Большая медицинская энциклопедия
Цилиндромa (cylindroma) – злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндро-подобных структур и гиалинозом стромы.
Синонимы цилиндромы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой.
Большинство исследователей считают, что термин «цилиндрома» впервые предложил в 1856 г. Т. Бильрот. Основанием для введения этого термина послужило наличие в опухоли так называемых цилиндров – округлых цилиндроподобных участков. Такие структуры встречаются и в других опухолях (например, смешанных опухолях слюнных желез, доброкачественных опухолях кожи). Поэтому термин «цилиндрома» долгое время ассоциировался с длительным доброкачественным течением опухолевого процесса, а цилиндрому относили к группе смешанных опухолей, чему немало способствовало часто наблюдающееся своеобразное длительное течение процесса, а также особенности гистологического строения цилиндромы (отсутствие признаков клеточного полиморфизма и митотической активности). Впоследствии оказалось, что цилиндромы различной локализации часто рецидивируют и метастазируют.
Поэтому в настоящее время для обозначения опухолей такого строения принят термин «аденокистозный рак», который включен в Международную гистологическую классификацию опухолей ВОЗ.
Цилиндрома чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также в слезных железах, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндром перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи – эккринную кожную цилиндрому.
Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев чёткой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчётливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Ядра клеток крупные с краевым глыбчатым расположением хроматина. В некоторых ядрах определяются ядрышки. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.
В части случаев накопление аморфного гиалиноподобного вещества между группами клеток сопровождается формированием трабекулярных структур. Кроме описанного наиболее типичного и часто встречающегося криброзного варианта строения цилиндром, выделяют солидный вариант с плотным расположением опухолевых клеток. Независимо от размеров новообразования при микроскопическом исследовании, как правило, обнаруживается инфильтративный рост опухоли в окружающие ткани, нередко периневральное распространение опухолевых клеток.
Клинические признаки цилиндромы мало специфичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток.
Независимо от локализации цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в лёгких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндром в лимфатические узлы встречаются редко.
При лечении цилиндром слюнных, слезных желез и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод – оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, её размеров и варианта гистологического строения.
Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования.
Методы лечения цилиндром пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.
Большая медицинская энциклопедия 1979 г.
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» |
Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.
Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.
Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:
I. Эпителиальные опухоли
А. Аденомы
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)
2. Мономорфные аденомы
а) аденолимфома
б) оксифильная аденома
в) другие типы.
Б. Мукоэпидермоидная опухоль
В. Ациноклеточная опухоль
Г. Карциномы
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)
2. Аденокарцинома
3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)
4. Недифференцированная карцинома
5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)
II. Неэпителиальные опухоли
III. Неклассифицированные опухоли
Классификация раков слюнных желез
(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)
Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы
ТNМ клиническая классификация
Т - первичная опухоль
Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т 0 - первичная опухоль не определяется
Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*
Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *
Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *
Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении
Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва
N - регионарные лимфатические узлы
N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;
N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными
М - отдаленные метастазы
М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов
М 0 - отдаленные метастазы не определяются
М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы
Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.
Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:
· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;
· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;
· не прорастают кожу и не теряют подвижности;
· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.
Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).
Признаки малигнизации:
· ускорение темпов роста опухоли;
· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;
· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;
· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;
· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);
· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.
Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .
Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).
Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей
· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.
· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.
· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.
· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.
· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.
Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.
Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.
Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.
Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:
· сиалография;
· рентгенография костей лицевого скелета;
· ультразвуковое исследование;
· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);
· компъютерная томография.
Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.
Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.
· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.
· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.
Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.
В плане комбинированного лечения предполагается:
I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.
II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.
· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .
· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.
При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.
Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.
Важнейшими в практическом отношении новообразованиями больших и малых слюнных желез являются «смешанные » опухоли, мукоэпидермоидные опухоли и цилиндромы.
«Смешанная» опухоль
Когда она имеет типичное строение, то узнать ее легко благодаря характерным участкам мукоида, миксоида и хондроида. Иначе обстоит дело, если встречается какой-либо редкий, малоизвестный вариант, а таких вариантов довольно много.
«Смешанные» опухоли вообще очень неодинаковы.
Чем больше их смотришь, тем яснее становится, что их гистологическое строение очень разнообразно.
Прежде всего, далеко не в каждой «смешанной» опухоли обнаруживаются все три характерных субстрата. Мукоид и хондроид могут, например, отсутствовать, во всяком случае на изучаемых срезах, и господствуют картины миксоматоза.
Опухоль тогда можно принять за миксому, если бы, наряду с вытянутыми и звездчатыми клетками, симулирующими соединительнотканные элементы, кое-где не встречались мелкие комплексы явно эпителиальной природы. Изредка отсутствует и миксоид, и тогда приходится ориентироваться на общее впечатление от цитологических особенностей и гистоархитектоники - однотипные, кругловатые или несколько удлиненные клетки, довольно-таки причудливо располагающиеся в фиброзной строме в виде трабекул и альвеол и по отдельности.
Мелкие эпителиальные трубочки тоже необязательно присутствуют в каждой опухоли. В таких случаях, когда для диагноза чего-то не хватает, следует вспомнить о старом и несложном правиле патологоанатомов и изготовить дополнительные срезы.
Редкие варианты «смешанной» опухоли иногда ошибочно принимают за мукоэпидермоидную опухоль.
У женщины 67 лет
обнаружена опухоль слизистой оболочки полости рта. Появилась около года назад. Рост быстрый. Размерами с грецкий орех. Расположена на тонкой ножке. С окружающими тканями не спаяна.
Типичное строение (Х180).
При гистологическом исследовании выяснилось, что опухоль состояла как бы из двух частей. В большинстве участка опухоль имела структуру, в которой, в общем-то, не трудно было узнать «смешанную» опухоль с хорошо выраженным мукоидом, миксоидом и, в меньшей степени, хондроидом.
Но в одном из отделов опухоль имела совершенно иное строение и была представлена множеством эпидермоидных гнезд, настолько высокодифференцированных, что впечатление о раке не возникало. Патологоанатом поставил диагноз мукоэпидермоидной опухоли, и напрасно.
Эпидермоидная дифференцировка в эпителиальных гнездах «смешанной» опухоли хотя и не очень часто, но бывает, и диагноза «смешанной); опухоли не снимает. Но она осуществляется в большинстве случаев лишь в отдельных эпителиальных трубочках, которые при этом превращаются в мелкие роговые кисты. Здесь же было обнаружено целое семейство эпидермоидных гнезд, что и придавало опухоли черты своеобразия.
Эпидермоидные гнезда (Х180).
Но в мукоэпидермоидных опухолях эпидермоидный компонент является, как правило, низкодифференцированным; вертикальная анизоморфность выражена слабо, имеет место скопление базальных элементов; шиповидные клетки отсутствуют, равно как и роговое вещество. Кроме того, и это главное, эпидермоидный компонент в мукоэпидермоидных опухолях составляет с железистыми клетками единое раковое целое.
Ничего подобного здесь не было. Кисты отсутствовали. Эпидермоидные гнезда располагались отдельно от мукоидных и миксоидных участков, в которых ослизнения отдельных клеток не наблюдалось.
Более удачно «смешанная» опухоль симулирует цилиндрому, равно как и обратно - какая-то часть цилиндром фигурирует под неверными диагнозами «смешанных» опухолей. Объясняется это следующими обстоятельствами.
Если для смешанных опухолей характерна выработка мукоида, миксоида, хондроида, то для - своеобразного субстрата, напоминающего основное вещество гиалинового хряща, богатого кислыми и бедного нейтральными мукополисахаридами.
Каков бы ни был эпителиальный компонент цилиндромы (в виде криброзных гнезд, что бывает наичаще, или железистых трубочек, или трабекул), при всех обстоятельствах эпителиальные гнезда окружены плотным основным веществом, иногда.как бы замурованы в нем.
Эти свойства «смешанных» опухолей и цилиндром были бы бесценны для дифференциального диагноза, если бы в некоторых, правда, редких случаях в смешанных опухолях не обнаруживалось плотного основного вещества, а в цилиндромах - участков миксоида и хондроида. Стало быть, данный критерий не абсолютен; нужно принимать во внимание цитологические и гистоархитектонические особенности опухолевой паренхимы.
Так, на рисунке изображен участок «смешанной» опухоли, состоящей из плотного основного вещества и мелких опухолевых клеток, а на рисунке ниже - участок цилиндромы опять-таки с плотным основным веществом, в котором клетки, однако, группируются в характерные криброзные гнезда. При сопоставлении обеих картин путаница становится очевидной.
Плотное основное вещество (Х180).
Отсюда одно из возможных объяснений того, что представляет собой так называемая малигнизированная «смешанная» опухоль. В патологии слюнных желез понятия более неопределенного не существует, если не считать, правда, ацинозноклеточной разновидности рака этого органа. Последний диагноз вряд ли обусловлен истинным сходством раковых клеток с нормальными ацинусами.
Считается, что при малигнизированной «смешанной» опухоли дело идет об эпидермоидном раке, или аденокарциноме, или низкодифференцированном раке, развившемся из обычной доброкачественной «смешанной» опухоли. Таких картин мне не приходилось видеть. Если «смешанная» опухоль и способна озлокачествляться, то это происходит так же редко, как и малигнизация липом, фибром и большинства других доброкачественных опухолей.
Думается, что в большинстве описанных случаев злокачественное течение так называемой смешанной опухоли обусловлено не ее малигнизацией, а неверным гистологическим диагнозом, т. е. цилиндромой, симулировавшей «смешанную» опухоль.
«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.
Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).
Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.
Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы
I. Доброкачественные опухоли
1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).
2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).
II. Рак
1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.
2. Мукоэпидермоидный рак.
3. Аденокистозный рак (цилиндрома).
4. Аденокарцинома.
5. Папиллярная аденокарцинома.
6. Базально-клеточная аденокарцинома.
7. Онкоцитарный рак.
8. Рак слюнного протока.
9. Плоскоклеточный рак.
10. Рак в плеоморфной аденоме.
11. Другой рак.
III. Вторичные метастатические опухоли
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)
Правила классификации
Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.
Регионарные лимфатические узлы
К регионарным относят шейные лимфатические узлы.
Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.
1. Подбородочные лимфатические узлы.
2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.
3. Верхние яремные лимфатические узлы.
4. Средние яремные лимфатические узлы.
5. Нижние яремные лимфатические узлы.
6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).
7. Надключичные лимфатические узлы.
8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.
9. Заглоточные лимфатические узлы.
10. Околоушные лимфатические узлы.
11. Щечные лимфатические узлы.
12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.
Обратите внимание!
* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.
Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль
Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.
Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не
выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/
или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,
наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.
Обратите внимание!
* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.
N - регионарные лимфатические узлы
Состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.
N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.
N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.
N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;
N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;
С - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером
более 6 см в наибольшем измерении.
Обратите внимание!
Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.
М - отдаленные метастазы
Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.
М0 - отдаленных метастазов нет.
М1 - наличие отдаленных метастазов.
Патоморфологическая классификация pTNM
С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.
Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных
жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.
До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.
В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.
Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.
Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у 1 / 3 больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная
Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа
часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.
Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.
Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.
Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.
ДИАГНОСТИКА
В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.
В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших
слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.
Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.
5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.
Вопросы для самоконтроля
1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?
2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.
3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.
4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?
5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.
6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?
7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?
8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.
Из злокачественных опухолей эпителиальной природы в слюнных железах встречаются цилиндрома и .
Цилиндрома - опухоль, имеющая аденоматозно-альвеолярное (криброзное) строение паренхимы, возникающая в больших (околоушных, подчелюстных) и малых слюнных железах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет.
Опухоль в слюнных железах появляется незаметно и увеличивается постепенно, не вызывая вначале болевых ощущений. При этом она бывает четко отграничена от окружающих тканей и подвижна, но по мере дальнейшего развития постепенно спаивается с окружающими тканями, подвижность ее уменьшается, появляются боли.
Клинические проявления в ранней стадии заболевания характеризуются наличием в слюнной железе подвижного новообразования, эластической или плотноэластической консистенции с гладкой или умеренно бугристой поверхностью величиной от 2 до 4 см в диаметре, четко отграниченного от окружающих тканей. Кожные покровы или слизистая оболочка над опухолью не изменены и сохраняют нормальный цвет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В более поздней стадии развития опухоли появляются признаки озлокачествления: она спаивается с прилежащими тканями и кожей или со слизистой оболочкой, четкость границ опухоли с окружающими тканями утрачивается, новообразование становится болезненным при пальпации. Иногда появляются увеличенные регионарные лимфатические узлы, а при расположении опухоли в околоушной слюнной железе - признаки поражения ветвей лицевого нерва.
Опухоль, исходящая из малых слюнных желез, в ряде случаев изъязвляется и при локализации на твердом нёбе разрушает нёбную пластинку, прорастая в верхнечелюстную пазуху, полость носа, носоглотку.
Злокачественность цилиндром характеризуется их склонностью к прорастанию в соседние ткани, рецидивам и поздним метастазам в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
На сиалограмме устанавливается наличие опухолевого узла в виде зоны просветления, оттесняющего паренхиму железы. При этом в отличие от доброкачественных опухолей прилежащие к опухолевому узлу выводные протоки железы сдавливаются, просветы их сужаются, хотя контуры остаются ровными.
При гистологическом исследовании цилиндромы в препарате отмечается разрастание альвеол и трабекул малых эпителиальных клеток паренхимы, окруженных фиброзной тканью, составляющей строму опухоли. В альвеолах и трабекулах клетки паренхимы располагаются компактно, но чаще ограничивают многочисленные округлые полости, выполненные массами нитевидного слизистого или гомогенного гиалинового вещества (криброзно-альвеолярная структура). Мелкие скопления клеток выявляются главным образом в периферических отделах опухоли, где проявляется ее инфильтрирующий рост в прилежащие ткани. Местами слизистое вещество скапливается на периферии опухолевых комплексов и трабекул, муфтообразно охватывая последние.
В некоторых опухолях отмечаются участки со значительно развитой гиалинизированной стромой, в которую внедрены небольшие группы опухолевых клеток.