شذوذ أرنولد تشياري الأول - نزول لوزتي المخيخ إلى ماغنوم الثقبة بالضغط النخاع المستطيل. قد يترافق مع تكهف النخاع ، الانطباع القاعدي أو الانغماس ، استيعاب الأطلس. ترتبط الأعراض بدرجة التراجع. طريقة التشخيص المفضلة هي التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). العلاج الجراحياستئصال الصفيحة الفقرية (إزالة أقواس فقرات عنق الرحم العلوية) مع استئصال القحف الخلفي المزيل للضغط الحفرة القحفيةوالبلاستيك الصلب سحايا المخ، يستخدم فقط إذا كان المريض يعاني من عجز عصبي دون أي تأثير من العلاج المحافظ لمدة 2-3 أشهر.
بقلم الدكتور هنري كنيب والدكتور فرانك جيلارد وآخرون.
علم الأوبئة
شذوذ أرنولد تشياري الأول أكثر شيوعًا عند النساء.
الصورة السريرية
على عكس تشوهات Chiari II و III و IV ، غالبًا ما يظل شذوذ Arnold Chiari I بدون أعراض.
احتمالية أن تصبح الاعراض المتلازمةيتناسب مع درجة نزول اللوزتين. جميع المرضى الذين يعانون من تدلي اللوزتين أكبر من 12 ملم هم من الأعراض ، في حين أن ما يقرب من 30 ٪ من حالات التدلي بين 5 و 10 ملم تكون بدون أعراض.
يمكن أن يسبب ضغط جذع الدماغ (النخاع المستطيل) تكهف النخاع مع الأعراض المصاحبة و الصورة السريرية (ألم القذالي، اضطراب البلع ، ترنح) متفاوتة الشدة ، أعراض الآفات الحبل الشوكيوإلخ.
الأمراض المصاحبة
تكهف النخاع عنقىيحدث العمود الفقري في حوالي 35٪ (تتراوح من 20 إلى 56٪) ، استسقاء الرأس في 30٪ من الحالات ، وفي كلتا الحالتين ، تعتبر هذه التغييرات تتطور نتيجة لضعف الديناميكا الديناميكية ، والقناة المركزية وحول النخاع الشوكي.
في حوالي 35٪ (23-45٪) ، تم الكشف عن التشوهات الهيكلية:
- بلاتيباسيا / انطباع باسيلار
- الاستيعاب الفلكي القذالي
- تشوه السبرينجل
- متلازمة كليبل فيل
علم الأمراض
يتميز شذوذ أرنولد كياري الأول بتدلي اللوزتين المخيخيتين من خلال الثقبة الكبيرة ، وذلك نتيجة عدم التوافق بين حجم المخيخ والحفرة القحفية الخلفية. يجب التمييز بين شذوذ أرنولد كياري الأول وبين انتباذ اللوزتين ، والذي يكون بدون أعراض وهو نتيجة عرضية ، حيث تبرز اللوزتان من خلال الثقبة الكبيرة بما لا يزيد عن 3-5 مم.
السمات الإشعاعية
يتم الكشف عن علم الأمراض من خلال قياس المسافة القصوى التي تبرزها اللوزتان أسفل مستوى الثقبة الكبيرة (الخط الوهمي بين الفتحة والقاعدة) ، تختلف القيم المستخدمة لإجراء التشخيص حسب المؤلفين المختلفين:
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- 3 إلى 6 مم: غير مؤكد ، يرتبط بالأعراض ، وجود تكهف النخاع ، إلخ.
- > 6 مم: شذوذ أرنولد كياري 1
- فوق ماغنوم الثقبة: عادي
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 مم: شذوذ أرنولد كياري 1
يتغير موضع اللوزتين المخيخيتين مع تقدم العمر. في الأطفال حديثي الولادة ، تقع اللوزتان أسفل ماغنوم الثقبة مباشرة وتنزل مع نمو الطفل ، لتصل إلى أدنى نقطة لها بين سن 5 و 15 عامًا. في المستقبل ، يرتفعون إلى مستوى الثقبة القذالية الكبيرة. وبالتالي ، من المرجح أن يكون الانخفاض في اللوزتين بمقدار 5 مم لدى الطفل هو القاعدة ، وفي مرحلة البلوغ ، ينبغي النظر في هذه التغييرات بشك.
CT
المسح الحجمي الحديث مع الإصلاح السهمي عالي الجودة يصور الثقبة الكبيرة واللوزتين بشكل جيد نسبيًا ، على الرغم من أن نقص التباين (مقارنةً بالتصوير بالرنين المغناطيسي) يجعل من الصعب إجراء تقييم دقيق. في كثير من الأحيان ، يمكن الاشتباه في علم الأمراض على الصور المحورية عندما يغطي النخاع اللوزتين و السائل النخاعيمقدمة بأعداد صغيرة أو غائبة. هذه الدولةيسمى ، في فائض ماغنوم الثقبة.
التصوير بالرنين المغناطيسي
فحص التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة المفضلة. المقاطع السهمية هي الأكثر مثالية لتقييم شذوذ Arnold Chiari I. كما تعطي الصور المحورية صورة لماغنوم الثقبة "المزدحمة".
العلاج والتشخيص
يمكن تقسيم الحالات الشاذة لأرنولد كياري الأول إلى ثلاث مراحل (على الرغم من أن هذا التقسيم لا يستخدم عمليًا في الممارسة اليومية):
- بدون أعراض ظاهرة
- ضغط جذع الدماغ
- تكهف النخاع
لا يستخدم العلاج الجراحي إلا إذا كان المريض يعاني من عجز عصبي دون أي تأثير من العلاج المحافظ لمدة 2-3 أشهر. وهو يتألف من استئصال الصفيحة الفقرية (إزالة أقواس الفقرات العنقية العلوية) مع استئصال القحف لإزالة الضغط من الحفرة القحفية الخلفية والجافية التجميلية.
قصة
تم وصفه لأول مرة في عام 1891 من قبل هانز كياري ، عالم الأمراض النمساوي (1851-1916).
تشخيص متباين
تتضمن السلسلة التفاضلية:
- اللوزتين خارج الرحم:<5 мм
- شذوذ / تشوه أرنولد كياري 1.5
- اكتساب اللوزتين خارج الرحم
- البزل القطني
- الانغماس القاعدي
يسمى نزول اللوزتين من المخيخ إلى الثقبة الكبيرة أو kagal من الحبل الشوكي ديستوبيا. وأحيانًا يُطلق على هذا المرض اسم شذوذ خياري. كقاعدة عامة ، لا يترتب على مثل هذا المرض اضطرابات كبيرة أو أعراض واضحة ولا داعي لقلق المريض. غالبًا ما تظهر هذه الحالة المرضية بعد بلوغ سن 30-40. عادة ما يتم العثور عليها أثناء الامتحانات لأسباب أخرى. لذلك يجب معرفة هذا المرض حتى لا يفاجئ المريض.
لفهم ما هو الموقع المنخفض للوزتين في المخيخ ، من الضروري معرفة الأعراض السريرية بوضوح وكيفية اكتشاف علم الأمراض. وبما أن هذه الحالة مصحوبة بصداع متكرر ، يجب عليك أولاً تحديد سببها ، ثم الانخراط في العلاج. يتم الكشف عن هذا المرض بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.
ديستوبيا المخيخ ، كقاعدة عامة ، هو علم الأمراض الخلقي. يحدث عندما يتم إزاحة العضو خلال الفترة الجنينية. ثانوي يحدث فقط عند إجراء ثقوب متكررة أو مع إصابات أسفل الظهر. لم يتم تحديد أسباب أخرى لهذا المرض.
تشبه لوزتا المخيخ إلى حد بعيد تلك الموجودة في الحنجرة. في الوضع الطبيعي ، تقع فوق BZO للجمجمة. والانحرافات في تطورها وموقعها لا يمكن أن تؤدي فقط إلى ديستوبيا. أكثر نزول لوزتي المخيخ شيوعًا تحت مستوى الجمجمة.
حتى الآن ، يعد مرض خياري من الأمراض ، ولم يتوصل أطباء الأعصاب إلى توافق في الآراء بشأن أسبابه. يرى البعض أن هذا الشذوذ يحدث عندما تقل أبعاد الحفرة خلف مخرج الجمجمة إلى القناة الشوكية. هذا غالبًا ما يؤدي إلى مثل هذه النتائج في عملية نمو الأنسجة الموجودة في الصندوق. يدخلون قناة الخروج القذالي. يعتقد خبراء آخرون أن المرض يبدأ في التطور بسبب زيادة حجم أنسجة المخ في الرأس. في هذه الحالة ، يبدأ الدماغ في دفع المخيخ واللوزتين عبر الحفرة القحفية الخلفية إلى الثقبة القحفية القذالية.
يتسبب في تطور شذوذ واضح وانتقاله إلى "العيادة" مثل استسقاء الرأس. في الوقت نفسه ، يزداد الحجم الكلي للدماغ ، وخاصة أنسجة المخيخ. يصاحب علم الأمراض الخياري ، جنبًا إلى جنب مع الجهاز الرباطي المتخلف في الدماغ ، خلل التنسج في أنسجة العظام. لذلك ، غالبًا ما تؤدي أي إصابة دماغية رضية إلى زيادة انخفاض مستوى وجود اللوزتين والمخيخ.
أنواع الشذوذ
هناك أنواع من الانحرافات غير الطبيعية - ديستوبيا وشذوذ خياري.
بدوره ، ينقسم مرض خياري إلى أربعة أنواع مختلفة:
- النوع الأول يتميز بموقع اللوزتين تحت مستوى ماغنوم الثقبة. يتم تحديد هذا المرض ، كقاعدة عامة ، عند المراهقين والبالغين. غالبًا ما يكون مصحوبًا بتراكم السائل الشوكي في القناة المركزية ، حيث يقع الحبل الشوكي للمريض.
- يتميز النوع الثاني بالظهور مباشرة بعد الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، بالإضافة إلى اللوزتين ، في النوع الثاني من الأمراض ، يدخل دودة المخيخ مع جزء من النخاع المستطيل والبطين إلى فتحة الجزء القذالي. النوع الثاني من الشذوذ يصاحب تكاثر النخاع في كثير من الأحيان أكثر من علم الأمراض الموصوف في الحالة الأولى. في معظم الحالات ، يرتبط هذا الانحراف المرضي بفتق خلقي يتكون في أجزاء مختلفة من الحبل الشوكي.
- يتميز النوع الثالث ليس فقط باللوزتين اللتين نزلتا من خلال الفتحة ، ولكن أيضًا بالمخيخ إلى جانب أنسجة النخاع المستطيل. تقع في مناطق عنق الرحم والقذالي.
- النوع الرابع هو تخلف في أنسجة المخيخ. لا يترافق هذا المرض مع نزوحهم في الاتجاه الذيلي. ولكن في الوقت نفسه ، غالبًا ما يكون الشذوذ مصحوبًا بكيس خلقي يقع في الحفرة القحفية واستسقاء الرأس.
غالبًا ما يظهر النوعان الثاني والثالث جنبًا إلى جنب مع ظاهرة خلل التنسج في الجهاز العصبي ، على سبيل المثال ، مع عدم تماثل الأنسجة الدماغية للقشرة ، وكيسات الفتحة ، إلخ.
أعراض
الأكثر شيوعًا بين الحالات الشاذة هو علم الأمراض من النوع الأول. مع ذلك ، غالبًا ما يكون ظهور متلازمة ارتفاع ضغط الدم الناتج عن الخمور ممكنًا ، بالإضافة إلى ظواهر cerebello-bulbar و syringomyelic ، وتعطل النهايات العصبية داخل الجمجمة.
متلازمة ارتفاع ضغط الدم هي ألم في الجزء الخلفي من عضلات الرأس والرقبة ، والتي تتفاقم أثناء العطس أو السعال أو توتر أنسجة عضلات عنق الرحم. غالبًا ما يكون الألم مصحوبًا بالقيء ، لا يرتبط بالوجبات. تظهر العديد من أعراض علم الأمراض اعتمادًا على الموضع الذي توجد فيه لوزتي المخيخ بالنسبة للفتحة الموجودة في الحفرة القذالية للجمجمة. لوحظ أيضًا:
- زيادة نبرة عضلات منطقة عنق الرحم.
- انتهاكات وظائف الكلام.
- تدهور أجهزة الرؤية والسمع.
- ابتلاع الانحرافات
- دوخة متكررة مصحوبة بضوضاء في الرأس.
- الإحساس بتناوب البيئة ؛
- إغماء قصير
- ينخفض الضغط أثناء الحركات المفاجئة.
- ضمور اللغة
- بحة في الصوت
- اضطرابات التنفس وحساسية أجزاء مختلفة من الجسم.
- نوبات خدر
- اضطرابات في أعضاء الحوض.
- ضعف عضلات الأطراف.
الشذوذ من النوعين الثاني والثالث له أعراض متشابهة ، يمكن ملاحظتها بالفعل منذ اللحظات الأولى بعد ولادة الطفل. النوع الثاني يصاحب التنفس الصاخب ، وكذلك نوبات توقف التنفس غير المتوقعة ، الخزل العصبي في أنسجة الحنجرة. كما أن هناك انحرافات في عملية البلع.
نادرا ما تكون علامات ديستوبيا واضحة. ومع ذلك ، لا تزال المظاهر العصبية ممكنة:
- نوبات ألم "إطلاق النار" في عضلات الرقبة مع زيادة التوتر أو السعال ؛
- ألم متكرر في الرأس.
- نوبات دوار وإغماء.
إذا كان نزول اللوزتين قوياً ، في بعض الأحيان يكون هناك توسع في القناة التي تربط الدماغ بالحبل الشوكي ، كما تتشكل تجاويف حول القناة.
طرق التشخيص
الطريقة الحديثة الرئيسية لتشخيص ديستوبيا هي التصوير بالرنين المغناطيسي. في هذه الحالة ، لا تعطي دراسات التصوير المقطعي المحوسب ولا الأشعة السينية صورة كاملة لعلم الأمراض.
لا توجد طرق قياسية مثل EEG أو EchoEG أو REG مناسبة لتشخيص متلازمة خياري ، لأنها لا تسمح بتشخيص دقيق. كما أن الفحص من قبل طبيب أعصاب لن يحدد الشذوذ. كل هذه الأساليب يمكن أن تظهر اشتباهًا في زيادة الضغط داخل الجمجمة. كما أن الأشعة السينية للجمجمة لا تستحق القيام بها ، لأنها تظهر فقط حالات شذوذ في أنسجة العظام التي قد تصاحب علم الأمراض. لذلك ، قبل إدخال التصوير المقطعي في الممارسة التشخيصية ، كان تشخيص هذا المرض مشكلة. تسمح لك الطرق الحديثة للتشخيص بتحديد علم الأمراض بدقة.
في حالة التصوير عالي الجودة لأنسجة العظام في الموصل الفقري ، لا توفر طرق مثل MSCT أو CT صورة دقيقة بما فيه الكفاية. الطريقة الوحيدة الموثوقة لتشخيص تشوهات خياري اليوم هي التصوير بالرنين المغناطيسي فقط.
نظرًا لأن الدراسة بهذه الطريقة تتطلب جمود المريض ، فإن الأطفال الصغار ينغمسون في نوم اصطناعي بمساعدة الأدوية. كما يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي. يهدف إلى تشخيص أي تشوهات غير طبيعية في عمل الجهاز العصبي.
علاج او معاملة
طرق العلاج المحافظة ممكنة فقط مع انحرافات طفيفة جدًا. كل هذا يتوقف على حالة المريض وقت زيارة الطبيب. في هذه الحالة ، يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض المؤلمة باستخدام الأدوية غير الستيرويدية أو مرخيات العضلات. تصحيح الوضع مطلوب أيضا.
الطريقة الفعالة الوحيدة لعلاج الانحرافات الواسعة هي التدخل الجراحي ، والذي يتمثل في توسيع حفرة الجمجمة والمواد البلاستيكية للأم الجافية.
مؤشرات العلاج الجراحي هي:
- الصداع المنهك الذي لا تزيله الأدوية.
- زيادة في مظاهر الدماغ تؤدي إلى الإعاقة.
إذا استمر الانحراف غير الطبيعي دون أي علامات ملموسة ، فلا داعي للعلاج. في حالات الألم في منطقة الرقبة والرقبة ، يتم إجراء العلاج المحافظ ، حيث يتم استخدام المسكنات والأدوية المعقمة ، وكذلك مرخيات العضلات.
عندما يكون شذوذ خياري مصحوبًا بخلل في الوظائف العصبية أو عندما يفشل مسار العلاج المحافظ ، يتم وصف عملية جراحية.
في كثير من الأحيان ، في علاج متلازمة خياري ، يتم استخدام طريقة تخفيف الضغط القحفي فوق العمود الفقري. تتضمن العملية توسيع فتحة الجزء القذالي عن طريق إزالة جزء من أنسجة العظام ، وقطع اللوزتين المخيخيتين وجزء من فقرتي العنق. نتيجة لذلك ، يتم تطبيع دوران السائل النخاعي في أنسجة المخ نتيجة لعمل رقعة من طعم خيفي أو مادة اصطناعية. تُعالج متلازمة خياري أحيانًا من خلال جراحة المجازة ، والتي تسمح للسائل الدماغي الشوكي بالتصريف من القناة المركزية. من خلال الجراحة ، يمكن تحويل السائل الدماغي النخاعي إلى أوعية الصدر أو الصفاق.
تنبؤ بالمناخ
قد يكون شذوذ خياري من النوع 1 بدون أعراض مدى الحياة. والنوع الثالث من علم الأمراض يؤدي دائمًا إلى الوفاة ، إذا لم يتم إجراء العلاج في الوقت المناسب. في حالة ظهور علامات عصبية لمرض من النوع الأول أو الأخير ، فإن العلاج الجراحي في الوقت المناسب مهم للغاية ، لأن النقص الناتج في الوظائف العصبية لن يتعافى بشكل جيد ، حتى لو تم إجراء التلاعبات بنجاح. وفقًا لبيانات مختلفة ، لوحظت فعالية العملية الجراحية في حوالي نصف الحلقات.
... بعض أشكال هذه العيوب تسبب أعراضًا غير سارة إلى حد ما ، من الدوخة البسيطة إلى السكتات الدماغية في الدماغ والحبل الشوكي. قد تتغيب الأعراض لفترة طويلة ، ثم تتطور فجأة ، بعد الإصابة أو الأنفلونزا أو أي استفزاز آخر ، وفي أي عمر.شذوذ أرنولد كياري – إنه علم الأمراض الخلقي لتطور الدماغ المعيني، ويتجلى ذلك في عدم تطابق حجم الحفرة القحفية الخلفية وتركيبات الدماغ الموجودة في هذه المنطقة ، مما يؤدي إلى نزول جذع الدماغ واللوزتين المخيخيتين إلى ماغنوم الثقبة وانتهاكهما في هذا المستوى.
جوهر هذا الشذوذفي الموقع غير المتجانسة للمخيخ والنخاع المستطيل في القناة النخاعية المتوسعة. يؤدي هذا الشذوذ (التشوه) إلى تطور متلازمات قحفية شوكية معقدة ، والتي غالبًا ما ينظر إليها أطباء الأعصاب على أنها شكل غير نمطي من تكهف النخاع وتكهف البصيلة ، والتصلب المتعدد ، وكذلك أورام الحفرة القحفية الخلفية أو النخاع الشوكي. في حوالي 80 ٪ من المرضى ، يتم دمج شذوذ Arnold-Chiari مع أمراض الحبل الشوكي - تكهف النخاع ، والذي يتميز بتكوين أكياس في الحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى اعتلال النخاع التدريجي.
سمي المرض على اسم عالم الأمراض الألماني جوليوس أ. معدل تكرار هذا المرض هو من 3.3 إلى 8.2 ملاحظة لكل 100000 نسمة. أكثر الحالات الشاذة شيوعًا هي أرنولد كياري من النوع الأول والثاني ؛ عادة ما لا تتوافق أنواع الحالات الشاذة الثالث والرابع مع الحياة:
شذوذ أرنولد كياري من النوع الأولهو نزول هياكل الحفرة القحفية الخلفية إلى القناة الشوكية أسفل مستوى ماغنوم الثقبة ( قرأالمزيد عن شذوذ خياري من النوع الأول) ؛
شذوذ أرنولد كياري من النوع الثاني- هناك خلع ذيلية للأجزاء السفلية من الدودة ، النخاع المستطيل والبطين الرابع ، غالبًا ما يتطور استسقاء الرأس ؛
النوع الثالث شذوذ أرنولد تشيارينادر ، يتميز بإزاحة ذيلية خشنة لجميع هياكل الحفرة القحفية الخلفية ؛
النوع الرابع شذوذ أرنولد كياري- نقص تنسج المخيخ دون النزوح النزولي.
وفقًا لـ N.N. يخنو و د. Shtulman (دليل الأطباء "أمراض الجهاز العصبي" موسكو ، "الطب" ، 2001): "... تشوه خياري هو خلل في تكوين المخي يرتبط بمجموعة واسعة من الحالات الشاذة في المعين ، والدماغ المتوسط ، والدماغ البيني. هناك عدة أنواع من التشوه الخياري.
تشوه خياري 1 (نوع بالغ)الشكل الأكثر شيوعًا من التشوهات المخيخية. مجمع الأعراض هذا هو نزول أحادي الجانب أو ثنائي من اللوزتين المخيخيتين من خلال الثقبة الكبيرة إلى القناة الشوكية (اللوزتان هما الجزء السفلي من المخيخ ؛ عادة ما تكونان فوق ماغنوم الثقبة). قد يساهم الإزاحة الذيلية للنخاع المستطيل في ذلك. غالبًا ما يتم الجمع بين انتباذ اللوزتين في المخيخ مع تكهف النخاع والتشوهات في مفترق الجمجمة الفوقي. أهم ظرف هو حقيقة أن المظاهر السريرية تحدث فقط في العقد 3-4 من العمر. بنفس القدر من الأهمية ، لا يتطلب التهاب اللوزتين المخيخي بدون أعراض سريريًا العلاج ، كونه نتيجة عرضية على التصوير بالرنين المغناطيسي.
تواتر الأعراض في شذوذ خياري الأول (وفقًا لبول وجي ، 1983 مع بعض التعديلات): صداع - 34٪ ، ألم بالرقبة - 13٪ ، ألم حزام في الذراعين و / أو الساقين - 11٪ ، ضعف (أحد الأطراف على الأقل) - 56٪ ، خدر (أحد الأطراف على الأقل) - 52٪ ، فقدان الألم وحساسية درجة الحرارة - 40٪ ، مذهل - 40٪ ، رأرأة أفقية و / أو رأسية - 30٪ ، ازدواج الرؤية - 13٪ ، عسر البلع - 8٪ ، قيء - 5٪ ، عسر التلفظ - 4٪ ، دوار - 3٪ ، صم - 3٪ ، إغماء - 2٪ ، خدر في الوجه - 3٪.
كما هو الحال مع العمليات الأخرى التي تؤثر على مفترق عنق الرحم - النخاع ، غالبًا ما يكون لدى شذوذ خياري الأول "رأرأة نزولية". إن وجود الأعراض البؤرية المتزايدة (المخيخ ، الجذع ، العمود الفقري) ، وكذلك استسقاء الرأس ، هو سبب لمناقشة مؤشرات تخفيف الضغط تحت القذالي. في مثل هذه الحالة ، يكون النهج الفردي البحت ضروريًا لتجنب الغزو غير المبرر والتأخير مع التصحيح الجراحي. تؤدي العملية إلى الشفاء أو التحسن لدى ثلثي المرضى. علامة الإنذار المواتية هي وجود أعراض مخيخية فقط وخلع في المخيخ ليس أقل من فقرة CI. من الممكن حدوث انتكاسات للمرض لمدة 3 سنوات بعد الجراحة.
التشوه الخياري الثاني (نوع الأطفال)طيات وإزاحة المخيخ والجذع والبطين الرابع من خلال ثقب ماغنوم. أكثر الأعراض المميزة هي الدمج مع السحايا النخاعية في منطقة أسفل الظهر. تتجلى العيوب العصبية على خلفية التشوهات في العظم القذالي والعمود الفقري العنقي. يوجد دائمًا استسقاء الرأس ، غالبًا - تضيق القناة الدماغية. الأعراض العصبية موجودة بالفعل عند الولادة. تتطلب القيلة السحائية النخاعية الجراحة في الأيام الأولى من الحياة. يمكن أن يؤدي تخفيف الضغط تحت القذالي اللاحق إلى تحسن كبير. يحتاج معظم المرضى إلى جراحة المجازة ، خاصةً إذا كان هناك تضيق في القناة الدماغية.
تشوه خياري الثالث.القيلة السحائية الدماغية في المنطقة القذالية السفلية أو الجزء العلوي من عنق الرحم مع تشوهات في الجزء السفلي من جذع الدماغ وقاعدة الجمجمة وفقرات عنق الرحم العلوية. يشمل فتق الدماغ المخيخ ، وفي نصف الحالات ، الفص القذالي. مجمع أعراض نادر جدًا مع تشخيص سيئ حتى مع التدخل الجراحي في الوقت المناسب.
تشوه خياري IV.يتم تمثيل الشذوذ بنقص تنسج مخيخي معزول وليس معقدًا لأعراض خياري بالمعنى الحديث.
يميز علم التشريح المرضي الحديث ثلاثة أنواع رئيسية من هذه الحالة الشاذة: I - تغلغل لوزتي المخيخ في العمود الفقري العنقي. II - فتق من المخيخ خلل التنسج في الثقبة العظمى بالاشتراك مع استطالة جذع الدماغ ؛ ثالثًا - الإزاحة الكلية المعزولة لهياكل الدماغ المؤخر في الثقبة المتوسعة العظمى ، مصحوبة بتكوين فتق. لا يشمل النوع الأول عادةً الحبل الشوكي ويتم اكتشافه بشكل متكرر عند البالغين بواسطة التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. وفقًا لبيانات تشريح الجثة لدى الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية ، تم العثور على شذوذ أرنولد كياري من النوع الثاني في 95-100٪ من الحالات.
حتى الآن ، لم يتم تحديد التسبب في علم الأمراض بشكل كامل.. في جميع الاحتمالات ، هناك ثلاثة من هذه العوامل المسببة للأمراض: (1) الأول هو اعتلال العظام الخلقي الوراثي ، (2) والثاني هو الإصابات الرضحية للجزء الوتدي - الغربالي والجزء الوتدي - القذالي بسبب صدمة الولادة ، (3) ) والثالث هو التأثير الهيدروديناميكي للسائل الدماغي النخاعي على جدران القناة المركزية للحبل الشوكي.
مع هذا الشذوذ الخلقي اللوزتين المخيخيةلها شكل أفلام تغطي الأجزاء الظهرية من النخاع المستطيل والحبل الشوكي. تنحدر الأجزاء البعيدة من النخاع المستطيل وتقع في القناة الشوكية على مستوى فقرات عنق الرحم العلوية. فيما يتعلق بنزول النخاع المستطيل ، تنخفض أيضًا الأقسام السفلية من البطين الرابع. وبالتالي ، فإن الثقبة في Magendie تكون على مستوى الثقبة الكبيرة أو حتى أقل ، وجذور المجموعة الذيلية من الأعصاب القحفية وأجزاء عنق الرحم العلوية من الحبل الشوكي ممدودة بدرجات متفاوتة ، مما يسبب ضغط النخاع الذيلية المستطيل واللوزتين المخيخية والحبل الشوكي القحفي.
بالإضافة إلى عامل الضغط المباشر في شذوذ أرنولد كياري ، انتهاك للديناميكا السائلة. يدور السائل الدماغي الشوكي (CSF) بشكل طبيعي في الفراغات تحت العنكبوتية للدماغ والنخاع الشوكي. على مستوى الثقبة العظمى ، ترتبط المساحات تحت العنكبوتية للدماغ والحبل الشوكي ، مما يضمن التدفق الحر للسائل النخاعي من الدماغ. في حالة شذوذ أرنولد كياري ، تعيق اللوزتين المخيخيتين المنخفضتين الدورة الدموية الحرة للسائل النخاعي بين الدماغ والنخاع الشوكي. تسد اللوزتان ماغنوم الثقبة ، مثل "الفلين يسد عنق الزجاجة". نتيجة لذلك ، ينزعج تدفق السائل النخاعي ويتطور استسقاء الرأس.
تتطور الأعراض السريرية تدريجياً وببطء على مدى 3-6 سنوات وتتميز بإصابة النخاع الشوكي العنقي العلوي والنخاع المستطيل البعيد مع ضعف وظيفة المجموعة الذيلية للأعصاب القحفية وكذلك المخيخ.
بناءً على ما سبق ، هناك ثلاث متلازمات عصبية:
(1 ) في متلازمة المخيخانتهاك مثبت سريريًا للأعصاب ثلاثية التوائم (V) والوجه (VII) والدهليز القوقعي (VIII) ، أعصاب الجهاز المهبلي والعصب تحت اللسان (IX-XII) ، الرأرأة العفوية ، الضرب ، اضطرابات الدهليز القوقعية ، الدوخة ، اضطرابات الجهاز التنفسي ، الأنف نبرة الكلام ، الاختناق ، اضطرابات البلع ، شلل جزئي من جانب واحد في الحنك الرخو ، انخفاض رد الفعل البلعومي ، صوت أجش ، ترنح ثابت وديناميكي ، ضعف التنسيق ، شلل جزئي في الساقين (طابع تشنجي).
الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي على الصورة الجانبية للجمجمة هناك توسع في الحجم السهمي للقناة الشوكية على مستوى CI و CII ، مع تصوير الأوعية السباتية ، يتم تغليف اللوزتين المخيخية من الأسفل بالشريان المخيخي السفلي الخلفي.
(2 ) في متلازمة التهاب النخاع الشوكيبحة في الصوت ، انتهاك فعل البلع ، رأرأة ، ضمور في عضلات اللسان ، تخدير في بعض مناطق الوجه ، ضعف في الأطراف مع زيادة انعكاسات الأوتار ونغمة العضلات التشنجية ، اضطرابات الحساسية القطعية المنفصلة على المستوى من الأجزاء العلوية من عنق الرحم من الحبل الشوكي تمت ملاحظتها سريريًا.
تُظهر الأشعة السينية على الصورة الجانبية نقص تنسج القوس الخلفي للأطلس ، ونقص تنسج الصرع ، وتشوه وتضيق ماغنوم الثقبة ، والتطور غير المتكافئ أو التخلف في الكتل الجانبية للأطلس ، وتوسيع القناة داخل النخاع على المستوى من CI و CII. في هذه الحالات ، يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو طرق الفحص بالأشعة السينية الغازية.
(3 ) في متلازمة هرميةلوحظ سريريًا الفصل الرباعي التشنجي الخفيف مع انخفاض في قوة العضلات في الذراعين والساقين. يتم زيادة ردود الأوتار والسمحاقي على الأطراف ، وتقل ردود الفعل البطنية أو لا يتم استحضارها.
بالأشعة ، يتم تحديد العلامات المصاحبة لضعف نمو عناصر العظام في المنطقة القحفية الفوقية ، مثل نقص تنسج الأطلس ، وتخلف عملية المحور السني ، وتقصير الفجوة الفلكية القذالية. تقع قمة السن فوق خط مكجريجور ، ويزداد الحجم السهمي لماغنوم الثقبة والقناة داخل النخاع عند مستوى CI و CII.
تتميز الصورة السريرية النموذجية لشذوذ أرنولد كياري بالأعراض التالية: ألم في منطقة عنق الرحم - القذالي يتفاقم بسبب السعال ، والعطس ، وانخفاض الألم وحساسية درجة الحرارة في الأطراف العلوية ، وانخفاض قوة العضلات في الأطراف العلوية ، وتشنج الأطراف العلوية والسفلية ، والإغماء ، والدوخة ، وانخفاض حدة البصر ، في المزيد تنضم الحالات المتقدمة: انقطاع النفس (توقف التنفس لفترة قصيرة) ، ضعف المنعكس البلعومي ، حركات العين السريعة اللاإرادية.
ظاهرة سريرية غريبة في هؤلاء المرضىاستفزاز الأعراض (ألم في الرقبة ، في مؤخرة الرأس ، تنمل ، تنميل في نصف الجسم ، نوبات سقوط مفاجئ ، إغماء) عن طريق السعال ، العطس ، الضحك ، الإجهاد ، اختبارات فالسالفا ، نيري ، ديجيرين ، والتي يرجع ذلك إلى زيادة ديناميكية في ضغط الهياكل النخاعية العنقية في وقت حدوث زيادة مفاجئة في الضغط داخل الجمجمة مع انتهاك لوزتي المخيخ في الثقبة القذالية الكبيرة.
المظاهر السريرية لشذوذ أرنولد كياري في بعض الأحيان عند البالغين وحتى كبار السن تؤدي باستمرار إلى تشخيص ورم في الحفرة القحفية الخلفية أو الأجزاء العلوية من الحبل الشوكي. يتم أحيانًا تسهيل التعرف الصحيح من خلال العلامات الخارجية لعسر الكتابة التي توجد أحيانًا في المرضى (عنق قصير ، خط شعر منخفض على الرقبة) ، بالإضافة إلى الكشف عن الصور الشعاعية (وكذلك على التصوير المقطعي المحوسب / التصوير بالرنين المغناطيسي) لعلامات الجمجمة والعمود الفقري من تشوهات العظام.
حاليًا ، الطريقة المفضلة في تشخيص شذوذ أرنولد كياري هي التصوير بالرنين المغناطيسي لدماغ الحبل الشوكي العنقي والصدري (لاستبعاد تكهف النخاع).
التشخيص بالموجات فوق الصوتية المحتملة لشذوذ أرنولد كياري في الجنين. في المرحلة الحالية ، تشمل العلامات المحتملة لشذوذ أرنولد كياري استسقاء الرأس الداخلي ، بالإضافة إلى الشكل النموذجي لجمجمة الدماغ من النوع "الليموني" وصورة المخيخ على شكل "موزة". ومع ذلك ، وفقًا لبعض الباحثين ، فإن هذه العلامات ليست محددة للغاية فيما يتعلق بعيب Arnold-Chiari. لحل هذه المشكلة ، لا يتم عرض استخدام طائرات المسح الأفقية فحسب ، بل أيضًا طائرات المسح الأخرى (الأمامية والسهمية) ، مما يجعل من الممكن تحديد عدد من المعايير المفيدة للغاية لشذوذ Arnold-Chiari في الجنين. أظهر تواتر الكشف بالصدى لمثل هذه العلامات مثل عدم وجود صهريج كبير واستطالة ساقي المخ بشكل مقنع مزايا المستوى السهمي لمسح الدماغ لتشخيص العلامة العيانية الرئيسية لعيب Arnold-Chiari - فتق الأجزاء من المخيخ إلى ماغنوم الثقبة. الحصول على صورة لدماغ الجنين في المستوى السهمي في الثلث الثاني من الحمل ليست مهمة فنية صعبة. في هذا الصدد ، يعد استخدام مستوى مسح الدماغ السهمي أحد أكثر الطرق إفادة لتشخيص أو استبعاد تشوهات أرنولد كياري في الجنين في الثلث الثاني والثالث من الحمل.
قد يكون اكتشاف علامات شذوذ أرنولد كياري في الجنين مؤشراً لاستبعاد العيوب في تطور العمود الفقري (بما في ذلك العيوب الغازية) ، في حين أن الغياب التام لمعلومات الموجات فوق الصوتية حول حالة العمود الفقري يشير إلى وجود من السنسنة المشقوقة في أكثر من 95٪ من الحالات.
علاج او معاملة. مع "البديل بدون أعراض" - الملاحظة الديناميكية مع الفحص السنوي. إذا كان العرض الوحيد للمرض هو متلازمة الألم الطفيف ، يتم استخدام العلاج المحافظ للعلاج ، والذي يتضمن مخططات مختلفة باستخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومرخيات العضلات. إجراء علاج الجفاف بشكل دوري. إذا لم يكن هناك تأثير من العلاج المحافظ لمدة 2-3 أشهر أو كان المريض يعاني من عجز عصبي (خدر ، ضعف في الأطراف ، إلخ) ، يجب إجراء عملية جراحية (استئصال الصفيحة الفقرية ، توسيع الثقبة القذالية ، إلخ). في بعض الحالات ، أثناء المراجعة الجراحية ، يتم تحديد التشخيص النهائي. الغرض من العملية هو القضاء على انضغاط الهياكل العصبية وتطبيع تدفق السائل النخاعي ، مما يؤدي إلى زيادة حجم الحفرة القحفية الخلفية. نتيجة العلاج ، كقاعدة عامة ، يقل الصداع أو يختفي ، ويتم استعادة وظائف الحساسية والحركة جزئيًا.
اللوزة هي جزء محدد من الدماغ يشبه بصريًا شكل اللوزة الطبيعية. يقع خلعها في عمق الفص الصدغي للدماغ ، وتسمى كلمة "share" في اللاتينية Lobus temporalis. كل نصف كرة من الدماغ لها لوزة مخية خاصة بها. من الصعب المبالغة في تقدير أهمية هذه اللوزتين ، لأنها تشارك في تكوين المشاعر ، فهي عنصر لا يتجزأ من البنية الحوفية.
في البشر والعديد من أنواع الحيوانات ، هذا الجزء من الدماغ مسؤول عن توليد المشاعر الإيجابية والسلبية - المتعة ، والخوف ، والغضب ، وغيرها. يرتبط حجم اللوزة المخيخية ارتباطًا مباشرًا بالأفعال العدوانية. هذا الجزء من الدماغ ثنائي الشكل جنسيًا. على سبيل المثال ، إذا تعرض الرجل للإخصاء ، فإن المخيخ بنسبة 30٪.
لقد أثبت الأطباء أن العديد من الأمراض العقلية ترتبط على وجه التحديد بانتهاك الوظيفة الطبيعية للوزتين المخيخيتين. على وجه الخصوص ، مثل هذه الأمراض:
- زيادة القلق
- توحد؛
- انفصام فى الشخصية؛
- اضطراب ذو اتجاهين؛
- أنواع الرهاب المختلفة.
تشريح اللوزة
في الواقع ، يُطلق على عدد من النوى التي تعمل بشكل منفصل اسم اللوزتين. يجمعها الأطباء نظرًا لحقيقة أن هذه النوى قريبة من واحدة إلى أخرى. النوى الرئيسية هي:
- النوى القاعدية
- مجمع وسطي مركزي
- المركب القشري الإنسي.
النوى القاعدية الجانبية ضرورية لتشكيل منعكس الخوف. تأتي الإشارات إلى النوى من الهياكل الحسية. لكن المركب الوسطي المركزي هو مخرج النوى القاعدية الجانبية وهو ضروري لتكوين الإثارة العاطفية.
الظروف المرضية
حتى وقت قريب ، كان الأطباء على يقين من أنه مع مرض Urbach-Wite ، لا يشعر المريض بمشاعر مثل الخوف. من المعروف أنه في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، يتم تدمير اللوزتين المخيخيتين. لكن الأبحاث والتجارب الحديثة أظهرت أن هؤلاء المرضى لا يزالون خائفين. هذا ممكن بمساعدة التعرض للهواء وكمية كبيرة من ثاني أكسيد الكربون عن طريق الاستنشاق. ومع ذلك ، يجب ألا تقل نسبة الغاز إلى الهواء عن 35٪.
ما هي وظائف اللوزتين؟
هذه اللوزة هي المسؤولة عن عدد كبير من الواجبات المختلفة ، على سبيل المثال:
اللوزة هي المسؤولة عن التحفيز ، أي حافز للعمل. - الاستيقاظ
- الخوف ومظاهره العاطفية.
- أنواع مختلفة من المشاعر
- إفراز هرموني
- ذاكرة.
بفضل أجسام المخيخ ، يمكن لأي شخص أن يتذكر بسرعة وبشكل دائم ردود الفعل العاطفية لأنواع مختلفة من الأحداث. وبما أن اللوزة هي جزء من الهيكل الحوفي ، فإن الشخص لديه إمكانية التعلم اللاواعي. هذه الميزة تميز بعض أنواع الحيوانات.
يمتلك الدماغ بنية خاصة ، ولهذا السبب ، يتم تسجيل الأحداث المهمة من حيث البقاء بمساعدة عاطفة قوية. بعد كل شيء ، فإن الوظيفة الرئيسية للدماغ هي الاهتمام بالبقاء على قيد الحياة. وفقًا لذلك ، فإن مثل هذه المشاعر تنشط الآلية الداخلية اللازمة للإنسان حتى لا ينسى هذا الحدث. يتم تخزين هذه المعلومات في الذاكرة طويلة المدى.
يمكن أن يتحكم التعلم اللاواعي في تكوين ردود الفعل المشروطة. يتم هذا التعلم تلقائيًا وعلى مستوى اللاوعي. نظرًا لأن ردود الفعل البشرية تقع في أجزاء من الدماغ لا تعتمد على التفكير ، فمن الصعب تبريرها. في أداء واجباتها ، تتفاعل اللوزة مع الحُصين والعقد القاعدية. نتيجة لهذا التفاعل ، يتم استيعاب البيانات الواردة على مستوى أعلى.
ديستوبيا (ectopia) من لوزتي المخيخ
عسر اللوزتين المخيخية هو نزول محدد من اللوزة المخيخية إلى ماغنوم الثقبة الكبيرة. يمكن أن يسمى هذا المرض بتشوه خياري ، ويحدث عندما يكون هناك خلع في الذيلية في اللوزة في الجانب الأيمن أو الأيسر من الدماغ. يتميز المرض بانخفاض مكانة اللوزة.
مثل هذا الموقف من اللوزتين لا يؤثر بأي شكل من الأشكال على حياة المريض ولا يسبب أي قلق. يعتبر هذا المرض نادرًا جدًا عند الأطفال ؛ أما البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا فهم أكثر عرضة للإصابة به. يتم تشخيصه بالصدفة ، أثناء الفحوصات الروتينية أو علاج مشاكل أخرى.
أسباب حذف اللوزة
تحدث حالة مماثلة بسبب التشوهات الخلقية ، عندما لا يتطابق حجم الثقبة القذالية والدماغ. قد يكون للوزتين المنتبذتين تفسير آخر وتكون ثانوية. من المحتمل أن يكون هذا الموقف مصحوبًا بعدد كبير من الإصابات أو بزل قطني تم أخذه بشكل غير صحيح.
علامات علم الأمراض
إذا كنت قلقًا بشأن آلام الرقبة ، فهذه إشارة إلى الطبيب. يصعب تحديد أعراض اللوزتين خارج الرحم للمخيخ سريريًا. لكن في بعض الأحيان من المحتمل ظهور مظاهر ذات طبيعة عصبية - ألم في الرقبة أثناء المجهود أو توتر العضلات. يأتي الألم على شكل نوبات. في موازاة ذلك ، من الممكن حدوث ألم في الرأس ، وأحيانًا تكون الدوخة مزعجة. كلما زاد نزول اللوزتين في المخيخ ، كلما كانت العلامات أكثر إيلامًا وملاحظة. إذا كانت اللوزة متدلية ومنخفضة جدًا ، فقد يحدث تكهف النخاع.
ديستوبيا هو نزول لوزتي المخيخ إلى ماغنوم الثقبة والقناة الشوكية. أيضا ، هذا الشذوذ يسمى تشوه خياري من الدرجة الأولى.
عادة لا يسبب هذا التشخيص أي اضطرابات وقلق كبير للمريض. يظهر غالبًا في سن 30-40 عامًا. في البحث ، هو "بحث" عرضي.
الأسباب:
في معظم الحالات ، يكون هذا مرضًا خلقيًا يتجلى في عدم تطابق حجم الدماغ والثقبة القذالية. يمكن أيضًا أن يكون ديستوبيا المخيخ ثانويًا - مع ثقوب قطنية متكررة وصدمة.
أعراض:
نادرا ما تظهر أعراض ديستوبيا سريريا. ومع ذلك ، قد تظهر أيضًا علامات عصبية - ألم في الرقبة عند الإجهاد والسعال. لها طابع "إطلاق النار" وانتيابي. هناك صداع ودوخة. كلما زادت ظاهرة ديستوبيا (تختلف من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات) ، كانت الاضطرابات أكثر وضوحًا. مع إغفال قوي ، قد يحدث تكهف النخاع (توسيع القناة الشوكية وتشكيل تجاويف حولها).
العلاج والتدابير عند اكتشاف الأعراض:
عادة لا تتطلب الأعراض العصبية السلبية العلاج. لا يزال المرضى الذين يعانون من أعراض طفيفة أو معدومة تحت إشراف طبيب أعصاب لمراقبة تقدم المرض.
إذا استمرت الأعراض العصبية ، ولكن في مظاهر بسيطة ، يكون العلاج المحافظ ممكنًا. تسكين الآلام بأدوية الأوعية الدموية ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومرخيات العضلات. هناك حاجة أيضًا إلى توصيات بشأن نمط الحياة والنظام.
الجراحة هي العلاج الوحيد الفعال للمرضى الذين يعانون من اضطرابات كبيرة.
يشمل العلاج الجراحي توسيع الحفرة القحفية والمواد البلاستيكية للأم الجافية.
مؤشرات للتشغيل:
- الصداع المؤلم الذي لا تزيله الأدوية.
- زيادة المظاهر الدماغية والبؤرية التي يمكن أن تؤدي إلى الإعاقة.
الطريقة الرئيسية للتشخيص هي التصوير بالرنين المغناطيسي. التصوير المقطعي المحوسب والفحص بالأشعة السينية لن يعطي صورة واضحة للمرض.
إذا كان لديك التصوير بالرنين المغناطيسي وجد ديستوبيا في لوزتي المخيخ ، فلا تقلق بشأن ذلك. في معظم الحالات ، تكون الحالة الشاذة بدون أعراض ولا تتطلب علاجًا.