli lühiajaline funktsionaalne ja on tingitud hüpotalamuse-hüpofüüsi aktiivsuse pärssimise protsesside ebastabiilsusest lapsepõlves. Harvem on puberteedieas progresseeruv protsess ja see on hüpotalamuse-sugunäärmete ja neerupealiste süsteemi tõsiste häirete tagajärg.
PPR sündroomi klassifikatsioon põhineb patogeneetilisel põhimõttel, mis võtab arvesse protsessi esmast lokaliseerimist hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärme-neerupealise süsteemis. Määrake haiguse tõelised või kesksed vormid, mille patogenees on tingitud gonadostaadi keskosa: hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi enneaegsest aktiivsusest. Sugunäärmete poolt sugunäärmete sekretsiooni suurenemine on sel juhul gonadotropiinide poolt sugunäärmete stimuleerimise tagajärg. PPR valed või perifeersed vormid on tingitud suguhormoonide enneaegsest sekretsioonist sugunäärmete või neerupealiste kasvajate poolt, sõltumata gonadotropiinide sekretsioonist. Iseseisvas rühmas eristatakse nn gonadotropiinist sõltumatuid PPR vorme, mille puhul sugunäärmete aktiivsuse autonoomne aktiveerumine on tingitud geneetilistest häiretest. Kõigi loetletud haiguse vormide korral on seksuaalsel arengul kõik progresseeruva puberteedi peamised tunnused: lisaks sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisele suureneb sugunäärmete maht, kiireneb kasvu ja luude küpsemise kiirus, mis peegeldab süsteemset toimet. seksisteroidide mõju lapse kehale. Selle tunnuste komplektiga PPR kliinilised variandid on määratletud kui PPR täisvorm. Lisaks eristatakse PPR niinimetatud osalisi (mittetäielikke) vorme, mida iseloomustab sekundaarse karvakasvu isoleeritud areng (enneaegne pubarche) ja piimanäärmete isoleeritud suurenemine (enneaegne thelarche). On ka PPR-i variante, mis ei sobi üheselt ühegi loetletud haigusvormiga: PPR dekompenseeritud hüpotüreoidismi taustal.
Tuleb märkida, et PPR tõeste ja valede vormide vahel puudub selge piir. Haiguse valevormid, mis on tingitud hormoone tootvate sugunäärmete kasvajate olemasolust, neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon võivad spontaanselt muutuda haiguse tõelisteks vormideks, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi telje sekundaarse aktiveerumisega.
PPR klassifikatsioon
1. Tõeline (tsentraalne) gonadotropiinist sõltuv PPR
1.1. idiopaatiline
1.2. Tserebraalsed (kesknärvisüsteemi kasvajad, arahnoidsed tsüstid, entsefaliit, meningiit, toksoplasmoos, kirurgia, kaasasündinud sündroomid: Russell-Silveri sündroom, Van Wyck-Grombachi sündroom jne)
2. Vale, gonadotropiinist sõltumatu PPR
2.1. Poistel (munandite kasvajad, neerupealiste kasvajad, kaasasündinud neerupealiste düsfunktsioon)
2.2. Tüdrukud (munasarjakasvajad, neerupealiste kasvajad, munasarja follikulaarsed tsüstid)
3. Gonadotropiinist sõltumatud vormid (McCune-Albright-Braytsevi sündroom, testotoksikoos)
4. PPR mittetäielikud vormid (akcelerated pubarche, accelerated thelarche)
Tõeline enneaegne puberteet
Seksuaalne areng võib lõppeda kiiresti või aeglaselt; küpsemisprotsess võib stabiliseeruda või isegi taanduda, et hiljem uuesti alata. Tüdrukute esimene märk on piimanäärmete areng, samaaegne häbemekarvade kasv on võimalik, kuid sagedamini ilmneb see hiljem. Siis tekib häbe, kaenlaalustes tekivad karvad ja algab menstruatsioon. Varajane menstruaaltsükkel ei pruugi olla nii regulaarne kui varase puberteedieas.
PPR-iga poistel suureneb peenis ja munandid, ilmuvad häbemekarvad ja tekivad sagedased erektsioonid. Hääl muutub madalamaks, kasv kiireneb. Spermatogenees toimub juba 5-6-aastaselt ning võimalikud on öised heitmed.
Nii poistel kui tüdrukutel kaasneb PPR-iga keha pikkuse ja kaalu suurenemine. Luustiku luude diferentseerumine on kiirenenud ja vastab seksuaalse arengu astmele. See toob kaasa kasvutsoonide varajase sulgemise, mille tulemusena on lõppkasv madalam, kui see õigeaegse seksuaalarengu korral olla võiks. Ligikaudu 1/3 patsientidest ei ulatu kasv 152 cm-ni Hammaste ja intelligentsuse areng vastab kronoloogilisele vanusele.
FSH ja LH tase plasmas võib olla kõrge, võrreldes patsiendi vanusega. Kuid 50% patsientidest on näitajad normi piires. Kõrgenenud hormoonide tase võib vahelduda normaalse tasemega. Testosterooni (poistel) ja östradiooli (tüdrukutel) tase vereplasmas on tavaliselt tõusnud vastavalt puberteedile ja luu vanusele. Võimalikud on muutused EEG-s, mis viitavad närvisüsteemi esmasele patoloogiale.
PPR-i põhjuseks võivad olla mitmesugused kesknärvisüsteemi kahjustused. Kõik need on seotud hüpotalamuse piirkonna armistumise, invasiooni või kokkusurumisega. Kõige levinumad on pinealomad, nägemisnärvi glioomid, Türgi sadula kohal paiknevad teratoomid, neurofibroomid, astrotsütoomid ja epindümoomid. PPR-iga kaasnevad hüpotalamuse hamartoomid.
Hamartoma on ajukoe healoomuline ektoopia, 70% juhtudest sisaldab see lulebiriini (LH-d vabastav hormoon) neurosekretoorseid graanuleid. Ektoopia on põhjustatud luliberiini sekreteerivate neuronite migratsiooni halvenemisest embrüogeneesi ajal, mis viib nende lokaliseerumiseni väljaspool hüpotalamust. Nad võivad toimida autonoomselt, eritades luliberiini, mis omakorda stimuleerib gonadotropiinide sekretsiooni. Hamartoomiga lastel algab PPR väga varakult. Tüdrukutele on iseloomulik varajane (kuni 3 aastat) menstruatsiooni algus, mis on regulaarne. Patsientidel on väljendunud neuroloogilised sümptomid, võib esineda kramplikke puudumisi vägivaldse naeru näol. Hüpotalamuse hamartoomiga laste hormonaalset seisundit iseloomustavad kõrged LH ja FSH väärtused, mis vastavad küpsele puberteedile, samuti LH märgatav tõus LH-d vabastava hormooniga stimuleerimisele, mis vastab täiskasvanute vastuse olemusele.
intrakraniaalsed kasvajad ( germinoomid) põhjustavad poistel enneaegset puberteeti, eritades inimese kooriongonadotropiini, mis stimuleerib Leydigi rakke munandites. Tüdrukutel kooriongonadotropiini sekreteeriv germinoom ei põhjusta PPR-i, kuna FSH puudub.
Kell maksakasvajad(hepatoblastoom, hepatoom) PPR tekib kooriongonadotropiini tootmise tulemusena kasvajarakkude poolt. Teised kasvajad (koorio- ja teratokartsinoomid või teratoom) võivad samuti eritada kooriongonadotropiini ja provotseerida PPR-i. Kasvajad paiknevad kesknärvisüsteemis, mediastiinumis või sugunäärmetes. Neid esineb sagedamini poistel (21/100) kui tüdrukutel (2/100). Mediastiinumi kasvajad on Klinefelteri sündroomiga poistel tavalised. Patsientide seerum sisaldab suurtes kogustes inimese kooriongonadotropiini ja alfa-fetoproteiini, FSH tase on vähenenud ja LH on suurenenud ristreaktsiooni tõttu kooriongonadotropiiniga.
Kell ravimata hüpotüreoidism puberteet lastel tavaliselt hilineb ja algab alles hetkel, mil luuvanus vastab 12-13 aastasele. Siiski on võimalik ka enneaegne isoseksuaalne areng ( Van Wyck-Grombachi sündroom), mis viib luustumise protsessi. Seksuaalne areng avaldub tavaliselt tüdrukutel piimanäärmete kasvus ja poistel munandite suurenemises. Samal ajal on puberteediperioodile iseloomulikud muutused neerupealiste koore androgeenide sekretsioonis nõrgalt väljendunud, mida tõendab kehv häbeme- ja kaenlaaluste karvakasv või selle täielik puudumine. Menstruaalverejooks võib olla isegi minimaalselt arenenud piimanäärmete korral. TSH tase plasmas on järsult tõusnud; teadmata põhjusel eritub liigselt ka prolaktiini, LH-d ja FSH-d.
Koos sündroomiga Russell-Silver võib tekkida ka enneaegne puberteet.
Albrighti sündroom- kiulise skeleti düsplaasia kombinatsioon koos laigulise naha pigmentatsiooni ja endokriinsete häiretega. Endokriinsüsteemi häiretest täheldatakse kõige sagedamini enneaegset puberteeti, kuid võimalikud on ka hüpertüreoidism ja cushingoidsündroom. Enamik patsiente on tüdrukud. Varem arvati, et selle sündroomi endokriinsed häired on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna patoloogiaga, kuid nüüd on tõestatud perifeersete sihtnäärmete autonoomne hüperfunktsioon. Tüdrukutel on puberteedieelsed LH- ja FSH-väärtused madalad, nii basaal- kui ka luliberiiniga stimuleeritud, ülikõrge östradioolisisaldusega. Samuti ei tuvastata öisele puberteedile iseloomulikku LH tõusu. Paljudel haigetel tüdrukutel on ultraheliuuringul munasarjatsüstid; östradiooli tase korreleerub samal ajal tsüstide suurusega. Hilisemas eas võivad mõnedel patsientidel esineda tõelise puberteedi tunnused; seda kinnitab tõsiasi, et varajane pseudopuberteet aitab kaasa hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi aktiveerumisele.
Mõnel lapsel, kellel on kaasasündinud neerupealiste talitlushäire ravi hilinenud, kujuneb välja tõelise enneaegse puberteedi kliinik. Sagedamini juhtub see siis, kui luu vanus ravi alguses vastab puberteedile - 12-14 aastat.
Meeste tüüpi PPR (testotoksikoos) perekondlikul kujul täheldatakse interstitsiaalsete Leydigi rakkude hüperplaasiat, mõnikord adenomatoossete sõlmede kujul, ja spermatogeense epiteeli küpsemist. Haigus on geneetiliselt määratud ja levib haigetelt meestelt ja tervetelt naistelt autosomaalselt domineerivalt, avaldudes ainult meestel, kuigi esineb ka sporaadilisi vorme. Haigus algab varakult (keskmine vanus 1,3±1,2 aastat) ja sellega kaasneb kiire maskuliiniseerumise ja luude küpsemine. Hormonaalne uuring paljastab gonadotropiinide madala basaal- ja stimuleeritud (LH-d vabastav hormoon) taseme, nende madalad igapäevased kõikumised seksuaalselt küpsele eale vastava kõrge testosteroonitaseme taustal. Lapse kasvades on võimalik taastada hüpotalamuse-hüpofüüsi kontroll sugunäärmete funktsiooni üle, st PPR gonadotropiinist sõltumatu vormi üleminek gonadotropiinist sõltuvaks.
Vale enneaegne puberteet
Mõlemast soost laste vale enneaegse puberteedi peamiseks põhjuseks on hormonaalselt aktiivsed sugunäärmete või neerupealiste kasvajad. Lisaks tuleks ka neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsiooni virilvormid seostada vale-varajane seksuaalse arenguga.
Munasarjad ja munandid on võimelised tootma nii mees- kui naissuguhormoone ning samamoodi on hormonaalselt aktiivsed sugunäärmekasvajad mõlemast soost lastel mõlemat tüüpi hormoone võimelised tootma. Sõltuvalt teatud sugusteroidide ülekaalust võib hormonaalselt aktiivne kasvaja põhjustada enneaegse puberteedi kliiniku vastavalt isoseksuaalsele (lapse soole omane) või heteroseksuaalsele (vastassoole omane) tüübile.
Hormonaalselt aktiivsed munasarjakasvajad- östrogeeni tootvad, peamiselt granuloosrakukoest, harvem - tugevalt diferentseerunud teratoomi vormid, eritavad suures koguses östrogeene - sagedamini alla 4-aastastel tüdrukutel. Iseloomulik ja sageli esimene kliiniline sümptom on atsükliline menstruatsioonilaadne eritis. Sekundaarne karvakasv on halvasti arenenud. Välissuguelundid on järsult östrogeenitud. Veres ja uriinis tuvastatakse kõrge östrogeeni tase.
Hormonaalselt aktiivsed androgeene tootvad munasarjakasvajad(arrenoblastoomid) esinevad vanematel tüdrukutel. Nende kliiniline ilming on tingitud androgeenide liigsest kogusest kehas. Kujuneb virili sündroomi pilt. Tüdrukute puberteedieas menstruatsioon lakkab või ei teki, piimanäärmed atroofeeruvad, areneb meeste tüüpi karvakasv, hääl jämeneb, kliitor hüpertrofeerub ja viriliseerub. Uuring näitab kõrget testosterooni taset, 17-ketosteroidide suurenenud eritumist uriiniga, kuigi mitte samal määral kui hormoone tootvate neerupealiste kasvajate puhul. Peamine diagnostiline meetod on vaagna ultraheliuuring.
Hormonaalselt aktiivsed munandikasvajad(androblastoomid ja interstitsiaalsed raku kasvajad) on suhteliselt haruldased. Androblastoom on sagedamini healoomuline, kuid kirjeldatud on ka selle pahaloomulist degeneratsiooni. Hajus tüüpi kasvajal on kõrgeim hormonaalne (androgeenne) aktiivsus. Seda iseloomustavad selged endokriinsed ilmingud: märkimisväärne maskuliinistumine, mõnikord tõeline günekomastia. Peamiselt tubulaarsetest epiteelielementidest areneva kasvaja korral võib eeldada östrogeenset toimet, eriti kuna androgeenid ja östrogeenid võivad muutuda üksteiseks.
Neerupealiste koore kaasasündinud hüperplaasia (adrenogenitaalne sündroom) on kõige sagedamini põhjustatud 21-hüdroksülaasi puudulikkusest. Tuntakse kahte klassikalist haiguse vormi: soolakao ja lihtviriliseerimine. Tüdrukutel põhjustab kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia naiste pseudohermafroditismi. Steroidogeneesi rikkumine avaldub loote arengu varases staadiumis, seetõttu väljenduvad maskuliiniseerumise tunnused ühel või teisel määral juba sündides: kliitori suurenemine, häbememokkade enam-vähem väljendunud sulandumine ja urogenitaalne siinus. Sisemised suguelundid ei erine tervete tüdrukute omadest. Pärast sündi maskuliinistumine edeneb. Juuksed kasvavad enneaegselt pubis, kaenlaalustes, hääl muutub jämedamaks, haiged tüdrukud on eakaaslastest pikemad, luuiga on kronoloogilisest ees, lihased on hästi arenenud. Kui asjakohast ravi ei teostata, ei arene piimanäärmed ja menstruatsioon ei toimu. Soolakaotava vormi puhul on virilisatsioon rohkem väljendunud kui soolakaota variandis.
Poistel, kellel on soolakaoga adrenogenitaalse sündroomi vorm, ilmnevad oksendamine, šokk ja elektrolüütide tasakaaluhäired 7-10 päeva vanuselt. Meestel, kellel pole märke soola liigsest eritumisest kehast, ilmneb rikkumine enneaegse isoseksuaalse arengu tunnustena. Sündides näeb laps välja normaalne, kuid enneaegse seksuaalse ja somaatilise arengu tunnused võivad ilmneda juba elu esimesel poolel või areneda aeglasemalt ning ilmneda alles 4-5-aastaselt ja hiljem. Nende märkide hulka kuuluvad: peenise, munandikoti suurenemine, häbemekarvade ilmumine, akne, higilõhn, hääle tämbri vähenemine. Munandid on normaalse suurusega, kuid tunduvad laienenud peenisega võrreldes väikesed. Lihassüsteem on hästi arenenud, luu vanus on kronoloogilisest vanusest ees. Vaimne areng ei kannata, kuid füüsilise arengu iseärasuste tõttu on võimalikud käitumisanomaaliad. Epifüüside enneaegne sulgemine viib kasvutsoonide varajase sulgemiseni ja selle tulemusena lühikese kasvuni.
Varajase puberteedi mittetäielikud vormid on olemas. Enneaegne larche on piimanäärmete isoleeritud areng alla 8-aastastel tüdrukutel ilma muude puberteedi tunnusteta. Enamasti algab see esimese 2 aasta jooksul. Mõnikord suureneb ainult üks nääre või üks suureneb rohkem kui teine. 50% lastest taanduvad näärmed 2 aasta jooksul, ülejäänutel püsivad kuni 5. eluaastani ja vanemaks. Enneaegne larche on tavaliselt healoomuline protsess; mõnel juhul on see perekondlik tunnus ja võib olla tingitud rinnakudede suurenenud tundlikkusest puberteedieelses eas normaalselt madalale östradiooli tasemele.Skeleti kasv ja luustumine ei ole häiritud, menstruatsioon toimub normaalsel ajal Plasma FSH ja LH tase on tavaliselt normaalne, kuid reaktsioon luliberiini manustamisele võib suureneda, östradiooli tase on normi piires või veidi tõusnud.Enneaegne lehisus võib olla märk tõelise puberteedi või pseudopuberteedi algusest.See võib olla tingitud uimastiravi või muu eksogeenne kokkupuude östrogeenidega.
Enneaegne adrenarhe - häbeme- ja kaenlaaluste isoleeritud kasv muude puberteedi tunnuste puudumisel alla 8-aastastel tüdrukutel ja alla 9-aastastel poistel. Seda esineb tüdrukutel palju sagedamini kui poistel. Karvad ilmuvad esmalt häbememokale, seejärel häbemele ja lõpuks kaenlaalustele. Siis tekib täiskasvanutele omane higilõhn. Laste uurimisel võib täheldada mõningast lineaarse kasvu kiirenemist ja luustiku diferentseerumist (1-2 aasta jooksul). Gonadotroopsete hormoonide ja peamiste sugusteroidide tase ei ületa vanusenormi.
Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist, nagu ka enneaegse puberteedi algust, võivad põhjustada mitmesugused ravimid (östrogeeni tarbimine, anaboolsete steroidide sissetoomine, suguhormoonide lisandid toidus, vitamiinipreparaadid). Kosmeetikatoodetes sisalduvad östrogeenid võivad imenduda läbi naha. Eksogeensed östrogeenid põhjustavad rinnapiirkonna intensiivse tumepruuni värvuse, mida endogeensete enneaegsete sündide puhul tavaliselt ei leidu. Enneaegselt ilmnenud märgid kaovad eksogeensete hormoonide kasutuselevõtu lõpetamisega.
SEKSUAALSE ARENG HILINEMINE
Hilinenud puberteet on puberteedi tunnuste puudumine noorukil, kes on jõudnud normaalse puberteediea ülemisse vanusepiiri. See tähendab, et munandite maht ei suurene (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.
Mõlemast soost laste puberteedi hilinemise põhjused võib jagada kolme põhirühma. Esimene, kõige sagedasem, on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna küpsemise ajutine funktsionaalne või põhiseaduslik viivitus. Teine põhjus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna orgaanilised kahjustused, mis põhjustavad gonadotropiinide sekretsiooni vähenemist (hüpogonadotroopne hüpogonadism). Kolmas põhjus on primaarne sugunäärmete puudulikkus, mis viib gonadotroopse sekretsiooni pärssimiseni (hüpergonadotroopne hüpogonadism).
Põhiseadusliku iseloomuga hilinenud seksuaalne areng- laste puberteedihäirete kõige levinum põhjus, seda võib pidada normi äärmuslikuks versiooniks. Funktsionaalsed häired hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna küpsemisel võivad aga olla tingitud ebasoodsate eksogeensete tegurite (kroonilised haigused, stress, füüsiline ja emotsionaalne ülekoormus jne) mõjust. On teateid lühema elueaga PH mutantsete vormide mõjust puberteedieale. Üldpopulatsioonis on PH ebanormaalsete vormide homosügootne kandmine 3% ja heterosügootne - 26%. Ebanormaalse PH olemasolu põhjustab puberteedi hilinemist ja võib veelgi kaasa tuua reproduktiivfunktsiooni kahjustuse. Poisid kurdavad sagedamini puberteedi hilinemise üle (9:1), kuigi selle seisundi esinemissagedus on mõlema soo puhul sama. Selle põhjuseks on poiste suurem psühholoogiline kohanematus. Peamine põhjus, mis teismelist kannatab, on kasvupeetus, kuna poiste kasvuspurt jääb teiseste seksuaalomaduste esmakordsest ilmnemisest ajaliselt märkimisväärselt kaugele.
Hüpogonadotroopne hüpogonadism võib esineda nii isoleeritult kui ka koos teiste hüpofüüsi puudulikkuse variantidega või ajukoe moodustumise häiretega.
Cullmani sündroom- kaasasündinud haigus, millel on autosoomne dominantne või X-seotud autosoomne retsessiivne pärilikkus ja erineva väljendusvõimega, sagedamini poistel. Sündroomi peamiseks tunnuseks on lisaks hüpogonadismile ka haistmissagarate ageneesist tingitud anosmia. Haistmissagarad on luuliberiini sekreteerivate neuronite sünnieelne munemise koht, mis seejärel migreeruvad hüpotaalamusesse. Seega põhjustab haistmistsoonide agenees mitte ainult anosmiat, vaid ka hüpogonadismi hüpotalamuse vormi.
Panhüpofüüsi puudulikkus, mille puhul gonadotropiinide puudus kombineeritakse somatotroopse hormooni (STH), TSH, ACTH sekretsiooni kadumisega, on sageli põhjustatud kesknärvisüsteemi kasvajatest, mis hävitavad hüpofüüsi kude. Kraniofarüngioom on puberteedieas laste hüpofüüsi funktsiooni vähenemise kõige levinum põhjus. Haiguse kliiniline ilming on eelkõige seotud lapse kasvukiiruse järsu langusega kasvuhormooni sekretsiooni vähenemise tõttu. Diabeedi insipiduse ja hüpotüreoidismi sümptomid avastatakse piisavalt varakult. Tugeva tuumori mahu korral areneb nägemiskahjustus, sealhulgas väljade kahepoolne ahenemine, mis on seotud kasvaja survega nägemisnärvi kiasmile. Hüpogonadism tuvastatakse enamikul juhtudest, kuid see ei ole kraniofarüngioomi peamine sümptom.
Hüpogonadotroopne hüpogonadism kombinatsioonis teiste hüpopituitarismi ilmingutega võib areneda pea- ja kaelapiirkonna kasvajate kiiritusravi tulemusena, kaasneda selliste geneetiliste haigustega nagu Prader-Willi sündroom, Lawrence-Moon-Billi sündroom, rasked somaatilised ja endokriinsed haigused.
Hüpergonadotroopne hüpogonadism võib areneda sugunäärmete kaasasündinud, geneetiliselt määratud kahjustuste tagajärjel (Shereshevsky-Turneri sündroom tüdrukutel, Klinefelteri sündroom poistel, munandite düsgenees, testosterooni sünteesi ensümaatilised häired). Omandatud primaarne hüpogonadism võib olla sugunäärmete traumaatilise kahjustuse, kiiritusravi, infektsioonide ja autoimmuunprotsessi tagajärg.
Diagnoosimisel valmistavad suurimat raskust kaks hilinenud puberteedi vormi - põhiseadusliku iseloomuga hilinenud puberteet ja isoleeritud hüpogonadotroopne hüpogonadism, samas kui hüpogonadismi sugunäärmete vorme on lihtne diagnoosida LH ja FSH järsu tõusuga juba varases puberteedieas (10-11 aastat). ). Põhiseaduslikku puberteedi hilinemist ja hüpogonadotroopset hüpogonadismi iseloomustab gonadotropiinide ja sugusteroidide võrdselt vähenenud tase. Üks kõige usaldusväärsemaid diagnostilisi teste nende kahe seisundi eraldamiseks on päevane ja öine LH sekretsiooni test. Põhiseaduslikult hilinenud puberteedieaga laste une ajal on LH tase oluliselt kõrgem isegi puberteediea tunnuste puudumisel. Tsentraalse hüpogonadismiga lastel ei olnud erinevust LH öise ja päevase sekretsiooni vahel. Kõrge diagnostiline väärtus on ka 24-tunnise toimega luliberiini analoogidega (nafareliin, busereliin, difereliin) tehtud test. Analoogi kasutuselevõtt stimuleerib LH olulist tõusu 6–8 tunni pärast põhiseadusliku viivitusega lastel ega mõjuta hüpogonadotroopse hüpogonadismiga laste LH taset. Puberteedihäiretega laste jälgimise algoritm on näidatud joonisel fig.
Järeldus
Lapsepõlv on periood, mil inimkeha kasvab, areneb ja täiustub. See hõlmab eluperioodi sünnist puberteedieani. Perioodistamise küsimused on väga vastuolulised, kuna puudub üksmeel vanuseastmete piiride kriteeriumide osas. Kasvav organism areneb rangelt individuaalselt, läbides oma ainulaadse eluviisi. Sageli füüsiline ja vaimne küpsemine, motoorsete aparatuuride ja siseorganite funktsionaalne korraldus, s.o. kõik, mis iseloomustab nn bioloogilist vanust, ei ole kooskõlas kalendriajastuga, sellest ees, või vastupidi, mahajäämus. Ligikaudu 30% lastest on ees ja umbes 15-20% on oma arengus eakaaslastest maha jäänud. Mõiste bioloogiline vanus viitab indiviidi füüsilise arengu ja muude eluprotsesside tasemele. Teaduses on hulgaliselt faktimaterjali kalendri ja bioloogilise vanuse lahknevuse kohta ning seetõttu on mõistetav, et samas kalendrieas lapsed reageerivad erinevalt füüsilisele ja vaimsele stressile, keskkonnategurite mõjule.
Laste kehalise arengu uurimise probleemidele pööravad teaduskirjanduses palju tähelepanu nii kodu- kui ka välismaised teadlased. Loomulikult ei ole füüsilise arengu ja kehalise sooritusvõime teabeta võimalik hinnata tervislikku seisundit, sotsiaal-hügieenilisi ja sotsiaalmajanduslikke elutingimusi, võimeid ning ettevalmistust tööks ja spordiks. Füüsilise jõudluse kvantitatiivne määramine on vajalik eri vanuse- ja soorühmade elanikkonna kehalise kasvatuse korraldamisel, sportlaste treeningkoormuste valikul, planeerimisel ja prognoosimisel, patsientide motoorse režiimi korraldamisel kliinikutes ja taastusravikeskustes. , jne.
Füüsilise arengu määramise soovitatav protseduur sisaldab järjestikku järgmisi tegevusi: mõõtmised ja kaalumine üldtunnustatud metoodika järgi; kehaehituse ja puberteediea põhiseaduslike tunnuste hindamine; vanuserühma määratlus; saadud mõõtmiste registreerimine sentiilsete intervallidega. Füüsilise arengu otsene hindamine eeldab iga üksiku näitaja, aga ka nende kombinatsiooni hindamist, märgatavat dünaamikat võrreldes varasemate mõõtmistega ja lapse jälgimise edasise taktika kindlaksmääramist.
Loomulikult on inimkeha morfoloogiliste ja funktsionaalsete omaduste hindamisel vaja rakendada ühtseid meetodeid ja lähenemisviise. Kahjuks ei loo sageli kasutatavad tüpoloogiad ühtset seost üksikute kehasuuruste kasvukiiruse ja laste keha küpsemisaja vahel. Inimkeha individuaalse arengu kiiruse õige hinnang määratakse ainult juhul, kui somaatiliste omaduste analüüsimisel kasutatakse organismi bioloogilise küpsemise näitajaid.
Praegu hakkab lastearst jälgima lastekliinikust lapse füüsilise arengu hinnangut, määrates tervikliku terviseseisundi hinnangu. Terviseseisundi hindamine viiakse läbi kõikidele lastele teatud epikriisi perioodidel. Epikriisi tähtajad - see on ajavahemik, mille möödudes viiakse läbi terviseseisundi kohustuslik igakülgne hindamine: 1 eluaastal - 1 kuu (1 kord kuus); 2. aastal - 3 kuud (1 kord 3 kuu jooksul); 3. aastal - 6 kuud (1 kord 6 kuu jooksul); 4 kuni 7 aastat ja vanemad - 1 aasta (1 kord 1 aasta jooksul).
Lapse terviseseisundi terviklikuks hindamiseks lastekliinikus kasutatakse järgmisi kriteeriume:
Anamnees (genealoogiline, bioloogiline, sotsiaalne);
Füüsilise arengu tase;
Neuropsüühilise arengu tase ja harmoonia;
Elundite ja süsteemide funktsionaalne seisund;
Organismi resistentsuse aste;
Krooniliste haiguste või kaasasündinud väärarengute olemasolu või puudumine.
BIBLIOGRAAFIA
1. Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. - Laste seksuaalne areng: norm ja patoloogia / Moskva, 2002
2. Dedov I.I., Peterkova V.A. - Pediaatriline endokrinoloogia / Moskva: Universum publishing, 2006, lk. 10-105.
3. Žukovski M.A. Laste endokrinoloogia - M.: Meditsiin, 1995. - lk. 367-385.
4. Balabolkin M.I. Endokrinoloogia. – M.: Universumi kirjastus, 1998. – lk. 59-80 578.
5. Bondar I.A., Koroleva E.A., Zenkova E.V. - Laste kasvu- ja seksuaalarengu häired - Novosibirsk, 2004.
6. Malchenko A.M. - Mõned lapsepõlve füüsilised ja parakliinilised konstandid. - Barnaul, 1998.
7. Rzyaninna M.F., Molotšnõi V.G. - Kohalik lastearst. - Rostov Doni ääres "Fööniks", 2005, lk. 34-60.
8. Chichko M.V. - Lastehaiguste diagnoosimine. - Minsk "Valgevene", 2002, lk. 367-399.
9. Jurjev V.V., Simakhodski A.S. - Lapse kasv ja areng. - PETER, 2003, lk. 8-55, 104-134.
10. Everbek G. - Haiguste diferentsiaaldiagnostika lapsepõlves / Per. temaga. M.: Meditsiin, 1980.
Tanner JM. füüsiline kasv ja areng. In: Forfar JO, Arneil GC, toim. Pediaatria õpik. 3. väljaanne Edinburgh, Šotimaa: Churchill Livingston; 1984; 1:292.
· Tanner JM, Davies PS Põhja-Ameerika laste pikkuse ja kõrguse kiiruse kliinilised pikisuunalised standardid. J Pediatr. 1985; 107:317–329.
Volevodz N.N. Hüpofüüsi somatotroopse funktsiooni seisund hüpofüüsi kääbuse ja idiopaatilise lühikese kasvuga lastel / Lõputöö kokkuvõte. diss. cand. kallis. Teadused. M., 1996, 24 lk.
Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. Laste seksuaalne areng: norm ja patoloogia. M .: "Värvistuudio", 2002.
Dedov I.I., Tyulpakov A.N., Peterkova V.A. somatotroopne puudulikkus. Moskva: IndexPrint, 1998.
Yen S.S.K. Reproduktiiv-endokrinoloogia 2 köites M.: "Meditsiin", 1998.
· Günekoloogiliste haiguste ja seksuaalse arengu häiretega laste ja noorukite uurimise ja ravi standardpõhimõtted / toim. IN JA. Kulakova, E.V. Uvarova. M.: Triada-X, 2004.
Fofanova O.V. Laste somatotroopse puudulikkuse kliiniline polümorfism ja molekulaargeneetiline heterogeensus / Lõputöö kokkuvõte. diss. dr. kallis. Teadused, 1999.
M.E. Herman-Giddens, Eric J. Slora. Sekundaarsed seksuaalomadused ja menstruatsioonid noortel tüdrukutel kontoripraktikas: uuring Pediatric Research in Office Settings Network. PEDIATRICS Vol. 99 nr. 4. aprill 1997. R. 505–512.
· Juul A., Bang P., Hertel N.T. Seerumi insuliinitaoline kasvufaktor I 1030 tervel lapsel, noorukil ja täiskasvanul: seos vanuse, soo, puberteedi staadiumi, munandite suuruse ja kehamassiindeksiga. JCE&M. 1994 märts;78(3):744–52.
Largo R.H., Prader A. Puberteedi areng Šveitsi tüdrukutel. Helv Paediatr Acta. 1983 august;38(3):229–43.
Leung K.C., Johannsson G., Leong G.M. Kasvuhormooni toime östrogeeni reguleerimine. Endocr Rev. 2004 oktoober;25(5):693–721.
Mul D., Fredriks A.M., van Buuren S. Puberteedi areng Hollandis 1965–1997. Pediatric Res. 2001 oktoober;50(4):479–86.
Iga poisi kohustuslik arenguperiood on puberteedieas. Kui teismeline ise ei pruugi mõista oma keha muutuste tähtsust, peaksid vanemad selgelt mõistma selle perioodi vastutust ja olema selleks valmis.
Sisukord:Poiste arenguetapid
Paljud vanemad usuvad, et poiste puberteet ja nende seksuaalne areng on samaväärsed mõisted. Tegelikult on see kahe termini ekslik arusaam, sest sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemiseks peab poisi keha valmistuma ja see protsess ei ole nii kiire.
Arstid usuvad, et puberteet on poisi üldise seksuaalarengu lõpp. Seal on järgmised arenguetapid, millel on oma iseloomulikud tunnused:
- emakasisene. Selle etapi algus langeb loote emakasisese viibimise 12.–16. nädalale, kui tulevane sugu on lõpuks sellesse pandud, see tähendab, et juba on selge, kes sünnib - poiss või tüdruk. Meessoost lootel moodustub sel emakasisese elu perioodil munandikotti ja peenis. Kuni sünnihetkeni paiknevad loote munandid kõhuõõnes, pärast sündi laskuvad munandikotti.
- Lapsepõlv (vanuses 9-11). Puberteediea välised tunnused alles hakkavad tekkima, kuid sel perioodil toimib juba aktiivselt hüpofüüs – nääre, mis reguleerib paljusid füsioloogilisi protsesse. Vanemad peavad 9–11-aastast tähtsusetuks, kuid just sel perioodil tuleb poisile öelda, mis on rasedus, kuidas lapsi sünnib ja millised sootunnused tüdrukut poisist eristavad.
- Vanus 13-14 aastat vana. See on väga oluline seksuaalse arengu periood, kuna just nüüd hakkavad sugunäärmed aktiveeruma, kiireneb poisi kasv järsult, mis tähendab, et kehas toodetakse aktiivselt androgeenhormoone. Just need hormoonid põhjustavad sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemist – peenise kasvu, munandite suurenemist.
- Vanus 17-18. Enamiku noorukite jaoks on sel perioodil läbitud kõik puberteedi etapid, kuid mõned poisid võivad kasvada kuni 20–22-aastaseks - seda peetakse normiks. See vanus eeldab vanemate erilist tähelepanu teismelisele - peate talle selgitama mehe sotsiaalse käitumise elementaarseid reegleid, õpetama teda oma välimust jälgima, sujuvalt sisendama vastutustunnet nii oma tuleviku kui ka tuleviku ees. perekond tervikuna.
Märge:kõik seksuaalse arengu etapid on väga olulised ja poisse ei tohiks kunagi oma mõtetega üksi jätta. Vanemad peaksid aktiivselt osalema mehe arengus, sisendama mõned olulised reeglid ja sotsiaalsed normid, selgitama temaga toimuvaid füsioloogilisi muutusi. .
Iseloomulikud puberteedi tunnused poistel
Poiste aktiivne küpsemine algab 12-13-aastaselt, kuid see pole dogma! Mõned arstid usuvad, et kui poistel saabub varajane puberteet, siis tulevikus on neil tugevam seksuaalne põhiseadus. Loomulikult räägime loomulikest, mitte patoloogilistest ilmingutest, kui kõnealune füsioloogiline protsess, mis toimub varases eas, on tingitud mingist haigusest.
Mis näitab poiste puberteeti:
- 11-aastaselt (vanus on näidatud ligikaudu, kõik sõltub keha individuaalsetest omadustest) poisi peenis hakkab kasvama- see ei ole silmatorkav, peenise kasv on sujuv. Poisi peenise keskmine pikkus on 4 sentimeetrit, kuid 14. eluaastaks on ta 7 cm ja 18. eluaastaks 10 cm. Vanemad peaksid mõistma, et need numbrid ei ole standard ja võivad oluliselt erineda, nii et hankige riputatud nad ei ole seda väärt.
- Munandite areng. Need muutuvad mõnevõrra suuremaks, näevad välja täiesti proportsionaalsed kasvava peenisega. Vanemad peaksid meeles pidama, et meestel on üks munand alati teisest väiksem, nii et ärge imestage ebaproportsionaalsuse üle.
- Juuksekasv häbemepiirkonnas. Poistel eristab 15-16-aastaselt selle piirkonna karvakasv selge rombikujuga ja 17-18-aastaselt lõppeb alajäsemete juuksepiiri areng. Aksillaarpiirkonnas hakkavad juuksed kasvama neljateistkümneaastaselt, see protsess lõpeb reeglina 17-aastaselt. Ka selles lõigus kirjeldatud puberteediea tunnus on väga individuaalne – miljonid mehed elavad "paljaste" jalgadega ja on samal ajal täiesti terved ja õnnelikud.
- Häältooni korrigeerimine. See on nn häälemurdmine, mis algab 13-14-aastaselt ja püsiva tämbri kujunemise protsess lõpeb 17-aastaselt.
- Habe ja vuntside kasv. Esimesed vellusvuntsid ilmuvad poistel juba 15–16-aastastel, kuid habe hakkab aktiivselt kasvama alles kaheksateistkümnendast eluaastast. Aga jällegi on need arvud väga tinglikud, sest palju sõltub geneetikast, pärilikkusest. Näiteks on hästi teada, et kaukaasia rahvuste esindajate seas võivad nii vuntsid kui ka habe tekkida juba 14-aastaselt.
- Nibude turse. Kui tüdrukutel väljendub see sümptom intensiivselt, siis poistel jääb see muutus üldiselt sageli märkamatuks. Arstid ei saa öelda poisi konkreetset vanust, kui nibude turse algab.
- sugurakkude küpsemine. Spermatosoidid tekivad poisil juba 14-15-aastaselt, kuid nende areng toimub järk-järgult ja kestab peaaegu kogu elu. Vähemalt isaste reproduktiivse aktiivsuse perioodil jätkavad nende moodustumist.
- Reostused. See on spontaanse ejakulatsiooni protsessi nimi, mis toimub kõige sagedamini öösel. Vanemad peaksid poissi märgadeks unenägudeks ette valmistama, neist rääkima ja selgitama, miks see juhtub ja mida see tähendab.
Eraldi väärib märkimist, et poisi küpsedes muutub ka tema välimus - õlad muutuvad laiaks ja vaagen jääb kitsaks, toimub lihasmassi ja luude intensiivne kasv. Vanemad märkavad sageli, et poisi pikkus on kasvanud kiiresti, korraga mitu sentimeetrit.
Aktiivse puberteediea ajal vabaneb palju suguhormoone, mistõttu toimub muutus naha struktuuris ja rasunäärmete töös. Rasunäärmed toodavad liiga palju rasu ja see põhjustab akne ja tedretähnide teket. Selline puberteedi märk provotseerib poistel sageli komplekside teket, nii et vanemad peaksid olema oma lapse suhtes tähelepanelikud, pakkuma talle psühholoogilist tuge - sellest sõltub edu mehe elus, võime endasse uskuda.
Võimalikud kõrvalekalded puberteedieas
Poiste kaalutletud arenguperiood võib jätkuda mõningate kõrvalekalletega.
Hiline puberteet
Üldiselt lähevad arstide arvamused poiste vanuse kohta, millal peaks olema puberteet, väga erinevad. Aga kui poisil 15-aastaselt häbemekarvad puuduvad ja munandid suurenevad alles 13. eluaastaks, siis räägivad eksperdid puberteedieas hälvetest.
Enamasti provotseerivad poiste puberteediea rikkumist:
- kromosoomide kaasasündinud anomaaliad;
- endokriinsed haigused, mis võivad olla kaasasündinud või omandatud;
- seedetrakti organite häired, mis on põhjustatud tõsistest patoloogiatest;
- veresoonkonna ja südame haigused;
- komplikatsioonidega.
Küsimused poiste hilise puberteediea kohta tuleks esitada endokrinoloogile – ta saab selle seisundi põhjuse välja selgitada ja vajadusel võtta kasutusele vajalikud meetmed – näiteks hormoonravi. Kuid statistika järgi teevad poisid kaotatud aja ikka tasa ja lõpuks saabub nende puberteet. Vanemad peaksid aga hilise puberteediea olukorras olema taktitundelised, rääkima lapsega, argumenteerides oma hoiakuid (näiteks "nii juhtub" - varustage poisile hilist puberteeti käsitlevad artiklid, mõned pädevad materjalid), pöörama talle maksimaalset tähelepanu.
Kui me räägime mõnest poisi hilise puberteedi patoloogilisest põhjusest, siis läbib ta täieliku läbivaatuse ja määratakse ravimid. Geneetiliste kõrvalekallete esinemise korral on ebatõenäoline, et olukorda on võimalik parandada, kuid spetsialisti määratud hormoonid võivad puberteedi protsessi kiirendada.
Varajane puberteet poistel
Arstid panevad sellise diagnoosi, kui sekundaarsed seksuaalomadused hakkasid poisil ilmnema 10-aastaselt. Pealegi on poiste varasel puberteedil enamasti täiesti loomulikud põhjused – näiteks kui tema isal oli sama hälve, siis pärib selle tema laps.
Kui arvestada poiste varase puberteedi patoloogilist etioloogiat, siis räägime endokriinsetest häiretest. Kui poisil moodustub tõeliselt mehelik välimus, siis suguelundid jäävad muutumatuks (st munandite ja peenise laienemist ei toimu), siis nimetatakse seda seisundit valeks varaseks puberteediks. See võib viia munandis või neerupealises paikneva healoomulise kasvaja tekkeni ja just nendes organites toodetakse meessuguhormoone androgeene. Sel juhul jäävad poisi sugunäärmed samale arengutasemele, kuid tema välimus muutub dramaatiliselt.
Kui arst kahtlustab poisi varase puberteedi patoloogilist etioloogiat, määratakse täielik uuring - nad viivad aparatuuri abil läbi vaagna ja neerupealiste uuringu, ajuuuringu, mis viiakse läbi ja määramiseks vereanalüüside kogumine. Varase puberteediea ravi poistel hõlmab ravimite määramist, mis võivad peatada suguhormoonide tootmise, paljudel juhtudel piisab nende mõju kehale neutraliseerimiseks. Neerupealise või munandi kasvaja diagnoosimisel on otstarbekas läbi viia kirurgiline ravi, mille järel normaliseeritakse puberteedi füsioloogilised protsessid.
Poiste puberteet on loomulik protsess, milleks peavad ennekõike vanemad valmis olema. Ainult nemad suudavad sel raskel perioodil lapsele psühholoogilist tuge pakkuda. Muidugi ei tohiks te teismelist teabega "laadida" ja teda pidevalt avameelsele vestlusele tuua - see ärritab poissi. Kuid äärmuslikel juhtudel peate temaga rääkima - andma talle juba valitud materjali, mis selgitab poisile juurdepääsetavas keeles kõiki muutusi, mis tema kehas puberteedieas toimuvad.
Tsygankova Yana Alexandrovna, meditsiinivaatleja, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria terapeut
Kuni 8-9. eluaastani (puberteedieelne periood) on hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärmete süsteem passiivne: vereseerumis ei tuvastata ei LH-d (luteiniseeriv hormoon) ega sugusteroide (tüdrukutel östradiool ja poistel testosteroon). Arvatakse, et hüpotalamuse ja hüpofüüsi aktiivsus on sel ajal inhibeerivate neuronite mõju all, mida on veel vähe uuritud.
Ligikaudu 3 aastat enne uneaegsete laste seksuaalse arengu esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemist on juba võimalik määrata LH vereseerumis (puberteedieelne periood). See une põhjustatud LH sekretsioon on pulseeriv ja tõenäoliselt seotud hüpotalamuse GnRH episoodilise vabanemisega. Puberteedi lähenedes suureneb öiste LH impulsside amplituud ja vähemal määral ka sagedus, mis toob kaasa sugunäärmete suurenemise ja küpsemise ning suguhormoonide sekretsiooni alguse. Hüpotalamuse, ajuripatsi ja sugunäärmete ühistegevuse tulemusena seksuaalse arengu varases staadiumis ilmnevad lastel sekundaarsed seksuaalomadused. Puberteediperioodi keskel registreeritakse LH impulsssekretsioon mitte ainult öösel, vaid ka päeval. Impulsside vaheline intervall on 90-120 minutit.
Samal või mõnevõrra hiljem algab tüdrukutel menstruaaltsükkel ja ovulatsioon. Moodustub positiivne tagasiside ahel, mille tõttu östrogeeni taseme tõus menstruaaltsükli keskel põhjustab LH taseme märgatava tõusu vereseerumis.
Tegurid, mis tavaliselt aktiveerivad või inhibeerivad GnRH-d sekreteerivaid hüpotalamuse neuroneid (nn GnRH impulsi generaator), ei ole teada. Ahvidega tehtud katsetes aktiveeritakse see generaator hüpotalamuse GABAergiliste neuronite toonuse languse tõttu, millega kaasneb glutamatergilise süsteemi aktiivsuse suurenemine. Suure tõenäosusega osalevad selles protsessis ka teised kesknärvisüsteemi vahendajad inimestel ja ahvidel.
Just GnRH on peamine, kui mitte ainus hormoon, mis laste seksuaalset arengut käivitab. Seega on GnRH sisseviimisel impulssrežiimis võimalik indutseerida seksuaalset arengut ebaküpsetel loomadel ja inimestel, samuti gonadotropiini puudulikkuse korral.
Paljud asjaolud muudavad seksuaalarengu ajal toimuvate hormonaalsete muutuste mõistmise keeruliseks:
hüpofüüsi gonadotropiinid on heterogeensed, nende erinevad isovormid esinevad veres. Seksuaalse arengu käigus võivad lastel domineerida bioloogiliselt aktiivsemad isovormid.
immunoreaktiivse LH sisalduse määramise tulemused sõltuvad kasutatavast meetodist, mistõttu erinevates laborites saadud andmed lähevad lahku.
gonadotropiinid vabanevad verre impulsside teel ning LH ja FSH mõjutavad sünergistlikult sugunäärmete küpsemist. Seetõttu ei ole gonadotropiinide kontsentratsiooni ühekordsed määramised informatiivsed. Olulisem on nende taseme määramine veres (iga 10-20 minuti järel 12-24 tunni jooksul).
esineb soolisi erinevusi hüpotalamuse ja hüpofüüsi küpsemises ning LH kontsentratsioon vereseerumis sugulisel arengul suureneb poistel varem kui tüdrukutel.
Östrogeenivaeguse tagajärgede uurimine poistel on teinud selgemaks sugusteroidide (poistel testosteroon ja tüdrukutel östradiool) mõju luude kasvule ja küpsemisele. Nii aromataasi puudulikkuse kui ka poiste östrogeeniretseptorite defektide korral hilineb epifüüsi kasvutsoonide sulgumine ja areneb pikk kasv. Need andmed viitavad östrogeenide, mitte androgeenide rollile skeleti küpsemises ja kasvu peatamises. Östrogeen stimuleerib ka kasvuhormooni sekretsiooni, mis koos sugusteroididega põhjustab puberteedieas kasvu kiiret kiirenemist.
Puberteedi alguse vanus on erinev ja on rohkem kooskõlas luude küpsemise astmega kui kronoloogilise vanusega. Tüdrukute seksuaalse arengu esimene märk on piimanäärmete kerge turse (vanuses 10-11 aastat) 6-12 kuu pärast. algavad häbemekarvad. Enne esimest menstruatsiooni (menarhe) kulub tavaliselt veel 2-2,5 aastat, see intervall võib ulatuda 6 aastani. USA-s on 95% 12-aastastest tüdrukutest ja 99% 13-aastastest tüdrukutest vähemalt üks puberteedi märk. Tüdrukute maksimaalne kasvu kiirenemine algab varakult (tavaliselt vanuses 11–12 aastat) ja eelneb alati menarhele. Menarhe keskmine vanus on 12,75 aastat. Kasvu kiirenemise, piimanäärmete arengu, häbemekarvade kasvu ning sise- ja välissuguelundite küpsemise vahelised intervallid on aga väga erinevad.
Poistel on esimeseks puberteedi alguse tunnuseks munandite arvu suurenemine (maht - üle 3 ml, pikisuunaline läbimõõt - 2,5 cm) ja munandikotti naha õhenemine. Siis on munandikotti pigmentatsioon, peenise ja häbemekarvade suurenemine. Puberteediea keskpaigas tekivad lastel kaenlakarvad. Kasvukiirendus registreeritakse juba seksuaalse arengu käigus (suguelundite IV-V küpsemise staadiumis, tavaliselt vanuses 13-14 aastat), s.o ligikaudu 2 aastat hiljem kui tüdrukutel. Kasv võib jätkuda ka pärast 18. eluaastat.
Puberteedi alguse vanus sõltub geneetilistest ja keskkonnateguritest. XX sajandil. menarhe vanus on järk-järgult langenud, mis on tõenäoliselt tingitud elanikkonna paranenud toitumisest ja üldisest tervisest. Viimase 30-40 aastaga on see vanus aga stabiliseerunud. Aafrika-Ameerika naistel tekivad sekundaarsed seksuaalomadused varem kui valgetel tüdrukutel. Baleriinidel, võimlejatel ja teistel sportlastel, kes on varasest lapsepõlvest kõhnad ja kogevad tohutut füüsilist pingutust, tekivad seksuaalne areng ja menarhe palju hiljem ning täiskasvanueas täheldatakse sageli oligomenorröa või amenorröa. Sellised tähelepanekud kinnitavad ideed tihedast seosest energia metabolismi ja GnRH impulsi generaatori aktiivsuse ning laste seksuaalse arengu algatamise ja säilitamise mehhanismide vahel. Tõenäoliselt vahendavad seda seost rasvarakkude (leptiin ja teised peptiidid) hormonaalsed signaalid.
Neerupealiste androgeenidel on oluline roll ka laste seksuaalses arengus. Dehüdroepiandrosterooni (DEA) ja selle sulfaadi tase vereseerumis hakkab tõusma umbes 6-8-aastaselt, st ammu enne LH või suguhormoonide sisalduse suurenemist ja veelgi enam enne selle ilmumist. laste seksuaalse arengu esimestest füüsilistest tunnustest. Seda protsessi nimetatakse adrenarhiks. Kõigist veres leiduvatest neerupealiste C19-steroididest on DEA-sulfaadi tase kõrgeim ja praktiliselt ei kõiguta päeva jooksul. Selle kontsentratsiooni veres ühekordse määramise tulemus võib olla neerupealiste androgeenide sekretsiooni näitaja. Kuigi adrenarhia eelneb sugunäärmete (gonadarcha) aktiveerumisele mitu aastat, ei ole nende protsesside vahel ilmselt põhjuslikku seost, kuna üks võib toimuda ilma teiseta (näiteks enneaegse puberteedi või neerupealiste puudulikkuse korral).
Artikli koostas ja toimetas: kirurgEelkooliealiste laste varajane areng - spetsialisti arvamus. Väsimuse tagajärjed. Koduarenduse miinused. Varajase arendamise meetodid ja valdkonnad
Vanemate seas tekivad vastuolulised küsimused laste arengu kohta. Üks vanemate rühm on selle eest, et beebit on vaja intensiivselt arendada, ja teine - jätta ta rahule, lasta kõigel tavapäraselt edasi minna. Esimese grupi arvamus on, et õrnale eale on kõige tähtsam armastus ja tähelepanu. Teine rühm lapsevanemaid pooldab usinat õppimist, laste hariduskeskuste külastamist ja uudseid meetodeid. Kasu või kahju – see teeb vanematele muret.
Kõige kuulsamad varase lapsepõlve arendamise meetodid
Mõelge kolmele kõige populaarsemale lapse arendamise meetodile.
1. Maria Montessori meetod. See seisneb mõistmises, mida beebil on huvitav teha, ja selleks kõigi tingimuste loomist, pakkudes täielikku valikuvabadust.
- mõjutab vähe loominguliste võimete, emotsionaalse sfääri arengut
- rolli- ja õuemängude puudumine, mis takistab intellektuaalset arengut
Selles programmis osalevatel lastel on raskusi koolis, lasteaias kohanemisega, kuna nad harjuvad demokraatliku õhkkonnaga ja neil on raske reeglitest kinni pidada. Selliseid meetodeid ei soovitata liiga häbelikele, häbelikutele poistele. Tehnika eeldab täielikku sõltumatust. Häbelikud lapsed, kui nad äkki mõne ülesandega hakkama ei saa, on piinlik abi paluda.
2. Nikitini perekonna metoodika. See erineb lapse ellu tingimusliku mittesekkumise põhimõtte poolest. Lapsed teevad mida tahavad ja nii palju kui tahavad. Eelduseks on spordivarustuse ja -varustuse olemasolu majas. Sport koos muude tegevustega siseneb lapse ellu juba varakult. Täiskasvanud osalevad aktiivselt kõigis lastemängudes, piiramata lapsi milleski.
- väikesed lapsed ei saa piisavalt tähelepanu
- puudub individuaalne lähenemine
- loovus on peaaegu olematu
3. Zaitsevi meetod. Silpide kaupa lugemise põhjal õpetavad tema loodud kuubikud kiiresti lugema ja lugema.
- tähelepanu puudumine peenmotoorika arendamisele
- ülespuhutud arvamus endast
Vanemad ise otsustavad, milline meetod nende lapsele sobib. Sageli kombineerivad õpetajad meetodeid, mis annab häid tulemusi.
Kuidas alustada väikese lapse arengut
Sünnihetkest alates hakkab laps arenema – ema käte puudutus, tema piima maitse, mobiili või ema hällilaulu helid. Lisaks teevad vanemad lapse arenguks toiminguid:
- vabastage sõrmed riietest - haaramisrefleks areneb kiiremini
- jätke rõdu mõneks ajaks paokile - tekib temperatuuri erinevuse tunne (mõistuse piires)
- nad viskavad erineva kuju ja suurusega värvilisi mänguasju vanni - tekib rõõmus ja aktiivne olek
Esimestel kuudel rääkige oma lapsega rohkem. Lama kõhule, et laps õpiks pead tõstma.
3 kuni 6 kuud:
- õppige kõristit hoidma
- aitab seljalt kõhule ümber minna
- soodustada roomamist
6-9 kuud:
- osuta asjadele ja nimeta neid
- Julgustage neid mahakukkunud mänguasju üles korjama
- teha erinevaid liigutusi oma jalgade ja kätega
9 kuust aastani:
- korraldada ühiseid mänge teiste lastega
- õppida mänguasjadega mängima
- tutvustada uusi õppemänge
Ühest kuni kolme aastani:
- õpetage ennast lusikat käes hoidma
- õppige kahe käega palli viskama
- tehke koos lapsega ehitusklotse
- tervitage ennast riietumise protsessi
- õppida pliiatseid käes hoidma
- õppida väikseid riime
- õpetada voolima lihtsaid kujundeid
Kolmandaks eluaastaks jääb lapse sõnavara vahemikku 500–600 sõna. Laps teab, kuidas mängida rollimänge.
Seal on 6 arendusvaldkonda:
Igal kasvuaastal areneb laps mitmes valdkonnas korraga. Emotsionaalne arengusfäär nõuab erilist tähelepanu.
Püüa pöörata tähelepanu kõigile kuuele beebi arengu valdkonnale – lapse edu võti.
Lapse areng kodus: plussid ja miinused
Teatavasti areneb laps mängides, mida rohkem õigeid mänguasju, täiskasvanute tähelepanu, seda kiiremini ta õpib ja õpib välismaailmaga ühendust võtma. Kodus beebit kasvatades ei saa ema talle alati piisavalt tähelepanu pöörata, puudub suhtlus teiste lastega. Või vastupidi, liigne eestkoste võib temas sisendada isekuse või üleoleku tunde. Arvamused selles küsimuses erinevad, mõned usuvad, et ainult pereringis on võimalus õiget arengut saavutada. Teised ei nõustu täielikult.
Lapse areng maja seintes toob suurepäraseid tulemusi, kui
Kodus last kasvatades proovige:
Täisväärtuslikuks harmooniliseks arenguks ei piisa, kui lapsed suhtlevad ainult oma ema või guvernantiga. Tõhusaks peetakse arendamist väikestes rühmades või igapäevast laste õppekeskuste külastust.
Nüüd on lapsevanematel võimalus panna laps lasteaeda või koolituskeskusesse. Nende asutuste vahel on erinevus.
Aias ei veeda laps nii rikkalikult aega kui arenduskeskuses. Lasteaias on teatud arendusmeetodid. Koolituskeskuses määravad õpetajad, milleks lapsel on annet, millises valdkonnas ta on enim arenenud, valivad talle individuaalse programmi, pakuvad talle huvi. Kõik see toimub mänguliselt ja lapsed ei tunne ebamugavust. Kõikides keskustes on kvalifitseeritud psühholoogid, kes näevad ka kõige väiksemad probleemid õigeaegselt ja aitavad neid parandada.
Lasteaeda valivad peamiselt pered, kus kõik töötavad ja beebil puudub võimalus koolieelses arenduskeskuses tundides käia. Lapse aeda andmisel peate olema vaktsineeritud ja hankima teatud proovi tunnistuse. Lapsed on selle sees terve päeva: söövad, magavad päeval, kõnnivad, õpivad. Kuid dieet ei pruugi sobida, laps pole harjunud tundide kaupa "vaikse aja" magama ja tunde ei peeta alati õigel tasemel. Erinevalt koolieelsetest arenduskeskustest ei saa vanemad kohal olla ei mängu ega arendavate tegevuste ajal.
Koolieelsetel arenduskeskustel on palju eeliseid, kuigi hariduse hind on suurusjärgu võrra kõrgem kui lasteaias.
Ületöötamine ja millised lapsed varaseks arenguks ei sobi
Paljud ringid, sektsioonid, arenduskeskuses õppimine väsitab last. Oluline on aegsasti aru saada, kas laps on üleväsinud. Ületöötamise sümptomid:
Nende sümptomite ilmnemisel peaksid vanemad pöörduma arsti poole.
Peaasi, et mitte üle pingutada sooviga kasvatada lapsest geenius. Mitte alati suurepärane mälu pole edu võti. Kui beebil on kalduvus üle pingutada, ta põeb sageli külmetushaigusi, talle meeldib üksi mängida, on mõnes mõttes eakaaslastest veidi maas, pole varajased arendusmeetodid tema jaoks. Andke võimalus olla laps, nagu öeldakse "iga köögivili, oma aeg".
Visuaalne tegevus arengus
Joonistamine, aplikatsioon ja modelleerimine aitavad arendada käsi ja sõrmi. Lapsed saavad visuaalse – kujundliku mõtlemise.
Õppeülesanded:
- arendada võimet emotsionaalselt tajuda esteetika ilminguid looduses, asjades, kunstis, mängudes, inimsuhetes, väljendada oma emotsioone ja tundeid erinevat tüüpi visuaalses tegevuses, näidata oma suhtumist kunstiteostesse. Lapse arengu seisukohalt on väga oluline valida lastele mänguasju vanuse järgi.
- tutvustada lastele erinevaid kujutava kunsti liike (maal, graafika, skulptuur)
- kujundada üldisi ettekujutusi arhitektuurist ning kunstist ja käsitööst, anda aimu maalikunsti peamistest žanritest (maastik, portree, natüürmort, muinasjutuline, kodune, loomalik)
- tutvustada erinevate kaunite kunstiliikide iseloomulikke jooni ja väljendusvahendeid
- pildi loomisel õppida kasutama erinevaid väljendusvahendeid (värv, kuju, jooned, jooned, proportsioonid, kompositsioon, plastilisus, tekstiili tekstuur jne), laia valikut materjale (pliiatsid, värvid, viltpliiatsid) , vahapliiatsid, küünlad, looduslik materjal, savi, plastiliin, tainas, paber, papp) ja seadmed (pintslid, käärid, aluspinnad, virnad, mustrid, molbertid jne)
- parandada tehnilisi oskusi ja pildiloome oskusi
- tegeleda erinevate ebatraditsiooniliste tehnikate kasutamisega (tembeldamine, näpuga joonistamine, peopesad, paber rebitud, origami, liivamaal jne)
- soodustada lihtsate ja keerukate kunstiliste kujutiste, mitmefiguuriliste süžeekompositsioonide loomist loodusest, mälust, kujutlusvõimest, iseseisvalt leida pilditehnikaid, integreerides samal ajal erinevat tüüpi visuaalseid tegevusi
- arendada esteetilist maitset ja harmooniatunnet
- arendada oskust hinnata keskkonnaobjektide esteetilist väärtust, visuaalse tegevuse tulemusi (oma ja teiste inimeste)
- aidata kaasa jätkusuutlike huvide kujunemisele teatud tüüpi kujutlustegevuse vastu ja indiviidi loomingulise orientatsiooni arendamisele
Kujutav kunst on koolis edu saavutamise oluline vahend.