Важнейшими в практическом отношении новообразованиями больших и малых слюнных желез являются «смешанные » опухоли, мукоэпидермоидные опухоли и цилиндромы.
«Смешанная» опухоль
Когда она имеет типичное строение, то узнать ее легко благодаря характерным участкам мукоида, миксоида и хондроида. Иначе обстоит дело, если встречается какой-либо редкий, малоизвестный вариант, а таких вариантов довольно много.
«Смешанные» опухоли вообще очень неодинаковы.
Чем больше их смотришь, тем яснее становится, что их гистологическое строение очень разнообразно.
Прежде всего, далеко не в каждой «смешанной» опухоли обнаруживаются все три характерных субстрата. Мукоид и хондроид могут, например, отсутствовать, во всяком случае на изучаемых срезах, и господствуют картины миксоматоза.
Опухоль тогда можно принять за миксому, если бы, наряду с вытянутыми и звездчатыми клетками, симулирующими соединительнотканные элементы, кое-где не встречались мелкие комплексы явно эпителиальной природы. Изредка отсутствует и миксоид, и тогда приходится ориентироваться на общее впечатление от цитологических особенностей и гистоархитектоники - однотипные, кругловатые или несколько удлиненные клетки, довольно-таки причудливо располагающиеся в фиброзной строме в виде трабекул и альвеол и по отдельности.
Мелкие эпителиальные трубочки тоже необязательно присутствуют в каждой опухоли. В таких случаях, когда для диагноза чего-то не хватает, следует вспомнить о старом и несложном правиле патологоанатомов и изготовить дополнительные срезы.
Редкие варианты «смешанной» опухоли иногда ошибочно принимают за мукоэпидермоидную опухоль.
У женщины 67 лет
обнаружена опухоль слизистой оболочки полости рта. Появилась около года назад. Рост быстрый. Размерами с грецкий орех. Расположена на тонкой ножке. С окружающими тканями не спаяна.
Типичное строение (Х180).
При гистологическом исследовании выяснилось, что опухоль состояла как бы из двух частей. В большинстве участка опухоль имела структуру, в которой, в общем-то, не трудно было узнать «смешанную» опухоль с хорошо выраженным мукоидом, миксоидом и, в меньшей степени, хондроидом.
Но в одном из отделов опухоль имела совершенно иное строение и была представлена множеством эпидермоидных гнезд, настолько высокодифференцированных, что впечатление о раке не возникало. Патологоанатом поставил диагноз мукоэпидермоидной опухоли, и напрасно.
Эпидермоидная дифференцировка в эпителиальных гнездах «смешанной» опухоли хотя и не очень часто, но бывает, и диагноза «смешанной); опухоли не снимает. Но она осуществляется в большинстве случаев лишь в отдельных эпителиальных трубочках, которые при этом превращаются в мелкие роговые кисты. Здесь же было обнаружено целое семейство эпидермоидных гнезд, что и придавало опухоли черты своеобразия.
Эпидермоидные гнезда (Х180).
Но в мукоэпидермоидных опухолях эпидермоидный компонент является, как правило, низкодифференцированным; вертикальная анизоморфность выражена слабо, имеет место скопление базальных элементов; шиповидные клетки отсутствуют, равно как и роговое вещество. Кроме того, и это главное, эпидермоидный компонент в мукоэпидермоидных опухолях составляет с железистыми клетками единое раковое целое.
Ничего подобного здесь не было. Кисты отсутствовали. Эпидермоидные гнезда располагались отдельно от мукоидных и миксоидных участков, в которых ослизнения отдельных клеток не наблюдалось.
Более удачно «смешанная» опухоль симулирует цилиндрому, равно как и обратно - какая-то часть цилиндром фигурирует под неверными диагнозами «смешанных» опухолей. Объясняется это следующими обстоятельствами.
Если для смешанных опухолей характерна выработка мукоида, миксоида, хондроида, то для - своеобразного субстрата, напоминающего основное вещество гиалинового хряща, богатого кислыми и бедного нейтральными мукополисахаридами.
Каков бы ни был эпителиальный компонент цилиндромы (в виде криброзных гнезд, что бывает наичаще, или железистых трубочек, или трабекул), при всех обстоятельствах эпителиальные гнезда окружены плотным основным веществом, иногда.как бы замурованы в нем.
Эти свойства «смешанных» опухолей и цилиндром были бы бесценны для дифференциального диагноза, если бы в некоторых, правда, редких случаях в смешанных опухолях не обнаруживалось плотного основного вещества, а в цилиндромах - участков миксоида и хондроида. Стало быть, данный критерий не абсолютен; нужно принимать во внимание цитологические и гистоархитектонические особенности опухолевой паренхимы.
Так, на рисунке изображен участок «смешанной» опухоли, состоящей из плотного основного вещества и мелких опухолевых клеток, а на рисунке ниже - участок цилиндромы опять-таки с плотным основным веществом, в котором клетки, однако, группируются в характерные криброзные гнезда. При сопоставлении обеих картин путаница становится очевидной.
Плотное основное вещество (Х180).
Отсюда одно из возможных объяснений того, что представляет собой так называемая малигнизированная «смешанная» опухоль. В патологии слюнных желез понятия более неопределенного не существует, если не считать, правда, ацинозноклеточной разновидности рака этого органа. Последний диагноз вряд ли обусловлен истинным сходством раковых клеток с нормальными ацинусами.
Считается, что при малигнизированной «смешанной» опухоли дело идет об эпидермоидном раке, или аденокарциноме, или низкодифференцированном раке, развившемся из обычной доброкачественной «смешанной» опухоли. Таких картин мне не приходилось видеть. Если «смешанная» опухоль и способна озлокачествляться, то это происходит так же редко, как и малигнизация липом, фибром и большинства других доброкачественных опухолей.
Думается, что в большинстве описанных случаев злокачественное течение так называемой смешанной опухоли обусловлено не ее малигнизацией, а неверным гистологическим диагнозом, т. е. цилиндромой, симулировавшей «смешанную» опухоль.
«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин
С гиалиновой стромой)
злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому. Макроскопически Ц. представляет собой плотный белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает характерный решетчатый (криброзный) . Клинические признаки Ц.
малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный опухоли, нередко отмечается , что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в встречаются редко. При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - в сочетании с лучевой терапией. зависит локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см. Матка ,
Молочная железа,
Пищевод).
Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций. злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Цилиндрома" в других словарях:
- (cylindroma; цилиндр + ома) злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы … Большой медицинский словарь
- (трубчатая опухоль) представляет довольно редкую форму опухоли, которая среди волокнистой основной ткани содержит заметные невооруженным глазом цилиндрические тела ясно выраженного студенистого свойства; последние покрыты студенистыми массами в… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
- (cylindroma cutis; син.: опухоль тюрбанная, Шпиглера опухоль) доброкачественная опухоль, исходящая из эпителия потовых желез или фолликулов волос; локализуется преимущественно на волосистой части головы … Большой медицинский словарь
- (cylindroma ovarii) см. Опухоль гранулезоклеточная … Большой медицинский словарь
I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… … Медицинская энциклопедия
Сиалоаденопатии различные патологические изменения, развивающиеся в слюнных железах. Содержание 1 Пороки развития 1.1 Аномалии размера и аномалады жаберных дуг … Википедия
- (t. granulosocellularis; син.: аденома граафовых пузырьков, аденома яичника фолликулярная, оофорома фолликулярная, рак яичника базальный, рак яичника фолликулоидный, фолликулома, цилиндрома яичника) О. яичника, исходящая из гранулезных клеток… … Большой медицинский словарь
Заболевание специфично. Случаи диагностирования этой разновидности опухоли встречаются редко. Чем раньше больной обнаружит изменения и обратится к врачу, тем лучше результат от медицинской помощи он может получить.
Какие органы поражает аденокистозная карцинома?
Образование возникает в органах, в которых присутствует железистая ткань. Это:
- предстательная железа,
- кожа,
- молочные железы,
- шейка матки,
- слёзные железы,
Причины
Почему у человека появляется именно аденокистозная карцинома на сегодняшний день наука пока ответить не готова.
Замечено, что проблема может поражать членов одной семьи, значит, возможно, наследование опухоли по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы
Часто больной не сразу обнаруживает проблему. На первых этапах новообразование может не давать болевых сигналов. В ротовой полости патология может быть обнаружена на осмотре у стоматолога.
К признакам заболевания относят:
- затруднения во время глотания,
- ухудшение аппетита,
- припухлость в ротовой полости,
- ухудшение работы мимических мышц,
- слизистая оболочка рта приобретает синюшный вид,
- появление храпа,
- частые случаи головной боли,
- упадок сил,
- болевые ощущения в месте появления припухлости,
- головокружения,
- повышенное слюнотечение,
- появились затруднения при носовом дыхании,
- во время сна человек начал храпеть,
- поверхность припухлости может покрываться язвочками,
- появился долго непроходящий насморк,
- снижение веса.
Особенности цилиндромы слюнной железы
Заболевание наиболее часто дислоцируется в области слюнных желёз. Аденокистозная карцинома характерна агрессивным проявлением. Рост эпителиальных клеток может быстро увеличить новообразование в размере, внедриться в соседние ткани.
Внешне опухоль имеет рисунок, отличающий её от других видов рака. Структура циклодромы состоит из, образно говоря, гнёзд и шнуров. Для опухоли характерно быстрое метастазирование в близлежащие лимфатические узлы. Возможно появление отдалённых метастаз, часто их распространение происходит в лёгкие.
Особенность этого типа новообразований состоит в том, что после удаления они иногда снова появляются в тех же местах. Женщины заболевают аденокистозной карциномой чаще мужчин. Возраст наиболее подверженный появлению цилиндромы – после сорока лет.
Опухоль возникает как образование, имеющее чёткую границу со здоровыми тканями. Сначала она эластична и подвижна. Развиваясь, цилиндрома врастает в рядом лежащие ткани, поэтому становится жёстко закреплённым образованием.
Типы локализации:
- В малых слюнных железах опухоль со временем может покрыться язвочками. Находясь на твёрдом нёбе, может прогрессировать в носоглотку или в ткани верхнечелюстной пазухи. В ходе развития цилиндрома, чтобы распространиться в другие области способна разрушать ткани нёба.
- В больших подчелюстных слюнных железах обычно на первых этапах боль не сигналит о проблеме. Когда опухоль начинает осваивать ближайшие ткани, прорастая в них и спаиваясь с ними, появляются при ощупывании образования боли.
- В больших околоушных слюнных железах – в этом случае может случиться поражение раковыми клетками лицевого нерва.
Диагностика
Методы лечения
Специалисты имеют несколько способов для помощи больным цилиндромой. Выбор методов зависит от локализации проблемы, степени её развития. Часто применяют комбинированное лечение.
Хирургический
Если удаление опухоли происходит в ранней стадии развития образования, то последствия для больного не представляют больших проблем. На поздних стадиях хорошо сочетать отсечение опухоли с пластической хирургией. Это связано с тем, что если цилиндрома внедрилась в соседние ткани, то хирургу необходимо удалять и повреждённые слои, что может произвести значительные дефекты внешности.
Лучевой способ
Этот метод может применяться до хирургического вмешательства и после него. До иссечения опухоли часто врач назначает ее облучение. Это необходимо, чтобы ослабить раковые клетки, уменьшить их активность в распространении в другие ткани.
После операции применение метода облучения улучшает результат радикального вмешательства. Если остались не удалённые клетки опухоли, делает их нежизнеспособными.
Химиотерапия
Метод применяют совместно с другими. Чаще назначают больным, у которых злокачественное образование достигло последних стадий развития и не поддаётся оперативному вмешательству.
Специалист делает индивидуальный подбор препаратов, которые останавливают развитие раковой опухоли и проникание метастаз в соседние ткани. Выбор способа лечения необходимо делать коллегиально нескольким специалистам после глубокого диагностирования патологии.
Прогноз и профилактические меры
Цилиндрома – явление недостаточно изученное.
Специалисты не имеют чёткого представления о причинах её появления, поэтому и не разработаны меры профилактики.
Можно придерживаться предосторожностей, которые касаются общей темы профилактики раковых заболеваний.
- Следует избегать ультрафиолетовых лучей солнца, когда оно в зените.
- Необходимо следить, чтобы во рту не создавалась ситуация травмирования слизистой (неудобный протез, острые края зуба).
- Рацион следует обогащать фруктами и овощами. Антиоксиданты в пище или в виде добавок противодействуют раковым клеткам.
- Здоровый умеренный образ жизни помогает сохранению иммунитета.
- Позитивный настрой оказывает значительное влияние на сопротивляемость организма серьёзным проблемам со здоровьем.
- Больным, прошедшим лечение онкологических опухолей, особенно цилиндромы, следует наблюдаться у онколога, чтобы не пропустить появление нежелательных симптомов.
Прогноз при наблюдении у врача на сохранение жизни обычно позитивный. Цилиндрома после удаления может возникать на том же месте, поэтому требуется внимательное отношение к себе больного и онколога, у которого он наблюдается.
Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.
Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.
Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:
I. Эпителиальные опухоли
А. Аденомы
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)
2. Мономорфные аденомы
а) аденолимфома
б) оксифильная аденома
в) другие типы.
Б. Мукоэпидермоидная опухоль
В. Ациноклеточная опухоль
Г. Карциномы
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)
2. Аденокарцинома
3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)
4. Недифференцированная карцинома
5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)
II. Неэпителиальные опухоли
III. Неклассифицированные опухоли
Классификация раков слюнных желез
(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)
Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы
ТNМ клиническая классификация
Т - первичная опухоль
Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т 0 - первичная опухоль не определяется
Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*
Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *
Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *
Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении
Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва
N - регионарные лимфатические узлы
N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;
N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными
М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов
М 0 - отдаленные метастазы не определяются
М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы
Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.
Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:
· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;
· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;
· не прорастают кожу и не теряют подвижности;
· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.
Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).
Признаки малигнизации:
· ускорение темпов роста опухоли;
· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;
· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;
· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;
· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);
· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.
Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .
Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).
Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей
· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.
· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.
· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.
· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.
· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.
Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.
Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.
Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.
Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:
· сиалография;
· рентгенография костей лицевого скелета;
· ультразвуковое исследование;
· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);
· компъютерная томография.
Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.
Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.
· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.
· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.
Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.
В плане комбинированного лечения предполагается:
I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.
II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.
· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .
· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.
При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.
Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.
Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразований, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .
До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.
Морфология опухолей слюнных желез отличается значительной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.
Классификация
Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Альбомом следующая.
- Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
- Аденомы.
- Капиллярные цистоаденомы.
- Базалиомы.
- Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибромиксосаркоматозные опухоли).
- Аденокарцинома.
- Кистопапиллома.
- Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
- Плоскоклеточный рак с кистозными участками и солидные.
- Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
- Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.
Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соединительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачественные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.
Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авторов обычно причисляются к группе эпителиальных.
Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиальных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухоли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:
- аденомы;
- папиллярные цистоаденолимфомы;
- смешанные опухоли;
- цилиндромы;
- мукоэпидермоидные опухоли.
Затем идет группа злокачественных новообразований - аденокарциномы.
Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.
Симптомы
Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразований слюнных желез (рак, саркома, ).
Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.
Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.
Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой величины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразования становится меньшей, до полной неподвижности (при прорастании мышцы и подлежащей кости).
Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.
Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.
Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной операции и появляются в первые месяцы после .
Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъязвления, сепсис, пневмонии, кровотечения.
Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как справа, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблюдается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные железы.
Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консистенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.
Подвижность смешанных опухолей может быть полной, ограниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стимулируется нерадикальной операцией и физиотерапией.
Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опухолях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бывают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причинами рецидивов считают нерадикальный характер операции, имплантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.
Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отличаются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследовании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.
Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразующими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачественного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.
Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опухолям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.
Кроме эпителиальных, встречаются доброкачественные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхождения: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.
Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, безболезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обычно ставится при удаленного препарата.
Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому течению ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.
Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблюдаются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.
Дифференциальная диагностика
В связи с трудностью дифференциальной диагностики в начальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.
Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.
При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовлечена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.
Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Течение заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.
Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.
Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.
Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновременное сифилитическое поражение других органов, а также серологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.
Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличивается в размерах, становится плотной, уплотнение распространяется на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделяется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спаянного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, выделение характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.
Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.
Лечение
Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим удалением в сочетании с .
Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.
Основными преимуществами радиевой терапии являются благоприятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.
Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.
Учитывая тождественность биологического действия рентгеновых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффективность радиотерапии определяется физико-техническими условиями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентгеновыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.
Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.
Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполняется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок надежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме требуется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.
По предлагаемому методу лечение проводится следующим образом.
Аденомы подлежат чисто хирургическому лечению.
Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хирургическому удалению в сочетании с контактным облучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Количество полей зависит от площади ложа опухоли.
При смешанных опухолях после хирургического удаления опухоли производят субоперационное контактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).
При цилиндромах после хирургического удаления опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).
Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирургическим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперационном периоде (через 3-4 недели) проводят дополнительно курс рентгенотерапии на область послеоперационного рубца (доза - до 4000 рад).
При расположении рака в области глоточного отростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофокусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-технические условия описаны выше.
В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начинается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирургическим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.
При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с паллиативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в случаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.
Для лучевой терапии используются дистанционная гамматерапия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его метастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , общеукрепляющие средства.
При рецидивах рака применяется удаление новообразования и контактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).
При неоперабельных метастазах применяется наружное дистанционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.
Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистанционной рентгенотерапии.
Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург