Грыжа эмбриональная. Эмбриональная грыжа пупочного канатика — Хирургия детского возраста Способы лечения патологии

19.07.2019

Грыжа белой линии живота еще называется предбрюшинной липомой. При этом в волокнах сухожилий между мышцами по центральной линии живота возникают щели, сквозь которые просачивается жир, а после и органы, находящиеся в брюшной полости.

Заболевание проявляется выпячиванием, которое весьма болезненно.

Как только грыжа белой линии была замечена, человек незамедлительно должен обратиться за медицинской помощью. Занимается лечением недуга хирург. Симптомы могут быть выражены болезненным выпячиванием, которое чаще возникает в верхних отделах. Среди признаков можно выделить и боль, проявляющуюся в верхних отделах живота, что особенно касается резких движений и моментов натуживания. Может возникнуть и диастаз, который представляет собой расхождение мышц. Пациенты иногда жалуются на тошноту или рвоту.

Среди главных методов диагностики грыжи выделяют герниографию, что является рентгенологическим методом, сопровождающимся введением в брюшную полость контрастного вещества, которое позволяет провести исследование грыжи. Пациент должен пройти и УЗИ выпячивания.

Вернуться к оглавлению

Течение заболевания

Грыжа белой линии имеет несколько видов, что зависит от расположения очага относительно пупка. Он может быть расположен над, около и под пупком. Во многих случаях признаки заболевания никак не проявляются, а обнаруживается оно случайно. Болезнь имеет три стадии течения, первая из них — это предбрюшинная липома, вторая стадия представлена начальной грыжей, тогда как на последнем этапе выявляется сформированная грыжа.

На первой стадии, как было описано выше, образуются щелевидные пространства, через которые показывается предбрюшинный жир. После формируется грыжевой мешок, который является признаком начальной стадии. В момент расхождения мышц и при дальнейшем развитии заболевания в грыжевой мешок поступает часть сальника или некоторая область стенки тонкой кишки.

Грыжу можно считать сформированной, если в области белой линии проступает уплотнение, которое проявляется болезненно. При этом образуются так называемые грыжевые ворота, обладающие овальной или округлой формой, их размер в диаметре может варьироваться в пределах 1-12 см.

Довольно часто образуется множественный очаг грыжи, при этом отдельные грыжи располагаются одна над другой.

Болевой синдром достаточно выражен и на ранних этапах развития заболевания, что обусловлено ущемленной грыжей белой линии живота, при этом происходит ущемление нервов клетчатки предбрюшинной области.

Вернуться к оглавлению

Возникновение осложнений

Осложнения могут проявиться в качестве ущемления грыжи, при этом возникает внезапное сдавливание грыжевого содержимого.

Ущемление грыжи требует немедленной помощи, при этом могут проявляться следующие симптомы:

тошнота;
присутствие крови в кале;
в течение короткого времени нарастающая боль в зоне живота;
отсутствие дефекации и выхода газов;
рвота;
грыжу нет возможности вправить методом незначительного нажатия, когда пациент находится в горизонтальном положении на спине.

Если осуществляется лечение грыжи белой линии живота, то прогноз является благоприятным.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения заболевания

Белая линия живота — это сухожильная пластинка, которая расположена между прямыми мышцами области живота, между мечевидным отростком грудины и лобком. Прямая мышца формирует эту область, у нее имеются сухожильные перемычки, число которых может варьироваться от 3 до 6.

Причины грыжи белой линии живота могут быть выражены имеющейся от рождения или приобретенной в течение жизни недостаточно развитой соединительной тканью описываемой области. В некоторых случаях это становится причиной ее истончения и последующего расширения. Белая линия должна иметь ширину от 1 до 3 см, тогда как при ее изменении этот показатель может быть равен 10 см, это будет зависеть от степени диастаза.

Грыжа этой области наиболее часто проявляется у мужчин в возрасте 20-30 лет. Характерной областью локализации выступает эпигастральная часть белой линии.

Некоторые имеют предрасполагающие факторы, которые влияют на ослабление соединительной ткани описываемой области, среди них:

наследственная предрасположенность к плохо развитой соединительной ткани;
послеоперационные рубцы;
ожирение.

Можно выделить факторы риска, связанные с повышением внутрибрюшного давления:

кашель;
перенапряжение;
запоры;
беременность;
асцит.

Для того чтобы предотвратить возможность возникновения заболевания, можно принимать профилактические меры:

применение верной техники при поднятии тяжестей;
использование бандажа в процессе течения беременности;
тренировка мышц живота;
правильное питание;
регулировка веса;
отказ от подъема излишне тяжелых предметов.

К сожалению, разные упражнения, диеты и ношение бандажа в этой ситуации не принесут эффекта. Борьба с грыжей может быть проведена исключительно методом оперативного вмешательства, что предполагает герниопластику. В процессе операции доктор получает доступ к содержимому грыжи. Лечение предусматривает выделение грыжевого мешка, тогда как его содержимое, то есть внутренние органы, погружаются обратно на свое место. После проводится пластика стенки живота.

Довольно часто после осуществления обычной операции, при которой происходит сшивание окружающих тканей, грыжа проявляется опять. По этой причине в последнее время для удаления грыжевого отверстия доктора используют вживление сетчатых аллотрансплантатов, что делает повторное возникновение заболевания минимальным. Подобные трансплантаты не могут быть отторгнуты после вживления, отлично приживаются и препятствую дальнейшему растяжению тканей.

Можно выделить несколько способов доступа к очагу воспаления.

Первый из них является открытым, при этом на коже производится разрез. После подобного вмешательства на коже виден шов, доставляющий неприятные ощущения. Но такая техника более безопасна, ведь доктор видит внутренние органы и способен надежно зафиксировать аллотрансплантат. Если грыжа имеет незначительные размеры, то вмешательство происходит под местной анестезией.

Второй метод доступа — это лапароскопия. Это малоинвазивный метод, при котором доступ осуществляется сквозь проколы в стенке живота, а осмотр производится посредством компьютерного оборудования. После проведения такой операции останутся лишь еле заметные рубцы, болевой синдром будет не столь выражен. При этом хирург может испытывать некоторые трудности в ходе правильного закрепления сетчатого материала, это увеличивает вероятность повторного возникновения очага грыжи.

После проведения операции человек в течение 24 часов находится под наблюдением. Если грыжа имела внушительные размеры, пациенту назначается ношение бандажа в течение 30 дней. Уже через 3 месяца человеку не запрещаются силовые нагрузки.

Помимо лечения грыжи, следует устранить диастаз мышц живота, для чего назначаются упражнения. У детей, которые не достигли возраста 6 лет, лечение данного заболевания не проводится, однако обследование у доктора при подозрении на возникновение очага грыжи провести будет необходимо.

Смотрите видео: Жить Здорово! Грыжа белой линии живота

Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей (omphalocele), называется порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается вне брюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины (рис. 149). Встречается у 1 на 5000-6000 новорожденных.

Рис. 149. Грыжа пупочного канатика (схема).

Происхождение грыжи связывают с нарушением развития эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.

В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж - эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины, что играет большую роль при проведении оперативного вмешательства.

По клиническим признакам грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом:

по размерам грыж: небольшие - до 5 см, средние - до 10 см, большие - более 10 см;
по состоянию грыжевых оболочек: неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавление, кишечные свищи).

Примерно у 65% детей с грыжами пупочного канатика встречаются сочетанные пороки развития (сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы).

Клиническая картина. При осмотре ребенка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Грыжевое выпячивание располагается в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишми. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.

В первые часы после рождения пуиовинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящи, прозрачны, белесые. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация.

Рис. 150. Лечение грыжи пупочного канатика (схема). а - радикальная операция с послойным ушиванием тканей брюшной стенки; б - операция по Гроссу (ушивание кожи над невскрытыми оболочками грыжи); в - аллопластический метод; г - консервативное лечение.

Лечение . Детей с грыжами пупочного канатика начинают лечить сразу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный (рис. 150).

Абсолютными противопоказаниями к оперативному методу лечения являются врожденный порок сердца, глубокая недоношенность ребенка и тяжелая родовая черепно-мозговая травма. У этих детей применяется консервативное лечение, которое состоит в ежедневной обработке пуповинных оболочек 2% настойкой йода, спиртом. После отхождения коагуляционных корок и появления грануляций переходят на мазевые повязки (мазь Вишневского, бальзам Шостаковского). Назначают антибиотики, физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, электрофорез с антибиотиками), общеукрепляющую и стимулирующую терапию. Грыжевой мешок медленно покрывается эпителием и, сморщиваясь, уменьшается. Полная эпителизация наблюдается через 2-3 мес.

Относительным противопоказанием к операции являются грыжи больших размеров при явном несоответствии их с объемом брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая часто служит причиной летального исхода.

Однако у этих детей, если они родились доношенными и без тяжелых сопутствующих пороков развития и заболеваний, может быть с успехом применена двухэтапная операция по Гроссу или закрытие дефекта аллопластическим материалом. По методике, предложенной Гроссом, иссекают только избыточную часть пуповины. Оболочки обрабатывают 5% настойкой йода, кожу широко мобилизуют в стороны. Выделенный край мышечно-апоневротического дефекта подшивают к оболочкам грыжевого мешка возможно ближе к верхнему полюсу. Кожу сшивают над грыжевым мешком узловыми шелковыми швами. Для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке. Мышечно-апоневротическую пластику производят вторым этапом у детей старше года.

При применении аллопластического материала грыжевой мешок покрывают дакроном, тефлоном, подшивая его по краю мышечно-апоневротического дефекта. В ближайшие дни послеоперационного периода емкость грыжевого мешка уменьшают с помощью сборивающих швов, что дает возможность постепенно погрузить органы в брюшную полость и произвести отсроченную пластику передней брюшной стенки на 7-10-й день после рождения ребенка.

Радикальному хирургическому вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости.

Радикальная операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и пластике передней брюшной стенки. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Применение мышечных релаксантов нежелательно, так как при этом не удается вовремя диагностировать повышение внутрибрюшного давления, возникающего при грыжах больших размеров.

На границе кожи и пуповинных оболочек вводят 0,25% раствор новокаина и осторожно, не вскрывая брюшную полость, делают окаймляющий разрез вокруг грыжевого выпячивания. Содержимое грыжевого мешка вправляют в брюшную полость. Оболочки постепенно, начиная с верхнего полюса, иссекают и одновременно начинают пластику передней брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц. Второй ряд швов накладывают на кожу. Если имеется натяжение при ушивании апоневроза, на кожу накладывают два ряда швов (П-образные и узловые шелковые). Если оболочки грыжи плотно припаяны к печени, их оставляют, обрабатывают настойкой йода и погружают вместе с печенью в брюшную полость. Это необходимо в связи с тем, что отделение оболочек от печени, лишенной глиссо-новой капсулы, ведет к повреждению органа и упорному кровотечению.

После операции Гросса и консервативного лечения формируется вентральная грыжа (рис. 151). Для профилактики тяжелых форм вентральных грыж после выписки ребенка из стационара необходимы ношение бандажа, массаж, гимнастика.

Рис. 151. Вентральная грыжа.

Вентральную грыжу устраняют оперативным путем у детей старше года. Предварительно проводят функциональную пробу, позволяющую выяснить, насколько компенсировано повышение внутрибрюшного давления. Исследуют газы крови до и после вправления грыжи. Простейшими тестами являются определение частоты пульса и дыхания. Если после вправления грыжи они остаются в пределах нормы, устранение грыжи возможно. Если наблюдаются учащение пульса и одышка, операцию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного объема и оперативное вмешательство не станет возможным.

Наиболее распространены два способа пластики передней брюшной стенки при вентральных грыжах.

Один из них заключается в мышечно-апоневротической пластике дефекта: выкраивают лоскуты из наружных листков апоневроза, которые сшивают по средней линии. При операции по способу Шиловцева деэпидермизированный кожный лоскут, покрывающий вентральную грыжу, смещают под кожу.

Паховые грыжи, которые нередко сопровождают вентральные грыжи, устраняют хирургическим путем через 3-6 мес после операции по поводу вентральной грыжи.

Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезен. Летальность при оперативном лечении грыж пупочного канатика остается высокой и колеблется от 30% при малых грыжах до 80% при больших и осложненных грыжах. Дети, успешно оперированные в периоде новорожденности, в дальнейшем растут и развиваются нормально.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Выявление нарушений развития эмбриона

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

Самостоятельное закрытие грыжи

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

Малая грыжа не более 5 см
Средняя грыжа не более 10 см
Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Причины и симптомы омфалоцеле

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Оперативное лечение омфалоцеле

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром - код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика - гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект - следствие:

аномалий развития пупочного кольца;
пороков передней стенки брюшной полости;
широкого спектра генетических патологий;
неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика - норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

неадекватное течение беременности - пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
возраст женщины старше 35 лет - подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

или ;
пентада Кантрелла;
синдром Беквита-Видемана;
пороки развития стебля тела;
синдром амниотических тяжей;
OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

изолированное - когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
сочетанное - кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % - пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % - аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

Малая - диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
Средняя - пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
Большая - дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

Шаровидную - самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
Полушаровидную - часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
Грибообразную - внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

внутриутробную задержку роста плода;
гипоплазию легких;
эктопию сердца;
макросомию;
макроглоссию;
затрудненное дыхание;
гиперинсулинизм;
наличие большого языка;
незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей - чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
тщательный физикальный осмотр ребенка;
детальный опрос родителей - для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

общеклиническими анализами крови и урины;
биохимией крови;
иммунологическими тестами;
генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

рентгенографию;
УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем - врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

наложение термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
инфузионную терапию;
внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
послойное сшивание живота;
пластику передней стенки брюшной полости;
формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота - выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

искусственная вентиляция легких;
применение обезболивающих веществ;
антибактериальная терапия.

Профилактика и прогноз

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

отказ будущей матери от вредных привычек;
правильное и сбалансированное питание;
прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
ведение в меру активного образа жизни;
избегание травм живота и облучения организма;
регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике - показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают , обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Синдром Беквита – Видемана - нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно. Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост - от пятидесяти шести сантиметров. При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

Анафилактический шок – тяжёлое аллергическое состояние, представляющее угрозу жизни человека, которое развивается вследствие воздействия на организм разных антигенов. Патогенез данной патологии обусловлен реакцией организма мгновенного типа, при которой происходит резкое поступление в кровь таких веществ, как гистамин и другие, что вызывает повышение проницаемости кровеносных сосудов, спазмы мышц внутренних органов и другие множественные расстройства. Вследствие этих расстройств падает АД, что ведёт к недополучению мозгом и другими органами должного количества кислорода. Все это приводит к потере сознания и развитию множества внутренних нарушений.

Страница 59 из 103

Г л а в a VI
ЖИВОТ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ПУПКА
Пороки развития брюшной стенки и пупка составляют группу врожденных заболеваний, которые нуждаются в лечении в раннем детстве и, следовательно, должны быть хорошо известны детскому хирургу. К этой группе заболеваний относится эмбриональная грыжа пупочного канатика и врожденные свищи пупка: свищ желточного протока и урахуса. Прежде чем переходить к рассмотрению названных пороков развития, необходимо привести краткие сведения из эмбриологии, которые дают объяснение происхождению этих пороков.
В первые недели утробной жизни брюшные внутренности лежат вне брюшной полости, которая широко сообщается с пупочным пузырем. Затем постепенно стенка живота замыкается, печень и петли кишок опускаются в брюшную полость. Идущие вместе с сосудами пупочного канатика два эмбриональных хода - желточный проток (ductus omphaloentericus) и урахус (urachus) - облитерируются и исчезают. Как известно, урахус идет от дна мочевого пузыря к аллантоису, а желточный проток - от нижнего отдела подвздошной кишки к пупочному пузырю. При нормальном развитии к концу 2-го месяца протоки облитерируются, а брюшная стенка в начале 3-го месяца замыкается и остается лишь пупочное отверстие. Если происходит остановка в нормальном процессе замыкания брюшной стенки, то часть внутренностей может остаться вне брюшной полости в оболочках пупочного канатика, образуя эмбриональную грыжу пупочного канатика. Точно так же сохранившиеся необлитерировавшиеся желточный проток и урахус дают начало врожденным свищам пупка.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА

Грыжей пупочного канатика, или эмбриональной грыжей, называется порок развития брюшной стенки в области пупка, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли различных размеров - от яблока до головы ребенка- выпячиваются внутренности. Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют; опухоль бывает покрыта прозрачной, слегка беловатой оболочкой, состоящей из амниона, студенистой соединительной ткани (вартонова студень) и внутренней

пластинки, соответствующей пристеночной брюшине. Эта внутренняя пластинка отличается, однако, от брюшины тем, что она не содержит сосудов и соответствует эмбриологической первичной примитивной оболочке.
В зависимости от времени остановки замыкания брюшной стенки величина грыжи и ее содержимое бывают различны, причем часть внутренностей остается в эмбриональном положении вне брюшной полости в оболочке пупочного канатика (рис. 118).

Рис. 118. Схема физиологической пупочной грыжи у эмбриона, при которой петля кишки расположена вне брюшной погости в пупочном канатике. На третьем месяце утробной жизни она опускается в брюшную полость.
Н - печень; V - желудок; Р - поджелудочная железа; L - селезенка (по Меркелю).
Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок.
В случае более поздней задержки развития в грыже остаются только петли кишок. Пуповина отходит от оболочки в нижней половине опухоли. На рис. 118 изображен также желточный проток, идущий от петли кишки к пупку.
В ряде случаев, когда грыжа имеет более раннее происхождение, оболочка, покрывающая внутренности, срастается с ними. Сращения бывают с поверхностью печени, что имеет значение при операции. Это объясняется тем, что мезобласт, из которого образуется глисонова капсула печени, еще не успел развиться и поэтому примитивная оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. В случаях более поздней остановки развития внутренности лежат в мешке свободно без сращений.
В первые часы после рождения ребенка покровы грыжи блестящи, прозрачны, но уже в течение первых суток вартонова студень и амнион высыхают, теряют свою прозрачность, становятся желтовато-белыми; затем оболочки инфицируются и нагнаиваются. Предоставленный естественному течению порок ведет к гибели больного от перитонита или от разрыва оболочки с последующим выпадением внутренностей (эвентрация). В очень редких случаях, если инфекция не распространяется по брюшине, может наступить самоизлечение путем рубцевания дефекта после отхождения омертвевших покровов. Такое самоизлечение наблюдается исключительно редко в случаях, когда печень, припаявшись к краям дефекта брюшной стенки, как пелот, закрывает брюшную полость и защищает ее от распространения инфекционного процесса. Один из случаев самоизлечения мы наблюдали у девочки, которая была под нашим наблюдением 7 лети развивалась вполне удовлетворительно (рис. 119).

Рис. 119.
Диагностика грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. Клиническая картина так типична, что не вызывает сомнений, и диагноз ставится немедленно при рождении ребенка.
Лечение оперативное, причем операция должна быть возможно более ранней - в первые часы после рождения и во всяком случае в течение первых суток. Промедление ведет к инфицированию оболочек, их разрыву или перитониту, что делает операцию бесполезной.
Техника операции . Радикальная операция сводится к удалению оболочки, покрывающей опухоль, вправлению внутренностей и послойному зашиванию брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть проведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется. В этих случаях стенка мешка, как мы указывали, бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек дает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы. Поэтому припаянный к печени участок стенки мешка следует оставить на печени и, смазав его йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока не произошло инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное иссечение оболочки. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вниз или вверх отверстие дефекта брюшной стенки. Кроме того, при большом натяжении тканей мы зашиваем апоневроз брюшных мышц только в нижней части раны, а в верхней, над печенью, зашиваем только кожу. Этим приемом удается значительно уменьшить внутрибрюшное давление и легче зашить рану. Встречаются, однако, выпадения почти всей печени и кишечника, которые не удается вправить полностью в брюшную полость. В прежнее время предлагали в таких случаях резецировать часть печени и таким путем добиться возможности зашить грыжу. Хотя грубый прием и позволяет зашить рану, но больной при этом погибает. Поэтому в таких случаях рациональнее применить частичное зашивание брюшной стенки. После вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную ее часть оставляют в ране. Края брюшной стенки прикрепляют к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от проникновения микроорганизмов, так как печень спаивается с краями брюшной стенки, подобно тому как это бывает в случаях самоизлечения; лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью, и рана медленно рубцуется под повязкой.
При больших грыжах этот прием может иногда спасти ребенка. У отдельных детей при больших грыжах удается покрыть печень мобилизованной кожей.
Мышечная пластика у этих больных производится в более поздние сроки; таким образом, операция разделяется на два этапа.
Н. В. Шварц при грыжах огромных размеров предлагал отказаться от операции и лечить их консервативно. В последние годы число сторонников консервативного лечения при больших грыжах увеличилось. Поводом к этому послужило то, что с помощью антибиотиков удается легче избежать таких осложнений, как перитонит и сепсис, и получить заживление дефекта брюшной стенки вторичным рубцеванием без операции. Нам кажется это направление неправильным, так как лечение осуществляется без контроля содержимого брюшной полости, которое иногда требует операции (например, наблюдение М. В. Волкова и А. И. Генералова). Операция дает возможность проверить состояние содержимого грыжи и в крайнем случае сводится к частичному зашиванию, как описано выше. Консервативное лечение допустимо как исключение.
При оперативном лечении по ряду причин послеоперационная летальность остается высокой. Прежде всего на исход влияет срок производства операции. Только операция в первые сутки дает хороший эффект. В последующие дни выздоравливают лишь отдельные больные. По данным Н. М. Гуляевой (материал Краснобаева), из 14 оперированных выздоровело только 4. Двое из них поступили в первые часы после рождения и выздоровели, несмотря на большую грыжу. Причину выздоровления Гуляева видит в своевременном хирургическом вмешательстве, которое гарантирует асептичность операции. Чем больше проходит времени от рождения тем сильнее инфицируется нежная оболочка грыжи и тем более увеличивается опасность развития инфекции брюшной полости.
Вторым моментом, влияющим на исход, будет величина грыжи. При большой грыже маленькому ребенку всегда приходится наносить при операции большую травму. Кроме того, даже при успешном вправлении внутренностей и зашивании брюшной стенки резко увеличивается внутрибрюшное давление. Вследствие этого изменяются условия дыхания и деятельности сердца, поэтому возникает опасность пневмонии, не говоря уже о шоке.
Наконец, надо иметь в виду возможность других врожденных пороков, которые сопутствуют грыже пупочного канатика. У таких детей одновременно наблюдаются врожденные пороки сердца, кишечника (атрезии) и диафрагмы. Все эти пороки резко снижают жизнеспособность ребенка и увеличивают послеоперационную летальность.
М. Гроб (1957) сообщает, что при современном лечении эмбриональной грыжи выздоравливает немного больше половины детей. У нас в клинике за последние годы из группы детей, страдавших грыжей пупочного канатика, но не имевших сопутствующих пороков развития, после операции умерла половина (М. В. Волков и А. И. Генералов).
Таким образом, единственно рациональное хирургическое лечение эмбриональной пуповинной грыжи дает высокую летальность, и предсказание при нем должно всегда ставиться с большой осторожностью.