>

Все, что нужно знать о раке слюнной железы. Опухоли слюнных желез Цилиндрома слюнных желез

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.

Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).

Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.

Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы

I. Доброкачественные опухоли

1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).

II. Рак

1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.

2. Мукоэпидермоидный рак.

3. Аденокистозный рак (цилиндрома).

4. Аденокарцинома.

5. Папиллярная аденокарцинома.

6. Базально-клеточная аденокарцинома.

7. Онкоцитарный рак.

8. Рак слюнного протока.

9. Плоскоклеточный рак.

10. Рак в плеоморфной аденоме.

11. Другой рак.

III. Вторичные метастатические опухоли

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)

Правила классификации

Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относят шейные лимфатические узлы.

Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.

1. Подбородочные лимфатические узлы.

2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.

3. Верхние яремные лимфатические узлы.

4. Средние яремные лимфатические узлы.

5. Нижние яремные лимфатические узлы.

6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).

7. Надключичные лимфатические узлы.

8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.

9. Заглоточные лимфатические узлы.

10. Околоушные лимфатические узлы.

11. Щечные лимфатические узлы.

12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.

Обратите внимание!

* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.

Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не

выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/

или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,

наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.

Обратите внимание!

* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

N - регионарные лимфатические узлы

Состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;

С - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером

более 6 см в наибольшем измерении.

Обратите внимание!

Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов.

Патоморфологическая классификация pTNM

С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.

Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных

жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.

До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.

В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.

Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.

Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у 1 / 3 больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная

Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа

часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.

Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.

Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.

Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.

ДИАГНОСТИКА

В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.

В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших

слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.

5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?

2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.

3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.

4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?

5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.

6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?

7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?

8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ō ma; синонимы: аденокистозный , цистаденоидная , базально-клеточный с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически Ц. представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между ю и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом,

что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки Ц. малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним,

преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах,

больших размерах первичной опухоли, спонтанном е лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см.

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

  • деревообрабатывающих;
  • химических;
  • металлургических;
  • производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

  • плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
  • цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
  • недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

  • эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
  • неэпителиальные опухоли – саркомы;
  • новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
  • вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

  • I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
  • II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
  • III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
  • IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
  • IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
  • IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы


Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

  • новообразование имеет округлую или овальную форму;
  • при ощупывании появляется несильная боль;
  • поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
  • консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

  • тяжесть в ухе (со стороны поражения);
  • признаки гнойного отита;
  • снижение (или утрата) слуха;
  • спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

  • повышение температуры тела;
  • наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
  • боль при прощупывании новообразования;
  • поражение лицевых нервов;
  • увеличение близлежащих лимфатических узлов.


Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

  • хондросаркомы,
  • ретикулосаркомы,
  • рабдомиосаркомы,
  • гемангиоперицитомы,
  • лимфосаркомы,
  • веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

  • УЗИ слюнных желез;
  • цитологическое исследование мазка;
  • биопсия с последующим гистологическим анализом;
  • ортопантомография;
  • сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
  • сиалосцинтиграфия;
  • КТ слюнных желез;
  • рентгенография нижней челюсти черепа;
  • радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

  • доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
  • лимфаденит;
  • актиномикоз;
  • сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.


Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение


В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

  • выход новообразования за границы железы;
  • прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
  • рецидивированная опухоль;
  • наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

  • покраснение кожи;
  • появление на поверхности кожи пузырей;
  • сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании:

  • Цисплатин и Доксорубицин;
  • Карбоплатин и Паклитаксел;
  • Флуороурацил и Цисплатин.

Препараты для химиотерапии могут приниматься в виде таблеток или внутривенных вливаний. Их прием почти всегда вызывает выраженную слабость, облысение, нарушения пищеварения, анемию и другие неприятные осложнения. Именно поэтому параллельно с цитостатиками рекомендуется прием витаминных препаратов, гепатопротекторов и ряда симптоматических средств, определяемого состоянием больного.

Прогнозы

Прогноз при раке слюнной железы часто бывает неблагоприятным. Его характер во многом зависит от стадии онкопроцесса, расположения и типа опухоли.

По некоторым данным статистики после проведенного лечения 15-летняя выживаемость составляет:

  • при низкодифференцированных опухолях – всего 3 %;
  • при умеренно дифференцированных – около 32 %;
  • при высокодифференцированных – около 54 %.

Другие статистические данные указывают на то, что успешное излечение этого ракового заболевания наблюдается в 20-25 % случаев, метастазирование происходит почти у 50 % пациентов, а рецидивы рака слюнной железы – у 45 % больных.


К какому врачу обратиться

При появлении необоснованной сухости во рту, повышенного слюноотделения, припухлости или болей в щеке или в полости рта необходимо обратиться к стоматологу или онкологу. Для точной постановки диагноза врач назначит больному проведение УЗИ слюнных желез, цитологического исследования мазка, ортопантомографии, сиалоаденографии, сиалосцинтиграфии, биопсии с последующим гистологическим анализом, КТ или МРТ.

Рак слюнных желез является опасным и малоизученным онкологическим заболеванием и на своих начальных стадиях протекает практически бессимптомно. Такое течение недуга нередко приводит к появлению метастазов, и болезнь сложнее поддается лечению. Для борьбы с подобными злокачественными новообразованиями применяется комбинация нескольких методик. В зависимости от стадии онкопроцесса в план лечения могу включаться различные хирургические способы, пред- и послеоперационное облучение и химиотерапия (в некоторых случаях).

Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.

Что такое

Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.

Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.

Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.

Классификация

Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:

  1. Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
  2. Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
  3. Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
  4. Карцинома базальноклеточного типа.
  5. Аденокарцинома.
  6. Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
  7. Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
  8. Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
  9. Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.

Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:

  • доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
  • злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.

Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:

  • язычные;
  • щечные;
  • околоушные;
  • подчелюстные;
  • молярные;
  • мягкого и твердого неба;
  • губные;
  • подъязычные.

В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.

Первая

Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.

Вторая

Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.

Третья

Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.

Четвертая

Имеет три подстадии:

  • А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
  • В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
  • С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.

Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.

Причины

До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.

Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.

Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.

На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:

  • злоупотребление курением;
  • гиповитаминоз;
  • гормональные нарушения;
  • частое проведение рентгенологического обследования;
  • воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.

Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.

Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.

Симптомы

В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.

Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.

По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.

При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:

  • бугристая или гладкая поверхность;
  • плотная эластичная консистенция;
  • овальная или округлая форма новообразования.

Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.

По мере развития патология может сопровождаться:

  • головными болями;
  • потерей или снижением слуха;
  • симптомами гнойного отита;
  • тяжестью в ухе.

Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.

Плоскоклеточная опухоль

Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.

Карцинома

При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.

Цилиндромы или аденокистозная карцинома

Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.

Мукоэпидермоидная опухоль

Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.

Саркома

Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.

Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:

  • лабораторного анализа кровяной жидкости;
  • биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
  • цитологического исследования;
  • ортопантомографии;
  • компьютерной томографии;
  • рентгенологического и ультразвукового исследования.

Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.

Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.

Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.

Хирургия

На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.

Химиотерапия

Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:

  • Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
  • Цисплатин с Доксорубицином;
  • Флуороурацил с Цисплатином.

Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.

В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.

Лучевая терапия

Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:

  • рак имеет высокую стадию;
  • опухолевое новообразование выходит за границы желез;
  • болезнь рецидивирует;
  • отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.

Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.

Осложнения

Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.

Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.

Прогноз

Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.

Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:

  • отказаться от курения;
  • по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
  • регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
  • постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.

Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.

Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.

Из злокачественных опухолей эпителиальной природы в слюнных железах встречаются цилиндрома и .

Цилиндрома - опухоль, имеющая аденоматозно-альвеолярное (криброзное) строение паренхимы, возникающая в больших (околоушных, подчелюстных) и малых слюнных железах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет.

Опухоль в слюнных железах появляется незаметно и увеличивается постепенно, не вызывая вначале болевых ощущений. При этом она бывает четко отграничена от окружающих тканей и подвижна, но по мере дальнейшего развития постепенно спаивается с окружающими тканями, подвижность ее уменьшается, появляются боли.

Клинические проявления в ранней стадии заболевания характеризуются наличием в слюнной железе подвижного новообразования, эластической или плотноэластической консистенции с гладкой или умеренно бугристой поверхностью величиной от 2 до 4 см в диаметре, четко отграниченного от окружающих тканей. Кожные покровы или слизистая оболочка над опухолью не изменены и сохраняют нормальный цвет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В более поздней стадии развития опухоли появляются признаки озлокачествления: она спаивается с прилежащими тканями и кожей или со слизистой оболочкой, четкость границ опухоли с окружающими тканями утрачивается, новообразование становится болезненным при пальпации. Иногда появляются увеличенные регионарные лимфатические узлы, а при расположении опухоли в околоушной слюнной железе - признаки поражения ветвей лицевого нерва.

Опухоль, исходящая из малых слюнных желез, в ряде случаев изъязвляется и при локализации на твердом нёбе разрушает нёбную пластинку, прорастая в верхнечелюстную пазуху, полость носа, носоглотку.

Злокачественность цилиндром характеризуется их склонностью к прорастанию в соседние ткани, рецидивам и поздним метастазам в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

На сиалограмме устанавливается наличие опухолевого узла в виде зоны просветления, оттесняющего паренхиму железы. При этом в отличие от доброкачественных опухолей прилежащие к опухолевому узлу выводные протоки железы сдавливаются, просветы их сужаются, хотя контуры остаются ровными.

При гистологическом исследовании цилиндромы в препарате отмечается разрастание альвеол и трабекул малых эпителиальных клеток паренхимы, окруженных фиброзной тканью, составляющей строму опухоли. В альвеолах и трабекулах клетки паренхимы располагаются компактно, но чаще ограничивают многочисленные округлые полости, выполненные массами нитевидного слизистого или гомогенного гиалинового вещества (криброзно-альвеолярная структура). Мелкие скопления клеток выявляются главным образом в периферических отделах опухоли, где проявляется ее инфильтрирующий рост в прилежащие ткани. Местами слизистое вещество скапливается на периферии опухолевых комплексов и трабекул, муфтообразно охватывая последние.

В некоторых опухолях отмечаются участки со значительно развитой гиалинизированной стромой, в которую внедрены небольшие группы опухолевых клеток.