Опухоли слюнных желез. Слюнные железы Прогноз на выздоровление

ОПУХОЛИ ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ мед.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Приблизительно 80% опухолей околоушной железы доброкачественные. Чаще они бывают безболезненными. Многие из них мультицентричны и нередко дают местные рецидивы. Необходимы очень
тщательные идентификация и хирургическое лечение, состоящее из удаления опухоли вместе со здоровой прилегающей тканью железы. При распространении на глубокую долю производят тотальную паротидэктомию. При операции по поводу доброкачественной опухоли околоушной железы следует сохранить лицевой нерв.
Смешанные опухоли состоят как из стромальных, так и эпителиальных клеток
Наиболее распространённые опухоли слюнных желез - из всех опухолей околоушной железы они составляют 60%
Хотя опухоли растут медленно, в момент первичного обращения к врачу они могут иметь значительные размеры
Смешанные опухоли околоушной слюнной железы во время операции часто выглядят легко вылущиваемыми. Однако при вылущивании неизбежно оставление гнёзд опухоли, приводящее к рецидиву и необходимости повторной операции
В околоушной железе выявляют смешанные поражения типа гемангиом и лимфангиом
Лучевая терапия не даёт существенного эффекта.
Папиллярная лимфоматозная аденонистома (опухоль Уортина)
Состоит из эпителиальных и лимфоидных элементов
Опухоли (кисты) мягкие при пальпации
При рассечении Внутри опухоли находят слизеподобную субстанцию, напоминающую гной. Однако, несмотря на такой вид, опухоли по происхождению не воспалительные, а типично неопластические
Злокачественное перерождение происходит редко, в основном у больных, перенёсших облучение шеи
Опухоль обнаруживают у мужчин в 6 раз чаще в возрасте 40-60 лет. Доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль (опухоль Годвина)
Чаще возникает у женщин средних лет и старше
Характерна медленно прогрессирующая лимфоидная инфильтрация железы
Необходима дифференциация со злокачественной лимфомой
Изредка опухоль Годвина не имеет капсулы. В таких случаях она имитирует воспалительный процесс
Рецидивы можно лечить небольшими дозами облучения. Оксифильные аденомы состоят из ацидофильных клеток (онкоциты)
Чаще выявляют у пожилых пациентов
Характерен медленный рост, поэтому размер обычно не превышает 5 см.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ составляют 20% всех опухолей околоушной слюнной железы. Характерные симптомы - пальпация опухолевидного образования, боли и паралич лицевого нерва, крайне редкие при доброкачественных опухолях. Мукоэпидермоидная карцинома
Опухоль возникает из протока железы. Наиболее частое злокачественное новообразование околоушной железы (9% опухолей данной локализации).
Типы.
Опухоли низкой злокачественности обнаруживают чаще, обычно у детей
В большинстве случаев они бывают инкапсулированными и мягкими при пальпации

Лечение

-удаление опухоли с сохранением ветвей лицевого нерва, не вовлечённых в процесс
При адекватном лечении опухолей низкой злокачественности 5-летняя выживаемость - 95%.
Высокозлокачественные опухоли крайне агрессивны, не имеют капсулы, на большом протяжении поражают железу
Радикальное лечение включает полное удаление железы
вместе с лицевым нервом и радикальную шейную лимфаденэктомию. Шейную лимфаденэктомию (операцию Крайла) или фасциально-футлярную лимфаденэктомию выполняют даже при отсутствии пальпируемых лимфатических узлов, поскольку частота микроскопических метастазов очень велика
Операцию обычно дополняют послеоперационной лучевой терапией
При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 42%.
Смешанные злокачественные опухоли
По частоте смешанные злокачественные опухоли стоят на 2-м месте среди злокачественных опухолей околоушной железы, их доля составляет 8%

Лечение

- тотальная паротидэктомия. При пальпируемых лимфатических узлах и высокозлокачественных опухолях также выполняют шейную лимфаденэктомию. Плоскоклеточная карцинома редко поражает околоушную железу
При пальпации она очень плотная. Её обычно сопровождают боли и паралич лицевого нерва
Необходимо дифференцировать это поражение от метастазов другой первичной опухоли головы или шеи

Лечение

. Тотальная паротидэктомия с шейной лимфаденэктомией
5-летняя выживаемость составляет 20%.
Другие поражения включают цилиндрому, аденокарциному из ацинозных клеток и аденокарциному

Лечение

- тотальная паротидэктомия
При явном метастатическом поражении лимфатических узлов и высокозлокачественных опухолях дополнительно выполняют шейную лимфаденэктомию
При высокозлокачественных, рецидивирующих и неоперабельных опухолях проводят пред- или послеоперационную лучевую терапию.
Злокачественная лимфома может возникнуть в железе как первичная опухоль. Лечение такое же, как и при других лимфомах.
Наблюдение. При злокачественной опухоли - обследование 1 р/4 мес в 1-й год, 1 р/6 мес в последующие 3 года и далее 1 р/год. При доброкачественной опухоли - 1 р/год в течение 5 лет.
См. также Опухоль, лучевая терапия; , ;

МКБ

С07 Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы
D11.0 Доброкачественное новообразование околоушной слюнной железы

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ОПУХОЛИ ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ" в других словарях:

Опухоли слюнных желез - Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07. C08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз … Википедия

Опухоли слюнных желёз - Опухоль слюнных желез МКБ 10 C07.07. C08.08. Опухоли слюнных желёз доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей … Википедия

РОТ - РОТ, ОВАЯ ПОЛОСТЬ. Развитие. Р. у млекопитающих развивается из кишечного канала, который является дериватом внутреннего зародышевого листка (энтодермы). В самых ранних стадиях развития кишечный канал зародыша представляет прямую трубку,… …

ЛИХТЕНБЕРГ - Александр (AlexanderLich tenberg, родился в 1880 году), выдающийся современный нем. уролог. Был ассистентом у Черни и Нарата (Narath). В 1924 году получил в заведывание урологическое отделение в католической б це св. Гедвиги в Берлине, к рое в… … Большая медицинская энциклопедия

Патологическая анатомия челюстных костей - Поражения челюстных костей разнообразны. В известном руководстве по онкоморфологии, выпускавшемся Институтом патологии Вооружённых сил США, в томе, посвящённом опухолям и опухолеподобным процессам челюстных костей (2001), описано 71 заболевание.… … Википедия

АБСЦЕСС - АБСЦЕСС, нарыв, или гнойник, ограниченное скопление гноя в тканях или органах. Иначе говоря, абсцесс представляет полость, наполненную гноем, в тканях и органах в таких местах, где раньше никакой полости не существовало. Патологическая анатомия.… … Большая медицинская энциклопедия

Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразо­ваний, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .

До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.

Морфология опухолей слюнных желез отличается значитель­ной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между добро­качественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.

Классификация

Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Аль­бомом следующая.

• Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
• Аденомы.
• Капиллярные цистоаденомы.
• Базалиомы.
• Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибро­миксосаркоматозные опухоли).
• Аденокарцинома.
• Кистопапиллома.
• Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
• Плоскоклеточный рак с кистозными участ­ками и солидные.
• Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
• Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.

Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соеди­нительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачест­венные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.

Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авто­ров обычно причисляются к группе эпителиальных.

Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиаль­ных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухо­ли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональ­ной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:

• аденомы;
• папиллярные цистоаденолимфомы;
• смешанные опухоли;
• цилиндромы;
• мукоэпидермоидные опухоли.

Затем идет группа злокачественных новообразований - адено­карциномы.

Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.

Симптомы

Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразо­ваний слюнных желез (рак, саркома, ).

Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.

Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.

Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой вели­чины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразо­вания становится меньшей, до полной неподвижности (при прора­стании мышцы и подлежащей кости).

Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.

Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.

Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной опе­рации и появляются в первые месяцы после .

Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъяз­вления, сепсис, пневмонии, кровотечения.

Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как спра­ва, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблю­дается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные же­лезы.

Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консис­тенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.

Подвижность смешанных опухолей может быть полной, огра­ниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стиму­лируется нерадикальной операцией и физиотерапией.

Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опу­холях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бы­вают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причи­нами рецидивов считают нерадикальный характер операции, им­плантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.

Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отлича­ются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследо­вании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.

Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразу­ющими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачествен­ного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.

Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опу­холям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.

Кроме эпителиальных, встречаются доброкачествен­ные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхожде­ния: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.

Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, без­болезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обыч­но ставится при удаленного пре­парата.

Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому тече­нию ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.

Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблю­даются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.

Дифференциальная диагностика

В связи с трудностью дифференциальной диагностики в на­чальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.

Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.

При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовле­чена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Тече­ние заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.

Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.

Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.

Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновре­менное сифилитическое поражение других органов, а также се­рологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.

Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличива­ется в размерах, становится плотной, уплотнение распространяет­ся на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделя­ется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спа­янного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, вы­деление характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.

Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.

Лечение

Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим уда­лением в сочетании с .

Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.

Основными преимуществами радиевой терапии являются благо­приятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.

Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.

Учитывая тождественность биологического действия рентге­новых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффектив­ность радиотерапии определяется физико-техническими усло­виями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентге­новыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.

Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.

Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполня­ется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок на­дежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме тре­буется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.

По предлагаемому методу лечение проводится следую­щим образом.

Аденомы подлежат чис­то хирургическому лечению.

Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хи­рургическому удалению в сочетании с контактным об­лучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Ко­личество полей зависит от площади ложа опухоли.

При смешанных опухо­лях после хирургического удаления опухоли произво­дят субоперационное кон­тактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).

При цилиндромах по­сле хирургического удале­ния опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).

Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперацион­ном периоде (через 3-4 недели) проводят дополни­тельно курс рентгенотерапии на область послеопераци­онного рубца (доза - до 4000 рад).

При расположении рака в области глоточного от­ростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофо­кусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-тех­нические условия описаны выше.

В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начи­нается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.

При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с палли­ативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в слу­чаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.

Для лучевой терапии используются дистанционная гамматера­пия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его ме­тастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , обще­укрепляющие средства.

При рецидивах рака применяется удаление новообразования и кон­тактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).

При неоперабельных метастазах применяется наружное дистан­ционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.

Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистан­ционной рентгенотерапии.

Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

1719 0

Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ - 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

Локализация	Число больных
	Первичные	%	Рецидивы	%	Общее число	%
	Большие слюнные железы
Околоушная	72	74,2	25	25,8	97	71.3
Поднижнечелюстная	31	91,2	3	8,8	34	25,0
Подъязычная	3		2		5	3,7
Всего...	106		30		136
	(77,9%)		(22,1%)		(100%)
	Малые слюнные железы
Твердое нёбо	52		13		65
Верхнечелюстная пазуха	31		12		43
Решетчатая пазуха	8		-		8
Щека	14		3		17
Мягкоенёбо	3		1		4
Полостьноса	б		3		9
Носоглотка	2		-		2
Кореньязыка	12		5		17
Боковая стенка ротоглотки	4		-		4
Альвеолярный отросток верхней челюсти	8		5		13
Верхняя губа	1		1		2
Язык	4		-		4
Дно полости рта	5		-		5
Трахея			1		1
Слезная железа	2		1		3
Кожа	2		-		2
Всего...	154		45		199
	(77,4%)		(23,6%)		(100%)
Итого...	260		75		335

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез - 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ - 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ōma; синонимы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндромы перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой.
Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки цилиндромы малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток. Цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндромы в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении цилиндромы слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения цилиндромы пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.

Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).

Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.

Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы

I. Доброкачественные опухоли

1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).

II. Рак

1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.

2. Мукоэпидермоидный рак.

3. Аденокистозный рак (цилиндрома).

4. Аденокарцинома.

5. Папиллярная аденокарцинома.

6. Базально-клеточная аденокарцинома.

7. Онкоцитарный рак.

8. Рак слюнного протока.

9. Плоскоклеточный рак.

10. Рак в плеоморфной аденоме.

11. Другой рак.

III. Вторичные метастатические опухоли

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)

Правила классификации

Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относят шейные лимфатические узлы.

Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.

1. Подбородочные лимфатические узлы.

2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.

3. Верхние яремные лимфатические узлы.

4. Средние яремные лимфатические узлы.

5. Нижние яремные лимфатические узлы.

6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).

7. Надключичные лимфатические узлы.

8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.

9. Заглоточные лимфатические узлы.

10. Околоушные лимфатические узлы.

11. Щечные лимфатические узлы.

12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.

Обратите внимание!

* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.

Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не

выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/

или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,

наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.

Обратите внимание!

* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

N - регионарные лимфатические узлы

Состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;

С - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером

более 6 см в наибольшем измерении.

Обратите внимание!

Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов.

Патоморфологическая классификация pTNM

С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.

Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных

жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.

До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.

В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.

Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.

Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у 1 / 3 больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная

Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа

часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.

Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.

Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.

Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.

ДИАГНОСТИКА

В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.

В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших

слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.

5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?

2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.

3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.

4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?

5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.

6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?

7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?

8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.