Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой.
Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.
Клинические признаки цилиндромы малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток. Цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндромы в лимфатические узлы встречаются редко.
При лечении цилиндромы слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения цилиндромы пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.
Заболевание специфично. Случаи диагностирования этой разновидности опухоли встречаются редко. Чем раньше больной обнаружит изменения и обратится к врачу, тем лучше результат от медицинской помощи он может получить.
Какие органы поражает аденокистозная карцинома?
Образование возникает в органах, в которых присутствует железистая ткань. Это:
- предстательная железа,
- кожа,
- молочные железы,
- шейка матки,
- слёзные железы,
Причины
Почему у человека появляется именно аденокистозная карцинома на сегодняшний день наука пока ответить не готова.
Замечено, что проблема может поражать членов одной семьи, значит, возможно, наследование опухоли по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы
Часто больной не сразу обнаруживает проблему. На первых этапах новообразование может не давать болевых сигналов. В ротовой полости патология может быть обнаружена на осмотре у стоматолога.
К признакам заболевания относят:
- затруднения во время глотания,
- ухудшение аппетита,
- припухлость в ротовой полости,
- ухудшение работы мимических мышц,
- слизистая оболочка рта приобретает синюшный вид,
- появление храпа,
- частые случаи головной боли,
- упадок сил,
- болевые ощущения в месте появления припухлости,
- головокружения,
- повышенное слюнотечение,
- появились затруднения при носовом дыхании,
- во время сна человек начал храпеть,
- поверхность припухлости может покрываться язвочками,
- появился долго непроходящий насморк,
- снижение веса.
Особенности цилиндромы слюнной железы
Заболевание наиболее часто дислоцируется в области слюнных желёз. Аденокистозная карцинома характерна агрессивным проявлением. Рост эпителиальных клеток может быстро увеличить новообразование в размере, внедриться в соседние ткани.
Внешне опухоль имеет рисунок, отличающий её от других видов рака. Структура циклодромы состоит из, образно говоря, гнёзд и шнуров. Для опухоли характерно быстрое метастазирование в близлежащие лимфатические узлы. Возможно появление отдалённых метастаз, часто их распространение происходит в лёгкие.
Особенность этого типа новообразований состоит в том, что после удаления они иногда снова появляются в тех же местах. Женщины заболевают аденокистозной карциномой чаще мужчин. Возраст наиболее подверженный появлению цилиндромы – после сорока лет.
Опухоль возникает как образование, имеющее чёткую границу со здоровыми тканями. Сначала она эластична и подвижна. Развиваясь, цилиндрома врастает в рядом лежащие ткани, поэтому становится жёстко закреплённым образованием.
Типы локализации:
- В малых слюнных железах опухоль со временем может покрыться язвочками. Находясь на твёрдом нёбе, может прогрессировать в носоглотку или в ткани верхнечелюстной пазухи. В ходе развития цилиндрома, чтобы распространиться в другие области способна разрушать ткани нёба.
- В больших подчелюстных слюнных железах обычно на первых этапах боль не сигналит о проблеме. Когда опухоль начинает осваивать ближайшие ткани, прорастая в них и спаиваясь с ними, появляются при ощупывании образования боли.
- В больших околоушных слюнных железах – в этом случае может случиться поражение раковыми клетками лицевого нерва.
Диагностика
Методы лечения
Специалисты имеют несколько способов для помощи больным цилиндромой. Выбор методов зависит от локализации проблемы, степени её развития. Часто применяют комбинированное лечение.
Хирургический
Если удаление опухоли происходит в ранней стадии развития образования, то последствия для больного не представляют больших проблем. На поздних стадиях хорошо сочетать отсечение опухоли с пластической хирургией. Это связано с тем, что если цилиндрома внедрилась в соседние ткани, то хирургу необходимо удалять и повреждённые слои, что может произвести значительные дефекты внешности.
Лучевой способ
Этот метод может применяться до хирургического вмешательства и после него. До иссечения опухоли часто врач назначает ее облучение. Это необходимо, чтобы ослабить раковые клетки, уменьшить их активность в распространении в другие ткани.
После операции применение метода облучения улучшает результат радикального вмешательства. Если остались не удалённые клетки опухоли, делает их нежизнеспособными.
Химиотерапия
Метод применяют совместно с другими. Чаще назначают больным, у которых злокачественное образование достигло последних стадий развития и не поддаётся оперативному вмешательству.
Специалист делает индивидуальный подбор препаратов, которые останавливают развитие раковой опухоли и проникание метастаз в соседние ткани. Выбор способа лечения необходимо делать коллегиально нескольким специалистам после глубокого диагностирования патологии.
Прогноз и профилактические меры
Цилиндрома – явление недостаточно изученное.
Специалисты не имеют чёткого представления о причинах её появления, поэтому и не разработаны меры профилактики.
Можно придерживаться предосторожностей, которые касаются общей темы профилактики раковых заболеваний.
- Следует избегать ультрафиолетовых лучей солнца, когда оно в зените.
- Необходимо следить, чтобы во рту не создавалась ситуация травмирования слизистой (неудобный протез, острые края зуба).
- Рацион следует обогащать фруктами и овощами. Антиоксиданты в пище или в виде добавок противодействуют раковым клеткам.
- Здоровый умеренный образ жизни помогает сохранению иммунитета.
- Позитивный настрой оказывает значительное влияние на сопротивляемость организма серьёзным проблемам со здоровьем.
- Больным, прошедшим лечение онкологических опухолей, особенно цилиндромы, следует наблюдаться у онколога, чтобы не пропустить появление нежелательных симптомов.
Прогноз при наблюдении у врача на сохранение жизни обычно позитивный. Цилиндрома после удаления может возникать на том же месте, поэтому требуется внимательное отношение к себе больного и онколога, у которого он наблюдается.
Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.
Что такое
Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.
Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.
Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.
Классификация
Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:
- Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
- Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
- Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
- Карцинома базальноклеточного типа.
- Аденокарцинома.
- Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
- Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
- Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
- Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.
Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:
- доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
- злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.
Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:
- язычные;
- щечные;
- околоушные;
- подчелюстные;
- молярные;
- мягкого и твердого неба;
- губные;
- подъязычные.
В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.
Первая
Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.
Вторая
Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.
Третья
Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.
Четвертая
Имеет три подстадии:
- А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
- В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
- С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.
Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.
Причины
До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.
Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.
Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.
На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:
- злоупотребление курением;
- гиповитаминоз;
- гормональные нарушения;
- частое проведение рентгенологического обследования;
- воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.
Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.
Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.
Симптомы
В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.
Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.
По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.
При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:
- бугристая или гладкая поверхность;
- плотная эластичная консистенция;
- овальная или округлая форма новообразования.
Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.
По мере развития патология может сопровождаться:
- головными болями;
- потерей или снижением слуха;
- симптомами гнойного отита;
- тяжестью в ухе.
Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.
Плоскоклеточная опухоль
Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.
Карцинома
При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.
Цилиндромы или аденокистозная карцинома
Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.
Мукоэпидермоидная опухоль
Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.
Саркома
Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.
Диагностика
Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.
Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:
- лабораторного анализа кровяной жидкости;
- биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
- цитологического исследования;
- ортопантомографии;
- компьютерной томографии;
- рентгенологического и ультразвукового исследования.
Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.
Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.
Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.
Лечение
Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.
Хирургия
На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.
Химиотерапия
Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:
- Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
- Цисплатин с Доксорубицином;
- Флуороурацил с Цисплатином.
Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.
В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.
Лучевая терапия
Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:
- рак имеет высокую стадию;
- опухолевое новообразование выходит за границы желез;
- болезнь рецидивирует;
- отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.
Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.
Осложнения
Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.
Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.
Прогноз
Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.
Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.
Профилактика
Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:
- отказаться от курения;
- по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
- регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
- постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.
Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.
Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.
Опухоли слюнных желез – различные по своему морфологическому строению новообразования малых и больших слюнных желез. Доброкачественные опухоли слюнных желез развиваются медленно и практически не дают клинических проявлений; злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом и метастазированием, вызывают боли, изъязвление кожи над опухолью, паралич лицевой мускулатуры. Диагностика опухолей слюнных желез включает УЗИ, сиалографию, сиалосцинтиграфию, биопсию слюнных желез с цитологическим и морфологическим исследованием. Опухоли слюнных желез подлежат лечению хирургическим путем или комбинированному лечению.
Общие сведения
Опухоли слюнных желез – доброкачественные, промежуточные и злокачественные новообразования, исходящие из малых или больших (околоушных, подчелюстных, подъязычных) слюнных желез или вторично поражающие их. Среди опухолевых процессов различных органов на долю опухолей слюнных желез приходится 0,5-1,5%. Опухоли слюнных желез могут развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто возникают в возрасте 40-60 лет, в два раза чаще у женщин. Склонность опухолей слюнных желез к малигнизации , местному рецидивированию и метастазированию обусловливают интерес к ним не только со стороны хирургической стоматологии , но и онкологии .
Причины опухолей слюнных желез
Причины появления опухолей слюнных желез до конца не выяснены. Предполагается возможная этиологическая связь опухолевых процессов с предшествующими травмами слюнных желез или их воспалением (сиаладенитами , эпидемическим паротитом), однако и то и другое в анамнезе пациентов прослеживается далеко не всегда. Существует мнение, что опухоли слюнных желез развиваются вследствие врожденных дистопий. Есть сообщения относительно возможной роли онкогенных вирусов (Эпштейна-Барр , цитомегаловируса , вируса герпеса) в возникновении опухолей слюнных желез.
Как и в случае с новообразованиями других локализаций, рассматривается этиологическая роль генных мутаций, гормональных факторов, неблагополучных воздействий внешней среды (чрезмерного ультрафиолетового облучения, частых рентгенологических исследований области головы и шеи, предшествующей терапии радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза и пр.), курения. Высказывается мнение о возможных алиментарных факторах риска (высоком содержании холестерина в пище, недостатке витаминов, свежих овощей и фруктов в рационе и пр.).
Принято считать, что к группам профессионального риска по развитию злокачественных опухолей слюнных желез относятся работники деревообрабатывающей, металлургической, химической промышленности, парикмахерских и салонов красоты ; производств, связанных с воздействием цементной пыли, керосина, компонентов никеля, свинца, хрома, кремния, асбеста и пр.
Классификация
На основании клинико-морфологических показателей все опухоли слюнных желез делятся на три группы: доброкачественные, местно-деструирующие и злокачественные. Группу доброкачественных опухолей слюнных желез составляют эпителиальные (аденолимфомы, аденомы, смешанные опухоли) и неэпителиальные (хондромы , гемангиомы , невриномы , фибромы, липомы) соединительнотканные новообразования.
Местнодеструирующие (промежуточные) опухоли слюнных желез представлены цилиндромами, ацинозноклеточными и мукоэпителиальными опухолями. К числу злокачественных опухолей слюнных желез относятся эпителиальные (карциномы), неэпителиальные (саркомы), малигнизированные и метастатические (вторичные).
Для стадирования рака больших слюнных желез используется следующая классификация по системе TNM.
- Т0 – опухоль слюнной железы не выявляется
- Т1 – опухоль диаметром до 2 см не распространяется за пределы слюнной железы
- Т2 - опухоль диаметром до 4 см не распространяется за пределы слюнной железы
- ТЗ - опухоль диаметром от 4 до 6 см не распространяется за пределы слюнной железы либо распространяется за пределы слюнной железы без поражения лицевого нерва
- Т4 - опухоль слюнной железы диаметром более 6 см либо меньшего размера, но с распространением на основание черепа, лицевой нерв.
- N0 – отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы
- N1 – метастатическое поражение одного лимфоузла диаметром до 3 см
- N2 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром 3-6 см
- N3 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром более 6 см
- М0 – отсутствие отдаленных метастазов
- M1 – наличие отдаленных метастазов.
Симптомы опухолей слюнных желез
Доброкачественные опухоли слюнных желез
Наиболее частым представителем этой группы является смешанная опухоль слюнной железы или полиморфная аденома. Ее типичной локализацией служат околоушная, реже - подъязычная или поднижнечелюстная железа, малые слюнные железы щечной области. Опухоль растет медленно (многие годы), при этом может достигать значительных размеров и вызывать асимметрию лица. Полиморфная аденома не причиняет болевых ощущений, не вызывает пареза лицевого нерва . После удаления смешанная опухоль слюнной железы может рецидивировать; в 6% случаев возможна малигнизация.
Мономорфная аденома – доброкачественная эпителиальная опухоль слюнной железы; чаще развивается в выводных протоках желез. Клиническое течение аналогично полиморфной аденоме; диагноз обычно устанавливается после гистологического исследования удаленного новообразования. Характерной особенностью аденолимфомы является преимущественное поражение околоушной слюнной железы с непременным развитием ее реактивного воспаления.
Доброкачественные соединительнотканные опухоли слюнных желез встречаются реже эпителиальных. В детском возрасте среди них преобладают ангиомы (лимфангиомы, гемангиомы); невриномы и липомы могут возникать в любом возрасте. Неврогенные опухоли чаще возникают в околоушной слюнной железе, исходя из ветвей лицевого нерва. По клинико-морфологическим признакам ничем не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций. Опухоли, прилежащие к глоточному отростку околоушной слюнной железы, могут вызывать дисфагию, оталгию, тризм.
Промежуточные опухоли слюнных желез
Цилиндромы, мукоэпидермоидные (мукоэпителиальные) и ацинозноклеточные опухоли слюнных желез характеризуются инфильтративным, местно-деструирующим ростом, поэтому относятся к новообразованиям промежуточного типа. Цилиндромы поражают преимущественно малые слюнные железы; другие опухоли - околоушные железы.
Обычно развиваются медленно, однако при определенных условиях приобретают все черты злокачественных опухолей – быстрый инвазивный рост, склонность к рецидивам, метастазирование в легкие и кости.
Злокачественные опухоли слюнных желез
Могут возникать как первично, так и в результате малигнизации доброкачественных и промежуточных опухолей слюнных желез.
Карциномы и саркомы слюнных желез быстро увеличиваются в размерах, инфильтрируют окружающие мягкие ткани (кожу, слизистую оболочку, мышцы). Кожа над опухолью может быть гиперемирована и изъязвлена. Характерными признаками являются боли, парез лицевого нерва, контрактуры жевательных мышц, увеличение регионарных лимфоузлов, наличие отдаленных метастазов.
Диагностика
Основу диагностики опухолей слюнных желез составляет комплекс клинических и инструментальных данных. При первичном осмотре пациента стоматологом или онкологом производится анализ жалоб, осмотр лица и полости рта, пальпация слюнных желез и лимфатических узлов. При этом особое внимание обращается на локализацию, форму, консистенцию, размеры, контуры, болезненность опухоли слюнных желез, амплитуду открывания рта, заинтересованность лицевого нерва.
Для распознавания опухолевых и неопухолевых поражений слюнных желез проводится дополнительная инструментальная диагностика – рентгенография черепа , УЗИ слюнных желез , интраоперационного гистологического исследования для решения вопроса о характере образования и адекватности объема операции.
Удаление опухолей околоушных слюнных желез связано с опасностью повреждения лицевого нерва, поэтому требует тщательного визуального контроля. Послеоперационными осложнениями могут служить парез или паралич мимических мышц, образование послеоперационных слюнных свищей.
При раке слюнных желез в большинстве случаев показано комбинированное лечение – предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим лечением в объеме субтотальной резекции или экстирпации слюнных желез с лимфаденэктомией и фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи. Химиотерапия при злокачественных опухолях слюнных желез не находит широкого применения ввиду своей малой эффективности.
Прогноз
Хирургическое лечение доброкачественных опухолей слюнных желез дает хорошие отдаленные результаты. Частота рецидивов составляет от 1,5 до 35%. Течение злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятное. Полное излечение достигается в 20-25% случаев; рецидивы возникают у 45% пациентов; метастазы выявляются почти в половине случаев. Наиболее агрессивное течение отмечается при раке подчелюстных желез.
1719 0
Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.
Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .
Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.
В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.
Статистика
Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ - 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез
| Локализация |
Число больных
|
|||||
| Первичные | % | Рецидивы | % | Общее число | % | |
|
Большие слюнные железы |
||||||
| Околоушная | 72 | 74,2 | 25 | 25,8 | 97 | 71.3 |
| Поднижнечелюстная | 31 | 91,2 | 3 | 8,8 | 34 | 25,0 |
| Подъязычная | 3 | 2 | 5 | 3,7 | ||
| Всего... | 106 | 30 | 136 | |||
| (77,9%) | (22,1%) | (100%) | ||||
|
Малые слюнные железы |
||||||
| Твердое нёбо | 52 | 13 | 65 | |||
| 31 | 12 | 43 | ||||
| Решетчатая пазуха | 8 | - | 8 | |||
| Щека | 14 | 3 | 17 | |||
| Мягкоенёбо | 3 | 1 | 4 | |||
| Полостьноса | б | 3 | 9 | |||
| Носоглотка | 2 | - | 2 | |||
| Кореньязыка | 12 | 5 | 17 | |||
|
Боковая стенка ротоглотки |
4 | - | 4 | |||
|
Альвеолярный отросток верхней челюсти |
8 | 5 | 13 | |||
| Верхняя губа | 1 | 1 | 2 | |||
| Язык | 4 | - | 4 | |||
| Дно полости рта | 5 | - | 5 | |||
| Трахея | 1 | 1 | ||||
| Слезная железа | 2 | 1 | 3 | |||
| Кожа | 2 | - | 2 | |||
| Всего... | 154 | 45 | 199 | |||
| (77,4%) | (23,6%) | (100%) | ||||
| Итого... | 260 | 75 | 335 | |||
По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез - 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ - 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).
Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).
Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.
Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.
Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).
Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.
Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.
Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.
Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.
В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.
Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.
Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.
Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.
Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.
Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.
Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.
А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская