Нарушения двигательных функций, возникающие при различных локальных поражениях мозга, можно подразделить на относительно элементарные, связанные с поражением исполнительных, эфферентных механизмов движений, и более сложные, распространяющиеся на произвольные движения и действия и связанные преимущественно с поражением афферентных механизмов двигательных актов.
Относительно элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем. При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля), расположенного в прецентральной области, наблюдаются двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению. Для поражения 4-го поля характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т. е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления парезов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры. Эти нарушения двигательных функций подробно изучаются неврологией. Наряду с этими неврологическими симптомами поражение коркового звена экстрапирамидной системы дает также нарушения сложных произвольных движений, о которых речь будет идти ниже.
При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга (например, в зоне внутренней капсулы) возникает полное выпадение движений (паралич) на противоположной стороне. Полное одностороннее выпадение движений руки и ноги (гемиплегия) появляется при грубых очагах. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы).
При пересечении пирамидного пути в зоне пирамид - единственной зоне, где пирамидный и экстрапирамидный пути анатомически обособлены, - произвольные движения реализуются только с помощью экстрапирамидной системы.
Пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, пространственно-ориентированных движений и в подавлении мышечного тонуса. Поражение корковых и подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению различных двигательных расстройств. Эти расстройства можно подразделить на динамические (т. е. нарушения собственно движений) и статические (т. е. нарушения позы). При поражении коркового уровня экстрапирамидной системы (6-е и 8-е поля премоторной коры), который связан с вентролатеральным ядром таламуса, бледным шаром и мозжечком, в контралатеральных конечностях возникают спастические двигательные нарушения. Раздражение 6-го или 8-го полей вызывает повороты головы, глаз и туловища в противоположную сторону (адверзии), а также сложные движения контралатеральных руки или ноги. Поражение подкорковой стриопаллидарной системы, вызванное различными заболеваниями (паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, Пика, опухолями, кровоизлияниями в область базальных ядер и др.), характеризуется общей неподвижностью, адинамией, трудностями передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы - гиперкинезы. У таких больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора - гиперкинезов). Больные теряют возможность себя обслуживать и становятся инвалидами.
Избирательное поражение зоны паллидума (более древней части, чем стриатум) может привести к атетозу или хореоатетозу (патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т.
Поражение стриопаллидарных образований сопровождается еще одним видом двигательных симптомов - нарушением мимики и пантомимики, т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций. Эти нарушения могут выступать либо в форме амимии (маскообразное лицо) и общей обездвиженности (отсутствие непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного смеха, плача или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко у этих больных страдает и субъективное переживание эмоций.
Наконец, у таких больных нарушаются и физиологические синергии - нормальные сочетанные движения разных двигательных органов (например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к неестественности их двигательных актов.
Последствия поражения других структур экстрапирамидной системы изучены в меньшей степени, за исключением, конечно, мозжечка. Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных двигательных актов, «орган равновесия», обеспечивающий целый ряд безусловных моторных актов, связанных со зрительной, слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией. Поражение мозжечка сопровождается разнообразными двигательными расстройствами (прежде всего расстройствами координации двигательных актов). Их описание составляет один из хорошо разработанных разделов современной неврологии.
Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного мозга сводится к нарушению функций мотонейронов, вследствие чего выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения. В зависимости от уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные функции верхних или нижних конечностей (на одной или на обеих сторонах), причем все местные двигательные рефлексы осуществляются, как правило, нормально или даже усиливаются вследствие устранения коркового контроля. Все эти нарушения движений также подробно рассматриваются в курсе неврологии.
Клинические наблюдения за больными, у которых имеется поражение того или иного уровня пирамидной или экстрапирамидной системы, позволили уточнить функции этих систем. Пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных движений, полностью подчиненных произвольному контролю и хорошо афферентированных «внешней» афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет комплексными пространственно-организованными движениями, в которых участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно фазический тип движений, т. е. движения, точно дозированные во времени и в пространстве.
Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными компонентами произвольных движений; к ним кроме регуляции тонуса (того фона двигательной активности, на котором разыгрываются фазические кратковременные двигательные акты) относятся: поддержание позы; регуляция физиологического тремора; физиологические синергии; координация движений; общая согласованность двигательных актов; их интеграция; пластичность тела; пантомимика; мимика и т. д.
Экстрапирамидная система управляет также разнообразными двигательными навыками, автоматизмами. В целом экстрапирамидная система менее кортиколизована, чем пирамидная, и регулируемые ею двигательные акты в меньшей степени произвольны, чем движения, регулируемые пирамидной системой. Следует, однако, помнить, что пирамидная и экстрапирамидная системы представляют собой единый эфферентный механизм, разные уровни которого отражают разные этапы эволюции. Пирамидная система, как эволюционно более молодая, является в известной степени «надстройкой» над более древними экстрапирамидными структурами, и ее возникновение у человека обусловлено прежде всего развитием произвольных движений и действий.
4. Нарушения произвольных движений и действий. Проблема апраксий.
Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые в первую очередь связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем.
Этот тип нарушений двигательных функций получил в неврологии и нейропсихологии название апраксий. Под апраксиями понимаются такие нарушения произвольных движений и действий, которые не сопровождаются четкими элементарными двигательными расстройствами - параличами и парезами, явными нарушениями мышечного тонуса и тремора, хотя возможны сочетания сложных и элементарных двигательных расстройств. Апраксиями обозначают прежде всего нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами.
История изучения апраксий насчитывает многие десятилетия, однако до настоящего времени эту проблему нельзя считать решенной окончательно. Сложности понимания природы апраксий нашли отражение в их классификациях. Наиболее известная классификация, предложенная в свое время Г. Липманном и признаваемая многими современными исследователями, выделяет три формы апраксий: идеаторную, предполагающую распад «идеи» о движении, его замысла; кинетическую, связанную с нарушением кинетических «образов» движения; идеомоторную, в основе которой лежат трудности передачи «идей» о движении в «центры исполнения движений». Первый тип апраксий Г. Липманн связывал с диффузным поражением мозга, второй - с поражением коры в нижней премоторной области, третий - с поражением коры в нижней теменной области. Другие исследователи выделяли формы апраксий в соответствии с пораженным двигательным органом (оральная апраксия, апраксия туловища, апраксия пальцев и т. п.) или с характером нарушенных движений и действий (апраксия выразительных движений лица, объектная апраксия, апраксия подражательных движений, апраксия походки, аграфия и т. д.). До настоящего времени нет единой классификации апраксий. А. Р. Лурия разработал классификацию апраксий, исходя из общего понимания психологической структуры и мозговой организации произвольного двигательного акта. Суммируя свои наблюдения за нарушениями произвольных движений и действий, используя метод синдромного анализа, вычленяющий основной ведущий фактор в происхождении нарушений высших психических функций (включая и произвольные движения и действия), он выделил четыре формы апраксий. Первую он обозначил как кинестетическая апраксия. Эта форма апраксий, впервые описанная О. Ф. Ферстером в 1936 году, а позже изучавшаяся Г. Хедом, Д. Денни-Брауном и другими авторами, возникает при поражении нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий (т. е. задних отделов коркового ядра двигательного анализатора: 1, 2, частично 40-го полей преимущественно левого полушария). В этих случаях нет четких двигательных дефектов, сила мышц достаточная, парезов нет, однако страдает кинестетическая основа движений. Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). У больных нарушаются движения при письме, возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы); они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как наливают чай в стакан, как закуривают сигарету и т. п.). При сохранности внешней пространственной организации движений нарушается внутренняя проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта.
При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая апраксия обычно носит двухсторонний характер, при поражении правого полушария - чаще проявляется только в одной левой руке.
Вторая форма апраксий, выделенная А. Р. Лурия, - пространственная апраксия, или апрактоагнозия, - возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария (у правшей) или при двухсторонних очагах. Основой данной формы апраксий является расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений («верх-низ», «правое-левое» и т. д.). Таким образом, в этих случаях страдает зрительно-пространственная афферентация движений. Пространственная апраксия может протекать и на фоне сохранных зрительных гностических функций, но чаще она наблюдается в сочетании со зрительной оптико-пространственной агнозией. Тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях у больных наблюдаются апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться и т. п.). Усиление зрительного контроля за движениями им не помогает. Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия - трудности конструирования целого из отдельных элементов. При левостороннем поражении теменно-затылочных отделов коры нередко возникает оптико-пространственная аграфия из-за трудностей правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.
Третья форма апраксий - кинетическая апраксия - связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (6-го, 8-го полей - передних отделов «коркового» ядра двигательного анализатора). Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром, т. е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной организации) различных психических функций. Проявляется в виде распада «кинетических мелодий», т. е. нарушения последовательности движений, временной организации двигательных актов. Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации , проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения (особенно серийно выполняемого).
Эта форма апраксии изучалась рядом авторов - К. Кляйстом, О. Ферстером и др. Особенно подробно она исследовалась А. Р. Лурия, установившим при данной форме апраксии общность нарушений двигательных функций руки и речевого аппарата в виде первичных трудностей автоматизации движений, выработки двигательных навыков. Кинетическая апраксия проявляется в нарушении самых различных двигательных актов: предметных действий, рисования, письма, - в трудности выполнения графических проб, особенно при серийной организации движений (динамическая апраксия ). При поражении нижне-премоторных отделов коры левого полушария (у правшей) кинетическая апраксия наблюдается, как правило, в обеих руках.
Четвертая форма апраксии - регуляторная или префронтальная апраксия - возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов; протекает на фоне почти полной сохранности тонуса и мышечной силы. Она проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде бесконтрольных подражательных повторений движений экспериментатора. При массивных поражениях левой лобной доли (у правшей) наряду с эхопраксией возникает эхолалия - подражательные повторения услышанных слов или фраз.
Для регуляторной апраксии характерны системные персеверации , т. е. персеверации всей двигательной программы в целом, а не ее отдельных элементов. Такие больные после письма под диктовку на предложение нарисовать треугольник обводят контур треугольника движениями, характерными для письма, и т. п. Наибольшие трудности у этих больных вызывает смена программ движений и действий. В основе этого дефекта лежит нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции двигательных актов. Данная форма апраксии наиболее демонстративно проявляется при поражении левой префронтальной области мозга у правшей.
Классификация апраксии, созданная А. Р. Лурия, основана главным образом на анализе нарушений двигательных функций у больных с поражением левого полушария головного мозга. В меньшей степени исследованы формы нарушения произвольных движений и действий при поражении различных корковых зон правого полушария; это - одна из актуальных задач современной нейропсихологии.
Литература:
1. II Международная конференция памяти А. Р. Лурия: Сборник докладов «А. Р. Лурия и психология XXI в.» / Под ред. Т. В. Ахутиной, Ж. М. Глозман. - М., 2003.
2. Актуальные вопросы функциональной межполушарной асимметрии. – 2 Всероссийская конференция. М., 2003.
3. Лурия, А. Р. Лекции по общей психологии - СПб.: Питер, 2006. - 320 с.
4. Функциональная межполушарная асимметрия. Хрестоматия / Под ред. Н.Н. Боголепова, В.Ф. Фокина. – Глава 1. – М., 2004г.
5. Хомская Е.Д. Нейропсихология. – СПб.: Питер, 2006. – 496с.
6. Хрестоматия по нейропсихологии / Отв. ред. Е. Д. Хомская. - М.: «Институт Общегуманитарных Исследований», 2004.
Двигательные расстройства представляют собой группу заболеваний и синдромов, влияющих на способность производить и контролировать движения тела.
Двигательные расстройства: описание
Это кажется простым и легким, но нормальное движение требует участия удивительно сложной системы контроля. Нарушение любой части данной системы может вызвать у человека расстройства движения. Также в состоянии покоя могут возникать нежелательные движения.
Ненормальные движения являются симптомами, лежащими в основе двигательных нарушений. В некоторых случаях, аномалии являются единственными симптомами. Расстройства или состояния, которые могут привести к двигательным нарушениям, включают в себя:
- церебральный паралич,
- хореоатетоз,
- энцефалопатию,
- эссенциальный тремор,
- наследственные атаксии (атаксия Фридрейха, болезнь Мачадо-Джозефа и спиноцеребеллярная атаксия),
- паркинсонизм и болезнь Паркинсона,
- отравление окисью углерода, цианидом, метанолом или марганцем,
- психогенные расстройства,
- синдром беспокойных ног,
- мышечная спастичность,
- инсульт,
- синдром Туретта и другие тиковые расстройства,
- болезнь Вильсона.
Причины расстройств движения
Движения нашего тела производятся и координируются с участием нескольких взаимодействующих мозговых центров, в том числе коры, мозжечка и группы структур во внутренних частях мозга, которые называются базальными ганглиями. Сенсорная информация обеспечивает точность текущей позиции и скорости частей тела и позвоночника, нервные клетки (нейроны) помогают предотвратить в то же время сокращения групп мышц-антагонистов.
Чтобы понять, как возникают расстройства движения, полезно рассмотреть любое нормальное движение, например, прикосновение к объекту указательным пальцем правой руки. Для достижения желаемого движения, рука должна быть поднята и протянута с участием предплечья, а указательный палец должен быть разогнут, в то время как остальные пальцы руки остаются согнутыми.
Моторные команды запуска начинаются в коре, расположенной на внешней поверхности мозга. Движение правой руки начинается с активности левой моторной коры, которая генерирует сигналы для вовлеченных мышц. Эти электрические сигналы проходят вдоль верхних мотонейронов через средний мозг к спинному мозгу. Электрическая стимуляция мышц вызывает сокращение, а сила сжатия вызывает движения руки и пальца.
Повреждение или смерть любого из нейронов в пути вызывают слабость или паралич пораженных мышц.
Антагонистические мышечные пары
Предыдущее описание простого движения, впрочем, слишком примитивно. Одним важным уточнением к нему является рассмотрение роли противоположных, или антагонистических, пар мышц. Сокращение двуглавой мышцы, расположенной на верхней части руки, влияет на предплечье, чтобы согнуть локоть и руку. Сокращение трицепсов, расположенных на противоположной стороне, включает локоть и выпрямляет руку. Эти мышцы, как правило, работают таким образом, что сокращение одной группы автоматически сопровождается блокированием другой. Другими словами, команда бицепсу провоцирует другую команду предотвратить сокращение трицепсов. Таким образом, мышцы-антагонисты удерживаются от сопротивления друг другу.
Повреждения спинного мозга или черепно-мозговая травма могут привести к повреждению системы управления и вызвать непроизвольные одновременные сокращение и спастичность , и увеличение сопротивления движению во время работы мышц.
Мозжечок
После того как движение руки инициируется, сенсорная информация направляет палец к месту его точного назначения. В дополнение к виду объекта, наиболее важным источником информации о нем является «смысловая позиция», представленная множеством сенсорных нейронов, расположенных в конечностях (проприоцепции). Проприоцепция – это то, что позволяет человеку прикоснуться пальцем к своему носу даже с закрытыми глазами. Органы баланса в ушах предоставляют важную информацию о положении объекта. Проприоцептивная информация обрабатывается структурой в задней части мозга, которая называется мозжечком. Мозжечок посылает электрические сигналы, чтобы изменить движения по мере продвижения пальца, создает заграждения из команд в форме жестко контролируемого, постоянно развивающегося шаблона. Нарушения мозжечка вызывают неспособность контролировать силу, точные позиционирования и скорость движений (атаксия). Болезни мозжечка также могут нарушить способность судить о расстоянии до цели, его при этом человек занижает или завышает (дисметрия). Тремор во время произвольных движений может быть также результатом мозжечковых повреждений.
Базальные ганглии
И мозжечок и кора головного мозга посылают информацию к набору структур глубоко внутри мозга, которые помогают контролировать непроизвольные компоненты движения. Базальные ганглии отправляют выходные сообщения в моторную кору, помогая инициировать движения, регулировать повторяющиеся или сложные движения, контролировать мышечный тонус.
Схемы в пределах базальных ганглиев являются очень сложными. В рамках этой структуры, некоторые группы клеток начинают действие других компонентов базальных ганглиев, а некоторые группы клеток блокируют их действие. Эти сложные схемы обратной связи не совсем ясны. Нарушения в схемах базальных ганглиев вызывают несколько типов расстройств движений. Часть базальных ганглиев, так называемой черной субстанции, посылает сигналы, которые блокируют их выход из другой структуры, под названием гипоталамическое ядро. Гипоталамическое ядро посылает сигналы бледному шару, который, в свою очередь, блокирует ядро таламуса. Наконец, ядро таламуса посылает сигналы в моторную кору. Черная субстанция, затем, начинает движение бледного шара и блокирует его. Эта сложная схема может быть нарушена в нескольких точках.
Сбои в других частях базальных ганглиев, как полагают, вызывают тики, тремор, дистонию, а также целый ряд других двигательных расстройств, хотя точные механизмы возникновния данных нарушений недостаточно хорошо изучены.
Некоторые расстройства движения, включая болезнь Хантингтона и унаследованные атаксии, бывают вызваны наследственными генетическими дефектами. Некоторые заболевания, которые вызывают длительное сокращение мышц, ограничены конкретной группой мышц (фокальная дистония), другие бывают вызваны травмами. Причины большинства случаев болезни Паркинсона неизвестны.
Симптомы нарушений движения
Подпишитесь на наш Ютуб-канал !
Расстройства движения классифицируются как гиперкинетические (много движений) и гипокинетические (мало движений).
Гиперкинетические двигательные расстройства
Дистония – устойчивые сокращения мышц, часто вызывающие скручивание или повторяющиеся движения и неправильные позы. Дистония может быть ограничена одной области (фокальная) или может влиять на весь организм (общая). Фокусная дистония может влиять на шею (цервикальная дистония); лицо (односторонний или гемифациальный спазм, сужение века или блефароспазм, сокращение рта и челюсти, одновременный спазм подбородка и века); голосовые связки (дистония гортани); руки и ноги (писчий спазм или профессиональные судороги). Дистония может быть болезненным состоянием.
Тремор
– неконтролируемые (непроизвольные) встряхивания части тела. Тремор может произойти только тогда, когда мышцы находятся в расслабленном состоянии или только во время действия.
Тик – непроизвольные, быстрые, неритмичные движения или звуки. Тики можно в определенной степени контролировать.
Миоклонус – внезапное, короткое, отрывистое, непроизвольное сокращение мышц. Миоклонические сокращения могут происходить отдельно или повторно. В отличие от тиков, миоклонус нельзя контролировать даже короткое время.
Спастичность – аномальное повышение мышечного тонуса. Спастичность может быть связана с непроизвольными мышечными спазмами, постоянными сокращениями мышц, и преувеличенными глубокими сухожильными рефлексами, которые делают движения трудными или неконтролируемыми.
Хорея – быстрые, неритмичные, неконтролируемые судорожные движения, чаще всего рук и ног. Хорея может влиять на руки, ноги, туловище, шею и лицо. Хореоатетоз является синдромом непрерывных случайных движений, которые обычно возникают в состоянии покоя и могут проявляться в разных формах.
Судорожные подергивания – похожи на хорею, но движения при этом намного больше, более взрывные и происходят чаще в руках или ногах. Это условие может затрагивать как обе стороны тела, так и только одну (гемибаллизм).
Акатизия – неугомонность и желание двигаться для снижения неприятных ощущений, которые могут включать в себя ощущение зуда или растяжения обычно в ногах.
Атетоз – медленные, непрерывные, неконтролируемые движения рук и ног.
Гипокинетические нарушения движения
Брадикинезия – крайняя замедленность и скованность движений.
Замораживание – неспособность начать движение или непроизвольное прекращение движения до его завершения.
Жесткость – увеличение напряжения мышц, когда рука или нога перемещается под воздействием внешней силы.
Постуральная нестабильность – потеря способности поддерживать вертикальное положение, вызванное медленным восстановлением или отсутствием восстановления рефлексов.
Диагностика двигательных расстройств
Диагностика двигательных расстройств требует тщательного изучения истории болезни и полного физического и неврологического обследования.
История болезни помогает врачу оценить наличие других состояний или расстройств, которые могут способствовать или вызвать расстройство. Семейная история оценивается на предмет мышечных или неврологических расстройств. Генетическое тестирование также может проводиться при некоторых формах двигательных расстройств.
Физические и неврологические тесты могут включать оценку двигательных рефлексов больного, в том числе состояние мышечного тонуса, подвижности, силы, равновесия и выносливости; работу сердца и легких; функции нервов; исследование брюшной полости, позвоночника, горла и ушей. Измеряется артериальное давление, выполняются анализы крови и мочи.
Исследования мозга, как правило, включают в себя методы визуализации, в том числе компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) . Спинномозговая пункция также может быть необходима. Видеозапись аномальных движений часто используется для анализа их характера и мониторинга хода заболевания и лечения.
Другие тесты могут включать рентген позвоночника и бедра, или диагностические блоки с местными анестетиками, чтобы предоставить информацию об эффективности возможных методов лечения.
В некоторых случаях назначаются исследования нервной проводимости и электромиография для оценки мышечной активности и обеспечения комплексной оценки нервных и мышечных функций.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) необходима для анализа общего функционирования мозга, и измерения активности его частей, связанных с движением или ощущениями. Этот тест измеряет электрические сигналы головного мозга.
Расстройства движения: лечение
Лечение двигательных расстройств начинается с правильной диагностической оценки. Варианты лечения включают в себя физические и профессиональные методы терапии, лекарства, хирургические операции или комбинации этих методов.
Цели лечения заключаются в повышении комфорта больного, уменьшения боли, облегчения его мобильность, помощи в повседневной деятельности, процедурах реабилитации, а также предотвращении или снижения риска развития контрактуры. Тип рекомендуемого лечения зависит от тяжести заболевания, общего состояние здоровья пациента, потенциальных выгод, ограничений и побочных эффектов терапии, а также ее влияния на качество жизни больного.
Лечение нарушений движения проводится специалистом по двигательным расстройствам или специально обученным детским неврологом в случае с ребенком, и мультидисциплинарной командой специалистов, в которую могут входить физиотерапевт, специалист по трудотерапии, хирург-ортопед или нейрохирург и другие.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про двигательные расстройства, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ
ЛЕКЦИЯ
Тема: СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙЙ И ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧИ΄.
Учебная цель
. Рассмотреть вопросы организации движений в процессе эволюции нервной системы, анатомию, физиологию и топическую диагностику двигательных расстройств.
1
Содержание лекции
(2).
1. Эволюция нервной системы, определение и виды двигательных нарушений. 2. Периферические двигательные расстройства. 3. Синдромы центральных двигательных расстройств. 4. Дифференциальная диагностика параличей.
Гродно, 1997 г.
Движение – одно из основных проявлений жизни, как у самого примитивного существа, так и у высокоорганизованного организма, которым является человек. Для понимания сложных двигательных функций человека необходимо коротко напомнить о тех этапах развития, которые прошла нервная система в процессе эволюции от самых простейших форм до наиболее дифференцированной формы у человека.
У примитивного существа отсутствует дифференциация на рецепторный - воспринимающий раздражение и эффекторный - реагирующий аппарат. С появлением ганглиозной клетки появляется возможность передачи информации от рецепторного органа к мышечной клетке. На первоначальном этапе развития центральной нервной системы продолжает существовать самостоятельность нервных аппаратов в ее отдельных сегментах, из которых каждый, в основном, относится к определенному метамеру тела. Расположенная вентрально моторная клетка, развивающаяся впоследствии в клетку переднего рога, первоначально находится в связи только с периферическим центростремительным, рецепторным и с эффекторным концевым аппаратом того же одного сегмента.
Следующим этапом развития является возникновение интерсегментарных связей двигательной клетки переднего рога с рецепторным аппаратом не только смежных, но и отдаленных сегментов спинного мозга, это в свою очередь приводит к усложнению двигательной функции. По мере дальнейшего развития головного мозга прибавляются пути, служащие для регуляции функции двигательных клеток переднего рога со стороны высших отделов нервной системы. Так, орган зрения оказывает регулирующее влияние на двигательную клетку переднего рога через tractus tecto-spinalis, орган равновесия через tractus vestibulo-spinalis, мозжечок - через tractus rubro-spinalis и подкорковые образования - через tractus reticulo-spinalis. Таким образом, клетка переднего рога подвергается влиянию ряда важных для движений и мышечного тонуса систем, связанных с одной стороны, со всей мускулатурой, а с другой - через зрительный бугор и ретикулярную субстанцию со всеми рецепторными аппаратами.
В течение дальнейшего филогенетического развития возникает наиважнейший путь-tractus cortico-spinalis пирамидный, который берет начало, в основном, в передней центральной извилине мозговой коры и в отличие от перечисленных выше путей, способствующих реализации крупных массовых движений, проводит к клеткам передних рогов импульсы для наиболее дифференцированных, произвольных движений.
Следовательно, клетка переднего рога является как бы бассейном, в который вливается много раздражений, но из которого к мышце вытекает только один поток импульсов - это конечный двигательный путь. Клеткам передних рогов спинного мозга в стволе мозга соответствуют клетки ядер двигательных черепных нервов.
Становится очевидным, это двигательные расстройства бывают принципиально разными в зависимости от того, поражен ли конечный двигательный путь или какой-либо из путей, его регулирующих.
Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды:
паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов;
паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов;
расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы;
нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстрапирамидной системы;
апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения определенных зон головного мозга.
Определения двигательных расстройств.
В повседневной медицинской практике для характеристики двигательных нарушений используется следующая терминология:
паралич (плегия) - полное отсутствие активных движений, вследствие прерывания одного или нескольких двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну;
парез - ограничение активных движений в связи со снижением мышечной силы.
Периферические двигательные расстройства.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Основными клиническими признаками поражения периферического двигательного нейрона являются:
гипо - арефлексия - выпадение сухожильных рефлексов;
гипо - атония - вялость и падение тонуса пораженных мышц;
атрофия дегенеративная, мышечная (качественно-количественная),70-80% от общей мышечной массы;
поражаются как мышечные группы, так и отдельные мышцы;
подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа;
фасцикуляции, при электромиографии снижение количества двигательных единиц, фибрилляции.
Синдромы поражения передних рогов. Характеризуются наличием двигательных расстройств периферического типа без нарушений чувствительности. Наблюдаются параличи мышц иннервируемых разными нервами. Особенно типично несимметричное распределение параличей. При незаконченном патологическом процессе возможны фибрилляции с соответствующими изменениями на ЭМГ. Поражение переднероговых клеток редко захватывает весь длинник спинного мозга. Обычно процесс ограничивается той или другой областью, часто характерной для отдельных форм заболевания.
Синдром поражения клеток передних рогов спинного мозга является ведущим в клинике полиомиелита, одного из тяжелых и уже нередко встречающегося заболевания детского возраста. Речь идет об острой вирусной инфекции, возбудитель которой обладает значительным сродством к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам ствола. После сравнительно короткого острого обще инфекционного периода развиваются периферические параличи, которые вначале имеют более распространенный характер, а затем концентрируются в ограниченных сегментах, где особенно сильны деструктивные изменения клеток передних рогов.
Характерна рассеянная локализация процесса на разных уровнях. Нередко она ограничивается одной стороной и касается некоторых из мышц, относящихся к одному и тому же спинномозговому сегменту. Дистальные концы конечностей поражаются реже. Значительно чаще параличи локализуются в проксимальных отделах: на руках - в дельтовидной мышце, в мышцах плеча, на ногах - в четырехглавой, в мышцах тазового пояса. При полиомиелите не только атрофируются мышцы, но и нарушается рост костей соответствующей пораженной конечности. Характерна стойкая арефлексия, соответственно пораженным сегментам.
Поражение клеток передних рогов спинного мозга с локализацией в шейном отделе характерно для другой нейровирусной инфекции - весенне-летнего клещевого энцефалита. Заболевание встречается в весенне-летние месяцы и развивается остро спустя 10-15 дней после укуса клеща. На фоне общеинфекционных симптомов заболевания уже в первые дни можно отметить появление параличей, вначале распространенных, захватывающих руки и плечевой пояс, позже обычно ограничивающиеся мышцами шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Рано развиваются атрофии, нередко с фибриллярными подергиваниями. Параличи мускулатуры ног и туловища встречаются редко.
Переднероговой синдром является основным клиническим признаком спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана . Заболевание относится к группе наследственных. Первые симптомы появляются во втором полугодии жизни. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы угасают. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка с развитием бульбарного паралича. Летальный исход к 14-15 годам.
Синдром поражения передних рогов входит в картину заболевания, которое не ограничивается периферическим нейроном, а распространяется также на центральный двигательный нейрон - на пирамидный путь. Возникает клиническая картина бокового амиотрофического склероза , характеризующаяся амиотрофией и пирамидными симптомами с последующим развитием бульбарного паралича.
В ряде случаев переднероговой синдром является частью клинической картины таких заболеваний как сирингомиелия, интрамедулярная опухоль спинного мозга.
Синдромы поражения передних корешков. Заболевания передних корешков характеризуются атрофическими параличами, которые трудно отличить от параличей при поражении клеток передних рогов спинного мозга. Необходимо особо отметить, это чисто корешковые атрофии никогда не сопровождаются фибриллярными подергиваниями. При этом могут наблюдаться более грубые фасцикулярные подергивания мышц. Так как передние корешки поражаются обычно вследствие заболевания оболочек спинного мозга или позвонков, то наряду с синдромом передних корешков почти всегда присутствуют симптомы со стороны задних корешков, позвоночника и спинного мозга.
Синдромы поражения сплетений. Передний и задний корешки спинного мозга, соединившись в межпозвонковом отверстии, образуют спинальный нерв, который по выходе из позвоночника делится на переднюю и заднюю ветви. Задние ветви спинальных нервов направляются к коже и мышцам затылка и спины. Передние же ветви, анастомозируя между собой, образуют сплетения в шейной и пояснично-крестцовой областях.
Синдром поражения шейного сплетения (C1-C4) характеризуется параличами глубоких шейных мышц в сочетании с параличом или симптомами раздражения диафрагмального нерва. Встречается при опухолях, увеличении лимфатических узлов, гнойных и других процессах в области верхних шейных позвонков, раке легкого, аневризмах аорты и подключичной артерии. Синдромы плечевого сплетения проявляются в комбинации параличей отдельных мышц, относящихся к различным нервам. При поражении всего плечевого сплетения вследствие вывиха плеча или перелома ключицы, огнестрельного ранения или родовой травмы поражаются все мышцы, как плечевого пояса, так и верхней конечности.
Соответственно топографическому делению сплетения на две части различают клинически две основные формы паралича плечевого сплетения верхний (Эрба-Дюшена) и нижний (Дежерина-Клумпке ). Верхний тип паралича сплетения развивается при повреждении определенной области над ключицей на палец кнаружи от грудино-ключично-сосковой мышцы (точка Эрба), где 5 и 6 шейные нервы соединяются для образования сплетения. При этом невозможны поднятие и отведение руки, сгибание в локте. При нижнем паралиΈе, встречающемся гораздо реже верхнего, страдают мелкие мышцы кисти, отдельные мышцы ладонной поверхности предплечья.
Синдром пояснично-крестцового сплетения проявляется симптомами поражения со стороны бедренного и седалищного нервов. Этиологическими факторами являются опухоли и переломы таза, абсцессы, увеличение ретроперитонеальных узлов.
Синдромы центральных двигательных расстройств.
Центральный паралич возникает вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь берет свое начало от гигантских и маленьких клеток Беца передней центральной извилины, премоторной зоны верхней лобной и постцентральной извилин и представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются на противоположную сторону к соответствующим ядрам в стволе. Перекрест кортико-спинального пути осуществляется на границе продолговатого и спинного мозга. Перекрещиваются две трети пирамидного пути. В дальнейшем волокна направляются к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга. Центральный паралич возникает при поражении коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга и характеризуется следующими общими клиническими признаками:
повышением мышечного тонуса по типу спастичности (феномен «складного ножа»);
гиперрефлексией глубоких и арефлексией поверхностных рефлексов;
умеренной атрофией мышц количественного типа (от бездействия);
патологическими симптомами разгибательного (с-м Бабинского) и сгибательного (с-м Россолимо) типа;
усилением защитных рефлексов;
наличием патологических синкинезий (содружественных движений);
Двустороннее выпадение функции кортико-бульбарных. путей (от коры к ядрам черепных нервов) дает картину _псевдобульбарного паралича с расстройством жевания, глотания, с дизартрией (нарушение речи из-за паралича мышц, участвующих в артикуляции). Лицо при этом аммимично, рот полуоткрыт, из него вытекает слюна. В отличие от бульбарного паралича жевательные мышцы и мышцы языка не атрофичны, отсутствуют фибриллярные подергивания. Повышены все сухожильные рефлексы лица. Характерны - насильственный смех и плач. Псевдобульбарный паралич вызывается двусторонними полушарными очагами, чаще развивающимися в разное время. Сочетание пседобульбарного паралича с тетраплегией может возникать при поражении основания варолиевого моста.
Поражение центрального нейрона двигательного пути встречается при многих заболеваниях головного и спинного мозга, в частности, при различных вариантах сосудистой патологии (инсульты), рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, травмах, опухолях, абсцессах, энцефалитах.
Дифференциальная диагностика параличей.
При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости. Диагностическое знамение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.
Моноплегия. Необходимо помнить, это длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Электровозбудимость и ЭМГ мало отливаются от нормы.
Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражении кортико-спинального тракта на уровне капсулы, ствола и спинного мозга синдром моноплегии возникает редко, так как волокна направляющиеся к верхней и нижней конечности в этих отделах расположены компактно. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиваться при рассеянном склерозе и спинальной опухоли, особенно в ранней стадии заболевания.
Паралич, сопровождающийся атрофией мышц, характерен для патологического процесса в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах, а также используя дополнительные параклинические методы диагностики (КТ, ЯМР и другие). Плечевая атрофическая моноплегия может возникать при травме плечевого сплетения, полиомиелите, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе. Бедренная моноплегия встречается чаще и может быть обусловлена поражением грудного и поясничного отделов спинного мозга при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе. Односторонний паралич нижней конечности может быть результатом сдавления пояснично-крестцового сплетения забрюшинной опухолью.
Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола (инсульты). К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы, опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита).
Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиваться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков и периферических нервов. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, нарушается функция сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоянный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз). При остро протекающем начале заболевания иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике от неврального паралича, так как при любом остром процессе спинальный шок может привести к полной арефлексии.
Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при сосудистых мальформациях спинного мозга, тромбоз передней спинальной артерии с инфарктом, расслаивающая аневризма аорты, окклюзия спинальных артерий с последующим инфарктом (миеломаляция), травмы спинного мозга и опухолевые метастазы.
Подострое (редко острое) развитие параплегии наблюдается при поствакцинальных и постинфекционных миелитах, остром демиелинизирующем миелите (болезнь Девика), некротизирующем миелите, а также эпидуральном абсцессе с компрессией спинного мозга.
Хроническая параплегия может развиться при рассеянном склерозе, опухоли спинного мозга, грыже межпозвонкового диска шейного отдела позвоночника, хронических эпидуральных инфекционных процессах, семейной спастической параплегии, сирингомиелии. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагитальная менингиома.
Тетраплегия . Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, это поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела спинного мозга.
Изолированный паралич . Паралич изолированной группы мышц свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва. Значительную диагностическую ценность представляет ЭМГ исследование.
Нарушения двигательных функций в значительном своем большинстве связаны с поражением центральной нервной системы, т.е. определенных отделов головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Расстройство движений чаще обусловлено органическим поражением нервных путей и центров, осуществляющих двигательные акты. Имеют место и так называемые функциональные двигательные нарушения, например при неврозах (истерические параличи). Реже причиной нарушения движений являются аномалии развития опорно-двигательных органов (уродства), а также анатомические повреждения костей и суставов (переломы, вывихи). В отдельных случаях в основе двигательной недостаточности лежит заболевание мышечной системы, например при некоторых заболеваниях мышц (миопатия и др.). В воспроизведении двигательного акта принимает участие ряд отделов нервной системы, посылающих импульсы к механизмам, непосредственно выполняющим движение, т.е. к мышцам.
Ведущим звеном двигательной системы является двигательный анализатор в коре лобной доли. Этот анализатор специальными проводящими путями связан с нижележащими отделами головного мозга - подкорковыми образованиями, средним мозгом, мозжечком, включение которых сообщает движению нужную плавность, точность, пластичность, а также со спинным мозгом. Двигательный анализатор тесно взаимодействует с афферентными системами, т.е. с системами, проводящими чувствительность. По этим путям поступают в кору импульсы от проприорецепторов, т.е. чувствительных механизмов, расположенных в двигательных системах - суставах, связках, мышцах. Контролирующее влияние на воспроизведение двигательных актов, особенно при сложных трудовых процессах, оказывают зрительный и слуховой анализаторы.
Движения делятся на произвольные, образование которых у человека и животных связано с участием двигательных отделов коры, и непроизвольные, в основе которых лежат автоматизмы стволовых образований и спинного мозга.
Наиболее частой формой двигательных нарушений как у взрослых, так и у детей являются параличи и парезы. Под параличом подразумевается полное отсутствие движений в соответствующем органе, в частности в руках или ногах (рис. 58). К парезам относятся такие расстройства, при которых двигательная функция только ослаблена, но не выключена совсем.
Причинами параличей являются инфекционные, травматические или обменные (склероз) поражения, вызывающие непосредственно нарушение нервных путей и центров или расстраивающие сосудистую систему, в результате чего нормальное питание этих областей кровью прекращается, например при инсультах.
Параличи различаются в зависимости от локализации поражения - центральные и периферические. Выделяются также параличи отдельных нервов (лучевого, локтевого, седалищного и др.).
Имеет значение, какой двигательный нейрон является пострадавшим - центральный или периферический. В зависимости от этого в клинической картине паралича имеется ряд особенностей, учитывая которые, врач-специалист может установить локализацию поражения. При центральных параличах характерны повышенный тонус мышц (гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), нередко наличие патологических рефлексов Бабинского (рис. 59), Россолимо и др. Похудание мышц рук или ног отсутствует, и даже парализованная конечность может быть несколько отечна ввиду расстройства кровообращения и бездействия. Наоборот, при периферических параличах наблюдается снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия), падение мышечного тонуса
(атония или гипотония), резкое похудание мышц (атрофия). Наиболее типичной формой паралича, при котором страдает периферический нейрон, являются случаи детского паралича - полиомиелита. Не следует думать, что все спи-нальные поражения характеризуются только вялыми параличами. Если имеет место изолированное поражение центрального нейрона, в частности пирамидного пути, который, как известно, начавшись в коре, проходит и в спинном мозге, то паралич будет носить все признаки центрального. Указанная симптоматика, выраженная в более легкой форме, обозначается как "парез". Слово "паралич" в медицинской терминологии определяется как "плегия". В связи с этим различают: моноплегию (монопарез) при поражении одной конечности (руки или ноги); параплегию (парапарез) при поражении обеих конечностей; гемиплегию (гемипарез) при поражении одной половины тела (страдают рука и нога на одной стороне); тетраплегию (тетрапарез), при котором выявляется поражение обеих рук и ног.
Параличи, возникающие в результате органического поражения центральной нервной системы, полностью не восстанавливаются, но под влиянием лечения могут ослабляться. Следы поражения могут выявляться в различные возрастные сроки в разной степени выраженности.
Так называемые функциональные параличи или парезы в своей основе не имеют структурных нарушений нервной ткани, а развиваются в результате образования застойных очагов торможения в области двигательной зоны. Чаще причиной их являются острые реактивные неврозы, особенно истерия. В большинстве случаев они имеют хороший исход.
Помимо параличей, двигательные расстройства могут выражаться в других формах. Так, например, могут возникать насильственные нецелесообразные, лишние движения, которые объединяются под общим названием гиперкинезов. К ним
Относятся такие формы, как судороги, т.е. непроизвольные сокращения мышц. Различают судороги клонические, при которых наблюдаются быстро следующие друг за другом то сокращения, то расслабления мышц, приобретающие своеобразный ритм. Тонические судороги характеризуются длительным сокращением мышечных групп. Иногда имеют место периодически возникающие подергивания отдельных мелких мышц. Это так называемая миоклония. Гиперкинез может проявляться в форме своеобразных насильственных движений, чаще в пальцах рук и ног, напоминающих как бы движения червя. Такие своеобразные проявления судорог носят название атетоза. Тремор - это насильственные ритмические колебания мышц, приобретающие характер дрожания. Наблюдается тремор головы, рук или ног или даже всего тела. В школьной практике тремор рук отражается на письме учеников, которое приобретает неправильный характер в виде ритмических зигзагов. Тики - под ними обычно подразумевают стереотипно повторяющиеся подергивания в определенных мышцах. Если тик наблюдается в мышцах лица, то возникают своеобразные гримасы. Бывает тик головы, века, щек и др. Некоторые виды гиперкинезов чаще связаны с поражением подкорковых узлов (полосатого тела) и наблюдаются при хорее или в резидуальнои стадии энцефалитов. Отдельные формы насильственных движений (тики, тремор) могут иметь функциональный характер и сопутствовать неврозам.
Расстройства движений выражаются не только в нарушении их силы и объема, но и в нарушении их точности, соразмерности, содружественности. Все эти качества обусловливают координацию движений. Правильная координация движений зависит от взаимодействия ряда систем - задних столбов спинного мозга, ствола, вестибулярного аппарата, мозжечка. Нарушение координации носит название атаксии. В клинике различают различные формы атаксии. Атаксия выражается в несоразмерности движений, неточности их, вследствие чего сложные двигательные акты не могут правильно выполняться. Одной из функций, возникающей в результате координированных действий ряда систем, является ходьба (характер походки). В зависимости от того, какие системы особенно нарушены, резко меняется характер походки. При поражении пирамидного пути вследствие возникающей гемиплегии или гемипареза развивается гемиплегическая походка: больной подтягивает парализованную ногу, вся парализованная сторона
Туловища при движении как бы отстает от здоровой. Атаксическая походка чаще наблюдается при поражении спинного мозга (задних столбов), когда поражены пути, несущие глубокую чувствительность. Такой больной ходит, широко раскидывая в стороны ноги, и сильно ударяет пяткой об пол, как бы с размаху ставит ногу. Наблюдается это при спинной сухотке, полиневритах. Мозжечковая походка характерна особой неустойчивостью: больной ходит, балансируя из стороны в сторону, что создает сходство с ходьбой сильно опьяневшего человека (пьяная походка). При некоторых формах неврально-мышечных атрофии, например при болезни Шарко-Мари, походка приобретает своеобразный тип: больной как бы выступает, высоко поднимая ноги ("походка цирковой лошади").
Особенности двигательных нарушений у аномальных детей. Дети, утратившие слух или зрение (слепые, глухие), а также страдающие недоразвитием интеллекта (олигофрены), в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы. Так, педагогическая практика давно уже отмечает, что большинство глухих детей обладают общей некоординированностью движений: при ходьбе они шаркают подошвами, движения их порывисты и резки, отмечается неуверенность. Ряд авторов в прошлом (Крейдель, Брук, Бецольд) проводили различные опыты, направленные на изучение как динамики, так и статики глухонемых. Они проверяли походку глухонемых на плоскости и при подъеме, наличие головокружения при вращении, возможность прыгать на одной ноге с закрытыми и открытыми глазами и т.д. Их мнения были довольно противоречивы, но все авторы отмечали моторную отсталость глухих по сравнению со слышащими школьниками.
Проф. Ф.Ф. Заседателев проводил следующий опыт. Он заставлял стоять на одной ноге нормальных школьников и глухонемых. Оказалось, что слышащие школьники могут стоять при открытых и закрытых глазах на одной ноге до 30 с, глухие дети того же возраста выдерживали в этой позе не более 24 с, а при закрытых глазах время резко снижалось до 10 с.
Таким образом, установлено, что глухие со стороны моторной сферы отстают от слышащих как в динамике, так и статике. Неустойчивое равновесие глухих одни объясняли недостаточностью вестибулярного аппарата внутреннего уха, другие приписывали это расстройствам корковых центров и мозжечка. Некоторые наблюдения, проведенные О.Д. Кудряшевой, С.С. Ляпидевским, показали, что, за исключением небольшой
Группы - глухие с явно выраженным поражением моторной сферы, у большинства из них моторная недостаточность имеет преходящий характер. После систематически проводимых занятий по физкультуре и ритмике движения глухих приобретают вполне удовлетворительную устойчивость, быстроту и плавность. Таким образом, моторная заторможенность глухих чаще имеет функциональный характер и при соответствующих упражнениях может быть преодолена. Могучим стимулом в развитии моторной сферы глухих являются лечебная физкультура, дозированная трудотерапия, спорт.
Аналогичное может быть сказано и в отношении слепых детей. Совершенно естественно, что отсутствие зрения снижает объем двигательных возможностей, особенно в широком пространстве. Многие слепые, пишет проф. Ф. Цех, нерешительны и боязливы в своих движениях. Они протягивают руки вперед, чтобы не наткнуться, волочат ноги, ощупывая почву, и идут согнувшись. Движения их угловаты и неловки, нет в них и гибкости при наклонах, во время разговора они не знают куда девать руки, хватаются за столы и стулья. Однако тот же автор указывает, что в результате правильного воспитания ряд недостатков моторной сферы слепых может быть устранен.
Исследования двигательной сферы слепых, проводившиеся нами в Московском институте слепых в 1933 - 1937 гг., показали, что выраженная моторная недостаточность имеет место только на первых годах обучения, за исключением небольшой группы детей, перенесших тяжелые мозговые заболевания (менингоэнцефалит, последствия удаленной опухоли мозжечка и др.). В дальнейшем проведение специальных занятий по физическому воспитанию прекрасно развивало моторику слепых. Слепые дети могли играть в футбол, волейбол1, прыгать через препятствия, совершать сложные гимнастические упражнения. Устраиваемые каждый год спортивные олимпиады слепых детей (московская школа) лишний раз подтверждают, каких успехов можно достичь с детьми, лишенными зрения, средствами специальной педагогики. Однако это дается нелегко и сопряжено с большим трудом как слепого ребенка, так и педагога. Развитие компенсаторных приспособлений, основанных на пластичности нервной систе-
1 Со слепыми детьми игры в футбол, волейбол проводятся при наличии звучащего мяча.
Мы, касается и моторной сферы, которая под влиянием специальных корригирующих мероприятий заметно выправляется. Большое значение имеет время наступления слепоты и те условия, в которых находился ослепший. Известно, что люди, потерявшие зрение в позднем возрасте, плохо компенсируют свою моторную сферу. Рано ослепшие вследствие соответствующей тренировки с молодых лет лучше управляют своими движениями, а некоторые свободно ориентируются в широком пространстве. Однако и здесь имеют значение условия воспитания. Если рано ослепший ребенок, находясь в семье, был под неусыпным наблюдением матери, рос изнеженным, не сталкивался с трудностями, не тренировался в ориентировке в широком пространстве, то его моторика также будет ограниченной. Именно у этой группы детей наблюдается указанная выше боязнь широкого пространства, иногда приобретающая характер особого страха (фобии). Изучение анамнеза таких детей показывает, что их раннее развитие проходило в условиях постоянного "держания за руку матери".
Более тяжелые изменения со стороны моторно-двигательной сферы мы встречаем у детей с расстройством интеллектуальной сферы (олигофренов). Это определяется прежде всего тем, что слабоумие всегда есть результат недоразвития мозга во внутриутробном периоде в силу тех или иных заболеваний или его поражения во время родов или после рождения. Таким образом, психическая неполноценность ребенка возникает на основе структурных изменений коры головного мозга, вызываемых перенесенной нейроинфекцией (менингоэнцефалита) или под влиянием черепно-мозговых травм. Естественно, что воспалительные, токсические или травматические поражения коры имеют чаще диффузную локализацию, поражают в той или иной степени и двигательные области мозга. Глубоким формам олигофрении чаще сопутствуют тяжелые расстройства двигательных функций. В этих случаях наблюдается параличи и парезы, а чаще спастические гемипарезы или различные формы гиперкинезов. В более легких случаях олигофрении локальные двигательные нарушения редки, однако имеет место общая недостаточность моторной сферы, которая выражается в некоторой заторможенности, неуклюжих, неловких движениях. В основе такой недостаточности, по-видимому, скорее всего лежат нейродинамические нарушения - своеобразная инертность нервных процессов. В этих случаях возможно значительное выправление отсталости моторной сферы путем проведения специальных корригирующих мероприятий (лечебная физкультура, ритмика, ручной труд).
Своеобразной формой расстройства движений является апраксия. При этом паралич отсутствует, но совершить сложный двигательный акт больной не может. Сущность подобных нарушений состоит в том, что такой больной утрачивает последовательность движений, необходимых для выполнения сложного двигательного акта. Так, например, ребенок утрачивает способность произвести привычные движения, поправить, застегнуть одежду, зашнуровать ботинки, завязать узел, вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу и т.п. Таким больным не удается также произвести по приказу воображаемые действия, например показать, как едят ложкой суп, как чинят карандаш, как пьют воду из стакана и т.п. Патофизиологический механизм апраксии очень сложен. Здесь имеет место распад, вследствие действия тех или иных вредных агентов, двигательных стереотипов, т.е. слаженных систем условно-рефлекторных связей. Апраксия чаще возникает при поражении над-краевой или угловой извилины теменной доли. Расстройства письма у детей (дисграфия) есть один из видов апраксических нарушений.
Роль двигательного анализатора исключительно велика в нашей нервной деятельности. Она не ограничивается только регуляцией произвольных или непроизвольных движений, входящих в состав обычных двигательных актов. Двигательный анализатор принимает участие и в таких сложных функциях, как слух, зрение, осязание. Например, полноценное зрение невозможно без движения глазного яблока. Речь и мышление в своей основе имеют движение, так как двигательный анализатор одвиживает все речевые рефлексы, образующиеся в других анализаторах* "Начало нашей мысли, - писал И.М. Сеченов, - есть мышечное движение".
Лечение двигательных нарушений типа параличей, парезов, гиперкинезов длительное время считалось малоэффективным. Ученые опирались на ранее созданные представления о характере патогенеза этих расстройств, в основе которых лежат необратимые явления, такие, как гибель нервных клеток в корковых центрах, атрофии нервных проводников и т.д.
Однако более глубокое изучение патологических механизмов при нарушениях двигательных актов показывает, что прежние представления о природе двигательных дефектов были далеко неполными. Анализ этих механизмов в свете современной нейрофизиологии и клиники показывает, что двигательное расстройство представляет сложный комплекс, компонентами которого являются не только локальные (чаще необратимые дефекты), но и ряд функциональных сдвигов, обусловленных расстройством нейродинамики, которые усиливают клиническую картину двигательного дефекта. Эти нарушения, как показывают исследования М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), при систематическом осуществлении лечебно-педагогических мероприятий (применение специальных биохимических стимуляторов, активизирующих деятельность синапсов, а также специальных упражнений по лечебной физкультуре, в соединении с целым рядом воспитательно-педагогических мероприятий, направленных на воспитание у ребенка воли, целенаправленной активности на преодоление дефекта) в значительном количестве случаев снимают эти патологические наслоения. Это в свою очередь приводит к восстановлению или улучшению нарушенной двигательной функции.
Расстройства зрительных функций
Причины и формы зрительных нарушений. Тяжелые расстройства зрения не являются обязательным результатом первичного поражения нервных приборов зрения - сетчатки, зрительных нервов и корковых зрительных центров. Расстройства зрения также могут наступить в результате заболевания периферических отделов глаза - роговицы, хрусталика, светопреломляющих сред и др. В этих случаях передача световых раздражений на рецепторные нервные приборы может совсем прекратиться (полная слепота) или иметь ограниченный характер (слабовидение).
Причинами тяжелых расстройств зрения являются различные инфекции - местные и общие, в том числе и нейроинфек-ции, нарушения обмена веществ, травматические поражения глаза, аномалий развития глазного яблока.
Среди расстройств зрения прежде всего различают такие формы, при которых страдает острота зрения, вплоть до полной слепоты. Острота зрения может быть нарушена при поражении самого аппарата глаза: роговицы, хрусталика, сетчатки.
Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. В центральной части глазного дна
Имеется диск зрительного нерва, от которого начинается зрительный нерв. Особенностью зрительного нерва является его строение. Он состоит из двух частей, несущих раздражение от наружных и внутренних отделов сетчатки. Вначале зрительный нерв отходит от глазного яблока как единое целое, входит в полость черепа и идет по основанию мозга, затем волокна, несущие раздражения от наружных отделов сетчатки (центральное зрение), идут кзади по своей стороне, а волокна, несущие раздражение от внутренних отделов сетчатки (боковое зрение), полностью перекрещиваются. После перекреста образуются правый и левый зрительные тракты, в которых содержатся волокна как со своей стороны, так и с противоположной. Оба зрительных тракта направляются к коленчатым телам (подкорковые зрительные центры), от которых начинается пучок Грациоле, несущий раздражение к корковым полям затылочной доли мозга.
При поражении зрительного нерва возникает слепота на один глаз - амавроз. Поражение перекреста зрительных нервов проявляется сужением полей зрения. При нарушении функции зрительного тракта возникает выпадение половины зрения (гемианопсия). Зрительные расстройства при поражении коры головного мозга в затылочной области проявляются частичным выпадением зрения (скотома) или зрительной агнозией (больной не узнает знакомые предметы). Частым случаем этого нарушения является алексия (расстройство чтения), когда ребенок утрачивает в памяти сигнальное значение буквенных изображений. К расстройствам зрения относится также потеря цветоощущения: больной не различает некоторые цвета или видит все в сером цвете.
В специальной педагогической практике выделяются две группы детей, требующих обучения в специальных школах, - слепые и слабовидящие.
Слепые дети. Обычно к слепым относят людей с такой потерей зрения, при которой нет никаких светоощущений, что бывает редко. Чаще эти люди обладают слабым светоощущением, различают свет и тьму, и, наконец, некоторые из них имеют незначительные остатки зрения. Обычно верхней границей такого минимального зрения считаются 0,03-0,04!. Эти остатки зрения могут несколько облегчить слепому ориентировку во внешней среде, но не имеют практического значения в обу-
Нормальное зрение принимается за единицу.
Чении и труде, которые поэтому приходится осуществлять на основе тактильного и слухового анализаторов.
Со стороны невропсихической сферы слепые дети обладают всеми теми качествами, которые свойственны и зрячему ребенку того же возраста. Однако отсутствие зрения вызывает у слепого ряд особых свойств в его нервной деятельности, направленных на приспособление к внешней среде, о чем будет сказано ниже.
Слепые дети обучаются в специальных школах, обучение осуществляется преимущественно на основе кожного и слухового анализаторов специалистами-тифлопедагогами.
Слабовидящие дети. К этой группе относятся дети, у которых сохранились некоторые остатки зрения. Обычно принято считать слабовидящими детей, у которых острота зрения после коррекции очками колеблется от 0,04 до 0,2 (по принятой шкале). Такое остаточное зрение при наличии специальных условий (особое освещение, пользование лупой и т.п.) позволяет обучать их на зрительной основе в классах и школах для слабовидящих.
Особенности нервной деятельности. Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности. Имеет значение возраст, в котором наступила утрата зрения (врожденная или приобретенная слепота), локализация поражения в области зрительного анализатора (периферическая или центральная слепота). Наконец, следует учитывать характер болезненных процессов, вызвавших тяжелые нарушения зрения. В этом случае особенно важно выделять те формы, которые обусловлены перенесенными мозговыми поражениями (менингит, энцефалит, мозговые опухоли и т.д.). Исходя из сказанного, изменения нервной деятельности будут отличаться некоторым своеобразием. Так, в случаях наступления слепоты, обусловленной причинами, не связанными с мозговыми поражениями, нервная деятельность в процессе роста и развития будет сопровождаться формированием компенсаторных приспособлений, облегчающих такому человеку участие в общественно полезном труде. В случаях слепоты, возникшей в результате перенесенного мозгового заболевания, описанный путь выработки компенсаторных приспособлений может быть осложнен влиянием других последствий, которые могли иметь место после мозгового поражения. Речь идет о возможных нарушениях в области других анализаторов (кроме зрения), а также интеллекта и эмоционально-волевой сферы.
В этих случаях возможно затруднение в обучении, а в дальнейшем ограничение трудоспособности. Наконец, следует иметь в виду и влияние на характер нервной деятельности временного фактора. Наблюдения показывают, что у слепорожденных или утративших зрение в раннем возрасте отсутствие его чаще не вызывает тяжелых изменений со стороны психики. Такие люди никогда не пользовались зрением, и им легче переносить его отсутствие. У потерявших зрение в более позднем возрасте (школьном, подростковом и т.д.) утрата этой важной функции нередко сопровождается определенными нарушениями со стороны невропсихическои сферы в форме острых астенических состояний, тяжелой депрессии, выраженных истерических реакций. У некоторых слепых детей наблюдаются особые фобии - страх перед большим пространством. Они могут ходить, только держась за руку матери. Если же такой ребенок остается один, то испытывает мучительное состояние неуверенности, боится сделать шаг вперед.
Некоторое своеобразие нервной деятельности, в отличие от слепых, наблюдается у лиц, относящихся к слабовидящим. Как уже сказано выше, у таких детей имеются остатки зрения, которые позволяют им при особых условиях в специальном классе обучаться на зрительной основе. Однако объем зрительной афферентации у них недостаточен; у некоторых имеется тенденция к прогрессирующему ослаблению зрения. Это обстоятельство вызывает необходимость знакомить их и с методом обучения слепых. Все это может вызвать известную перегрузку, особенно у лиц, относящихся к слабому типу нервной системы, результатом чего может явиться перенапряжение и срыв нервной деятельности. Однако наблюдения показывают, что реактивные сдвиги со стороны нервной деятельности у слепых и слабовидящих чаще наблюдаются в начале обучения. Это связано со значительными трудностями, которые испытывают вообще дети в начале обучения и приспособления к трудовой деятельности. Постепенно, по мере выработки компенсаторных приспособлений и создания стереотипов, их поведение заметно выравнивается, уравновешивается. Все это есть результат замечательных свойств нашей нервной системы: пластичности, способности компенсировать в той или иной степени утраченные или ослабленные функции.
Опишем в кратких чертах основные этапы в развитии научной мысли по вопросу о развитии компенсаторных приспособлений у лиц с тяжелыми расстройствами зрения.
Потеря зрения лишает человека многих преимуществ в процессе приспособления к внешней среде. Однако утрата зрения не является нарушением, при котором полностью невозможна трудовая деятельность. Опыт показывает, что слепые преодолевают первичную беспомощность и постепенно вырабатывают в себе ряд свойств, которые позволяют им учиться, работать и активно участвовать в общественно полезном труде. Что же является движущей силой, помогающей слепому преодолевать свой тяжелый дефект? Этот вопрос являлся предметом спора в течение длительного времени. Возникали различные теории, пытавшиеся по-разному определить путь приспособления слепого к условиям реальной действительности, овладения различными формами трудовой деятельности. Отсюда и взгляд на слепого претерпел изменения. Одни считали, что слепые, за исключением некоторого ограничения в свободе передвижения, обладают всеми качествами полноценной психики. Другие же придавали очень большое значение отсутствию зрительной функции, которая, по их мнению, оказывает отрицательное влияние на психику слепого, вплоть до нарушения интеллектуальной деятельности. По-разному объяснялись и механизмы приспособления слепого к внешней среде. Существовало мнение, что утрата одного из органов чувств вызывает усиленную работу других, которые как бы восполняют отсутствующую функцию. В этом смысле выделяли роль слуха и осязания, считая, что у слепых компенсаторно усиливается деятельность слуха и осязания, при помощи которых слепой ориентируется во внешней среде, овладевает трудовыми навыками. Проводились экспериментальные исследования, которыми пытались доказать, что у слепых обострена (по сравнению со зрячими) кожная чувствительность, особенно в пальцах кисти, а также исключительно развит слух. Пользуясь этими особенностями, слепой может компенсировать потерю зрения. Однако это положение оспаривалось исследованиями других ученых, которые не находили, что слух и кожная чувствительность у слепых развиты лучше, чем у зрячих. В этом смысле ими совершенно отрицалось принятое положение о том, что слепые обладают высокоразвитым музыкальным слухом. Некоторые приходили к выводу, что музыкальная одаренность у слепых не меньше и не больше, чем среди зрячих. Спорной оказалась и сама проблема психологии слепых. Есть ли специальная психология слепых? Ряд ученых, и в том числе отдельные тифлопедагоги, отрицали наличие таковой. Другие, в частности Геллер, считали, что психология слепых должна рассматриваться как одна из ветвей общей психологии. Считалось, что воспитание и обучение слепого ребенка, а также приспособление его к социально полезной деятельности должны строиться на учете тех особенностей его психологии, которые возникают в результате утраты зрения. Попытки вскрыть механизмы компенсации упирались в противоречивые результаты исследования слуха и осязания у слепых. Одни ученые находили особую гиперестезию (повышенную кожную чувствительность) у слепых, другие это отрицали. Аналогичные противоречивые результаты наблюдались и в области исследования функции слухового нерва у слепых. В результате этих противоречий возникли попытки объяснить компенсаторные возможности слепого процессами психического порядка. В этих объяснениях уже не выдвигался на первое место вопрос об усиленной работе периферических отделов слуховых и кожных рецепторов, якобы замещающих утраченную функцию зрения, так называемый викариат чувств, а главная роль отводилась психической сфере. Предполагали, что у слепого создается особая психическая надстройка, которая возникает в результате соприкосновения его с различными влияниями внешней среды и является тем особым свойством, которое позволяет слепому преодолевать ряд трудностей на жизненном пути, т.е. прежде всего ориентироваться во внешней среде, передвигаться без посторонней помощи, обходить препятствия, изучать внешний мир, приобретать трудовые навыки. Однако само понятие психической надстройки, несомненно, рассматриваемое в идеалистическом аспекте, было достаточно туманно. Материальная сущность тех процессов, которые имели место в подобных случаях, никак не объяснялась выдвинутой гипотезой о роли психической надстройки. Только значительно позже работами отечественных ученых (Э.А. Асратяна, П.К. Анохина, А.Р. Лурия, М.И. Земцовой, СИ. Зимкиной, B.C. Сверлова, И.А. Соколянского), основывавшихся в своих исследованиях на учении И.П. Павлова о высшей нервной деятельности, в разрешении этой сложной проблемы были достигнуты значительные успехи.
Нейрофизиологические механизмы компенсаторных процессов у слепых. Психика есть особое свойство нашего мозга отражать внешний мир, который существует вне нашего сознания. Это отражение осуществляется в мозге людей через их органы чувств, при помощи которых происходит превращение энергии внешнего раздражения в факт сознания. Физиологическими механизмами функции отражения внешнего мира в нашем мозге являются условные рефлексы, обеспечивающие высшее уравновешивание организма с постоянно меняющимися условиями среды. В коре зрячего человека условно-рефлекторная деятельность обусловлена поступлением раздражений со всех анализаторов. Однако зрячий человек не использует в достаточной степени, а иногда и совсем, те анализаторы, которые в данном акте для него не являются ведущими. Так, например, во время ходьбы зрячий человек прежде всего ориентируется на зрение; слух и особенно осязание им используются в незначительной степени. И только в особых условиях, когда зрячему завязывают глаза или при передвижении в темноте (ночью), он пользуется слухом и осязанием - начинает ощупывать подошвами почву, прислушиваться к окружающим звукам. Но такие положения для зрячего являются нетипичными. Отсюда усиленное формирование условно-рефлекторных связей со слуха и осязания при некоторых двигательных актах, например при ходьбе, у зрячего не вызывается жизненной необходимостью. Мощный зрительный анализатор достаточно контролирует выполнение указанного двигательного акта. Совершенно иное мы отмечаем в чувственном опыте слепых. Будучи лишены зрительного анализатора, слепые в процессе ориентировки во внешней среде опираются на другие анализаторы, в частности на слух и осязание. Однако использование слуха и осязания, в частности при ходьбе, не носит вспомогательного характера, как у зрячего. Здесь активно формируется своеобразная система нервных связей. Эта система у слепых создается вследствие длительных упражнений слуховой и кожной афферентации, вызванных жизненной необходимостью. На этой основе формируется и ряд других специализированных систем условных связей, функционирующих при определенных формах адаптации к внешней среде, в частности при овладении трудовыми навыками. Это и является тем компенсаторным механизмом, который позволяет слепому выйти из состояния беспомощности и включиться в общественно полезный труд. Спорным является вопрос о том, происходят ли какие-либо особые изменения в слуховом нерве или чувствительных приборах кожи. Как известно, исследования пери-
Ферических рецепторов - слуха и осязания - у слепых дали противоречивые результаты. Большинство исследователей не находят местных изменений в смысле повышения слуховой или кожной периферической афферентации. Да это и не случайно. Суть сложного компенсаторного процесса у слепых заключается в другом. Известно, что периферические рецепторы производят только весьма элементарный анализ поступивших раздражений. Тонкий же анализ раздражений происходит в корковых концах анализатора, где осуществляются высшие аналитико-синтетические процессы и ощущение превращается в факт сознания. Таким образом, накапливая, тренируя в процессе ежедневного жизненного опыта многочисленные специализированные условные связи с указанных анализаторов, слепой и формирует в своем чувственном опыте те особенности условно-рефлекторной деятельности, которые не нужны в полной мере зрячему. Отсюда ведущий механизм адаптации - не особая чувствительность колеи пальцев или улитки внутреннего уха, а высший отдел нервной системы, т.е. кора и протекающая на ее основе условно-рефлекторная деятельность.
Таковы итоги многолетних споров о путях компенсации слепоты, которые могли найти правильное разрешение только в аспекте современной физиологии головного мозга, созданной И.П. Павловым и его школой.
Особенности педагогического процесса при обучении слепых и слабовидящих детей. Обучение и воспитание слепых и слабовидящих детей представляет сложный процесс, требующий от педагога не только специальных знаний тифлопедагогики и тифлотехники, но и понимания тех психофизиологических особенностей, которые имеют место у лиц, полностью или частично лишенных зрения.
Выше уже было сказано, что с выключением из сферы восприятия такого мощного рецептора, как зрение, входящего в состав первой сигнальной системы, познавательная деятельность слепого осуществляется на основе оставшихся анализаторов. Ведущими в этом случае оказываются осязательная и слуховая рецепции, подкрепляемые усиливающейся деятельностью и некоторых других анализаторов. Таким образом, условно-рефлекторная деятельность приобретает некоторые своеобразные особенности.
В педагогическом плане перед учителем встает ряд сложных задач. Помимо чисто учебных (образовательная работа,
Обучение грамоте и т.д.) возникают проблемы сугубо специфического порядка, например развитие у слепого ребенка пространственных представлений (ориентировки в окружающей среде), без чего ученик оказывается беспомощным. Сюда же относится развитие моторики, навыков самообслуживания и т.д. Все эти моменты, относящиеся к воспитанию, в то же время тесно связаны с учебным процессом. Так, например, слабая ориентировка в окружающей среде, своеобразная моторная неловкость и беспомощность резко отразятся на освоении навыков грамотности, развитие которых у слепых иногда связано с целым рядом специфических трудностей. Что касается особенностей методики обучения, в частности обучения грамоте, то последняя осуществляется на основе осязания и слуха.
Ведущим моментом здесь является использование кожной рецепции. Технически обучение осуществляется при помощи особого точечного шрифта системы педагога Л. Брайля, принятого во всем мире. Сущность системы состоит в том, что каждая буква алфавита изображается различной комбинацией расположения шести выпуклых точек. Ряд исследований, проведенных в прошлом, показали, что точка физиологически лучше воспринимается кожной поверхностью пальца, чем линейный выпуклый шрифт. Проводя мягкой поверхностью кончика обоих указательных пальцев по строкам выпуклого точечного шрифта в специально напечатанной книге, слепой читает текст. В физиологическом аспекте здесь примерно происходит то же, что при чтении зрячим, только вместо глаз действует кожный рецептор.
Слепые пишут с помощью особых приемов, заключающихся в том, что металлическим стерженьком по бумаге, вложенной в особый прибор, выдавливаются буквы точечной азбуки. На обратной стороне листа эти вдавления образуют выпуклую поверхность, что дает возможность другому слепому прочесть написанный текст. Тактильная (кожная) рецепция привлекается и в других разделах учебного процесса, когда приходится знакомить слепого ребенка с формой различных предметов, механизмов, строением тела животных, птиц и т.п. Ощупывая рукой эти предметы, слепой получает некоторое впечатление об их внешних особенностях. Однако эти представления далеко не точны. Поэтому на помощь кожной рецепции в учебном процессе привлекается не менее сильный рецептор - слух, что дает возможность педагогу сопровождать тактильный показ (ощупывание предметов) словесными объяснениями. Способность слепых к абстрактному мышлению и речи (что говорит о хорошем развитии второй сигнальной системы) помогает на основе словесных сигналов учителя вносить ряд коррективов при познавании различных предметов и уточнять свои представления о них. На последующих этапах развития в познавательной деятельности слепого особое значение приобретают слух и речь окружающих.
Дальнейшее развитие тифлопедагогики невозможно без учета тех достижений, которые имеют место в технике. Речь идет об использовании, например, приборов, с помощью которых слепые ориентируются в пространстве, создании приспособлений, позволяющих слепому пользоваться книгой с обычным шрифтом, и т.д. Следовательно, современный уровень развития специальной педагогики (особенно при обучении слепых и глухонемых) требует поисков путей, позволяющих использовать достижения, которые имеют место в области радиотехники (радиолокация), кибернетики, телевидения, требует использования полупроводников (транзисторные слуховые приборы) и т.д. В последние годы ведутся работы по созданию приборов, облегчающих обучение лиц с дефектами зрения и слуха.
Что касается обучения слабовидящих детей, то в этих случаях педагогический процесс в основном строится на использовании остатков зрения, имеющихся у ребенка. Специфической задачей является усиление зрительного гнозиса. Это достигается подбором соответствующих очков, использованием луп, обращением особого внимания на хорошую освещенность класса, усовершенствование парт и т.д.
В помощь слабовидящим детям созданы контактные линзы, контактные ортостатические лупы, специальные станки для чтения обычного типе графского шрифта. Использование контактных линз оказалось достаточно эффективным; они повышают работоспособность слабовидящего школьника, уменьшают утомляемость. Принимая во внимание, что при некоторых формах слабовидения наступает прогрессирование болезненного процесса, сопровождающееся дальнейшим снижением зрения, дети получают соответствующие навыки по овладению точечной азбукой по системе Брайля.
Особенности зрительного анализатора у глухих детей. За исключением редких случаев, когда глухота комбинируется со слепотой (слепоглухие), зрение большинства глухих не представляет каких-либо отклонений от нормы. Напротив, наблюдения прежних исследователей, исходивших при решении этого вопроса из идеалистической теории викариата чувств, показывали, что глухие обладают повышенной остротой зрения за счет утраченного слуха, причем были даже попытки объяснить это особой гипертрофией зрительного нерва. В настоящее время нет оснований говорить об особых анатомических качествах зрительного нерва глухого. Зрительная адаптация глухонемых в своей основе имеет те же закономерности, о которых было сказано выше, - это развитие компенсаторных процессов в коре больших полушарий, т.е. усиленное формирование специализированных условно-рефлекторных связей, в существовании которых в таком объеме не нуждается человек, обладающий нормальным слухом и зрением.
Особенности зрительного анализатора у умственно отсталых детей. Специальная педагогическая практика уже сравнительно давно отмечала, что умственно отсталые дети недостаточно четко воспринимают особенности тех предметов и явлений, которые возникают перед их взором. Плохой почерк некоторых из этих детей, соскальзывание букв за линии тетради также создавали впечатление пониженной зрительной функции. Аналогичные наблюдения были и в отношении слуховых функций, которые в большинстве случаев считались ослабленными. В связи с этим создавалось мнение, что в основе умственной отсталости лежит неполноценная функция органов чувств, которые слабо воспринимают раздражения внешнего мира. Считалось, что умственно отсталый ребенок плохо видит, плохо слышит, плохо осязает и это ведет к пониженной возбудимости, вялой работе мозга. На этой основе создавали и специальные методики обучения, в основе которых лежали задачи избирательного развития органов чувств на специальных уроках (так называемая сенсомоторная культура). Однако такой взгляд на природу умственной отсталости является уже пройденным этапом. На основе научных наблюдений как психолого-педагогических, так и медицинских известно, что в основе умственной отсталости лежит не избирательная дефектность отдельных органов чувств, а недоразвитие центральной нервной системы, в частности коры больших полушарий. Таким образом, на фоне неполноценной структуры развивается недостаточная физиологическая деятельность, характеризующаяся снижением высших процессов - коркового анализа и синтеза, что и является характерным для слабоумных. Однако, принимая во внимание, что олигофрения возникает в результате перенесенных мозговых заболеваний (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы), возможны отдельные случаи поражения как самого зрительного органа, так и проводящих нервных путей. Специальное исследование зрительного органа у детей-олигофренов, проведенное Л.И. Брянцевой, дало следующие результаты:
А) в 54 случаях из 75 никаких отклонений от нормы не было обнаружено;
Б) в 25 случаях найдены различные аномалии рефракции (свойства глаза преломлять световые лучи);
В) в 2 случаях аномалии другого характера.
На основании этих исследований Брянцева приходит к выводу, что орган зрения некоторых учеников вспомогательных школ отличается в какой-то степени от органа зрения нормального школьника. Отличительной особенностью является меньший процент близорукости сравнительно с нормальными школьниками и высокий процент астигматизма - одной из форм аномалий рефракции1.
К этому следует добавить, что у некоторых умственно отсталых детей в результате перенесенных менингоэнцефалитов встречаются случаи прогрессирующего ослабления зрения в связи с атрофией зрительного нерва. Чаще, чем у нормальных детей, имеют место случаи врожденного или приобретенного косоглазия (страбизм).
Иногда при глубоких формах олигофрении наблюдаются недоразвитие глазного яблока, неправильное строение зрачка, бегающий нистагм (ритмические подергивания глазного яблока).
Следует отметить, что педагоги специальных школ недостаточно внимательно относятся к особенностям зрения своих учеников и редко направляют их к врачам-офтальмологам. Часто своевременный подбор очков и специальное лечение резко улучшают зрение ребенка и повышают его успеваемость в школе.
1 Астигматизм - недостаток зрения, обусловленный неправильным преломлением лучей в связи с неодинаковой кривизной роговицы хрусталика в различных направлениях.
К ним относятся тремор, дистония, тики атетозы и баллизм, дискинезии и миоклонии.
Классификация причины, симптомы, признаки двигательных нарушений
| Двигательное нарушение | Классификация, причины, симптомы, признаки |
|---|---|
| Тремор = ритмичные колебательные движения части тела |
Классификация: тремор покоя, интенционный тремор, эссенциальный тремор (обычно постуральный и акционный), ортостатический тремор Для паркинсонизма характерен тремор покоя. Эссенциальный тремор часто существует уже много лет до обращения к врачу и обычно двухсторонний; кроме того, часто отмечается положительный семейный анамнез. Интенционный и акционный тремор нередко сочетается с повреждениями мозжечка или эфферентных мозжечковых путей. Ортостатический тремор выражается преимущественно неустойчивостью в положении стоя и высокочастотным дрожанием мускулов ног. Причины усиленного физиологического тремора (согласно стандарту Немецкого общества неврологов): гипертиреоз, гиперпаратиреоидизм, почечная недостаточность, дефицит витамина В,2, эмоции, стресс, истощение, холод, синдром отмены наркотиков/алкоголя Медикаментозный тремор: нейролептики, тетрабеназин, метоклопрамид, антидепрессанты (преимущественно трициклические), препараты лития, симпатомиметики, теофиллин, стероиды, препараты против аритмии, вальпроевая кислота, гормоны щитовидной железы, цитостатики, иммуносупрессивные препараты, алкоголь |
| Дистония = длительно сохраняющееся (или медленное), стереотипное и непроизвольное мышечное сокращение, часто с повторными выкручивающими движениями, неестественными позами и аномальными положениями | Классификация: идиопатические дистонии у взрослых-это обычно фокальные дистонии (например, блефароспазм, кривошея, дистонический писчий спазм, ларингеальная дистония), выделяют также сегментарные, мультифокальные, генерализованные дистонии и гемидистонии. Редко встречаются первичные дистонии (аутосомно-доминантные дистонии, например, дофа-чувствительная дистония) или дистонии в рамках основного дегенеративного заболевания (например, синдрома Галлерфордена-Шпатца). Описаны также вторичные дистонии, например, при болезни Вильсона и при сифилитическом энцефалите. Редко: дистонический статус с дыхательной недостаточностью, мышечной слабостью, гипертермией и миоглобинурией. |
Тики = непроизвольные, внезапные, краткие и часто повторяющиеся или стереотипные движения. Тики нередко можно на некоторый период времени подавить. Часто возникает навязчивое желание к выполнению движения с последующим облегчением. |
Классификация: моторные тики (клонические, дистонические, тонические, например, моргание, гримасничанье, кивки головой, сложные движения, например, хватание за предметы, оправление одежды, копропраксия) и фонические (вокальные) тики (например, откашливание, покашливание или сложные тики → копролалия, эхолалия). Ювенильные (первичные) тики часто развиваются в связи с синдромом Туретта. Причины вторичных тиков: энцефалит, травма, болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, препараты (СИОЗС, ламотриджин, карбамазепин) |
|
Хореиформные двигательные нарушения = непроизвольные, ненаправленные, внезапные и краткие, иногда сложные движения Атетоз = медленное хореи-формное движение, акцентированное на дистальных участках иногда червеобразное, извивающееся) Баллизм/гемибаллизм=тяжелая форма с бросковым движением, обычно односторонним, поражаются проксимальные конечности |
Хорея Хантингтона - аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, которое типично сопровождается гиперкинетическими и часто хореиформными движениями (повреждение находится в полосатом теле). Негенетические причины хореи: красная волчанка, хорея малая (Сиденгама), хорея беременных, гипертиреоз, васкулит, препараты (например, передозировка леводопы), метаболические нарушения (например, болезнь Вильсона). Причины гемибаллизма/баллизма-типичные повреждения контралатерального субталамического ядра, однако следует также учитывать другие субкортикальные очаги. Чаще всего речь идет об ишемических очагах. Более редкие причины - метастазы, артериовенозные мальформации, абсцессы, красная волчанка и лекарственные препараты. |
| Дискинезии = непроизвольные, продолжительные, повторяющиеся, бесцельные, часто ритуализированные движения |
Классификация: простые дискинезии (например, высовывание языка, жевание) и сложные дискинезии (например, поглаживающие движения, повторяющееся скрещивание ног, маршевые движения). Термином акатизия описывают двигательное беспокойство со сложными стереотипными движениями («невозможность усидеть на месте»), его причиной обычно является терапия нейролептиками. Поздняя дискинезия (обычно в форме дискинезии рта, щек и языка) возникает вследствие приема антидофаминергических препаратов (нейролептиков, противорвотных препаратов, например, метоклопрамида). |
| Миоклонии = внезапные, непроизвольные, краткие подергивания мышц с видимым двигательным эффектом разной степени (от едва ощутимых подергиваний мышц до тяжелой миоклонии, поражающей мышцы тела и конечностей) |
Классификация: миоклонии могут возникать на кортикальном, субкортикальном, ретикулярном и спинальном уровнях. Они могут быть фокальными сегментарными, мультифокальными или генерализованными.
|
Диагностика двигательных нарушений
Гиперкинетическое двигательное нарушение первоначально диагностируется на основании клинической картины:
- Ритмичное, например тремор
- Стереотипное (одинаковое повторяющееся движение), например дистония, тик
- Неритмичное и нестереотипное, например хорея, миоклония.
Внимание: ответственными за двигательное нарушение могут быть также препараты, которые принимались несколько месяцев тому назад!
Дополнительно необходимо выполнить МРТ головного мозга, чтобы можно было дифференцировать первичные (например, болезнь Хантингтона, болезнь Вильсона) и вторичные (например, медикаментозные) причины.
Рутинные лабораторные анализы должны включать прежде всего определение уровней электролитов, функций печени и почек, а также гормонов щитовидной железы.
Целесообразным представляется, кроме того, исследование ликвора для исключения (хронического) воспалительного процесса в ЦНС.
При миоклониях для определения топографической и этиологической характеристики поражения помогают ЭЭГ, ЭМГ и отведение соматосенсорных вызванных потенциалов.
Дифференциальная диагностика двигательных нарушений
- Психогенные гиперкинезии: в принципе, психогенные двигательные нарушения могут имитировать весь спектр приведенных в таблице органических двигательных нарушений. Клинически они выглядят как аномальные, непроизвольные и ненаправленные движения, которые сочетаются с нарушениями при ходьбе и речи. Двигательные нарушения обычно начинаются остро и быстро прогрессируют. Движения, однако, чаще всего неоднородные и вариабельны по степени выраженности или интенсивности (в отличие от органических двигательных нарушений). Нередко также проявляется несколько двигательных нарушений. Часто пациентов можно отвлечь и тем самым прервать движения. Психогенные двигательные нарушения могут возрастать, если за ними наблюдают («зрители»). Нередко двигательные нарушения сопровождаются «неорганическими» параличами, диффузными или с трудом классифицируемыми анатомически нарушениями сенсибилизации, а также нарушениями речи и ходьбы.
- Миоклонии могут также возникать «физиологически» (=без вызвавшего их основного заболевания), например миоклонии засыпания, постсинкопальные миоклонии, икота, или миоклонии после физической нагрузки.
Лечение двигательных нарушений
Основой терапии является устранение провоцирующих факторов, например стресса при эссенциальном треморе или препаратов (дискинезии). В качестве вариантов специфической терапии различных двигательных нарушений рассматриваются следующие возможности:
- При треморе (эссенциальном): блокаторы бета-рецепторов (пропранолол), примидон, топирамат, габапентин, бензодиазепин, ботулотоксин при недостаточном действии пероральных препаратов; при резистентных к терапии случаях с сильной инвалидизацией - по показаниям глубокая стимуляция головного мозга.
Тремор при паркинсонизме: вначале терапия оцепенения и акинеза с помощью дофаминергетиков, при стойком треморе антихолинергетики (внимание: побочные действия, прежде всего, у пожилых пациентов), пропранолол, клозапин; при резистентном к терапии треморе - по показаниям глубокая стимуляция мозга
- При дистонии в принципе всегда проводится также физиотерапия, и иногда применяются ортезы
- при фокальных дистониях: пробная терапия токсином ботулина (серотип А), антихолинергетики
- при генерализованных или сегментарных дистониях прежде всего медикаментозная терапия: антихолинергические препараты (тригексфенидил, пипериден; внимание: нарушения зрения, сухость во рту, запор, задержка мочи, когнитивные нарушения, психосиндром), мышечные релаксанты: бензодиазепин, тизанидин, баклофен (в тяжелых случаях иногда интратекально), тетрабеназин; при тяжелых резистентных к терапии случаях по показаниям - глубокая стимуляция мозга (globus pallidus internus) или стереотаксическая операция (таламотомия,паллидотомия)
- у детей нередко дофа-чувствительная дистония (часто реагирует также на агонисты дофамина и антихолинергетики)
- дистонический статус: наблюдение и лечение в отделении реанимации и интенсивной терапии (седация, по показаниям наркоз и ИВЛ, иногда баклофен интратекально)
- При тиках: разъяснение пациенту и родственникам; медикаментозная терапия рисперидоном, сулпиридом, тиапиридом, галоперидолом (средство второго выбора ввиду нежелательных побочных действий), арипипразолом, тетрабеназином или ботулотоксином при дистонических тиках
- При хорее: тетрабеназин, тиаприд, клоназепам, атипичные нейролептики (оланзапин, клозапин) флуфеназин
- При дискинезиях: отменить провоцирующие препараты, пробная терапия тетраменазином, при дистониях - ботулотоксин
- При миоклониях (обычно трудных для терапии): клоназепам (4-10 мг/день), леветирацетам (до 3000 мг/день), пирацетам (8-24 мг/день), вальпроевая кислота (до 2400 мг/день)