Цилиндрома слюнной железы. Опухоли слюнных желез

18.07.2019

1719 0

Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ - 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

Локализация	Число больных
Локализация	Первичные	%	Рецидивы	%	Общее число	%
	Большие слюнные железы
Околоушная	72	74,2	25	25,8	97	71.3
Поднижнечелюстная	31	91,2	3	8,8	34	25,0
Подъязычная	3		2		5	3,7
Всего...	106		30		136
	(77,9%)		(22,1%)		(100%)
	Малые слюнные железы
Твердое нёбо	52		13		65
Верхнечелюстная пазуха	31		12		43
Решетчатая пазуха	8		-		8
Щека	14		3		17
Мягкоенёбо	3		1		4
Полостьноса	б		3		9
Носоглотка	2		-		2
Кореньязыка	12		5		17
Боковая стенка ротоглотки	4		-		4
Альвеолярный отросток верхней челюсти	8		5		13
Верхняя губа	1		1		2
Язык	4		-		4
Дно полости рта	5		-		5
Трахея			1		1
Слезная железа	2		1		3
Кожа	2		-		2
Всего...	154		45		199
	(77,4%)		(23,6%)		(100%)
Итого...	260		75		335

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез - 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ - 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Из злокачественных опухолей эпителиальной природы в слюнных железах встречаются цилиндрома и .

Цилиндрома - опухоль, имеющая аденоматозно-альвеолярное (криброзное) строение паренхимы, возникающая в больших (околоушных, подчелюстных) и малых слюнных железах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет.

Опухоль в слюнных железах появляется незаметно и увеличивается постепенно, не вызывая вначале болевых ощущений. При этом она бывает четко отграничена от окружающих тканей и подвижна, но по мере дальнейшего развития постепенно спаивается с окружающими тканями, подвижность ее уменьшается, появляются боли.

Клинические проявления в ранней стадии заболевания характеризуются наличием в слюнной железе подвижного новообразования, эластической или плотноэластической консистенции с гладкой или умеренно бугристой поверхностью величиной от 2 до 4 см в диаметре, четко отграниченного от окружающих тканей. Кожные покровы или слизистая оболочка над опухолью не изменены и сохраняют нормальный цвет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В более поздней стадии развития опухоли появляются признаки озлокачествления: она спаивается с прилежащими тканями и кожей или со слизистой оболочкой, четкость границ опухоли с окружающими тканями утрачивается, новообразование становится болезненным при пальпации. Иногда появляются увеличенные регионарные лимфатические узлы, а при расположении опухоли в околоушной слюнной железе - признаки поражения ветвей лицевого нерва.

Опухоль, исходящая из малых слюнных желез, в ряде случаев изъязвляется и при локализации на твердом нёбе разрушает нёбную пластинку, прорастая в верхнечелюстную пазуху, полость носа, носоглотку.

Злокачественность цилиндром характеризуется их склонностью к прорастанию в соседние ткани, рецидивам и поздним метастазам в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

На сиалограмме устанавливается наличие опухолевого узла в виде зоны просветления, оттесняющего паренхиму железы. При этом в отличие от доброкачественных опухолей прилежащие к опухолевому узлу выводные протоки железы сдавливаются, просветы их сужаются, хотя контуры остаются ровными.

При гистологическом исследовании цилиндромы в препарате отмечается разрастание альвеол и трабекул малых эпителиальных клеток паренхимы, окруженных фиброзной тканью, составляющей строму опухоли. В альвеолах и трабекулах клетки паренхимы располагаются компактно, но чаще ограничивают многочисленные округлые полости, выполненные массами нитевидного слизистого или гомогенного гиалинового вещества (криброзно-альвеолярная структура). Мелкие скопления клеток выявляются главным образом в периферических отделах опухоли, где проявляется ее инфильтрирующий рост в прилежащие ткани. Местами слизистое вещество скапливается на периферии опухолевых комплексов и трабекул, муфтообразно охватывая последние.

В некоторых опухолях отмечаются участки со значительно развитой гиалинизированной стромой, в которую внедрены небольшие группы опухолевых клеток.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.

Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).

Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.

Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы

I. Доброкачественные опухоли

1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).

II. Рак

1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.

2. Мукоэпидермоидный рак.

3. Аденокистозный рак (цилиндрома).

4. Аденокарцинома.

5. Папиллярная аденокарцинома.

6. Базально-клеточная аденокарцинома.

7. Онкоцитарный рак.

8. Рак слюнного протока.

9. Плоскоклеточный рак.

10. Рак в плеоморфной аденоме.

11. Другой рак.

III. Вторичные метастатические опухоли

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)

Правила классификации

Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относят шейные лимфатические узлы.

Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.

1. Подбородочные лимфатические узлы.

2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.

3. Верхние яремные лимфатические узлы.

4. Средние яремные лимфатические узлы.

5. Нижние яремные лимфатические узлы.

6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).

7. Надключичные лимфатические узлы.

8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.

9. Заглоточные лимфатические узлы.

10. Околоушные лимфатические узлы.

11. Щечные лимфатические узлы.

12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.

Обратите внимание!

* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.

Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не

выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/

или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,

наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.

Обратите внимание!

* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

N - регионарные лимфатические узлы

Состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;

С - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером

более 6 см в наибольшем измерении.

Обратите внимание!

Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов.

Патоморфологическая классификация pTNM

С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.

Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных

жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.

До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.

В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.

Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.

Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у 1 / 3 больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная

Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа

часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.

Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.

Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.

Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.

ДИАГНОСТИКА

В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.

В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших

слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.

5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?

2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.

3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.

4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?

5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.

6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?

7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?

8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.

Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.

Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденомы

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

2. Мономорфные аденомы

а) аденолимфома

б) оксифильная аденома

в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль

В. Ациноклеточная опухоль

Г. Карциномы

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

2. Аденокарцинома

3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)

4. Недифференцированная карцинома

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли

III. Неклассифицированные опухоли

Классификация раков слюнных желез

(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)

Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы

ТNМ клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т 0 - первичная опухоль не определяется

Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*

Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *

Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *

Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении

Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва

N - регионарные лимфатические узлы

N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными

М - отдаленные метастазы

М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М 0 - отдаленные метастазы не определяются

М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы

Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:

· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;

· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;

· не прорастают кожу и не теряют подвижности;

· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.

Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).

Признаки малигнизации:

· ускорение темпов роста опухоли;

· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;

· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;

· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;

· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);

· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.

Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .

Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).

Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей

· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.

· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.

· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.

· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.

· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.

Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.

Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.

Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:

· сиалография;

· рентгенография костей лицевого скелета;

· ультразвуковое исследование;

· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);

· компъютерная томография.

Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.

Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.

· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.

· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.

В плане комбинированного лечения предполагается:

I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.

II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.

· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .

· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.

Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.

A. Аденома:

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"

под ред. А.К. Иорданишвили

Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко.

Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей.

Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез.

Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин.

В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки.

Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают.

Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования.

Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы.

Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе

Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса.

Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей.

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез

В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики

Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей

Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают.

Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет.

Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%.

Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Доброкачественные опухоли:

эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);

неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;

Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):

ацинозноклеточная опухоль.

Злокачественные опухоли:

эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;

злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;

неэпителиальные опухоли (саркома);

вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).

Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).

Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.