Все, что нужно знать о раке слюнной железы. Слюнные железы Цилиндрома слюнной железы

Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.

Что такое

Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.

Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.

Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.

Классификация

Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:

1. Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
2. Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
3. Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
4. Карцинома базальноклеточного типа.
5. Аденокарцинома.
6. Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
7. Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
8. Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
9. Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.

Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:

• доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
• злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.

Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:

• язычные;
• щечные;
• околоушные;
• подчелюстные;
• молярные;
• мягкого и твердого неба;
• губные;
• подъязычные.

В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.

Первая

Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.

Вторая

Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.

Третья

Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.

Четвертая

Имеет три подстадии:

• А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
• В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
• С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.

Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.

Причины

До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.

Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.

Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.

На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:

• злоупотребление курением;
• гиповитаминоз;
• гормональные нарушения;
• частое проведение рентгенологического обследования;
• воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.

Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.

Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.

Симптомы

В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.

Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.

По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.

При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:

• бугристая или гладкая поверхность;
• плотная эластичная консистенция;
• овальная или округлая форма новообразования.

Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.

По мере развития патология может сопровождаться:

• головными болями;
• потерей или снижением слуха;
• симптомами гнойного отита;
• тяжестью в ухе.

Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.

Плоскоклеточная опухоль

Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.

Карцинома

При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.

Цилиндромы или аденокистозная карцинома

Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.

Мукоэпидермоидная опухоль

Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.

Саркома

Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.

Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:

• лабораторного анализа кровяной жидкости;
• биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
• цитологического исследования;
• ортопантомографии;
• компьютерной томографии;
• рентгенологического и ультразвукового исследования.

Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.

Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.

Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.

Хирургия

На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.

Химиотерапия

Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:

• Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
• Цисплатин с Доксорубицином;
• Флуороурацил с Цисплатином.

Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.

В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.

Лучевая терапия

Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:

• рак имеет высокую стадию;
• опухолевое новообразование выходит за границы желез;
• болезнь рецидивирует;
• отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.

Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.

Осложнения

Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.

Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.

Прогноз

Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.

Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:

• отказаться от курения;
• по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
• регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
• постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.

Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.

Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

• деревообрабатывающих;
• химических;
• металлургических;
• производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

• плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
• цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
• недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

• эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
• неэпителиальные опухоли – саркомы;
• новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
• вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

• I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
• II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
• III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
• IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
• IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
• IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы

Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

• новообразование имеет округлую или овальную форму;
• при ощупывании появляется несильная боль;
• поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
• консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

• тяжесть в ухе (со стороны поражения);
• признаки гнойного отита;
• снижение (или утрата) слуха;
• спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

• повышение температуры тела;
• наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
• боль при прощупывании новообразования;
• поражение лицевых нервов;
• увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

• хондросаркомы,
• ретикулосаркомы,
• рабдомиосаркомы,
• гемангиоперицитомы,
• лимфосаркомы,
• веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

• УЗИ слюнных желез;
• цитологическое исследование мазка;
• биопсия с последующим гистологическим анализом;
• ортопантомография;
• сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
• сиалосцинтиграфия;
• КТ слюнных желез;
• рентгенография нижней челюсти черепа;
• радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

• доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
• лимфаденит;
• актиномикоз;
• сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.

Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение

В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

• формирование послеоперационных свищей в слюнных железах;
• парез или паралич мимических мышц.

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

• выход новообразования за границы железы;
• прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
• рецидивированная опухоль;
• наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

• покраснение кожи;
• появление на поверхности кожи пузырей;
• сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании:

• Цисплатин и Доксорубицин;
• Карбоплатин и Паклитаксел;
• Флуороурацил и Цисплатин.

Препараты для химиотерапии могут приниматься в виде таблеток или внутривенных вливаний. Их прием почти всегда вызывает выраженную слабость, облысение, нарушения пищеварения, анемию и другие неприятные осложнения. Именно поэтому параллельно с цитостатиками рекомендуется прием витаминных препаратов, гепатопротекторов и ряда симптоматических средств, определяемого состоянием больного.

Прогнозы

Прогноз при раке слюнной железы часто бывает неблагоприятным. Его характер во многом зависит от стадии онкопроцесса, расположения и типа опухоли.

По некоторым данным статистики после проведенного лечения 15-летняя выживаемость составляет:

• при низкодифференцированных опухолях – всего 3 %;
• при умеренно дифференцированных – около 32 %;
• при высокодифференцированных – около 54 %.

Другие статистические данные указывают на то, что успешное излечение этого ракового заболевания наблюдается в 20-25 % случаев, метастазирование происходит почти у 50 % пациентов, а рецидивы рака слюнной железы – у 45 % больных.

К какому врачу обратиться

При появлении необоснованной сухости во рту, повышенного слюноотделения, припухлости или болей в щеке или в полости рта необходимо обратиться к стоматологу или онкологу. Для точной постановки диагноза врач назначит больному проведение УЗИ слюнных желез, цитологического исследования мазка, ортопантомографии, сиалоаденографии, сиалосцинтиграфии, биопсии с последующим гистологическим анализом, КТ или МРТ.

Рак слюнных желез является опасным и малоизученным онкологическим заболеванием и на своих начальных стадиях протекает практически бессимптомно. Такое течение недуга нередко приводит к появлению метастазов, и болезнь сложнее поддается лечению. Для борьбы с подобными злокачественными новообразованиями применяется комбинация нескольких методик. В зависимости от стадии онкопроцесса в план лечения могу включаться различные хирургические способы, пред- и послеоперационное облучение и химиотерапия (в некоторых случаях).

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ōma; синонимы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндромы перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой.
Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки цилиндромы малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток. Цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндромы в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении цилиндромы слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения цилиндромы пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

Большая медицинская энциклопедия

Цилиндромa (cylindroma) – злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндро-подобных структур и гиалинозом стромы.

Синонимы цилиндромы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой.

Большинство исследователей считают, что термин «цилиндрома» впервые предложил в 1856 г. Т. Бильрот. Основанием для введения этого термина послужило наличие в опухоли так называемых цилиндров – округлых цилиндроподобных участков. Такие структуры встречаются и в других опухолях (например, смешанных опухолях слюнных желез, доброкачественных опухолях кожи). Поэтому термин «цилиндрома» долгое время ассоциировался с длительным доброкачественным течением опухолевого процесса, а цилиндрому относили к группе смешанных опухолей, чему немало способствовало часто наблюдающееся своеобразное длительное течение процесса, а также особенности гистологического строения цилиндромы (отсутствие признаков клеточного полиморфизма и митотической активности). Впоследствии оказалось, что цилиндромы различной локализации часто рецидивируют и метастазируют.

Поэтому в настоящее время для обозначения опухолей такого строения принят термин «аденокистозный рак», который включен в Международную гистологическую классификацию опухолей ВОЗ.

Цилиндрома чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также в слезных железах, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндром перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи – эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев чёткой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчётливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Ядра клеток крупные с краевым глыбчатым расположением хроматина. В некоторых ядрах определяются ядрышки. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

В части случаев накопление аморфного гиалиноподобного вещества между группами клеток сопровождается формированием трабекулярных структур. Кроме описанного наиболее типичного и часто встречающегося криброзного варианта строения цилиндром, выделяют солидный вариант с плотным расположением опухолевых клеток. Независимо от размеров новообразования при микроскопическом исследовании, как правило, обнаруживается инфильтративный рост опухоли в окружающие ткани, нередко периневральное распространение опухолевых клеток.

Клинические признаки цилиндромы мало специфичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток.

Независимо от локализации цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в лёгких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндром в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении цилиндром слюнных, слезных желез и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод – оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, её размеров и варианта гистологического строения.

Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования.

Методы лечения цилиндром пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразо­ваний, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .

До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.

Морфология опухолей слюнных желез отличается значитель­ной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между добро­качественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.

Классификация

Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Аль­бомом следующая.

• Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
• Аденомы.
• Капиллярные цистоаденомы.
• Базалиомы.
• Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибро­миксосаркоматозные опухоли).
• Аденокарцинома.
• Кистопапиллома.
• Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
• Плоскоклеточный рак с кистозными участ­ками и солидные.
• Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
• Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.

Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соеди­нительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачест­венные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.

Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авто­ров обычно причисляются к группе эпителиальных.

Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиаль­ных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухо­ли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональ­ной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:

• аденомы;
• папиллярные цистоаденолимфомы;
• смешанные опухоли;
• цилиндромы;
• мукоэпидермоидные опухоли.

Затем идет группа злокачественных новообразований - адено­карциномы.

Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.

Симптомы

Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразо­ваний слюнных желез (рак, саркома, ).

Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.

Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.

Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой вели­чины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразо­вания становится меньшей, до полной неподвижности (при прора­стании мышцы и подлежащей кости).

Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.

Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.

Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной опе­рации и появляются в первые месяцы после .

Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъяз­вления, сепсис, пневмонии, кровотечения.

Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как спра­ва, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблю­дается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные же­лезы.

Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консис­тенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.

Подвижность смешанных опухолей может быть полной, огра­ниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стиму­лируется нерадикальной операцией и физиотерапией.

Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опу­холях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бы­вают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причи­нами рецидивов считают нерадикальный характер операции, им­плантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.

Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отлича­ются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследо­вании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.

Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразу­ющими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачествен­ного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.

Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опу­холям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.

Кроме эпителиальных, встречаются доброкачествен­ные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхожде­ния: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.

Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, без­болезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обыч­но ставится при удаленного пре­парата.

Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому тече­нию ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.

Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблю­даются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.

Дифференциальная диагностика

В связи с трудностью дифференциальной диагностики в на­чальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.

Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.

При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовле­чена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Тече­ние заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.

Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.

Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.

Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновре­менное сифилитическое поражение других органов, а также се­рологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.

Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличива­ется в размерах, становится плотной, уплотнение распространяет­ся на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделя­ется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спа­янного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, вы­деление характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.

Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.

Лечение

Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим уда­лением в сочетании с .

Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.

Основными преимуществами радиевой терапии являются благо­приятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.

Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.

Учитывая тождественность биологического действия рентге­новых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффектив­ность радиотерапии определяется физико-техническими усло­виями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентге­новыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.

Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.

Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполня­ется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок на­дежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме тре­буется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.

По предлагаемому методу лечение проводится следую­щим образом.

Аденомы подлежат чис­то хирургическому лечению.

Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хи­рургическому удалению в сочетании с контактным об­лучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Ко­личество полей зависит от площади ложа опухоли.

При смешанных опухо­лях после хирургического удаления опухоли произво­дят субоперационное кон­тактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).

При цилиндромах по­сле хирургического удале­ния опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).

Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперацион­ном периоде (через 3-4 недели) проводят дополни­тельно курс рентгенотерапии на область послеопераци­онного рубца (доза - до 4000 рад).

При расположении рака в области глоточного от­ростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофо­кусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-тех­нические условия описаны выше.

В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начи­нается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.

При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с палли­ативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в слу­чаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.

Для лучевой терапии используются дистанционная гамматера­пия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его ме­тастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , обще­укрепляющие средства.

При рецидивах рака применяется удаление новообразования и кон­тактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).

При неоперабельных метастазах применяется наружное дистан­ционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.

Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистан­ционной рентгенотерапии.

Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург