G. Stepanov:
Saade "Kõrv. Kurk. Nina". Mina, selle saatejuht Georgi Stepanov. Täna räägime väliskõrva väärarengutest, selle aitab mul selle välja mõelda selle teema tunnustatud spetsialist, meditsiiniteaduste kandidaat, Morozovi haigla otorinolarünoloog Aleksandr Mihhailovitš Ivanenko.
Alustame, nagu öeldakse, klassika järgi. Mis on väliskõrva väärarengud, mis need on?
A. Ivanenko:
Mis on väärareng üldiselt. Klassikaline väärareng on mis tahes organi või organsüsteemi anatoomia rikkumine embrüogeneesi protsessis koos selle funktsiooni rikkumise või kadumisega. Väärarengud, nii välised kui ka keskmised ja sisekõrv pole erand. See on rikkumine embrüo areng struktuurid, kordan, välimine, keskmine ja sisekõrv.
G. Stepanov:
See tähendab, mis juhtub järjehoidjas raseduse ajal, kui keha areneb. Põhimõtteliselt sellest piisab. sagedane patoloogia Või on see üsna haruldane? Kui asjakohane see on?
A. Ivanenko:
See on muidugi asjakohane sageduse osas, kuid rohkem embrüoloogias. Nagu teate, moodustatakse kogu välimise, keskmise süsteem esimesest ja teisest lõpusepilust. Väliskõrv on esimene lõpusepilu, keskkõrv on teine. Nende elundite munemisel esineb rikkumine umbes 4. rasedusnädalast kuni 12. rasedusnädalani. Tippfaas on 8-9 rasedusnädalat. Viia väärarenguteni, lisaks pärilikele, millest hiljem räägime, võivad ilmselt igasugused teratogeensed tegurid. Rase naine võib lihtsalt haigestuda külmetushaigusesse, grippi või punetistesse, see võib olla muude ebasoodsate tegurite mõju. väliskeskkond kuni stressini. Tavaliselt juhtub see nii.
Mis puudutab kõrva väärarengute esinemissagedust, siis loomulikult on andmeid, kuid siin peate mõistma, et need on väga tingimuslikud ja väga sujuvad. Ligikaudu 1,0-1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta. Kuid joonis on tinglik ja voolujooneline sel lihtsal põhjusel, et esiteks on veel veidi ebaselge, mida täpselt peetakse juba defektiks ja mis on konstruktsiooni eripära. Siin pole selget piiri. Teiseks peate mõistma, et kõrva väärarengute, nagu ka kõigi teiste väärarengute puhul, on statistika Venemaal piirkonniti väga erinev. Rääkides samadest teratogeensetest teguritest, siis on piirkondi, kus on palju kahjulikke ettevõtteid, kus nii-öelda keskkonnafoon pole kuigi soodne. Seal on need näitajad oluliselt kõrgemad kui soodsamates piirkondades. Oleneb ka ema vanusest. See tähendab, et esialgseid andmeid on nii palju, et näitaja 1,5 juhtu 10 000 vastsündinu kohta ei osutu absoluutselt mitte midagi, kuigi tundub, et see puudutab midagi.
G. Stepanov:
Noh, alustame ilmselt kõige lihtsamatest, ütleme, pahedest, millele mõnikord keegi erilist tähelepanu ei pööra. Ütleme nii, et moodustub täiendav tragus, sealhulgas teie kirjeldatud põhjustel. Mis see on ja mida me sellega peale hakkame täiendav tragus teha? Muide, kui võtta arvesse teie öeldut - kui tihti inimesed kandideerivad või teie praktikas oli nii, et tullakse, kas näete lisatragust ja kõik?
A. Ivanenko:
Nagu üks meie kolleegidest armastab öelda: seda juhtub igal viisil. See on rohkem tuntud kui ripats auricle. RHK klassifikatsioonis ei kõla see tõepoolest täiendava traguse, vaid täiendava kõrvana, nagu RHK sõnastab. See on väike algeline nahafragment, millel on tavaliselt kõhreline alus. See ei ole lihtsalt naha väljakasv, vaid sellel on ka teatud luustik, nii-öelda patoloogiliselt ülevormitud kõhrest, ja toitumisanum. Kuidas sellega toime tulla? Esiteks peavad vanemad neid asju teadma. Minu praktikas oli juhtumeid, kui tulid ehmunud inimesed beebiga ühe kuu vana, sest kuskilt nad lugesid või keegi selgitas neile, et see on kasvaja ja see võib kasvada, suureneda ja teil on vaja kiirustada. Midagi sellist muidugi ei juhtu. Üldiselt saab nende ripatsitega, nagu öeldakse, elada. Kui sõidate näiteks metrooga, võite ringi vaadata ja näha nende ripatsidega inimesi, kes on neist hästi teadlikud. Paljud inimesed peavad seda oma tippsündmuseks ega kavatse lahkuda. Kõik sobib neile. Kuid enamik patsiente eelistab sellest vabaneda, eriti kuna nad pole alati ilusad.
Tõsised, mitte ainult kosmeetilised, vaid ka meditsiinilised näidustused selle lisandi väljalõikamiseks on olukorrad, kus liigne kõhr mitte ainult ei deformeeri tragust ja on lihtsalt inetu, vaid see võib areneda nii kaugele, et see sulgeb täielikult kõrvakanali valendiku. . See põhjustab väävlikorkide moodustumist, püsivat välist keskkõrvapõletikku, kuulmislangust ja on probleem. Siis on see 100% näidustus ekstsisiooniks. Reeglina lõigatakse see välja ilma probleemideta. Seda saab teha lastel üldnarkoosis, vanematel lastel alla kohalik anesteesia. Peaasi, et see kõik on hea, kvalitatiivselt eemaldatud koos liigse kõhrega, pealegi eemaldatakse see pehmelt öeldes “reservi”, mõistes, et patoloogiline kõhr püüab rohkem kasvada. Keskendume patsiendi vanusele. Üldiselt on see muidugi kerge patoloogia, millega patsiendid ka meie poole pöörduvad, opereerime seda.
G. Stepanov:
Kas meil on vanus operatsiooni jaoks vastunäidustusi?
A. Ivanenko:
Absoluutselt mitte ühtegi.
G. Stepanov:
Vajab spetsiaalset ettevalmistust operatsiooniks või, ütleme nii, sisse operatsioonijärgne periood? Või tehakse väga korralik õmblus, siis eemalda õmblused ja unusta?
A. Ivanenko:
Jah. Eemaldage õmblused ja unustage, siin pole tõsiseid hetki, seda enam, et mõnel juhul on hea imenduva materjali olemasolul võimalik paigaldada imenduvad õmblused ja üldiselt mitte teha lapsele pärast operatsiooni enam mingeid protseduure. Õmblused lahustuvad kergesti ja kõik.
G. Stepanov:
Räägime probleemist, mida kliinikus sagedamini avastatakse ja millega on hädas ka kolleegid haiglates. Ma räägin parotiidsetest fistulitest. Kõige sagedamini räägin ma endast, nad tulevad meie juurde juba ägenemisega. Kuidas me selle patoloogiaga võitleme ja kas sellega on üldse vaja võidelda?
A. Ivanenko:
Jah, tänan küsimuse eest. Siin peate alustama sellest, mis on parotid fistul. See on väliskõrva arengu anomaalia, kuid tõsisem, mis põhjustab tõsisemaid probleeme. Parotiidfistul asub tavaliselt tüüpilises kohas, spiraali põhjas preaurikulaarses piirkonnas. Kui laps sünnib, võite pöörata tähelepanu sellele, et tõepoolest, selles kohas on lapsel selline punkt.
G. Stepanov:
Millele alguses keegi tähelepanu ei pööra.
A. Ivanenko:
Absoluutselt, jah, alguses nad ei pööra tähelepanu, väga pikka aega ei pööra tähelepanu. Mis see punkt on? See tähendab, et see on tarbetu liigutus, mis on vooderdatud nahaga. See on reeglina umbes 2 cm pikk, läheb sügavale ja see fistuloosne käik kinnitub alati kuskile kõrvakõhre struktuuris - tragus või tagakülg lokk, erinevad valikud. Fistulitega sündinud inimesed jagunevad 2, ütleme, rühma. Kui loki lähedal on väike täpp, võite elada 100 aastat, see ei häiri. Teisel osal rahvast, kellel on laiem ots, siis sellest algab esmalt kalgendatud kaselooma tühjenemine. Kuna fistul on kaetud nahaga ja nahk sisaldab rasunäärmed, higinäärmed, kõik see hakkab tööle ja avaldab oma saladust. Mingil hetkel, kui tabab sama naha stafülokokid tekib põletik, mis on juba täis tõsiseid probleeme. See piirkond on väga õrn, reeglina areneb tekkiv põletik kiiresti mädanikuks, millega kaasneb nahaaluse mäda läbimurre, millega kaasneb kõrvakõhre kahjustus. See on näidustus kirurgiliseks raviks.
Põletik, pealegi korduvad põletikud, viivad lõpuks üsna ulatuslike püogeensete haavanditeni. Siis on sellega muidugi väga raske töötada, tuleb fistul eemaldada ja haavand välja lõigata ning millegi peale mõelda. Nii et see on nii delikaatne asi. Kui lapsel on vähemalt üks põletik, vähemalt üks, siis see viitab absoluutselt, praktiliselt sellele, et fistul tuleb eemaldada, sest põletikke tuleb juurde ja iga uus põletik kulgeb aina tõsisemalt ja viib selliste tagajärgedeni, nagu koledad kosmeetilised tulemused.
Fistul tuleb eemaldada, kui lapsel on vähemalt üks fistuli põletik.
G. Stepanov:
See ei kao iseenesest.
A. Ivanenko:
100%. Siin on muidugi probleem, me oleme sellega silmitsi: lapsed tuuakse sageli juba mitmepõletiku ja haavandilise seisundiga. Küsite oma vanematelt: mida te ootate, kus olete varem olnud? Avastatakse kohutavaid asju, et 21. sajandil Moskva linnas ei tea üldiselt kõik arstid ega pane kohe diagnoosi. Ja kui nad teavad ja panevad diagnoosi, siis öeldakse: "Lähme ravile, ta on veel väike, nüüd pole võimalik opereerida, tuleb oodata." Nad nimetavad perioodiks umbes 6 aastat. Kust on kuus aastat?
G. Stepanov:
Ma saan endiselt aru, kust võib tulla 14-15 aastat - analoogia põhjal näiteks sama nina vaheseinaga, kuid siin ma isegi ei tea, mida oodata.
A. Ivanenko:
Jah, sellepärast me peamegi, me kirjutame sellest palju, proovime ja konverentsidel, kongressidel räägime, selgitame, et ei vanuse vastunäidustused sellele operatsioonile. Pole tähtis, mis vanuses laps on. Minu väikseim patsient, kelle opereerisin, oli 4 kuud vana, 4. kuuks jõudis ta kaks korda mädastada. Kui me selle üles tõmbaksime koolieas, siis oleks ebatõenäoline, et kõrvaklaasist ja preaurikulaarsest piirkonnast midagi järele jääks. Seetõttu on ainult üks näidustus, see on põletik, korduv põletik ja me ei pööra tähelepanu vanusele.
G. Stepanov:
Aga siin tuleb märkida, et meid opereeritakse, nagu öeldakse, juhtum, mida pole veel algatatud, meid opereeritakse puhkeasendis.
A. Ivanenko:
Kuni on see taktikaliselt väga õige. Mis ma oskan öelda, nüüd olin eetris, Morozovi haigla kõrva-nina-kurgu osakonda sattus veel üks laps mädaneva kõrvasüljepõletikuga. Nüüd teevad seda valvearstid. Kõige sagedamini jooksevad inimesed arsti juurde siis, kui on juba abstsessi mädanemise faas. Sellises olukorras ravime esmalt abstsessi ja soovitame oma patsientidel pöörduda planeeritud operatsioon pärast fistuli väljalõikamist pooleteise või kahe kuu pärast, kui toimub täielik paranemine, taastub nahk, selle reaktsioonivõime ja funktsioonid. Siis koos hea kvaliteet see fistul lõigatakse välja rahulikus olekus, ilma probleemide ja komplikatsioonideta.
G. Stepanov:
Kas on mingi konkreetne ettevalmistus operatsiooniks või mitte?
A. Ivanenko:
Spetsiifilist ettevalmistust operatsiooniks, anesteesiaks ei ole, aga operatsiooniks on. Fakt on see, et nagu ma ütlesin, on see patoloogia väga õrn. Probleemi delikaatsus on tingitud asjaolust, et fistulid ei ole üksteisega sarnased. Eristame tüüpilisi, on ebatüüpilisi, need paiknevad lobes, paiknevad erinevates kohtades. Kuid isegi kui fistul asub tüüpilises kohas, ei tea me kunagi kindlalt, me ei saa teada, kuhu fistul läks, kuhu selle kulg läheb. See võib minna erinevatesse suundadesse; see võib hargneda, võib kolmekordistuda, fistuloosne trakt võib pakseneda tsüst-kotitaoliselt. Selle fistuli variandid on võimalikud. Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb just selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata sinna ühtegi epidermaalset rakku. Muidu tuleb tagasilangus, kui lahkume, pole operatsioonil mõtet. See tuleb eemaldada täielikult, kuni viimase molekulini, püüdes samal ajal mitte vigastada ümbritsevaid kudesid.
Mõnikord ei ole seda kudedes väga lihtne tuvastada. Selleks on selle visualiseerimiseks spetsiaalsed tehnikad, nii preoperatiivne ettevalmistus kui ka intraoperatiivne. Mis see on? Varem, eelmistel aastatel, üle-eelmisel sajandil ja ka sellel, kasutati ja kasutatakse fistulograafiat, nn. Mis on uurimistöö mõte? Röntgenikiirgus viiakse fistulaalsesse trakti kontrastaine, võib-olla jodolipool, urographin, mis tahes röntgenkontrastlahus ja sooritada röntgenikiirgus või CT. Seda peeti testimise kullastandardiks. Kuid tegelikkuses praktikas kujutage ette: lapsel on kõrvasüljestikus fistul, süstisite kontrastainet, tegite temast pilte ja ka kiiritamist, rääkimata sellest, et põletikuliseks muutunud fistulisse sisestati kontrastaine. on risk. Olete teinud kontrasti, pildistanud ja saate pilte rõõmuga. Saate kolju kujutise ja nurgas näete mingit valget tähte "zu". Tekib küsimus: kuidas see operatsioonile kaasa aitab? Vastus: mitte mingil juhul. Seetõttu pidime sellisest uuringust loobuma.
Miks muidu see protseduur väga hea ei ole? Nagu ma ütlesin, me opereerime, kuid me ei puuduta vaikseid fistuleid. Opereerime, kui fistul on hakanud ärevust tekitama või on juba mädane. Kui fistul mädaneb, mis juhtub morfoloogilisel tasandil? Kusagil fistuli struktuuris tekib põletik, fistul rebeneb koos kudede alla voolava mädaga; Jämedalt öeldes on kuskil fistulis mingi defekt. Kui süstime fistulisse sama kontrastainet, võib see defekti kaudu sattuda sisekudedesse, siis see uuring ei räägi üldse mitte millestki. Siis on see lihtsalt ilus. Valge laik ja raisatud aega.
Millised muud meetodid on selles olukorras võimalikud? MRT pealt lugesin meie Poola kolleegide töid. Aga kujutage ette väike laps kellel on vaja fistulit opereerida. MRI uuring – aparaadi peal sõitmiseks kulub 40 minutit.
Operatsiooni mõte ja efektiivsus seisneb selles, et fistul tuleb täielikult välja lõigata, jätmata ainsatki epidermise rakku.
G. Stepanov:
Ei liiguta.
A. Ivanenko:
Ja isegi anesteesia all. Selle tulemusena saame millegi sellisega mingisuguse pildi. Kui palju see operatsiooni mõttes aitab? Nii et 20% juures saab teile midagi selgeks. Kõik.
Milliseid muid võimalusi? Valik on väga populaarne ja praegu kasutatav, see on fistuli intraoperatiivne kontrasteerimine. Alustame operatsiooni ja operatsiooni ajal viiakse fistulisse vaikselt värvilahus. See võib olla briljantrohelise, sinise, meditsiinilise värvaine lahus. Kuid siin tekib sama probleem. Kui töötame fistuliga, mis on juba põletikus, siis sisestate fistuli kontrasti, briljantrohelist, see lihtsalt levib olemasoleva defekti kaudu läbi kõigi ümbritsevate kudede, töötate rohelisel kirurgiaväljal. Kuid see pole ka hirmutav. Löö, ütleme, sama roheline sisse lahtine haav põhjustab lapsel tugevat reaktiivset turset, mis sarnaneb aseptilise põletikuga. Näeb väga kole välja. Ka meie pidime sellest loobuma.
Mida teha, mis on tulemus? Milleni ma jõudsin, on see, et sel aastal saime meie, kõrva-nina-kurguhaiguste osakonna töötajad patendi oma fistulite visualiseerimise tehnikale, mis põhineb vanal, unustatud diafanoskoopia meetodil. Kujutage ette valgusjuhikut, mis näeb välja nagu õngenöör. Meil on see valgust andva seadme küljes, valisime rohelise - ilmselt sellepärast, et roheline ei jäta meid maha. Mets viiakse fistulisse trakti ja vajadusel üks mittesteriilsetest - kas anestesioloog või õde - lülitab nupu sisse, tuli süttib ja kogu fistul kumab lihtsalt hämmastavalt läbi. Lihtsalt õngenöör, mis helendab, saab töötada rahulikult, korralikult, kaunilt. Nimetasime seda meetodit patvisualiseerimiseks, saime patendi, rääkisime sellest aasta tagasi Kaasanis toimunud kõrva-nina-kurguarstide kongressil, kirjutame sellest ja üldiselt kasutame seda aktiivselt ja laialdaselt ning saame väga häid tulemusi. . Nii vabanesime tarbetutest, tülikatest ja kahjulikest uuringutest ning saime lihtsa ja hea tee. Meie teoreetilised füüsikud aitasid meid palju, head inimesed, Nagu alati. Nad tulid nende juurde, selgitasid probleemi ja koos lahendasime selle.
G. Stepanov:
Oleme seda juba öelnud erinevaid tegureid viia pahedeni, aga ma tahan veel kord tõestada, et meie arstid ei ole ainult kõrva-nina-kurguarstid ega võitle ainult ilu pärast, vaid nad on väga andekad ja poeetilised. Ma tahan, et sa ütleksid mulle, mis on pahe, näiteks nagu saatari kõrv.
A. Ivanenko:
Jah, tõepoolest, isegi eelmisel sajandil olid väga levinud mõnede kõrvaklapi arengu anomaaliate või tunnuste nimetused: saatari kõrv, Darwini tuberkuloos, makaagi kõrv. Need on struktuursed omadused, selline kõrv, nagu päkapikul, peaaegu tuti otsas, see juhtub. Erinevad vormid auricle. Mingil hetkel, kui mu mälu õigesti ütleb, olid kõrva-nina-kurguarstid need, kes esmalt mõtlesid, nõudsid, et patsienti solvavad sõnad, nagu makaagi kõrv, arstide leksikonist kustutataks. Selliseid inetuid kõnepöördeid me ei kasuta. Tasapisi meenus teile ja ausalt öeldes pole ma seda pikka aega kuulnud, see on kirjandusest ja elust kadunud. Anomaalia ja arengu anomaalia.
G. Stepanov:
Olgu, võtame siis raske juhtumi. Loomulikult sünnib selliseid lapsi harva, kuid see on alati väga tõsine patoloogia. Räägime mikrotiadest ja muust. Mikrotiaga kaasneb sageli atreesia. Mis see on, millega see on tulvil, kuidas võidelda?
A. Ivanenko:
See on tõepoolest tõsine probleem, sest välis- ja keskkõrva väärarengutel on juba kaks komponenti; vähemalt kaks komponenti. See on kosmeetiline defekt, pealegi väljendunud kosmeetiline defekt ja kuulmislangus. Välis- ja keskkõrva kaasasündinud väärarengud, nagu neid õigesti nimetatakse, tõepoolest, keegi nimetab mikrotiaks, keegi anotiaks. Aga anotia on see, kui pole üldse midagi. Atresiaga mikrotia on kõige levinum defekt, kui kõrvaklapi asemel on selle rudiment naha-kõhre rulli kujul, reeglina enam-vähem väljendunud laba ja väliskuulmekanali täieliku atreesiaga. Sellel ei ole kõhrelist ega luust osa. Nõukogude statistika näitas, et territooriumil Nõukogude Liit Selle patoloogiaga, mikrotia ja atresiaga sündis aastas 600 last. Päris suur hulk.
G. Stepanov:
Arvestades, et see pole sageli üksik defekt.
A. Ivanenko:
Jah, me tuleme ka selle juurde nüüd, sest see on väga raske teema. Need on ühepoolsed, kahepoolsed. Kui me räägime ühepoolsetest defektidest, siis paremal on need mingil põhjusel tavalisemad peaaegu 2 korda. Kahepoolseid defekte leitakse õnneks 5, 6 korda vähem kui ühepoolseid. See probleem on nii väga mahukas, nii et jagame selle tükkhaaval lahti.
G. Stepanov:
Teeme selle lahti, jah. Muide, ma tahan öelda, et mul on kaks haridust, lastearst, ma nägin Microtiat just esimest korda saidil, olles lastearst. Vaatame, mis on mikrotia. Mõned kraadid erinevad, kas selles probleemis on klassifikatsioon või mitte?
A. Ivanenko:
Jah, see on olemas, kuid tõsiasi on see, et klassifikatsioone on palju. Meie lugupeetud lääne kolleegide klassifikatsioon on olemas, jaapanlased töötavad sellega palju. Kui ma kirjandust kasvatasin, oli palju Jaapanist pärit teoseid. Ameerikas praktiseeritakse neid pahesid palju, nendega tegeleti Nõukogude Liidus ja praktiseeritakse Venemaal. Probleem on selles, et igaühel on oma klassifikatsioonid ja võite nendes segadusse minna. 1970. aastatel tegeles selle patoloogiaga meie suur kolleeg S. N. Lapchenko ja kirjutas suurepärase monograafia. Seda võib nüüd muidugi aegunuks nimetada, sest siis veel CT-d ei olnud ajalised luud, ei olnud audioloogilisi teste ja nii edasi. Kuid tema klassifikatsioon, just nimelt tema klassifikatsioon, on selles hea. See on lihtne, kõik geniaalne on lihtne.
Ta jagas kõiki väärarenguid. Nägin klassifikatsioone, mis vaevu mahtusid kahele trükitud tekstilehele. See on piisavalt raske. Ja siin on ainult kolm: lokaalsed väärarengud, hüpogenees ja düsgenees. Lokaalsed väärarengud - see on siis, kui välis- ja keskkõrva süsteemis on väärareng, kuid väga lokaalne. Näiteks kuulmisahela alaareng. Kuulmeluud on olemas, aga need on joodetud trummiõõnsusega konglomeraadi kujul, see ei tööta. Või lokaalne kõrvakanali ahenemine luuosas ja kõik. Enne ja pärast on kõik hästi. Lokaalsed defektid moodustavad ligikaudu 8-9% kõigist sellistest defektidest.
Kõige tavalisem on hüpogenees. Hüpogeneesil ehk alaarengul on kolm astet: kerge, mõõdukas ja raske. Lihtne kraad, see on siis, kui esineb mikrotia, kõrvaklapi vähenemine, selle deformatsioon: on kuulmekäiku ahenenud valendik või võib see puududa luuosas, kuid olla kõhres, on trummiõõs ja seal on pneumaatiline struktuur mastoidne protsess. Selliseid lapsi on väga tänuväärne opereerida, sest kõik moodustub kuulmekile taha, see on hästi vormitud ja saadakse väga hea tulemus. Keskmine aste - kui mikrotia on juba väljendunud, on kõrvakesta esindatud naha-kõhre rulliga, kuulmekäiku täielik atreesia ja trummikile, kui see on olemas, on tavaliselt vähendatud suurus, pilulaadne, see sisaldab kas jäänuseid. kuulmisluudest või nende rudimendist, Põhimõtteliselt see enam ei tööta. Raske aste on siis, kui midagi pole: pole ei kuulmekäiku ega trummiõõnt ega rakuline struktuur mastoidne protsess. Sellises olukorras on igasugune kirurgiline sekkumine mõttetu.
G. Stepanov:
Oleme juba öelnud, et tegemist on mingi geneetika rikkumisega. Millised tõsised haigused võivad olla mikrotia sümptomiks ja kuidas sellega praegu tegeletakse? Kui sageli sellistes olukordades, nendes haigustes, mida praegu loetlete, käivad otorinolarünoloogid käsikäes, nagu öeldakse, geneetikute, näo-lõualuukirurgide või kellegi teisega?
A. Ivanenko:
Mitte nii, et käsikäes, aga kui tihti? Alati. Kui selline lugu juhtus, tuleb kõrva väärarenguga patsient, esimese asjana küsime, kas tal oli geneetika konsultatsioon. See oluline punkt, millele vähemalt selle lapse emale vastavad lähedased mõnele küsimusele. Sealhulgas sellised olulised nagu sellise patoloogia tekkimise tõenäosus kavandatavatel vendadel ja õdedel või selle lapse lastel. See on kõik olulised küsimused millest vanemad loomulikult huvitatud on. Seetõttu soovitame alati meditsiinilist geneetilist nõustamist. Inimesed, kes läbivad meditsiinilise geeninõustamise, saavad vastused oma küsimustele ja meie saame vastused oma küsimustele.
Selgus, et kõige sagedamini on tegemist nn Konigsmarki sündroomiga. Selline olukord on soodne, sest peale kõrva nähtava väärarengu lapsega reeglina midagi muud ei juhtu. Kuid on ka teisi sündroome, mis on täis patoloogiat, teiste elundite kaasasündinud patoloogiat. Kõige sagedamini kannatavad neerud, süda, silmamunad. Esineb Goldenhari sündroom, mille puhul on lisaks kõrva väärarengule ka silmalaugude koloboom, samuti võib esineda sama külje neeru alaareng või aplaasia ning hulk muid väärarenguid. On Treacher-Collinsi või Franceschetti-Zvalen-Kleini sündroom, mida iseloomustavad ka mitmed sünnidefektid ja teiste organite ja süsteemide anomaaliad. Seetõttu loomulikult, mida varem geneetikud diagnoosi panevad, seda varem on võimalik ja vajalik lapse täiendav uurimine, et tema eest kõike näha. Geeninõustamine on hea ja mugav, seda saab teha peaaegu kohe, sünnist saati. Kui otolaringoloogi pole vaja kuu vanune beebi, see kõik on veidi hiljem, geneetik on ehk esimene, kelle poole abi saamiseks pöördub.
G. Stepanov:
Olgu, arvestades teie loetletut, on see loomulikult geneetik. Kuid just meie spetsialiseerumise kontekstis, enne kirurgiliste või muude sekkumistega jätkamist, milliseid muid uuringuid peab laps läbima, et mõista probleemi taset, millega me töötame, ja et meie sekkumine annaks parim tulemus?
A. Ivanenko:
Selles olukorras on vajalikud kaks uuringut: kuulmisuuring, audioloogiline uuring ja oimusluude tomogramm. Siinkohal tuleb teha reservatsioon, et ühepoolsed defektid ja kahepoolsed defektid on kaks suurt erinevust. Kui lapsel on ühel küljel kõrva kaasasündinud anomaalia, düsgenees või agenees, kuid teine on hea, peate esiteks mõistma, et kiiret pole. Laps, kuuldes ühe kõrvaga, kuuleb ikka, tema kõne areneb, psüühika areneb, ta ei jää arengus maha. Selles olukorras, mida hiljem tehti kuulmisuuring ja kompuutertomograafia, seda täpsem on tulemus. Teine asi on see, kui lapsel on kahepoolne kahjustus, kahepoolne atreesia, olen selliste lastega töötanud. Siis, muidugi, mida nimetatakse, peate kiirustama ja viima lapsele läbi audiooloogilise uuringu, kasutades enamasti ABR-tehnikat, ja saatma ta viivitamatult spetsialiseeritud asutusse riistvara korrigeerimiseks. Kõige sagedamini pakutakse sellistele lastele esmalt luu juhtivuse kuuldeaparaate sideme küljes edasise perspektiiviga, lapse suureks saades teha siirdatavate luu juhtivate kuuldeaparaatide kasutuselevõtu operatsioon.
G. Stepanov:
Ütlesite, et on väga oluline lasta oma kuulmist kontrollida. Millise vanuseni on sellises olukorras meie jaoks kullastandard, millal peaks laps kuulma hakkama. Millise vanuseni, et ta ei jääks arengus maha ja arendaks kõnet õigesti?
A. Ivanenko:
Mida varem, seda parem.
G. Stepanov:
See on selge. Aga enne kui laps rääkima hakkab, ideaaljuhul kuni aasta ja juba päris tulekahju, kui kuni kolm?
A. Ivanenko:
Muidugi jah.
G. Stepanov:
Olgu, me rääkisime kõigest mikrotisest. On veel üks võimalus - makrotia. Mis see on, kas sellega on vaja võidelda?
A. Ivanenko:
Macrotia, ta on rahvapäraselt "kõrvaline". Kas sellega on vaja võidelda – ma pole kindel, et kõigil juhtudel on vaja sellega võidelda. See on rohkem kosmeetiline asi. Rääkides ripatsitest, võib sama öelda inimeste kohta, kellel on jämedalt öeldes suurenenud kõrvad ja keskmisest veidi väljaulatuvad. Paljud inimesed armastavad ennast niimoodi.
G. Stepanov:
Jah, seda, mida nimetatakse zestiks, ma tahtsin kuulda. Kes otsustab, kas igas dokumendis on tõendeid või mitte üksikjuhtudel Sest kirurgiline sekkumine, ja määrab ajastuse?
A. Ivanenko:
Selle otsustab muidugi opereeriv kirurg-otolariinoloog. Tingimused ei sõltu vanusest, vaid sõltuvad kahepoolsest või ühepoolsest defektist. Kui meil on lapsel ühel küljel arenguhäire, kuid tubli poiss, tüdruk, muid tervisehädasid pole, soovitame mitte midagi teha kuni 5,5-6 eluaastani, ütleme koolieelse perioodini. 5,5 aasta pärast kasvab kõhr juba täielikult, peaaegu täielikult. Kui aasta-kahe pärast midagi tegema hakata, kasvab kõhr aktiivselt kuni kuue aastani. Kui laps on just sündinud ja vanemad jooksevad, näitab väikest algelist - seletate neile, et oodake, poisid, ta kasvab ikka, läheb ümber, kõik on teisiti. Ühepoolset defekti ei maksa sekkuda kuni kuuenda eluaastani, sest ka kõhrelised kasvutsoonid võivad olla häiritud ja suures plaanis saab ka kõrvaga midagi ette võtta. Kui laps kasvab suureks, liigub kõrv jämedalt öeldes lõualuu nurka ja nii edasi kasvu käigus. Seetõttu, mida rohkem hiline vanus uurimine ja ravi algas parem tulemus. Sama kehtib CT kohta. Sellisele lapsele tuleks teha kompuutertomograafia, aga 2-3 aastane laps tuleb teha narkoosi all, see on terve asi.
G. Stepanov:
Parim anesteesia, nagu anestesioloogid ütlevad, on see, mida pole kunagi juhtunud.
A. Ivanenko:
Kindlasti. Tubli laps 6-aastaselt saab läbi vaadata rahulikult, ilma tuimestuseta, ilma kärata, kiirustamata. Seetõttu on selline hetk: vanus on 5,5-6 aastat, pärast seda saate tööle asuda, nagu öeldakse, uurida ja juba tõstatada operatsiooni küsimus.
Kahepoolse defektiga, kui on kindlasti tõsine juhtiv kuulmislangus, atreesia koos mikrotiaga, annab see mõlemale poole 60-70 dB. See on kolmanda astme kahepoolne kuulmislangus. Siin peate kiirustama, kuni luu on veel ebaküps. Lapsed, nagu ma juba ütlesin, peavad esmalt uurima oma kuulmist ABR meetodil, seejärel kannavad nad luu juhtivusaparaati lindil, sideme küljes peas. Teatud vanuse järel - ka mida hiljem, seda parem, lähemal 5. eluaastale, 4 - 5. eluaastale - on juba võimalik opereerima hakata, paigaldatakse luu juhtivusseadmed. Ajastuse ja võimaluse otsustab peamiselt kirurg. Aga, kui on kahepoolne defekt ja küsimus pole ainult kirurgilises, kuulmisoperatsioonis, vaid luu juhtivuse aparaatide implanteerimises, siis koos audioloogidega muidugi, kus ilma.
G. Stepanov:
Mida Morozovi haigla praegu väliskõrva väärarengute osas teeb? Kes tegeleb nende raskete väärarengutega lastel? Paljude jaoks on see oluline teave.
A. Ivanenko:
Morozovi haiglas tegeldakse üldiselt kõigega, aga kui rääkida tõsistest kõrva väärarengutest, siis loomulikult tegeleb selle probleemiga kõige paremini meie audioloogia ja kuuldeaparaatide keskus Georgi Abelovitš Tavartkiladze juhtimisel. Seal on suurepärased kirurgid, suurepärane audioloogide-audioloogide meeskond, neil on baasid Rusakovskaja haiglas, kuidas seda nüüd nimetatakse?
G. Stepanov:
Laste linn kliiniline haigla Püha Vladimir.
A. Ivanenko:
Püha Vladimir, jah vabariiklik haigla. Kuna tegemist pole lõppude lõpuks väga suure kodanike kategooriaga, on meil Morozovi erakorralise haigla patsientide katvus veidi erinev. Me teame seda patoloogiat, oskame asjatundlikult käituda, kuid sellegipoolest on inimesed, kes seda pidevalt ja peaaegu iga päev teevad, audioloogia ja kuuldeaparaadid – see on Püha Vladimiri haigla. Morozovi haigla, ma juba kiitlesin, me tegeleme fistulidega, meil on patent. Minu andmetel tõstsin kirjandust, meil on neid kõige rohkem suurepärane kogemus riigis ja võib-olla ka maailmas. Loen poola teoseid, loen sakslasi, prantslasi, aga selliseid näitajaid nagu meil pole kellelgi. Nüüd tulevad kõik fistulitega meie juurde, me töötame selle patoloogiaga, töötame meelsasti, me teame seda, me ei karda, meil on väga head tulemused, me teeme seda. Muidugi rasked defektid, eriti implantatsioon, muide, olen teine kirurg Venemaal, kes teostas luu juhtivuse seadmete implantatsiooni. Aga tegime ka. Me teame seda teemat, kuid sellegipoolest on sellised patsiendid rohkem koondunud sinna, kus tehakse kohleaarimplantaate, see pole erakorralise multidistsiplinaarse haigla teema. Jah, see on planeeritud, hea töö, seal on suurepärased kirurgid, on imeline, et nad võtsid ette raske ja sellise oluline osa meie eriala, täname neid selle eest väga.
Morozovi haiglas kasutatakse väliskõrva fistulite ravis oma patenteeritud meetodit.
G. Stepanov:
Ja ma ütlen aitäh, olen saate eest väga tänulik! Meditsiiniteaduste kandidaat, kõrgeima kategooria arst, Morozovi haigla otorinolarünoloog Ivanenko Aleksander Mihhailovitš.
Vastavalt meditsiinistatistika 7–20 protsendil inimestest maailmas on kõrva anomaaliad ja väärarengud, mida harvemini nimetatakse kõrvade deformatsiooniks, kui me räägime kõrvaklapi kohta. Arstid märgivad tõsiasja, et sarnaste häiretega patsientide hulgas on ülekaalus mehed. Kõrva anomaaliad ja väärarengud on kaasasündinud, tulenevad emakasisest patoloogiast ja omandatud vigastuste tagajärjel, aeglustades või kiirendades selle organi kasvu. Rikkumised sisse anatoomiline struktuur ning kesk- ja sisekõrva füsioloogiline areng toob kaasa kuulmise halvenemise või täieliku kaotuse. Piirkonnas kirurgiline ravi kõrva anomaaliad ja väärarengud, kõige rohkem arstide nimelisi operatsioone, mille meetod ei ole seda tüüpi patoloogia ravi ajaloo jooksul läbinud uusi täiustusi. Allpool käsitletakse kõrva anomaaliaid ja väärarenguid vastavalt nende lokaliseerimisele.
kõrva- või väliskõrv
Kõrva anatoomiline struktuur on nii individuaalne, et seda saab võrrelda sõrmejälgedega – kahte ühesugust pole. Kõrva normaalne füsioloogiline struktuur on siis, kui selle pikkus ühtib ligikaudu nina suurusega ja selle asend ei ületa 30 kraadi kolju suhtes. Väljaulatuvaid kõrvu arvestatakse, kui see nurk on 90 kraadi või suurem. Anomaalia avaldub kiirenenud kasvu korral aurikli või selle osade makrotiana - näiteks võivad suureneda kõrvanibud või üks kõrv, aga ka selle ülemine osa. Vähem levinud on polüotia, mis väljendub täiesti normaalsel auriklil olevate kõrvalisandite esinemises. Microtia on kesta vähearenenud, kuni selle puudumiseni. Seda peetakse ka anomaaliaks terav kõrv»Darwin, kes omistas selle esimesena atavismi elementidele. Selle teist ilmingut täheldatakse fauni või saatari kõrvas, mis on üks ja seesama. Kassi kõrv on kõrvaklapi kõige ilmekam deformatsioon, kui ülemine tuberkul on kõrgelt arenenud ja samal ajal ette- ja allapoole painutatud. Koloboom ehk aurikli või kõrvapulga lõhenemine viitab ka arengu ja kasvu kõrvalekalletele ja väärarengutele. Kõigil juhtudel ei ole kuulmisorgani funktsionaalsus rikutud, vaid kirurgiline sekkumine on rohkem esteetilist ja kosmeetilist laadi, nagu tegelikult ka kõrvaklapi vigastuste ja amputatsiooniga.
Eelmise sajandi esimesel poolel, uurides embrüo arengut, jõudsid arstid järeldusele, et varem kui kesk- ja väliskõrv areneb sisekõrv, moodustuvad selle osad - kõrv ja labürint (vestibulaaraparaat) . Selgus, et kaasasündinud kurtus on tingitud nende osade vähearenenud või deformatsioonist – labürindi aplaasiast. Kõrvakanali atresia ehk oklusioon on kaasasündinud anomaalia, mida sageli täheldatakse koos teiste kõrva defektidega, millega kaasnevad ka kõrvaklappide mikrotiad, trummikile häired, kuulmisluud. Kilelabürindi defekte nimetatakse difuusseteks anomaaliateks ja neid seostatakse nii emakasiseste infektsioonide kui ka loote meningiidiga. Samal põhjusel ilmub kaasasündinud preaurikulaarne fistul - mitmemillimeetrine kanal, mis läheb tragusest kõrva sisse. Paljudel juhtudel võib kaasaegse meditsiinitehnoloogia abil tehtud operatsioon aidata parandada kuulmist kesk- ja sisekõrva anomaaliate korral. Sisekõrva proteesimine ja implantatsioon on väga tõhusad.
Välise kuulmiskanali atresiaga Trummi luu (os tympanicum) võib puududa. Selle puudusega on seotud erineva raskusastmega keskkõrva deformatsioonid. Deformatsiooniga kerge aste trummikile on säilinud, kuid reeglina on see alati valesti moodustatud. Teistes rohkem rasked juhtumid trummikile asemel on ainult luuplaat.
Kus Trummiõõs saab vähendada seinte paksendamisega, eriti alumise sektsiooni arvelt. Mõnikord on õõnsus nii kitsendatud, et võtab pilulaadse kuju ja suure deformatsiooni korral võib see isegi puududa, selle asemel on ainult käsnjas luu.
kuulmisluud, eriti malleus ja alasi, on enamikul juhtudel moodustatud valesti. Haamri käepide on eriti deformeerunud; mõnikord puudub malleuse ühendus trummikilega.
Raskete kraadide korral deformatsioonid luud võivad täielikult puududa ja trumliõõne lihased on olemas ja isegi hästi arenenud. Malleuse puudumisel aga pingutades kuulmekile lihas on kinnitatud külgseina külge. Näonärv on alati olemas, kuid kulgu saab muuta. Eustachia toru peaaegu alati olemas, kuid mõnikord esineb selle osaline või täielik atreesia.
Charuzek(Charousek, 1923) täheldasid üksikut pööningu külgseina ja šrapnellmembraani vähearengut, kuulmisluud olid deformeerunud. Samal ajal esines samal patsiendil väliskuulmekäigu atreesiaga mikrotia ja teises kõrvas kurtus vestibulaaraparaadi normaalse erutuvusega. See on haruldane kõigi kolme osakonna vähearenenud juhtum.
Mikrokirurgilised operatsioonid keskkõrva anomaaliate korral koos ebanormaalselt moodustunud kuulmisluukude, eriti malleuse eemaldamisega, võib paraneda kuulmine.
Anomaaliad sisekõrva arengus
(labürint) väljenduvad väga harva elundi aplaasiana; viimane viib selle kõrva kurtuseni.
Tavaliselt anomaaliaid labürindi areng on oma olemuselt piiratud (osaline) ja puudutab ainult kuulmisorganit, kuulmisnärv või viimase ajuosa, kuid on ka mitmekesisemaid muutusi, mis hõlmavad kogu oimusluu püramiidi, kesk- ja väliskõrva ning näonärvi. Siebenmanni sõnul leitakse väliskuulmekäigu atrezniaga vaid kolmandikul juhtudest patoloogilised muutused sisekõrvas.
Enamus kurt ja tumm, millel on sisekõrva või kuulmisnärvi enam-vähem jämedad muutused, tavaliselt puuduvad välis- ja keskkõrva muutused (B. S. Preobrazhensky), mis on seotud embrüonaalse arengu iseärasustega. kuulmisorgan.
Anomaaliad sisekõrva arengus, mis on oma olemuselt piiratud ilma ümbritsevate alade samaaegsete väärarengute esinemiseta, võivad esineda järgmisel kujul: 1) sisekõrva täielik puudumine; 2) membraanlabürindi arengu difuussed anomaaliad; 3) piiratud anomaalia membraanlabürindi (Corti elund ja kuulmisrakud) arengus. Kõige ilmekam näide labürindi ja kuulmisnärvi täielikust puudumisest on ainus Micheli kirjeldatud juhtum (Michel, 1863).
hajus anomaaliaid membraanset labürinti leidub kurtide mutite seas sagedamini ja see võib esineda iseseisvate arenguanomaaliatena emakasisese infektsiooni tõttu. Neid võib väljendada voluutide ja redeli vaheseinte vähearenenud kujul, Reisneri membraani puudumises, endolümfikanali laienemises vedeliku suurenemisega või vastupidi, perilümfaatilise ruumi laienemises koos suurenemisega. perilümfaatilises vedelikus Reisneri membraani kokkuvarisemise tõttu, mis viib endolümfikanali ahenemiseni; Corti elund võib kohati olla algeline ja kohati täiesti puududa, spiraalganglioni rakud puuduvad või on need vähearenenud. Sageli ei pruugi kuulmisnärvi tüve kiud olla või nende atroofia.
Stria vascularis see võib täiesti puududa, mõnikord ainult kohati, kuid see juhtub vastupidi: selle tugev tõus kuni poole kanali valendikuni. Vestibulaarosa jääb kohleaaraparaadi kõrvalekallete korral tavaliselt normaalseks, kuid aeg-ajalt esineb selle ühe või teise osa (otoliitmembraan, makulad, kuplid jne) puudumist või alaarengut.
Arengu anomaaliad emakasisese infektsiooniga seotud, esinevad kas loote meningiidi või platsentainfektsiooni süüfilise tõttu.
Lõpuks on anomaaliaid arengut mis on seotud ainult Corti organi, selle basilaarplaadi epiteeliga ja osaliselt perifeersete närvilõpmetega. Kõik muutused Corti elundis võivad väljenduda erineval viisil: kohati võivad need täielikult puududa, kohati võivad need olla vähearenenud või metaplastilised.
- Naaske jaotise pealkirja "
mikrotia- kaasasündinud anomaalia, mille korral on kõrvaklapi vähearenenud. Seisundil on neli raskusastet (alates organi kergest langusest kuni selle täieliku puudumiseni), see võib olla ühe- või kahepoolne (esimesel juhul on parem kõrv sagedamini kahjustatud, kahepoolne patoloogia on 9 korda harvem) ja esineb ligikaudu 0,03% kõigist vastsündinutest (1 juhtum 8000 sünni kohta). Poisid kannatavad selle probleemi all 2 korda sagedamini kui tüdrukud.
Umbes pooltel juhtudel on see kombineeritud teiste näo defektidega ja peaaegu alati kõrva muude struktuuride rikkumisega. Sageli esineb kuulmise ühe või teise astme halvenemist (kergest langusest kurtuseni), mis võib olla tingitud nii kuulmekäigu ahenemisest kui ka kesk- ja sisekõrva arengu anomaaliatest.
Põhjused, ilmingud, klassifikatsioon
Patoloogia ainus põhjus ei ole kindlaks tehtud. Mikrotia kaasneb sageli geneetiliselt määratud haigustega, mille puhul näo ja kaela moodustumine on häiritud (hemifatsiaalne mikrosoomia, Treacher-Collinsi sündroom, esimese harukaare sündroom jne) lõualuude ja pehmete kudede (nahk, sidemed ja sidemed) alaarengu näol. lihased), sageli esinevad prearikulaarsed papilloomid (healoomulised väljakasvud kõrvasüljestikus). Mõnikord tekib patoloogia, kui naine võtab raseduse ajal teatud ravimeid, mis häirivad normaalset embrüogeneesi (loote arengut) või pärast seda, kui naine on läbi teinud. viirusnakkused(punetised, herpes). Samas märgiti, et probleemi esinemise sagedust ei mõjuta lapseootel ema alkoholi, kohvi, suitsetamise ja stress. Sageli ei leita põhjust. Peal hilisemad kuupäevad rasedus, anomaalia sünnieelne (prenataalne) diagnoosimine ultraheli abil.
Kõrva mikrotial on neli kraadi (tüüpi):
- I - kõrvaklapi suurus on vähenenud, samas kui kõik selle komponendid säilivad (sagara, lokk, antihelix, tragus ja antitragus), kuulmekäiku kitsendatud.
- II - auricle on deformeerunud ja osaliselt vähearenenud, see võib olla S-kujuline või konksukujuline; kuulmekäik on järsult kitsendatud, täheldatakse kuulmislangust.
- III - väliskõrv on rudiment (algeline struktuur naha-kõhre rulli kujul); kuulmekäigu (atresia) ja kuulmekile täielik puudumine.
- IV - auricle puudub täielikult (anotia).
Diagnoos ja ravi
Vähearenenud kõrvaklapp tuvastatakse üsna lihtsalt ja kõrva sisemiste struktuuride seisundi kindlakstegemiseks täiendavaid meetodeid uuringud. Väliskuulmine võib puududa, kuid kesk- ja sisekõrv on tavaliselt välja arenenud, nagu on kindlaks tehtud kompuutertomograafia abil.
Ühepoolse mikrotia olemasolul on teine kõrv tavaliselt täielik – nii anatoomiliselt kui ka funktsionaalselt. Samal ajal peaksid vanemad pöörama suurt tähelepanu regulaarsele ennetavad uuringud terve organ hoiatuse ärakuulamine võimalikud tüsistused. Oluline on õigeaegselt tuvastada ja radikaalselt ravida põletikulised haigused hingamiselundid, suu, hambad, nina ja selle paranasaalsed siinused, kuna nendest fookustest tulenev infektsioon võib kergesti tungida kõrva struktuuridesse ja halvendada niigi tõsist kõrva-nina-kurgu seisundit. Tõsine kuulmislangus võib negatiivselt mõjutada lapse üldist arengut, kes samal ajal ei saa piisavalt teavet ja kellel on raske teiste inimestega suhelda.
Mikrotia ravi on keeruline probleem mitmel põhjusel:
- Vaja on kombineerida esteetilise defekti korrigeerimist kuulmislanguse korrigeerimisega.
- Kasvavad kuded võivad põhjustada muutusi saadud tulemustes (näiteks moodustunud kuulmekäigu nihkumine või täielik sulgemine), mistõttu tuleb valida õige optimaalne aeg sekkumine. Ekspertarvamused kõiguvad 6–10 lapse eluaasta vahel.
- Patsientide laste vanus raskendab diagnostika ja terapeutilised meetmed mis tuleb tavaliselt läbi viia üldnarkoosis.
Lapse vanemad küsivad sageli, millist sekkumist tuleks kõigepealt teha - kas kuulmise taastamine või väliskõrva defektide korrigeerimine (eesmärk on funktsionaalne või esteetiline korrektsioon)? Kui kuulmisorgani sisestruktuurid on säilinud, tuleb esmalt rekonstrueerida kuulmekäik ning seejärel teha kõrvaklapi plastik (otoplastika). Rekonstrueeritud kuulmekäik võib aja jooksul deformeeruda, nihkuda või uuesti täielikult sulguda, seetõttu paigaldatakse sageli kuuldeaparaat heli edastamiseks. luukoe, fikseeritakse titaankruviga patsiendi juustele või otse tema oimusluule.
Mikrotia kõrvaplastika koosneb mitmest etapist, mille arv ja kestus sõltuvad anomaalia astmest. IN üldine vaade arsti tegevuste jada on järgmine:
- Kõrvaraami modelleerimine, mille materjaliks võib olla teie enda ranniku kõhr või terve kõrvakaela fragment. Võimalik on kasutada ka silikoonist, polüakrüülist või doonorkõhrest kunstlikke (sünteetilisi) implantaate, kuid sageli põhjustavad võõrühendid äratõukereaktsiooni, mistõttu eelistatakse alati "oma" kudesid.
- Vähearenenud või puuduva aurikli piirkonda moodustub nahaalune tasku, kuhu asetatakse valmis raam (selle siirdamine ja nn kõrvaploki moodustumine võib kesta kuni kuus kuud).
- Luuakse väliskõrva põhi.
- Täielikult moodustatud kõrvaplokk tõstetakse üles ja lukustatakse õigesse asendisse. anatoomiline asend. Nahk-kõhre klapi liigutamisega (võetud tervest kõrvast) rekonstrueeritakse normaalse kõrvaklapi elemendid (staadiumi kestus kuni kuus kuud).
Operatsiooni vastunäidustused ei erine ühegi operatsiooni vastunäidustustest. IN rehabilitatsiooniperiood sageli esineb kõrvade asümmeetriat, "uue" kõrva moonutusi armistumise ja siiriku nihkumise tõttu jne. Need probleemid kõrvaldatakse korrigeerivate sekkumiste abil.
Microtia psühholoogiline aspekt
Lapsed märkavad umbes 3-aastaselt ebanormaalsust oma kõrvas (tavaliselt nimetavad nad seda "väikeseks kõrvaks"). Oluline on õige käitumine vanemad, kes ei peaks keskenduma probleemile, mis võib viia lapse fikseerimiseni sellega koos järgneva alaväärsuskompleksi tekkega. Ta peab teadma, et see pole igavesti – praegu on ta lihtsalt haige, kuid peagi ravivad arstid ta terveks. Kuigi mõned eksperdid nõuavad operatsiooni läbiviimist mitte varem kui 10 aasta pärast, on väliskõrva rekonstrueerimine kõige parem teha kuueaastaselt, enne lapse kooliminekut, mis väldib kaaslaste naeruvääristamist ja täiendavat psühholoogilist traumat.
Mikrotia on kõrvaklapi arengu anomaalia, mis sageli kaasneb kuulmislangusega ja vajab peaaegu alati funktsionaalset ja esteetilist korrektsiooni operatsiooni teel.
Head meie saidi külastajad, kui olete seda või teist toimingut (protseduuri) teinud või mingeid vahendeid kasutanud, jätke oma tagasiside. See võib olla meie lugejatele väga kasulik!
VE. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Peterburi kõrva-, kurgu-, nina- ja kõneuuringute instituut
Cochlear implantatsioon (CI) on praegu ülemaailmses praktikas üldiselt tunnustatud ja kõige rohkem paljutõotav suund tugeva sensoneuraalse kuulmislanguse ja kurtuse all kannatavate inimeste rehabilitatsioon koos nende hilisema integreerimisega kuulmiskeskkonda. IN kaasaegne kirjandus laialdaselt käsitletakse sisekõrva arengu anomaaliate klassifitseerimise küsimusi, sealhulgas seoses CI-ga; kirurgilised tehnikad CT läbiviimine selles patoloogias. Sisekõrva arenguanomaaliatega inimestel on CI maailmas kogemusi rohkem kui 10 aastat. Samal ajal sisse kodumaine kirjandus Sellel teemal pole ühtegi tööd.
Peterburi kõrva-, kurgu-, nina- ja kõneuuringute instituut hakkas esmakordselt Venemaal tegema sisekõrva arenguanomaaliatega isikutele CI-d. Selle töö põhjuseks oli kolmeaastane kogemus selliste operatsioonide alal, selliste sekkumiste edukate tulemuste kättesaadavus, samuti ebapiisav kirjanduse hulk selles küsimuses.
Sisekõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon. Probleemi praegune seis.
Tekkega 80ndate lõpus - 90ndate alguses. kompuutertomograafia (CT) kõrgresolutsiooniga ja magnetresonantstomograafia (MRI), on neid meetodeid laialdaselt kasutatud päriliku kuulmislanguse ja kurtuse diagnoosimiseks, eriti CI näidustuste määramisel. Nende progressiivsete ja ülitäpsete meetodite abil tuvastati uusi anomaaliaid, mis ei mahtunud F. Siebenmanni ja K. Terrahe olemasolevasse klassifikatsiooni. Selle tulemusena sai R.K. Jackleri, uue klassifikatsiooni pakkusid välja, laiendasid ja muutsid N. Marangos ja L. Sennaroglu. Siiski tuleb märkida, et eriti MRI paljastab praegu nii peeneid üksikasju, et tuvastatavaid väärarenguid võib olla raske klassifitseerida.
Sisekõrva anomaaliate klassifikatsioonis, mis põhineb tavalisel radiograafial ja varajastel CT leidudel, on R.K. Jackler võttis arvesse vestibulo-poolringikujulise ja vestibulo-kohleaarse osa eraldi arengut. ühtne süsteem. Autor soovitas seda Erinevat tüüpi anomaaliad ilmnevad arengu hilinemise või häire tagajärjel viimase teatud etapis. Seega on tuvastatud väärarengute tüübid korrelatsioonis rikkumise ajaga. Hiljem soovitas autor kombineeritud anomaaliad klassifitseerida A-kategooriasse ning pakkus välja seose selliste kõrvalekallete ja eesruumi laienenud akvedukti olemasolu vahel (tabel 1).
Tabel 1
Sisekõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon R.K.Jackleri järgi
| A-kategooria | Aplaasia või sisekõrva väärareng |
| 1. Labürindi aplaasia (Micheli anomaalia) 2. Cochlear aplaasia, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalisüsteem 3. Cochlear hüpoplaasia, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalisüsteem 4. Mittetäielik kohle, normaalne või deformeerunud vestibüül ja poolringikujuline kanalite süsteem (Mondini anomaalia) 5. Ühine õõnsus: sisekõrva ja vestibüüli kujutab üks ruum, millel puudub sisemine arhitektuur, normaalne või deformeerunud poolringikujuliste kanalite süsteem VÕIMALIK on eesruumi laiendatud veevarustus |
|
| B-kategooria | tavaline tigu |
| 1. Vestibüüli ja külgmise poolringikujulise kanali düsplaasia, normaalsed eesmised ja tagumised poolringikujulised kanalid 2. Vestibüüli laienenud akvedukt, normaalne või laienenud vestibüül, normaalne poolringikujuline kanalisüsteem |
Seega on A- ja B-kategooria punktid 1–5 üksikud arenguanomaaliad. Mõlemasse kategooriasse kuuluvad kombineeritud anomaaliad tuleks klassifitseerida A-kategooriasse laienenud vestibulaarse akvedukti olemasolul. Vastavalt R.K. Jackler, S. Kösling väitis, et isoleeritud anomaaliad ei ole ainult sisekõrva ühe struktuuriüksuse deformatsioon, vaid on kombineeritavad nii vestibüüli ja poolringkanalite anomaaliatega kui ka vestibulaarse düsplaasia ja vestibüüli laienenud akveduktiga.
N. Marangose klassifikatsioon hõlmas labürindi mittetäielikku või ebanormaalset arengut (tabel 2, punkt 5).
tabel 2
Sisekõrva arenguanomaaliate klassifikatsioon N. Marangose järgi
| Kategooria | Alarühm |
| A = embrüo mittetäielik areng |
1. Sisekõrva täielik aplaasia (Micheli anomaalia) 2. Ühine õõnsus (ototsüst) 3. Sisekõrva aplaasia/hüpoplaasia (tavaline "tagumine" labürint) 4. "Tagalabürindi" aplaasia/hüpoplaasia (tavaline kohlea) 5. Kogu labürindi hüpoplaasia 6. Mondini düsplaasia |
| IN = ebanormaalne embrüo areng |
1. Eeskoja laiendatud akvedukt 2. Kitsas sisemine kuulmislihas (luusisene läbimõõt alla 2 mm) 3. Pikk põikkamm (crista transversa) 4. Sisekuulmine, jagatud 3 osaks 5. Sisekõrva mittetäielik eraldumine (sisekuulmine ja kohlea) |
| KOOS = isoleeritud pärilikud anomaaliad |
X-seotud kuulmislangus |
| D | Pärilike sündroomide kõrvalekalded |
Seega on kirjeldatud nelja sisekõrva arenguanomaaliate kategooriat (A-D). Autor peab vestibüüli akvedukti pikendatuks, kui luudevaheline kaugus keskosas ületab 2 mm, teised autorid annavad arvuks 1,5 mm.
L. Sennaroglu eristab 5 põhirühma (tabel 3): anomaaliad eeskoja, vestibüüli, poolringikujuliste kanalite, sisekuulmekäigu ja vestibüüli ehk kõri veevarustuses.
Tabel 3
Kochleovestibulaarsete anomaaliate peamised rühmad ja konfiguratsioonid L. Sennaroglu järgi
Sisekõrva väärarengud (tabel 4) jagas autor kuue kategooriasse vastavalt raskusastmele, sõltuvalt embrüonaalse arengu normaalse kulgemise rikkumise ajast. See kohleaarsete arenguanomaaliate klassifikatsioon hõlmab I ja II tüüpi mittetäielikku eraldamist.
Tabel 4
Kohleaarsete anomaaliate klassifikatsioon rikkumise aja järgi sünnieelne areng L. Sennaroglu poolt
| kohleaarsed väärarengud | Kirjeldus |
| Micheli anomaalia (3. nädal) |
Kochleovestibulaarsete struktuuride täielik puudumine, sageli - aplastiline sisemine kuulmekäik, kõige sagedamini - tavaline vestibüüli akvedukt |
| kohleaarne aplaasia (3. nädala lõpp) |
Puudub kochlea, normaalne, laienenud või hüpoplastiline vestibüül ja poolringikujuline kanalisüsteem, sageli laienenud sisemine kuulmekäik, enamasti normaalne vestibulaarne akvedukt |
| Harilik õõnsus (4. nädal) | Sisekõrv ja vestibüül - ühtne ruum ilma sisemise arhitektuurita, normaalse või deformeerunud poolringikujuliste kanalite süsteemiga või selle puudumisega; sisemine kuulmekäik on sagedamini laienenud kui kitsendatud; kõige sagedamini - vestibüüli tavaline veevarustus |
| Mittetäielik eraldamine tüüp II (5. nädal) |
Sisekõrva esindab üks sisemise arhitektuurita õõnsus; laiendatud vestibüül; kõige sagedamini - laiendatud sisemine kuulmislihas; poolringikujuliste kanalite puudumine, laienemine või normaalne süsteem; tavaline vestibüüli akvedukt |
| Kohleaarne hüpoplaasia (6. nädal) | Sisekõrva ja vestibulaarse struktuuri selge eraldamine, kohlea väikese vesiikulina; vestibüüli ja poolringikujulise kanalisüsteemi puudumine või hüpoplaasia; kitsendatud või normaalne sisemine kuulmekäik; tavaline vestibüüli akvedukt |
| Mittetäielik eraldumine, II tüüp (Mondini anomaalia) (7. nädal) | 1,5 spiraaliga, tsüstiliselt laienenud kesk- ja apikaalsed spiraalid; sisekõrva suurus on normilähedane; kergelt laienenud vestibüül; normaalne poolringikujuline kanalisüsteem, vestibüüli laienenud akvedukt |
Arvestades ülaltoodut kaasaegsed ideed kohleovestibulaarsete häirete tüüpide kohta kasutame R.K. Jackler ja L. Sennaroglu, mis on kõige kooskõlas nende enda praktikas leitud leidudega.
Arvestades opereeritud patsientide väikest arvu, on allpool üks sisekõrva väärarengu eduka CI juhtum.
Juhtum praktikast.
2007. aasta märtsis pöördusid 2005. aastal sündinud patsiendi K. vanemad Peterburi kõrva-nina-kurguhaiguste uurimisinstituudi poole kaebustega lapse mittereageerimise ja kõne puudumise kohta. Uuringu käigus pandi paika diagnoos: IV astme krooniline kahepoolne sensorineuraalne kuulmislangus, kaasasündinud etioloogia. Retseptiivse ja ekspressiivse kõne sekundaarne häire. Emakasisese ülekantud tagajärjed tsütomegaloviiruse infektsioon, kesknärvisüsteemi emakasisesed kahjustused. Kesknärvisüsteemi jääk-orgaaniline kahjustus. Vasak spastiline ülemine monoparees. Vasaku käe esimese sõrme aplaasia. Puusaliigeste düsplaasia. Spasmiline tortikollis. Hüpoplastilise parema neeru vaagna düstoopia. Psühhomotoorse arengu hilinemine.
Lastepsühholoogi järelduse kohaselt on lapse kognitiivsed võimed sees vanuse norm, intelligentsus säilib.
Lapsele paigaldati kuuldeaparaadid binauraalselt koos tugevate kuuldeaparaatidega, ilma mõjuta. Audioloogilise uuringu kohaselt ei registreeritud lühikese latentsusega kuulmis tekitatud potentsiaale maksimaalsel signaalitasemel 103 dB, otoakustilist emissiooni mõlemal küljel ei registreeritud.
Mängu audiomeetria sooritamisel kuuldeaparaadid ilmnesid reaktsioonid helidele intensiivsusega 80–95 dB sagedusvahemikus 250–1000 Hz.
Ajutiste luude CT-skaneerimine näitas kahepoolset anomaaliat sisekõrva arengus I tüüpi mittetäieliku jagunemise näol (tabel 4). Samas kehtib see väide nii vasaku kui ka parema kõrva kohta, vaatamata esmapilgul erinevale pildile (joon. 1).
Riis. 1. Patsiendi K CT andmed.
Märkus. Paremal (1) on sisekõrva kujutatud väikese õõnsusega, maksimaalne suurus mis ei ületa 5 mm, puuduvad vestibüül ja poolringikujulised kanalid. Vasakul (2) on sisekõrva kujutatud üksiku õõnsusega, millel puudub sisemine arhitektuur, märgitakse suurendatud vestibüüli olemasolu (joonis 2, nool); poolringikujuliste kanalite laiendatud süsteem (joon. 3, nool). 
Joonis 2. Vasakul laiendatud eeskoda
Riis. 3. Vasakul poolringikujuliste kanalite laiendatud ja deformeerunud süsteem
Pärast uuringut tehti patsiendile vasaku kõrva CI klassikalise lähenemisega antromastoidotoomia ja tagumise tümpanotoomia kaudu, mille käigus sisestati elektrood läbi kochleostoomia. Operatsiooniks kasutati spetsiaalset lühendatud elektroodi (Med-El, Austria), mille aktiivelektroodi tööpikkus on umbes 12 mm ja mis on spetsiaalselt ette nähtud kasutamiseks kõrvakalli anomaalia või luustumise korral.
Vaatamata stapedius lihase tervetele kuulmisluudele ja kõõlusele, ei registreeritud operatsiooni ajal stapedius lihase akustilisi reflekse. Neuraalse reaktsiooni telemeetria tegemisel saadi aga selged vastused 7 elektroodi 12-st stimuleerimisega.
Tegude operatsioonijärgne transorbitaalne radiograafia näitas, et implantaadi aktiivne elektrood asub ühises õõnes (joon. 4, nool), võttes ideaalse ringi kuju. 
Riis. 4. Transorbitaalne radiograafia. Lühendatud elektrood ühises õõnes.
Aasta pärast operatsiooni toimunud audioloogilise kontrolluuringu käigus ilmnesid patsiendil vabas heliväljas reaktsioonid helidele intensiivsusega 15-20 dB sagedusvahemikus 250-4000 Hz. Patsiendi kõnet esindavad ühe- ja kahesilbilised sõnad ("ema", "anna", "jook", "kiisu" jne), lihtne fraas, mis koosneb mitte rohkem kui kahest ühe- või kahesilbilisest sõnast. Arvestades, et patsiendi vanus kordusuuringu ajal oli alla 3 aasta, on kuulmise ja kõne taastusravi tulemused a. sel juhul tuleks pidada suurepäraseks.
Järeldus
Sisekõrva arengu anomaaliate kaasaegne klassifikatsioon ei anna mitte ainult ettekujutust sellise patoloogia mitmekesisusest ja defekti ilmnemise ajast emakasisese arengu protsessis, vaid on kasulik ka kohleaarsete näidustuste määramisel. implanteerimine sekkumise taktika valimisel. Töös toodud tähelepanek võimaldab hinnata kohleaarse implantatsiooni kui taastusravi vahendi võimalusi rasketel juhtudel ning avardab arusaama implantatsiooni näidustustest.
Kirjandus
- Jackler R.K. Sisekõrva kaasasündinud väärarengud: embrüogeneesil põhinev klassifikatsioon//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Maja / larüngoskoop. - 1987. - Vol. 97, nr 1. – Lk 1 – 14.
- Jackler R.K. Suure vestibulaarse akvedukti sündroom//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Larüngoskoop. - 1989. - Vol. 99, nr 10. - Lk 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - lk 866 - 881.
- Sennaroglu L. Uus kohleovestibulaarsete väärarengute klassifikatsioon//L. Sennaroglu, I. Saatci / Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr 12. - Lk 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya jt. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr 11. - S. 1639 - 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – lk 14.