С каким заболеванием схожа атаксия. Как проводится диагностика атаксии

Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выде­ляют:

• атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
• атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок .

Клиника.

В клинической практике принято различать:

• атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
• атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
• атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
• атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга,

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

• воспалительные процессы в организме ();
• употребление наркотических веществ;
• конверсионные расстройства;
• злоупотребление алкоголя;
• наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
• наличие опухолевых процессов;
• сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

1. Мозжечковая.
2. Вестибулярная.
3. Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

• мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
• семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
• телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

• нарушение координации движения;
• тошнота;
• рвота;
• непроизвольные подергивания мышц;
• перемена почерка;
• медленная речь;
• ухудшение зрения;
• изменения психического состояния;
• наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
• нарушение памяти;
• нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

• поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
• поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
• поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
• поражение всех конечностей;
• потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

• изменение в походке, невозможность стоять ровно;
• нарушение равновесия;
• тремор конечностей;
• натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
• дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

• отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
• инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
• инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
• детский церебральный паралич;
• черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

• нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
• тошнота;
• рвота;
• нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

• нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
• головокружение;
• вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

• поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

• поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
• поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
• черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

• развитие хватательного рефлекса;
• изменение психики;
• нарушение обоняния;
• заваливания назад при ходьбе;
• неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

• опухолей;
• абсцессов;
• нарушении кровообращения;
• инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

• шаткая походка;
• спотыкания и падения при ходьбе;
• неуверенность при движении;
• тремор рук;
• изменение почерка;
• ослабление слуха;
• ухудшение и замедление речи;
• утрата способности обслужить себя;
• развитие деменции;
• нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

1. Острая.
2. Подострая.
3. Прогрессирующая.
4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

• поза Ромберга;
• пальценосные пробы;
• коленопяточные пробы;
• проба опускания рук;
• симптом обратного толчка;
• обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

• магнитно-резонансную томографию;
• общий и клинический анализ крови;
• компьютерная томография;
• УЗИ головного мозга;
• анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

• лечебный массаж;
• лечебная физическая культура (ЛФК);
• применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
• использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

1. Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
2. Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
3. Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
4. Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
5. Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
6. Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
7. Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

• исключение родственных браков;
• исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
• ведение здорового образа жизни;
• соблюдение режима сна, питания;
• своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

• сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
• мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
• вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
• корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
• спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
• таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
• периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
2. Рассеяный склероз
3. Синдром Гийена-Барре
4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
6. Метаболические расстройства
7. Гипертермия
8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
2. Нормотензивная гидроцефалия
3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
2. Корковые церебеллярные атаксии
3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

• обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
• несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
• связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
• зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
• наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
• множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
• "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия , что в переводе с греческого означает беспорядок, рассматривается как заболевание, связанное с разбалансированием произвольных движений, нарушением их координации. Точность каждого движения мышц конечностей – это результат слаженной работы нескольких структур нервной системы, которые передают импульс друг другу в направлении к мышцам конечностей от головного мозга и в обратном направлении от мышечных волокон к головному мозгу, который анализирует правильность выполненного движения. В этой цепочке существует определенная последовательность: головной мозг (кора больших полушарий, мозжечок) > полукружные каналы лабиринта внутреннего уха (вестибулярный аппарат) > задние столбы спинного мозга и периферические нервы, от него отходящие> нервные волокна, пронизывающие мышечную ткань. Когда нарушается работа хотя бы одного звена этой цепи, возникает явление атаксии. А в зависимости от того, в каком именно месте произошел сбой, различают мозжечковую, сенситивную, лобную, лабиринтную атаксию.

• Мозжечковая атаксия – это результат нарушения структуры и/или функций мозжечка;
• Лобная (корковая) атаксия – это результат нарушения лобно – мозжечковых путей обработки и прохождения импульса;
• Сенситивная атаксия – это результат поражения задних столбов спинного мозга и периферических нервов, отходящих от него;
• Лабиринтная атаксия – это результат отклонений в работе вестибулярного анализатора.

Для каждого из видов атаксии характерны свои клинические проявления:

Симптомы мозжечковой атаксии проявляются в виде гиперметрии, когда плохо рассчитывается расстояние до предмета, который необходимо взять, рука проходит путь, гораздо больший, чем необходимо, и промахивается. Другим признаком мозжечковой атаксии является скандированная речь, когда человек говорит, то громко, то тихо и резко «выбрасывает» слова, а не произносит их плавно, часто разделяет слова на слоги. При мозжечковой атаксии меняется походка: человек ходит, раскачиваясь и заплетаясь, как пьяный. Начинаются проблемы с подъемом из положения «лежа», когда без помощи рук встать невозможно, потому что вместо туловища поднимаются ноги. При мозжечковой атаксии нарушается динамика сложных движений, появляется тремор рук при приближении их к цели.

При лобной атаксии (корковой) нарушаются моторные функции и координация движений со стороны, противоположной тому полушарию мозга, в котором возникло нарушение. Проявляет себя лобная атаксия в виде неустойчивости тела на поворота, при наклонах или разворотах туловища. Человек фактически не имеет возможности передвигаться без опоры на какие-либо предметы. Ко всему прочему нарушаются и другие функции нервной системы, пропадает обоняние, деградирует психика (появляется хватательный рефлекс).

Симптомы сенситивной атаксии отражаются на походке человека, когда при ходьбе он сильно увеличивает амплитуду размаха ноги, и идет, разбрасывая ноги в стороны. При положении «стоя» с сомкнутыми ногами и закрытыми глазами туловище человека начинает пошатывать в разные стороны.

При лабиринтной атаксии появляется горизонтальный нистагм (постоянное учащенное движение глазами из стороны в сторону), головокружение и многие симптомы, характерные для нарушения работы вестибулярного анализатора .

Причины атаксии , если не имеют генетического происхождения (или других аномалий развития организма), то связанны с рядом перенесенных или находящихся в процессе развития заболеваний, с недостатком витаминов, с травмами, с интоксикациями организма лекарственными препаратами или химическими вредными веществами, с инфекциями, с новообразованиями, расположенными в таких местах, где они препятствуют отлаженной работе нервной системы, инсультом, с гипертермией (или солнечным ударом).

Причиной мозжечковой атаксии могут стать опухоли, рассеянный склероз , токсические воздействия и авитаминозы .

Причиной лобной атаксии могут оказаться травмы, опухоли, воспалительные процессы.

Причиной сенситивной атаксии чаще всего оказываются травмы или опухоли спинного мозга и его ответвлений, недостаток витамина В12.

Причиной лабиринтной атаксии становятся хронические заболевания уха, энцефалиты, болезнь Меньера, рассеянный склероз.

Лечение атаксии – это упорный труд заболевшего человека и правильная терапия врача – невролога. Проводят терапию препаратами антихолинэстеразы, церебролизином, АТФ, витаминотерапию препаратами содержащими группу В. Порой назначают средства для коррекции иммунитета . Как правило, лечат не саму атаксию, а заболевания, способствующие ее развитию.

Если причиной атаксии является операбельная опухоль или операбельная аневризма, то проводят хирургическое лечение с удалением травмирующего фактора.

Большую роль в лечении атаксии играют специальные комплексы упражнений, направленные на тренировку координации движений, лыжные прогулки, скандинавская ходьба.

Прогноз лечения атаксии зависит от того, является ли атаксия наследственным или аномальным явлением, и какими конкретно заболеваниями она спровоцирована.

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

• сенситивная;
• вестибулярная;
• мозжечковая;
• корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.