>

Цилиндрома слюнных желез. Рак слюнной железы: симптомы, современные методы лечения

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.

A. Аденома:

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"

под ред. А.К. Иорданишвили

Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко.

Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей.

Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез.

Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин.

В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки.

Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают.

Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования.

Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы.

Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе

Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса.

Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей.

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез

В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики

Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей

Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают.

Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет.

Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%.

Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Доброкачественные опухоли:

эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);

неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;

Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):

ацинозноклеточная опухоль.

Злокачественные опухоли:

эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;

злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;

неэпителиальные опухоли (саркома);

вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).

Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).

Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ō ma; синонимы: аденокистозный , цистаденоидная , базально-клеточный с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически Ц. представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между ю и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом,

что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки Ц. малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним,

преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах,

больших размерах первичной опухоли, спонтанном е лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см.

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

  • деревообрабатывающих;
  • химических;
  • металлургических;
  • производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

  • плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
  • цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
  • недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

  • эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
  • неэпителиальные опухоли – саркомы;
  • новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
  • вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

  • I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
  • II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
  • III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
  • IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
  • IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
  • IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы


Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

  • новообразование имеет округлую или овальную форму;
  • при ощупывании появляется несильная боль;
  • поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
  • консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

  • тяжесть в ухе (со стороны поражения);
  • признаки гнойного отита;
  • снижение (или утрата) слуха;
  • спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

  • повышение температуры тела;
  • наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
  • боль при прощупывании новообразования;
  • поражение лицевых нервов;
  • увеличение близлежащих лимфатических узлов.


Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

  • хондросаркомы,
  • ретикулосаркомы,
  • рабдомиосаркомы,
  • гемангиоперицитомы,
  • лимфосаркомы,
  • веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

  • УЗИ слюнных желез;
  • цитологическое исследование мазка;
  • биопсия с последующим гистологическим анализом;
  • ортопантомография;
  • сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
  • сиалосцинтиграфия;
  • КТ слюнных желез;
  • рентгенография нижней челюсти черепа;
  • радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

  • доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
  • лимфаденит;
  • актиномикоз;
  • сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.


Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение


В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

  • выход новообразования за границы железы;
  • прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
  • рецидивированная опухоль;
  • наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

  • покраснение кожи;
  • появление на поверхности кожи пузырей;
  • сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании:

  • Цисплатин и Доксорубицин;
  • Карбоплатин и Паклитаксел;
  • Флуороурацил и Цисплатин.

Препараты для химиотерапии могут приниматься в виде таблеток или внутривенных вливаний. Их прием почти всегда вызывает выраженную слабость, облысение, нарушения пищеварения, анемию и другие неприятные осложнения. Именно поэтому параллельно с цитостатиками рекомендуется прием витаминных препаратов, гепатопротекторов и ряда симптоматических средств, определяемого состоянием больного.

Прогнозы

Прогноз при раке слюнной железы часто бывает неблагоприятным. Его характер во многом зависит от стадии онкопроцесса, расположения и типа опухоли.

По некоторым данным статистики после проведенного лечения 15-летняя выживаемость составляет:

  • при низкодифференцированных опухолях – всего 3 %;
  • при умеренно дифференцированных – около 32 %;
  • при высокодифференцированных – около 54 %.

Другие статистические данные указывают на то, что успешное излечение этого ракового заболевания наблюдается в 20-25 % случаев, метастазирование происходит почти у 50 % пациентов, а рецидивы рака слюнной железы – у 45 % больных.


К какому врачу обратиться

При появлении необоснованной сухости во рту, повышенного слюноотделения, припухлости или болей в щеке или в полости рта необходимо обратиться к стоматологу или онкологу. Для точной постановки диагноза врач назначит больному проведение УЗИ слюнных желез, цитологического исследования мазка, ортопантомографии, сиалоаденографии, сиалосцинтиграфии, биопсии с последующим гистологическим анализом, КТ или МРТ.

Рак слюнных желез является опасным и малоизученным онкологическим заболеванием и на своих начальных стадиях протекает практически бессимптомно. Такое течение недуга нередко приводит к появлению метастазов, и болезнь сложнее поддается лечению. Для борьбы с подобными злокачественными новообразованиями применяется комбинация нескольких методик. В зависимости от стадии онкопроцесса в план лечения могу включаться различные хирургические способы, пред- и послеоперационное облучение и химиотерапия (в некоторых случаях).

Из злокачественных опухолей эпителиальной природы в слюнных железах встречаются цилиндрома и .

Цилиндрома - опухоль, имеющая аденоматозно-альвеолярное (криброзное) строение паренхимы, возникающая в больших (околоушных, подчелюстных) и малых слюнных железах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет.

Опухоль в слюнных железах появляется незаметно и увеличивается постепенно, не вызывая вначале болевых ощущений. При этом она бывает четко отграничена от окружающих тканей и подвижна, но по мере дальнейшего развития постепенно спаивается с окружающими тканями, подвижность ее уменьшается, появляются боли.

Клинические проявления в ранней стадии заболевания характеризуются наличием в слюнной железе подвижного новообразования, эластической или плотноэластической консистенции с гладкой или умеренно бугристой поверхностью величиной от 2 до 4 см в диаметре, четко отграниченного от окружающих тканей. Кожные покровы или слизистая оболочка над опухолью не изменены и сохраняют нормальный цвет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В более поздней стадии развития опухоли появляются признаки озлокачествления: она спаивается с прилежащими тканями и кожей или со слизистой оболочкой, четкость границ опухоли с окружающими тканями утрачивается, новообразование становится болезненным при пальпации. Иногда появляются увеличенные регионарные лимфатические узлы, а при расположении опухоли в околоушной слюнной железе - признаки поражения ветвей лицевого нерва.

Опухоль, исходящая из малых слюнных желез, в ряде случаев изъязвляется и при локализации на твердом нёбе разрушает нёбную пластинку, прорастая в верхнечелюстную пазуху, полость носа, носоглотку.

Злокачественность цилиндром характеризуется их склонностью к прорастанию в соседние ткани, рецидивам и поздним метастазам в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

На сиалограмме устанавливается наличие опухолевого узла в виде зоны просветления, оттесняющего паренхиму железы. При этом в отличие от доброкачественных опухолей прилежащие к опухолевому узлу выводные протоки железы сдавливаются, просветы их сужаются, хотя контуры остаются ровными.

При гистологическом исследовании цилиндромы в препарате отмечается разрастание альвеол и трабекул малых эпителиальных клеток паренхимы, окруженных фиброзной тканью, составляющей строму опухоли. В альвеолах и трабекулах клетки паренхимы располагаются компактно, но чаще ограничивают многочисленные округлые полости, выполненные массами нитевидного слизистого или гомогенного гиалинового вещества (криброзно-альвеолярная структура). Мелкие скопления клеток выявляются главным образом в периферических отделах опухоли, где проявляется ее инфильтрирующий рост в прилежащие ткани. Местами слизистое вещество скапливается на периферии опухолевых комплексов и трабекул, муфтообразно охватывая последние.

В некоторых опухолях отмечаются участки со значительно развитой гиалинизированной стромой, в которую внедрены небольшие группы опухолевых клеток.

Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразо­ваний, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .

До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.

Морфология опухолей слюнных желез отличается значитель­ной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между добро­качественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.

Классификация

Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Аль­бомом следующая.

  • Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
  • Аденомы.
  • Капиллярные цистоаденомы.
  • Базалиомы.
  • Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибро­миксосаркоматозные опухоли).
  • Аденокарцинома.
  • Кистопапиллома.
  • Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
  • Плоскоклеточный рак с кистозными участ­ками и солидные.
  • Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
  • Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.

Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соеди­нительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачест­венные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.

Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авто­ров обычно причисляются к группе эпителиальных.

Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиаль­ных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухо­ли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональ­ной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:

  • аденомы;
  • папиллярные цистоаденолимфомы;
  • смешанные опухоли;
  • цилиндромы;
  • мукоэпидермоидные опухоли.

Затем идет группа злокачественных новообразований - адено­карциномы.

Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.

Симптомы

Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразо­ваний слюнных желез (рак, саркома, ).

Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.

Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.

Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой вели­чины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразо­вания становится меньшей, до полной неподвижности (при прора­стании мышцы и подлежащей кости).

Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.

Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.

Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной опе­рации и появляются в первые месяцы после .

Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъяз­вления, сепсис, пневмонии, кровотечения.

Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как спра­ва, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблю­дается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные же­лезы.

Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консис­тенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.

Подвижность смешанных опухолей может быть полной, огра­ниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стиму­лируется нерадикальной операцией и физиотерапией.

Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опу­холях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бы­вают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причи­нами рецидивов считают нерадикальный характер операции, им­плантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.

Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отлича­ются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследо­вании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.

Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразу­ющими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачествен­ного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.

Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опу­холям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.

Кроме эпителиальных, встречаются доброкачествен­ные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхожде­ния: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.

Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, без­болезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обыч­но ставится при удаленного пре­парата.

Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому тече­нию ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.

Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблю­даются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.

Дифференциальная диагностика

В связи с трудностью дифференциальной диагностики в на­чальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.

Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.

При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовле­чена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Тече­ние заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.

Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.

Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.

Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновре­менное сифилитическое поражение других органов, а также се­рологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.

Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличива­ется в размерах, становится плотной, уплотнение распространяет­ся на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделя­ется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спа­янного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, вы­деление характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.

Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.

Лечение

Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим уда­лением в сочетании с .

Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.

Основными преимуществами радиевой терапии являются благо­приятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.

Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.

Учитывая тождественность биологического действия рентге­новых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффектив­ность радиотерапии определяется физико-техническими усло­виями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентге­новыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.

Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.

Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполня­ется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок на­дежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме тре­буется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.

По предлагаемому методу лечение проводится следую­щим образом.

Аденомы подлежат чис­то хирургическому лечению.

Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хи­рургическому удалению в сочетании с контактным об­лучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Ко­личество полей зависит от площади ложа опухоли.

При смешанных опухо­лях после хирургического удаления опухоли произво­дят субоперационное кон­тактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).

При цилиндромах по­сле хирургического удале­ния опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).

Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперацион­ном периоде (через 3-4 недели) проводят дополни­тельно курс рентгенотерапии на область послеопераци­онного рубца (доза - до 4000 рад).

При расположении рака в области глоточного от­ростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофо­кусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-тех­нические условия описаны выше.

В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начи­нается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.

При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с палли­ативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в слу­чаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.

Для лучевой терапии используются дистанционная гамматера­пия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его ме­тастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , обще­укрепляющие средства.

При рецидивах рака применяется удаление новообразования и кон­тактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).

При неоперабельных метастазах применяется наружное дистан­ционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.

Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистан­ционной рентгенотерапии.

Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург