Одностороннее поражение IX черепного нерва, проявляющееся пароксизмами боли в корне языка, миндалинах, глотке, мягком небе и ухе. Сопровождается нарушением вкусового восприятия задней 1/3 языка на стороне поражения, нарушением слюноотделения, снижением глоточного и небного рефлексов. Диагностика патологии включает осмотр невролога, отоларинголога и стоматолога, проведение МРТ или КТ головного мозга. Лечение в основном консервативное, состоящее из анальгетиков, противосудорожных препаратов, седативных и снотворных медикаментов, витаминов и общеукрепляющих средств, физиотерапевтических методик.
Общие сведения
Невралгия языкоглоточного нерва достаточно редко встречающееся заболевание. Отмечается примерно 16 случаев на 10 млн. человек. Страдают обычно лица в возрасте после 40 лет, мужчины чаще, чем женщины. Первое описание заболевания было дано в 1920 г. Сикаром, в связи с чем патология известна также под названием синдром Сикара.
Вторичная невралгия языкоглоточного нерва может возникать при инфекционной патологии задней черепной ямки (энцефалите , арахноидите), черепно-мозговых травмах , обменных нарушениях (сахарный диабет , гипертиреоз) и сдавлении (раздражении) нерва на любом участке его прохождения. Последнее возможно при внутримозговых опухолях мосто-мозжечкового угла (глиоме , менингиоме, медуллобластоме , гемангиобластоме), внутримозговых гематомах , назофаренгиальных опухолях, гипертрофии шиловидного отростка, аневризме каротидной артерии, окостенении шилоподъязычной связки, разрастании остеофитов яремного отверстия. Ряд клиницистов говорит о том, что в отдельных случаях невралгия языкоглоточного нерва может являться первым симптомом рака гортани или рака глотки .
Симптомы
Невралгия языкоглоточного нерва клинически проявляется односторонними болевыми пароксизмами, длительность которых варьирует от нескольких секунд до 1-3 мин. Интенсивная боль начинается в корне языка и быстро распространяется на мягкое небо, миндалины, глотку и ухо. Возможна иррадиация в нижнюю челюсть, глаз и шею. Болевой пароксизм может провоцироваться жеванием, кашлем, глотанием, зевотой, приемом чрезмерно горячей или холодной пищи, обычным разговором. Во время приступа пациенты обычно ощущают сухость в горле, а после него - повышенное слюноотделение. Однако сухость в горле не является постоянным признаком заболевания, поскольку у многих больных секреторную недостаточность околоушной железы успешно компенсируют другие слюнные железы.
Расстройства глотания, связанные с парезом поднимающей глотку мышцы, клинически не выражены, поскольку роль этой мышцы в акте глотания малозначительна. Наряду с этим могут наблюдаться затруднения заглатывания и пережевывания пищи, связанные с нарушением различных видов чувствительности, в т. ч. и проприоцептивной - отвечающей за ощущение положения языка в ротовой полости.
Зачастую невралгия языкоглоточного нерва имеет волнообразное течение с обострениями в осенний и зимний периоды года.
Диагностика
Невралгия языкоглоточного нерва диагностируется неврологом , хотя для исключения заболеваний ротовой полости, уха и горла требуется консультация соответственно стоматолога и отоларинголога . При неврологическом обследовании определяется отсутствие болевой чувствительности (аналгезия) в области основания языка, мягкого неба, миндалин, верхних отделов глотки. Проводится исследование вкусовой чувствительности, в ходе которого на симметричные участки языка пипеткой наносится специальный вкусовой раствор. Важное значение имеет выявление изолированного одностороннего расстройства вкусовой чувствительности задней 1/3 языка, поскольку двустороннее нарушение вкуса может наблюдаться при патологии слизистой ротовой полости (например, при хроническом стоматите).
Проводится проверка глоточного рефлекса (возникновение глотательных, иногда кашлевых или рвотных движений, в ответ на прикосновение бумажной трубочкой к задней стенке зева) и небного рефлекса (прикосновение к мягкому небу сопровождается поднятием неба и его язычка). Одностороннее отсутствие этих рефлексов говорит в пользу поражения n. glossopharyngeus, однако оно может наблюдаться и при патологии блуждающего нерва. Выявление в ходе осмотра глотки и зева высыпаний, типичных для герпетической инфекции, позволяет предположить ганглионит узлов языкоглоточного нерва, имеющий практически идентичную невриту языкоглоточного нерва симптоматику.
С целью установления причины вторичного неврита прибегают к нейровизуальной диагностике - проведению
Языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus) смешанный (двигательный, чувствительный и парасимпатический), по общей схеме строения напоминает лицевой нерв.
1. Корешки двигательных волокон языкоглоточного нерва начинаются от двоякого ядра, которое расположено в ретикулярной формации продолговатого мозга. Выходит из мозга в задней латеральной борозде продолговатого мозга (сзади VIII пары). Из черепа выходит через яремное отверстие (for. jugulare) и проникает между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией. Иннервирует единственную шилоглоточную мышцу (m. stylopharyngeus).
2. Чувствительная часть IX пары содержит рецепторы для восприятия вкусовых раздражений и раздражений общей чувствительности. Как у всякого чувствительного нерва, клетки располагаются в узлах, которых у IX пары два: верхний (gangl. superior), расположенный в яремном отверстии, и нижний (gangl. inferior) - на нижней поверхности каменистой части височной кости в fossula petrosa. Аксоны клеток узлов складываются в тонкие корешки, вступающие в продолговатый мозг, соединяясь в восходящий и нисходящий пучки: восходящий заканчивается в nucl.dorsalis, нисходящий - в nucl. tr. solitarii. Восходящий пучок содержит аксоны общей чувствительности, а нисходящий - вкусовые.
Чувствительная часть IX пары формируется из следующих нервов: а) язычные ветви (rr. linguales) имеют вкусовые и общей чувствительности рецепторы в слизистой оболочке задней части языка. Язычные ветви выходят из корня языка с медиальной стороны;
б) миндаликовые ветви (rr. tonsillares) состоят из волокон общей чувствительности и частично содержат вкусовые. Рецепторы располагаются в небных дужках и небных миндалинах;
в) ветвь сонной пазухи (r. sinus carotid) образована волокнами общей чувствительности. Они контактируют с рецепторами сонной пазухи и клубком барорецепторов в стенке внутренней сонной артерии перед ее вступлением в сонный канал;
г) глоточные ветви (rr. pharyngei) имеют рецепторы в слизистой оболочке глотки. Их волокна, объединившись с чувствительными и парасимпатическими волокнами X пары и симпатическими нервами, образуют глоточное сплетение.
3. Парасимпатическая (секреторная) часть волокон языкоглоточного нерва начинается от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius inferior) продолговатого мозга (рис. 529). Выходит из мозга вместе с двигательными и входящими чувствительными волокнами. На наружном основании черепа, в месте расположения gangl. inferior, парасимпатические волокна покидают IX нерв и через canaliculus tympanicus проходят по барабанному каналу височной кости в виде барабанного нерва (n. tympanicus), который содержит также волокна общей чувствительности. Эти волокна контактируют с рецепторами слизистой оболочки барабанной полости. Парасимпатические и чувствительные волокна принимают участие в образовании барабанного сплетения. Симпатические волокна проникают в барабанную полость из нервного сплетения внутренней сонной артерии, направляясь через canaliculus caroticotympanicus. Барабанный нерв выходит из канала через малое каменистое отверстие, находящееся на передней стенке каменистой части височной кости, и ложится в борозду под названием малого каменистого нерва (n. petrosus minor); малый каменистый нерв проникает через соединительную ткань рваного отверстия на основании черепа и направляется к ушному узлу (gangl. oticum), в котором происходит переключение парасимпатических волокон на II нейрон. Ушной узел имеет форму пластинки, величиной 3 - 4 мм, расположенной около овального отверстия с медиальной стороны от нижнечелюстного нерва (V пара). Затем секреторные волокна узла присоединяются к n. auriculotemporalis (ветвь n. mandibularis, V пара) и в его составе доходят до околоушной слюнной железы, обеспечив ее секреторной иннервацией.
Эмбриогенез. Развитие языкоглоточного нерва связано с дифференцировкой жаберного аппарата. В конце 3-й недели эмбрионального периода закладываются два узла, их нейробласты прорастают в глотку и язык. К чувствительным волокнам присоединяются парасимпатические и незначительное число двигательных волокон.
Филогенез. IX нерв является типичным нервом жаберного аппарата. У рыб и водных амфибий он выходит из полости черепа самостоятельно через особое отверстие, у других- вместе с блуждающим нервом. У амфибий IX и X нервы имеют общий узел, у других животных узлы расположены рядом, однако представляют собой анатомически разные образования. У рыб и водных амфибий нерв имеет три ветви: небную, преджаберную и зажаберную. У наземных позвоночных зажаберная ветвь иннервирует глотку и язык, выполняя функцию главного вкусового нерва.
Языкоглоточный нерв (IX пара) - смешанный. Он содержит соматические двигательные волокна, волокна общей и вкусовой чувствительности, а также парасимпатические секреторные волокна. Поэтому языкоглоточный нерв имеет четыре ядра - двигательное двойное ядро (nucl. ambiguus) и ядро общих видов чувствительности (nucl. alae cinerea), общие с блуждающим нервом, а также вкусовое ядро (nucl. tractus solitarius), общее с промежуточным нервом и нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior). Корешок нерва выходит в области задней боковой борозды продолговатого мозга позади оливы, и через яремное отверстие нерв покидает полость черепа.
Двигательные волокна нерва иннервируют лишь одну мышцу глотки -шилоглоточную. Чувствительные волокна нерва начинаются от клеток верхнего (gangl. superius) и нижнего (gangl. inferius) узлов, расположенных возле яремного отверстия. Дендриты этих клеток воспринимают раздражения от задней трети языка, мягкого нёба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, а также слуховой трубы и барабанной полости. Вкусовые волокна воспринимают преимущественно горькие и соленые вкусовые раздражения из задней трети языка. Аксоны чувствительных клеток узлов входят в продолговатый мозг, где заканчиваются в соответствующих ядрах nucl. alae cinerea и nucl. tractus solitarius. Волокна вторых чувствительных нейронов, расположенных в ядрах, осуществляют частичный перекрест и, присоединившись к медиальной петле, направляются к таламусу, где переключаются на третьи нейроны. Аксоны третьих нейронов в составе таламо-коркового пути направляются к чувствительным проекционным зонам коры большого мозга. Парасимпатические секреторные волокна нерва от нижнего слюноотделительного ядра переключаются в ушном узле (gangl. oticum) и, присоединившись к ушно-височному нерву (ветвь тройничного нерва), достигают околоушной слюнной железы.
Патология. При поражении языкоглоточного нерва нарушается восприятие преимущественно горького вкуса (гипо- или агейзия) на задней трети языка со своей стороны, несколько нарушается глотание и возникает анестезия болевой, тактильной и температурной чувствительности в зоне иннервации нерва. Сухость в полости рта вследствие выпадения функции одной околоушной железы отмечается нечасто, поскольку функционируют другие слюнные железы. Раздражение чувствительных волокон нерва вызывает невралгию с приступами односторонней боли в области корня языка, нёбной миндалины, мягкого нёба, зева, уха, возникающих при глотании, интенсивном жевании, разговоре. Изолированное поражение языкоглоточного нерва приводит к снижению глоточного и нёбного рефлексов из-за частичного повреждения их рефлекторной дуги.
Языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus) входит в состав IX пары черепномозговых нервов. Состоит из разных видов волокон: парасимпатических, двигательных и чувствительных.
Анатомия языкоглоточного нерва
Нерв покидает продолговатый мозг обычно 4-6 корешками сзади нижней оливы рядом с десятым и одиннадцатым нервами. Собираясь в один единый нерв, они сквозь яремное отверстие покидают череп, в этой точке от основного ствола отделяется барабанный нерв.
В отверстии языкоглоточный нерв немного утолщается, образует верхний узел, сразу после выхода - нижний узел. В них расположились первые чувствительные нейроны и импульсы от них отправляются к ядру, отвечающее за чувствительность.
Далее нерв спускается на внутреннюю сонную артерию, проходит между ней и внутренней яремной веной, делает изгиб в форме дуги, после этого он отдает одну из своих веточек к месту деления сонной артерии, а именно к сонному синусу. После отделения синусовой ветви продвигается к глотке, где он начинает разветвляться и отдает несколько веточек:
- Глоточные две или три небольшие ветви
- Миндаликовые - проводят импульсы от мягкого неба, миндалины
- Язычные - три или четыре, они обеспечивают вкусовые ощущения, общую чувствительность от задней трети языка
Двигательная часть нерва иннервирует шилоглоточную мышцу.
Парасимпатические волокна: малый каменистый нерв доходит до ушного узла, далее постганглионарные волокна проходят в околоушную слюнную железу, которую и иннервируют.
На скриншоте ниже мы видим 3 пары ядер языкоглоточного нерва. Они все отмечены разными цветами.
Нижнее слюноотделительное ядро (выделено желтым цветом) - парасимпатическое.
Зеленым отмечено ядро одиночного пути. Оно отвечает за ощущение вкуса в задней трети языка. От ядра информация о вкусе поступает в таламус. О том, что данное ядро отвечает за вкусовую чувствительность ученые узнали еще в конце 19 века.
Для простоты можно сказать, что волокна девятого нерва соединяются со средней частью ядра. Тогда как волокна седьмого нерва занимают верхнюю треть, а десятого - нижнюю.
Двойное ядро, отмечено розовым - двигательное. Также от него берут свое начало волокна десятого и одиннадцатого нервов. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины.
Интересный факт: существуют данные, что определяется четвертое ядро - спинномозговое ядро тройничного нерва - и оно отвечает за общую чувствительность от таких областей как мягкое небо, горло, слуховой трубы и барабанной полости. Обычно его не указывают, так как к нему идет очень небольшое количество аксонов.
Функции языкоглоточного нерва
Хоть он смешанный, но одной из наиболее важных функций будет обеспечение распознавания вкуса, если быть точнее - соленого и горького, с задней трети языка. Это один из первых признаков, что очень помогает при подозрении на нарушение работы девятого нерва.
Вторая серьезная задача - это передача импульсов общей чувствительности от зон, куда подходят чувствительные ветви.
Вегетативные волокна обеспечивают адекватную работу секреторной функции околоушной слюнной железы.
Небольшая порция двигательных волокон обеспечивает проведение иннервации к шилоглоточной мышце, которая поднимает глотку при глотании.
Поражения языкоглоточного нерва
Симптомы
Один из первых симптомов - это выпадение общей чувствительности у иннервируемых зон, возможно изменение понимание положения языка в полости рта, что мешает нормальному захвату и жеванию пищи. Так же страдает определение вкусовых качеств пищи, а именно соленой и горькой (эти зоны определения вкуса расположились в районе как раз в последней трети языка). Оно появляется только если произошло нарушение в самом нерве или пострадало ядро отвечающее за восприятие вкуса.
Следует сказать, что снижение вкусового восприятия возможно и из-за заболеваний миндалин, наличия плотного налета на языке, поэтому нужно обратить внимание на состояние языка и ротовой полости, когда проводим определение вкуса. Так же необходимо знать о хронических заболеваниях человека и принимаемых им препаратах (особенно антибиотиках), потому что это тоже может влиять на ощущение вкуса.
При наличии патологичного процесса, который раздражает IX черепной нерв иногда есть постоянная или приступообразная болезненность в горле, задней части языка, задней стенки глотки, евстахиевой трубе, среднем ухе.
Интересный факт: существует отдельный синдром невралгии языкоглоточного нерва или синдром Сикаро - Рабино. Для него характерно острая приступообразная болезненность от миндалины или на корне языка, которая отдает в ухо, на шею или в нижнюю челюсть. Эти приступы могут появляться при глотании, принятии холодной или горячей пищи.
Может возникать не сильная сухость в ротовой полости, но это не достоверный и не постоянный признак, потому что слабая функция одной слюнной железы, может быть заменена работой других.
Еще один признак повреждения языкоглоточного нерва - это слабость при проверке небного и глоточного рефлекса на стороне поражения. Обязательно следует помнить, что IX и X пары связаны очень тесно, а это значит, что проверяя вышеуказанные рефлексы, обнаруживая их слабость, нужно подумать не только о языкоглоточном нерве, но и вспомнить про блуждающий.
Проба: капают поочередно разные типы растворов: сладкий, соленый, кислый и горький - на симметричные участки поверхности языка отдельно в каждой его трети. Вещества наносят используя пипетку или смоченную фильтровальную бумажку. Не следует допускать растекания жидкости по слизистой оболочке. После каждого раствора следует тщательно прополоскать рот для более точных результатов пробы.
Лечение языкоглоточного нерва
Для лечения нарушения работы этого нерва необходимо выяснить первопричину, которая вызывает появление тех или иных симптомов. Возможно это перегиб и сдавление корешка нерва переполненной нижней мозжечковой или позвоночной артерией, наличие воспалительных, опухолевых образований, а также аневризм в области черепа куда языкоглоточный нерв выходит на поверхность.