Mitokondrite päritolu
Membraanidevaheline ruum
Membraanidevaheline ruum on ruum mitokondrite välimise ja sisemise membraani vahel. Selle paksus on 10-20 nm. Kuna mitokondrite välismembraan on väikestele molekulidele ja ioonidele läbilaskev, erineb nende kontsentratsioon periplasmaatilises ruumis vähe tsütoplasma omast. Vastupidi, tsütoplasmast periplasmaatilisesse ruumi transportimiseks peavad suurtel valkudel olema spetsiifilised signaalpeptiidid; Sellepärast valgu komponendid periplasmaatiline ruum ja tsütoplasma on erinevad. Üks periplasmaatilises ruumis sisalduvatest valkudest on tsütokroom c, mis on mitokondriaalse hingamisahela üks komponente.
Sisemine membraan
Sisemembraan moodustab arvukalt harjataolisi volte - cristae, mis suurendavad oluliselt selle pindala ja näiteks maksarakkudes moodustab see ligikaudu kolmandiku kõigist rakumembraanidest. Mitokondrite sisemembraani koostise iseloomulik tunnus on kardiolipiini olemasolu selles - spetsiaalne fosfolipiid, mis sisaldab korraga nelja rasvhapet ja muudab membraani prootonitele absoluutselt mitteläbilaskvaks. Mitokondrite sisemembraani veel üks omadus on väga kõrge valkude sisaldus (kuni 70% massist), mida esindavad transportvalgud, hingamisahela ensüümid, aga ka suured ATP süntetaasi kompleksid. Mitokondrite sisemembraanil ei ole erinevalt välimisest spetsiaalseid avasid väikeste molekulide ja ioonide transportimiseks; sellel, maatriksi poole jääval küljel, on spetsiaalsed ATP süntaasi molekulid, mis koosnevad peast, jalast ja alusest. Kui prootonid neid läbivad, toimub ATP süntees. Osakeste aluses, täites kogu membraani paksuse, on hingamisahela komponendid. Välis- ja sisemembraan puutuvad kohati kokku, seal on spetsiaalne retseptorvalk, mis hõlbustab tuumas kodeeritud mitokondriaalsete valkude transporti mitokondrimaatriksisse.
Maatriks
Maatriks on sisemembraaniga piiratud ruum. Mitokondrite maatriks (roosa aine) sisaldab ensüümsüsteeme püruvaadi, rasvhapete, aga ka trikarboksüülhappe tsükli (Krebsi tsükkel) oksüdeerimiseks. Lisaks asub siin ka mitokondriaalne DNA, RNA ja mitokondrite enda valke sünteesiv aparaat.
Mitokondriaalne DNA
Maatriksis paiknev mitokondriaalne DNA on suletud ringikujuline kaheahelaline molekul, mille suurus on inimese rakkudes 16569 nukleotiidipaari, mis on ligikaudu 10 5 korda väiksem kui tuumas paiknev DNA. Kokku kodeerib mitokondriaalne DNA 2 rRNA-d, 22 tRNA-d ja 13 hingamisahela ensüümi subühikut, mis moodustab mitte rohkem kui poole selles leiduvatest valkudest. Eelkõige on mitokondriaalse genoomi kontrolli all kodeeritud seitse ATP süntetaasi subühikut, kolm tsütokroom oksüdaasi subühikut ja üks ubikinool-tsütokroom subühik. Koos-reduktaasid. Sel juhul transkribeeritakse raskemast (välimisest) DNA ahelast kõik valgud peale ühe, kaks ribosomaalset ja kuus tRNA-d ning kergemast (sisemisest) ahelast transkribeeritakse 14 muud tRNA-d ja üks valk.
Selle taustal on taime mitokondriaalne genoom palju suurem ja võib ulatuda 370 000 nukleotiidipaarini, mis on ligikaudu 20 korda suurem kui ülalkirjeldatud inimese mitokondriaalne genoom. Siin on geenide arv samuti ligikaudu 7 korda suurem, millega kaasneb taimede mitokondrites täiendavate elektronide transpordiradade ilmumine, mis ei ole seotud ATP sünteesiga.
Seega on üldine reaktsioon, mida katalüüsivad hingamisahela ensüümid, NADH oksüdeerimine hapnikuga, moodustades vee. Põhimõtteliselt seisneb see protsess elektronide astmelises ülekandes hingamisahela valgukomplekside proteesrühmades esinevate metalliaatomite vahel, kus igal järgneval kompleksil on suurem elektronafiinsus kui eelmisel. Sel juhul kantakse elektronid ise mööda ahelat, kuni nad ühinevad molekulaarse hapnikuga, millel on elektronide suhtes suurim afiinsus. Sel juhul vabanev energia salvestub elektrokeemilise (prootoni) gradiendina sisemise mitokondriaalse membraani mõlemal küljel. Arvatakse, et elektronpaaride transpordil läbi hingamisahela pumbatakse kolm kuni kuus prootonit.
Mitokondriaalse funktsioneerimise viimane etapp on ATP genereerimine, mille teostab sisemembraani sisse ehitatud spetsiaalne makromolekulaarne kompleks molekulmassiga 500 kDa. See kompleks, mida nimetatakse ATP süntetaasiks, katalüüsib ATP sünteesi, muutes vesinikprootonite transmembraanse elektrokeemilise gradiendi energia ATP molekuli suure energiaga sideme energiaks.
ATP süntees
Struktuuriliselt ja funktsionaalselt koosneb ATP süntaas kahest suurest fragmendist, mis on tähistatud sümbolitega F 1 ja F 0. Esimene neist (sidemetegur F1) on suunatud mitokondriaalse maatriksi poole ja ulatub membraanist märgatavalt välja 8 nm kõrguse ja 10 nm laiuse sfäärilise moodustisena. See koosneb üheksast subühikust, mida esindavad viis tüüpi valke. Kolmest α-subühikust ja samast arvust β-subühikutest koosnevad polüpeptiidahelad on paigutatud sarnase struktuuriga valgugloobulitesse, mis koos moodustavad heksameeri (αβ) 3, mis näeb välja nagu veidi lapik pall. Nagu tihedalt pakitud apelsiniviilud, moodustavad järjestikused α- ja β-subühikud struktuuri, mida iseloomustab kolmandat järku sümmeetriatelg, mille pöördenurk on 120 °. Selle heksameeri keskmes on γ-subühik, mis on moodustatud kahest pikendatud polüpeptiidahelast ja meenutab kergelt deformeerunud kõverat, umbes 9 nm pikkust varrast. Kus Alumine osaγ subühik ulatub kuulist välja 3 nm võrra membraanikompleksi F 0 suunas. Heksameeris paikneb ka γ-ga seotud väike ε-subühik. Viimane (üheksas) allüksus on tähistatud sümboliga δ ja asub F 1 välisküljel.
ATP süntaasi membraaniosa, mida nimetatakse sidestusteguriks F0, on hüdrofoobne valgukompleks, mis tungib läbi membraani ja mille sees on kaks poolkanalit vesiniku prootonite läbimiseks. Kokku sisaldab F0 kompleks ühte tüüpi valgu subühikut A, allüksuse kaks koopiat b, samuti 9–12 koopiat väikesest allüksusest c. Allüksus A(molekulmass 20 kDa) on täielikult sukeldatud membraani, kus see moodustab kuus seda ristuvat α-spiraalset lõiku. Allüksus b(molekulmass 30 kDa) sisaldab ainult ühte suhteliselt lühikest membraani sukeldatud α-spiraalset piirkonda ja ülejäänud osa ulatub membraanist märgatavalt välja F 1 suunas ja on kinnitatud selle pinnal asuva δ subühiku külge. Igaüks 9-12 koopiat allüksusest c(molekulmass 6-11 kDa) on suhteliselt väike valk, mis koosneb kahest hüdrofoobsest α-heeliksist, mis on omavahel ühendatud lühikese hüdrofiilse ahelaga, mis on orienteeritud F 1 suunas ja moodustavad koos ühtse, membraani sukeldatud silindri kujulise ansambli. . F 1 kompleksist F 0 suunas väljaulatuv γ subühik on täpselt selle silindri sees ja on sellega üsna kindlalt kinnitatud.
Seega saab ATP süntaasi molekulis eristada kahte valgu subühikute rühma, mida saab võrrelda mootori kahe osaga: rootori ja staatoriga. "Staator" on membraani suhtes liikumatu ja sisaldab selle pinnal paiknevat sfäärilist heksameeri (αβ) 3 ja δ-alaühikut, aga ka subühikuid a Ja b membraanikompleks F0. Selle struktuuri suhtes liikuv "rootor" koosneb subühikutest γ ja ε, mis kompleksist (αβ) 3 märgatavalt välja ulatudes on ühendatud membraani sukeldatud subühikute rõngaga. c.
ATP sünteesimise võime on ühe kompleksi F 0 F 1 omadus, mis on seotud vesiniku prootonite ülekandega F 0 kaudu F 1 -le, millest viimases asuvad katalüütilised keskused, mis muudavad ADP ja fosfaadi ATP molekuliks. . ATP süntaasi toimimise liikumapanev jõud on elektronide transpordiahela toimimise tulemusena sisemisele mitokondriaalsele membraanile tekkiv prootonipotentsiaal.
ATP süntaasi "rootorit" käivitav jõud tekib siis, kui potentsiaalide erinevus membraani välis- ja sisekülje vahel jõuab > 220 mV ja selle annab prootonite vool, mis voolab läbi spetsiaalse kanali F0-s, mis asub allüksuste piiril. a Ja c. Sel juhul sisaldab prootoniülekande rada järgmisi struktuurielemente:
- Kaks mittekoaksiaalselt paiknevat “poolkanalit”, millest esimene tagab prootonite varustamist membraanidevahelisest ruumist olulistesse funktsionaalrühmadesse F0 ja teine tagab nende väljumise mitokondriaalsesse maatriksisse;
- Allüksuste ring c, millest igaüks oma keskosas sisaldab protoneeritud karboksüülrühma, mis on võimeline siduma H + membraanidevahelisest ruumist ja vabastama need vastavate prootonikanalite kaudu. Perioodiliste allüksuste nihkumise tagajärjel Koos, mis on põhjustatud prootonite voolust läbi prootonikanali, γ-subühik pöörleb, sukeldatud subühikute ringi Koos.
Seega on ATP süntaasi katalüütiline aktiivsus otseselt seotud selle “rootori” pöörlemisega, mille puhul γ alaühiku pöörlemine põhjustab samaaegse muutuse kõigi kolme katalüütilise subühiku β konformatsioonis, mis lõppkokkuvõttes tagab ensüümi funktsioneerimise. . Sel juhul pöörleb "rootor" ATP moodustumise korral päripäeva kiirusega neli pööret sekundis ja selline pöörlemine ise toimub diskreetsete 120° hüpetega, millest igaühega kaasneb ühe ATP molekuli moodustumine. .
ATP sünteesi otsene funktsioon paikneb F1 konjugeeriva kompleksi β-subühikutel. Sel juhul on ATP moodustumiseni viiva sündmuste ahela kõige esimene toiming ADP ja fosfaadi sidumine vaba β-subühiku aktiivkeskusega, mis on olekus 1. Energia tõttu väline allikas(prootonite vool) toimuvad F 1 kompleksis konformatsioonilised muutused, mille tulemusena ADP ja fosfaat seovad tugevalt katalüütilise tsentriga (olek 2), kus saab võimalikuks nende vahel kovalentse sideme teke, mis viib moodustumiseni. ATP-st. ATP süntaasi selles etapis ei vaja ensüüm praktiliselt mingit energiat, mida läheb vaja järgmises etapis, et vabastada tihedalt seotud ATP molekul ensümaatilisest keskusest. Seetõttu on ensüümi töö järgmiseks etapiks see, et F 1 kompleksi energiast sõltuva struktuurimuutuse tulemusena läheb tihedalt seotud ATP molekuli sisaldav katalüütiline β-subühik olekusse 3, milles ATP ühendus. katalüütiline keskus on nõrgenenud. Selle tulemusena lahkub ATP molekul ensüümist ja β-subühik naaseb algsesse olekusse 1, mis tagab ensüümi tsüklilisuse.
ATP süntaasi tööd seostatakse selle üksikute osade mehaaniliste liikumistega, mis võimaldab liigitada selle protsessi eritüüpi nähtuseks, mida nimetatakse "rotatsioonikatalüüsiks". Nii nagu elektrimootori mähises olev elektrivool juhib rootorit staatori suhtes, põhjustab prootonite suunatud ülekanne ATP süntetaasi kaudu konjugatsioonifaktori F 1 üksikute alaühikute pöörlemist ensüümikompleksi teiste alaühikute suhtes, kuna mille tulemusena see ainulaadne energiat tootv seade teeb keemilist tööd - sünteesib molekule ATP. Seejärel siseneb ATP raku tsütoplasmasse, kus seda kulutatakse paljudele energiast sõltuvatele protsessidele. Sellise ülekande teostab spetsiaalne ensüüm ATP/ADP translokaas, mis on ehitatud mitokondri membraani, mis vahetab äsja sünteesitud ATP tsütoplasmaatilise ADP vastu, mis tagab mitokondrites oleva adenüülnukleotiidide kogumi ohutuse.
Sünonüümide sõnastik
Mitokondrid. Vaata plastosoomi. (
Mitokondrid on bakterisuurused organellid (umbes 1 x 2 mikronit). Neid leidub suurel hulgal peaaegu kõigis eukarüootsetes rakkudes. Tavaliselt sisaldab rakk umbes 2000 mitokondrit, mille kogumaht moodustab kuni 25% raku kogumahust. Mitokondrid on piiratud kahe membraaniga – sile välimine ja volditud sisemine, millel on väga suur pind. Sisemembraani voldid tungivad sügavale mitokondriaalsesse maatriksisse, moodustades põiki vaheseinad - cristae. Välis- ja sisemembraani vahelist ruumi nimetatakse tavaliselt membraanidevaheliseks ruumiks Mitokondrid on rakkude ainus energiaallikas. Iga raku tsütoplasmas asuvad mitokondrid on võrreldavad "patareidega", mis toodavad, salvestavad ja jaotavad rakule vajalikku energiat.
Inimese rakud sisaldavad keskmiselt 1500 mitokondrit, eriti palju on neid intensiivse ainevahetusega rakkudes (näiteks lihastes või maksas).
Mitokondrid on liikuvad ja liiguvad tsütoplasmas sõltuvalt raku vajadustest. Oma DNA olemasolu tõttu paljunevad nad ja hävivad ise, sõltumata rakkude jagunemisest.
Rakud ei saa toimida ilma mitokondriteta, ilma nendeta pole elu võimalik.
Erinevat tüüpi rakud erinevad üksteisest nii mitokondrite arvu ja kuju kui ka kristade arvu poolest. Eriti palju kristlasi on mitokondrites aktiivsete oksüdatiivsete protsessidega kudedes, näiteks südamelihases. Mitokondriaalse kuju variatsioone, mis sõltuvad nende funktsionaalsest seisundist, võib täheldada ka sama tüüpi kudedes. Mitokondrid on muutlikud ja plastilised organellid.
Mitokondriaalsed membraanid sisaldavad integreeritud membraanivalke. Välismembraan sisaldab poriine, mis moodustavad poorid ja muudavad membraani läbilaskvaks ainetele, mille molekulmass on kuni 10 kDa. Mitokondrite sisemembraan on enamiku molekulide jaoks läbimatu; erandid on O2, CO2, H20. Mitokondrite sisemembraani iseloomustab ebatavaline kõrge sisaldus valgud (75%). Nende hulka kuuluvad transpordikandja valgud), ensüümid, hingamisahela komponendid ja ATP süntaas. Lisaks sisaldab see ebatavalist fosfolipiidi, kardiolipiini. Maatriks on rikastatud ka valkude, eriti tsitraaditsükli ensüümidega Mitokondrid on raku "jõujaam", kuna oksüdatiivse lagunemise tõttu toitaineid nad sünteesivad enamik raku jaoks vajalik ATP (ATP). Mitokondrid koosneb välismembraanist, mis on selle kest, ja sisemisest membraanist, mis on energia muundamise koht. Sisemembraan moodustab arvukalt volte, mis soodustavad intensiivset energia muundamise aktiivsust.
Spetsiifiline DNA: mitokondrite kõige tähelepanuväärsem omadus on see, et neil on oma DNA: mitokondriaalne DNA. Olenemata tuuma DNA-st on igal mitokondril oma geneetiline aparaat.Nagu nimigi ütleb, leidub mitokondriaalset DNA-d (mtDNA) raku tsütoplasmas paiknevates väikestes struktuurides mitokondrites, erinevalt tuuma DNA-st, mis on pakitud tuuma sees kromosoomidesse. . Mitokondrid esinevad enamikus eukarüootides ja arvatakse, et neil on üksainus päritolu ühest iidsest bakterist, mille evolutsiooni koidikul kunagi rakk neelas ja muutus selle koostisosaks, millele "usaldati" väga olulised funktsioonid. Mitokondreid nimetatakse sageli rakkude "energiajaamadeks" põhjusel, et nad toodavad adenosiintrifosforhapet (ATP), mille keemilist energiat saab rakk kasutada peaaegu kõikjal, nagu inimene kasutab kütuse või elektrienergiat enda jaoks. eesmärkidel. Ja samamoodi nõuab kütuse ja elektri tootmine märkimisväärset inimtööjõudu ja hästi koordineeritud tööd suur kogus eksperdid, ATP tootmine mitokondris (või "rakuhingamine", nagu seda nimetatakse) kasutab tohutul hulgal rakuressursse, sealhulgas "kütust" hapniku ja mõnede orgaaniline aine, ja loomulikult hõlmab selles protsessis sadade valkude osalemist, millest igaüks täidab oma spetsiifilisi funktsioone.
Selle protsessi lihtsalt "keeruliseks" nimetamisest ilmselt ei piisa, sest see on otseselt või kaudselt seotud enamiku teiste rakus toimuvate ainevahetusprotsessidega, kuna evolutsioon on andnud selle mehhanismi igale "hammasrattale" palju lisafunktsioone. Põhimõte on luua tingimused, mil mitokondriaalse membraani sees saab võimalikuks ADP molekuli lisada veel ühte fosfaati, mis on tavatingimustes “energeetiliselt” ebareaalne. Vastupidi, ATP hilisem kasutamine on võime seda sidet murda, vabastades energiat, mida rakk saab kasutada oma paljudel eesmärkidel. Mitokondriaalse membraani struktuur on väga keeruline, see sisaldab suurt hulka erinevat tüüpi valke, mis on ühendatud kompleksideks või, nagu öeldakse, "molekulaarmasinateks", mis täidavad rangelt määratletud funktsioone. Mitokondriaalses membraanis toimuvad biokeemilised protsessid (trikarboksüültsükkel jne) võtavad sisendiks glükoosi ning toodavad väljundproduktidena süsihappegaasi ja NADH molekule, mis on võimelised vesinikuaatomit eraldama, kandes selle üle membraanivalkudele. Sel juhul kantakse prooton membraani välisküljele ja lõpuks võtab elektroni hapniku molekul sees. Kui potentsiaalide erinevus saavutab teatud väärtuse, hakkavad prootonid spetsiaalsete valgukomplekside kaudu rakku liikuma ning hapnikumolekulidega (mis on juba elektroni saanud) ühinedes moodustavad vee, mille tekkimisel kasutatakse liikuvate prootonite energiat. ATP-st. Seega on kogu protsessi sisendiks süsivesikud (glükoos) ja hapnik ning väljundiks on süsinikdioksiid, vesi ja "rakukütuse" - ATP - varu, mida saab transportida raku teistesse osadesse.
Nagu eespool mainitud, päris mitokondrid kõik need funktsioonid oma esivanemalt – aeroobselt bakterilt. Kuna bakter on iseseisev üherakuline organism, siis selle sees on DNA molekul, millesse on salvestatud kõigi valkude struktuuri määravad järjestused. antud organismist, see tähendab otseselt või kaudselt - kõik selle poolt täidetavad funktsioonid. Kui protomitokondrite bakter ja iidne eukarüootne rakk (samuti päritolult bakter) ühinesid, sai uus organism kaks erinevat DNA molekuli – tuuma- ja mitokondriaalset, mis ilmselt kodeerisid algselt kahte täiesti sõltumatut molekuli. eluring. Kuid uue üksiku raku sees osutus selline metaboolsete protsesside rohkus tarbetuks, kuna need dubleerivad üksteist suuresti. Kahe süsteemi järkjärguline vastastikune kohandamine viis enamiku mitokondriaalsete valkude asendamiseni eukarüootse raku enda valkudega, mis on võimelised täitma sarnaseid funktsioone. Selle tulemusena muutusid mitokondriaalse DNA koodi lõigud, mis varem täitsid teatud funktsioone, mittekodeerivad ja kadusid aja jooksul, mis viis molekuli vähenemiseni. Kuna mõnel eluvormil, näiteks seentel, on väga pikad (ja täielikult funktsioneerivad!) mitokondriaalse DNA ahelad, saame selle molekuli lihtsustumise ajalugu üsna usaldusväärselt hinnata, jälgides, kuidas miljonite jooksul. aastate jooksul kadusid Elupuu teatud või erinevad oksad.selle muud funktsioonid. Kaasaegsetel akordidel, sealhulgas imetajatel, on mtDNA pikkus vahemikus 15 000 kuni 20 000 nukleotiidi, mille ülejäänud geenid asuvad väga tihedalt koos. Mitokondris endas on kodeeritud vaid veidi rohkem kui 10 valku ja ainult kahte tüüpi struktuurset RNA-d, kõik muu rakuhingamiseks vajaliku (üle 500 valgu) tagab tuum. Võib-olla on ainus täielikult säilinud alamsüsteem ülekande-RNA, mille geenid asuvad endiselt mitokondriaalses DNA-s. Transfer RNA-d, millest igaüks sisaldab kolmest nukleotiidist koosnevat järjestust, on mõeldud valkude sünteesiks, kusjuures üks pool "loeb" kolmetähelist koodonit, mis määrab tulevase valgu, ja teine lisab rangelt määratletud aminohappe; trinukleotiidjärjestuste ja aminohapete vahelist vastavust nimetatakse "tõlketabeliks" või " geneetiline kood"Mitokondrite ülekande-RNA-d osalevad ainult mitokondriaalsete valkude sünteesis ja neid ei saa tuum kasutada, sest miljonite aastate jooksul on evolutsiooni käigus kogunenud väikesed erinevused tuuma- ja mitokondriaalse koodi vahel.
Olgu veel mainitud, et mitokondriaalse DNA enda struktuur on oluliselt lihtsustunud, kuna paljud DNA transkriptsiooni (lugemis) protsessi komponendid on kadunud, mille tulemusena on kadunud vajadus mitokondriaalse koodi erilise struktureerimise järele. Polümeraasi valgud, mis teostavad mitokondriaalse DNA transkriptsiooni (lugemist) ja replikatsiooni (kahekordistamist), on kodeeritud mitte selles endas, vaid tuumas.
Eluvormide mitmekesisuse peamine ja vahetu põhjus on DNA koodi mutatsioonid ehk ühe nukleotiidi asendumine teisega, nukleotiidide sisestamine ja nende kustutamine. Nagu tuuma DNA mutatsioonid, tekivad ka mtDNA mutatsioonid peamiselt molekuli paljunemise – replikatsiooni käigus. Mitokondriaalse jagunemise tsüklid on aga rakkude jagunemisest sõltumatud ja seetõttu võivad mutatsioonid mtDNA-s esineda raku jagunemisest sõltumatult. Eelkõige võivad esineda väikesed erinevused mtDNA vahel, mis paiknevad sama raku erinevates mitokondrites, samuti mitokondrite vahel sama organismi erinevates rakkudes ja kudedes. Seda nähtust nimetatakse heteroplasmiaks. Tuuma DNA-s heteroplasmia täpset analoogi ei leidu: organism areneb ühest ühte tuuma sisaldavast rakust, kus kogu genoom on esindatud ühe koopiaga. Hiljem võivad indiviidi elu jooksul erinevatesse kudedesse koguneda nn. somaatilisi mutatsioone, kuid kõik genoomi koopiad pärinevad lõpuks ühest. Mitokondri genoomiga on olukord mõnevõrra erinev: küps munarakk sisaldab sadu tuhandeid mitokondreid, mis jagunedes võivad kiiresti koguda väikseid erinevusi, kusjuures kogu variantide komplekti pärib pärast viljastamist uus organism. Seega, kui lahknevused erinevate kudede tuuma DNA variantide vahel on põhjustatud ainult somaatilisest (eluaegsest) mutatsioonist, siis mitokondriaalse DNA erinevused on põhjustatud nii somaatilisest kui ka germinaalsest (idutee) mutatsioonist.
Teine erinevus seisneb selles, et mitokondriaalne DNA molekul on ringikujuline, samas kui tuuma DNA on pakitud kromosoomidesse, mida võib (teatud kokkuleppega) pidada nukleotiidide lineaarseteks järjestusteks.
Lõpuks on mitokondriaalse DNA viimane omadus, mida me selles sissejuhatavas osas mainime, selle võimetus rekombineeruda. Teisisõnu on homoloogsete (st sarnaste) piirkondade vahetus sama liigi mitokondriaalse DNA erinevate evolutsiooniliste variantide vahel võimatu ja seetõttu muutub kogu molekul ainult aeglase mutatsiooni kaudu tuhandete aastate jooksul. Kõigis akordides on mitokondrid päritud ainult emalt, seega vastab mitokondriaalse DNA evolutsioonipuu sugupuu otseses naisliinis. See omadus ei ole aga ainulaadne, erinevates evolutsioonilistes perekondades ei allu teatud tuumakromosoomid ka rekombinatsioonile (ei ole paare) ja päranduvad ainult ühelt vanemalt. Niisiis. näiteks Y-kromosoom saab imetajatel edasi anda ainult isalt pojale. Mitokondriaalne DNA pärandub ainult emaliini kaudu ja seda edastavad põlvest põlve eranditult naised. eriline kuju Mitokondri genoomi pärand võimaldas luua erinevate inimetniliste rühmade sugupuu, mis asus meie ühised esivanemad Etioopiasse umbes 200 000 aastat tagasi.Erakordsete kohanemisvõimetega mitokondrid on võimelised paljunema ka rakust sõltumatult koos kasvava energiavajadusega. jaotus. See nähtus on võimalik tänu mitokondriaalsele DNA-le Mitokondriaalset DNA-d edastavad eranditult naised Mitokondriaalne DNA ei pärandu mitte Mendeli seaduste, vaid tsütoplasmaatilise pärilikkuse seaduste järgi. Viljastumise käigus kaotab munarakku tunginud sperma oma lipu, mis sisaldab kõiki mitokondreid. Embrüosse kanduvad üle ainult ema munas sisalduvad mitokondrid. Seega pärivad rakud oma ainsa energiaallika ema mitokondritest Mitokondrid: raku jõujaam Unikaalne energiaallikas Tavaelus on erinevaid viise energia ammutamine ja kasutamine koduseks tarbeks: päikesepaneelid, tuumajaamad, tuuleelektrijaamad... Rakul on vaid üks lahendus energia ammutamiseks, muundamiseks ja salvestamiseks: mitokondrid. Ainult mitokondrid võivad muuta erinevat tüüpi energiat ATP-ks, raku kasutatavaks energiaks.
Raku energia muundamise protsess Mitokondrid kasutavad 80% hapnikust, mida me hingame, et muuta potentsiaalne energia raku jaoks kasutatavaks energiaks. Oksüdatsiooniprotsessi käigus eraldub suur hulk energiat, mida mitokondrid talletavad ATP molekulide kujul.
Päevas läheb ümber 40 kg. ATP Energia rakus võib esineda mitmel kujul. Tööpõhimõte rakuline mehhanism– potentsiaalse energia muundamine energiaks, mida rakk saab vahetult kasutada Potentsiaalsed energiad sisenevad rakku toitumise kaudu süsivesikute, rasvade ja valkude kujul.Rakuenergia koosneb molekulist nimega ATP: Adenosiintrifosfaat. Sünteesitakse süsivesikute, rasvade ja valkude muundumise tulemusena mitokondrites Päeva jooksul sünteesitakse ja lagunevad täiskasvanud inimese kehas 40 kg ATP ekvivalenti Mitokondrites lokaliseeruvad järgmised ainevahetusprotsessid: püruvaadi muundamine atsetüül-CoA-ks, mida katalüüsib püruvaadi dehüdrogenaasi kompleks: tsitraaditsükkel; ATP sünteesiga seotud hingamisahel (nende protsesside kombinatsiooni nimetatakse "oksüdatiivseks fosforüülimiseks"); rasvhapete lagunemine oksüdatsiooni ja osaliselt uurea tsükli kaudu. Mitokondrid varustavad rakku ka vahepealse metabolismi saadustega ja toimivad koos ER-ga kaltsiumioonide depoona, mis ioonpumpade abil hoiab Ca2+ kontsentratsiooni tsütoplasmas pidevalt madalal tasemel (alla 1 µmol/l). .
Mitokondrite põhiülesanne on püüda kinni energiarikkaid substraate ( rasvhape, püruvaat, aminohapete süsinikskelett) tsütoplasmast ja nende oksüdatiivne lõhustamine koos CO2 ja H2O moodustumisega, mis on seotud ATP sünteesiga Tsitraaditsükli reaktsioonid viivad süsinikku sisaldavate ühendite (CO2) täieliku oksüdeerumiseni ja redutseerivate ekvivalentide moodustumine, peamiselt redutseeritud koensüümide kujul. Enamik neist protsessidest toimub maatriksis. Hingamisahela ensüümid, mis reoksüdeerivad redutseeritud koensüüme, paiknevad mitokondriaalses sisemembraanis. NADH ja ensüümiga seotud FADH2 kasutatakse elektronide doonoritena hapniku vähendamiseks ja vee moodustamiseks. See ülimalt eksergooniline reaktsioon on mitmeastmeline ja hõlmab prootonite (H+) ülekandmist sisemembraani kaudu maatriksist membraanidevahelisse ruumi. Selle tulemusena tekib sisemembraanile elektrokeemiline gradient Mitokondrites kasutatakse elektrokeemilist gradienti ATP sünteesimiseks ADP-st (ADP) ja anorgaanilisest fosfaadist (Pi), mida katalüüsib ATP süntaas. Elektrokeemiline gradient on samuti edasiviiv jõud mitmed transpordisüsteemid
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Oma DNA olemasolu mitokondrites avab uued teed vananemisprobleemi uurimisel, mis võib olla seotud mitokondrite stabiilsusega. Lisaks mutatsioon mitokondriaalse DNA koos teada degeneratiivsed haigused(Alzheimer, Parkinson...) viitab sellele, et neil võib neis protsessides olla eriline roll.Mitokondrite pideva järjestikuse jagunemise tõttu, mille eesmärk on energia tootmine, "kulub" nende DNA. Heas vormis mitokondrite varud on ammendunud, vähendades raku ainsat energiaallikat Mitokondri DNA on 10 korda tundlikum vabade radikaalide suhtes kui tuuma DNA. Põhjustatud mutatsioonid vabad radikaalid, mis põhjustab mitokondriaalset düsfunktsiooni. Kuid võrreldes rakuga on mitokondriaalse DNA iseparanemissüsteem väga nõrk. Kui mitokondrite kahjustus on märkimisväärne, hävivad nad ise. Seda protsessi nimetatakse "autofagiaks".
2000. aastal tõestati, et mitokondrid kiirendavad fotovananemise protsessi. Regulaarselt kokkupuutuvatel nahapiirkondadel päikesekiired, on DNA mutatsioonide tase oluliselt kõrgem kui kaitsealadel Ultraviolettkiirgusele avatud nahapiirkonna ja kaitseala biopsia tulemuste võrdlus (nahaproovide võtmine analüüsiks) näitab, et mitokondriaalsed mutatsioonid UV-kiirguse mõjul põhjustavad kroonilist oksüdatiivset. stress.Rakud ja mitokondrid on igavesti omavahel seotud: mitokondrite poolt tarnitav energia on vajalik rakkude elutegevuseks. Mitokondriaalse aktiivsuse säilitamine on rakkude parema aktiivsuse ja naha kvaliteedi parandamiseks hädavajalik, eriti näonaha jaoks, mis on liiga sageli UV-kiirtega kokku puutunud.
Järeldus:
Kahjustatud mitokondrite DNA mõne kuu jooksul tekitab enam kui 30 sarnast mitokondrit, s.t. sama kahjuga.
Nõrgenenud mitokondrid põhjustavad "peremeesrakkudes" energianälga seisundit, mille tagajärjeks on rakkude ainevahetuse häired.
Koensüümi Q10 abil on võimalik metakondrite funktsioonide taastamine ja vananemiseni viivate protsesside piiramine. Katsete tulemusena tuvastati CoQ10 toidulisandite kasutuselevõtu tulemusena vananemisprotsessi aeglustumine ja mõnede hulkraksete organismide oodatava eluea pikenemine.
Q10 (CoQ10) on "süüteküünal" Inimkeha: Nii nagu auto ei saa sõita ilma käivitussädemeta, ei saa inimkeha toimida ilma CoQ10ta. See on mitokondrite kõige olulisem komponent, mis toodab energiat, mida rakud vajavad jagunemiseks, liikumiseks, kokkutõmbumiseks ja kõigi muude funktsioonide täitmiseks. CoQ10 mängib ka oluline roll adenosiintrifosfaadi (ATP) tootmisel – energia, mis juhib kõiki kehas toimuvaid protsesse. Lisaks on CoQ10 väga oluline antioksüdant, mis kaitseb rakke kahjustuste eest.
Kuigi meie keha suudab toota CoQ10, ei tooda nad seda alati piisavalt. Kuna aju ja süda on keha kõige aktiivsemad koed, mõjutab CoQ10 defitsiit neid suurimal määral negatiivselt ja võib põhjustada tõsiseid probleeme nende kehadega. CoQ10 puudus võib põhjustada erinevatel põhjustel, sealhulgas kehv toitumine, geneetilised või omandatud defektid ja näiteks suurenenud kudede nõudlus. Südame-veresoonkonna haigused, sealhulgas kõrge kolesteroolitase ja kõrge vererõhk, nõuavad ka kudedes suurenenud CoQ10 taset. Lisaks, kuna CoQ10 tase langeb vanusega, võivad üle 50-aastased inimesed seda rohkem vajada. Paljud uuringud on näidanud, et mitmed ravimid (peamiselt lipiidide taset alandavad ravimid ravimid nagu statiinid) vähendavad CoQ10 taset.
Arvestades CoQ10 võtmerolli mitokondriaalses funktsioonis ja rakkude kaitses, võib see koensüüm olla kasulik paljude terviseprobleemide korral. CoQ10 võib olla kasulik nii paljudele haigustele, et selle tähtsuses toitainena pole kahtlust. CoQ10 ei ole mitte ainult üldine antioksüdant, vaid võib aidata ka järgmiste haiguste korral:
Südame-veresoonkonna haigused: kõrge vererõhk, kongestiivne südamepuudulikkus, kardiomüopaatia, kaitse südameoperatsiooni ajal, kõrge kolesteroolitase, mida ravitakse ravimitega, eriti statiinidega
Vähk (suurendada immuunfunktsioon ja/või keemiaravi kõrvalmõjude hüvitamine)
Diabeet
Meeste viljatus
Alzheimeri tõbi (ennetamine)
Parkinsoni tõbi (ennetamine ja ravi)
Periodontaalne haigus
Maakula degeneratsioon
Loom- ja inimuuringud on kinnitanud CoQ10 kasulikkust kõigi ülalnimetatud haiguste, eriti südame-veresoonkonna haiguste puhul. Tegelikult on uuringud näidanud, et 50–75 protsenti inimestest, kellel on mitmesugused haigused südame-veresoonkonna süsteemist kannatavad südamekoes CoQ10 puuduse all. Selle puuduse parandamine võib teatud tüüpi südamehaigusega patsientidel sageli kaasa tuua dramaatilisi tulemusi. Näiteks on näidatud, et CoQ10 puudus esineb 39 protsendil kõrge vererõhuga patsientidest. Ainuüksi see leid muudab vajalikuks CoQ10 toidulisandite võtmise. Siiski näib, et CoQ10 kasulikkus ulatub kaugemale südame-veresoonkonna haiguste tagasipööramisest.
Ajakirjas Pharmacology & Therapeutics avaldatud 2009. aasta uuring viitab sellele, et CoQ10 mõju vererõhule muutub märgatavaks alles 4–12 nädalat pärast ravi ning tüüpiline süstoolse ja diastoolse vere langus. vererõhk patsientidel, kellel on kõrgsurve on üsna tagasihoidlik – 10 protsendi piires.
Statiinravimid, nagu Crestor, Lipitor ja Zocor, inhibeerivad ensüümi, mida maks vajab kolesterooli tootmiseks. Kahjuks blokeerivad need ka teiste organismi toimimiseks vajalike ainete, sealhulgas CoQ10 tootmist. See võib selgitada nende ravimite kõige sagedasemaid kõrvaltoimeid, eriti väsimust ja lihasvalu. Üks suur uuring ENDOTACT, mis avaldati 2005. aastal ajakirjas International Journal of Cardiology, näitas, et statiinravi vähendas oluliselt plasma CoQ10 taset, kuid seda langust saab ära hoida 150 mg CoQ10 toidulisandi võtmisega. Lisaks parandab CoQ10 lisamine oluliselt veresoonte limaskesta funktsiooni, mis on üks peamisi eesmärke ateroskleroosi ravis ja ennetamisel.
Topeltpimedates uuringutes osutus CoQ10 lisamine mõnele Parkinsoni tõvega patsiendile üsna kasulikuks. Kõigil nendes uuringutes osalenud patsientidel oli Parkinsoni tõve kolm põhisümptomit – värinad, jäikus ja liigutuste aeglus – ning neil oli haigus diagnoositud viimase viie aasta jooksul.
Ajakirjas Archives of Neurology avaldatud 2005. aasta uuring näitas ka funktsionaalse languse aeglustumist Parkinsoni tõvega patsientidel, kes võtsid CoQ10. Pärast esialgset sõeluuringut ja algtaseme vereanalüüse jaotati patsiendid nelja rühma. Kolm rühma said CoQ10 erinevates annustes (300 mg, 600 mg ja 1200 mg päevas) 16 kuu jooksul, samas kui neljas rühm sai platseebot. Rühm, kes võttis 1200 mg annuse, halvenes vaimselt ja motoorsed funktsioonid ja võimet sooritada igapäevaseid tegevusi, näiteks ennast toita või riietada. Suurimat mõju täheldati aastal Igapäevane elu. Rühmadel, kes said 300 mg ja 600 mg päevas, tekkis väiksem puue kui platseeborühmas, kuid nende rühmade liikmete tulemused olid vähem dramaatilised kui neil, kes said ravimi suurimat annust. Need tulemused näitavad, et CoQ10 kasulikku toimet Parkinsoni tõve korral on võimalik saavutada ravimi suurimate annustega. Ühelgi patsiendil ei esinenud olulisi kõrvaltoimeid.
Koensüüm Q10 on väga ohutu. Tõsiseid juhtumeid pole kunagi teatatud kõrvalmõjud isegi pikaajalisel kasutamisel. Kuna ohutust raseduse ja imetamise ajal ei ole tõestatud, ei tohi CoQ10 nendel perioodidel kasutada, välja arvatud juhul, kui arst otsustab, et kliiniline kasu kaalub üles riskid. Üldiselt soovitan võtta 100–200 mg CoQ10 päevas. Parima imendumise tagamiseks tuleb pehmeid geele võtta koos toiduga. Suuremate annuste korral on parem võtta ravimit jagatud annustena, mitte ühe annusena (200 mg kolm korda päevas on parem kui 600 mg korraga).
Mitokondrid on spiraalne, ümmargune, piklik või hargnenud organell.
Mitokondrite kontseptsiooni pakkus esmakordselt välja Benda 1897. aastal. Mitokondreid saab tuvastada elusrakkudes, kasutades faasikontrast- ja interferentsimikroskoopiat terade, graanulite või filamentide kujul. Need on pigem mobiilsed struktuurid, mis võivad liikuda, üksteisega ühineda, jagada. Värvimisel spetsiaalsed meetodid Surnud rakkudes on valgusmikroskoopia all mitokondrid väikeste teradena (graanulitena), mis on tsütoplasmas hajusalt jaotunud või koondunud selle teatud piirkondadesse.
Glükoosi ja rasvade hävimise tulemusena hapniku juuresolekul tekib mitokondrites energia, orgaanilised ained muudetakse veeks ja süsihappegaasiks. Nii saavad loomorganismid eluks vajaliku põhienergia. Energiat hoitakse adenosiintrifosfaadis (ATP) või täpsemalt selle kõrge energiaga sidemetes. Mitokondrite funktsioon on tihedalt seotud oksüdatsiooniga orgaanilised ühendid ja nende lagunemise käigus vabaneva energia kasutamine ATP molekulide sünteesiks. Seetõttu nimetatakse mitokondreid sageli raku energiajaamadeks ehk rakuhingamise organellideks. ATP toimib energiatarnijana, kandes ühe oma energiarikka terminaalse fosfaatrühma teisele molekulile ja muundades selle ADP-ks.
Eeldatakse, et evolutsioonis olid mitokondrid prokarüootsed mikroorganismid, mis said sümbiootideks iidse raku kehas. Seejärel muutusid need elutähtsaks, mida seostati hapnikusisalduse suurenemisega Maa atmosfääris. Ühelt poolt eemaldasid mitokondrid rakule mürgise liigse hapniku ja teisest küljest andsid nad energiat.
Ilma mitokondriteta ei ole rakk praktiliselt võimeline kasutama hapnikku energiavarustust tagava ainena ning suudab oma energiavajaduse rahuldada vaid anaeroobsete protsesside kaudu. Seega on hapnik mürk, kuid rakule eluliselt vajalik mürk ja hapniku liig on sama kahjulik kui selle puudus.
Mitokondrid võivad muuta oma kuju ja liikuda raku piirkondadesse, kus neid kõige rohkem vajatakse. Niisiis paiknevad kardiomüotsüütides mitokondrid müofibrillide läheduses, neerutuubulite rakkudes, basaaleendite läheduses jne. Rakk sisaldab kuni tuhat mitokondrit ja nende arv sõltub raku aktiivsusest.
Mitokondrite keskmine ristsuurus on 0,5...3 µm. Sõltuvalt suurusest eraldatakse väikesed, keskmised, suured ja hiiglaslikud mitokondrid (need moodustavad ulatusliku võrgustiku - mitokondriaalse retikulumi). Mitokondrite suurus ja arv on tihedalt seotud raku aktiivsuse ja energiatarbimisega. Need on äärmiselt muutlikud ja sõltuvad raku aktiivsusest, hapnikusisaldusest, hormonaalsed mõjud võib paisuda, muuta kristallide arvu ja struktuuri, varieeruda nii arvu, kuju ja suuruse kui ka ensümaatilise aktiivsuse poolest.
Mitokondrite mahutihedus, nende arenguaste sisepind ja muud näitajad sõltuvad raku energiavajadusest. Lümfotsüütides on vaid mõned mitokondrid ja maksarakkudes on neid 2-3 tuhat.
Mitokondrid koosnevad maatriksist, sisemembraanist, perimitokondriaalsest ruumist ja välismembraanist. Välimine mitokondriaalne membraan eraldab organelli hüaloplasmast. Tavaliselt on sellel siledad kontuurid ja see on suletud nii, et see kujutab endast membraanikotti.
Välismembraani eraldab sisemembraanist umbes 10...20 nm laiune perimitokondriaalne ruum. Sisemine mitokondriaalne membraan piirab mitokondrite tegelikku sisemist sisu – maatriksit. Sisemembraan moodustab mitokondritesse arvukalt väljaulatuvaid osasid, mis näevad välja nagu lamedad ribid ehk ristad.
Cristae kuju võib sarnaneda plaatidega (trabekulaarne) ja torudega (lõigus multivesikulaarne) ning need on suunatud mitokondrite suhtes piki- või põikisuunas.
Iga mitokondrid on täidetud maatriksiga, mis tundub elektronmikrograafidel tihedam kui ümbritsev tsütoplasma. Mitokondriaalne maatriks on ühtlane (homogeenne), mõnikord peeneteraline, erineva elektrontihedusega. See paljastab õhukesed niidid paksusega umbes 2...3 nm ja graanulid suurusega umbes 15...20 nm. Maatriksniidid on DNA molekulid ja väikesed graanulid on mitokondriaalsed ribosoomid. Maatriks sisaldab ensüüme, ühte üheahelalist tsüklilist DNA-d, mitokondriaalseid ribosoome ja palju Ca 2+ ioone.
Mitokondriaalse valgusünteesi autonoomset süsteemi esindavad histoonidest vabad DNA molekulid. DNA on lühike, rõngakujuline (tsükliline) ja sisaldab 37 geeni. Erinevalt tuuma DNA-st ei sisalda see praktiliselt mittekodeerivaid nukleotiidjärjestusi. Struktuuri ja organisatsiooni omadused toovad mitokondriaalse DNA bakterirakkude DNA-le lähemale. Mitokondriaalsel DNA-l toimub erinevat tüüpi RNA molekulide süntees: informatsiooniline, ülekande (transport) ja ribosomaalne. Mitokondrite messenger-RNA ei allu splaissimisele (väljalõikamisele alad, mis ei kanna infokoormust). Mitokondriaalse DNA molekulide väiksus ei suuda määrata kõigi mitokondriaalsete valkude sünteesi. Enamik mitokondriaalseid valke on raku tuuma geneetilise kontrolli all ja sünteesitakse tsütoplasmas, kuna mitokondriaalne DNA on nõrgalt ekspresseeritud ja võib moodustada ainult osa oksüdatiivse fosforüülimise ahela ensüümidest. Mitokondriaalne DNA kodeerib mitte rohkem kui kümmet valku, mis paiknevad membraanides ja on struktuursed valgud, mis vastutavad mitokondriaalsete membraanide üksikute funktsionaalsete valgukomplekside õige integreerimise eest. Sünteesitakse ka transpordifunktsioone täitvaid valke. Selline valgusünteesi süsteem ei taga kõiki mitokondrite funktsioone, seetõttu on mitokondrite autonoomia piiratud ja suhteline.
Imetajatel kanduvad mitokondrid viljastamise käigus ainult munaraku kaudu ning sperma viib uude organismi tuuma DNA.
Mitokondriaalses maatriksis moodustuvad ribosoomid, mis erinevad tsütoplasma ribosoomidest. Nad osalevad mitmete mitokondriaalsete valkude sünteesis, mida tuum ei kodeeri. Mitokondriaalsete ribosoomide settimisarv on 60 (erinevalt tsütoplasmaatiliste ribosoomide settimisarvuga 80). Settimisarv on settimise kiirus tsentrifuugimise ja ultratsentrifuugimise ajal. Struktuurilt on mitokondriaalsed ribosoomid lähedased prokarüootsete organismide ribosoomidele, kuid on väiksema suurusega ja tundlikud teatud antibiootikumide (klooramfenikool, tetratsükliin jt) suhtes.
Mitokondrite sisemembraanil on ainete transportimisel kõrge selektiivsus. Selle sisepinnale on kinnitunud tihedalt külgnevad oksüdatiivse fosforüülimise ahela ensüümid, elektronide kandjavalgud, transpordisüsteemid ATP, ADP, püruvaat jne. Ensüümide tiheda paigutuse tulemusena sisemembraanil on kõrge konjugaatsus (vastastikune seotus). tagatakse biokeemilised protsessid, suurendades katalüütiliste protsesside kiirust ja efektiivsust.
Elektronmikroskoopia abil tuvastatakse maatriksi luumenisse ulatuvad seenekujulised osakesed. Neil on ATP-sünteetiline (moodustab ATP-d ADP-st) aktiivsus. Elektronide transport toimub mööda hingamisahelat, lokaliseeritud sisemembraanis, mis sisaldab nelja suurt ensüümikompleksi (tsütokroom). Elektronide läbimisel hingamisahelast pumbatakse maatriksist välja vesinikioonid perimitokondriaalsesse ruumi, mis tagab prootoni gradiendi (pumba) moodustumise. Selle gradiendi energiat (erinevused ainete kontsentratsioonis ja membraanipotentsiaali teke) kasutatakse ATP sünteesiks ning metaboliitide ja anorgaaniliste ioonide transpordiks. Sisemembraanil sisalduvad kandjavalgud transpordivad selle kaudu orgaanilisi fosfaate, ATP-d, ADP-d, aminohappeid, rasvhappeid, tri- ja dikarboksüülhappeid.
Mitokondrite välismembraan on madala molekulmassiga ainetele paremini läbilaskev, kuna sisaldab palju hüdrofiilseid valgukanaleid. Välismembraanil on spetsiifilised retseptori kompleksid, mille kaudu transporditakse maatriksi valgud perimitokondrite ruumi.
Välismembraan on oma keemilise koostise ja omaduste poolest lähedane teistele intratsellulaarsetele membraanidele ja plasmalemmale. See sisaldab ensüüme, mis metaboliseerivad rasvu, aktiveerivad (katalüüsivad) amiinide transformatsiooni, amiini oksüdaasi. Kui välismembraani ensüümid jäävad aktiivseks, on see mitokondrite funktsionaalse ohutuse näitaja.
Mitokondritel on kaks autonoomset alamsektsiooni. Kui lubakondriaalne ruum ehk mitokondri välimine kamber (väline alamkamber) moodustub hüaloplasma valgukomplekside tungimise tõttu, siis sisemine alamkamber (mitokondriaalne maatriks) tekib osaliselt mitokondriaalse DNA sünteetilise aktiivsuse tõttu. Sisemine alaosa (maatriks) sisaldab DNA-d, RNA-d ja ribosoome. Ta on teistsugune kõrge tase Ca 2+ ioonid võrreldes hüaloplasmaga. Vesinikuioonid kogunevad välimisse alamkambrisse. Välise ja sisemise alaosa ensümaatiline aktiivsus ning valkude koostis erinevad suuresti. Sisemise alamkambri elektrontihedus on suurem kui välimisel.
Mitokondrite spetsiifilisteks markeriteks on ensüümid tsütokroom oksüdaas ja suktsinaatdehüdrogenaas, mille tuvastamine võimaldab kvantitatiivselt iseloomustada mitokondrites toimuvaid energiaprotsesse.
Mitokondrite põhifunktsioon- ATP süntees. Esiteks lagundatakse suhkrud (glükoos) hüaloplasmas piim- ja püroviinamarihappeks (püruvaadiks), mille käigus sünteesitakse samaaegselt väike kogus ATP-d. Ühe glükoosimolekuli glükolüüsi tulemusena kasutatakse kahte ATP molekuli ja toodetakse neli. Seega koosneb positiivne saldo ainult kahest ATP molekulist. Need protsessid toimuvad ilma hapnikuta (anaeroobne glükolüüs).
Kõik järgnevad energiatootmise etapid toimuvad aeroobse oksüdatsiooni protsessi kaudu, mis tagab suures koguses ATP sünteesi. Sel juhul hävivad orgaanilised ained CO 2 -ks ja veeks. Oksüdatsiooniga kaasneb prootonite ülekandumine nende aktseptoritele. Need reaktsioonid viiakse läbi mitmete trikarboksüülhappe tsükli ensüümide abil, mis asuvad mitokondriaalses maatriksis.
Elektronide ülekande ja sellega seotud ADP fosforüülimise (oksüdatiivne fosforüülimine) süsteemid on ehitatud kristallmembraanidesse. Sel juhul kanduvad elektronid ühelt elektronaktseptorvalgult teisele ja lõpuks seostuvad nad hapnikuga, mille tulemusena moodustub vesi. Samal ajal salvestatakse osa sellisel oksüdatsioonil elektronide transpordiahelas vabanenud energiast ADP fosforüülimise käigus suure energiaga sideme kujul, mis viib suure hulga ATP molekulide moodustumiseni - peamiseks. rakusisese energia ekvivalent. Mitokondriaalsete kristallide membraanidel toimub oksüdatiivse fosforüülimise protsess oksüdatsiooniahela valkude ja siin paikneva fosforüülimisensüümi ADP ATP süntetaasi abil. Oksüdatiivse fosforüülimise tulemusena moodustub ühest glükoosi molekulist 36 ATP molekuli.
Mõnede hormoonide ja ainete jaoks on mitokondritel spetsiaalsed (afiinsus)retseptorid. Trijodotüroniin kiirendab tavaliselt mitokondrite sünteetilist aktiivsust. Interleukiin-1 ja kõrge trijodotüroniini kontsentratsioon lahutavad oksüdatiivse fosforüülimise ahelad ja põhjustavad mitokondriaalset turset, millega kaasneb soojusenergia tootmise suurenemine.
Uued mitokondrid tekivad lõhustumise, ahenemise või pungumise teel. Viimasel juhul moodustub protomitokondrium, mille suurus suureneb järk-järgult.
Protomitokondrium on väike organell, millel on välimine ja sisemine membraan. Sisemembraanil ei ole või see sisaldab halvasti arenenud kriise. Organellile on iseloomulik madal aeroobse fosforüülimise tase. Konstriktsiooni tekkimisel jaotub mitokondrite sisu kahe uue üsna suure organelli vahel. Mis tahes paljunemismeetodi korral on igal äsja moodustunud mitokondril oma genoom.
Vanad mitokondrid hävitatakse autolüüsi teel (iseseedimine raku poolt lüsosoomide abil), moodustades autolüsosoomid. Autolüsosoomist moodustub jääkkeha. Täieliku seedimise korral eritub madala molekulmassiga orgaanilistest ainetest koosnev jääkkeha sisu eksotsütoosi teel. Kui seedimine on puudulik, võivad mitokondri jäänused rakku koguneda kihiliste kehade või nipofustsiiniga graanulite kujul. Mõnes mitokondris akumuleeruvad lahustumatud kaltsiumisoolad koos kristallide moodustumisega – kaltsifikatsioonidega. Mitokondriaalse degeneratsiooniproduktide kogunemine võib põhjustada rakkude degeneratsiooni.
Mis on mitokondrid? Kui vastus sellele küsimusele on teile keeruline, on meie artikkel just teile. Vaatleme nende organellide struktuurilisi omadusi seoses nende funktsioonidega.
Mis on organellid
Kuid kõigepealt meenutagem, mis on organellid. Nii nimetatakse püsivaid rakustruktuure. Mitokondrid, ribosoomid, plastiidid, lüsosoomid... Kõik need on organellid. Nagu rakul endal, on igal sellisel struktuuril üldine plaan hooned. Organellid koosnevad pinnaseadmest ja sisemisest sisust – maatriksist. Igaüht neist saab võrrelda elusolendite organitega. Organellidel on ka oma iseloomulikud tunnused, mis määravad nende bioloogilise rolli.
Rakustruktuuride klassifikatsioon
Organellid jagunevad rühmadesse, lähtudes nende pinnaaparaadi struktuurist. On ühe-, kahe- ja mittemembraanseid püsivaid rakustruktuure. Esimesse rühma kuuluvad lüsosoomid, Golgi kompleks, endoplasmaatiline retikulum, peroksisoomid ja erinevat tüüpi vakuoolid. Tuum, mitokondrid ja plastiidid on topeltmembraanilised. Ja ribosoomidel, rakukeskusel ja liikumisorganellidel puuduvad täielikult pinnaaparaat.
Sümbiogeneesi teooria
Mis on mitokondrid? Evolutsioonilise õpetuse jaoks pole need ainult rakustruktuurid. Sümbiootilise teooria kohaselt on mitokondrid ja kloroplastid prokarüootide metamorfooside tulemus. Võimalik, et mitokondrid pärinevad aeroobsed bakterid ja plastiidid pärinevad fotosünteetilistest. Selle teooria tõestuseks on asjaolu, et neil struktuuridel on oma geneetiline aparaat, mida esindavad ringikujuline DNA molekul, topeltmembraan ja ribosoomid. Samuti on oletatud, et loomade eukarüootsed rakud arenesid hiljem mitokondritest ja taimerakud kloroplastidest.
Asukoht rakkudes
Mitokondrid on enamiku taimede, loomade ja seente rakkude lahutamatu osa. Need puuduvad ainult anaeroobsetes üherakulistes eukarüootides, kes elavad hapnikuvabas keskkonnas.
Mitokondrite struktuur ja bioloogiline roll on pikka aega jäänud saladuseks. Esimest korda õnnestus neid mikroskoobi abil näha Rudolf Köllikeril 1850. aastal. Lihasrakkudest avastas teadlane arvukalt graanuleid, mis nägid valguses välja nagu kohevad. Nende hämmastavate struktuuride rolli mõistmine sai võimalikuks tänu Pennsylvania ülikooli professori Britton Chance'i leiutisele. Ta kavandas seadme, mis võimaldas tal näha läbi organellide. Nii sai kindlaks tehtud struktuur ning tõestatud mitokondrite roll rakkude ja organismi kui terviku energiaga varustamisel.
Mitokondrite kuju ja suurus
Hoone üldplaan
Mõelge, millised on mitokondrid nende struktuuriliste omaduste poolest. Need on kahekordse membraaniga organellid. Pealegi on välimine sile ja sisemisel väljakasvud. Mitokondriaalset maatriksit esindab erinevad ensüümid, ribosoomid, orgaaniliste ainete monomeerid, ioonid ja ringikujuliste DNA molekulide klastrid. See kompositsioon teeb võimalik leke kõige tähtsam keemilised reaktsioonid: trikarboksüülhapete tsükkel, uurea, oksüdatiivne fosforüülimine.
Kinetoplasti tähendus
Mitokondrite membraan
Mitokondriaalsed membraanid ei ole struktuurilt identsed. Suletud väliskülg on sile. Selle moodustab lipiidide kaksikkiht koos valgumolekulide fragmentidega. Selle kogupaksus on 7 nm. See struktuur täidab tsütoplasmast piiritlemise funktsioone, samuti organelli suhet keskkonnaga. Viimane on võimalik tänu poriini valgu olemasolule, mis moodustab kanaleid. Molekulid liiguvad neid mööda aktiivse ja passiivse transpordi abil.
Valgud moodustavad sisemembraani keemilise aluse. See moodustab organoidi sees arvukalt volte - cristae. Need struktuurid suurendavad oluliselt organelli aktiivset pinda. Peamine omadus Sisemembraani struktuur on prootonitele täiesti läbimatu. See ei moodusta kanaleid ioonide läbitungimiseks väljastpoolt. Mõnes kohas on välimine ja sisemine kontaktis. Siin on spetsiaalne retseptorvalk. See on omamoodi dirigent. Tema abiga tungivad mitokondriaalsed valgud, mis on kodeeritud tuumas, organellidesse. Membraanide vahel on kuni 20 nm paksune ruum. See sisaldab erinevat tüüpi valke, mis on hingamisahela olulised komponendid.
Mitokondrite funktsioonid
Mitokondrite struktuur on otseselt seotud täidetavate funktsioonidega. Peamine neist on adenosiintrifosfaadi (ATP) süntees. See on makromolekul, mis juhtub olema raku peamine energiakandja. See koosneb lämmastikalusest adeniinist, monosahhariidist riboosist ja kolmest jäägist fosforhappe. Just viimaste elementide vahele jääb põhiline energiahulk. Kui üks neist puruneb, võib see vabastada kuni 60 kJ nii palju kui võimalik. Üldiselt sisaldab prokarüootne rakk 1 miljard ATP molekuli. Need struktuurid töötavad pidevalt: kõigi nende olemasolu muutumatul kujul ei kesta kauem kui üks minut. ATP molekule sünteesitakse ja lagundatakse pidevalt, pakkudes kehale energiat sel hetkel, kui seda vaja on.
Sel põhjusel nimetatakse mitokondreid "energiajaamadeks". Just neis toimub orgaaniliste ainete oksüdatsioon ensüümide toimel. Selles protsessis toodetud energia salvestatakse ja salvestatakse ATP kujul. Näiteks 1 g süsivesikute oksüdeerimisel moodustub sellest ainest 36 makromolekuli.
Mitokondrite struktuur võimaldab neil täita teist funktsiooni. Oma poolautonoomia tõttu on nad täiendavaks päriliku teabe kandjaks. Teadlased on leidnud, et organellide DNA ei saa iseseisvalt toimida. Fakt on see, et need ei sisalda kõiki nende tööks vajalikke valke, mistõttu nad laenavad neid tuumaaparaadi pärilikust materjalist.
Niisiis, meie artiklis uurisime, mis on mitokondrid. Need on topeltmembraanilised rakustruktuurid, mille maatriksis toimub hulk keerulisi keemilisi protsesse. Mitokondrite töö tulemuseks on ATP süntees, ühend, mis varustab keha vajaliku energiahulgaga.
(kreeka keelest mitos - niit, chondrion - tera, soma - keha) on teralised või niitjad organellid (joon. 1, a). Mitokondreid võib täheldada elusrakkudes, kuna neil on üsna suur tihedus. Sellistes rakkudes saavad mitokondrid liikuda, liikuda ja üksteisega ühineda. Mitokondrid on eriti hästi tuvastatavad erinevatel viisidel värvitud preparaatides. Mitokondrite suurused ei ole erinevatel liikidel konstantsed, ka nende kuju on muutuv. Siiski on enamikus rakkudes nende struktuuride paksus suhteliselt konstantne (umbes 0,5 µm), kuid pikkus varieerub, ulatudes filamentsel kujul 7-60 µm.
Mitokondrid on olenemata nende suurusest ja kujust universaalse ehitusega, nende ultrastruktuur on ühtlane. Mitokondrid on piiratud kahe membraaniga (joonis 1b), neil on neli alamsektsiooni: mitokondriaalne maatriks, sisemembraan, membraaniruum ja tsütosooli poole suunatud välimine membraan. Välismembraan eraldab selle ülejäänud tsütoplasmast. Välismembraani paksus on umbes 7 nm, see ei ole seotud ühegi teise tsütoplasma membraaniga ja on enda peal suletud, nii et tegemist on membraanikotiga. Välismembraan on sisemisest membraanist eraldatud umbes 10-20 nm laiuse membraanidevahelise ruumiga. Sisemembraan (paksus umbes 7 nm) piirab mitokondrite, selle maatriksi või mitoplasma tegelikku sisemist sisu. Mitokondrite sisemembraanide iseloomulik tunnus on nende võime moodustada mitokondrite sees arvukalt eendeid (volte). Sellised eendid (cristae, joon. 27) on kõige sagedamini lamedate harjade välimusega. Mitokondrid teostavad ATP sünteesi, mis toimub orgaaniliste substraatide oksüdatsiooni ja ADP fosforüülimise tulemusena.
Mitokondrid on spetsialiseerunud ATP sünteesile elektronide transpordi ja oksüdatiivse fosforüülimise kaudu. (Joonis 21-1). Kuigi neil on oma DNA ja valgusünteesi masinad, kodeerib enamikku nende valke rakuline DNA ja need pärinevad tsütosoolist. Veelgi enam, iga organelli sisenev valk peab jõudma konkreetsesse alamkambrisse, milles see toimib.
Mitokondrid on eukarüootsete rakkude "energiajaamad". Cristae sisaldavad ensüüme, mis on seotud väljastpoolt rakku sisenevate toitainete energia muundamisega ATP molekulide energiaks. ATP on "universaalne valuuta", millega rakud maksavad kõik oma energiakulud. Sisemembraani voltimine suurendab pindala, millel asuvad ATP-d sünteesivad ensüümid. Kristallide arv mitokondrites ja mitokondrite endi arv rakus on seda suurem, mida rohkem energiat antud rakk kulutab. Putukate lennulihastes sisaldab iga rakk mitu tuhat mitokondrit. Nende arv muutub ka isendi arengu (ontogeneesi) käigus: noortes embrüonaalsetes rakkudes on neid rohkem kui vananevates rakkudes. Tavaliselt kogunevad mitokondrid tsütoplasma nende piirkondade lähedusse, kus on vajadus mitokondrites moodustuva ATP järele.
Membraanide vaheline kaugus kristlas on umbes 10-20 nm. Lihtsamates, üherakulistes vetikates on mõnedes taime- ja loomarakkudes sisemembraani väljakasvud umbes 50 nm läbimõõduga torude kujul. Need on nn torukujulised ristad.
Mitokondriaalne maatriks on homogeenne ja tihedama konsistentsiga kui mitokondrit ümbritsev hüaloplasm. Maatriks sisaldab peenikesi DNA ja RNA ahelaid, samuti mitokondriaalseid ribosoome, millel sünteesitakse osa mitokondriaalseid valke. Elektronmikroskoobi abil on sisemembraanil näha seenekujulisi moodustisi – ATP-some’e ja maatriksi poolel kristlasi. Need on ensüümid, mis moodustavad ATP molekule. 1 mikroni kohta võib olla kuni 400.
Vähesed valgud, mida kodeerib mitokondrite enda genoom, asuvad peamiselt sisemembraanis. Tavaliselt moodustavad nad valgukomplekside subühikuid, mille teised komponendid on kodeeritud tuumageenide poolt ja pärinevad tsütosoolist. Selliste hübriidagregaatide moodustamine nõuab nende kahte tüüpi subühikute sünteesi tasakaalustamist; See, kuidas kahe membraaniga eraldatud erinevat tüüpi ribosoomidel valgusünteesi koordineeritakse, jääb saladuseks.
Tavaliselt asuvad mitokondrid kohtades, kus on vaja energiat mis tahes eluprotsesside jaoks. Tekkis küsimus, kuidas rakus energia transporditakse – kas ATP difusiooni teel ja kas rakkudes on struktuure, mis täidavad elektrijuhtmed, mis võiks energeetiliselt ühendada üksteisest kaugel olevad raku alad. Hüpotees seisneb selles, et potentsiaalne erinevus mitokondriaalse membraani teatud piirkonnas kandub seda mööda ja muundatakse tööks sama membraani teises piirkonnas [Skulachev V.P., 1989].
Tundus, et mitokondrite membraanid ise võiksid olla sobivad kandidaadid samasse rolli. Lisaks huvitas teadlasi rakus mitme mitokondrite vastastikmõju, kogu mitokondrite ansambli töö, kogu kondrioom – kõigi mitokondrite tervik.
Mitokondrid on üksikute eranditega iseloomulikud nii autotroofsete (fotosünteesivad taimed) kui ka heterotroofsete (loomad, seened) organismide eukarüootsetele rakkudele. Nende põhifunktsioon on seotud orgaaniliste ühendite oksüdeerimisega ja nende ühendite lagunemisel vabaneva energia kasutamisega ATP molekulide sünteesil. Seetõttu nimetatakse mitokondreid sageli raku energiajaamadeks.