Опухоли слюнных желёз. Аденоидно-кистозная карцинома слюнных желез Цилиндрома околоушной слюнной железы лечение

18.07.2019

1719 0

Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ - 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

Локализация	Число больных
Локализация	Первичные	%	Рецидивы	%	Общее число	%
	Большие слюнные железы
Околоушная	72	74,2	25	25,8	97	71.3
Поднижнечелюстная	31	91,2	3	8,8	34	25,0
Подъязычная	3		2		5	3,7
Всего...	106		30		136
	(77,9%)		(22,1%)		(100%)
	Малые слюнные железы
Твердое нёбо	52		13		65
Верхнечелюстная пазуха	31		12		43
Решетчатая пазуха	8		-		8
Щека	14		3		17
Мягкоенёбо	3		1		4
Полостьноса	б		3		9
Носоглотка	2		-		2
Кореньязыка	12		5		17
Боковая стенка ротоглотки	4		-		4
Альвеолярный отросток верхней челюсти	8		5		13
Верхняя губа	1		1		2
Язык	4		-		4
Дно полости рта	5		-		5
Трахея			1		1
Слезная железа	2		1		3
Кожа	2		-		2
Всего...	154		45		199
	(77,4%)		(23,6%)		(100%)
Итого...	260		75		335

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез - 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ - 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.

Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).

Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.

Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы

I. Доброкачественные опухоли

1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).

II. Рак

1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.

2. Мукоэпидермоидный рак.

3. Аденокистозный рак (цилиндрома).

4. Аденокарцинома.

5. Папиллярная аденокарцинома.

6. Базально-клеточная аденокарцинома.

7. Онкоцитарный рак.

8. Рак слюнного протока.

9. Плоскоклеточный рак.

10. Рак в плеоморфной аденоме.

11. Другой рак.

III. Вторичные метастатические опухоли

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)

Правила классификации

Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относят шейные лимфатические узлы.

Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.

1. Подбородочные лимфатические узлы.

2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.

3. Верхние яремные лимфатические узлы.

4. Средние яремные лимфатические узлы.

5. Нижние яремные лимфатические узлы.

6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).

7. Надключичные лимфатические узлы.

8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.

9. Заглоточные лимфатические узлы.

10. Околоушные лимфатические узлы.

11. Щечные лимфатические узлы.

12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.

Обратите внимание!

* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.

Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не

выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/

или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,

наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.

Обратите внимание!

* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

N - регионарные лимфатические узлы

Состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;

С - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером

более 6 см в наибольшем измерении.

Обратите внимание!

Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов.

Патоморфологическая классификация pTNM

С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.

Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных

жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.

До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.

В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.

Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.

Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у 1 / 3 больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная

Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа

часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.

Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.

Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.

Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.

ДИАГНОСТИКА

В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.

В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших

слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.

5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?

2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.

3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.

4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?

5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.

6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?

7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?

8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.

Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.

Что такое

Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.

Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.

Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.

Классификация

Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:

Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
Карцинома базальноклеточного типа.
Аденокарцинома.
Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.

Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:

доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.

Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:

язычные;
щечные;
околоушные;
подчелюстные;
молярные;
мягкого и твердого неба;
губные;
подъязычные.

В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.

Первая

Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.

Вторая

Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.

Третья

Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.

Четвертая

Имеет три подстадии:

А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.

Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.

Причины

До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.

Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.

Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.

На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:

злоупотребление курением;
гиповитаминоз;
гормональные нарушения;
частое проведение рентгенологического обследования;
воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.

Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.

Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.

Симптомы

В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.

Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.

По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.

При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:

бугристая или гладкая поверхность;
плотная эластичная консистенция;
овальная или округлая форма новообразования.

Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.

По мере развития патология может сопровождаться:

головными болями;
потерей или снижением слуха;
симптомами гнойного отита;
тяжестью в ухе.

Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.

Плоскоклеточная опухоль

Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.

Карцинома

При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.

Цилиндромы или аденокистозная карцинома

Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.

Мукоэпидермоидная опухоль

Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.

Саркома

Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.

Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:

лабораторного анализа кровяной жидкости;
биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
цитологического исследования;
ортопантомографии;
компьютерной томографии;
рентгенологического и ультразвукового исследования.

Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.

Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.

Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.

Хирургия

На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.

Химиотерапия

Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:

Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
Цисплатин с Доксорубицином;
Флуороурацил с Цисплатином.

Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.

В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.

Лучевая терапия

Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:

рак имеет высокую стадию;
опухолевое новообразование выходит за границы желез;
болезнь рецидивирует;
отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.

Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.

Осложнения

Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.

Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.

Прогноз

Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.

Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:

отказаться от курения;
по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.

Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.

Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ōma; синонимы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндромы перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой.
Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки цилиндромы малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток. Цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндромы в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении цилиндромы слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения цилиндромы пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.